Sistemski eritematozni lupus - dijagnoza bolesti

Dijagnostika sistemskog eritematoznog lupusa je otežana zbog izraženog polimorfizma simptoma. Dijagnoza lupusa se postavlja na temelju bolesnikovih pritužbi, podataka temeljitog potpunog pregleda, laboratorijskih testova i instrumentalnih metoda istraživanja.

Pregled i pregled tijekom dijagnosticiranja lupusa

Prilikom razgovora s pacijentom potrebno je odrediti nasljednu predispoziciju i prisutnost srodnika sa sličnom bolešću. Na pregledu je važno imati trijadu simptoma karakterističnih za bolesnike sa sistemskim eritematoznim lupusom - leptirom na licu, artritisom i poliserozitisom. Ova tri simptoma su znak lupusa i smatraju se važnim dijagnostičkim znakom bolesti. Liječnik također obraća pozornost na anoreksiju, brzi gubitak težine, slabost i umor, promjenu boje prstiju tijekom stresa ili hladnoće te osjetljivost na sunčevu svjetlost. Na pregledu se mogu prepoznati čirevi na sluznici usne šupljine, suhe oči. Žene se žale na vaginalnu suhoću.

Laboratorijska dijagnostika sistemskog eritematoznog lupusa:

1. Potpuna krvna slika.

Laboratorijski podaci mogu biti indikativni ili potvrđuju dijagnozu lupusa. Sljedeće promjene u testovima krvi su indikativni podaci:

• anemija (pronađena u 70% slučajeva) - hemolitička ili ne-hemolitička;
• trombocitopenija (javlja se u 25-40%);
• leukopenija (50% slučajeva) s limfopenijom;
• visoki ESR (više od 100 mm je moguće u aktivnom razdoblju);
• serološki pregled krvi - lažno pozitivan Wasserman.

2. Biokemijska analiza krvi.

U biokemijskoj analizi krvi u lupusu, uočena je hiperproteinemija, povećanje fibrinogena, itd., Ali te promjene nisu specifične i pokazuju razinu oštećenja različitih organa i sustava.

3. Opća analiza urina za eritematozni lupus.

U urinu će doći do promjena tipičnih za fokalni nefritis, glomerulonefritis ili nefrotski sindrom.

• proteinurija;
• hematurija;
• sediment u mokraći u obliku cilindrurije;
• leucocyturia.

Imunološka dijagnostika sistemskog eritematoznog lupusa

Imunološka dijagnostika sistemskog eritemskog lupusa neophodna je jer može pružiti podatke koji potvrđuju bolest.

1. Detekcija lupus LE-Hargravis stanica u krvi i koštanoj srži. To su neutrofilni segmentirani leukociti (rjeđe bazofili i eozinofili), koji su fagocitni nuklearni DNA - materijal. Pronađeno u 70% bolesnika s SLE.
2. Antinuklearna antitijela (ANF) nađena su u gotovo svih bolesnika s eritematoznim lupusom (do 95%). To je skupina antitijela koja su u kontaktu s različitim komponentama jezgre. Ali antinuklearna antitijela su otkrivena u bolesnika s drugim bolestima, reumatskim i nereumatskim.
3. Mnogi pacijenti registriraju antitijela na DNA u visokom titru. Ovo je vrlo specifičan test za lupus.
4. Pojava antitijela na Sm-antigen.

Instrumentalne metode dijagnosticiranja eritematoznog lupusa:

• Instrumentalne dijagnostičke metode određuju kršenje različitih organa u sistemskom eritematoznom lupusu.
• Porazom živčanog sustava - kompjutorska tomografija, MRI, elektroencefalografija.
• Porazom mišićno-koštanog sustava potrebno je napraviti rendgenski snimak kostiju i zglobova, denzitometriju, ultrazvuk zglobova i mekih tkiva.
• S oštećenjem kardiovaskularnog sustava - elektrokardiogram, ehokardiografija, praćenje identificirati probleme sa srčanim mišićem i ventilima.
• S porazom gastrointestinalnog trakta - liječnik propisuje ezofagogastroduodenoskopiju, ultrazvučni pregled organa trbušne šupljine.

Promjene u dišnom sustavu mogu se vidjeti na rendgenskoj snimci prsnog koša. Zahvaljujući snimci pluća, liječnik može otkriti upalu pluća ili izljeva.

Biopsija u dijagnostici sistemskog eritematoznog lupusa

Veliku ulogu u dijagnostici sistemskog eritematoznog lupusa ima biopsija kože i (ili) bubrega. Biopsijom su pronađena Grossova tijela (tijela hematoksilina) koja se mogu vidjeti u doslovno svim tkivima.

Sistemski eritematozni lupus (SLE)

Sistemski eritematozni lupus je kronična sistemska bolest s najizraženijim pojavama na koži; Etiologija lupus eritematozusa nije poznata, ali je njezina patogeneza povezana s poremećenim autoimunim procesima, što rezultira proizvodnjom antitijela na zdrave stanice tijela. Bolest je osjetljivija na žene srednjih godina. Učestalost eritematoznog lupusa nije visoka - 2-3 slučaja na tisuću ljudi. Liječenje i dijagnosticiranje sistemskog eritematoznog lupusa zajednički provode reumatolog i dermatolog. Dijagnoza SLE utvrđuje se na temelju tipičnih kliničkih znakova, rezultata laboratorijskih ispitivanja.

Sistemski eritematozni lupus (SLE)

Sistemski eritematozni lupus je kronična sistemska bolest s najizraženijim pojavama na koži; Etiologija lupus eritematozusa nije poznata, ali je njezina patogeneza povezana s poremećenim autoimunim procesima, što rezultira proizvodnjom antitijela na zdrave stanice tijela. Bolest je osjetljivija na žene srednjih godina. Učestalost eritematoznog lupusa nije visoka - 2-3 slučaja na tisuću ljudi.

Razvoj i sumnja na uzroke sistemskog eritematoznog lupusa

Točna etiologija eritematoznog lupusa nije ustanovljena, ali antitijela na Epstein-Barr virus nalaze se u većine bolesnika, što potvrđuje moguću virusnu prirodu bolesti. Značajke tijela, kao rezultat kojih se proizvode autoantitijela, također su uočene kod gotovo svih pacijenata.

Hormonska priroda eritematoznog lupusa nije potvrđena, ali hormonalni poremećaji pogoršavaju tijek bolesti, iako ne mogu izazvati njezinu pojavu. Oralne kontracepcijske tablete se ne preporučuju ženama s dijagnosticiranim lupus eritematozom. Ljudi koji imaju genetsku predispoziciju i identične blizance imaju veću učestalost eritematoznog lupusa nego u drugim skupinama.

Patogeneza sistemskog eritematoznog lupusa temelji se na oslabljenoj imunoregulaciji, kada proteinske komponente stanice, prvenstveno DNA, djeluju kao autoantigeni, i kao rezultat adhezije, čak i one stanice koje su u početku imune na imunološke komplekse postaju meta.

