Dijagnoza i liječenje amiotrofne skleroze

Amiotrofna lateralna skleroza je kronična, polagano progresivna neurodegenerativna bolest središnjeg živčanog sustava. Karakterizira ga lezija središnjeg i perifernog motornog neurona - glavnog sudionika svjesnih pokreta osobe. J. Charcot je 1869. godine prvi opisao ovu bolest. Sinonimi bolesti: motorička neuronska bolest, bolest motornih neurona, Charcotova ili Lou Gehrigova bolest. ALS, kao jedna od mnogih drugih bolesti neurodegenerativne skupine, polako napreduje i slabo se liječi.

Prosječno trajanje života nakon početka patološkog procesa iznosi prosječno 3 godine. Prognoza života ovisi o formi: u nekim slučajevima tijek života ne prelazi dvije godine. Međutim, manje od 10% pacijenata živi duže od 7 godina. Postoje slučajevi dugovječnosti u amiotrofičnoj lateralnoj sklerozi. Dakle, poznati fizičar i popularizator znanosti Stephen Hawking živio je 76 godina: s bolešću je živio 50 godina. Epidemiologija: bolest zahvaća 2-3 osobe na 1 milijun stanovnika u jednoj godini. Prosječna dob bolesnika je od 30 do 50 godina. Statistički gledano, žene se razbolijevaju češće nego muškarci.

Bolest počinje prerušavati. Prvi znakovi se pojavljuju kada je zahvaćeno više od 50% motornih neurona. Prije toga, klinička se slika odvija latentno. To otežava dijagnozu. Pacijenti se obraćaju liječnicima već na vrhuncu bolesti, kada je otežano gutanje ili disanje.

razlozi

Lateralna amiotrofna skleroza nema jasno utvrđen uzrok razvoja. Istraživači teže obiteljskom nasljeđivanju kao glavnom uzroku bolesti. Dakle, nasljedni oblici se nalaze u 5%. Od tih pet posto, više od 20% je povezano s mutacijom gena superoksid dismutaze, koji se nalazi na kromosomu 21. To je također omogućilo znanstvenicima da stvore modele amiotrofične lateralne skleroze u eksperimentalnim miševima.

Instalirani i drugi uzroci bolesti. Tako su istraživači iz Baltimora identificirali specifične spojeve u stanicama koje se raspadaju - četverokutnu DNA i RNA. Gen u kojem je mutacija postojala ranije je bio poznat, ali nije bilo informacija o njegovoj funkciji. Kao rezultat mutacije, patološki spojevi vežu se na proteine ​​koji sintetiziraju ribosome, zbog čega dolazi do poremećaja stvaranja novih staničnih proteina.

Druga teorija povezana je s mutacijom FUS gena u kromosomu 16. Ova mutacija povezana je s nasljednim vrstama amiotrofne lateralne skleroze.

Manje proučene teorije i hipoteze:

1. Smanjen imunitet ili kršenje njegovog rada. Tako se kod amiotrofne lateralne skleroze antitijela na vlastite neurone otkrivaju u cerebrospinalnoj tekućini i krvnoj plazmi, što ukazuje na autoimunu prirodu.
2. Povreda paratireoidnih žlijezda.
3. Poremećaj metabolizma neurotransmitera, osobito neurotransmitera uključenih u glutamatergični sustav (prekomjerna količina glutamata - ekscitacijski neurotransmiter - uzrokuje prekomjernu stimulaciju neurona i njihovu smrt).
4. Virusna infekcija koja selektivno utječe na motorni neuron.

Publikacija Nacionalne medicinske knjižnice Sjedinjenih Država daje statističku vezu između bolesti i trovanja poljoprivrednih pesticida.

Osnova patogeneze je fenomen ekscitotoksičnosti. To je patološki proces koji dovodi do uništenja živčanih stanica pod utjecajem neurotransmitera koji aktiviraju NMDA i AMPA sustave (glutamatni receptori - glavni ekscitatorni medijator). Kalcij se nakuplja zbog pretjerane stimulacije unutar stanice. Patogeneza potonjeg dovodi do povećanja oksidativnih procesa i oslobađanja velikog broja slobodnih radikala - nestabilnih produkata razgradnje kisika koji imaju veliku količinu energije. To uzrokuje oksidativni stres - glavni čimbenik oštećenja neurona.

Patološki, pod mikroskopom, pronađene su uništene stanice prednjih rogova u leđnoj moždini - ovdje prolazi motorna staza. Najveći stupanj oštećenja živčanih stanica može se uočiti u vratu iu donjem području genetskih matičnih struktura. Razaranje je također opaženo u prednjem središnjem gyrusu frontalnih podjela. Amiotrofna lateralna skleroza, uz promjene u motornim neuronima, popraćena je demijelinizacijom - uništavanjem mijelinske ovojnice u aksonima.

Klinička slika

Simptomi skupine bolesti motornog neurona ovise o segmentiranoj razini degeneracije živčanih stanica i obliku. Sljedeće podvrste ALS podijeljene su prema lokalizaciji degeneracije motoneurona:

• Cerebralni ili visoki.
• Vrat i grudni koš.
• Lumbosakralni oblik.
• Bulbarne.

Amiotrofna lateralna skleroza

Početni simptomi oblika vrata ili prsa: smanjuje se snaga mišića gornjih udova i mišića gornjeg ramenog pojasa. Uočava se pojava patoloških refleksa, a povećavaju se i fiziološki (hiperrefleksija). Paralelno se razvija pareza u mišićima donjih ekstremiteta. Sljedeći sindromi također su karakteristični za amiotrofičnu lateralnu sklerozu:

Sindrom prati oštećenje kranijalnih živaca na izlazu iz medulle oblongata, a to su: zahvaćeni su glosofaringealni, hipoglosalni i vagusni živci. Ime dolazi od izraza bulbus cerebri.

Ovaj sindrom popraćen je povredom govora (disartrija) i činom gutanja (disfagije) na pozadini pareze ili paralize mišića jezika, ždrijela i grkljana. To je vidljivo kada se ljudi često guše hranom, osobito tekućom hranom. Uz brzu progresiju bulbarnog sindroma prati i kršenje vitalnih funkcija disanja i otkucaja srca. Snaga glasa se smanjuje. On postaje tih i letargičan. Glas može potpuno nestati (bulbar oblik motoneuronske bolesti).

Vremenom će mišići atrofirati, što nije slučaj s pseudobulbarnom paralizom. To je ključna razlika između kompleksa simptoma.

Ovaj sindrom karakterizira klasična trijada: kršenje gutanja, poremećaj govora i smanjenje glasnoće glasa. Za razliku od prethodnog sindroma, kod pseudobulbara postoji jednolika i simetrična pareza mišića lica. Karakteristični su i neuropsihijatrijski poremećaji: bolesnika muči nasilan smijeh i plač. Manifestacija tih emocija ne ovisi o situaciji.

