Mijeloproliferativne bolesti: prognoza, liječenje, simptomi, dijagnoza, znakovi, uzroci

Mieloproliferativna bolest je patologija koju karakterizira prekomjerna proizvodnja krvnih komponenti. Osobe s ovom bolešću povećavaju rizik od tromboze. Muškarci stariji od 40 godina češće pate od ove bolesti, rjeđe žene, a među djecom postoje pojedinačni slučajevi.

Vrste i stupnjevi patologije

Postoji nekoliko vrsta mijeloproliferativnih bolesti:

1. Eterična trombocitoza - karakterizirana viškom trombocita.
2. Idiopatsku mielofibrozu karakterizira nastanak patoloških elemenata, a fibrozno tkivo postupno zamjenjuje koštanu srž.
3. Pravi politiemija - debela krv zbog obilja crvenih krvnih stanica. Oni se nakupljaju u slezeni i dovode do njegovog povećanja. Kada se to dogodi, krvarenje ili tromboza krvnih žila, što dovodi do moždanog udara i srčanog udara.
4. Kronična mijeloidna leukemija - karakterizirana je velikim nakupljanjem leukocita u koštanoj srži.
5. Kronična neutrofilna leukemija - karakterizirana je proizvodnjom oboljelih neutrofilnih stanica matičnim stanicama (one su namijenjene borbi protiv svih vrsta infekcija) iz kojih nastaje tumor. Razvoj patologije je spor.
6. Eozinofilnu leukemiju karakterizira prekomjerna proizvodnja eozinofila (vrsta bijelih krvnih stanica koje se bore protiv infekcija uzrokovanih određenim parazitima).

Mijeloproliferativne bolesti često se pretvaraju u akutni oblik leukemije.

Takve bolesti nemaju opće prihvaćeni sustav primjene koji se koristi u otkrivanju različitih novotvorina. Strategija liječenja je odabrana u skladu s vrstom patologije.

Postoje 2 načina širenja tumora u tijelu:

1. Limfogeni - karakteriziran prodiranjem patologije u organe limfnih žila.
2. Hematogeni - karakterizira ulazak oboljelih stanica u zdrave kroz cirkulacijski sustav. Ovaj put prati stvaranje metastaza.

Simptomi bolesti

Mieloproliferativni sindrom svake vrste manifestira se na različite načine. Međutim, mogu se prepoznati neki uobičajeni simptomi:

• zvonjava u ušima;
• brz i ozbiljan umor;
• krvarenje i krvarenje;
• bubri;
• bol u zglobovima, lijevoj podlaktici i trbuhu;
• brzi gubitak težine, često dovodi do anoreksije;
• slezena ili jetra raste;
• grozničavog stanja, u kombinaciji s pojavom plavičastih mrlja na licu i udovima.

Dijagnostičke mjere

Za dijagnozu se pregledava pacijent, uključujući sljedeće postupke:

• uzorkovanje krvi za analizu;
• test razmaza;
• biopsija;
• lančana reakcija polimeraze;
• proučavanje stanica radi utvrđivanja promjena u ph-kromosomima.

Nakon dijagnoze, pacijenta mora nadzirati hematolog.

Metode liječenja

Liječenje mijeloproliferativnih bolesti krvi provodi se na nekoliko načina. Među najučinkovitije su sljedeće:

1. Kemoterapiju karakterizira upotreba citotoksičnih lijekova koji uništavaju postojeće patogene stanice, sprječavaju pojavu drugih. Ubrizgavaju se u krv injekcijom ili oralnom primjenom. Ova metoda se naziva sistemska. Korištena je i regionalna metoda - lijek se ubrizgava izravno u spinalni kanal ili u bolesni organ.
2. Phlebotomy - je smanjiti broj crvenih krvnih stanica.
3. Radioterapija - temelji se na uporabi visokofrekventnog zračenja, uništava tumore, kao i usporava pojavu tumora.
4. Trombocitna afereza - temelji se na smanjenju razine tih stanica pročišćavanjem krvi kroz poseban separator.
5. Transfuzija je transfuzija krvi koja zamjenjuje jednu komponentu s drugom.

Vrlo je teško i dugotrajno izliječiti mijeloprofilacijske bolesti, stoga se kod prvih znakova nužno posavjetovati s liječnikom.

Što su mijeloproliferativne bolesti?

Ne znaju svi o tome što je to mijeloproliferativna bolest. Međutim, oni koji su suočeni s tom patologijom znaju apsolutno sve o tome.

To se objašnjava činjenicom da su takvi ljudi tijekom života prisiljeni biti viđeni od strane stručnjaka i da održavaju svoje zdravlje s drogama. Uostalom, nije tako lako samostalno se boriti protiv poremećaja u koštanoj srži, koji proizvode krvne stanice više nego što je potrebno.

Opis patologije

Kronična mieloproliferativna krvna bolest spada u skupinu patologija koje karakterizira prekomjerna proizvodnja trombocita, eritrocita, leukocita.

U normalnim uvjetima, proizvode se matične stanice. Vremenom sazrijevaju, pretvaraju se u punopravno. Neformirani, pak, tvore tri tipa:

• trombociti koji pomažu u sprečavanju krvarenja putem stvaranja krvnih ugrušaka;
• crvene krvne stanice koje su uključene u transport kisika i hranjivih tvari u sve vitalne organe i tkiva ljudskog tijela;
• leukociti, koji su odgovorni za pružanje zaštitne reakcije u borbi protiv zaraznih bolesti ili drugih patologija.

Prije njihove transformacije, matične se stanice razvijaju u nekoliko faza. U slučaju manifestacije mijeloproliferativne bolesti, veliki broj njih pretvara se u jednu vrstu formiranog krvnog elementa. U pravilu se progresija patologije odvija sporo.

U bolesnika s takvom bolešću značajno se povećava rizik od krvnih ugrušaka i hemoragijskih komplikacija.

Mijeloproliferativne bolesti u većini slučajeva primjećuju se u muškaraca starijih od 40 godina. Žene su izložene ovom stanju mnogo rjeđe. Ovi oblici bolesti nisu tipični za osobe mlađe od dvadeset godina, djeca imaju samo izolirane slučajeve.

