Kaposijev sarkom, što je to? Prvi simptomi i metode liječenja

Kaposijev sarkom kod pacijenata inficiranih HIV-om je među bolestima "AIDS indikatora". Otkrivanje tumora ovog tipa kod mladih ljudi bez očiglednog oštećenja imunološkog sustava pruža osnovu za postavljanje dijagnoze HIV infekcije u fazi AIDS-a čak i bez korištenja laboratorijskih istraživačkih metoda. Kaposijev sarkom čini 85% svih tumora koji se razvijaju kod oboljelih od AIDS-a. To je maligni multifokalni tumor vaskularnog podrijetla koji zahvaća kožu, sluznicu i unutarnje organe. Ima nekoliko varijanti, od kojih je jedan sarkom povezan s AIDS-om.

Tumor zahvaća osobe mlađe od 35 do 40 godina, najčešće se javlja kod pasivnih homoseksualaca, pojavljuje se kao mrlje, kvržice ili plakovi jarko crvene ili crveno-smeđe boje te se brzo širi po koži, sluznicama i unutarnjim organima. Elementi tumora se konačno spajaju u tumorske formacije, koje na kraju ulceriraju. Kaposijev sarkom je teško liječiti i brzo dovodi pacijente do smrti. Ispravna dijagnoza uspostavlja se lako i potvrđuje ispitivanjem komada tkiva pod mikroskopom.

Što je to?

Kaposijev sarkom (Kaposijev angiosarkom ili višestruka hemoragična sarkomatoza) je višestruka maligna neoplazma dermisa (kože). Najprije su ga opisali mađarski dermatolog Moritz Kaposi i nazvali ga po njemu. Prevalencija ove bolesti je općenito mala, ali Kaposijev sarkom je prvi među malignim tumorima koji pogađaju pacijente HIV-a, dosežući 40–60%.

uzroci

Nije poznato iz određenih razloga koji uzrokuju pojavu takvih tumora. No, znanstvenici vrlo vjerojatno sugeriraju da se bolest može razviti na pozadini ljudskog herpes virusa osmog tipa, koji samo po sebi još nije dovoljno istražen.

Također često Kaposijev sarkom prati i druge maligne procese, uključujući:

Za pojavu patologije potrebno je značajno smanjenje ljudskog imuniteta zbog različitih razloga. Osim toga, neke skupine ljudi imaju znatno veći rizik od Kaposijevog sarkoma od ostalih. Na primjer, bolest se češće primjećuje kod muškaraca nego kod žena.

U rizičnu skupinu su:

• Osobe zaražene HIV-om;
• osobe s transplantiranim organima od donatora (osobito bubrega);
• stariji muškarci iz mediteranske rase;
• osobe čija je domovina ekvatorijalna Afrika.

Medicinski znanstvenici su jednoglasni u jednoj stvari: najčešće, osobito u početnim stadijima razvoja, ova bolest je vjerojatnije reaktivni proces (koji nastaje kao odgovor na infektivnu leziju) od pravog sarkoma.

Patološka anatomija

Obično, tumor ima ljubičastu boju, ali boja može imati različite nijanse: crvenu, ljubičastu ili smeđu. Tumor može biti ravan ili lagano uzdići iznad kože, je bezbolan mjesta ili nodules. Gotovo uvijek nalazi na koži, barem - na unutarnje organe. Kaposijev sarkom često se kombinira s oštećenjem sluznice nepca, limfnih čvorova. Tijek bolesti je spor. Otkrivanje Kaposijevog sarkoma u HIV infekciji daje osnovu za dijagnozu AIDS-a.

Histološku strukturu tumora karakterizira mnoštvo novonastalih tankoslojnih žila i snopova vretenastih stanica. Tumor se infiltrira s limfocitima i makrofagima. Vaskularna priroda tumora dramatično povećava rizik od krvarenja. Međutim, nije nužno napraviti biopsiju za sumnju na Kaposijev sarkom. Kaposijev sarkom je posebna vrsta tumora, koji često ne zahtijeva samo provjeru dijagnoze, nego i liječenje. To se na prvi pogled može činiti čudnim. Ova situacija je posljedica činjenice da se precizna dijagnoza može napraviti bez biopsije, a izolirano liječenje Kaposijevog sarkoma rijetko osigurava potpuno ozdravljenje.

Štoviše, liječenje Kaposijevog sarkoma (zbog njegove povezanosti s uzročnim čimbenicima osnovne bolesti) obično je palijativno, tj. Ima za cilj samo smanjenje simptoma bolesti.

simptomi

Klinička slika Kaposijevog sarkoma vrlo je raznolika i ovisi o trajanju bolesti.

U početnim stadijima simptoma sarkoma javljaju se crvenkasto-plavkaste mrlje različitih oblika i veličina, kao i ružičasti kvržici, koji zatim postaju plavkasti. Kako Kaposijev sarkom napreduje, erupcije poprimaju pojavu nodularnih infiltriranih elemenata crvenkasto-plavkaste boje, različitih veličina. Ti čvorići imaju tendenciju spajanja, što dovodi do stvaranja velikih nodularnih žarišta s nastalim oštro bolnim čirevima. U području žarište kože zbijene, natečene, ljubičasto-plavkaste boje. Uglavnom su lokalizirane žarišta na koži distalnih ekstremiteta (94% na donjim ekstremitetima - anterolateralne površine nogu i stopala) i imaju tendenciju da se nalaze u blizini površinskih vena. Često je označena simetrija lezija udova.

Prema njegovom tijeku, tumor može biti subakutan, akutan i kroničan. Akutni tijek Kaposijevog sarkoma karakteriziraju brzo progresivni simptomi i manifestiraju se općenitim kožnim lezijama u obliku mnoštva zamršenih formacija na tijelu, licu i udovima, kao i groznica. Ovi simptomi su popraćeni oštećenjem unutarnjih organa i / ili limfnih čvorova. Trajanje akutnog oblika od dva mjeseca do dvije godine. U subakutnom sarkomu, generalizacija kožnih lezija je rjeđa. Kronični tijek karakterizira postupno napredovanje kožnih osipa u obliku plaka i točkastih nodularnih elemenata. Trajanje kroničnog oblika od osam ili više godina.

Imunosupresivni tip

Bolest se javlja kod uzimanja imunosupresivnih lijekova (obično nakon transplantacije bubrega). Obilježava:

• oskudni simptomi;
• kronični i benigni tijek;
• rijetko uključivanje u procese unutarnjih organa i limfnih čvorova.

S ukidanjem imunosupresivnog lijeka često se javlja regresija bolesti.

Tip epidemije

Pojava ove neoplazme jedan je od glavnih simptoma HIV infekcije. Za takav Kaposijev sarkom je tipičan:

• pojava u mladoj dobi (do 40 godina);
• novotvorine svijetle boje;
• karakteristično obvezno uključivanje u proces sluznice;
• neobičan raspored elemenata sarkoma: na vrhu nosa, u ustima na tvrdom nepcu, gornjim ekstremitetima.

Ovaj tip bolesti karakterizira brz i maligni tijek limfnih čvorova i unutarnjih organa u procesu.

Endemski tip

Pojavljuje se uglavnom u stanovnicima Afrike, u Rusiji se obično ne događa. Posebnosti ovog tipa su:

• javlja se obično u djetinjstvu, u prvoj godini života;
• karakterizirane oštećenjem limfnih čvorova i unutarnjih organa;
• na patološkim elementima kože praktički se ne događa.

Opcije protoka

• Akutno: brzo napredovanje procesa, nepovoljan ishod bez liječenja odvija se od 2 mjeseca do 2 godine od početka bolesti.
• Subakutni: u nedostatku terapije, pacijenti mogu živjeti i do 3 godine.
• Kronična: benigni tijek u kojem pacijenti mogu bez terapije 10 ili više godina.

Kako izgleda Kaposijev sarkom: fotografija

Slika ispod pokazuje kako se bolest manifestira kod ljudi.

dijagnostika

Dijagnoza Kaposijeve sarkomatoze izvodi specijalist za infektivne bolesti, dermatolog i onkolog. Prvo, liječnici slušaju pacijenta i uzimaju povijest, a zatim:

1. Provjerite znakove bolesti.
2. Uradite biopsiju.
3. Provesti histološku studiju kako bi se identificirala proliferacija fibroblasta.
4. Provesti imunološka ispitivanja.
5. Krv se uzima za analizu HIV infekcije.

