Kako i koliko dugo ljudi žive s dijagnozom leukoencefalopatije?

Leukoencefalopatija je bolest koju karakterizira poraz bijele tvari subkortikalnih struktura mozga.

Od samog početka, ova je patologija opisana kao vaskularna demencija.

Ova bolest najčešće pogađa starije osobe.

Među vrstama bolesti, mogu se identificirati:

1. Mala fokalna leukoencefalopatija vaskularne geneze. Budući da je po prirodi kronični patološki proces cerebralnih žila, dovodi do postupnog uništavanja bijele tvari u moždanim hemisferama. Razlog za razvoj ove patologije je ustrajno povećanje krvnog tlaka i hipertenzije. U rizičnu skupinu za incidenciju uključuju se muškarci stariji od 55 godina, kao i osobe s nasljednim predispozicijama. Tijekom vremena, ova patologija može dovesti do razvoja demencije.
2. Progresivna multifokalna encefalopatija. Pod tom patologijom podrazumijevaju se oštećenja virusa na središnji živčani sustav, što rezultira trajnim rješavanjem bijele tvari. Poticaj za razvoj bolesti može dati imunodeficijenciju tijela. Ovaj oblik leukoencefalopatije je jedan od najagresivnijih i može biti fatalan.
3. Periventrikularni oblik. To je lezija subkortikalnih struktura mozga, u pozadini kroničnog kisikovog gladovanja i ishemije. Omiljeno mjesto za lokalizaciju patološkog procesa u vaskularnoj demenciji je moždano deblo, mali mozak i hemisferna područja odgovorna za motoričku funkciju. Patološki plakovi nalaze se u subkortikalnim vlaknima, a ponekad u dubokim slojevima sive tvari.

uzroci

Najčešće, uzrok leukoencefalopatije može biti stanje akutne imunodeficijencije ili na pozadini infekcije ljudskim poliomavirusom.

Čimbenici rizika za ovu bolest uključuju:

• HIV infekcija i AIDS;
• maligne bolesti krvi (leukemija);
• hipertenzija;
• stanja imunodeficijencije s imunosupresivnom terapijom (nakon transplantacije);
• maligne neoplazme limfnog sustava (limfogranulomatoza);
• tuberkuloze;
• maligne neoplazme organa i tkiva cijelog organizma;
• sarkaidoz.

Glavni simptomi

Glavni simptomi bolesti odgovarat će kliničkoj slici oštećenja određenih moždanih struktura.

Među najkarakterističnijim simptomima ove patologije mogu se identificirati:

• nedostatak koordinacije pokreta;
• slabljenje motoričke funkcije (hemipareza);
• povreda govorne funkcije (afazija);
• pojava poteškoća u izgovoru riječi (dizartrija);
• smanjena oštrina vida;
• smanjena osjetljivost;
• smanjene intelektualne sposobnosti osobe s povećanjem demencije (demencija);
• zamagljivanje svijesti;
• promjene osobnosti u obliku emocionalnih razlika;
• kršenje čina gutanja;
• postupno povećanje opće slabosti;
• epileptički napadaji nisu isključeni;
• glavobolja stalne prirode.

Jedan od prvih znakova bolesti je pojava slabosti u jednom ili svim udovima u isto vrijeme.

dijagnostika

Za točnost dijagnoze i određivanje točne lokalizacije patološkog procesa, potrebno je provesti sljedeće serije dijagnostičkih mjera:

• dobivanje savjeta od neuropatologa, također infektiologa;
• provoditi elektroencefalografija;
• kompjutorska tomografija mozga;
• magnetska rezonancija mozga;
• Da bi se otkrio virusni faktor, izvodi se dijagnostička biopsija mozga.

Magnetska rezonancija vam omogućuje uspješno prepoznavanje više žarišta bolesti u bijeloj tvari u mozgu.

No kompjutorska tomografija, donekle inferiorna u odnosu na MRI u smislu sadržaja informacija, može prikazati žarišta bolesti samo u obliku žarišta infarkta.

U ranim stadijima bolesti, to mogu biti pojedinačne lezije ili jedna lezija.

Laboratorijski testovi

Prema laboratorijskim dijagnostičkim metodama uključuju PCR metodu, koja omogućuje detekciju virusne DNA u moždanim stanicama.

Ova se metoda dokazala samo s najbolje strane, budući da je njezin sadržaj gotovo 95%.

Pomoću PCR dijagnostike može se izbjeći izravna intervencija u tkivo mozga u obliku biopsije.

Biopsija može biti učinkovita ako je potrebna točna potvrda prisutnosti ireverzibilnih procesa i određivanje stupnja njihove progresije.

Druga metoda je lumbalna punkcija koja se danas rijetko koristi zbog niskog sadržaja informacija.

Jedini pokazatelj može biti neznatno povećana razina proteina u pacijentovoj cerebrospinalnoj tekućini.

Liječenje multiple skleroze s narodnim lijekovima - učinkoviti savjeti i recepti za liječenje teške bolesti kod kuće.

Terapija održavanja

Nemoguće je potpuno se oporaviti od ove patologije, stoga će sve medicinske mjere biti usmjerene na obuzdavanje patološkog procesa i normalizaciju funkcija subkortikalnih struktura mozga.

S obzirom na to da je vaskularna demencija u većini slučajeva rezultat oštećenja virusa moždanih struktura, liječenje bi prije svega trebalo biti usmjereno na suzbijanje virusnog fokusa.

Teškoća u ovoj fazi može biti prevladavanje krvno-moždane barijere, kroz koju ne mogu prodrijeti potrebni lijekovi.

Da bi lijek prošao ovu barijeru, mora biti lipofilna u svojoj strukturi (masno topljiva).

Danas, nažalost, većina antivirusnih lijekova je topiva u vodi, što stvara poteškoće u njihovoj upotrebi.

Tijekom godina, medicinski stručnjaci su testirali različite lijekove koji imaju različite stupnjeve učinkovitosti.

Popis tih lijekova uključuje:

• aciklovir;
• Peptid T;
• deksametazon;
• heparin;
• interferoni;
• cidofovir;
• topotekan.

Lijek cidofovir, koji se primjenjuje intravenski, može poboljšati aktivnost mozga.

Lijek citarabin se dobro pokazao. Uz njegovu pomoć moguće je stabilizirati stanje pacijenta i poboljšati njegovo opće stanje.

Ako se bolest pojavila u odnosu na HIV infekciju, treba dati antiretrovirusnu terapiju (ziprasidon, mirtazipim, olanzapim).

Prognoza je razočaravajuća

Nažalost, nemoguće je oporaviti se od leukoencefalopatije, u nedostatku navedenog liječenja, pacijenti žive ne više od šest mjeseci od trenutka pojavljivanja prvih znakova oštećenja CNS-a.

Antiretrovirusna terapija može povećati trajanje života s jedne na godinu i pol nakon što se pojave prvi znakovi oštećenja moždanih struktura.

Bilo je slučajeva akutnog tijeka bolesti. S ovim tečajem, smrt se dogodila u roku od 1 mjeseca od početka bolesti.
U 100% slučajeva tijek patološkog procesa je fatalan.

Umjesto izlaza

Budući da se leukoencefalopatija javlja u pozadini ukupne imunodeficijencije, sve mjere za njezinu prevenciju trebale bi biti usmjerene na održavanje tjelesne obrane i sprječavanje HIV infekcije.

Ove mjere uključuju:

• selektivnost pri odabiru seksualnog partnera.
• odbijanja uporabe opojnih droga, a posebice iz njihovog oblika ubrizgavanja.
• korištenje kontracepcije tijekom spolnog odnosa.

Težina patološkog procesa ovisi o stanju obrane tijela. Što se općenito smanjuje opći imunitet, to je bolest akutnija.

I konačno, možemo reći da medicinski stručnjaci trenutno aktivno rade na stvaranju učinkovitih metoda za liječenje različitih oblika patologije.

No, kao što praksa pokazuje, najbolji lijek za ovu bolest je njezina prevencija. Leukoencefalopatija mozga, odnosi se na bolesti koje podsjećaju na zanemareni mehanizam, zaustavljanje koje nije moguće.

Progresivna vaskularna leukoencefalopatija mozga

Klasična leukoencefalopatija je kronična progresivna bolest središnjeg živčanog sustava uzrokovana infekcijom ljudskim poliomavirusom tipa 2, koja pretežno djeluje na bijelu tvar mozga i koju prati demijelinizacija - uništavanje mijelinske ovojnice živčanih vlakana. Pojavljuje se kod osoba s imunodeficijencijama.

Teška leukoencefalopatija očituje se mentalnim, neurološkim poremećajima i simptomima opijenosti u pozadini reprodukcije virusa. Klinika također pokazuje moždane i meningealne simptome.