Vrste patologija

Prema vrsti bolesti razlikuju se sljedeće klasifikacije mijeloproliferativnih bolesti:

• Prava policitemija. Karakterizira ga višak crvenih krvnih stanica, što rezultira zgušnjavanjem krvi. Budući da se u velikom broju, te stanice počinju nakupljati u slezeni, na pozadini kojih se povećava u veličini. Osim toga, moguće krvarenje i stvaranje krvnih ugrušaka u krvnim žilama. Takva kršenja doprinose moždanom udaru ili srčanom udaru. No, čak i unatoč takvom mogućem ishodu, nastavlja se u benignom obliku i više je moguće preživjeti od drugih patologija.
• Esencijalna trombocitoza - veliki broj trombocita.
• Kronična mijeloidna leukemija. S ovom patologijom dolazi do prekomjernog nakupljanja leukocita u koštanoj srži.
• Eozinofilnu leukemiju karakterizira prekomjerni sadržaj eozinofila, koji su jedan od tipova bijelih krvnih stanica. Oni se bore protiv zaraznih bolesti koje potiču od određenih vrsta parazita i odgovorne su za alergijske reakcije tijela na podražaje.
• Idiopatska mijelofibroza. Uočen je razvoj patoloških ujednačenih elemenata, postupna zamjena koštane srži vlaknastim tkivom.
• Kronična neutrofilna leukemija. Matične stanice tvore neutrofile odgovorne za borbu protiv infektivnih patologija. Razvija se polako.

Sve patologije mogu se pretvoriti u akutnu leukemiju.

Faze razvoja

Mieloproliferativni sindrom nema standardni sustav za određivanje stupnjeva, koji se koristi u određivanju stupnja razvoja tumorskih formacija. Izbor liječenja provodi se ovisno o vrsti patologije u bolesnika.

Postoje 3 glavna načina na koji se tumorski proces širi kroz ljudsko tijelo:

1. Prodiranje u stanice zdravog tkiva.
2. Limfogeni način. Ulazak patogenih stanica u druge sustave i organe odvija se kroz limfne žile.
3. Hematogeni. Kada prodiru u krvotok, maligni elementi s krvlju teče u zdrava tkiva.

Kada se promatra treći put, povećava se vjerojatnost stvaranja tumora sekundarnog tipa. Taj se proces naziva "metastaza".

Karakteristične značajke

Klinička slika svake bolesti manifestirat će se na različite načine. Međutim, uobičajeni uobičajeni simptomi karakteristični su za sve mijeloproliferativne patologije. To uključuje:

• umor;
• brzi gubitak težine, do anoreksije;
• zvonjava u ušima;
• poremećena svijest;
• sklonost modricama;
• moguće krvarenje;
• simptomi tromboze;
• bubri;
• bolovi u zglobovima;
• bol u trbuhu i lijevoj podlaktici.

Pacijent može imati simptome kao što su:

• krvarenja;
• bljedilo kože;
• povećana jetra ili slezena;
• mnoštvo;
• groznica, popraćena pojavom ružičastih mrlja na udovima i licu.

Samo će pregled omogućiti procjenu cjelokupnog stanja, kao i utvrditi patološke abnormalnosti koje ne odgovaraju normi zdravog organizma.

Dijagnostičke mjere

Dijagnoza "mijeloproliferativnog sindroma" zahtijeva sveobuhvatan pregled, koji bi trebao uključivati ​​različite istraživačke metode i biopsiju.

Laboratorijska dijagnoza uključuje:

• mikroskopija razmaza;
• potpuna krvna slika;
• citogenetsku analizu, koja određuje razinu promjena u PH kromosomima;
• lančana reakcija polimeraze.

Biopsija i aspiracija nisu mogući u svim slučajevima. Postupak se sastoji u umetanju igle u područje prsne kosti za uzimanje uzorka krvi i koštanog tkiva. Proučavanje dobivenih materijala omogućuje utvrđivanje prisutnosti patoloških elemenata.

Uz potvrđenu dijagnozu, bolesnici tijekom cijelog života trebaju promatrati hematologa.

Kako se liječe mijeloproliferativne bolesti

Trenutno se koristi nekoliko terapijskih metoda za liječenje takvih bolesti. Izbor jedne ili druge opcije ovisi o općem stanju pacijenta i ozbiljnosti kliničkih manifestacija. Liječenje je moguće na standardni način, uzastopno testirano u praksi, ili eksperimentalno kada se koristi novi lijek.

Među najčešće korištenim metodama su:

1. Vađenja krvi. Ovom metodom uzmite krv iz vene. Nakon toga, materijal se šalje u biokemiju ili opću analizu. U liječenju mijeloproliferativne bolesti, glavni zadatak će biti snižavanje razine crvenih krvnih stanica.
2. Trombocit afereze. Ova metoda je slična prethodnoj, jedina razlika je u tome što su akcije usmjerene na smanjenje broja trombocita uz pomoć opreme namijenjene za tu svrhu. Suština metode je sljedeća: krv pacijenta prolazi kroz tzv. Separator. U pročišćenom obliku, ponovno ga unesite u pacijenta.
3. Kemoterapija. Podrazumijeva uporabu lijekova citostatičke skupine. Oni djelotvorno djeluju na tumorske stanice, zbog čega ih eliminiraju i sprječavaju razvoj tumora. Njihova uporaba je moguća oralno, intramuskularno ili intravenski. U svakom slučaju, aktivne komponente lijeka ulaze u krvotok, što pridonosi suzbijanju abnormalnih stanica. Ova metoda se naziva sustav. Kada se regionalni lijek ubrizgava u kanal kralježnice ili izravno u organ gdje se javljaju promjene tumora.
4. Radioterapija. Na temelju uporabe rendgenskih ili drugih zračenja s visokim frekvencijama. Ova metoda doprinosi potpunom uklanjanju tumora i usporava razvoj novih formacija. U medicinskoj praksi postoje dvije vrste takvog liječenja:
   • vanjski, s zračenjem koje dolazi od lijeka, koji se nalazi neposredno uz pacijenta;
   • unutarnje, kada se cijevi, igle i kateteri pune sredstvom koje sadrži radioaktivne tvari; nakon toga se ubacuju u sam tumor ili u tkivo koje se nalazi u blizini.

Izbor jedne ili druge metode temelji se na opsegu tijeka malignog procesa. U bolesnika s dijagnozom "mijeloproliferativna bolest krvi" izložena je površina slezene.