Također, pacijentu se propisuju dodatne studije, kao što su ultrazvuk, x-zrake, gastroskopija, CT skeniranja bubrega, MRI nadbubrežne žlijezde i drugi za otkrivanje unutarnjih lezija.

komplikacije

Pojava komplikacija Kaposijevog sarkoma ovisi o stupnju razvoja bolesti i lokalizaciji tumora. Mogu se pojaviti sljedeće komplikacije:

• limfni edemi, elephantias zbog stiskanja limfnih čvorova;
• bakterijska infekcija oštećenih tumora;
• ograničavanje motoričke aktivnosti udova i njihova deformacija;
• krvarenje uslijed raspadajućih tumora;
• intoksikacija uzrokovana raspadom tumora;
• povreda unutarnjih organa tijekom lokalizacije neoplazmi na njima.

Neke komplikacije dovode do po život opasnih stanja.

Kaposijev tretman sarkomom

Liječenje pojedinačnih lezija izvodi se kirurški (ekscizija lezije), nakon čega slijedi radijacijska terapija. Takvo liječenje klasičnim Kaposijevim sarkomom dovodi do uspješnog rezultata (dugotrajna remisija) u 30-40% bolesnika.

Ako bolesnik s generalizacijom Kaposijevog sarkoma, a posebno za HIV-om zaraženu osobu, pokazuje kompleks antiretrovirusne terapije, kemoterapije, terapije interferonom, zračenja (međutim, to često ne dovodi do željenog rezultata u fazi AIDS-a).

1) Visoko aktivna antiretrovirusna terapija (HAART)

• trajanje takve terapije treba biti najmanje godinu dana;
• doprinosi suzbijanju virusnog opterećenja i povećava imunološki status HIV infekcije;
• Antiretrovirusni lijekovi mogu potpuno potisnuti vitalnu aktivnost jednog od herpes virusa koji uzrokuje rak - Kaposijev sarkom.

2) Kemoterapija, u svrhu koje se koriste prospidin (domaći lijek), vinkristin i vinblastin (rozevin), etopozid, taksol, doksurubicin, bleomicin i drugi. Lijekovi imaju izražene nuspojave na krvotvorne organe i druge, što često zahtijeva propisivanje hormonske terapije (prednizon, deksametazon).

• Svrha: kao imunomodulatorni učinak propisuju se preparati interferona, i to: alfa interferon rekombinant 2a i 2b (intron, roferon, reaferon) ili nativni (wellferon) u dozama od 5 do 10 milijuna IU / dan v / m, s / c dugi ciklusi,

4) Lokalna terapija uključuje: zračenje, krioterapiju, primjenu posebnih gelova (panretina), lokalnu kemoterapiju.

Lijekovi koji bi bili vrlo učinkoviti u liječenju HHV-8 infekcije još nisu pronađeni.

Prognoza Kaposijevog sarkoma

Prognoza bolesti u Kaposijevom sarkomu ovisi o prirodi njenog tijeka i usko je povezana sa stanjem pacijentovog imunološkog sustava. S većim imunitetom, manifestacije bolesti mogu biti reverzibilne, sustavno liječenje daje dobar učinak i omogućuje postizanje remisije u 50-70% bolesnika. Tako u bolesnika s Kaposijevim sarkomom s brojem CD4 limfocita od više od 400 μl-1, učestalost remisije u pozadini tekuće imunoterapije premašuje 45%, a kod CD4 manje od 200 μl-1, samo 7% pacijenata može postići remisiju.

prevencija

Glavna mjera prevencije bolesti je pravovremeno i pravilno liječenje stanja imunodeficijencije. Stoga, upotreba antiretrovirusnih lijekova kod pacijenata inficiranih HIV-om omogućuje dugo vrijeme za održavanje normalne funkcije imunološkog sustava, čime se sprječava pojavljivanje Kaposijevog sarkoma.

Nakon liječenja Kaposijevog sarkoma potrebno je temeljito pregledati kožu i sluznicu najmanje jednom svaka 3 mjeseca, a stanje pluća i gastrointestinalnog trakta treba procijeniti najmanje jednom svakih šest mjeseci ili godinu dana. Ove mjere će pomoći na vrijeme identificirati ponavljanje bolesti.

Kaposijev sarkom kod pacijenata zaraženih HIV-om

Kaposijev sarkom kod pacijenata inficiranih HIV-om je među bolestima "AIDS indikatora". Otkrivanje tumora ovog tipa kod mladih ljudi bez očiglednog oštećenja imunološkog sustava pruža osnovu za postavljanje dijagnoze HIV infekcije u fazi AIDS-a čak i bez korištenja laboratorijskih istraživačkih metoda. Kaposijev sarkom čini 85% svih tumora koji se razvijaju kod oboljelih od AIDS-a. To je maligni multifokalni tumor vaskularnog podrijetla koji zahvaća kožu, sluznicu i unutarnje organe. Ima nekoliko varijanti, od kojih je jedan sarkom povezan s AIDS-om. Bolest je prvi put opisala 1872. mađarski dermatolog Moritz Kaposi i nazvana po njemu.

Tumor zahvaća osobe mlađe od 35 do 40 godina, najčešće se javlja kod pasivnih homoseksualaca, pojavljuje se kao mrlje, kvržice ili plakovi jarko crvene ili crveno-smeđe boje te se brzo širi po koži, sluznicama i unutarnjim organima. Elementi tumora se konačno spajaju u tumorske formacije, koje na kraju ulceriraju. Kaposijev sarkom je teško liječiti i brzo dovodi pacijente do smrti. Ispravna dijagnoza uspostavlja se lako i potvrđuje ispitivanjem komada tkiva pod mikroskopom.

Sl. 1. Kaposijev sarkom u AIDS-u.

Epidemiologija bolesti

Kod osoba zaraženih HIV-om, Kaposijev sarkom javlja se 300 puta češće nego kod pacijenata koji uzimaju imunosupresivnu terapiju i 2000 puta češće nego kod opće populacije. U početnom razdoblju pandemije (od 1980. do 1990. godine), bolest se pojavila u 40-50% oboljelih od AIDS-a (uglavnom kod homoseksualaca i biseksualaca). Primjenom kombinacije visoko aktivne antiretrovirusne terapije, posebice od primjene inhibitora proteaze, došlo je do smanjenja broja pacijenata na 9-18%. Kod žena s sindromom stečene imunodeficijencije tumor se razvija u slučaju spolnog odnosa s biseksualnim partnerima.

Sl. 2. Kaposijev sarkom kod HIV bolesnika na genitalijama.

Sl. 3. Kaposijev sarkom na dlanovima. Početni stadij (foto lijevo) i tumorski stadij (slika desno).

Uzročnik Kaposijevog sarkoma

Pretpostavlja se da je uzrok razvoja Kaposijevog sarkoma herpes simplex virus tipa 8 (HHV8) u kombinaciji sa značajnim smanjenjem ljudskog imunološkog sustava, koji se nalazi u HIV infekciji u fazi AIDS-a. Taj se virus nalazi u svakom trećem biseksualcu ili homoseksualcu, u heteroseksualnim osobama - u 5% slučajeva. Stalno se otkriva HHV-8 u tkivima zahvaćenim Kaposijevim sarkomom. U susjednim područjima virusi nisu otkriveni.

Sl. 4. Na fotografiji, virus herpesa tipa 8 (HHV8).

Patogeneza bolesti

Oštar pad u radu imunološkog sustava dovodi do aktivacije virusa herpesa tipa 8, koji uzrokuju brojne poremećaje u tijelu pacijenta. U dermisu, potkožnom tkivu i sluznicama zabilježena je proliferacija endotela unutarnjeg zida krvnih žila. Struktura samih posuda je uništena, oni postaju slični “situ”. Eritrociti počinju prodirati u okolna tkiva, hemosiderin se taloži u njihovim nakupinama. Označena je proliferacija mladih fibroblasta, koji imaju oblik vretena, a neki od njih dobivaju znakove atipije. Detekcija vretenastih stanica je histološki marker tumora. Makrofagi i limfociti pojavljuju se u velikom broju u lezijama. Lezije imaju oblik mrlja (roseol), plakova, kvržica i tumorskih formacija, koje na kraju gube i ulceriraju.

Rast Kaposijevog sarkoma povezanog sa AIDS-om stimulira se:

• glukokortikoidi i imunosupresivni lijekovi (ciklosporin),
• citokine koji proizvode mononukleuse zaražene HIV-om,
• interleukin-6 (IL-6) i interleukin-1bet (IL-1b),
• glavni fibroblastični faktor rasta,
• faktor rasta vaskularnog endotela,
• transformirajući faktor rasta beta,
• proteina HIV et al

Imunosupresija kod pacijenata s AIDS-om je glavni čimbenik u razvoju Kaposijevog sarkoma.