Virus koji je uzrokovao bolest prvi je put identificiran 1971. godine. Kao samostalna bolest 1958. izolirana je progresivna leukoencefalopatija. Virus JC, nazvan po prvom pacijentu, John Cunninghamu, čini oko 80% svjetske populacije. Međutim, zbog normalnog funkcioniranja imunološkog sustava, infekcija se ne manifestira i nastavlja se u latentnom stanju.

Sredinom 20. stoljeća stopa incidencije bila je 1 slučaj na milijun stanovnika. Do kraja 90-ih, incidencija se smanjila na jedan slučaj na 200 tisuća stanovnika. Nakon uvođenja nove metode liječenja za HAART (visoko aktivna antiretrovirusna terapija), progresivna leukoencefalopatija mozga postala je uobičajena u jednog od 1000 bolesnika s HIV-om.

Osim virusne leukoencefalopatije, postoje i druge vrste lezija bijele tvari s njihovom prirodom i kliničkom slikom. O njima se raspravlja u odlomku "klasifikacija".

razlozi

Osnova razvoja leukoencefalopatije je reaktivacija virusa uslijed pogoršanja imunološkog sustava. U 80% bolesnika s dijagnozom leukoencefalopatije, imaju AIDS ili su nositelji HIV infekcije. 20% preostalih pacijenata pati od malignih tumora, Hodgkinova i ne-Hodgkinovog limfoma.

JC virus je oportunistička infekcija. To znači da se kod zdravih ljudi ne manifestira, već počinje razmnožavati pod uvjetom smanjenog imuniteta. Virus se prenosi kapljicama u zraku i fekalno-oralnim putem, što ukazuje na njegovu prevalenciju među svjetskom populacijom.

Inicijalna infekcija zdravog organizma ne uzrokuje simptome, a stanje nositelja je latentno. U tijelu zdrave osobe, naime u bubrezima, koštanoj srži i slezeni, virus je u stanju upornosti, tj. Jednostavno je u "očuvanju" zdravog tijela.

Kada se rad imunološkog sustava pogorša, na primjer, osoba se zarazi HIV-om, opća i specifična otpornost imunoloških mehanizama pada. Počinje reaktivacija virusa. Aktivno umnožava i ulazi u krvotok, odakle prelazi krvno-moždanu barijeru u bijelu materiju mozga. Živi u oligodendrocitima i astrocitima, koji kao rezultat njegova života uništavaju. JC virus ulazi u stanicu putem vezanja na stanične receptore - serotoninski 5-hidroksitriptamin-2A receptor. Nakon uništenja oligodendrocita započinje aktivni proces demijelinizacije i razvija se multifokalna encefalopatija mozga.

Progresivna multifokalna leukoencefalopatija pod mikroskopom očituje se uništavanjem oligodendrocita. U stanicama se nalaze ostaci virusa i povećane jezgre. Astrociti se povećavaju. Na dijelu mozga nalaze se žarišta demijelinizacije. U tim područjima postoje male šupljine.

klasifikacija

Bijela tvar se uništava ne samo kao posljedica virusne infekcije ili imunosupresije.

Discirculatory leukoencephalopathy

Encefalopatija u općem smislu je postupno uništavanje moždane tvari kao posljedica poremećaja cirkulacije, često u prisustvu vaskularne patologije: arterijska hipertenzija i ateroskleroza. Encefalopatija je praćena velikim promjenama tvari. Spektar lezije također uključuje bijelu tvar mozga. Najčešće je to difuzna leukoencefalopatija. Karakterizira ga uništavanje bijele tvari u većini dijelova mozga.

Leukoencefalopatija mozga vaskularne geneze popraćena je stvaranjem malih infarkta bijele tvari. U procesu razvoja bolesti pojavljuju se žarišta demijelinizacije, oligodendrociti i astrociti umiru. U tim istim područjima, ciste i edemi oko krvnih žila nalaze se na mjestu mikroinfarktacije kao posljedica upale.

Mala fokalna leukoencefalopatija, vjerojatno vaskularne geneze, popraćena je gliozom, zamjenom normalnog radnog živčanog tkiva s analogom vezivnog tkiva. Glioza je žarišta malog ili nikakvog funkcionalnog tkiva.

Podvrsta discirculacijske encefalopatije je mikroangiopatska leukoencefalopatija. Bijelo tkivo se uništava zbog poraza ili začepljenja malih žila: arteriola i kapilara.

Mala fokalna i periventrikularna leukoencefalopatija

Suvremeni naziv patologije je periventrikularna leukomalacija. Bolest je praćena formiranjem žarišta mrtvog tkiva u bijeloj tvari u mozgu. Pojavljuje se u djece i jedan je od uzroka cerebralne paralize. Leukoencefalopatija mozga kod djece se obično nalazi u mrtvorođenom.

Leukomalacija ili omekšavanje bijele tvari nastaje zbog hipoksije i cerebralne ishemije. Obično je povezana s niskim krvnim tlakom kod djeteta, respiratornim zatajenjem odmah nakon rođenja ili komplikacijama kao što je infekcija. Periventrikularna leukoencefalopatija mozga kod djeteta može se razviti zbog nedonoščadi ili loših navika majke, zbog čega je dijete imalo intoksikaciju tijekom razdoblja intrauterinog razvoja.

Kombinacija se može pojaviti kod mrtvog djeteta - multifokalna i periventrikularna leukoencefalopatija vaskularne geneze. To je kombinacija vaskularnih poremećaja, kao što su kongenitalni defekti srca i respiratorni poremećaji nakon rođenja.

Toksična leukoencefalopatija

Razvija se kao rezultat uzimanja otrovnih tvari, na primjer, ubrizgavanja droga ili kao posljedica trovanja proizvodima razgradnje. Može se pojaviti i kao posljedica bolesti jetre, u koje u mozak ulaze proizvodi metabolizma otrovnih tvari koje uništavaju bijelu tvar. Raznolikost - posteriorna reverzibilna leukoencefalopatija. To je sekundarna reakcija na poremećenu cirkulaciju, obično na pozadini drastičnih promjena krvnog tlaka, nakon čega slijedi stagnacija krvi u mozgu. Kao rezultat toga dolazi do hiperperfuzije. Razvijen edem mozga, lokaliziran u vratu.

Leukoencefalopatija s ugroženom bijelom tvari

To je genetski određena bolest uzrokovana mutacijom gena EIF skupine. Normalno, oni kodiraju sintezu proteina, ali nakon mutacije, njihova funkcija se gubi i količina sintetiziranog proteina se smanjuje za 70%. Nalazi se kod djece.

Klasifikacija ljestvice:

• Mala fokalna nespecifična leukoencefalopatija. U bijeloj tvari nastaju mali žarišta ili mikroinfarkti.
• Multifokalna leukoencefalopatija. Isto kao i prijašnje, ali žarišta dosežu velike veličine i mnogo ih je.
• Difuzna leukoencefalopatija. Karakterizira ga blaga lezija bijele tvari u cijelom području mozga.

simptomi

Klinička slika klasične progresivne multifokalne encefalopatije sastoji se od neuroloških, mentalnih, infektivnih i cerebralnih simptoma. Sindrom intoksikacije prati glavobolje, umor, razdražljivost i vrućica. Neurološki simptomi leukoencefalopatije:

1. iritacija membrana mozga: fotofobija, glavobolja, mučnina i povraćanje, ukočenost vratnih mišića i specifičan položaj udarca psa;
2. slabljenje ili potpuni nestanak mišićne snage na udovima jedne strane tijela;
3. jednostrani gubitak vida ili smanjenje njegove točnosti;
4. poremećaj svijesti i kome.

Neuropsihijatrijski poremećaji uključuju demenciju. Kod pacijenata se disipira pažnja, volumen kratkotrajne memorije se smanjuje. Pacijenti postaju apatični, letargični, ravnodušni. Tijekom vremena potpuno su izgubili interes za vanjski svijet. Napadaji se javljaju u 20% bolesnika.

Klinička slika može se nadopuniti upalom moždanog tkiva i žarišnim simptomima. Tako, na primjer, pojedinačne nespecifične žarišta leukoencefalopatije u frontalnim režnjevima mogu biti popraćena dezinhibicijom ponašanja i poteškoćama u kontroli emocionalnih reakcija. Rođaci i rođaci često se žale na neobične i impulzivne postupke pacijenta, koji nemaju adekvatno objašnjenje.

Leukoencefalopatija s ugroženom bijelom tvari klinički je podijeljena u sljedeće faze:

Dječja varijanta dijagnosticira se prije prve godine života. Nakon rođenja objektivno se otkrivaju neurološka oštećenja i pridružene stečene ili prirođene lezije unutarnjih organa.