Klinička slika sustavnog eritematoznog lupusa

Kada eritematozni lupus utječe na vezivno tkivo, kožu i epitel. Važna dijagnostička značajka je simetrična lezija velikih zglobova i, ako postoji deformitet zglobova, zbog zahvaćenosti ligamenata i tetiva, a ne zbog erozivnih lezija. Promatrana mialgija, upala pluća, pneumonitis.

No, najupečatljiviji simptomi lupus eritematozusa zabilježeni su na koži, a upravo je za te manifestacije postavljena dijagnoza.

U početnim stadijima bolesti lupus eritematozus karakterizira kontinuirani tijek s povremenim remisijama, ali gotovo uvijek prelazi u sistemski oblik. Često je eritematozni dermatitis na licu poput eritem leptira na obrazima, jagodicama i uvijek na stražnjem dijelu nosa. Pojavljuje se preosjetljivost na sunčevo zračenje - fotodermatoze su obično zaobljenog oblika, višestruke. U eritematoznom lupusu, značajka fotodermatoze je prisutnost hiperemične korole, mjesto atrofije u središtu i depigmentacija zahvaćenog područja. Ljestvice koje prekrivaju površinu eritema čvrsto su zalemljene na kožu i pokušaji razdvajanja vrlo su bolni. U fazi atrofije zahvaćene kože uočava se formiranje glatke, nježne alabasterno-bijele površine koja postupno zamjenjuje eritematozne mrlje počevši od sredine i krećući se prema periferiji.

Kod nekih bolesnika s eritematoznim lupusom lezije su se proširile na vlasište, uzrokujući potpunu ili djelomičnu alopeciju. Ako lezije utječu na crvenu granicu usana i sluznicu usta, lezije su plavkasto-crvene guste ploče, ponekad s ljuskastim ljuskama na vrhu, njihovi obrisi imaju jasne granice, plakovi su skloni ulceraciji i uzrokuju bol tijekom jela.

Lupus eritematozus ima sezonski tijek, au jesensko-ljetnim razdobljima stanje kože se naglo pogoršava zbog intenzivnijeg izlaganja sunčevom zračenju.

U slučaju subakutnog eritematoznog lupusa, u cijelom tijelu se promatraju žarišta nalik psorijazi, izražene su telangiektazije, na koži donjih ekstremiteta pojavljuje se retikularni livedio (stablo sličan uzorak). Generalizirana ili žarišna alopecija, urtikarija i pruritus uočeni su u svih bolesnika sa sustavnim eritematoznim lupusom.

U svim organima gdje postoji vezivno tkivo, patološke promjene počinju s vremenom. U eritematoznom lupusu zahvaćene su sve membrane srca, bubrežne zdjelice, probavnog trakta i središnjeg živčanog sustava.

Ako osim kožnih manifestacija pacijenti pate od rekurentnih glavobolja, bolova u zglobovima bez obzira na ozljede i vremenske uvjete, promatraju se poremećaji u radu srca i bubrega, a na temelju istraživanja možemo pretpostaviti dublje i sistemske poremećaje i ispitati pacijenta na eritematozni lupus. Oštra promjena raspoloženja iz stanja euforije u stanje agresije također je karakteristična manifestacija eritematoznog lupusa.

Kod starijih bolesnika s eritematoznim lupusom, kožne manifestacije, bubrežni i artralgični sindromi su manje izraženi, ali češće se primjećuje Sjögrenov sindrom - to je autoimuno oštećenje vezivnog tkiva koje se manifestira salivarnim žlijezdama, suhim i oštrim u očima, fotofobija.

Djeca s neonatalnim eritematoznim lupusom, koja su rođena od bolesnih majki, imaju eritematozni osip i anemiju u ranom djetinjstvu, pa je potrebno napraviti diferencijalnu dijagnozu s atopijskim dermatitisom.

Dijagnoza sustavnog eritematoznog lupusa

Ako sumnjate na sistemski eritematozni lupus, pacijenta upućuje na konzultaciju reumatologa i dermatologa. Lupus eritematozus dijagnosticira se prisutnošću u svakoj simptomatskoj skupini. Kriteriji za dijagnozu kože: eritem u obliku leptira, fotodermatitis, diskoidni osip; sa strane zglobova: simetrično oštećenje zglobova, artralgija, sindrom biserne narukvice na zglobovima zbog deformiteta ligamenata; na unutarnje organe: različita lokalizacija serozitisa, analiza urina, uporna proteinurija i cilindrurija; na dijelu središnjeg živčanog sustava: konvulzije, koreja, psihoze i promjene raspoloženja; sa strane hematopoeze, lupus eritematozus manifestira se leukopenijom, trombocitopenijom, limfopenijom.

Wassermanova reakcija može biti lažno pozitivna, kao i druge serološke studije, što ponekad dovodi do neodgovarajućeg liječenja. S razvojem upale pluća izvode se x-zrake pluća, a ako se sumnja na upalu pluća, provodi se pleuralna punkcija. Dijagnosticirati stanje srca - EKG i ehokardiografiju.

Liječenje sistemskog eritematoznog lupusa

Po pravilu, početni tretman eritematoznog lupusa je neadekvatan, jer su napravljene pogrešne dijagnoze fotodermatoze, ekcema, seboreje i sifilisa. I samo u nedostatku djelotvornosti propisane terapije provode se dodatni pregledi tijekom kojih se dijagnosticira eritematozni lupus. Nemoguće je postići potpuni oporavak od ove bolesti, ali pravodobna i pravilno odabrana terapija omogućuje postizanje poboljšanja kvalitete života pacijenta i izbjegavanje invaliditeta.

Bolesnici s eritematoznim lupusom trebaju izbjegavati izravnu sunčevu svjetlost, nositi odjeću koja prekriva cijelo tijelo i nanositi kremu s visokim UV zaštitnim filtrom na otvorena područja. Kortikosteroidne masti se primjenjuju na zahvaćena područja kože, budući da uporaba ne-hormonskih lijekova ne djeluje. Liječenje treba provoditi povremeno kako se ne bi razvio hormonski ovisan dermatitis.

U slučajevima nekompliciranog eritematoznog lupusa, nesteroidni protuupalni lijekovi propisuju se kako bi se uklonili bolovi u mišićima i zglobovima, ali aspirin treba uzimati s oprezom, jer usporava proces zgrušavanja krvi. Prijem glukokortikosteroida je obavezan, a istovremeno se odabiru doze lijekova tako da se minimiziraju nuspojave kako bi se zaštitili unutarnji organi od poraza.

Metoda, kada pacijent uzima matične stanice, a zatim se provodi imunosupresivna terapija, nakon čega se matične stanice ponovno uvode kako bi se vratio imunološki sustav, djelotvoran je čak iu teškim i beznadnim oblicima eritematoznog lupusa. Ovom terapijom u većini slučajeva prestaje autoimuna agresija, a poboljšava se i stanje pacijenta s eritematozom lupusa.

Zdrav način života, izbjegavanje alkohola i pušenja, adekvatna tjelovježba, uravnotežena prehrana i psihološka udobnost omogućuju pacijentima s eritematozom lupus da kontroliraju svoje stanje i spriječe invalidnost.

