Što je ALS bolest, koji su njeni simptomi i kako se liječi?

Među neurološkim bolestima postoje i one koje se mogu uspješno liječiti. No postoje i oni koji se mogu suspendirati - pripadaju degenerativno-distrofičnoj skupini. Jedna od tih bolesti je ALS - amiotrofna lateralna skleroza. Pročitajte o drugim neurološkim poremećajima ovdje.

U čemu je bit patologije?

Kod amiotrofne lateralne skleroze dolazi do postupne smrti živčanih stanica koje se nalaze u lateralnim rogovima kralježnične moždine i odgovorne su za motoričku funkciju.

Istovremeno se razvijaju razni motorički poremećaji. Bolest postupno napreduje i na kraju dovodi do smrti zbog oštećenja respiratornih mišića.

Tko je bolestan?

Amiotrofna lateralna skleroza može se pojaviti u bilo kojoj dobi - od adolescenata do starijih osoba. U deset posto slučajeva to je obiteljski oblik bolesti. Preostali slučajevi su sporadični.

klasifikacija

Postoji nekoliko oblika ALS-a, ovisno o prvom zahvaćenom dijelu leđne moždine:

Pitajte liječnika o svojoj situaciji

razlozi

Ne postoji jedinstveni razlog za razvoj amiotrofične lateralne skleroze - rezultat je kombinacije nekoliko čimbenika.

Uzročni čimbenici mogu doći iz samog organizma i iz vanjskog okruženja:

• Genetski poremećaji - pronađeno je 18 gena odgovornih za razvoj ALS;
• Neurotropni virusi i prioni;
• Loša ekologija;
• Prekomjerni stres.

Klinička slika

Simptomi amiotrofne lateralne skleroze variraju ovisno o razini lezije:

1. Kod patologije u vratnoj i prsnoj moždini, prvi simptomi će biti razvoj flacidne paralize gornjih udova. U ovom slučaju, doći će do povećanja svih refleksa. Tada postoje znakovi intenzivne paralize donjih ekstremiteta, a povećavaju se i svi refleksi.
2. Postoje patološki znakovi oštećenja piramidalnog trakta. Postupno se razvija atrofija mišića. Progresija bolesti dovodi do narušene pokretljivosti dijafragme i međukostnih mišića - kao posljedica toga, razvija se akutna respiratorna insuficijencija.
3. Ako bolest počinje s lezijom lumbalnog i poprečnog presjeka, prvo se razvija mlohava paraliza donjih ekstremiteta i povećani refleksi. Pridružuju se patološki piramidalni simptomi.
4. Tada je nastala jaka paraliza gornjih ekstremiteta s hiperrefleksijom. Paraliza gornjih ekstremiteta doseže svoj maksimum kasnije od paralize donjeg. U oba slučaja, posljednja faza su znakovi bulbarne insuficijencije.

Razlikuje se bulbarni oblik - u kojem bolest započinje sljedećim simptomima:

• Oštećenje govora;
• Glas postaje nazalni;
• Razvija se atrofija mišića jezika, zbog čega je poremećen proces gutanja;
• Nakon toga se javlja pareza mekog nepca, povećavaju se refleksi, pojavljuju se znakovi oralnog automatizma;
• Postupno, paraliza zahvaća gornje a zatim donje udove;
• Istovremeno, postoje pojačani refleksi, piramidalni znakovi;
• Ovaj oblik bolesti popraćen je naglim smanjenjem tjelesne težine zbog poteškoća u prehrani;
• U posljednjem stadiju razvija se respiratorna insuficijencija.

Najnepovoljnija opcija za razvoj amiotrofične lateralne skleroze je primarno-generalizirani oblik:

• Odmah razviti paralizu svih udova;
• Refleksi tetiva su oslabljeni;
• Bulbarni sindrom s oštećenjem govora i gutanjem gotovo odmah se spaja;
• Pacijent brzo gubi tjelesnu težinu;
• Respiratorna insuficijencija se brzo razvija.

dijagnostika

Što se uzima u obzir prilikom postavljanja dijagnoze:

• Prisutnost perifernog motornog neurona, potvrđena kliničkim podacima i instrumentalnim metodama istraživanja;
• Prisutnost središnjeg motoneurona, što je potvrđeno kliničkim podacima;
• Progresivno širenje ovih lezija u svim dijelovima leđne moždine;
• Isključivanje svih drugih bolesti koje mogu uzrokovati takve simptome.

Kako klinički odrediti poraz perifernog motornog neurona?

Istodobno se razvija pareza i atrofija mišića onih dijelova tijela koji su inervirani zahvaćenim neuronima:

• Poraz na razini moždanog debla - trpi cijela muskulatura lica, meko nepce, jezik, grlo i grkljan;
• S lezijama u cervikalnoj regiji zahvaćeni su mišići vrata, gornjih ekstremiteta i dijafragme;
• Lezije u torakalnoj regiji su zahvaćene mišićima leđa i prednjeg trbušnog zida;
• S lezijom u sakralnom području trpe mišići leđa i nogu.

Kako se klinički određuje središnji motoneuron?

Pojavljuju se pojačani refleksi, piramidalni znakovi, spastičnost:

• S oštećenjem moždanog debla - grč mišića za žvakanje, znakovi oralnog automatizma, grč grkljana, nehotični plač i smijeh;
• S lezijom u cervikalnoj, torakalnoj i lumbalnoj regiji - spazam i hiperrefleksi u odgovarajućem ekstremitetu, manji grčevi u mišićima, piramidalne oznake.

Pouzdana dijagnoza amiotrofne lateralne skleroze je napravljena kada su periferni i središnji motorni neuroni zahvaćeni u tri dijela leđne moždine.

Instrumentalne metode

Koje se instrumentalne metode koriste za dijagnosticiranje UAS:

• Elektromiografija - igla i stimulacija, određuje oštećenje perifernih neurona;
• Za diferencijalnu dijagnozu i isključivanje drugih bolesti provodi se kompjutorska ili magnetska rezonancija.