Dječji oblik pojavljuje se u dobi od 2 do 6 godina. Nastaje zbog vanjskih čimbenika, češće je to neuroinfekcija ili stres. Kliničku sliku karakterizira naglo povećanje deficita neuroloških simptoma, smanjenje krvnog tlaka i smanjena svijest, pa čak i komatozno stanje.

Kasna leukoencefalopatija se dijagnosticira nakon 16 godina. To se očituje uglavnom neurološkim simptomima: poremećeni su cerebelum i piramidalni trakt. Kasnije se razvija epilepsija. Do starosti nastaje demencija. Psihijatrijski poremećaji također su zabilježeni u bolesnika: depresija, involucijska psihoza, migrena i naglo smanjenje libida. Kod žena, kasniju verziju prate hormonalni poremećaji. Fiksna dismenoreja, neplodnost, rana menopauza. Dijagnoza je otežana činjenicom da kod žena dolazi do izražaja neurološki poremećaji, a ne cerebralni i neurološki simptomi.

Znakovi vaskularne leukoencefalopatije:

1. Neuropsihološki poremećaji. To uključuje poremećaje u ponašanju, kognitivna oštećenja i poremećaje emocionalne i voljne naravi.
2. Poremećaji kretanja Poremećeni su teški svjesni pokreti, također se mogu primijetiti žarišni simptomi u obliku hemipareze ili hemiplegije.
3. Vegetativni poremećaji: gubitak apetita, hiperhidroza, proljev ili konstipacija, kratkoća daha, palpitacije, vrtoglavica.

dijagnostika

Osnova dijagnoze klasične leukoencefalopatije je detekcija virusne DNA lančanom reakcijom polimeraze. Dijagnoza uključuje i snimanje magnetskom rezonancijom i proučavanje cerebrospinalne tekućine. Međutim, promjene u cerebrospinalnoj cerebrospinalnoj tekućini su nespecifične i često odražavaju tipične promjene upale.

MRI pokazuje žarišta povećanog intenziteta, koja se nalaze asimetrično u području bijele tvari frontalnog i zatiljnog režnja. MR slika periventrikularne male fokalne leukoencefalopatije: na način T1, žarišta niskog intenziteta. Foci se također nalaze u moždanoj kori, stablu i malom mozgu.

Metode liječenja

Ne postoji tretman za uklanjanje uzroka bolesti. Glavni cilj terapije je utjecati na patološki proces uz pomoć glukokortikoida i citotoksičnih sredstava. Liječenje je također dopunjeno lijekovima koji stimuliraju imunološki sustav. Druga linija terapije je uklanjanje simptoma.

pogled

Prognoza je nepovoljna. Koliko živi: od trenutka postavljanja dijagnoze pacijenti žive u prosjeku od 3 do 20 mjeseci.

prevencija

Ljudima koji su u obitelji imali neurodegenerativne bolesti pokazana je preventivna dijagnostika za prisutnost JC virusa. Međutim, zbog visoke učestalosti virusa, teško je odrediti prognozu razvoja bolesti. U 2013. godini Uprava za hranu i lijekove uspostavila je upitnik za sumnju na rano oštećenje vida, osjetljivost, emocije, govor i hod, a ako je rezultat testa pozitivan, pošaljite osobu na pregled.

Što je leukoencefalopatija u mozgu: vrste, dijagnoza i liječenje

Leukoencefalopatija mozga - to je patologija u kojoj dolazi do poraza bijele tvari, što uzrokuje demenciju. Postoji nekoliko nozoloških oblika uzrokovanih različitim uzrocima. Zajednička im je prisutnost leukoencefalopatije.

Izazvati bolest može:

• virusi;
• vaskularne patologije;
• nedostatak kisika u mozgu.

Druga imena bolesti: encefalopatija, Binswanger bolest. Po prvi put, patologiju je krajem 19. stoljeća opisao njemački psihijatar Otto Binswanger, koji ju je nazvao u njegovu čast. Iz ovog članka saznat ćete što je to, koji su uzroci bolesti, kako se manifestira, dijagnosticira i liječi.

klasifikacija

Postoji nekoliko vrsta leukoencefalopatije.

Mala žarišna točka

To je leukoencefalopatija vaskularne geneze, koja je kronična patologija koja se razvija na pozadini visokog tlaka. Ostala imena: progresivna vaskularna leukoencefalopatija, subkortikalna aterosklerotska encefalopatija.

Iste kliničke manifestacije s malom žarišnom leukoencefalopatijom imaju discirculatory encephalopathy - polagano progresivnu difuznu vaskularnu leziju mozga. Ranije je ova bolest bila uključena u ICD-10, sada je u njoj nema.

Najčešće se mala fokalna leukoencefalopatija dijagnosticira kod muškaraca starijih od 55 godina koji imaju genetsku predispoziciju za razvoj ove bolesti.

U rizičnu skupinu ubrajaju se pacijenti koji boluju od patologija kao što su:

• ateroskleroza (kolesterolni plakovi blokiraju lumen krvnih žila, što dovodi do povrede dotoka krvi u mozak);
• dijabetes melitus (u ovoj patologiji krv se zgusne, protok se usporava);
• kongenitalne i stečene patologije kralježnice u kojima dolazi do pogoršanja u dotoku krvi u mozak;
• pretilosti;
• alkoholizam;
• ovisnost o nikotinu.

Također u razvoju patologije dovesti greške u prehrani i hipodinamski način života.

Progresivna multifokalna leukoencefalopatija

To je najopasniji oblik bolesti, koji često postaje uzrok smrti. Patologija ima virusnu prirodu.

Njegov uzročnik je ljudski poliomavirus 2. Ovaj virus je uočen u 80% ljudske populacije, ali se bolest razvija u bolesnika s primarnom i sekundarnom imunodeficijencijom. Oni imaju viruse koji ulaze u tijelo, dodatno slabe imunološki sustav.

Progresivna multifokalna leukoencefalopatija dijagnosticira se kod 5% HIV pozitivnih bolesnika i kod polovice oboljelih od AIDS-a. Prethodno je progresivna multifokalna leukoencefalopatija bila još uobičajenija, ali zahvaljujući HAART-u, prevalencija ovog oblika se smanjila. Klinička slika patologije je polimorfna.

Bolest se manifestira simptomima kao što su:

• periferna pareza i paraliza;
• jednostrana hemianopsija;
• sindrom omamljivanja svijesti;
• defekt osobnosti;
• FMN oštećenje;
• ekstrapiramidalni sindromi.

Poremećaji središnjeg živčanog sustava mogu značajno varirati od male disfunkcije do teške demencije. Mogu se pojaviti poremećaji govora, potpuni gubitak vida. Često bolesnici razviju teške poremećaje mišićno-koštanog sustava, koji uzrokuju gubitak učinkovitosti i invalidnosti.

Kategorija rizika uključuje sljedeće kategorije građana:

• bolesnika s HIV-om i AIDS-om;
• liječenje monoklonskim antitijelima (propisuju se za autoimune bolesti, onkološke bolesti);
• podvrgavanje transplantaciji unutarnjih organa i primanje imunosupresiva kako bi se spriječilo njihovo odbacivanje;
• koji boluju od malignog granuloma.

Periventrikularni (fokalni) oblik

Razvija se kao posljedica kroničnog kisikovog gladovanja i dotoka krvi u mozak. Ishemijska područja nalaze se ne samo u bijeloj, nego iu sivoj tvari.

Obično se patološki žarišta nalaze u malom mozgu, moždanom stablu i frontalnom korteksu moždane hemisfere. Sve te moždane strukture odgovorne su za kretanje, pa se s razvojem ovog oblika patologije promatraju poremećaji kretanja.

Ovaj oblik leukoencefalopatije razvija se kod djece koja imaju patologije praćene hipoksijom tijekom poroda i unutar nekoliko dana nakon rođenja. Također, ova se patologija naziva "periventrikularna leukomalacija", u pravilu izaziva cerebralnu paralizu.

Leukoencefalopatija s ugroženom bijelom tvari

To se dijagnosticira kod djece. Prvi simptomi patologije uočeni su u bolesnika u dobi od 2 do 6 godina. Pojavljuje se zbog mutacije gena.

Pacijenti su naveli:

• slaba koordinacija kretanja povezana s lezijama malog mozga;
• pareza ruku i nogu;
• oštećenje pamćenja, mentalna retardacija i druga kognitivna oštećenja;
• atrofija optičkog živca;
• epileptički napadaji.

Djeca mlađa od jedne godine imaju problema s hranjenjem, povraćanjem, visokom temperaturom, mentalnom retardacijom, prekomjernom razdražljivošću, povećanim mišićnim tonusom u rukama i nogama, konvulzijama, apneji za vrijeme spavanja i komi.