Prvi simptomi amiotrofne lateralne skleroze su uglavnom lumbalna lokalizacija: snaga skeletnih mišića donjih udova je asimetrično oslabljena, tetivni refleksi nestaju. Kasnije, kliničku sliku nadopunjuju pareze mišića ruke. Na kraju bolesti dolazi do povrede gutanja i govora. Tjelesna težina se postupno smanjuje. U kasnim stadijima amiotrofne lateralne skleroze zahvaćeni su dišni mišići, što pacijentima otežava disanje. Na kraju se umjetna ventilacija pluća koristi za održavanje života.

Bolest gornjeg motornog neurona (visokog ili cerebralnog oblika) karakterizira degeneracija motornih neurona precentralnog gyrusa frontalnog režnja, a oštećeni su i motorički neuroni kortikospinalnog i kortikobulbarnog trakta. Kliničku sliku povrede gornjeg motornog neurona karakterizira dvostruka pareza ruku ili nogu.

Generalizirana bolest motoričkih neurona ili difuzni debi bolesti motornih neurona započinju općim nespecifičnim znakovima: gubitkom težine, smanjenim disanjem i slabljenjem mišića ruku ili nogu s jedne strane, na primjer, hemipareza (smanjena mišićna snaga u ruci i nogama na jednoj strani tijela).

Kako općenito počinje amiotrofična lateralna skleroza:

• konvulzije;
• trzanje;
• razvijanje mišićne slabosti;
• poteškoće u izgovoru.

Progresivna bulbarna paraliza

To je sekundarni poremećaj koji se javlja na pozadini ALS-a. Patologija se manifestira klasičnim simptomima: povredom gutanja, govora i glasa. Govor postaje mutan, pacijenti izgovaraju nejasne zvukove, pojavljuju se nazalizam i promuklost.

Objektivnim pregledom pacijenata obično s otvorenim ustima, bez izraza lica na licu, hrana pri pokušaju gutanja može ispasti iz usta, a tekućina ulazi u nosnu šupljinu. Mišići jezika atrofiraju, postaju neravni i presavijeni.

Progresivna mišićna atrofija

Ovaj oblik ALS-a najprije se manifestira trzanjem mišića, fokalnim konvulzijama i fascikulacijama - spontanim i sinkronim kontrakcijama snopa mišića vidljivih oku. Kasnije, degeneracija donjeg motornog neurona dovodi do pareze i atrofije mišića ruke. U prosjeku, bolesnici s progresivnom mišićnom atrofijom žive do 10 godina od trenutka postavljanja dijagnoze.

Primarna lateralna skleroza

Klinička se slika razvija unutar 2-3 godine. Obilježeni takvim simptomima:

• povećan tonus mišića donjih ekstremiteta;
• hodanje je poremećeno kod pacijenata: često se spotaknu i teško im je održati ravnotežu;
• glas, govor i gutanje su uznemireni;
• do kraja bolesti poteškoće s disanjem.

Primarna lateralna skleroza je jedan od najrjeđih oblika. Od 100% bolesnika s motoričkim neuronskim bolestima, više od 0,5% ljudi pati od lateralne skleroze. Očekivano trajanje života ovisi o progresiji bolesti. Dakle, osobe s PLC-om mogu provesti prosječno očekivano trajanje života zdravih ljudi, ako PLC ne ulazi u amiotrofičnu lateralnu sklerozu.

Kako se bolest otkriva

Problem dijagnoze je da mnoge druge neurodegenerativne patologije imaju slične simptome. To jest, dijagnoza se postavlja isključivanjem diferencijalnom dijagnozom.

Međunarodna federacija za neurologiju razvila je kriterije za dijagnosticiranje bolesti:

1. Klinička slika uključuje znakove oštećenja središnjeg motornog neurona.
2. Klinička slika uključuje znakove oštećenja perifernog motornog neurona.
3. Bolest napreduje u nekoliko dijelova tijela.

Ključna dijagnostička metoda je elektromiografija. Bolest s ovom metodom je:

• Pouzdana. Prema kriteriju "pouzdane" patologije pada, ako elektromiografija ima znakove oštećenja PMN i CMN, postoje i lezije živaca medulle oblongata i drugih dijelova leđne moždine.
• Klinički vjerojatna. To je izloženo ako postoji kombinacija simptoma oštećenja središnjeg i perifernog motoneurona u ne više od tri razine, na primjer, na razini vrata i donjeg dijela leđa.
• Mogući. Prema ovom grafikonu, patologija pada ako postoje znakovi oštećenja središnjih ili perifernih motoričkih neurona na jednoj od četiri razine, na primjer, samo na razini cervikalne kralježnice.

Airlie House izdvojio je takve UAS miografske kriterije:

1. Prisutni su simptomi kronične ili akutne degeneracije motoričkog neurona. Postoje funkcionalni poremećaji mišića, na primjer, fascikulacije.
2. Brzina nervnog impulsa je smanjena za više od 10%.

Trenutno se češće koristi klasifikacija koju je izradila Međunarodna neurološka federacija.

U dijagnozi igraju ulogu i sekundarne instrumentalne metode istraživanja:

1. Magnetska rezonanca i računalo. MRI znakovi ALS: na slikama po sloju, signal se pojačava u području unutarnje kapsule mozga. MRI također otkriva degeneraciju piramidalnog trakta.
2. Biokemijska analiza krvi. U laboratorijskim parametrima dolazi do povećanja kreatin fosfokinaze za 2-3 puta. Povećava se razina jetrenih enzima: alanin aminotransferaze, laktat dehidrogenaze i aspartat aminotransferaze.

Kako se liječi?

Izgledi za liječenje su oskudni. Sama bolest nije izliječena. Glavna karika je simptomatska terapija usmjerena na ublažavanje stanja pacijenta. Liječnici imaju sljedeće ciljeve:

• Usporite razvoj i napredovanje bolesti.
• Produžite život pacijenta.
• Zadržite sposobnost samoposluživanja.
• Smanjite manifestaciju kliničke slike.

Obično su bolesnici s sumnjom ili potvrđenom dijagnozom hospitalizirani. Standard liječenja bolesti je lijek Riluzol. Djelovanje: Riluzol inhibira oslobađanje ekscitatornih neurotransmitera u sinaptički rascjep, što usporava uništavanje živčanih stanica. Ovaj lijek se preporučuje za uporabu od strane Međunarodne neurološke federacije.