Sl. 5. Kaposijev sarkom u bolesnika s AIDS-om. Proces je najčešće lokaliziran na gornjoj polovici tijela.

Kliničke manifestacije

Imunosupresija je jedan od uvjeta za razvoj Kaposijevog sarkoma. S relativno velikim brojem CD4 limfocita u HIV-inficiranih pacijenata, tumor se razvija polako, a kada je broj CD4 limfocita ispod 200 u 1 μl, razvija se brzo. S razvojem pneumokistične pneumonije ili dugotrajnom primjenom kortikosteroida, Kaposijev sarkom se kod pacijenata brzo razvija.

Značajke Kaposijevog sarkoma u bolesnika s AIDS-om

Glavne značajke Kaposijevog sarkoma u bolesnika s AIDS-om:

• Mlađa dob - do 35 - 40 godina.
• Razvoj tumorskog procesa bilježi se kod svakog trećeg pacijenta. To su uglavnom homoseksualne osobe i pacijenti s prisutnošću spolno prenosivih bolesti.
• Sarkom se razvija s drugim oportunističkim infekcijama (često s Pneumocystic pneumonia).
• Lokalizacija primarnih elemenata na glavi, vratu, gornjoj polovici tijela i genitalijama.
• Zajednička priroda lezija (multifokalna). Simetrija nije tipična.
• Hemoragijske mrlje su često svijetle crvene boje, plakovi i čvorići su glavni elementi osipa.
• Osip se često guta i ulcerira.
• Brza generalizacija tumorskog procesa s oštećenjem limfnih čvorova, pluća, probavnog trakta i sluznice usne šupljine.
• Izražena limfostaza.
• Visoka smrtnost (očekivano trajanje života 80% bolesnika ne prelazi godinu i pol).

Pojava Kaposijevog sarkoma kod pacijenta inficiranog HIV-om ukazuje na prijelaz bolesti u fazu AIDS-a.

Sl. 6. Kaposijev sarkom tankog crijeva. Slika snimljena s endoskopijom.

Vrsta tumora

Kod HIV infekcije lezije na koži i sluznici imaju oblik mrlja (roseol), papula, plakova ili čvorova često ljubičaste boje, rjeđe su ljubičaste ili smeđe boje. Granice žarišta su jasne. Elementi tumora su bezbolni, svrab i paljenje pacijenta rijetko smetaju. Tijekom vremena, osip postaje brojan, ponekad se stapa, stvarajući tumorske formacije, koje s vremenom počinju krvariti, gnojiti se i ulcerirati.

Sl. 7. Mjesta, papule, plakovi i čvorići su elementi Kaposijevog sarkoma.

lokalizacija

Kod oboljelih od AIDS-a, elementi tumora nalaze se na licu, nosu, koži gornje polovice tijela, genitalnim organima i oko anusa. Rijetko - na donjim udovima, stopalima i dlanovima. Često je u patološkom procesu uključena sluznica usne šupljine, pluća i gastrointestinalnog trakta. Uključivanje unutarnjih organa u patološki proces povezano je s prisutnošću HHV-8.

Kod obilnog osipa, kada se osip pojavi na donjim ekstremitetima, razvija se limfostaza, zahvaćaju zglobovi, nakon čega slijedi razvoj kontraktura.

Sl. 8. Kaposijev sarkom s AIDS-om na sluznici usne šupljine. Početna faza (foto lijevo), trčanje oblik (foto desno).

Sl. 9. Na fotografiji su brojni osipi na sluznici zubnog mesa s Kaposijevim sarkomom.

Sl. 10. Kaposijev sarkom na tvrdom nepcu.

Sl. 11. Kaposijev sarkom na jeziku (slika lijevo) i usne (slika desno).

Kaposijevi oblici sarkoma

Poraz kože je zabilježen u 2/3 slučajeva. Proces karakterizira osip u obliku roseola, papula, plakova i nodula, često ljubičastih ili smeđih. Lice, vrat, gornja polovica tijela i anogenitalna regija najčešća su lokalizacija. Osip je bezbolan, ali s pojavom upale pojavljuju se oteklina i bol. Velike formacije tumora često gube i ulceriraju.

Poraz sluznice. Osipi su najčešće rasprostranjeni, lokalizirani na nosnoj sluznici (22% slučajeva), usta i grla. U ustima se pojavljuju elementi tumora na mekom i tvrdom nepcu (5% slučajeva), obrazi, ruke, jezik, grkljan i ždrijelo. Kada se proces generalizira, lezije postaju oštro bolne.

Poraz unutarnjih organa uočen je u 75% bolesnika. Oštećeni su jednjak, crijeva, slezena, jetra, bubrezi, pluća, srce i mozak, gdje se pojavljuju infiltrati. S širenjem patološkog procesa na plućno tkivo u bolesnika s otežanim disanjem. Više od polovice bolesnika ne živi do 6 mjeseci.

Poraz gastrointestinalnog trakta (45% slučajeva) često je kompliciran krvarenjem, koje je fatalno. U 61% slučajeva zahvaćeni su limfni čvorovi.

Sl. 12. Kaposijev sarkom konjunktive oka (fotografija lijevo) i bjeloočnica (slika desno).

Faze Kaposijevog sarkoma

Točkicama. U početku postoje mrlje (roseola). S AIDS-om, oni imaju ljubičastu ili smeđe-crvenu boju, nepravilnog zaobljenog oblika, promjera 1 do 5 mm, s glatkom površinom, bezbolan, ne prate svrab. Najčešće se nalazi na licu, nosu, oko očiju, dlanovima, genitalijama, na koži gornje polovice tijela.

Zajčeva. Elementi osipa počinju rasti iznad površine kože i pretvaraju se u papule promjera do 1 cm. Imaju polukružni oblik, gust, elastičan, izoliran. Kada se spoje, formiraju se plakovi s grubom površinom ("narančasta kora").

Tumora. Na ušću papula i plakova formiraju se tumorske formacije. Veliki čvorovi su gusti na dodir, plavkasto-crveni, promjera od 1 do 5 cm. Tijekom vremena postanu prekriveni čirevima i počinju krvariti.

Primjena visoko aktivne antiretrovirusne terapije usporava napredovanje Kaposijevog sarkoma.

Sl. 13. Kaposijev sarkom na stopalu, oblik tumora.

Sl. 14. Kaposijev sarkom noge i stopala.

Sl. 15. Kaposijev sarkom s HIV-om na licu: početni oblik (slika lijevo) i zajednički oblik (slika desno).

Sl. 16. Kaposijev sarkom s HIV infekcijom na licu.

Sl. 17. Kaposijev sarkom s HIV-om na licu: oko očiju (fotografija lijevo) i na čelu u obliku kvržica (slika desno).

Dijagnoza Kaposijevog sarkoma

Dijagnoza Kaposijevog sarkoma nije teška zbog karakterističnog tipa tumora. Dijagnoza sarkoma potvrđena je histološkim ispitivanjem uzorka materijala. Pod mikroskopom se mogu vidjeti brojni tankozidni vaskularni rascjepi, izražena proliferacija mladih vretenastih fibroblasta, neki od njih sa znakovima atipije, hemoragijskim zakrpe s naslagama hemosiderina, mnogim makrofagima i limfocitima.

Detekcija vretenastih stanica u lezijama stanica je marker bolesti.

Histološka slika bolesti

Sl. 18. Na slici lijevo - rani oblik bolesti. Fotografija na desnoj strani prikazuje proliferaciju stanica vretena, pojedinačnih stanica i nakupina crvenih krvnih stanica.

Sl. 19. Slika prikazuje masivnu proliferaciju stanica vretena. Vidljivi su pojedinačni eritrociti i nakupine eritrocita.

Sl. 20. Na slici su prikazana opsežna područja ispunjena krvlju koja oponašaju benigni vaskularni tumor.

Sl. 21. Čvor u Kaposijevom sarkomu nalazi se ispod epidermisa, koji još nije oštećen (slika lijevo). Na fotografiji desno, površinski epidermis iznad lezije s ulceracijama.

Sl. 22. Kaposijev sarkom s lokalizacijom na sluznici želuca (fotografija s lijeve strane), u limfnom čvoru (slika desno).

Dijagnoza Kaposijevog sarkoma u bolesnika s HIV-om može se točno odrediti bez biopsije.