Klinička slika

Znakovi leukoencefalopatije obično se postupno povećavaju. Na početku bolesti pacijent može biti raspršen, nezgodan, ravnodušan prema onome što se događa. On postaje plačljiv, teško izgovarajući teške riječi, njegova mentalna sposobnost se smanjuje.

S vremenom se problemi spavanja pridružuju, tonus mišića se povećava, pacijent postaje razdražljiv, ima nevoljan pokret očiju, a tu je i tinitus.

Ako ne počnete liječiti leukoencefalopatiju u ovoj fazi, ona napreduje: postoje psihoneuroze, teške demencije i konvulzije.

Glavni simptomi bolesti su sljedeća odstupanja:

• poremećaji kretanja koji se manifestiraju kao narušena koordinacija pokreta, slabost u rukama i nogama;
• može postojati jednostrana paraliza ruku ili nogu;
• poremećaji govora i vida (skotom, hemianopija);
• utrnulost različitih dijelova tijela;
• poremećaj gutanja;
• urinarna inkontinencija;
• epileptički napadaj;
• slabljenje intelekta i slaba demencija;
• mučnina;
• glavobolje.

Svi znakovi oštećenja živčanog sustava napreduju vrlo brzo. Pacijent može imati lažnu bulbarnu paralizu, kao i Parkinsonov sindrom, što se očituje u kršenju hoda, pisanja i drhtanja tijela.

Gotovo svaki pacijent ima slabljenje pamćenja i inteligencije, nestabilnost pri promjeni položaja tijela ili hodanje.

Obično ljudi ne razumiju da su bolesni, te ih stoga rodbina često dovodi liječniku.

dijagnostika

Za dijagnosticiranje leukoencefalopatije, liječnik će propisati opsežan pregled. Trebat će vam:

• pregled kod neurologa;
• potpuna krvna slika;
• test krvi na lijekove, psihotropne lijekove i alkohol;
• magnetska rezonancija i kompjutorska tomografija, što omogućuje identificiranje patoloških žarišta u mozgu;
• elektroencefalografija mozga, koja će pokazati smanjenje njene aktivnosti;
• Doppler ultrazvuk, koji vam omogućuje da identificirate kršenje cirkulacije krvi kroz žile;
• PCR za otkrivanje DNA patogena u mozgu;
• biopsija mozga;
• spinalna punkcija, koja pokazuje povećanu koncentraciju proteina u cerebrospinalnoj tekućini.

Ako liječnik posumnja da je virusna infekcija u osnovi leukoencefalopatije, pacijentu propisuje elektronsku mikroskopiju, koja će omogućiti otkrivanje čestica patogena u tkivu mozga.

Pomoću imunocitokemijske analize moguće je detektirati antigene mikroorganizma. U ovoj cerebralnoj spinalnoj tekućini uočena je limfocitna pleocitoza.

Također pomažu u postavljanju dijagnostičkih testova za psihološko stanje, pamćenje, koordinaciju kretanja.

Diferencijalna dijagnoza provodi se s bolestima kao što su:

• toksoplazmoza;
• kriptokokoza;
• HIV demencija;
• leukodistrofiju;
• limfom središnjeg živčanog sustava;
• subakutni sklerozirajući panencefalitis;
• multiple skleroze.

terapija

Leukoencefalopatija je neizlječiva bolest. Ali budite sigurni da se obratite bolnici za odabir lijekova. Cilj terapije je usporiti napredovanje bolesti i aktivirati funkcije mozga.

Liječenje leukoencefalopatije je složeno, simptomatsko i etiotropno. U svakom slučaju, odabire se pojedinačno.

Liječnik može propisati sljedeće lijekove:

• lijekove koji poboljšavaju moždanu cirkulaciju (Vinpocetine, Actovegin, Trental);
• neurometabolički stimulansi (Fezam, Pantokalcin, Lutsetam, Cerebrolysin);
• angioprotektori (Stugeron, Curantil, Zilt);
• multivitamini koji sadrže vitamine B, retinol i tokoferol;
• adaptogeni kao što je aloe vera, staklasto;
• glukokortikosteroidi koji pomažu zaustaviti upalni proces (prednizolon, deksametazon);
• antidepresivi (fluoksetin);
• antikoagulansi za smanjenje rizika od tromboze (heparin, varfarin);
• s virusnom prirodom bolesti propisani su Zovirax, Cycloferon, Viferon.

• fizioterapiju;
• refleksna;
• akupunktura;
• vježbe disanja;
• homeopatija;
• biljni lijek;
• masaža područja vrata;
• ručna terapija.

Teškoća u terapiji leži u činjenici da mnogi antivirusni i protuupalni lijekovi ne prodiru u BBB, stoga ne utječu na patološke žarišta.

Prognoza leukoencefalopatije

Trenutno je patologija neizlječiva i uvijek fatalna. Koliko ljudi žive s leukoencefalopatijom ovisi o tome je li antivirusna terapija započela na vrijeme.

Kada se liječenje uopće ne provodi, očekivano trajanje života pacijenta ne prelazi šest mjeseci od trenutka otkrivanja povreda moždanih struktura.

Kada se provodi antivirusna terapija, očekivano trajanje života se povećava na 1-1,5 godina.

Bilo je slučajeva akutne patologije, što je rezultiralo smrću pacijenta mjesec dana nakon početka.

prevencija

Specifična prevencija leukoencefalopatije ne postoji.

Da biste smanjili rizik od razvoja patologije, morate slijediti sljedeća pravila:

• ojačati svoj imunitet otvrdnjivanjem i uzimanjem vitaminsko-mineralnih kompleksa;
• normalizirajte svoju težinu;
• voditi aktivan životni stil;
• redovito posjećujete na otvorenom;
• prestati koristiti droge i alkohol;
• prestati pušiti;
• izbjegavajte neobavezni seks;
• u slučaju intimne intime, koristite kondom;
• jesti uravnoteženu prehranu, voće i povrće trebali bi prevladati u prehrani;
• naučiti kako se nositi sa stresom;
• izdvojiti dovoljno vremena za odmor;
• izbjegavanje pretjeranog fizičkog napora;
• u otkrivanju dijabetesa, ateroskleroze, arterijske hipertenzije, uzeti lijekove propisane od strane liječnika kako bi se nadoknadila bolest.

Sve ove mjere smanjit će rizik od razvoja leukoencefalopatije. Ako se bolest i dalje javlja, potrebno je što je prije moguće potražiti liječničku pomoć i započeti liječenje koje će povećati očekivano trajanje života.

Leucoencephalopathy mozga koliko živi

Leukoencefalopatija je bolest koju karakterizira poraz bijele tvari subkortikalnih struktura mozga.

Od samog početka, ova je patologija opisana kao vaskularna demencija.

Ova bolest najčešće pogađa starije osobe.

Među vrstama bolesti, mogu se identificirati:

1. Mala fokalna leukoencefalopatija vaskularne geneze. Budući da je po prirodi kronični patološki proces cerebralnih žila, dovodi do postupnog uništavanja bijele tvari u moždanim hemisferama. Razlog za razvoj ove patologije je ustrajno povećanje krvnog tlaka i hipertenzije. U rizičnu skupinu za incidenciju uključuju se muškarci stariji od 55 godina, kao i osobe s nasljednim predispozicijama. Tijekom vremena, ova patologija može dovesti do razvoja demencije.
2. Progresivna multifokalna encefalopatija. Pod tom patologijom podrazumijevaju se oštećenja virusa na središnji živčani sustav, što rezultira trajnim rješavanjem bijele tvari. Poticaj za razvoj bolesti može dati imunodeficijenciju tijela. Ovaj oblik leukoencefalopatije je jedan od najagresivnijih i može biti fatalan.
3. Periventrikularni oblik. To je lezija subkortikalnih struktura mozga, u pozadini kroničnog kisikovog gladovanja i ishemije. Omiljeno mjesto za lokalizaciju patološkog procesa u vaskularnoj demenciji je moždano deblo, mali mozak i hemisferna područja odgovorna za motoričku funkciju. Patološki plakovi nalaze se u subkortikalnim vlaknima, a ponekad u dubokim slojevima sive tvari.

uzroci

Najčešće, uzrok leukoencefalopatije može biti stanje akutne imunodeficijencije ili na pozadini infekcije ljudskim poliomavirusom.

Čimbenici rizika za ovu bolest uključuju:

• HIV infekcija i AIDS;
• maligne bolesti krvi (leukemija);
• hipertenzija;
• stanja imunodeficijencije s imunosupresivnom terapijom (nakon transplantacije);
• maligne neoplazme limfnog sustava (limfogranulomatoza);
• tuberkuloze;
• maligne neoplazme organa i tkiva cijelog organizma;
• sarkaidoz.