Simptomi su riješeni palijativnom skrbi. preporuke:

1. Da bi se smanjila težina fascikulacija, propisuje se karbamazepin u dozi od 300 mg na dan. Analogi: lijekovi na bazi magnezija ili fenitoina.
2. Da biste smanjili rigidnost ili tonus mišića, možete koristiti opuštanje mišića. Predstavnici: Mydocalm, Tizanidine.
3. Nakon što osoba sazna za njegovu dijagnozu, može se razviti depresivni sindrom. Za eliminaciju se preporučuje fluoksetin ili amitriptilin.

• Za razvoj mišića i očuvanje njihovog tona prikazane su redovite tjelovježbe i kardio. Opremljeni su teretanom ili kupanjem u toplom bazenu.
• Kod bulbarnih i pseudobulbarnih poremećaja u komunikaciji s drugim osobama preporučuje se korištenje konciznih govornih konstrukata.

Prognoza za život je nepovoljna. U prosjeku, pacijenti žive 3-4 godine. S manje agresivnim oblicima, očekivano trajanje života dostiže 10 godina. Rehabilitacija u obliku redovite tjelovježbe omogućuje vam održavanje mišićne snage i tona, održavanje pokretljivosti zglobova i uklanjanje respiratornih problema.

Prevencija: za bolesti motornog motoneurona, dok je uzrok bolesti nepoznat, ne postoji specifična prevencija. Nespecifična prevencija se sastoji u održavanju zdravog načina života i izbjegavanju loših navika.

hrana

Ispravna prehrana u slučaju amiotrofične lateralne skleroze posljedica je činjenice da bolest ometa čin gutanja. Pacijent mora odabrati prehranu i namirnice koje je lako probaviti i progutati.

Hrana s amiotrofičnom lateralnom sklerozom sastoji se od polukrutih i homogenih namirnica. Preporučuje se u prehranu uključiti pire krumpir, sufle i kaše.

Amiotrofna lateralna skleroza: simptomi, principi dijagnostike i liječenja

Amiotrofna lateralna skleroza (ALS, bolest motornog motornog neurona, Charcotova bolest) rijetko se javlja patologija živčanog sustava u kojoj osoba razvija mišićnu slabost i atrofiju, što neizbježno napreduje i dovodi do smrti. Već ste naučili o uzrocima i mehanizmima razvoja bolesti iz prethodnog članka, a sada ćemo govoriti o simptomima, metodama dijagnoze i liječenju ALS-a.

Simptomi ALS-a

Kako bi saznali kakve kliničke manifestacije može imati Charcotova bolest, treba razumjeti što su središnji i periferni motorni neuroni.

Središnji motoneuron nalazi se u moždanoj kori. Ako je zahvaćena, tada se slabost mišića (pareza) razvija u kombinaciji s povećanjem mišićnog tonusa, povećavaju se refleksi, koji se provjeravaju neurološkim čekićem kada se gledaju, pojavljuju se patološki simptomi (specifična reakcija ekstremiteta na određene podražaje, npr. Produljenje prvog prsta nakon iritacije moždanog udara). vanjski rub stopala itd.).

Periferni motorni neuron se nalazi u moždanom stablu i na različitim razinama leđne moždine (cervikalna, torakalna, lumbosakralna), tj. ispod središnje. Uz degeneraciju ovog motornog neurona, razvija se i slabost mišića, ali je popraćena smanjenjem refleksa, smanjenjem tonusa mišića, odsutnošću patoloških simptoma i razvojem atrofije mišića koje inervira ovaj motorni neuron.

Središnji motoneuron prenosi impulse na periferni, a to na mišić, a mišić kao odgovor na to je smanjen. U slučaju UAS-a, na nekim od stupnjeva, prijenos impulsa je blokiran.

U amiotrofičnoj lateralnoj sklerozi može se utjecati i na središnji i na periferni motoneuron, te u različitim kombinacijama i na različitim razinama (primjerice, dolazi do degeneracije središnjeg motoneurona i periferne na razini cerviksa ili samo periferno na lumbosakralnoj razini na početku bolesti). To ovisi o tome koje će simptome pacijent imati.

Razlikuju se sljedeći oblici ALS:

• lumbosacralni
• vrata maternice-torakalne;
• bulbar: s perifernim motornim neuronom u moždanom deblu;
• visoko: s porazom središnjeg motornog neurona.

Ova se klasifikacija temelji na određivanju preferencijalnih znakova lezije bilo kojeg neurona na početku bolesti. Kako bolest i dalje postoji, ona gubi na značaju, jer sve više novih motornih neurona na različitim razinama sudjeluje u patološkom procesu. Ali takva podjela igra ulogu u uspostavljanju dijagnoze (je li to uopće za ALS?) I određivanje prognoze za život (koliko je navodno ostavljeno pacijentu da živi).

Uobičajeni simptomi karakteristični za bilo koji oblik amiotrofične lateralne skleroze su:

• osobito motorički poremećaji;
• nedostatak senzornih poremećaja;
• nedostatak poremećaja mokrenja i defekacije;
• stalni napredak bolesti s hvatanjem novih mišićnih polja do potpune nepokretnosti;
• prisutnost povremenih bolnih grčeva u zahvaćenim dijelovima tijela, nazivaju se crampy.

lumbosacral oblik

S ovim oblikom bolesti postoje dvije mogućnosti:

• bolest počinje samo s porazom perifernog motoneurona, koji se nalazi u prednjim rogovima lumbosakralne kičmene moždine. U ovom slučaju, pacijent razvija mišićnu slabost u jednoj nozi, zatim se pojavljuje u drugoj, smanjuje se refleks tetive (koljeno, ahil), tonus mišića u nogama se smanjuje, postupno se formiraju atrofije (izgleda kao mršavljenje nogu), Istodobno, opažaju se fascikulacije u nogama - nehotično trzanje mišića s malom amplitudom (“valovi” mišića, mišići se “pomiču”). Tada su mišići ruku uključeni u proces, refleksi su također smanjeni, a nastaju atrofije. Proces se povećava - uključena je bulbarna skupina motoričkih neurona. To dovodi do pojave simptoma kao što su oslabljeno gutanje, zamućenje i nejasan govor, nosna boja glasa i stanjivanje jezika. Tu je gagging kada jede, donja čeljust počinje se sagnuti, pojavljuju se problemi s žvakanjem. Jezik također ima fascikulacije;
• na početku bolesti otkriju se znakovi istovremenog oštećenja središnjih i perifernih motoneurona koji osiguravaju kretanje u nogama. U isto vrijeme, slabost u nogama kombinirana je s povećanjem refleksa, povećanjem tonusa mišića i atrofijom mišića. Pojavljuju se patološki simptomi zaustavljanja Babinskoga, Gordona, Scheffera, Zhukovskog i drugih, a slične se promjene događaju iu rukama. Tada su uključeni motorički neuroni mozga. Pojavljuju se govor, gutanje, žvakanje, trzanje jezika. Prisilni smijeh i plač.