1. Transfuzija - transfuzija krvi, koju karakterizira zamjena jednog elementa drugom. Kao rezultat toga, umjesto uništenih stanica, osoba dobiva transfuziju koja se sastoji od trombocita, eritrocita i leukocita.
2. Kemoterapija s transplantacijom stanica. Lijekovi se propisuju u visokim dozama, a zahvaćene stanice zamjenjuju se zdravim, koje se dobivaju od samog pacijenta ili od davatelja. Takve stavke podliježu zamrzavanju. Nakon završetka kemoterapije, ovaj materijal se nalazi u tijelu. Tamo već sazrijevaju i tvore nove stanice.

hrana

U svakom slučaju, posebna dijeta za pacijenta se razvija individualno. Potrebno je jesti masnu, slanu i začinjenu hranu u najmanjoj mogućoj količini. Prehrana mora biti uravnotežena.

Razdoblje oporavka

Nakon svih terapijskih mjera, pacijent mora uvijek biti pod nadzorom stručnjaka, odnosno redovito dolaziti na recepciju.

Kako bi se procijenilo koliko je terapija bila učinkovita, mogu se propisati postupci za dijagnosticiranje bolesti. Tek nakon primanja ponovljenih rezultata, liječnik može zaustaviti, nastaviti ili promijeniti prethodno korišteni režim liječenja.

Brojne preglede treba provoditi neprekidno, čak i nakon završetka cijelog procesa liječenja. To će vam omogućiti da pratite promjene u tijelu i da ne dopustite ili otkrijete recidiv u vremenu.

proricanje

U kroničnom obliku bolesti uz primjenu standardnih terapijskih metoda, prosječni životni vijek je oko 5-7 godina.

U slučaju transplantacije najpovoljnija prognoza. Lijek je oko 60%. Učinkovitost ove metode ovisit će o fazi patologije.

14. Kronične mijeloproliferativne bolesti. Patogeneza, dijagnoza. Suvremene mogućnosti liječenja.

Kronične mijeloproliferativne bolesti (CMP) su skupina bolesti karakteriziranih klonalnim oštećenjem multipotentnih matičnih stanica koštane srži, što rezultira u pretjeranom povećanju hematopoetskih stanica koje se zadržavaju u sposobnosti diferencijacije.

Za CMPD skupinu karakteristična su sljedeća obilježja: 1. Prevladavanje klonalne hematopoeze u odnosu na normalnu; 2. Povećana proizvodnja ujednačenih elemenata jedne ili više klica hematopoeze u odsutnosti fizioloških podražaja; 3. Uključivanje moćne hematopoetske stanice u tumorski proces; 4. Sposobnost razvoja ekstramedularne hematopoeze; 5. Sposobnost klonalne evolucije i transformacije u akutnu leukemiju.

Klasifikacija kroničnih mijeloproliferativnih bolesti

Kronična eozinofilna leukemija

Kronična neutrofilna leukemija

Kronična idiopatska mijelofibroza

Kronična mijeloproliferativna bolest se ne može klasificirati

Za bolesnike s kroničnom mijeloidnom leukemijom karakteristično je produljenje dugog kraka kromosoma 9 i skraćivanje dugog kraka kromosoma 22, koji se naziva Philadelphia (Ph) kromosom.

Kronična mijeloidna leukemija (CML) je klonalna bolest hematopoetskog tkiva, koja se temelji na oštećenju matičnih stanica karakteriziranoj proliferacijom mijeloidnih elemenata u različitim fazama njihova razvoja. U svih bolesnika s kroničnom mijeloidnom leukemijom otkrivena je recipročna translokacija t (9; 22) (q34; q11), što rezultira stvaranjem fuzioniranog BCR-ABL gena.

Algoritam za dijagnozu CML-a je sljedeći: Klinička analiza krvi. Mijelografija Citogenetska analiza krvnih stanica i koštane srži.

Dijagnoza kronične mijeloične leukemije ustanovljena je tek nakon citogenetičke ili molekularno-genetičke studije uz detekciju tipične t (9; 22) translokacije i himernog BCR-ABL gena. U progresivnoj fazi bolesti i fazi blastne krize javljaju se dodatne kromosomske abnormalnosti: trisomija 8 ili 19 kromosoma, udvostručenje Ph kromosoma i drugih; karakterizirane složenim kromosomskim abnormalnostima.

Terapijski algoritam za liječenje bolesnika s kroničnom mijeloidnom leukemijom u kroničnom stadiju bolesti ovisi o dobi i rizičnoj skupini:

• Povezani i nepovezani HLA-kompatibilni alogeni TSK

Kronična idiopatska mijelofibroza (agogena mijeloidna metaplazija, subleukemijska mijeloza) je kronična mijeloproliferativna bolest karakterizirana ranim i značajnim razvojem fibroze koštane srži i pojavom ekstramedularnih žarišta hematoze. Kada HrIMF drži klonalne proliferacije megakariocita, monocita / makrofaga, histocita, što je praćeno povećanim izlučivanjem ove stanice iz trombocita-faktor rasta, faktor rasta fibroblasta, trasformiruyuschego faktora rasta, vaskularni faktor rasta i nekih drugih citokina, što dovodi do reaktivnog proliferaciju fibroblasta i sekundarne fibroze osteoskleroza, neoangiogeneza, neučinkovita eritropoeza. Kroničnu idiopatsku mielofibrozu karakterizira povećanje broja hematopoetskih progenitornih stanica koje cirkuliraju u krvi, hematopoetskim matičnim stanicama, endotelnim progenitornim stanicama i ekstramedularnom hemopoezom, što je praćeno hepatosplenomegalijom s mijeloidnom metaplazijom tih organa.

Liječenje: terapija α-interferonom, splenektomija.

Prava policitemija (PI) je kronična mijeloproliferativna bolest s oštećenjem matičnih stanica koštane srži, karakterizirana prekomjernom proliferacijom triju hematopoetskih zametnih stanica, povećanom formacijom crvenih krvnih stanica i, u manjoj mjeri, trombocitima i bijelim krvnim stanicama.

Esencijalna trombocitemija (primarna, idiopatska, hemoragijska trombocitemija), dubinske, dubinske, dubinske, dubinske, dubinske, uz pomoć tipki koje karakterizira značajna hiperplazija megakariocitne hemopoetske trombocitoze s nereaktivnom krvnom plazmom (tj. Možete koristiti nereaktivne obrasce trombocitoze periferne krvi hemoragijskog krvarenja;, Kada se EB, u pravilu, odvija proliferacijom svih mielopoetskih izdanaka: granulociti, eritroid, trombociti, međutim, megakariociti su dominantne proliferirajuće stanice.

Kronična neutrofilna leukemija (ChrNL) je rijetka kronična mijelo-proliferativna bolest koju karakterizira umjereno povećanje zrelih neutrofila u krvi i koštanoj srži bez povećanja oblika zrenja granulocita.