Sistemski eritematozni lupus: dijagnostički i dijagnostički kriteriji

Uslovno sam odlučio podijeliti ovaj članak na 2 dijela. U prvom ću označiti minimalne preglede koje je potrebno donijeti kako bi potvrdili dijagnozu “sistemskog eritematoznog lupusa”, dok ću u drugom prikazati dijagnostičke kriterije kojima rukovode liječnici prilikom postavljanja dijagnoze SLE. Dakle, ispod je standard istraživanja. Naravno, pacijenta treba uputiti na reumatologa što je prije moguće. Osim pritužbi, specijalist bi trebao pažljivo sakupljati anamnezu: saznati ginekološku povijest žena, prisutnost trudnoće / rađanja / pobačaja u nedavnoj prošlosti, povijest alergije, nasljednu predispoziciju za bilo kakve kronične bolesti, kao i prisutnost lupusa i drugih reumatoloških bolesti kod rođaka. Važne su profesija, nedavna promjena prebivališta, način života itd.

Slijedi laboratorijski i instrumentalni pregled, koji se mora obaviti kako bi se postavila dijagnoza, kao i povremeno, ako je potrebno (! Polaznik specijalista određuje opseg ispita!):

1. Potpuna krvna slika (karakterizirana povećanjem ESR-a, smanjenjem broja bijelih krvnih stanica, trombocita, crvenih krvnih stanica),
2. analiza urina
3. C-reaktivni protein
4. imunološke studije: antinuklearni faktor (ANF) - vrlo važan marker SLE, koji se otkriva u više od 95% bolesnika; antitijela na DNA, protutijela na fosfolipide, redukcija komponenata C3, C4 sustava komplementa, antitijela na Ro / SS-A, La / SS-B, antitijela na Smith antigen (Smith, Sm), novi markeri lezija,
5. Rendgenski pregled kostiju i zglobova, ultrazvuk zglobova ili MRI,
6. Rendgensko snimanje, CT pluća,
7. Ehokardiografija (EchoCG),
8. EKG, ultrazvuk karotidnih arterija,
9. Ultrazvuk abdominalnih organa,
10. MRI mozga, USDG, EEG u prisustvu dokaza,
11. savjetovanje drugih specijalista: neurologa, nefrologa, okulista, psihijatra, ginekologa itd. ako je potrebno.

Diferencijalna dijagnoza SLE provodi se sa:

• bolesti krvi
• vaskulitis,
• druge reumatske bolesti,
• droga lupus,
• tumori,
• razne zarazne bolesti (infektivna mononukleoza, lajmska borelioza, tuberkuloza, sifilis, HIV infekcija, virusni hepatitis itd.) i druge bolesti.

Sada ćemo se osvrnuti na dijagnostičke kriterije za sustavni eritematozni lupus. Dijagnostiku sistemskog eritematoznog lupusa treba opravdati prisutnošću kliničkih manifestacija i laboratorijskih podataka.

VAŽNO. Potvrđivanje dijagnoze zahtijeva najmanje 4 od 11 kriterija za ACR, 1997.

Prema dijagnostičkim kriterijima za SLICC iz 2012. godine, za dijagnozu SLE trebalo bi postojati 4 kriterija, od kojih bi jedan trebao biti imunološki (bilo koje od: antitijela na DNA, antinuklearni faktor (ANF), Sm, antifosfolipidna antitijela, C3, C4).

Dijagnostički kriteriji za SLE (ACR, 1997)

1. Žvakaći osip: fiksni eritem, s tendencijom širenja u nazolabijalno područje.
2. Diskoidni osip: eritematozni uzlazni plakovi s kožnim ljuskama i folikularnim prometnim gužvama, atrofični ožiljci mogući su na starim lezijama.
3. Fotosenzibilizacija: kožni osip koji nastaje reakcijom na sunčevu svjetlost.
4. Usta: ulceracija usta ili nazofarinksa, obično bezbolna.
5. Artritis: neerozivni artritis, koji pogađa 2 ili više perifernih zglobova, a manifestira se bolom, oticanjem i izljevom.
6. Serositis: upala pluća (pleuralni bol i / ili buka pleuralnog trenja i / ili pleuralni izljev), perikarditis (buka perikardnog trenja tijekom auskultacije i / ili znakovi perikarditisa tijekom ehokardiografije).
7. Oštećenje bubrega: trajna proteinurija (protein u mokraći) najmanje 0,5 g / dan i / ili cilindrurija (eritrociti, zrnati ili mješoviti).
8. Lezija središnjeg živčanog sustava: konvulzije, psihoze (u nedostatku lijekova ili poremećaji metabolizma).
9. Hematološki poremećaji: hemolitička anemija s retikulocitozom, leukopenija 9 / l najmanje jednom

IMUNOLOŠKI KRITERIJI:

Podsjetimo da prema tim kriterijima za dijagnozu SLE treba postojati 4 kriterija, od kojih bi jedan trebao biti imunološki (bilo koji od: a-DNA, ANF, Sm, a-KL, C3, C4).

A ovdje je prilično tipičan klinički slučaj. Slučaj kada je "dijagnoza napisana na licu."

Pacijent P., 26 godina, primljen je u reumatološki odjel u teškom stanju sa sljedećim simptomima: povećanje tjelesne temperature na 38,5 ° C u posljednjih mjesec dana, gubitak kose, progresivni gubitak težine, oticanje nogu i lica, bol u srcu, nedostatak daha kod maloljetnika tjelesna aktivnost, povišeni krvni tlak do 220/120 mm Hg, osip na licu (lokalizacija - stražnji dio nosa, obrazi), bol i oticanje zglobova. Iz anamneze je poznato: prije 6 mjeseci, prva hitna dostava kroz porodni kanal, prije 3 mjeseca - pobačaj (oslonjen na laktacijsku amenoreju). 2 tjedna nakon pobačaja pojavila se subfebrilna temperatura i slabost. Provedena je ponovljena kiretacija šupljine maternice, a terapija je propisana antibakterijskim lijekovima širokog spektra - bez značajnog poboljšanja. M / W dijagnosticirana upala pluća liječena je trajno, bez značajnog poboljšanja. U dogovoru s telefonom od strane reumatologa, propisan je određeni broj specifičnih testova, sumnja na sistemsku bolest vezivnog tkiva. Hitno je usmjeren na reumatološki odjel naše bolnice. Nakon pregleda dijagnoza je dijagnosticirana: sistemski eritematozni lupus, akutni tijek, sa oštećenjem srca (endokarditis, Liebman-Sachs, CH 2a), bubrezi (lupusni nefritis s nefrotskim sindromom i arterijska hipertenzija, kronično zatajenje bubrega), pluća (lupus pneumonitis), koža ( diskoidni osip), sluznice (lupus-cheilitis), trofički poremećaji (gubitak kose, gubitak težine), krvne žile (mrežaste jetre, kapilare ruku), zglobovi (poliartralgija), imunološki poremećaji.