Prognoza bolesti

Prognostički kriterij Kaposijevog sarkoma kod oboljelih od AIDS-a su kliničke manifestacije bolesti i pokazatelji laboratorijskih metoda istraživanja.

Kliničke manifestacije koje određuju prognozu bolesti:

• Težina patološkog procesa.
• Uključivanje u infektivni proces unutarnjih organa.
• Ozbiljnost sindroma intoksikacije.
• Prisutnost oportunističkih infekcija.

• Hematokrita.
• Broj CD4 limfocita.
• Omjer CD4 / CD8 limfocita.
• Razina alfa interferona.

Za procjenu prognoze Kaposijevog sarkoma pomaže se razina T-stanica:

Kada je broj T-pomoćnih stanica veći od 300 u 1 μl u bolesnika koji su preživjeli više od 1 godine, ocijenjen je kao dobar, od 300 do 100 - zadovoljavajući, manje od 100 - loš.

Odnos limfocita CD4 / CD8 u bolesnika koji su preživjeli više od 1 godine, više od 0,5 je dobar, 0,5-0,2 zadovoljavajući, manje od 0,2 je loše.

Kod bolesnika oboljelih od AIDS-a, prognoza Kaposijeva sarkoma je nepovoljna. 99 - 100% bolesnika s uobičajenim oblikom bolesti umire u prva 3 mjeseca bolesti.

Sl. 23. Uobičajeni oblik Kaposijevog sarkoma kod bolesnika s AIDS-om. Prognoza je nepovoljna.

Liječenje Kaposijevog sarkoma u bolesnika s AIDS-om

Na izbor metode liječenja utječe oblik bolesti, lokalizacija procesa i opća obilježja HIV infekcije. Kada se Kaposijev sarkom u bolesnika s AIDS-om koristi lokalno liječenje i sustavna kemoterapija.

Lokalno liječenje

Lokalno liječenje Kaposijevog sarkoma u HIV bolesnika koristi se za lokalizirane tumore i ima za cilj poboljšanje izgleda pacijenta. Primjenjuju se radijacija, krioterapija, elektrokoagulacija. Tumor se može kirurški ukloniti naknadnim uvođenjem u leziju Vinblastina.

Sistemska kemoterapija

Korištenje ove vrste liječenja diktira agresivni tijek sarkoma kod većine oboljelih od AIDS-a, uključivanje limfnih čvorova i unutarnjih organa u patološki proces. Međutim, prisutnost oportunističkih bolesti, anemije i imunodeficijencije ograničava njegovu uporabu za mnoge bolesnike u potrebi. Monoterapija se koristi za umjerene manifestacije klinike, kombinirana kemoterapija se koristi za izražene manifestacije. Ne postoji jedinstveni pristup primjeni kemoterapije za bolesnike s AIDS-om.

Za liječenje Kaposijevog sarkoma kod oboljelih od AIDS-a postoje mnogi kemoterapijski lijekovi: Vinblastin (učinak 26%), Etoposide (76%), Vincristine (61%), Bleomycin (77%), Vincristine + Vinblastin (45%), Bleomycin + Vinblastine (62%). %), Vinblastin + Metotreksat (77%), doksorubicin + Bleomicin + Vinblastin (66 - 86%).

imunomodulatori

Kod Kaposijevog sarkoma koriste se endogeni stimulansi interferona i alfa interferon. Učinak korištenja ove skupine lijekova ovisi o stanju imunološkog sustava pacijenta, razvoju anemije i prisutnosti oportunističkih bolesti.

Citostatika širokog spektra

Dokazano je da je vrlo učinkovit u bolesnika s AIDS-om s Kaposijevim sarkomom širokog spektra citostatika - liposomskim antraciklinima Dawkes i Doksil. Terapija Doxilom učinkovitija je od liječenja "zlatnim standardom" za Kaposijev sarkom - Adriamycin + Bleomycin + Vincristine.

Aktivna antiretrovirusna terapija

Aktivna antiretrovirusna terapija s 3 ili više lijekova ima profilaktički i terapijski učinak za Kaposijev sarkom.

Sl. Topičko liječenje Kaposijevog sarkoma primjenjuje se u lokaliziranom obliku.

Liječenje Kaposijevog sarkoma u bolesnika s AIDS-om je palijativno. Cilj mu je samo smanjiti ozbiljnost simptoma bolesti.

Pregled Kaposijevog sarkoma: detaljna analiza nijansi bolesti

Mnogi ljudi vjeruju da se Kaposijev sarkom razvija tijekom HIV infekcije, zaobilazeći stranu zdrave osobe. Nedavno se ta patologija počela pojavljivati ​​kod neinficiranih ljudi različite dobi, čak i kod djece. Bolest je dobila ime po mađarskom dermatologu M. Kaposiju, koji ju je prvi otkrio. Kaposijev sarkom (Kaposijev sarkomatoza) je onkološka bolest koja zahvaća kožu u obliku plavičastih mrlja, od kojih se razvijaju tumori veličine do pet centimetara. Često se javlja oštećenje sluznice usne šupljine i limfnih čvorova.

Značajke patologije, ili što je Kaposijev sarkom

Kaposijev sarkomatoza - višestruke maligne lezije kože u obliku plavo-crvenih mrlja koje tvore kvržice, a zatim tumori raka promjera do pet centimetara, od ravnih stanica krvnih i limfnih žila koje se nalaze u njemu. Često neoplazme mogu utjecati ne samo na kožu, nego i na sluznicu, unutarnje organe (uglavnom gastrointestinalni trakt i pluća) i limfni sustav.

Ta se patologija javlja rijetko, obično se nalazi kod 60% osoba koje imaju HIV infekciju. Kod takvih bolesnika bolest je česta. Kaposijev sarkom se također nalazi u starijih osoba, dok su muškarci osam puta vjerojatniji od žena, kao i oni koji žive u zemljama središnje Afrike i Mediterana. U nekim slučajevima može se razviti patologija u bolesnika koji su podvrgnuti transplantaciji organa. Ako se patologija dijagnosticira kod osobe zaražene HIV-om, dobiva se nova dijagnoza - AIDS.

Kako izgleda Kaposijev sarkom?

Maligna neoplazma može biti nekoliko nijansi: od crvene do ljubičaste. Sarkom - ravna mjesta ili čvorovi koji ne uzrokuju bol i nelagodu. Najčešće se stavljaju na kožu, ponekad na oralnu sluznicu i unutarnje organe. Onkolozi kažu da kada se pojavi novotvorina, oni nisu pravi sarkom, već reaktivni proces. Noduli mogu krvariti, sama bolest je spora.

Obratite pozornost! Budući da je Kaposijev sarkom posebna vrsta tumora, dijagnoza se često postavlja bez biopsije. Liječenje se propisuje samo palijativno, jer se bolest ne liječi, bolesnici umiru od sarkoma.

Faze sarkoma

Klasični Kaposijev sarkom ima tri stupnja malignosti:

1. Pjegavi sarkom (početni stadij) karakteriziran je pojavom plavičastih pjega veličine od jednog do pet milimetara, koje imaju glatku površinu i nepravilnog oblika.
2. Papularni (drugi stupanj) sarkom uzrokovan je transformacijom točkica u sferne guste čvorove konzistencije koji se kreću u rasponu od dva milimetra do jednog centimetra. Čvorovi se mogu međusobno spojiti, tvoreći plakove s glatkom ili grubom površinom.
3. Tumorski sarkom (malignitet trećeg razreda) karakteriziran je pojavom kancerogenih izraslina do pet centimetara crvene ili smeđe boje. Imaju mekanu teksturu, stapaju se i manifestiraju.

Uzroci onkologije

Točni uzroci nastanka lijeka za sarkom nisu poznati. Postoje predisponirajući čimbenici koji uključuju sljedeće bolesti:

• HIV infekcija;
• herpes tip osmi;
• gljivična mikoza ili Hodgkinov sindrom;
• mijelom ili limfosarkom.

Vrste sarkoma

U medicini postoji nekoliko vrsta bolesti:

1. Klasični sarkom karakteriziran je pojavom novotvorina na stopalima, bočnim površinama ruku i potkoljenice. Ponekad mjesta zahvaćaju sluznice i kapke. Centri imaju jasne granice, nalaze se simetrično ili asimetrično.
2. Endemični sarkom se manifestira u djetinjstvu (u prvoj godini života). Tumori utječu na unutarnje organe i limfne čvorove, na koži su u minimalnim količinama.
3. Imuno-supresivni oblik karakterizira kronični i benigni tijek i najčešće se javlja nakon transplantacije donornih organa.
4. Epidemija izgleda u AIDS-u kod muškaraca i žena u mladoj dobi. Osip ima svijetlo sočnu boju, u većini slučajeva lokaliziran na nosu i sluznici, kao i na gornjim udovima, limfnim čvorovima i unutarnjim organima. Patologija se brzo razvija.