Oblik vrata i prsa

Može se pojaviti i na dva načina:

• oštećenje samo perifernog motoneurona - pojavljuje se pareza, atrofija i fascikulacija, smanjenje tona u jednoj ruci. Nakon nekoliko mjeseci isti se simptomi javljaju u drugoj ruci. Ruke su u obliku "majmunske šape". Istodobno se u donjim ekstremitetima otkriva povećanje refleksa, patoloških znakova zaustavljanja bez atrofije. Postupno, mišićna snaga se smanjuje u nogama, bulbarni dio mozga je uključen u proces. Zatim se pojavljuje mutan govor, problemi s gutanjem, pareza i fascikulacija jezika. Slabost u mišićima vrata očituje se vješanjem glave;
• istovremena oštećenja središnjih i perifernih motoneurona. Istodobno, atrofije i povišeni refleksi s patološkim znakovima ruku prisutni su u rukama, u nogama - povećanje refleksa, smanjenje snage i patološki zaustavljanje simptoma u odsutnosti atrofija. Kasnije je zahvaćen dio s bulbarima.

Bulbar obrazac

U ovom obliku bolesti, prvi simptomi periferne motoričke neuronske lezije u moždanom deblu su poremećaji artikulacije, gagging tijekom jela, nosni glasovi, atrofija i fasciculacije jezika. Jezični pokreti su teški. Ako je središnji motoneuron također pogođen, onda ti simptomi uključuju i povećanje faringealnih i mandibularnih refleksa, nasilni smijeh i plakanje. Refleks oticanja raste.

U rukama kako bolest napreduje, pareza se formira s atrofičnim promjenama, povećanjem refleksa, povećanjem tonusa i patološkim znakovima stopala. Slične se promjene događaju iu nogama, ali nešto kasnije.

Visoki oblik

To je vrsta amiotrofne lateralne skleroze, kada se bolest nastavlja s primarnom lezijom središnjeg motornog neurona. U isto vrijeme, pareza s povećanjem tonusa mišića i patološki simptomi nastaju u svim mišićima trupa i ekstremiteta.

Uz visoki oblik, osim motornih poremećaja, javljaju se i poremećaji u mentalnoj sferi: poremećena je memorija, razmišljanje i smanjuju se pokazatelji intelekta. Ponekad ovi poremećaji dosežu razinu demencije (demencije), ali to se događa u 5% svih slučajeva amiotrofne lateralne skleroze.

Bulbar i visoki oblici ALS su prognostički nepovoljni. Bolesnici s ovim pojavljivanjem bolesti imaju kraće očekivano trajanje života u usporedbi s cervikotorakalnim i lumbosakralnim oblicima.

Bez obzira na prve manifestacije bolesti, ona stalno napreduje. Paresis u raznim udovima dovodi do kršenja sposobnosti samostalnog kretanja, održavanja sebe. Uključivanje respiratornih mišića u proces vodi najprije do pojave kratkog daha tijekom fizičkog napora, tada je poremećena dispneja već u mirovanju, a pojavljuju se i epizode akutnog nedostatka zraka. U terminalnim stadijima, spontano disanje je jednostavno nemoguće, pacijentima je potrebna stalna umjetna ventilacija pluća.

U rijetkim slučajevima, smetnje mokraće u obliku kašnjenja ili urinarne inkontinencije mogu se pridružiti kraju bolesti. Kada ALS razvije impotenciju dovoljno rano.

U vezi s povredom žvakanja i gutanja, atrofijom mišića, pacijenti gube mnogo težine. Atrofija mišića otkriva se mjerenjem opsega ekstremiteta na simetričnim mjestima. Ako je razlika između desne i lijeve strane veća od 1,5 cm, onda to ukazuje na prisutnost atrofije. Bolni sindrom u ALS-u povezan je s ukočenosti zglobova zbog pareze, produljene nepokretnosti zahvaćenih dijelova tijela, grčeva.

Budući da ALS narušava zategnutost usne šupljine, donja čeljust i glava se spuštaju, to je praćeno stalnim balavljenjem, što je za pacijenta vrlo neugodno (pogotovo ako uzmemo u obzir da, u većini slučajeva, zdrav razum i odgovarajuća percepcija njihovog stanja traje do završetka bolesti ), stvara dojam mentalno bolesne osobe. Ta činjenica doprinosi stvaranju depresije.

ALS prate vegetativni poremećaji: pretjerano znojenje, masnoća lica, promjena boje kože, udovi postaju hladni na dodir.

Očekivano trajanje života bolesnika s ALS-om je, prema različitim izvorima, od 2 do 12 godina, no više od 90% bolesnika umire unutar 5 godina od trenutka postavljanja dijagnoze. U terminalnom stadiju bolesti, pacijenti su potpuno nepokretni, disanje je podržano umjetnim aparatom za ventilaciju pluća. Uzrok smrti takvih bolesnika može biti zastoj disanja, dodatak komplikacija kao što su upala pluća, tromboembolija, infekcija dekubitusa s generalizacijom infekcije.

Principi dijagnoze

U cijelom svijetu za dijagnostiku UAS-a potreban je skup značajki:

• klinički simptomi središnjeg oštećenja motoneurona (patološki simptomi ruku i stopala, povećanje refleksa laktacije, povećan tonus mišića);
• klinički znakovi oštećenja perifernih neurona, potvrđeni elektrofiziološkim metodama ispitivanja (elektromiografija),
  patološki podaci (biopsija);
• stalni napredak bolesti s uključivanjem novih mišićnih polja.

Posebna je uloga isključivanje drugih bolesti koje se mogu manifestirati sličnim simptomima ALS-a.

Ako sumnjate na amiotrofičnu lateralnu sklerozu nakon pažljivog prikupljanja pritužbi, prikazana je anamneza i neurološki pregled pacijenta:

• elektromiografija (EMG);
• magnetska rezonancija (MRI);
• laboratorijska ispitivanja (određivanje koncentracije CPK, AlAT, AsAT, sadržaja kreatinina);
• istraživanje cerebrospinalne tekućine (cerebrospinalna tekućina);
• molekularno genetička analiza.

Za dijagnosticiranje amiotrofne lateralne skleroze koristi se igličasti EMG. U slučaju ALS-a otkrivaju se znakovi denervacije mišića, tj. Zahvaćeni mišić nema funkcionalnu vezu s neuronima i njihovim procesima. To postaje potvrda poraza središnjeg motoneurona. Drugi simptom su potencijali fascikulacije koje je zabilježio EMG. Treba znati da se potencijal fascikulacija može naći i kod zdravih ljudi, ali se razlikuju po broju znakova od patoloških (koji se mogu odrediti EMG-om).