Od laboratorijskih metoda, jedino je specifično genetsko mapiranje - identificiranje gena odgovornih za razvoj amiotrofne lateralne skleroze.

Diferencijalna dijagnoza

Diferencijalna dijagnoza bi trebala biti provedena kako bi se isključile sve takve bolesti:

• Različite spinalne amiotrofije, uključujući starost;
• Paraneoplastični sindrom kod malignih tumora;
• Hormonska neravnoteža;
• Neke infekcije koje su tropske za supstancu leđne moždine;
• Vaskularno oštećenje kičmene moždine;
• Hronična trovanja teškim metalima;
• Fizička oštećenja kičmene moždine.

liječenje

Međutim, liječenje se još uvijek koristi i ima dva cilja:

• Usporavanje progresije patološkog procesa, maksimalno produljenje sposobnosti za samoposluživanje;
• Postizanje bolje kvalitete života pacijenata.

U većini slučajeva koristi se samo simptomatsko liječenje:

• Kod konvulzija propisan je jedan od sljedećih lijekova - karbamazepin, baklofen, tizanil;
• Bolni sindrom može se ukloniti samo narkotičnim analgeticima - Tramal, Morphine;
• Za depresiju, propisan je amitriptilin, fluoksetin;
• Za korekciju poremećaja metabolizma - Cortexin, Glutoxim, Thiogamma;
• Vitamini skupine B - Kombilipen, Milgamma.

Za povrede držanja i deformacije stopala propisani su steznici i ortopedske cipele. Za prevenciju tromboze - kompresijske čarape ili zavijanje s elastičnim zavojem. U slučaju narušavanja procesa gutanja - pire se hrana, hrana kroz nazogastricnu cijev.

Što je ALS

Amiotrofna lateralna skleroza je najčešći oblik bolesti motoričkih neurona, a to je neurodegenerativna bolest koja pogađa motorne neurone u mozgu i kralježničnoj moždini.

Amiotrofna lateralna skleroza

- Sve je počelo prije 9 godina. Penjala sam se. Jednom, tijekom redovitog putovanja u planine, ruke i noge su se naglo počele grčiti tijekom uspona. To se dogodilo nekoliko puta. Moja prva pomisao bila je da sa mnom postoji nešto ozbiljno, ali odmah sam se nasmijao pod tušem. Odlučio sam da su takve misli paranoične, imam samo 40 godina! "

Lateralna (lateralna) amiotrofna skleroza (ALS) je najčešći tip bolesti motornog neurona (MND). U svijetu, bolest je također poznata kao Lou Gehrigova bolest, bolest motornih neurona, bolest motornih neurona ili Charcotova bolest.

Francuz Jean-Martin Charcot prvi je put opisao UAS 1869., ali je bolest postala široko poznata nakon što je 1939. godine dijagnosticirao istaknuti američki baseball igrač Lou Gehrig. U jednom trenutku, UAS je također bolovao od skladatelja Dmitrija Šostakoviča, pjevača i skladatelja Vladimira Migulye i kineskog diktatora Mao Zedonga. Najpoznatija osoba s ALS-om bio je engleski fizičar Stephen Hawking, koji je s tom bolešću živio 50 godina i smatra se rekordom očekivanog trajanja života s ALS-om.

Što je bolest motornog neurona?

Bolest motoričkih neurona (MND) je progresivna neurodegenerativna bolest koja pogađa motorne neurone u mozgu i leđnoj moždini. Postepena smrt stanica živčanog sustava dovodi do stalnog povećanja mišićne slabosti, pokrivajući sve skupine mišića.

Neuroni mozga koji su odgovorni za kretanje (gornji motorni neuroni) nalaze se u korteksu. Njihovi procesi (aksoni) spuštaju se u kičmenu moždinu, gdje dolazi do kontakta s neuronom kičmene moždine. Taj se kontakt naziva sinapsa. U području sinapse, neuronski neuron izlučuje kemijsku tvar (medijator) iz svog procesa koji prenosi signal neuronu kralježnične moždine.

Neuroni leđne moždine (donji motorni neuroni) nalaze se u donjim dijelovima mozga (bulbarni dio), kao i cervikalna, torakalna ili lumbalna kralježnička moždina ovisno o tome na koje mišiće usmjeravaju svoje signale. Ovi signali duž procesa neurona kičmene moždine (aksona) dopiru do mišića i kontroliraju njihove kontrakcije. Bulbarni neuroni odgovorni su za kontrakciju mišića povezanih s govorom, žvakanjem i gutanjem; cervikalni - za smanjivanje dijafragme, pokretanje ruke; torakalna - za kretanje tijela; lumbalna - za kretanje nogu.

Pojava oštećenja motoričkih neurona

• Porazom neurona kičmene moždine povećava se mišićna slabost, mišići gube težinu (atrofija), u njima se pojavljuju nehotično trzanje (fascikulacija). Fascikulacije se ne osjećaju samo kao trzanje, one se također mogu vidjeti. To je poput potkožnog lepršanja mišića.
• Ako su zahvaćeni neuroni u mozgu, mišići postaju slabi, ali istodobno se javlja ukočenost (spastičnost), tj. Tonus mišića raste i postaje teško opustiti ih.
• Ako su istovremeno pogođeni neuroni mozga i leđne moždine, ti se simptomi mogu pojaviti u različitim kombinacijama. To jest, slabost mišića može biti popraćena i fasicilacijama i gubitkom mišića te ukočenošću.
• Ovisno o tome koji su dijelovi mozga i leđne moždine zahvaćeni, ovi se znakovi mogu pojaviti u mišićima odgovornim za kretanje ruku, nogu, disanja ili gutanja.

Različite vrste bolesti motoričkih neurona

Ovisno o težini oštećenja neurona u mozgu i leđnoj moždini, postoji nekoliko varijanti MND. Naravno, većina se manifestacija podudaraju, jer između ovih vrsta bolesti postoji mnogo zajedničkog, ali kako bolest napreduje, razlika postaje primjetnija.