Vrste osipa

Bolest u onkologiji također je podijeljena u četiri vrste, ovisno o vrsti osipa:

1. Nodularni sarkomatoza, u kojoj se formiraju čvorovi ljubičaste nijanse, plak na donjim ekstremitetima koji se s vremenom širi preko cijele kože.
2. Diseminirana sarkomatoza karakterizirana je oštećenjem unutarnjih organa i sustava.
3. Crveni sarkomatoza, u kojoj su formacije, po izgledu nalik polipima s nogama, crvene.
4. Infiltrativni sarkomatoza uzrokovana je pojavom lezija na koži s oštećenjem kostiju i mišića.

Simptomi i znakovi

Početak bolesti karakterizira stvaranje plavih mrlja na koži koje postupno oblikuju zaobljene čvorove. Ponekad patologija može započeti pojavom papula, čiji su simptomi slični simptomima lišaja. S razvojem bolesti čvorovi rastu i dosežu do pet centimetara. Njihova površina je prožeta paučinim venama, često se odbija. U ovom trenutku dolazi do boli. Vremenom se čvorovi mogu samo-otopiti, stvarajući ožiljke.

Kaposijev sarkom je akutan, subakutan i kroničan. U akutnom obliku na licu mjesta, u kratkom vremenu, pretvaraju se u maligne tumore, javlja se intoksikacija organizma i razvija kaheksija. Oni žive s tom patologijom do dvije godine.

Subakutni oblik je sporiji, pacijent može živjeti i do tri godine. Kod kroničnog sarkoma bolest se razvija polako, osoba može živjeti s njom više od deset godina.

Simptomi Kaposijevog sarkoma mogu se manifestirati kao formacije na sluznici usta koja uzrokuju bol i također otežavaju jesti. Tijekom vremena, proširili su se kroz probavni sustav, dosegnuvši crijevo. U ovom slučaju, bol, proljev, krvarenje, crijevna opstrukcija.

Obratite pozornost! Može doći do Kaposijevog sarkoma i pluća, što uzrokuje poteškoće u disanju, krvarenju, bolovima u prsima. Ako se ne liječi, smrt je moguća.

Komplikacije i posljedice

Bolest može uzrokovati mnoge komplikacije, uključujući deformitet i ograničenje pokreta udova, pojavu krvarenja, intoksikaciju tijela, oštećenje vida, razvoj limfostaze, limfodermu, sepsu. Često postoje teške otekline koje mogu dovesti do razvoja bolesti slona. Povećana područja oštećenja, širenje koštanih metastaza. Sve to može dovesti do brze smrti osobe.

dijagnostika

Prije nego započnete liječenje Kaposijevog sarkoma, postavite dijagnozu patologije. Kod vanjskog pregleda liječnik postavlja dijagnozu, čija se ispravnost provjerava pomoću biopsije. Daljnjim histološkim ispitivanjem patološkog uzorka moguće je u epidermisu identificirati mnoge formirane žile i nerazvijene fibroblaste. Od fibrosarkomske patologije odlikuje se prisutnost eksudata, koji su popraćeni krvarenjima. Također budite sigurni da ste napravili test za HIV infekciju. Ako su unutarnji organi uključeni u patološki proces, koristite sljedeće dijagnostičke metode:

• Ultrazvuk srca, limfnih čvorova i organa peritoneuma;
• gastroskopiju, rektoromanoskopiju i ezofagogastroduodenoskopiju kako bi se odredio opseg lezija sluznice;
• Rendgenski pregled dišnog sustava;
• scintigrafija kostiju;
• CT i MRI vitalnih organa.

Diferencijacija patologije

Prije svega, patologija je diferencirana sa skupinom vaskularnih proliferacija, koje u vanjskim manifestacijama nalikuju sarkomu, kao i kapilarnoj intravaskularnoj hiperplaziji, koja se najčešće nalazi na ekstremitetima. Provodi diferencijacije bolesti kao što su vaskularne proliferacije, sarkoidoza, mycosis fungoides, hemosiderosis, aktroangiodermit, sarkoma Stewart-Blyufarba, gemosideroticheskaya hemangiom, hemangioendoteliom stanica vretena, lepru, sifilis, crvena, lišajeva i drugih upalnih bolesti.

Kaposijev tretman sarkomom

Za liječenje ove patologije primjenom lokalne ili sistemske terapije. U prvom slučaju, propisati mast, zračenje, ubrizgavanje kemikalija u tumore. Najčešće se ozračuju veliki tumori koji uzrokuju jake bolove. To se također provodi u kozmetičke svrhe.

Obratite pozornost! Često se mogu manifestirati tumori, što je opasnost u odnosu na sadašnju imunodeficijenciju, budući da je moguće povezati sekundarnu infekciju i razvoj komplikacija.

Za asimptomatsku patologiju koristi se sustavno liječenje. U ovom slučaju, šanse za izlječenje su vrlo velike. Liječnici često koriste sustavnu polikemoterapiju, ali ako je pacijent imunokompromitiran, to može uzrokovati intoksikaciju tijela i oštećenje koštane srži. Najčešće se ova metoda koristi u slučaju kada je patologija tek započela svoj razvoj.

Kaposijev sarkom može se liječiti imunoterapijom. Kod primjene ove metode moguće je postići remisiju bolesti u 70% slučajeva, ali uz uvjet da pacijent ima ranu fazu HIV infekcije.

Liječnici preporučuju da nakon liječenja jednom u tri mjeseca pregled bude takav, budući da izrasline mogu brzo rasti i utjecati na unutarnje organe. U isto vrijeme, potrebno je dobro pregledati kožu i limfne čvorove, pratiti stanje gastrointestinalnog trakta, pluća.

Obratite pozornost! Pažljivo praćenje vašeg zdravlja neće dati 100% jamstvo da neće doći do ponovnog pojavljivanja bolesti.

Prognoza i prevencija

Prognoza patologije može biti različita, sve ovisi o stanju imuniteta pacijenta, kao io prirodi patologije. Uz dobru postojanu imunost, Kaposijev sarkom se može izliječiti u 70% slučajeva. Sa slomljenim imunološkim sustavom, mogu se razviti recidivi, to se primjećuje u 45% slučajeva, samo 7% ljudi postiže izlječenje u završnoj fazi infekcije HIV-om. Uz pravovremenu dijagnozu i učinkovito liječenje, pacijent može živjeti više od deset godina.

Svrha preventivnih mjera je rano otkrivanje zaraženih osoba i osoba koje su pod visokim rizikom. Liječnici trebaju obratiti posebnu pozornost na osobe koje imaju HIV infekciju. Među tim ljudima treba izdvojiti one koji su zaraženi virusom herpesa osmog tipa. Nakon liječenja bolesnika potrebno ih je redovito pratiti kako bi se utvrdili recidivi, spriječili razvoj komplikacija, ali i rehabilitacija.

Kaposijev sarkom

Kaposijev sarkom (višestruka hemoragična idiopatska Kaposijeva sarkoma, Kaposijev angiosarkom, angioedelioma kože) višestruke su maligne lezije dermisa, koje se razvijaju iz endotela limfnih i krvnih žila koje prolaze kroz njega. Često je bolest popraćena oštećenjem sluznice usne šupljine i limfnih čvorova. Manifestacija Kaposijevog sarkoma manifestira se višestrukim plavičasto-crvenkastim mrljama na koži, pretvarajući se u tumorske čvoriće promjera do 5 cm. Dijagnoza Kaposijevog sarkoma uključuje histologiju uzorka biopsije iz lezije, proučavanje imuniteta i testiranje krvi na HIV. Liječenje se provodi sustavnom i lokalnom primjenom kemoterapije i interferona, izloženosti zračenju tumorskim čvorićima, krioterapiji.

Kaposijev sarkom

Kaposijev sarkom dobio je ime po imenu mađarskog dermatologa koji je prvu bolest opisao 1872. godine. Prevalencija Kaposijevog sarkoma nije tako velika, ali kod HIV bolesnika ona doseže 40-60%. Kod ovih bolesnika, Kaposijev sarkom je najčešći maligni tumor. Prema kliničkim studijama provedenim u dermatologiji, muškarcima se dijagnosticira Kaposijev sarkom oko 8 puta češće od žena.