Kronična eozinofilna leukemija (HREEL) je rijetka kronična mijeloproliferativna bolest karakterizirana klonskim povećanjem broja eozinofila različitih stupnjeva zrelosti u krvi i koštanoj srži. 15. Sindrom zatajenja koštane srži. Uzroci, patogeneza, dijagnoza. Mielodisplastični sindromi. Patogeneza, suvremena klasifikacija, dijagnostički kriteriji, prognoza.

Skupina tumora nastaje na razini prekursora mijelopoeze, od kojih su svi potomci: granulociti, monociti, eritrociti, megakariociti (ali ne limfociti!), Pripadaju tumorskom klonu. Glavne bolesti ove skupine su kronična mijeloidna leukemija, eritremija i osteomielofibroza. Moguće su intertransvencije između tih oblika.

Kronična mielomonocitna leukemija (HMML) je mijeloproliferativna bolest u kojoj se, zbog bolesti krvnih stanica matičnih stanica, pojavljuje tumor od njegovih potomaka. U CMML-u, potomci oboljelih matičnih stanica su bolesne stanice monocita.

Dijagnoza HMML-a postavljena je na temelju dugog i značajnog povećanja monocita u krvi (više od 1x10 9 l). Kod postavljanja dijagnoze vrlo je važno isključiti druge uzroke koji mogu dovesti do sličnih promjena krvi (tuberkuloza, autoimune bolesti, upalni procesi u crijevima, češće mijeloproliferativne bolesti, itd.).

Trenutno je konvencionalna metoda liječenja CMML-a propisivanje lijekova, čija konstantna uporaba smanjuje broj tumorskih stanica i poboljšava dobrobit pacijenta. Takvi lijekovi imaju minimalan popratni učinak na tijelo. Ako tijekom vremena HMML pređe u akutnu leukemiju, tada se liječi prema shemama akutne leukemije. Liječnici nastoje potpuno izliječiti mlade pacijente provođenjem donatorske transplantacije krvnih stanica majke.

Kronična mielocitna leukemija (CML) je bolest krvnih stanica stabljike (majke), koja uzrokuje nastanak tumora odraslih mijeloidnih stanica (njegovih potomaka). CML se manifestira povećanjem broja bijelih krvnih stanica leukocitozom. Kod CML-a povećava se broj neutrofila, bazofila i eozinofila. Na početku bolesti svi se pacijenti osjećaju dobro i te promjene u testu krvi se ponekad otkrivaju slučajno. S vremenom se oboljele stanice šire po cijelom tijelu, nasele se u slezenu i jetru, a bolesnik počinje biti poremećen težinom u hipohondriji i povećava slabost.

U 99% slučajeva bolest, kao motor, izaziva genetski slom kada se formira novi tumorski gen, kojeg znanstvenici nazivaju bcr-abl. Ovaj gen omogućuje da se oboljele matične stanice nekontrolirano dijele i množe, što rezultira tumorom. Geni su kombinirani u lancima snopa koji se nazivaju "kromosomi"; U pacijentu ih je 46. Dvadeset i drugi kromosom pacijenta, gdje se pojavljuje gen bcr-abl, prvi je opisan u američkom gradu Philadelphia (Philadelphia), zbog čega se naziva "Philadelphia".

Gen bcr-abl može se vidjeti primjenom lančane reakcije polimeraze i FISH metode, a Philadelphia kromosom se otkriva citogenetičkim istraživanjem.

Kao i kod drugih bolesti, CML ima fazne faze;

faza blastne krize.

U kroničnoj fazi, zdravstveno stanje pacijenta je obično vrlo dobro, liječenje u ovoj fazi ima vrlo dobru prognozu.

U fazi ubrzanja, pacijent će imati nova genetska oštećenja, jetru i slezenu rasti, tjelesna temperatura može porasti, hemoglobin se smanjuje, broj trombocita i porast broja leukocita.

Blastična kriza - završna faza CML-a, njeno liječenje je isto kao i liječenje akutne leukemije.

Za starije pacijente koji ne mogu izdržati transplantaciju krvnih matičnih stanica, ranije je jedini način bio propisati kemoterapiju. Oni nisu dugo zadržavali bolest, imali su nuspojave. Mladi su pokušali presaditi matične stanice, što je bilo iznimno teško, a pacijenti su to vrlo teško podnosili, a sada se transplantacija stanica krvnih stanica koristi samo u nekim centrima za djecu i za vrlo ograničene skupine odraslih čije karakteristike bolesti čine neučinkovitim i druge učinkovite postupke. Krajem 1990-ih došlo je do revolucije u liječenju CML-a: pojavio se novi lijek - „imatinib mesilat“, koji je odmah poboljšao situaciju. On, kao i njegovi potomci (nilotinib, dasatinib), bili su u stanju, "prianjajući" za bolesni gen bcr-abl, potpuno ukloniti sve manifestacije bolesti.

Idiopatska mijelofibroza (osteomielofibroza, IMP) - Povećava se broj svih krvnih stanica: leukociti, eritrociti i trombociti, iako su potomci oboljelih matičnih stanica, ipak općenito obavljaju svoj normalan rad. Kada IMP započne i prekomjerni rast stanica koje podupiru, "služe" koštanoj srži, točnije, rast stanica vezivnog (vlaknastog) tkiva. Kao rezultat toga, vrlo brzo se normalne stanice istiskuju iz svog "doma", iz kosti. Zdrave krvne stanice majke ne mogu živjeti izvan kosti, dok se tumorske stanice mogu naći u jetri i slezeni. Bolesne krvne stanice tamo se nasele, tako da su slezena i jetra povećane.

Povišeni hemoglobin i trombociti su opasni jer nastaju krvni ugrušci koji mogu blokirati (trombati) male žile. To uzrokuje razne komplikacije (trombozu), uključujući srčane udare, udarce.

Dijagnoza IMP-a postavljena je nakon histološke analize koštane srži, u kojoj je pronađena prekomjerna proliferacija vezivnog vlaknastog tkiva. Prilikom postavljanja dijagnoze, vrlo je važno isključiti druge uzroke koji mogu dovesti do sličnih promjena u krvi i koštanoj srži, posebno u drugim mijeloproliferativnim bolestima, kao i ne-neoplastičnim bolestima, na primjer: HIV, tuberkuloza, hiperparatiroidizam i drugi. Pacijent je temeljito pregledan: histološki, citološki i citogenetski pregled koštane srži, ultrazvuk ili CT abdominalne šupljine, te druga posebna ispitivanja.