Ovdje ćemo govoriti o očekivanom trajanju života, pa možda ne želite dalje čitati.

Amiotrofna lateralna skleroza (ALS)

To je najčešći oblik bolesti kada su motorički neuroni u mozgu i kralježnici uključeni u patološki proces.

ALS karakteriziraju slabost i osjećaj ekstremnog umora u udovima. Neki ljudi bilježe slabost u nogama kada hodaju i tako jaka slabost u rukama da ne mogu držati stvari i odbacivati ​​ih. Očekivano trajanje života je dvije do pet godina od početka simptoma.

Progresivna bulbarna paraliza (PBP)

Pojam se uglavnom koristi u stranoj literaturi. Glavna razlika između FSB i drugih tipova bolesti motoričkih neurona je ubrzano povećanje oštećenja govora i gutanja. Očekivano trajanje života kreće se od šest mjeseci do tri godine od početka simptoma.

Primarna lateralna skleroza (PL)

Rijetki oblik MND-a, koji utječe isključivo na motorne neurone mozga, koji se izražava uglavnom u obliku slabosti u nogama, iako kod nekih pacijenata postoji nespretnost u rukama ili problemi s govorom. PLC ne skraćuje očekivano trajanje života, ali postoji mogućnost da će se u određenom stadiju bolesti pridružiti lezija motornih neurona kičmene moždine, u kojem slučaju će se pacijentu dijagnosticirati ALS.

Progresivna atrofija mišića (PMA)

Riječ je o rijetkom tipu MND u kojem su motorički neuroni kičmene moždine uglavnom oštećeni. Bolest u većini slučajeva počinje slabošću ili sramotom u rukama. Većina ljudi živi s ovom vrstom MND-a više od pet godina.

Ovdje su najčešći simptomi i karakteristike različitih tipova MND-a. Međutim, treba imati na umu da se s istom vrstom bolesti motoričkih neurona simptomi različitih ljudi mogu manifestirati drugačije, a prognoza se može razlikovati.

U slučaju bolesti motornih neurona općenito je vrlo teško govoriti o prognozi. Rijetko, ali ima slučajeva kada ljudi žive desetljećima. Najpoznatija osoba na svijetu koja već više od 50 godina živi s ALS-om je profesor Stephen Hawking. U isto vrijeme, događa se da netko ode u roku od nekoliko mjeseci nakon početka bolesti. Međutim, može se reći da je prosječni životni vijek između dvije i pet godina od početka simptoma. Oko 10% osoba s MND-om će živjeti oko 10 godina.

Tko se može razboljeti

Do sada znanost nema odgovore na mnoga pitanja vezana uz ovu bolest. Evo što se može reći za BDN:

• Bolest motoričkih neurona nije zarazna i nije zarazna.
• MND može utjecati na svaku odraslu osobu, ali većina ljudi kojima je dijagnosticirana ova bolest starija je od 40 godina, a najčešće se javlja u dobi od 50 do 70 godina.
• Muškarci su izloženi ovoj bolesti češće nego žene.
• Učestalost BND je 2 nova slučaja bolesti na 100.000 stanovnika godišnje.
• Prevalencija BDN je oko 5-7 ljudi
  100.000 stanovnika.

Jedno od najčešćih pitanja ljudi koji žive s ALS-om je: “Zašto se bolest razvija u meni? Je li razlog u mom načinu života, vrsta mog zanimanja ili je u meni rođeni defekt? ”Nažalost, moderna znanost još nema odgovor.

Okidači u srcu svakog pojedinog slučaja UAS-a mogu biti različiti. Postoje nasljedni oblici u kojima se bolest prenosi od predaka, a glavni razlog je slom u određenom genu. Međutim, u većini slučajeva pacijent nema rođaka koji boluju od ove bolesti. Znanstvenici vjeruju da je bolest uzrokovana mnogim čimbenicima, i nasljednim i okolišnim, koji pojedinačno neznatno povećavaju rizik od bolesti, ali zajedno mogu prenijeti skalu u njezinu korist.

ALS bolest i što je to

Lateralna (lateralna) amiotrofna skleroza naziva se i ALS bolest. Poznata su i druga imena ove bolesti - bolest motornih neurona, Charcotova bolest, Motoneuronalna bolest, Lou Gehrigova bolest. Što je to? To je neizlječiva degenerativna bolest središnjeg živčanog sustava koja polako napreduje, ali utječe i na moždanu koru i na kralježničnu moždinu i jezgre kranijalnih živaca. To rezultira oštećenjem motoričkih neurona, paralizom i atrofijom mišića.

Kao rezultat toga, odbijanje dišnih mišića ili infekcija respiratornog trakta je fatalno. ALS sindrom se također može pojaviti kod krpeljnog encefalitisa, ali je to potpuno druga bolest.

Prvi put je ovu bolest Charcota opisao 1869.

Uzroci ALS bolesti

Uzrok ALS je mutacija određenih proteina (ubikvitina) s pojavom unutarstaničnih agregata. Obiteljski oblici bolesti uočeni su u 5% slučajeva. U osnovi, ljudi s bolesti ALS-a imaju četrdeset i šezdeset godina, od kojih su najviše 10% nositelji nasljednog oblika, znanstvenici još uvijek ne mogu objasniti preostale slučajeve utjecajem bilo kakvih vanjskih utjecaja - ekologije, traume, bolesti i drugih čimbenika.

Simptomi bolesti

Rani simptomi bolesti su konvulzije, trzanje, obamrlost i slabost u udovima, kao i poteškoće u govoru, ali takvi se simptomi primjenjuju na veliki broj bolesti. Zbog toga je vrlo teško dijagnosticirati prije završnog razdoblja, bolest već ulazi u fazu mišićne atrofije.

Najpoznatiji ALS pacijent: Stephen Hawking voli crne rupe i TV

Početne lezije ALS-a mogu se pojaviti u različitim dijelovima tijela, a do 75% bolesnika s bolešću kreće od udova, uglavnom nižih. Što je to? Postoji poteškoća u hodanju, pacijent se počinje spoticati, u gležnju se javlja nefleksibilnost. Porazom gornjih ekstremiteta gubi se fleksibilnost prstiju i snaga u rukama.