Rizične skupine kod kojih je najvjerojatnije razvoj Kaposijevog sarkoma su: muškarci zaraženi HIV-om, muškarci mediteranskog podrijetla u starosti, ljudi središnje Afrike, primatelji transplantiranih organa ili pacijenti koji dugo primaju imunosupresivnu terapiju.

Uzroci Kaposijevog sarkoma

Točni uzroci razvoja Kaposijevog sarkoma i njegove patogeneze još uvijek nisu poznati u medicini. Bolest se često javlja u pozadini drugih malignih procesa: gljivične mikoze, Hodgkinove bolesti, limfosarkoma, mijeloma. Istraživanja posljednjih godina potvrđuju povezanost bolesti s prisutnošću specifičnih antitijela u tijelu, koja nastaju kada je zaražen herpes virus tipa 8. t Infekcija virusom može se dogoditi seksualno, kroz krv ili slinu.

Do danas su znanstvenici uspjeli izolirati citokine koji imaju stimulirajući učinak na stanične strukture Kaposijevog sarkoma. Oni uključuju: 3FGF - faktor rasta fibroblasta, IL-6 - interleukin 6, TGFp - faktor rasta koji transformira. U nastanku tumora kod pacijenata s AIDS-om, oncostatin je od velike važnosti.

Kaposijev sarkom nije običan maligni tumor. Slaba mitotička aktivnost, ovisnost procesa o imunološkom statusu pacijenta, multicentrični razvoj, mogućnost regresije tumorskih žarišta, nedostatak stanične atipije i histološka identifikacija znakova upale potvrđuju pretpostavku da je Kaposijev sarkom na početku njegovog početka, a ne pravi sarkom.

Simptomi Kaposijevog sarkoma

Najčešće, bolest počinje s pojavom na koži ljubičasto-plavih mrlja koje se infiltriraju s formiranjem zaobljenih diskova ili čvorova. U nekim slučajevima Kaposijev sarkom počinje s pojavom papula na koži, što je slično osipu lichen planusa. Čvorovi postupno rastu, dosežu veličinu šume ili oraha. Imaju čvrsto elastičnu konzistenciju i površinu koja se ljušti, često isprekidana paučama. Čvorovi uzrokuju bol pacijenta, pogoršani pritiskom na njih. Tijekom vremena, s Kaposijevim sarkomom, moguća je spontana resorpcija čvorova s ​​formiranjem ožiljaka u obliku depresivne hiperpigmentacije.

Postoje 4 kliničke varijante Kaposijevog sarkoma: klasična, epidemijska, endemska i imunosupresivna.

Klasični Kaposijev sarkom čest je u Rusiji, Ukrajini, Bjelorusiji i zemljama srednje Europe. Tipična lokalizacija je koža lateralne površine nogu, stopala i ruku. Karakteristično je jasno razgraničenje i simetrija tumorskih žarišta, odsustvo subjektivnih simptoma (samo u nekim slučajevima pacijenti primjećuju peckanje ili svrbež). Ovaj oblik sarkoma se vrlo rijetko javlja s lezijama sluznice. Tijekom klasičnog Kaposijevog sarkoma razlikuju se tri kliničke faze: pjegavi, papularni i neoplastični.

Uočena faza je početak bolesti. Zastupljene su crveno-plavičastim ili crveno-smeđim pjegama nepravilnog oblika čija veličina ne prelazi 0,5 cm, a mrlje imaju glatku površinu.

Papularni stadij Kaposijevog sarkoma ima pojavu višestrukih elemenata koji strše iznad kože u obliku sfera ili polutki. Guste su, elastične, a promjer se kreće od 0,2 do 1 cm, a kada se spoje, elementi mogu oblikovati polukružne ili spljoštene ploče s grubom ili glatkom površinom. Ali češće, pojedinačni elementi Kaposijevog sarkoma u ovoj fazi ostaju izolirani.

Stupanj tumora karakterizira formiranje tumorskih čvorova promjera od 1 do 5 cm, čvorovi, poput elemenata točkastog stadija, imaju plavkasto-crvenu ili crvenkasto-smeđu nijansu. One se spajaju i mrze.

Epidemija Kaposijev sarkom povezan je sa AIDS-om i jedan je od karakterističnih simptoma ove bolesti. Tipična je mladost oboljelih (do 37 godina), svjetlina labavih elemenata i neuobičajeno mjesto tumora: sluznice, vrh nosa, gornji udovi i tvrdo nepce. S ovim oblikom Kaposijevog sarkoma, limfni čvorovi i unutarnji organi se brzo uključuju u proces.

Kaposijev endemski sarkom obično se nalazi u središnjoj Africi. Bolest se razvija u djetinjstvu, češće u prvoj godini života. Karakterizira ga oštećenje unutarnjih organa i limfnih čvorova, promjene kože su minimalne i rijetke.

Imunosupresivni Kaposijev sarkom javlja se kronično i benigno, obično bez uplitanja unutarnjih organa. Pojavljuje se na pozadini kontinuiranog imunosupresivnog liječenja u bolesnika koji su podvrgnuti transplantaciji organa. Kada se ukidaju imunosupresivni lijekovi, simptomi bolesti često se povlače.

Kaposijev sarkom može biti akutan, subakutan i kroničan. S akutnim razvojem bolesti dolazi do brze generalizacije malignog procesa s razvojem intoksikacije i kaheksije. Pacijenti umiru u razdoblju od 2 mjeseca do 2 godine od početka bolesti. Subakutni oblik bez liječenja može trajati 2-3 godine. Spori razvoj tumorskog procesa u kroničnom obliku Kaposijevog sarkoma dovodi do njegovog duljeg tijeka (8-10 godina ili više).

Komplikacije Kaposijevog sarkoma uključuju deformitet i ograničenje kretanja u zahvaćenim udovima, krvarenje uslijed raspadajućih tumora, limfostazu s razvojem limfedema tijekom kompresije limfnih žila od strane tumora, itd. Ulceracija tumorskih čvorova opasna je mogućnost infekcije koja u pozadini imunodeficijencije dovodi do brzog razvoja sepse i može uzrokovati brzi razvoj sepse i može uzrokovati ubrzani razvoj sepse. smrtonosni ishod.

Dijagnoza Kaposijevog sarkoma

Dijagnoza Kaposijevog sarkoma temelji se na njezinim tipičnim kliničkim manifestacijama i podacima o biopsiji formacija. Histološko ispitivanje otkriva u višestrukim novoformiranim krvnim žilama i proliferaciji vretenastih stanica - mladih fibroblasta. Prisutnost hemosiderina i ekstravazacije (hemoragični eksudati) omogućuje razlikovanje Kaposijevog sarkoma od fibrosarkoma.

Pacijenti prolaze imunološke testove krvi i HIV test. Da bi se identificirale lezije unutarnjih organa u Kaposijevom sarkomu, koristi se ultrazvuk trbušne šupljine i srca, gastroskopija, radiografija pluća, scintigrafija kostura, CT bubrega, MRI nadbubrežne žlijezde itd.

Potrebna je diferencijalna dijagnoza Kaposijevog sarkoma s lichen planusom, sarkoidozom, hemosiderozom, gljivičnom mikozom, dobro diferenciranim angiosarkomom, mikrovenularnim hemangiomom itd.

Kaposijev tretman sarkomom

Važna točka u liječenju Kaposijevog sarkoma je liječenje osnovne bolesti kako bi se poboljšao imunološki status tijela. Sistemsko liječenje Kaposijevog sarkoma obično se propisuje pacijentima s povoljnom imunološkom pozadinom asimptomatske bolesti. Sastoji se od intenzivne polikemoterapije. Rizik primjene takve terapije u bolesnika s imunodeficijencijom povezan je s toksičnim učincima lijekova na koštanu srž, posebno u kombinaciji s lijekovima za liječenje HIV infekcije. U stadiju 1 i 2 Kaposijevog sarkoma, jednokomponentna kemoterapija s prospidij kloridom, koju karakterizira odsutnost inhibicijskog učinka na imunološki sustav i stvaranje krvi, smatra se najoptimalnijom. U liječenju klasičnih i epidemijskih oblika uspješno se koriste Kaposijevi interferoni sarkoma: α-2a, α-2b i β. Oni utječu na proliferaciju fibroblasta i mogu inicirati apoptozu tumorskih stanica.

Lokalno liječenje Kaposijevog sarkoma uključuje krioterapiju, injekcije kemoterapije i injekcije interferona u tumor, dinitroklorobenzen i masti za klorid prosidije i druge metode. Uz prisutnost bolnih i velikih lezija, kao i za bolji kozmetički učinak, provodi se lokalno zračenje.