Trenutno je konvencionalna metoda liječenja IMP-a propisivanje lijekova koje pacijenti trebaju stalno uzimati. Takvi lijekovi inhibiraju podjelu tumorskih stanica, dok imaju minimalan popratni učinak na tijelo, a bolest se poboljšava. Ako se tijekom vremena IMP pretvori u akutnu leukemiju (koja je vrlo rijetka), liječit će se prema shemama akutne leukemije. Liječnici stalno traže nove načine liječenja novim lijekovima. Za mlade pacijente, transplantacija krvnih stanica krvnih zrnaca majke smatra se najučinkovitijim načinom potpunog oporavka.

Istinska policitemija (Vaisezova bolest, eritremija)

Prava policitemija (PI) je lokalni tumorski proces krvnog sustava povezan s prekomjernom mijeloproliferacijom (hiperplazija staničnih elemenata). koštane srži). Ovaj proces uglavnom utječe na eritroblastični izdanak. krvi pojavljuje se višak iznosa crvenih krvnih stanica, ali i povećava (u manjoj mjeri) broj trombocita i neutrofila broj leukocita. stanice imati normalanmorfološka vrsta. Povećanjem broja eritrocita povećava se viskoznost krvi, povećava se masa cirkulirajuće krvi. To dovodi do sporijeg protoka krvi u krvnim žilama i stvaranja krvnih ugrušaka, što dovodi do prekida opskrbe krvlju i hipoksija.

Kada se napravi dijagnoza "prave policitemije", gotovo uvijek se utvrđuje povećanje hemoglobina i mutacija gena "JAK2". Međutim, važno je isključiti druge uzroke koji dovode do sličnih promjena u krvi, prvenstveno druge mijeloproliferativne bolesti, štetne navike (na primjer, dugotrajno pušenje) i profesionalne rizike, kao i ne-neoplastične bolesti (HIV, tuberkuloza, hiperparatiroidizam i dr.). Pacijent je temeljito pregledan: histološki, citološki i citogenetski pregled koštane srži, ultrazvuk ili CT abdominalne šupljine, te druga posebna ispitivanja.

Trenutno je najbolja metoda liječenja policitemije vere stara, ali vrlo učinkovita metoda - puštanje krvi. Redovito (otprilike svakih 1-2 mjeseca) uklanjanje 400 ml krvi smanjuje sve manifestacije i sprječava većinu komplikacija bolesti. Lijekovi za policitemiju rijetko se propisuju. Ako tijekom vremena policitemija prelazi u akutnu leukemiju (koja je vrlo rijetka), liječi se prema shemama akutne leukemije. Liječnici stalno traže nove načine liječenja koristeći nove alate. Mladim se pacijentima nastoji u potpunosti izliječiti transplantacijom donora krvnih stanica majke.

Mijeloproliferativna bolest

Nisu svi ljudi imali ideju o tome što je to mijeloproliferativna bolest. Medicina trenutno pokušava pružiti maksimalnu podršku osobama koje pate od ove patologije. Mijeloproliferativni sindrom karakterizira veliki broj matičnih stanica koštane srži.

Krvne stanice ljudskog tijela stalno se ažuriraju. Krv se može sintetizirati i prodrijeti u arterije iz različitih organa. Kada se fetus i dalje bere u maternici, krv iz jetre i slezene teče u nju. Koštana srž je odgovorna za stvaranje krvnih stanica nakon rođenja. U početku, prema načelu stvaranja, medicinski stručnjaci dijele sve krvne stanice u 2 podvrste.

1. Mielociti se nakon njihove formacije ne transformiraju na bilo koji način, sve informacije koje su potrebne za obavljanje njihovih zadataka već su postavljene od strane koštane srži.
2. Limfocite tvore i koštana srž, ali za razliku od mijelocita, razvijaju se u slezeni.

Bolesti krvnih stanica često se javljaju zbog abnormalnog razvoja limfocita. Mijeloproliferativne bolesti nastaju zbog netočnih informacija u drugom tipu krvnih stanica, mijelocita. Patologije ove prirode vrlo su opasne. Zbog toga je važno na vrijeme dijagnosticirati bolest. To zahtijeva poznavanje manifestacija mijeloproliferativnih poremećaja krvi.

Akutna vrsta bolesti ubrzano napreduje, mladi dječaci i djevojčice imaju veći rizik za razvoj patologije. Tijelo je gotovo u potpunosti zahvaćeno, a medicinski stručnjaci odmah primjenjuju metode liječenja kardinalne patologije.

Kronična mijeloidna leukemija ne napreduje tako brzo, ljudi u starosti su skloniji njihovoj pojavi. U takvoj situaciji liječnici koriste sparing metode suočavanja s bolešću.

Karakteristična patologija

Mieloproliferativne bolesti podijeljene su u nekoliko tipova. Matične stanice koje stvaraju koštana srž nisu u potpunosti formirane. Tek nakon nekog vremena imaju priliku obavljati svoje zadatke. Formirane krvne stanice bit će osnova za sintezu bijelih krvnih stanica, trombocita i crvenih krvnih stanica. Prvo tijelo mora odoljeti infektivnim patologijama i njihovim posljedicama. Eritrociti imaju neku drugu ulogu - u tijelu su neophodni za transport hranjivih tvari i stanica kisika u ljudske organe. Trombociti sprečavaju krvarenje.

Različite mijeloproliferativne patologije ovise o tome koje su tvari u tijelu više nego potrebne. Kod nekih bolesnika postoji prekomjerna količina nekoliko vrsta krvnih stanica.

Velika koncentracija leukocita izaziva razvoj kronične vrste patologije (hmpz), koja se u budućnosti pretvara u leukemiju. Patologija raste u tkivima tijela, postoje formacije potpuno drugačijeg tipa. U većini slučajeva imaju lošu narav. Formacije utječu na susjedna tkiva, prodirući u sustav limfnih čvorova i šireći patologiju na sve ostale organe. Do infekcije dolazi putem krvnih žila, slabe kvalitete stanica se prevoze zajedno s hranjivim tvarima.

Kao rezultat toga, pojavljuju se metastaze u tijelu, bolest raste i pojavljuju se žarišta patologije. Prolaskom malignih stanica u mozak počinje se stvarati tumor.

Simptomi bolesti

Vrlo je važno znati simptome mijeloproliferativne patologije. Što prije bolest bude dijagnosticirana, liječenje će biti lakše. Medicinski stručnjaci identificiraju nekoliko znakova koji dokazuju razvoj mijeloproliferativnih patologija.