Glavni simptomi

Glavni simptomi bolesti odgovarat će kliničkoj slici oštećenja određenih moždanih struktura.

Među najkarakterističnijim simptomima ove patologije mogu se identificirati:

• nedostatak koordinacije pokreta;
• slabljenje motoričke funkcije (hemipareza);
• povreda govorne funkcije (afazija);
• pojava poteškoća u izgovoru riječi (dizartrija);
• smanjena oštrina vida;
• smanjena osjetljivost;
• smanjene intelektualne sposobnosti osobe s povećanjem demencije (demencija);
• zamagljivanje svijesti;
• promjene osobnosti u obliku emocionalnih razlika;
• kršenje čina gutanja;
• postupno povećanje opće slabosti;
• epileptički napadaji nisu isključeni;
• glavobolja stalne prirode.

Težina simptoma može varirati ovisno o imunološkom statusu osobe. Kod osoba s manje oslabljenim imunitetom ne može biti tako izražene simptomatske slike bolesti.

Jedan od prvih znakova bolesti je pojava slabosti u jednom ili svim udovima u isto vrijeme.

dijagnostika

Za točnost dijagnoze i određivanje točne lokalizacije patološkog procesa, potrebno je provesti sljedeće serije dijagnostičkih mjera:

• dobivanje savjeta od neuropatologa, također infektiologa;
• provoditi elektroencefalografija;
• kompjutorska tomografija mozga;
• magnetska rezonancija mozga;
• Da bi se otkrio virusni faktor, izvodi se dijagnostička biopsija mozga.

Magnetska rezonancija vam omogućuje uspješno prepoznavanje više žarišta bolesti u bijeloj tvari u mozgu.

No kompjutorska tomografija, donekle inferiorna u odnosu na MRI u smislu sadržaja informacija, može prikazati žarišta bolesti samo u obliku žarišta infarkta.

U ranim stadijima bolesti, to mogu biti pojedinačne lezije ili jedna lezija.

Laboratorijski testovi

Prema laboratorijskim dijagnostičkim metodama uključuju PCR metodu, koja omogućuje detekciju virusne DNA u moždanim stanicama.

Ova se metoda dokazala samo s najbolje strane, budući da je njezin sadržaj gotovo 95%.

Pomoću PCR dijagnostike može se izbjeći izravna intervencija u tkivo mozga u obliku biopsije.

Biopsija može biti učinkovita ako je potrebna točna potvrda prisutnosti ireverzibilnih procesa i određivanje stupnja njihove progresije.

Druga metoda je lumbalna punkcija koja se danas rijetko koristi zbog niskog sadržaja informacija.

Jedini pokazatelj može biti neznatno povećana razina proteina u pacijentovoj cerebrospinalnoj tekućini.

- Ozbiljna nasljedna bolest koja uvijek završava smrću. U članku se nalaze metode održavanja terapije.

Liječenje multiple skleroze s narodnim lijekovima - učinkoviti savjeti i recepti za liječenje teške bolesti kod kuće.

Terapija održavanja

Nemoguće je potpuno se oporaviti od ove patologije, stoga će sve medicinske mjere biti usmjerene na obuzdavanje patološkog procesa i normalizaciju funkcija subkortikalnih struktura mozga.

S obzirom na to da je vaskularna demencija u većini slučajeva rezultat oštećenja virusa moždanih struktura, liječenje bi prije svega trebalo biti usmjereno na suzbijanje virusnog fokusa.

Teškoća u ovoj fazi može biti prevladavanje krvno-moždane barijere, kroz koju ne mogu prodrijeti potrebni lijekovi.

Da bi lijek prošao ovu barijeru, mora biti lipofilna u svojoj strukturi (masno topljiva).

Danas, nažalost, većina antivirusnih lijekova je topiva u vodi, što stvara poteškoće u njihovoj upotrebi.

Tijekom godina, medicinski stručnjaci su testirali različite lijekove koji imaju različite stupnjeve učinkovitosti.

Popis tih lijekova uključuje:

• aciklovir;
• Peptid T;
• deksametazon;
• heparin;
• interferoni;
• cidofovir;
• topotekan.

Lijek cidofovir, koji se primjenjuje intravenski, može poboljšati aktivnost mozga.

Lijek citarabin se dobro pokazao. Uz njegovu pomoć moguće je stabilizirati stanje pacijenta i poboljšati njegovo opće stanje.

Ako se bolest pojavila u odnosu na HIV infekciju, treba dati antiretrovirusnu terapiju (ziprasidon, mirtazipim, olanzapim).

Prognoza je razočaravajuća

Nažalost, nemoguće je oporaviti se od leukoencefalopatije, u nedostatku navedenog liječenja, pacijenti žive ne više od šest mjeseci od trenutka pojavljivanja prvih znakova oštećenja CNS-a.

Antiretrovirusna terapija može povećati trajanje života s jedne na godinu i pol nakon što se pojave prvi znakovi oštećenja moždanih struktura.

Bilo je slučajeva akutnog tijeka bolesti. S ovim tečajem, smrt se dogodila u roku od 1 mjeseca od početka bolesti.

U 100% slučajeva tijek patološkog procesa je fatalan.

Umjesto izlaza

Budući da se leukoencefalopatija javlja u pozadini ukupne imunodeficijencije, sve mjere za njezinu prevenciju trebale bi biti usmjerene na održavanje tjelesne obrane i sprječavanje HIV infekcije.

Ove mjere uključuju:

• selektivnost pri odabiru seksualnog partnera.
• odbijanja uporabe opojnih droga, a posebice iz njihovog oblika ubrizgavanja.
• korištenje kontracepcije tijekom spolnog odnosa.

Težina patološkog procesa ovisi o stanju obrane tijela. Što se općenito smanjuje opći imunitet, to je bolest akutnija.

I konačno, možemo reći da medicinski stručnjaci trenutno aktivno rade na stvaranju učinkovitih metoda za liječenje različitih oblika patologije.

No, kao što praksa pokazuje, najbolji lijek za ovu bolest je njezina prevencija. Leukoencefalopatija mozga, odnosi se na bolesti koje podsjećaju na zanemareni mehanizam, zaustavljanje koje nije moguće.

Moderna medicina omogućuje nam precizno dijagnosticiranje većine postojećih patoloških procesa. Takva bolest kao što je leukoencefalopatija prethodno je dijagnosticirana uglavnom kod osoba s virusom imunodeficijencije (HIV infekcija), a sada se nalazi češće. Zbog toga pacijenti koji ne znaju za svoju bolest mogu produžiti svoj život. Inače će se postupno napredovati, lišavajući osobu priliku da vodi uobičajen način života.

Postoji leukoencefalopatija u obliku oštećenja bijele medule i uglavnom pogađa starije osobe. Podrijetlo bolesti je prilično zbunjeno, ali nedavna istraživanja su pokazala da se to događa zbog aktivacije poliomavirusa.

Uzroci razvoja i oblika bolesti

Znanstvenici su uspjeli dokazati da se leukoencefalopatija očituje u osoba s poliomavirusom. Međutim, to nije baš dobra vijest jer su zarazili 80% svjetske populacije. Virus se očituje, unatoč depresivnoj statistici, iznimno rijetko. Da bi došlo do njegove aktivacije, potrebna je kombinacija niza čimbenika, od kojih je glavni oslabljeni imunitet. Stoga se ranije taj problem uglavnom odnosio na osobe zaražene HIV-om.

Među ostalim razlozima koji mogu utjecati na razvoj leukoenfealopatija mogu se razlikovati:

• Hodgkinovu bolest;
• AIDS i HIV infekcija;
• Bolesti krvne grupe leukemije;
• Onkološka patologija;
• Hipertenzija (visoki krvni tlak);
• Reumatoidni artritis;
• tuberkuloze;
• Upotreba jednokanalnih antitijela;
• sarkoidoza;
• Upotreba lijekova s ​​imunosupresivnim učincima, koji se imenuju nakon transplantacije tkiva ili organa;
• Sistemski eritematozni lupus.