To je doista slučaj kada su simptomi tipični (iako u SLE ne postoji niti jedan patognomonski simptom!), A dijagnoza ne izaziva nikakve posebne sumnje. No, često je dijagnoza SLE potrebna prilično dugačko dubinsko ispitivanje. Prema mojim podacima, dijagnoza sistemskog eritematoznog lupusa zahtijeva dosta vremena za postavljanje - od nekoliko mjeseci do nekoliko godina. Naši pacijenti su godinama promatrani od strane dermatologa (s osipom na licu, trenutni tipični lupus "leptir" je vrlo rijedak), kardiolozi, liječnici opće prakse, neurolozi, pa čak i kirurzi. Nije ni čudo što je dr. House tako sanjao o susretu s lupusom u svojoj praksi, jer kako bi se postavila ta dijagnoza, netko stvarno treba „dobiti škripanje mozga“.

92. Sistemski eritemski lupus. Dijagnostički kriteriji, klasifikacija, liječenje

SLE je sustavna autoimuna bolest nepoznate etiologije, koja se temelji na genetski determiniranoj disregulaciji imunološke regulacije, koja određuje formiranje organo-specifičnih AT na antigene staničnih jezgri s razvojem imunološke upale u tkivima mnogih organa.

Priroda tijeka i stupanj aktivnosti SLE utvrđuje se u skladu s klasifikacijom B, A. Nasonova (1972-1986).

Priroda tijeka se određuje uzimajući u obzir ozbiljnost pojave, vrijeme početka procesa generalizacije, kliničke značajke i brzinu progresije bolesti. Postoje 3 opcije za protok SLE:

• akutni - s naglim početkom, brzom generalizacijom i formiranjem polisindromične kliničke slike, uključujući oštećenje bubrega i / ili CNS-a, visoku imunološku aktivnost i često nepovoljan ishod ako se ne liječi;

• subakutni - s postupnim nastupom, kasnijom generalizacijom, valnom slikom s mogućim razvojem remisija i povoljnijom prognozom;

• primarna kronična - s monosindromičnim početkom, kasnom i klinički niskom generalizacijom simptoma i relativno povoljnom prognozom.

Kod djece se u većini slučajeva primjećuje akutni i subakutni tijek SLE.

Postoje sljedeće kliničke i imunološke varijante bolesti.

Subakutni eritematozni lupus (subakutni lupus eritematozus) je podtip SLE, karakteriziran čestim papuloskvamoznim i / ili anularnim policikličkim kožnim osipima i fotosenzitivnošću s relativnom rijetkostom razvoja teškog nefritisa ili oštećenja CNS-a. Serološki marker ove bolesti su antitijela (AT) na Ro / SSA.

Neonatalni lupus (neonatalni lupus) je kompleks sindroma koji uključuje eritematozne osip, kompletan transverzni blok srca i / ili druge sistemske manifestacije koje se mogu primijetiti kod novorođenčadi od majki koje pate od SLE, Schögrenove bolesti, drugih reumatskih bolesti, ili klinički asimptomatskih majki, u serumu čija krv sadrži AT (IgG) za nuklearne ribonukleoproteine ​​(Ro / SSA ili La / SSB). Naklonost srca može se otkriti već pri rođenju djeteta.

Lupus-sličan sindrom izazvan lijekovima (lupus izazvan lijekom) karakteriziraju klinički i laboratorijski znakovi slični idiopatskom SLE, a razvijaju se u bolesnika u pozadini liječenja određenim lijekovima: antiaritmikom (prokainamid, kinidin), antihipertenzivi (hidralazin, metildopa, kaptopril, hidrolazin, metildopa, kaptopidin). atenolol, labetalol, prazosin, itd.), psihotropni (klorpromazin, perfenazin, klorprotiksen, litijev karbonat), antikonvulzivi (karbamazepin, fenitoin, itd.), antibiotici (od niazidom, minociklin), upalne (penicilamin, sulfasalazin i sur.), diuretici (hidroklorotiazid, klortalidon), hipolipidemijskim (lovastati-prefektura, simvastatin) i drugi.

Paraneoplastični sindrom sličan lupusu ima kliničke i laboratorijske znakove karakteristične za SLE i može se razviti u bolesnika s malignim neoplazmama. Kod djece je izuzetno rijetko.

Klinička slika. Sistemski eritematozni lupus djeluje uglavnom na djevojčice, kao i na žene općenito; dječaci i muškarci čine samo 5-10% od ukupnog broja pacijenata. Najranjivija je dob maksimalne fiziološke aktivnosti, uključujući pubertet. Ipak, SLE se ponekad nalazi među djecom prvih mjeseci i prvih godina života. Porast incidencije među djecom počinje u dobi od 9 godina, s vrhuncem u 12-14 godina.

Patološki proces karakterizira stalni napredak s mogućim, ponekad prilično dugim, dugoročnim remisijama, koje su pod utjecajem liječenja ili spontano. U akutnom razdoblju uvijek postoji groznica pogrešne vrste, koja ponekad poprimi užurbani karakter sa zimicama i obilnim znojem. Karakteristična distrofija, koja često doseže kaheksiju, značajne promjene u krvi i znakove oštećenja različitih organa i sustava. Potonje se može pojaviti bez određene sekvence, neovisno jedna o drugoj, u različito vrijeme od početka bolesti iu bilo kojoj kombinaciji.

Približno 2/3 bolesnika ima tipičnu kožnu leziju koja se manifestira eksudativnim eritemom s edemom, infiltracijom hiperkeratoze, često s tendencijom stvaranja vezikula i nekrotičnih čireva, ostavljajući za sobom atrofične površinske ožiljke ili gnjezdeću pigmentaciju. Vrlo je karakteristična kombinacija akutnih eksudativnih i kroničnih diskoidnih promjena u obliku ograničenih mjesta ružičasto-crvene boje s bjelkasto-sivim ljuskama i stanjivanje kože, koja počinje od središta i postupno zahvaća cijeli fokus. Lokalizacija lupus dermatitisa može biti najrazličitija, ali omiljeno mjesto je otvorena koža: lice, ruke, prsa. Eritema na licu s obrisima nalikuje leptiru, čije se tijelo nalazi na nosu, a krila - na obrazima. Može brzo nestati, pojaviti se ne potpuno, u odvojenim dijelovima. Značajna je povećana fotosenzitivnost kože kod pacijenata s lupusom. Insolacija je jedan od najčešćih čimbenika koji uzrokuju pogoršanje patološkog procesa.

Na koži pacijenata sa SLE mogu postojati nespecifične alergijske manifestacije, kao što su svijetle mrkve, urtikarija ili osip sličan jezgri. Vaskularni poremećaji, DIC sindrom i trombocitopenija mogu dovesti do pojave hemoragičnog osipa, razvoja kapilara s mikro-nekrozom na vrhovima prstiju i dlanovima; opća distrofija dovodi do suhoće i oslabljene pigmentacije.

Uz kožu i njezine privjeske utječe. Kosa se teško ispušta, što se često završava gnjezdenjem ćelavosti i čak potpunom ćelavošću. Nokti postaju distrofični, lomljivi, pojavljuje se poprečna traka. U proces su uključene sluznice usana, usta, gornjih dišnih putova i genitalija.

Jedan od prvih i najčešćih kliničkih znakova bolesti je zglobni sindrom u obliku hlapljive artralgije, akutni ili subakutni artritis i periartritis s plućima, ponekad prolazne, eksudativne pojave. Utječu i mali i veliki zglobovi. Lupus artritis nije progresivan.