• Anoreksija, koja nije iz bilo kojeg razloga.
• Umor, pacijent želi spavati.
• Bolni osjećaji u gastrointestinalnom traktu. Čovjek brzo pojede. To se objašnjava povećanom veličinom slezene.
• Osoba koja boluje od mijeloidne patologije ima modrice bez razloga.
• Kod otvorenih ozljeda kože krv prestaje mnogo dulje, što se objašnjava niskom koncentracijom trombocita.
• Čovjek se počinje onesvijestiti.
• Na tijelu pacijenta počinju se pojavljivati ​​edemi, pojavljuju se bolni osjećaji u zglobovima.
• Osoba koja pati od mijeloze ili bilo koje slične bolesti ima tinitus.
• U lijevom ramenu postoje bolni osjećaji.
• Blijeda koža.
• Bolesnici imaju krvarenja.
• Kod nekih bolesnika zabilježena je povećana veličina jetre.
• Osoba koja boluje od patologije može razviti vrućicu, koja je popraćena žućkasto-plavim mrljama na licu i na udovima pacijenta.

Poznavanje simptoma pomoći će u dijagnosticiranju patologije u ranim fazama. To će povećati šanse za oporavak i poboljšati prognozu.

Uredništvo

Ako želite poboljšati stanje vaše kose, posebnu pažnju treba posvetiti šamponima koje koristite.

Zastrašujuća figura - u 97% šampona poznatih robnih marki postoje tvari koje truju naše tijelo. Glavne komponente, zbog kojih su svi problemi na naljepnicama označeni kao natrijev lauril sulfat, natrijev lauret sulfat, kokosulfat. Te kemikalije uništavaju strukturu kose, kosa postaje krhka, gubi elastičnost i snagu, boja blijedi. Ali najgore je to što ova stvar ulazi u jetru, srce, pluća, nakuplja se u organima i može uzrokovati rak.

Savjetujemo vam da napustite korištenje sredstava koja sadrže te tvari. Nedavno su stručnjaci našeg uredništva proveli analizu šampona bez sulfata, gdje je Mulsan Cosmetic zauzeo prvo mjesto. Jedini proizvođač prirodne kozmetike. Svi proizvodi su proizvedeni pod strogom kontrolom kvalitete i certifikacijskim sustavima.

Preporučujemo da posjetite službenu internetsku trgovinu mulsan.ru. Ako sumnjate u prirodnost vaše kozmetike, provjerite datum isteka, ne smije biti duže od jedne godine skladištenja.

Dijagnoza bolesti

Nezavisno dijagnosticiranje bolesti je nemoguće. Pacijent može napraviti pretpostavke o prirodi patologije. Dijagnostički postupci potrebni su za postavljanje dijagnoze, a samo u laboratorijskim uvjetima liječnik može dobiti potpune informacije o uzrocima bolesti.

Pregledom bolesnika moguće je utvrditi stanje tijela, liječnik specijalista uzima u obzir sve otekline i odstupanja od tijela zdrave osobe. Pacijentica je intervjuirana o patologijama koje su prenijele, o lijekovima koje je uzimala.

Dijagnosticiranje patologije zahtijeva cijeli niz postupaka, među kojima je uz standardne dijagnostičke metode i biopsija.

Da biste dijagnosticirali sindrom u laboratoriju, koristite sljedeće postupke:

• Provodi se mikroskopija razmaza.
• Osoba će morati proći opću analizu krvnih stanica.
• Medicinski stručnjaci određuju razinu dinamike u PH kromosomima pomoću citogenetske analize.
• Liječnici provode reakciju polimeraze.

Biopsiju za dijagnozu ne koriste medicinski specijalisti u svim situacijama. Ovaj postupak znači umetanje igle u područje prsnog koša. To se radi kako bi se analizirala krvna stanica iz koštanog tkiva.

Analiza dobivene tvari omogućuje utvrđivanje prisutnosti patoloških čimbenika. Ako je dijagnoza potvrđena, osoba će tijekom svog života morati posjetiti liječnika specijaliste za kontrolu bolesti.

Metode liječenja

Za suzbijanje patoloških stanja mijeloproliferativne prirode koristi se nekoliko medicinskih tehnika. Izbor ovisi o individualnim karakteristikama tijeka bolesti, posebice o tome kakve kliničke manifestacije nastaju, općoj dobrobiti pacijenta, brzini razvoja patologije. Često se koristi standardni tijek liječenja, koji je više puta testiran na praktičan način. Međutim, u nekim slučajevima medicinski stručnjaci radije koriste eksperimentalnu medicinsku tehniku, koja uključuje uzimanje novog lijeka.

U većini slučajeva, za liječenje mijeloproliferativnih bolesti koristite jednu od dolje navedenih metoda.

Izbor metode ovisi o stupnju razvoja malignih tumora. Kod mijeloproliferativnih patologija krvnih stanica, učinak terapije zračenjem najčešće je usmjeren na slezenu.

rehabilitacija

Nakon liječenja liječnici specijalisti za pacijenta prave posebnu dijetu, koja uzima u obzir sve individualne karakteristike patologije. Glavna načela prehrane: minimalna količina masne i slane hrane. Prehrana treba uključivati ​​sve potrebne mikronutrijente i hranjive tvari. Tijekom perioda oporavka, pacijent je pod nadzorom liječnika specijalista, pacijentu se preporučuje da svakodnevno posjeti liječnika. U nekim slučajevima se provode slične dijagnostičke procedure. Medicinski stručnjaci objašnjavaju tu potrebu za određivanjem stanja pacijenta u ovom trenutku. Ovisno o rezultatima postupaka, liječnik može prilagoditi tijek liječenja.

Neke dijagnostičke procedure potrebno je ponoviti i nakon završetka terapije i oporavka pacijenta. Tako će se moći pravovremeno otkriti negativne promjene u tijelu i spriječiti ponavljanje patologije.

pogled

Prognoza za pacijente nije najugodnija, s kroničnom prirodom mijeloproliferativne bolesti, prosječan životni vijek leži u rasponu od 4 do 8 godina. Prognoza postaje povoljnija ako se izvrši transplantacija. U takvoj situaciji, šanse za potpuni oporavak u 6 od 10 pacijenata. Učinkovitost transplantacije određena je stupnjem razvoja patologije.

Simptomi mijeloproliferativnih bolesti

Postoje mnoge hematološke bolesti (leukemije) koje pripadaju skupini kroničnih mijeloproliferativnih bolesti.