UAS se može manifestirati u problemima govorne funkcije (bulbarni oblik), koji u sljedećoj fazi prelaze u poteškoće s gutanjem.

Gdje god se pojave prvi znaci ALS-a, mišićna slabost postupno se prenosi na sve veće dijelove tijela, iako s bulbarnim oblikom ALS-a pacijenti možda neće doživjeti potpunu parezu udova zbog zastoja disanja.

Tijekom vremena, pacijent gubi sposobnost samostalnog kretanja. ALS bolest ne utječe na mentalni razvoj, međutim, najčešće počinje duboka depresija - osoba čeka smrt. U završnim stadijima bolesti, mišiće koji provode respiratornu funkciju i život bolesnika moraju se održavati i umjetnom ventilacijom pluća i umjetnim hranjenjem. Od promatranja prvih znakova ALS do smrti prolaze 3-5 godina. Međutim, postoje opće poznati slučajevi kada se stanje pacijenata s nedvojbeno prepoznatom ALS bolesti stabiliziralo tijekom vremena.

Tko je bolestan od Bassa?

U svijetu postoji više od 350.000 pacijenata s ALS-om.

• • godišnje na 100.000 stanovnika, dijagnoza ALS u 5-7 osoba. Svake godine BAS se dijagnosticira u više od 5.600 Amerikanaca. To su 15 novih slučajeva basova dnevno.
• • UAS može pogoditi svakoga. Stopa incidencije (broj novih) ALS - 100.000 ljudi godišnje
• • Manje od 10% slučajeva UAS je nasljedno • UAS može zahvatiti i muškarce i žene, a UAS utječe na sve etničke i socioekonomske grupe
• • ALS može utjecati na mlade ili vrlo stare odrasle osobe, ali se najčešće dijagnosticira u srednjoj i kasnoj odrasloj dobi.
• • Osobe s ALS-om zahtijevaju skupu opremu, liječenje i stalnu brigu 24 sata dnevno.
• • 90% tereta skrbi pada na ramena članova obitelji ALS pacijenata. UAS dovodi do mogućeg iscrpljivanja fizičkih, emocionalnih i financijskih resursa.U Rusiji, više od 8.500 ALS pacijenata u Moskvi ima više od 600 ALS pacijenata, iako je taj broj službeno stalno podcijenjen. Najpoznatiji Rusi koji su oboljeli od ALS-a su Dmitri Shostakovich, Vladimir Migulya.

Uzroci bolesti nisu poznati. Nema lijekova za ALS. Došlo je do usporavanja tijeka bolesti. Produženje života moguće je uz pomoć kućnog ventilatora.

Što je bas

Bas (od talijanskog. Basso - "nizak") - najniži muški pjevački glas. Ima veliku dubinu i puni zvuk. Nizovi basova su od velike oktave fa do prve oktave fa.

Sadržaj

vrsta

Visoki bas, melodični bas (cantanto), ima radni raspon do soli prve oktave na vrhu. Ovaj glas ima svijetli, svijetli zvuk koji podsjeća na baritonski ton.

Središnji bas ima širi raspon, tambre je izražen bas karakter. Ovi glasovi su dostupni ne samo stranci s visokim tessitura, nego i strankama koje zahtijevaju bogat zvuk donjeg raspona sve do fa velike oktave.

Niski bas ima osobito gust basni, kraći gornji kraj raspona, ima duboke, snažne niske note.

Neki poznati basovi u operama

Opere na ruskom

• Boris Godunov ("Boris Godunov" M. P. Musorgskog)
• Varagijski gost ("Sadko" N. A. Rimsky-Korsakov)
• Vladimir Galitsky ("Princ Igor" A. P. Borodina; visoki bas)
• Gremin ("Eugene Onegin" P. I. Čajkovskog)
• Dosifey ("Khovanshchina" M. P. Musorgskog)
• Prince Goodall ("Demon" A. G. Rubinsteina)
• Končak ("knez Igor" A. P. Borodin; niski bas)
• Kralj René ("Iolanta" P. I. Čajkovskog)
• Kochubey (Mazepa Petar Čajkovski)
• Kutuzov (“Rat i mir” S. S. Prokofjeva)
• Melnik ("Sirena" A. S. Dargomyzhsky)
• Frost ("Snježana" N. A. Rimskog-Korsakova)
• Stari Ciganin ("Aleko" S.V. Rakhmaninova)
• Susanin ("Život za cara" M. A. Glinka)
• Farlaf (“Ruslan i Lyudmila” M. A. Glinke)
• Car Saltan ("Priča o caru Saltanu" N. A. Rimskog-Korsakova)

Opere na drugim jezicima

• Basilio (Seviljski brijač J. Rossinija)
• Bartolo („Seviljski brijač“ J. Rossinija)
• Bartolo ("Vjenčanje Figaroa" autora W.A. Mozarta)
• Liječnik ("Wozzeck" A. Berg)
• Zarastro (Čarobna frula W. A. ​​Mozarta)
• Lindorf, Coppelius, Dappertutto, Dr. Miracle ("Hoffmannove priče" J. Offenbacha)
• Mefistofele (Faust by Sh. F. Gounod)
• Uberto ("sluškinja" D. B. Pergolesi)
• Figaro (Figarova braka W. A. ​​Mozarta; visoki bas)
• Philip II (Don Carlos G. Verdi)

Poznati pjevači

bilješke

1. Soviet 12Velika sovjetska enciklopedija
2. . A.P. Ivanov Umjetnost pjevanja. - M.: Golos-press, 2006. - 37. - 436 str. - 5-7117-0124-x

reference

Zaklada Wikimedia. 2010.