MRI mozga i leđne moždine koristi se u dijagnostici kako bi se identificirale bolesti koje mogu "simulirati" simptome ALS-a, ali su izlječive, za razliku od ALS-a. Znakovi koji potvrđuju prisutnost ALS-a tijekom MR-a su atrofija motornog korteksa mozga, degeneracija piramidalnih putova (putevi koji povezuju središnji motorni neuron s perifernom).

Kod ALS u krvi dolazi do povećanja sadržaja CK (kreatin fosfokinaze) za 2-9 puta u usporedbi s normom. To je enzim koji se oslobađa tijekom razgradnje mišićnih vlakana. Iz istog razloga, pokazatelji ALT, AsAt i kreatinina neznatno se povećavaju.

U cerebrospinalnoj tekućini tijekom ALS-a blago povećan sadržaj proteina (do 1 g / l).

Molekularna genetička analiza može otkriti mutaciju gena u kromosomu 21, koja je odgovorna za superoksid dismutazu-1. To je najinformativnija metoda svih laboratorijskih ispitivanja.

liječenje

Nažalost, amiotrofna lateralna skleroza je neizlječiva bolest. To jest, danas ne postoji način da se usporava (ili zaustavi) napredovanje bolesti dugo vremena.

Do sada je sintetiziran jedini lijek koji pouzdano produžava život pacijentima s ALS-om. Ova tvar koja sprječava oslobađanje glutamata je Riluzol. Mora se stalno uzimati 100 mg dnevno. Međutim, Riluzol u prosjeku povećava očekivani životni vijek za samo 3 mjeseca. Uglavnom se primjenjuje kod pacijenata kod kojih bolest postoji manje od 5 godina, s neovisnim disanjem (volumen prisilnog vitalnog kapaciteta pluća je najmanje 60%). Kod propisivanja lijeka treba razmotriti nuspojave u obliku hepatitisa. Stoga, bolesnici koji primaju Riluzol trebaju testirati funkciju jetre 1 put u 3 mjeseca.

Simptomatska terapija je indicirana za sve pacijente koji pate od ALS. Cilj mu je ublažiti patnju, poboljšati kvalitetu života, smanjiti potrebu za njegom izvana.

Simptomatsko liječenje je potrebno za sljedeće poremećaje:

• tijekom fascikulacija, grčeva - karbamazepin (finlepsin), baklofen (Lyoresal), Sirdalud (tizanidin);
• poboljšati mišićni metabolizam - Berlithion (Espa-lipon, lipoična kiselina), karnitin (Elkar), levokarnitin;
• depresije - Fluoksetin (Prozac), Sertralin (Zoloft), Amitriptilin;
• poboljšati metabolizam u neuronima - kompleks kompleksa vitamina B (Milgamma, Kombilipen itd.);
• s balavljenjem - Atropin se usađuje u usta, gutaju se amitriptilinove tablete, mehaničko čišćenje usne šupljine, korištenje prijenosnog usisavanja, ubrizgavanje botulinum toksina u žlijezde slinovnice, zračenje žlijezda slinovnica.

Mnogi simptomi amiotrofne lateralne skleroze zahtijevaju nedjelotvorne metode djelovanja.

Kada pacijent ima poteškoća s gutanjem hrane, potrebno je prelaziti na obroke s pireom i mljevenim jelima, koristiti sufle, pire krumpir, polutekuće žitarice. Nakon svakog obroka treba provesti rehabilitaciju usne šupljine. Ako unos hrane postane toliko težak da je pacijent prisiljen uzimati hranu duže od 20 minuta, ako ne može popiti više od 1 l tekućine dnevno, kao i progresivnim gubitkom težine više od 2% mjesečno, trebali biste razmisliti o tome provođenje perkutane endoskopske gastrostomije. To je operacija nakon koje hrana ulazi u tijelo kroz cijev koja se uzgaja u području abdomena. Ako se bolesnik ne slaže s takvom operacijom, a unos hrane uopće nije moguć, potrebno je prijeći na hranjenje sondom (sonda se kroz usta stavlja u želudac kroz koju se ulije hrana). Možete koristiti parenteralnu (intravensku) ili rektalnu (kroz rektum) snagu. Ove metode omogućuju pacijentima da ne umru od gladi.

Poremećaj govora znatno komplicira socijalnu prilagodbu pacijenta. Tijekom vremena, govor može postati tako nerazumljiv da je verbalni kontakt jednostavno nemoguć. U tom slučaju, pomognite elektroničkim pisaćim strojevima. U inozemstvu upotrijebite senzore za dodir znakova seta računala koji se nalaze na očima.

Kako bi se spriječila duboka venska tromboza donjih ekstremiteta, pacijent treba koristiti elastične zavoje. Kada se pojave infektivne komplikacije, indicirani su antibiotici.

Motori se mogu djelomično ispraviti pomoću posebnih ortopedskih pomagala. Za održavanje šetnje primjenjuju se ortopedske cipele, štapovi, hodalice i kasnije kolica. Kod vješanja glave koristite polukruti ili kruti držač za glavu. U kasnim stadijima bolesti, pacijentu je potreban funkcionalan krevet.

Jedan od najozbiljnijih simptoma ALS je respiratorna insuficijencija. Kada se sadržaj kisika u krvi smanji na kritičnu i razvije se teška respiratorna insuficijencija, tada je naznačena upotreba povremenih neinvazivnih uređaja za ventilaciju. Pacijenti ih mogu koristiti kod kuće, ali zbog visoke cijene nisu dostupni. Ako je potreba za intervencijom u respiratornom procesu veća od 20 sati dnevno, tada je pacijentu pokazana traheostomska i umjetna ventilacija pluća (ALV). Trenutak kada pacijent počne trebati ventilator je kritičan, jer ukazuje na približavanje smrti. Pitanje prebacivanja pacijenta na mehaničku ventilaciju vrlo je teško s gledišta medicinske etike. Ova manipulacija spašava život za neko vrijeme, ali u isto vrijeme produžuje patnju, jer pacijenti s ALS-om ostaju racionalni dugo vremena.

Amiotrofna lateralna skleroza je ozbiljna neurološka bolest koja danas praktički ne ostavlja nikakve šanse za pacijenta. Vrlo je važno ne pogrešiti s dijagnozom. Učinkovito liječenje ove bolesti još ne postoji. Cijeli niz mjera, i medicinskih i socijalnih, koji se provode u slučaju ALS-a, trebao bi biti usmjeren na osiguravanje najkompletnijeg života pacijenta.

Prvi medicinski kanal, predavanje o “amiotrofičnoj lateralnoj sklerozi”. Čita Levitsky Gleb Nikolaevich

Amiotrofna lateralna skleroza: uzroci, simptomi, liječenje

Lou Gehrigova bolest, ili amiotrofna lateralna skleroza, je brzo progresivna patologija živčanog sustava, koju karakteriziraju lezije motornih neurona u kralježničnoj moždini, trupu i korteksu. Osim toga, motoričke grane kranijalnih neurona (glosofaringealni, lica, trigeminal) uključene su u patološki proces.