Sistemski eritematozni lupus u djece - tijek bolesti

Deformitet zglobova zbog periarthy promjena se razvija u iznimno rijetkim slučajevima, čak i uz dugogodišnje bolesti. Radiografije obično odražavaju netaknutu zglobnu hrskavicu, osteoporozu različitih stupnjeva.

Mijalgija i miozitis se često promatraju. Potonji su popraćeni smanjenjem tonusa mišića, općom slabošću mišića, sve do potpune nepokretnosti, atrofije, migracijskih lokalnih pečata i odgovora na bolove u mišićima. Temelji se na limfoidnim infiltratima intermuskularnog tkiva i fibrinoidne nekroze arterijskih stijenki, praćenih intersticijskim edemom. Treba imati na umu da se mišićna slabost i atrofija ponekad razvijaju zbog opće distrofije i opijenosti.

Poraz seroznih membrana tako je čest da uz artritis i dermatitis, serozitis čini takozvanu manju trijadu, što je vrlo karakteristično za SLE. Posebno često se u klinici prepoznaju upala pluća i perikarditis, ali prema podacima obdukcije svaki od njih je rijetko izoliran i gotovo uvijek se kombinira s peritonitisom, perihepatitisom ili perisplenitisom. Seurozitis lupine je kratkotrajan; u rijetkim slučajevima, nastavlja se teško s velikim nakupljanjem tekućine u šupljinama.

Od visceralnih manifestacija SLE najčešći je carditis. Sve tri membrane srca mogu biti zahvaćene, ali kod djece i adolescenata dominantan je miokarditis. Kod difuznog miokarditisa granice su proširene i zvukovi srca prigušeni, pojavljuje se umjereno izražen sistolički šum, a ponekad i poremećen ritam otkucaja srca. Naglašeni koronaritis je praćen bolovima u srcu. Na EKG-u se gotovo uvijek otkrivaju znakovi oštećenja miokarda (smanjenje, glatkoća, deformacija i inverzija G vala, rjeđe - pomak ST intervala). Moguća povreda intraventrikularne i intra-atrijalne provodljivosti. Radiografski s difuznim miokarditisom, povećanjem veličine srca, glatkoćom srčanih lukova, može se primijetiti smanjenje kontraktilnosti miokarda. Rijetko dolazi do akutnog zatajenja srca. Osim miokarditisa, često dolazi do miokardne distrofije. Endokarditis lupusa gotovo uvijek se kombinira s miokarditisom; njegova dijagnoza života je teška. Za razliku od septičkog i reumatskog, naziva se atipični abakterijski endokarditis Liebman-Sachs (u ime istraživača koji su prvi opisali njegove značajke). Karakterizira ga lokalizacija u blizini zida, iako je u isto vrijeme uključena u proces ventila. Najčešće se mitralni ventil utječe u izolaciji ili u kombinaciji s tricuspidnim i aortnim ventilom. Endokarditis nije uvijek jasno vidljiv u klinici i može biti samo morfološki nalaz, osobito kod umjerenih sklerotičnih promjena ventila ili lokalizacije u blizini zida. U nekim slučajevima, auskultacija i PCG otkrili su izrazit sistolički šum organske prirode ili postoji kombinacija "mišićnog" sistoličkog šuma s jasnom dijastoličkom. U suvremenim uvjetima lupus carditis je u velikoj mjeri izliječen i rijetko dovodi do formiranja organskog defekta s hemodinamskim poremećajima.

Lezija pluća u klinici je rjeđe prepoznata od lezije pleure i kod većine pacijenata je karakterizirana lošim fizičkim podacima. Međutim, pri obdukciji se nalazi u svim slučajevima. Često valoviti tekući lupus pneumonitis s zadebljanjem i žarišnom fibrinoidnom nekrozom alveolarnih septa, intraalveolarnim i intersticijskim edemom, simptomi pneumokleroze mogu dovesti do respiratornog zatajenja. Nedostatak kliničkih podataka bio je u kontrastu s izrazitom ozbiljnošću radioloških promjena. Najčešće postoji bilateralna perzistentna deformacija vaskularno-intersticijskog uzorka kroz plućna polja, ponekad čak i tijekom kliničke remisije. Kod pogoršanja pojavljuju se više žarišnih sjena srednje gustoće s nejednakim konturama, koje se ponekad međusobno spajaju, ali rijetko praćene reakcijom

korijen pluća. Radiografski nalazi mogu biti veliki infiltrati i diskoidne atelektaze u plućnom tkivu, koji se odvijaju tiho, bez eozinofilije, uz brzu dinamiku i ne dovode do razgradnje tkiva. Rendgenska slika često se nadopunjuje znakovima oštećenja pleure i visokim položajem dijafragme zbog diaphragmatitisa, pleurodiafragmatskih adhezija i adhezija, smanjujući tonus mišića crijeva i dijafragme, itd.

Lupus pneumonitis u vrijeme pogoršanja nije uvijek lako razlikovati od sekundarne banalne upale pluća, što je indicirano leukocitozom s neutrofilnim pomakom, rentgenskim podacima i učinkom primjene antibiotika.

Lupus nefritis zauzima posebno mjesto među ostalim visceritima s SLE, pokazujući relativnu otpornost na liječenje i često određuje ishod bolesti kao cjeline. Što je akutni tijek SLE, to su češće zahvaćeni bubrezi. U prosjeku se lupusni nefritis javlja u 2/3 bolesnika. Znakovi se mogu pojaviti u bilo kojem razdoblju bolesti, ali uglavnom u prvim mjesecima i uvijek u aktivnom razdoblju. U klinici se može manifestirati na različite načine: a) u obliku tzv. Latentnog nefritisa s minimalnim urinarnim sindromom, bez edema, arterijske hipertenzije i funkcionalnih poremećaja; b) kao izraženi (manifestni) nefritis bez nefrotskog sindroma, ali sa značajnim promjenama u mokraći, promjenama funkcionalnih parametara i ekstrarenalnih manifestacija; c) kao nefritski nefritis s teškim mokraćnim sindromom, edemom, hipertenzijom, hiperkolesterolemijom.

Većina bolesnika (isključujući one s minimalnim oštećenjem bubrega) u aktivnom razdoblju nefritisa imaju arterijsku hipertenziju i hiperazotemiju. Funkcionalne studije pokazuju da, uz pad glomerularne filtracije, postoje disfunkcije tubularnog nefrona i smanjenje efektivnog bubrežnog plazma.

Mokraćni sindrom, koji se primjećuje u svim varijantama, uključuje proteinuriju, čija težina odgovara kliničkom obliku nefritisa, kao i eritrocita i leukociturija. Patologija sedimenta mokraće nije specifična.

Morfološka studija otkriva i specifične znakove lupusnog nefritisa (zadebljanje podrumskih membrana - "žičane petlje", nuklearnu patologiju u obliku hematoksilinskih tijela i karyorrhexis, fibrinoidne promjene, hialinske trombe u glomerularnim kapilarnim prazninama), te promjene u tipu membrane ili u obliku zgloba., Proučavanje nefrobioptatova histokemijom i elektronskom mikroskopijom pomaže u prepoznavanju monosindromskih varijanti SLE, odvijajući se kao izolirani bubrežni proces (nefritna "maska" SLE).