Prognoza Kaposijevog sarkoma

Prognoza bolesti u Kaposijevom sarkomu ovisi o prirodi njenog tijeka i usko je povezana sa stanjem pacijentovog imunološkog sustava. S većim imunitetom, manifestacije bolesti mogu biti reverzibilne, sustavno liječenje daje dobar učinak i omogućuje postizanje remisije u 50-70% bolesnika. Tako u bolesnika s Kaposijevim sarkomom s brojem CD4 limfocita od više od 400 μl-1, učestalost remisije u pozadini tekuće imunoterapije premašuje 45%, a kod CD4 manje od 200 μl-1, samo 7% pacijenata može postići remisiju.

Kaposijev sarkom - rijedak rak

Što je Kaposijev sarkom?

Kaposijev sarkom (u daljnjem tekstu SC) je rak koji uzrokuje mrlje na koži, u ustima, nosu i grlu, u limfnim čvorovima ili drugim organima, uključujući pluća i jednjak. Te točke ili lezije su obično crvene ili ljubičaste. Nastaju iz stanica raka krvnih žila i krvnih stanica.

Lezije na koži Kaposijevog sarkoma najčešće se pojavljuju na nogama ili na licu. Mogu izgledati loše, ali ne uzrokuju nikakve simptome. Samo neke lezije na nogama ili preponama mogu uzrokovati bolno oticanje nogu i stopala.

SK može uzrokovati ozbiljne probleme ili čak postati opasne po život kada su lezije u plućima, jetri ili u probavnom traktu. Primjerice, tumori u probavnom traktu mogu uzrokovati krvarenje, dok tumori u plućima otežavaju disanje.

Na fotografiji: Kaposijev sarkom. Karakteristični ljubičasti plakovi na krilima i vrhu nosa kod HIV-inficiranog pacijenta.

Bolest je nazvana u čast dermatologa Moritza Kaposija, koji ju je prvi opisao.

Kaposijev sarkom: što je to, simptomi i prvi znakovi, uzroci, liječenje i prognoza

Što je Kaposijev sarkom (IC)

Kaposijev sarkom (Kaposi sarkom, Kaposijev angiosarkom, višestruka hemoragična sarkomatoza ili jednostavno SC) je onkodermatološka bolest koju karakteriziraju višestruke maligne neoplazme na površini dermisa i usne šupljine.

Lezije kože nastaju uslijed proliferacije unutarnje sluznice limfne i krvne žile - endotela, mijenjaju strukturu i postaju tanje. Vaskularne stanice postaju vretenaste, što potvrđuje dijagnozu Kaposijevog sarkoma histološkim markerima.

Moguće je obratiti pozornost na vrstu Kaposijevog sarkoma zbog prisutnosti plavičasto-crvenkastih, svijetlo crvenih, tamnocrvenih ili smeđih mrlja na koži bolesnika (vidi sliku iznad), koja se kasnije pretvara u promjer od 5 mm. Dijagnoza uključuje test krvi na HIV, biopsiju za uzimanje uzorka za histologiju, studiju ljudskog imunološkog sustava. U početnom stadiju formacije bezbolno, ali s napredovanjem procesa javlja se bol.

uzroci

Još uvijek je nemoguće izdvojiti brojne specifične uzroke Kaposijevog sarkoma. No, postoje bolesti i patologije povezane s razvojem višestruke hemoragične sarkomatoze:

• mikoza gljiva;
• multipli mijelom;
• limfosarkom;
• Gardnerov sindrom;
• neurofibromatoza;
• Werner sindrom;
• Hodgkinova bolest (Hodgkinova bolest).

Ljudi izloženi zračenju podložni su razvoju sarkoma kože, pa se rizik od pojave patologije povećava 30-50 puta. Višestruki hemoragijski sarkom može se razviti s mehaničkim oštećenjem tkiva, brzim hormonalnim rastom, prisutnošću stranih tijela ili onkogenim virusima u tijelu.

Transplantacija organa i, kao rezultat toga, polikemoterapija i imunosupresivna terapija u isto vrijeme povećavaju rizik od Kaposijevog sarkoma kod muškaraca za 10-15%, a mnogo rjeđe kod žena. Prema statistikama, u 75% slučajeva nakon operacije pacijentu je dijagnosticiran idiopatski višestruki hemoragijski sarkom.

Faktori izazivanja

Angiosarkom se često otkriva paralelno s HIV infekcijom u tijelu pacijenta. Liječnici se slažu da je izazovni faktor za Kaposijev sarkom herpes virus tipa 8 (tip humanog virusa 8), koji se aktivira kada se imunitet smanji. Virus se otkriva kod trećine ispitanih pacijenata, od kojih je većina biseksualna i homoseksualna.

Predispozicija za hemoragičnu sarkomatozu otkrivena je kod starijih muškaraca, uglavnom iz Sredozemlja i Središnje Afrike, gay, biseksualnih i primatelja koji su živjeli s transplantiranim organima.

Simptomi sarkoma Kaposi

Glavni simptomi Kaposijevog sarkoma:

• Formacije na koži u obliku mrlja, plakova, mjehurića, čvorova veličine do 5 mm (vidi sliku gore). Boja tumora je plavičasto tamna, ali može biti crvenkasta ili ljubičasta, smeđa, ne mijenja boju kada se pritisne. Plakovi su sjajni i glatki na dodir, u rijetkim slučajevima mogu se oljuštiti. Tumori se mogu spojiti u jedan, dobivajući zelenu nijansu. Sarkom kože očituje se dubokim čirevima plavo-ljubičaste boje s nekrotičnom patinom i izlučivanjem neugodnog mirisa.
• Višestruki tumori tvore otekline okolnog tkiva, ponekad ima osjećaj pečenja, svrbež. Pacijent je zabrinut zbog boli, težine u jednom ili oba uda, može se razviti elefantijaza.
• Oštećenje sluznice, kod koje dolazi do bolova kod žvakanja, proljeva i krvarenja u želucu i crijevima. Bolest je praćena nedostatkom daha, kašlja, krvavog sputuma. Kaposijev sarkom u ustima je ljubičasto-crveni čvor, koji se postupno povećava.
• Upala limfnih čvorova u jednom redu ili u skupinama.
• Lezije jetre, gastrointestinalnog trakta i živčanog sustava, koštanog tkiva, koje se lako miješaju s drugim patologijama. U tom slučaju, bez blemishes i plakete na koži grimizne boje Sarcoma Kaposi, pacijent svibanj neće biti dijagnosticiran odmah.

Bolest koja polako napreduje razvija se u crijevni i plućni oblik patologije, koji može biti opasan po život.

Angioendoteliom je podijeljen u četiri vrste:

1) Klasični tip. Ideopatski sarkom pogađa starije osobe, lokaliziran na stopalima iu obliku pjegica ili plakova plavkaste, smeđe-smeđe nijanse. Nove izrasline često su prekrivene bradavicama, područja oko njih su pigmentirana (vidi sliku). Ostala područja kože postupno su zahvaćena, u posljednjem slučaju mogu se utjecati na spolne i unutarnje organe. Postoje 3 faze: 1. pjegavi 2. papularni 3. tumor:

• Točkicama. Kaposi sarkom početne faze, kada je dermis prekriven plavičastim, ljubičastim i ljubičastim pjegama. Promjer mrlja raste do 5 cm, njihova površina je glatka. Progresiju bolesti karakterizira spajanje više mjesta na čvrstu površinu koja svrbi i gori.
• Zajčeva. Kada se formira nodularna formacija, okruglog ili polukružnog oblika, gusta. Pojedinačne papule mogu narasti do 10 mm, dobiti plavičastu ili smeđe-ljubičastu boju, a njihova površina podsjeća na koru naranče. Kada se nekoliko formacija stopi, pojavljuje se tamno smeđa ili ljubičasta ploča.
• Tumora. Čvorovi i tumori u ovoj fazi formiraju se jednim redom ili u skupinama. Formacije su smeđe ili plavkaste boje i dostižu 5 cm. Kada se nekoliko formacija spoji u jednu, pojavljuju se čirevi koji krvare.

U svakoj fazi nastajanje tumora može izazvati pojavu purpure ili potkožnih hematoma.

2) Endemični angiosarkom najčešći je u središnjoj Africi. Prema statistikama, najčešće bolest pogađa djecu mlađu od godinu dana, gdje se smrtnost događa unutar nekoliko godina.