Etiologija bolesti

Ova bolest je vrlo rijetka i javlja se kod dvije do pet osoba na 100.000 ljudi, a vjeruje se da se bolest najčešće javlja kod muškaraca nakon pedeset godina. Amiotrofna lateralna skleroza ne predstavlja izuzetak za bilo koga i pogađa ljude različitih zanimanja (učitelja, inženjera, dobitnika Nobelove nagrade, senatora, glumaca) i različitog društvenog statusa. Najpoznatiji pacijent s dijagnozom amiotrofne lateralne skleroze bio je svjetski prvak u bejzbolu Lou Gehrig, koji je dao alternativni naziv za ovu bolest.

U Rusiji je također raširena bolest Lou Gehriga. Do danas ima oko 15-20 tisuća pacijenata s takvom dijagnozom. Među najpoznatijim ljudima u Rusiji s takvom patologijom vrijedi spomenuti skladatelja Dmitrija Šostakoviča, izvođača Vladimira Miguljua, politike Jurija Gladkova.

Uzroci Lou Gehrigove bolesti

Osnova ove bolesti je nakupljanje patološkog netopljivog proteina u motoričkim stanicama živčanog sustava, što dovodi do njihove smrti. Razlog za ovu patologiju do danas nije razjašnjen, ali postoje mnoge teorije. Među glavnim:

živčani - Britanski znanstvenici sugeriraju da je razvoj bolesti povezan s elementima glije, to su stanice koje pružaju vitalnu aktivnost neurona. Brojne studije su pokazale da s padom funkcije astrocita, koji uklanjaju glutamat iz živčanih završetaka, vjerojatnost razvoja teške bolesti povećava se deset puta.

gen - u 20% bolesnika pronalazi povrede u genima koji kodiraju enzim Superoksid dismutaza-1. Ovaj enzim je odgovoran za pretvaranje superoksida koji su toksični za živčane stanice na kisik.

autoimuni - Teorija se temelji na otkrivanju specifičnih antitijela u krvi, koja počinju eliminirati motorne živčane stanice. Postoje studije koje dokazuju postojanje takvih antitijela na pozadini prisutnosti drugih ozbiljnih bolesti (na primjer, s Hodgkinovim limfomom ili rakom pluća).

nasljedan - patologija je nasljedna u 10% slučajeva.

virusni - Teorija je bila osobito popularna u 60-70-tim godinama prošlog stoljeća, ali nije potvrđena dalje. Znanstvenici iz SSSR-a i Sjedinjenih Država proveli su pokuse na majmunima uvodeći u ekstrakte leđne moždine dobivene od bolesnih ljudi. Drugi su istraživači pokušali dokazati uključenost virusa dječje paralize u formiranje patologije.

Tretira li se amiotrofna skleroza

Amiotrofna skleroza ili ALS (amiotrofna lateralna skleroza) je neizlječiva bolest središnjeg živčanog sustava. U procesu njegovog razvoja trpe gornji i donji motorni neuroni kičmene moždine, kao i moždano deblo i korteks. Sve to dovodi do paralize, a nakon toga - do završetka atrofije mišića.

Pojam amiotrofne skleroze

Prema ICD-10, ALS bolest se tretira kao bolest motornog neurona. U medicini je ova patologija poznata kao Charcotova bolest.

Odvojeno, možete odabrati sindrom amiotrofne skleroze, koji se javlja kao posljedica druge bolesti. Ako je poznat razlog za pojavu, onda je tretman usmjeren upravo na njegovo uklanjanje.

S razvojem te anomalije motoneuroni se uništavaju, što dovodi do odsustva prijenosa signala u moždane stanice. Dakle, živčane stanice ne obavljaju svoje funkcije, a mišići ljudskog tijela atrofiraju.

Glavni vrhunac u incidenciji zabilježen je kod osoba starijih od 40 godina, ali se ALS može pojaviti u mlađoj dobi, osobito u osoba s nasljednim predispozicijama.

ALS se mora razlikovati od sužavanja krvnih žila u mozgu, kao i od progresivnog oblika krpeljnog encefalitisa, jer metoda liječenja ovisi o tome.

patogeneza

Lateralna (lateralna) amiotrofna skleroza je bolest u kojoj neuroni postaju ranjivi i postupno se uništavaju.

Motorni neuroni su najveće stanice u živčanom sustavu koje imaju duge procese. Za njihov rad zahtijeva značajnu potrošnju energije.

Svaki od motoneurona obavlja važnu funkciju u tijelu, upravo se kroz svoje kanale prenose impulsi koji utječu na fizičku aktivnost osobe. Ove stanice zahtijevaju velike količine kalcija i energije.

Ako ti uvjeti nisu zadovoljeni, tj. Motoneuronima nedostaje kalcij, tada se javlja patološki proces koji dovodi do:

• toksični učinak na moždane stanice, koji nastaje zbog aminokiselina;
• štetni oksidacijski proces;
• poremećaj funkcije motornog neurona;
• neuspjeh proteina koji tvore određene inkluzije;
• pojavu mutiranih proteina;
• smrt motoneurona.

epidemiologija

Ova bolest je vrlo rijetka, javlja se u 2 slučaja na 100.000 ljudi. To su uglavnom odrasli (u dobi od 20 do 80 godina). Očekivano trajanje života je nisko. Na primjer, s bulbarnim oblikom ALS-a, ljudi obično žive oko 3 godine, a za lumbosakralni - 4 godine.

Samo 7% svih pacijenata s ALS-om prelazi pet godina.

razlozi

Razvoj amiotrofne skleroze može dovesti do:

• naslijeđene genske mutacije;
• nakupljanje abnormalnih proteina u tijelu koji mogu dovesti do uništenja neurona;
• patološka reakcija, kada imunološki sustav uništava živčane stanice u vašem tijelu;
• nakupljanje glutaminske kiseline u tijelu, čiji suvišak također uništava neurone;
• angiodystonia. Neuspjeh rada i odmora, česti stresovi, velika količina vremena provedenog na računalu dovodi do kršenja živčane regulacije krvnih žila, odnosno angiodistonije.
• gutanjem virusa koji inficira živčane stanice.

Predisponirane su sljedeće kategorije ljudi:

• s nasljednom predispozicijom za ALS;
• muškarci stariji od 70 godina;
• ima loše navike;
• koje pate od zaraznih bolesti u kojima se u tijelu nalazi virus koji uništava neurone;
• bolest raka ili motoričkih neurona;
• s udaljenim dijelom trbuha;
• rad u uvjetima kada se koristi olovo, aluminij ili živa.