Do danas su klasificirani sljedeći oblici leukoencefalopatije:

• Mala žarišna točka. Kronične bolesti cerebralnih (cerebralnih žila) karakteristične su za to. Imaju progresivni tijek, stoga se bijela tvar s vremenom oštećuje. Mali fokalni tip leukoencefalopatije, vjerojatno vaskularne geneze, uglavnom se manifestira kod muškaraca nakon 60 godina koji pate od hipertenzije. Osim njih, u rizičnu skupinu spadaju i osobe s nasljednim predispozicijama. U većini slučajeva fokalna patologija vaskularne geneze ostavlja određene posljedice, na primjer, demenciju (demenciju);
• Progresivna vaskularna leukoencefalopatija multifokalnog (multifokalnog) tipa. Obično je to posljedica utjecaja virusnih infekcija na živčani sustav. Zbog toga je oštećena bijela moždana materija. Taj se proces odvija uglavnom u kontekstu razvoja HIV infekcije. Među učincima progresivne multifokalne leukoencefalopatije može se razlikovati neposredna smrt;
• Periventrikularna leukoencefalopatija. Nastaje zbog stalnog nedostatka hranjivih tvari zbog ishemije mozga. Ovaj oblik patologije utječe na mali mozak, moždano deblo i podjele koje su odgovorne za ljudski pokret. Ona se manifestira uglavnom kod novorođenčadi zbog hipoksije koja se dogodila tijekom fetalnog razvoja. Cerebralna paraliza može se razlikovati od najopasnijih komplikacija.

Znakovi

Manifestacije patološkog procesa izravno ovise o lokalizaciji lezije i njenim sortama. U početku simptomi nisu osobito izraženi. Pacijenti osjećaju opću slabost i pogoršanje mentalnih sposobnosti na pozadini brzog umora, ali često krive simptome umora.

Neuropsihijatrijske manifestacije pojavljuju se u svakoj različito. U nekim slučajevima, proces traje 2-3 dana, au drugim 2-3 tjedna. Nezavisno detektirati prisutnost leukoencefalopatije, fokusirajući se na njezine najosnovnije znakove:

• Pojava epileptičkih napadaja;
• Povećana glavobolja;
• Neuspjeh u koordinaciji pokreta;
• Razvoj govornih defekata;
• Smanjenje motoričkih sposobnosti;
• Zamagljen vid;
• desenzitizacija;
• Depresija svijesti;
• Emocije su česte;
• Smanjena mentalna aktivnost;
• Problemi kod gutanja zbog kvarova refleksa gutanja.

Bilo je situacija kada su stručnjaci dijagnosticirali lezije samo u leđnoj moždini. U ovom slučaju, pacijenti su pokazali samo spinalne znakove povezane s poremećajem mišićno-koštanog sustava. Kognitivno oštećenje bilo je uglavnom odsutno.

dijagnostika

Kod otkrivanja 2-3 znaka preporuča se pronaći dijagnosticiranog neurologa. Liječnik će ispitati pacijenta i provesti pregled, a zatim propisati takve metode ispitivanja:

• Magnetska rezonancija (MRI). Koristi se za identifikaciju žarišta patologije i određivanje njihove lokalizacije. MRI se također koristi tijekom terapije za praćenje napretka bolesti;
• Lančana reakcija polimeraze (PCR). Takva metoda molekularno genetičkih istraživanja može zamijeniti biopsiju mozga i dati prilično točne podatke o prisutnosti i progresiji bolesti.

Usredotočujući se na podatke, liječnik će napraviti režim liječenja. Međutim, potrebno je redovito ispitivati ​​kako bi se pratio razvoj patološkog procesa.

Tijek terapije

Unatoč stupnju razvoja moderne medicine, znanstvenici nisu mogli pronaći učinkovit lijek za leukoencefalopatiju. Bilo koji od njegovih oblika postupno će napredovati i potpuno zaustaviti bolest neće raditi. Tijek liječenja, koji je sastavio neurolog, usmjeren je na održavanje stanja pacijenta. Cilj mu je usporiti razvoj patologije, ublažiti simptome i vratiti mentalne sposobnosti. Kortikosteroidi se koriste za sprečavanje upalnih procesa. Ako postoji virus imunodeficijencije, liječnik će propisati antiretrovirusne lijekove.

Samoliječenje protiv leukoencefalopatije je zabranjeno, jer se doze odabiru pojedinačno.

Postupno, neki lijekovi mogu biti potpuno otkazani ili zamijenjeni drugim lijekovima s modificiranom dozom.

Prognoza i prevencija

Prognoza za leukoencefalopatiju je izuzetno razočaravajuća. U većini slučajeva život pacijenta kreće se od 1 mjeseca do 2 godine. Kako bi se spriječio razvoj patološkog procesa, preporučuje se pridržavanje sljedećih pravila prevencije:

• Prije spolnog odnosa, mora se paziti na dostupnost kontracepcije;
• Trebate odabrati samo redovite seksualne partnere, a ne mijenjati ih svaki mjesec;
• Loše navike, na primjer, od pušenja cigareta i uporabe droga i alkoholnih pića treba napustiti;
• U prehrani treba biti puno povrća i voća, a poželjno je dodatno koristiti vitaminske komplekse;
• Poželjno je izbjegavati stresne situacije, kao i fizičko i mentalno preopterećenje.

Ne postoji lijek i pouzdano sredstvo za prevenciju leukoencefalopatije, ali prema određenim pravilima moguće je smanjiti šanse njegovog pojavljivanja na minimum. Ako se bolest dogodi, morate odmah proći dijagnozu i započeti s terapijom održavanja kako biste produžili život.

Leukoencefalopatija mozga - to je patologija u kojoj dolazi do poraza bijele tvari, što uzrokuje demenciju. Postoji nekoliko nozoloških oblika uzrokovanih različitim uzrocima. Zajednička im je prisutnost leukoencefalopatije.

Izazvati bolest može:

• virusi;
• vaskularne patologije;
• nedostatak kisika u mozgu.

Druga imena bolesti: encefalopatija, Binswanger bolest. Po prvi put, patologiju je krajem 19. stoljeća opisao njemački psihijatar Otto Binswanger, koji ju je nazvao u njegovu čast. Iz ovog članka saznat ćete što je to, koji su uzroci bolesti, kako se manifestira, dijagnosticira i liječi.

klasifikacija

Postoji nekoliko vrsta leukoencefalopatije.

Mala žarišna točka

To je leukoencefalopatija vaskularne geneze, koja je kronična patologija koja se razvija na pozadini visokog tlaka. Ostala imena: progresivna vaskularna leukoencefalopatija, subkortikalna aterosklerotska encefalopatija.

Iste kliničke manifestacije s malom žarišnom leukoencefalopatijom imaju discirculatory encephalopathy - polagano progresivnu difuznu vaskularnu leziju mozga. Ranije je ova bolest bila uključena u ICD-10, sada je u njoj nema.

Najčešće se mala fokalna leukoencefalopatija dijagnosticira kod muškaraca starijih od 55 godina koji imaju genetsku predispoziciju za razvoj ove bolesti.

U rizičnu skupinu ubrajaju se pacijenti koji boluju od patologija kao što su:

• ateroskleroza (kolesterolni plakovi blokiraju lumen krvnih žila, što dovodi do povrede dotoka krvi u mozak);
• dijabetes melitus (u ovoj patologiji krv se zgusne, protok se usporava);
• kongenitalne i stečene patologije kralježnice u kojima dolazi do pogoršanja u dotoku krvi u mozak;
• pretilosti;
• alkoholizam;
• ovisnost o nikotinu.

Također u razvoju patologije dovesti greške u prehrani i hipodinamski način života.

Progresivna multifokalna leukoencefalopatija

To je najopasniji oblik bolesti, koji često postaje uzrok smrti. Patologija ima virusnu prirodu.

Njegov uzročnik je ljudski poliomavirus 2. Ovaj virus je uočen u 80% ljudske populacije, ali se bolest razvija u bolesnika s primarnom i sekundarnom imunodeficijencijom. Oni imaju viruse koji ulaze u tijelo, dodatno slabe imunološki sustav.

Progresivna multifokalna leukoencefalopatija dijagnosticira se kod 5% HIV pozitivnih bolesnika i kod polovice oboljelih od AIDS-a. Prethodno je progresivna multifokalna leukoencefalopatija bila još uobičajenija, ali zahvaljujući HAART-u, prevalencija ovog oblika se smanjila. Klinička slika patologije je polimorfna.

Bolest se manifestira simptomima kao što su:

• periferna pareza i paraliza;
• jednostrana hemianopsija;
• sindrom omamljivanja svijesti;
• defekt osobnosti;
• FMN oštećenje;
• ekstrapiramidalni sindromi.

Poremećaji središnjeg živčanog sustava mogu značajno varirati od male disfunkcije do teške demencije. Mogu se pojaviti poremećaji govora, potpuni gubitak vida. Često bolesnici razviju teške poremećaje mišićno-koštanog sustava, koji uzrokuju gubitak učinkovitosti i invalidnosti.