Pogledajte što je "Bass" u drugim rječnicima:

bas - bas, dobro, mn. s, s... Ruski pravopisni rječnik

bass bass /... Morpheme-pravopisni rječnik

bas - amandy sadiasy. Zheke basses ushí beríletín sadaқa, pítír. Koškilíktí auyzashar, taңerteңgílíktí sәresí delí. Oraza uakytynda mұsyltmandar obitelj ryns brbír basyna b i sa i m i d d қ (p_t_r) s d i қ i sa sj n tөleyd_ (Ana tili, 26.04.1990, 6). Bass...... azқ bílíni tүsindírme sөzdíg

BAS - BASK baktericidno djelovanje meda u krvnom serumu. BASK Izvor: http://www.zzr.ru/archives/2002/12/article6.htm UAS BASS baterija za suhu anodu ALS Rječnici: Rječnik kratica i skraćenica vojske i posebnih službi. Comp. A. A. Shchelokov. M.: LLC... rječnik i rječnik

bas, m. basse f. Basso. 1. Nizak muški glas. Seq. 18. Bas, najniži glas u pjevanju. LP 6. Glas je bio promukao promuklim basom. Osipov Eneida 3 15. Svi mogući soprani, kontralto, tenori, baritoni su izabrani od kmetova i glasova u dvorištu,...... Povijesni rječnik ruskog jezika galaksija

bas - a; pl. basovi, s; m. [ital. basso low]. 1. Najniži muški glas; pjevajući glas takve boje. Govori, pjevaj bas. Baršun, debeli bas. 2. Pjevačica s takvim glasom. 3. Gudački ili mjedeni glazbeni instrument niskog registra. Bas...... enciklopedijski rječnik

UAS - (francuski basse, od bas niskog). 1) najniži muški glas. 2) glazbeni instrument sličan violini, ali mnogo veći od njega. Rječnik stranih riječi uključenih u ruski jezik. Chudinov A.N., 1910. UAS 1) najniži muški...... rječnik stranih riječi ruskog jezika

bas - Vidi pjevačicu. Rječnik ruskih sinonima i sličnih izraza. a. Ed. N. Abramova, M.: Ruski rječnici, 1999. bas (niski, debeli) (zvuk, glas), pjevač; trombon, kontrabas, truba, baseche, oktava, basok Ruski rječnik... rječnik sinonima

bas - [niski ton, glasovi] n., m., upotr. rijetko morfologija: (ne) što? bas, što? bas, (vidi) što? bas, što? bas, što? o basu i basu; pl. što? bas, (ne) što? bas, što? bas, (vidi) što? bas nego? bas, što? o basu 1. Bass...... Dmitriyev Objašnjenje

Bašo - (1603–1694) najveći predstavnik poetskog žanra "haiku" (vidi); U japanskoj književnosti taj je žanr neraskidivo povezan s njegovim imenom. Pravo ime pjesnika Matsuo Chuzaemon Munefusa. Prema običajima pisaca i umjetnika iz doba Tokugawa (1603–1868)... Književna enciklopedija

Bas - (od talijanskog. Basso nisko) 1) Niskog muža. ptice pjevice. glas. Približni raspon u pojedinim dijelovima: FA F1, u ​​koru do PE1 MI. Primijećeno u bas ključu. Postoje visoki, pjevački (basso cantante) centar. i nisko (basso profundo) B. U visokom B. obično...... Ruski humanitarni enciklopedijski rječnik

ALS dijagnoza - što je to?

Bolest motornih neuronskih stanica, nazvana po Louu Gehrigu, Charcotovu imenu, bolesti motornog neurona - sve je to amiotrofična lateralna skleroza, koja se naziva i lateralna i daje skraćenu oznaku kojom se manje ili više zna - ALS. Zašto više ili manje, a ne na primjer? Jer danas u svijetu ima oko 350.000 slučajeva ALS-a. A većina građana, ne samo udaljenih od medicine, nego i profesionalnih liječnika, čitala je o takvoj dijagnozi samo u udžbenicima, ali je nikada nisu vidjeli, a posebno nisu liječili pacijenta s ALS-om.

Samo prije deset godina u Rusiji nije bilo apsolutno nikakvog programa koji bi pomogao pacijentima s ovom neizlječivom degenerativnom patologijom središnjeg živčanog sustava. Dobili su razočaravajuću dijagnozu i poslali su ih kući bolno kako bi umrli od gušenja, jer čak iu hospicijama nisu postojali odgovarajući uvjeti i oprema za održavanje i produljenje života tih pacijenata.

Opis bolesti

Bolest je neizlječiva. Njegovo podrijetlo je nepoznato. To jest, tko, kada i zašto može oboljeti od ALS-a, liječnici ne mogu reći. Poznate su samo svjetske statistike - trenutno 350 tisuća pacijenata, od kojih 8,5 tisuća živi u Rusiji. Oko dva nova slučaja na 100.000 ljudi svake godine.

Usput. Poznato je da bolest pogađa osobe starije od 40 godina (uglavnom postoje slučajevi ranijeg nastupa, ali djeca ne boluju od amiotrofične lateralne skleroze). Također, prema statistikama, muškarci češće pate od ALS nego žene.

Glavnina dijagnoza postavljena je u dobi od 50 do 70 godina. U prosjeku, trajanje bolesti je statistički jednako dvije i pol godine nakon postavljanja dijagnoze. Ali to su samo brojevi. Budući da se dijagnoza postavlja gotovo uvijek godinu ili više nakon početka bolesti, možemo govoriti o pet godina života s otkrivenim ALS-om. Samo 5% pacijenata živi duže od deset godina.

Bolest se polako širi, ali posljedice su neizbježne. Oštećena je moždana kora glave, kičmena moždina je podvrgnuta degenerativnim promjenama, jezgre kranijalnih živaca ne uspijevaju, postupno uništavajući mišićni sustav. Uslijed smrti neurona javlja se paraliza kod pacijenta, javlja se potpuna atrofija mišićnog tkiva, ne funkcioniraju respiratorni mišići, javlja se gušenje.

Važno je! Pacijenti za održavanje života zahtijeva stalnu pomoć stručnjaka različitih profila, kao i, u završnim fazama bolesti, zahtijeva složenu i skupu opremu.