Mnogi znanstvenici smatraju UAS degenerativnim procesom, no čimbenici njegovog razvoja još nisu u potpunosti shvaćeni. Neki istraživači vjeruju da je to razlog unošenja virusa koji filtrira.

Amiotrofna skleroza utječe samo na ljudski motorički sustav, dok njegove osjetljive funkcije ostaju nepromijenjene. Iz tih razloga razvoj UAS-a ovisi o čimbenicima kao što su:

1. Sličnost virusa s određenom živčanom formacijom.
2. Specifičnosti opskrbe krvi središnjim živčanim sustavom.
3. Limfna cirkulacija u kralježnici ili središnjem živčanom sustavu.

Simptomi bolesti

Na početku tijeka bolesti zahvaćeni su udovi, a nakon toga i drugi dijelovi tijela. Ljudski mišići slabe, što dovodi do paralize.

U ranom stadiju bolesti postoje sljedeće karakteristične značajke:

1. Motilitet je smanjen, mišići ruku postaju slabi.
2. Slabost u nogama.
3. Saginjanje stopala.
4. Konvulzije ramena, jezika, ruku.
5. Govor je slomljen, postoje poteškoće pri gutanju.

Što bolest napreduje, njezini simptomi postaju teži, primjerice, nehotični smijeh može se dogoditi ili osoba može plakati bez razloga.

Ponekad ALS dovodi do demencije.

U kasnijim fazama, osoba razvija simptome amiotrofne skleroze, kao što su:

1. Depresija.
2. Nedostatak sposobnosti za kretanje.
3. Poteškoće u disanju.

Potrebno je podijeliti simptome bolesti na dvije vrste:

1. Što se promatra s porazom središnjeg motoneurona:

• smanjena mišićna aktivnost;
• povećan tonus mišića;
• hiperrefleksija;
• patološki refleksi;

1. Poraz perifernog neurona očituje se u simptomima kao što su:

• trzanje mišića;
• grčevi s boli;
• atrofija mišića glave i drugih dijelova tijela;
• mišićna hipotenzija;
• hyporeflexia.

Rijetki simptomi

Treba napomenuti da se amiotrofna skleroza u svakom pacijentu manifestira na različite načine. Postoje takvi simptomi koji se mogu pojaviti samo u jedinicama, a uključuju:

1. Oslabljena osjetljiva funkcija. To se događa zbog neuspjeha u cirkulaciji krvi, na primjer, pacijent možda ne osjeća ruke, oni se jednostavno povuku.
2. Povreda mokrenja, stolice, funkcije oka.
3. Demencija.
4. Kognitivno oštećenje koje ubrzano napreduje. Istovremeno se smanjuje pamćenje pacijenta, rad mozga itd.

Amiotrofna skleroza ima nekoliko oblika:

• moždani;
• arvicothoracal;
• bulbarne;
• lumbosacralni.

lumbosacral

Ovaj oblik bolesti može se razviti u dvije verzije:

1. Depresija perifernog motornog neurona u prednjem rogu lumbosakralne kičmene moždine. Slabost mišića pojavljuje se u jednoj, a zatim u drugoj nozi, smanjuju se refleksi i ton u njima, kao rezultat toga počinje proces atrofije. Uz to, možete osjetiti česte trzanje u nogama. Tada bolest ide u ruke i iznad. Osobi postaje teško progutati, govor postaje nejasan, glas se mijenja i jezik se prorjeđuje. Donja čeljust počinje padati, postoje problemi s žvakanjem i gutanjem hrane.
2. Druga varijanta tijeka bolesti uključuje istodobno oštećenje središnjeg i perifernog motoneurona, koji osiguravaju kretanje nogu. Kada teče, pojavljuje se osjećaj slabosti u udovima, pojavljuje se mišićni tonus, dolazi do postupne atrofije mišića, artritisa. Zatim se proces prebacuje u ruke, uključeni su motorički neuroni mozga, poremećen je proces žvakanja, javlja se govor, trzanje jezika, mogući su napadi nehotičnog smijeha ili plakanja.

Oblik vrata i prsa

Može se nastaviti iu dvije verzije:

1. To utječe samo na periferni motoneuron. Atrofija mišića i smanjeni ton utječu samo na jednu ruku, a samo nekoliko mjeseci kasnije - na drugu. Ruke počinju nalikovati majmunskoj šapi. Istovremeno s tim procesima, refleksi u nogama se povećavaju, ali bez atrofije. Zatim dolazi do smanjenja mišićne aktivnosti u nogama, a bulbarni dio mozga je uključen u patološki proces.
2. Istovremeno oštećenje središnjeg i perifernog motornog neurona. Mišići ruku počinju atrofirati, ton se povećava, a istovremeno se povećavaju refleksi i smanjuje snaga u nogama. Kasnije se javlja bulbarna lezija.

Bulbar obrazac

S razvojem ovog oblika bolesti zahvaća se periferni motoneuron. Kao rezultat toga, poremećena je artikulacija, glas se mijenja, mišići atrofiraju. Ako je središnji motorni neuron također zahvaćen u isto vrijeme, onda je poremećen refleks ždrijela i mandibule, a može doći i do nehotičnog smijeha ili plakanja. Refleksi povraćanja su pojačani.

Kako bolest napreduje, formira se pareza s atrofijom ruku, povećavaju se refleksi i tonus u njima. Isto se događa u nogama.

Cerebralni oblik

U ovom slučaju dolazi do dominantne lezije središnjeg motoneurona. U svim mišićima trupa i ekstremiteta javljaju se pareza i povećanje njihovog tonusa, kao i patološki simptomi ALS-a. Osim kršenja motoričkih aktivnosti, mentalnih poremećaja, poremećaja pamćenja, smanjene inteligencije, demencije i konstantnog napadaja agresije zbog nemogućnosti da se brinu o sebi mogu se pojaviti.

Klinička slika ALS-a

Bolest napreduje vrlo brzo, pareza dovodi do nemogućnosti kretanja i brige za sebe. Ako je dišni sustav također uključen u proces bolesti, pacijent je zabrinut zbog kratkog daha i nedostatka zraka, čak i uz najmanji napor. U uznapredovalim slučajevima pacijenti ne mogu sami disati i stalno su pod ventilatorom.

U bolesnika s ALS, impotencija se razvija što je prije moguće, au rijetkim slučajevima moguća je i urinarna inkontinencija. Budući da je proces žvakanja i gutanja poremećen, brzo gube na težini, udovi mogu postati asimetrični. Tu je i bol, jer se zbog pareze teško pokreću zglobovi.