Kategorija rizika uključuje sljedeće kategorije građana:

• bolesnika s HIV-om i AIDS-om;
• liječenje monoklonskim antitijelima (propisuju se za autoimune bolesti, onkološke bolesti);
• podvrgavanje transplantaciji unutarnjih organa i primanje imunosupresiva kako bi se spriječilo njihovo odbacivanje;
• koji boluju od malignog granuloma.

Periventrikularni (fokalni) oblik

Razvija se kao posljedica kroničnog kisikovog gladovanja i dotoka krvi u mozak. Ishemijska područja nalaze se ne samo u bijeloj, nego iu sivoj tvari.

Obično se patološki žarišta nalaze u malom mozgu, moždanom stablu i frontalnom korteksu moždane hemisfere. Sve te moždane strukture odgovorne su za kretanje, pa se s razvojem ovog oblika patologije promatraju poremećaji kretanja.

Ovaj oblik leukoencefalopatije razvija se kod djece koja imaju patologije praćene hipoksijom tijekom poroda i unutar nekoliko dana nakon rođenja. Također, ova se patologija naziva "periventrikularna leukomalacija", u pravilu izaziva cerebralnu paralizu.

Leukoencefalopatija s ugroženom bijelom tvari

To se dijagnosticira kod djece. Prvi simptomi patologije uočeni su u bolesnika u dobi od 2 do 6 godina. Pojavljuje se zbog mutacije gena.

Pacijenti su naveli:

• slaba koordinacija kretanja povezana s lezijama malog mozga;
• pareza ruku i nogu;
• oštećenje pamćenja, mentalna retardacija i druga kognitivna oštećenja;
• atrofija optičkog živca;
• epileptički napadaji.

Djeca mlađa od jedne godine imaju problema s hranjenjem, povraćanjem, visokom temperaturom, mentalnom retardacijom, prekomjernom razdražljivošću, povećanim mišićnim tonusom u rukama i nogama, konvulzijama, apneji za vrijeme spavanja i komi.

Klinička slika

Znakovi leukoencefalopatije obično se postupno povećavaju. Na početku bolesti pacijent može biti raspršen, nezgodan, ravnodušan prema onome što se događa. On postaje plačljiv, teško izgovarajući teške riječi, njegova mentalna sposobnost se smanjuje.

S vremenom se problemi spavanja pridružuju, tonus mišića se povećava, pacijent postaje razdražljiv, ima nevoljan pokret očiju, a tu je i tinitus.

Ako ne počnete liječiti leukoencefalopatiju u ovoj fazi, ona napreduje: postoje psihoneuroze, teške demencije i konvulzije.

Glavni simptomi bolesti su sljedeća odstupanja:

• poremećaji kretanja koji se manifestiraju kao narušena koordinacija pokreta, slabost u rukama i nogama;
• može postojati jednostrana paraliza ruku ili nogu;
• poremećaji govora i vida (skotom, hemianopija);
• utrnulost različitih dijelova tijela;
• poremećaj gutanja;
• urinarna inkontinencija;
• epileptički napadaj;
• slabljenje intelekta i slaba demencija;
• mučnina;
• glavobolje.

Svi znakovi oštećenja živčanog sustava napreduju vrlo brzo. Pacijent može imati lažnu bulbarnu paralizu, kao i Parkinsonov sindrom, što se očituje u kršenju hoda, pisanja i drhtanja tijela.

Gotovo svaki pacijent ima slabljenje pamćenja i inteligencije, nestabilnost pri promjeni položaja tijela ili hodanje.

Obično ljudi ne razumiju da su bolesni, te ih stoga rodbina često dovodi liječniku.

dijagnostika

Za dijagnosticiranje leukoencefalopatije, liječnik će propisati opsežan pregled. Trebat će vam:

• pregled kod neurologa;
• potpuna krvna slika;
• test krvi na lijekove, psihotropne lijekove i alkohol;
• magnetska rezonancija i kompjutorska tomografija, što omogućuje identificiranje patoloških žarišta u mozgu;
• elektroencefalografija mozga, koja će pokazati smanjenje njene aktivnosti;
• Doppler ultrazvuk, koji vam omogućuje da identificirate kršenje cirkulacije krvi kroz žile;
• PCR za otkrivanje DNA patogena u mozgu;
• biopsija mozga;
• spinalna punkcija, koja pokazuje povećanu koncentraciju proteina u cerebrospinalnoj tekućini.

Ako liječnik posumnja da je virusna infekcija u osnovi leukoencefalopatije, pacijentu propisuje elektronsku mikroskopiju, koja će omogućiti otkrivanje čestica patogena u tkivu mozga.

Pomoću imunocitokemijske analize moguće je detektirati antigene mikroorganizma. U ovoj cerebralnoj spinalnoj tekućini uočena je limfocitna pleocitoza.

Također pomažu u postavljanju dijagnostičkih testova za psihološko stanje, pamćenje, koordinaciju kretanja.

Diferencijalna dijagnoza provodi se s bolestima kao što su:

• toksoplazmoza;
• kriptokokoza;
• HIV demencija;
• leukodistrofiju;
• limfom središnjeg živčanog sustava;
• subakutni sklerozirajući panencefalitis;
• multiple skleroze.

terapija

Leukoencefalopatija je neizlječiva bolest. Ali budite sigurni da se obratite bolnici za odabir lijekova. Cilj terapije je usporiti napredovanje bolesti i aktivirati funkcije mozga.

Liječenje leukoencefalopatije je složeno, simptomatsko i etiotropno. U svakom slučaju, odabire se pojedinačno.

Liječnik može propisati sljedeće lijekove:

• lijekove koji poboljšavaju moždanu cirkulaciju (Vinpocetine, Actovegin, Trental);
• neurometabolički stimulansi (Fezam, Pantokalcin, Lutsetam, Cerebrolysin);
• angioprotektori (Stugeron, Curantil, Zilt);
• multivitamini koji sadrže vitamine B, retinol i tokoferol;
• adaptogeni kao što je aloe vera, staklasto;
• glukokortikosteroidi koji pomažu zaustaviti upalni proces (prednizolon, deksametazon);
• antidepresivi (fluoksetin);
• antikoagulansi za smanjenje rizika od tromboze (heparin, varfarin);
• s virusnom prirodom bolesti propisani su Zovirax, Cycloferon, Viferon.

• fizioterapiju;
• refleksna;
• akupunktura;
• vježbe disanja;
• homeopatija;
• biljni lijek;
• masaža područja vrata;
• ručna terapija.

Teškoća u terapiji leži u činjenici da mnogi antivirusni i protuupalni lijekovi ne prodiru u BBB, stoga ne utječu na patološke žarišta.

Prognoza leukoencefalopatije

Trenutno je patologija neizlječiva i uvijek fatalna. Koliko ljudi žive s leukoencefalopatijom ovisi o tome je li antivirusna terapija započela na vrijeme.

Kada se liječenje uopće ne provodi, očekivano trajanje života pacijenta ne prelazi šest mjeseci od trenutka otkrivanja povreda moždanih struktura.

Kada se provodi antivirusna terapija, očekivano trajanje života se povećava na 1-1,5 godina.

Bilo je slučajeva akutne patologije, što je rezultiralo smrću pacijenta mjesec dana nakon početka.

prevencija

Specifična prevencija leukoencefalopatije ne postoji.

Da biste smanjili rizik od razvoja patologije, morate slijediti sljedeća pravila:

• ojačati svoj imunitet otvrdnjivanjem i uzimanjem vitaminsko-mineralnih kompleksa;
• normalizirajte svoju težinu;
• voditi aktivan životni stil;
• redovito posjećujete na otvorenom;
• prestati koristiti droge i alkohol;
• prestati pušiti;
• izbjegavajte neobavezni seks;
• u slučaju intimne intime, koristite kondom;
• jesti uravnoteženu prehranu, voće i povrće trebali bi prevladati u prehrani;
• naučiti kako se nositi sa stresom;
• izdvojiti dovoljno vremena za odmor;
• izbjegavanje pretjeranog fizičkog napora;
• u otkrivanju dijabetesa, ateroskleroze, arterijske hipertenzije, uzeti lijekove propisane od strane liječnika kako bi se nadoknadila bolest.

Sve ove mjere smanjit će rizik od razvoja leukoencefalopatije. Ako se bolest i dalje javlja, potrebno je što je prije moguće potražiti liječničku pomoć i započeti liječenje koje će povećati očekivano trajanje života.

Preporučujemo vam da se ne liječite, bolje je da se obratite svom liječniku. Svi materijali na stranici su samo za referencu!