Posebna pomoć je potrebna čak i pri dijagnosticiranju ove bolesti. Nisu svi liječnici suočeni s ovom bolešću, pogotovo jer su njezini simptomi raznoliki i promjenjivi.

uzroci

Kao što je već navedeno, točni uzroci ove bolesti još nisu identificirani. Postoje hipoteze o genetskim mutacijama koje su postale priroda bolesti, čak ih je nekoliko, ali znanstvenici sumnjaju da ih je mnogo više nego što trenutno znaju.

Da bi se bolest nekako klasificirala, razlikuju se dva njena oblika: sporadični i obiteljski.

Obiteljski oblik može se posumnjati kada stariji rođaci pacijenta imaju povijest demencije, Parkinsonove bolesti, teške depresije i suicidalnih sklonosti. Genetsko testiranje ponekad pomaže potvrditi ovu pretpostavku, ali ne u stopostotnom broju slučajeva.

Sporadični UAS nastaje niotkuda, i iz kojeg razloga.

Početak bolesti

U pravilu, od prvih simptoma do dijagnosticiranja bolesti potrebno je oko godinu ili godinu i pol. Ovo je svjetska statistika. Prvi simptomi su zamućeni i jedva primjetni, štoviše, oni su tako "bezopasni" da je apsolutna većina pacijenata, čak i onih koji su svjesni takve dijagnoze kao ALS, sigurni da nemaju nikakvu bolest.

Važno je! Nakon pojave početnih simptoma, stanje ljudi se ne pogoršava samo iz razloga što je samo dio neurona oštećen u početku, a zdrave, netaknute stanice preuzimaju njihove funkcije. Ali postupno, šteta poprima sve veći broj stanica, zdravi se više ne mogu nositi sa svojim funkcijama, a stanje pacijenta se pogoršava.

simptomi

Koji su prvi znaci amiotrofne lateralne skleroze? Ima ih mnogo, a oni su različiti. Štoviše, to ne mora nužno pokazivati ​​sve i svakoga, a ne nužno u određenom redu. No, svaki od ovih simptoma, a posebno uzastopna ili istovremena manifestacija nekoliko njih, mora upozoriti i zahtijevati hitan posjet liječniku.

Tablica. Opis simptoma ALS.

Važno je! Prema statistikama, ako se bolesnicima s ALS-om ne pomogne da se nose s simptomima, očekivani životni vijek od početka početnih simptoma je između jedne i pol do pet godina. Ako se pacijentu pomogne, njegov život se produžuje godinama, au nekim rijetkim slučajevima, bolest se povlači sama od sebe i nestaje. Ti su slučajevi iznimni, ali jesu. Iscjeljeni pacijenti su pregledani, pokušavajući saznati razlog zbog kojeg se bolest povukla, ali za sada bez uspjeha.

Dijagnoza ALS-a

Poteškoća je u tome što razvoj ALS-a počinje lagano i odvija se pojedinačno, tako da većinu pacijenata ignoriraju početne simptome, a dijagnoza u ranoj fazi je teška.

Često se ALS detektira kada se pacijentima pristupi radi odobravanja drugih dijagnoza.

Što se pacijenti žale na amiotrofnu lateralnu sklerozu u ranim fazama njezine pojave.

1. S vremena na vrijeme teško je održavati ravnotežu. Često se posrne, pada. Razlikuje se nespretnošću.
2. Pati fine motoričke sposobnosti zbog atrofije mišićnog tkiva prstiju, dlanova, ruku.
3. Predmeti padaju iz ruku, jer mišići ramenog pojasa slabe.
4. Teško je okrenuti i okrenuti glavu - slabost klavikularnih mišića, lopatica, ramena.
5. Govor počinje uznemiravati (postaje sporiji, škrt) - pate mišići lica i vrata.
6. Grčevi mišića, najčešće u teladi.
7. Udovi su ukočeni, tu su "guske" i potkožni trzaj.

Usput. Bolest je teško dijagnosticirati, jer njezina prevalencija nije široka, početni simptomi su relativno blagi i mogu biti znakovi brojnih drugih bolesti. U ALS-u ne postoji određeni simptom ili skup njih, a bolest može utjecati na pacijenta na različite načine.

Ako pedijatar sumnja na određenu bolest kada se pacijent obrati njemu s simptomima sličnim ALS-u, on upućuje uputnicu neurologu. Tada će pacijent imati brojne različite preglede, koji se provode u ambulantnim i bolničkim uvjetima.

Ako želite saznati više o tome kako liječiti dijagnozu ALS-a, kao i uzeti u obzir simptome i stupnjeve razvoja, možete pročitati članak o tome na našem portalu.

krv

Predaje se za provjeru prisutnosti kreatin kinaze. Ovo tijelo počinje proizvoditi enzim u uništavanju mišićnog tkiva. Enzim može biti dostupan i imati razinu iznad norme, ali to nije jednoznačan specifičan simptom.

Tako se reducira elektroneuromografija, koja uz pomoć tankih igala provjerava razinu živčanih impulsa kroz cijelo mišićno tkivo. Kod zdravih i neaktivnih mišića indikacije su različite. Ova metoda je jedna od najvažnijih u dijagnostici ove bolesti, ona može pokazati sam početak atrofije mišića i fiksirati brzinu pristupa impulsa.

Relativno nova studija - transkranijalna stimulacija magnetom. Zahvaljujući njemu, ocjenjuje se stanje i stupanj motoričke aktivnosti neurona glave. Može se izvoditi istovremeno s neuromiografijom.

Koristi se u ovoj situaciji za identifikaciju patologija živčanog sustava koje nisu izravno povezane s ALS. Pomaže u otkrivanju moždanog udara i ozljede leđne moždine, stvaranja tumora, Alzheimerove i Parkinsonove bolesti, multiple skleroze i drugih bolesti kako bi ih se uklonilo.

dodatno

Mogu se propisati i druge metode, kao što su punkcija iz lumbalne regije, biopsija mišića i tako dalje. O tome odlučuje neurolog koji je glavni liječnik ove potvrđene dijagnoze. Ali ne samo jedan - cijeli tim liječnika treba raditi s pacijentom s amiotrofičnom sklerozom, a rodbina ili medicinska sestra moraju biti povezani kako bi osigurali normalan životni standard.