3) Epidemijski angiosarkom, koji postoji paralelno sa AIDS-om, javlja se u mladih osoba mlađih od 30 godina. Patologija se lako prepoznaje po mrljama na vrhu nosa ili tvrdom nepcu, kao i po svijetlo ružičastim mrljama na tijelu. Limfni čvorovi i unutarnji organi brzo postaju zahvaćeni, a čvorovi postaju bolni, krvareći.

4) Imunosupresivni sarkom temelji se na liječenju pacijenata imunosupresivnom terapijom nakon presađivanja organa ili u prisutnosti raka. Tip bolesti karakterističan je za populaciju srednjih godina, uglavnom muškaraca. Patologiju je teško dijagnosticirati u ranoj fazi, budući da gotovo da i nema vidnih simptoma.

dijagnostika

Prvi znakovi u obliku mrlja i plakova plavkaste i smeđe boje na koži, stanje imunodeficijencije i prisutnost HIV infekcije kod pacijenta gotovo uvijek daju točnu dijagnozu Kaposijevog sarkoma. Prvo se provodi laboratorijska dijagnostika kako bi se utvrdila prisutnost herpes virusa tipa 8. Da bi se to postiglo, uzročnik se oslobađa iz tkiva koje zahvaća tumor, a nakon otkrivanja virusa nađeno je protutijelo protiv njega.

Metode za otkrivanje lezija sluznice:

• Bronhoskopija.
• Radiografija pluća.
• Gastroskopija.
• Kolonoskopija.

Dijagnosticiranje pacijenta za Kaposijev sarkom uključuje sljedeće korake:

• pregled vidljivih sluznica;
• provođenje imunograma;
• test krvi na prisutnost genitalnih infekcija;
• Ultrazvuk abdominalnih organa i rendgenskih snimaka prsnog koša;
• ezofagogastroduodenoskopija;
• CT bubrega i MRI nadbubrežne žlijezde.

Liječenje Kaposijevog angiosarkoma

Liječenje Kaposijevog sarkoma započinje terapijom za povećanje imuniteta, nakon čega se propisuje niz mjera za uklanjanje simptoma bolesti. Takav tretman kao što je polikemoterapija aktivno se koristi u slučaju Kaposijevog sarkoma, ali u interakciji lijekova za liječenje HIV infekcije ima negativan učinak na koštanu srž.

Primjena visoko aktivne antiretrovirusne terapije može u potpunosti potisnuti vitalnu aktivnost jednog od herpes virusa, koji je uzročnik Kaposi sindroma. Takva kemoterapija traje godinu dana i doprinosi poboljšanju imuniteta.

Terapija interferonom lijekovima za podizanje imuniteta je učinkovita ako se provodi s dugim tečajevima. Osim toga, koriste se krioterapija, lokalna kemoterapija i zračenje.

Tretman lijekovima

Trenutno se Kaposijev sarkom u većini slučajeva smatra neizlječivim, a lijekovi mogu samo privremeno ukloniti simptome i privremeno poboljšati stanje pacijenta.

Najpopularniji lijekovi su:

• Vincristin (koristi se jednom tjedno, 1,4 mg / kg intramuskularno);
• Vinblastin (raspored primjene, prvi put tjedno, zatim pauza, nakon čega tjedna doza injekcije iznosi 0,1 mg / kg);
• Doksorubicin (koristi se svaka tri tjedna u dozi od 60-70 mg / kg, ali ako je potrebno, doza se može podijeliti u tri doze jednom tjedno);
• Prospidin (primjenjen jednom dnevno, intravenozno ili intramuskularno, minimalna doza može biti 0,05 mg / kg, maksimalno 0,15 mg / kg);
• bleomicina;
• bendamustine;
• Ciklofosfamid.

U početnom stadiju bolesti, lijekovi protiv raka se ne propisuju odmah, prije toga su sredstva za jačanje. Interferoni se koriste za pojačavanje djelovanja lijekova glavne terapije. Ako je Kaposijev sarkom prisutan zajedno s HIV infekcijom, terapija se odmah daje s 3-4 lijeka. Jake nuspojave lijekova protiv raka kompenziraju se hormonskom terapijom.

kirurgija

Kirurgija Kaposijevog sarkoma može se koristiti za površinske lezije, ako su bezbolne. Ali s bolešću prikladnije su koagulacija i zračenje elektrona.

Kod neaktivnosti radijacijske terapije koristi se kirurška intervencija, ali ako se ukloni jedan tumor, zahvaćene stanice mogu se širiti kroz tijelo kroz krv. U takvim slučajevima izrezivanje fokusa bolesti provodi se u kombinaciji s kemoterapijom ili zračenjem, što daje mogućnost dugotrajne remisije u 30% bolesnika.

Alternativno kućno liječenje

Alternativni tretmani za Kaposijev angiosarkom uključuju:

• Prehrana i dodaci prehrani.
• Biljne tinkture i balzami.

Dijeta mora biti bogata vitaminima za povećanje stabilnosti imunološkog sustava, kao i lako probavljivih proteina za stvaranje antitijela. Vlakna u hrani pomoći će isprazniti crijeva i eliminirati toksine. U borbi protiv bolesti u dnevnom jelovniku, možete dodati bobice lončića i marelice kamenjem.

Za blokiranje stvaranja metastaza treba jesti:

• češnjak;
• morske ribe kao što su sardine, pastrva, losos;
• zeleno i žuto povrće.

Iz prehrane s angiosarkomom treba isključiti dim, kisela bobičasto voće i agrume, alkoholna pića, proizvode koji sadrže velike količine tanina, što izaziva stvaranje tromba.

Recepti biljnih tinktura i balzama:

• Tinktura na bazi aloe. Da biste to učinili, nasjeckajte četiri lista aloe i prelijte ih 0.5 litara votke. Nakon infuzije dva tjedna, uzimajte 1 žlicu lijeka tri puta dnevno prije jela.
• Tinktura na bazi Hypericum i grožđane vodke, koja se infundira dva tjedna i uzima tri puta dnevno, 30-40 kapi.
• Balzam biljnih listova. 100 grama zgnječenog lišća trbušnjaka treba pomiješati sa 100 grama granuliranog šećera, nakon čega će melem dati sok dva tjedna. Pijte tekući balzam treba tri puta dnevno prije jela.

Preventivne mjere

Prve preventivne mjere za Kaposijev sarkom su otkrivanje rizičnih osoba. Bolesnike koji koriste imunosupresivnu terapiju treba prvo testirati na prisutnost herpes simplex virusa tipa 8 bolesnika. Daljnja prevencija smanjuje kontrolu bolesnika s ciljem preranog ponavljanja bolesti.

Za preventivne mjere uključuju:

• Sprečavanje spolnog odnosa s kondomima
• godišnji liječnički pregledi stomatologa, kirurga, pregled sluznice;
• isključivanje duhanskih proizvoda iz svakodnevnog života;
• zabrana upotrebe kortikosteroida;
• jačanje imunološkog sustava;
• ograničenje izlaganja suncu tijekom ljeta;
• Prevencija HIV-a, AIDS.

Prisutnost angiosarkoma kod srodnika razlog je za razmišljanje i testiranje na prisutnost patologije, jer postoji velika vjerojatnost da će se bolest naslijediti.

Prognoza za angiosarkom

Moguće je predvidjeti život pacijenta s angiosarkomom, ovisno o težini bolesti. S progresivnim procesom bolesti i simptomima širenja munje, pacijent može živjeti od dva mjeseca do dvije godine.

Subakutni oblik sarkoma može u nekim slučajevima omogućiti pacijentu da živi još tri godine. Ako je oblik bolesti kroničan i napreduje polako, onda uz primjerenu terapiju, život pacijenta može se produžiti za 5-10 godina.

Važan čimbenik je stanje imuniteta pacijenta, tako da se s dubokom imunodeficijencijom u kombinaciji sa AIDS-om, smrt može pojaviti u roku od nekoliko mjeseci, ne može doći do regresije bolesti.

Prilikom dijagnosticiranja Kaposijevog sarkoma najprije se provodi tijek imunoterapije, a nakon toga propisuju se glavni lijekovi za liječenje. Bolest u kombinaciji sa AIDS-om u većini slučajeva brzo završava fatalno, budući da proces ubrzano napreduje. Kada se pojave prvi znaci patologije, važno je godišnje kontrolirati prisutnost mrlja i kvržica na koži.

Povezani videozapisi

PROVJERITE ZDRAVLJE:

Ne traje puno vremena, prema rezultatima imat ćete ideju o stanju vašeg zdravlja.