ALS također dovodi do takvih poremećaja kao što su pojačano znojenje, masna koža lica, promjena boje. Prognoza za oporavak nije, ali prosječni životni vijek osobe s ovom bolešću obično se kreće od 2 do 12 godina. Većina bolesnika umire unutar 5 godina nakon dijagnoze. Ako se to ne dogodi, daljnji razvoj ALS dovodi do potpune invalidnosti.

dijagnostika

Kako bi se precizno postavila točna dijagnoza ALS-a, kombinacija takvih čimbenika kao što su:

1. Simptomi središnjeg oštećenja motoričkih neurona (mišićni tonus, patologija ruku i stopala itd.).
2. Znakovi oštećenja perifernih neurona, koji su potvrđeni elektromiografijom i biopsijom.
3. Napredovanje bolesti s uključivanjem novih mišića.

Za uspješnu terapiju najvažnije je isključiti druge bolesti slične amiotrofičnoj sklerozi.

Na samom početku liječenja ALS-a od strane liječnika prikuplja se puna anamneza pacijenta, prikupljaju se njegove pritužbe i provodi neurološki pregled. Tada je pacijentu propisano:

• elektromiografija;
• snimanje magnetskom rezonancijom;
• testovi krvi i urina;
• ispitivanje cerebrospinalne tekućine;
• molekularno genetička analiza.

Također je provedena igla EMG, što ukazuje na oštećenje mišića i njihovu atrofiju. MRI je potreban za razjašnjenje dijagnoze, moguće je pratiti atrofiju motornog korteksa mozga, degeneraciju putova koji povezuju središnji i periferni neuron.

Tijekom dijagnosticiranja ALS, krvni test pokazuje povećanje kreatin fosfokinaze, koja se oslobađa tijekom razgradnje mišićnih vlakana. Kada se pregleda cerebrospinalna tekućina, detektirat će se povećani sadržaj proteina, a molekularna analiza može otkriti mutaciju gena 21. kromosoma.

liječenje

Ova vrsta bolesti ne može se izliječiti, postoje neke vrste lijekova koji mogu malo produljiti život pacijenta. Jedna od tih tvari je Riluzol. Uzima se kontinuirano na 100 mg. Prosječno trajanje života raste za 2-3 mjeseca. Obično se propisuje pacijentima koji boluju 5 godina i koji mogu samostalno disati. Ovaj lijek negativno utječe na stanje jetre.

Također, pacijentima se propisuje simptomatska terapija. To uključuje lijekove kao što su:

1. Sirdalud, baklofen - s fastsikulyatsiyu.
2. Berlition, karnitin, levokarnitin - poboljšavaju mišićnu aktivnost.
3. Fluoksetin, sertralin - za borbu protiv depresije.
4. Vitamini skupine B - poboljšavaju metabolizam u neuronima.
5. Atromin, amitriptyline - propisane za slinjenje.

S atrofijom mišića čeljusti, pacijent može imati poteškoća u žvakanju i gutanju hrane. U takvim slučajevima, hranu treba obrisati ili kuhati sufle, pire krumpir i još mnogo toga. Nakon svakog obroka trebate očistiti usta.

U slučajevima kada pacijent ne može progutati, duže vrijeme žvakati hranu i ne može piti dovoljno tekućine, može mu se dati endoskopska gastrostomija. Mogu se koristiti i alternativne metode, kao što je hranjenje kroz sondu ili intravenozno.

Kada je govor poremećen, kada osoba više ne može jasno govoriti, posebni pisaći strojevi pomoći će mu da komunicira s vanjskim svijetom. Potrebno je pratiti i vene donjih ekstremiteta, tako da se ne pojavljuje tromboza. Ako se neka infekcija pridruži, potrebno je odmah liječiti antibioticima.

Da biste održali tjelesnu aktivnost, trebali biste koristiti ortopedske cipele, uloške, štapove, šetače itd. Ako glava padne, možete kupiti posebne držače. U kasnijim stadijima bolesti, pacijentu će biti potrebna funkcionalna postelja.

Ako je osoba s ALS-om zahvaćena procesom disanja, tada mu se propisuju uređaji za povremenu neinvazivnu ventilaciju. Ako pacijent više ne može sam disati, tada je indicirana traheostomska ili umjetna ventilacija pluća.

Što se ne može koristiti

S razvojem amiotrofne lateralne skleroze zabranjena je uporaba takvih metoda liječenja:

1. Citostatika - pogoršava probavni proces i može smanjiti imunitet.
2. Hiperbarična oksigenacija - zasićuje krv viškom kisika.
3. Infuzije slanom otopinom.
4. Hormonski lijekovi koji dovode do miopatije plućnog mišića.
5. Razgranate aminokiseline koje skraćuju životni vijek.

tjelovježba

Kod ove vrste bolesti vrlo je važno održavati tonus mišića. To zahtijeva ergoterapiju i fizikalnu terapiju.

Ergotherapy omogućuje pacijentu da živi normalan život što je duže moguće. Ova metoda je jednostavno potrebna u teškim slučajevima bolesti. Fizikalna terapija pomaže u održavanju tjelesne kondicije i pokretljivosti mišića.

Pacijentu jednostavno treba strijama kako bi se lakše nosili s bolovima i smanjili grčeve mišića. Oni također doprinose uklanjanju prisilnih napadaja. Možete se rastegnuti (pomoću posebnih pojaseva) ili uz pomoć druge osobe.

Bilo koja nastava mora biti duga i pravilna, a učinak će biti pozitivan.

Prognoza oporavka

Šanse za oporavak su vrlo male, nažalost, svi ALS bolesnici umiru u roku od 2-12 godina. Zapanjuje upalu pluća, probleme s disanjem i druge bolesti. Simptomi bolesti napreduju vrlo brzo, opće stanje bolesnika se pogoršava. U cijeloj povijesti medicine bilo je samo dvoje ljudi koji su uspjeli preživjeti. Jedan od njih je Stephen Hawking, koji je živio i borio se oko amiotrofne skleroze oko 50 godina. Zahvaljujući posebnoj terapiji, stolica na koju se kretao i računalo namijenjeno kontaktu s ljudima oko sebe, Hawking je do posljednjeg dana vodio aktivnu znanstvenu aktivnost.

Kako ne započeti bolest

U početku je gotovo nemoguće razumjeti razvoj ove bolesti, jer točni uzroci njezine pojave nisu u potpunosti shvaćeni. Sekundarne preventivne mjere usmjerene su na usporavanje razvoja bolesti. To uključuje:

1. Redovne konzultacije s neurologom i lijekovima.
2. Odbacivanje loših navika.
3. Pravilno i pravilno liječenje.
4. Uravnotežena prehrana i vitamini.

ALS je neizlječiva bolest, znanstvenici još nisu utvrdili njegove točne znakove i uzroke. U ovoj fazi razvoja medicine nema takvog lijeka koji bi mogao izliječiti osobu od bolesti.