Tijek lupusnog nefritisa u djece i adolescenata obično je kroničan s razdobljima egzacerbacija i tendencijom progresije, pa sve do razvoja bubrežne insuficijencije. Približno 10% bolesnika ima brzo progresivni tijek nefritisa s smrtnim ishodom od uremije u kratkom vremenu. U 1/3 bolesnika, nefritis je kompliciran tijekom eklampsije ili akutnog zatajenja bubrega. Rijetko se uočava razvoj drugog naboranog bubrega sa simptomima azotemične uremije, budući da se letalni ishod javlja u ranijim stadijima. Posljednjih godina, uz pravodobno i intenzivno započeto liječenje, sve je više moguće smanjiti aktivnost nefritisa, dajući mu karakter kroničnog procesa s dugim periodima minimalne aktivnosti (latentni tijek) ili kompletnom kliničkom i laboratorijskom remisijom.

Uključenost u patološki proces živčanog sustava dijagnosticira se kod više od polovice djece sa SLE; organska lezija središnjeg živčanog sustava naziva se neuroliza. Istodobno se u korteksu i subkortikalnom području razvijaju raspršeni žarišta omekšavanja moždane tvari uzrokovane trombovaskulitisom malih žila. Štoviše, pacijenti se često žale na glavobolje, osjećaj težine u glavi, vrtoglavicu i poremećaje spavanja. Izolirana lezija perifernih živaca daje bol i paresteziju. Tijekom pregleda, različite žarišne ili difuzne neurološke simptome u obliku polineuritisa, mikulitisa, mijelitisa, encefalitisa itd. sindrom, mentalni poremećaji, razviti parezu i paralizu, afaziju, amneziju, može doći do gubitka svijesti, komatoznog ili sopoarnog stanja tj ozbiljnu prijetnju životu. Manifestacija lupus cerebrovaskularne bolesti može biti epilepsija ili korea.

Kao posljedica organskog oštećenja CNS-a, pacijenti mogu razviti ozbiljne trofičke poremećaje kože, potkožnog tkiva, obično simetrično smještenog, sklonog brzom napredovanju i formiranju opsežne i duboke nekroze koju je teško liječiti. Pristup sekundarne infekcije lako dovodi do razvoja sepse.

Mora se naglasiti da je, uz lupusni nefritis, neurolapus jedan od najtežih i prognostički nepovoljnih SLE sindroma torpidnih prema kortikosteroidnim lijekovima.

Vrlo često postoje simptomi gastrointestinalnih lezija. Ponekad abdominalni sindrom s kliničkom slikom akutnog abdomena može postati vodeći znak SLE. Ove takozvane gastrointestinalne krize oponašaju bilo koju bolest trbušne šupljine, kao što su upala slijepog crijeva, kolecistitis, peritonitis, crijevna opstrukcija, ulcerozni kolitis, dizenterija i druge crijevne infekcije. Osnova abdominalnog sindroma u SLE je najčešće širenje difuznog ili žarišnog vaskulitisa trbušnih organa s mogućom trombozom malih žila, što dovodi do oštećenja stijenki crijeva - krvarenja, ponekad čak i do srčanog udara i nekroze, nakon čega slijedi perforacija i razvoj crijevnog krvarenja ili fibro-gnojnog peritonitisa. Simptomski kompleks maligne struje Crohnove bolesti (terminalni ileitis) je moguć. Bolovi u trbuhu također mogu biti uzrokovani perihepatitisom, perispleitisom, pankreatitisom.

Patologija jetre s razvojem upalnih-distrofičnih promjena lupusa (lupus-hepatitis) relativno je rijetka pojava. U većini slučajeva, hepatomegalija odražava zahvaćanje jetre kao organa retikuloendotela u imunopatološkom procesu. Prigovori mogu biti posljedica pretjeranog rastezanja kapsule sa značajnim povećanjem organa, žučne diskinezije ili prisutnosti perihepatitisa. Nedostatak funkcionalnog oštećenja i brza povratna dinamika kao odgovor na terapiju kortikosteroidima ukazuju na pretežno reaktivnu prirodu hepatomegalije.

U svih bolesnika uočen je poraz krvotvornih organa i promjene u perifernoj krvi. Smatra se da je najkarakterističniji znak SLE leukopenija s neutrofilnim pomakom na mijelocite i promijelocite. U aktivnom razdoblju bolesti broj leukocita je smanjen na 4 109 - 3 o 109 / l, a moguća je i oštrija leukopenija. Ponekad se zamjenjuje leukocitozom, što odražava učinak kortikosteroidne terapije ili dodatak banalne infekcije. Autoimuna hemolitička anemija može se razviti s padom broja crvenih krvnih zrnaca na 1 o 1012 - 2 o 1012 / l, što ima ozbiljnu prognostičku vrijednost. Uz leukopeniju i anemiju često se opaža trombocitopenija. U kliničkoj slici malo se razlikuje od idiopatske trombocitopenijske purpure, jer ima i autoimuno podrijetlo. Istodobno, smanjenje broja trombocita često odražava proces intravaskularne koagulacije. Čak i sa značajnom leukopenijom, koštana srž ostaje normoblastična. Plazmatizacija privlači pozornost s odgovarajućim povećanjem broja plazma stanica u perifernoj krvi.

Aktivno razdoblje SLE u pravilu karakterizira povišen ESR, koji doseže 50 - 70 - 90 mm / h. S poboljšanjem stanja, kao i pod utjecajem liječenja, ESR značajno opada, tijekom remisije se normalizira, iako kod mnogih pacijenata ostaje u rasponu od 16-25 mm / h. Inherentni znakovi lupusa su hiperproteinemija i disproteinemija. Tijekom razdoblja maksimalne aktivnosti, razina proteina u serumu doseže 90 - PO g / l zbog povećanja grubo raspršenih frakcija: fibrinogena, gama globulina, čiji je sadržaj 2 puta veći od starosne norme, dosegnuvši 30-40 relativnih%. Osim toga, postoje hipoalbuminemija, povećani oti-globulini, a osobito a2-globulini.

Disproteinemija i značajno povećanje grubih proteina odgovorni su za taloženje pozitivnih sedimentnih reakcija i niz seroloških testova (Vidalova reakcija, Paul-Bunnel, Wasserman itd.). Uz to, u aktivnom razdoblju SLE, detektira se C-reaktivni protein, povećanje reakcije difenilamina, razina seromucoida, itd. Nijedna od njih nije specifična za SLE, ali određena u dinamici može biti prikladna za određivanje stupnja aktivnosti bolesti i odabir odgovarajuće terapije.,

Tijekom remisije, pacijenti ne pokazuju pritužbe, vode aktivan životni stil, a tijekom pregleda rijetko nailaze na znakove SLE. Ponekad je moguće uočiti promjene u krvi, što ukazuje na kontinuirani intenzitet imunogeneze (povišene razine gama globulina i imunoglobulina, prisutnost antinuklearnog faktora i antitijela na DNA, kao i smanjenje sadržaja komplementa u krvnom serumu, disproteinemiji, itd.).

