Kongenitalni defekti srca

Kongenitalni defekti srca su skupina bolesti povezanih s prisutnošću anatomskih oštećenja srca, njegovog valvularnog aparata ili žila koje se javljaju u prenatalnom razdoblju, što dovodi do promjena u intrakardijalnoj i sistemskoj hemodinamici. Manifestacije kongenitalne bolesti srca ovise o njegovoj vrsti; Najkarakterističniji simptomi uključuju bljedilo ili cijanozu kože, šum srca, kašnjenje u fizičkom razvoju, znakove respiratornog i srčanog zatajenja. Ako se posumnja na kongenitalnu srčanu bolest, izvodi se EKG, PCG, rendgen, ehokardiografija, kateterizacija srca i aortografija, kardiografija, MRI srca i sl. Najčešće se pri kirurškoj korekciji otkriva anomalija.

Kongenitalni defekti srca

Prirođene srčane mane su vrlo velika i raznolika skupina bolesti srca i velikih krvnih žila, praćene promjenama u protoku krvi, preopterećenošću i insuficijencijom srca. Učestalost kongenitalnih srčanih mana je visoka i, prema mišljenju različitih autora, kreće se od 0,8 do 1,2% među svim novorođenčadi. Kongenitalni defekti srca čine 10-30% svih kongenitalnih anomalija. Skupina kongenitalnih srčanih mana uključuje i relativno manje poremećaje razvoja srca i krvnih žila, kao i teške oblike srčanih oboljenja koji su nespojivi sa životom.

Mnoge vrste kongenitalnih defekata srca nalaze se ne samo u izolaciji, nego iu različitim kombinacijama međusobno, što uvelike utječe na strukturu defekta. U otprilike trećini slučajeva abnormalnosti srca se kombiniraju s ekstrakardijalnim kongenitalnim defektima središnjeg živčanog sustava, mišićno-koštanog sustava, gastrointestinalnog trakta, mokraćnog sustava itd.

Najčešće varijante kongenitalnih srčanih mana koje se javljaju u kardiologiji uključuju interventrikularne septalne defekte (VSD) - 20%, interatrijalne septalne defekte (DMPP), aortnu stenozu, koortaciju aorte, otvoreni arterijski kanal (OAD), transpoziciju velikih velikih krvnih žila (TCS), plućna stenoza (10-15% svaki).

Uzroci prirođenih srčanih bolesti

Etiologiju kongenitalnih srčanih mana mogu uzrokovati kromosomske abnormalnosti (5%), mutacije gena (2-3%), utjecaj čimbenika okoliša (1-2%) i poligensko-multifaktorska predispozicija (90%).

Različite vrste kromosomskih aberacija dovode do kvantitativnih i strukturnih promjena u kromosomima. U kromosomskim preraspodjelama zabilježene su višestruke razvojne anomalije, uključujući prirođene srčane mane. U slučaju autosomskih trisomija, najčešći defekti srca su atrijski ili interventrikularni septalni defekti i njihova kombinacija; s abnormalnostima spolnih kromosoma, kongenitalni defekti srca su rjeđi i uglavnom su predstavljeni koarktacijom aorte ili defektom ventrikularne septuma.

Kongenitalni defekti srca uzrokovani mutacijama pojedinih gena također se u većini slučajeva kombiniraju s anomalijama drugih unutarnjih organa. U tim slučajevima, defekti srca su dio autosomno dominantnog (Marfan, Holt-Oram, Crouzon, Noonan, itd. Sindroma), autosomno recesivnih sindroma (Cartagener-ov sindrom, Carpenter's, Roberts, Gurler, itd.) kromosom (Golttsa, Aaze, Gunter sindromi, itd.).

Među štetnim čimbenicima okoliša za razvoj prirođenih srčanih mana dolazi do virusnih oboljenja trudnice, ionizirajućeg zračenja, nekih lijekova, majčinih navika, profesionalnih opasnosti. Kritično razdoblje štetnih učinaka na fetus su prva 3 mjeseca trudnoće kada se javlja organogeneza fetusa.

Fetalna infekcija fetusa virusom rubele najčešće uzrokuje trijadu abnormalnosti - glaukom ili kataraktu, gluhoću, prirođene srčane mane (tetive Fallot, transpoziciju velikih krvnih žila, otvoreni arterijski kanal, uobičajene arterijske stable, defekte valvularnog sustava, plućnu stenozu, DMD itd.). Također se obično javljaju mikrocefalija, narušen razvoj kostiju lubanje i kostura, zaostatak u mentalnom i fizičkom razvoju.