Liječenje i održavanje života

Nema lijeka za amiotrofičnu lateralnu sklerozu. Međutim, posljednjih godina intenzivirana su pretklinička ispitivanja koja pokazuju neke rezultate i daju nadu da će se jednog dana bolest moći izliječiti uz pomoć lijekova.

Usput. Konkretno, prije dvije godine službeno je registriran lijek koji liječi mijodistrofiju Duchennea. Dijagnoza koja ne ponavlja ALS, ali je slična po simptomima i genetska je bolest. On, za razliku od drugog, pogađa mušku djecu, a ne odrasle. Jedna od mutacija u miodistrofiji se sada liječi Nusinersenom.

ALS je iskušenje ne samo za bolesne, već i za njihove voljene. Bit će potrebna intenzivna i stalna briga, dok većina ljudi nema pojma kako se brinuti za pacijente s takvom dijagnozom.

Pomoć se pruža u nekoliko fondova koji se danas stvaraju širom svijeta. Oni organiziraju ne samo prikupljanje sredstava za skupu opremu kako bi produžili život pacijenata, već i poboljšali komunikaciju, održali seminare i tečajeve za rođake o posebnoj skrbi.

Ova bolest je jedna od najskupljih u smislu pružanja uređaja i tehničke podrške. Potrebna su invalidska kolica i posebna modifikacija kreveta, kuriri (od kojih jedan košta oko 500.000 rubalja), mehanička ventilacija, komunikatori, računala, dizala, sustavi stropnih blokova. U bolnicama još uvijek nema mjesta i uvjeta za čuvanje pacijenata s ALS-om, tako da sva oprema mora biti instalirana kod kuće.

Ako želite znati detaljnije simptome i manifestacije bolesti amiotrofične lateralne skleroze, možete pročitati članak o tome na našem portalu.

Što se tiče samog procesa liječenja, cilj mu je maksimalno produljiti život pacijenta, čineći ga kvalitativnijim (barem bez katastrofalnog pada kvalitete).

Od lijekova izravnog djelovanja propisan je samo Riluzol, ali to nije lijek, već dodatak prehrani. Osim toga, to nije propisano od strane naših liječnika, jer u Rusiji lijek nema registraciju, već zapadni i europski lijekovi prodaju se u Europi i SAD-u.

Svi simptomi ALS-a mogu se uspješno ublažiti, što uvelike olakšava pacijentovo postojanje. Da, skupa oprema, 24-satna njega, briga koja pada na ramena voljenih, razumijevanje bolesnika koji umire (funkcije mozga i inteligencije, kao i srce s crijevima, ne utječe na bolest). Ali dijagnoza ALS-a nije kazna za tisuće pacijenata koji se svakodnevno bore s bolešću i žive s njom, suprotno statistici, više od deset godina.

Riječ značenje laquobas "

1. Najniži muški glas. Stigao je debeli bas i mršav, svima poznat, ženski glas redatelja. Putnik, Okovi. || Pjevačica s takvim glasom. Bas je snažno čistio njihova grla, režao u dubinama zbora, poput golemih, dobroćudnih zvijeri. Kuprin, Miran život.

2. Najniži dio polifone glazbene kompozicije.

3. Glazbeni niz ili registar niskih instrumenata. Nisam svirala [u orkestru], ali stajala sam uz bas i gledala. L. Tolstoja, Albert.

4. mn. h. (bas, -os). Strune, tipke glazbala koje emitiraju nizak zvuk. S širokog ruba gusela nalaze se dugački čelični basovi isprepleteni tankom sjajnom srebrnom žicom. Putnik, Kroz liniju.

Izvor (tiskana verzija): Rječnik ruskog jezika: B 4 t. / RAS, In-t lingvistički. istraživanja; Ed. Evgenieva. - 4. izd., Str. - M: Rus. lang. Poligrafi, 1999; (elektronička verzija): Fundamentalna elektronička knjižnica

• Bas (od talijanskog. Basso - "nisko") - jedan od tipova klasičnog muškog pjevnog glasa, ima najmanji raspon glasova. Ima veliku dubinu i puni zvuk.

Bass raspon je od E2 - F2 (Mi, Fa velike oktave) do E4 - G4 (Mi, Fa, Fa #, Sol prve oktave), prijelazne bilješke: A3 - C # 4 (La male oktave - Do oštre prve oktave).

Središte glasa je C3 - C4 (do male oktave - do prve oktave), međutim, pri niskom basu može se pomaknuti prema dolje.

ALS, a, mn. s (-ao kolokvijalno), m. basso, slova Nisko]. 1. Najniži muški glas. || Pjevačica s tim glasom. 2. Gudački ili puhački glazbeni instrument s niskim sustavom (glazba). 3. Najniži dio polifone glazbene predstave (glazbe).

Izvor: "Obrazloženje rječnika ruskog jezika" koji je uredio D. N. Ushakov (1935.-1940.); (elektronička verzija): Fundamentalna elektronička knjižnica

Povećati mapu riječi zajedno

Pozdrav! Moje ime je Lampobot, ja sam računalni program koji pomaže da napravim mapu riječi. Znam savršeno brojati, ali još uvijek ne razumijem kako funkcionira tvoj svijet. Pomozi mi da shvatim!

Hvala vam! Definitivno ću naučiti razlikovati uobičajene riječi od visoko specijaliziranih riječi.

Koliko je razumljivo i uobičajeno riječ krivotvorenje (imenica):

Što je bas? Značenje riječi bas, collier encyclopedia

Značenje riječi "bas" u Collier Encyclopedia. Što je bas? Saznajte što znači riječ bas - tumačenje riječi, oznaka riječi, definicija pojma, njezino leksičko značenje i opis.