Za. Ovisno o početnim pojavama, akutni, subakutni i kronični tijek bolesti razlikuje se, a po analogiji s reumom, njegova visoka, umjerena ili niska aktivnost. U velikoj većini djece SLE je akutna i više zloćudna nego u odraslih, s nasilnim alergijskim reakcijama, visokom temperaturom pogrešnog tipa, ranim teškim upalnim-distrofičnim promjenama unutarnjih organa i ponekad završava smrću u prvim mjesecima početka bolesti. Smrt u takvim slučajevima najčešće se javlja kod simptoma kardiopulmonalne ili bubrežne insuficijencije na pozadini intoksikacije i dubokih poremećaja homeostaze, hemokagulacije, ravnoteže vode i elektrolita, kao i pristupanja sekundarne infekcije. Kronični tijek SLE s dugim višegodišnjim predsustavnim razdobljem kod djece rijetko se primjećuje. Obično u narednim mjesecima, rjeđe - na kraju prve godine ili u drugoj godini započinje generalizacija patološkog procesa.

Međutim, treba imati na umu da često akutni na početku, pa čak i ubrzani razvoj SLE u budućnosti dobiva kronični tijek s razdobljima produljene remisije. Štoviše, ukupni razvoj i rast djece relativno je zadovoljavajući. Istodobno, akutni maligni tijek s razvojem lupus krize može rezultirati kroničnim trenutnim lupus procesom.

Dijagnoza i diferencijalna dijagnoza. Najtipičnija manifestacija bolesti smatra se kombinacijom lupusnog dermatitisa s progresivnom distrofijom, anoreksijom, pogrešnom vrstom groznice, artropatijom s leukopenijom, anemijom, povećanim ESR-om i značajnom hipergamnom globulinemijom. Klinička slika može se dopuniti limfadenopatijom, serozitisom, nefritisom, endokarditisom, pneumonitisom. dijagnoza je značajno pojednostavljena ako postoji lupus leptir. Međutim, kod djece, kao i kod odraslih, SLE određeno vrijeme može predstavljati monosindrom, koji se, kada se ugasi, može zamijeniti drugim simptomom bolesti. Ako uzmemo u obzir mogućnost spontanih i dugotrajnih remisija, onda takve odvojene epizode ponekad nisu povezane i SLE se dugo ne prepoznaje.

Posebna dijagnostička vrijednost vezana je uz prisutnost u krvi pacijenata s lupus stanicama (LE stanice), ANF i antitijela na DNA u visokim titrima. Potraga za LE stanicama treba ponoviti ne samo u krvi pacijenta, već u odgovarajućoj situaciji u sinovijalnoj, cerebrospinalnoj, pleuralnoj, perikardijalnoj tekućini. Ako je potrebno, pribjegavajte biopsiji kože, mišića, limfnih čvorova, bubrega. Karakterističan "leptir" i dermatitis, prisutnost lupus stanica u količini ne manjoj od 0,4% i ANF u visokom titru čine dijagnozu SLE pouzdanom iu asimptomatskoj klinici.

Najčešće se SLE mora razlikovati od reumatizma, reumatoidnog artritisa, nefritisa, kapilarne toksikoze, Verlgofove bolesti, sepsa, epilepsije, akutnih bolesti trbušne šupljine, osobito u prisutnosti monosindroma.

Dijagnoza SLE se postavlja ako je tijekom bilo kojeg razdoblja promatranja prisutno 4 od 11 kriterija.

Otporna eritema (ravna ili podignuta) na jagodicama, obično ne zahvaća nazolabijalne nabore.

2. Diskoidni osip Visoki plakovi s tijesno postavljenim ljuskama koji prekrivaju folikule dlake naknadno se zamjenjuju atrofičnim ožiljcima.

3. Fotosenzibilizacija Osip uzrokovan sunčevom svjetlošću (prema anamnezi ili tijekom pregleda)

4. Čirevi sluznice usta i nazofarinksa, obično bezbolni (otkriveni pri pregledu)

5. Artritis bez deformiteta, lezija najmanje 2 zglobova, koja se manifestira povećanjem volumena, boli i izljevima

6. Pluritis serozitisa (bol u boku pri disanju u povijesti ili šum pleuralnog trenja tijekom auskultacije, pleuralni izljev) ili perikarditis (promjene EKG-a ili šum trenja u perikardijumu, perikardni izljev)

7. Oštećenje bubrega Otporna proteinurija (više od 0,5 g / dan) ili cilindrurija (eritrociti, hemoglobin, granulirani, epitelni i miješani cilindri)

8. Poremećaj središnjeg živčanog sustava Epileptički napadi ili psihoze koje nisu povezane s primjenom lijekova i metaboličkih poremećaja: uremija, ketoacidoza, poremećaji elektrolita

9. Hematološki poremećaji Hemolitička anemija s retikulocitozom ili leukopenijom (broj leukocita ne više od 4000 μL - 1 u najmanje dva testa krvi) ili limfopenija (broj limfocita ne više od 1500 μL - 1 u najmanje dva testa krvi) ili trombocitopenija (broj trombocita nije veći od 100.000 μl - 1), nije povezan s uzimanjem lijekova

10. Imunološki poremećaji Prisutnost LE-stanica, ili antitijela na nDNA u serumu, ili antitijela na Sm-antigen, ili pozitivne ne-numbus reakcije koje traju 6 mjeseci s negativnim rezultatima imunofluorescencijske apsorpcije i treponemske imobilizacije

11. Antinuklearna protutijela Trajno povećan titar antinuklearnih antitijela otkrivenih imunofluorescencijom, koja nije povezana s davanjem lijekova koji uzrokuju sindrom lupus droge

Svaki pacijent s izraženim kliničkim i laboratorijskim znakovima SLE aktivnosti treba liječiti u bolnici. Najučinkovitija terapijska sredstva su kortikosteroidi: prednizon (1 tableta - 5 mg), triamcinolon (1 tableta - 4 mg), deksametazon (1 tableta - 0,5 mg), urbazon (1 tableta - 4 mg) i drugi analozi prednizolona., Zahvaljujući uporabi kortikosteroida, brzo napredovanje bolesti može prestati, njegova aktivnost će se smanjiti, doći će do remisije i život pacijenata će trajati. Dnevna doza bilo kojeg od ovih lijekova određena je ne dobi djeteta, već djelovanjem patološkog procesa. Uz aktivnost SLE II-III stupnja, koji se javlja s porazom unutarnjih organa, prosječna doza je najčešće 1,0-1,5 mg na 1 kg tjelesne težine na dan (u smislu prednizolona). Kod lupus krize s znakovima neuro-lupusa, pancarditisa, hemolitičke anemije, pankreatitisa, nefritisa, nefrotskog oblika, može se povećati doza. U nekim slučajevima koristi se tzv. Pulsoterapija. Istodobno, unutar 3 dana, 1000 mg prednizolona se primjenjuje intravenozno odjednom, nakon čega slijedi prelazak na uzimanje lijeka usta u srednjim dozama.