Struktura embrionalno-fetalnog alkoholnog sindroma obično uključuje defekte ventrikularnih i interatrijalnih septuma, otvoreni arterijski kanal. Dokazano je da teratogeni učinci na kardiovaskularni sustav fetusa imaju amfetamine, što dovodi do transpozicije velikih krvnih žila i VSD-a; antikonvulzanti, doprinoseći razvoju stenoze aorte i plućne arterije, koarktacije aorte, ductus arteriosus, Fallotovog tetrada, hipoplazije lijevog srca; pripravci litija koji uzrokuju atresiju tricuspidnog ventila, Ebstein anomalija, DMPP; progestageni koji uzrokuju Fallotov tetrad, druge složene kongenitalne srčane mane.

Kod žena s dijabetesom ili dijabetesom, djeca s prirođenim srčanim manama rađaju se češće nego kod zdravih majki. U ovom slučaju, fetus obično formira VSD ili transpoziciju velikih krvnih žila. Vjerojatnost da će dijete s kongenitalnim srčanim bolestima kod reumatizma biti 25%.

Osim neposrednih uzroka, identificirani su faktori rizika za nastanak abnormalnosti srca u fetusu. To uključuje dob trudnice mlađe od 15-17 godina i starije od 40 godina, toksikozu prvog tromjesečja, opasnost od spontanog pobačaja, endokrine poremećaje majke, slučajeve mrtvorođenosti u povijesti, prisutnost u obitelji druge djece i bliske srodnike s prirođenim srčanim manama.

Klasifikacija urođenih oštećenja srca

Postoji nekoliko varijanti klasifikacije prirođenih srčanih mana, koje se temelje na principu hemodinamskih promjena. Uzimajući u obzir učinak defekta na plućni protok krvi, oni oslobađaju:

• kongenitalni defekti srca s nepromijenjenim (ili blago izmijenjenim) protokom krvi u plućnoj cirkulaciji: atresija aorte, aortna stenoza, insuficijencija plućnog ventila, mitralni defekti (valvularna insuficijencija i stenoza), koarktacija odrasle aorte, srce trodijelnog atrija, itd.
• kongenitalni defekti srca s povećanim protokom krvi u plućima: ne dovode do razvoja rane cijanoze (otvoreni arterijski kanal, DMPP, VSD, aorto-plućna fistula, koarktacija aorte djeteta, Lutambasov sindrom) kanal s plućnom hipertenzijom)
• kongenitalni defekti srca s osiromašenim protokom krvi u plućima: ne dovode do razvoja cijanoze (izolirana stenoza plućne arterije), što dovodi do razvoja cijanoze (složeni defekti srca - Fallotova bolest, hipoplazija desne klijetke, Ebsteinova anomalija)
• kombinirane kongenitalne srčane mane, u kojima su poremećeni anatomski odnosi između velikih krvnih žila i različitih dijelova srca: transpozicija glavnih arterija, zajednička arterijska debla, anomalija Taussig-Binga, iscjedak aorte i plućnog debla iz jedne komore, itd.

U praktičnoj kardiologiji koristi se podjela kongenitalnih srčanih mana na 3 skupine: "plavi" (cijanotični) tipovi defekata s veno-arterijskim šantom (Fallo triad, Fallov tetrad, transpozicija velikih krvnih žila, tricuspidna atrezija); Defekti "blijedog" tipa s arteriovenskim izbojem (septalni defekti, otvoreni arterijski kanal); defekti s preprekom na putu otpuštanja krvi iz komora (aortna i plućna stenoza, koarktacija aorte).

Hemodinamički poremećaji kod prirođenih oštećenja srca

Kao posljedica toga, gore spomenuti razlozi za razvoj fetusa mogu poremetiti pravilno formiranje srčanih struktura, što dovodi do nepotpunog ili neblagovremenog zatvaranja membrana između ventrikula i atrija, nepravilnog stvaranja ventila, nedovoljne rotacije primarne srčane cijevi i nerazvijenosti komora, nenormalnog položaja krvnih žila i sl. Kod neke djece, arterijski kanal i ovalni prozor, koji u prenatalnom razdoblju funkcioniraju u fiziološkom redu, ostaju otvoreni.

Zbog karakteristika antenatalne hemodinamike, cirkulacija fetusa u razvoju, u pravilu, ne pati od urođenih srčanih mana. Kongenitalne srčane mane javljaju se u djece odmah nakon rođenja ili nakon nekog vremena, što ovisi o vremenu zatvaranja poruke između velikih i malih krugova cirkulacije, težini plućne hipertenzije, tlaku u sustavu plućne arterije, smjeru i volumenu gubitka krvi, individualnim adaptivnim i kompenzacijskim sposobnostima. tijela djeteta. Često respiratorna infekcija ili neka druga bolest dovodi do razvoja grubih hemodinamskih poremećaja kod urođenih srčanih mana.