Mielo znači koštana srž, a proliferacija znači reprodukciju. Dakle, govorimo o bolestima povezanim s nepravilnom generacijom jedne od glavnih staničnih komponenti krvi - mijelocita.

Bolesnici s mijeloproliferativnim bolestima imaju rizik od tromboze i hemoragijskih komplikacija, kao i sekundarne akutne leukemije u pozadini osnovne bolesti i njenog liječenja.

Mieloproliferativne bolesti javljaju se kod muškaraca jedan i pol puta češće od žena. U kliničkoj praksi najčešće se opisuju slučajevi bolesti među pacijentima 40-60 godina. Takve bolesti nisu karakteristične za osobe mlađe od 20 godina i izuzetno su rijetke u djece.

Znakovi mijeloproliferativnih bolesti

Pacijenti mogu doživjeti:

anoreksija, gubitak težine;

nelagodnost želuca i brza zasićenost hrane uzrokovana splenomegalijom (povećanje slezene). Najčešće se javlja kod kronične mijeloidne leukemije i anogenih mijeloidnih metaplazija;

sklone modricama, krvarenju i / ili simptomima tromboze;

otekline, bolovi u zglobovima uzrokovani gihtnim artritisom, što je posljedica hiperurikemije (povišena mokraćna kiselina u krvi);

tinitus ili oslabljena svijest u leukostazi;

bol u gornjem lijevom kvadrantu trbuha i lijevom ramenu kao posljedica srčanog udara ili upalnog procesa u slezeni.

Među kliničkim simptomima mogu se uočiti:

pletorija uzrokovana policitemijom;

lokalno i / ili subkutano krvarenje;

palpabilna slezena i / ili jetra;

Mogući su napadi groznice, praćeni bolnim, točkastim pjegastim formacijama na tijelu, rukama, nogama i licu.

Dijagnoza mijeloproliferativnih bolesti

Za dijagnozu mijeloproliferativnih bolesti mogu se koristiti različiti laboratorijski testovi i biopsije.

Laboratorijska ispitivanja:

kompletna krvna slika s brojem leukocita i mikroskopijom razmaza krvi;

određivanje razine alkalne fosfataze (LAP) za diferencijalnu dijagnozu između mijeloidne leukemije i drugih uzroka leukocitoze;

PCR periferne krvi ili FISH za dijagnozu mutacije bcr-abl, koja pomaže diferencirati kroničnu mijeloidnu leukemiju od druge mijeloproliferativne bolesti;

određivanje mase crvenih krvnih stanica;

određivanje razine mokraćne kiseline u plazmi;

provođenje PCR-a za određivanje mutacije JAK2 u slučajevima sumnje na pravu policitemiju, esencijalnu trombocitopeniju i mijelofibrozu.

biopsija

Aspiracija i biopsija koštane srži zajedno s citogenetskim istraživanjima provode se u većini slučajeva, ali ne u svemu. Citogenetičke studije otkrivaju prisutnost ili odsutnost Philadelphia kromosoma i pomažu razlikovati mijeloproliferativne bolesti od mijelodisplastičnog sindroma.

Histološko ispitivanje koštane srži otkriva povećani sadržaj parenhimskih stanica u većini slučajeva bolesti ove vrste. Mielofibroza koštane srži detektirana je bojanjem po retikulinu.

Pacijenti s bolnim povećanjem slezene koji su otporni na mijelosupresivnu terapiju ponekad primaju zračenje, ali obično moraju ukloniti slezenu.

Potrebno je obratiti pozornost na naizgled bezopasne simptome, budući da većina bolesnika s takvim bolestima ima teže i potencijalno opasne vaskularne komplikacije (masivnu trombozu, krvarenje), izazvane izravno bolešću.

Pacijenti s ustanovljenim dijagnozama trebaju ostati doživotno pod nadzorom hematologa.

Metode liječenja mijeloproliferativnih bolesti

transfuzija krvi (transfuzija krvi);

transplantacija koštane srži.

Pacijenti čija bolest nije komplicirana zaraznim bolestima, anemijom ili hemoragijskim sindromom (krvarenje) mogu se pratiti i ne primati u tijeku liječenja (pristup "gledati i čekati").

Mijeloproliferativne bolesti

Patofiziologija i klasifikacija. Mijeloproliferativne bolesti (kao i akutne leukemije) su skupina bolesti koje karakterizira klonalni i abnormalni rast. Kod mijeloproliferativnih bolesti, međutim, uz povećanu replikaciju progenitornih stanica, ostaje i njihova diferencijacija.

Često se određuje splenomegalija, jer slezena postaje mjesto ekstramedularne (ekstraoskularne) hematopoeze. Relativne promjene broja krvnih stanica i drugih važnih kliničkih diferencijalnih diferencijalnih znakova dane su u tablici. 9-4.

Sve ove bolesti su klonalni maligni procesi koji se javljaju kao posljedica oštećenja rane matične stanice uz sudjelovanje

Sl. 9-4. Preživljavanje odraslih bolesnika s akutnom limfoblastnom leukemijom koji su primali intenzivnu kemoterapiju, ovisno o imunofenotipskim parametrima. (Od: Chazop K., A., Bosch K. K., Perike S.R. Aips! Leikeppa Ogoir B $ 1–1 8811. B1os1,195; 85: 2025.)

u svakom slučaju, stanice svih triju hemopoetskih klice. Dokazano je da je kod CML-a maligni vrlo rana matična stanica koja zadržava sposobnost diferencijacije limfoidnog i mijeloidnog tipa. Ovaj zaključak temelji se na činjenici da kada CML napreduje u fazu blastne krize, u Ose bolesnika blasti imaju limfoidni fenotip.

Dijagnoza. Dijagnoza mijeloproliferativnog poremećaja potvrđena je abnormalnim brojem krvnih stanica ili splenomegalije, otkrivenim tijekom fizičkog pregleda. Ako pacijent nalazi policitemija s povišenim hematokrita, liječnik mora napraviti diferencijalna dijagnoza između policitemija vera (mijeloproliferativni poremećaji) i sekundarne policitemiji, uzrokovanih abnormalnom hemoglobina, tumora koji proizvode eritropoetin, ili druga stanja kao što su prirođene bolesti srca, što dovodi do kronične hipoksije ( Tablice 9-5 i poglavlje 3). Povećana celularnost koštane srži nespecifičan je simptom koji nije uključen u dijagnostičke kriterije za istinsku policitemiju (Tablica 9-6).