S adekvatnošću terapije, na kraju prvog dana, stanje se poboljšava, intoksikacija se smanjuje, a temperatura se smanjuje. Obično se u prva tri dana temperatura normalizira, učinci artritisa nestaju. Brza povratna (pozitivna) dinamika ima poliserozitis, limfadenopatiju i splenomegaliju. ESR se normalizira kasnije, visceralne manifestacije bolesti opadaju, disproteinemija postaje manje izražena, broj LE-stanica se smanjuje.

Nakon otprilike 3 do 8 tjedana, te s nefrotskim nefritisom i kasnije, s očiglednim ublažavanjem kliničkih manifestacija SLE, maksimalna inhibitorna doza se smanjuje i dijete se postupno prenosi na potpornu terapiju s prednizonom. Trajanje primjene posljednjeg je često nekoliko godina. Treba imati na umu da je za dugotrajnu primjenu triamcinolon neprikladan, jer sam po sebi uzrokuje miasteniju, a deksametazon je brži od prednizona, daje manifestacije egzogenog hiperkorticizma, steroidnog dijabetesa, ezofagitisa.

Pretjerano brzo opadanje, kao i prerano ukidanje ili spontano prekidanje liječenja dovode do aktivacije patološkog procesa.

U kroničnom tijeku SLE iu odsustvu jasnog uključivanja u patološki proces visceralnih organa, živčanog sustava, kortiko-steroidi nisu propisani ili se koriste samo u malim dozama (0,5 mg / kg dnevno). Intenzivno i produljeno liječenje kortikosteroidima kod svih bolesnika dovodi do pojave znakova hiperkortizolizma u obliku prekomjernog selektivnog taloženja masti, ljubičastih proteza na koži, kasnije blijedog, hipertrihoze, povišenog krvnog tlaka. Ponekad u razdoblju aktivne terapije maksimalno povećanje težine je 17-20 kg ili više. Pojava prvih znakova cushingoida (mjesečevog lica) nije uvijek razlog za smanjenje dnevne doze kortikosteroida, a još više za njihovo poništavanje. Uz hiperkortikoidizam, liječenje rezultira osteoporozom, ponekad kompresijom kralješaka. U potonjem slučaju, dnevna doza kortikosteroida treba smanjiti ili potpuno prestati uzimati. Također ih treba ukinuti s razvojem peptičkog ulkusa u želucu i crijevima, s dijabetesom, visokom i perzistentnom hipertenzijom, teškim zatajenjem bubrega.

Uz prednizon, bolesnici bi trebali primiti odgovarajuću količinu vitamina, osobito skupine B i askorbinske kiseline. Ishrani treba pristupiti protiv čira s ograničenjem ugljikohidrata i vlakana, uz potpunu iznimku sokogonnih i ekstraktivnih jela; Treba ga obogatiti proteinskim i kalijevim solima.

U nedostatku odgovarajućeg terapijskog učinka kortikosteroida, kao iu slučaju izraženih nuspojava u njihovoj primjeni u bolnici, citostatik se propisuje kao imunosupresivna sredstva (antimetaboliti ili alkilirajuće tvari). Međutim, u akutnom SLE, lupus hemolitičkoj anemiji, neuritisu i lupusnom nefrotskom nefritisu, oni se koriste u svim slučajevima u kombinaciji s kortikosteroidima od samog početka liječenja. Efektivna dnevna doza azatioprina (Imuran) je 2 mg / kg, ponekad se mora povećati na 3-4 mg / kg, što može značajno smanjiti dnevnu dozu kortikosteroida i, ako je potrebno, potpuno ih poništiti. Antimetaboliti, kao i kortikosteroidi, moraju se koristiti duže vrijeme 6-12 mjeseci ili više, osobito s lupus nefritisom, uz postupno smanjenje dnevne količine lijeka kako se smanjuje aktivnost SLE. Osim azatioprina, koristite ciklofosfamid u dozi od 2 mg / kg dnevno, rjeđe - klorbutin u dozi od 0,2 mg / kg dnevno.

Treba imati na umu citotoksični učinak antimetabolita i alkilirajućih tvari. U pozadini liječenja ovim lijekovima, broj leukocita kod svih bolesnika pada, rjeđe iu znatno manjoj mjeri - crvenih krvnih stanica, trombocita, ponekad se razvija agranulocitoza. Kritični broj leukocita u perifernoj krvi, koji zahtijevaju ukidanje imunosupresiva, smatra se da iznosi 2 109/1. U nekim slučajevima liječenje se prekida zbog pristupa sekundarne infekcije.

Kompleksni tretman SLE, zajedno s imunosupresivima uključuje i kinolinske lijekove: delagil, klorokin, propisane u dozi od 0,5 mg / kg dnevno, ili plaquenil - 8 mg / kg dnevno. Osobito su relevantni u kroničnim oblicima bolesti s izraženim promjenama zglobova i kože, ali i kod akutnog lupusa tijekom kliničke remisije. Kombinirana steroid-kinolinska terapija omogućuje vam da brzo i značajno smanjite dozu održavanja prednizona, au nekim slučajevima i potpuno je poništite.

Antikoagulansi, posebno heparin, kao i antiplateletna sredstva (zvona, metindol) su važan dio patogenetskog liječenja SLE. Prije svega, heparin i istodobno antiplateletni agensi prikazani su s aktivnim lupus-nefrotskim sindromom, a osim toga, u svim drugim slučajevima aktivnog lupusa s kliničkim i laboratorijskim znakovima lokaliziranog ili diseminiranog sindroma intravaskularne koagulacije (DIC). U slučaju latentno aktualnog sindroma DIC-a, otkrivenog samo laboratorijskim metodama, može se ograničiti na uvođenje anti-koagulanata neizravnog djelovanja (fenilin) ​​u kombinaciji s antiagglomeratima u medicinski kompleks. Heparin se propisuje u dozi od 200 - 400 U / kg dnevno ili više (produžavanje vremena zgrušavanja krvi 2 puta), aplicirano subkutano svakih 6-8 sati, a trajanje heparinoterapije je 4-8 tjedana. Tijek liječenja može se nastaviti ili nastaviti ako se nakon njegovog završetka ne dogodi dosljedna normalizacija hemostatskog mehanizma. Uzimajući u obzir da u slučaju SLE-a postoji kronični sindrom DIC-a, stanje izo-koagulacije mora se održavati dugim, ponekad i više mjeseci, liječenjem antikoagulantima i antiplateletnim agensima.

Korištenje salicilata i pripravaka pirazolona za SLE također treba smatrati opravdanima, osobito kada se olakšava ozbiljnost procesa i smanjuje dnevna doza kortikosteroida, kao i za održavanje remisije.

Prilikom propisivanja fizioterapeutskih postupaka (kvarcni tretman apsolutno je kontraindiciran!), Potrebno je voditi računa o transfuziji krvi, plazme i krvnih nadomjestaka, injekcijama gama globulina, koje treba koristiti samo kada je to apsolutno indicirano. Prilikom ublažavanja bolesti dopuštena je fizikalna terapija, masaža.