Bas -

glazbeni pojam koji označava: 1) najniži dio vokalnog ili instrumentalnog djela, posebno važan jer služi kao temelj harmonijske strukture; 2) najniži muški glas; 3) u prošlosti - najmanji izbor instrumentalnih obitelji, kao što su viole. Treće značenje pojma je zastarjelo, kao u modernoj glazbi, bas instrumenti su obično podržani čak i nižim kontrabas instrumentima.

Što je bas?

Izraz "bas" je višenamjenski i koristi se u različitim područjima. Na primjer, trebate obratiti pažnju, jer objašnjava što je bas u glazbi u Ozhegovom rječniku: "Bas je glazbeni instrument zvuka vjetra, izrađen od bakra i koji ima niski registar i ton." Osim toga, ova riječ se može koristiti za određivanje glasa glasa pjevača.

Druga značenja riječi

Za opisivanje nižeg raspona zvuka koristi se i bas u glazbi. Ako se radi o polifonoj glazbenoj kompoziciji, bas u njoj će biti najniži dio.

Tu je čak i poseban bas ključ u špilji, koji prikazuje visinu i naziva sljedeće male note. Kako naučiti svirati bas gitaru, pogledajte članak Kako igrati bas gitaru.

U glazbi postoji nekoliko instrumenata koji imaju malo "basa". Na primjer:

Riječ "bas" dolazi iz talijanskog jezika i doslovno znači "niska". Sasvim je jasno zašto se ova riječ koristi za opisivanje broja muškaraca.

Također je zanimljivo da se bas može nazvati posebnim oružjem u topništvu, koje je namijenjeno za snimanje pomoću grapehot.

U drevnoj povijesti svijeta postojala je i osoba poznata kao Bass. To je bio kralj koji je vladao Bitinijom u četvrtom stoljeću prije Krista.

Ako želite napraviti bas, pročitajte o tome u članku Kako napraviti bas.

Što je BAS u automobilu?

Korisni izum pridonosi brzom i pojačanom kočenju. Općenito, ovaj sustav automatski počinje vršiti pritisak na hidraulično-pneumatsku kočnicu na najveći mogući napor. Ovaj dodatni sustav pomaže u smanjenju nesreća na cestama ili smanjenju štete uzrokovane nesrećom.

Princip rada BAS-a

Automatski sustav radi dobro i brzo. U kratkom vremenu identificira trenutak kada je pedala prejako pritisnuta nego u drugim situacijama. Doista, u ovom slučaju, pritisak se odvija s nedovoljnim naporom, ali vrlo oštro. U slučaju da sustav prepozna kočenje s visokim stupnjem opasnosti, aktivira se kočenje u nuždi.

Takav sustav moguće je instalirati na suvremena vozila bilo koje marke i modela, gdje će biti ugrađen i ABS sustav. Glavna pogreška svih vozača je neodgovarajući odgovor vozača na hitnu situaciju. Većina vozača ne pritisne papučicu kočnice pravilno, kao što je zapravo potrebno. Neki vozači s nedovoljnim naponom pritisnu papučicu kočnice, dok drugi to rade polako.

U oba slučaja, sustav ne može prepoznati taj signal i ne uključuje BAS. Ova dva problema dovode do činjenice da se najviši stupanj pritiska polako postiže i treba što prije. Kao rezultat toga, put kočenja se povećava, a uz potreban napor može biti mnogo manje.

Pozitivne strane kočenja u nuždi

BAS sustav je dobar u tome što je u stanju prepoznati postupke vozača i analizirati ih. Sustav analizira ponašanje vozača. Povećava razinu tlaka u sustavu. Zajedno s ABS sustavom protiv blokiranja, ovaj sustav radi vrlo dobro. Zbog toga se BAS i ABS ionako zajedno instaliraju.

Ako je brzina povećanja tlaka previsoka, sustav također neće ispravno odgovoriti na takvo djelovanje. Alarmna jedinica će shvatiti da vozač želi koristiti kočenje u nuždi. Kao rezultat, modul pokreće automatsku električnu pumpu, a on sam pridonosi povećanju tlaka u kočnom sustavu na najveći. Pumpa će raditi sve dok vozač ne makne nogu s papučice.

Ako automobil ubrzava velikom brzinom i kočnica se brzo pritisne, sustav počinje raditi punom snagom. U tom slučaju ABS sustav nije blokiran. BAS može raditi u kratkom vremenu. Za cjelovitu analizu potrebno joj je samo nekoliko sekundi.

Kod mehaničkog sustava, kočenje u nuždi mora biti ispravno definirano. Da biste to učinili, morate postaviti granicu i odrediti vrijednost praga. Analiza kočenja automatskog sustava određena je omjerom brzine pritiska papučice kočnice na silu pritiska i napora. U svakom automobilu možete pojedinačno odrediti vrijednost praga.

Sustav kočenja u nuždi razvio je Mercedes-Benz. Ova tvrtka je posebnu pozornost posvetila sigurnosti na cestama. Nakon niza testova uspjela je svima dokazati da se BAS mora instalirati u svakom automobilu. Uostalom, zahvaljujući radu sustava, put zaustavljanja može se smanjiti za 45% u slučaju naglog kočenja u hitnim slučajevima. Svaki vozač na cesti svaki je čimbenik sigurnost. Zato je sustav potreban u svakom automobilu.

Što je ALS?

ALS je ozbiljna neurološka bolest. U kojoj dobi se to najčešće događa?

Što je ALS?

Simptomi ALS-a.

Svaka bolest popraćena je određenim simptomima i ALS nije iznimka. Među najočitijim simptomima su:

• progib stopala, tj. postaje vrlo teško osobi da podigne prednji dio stopala i nogu.
  
• slabost u mišićima nogu i ruku, kao i grčevi i trzaji u udovima.
  
• problemi s govornim aparatom i gutanjem.
  

Bolest uvijek počinje s udovima i postupno se pomiče na sve ostale dijelove tijela.