Ivan Drozdov 17.07.2017

Leukoencefalopatija je progresivni tip encefalopatije, također nazvan Binswanger bolest, koja utječe na bijelu tvar subkortikalnih tkiva mozga. Bolest se opisuje kao vaskularna demencija, stariji ljudi su joj osjetljiviji nakon 55 godina. Poraz bijele tvari dovodi do ograničenja i kasnijeg gubitka funkcije mozga, a pacijent umire nakon kratkog vremena. Kod ICD-10 Binswanger bolesti dodijeljen je kod.367.3.

Vrste leukoencefalopatije

Razlikuju se sljedeće vrste bolesti:

1. Leukoencefalopatija vaskularne geneze (mali fokalni) je kronično patološko stanje u kojem su strukture polutki mozga polako zahvaćene. U kategoriju rizika spadaju starije osobe starije od 55 godina (uglavnom muškarci). Uzrok bolesti je nasljedna sklonost, kao i kronična hipertenzija, koja se očituje u čestim napadima povišenog krvnog tlaka. Posljedica razvoja ove vrste leukoencefalopatije u starosti mogu biti demencija i smrt.
2. Progresivna leukoencefalopatija (multifokalna) je akutno stanje u kojem se, zbog smanjenja imuniteta (uključujući progresiju virusa imunodeficijencije), razrjeđuje bijela supstanca mozga. Bolest se brzo razvija, a bolesnik ne uspijeva osigurati potrebnu medicinsku njegu.
3. Periventrikularna leukoencefalopatija - subkortikalna tkiva mozga podliježu štetnom učinku zbog produljenog nedostatka kisika i razvoja ishemije. Patološki žarišta su najčešće koncentrirana u malom mozgu, moždanom stablu i strukturama odgovornim za funkcije pokreta.

Uzroci bolesti

Ovisno o obliku bolesti, leukoencefalopatija se može pojaviti iz više razloga koji nisu međusobno povezani. Dakle, bolest vaskularne geneze očituje se u starosti pod utjecajem sljedećih patoloških uzroka i čimbenika:

• hipertenzija;
• dijabetes i druge endokrine disfunkcije;
• ateroskleroza;
• prisutnost loših navika;
• nasljedstvo.

Uzroci negativnih promjena koje se pojavljuju u strukturama mozga u periventrikularnoj leukoencefalopatiji su stanja i bolesti koje izazivaju kisik - gladovanje mozga:

• kongenitalne malformacije uzrokovane genetskim abnormalnostima;
• rodne ozljede nastale zbog preplitanja vrpce, nepravilnog prikazivanja;
• kao posljedica deformacije kralježaka uslijed promjena ili ozljeda uzrokovanih starošću i smanjenog protoka krvi u glavnim arterijama.

Multifokalna encefalopatija pojavljuje se u pozadini ozbiljno smanjenog imuniteta ili njegove potpune odsutnosti. Razlozi za razvoj ovog stanja mogu biti:

• HIV infekcija;
• tuberkuloze;
• maligni tumori (leukemija, limfogranulomatoza, sarkodioz, karcinom);
• uzimanje moćnih kemikalija;
• primanje imunosupresiva korištenih tijekom transplantacije organa.

Utvrđivanje pouzdanog razloga za pojavu leukoencefalopatije omogućuje liječnicima propisivanje adekvatnog liječenja i neznatno produljenje života pacijenta.

Simptomi i znakovi leukoencefalopatije

Stupanj i priroda simptoma leukoencefalopatije izravno ovisi o obliku bolesti i položaju lezija. Znakovi karakteristični za ovu bolest su:

• stalne glavobolje;
• slabost u udovima;
• mučnina;
• anksioznost, besplatnu anksioznost, strah i niz drugih neuropsihijatrijskih poremećaja, dok bolesnik stanje ne doživljava kao patološku i odbija medicinsku pomoć;
• nestabilan i nestalan hod, smanjena koordinacija;
• poremećaji vida;
• smanjena osjetljivost;
• kršenje konverzacijskih funkcija, refleks gutanja;
• grčevi i grčevi u mišićima, koji prolaze s vremenom u epileptičkim napadajima;
• demencija u početnom stadiju očituje se u smanjenju pamćenja i inteligencije;
• nevoljno mokrenje, pokretanje crijeva.

Ozbiljnost opisanih simptoma ovisi o stanju ljudskog imuniteta. Primjerice, u bolesnika s smanjenim imunitetom ima izraženijih znakova oštećenja moždane tvari nego kod pacijenata s normalnim imunološkim sustavom.

dijagnostika

Ako se sumnja na jedan od tipova leukoencefalopatije, rezultati instrumentalnih i laboratorijskih ispitivanja su temeljni za dijagnozu. Nakon početnog pregleda od strane neurologa i liječnika infektivne bolesti, pacijentu se dodjeljuje niz instrumentalnih pregleda:

• Elektroencefalogram ili dopler - za proučavanje stanja krvnih žila u mozgu;
• MRI - za otkrivanje višestrukih lezija bijele moždane tvari;
• CT - metoda nije toliko informativna kao prethodna, ali još uvijek omogućuje da se identificiraju patološki poremećaji u moždanim strukturama u obliku žarišta infarkta.

Laboratorijska ispitivanja za dijagnosticiranje leukoencefalopatije uključuju:

• PCR dijagnostika je metoda "lančane reakcije polimeraze", koja na razini DNA omogućuje otkrivanje virusnih patogena u moždanim stanicama. Za analizu, pacijent uzima krv, sadržaj informacija u rezultatu nije manji od 95%. Time se eliminira potreba za biopsijom i otvorenom intervencijom u strukturi mozga.
• Biopsija - tehnika uključuje uzorkovanje moždanog tkiva kako bi se identificirale strukturne promjene u stanicama, stupanj razvoja ireverzibilnih procesa, kao i brzina bolesti. Opasnost od biopsije je potreba za izravnom intervencijom u tkivu mozga za uzorkovanje materijala i razvoj komplikacija.
• Lumbalna punkcija - izrađuje se za proučavanje cerebrospinalne tekućine, odnosno stupnja povećanja razine proteina u njemu.

Na temelju rezultata cjelovitog pregleda neurolog zaključuje o prisutnosti bolesti, te o obliku i brzini njegovog napredovanja.

Liječenje leukoencefalopatije

Bolest leukoencefalopatija ne može se u potpunosti izliječiti. Prilikom dijagnosticiranja leukoencefalopatije, liječnik propisuje potporno liječenje usmjereno na otklanjanje uzroka bolesti, ublažavanje simptoma, sprečavanje razvoja patološkog procesa, kao i održavanje funkcija za koje su zahvaćena područja mozga odgovorna.

Glavni lijekovi propisani pacijentima s leukoencefalopatijom su:

1. Lijekovi koji poboljšavaju cirkulaciju krvi u strukturama mozga - Pentoksifilin, Cavinton.
2. Nootropni lijekovi koji djeluju stimulativno na strukture mozga - Piracetam, Fenotropil, Nootropil.
3. Angioprotektivni lijekovi koji pomažu obnavljanju tonusa krvnih žila - Cinnarizin, Plavix, Curantil.
4. Vitaminski kompleksi s prevladavajućim vitaminima E, A i B.
5. Adaptogeni koji pomažu tijelu da se suoči s takvim negativnim čimbenicima kao što su stres, virusi, umor, klimatske promjene - Staklasti humor, Eleutherococcus, Ginseng root, Aloe Extract.
6. Antikoagulansi koji omogućuju normalizaciju vaskularne permeabilnosti zbog pročišćavanja krvi i prevencije tromboze, - Heparin.
7. Antiretrovirusni lijekovi u slučajevima kada je leukoencefalopatija uzrokovana virusom imunodeficijencije (HIV) - mirtazipin, aciklovir, ziprasidon.

Osim liječenja, liječnik propisuje i niz postupaka i tehnika koje pomažu u obnavljanju oštećenih moždanih funkcija:

• fizioterapiju;
• refleksna;
• terapijske vježbe;
• tretmani za masažu;
• ručna terapija;
• akupunktura;
• predavanja s specijaliziranim specijalistima - rehabilitatorima, logopedima, psiholozima.

Unatoč opsežnom tijeku terapije lijekovima i radu s pacijentom velikog broja specijalista, prognoza za preživljavanje s dijagnosticiranom leukoencefalopatijom je razočaravajuća.

Bez obzira na oblik i brzinu patološkog procesa, leukoencefalopatija je uvijek fatalna, a očekivani životni vijek varira u sljedećem vremenskom intervalu:

• tijekom mjeseca - u akutnom tijeku bolesti i odsutnosti odgovarajućeg liječenja;
• do 6 mjeseci - od trenutka otkrivanja prvih simptoma oštećenja moždanih struktura u odsustvu potpornog liječenja;
• od 1 do 1,5 godina - u slučaju primanja antiretrovirusnih lijekova odmah nakon pojave prvih simptoma bolesti.