Tablica 9-5. Diferencijalna dijagnoza policitemije

Primarna policitemija Istinska policitemija

sekundarna policitemija Kongenitalne cijanotične bolesti srca Maligne neoplazme Rak jetre Rak bubrežnih stanica Bolesti pluća s hipo-oksigenacijom Hemoglobin visokog afiniteta Nizak parcijalni tlak kisika, zadržavanje u brdima Bolest policističnih bubrega

Pseudopolicitemija Policitemija napetosti Smanjenje intravaskularnog volumena.

Tablica 9-6. Dijagnostički kriteriji za pravu policitemiju [10]

Povećanje mase eritrocita

Normalna zasićenost kisikom

Trombocitoza> 400,000 / μl

Leukocitoza> 12,000 / μl

Povećana aktivnost alkalne fosfataze leukocita

Povećana razina vitamina B12 ili B12-vezujućeg proteina u krvnom serumu

EV, trombocitoza (Tablica 9-5 i 9-6). Najvažnija manifestacija bolesti je povećana viskoznost krvi s posljedičnom trombozom i / ili krvarenjem zbog zadebljanja krvi, začepljenja malih žila (sindrom mulja), kao i anomalija funkcije trombocita. Prisutnost visokog hematokrita objašnjava uzrok mnogih znakova povećane viskoznosti, kao i neke trombozne epizode. Hematokrit se stoga mora održavati na razini ispod 45%, što se lako postiže krvarenjem.

U bolesnika koji su primali samo krvarenje, transformacija prave policitemije u AML obično se javlja u 1-3% slučajeva. Nejasno je da li se rizik od takve konverzije povećava s liječenjem hidroksiureom. Kod nekih bolesnika povišena fibroza koštane srži dovodi do faze "izgaranja" prave policitemije i, moguće, pancitopenije.,

Eterična trombocitemija povezana je s vrlo velikim brojem trombocita i može se manifestirati trombozom ili krvarenjem. Značajna anemija u bolesnika obično se ne događa, ponekad postoji leukocitoza. Liječenje se obično ne provodi, jer, usprkos visokoj razini trombocita, simptomi su odsutni. U drugim slučajevima razvija se životno ugrožena tromboza i / ili krvarenje. Optimalni režim liječenja za esencijalnu trombocitemiju nije razvijen. Aspirin se uspješno primjenjuje kod nekih bolesnika, a hidroksiurea u drugima.

Ponekad se, unatoč liječenju, nastave ozbiljne trombozne epizode. U randomiziranoj studiji, svi bolesnici s esencijalnom trombocitemijom podijeljeni su u 2 skupine, od kojih su u jednoj bolesnici primili hidroksiureju, au drugoj - samo promatranje. Kada se koristi hidroksiurea, učestalost tromboze značajno se smanjila. Međutim, zbog rizika da liječenje dugotrajnom hidroksiureom može biti leukemično, a također i zbog varijabilnosti bolesti, pristup liječenju bolesnika treba individualizirati.

Mijeloidna metaplazija. Mijeloidna metaplazija je bolest s heterogenim manifestacijama, koju obično karakterizira izrazita fibroza koštane srži i masivna splenomegalija uzrokovana ekstramedularnom hematopoezom. Pacijenti često doživljavaju značajnu nelagodu zbog splenomegalije, kao i hipermetaboličkih poremećaja. Anemija je teška, a broj leukocita u krvi može se povećati ili smanjiti. Zbog pojave neutropenije može se razviti infekcija. Broj trombocita se također povećava ili smanjuje; ako postoji značajno smanjenje, vjerojatno je povećano krvarenje. Režim liječenja mijeloidne metaplazije još je uvijek slabo razvijen

Thane. Tretman se prvenstveno sastoji od potpore transfuzijske terapije i antibiotika. Korištenje hidroksiuree i drugih antineoplastičnih sredstava djelotvorno je, ali može izazvati pojavu teške pancitopenije. Splenektomija također može dovesti do pancitopenije, au nekim slučajevima i do razvoja ekstramedularne hematopoeze u jetri, što uzrokuje značajnu disfunkciju potonjeg. Liječenje mladog bolesnika s donatorom koštane srži može se postići uz pomoć alogenog TCM. Ako fibroza koštane srži nestane nakon transplantacije, to dokazuje da je ona rezultat faktora rasta proizvedenih abnormalnim hematopoetskim klonovima.

Kronična mijeloidna leukemija. U bolesnika s CML-om, kronična faza bolesti obično se označava kada se javljaju leukocitoza, trombocitoza, anemija, splenomegalija i simptomi hipermetabolizma. U kroničnoj fazi nastaju zreli neutrofili i funkcionalno kompletni trombociti. U ovom slučaju, djelotvorna upotreba hidroksiuree ili a-interferona. Zbog smanjenja broja leukocita i trombocita, kao i ozbiljnosti splenomegalije i simptoma hipermetabolizma, pacijenti se dobro osjećaju. Tretman s hidroksiureom ne uklanja leukemijski klon, nego samo kontrolira proliferaciju. Citogenetska analiza koštane srži pokazuje da sve stanice, čak i sa svojim normalnim brojem, sadrže Philadelphia kromosom. Tretman s a-interferonom ponekad potiskuje leukemijski klon tako da standardne citogenetske metafaze ne pronađu stanice s Philadelphia kromosomom. Postoji pretpostavka da liječenje α-interferonom smanjuje učestalost transformacije kronične faze u blastu krizu.

Nažalost, obično u liječenju hidroksiuree ili a-interferona, napredak prema "dominantnoj transformaciji" je neizbježan, kada leukemijski progenitori gube sposobnost diferencijacije. U 2/3 bolesnika u koštanoj srži zamjenjuju ih mieloblasti, a kod bolesnika s U3 limfoblasti. Transformacija eksplozija je izuzetno teško kontrolirati i obično završava fatalno za nekoliko mjeseci.

Jedina potencijalno učinkovita metoda za liječenje CML-a je alogeni TCM. Ova metoda liječenja je najučinkovitija kada se koristi na početku bolesti, a manje ako se koristi tijekom blastne krize (Slika 9-5). Svi bolesnici mlađi od 60 godina koji imaju kompatibilan donor koštane srži trebali bi imati alogeni BMT u relativno ranim fazama razvoja bolesti. Anemija povezana s ovom bolešću naziva se refraktorna, jer ne odgovara na bilo koju standardnu ​​terapiju. Ponekad se bilježe anomalije metabolizma željeza s pojavom prstenastih sideroblasta.