U slučaju kongenitalne srčane bolesti blijedog tipa s arteriovenskim iscjedkom, hipertenzija plućne cirkulacije se razvija zbog hipervolemije; u slučaju plavih defekata s venoarterijalnim šantom javlja se hipoksemija u bolesnika.

Oko 50% djece s velikim iscjetkom krvi u plućnu cirkulaciju umire bez kardijalne operacije u prvoj godini života zbog zatajenja srca. Kod djece koja su prešla ovu kritičnu liniju, smanjuje se iscjedak krvi u malom krugu, stanje zdravlja se stabilizira, međutim, skleroticni procesi u krvnim žilama postupno napreduju, uzrokujući plućnu hipertenziju.

Kod cijanotičnih urođenih oštećenja srca, venski iscjedak krvi ili njegova mješavina dovodi do preopterećenja velike i hipovolemije malog kruga cirkulacije, uzrokujući smanjenje zasićenja kisikom u krvi (hipoksemiju) i pojavu cijanoze kože i sluznice. Kako bi se poboljšala ventilacija i perfuzija organa, razvija se kolateralna cirkulacijska mreža, pa unatoč izraženim hemodinamskim poremećajima, stanje pacijenta može dugo ostati zadovoljavajuće. Kako se kompenzacijski mehanizmi osiromašuju, kao posljedica produljene hiperfunkcije miokarda, u srčanom mišiću razvijaju se teške ireverzibilne distrofične promjene. Kod cijanotičnih urođenih srčanih mana, operacija je indicirana u ranom djetinjstvu.

Simptomi prirođene srčane bolesti

Kliničke manifestacije i tijek kongenitalnih oštećenja srca određeni su vrstom abnormalnosti, prirodom hemodinamskih poremećaja i vremenom razvoja dekompenzacije cirkulacije.

Kod novorođenčadi s cijanotičnim prirođenim srčanim manama uočena je cijanoza (cijanoza) kože i sluznice. Cijanoza se povećava s najmanjom napetošću: sisanje, plakanje djeteta. Bijeli defekti srca manifestiraju se blanširanjem kože, hlađenjem udova.

Djeca s prirođenim oštećenjima srca obično su nemirna, odbijaju dojke, brzo se umaraju u procesu hranjenja. Razvijaju znojenje, tahikardiju, aritmije, otežano disanje, oticanje i pulsiranje krvnih žila. Kod kroničnih poremećaja cirkulacije, djeca zaostaju u povećanju tjelesne težine, visini i tjelesnom razvoju. Kod urođenih oštećenja srca, zvukovi srca obično se čuju odmah nakon rođenja. Pronađeni su daljnji znakovi zatajenja srca (edem, kardiomegalija, kardiogena hipotrofija, hepatomegalija itd.).

Komplikacije prirođenih srčanih mana mogu biti bakterijski endokarditis, policitemija, periferna vaskularna tromboza i cerebralna vaskularna tromboembolija, kongestivna upala pluća, sinkopalna stanja, neanalizirani cijanotični napadi, angina sindrom ili infarkt miokarda.

Dijagnoza prirođene srčane bolesti

Identifikacija urođenih srčanih mana provodi se sveobuhvatnim pregledom. Kod pregleda djeteta promatra se obojenost kože: prisutnost ili odsutnost cijanoze, njezina priroda (periferna, generalizirana). Auskultacija srca često otkriva promjenu (slabljenje, pojačavanje ili cijepanje) srčanih tonova, prisutnost buke i dr. ehokardiografijom).

EKG može otkriti hipertrofiju raznih dijelova srca, patološko odstupanje EOS-a, prisutnost aritmija i poremećaja provođenja, što nam, zajedno s podacima iz drugih metoda kliničkog pregleda, omogućuje procjenu težine prirođene srčane bolesti. Pomoću dnevnog Holter EKG praćenja otkrivaju se latentni ritam i poremećaji provođenja. Kroz PCG, priroda, trajanje i lokalizacija srčanih tonova i buke su pažljivije i temeljitije procijenjeni. Rendgenski podaci prsnih organa nadopunjuju prethodne metode procjenjujući stanje plućne cirkulacije, položaj, oblik i veličinu srca, promjene u drugim organima (pluća, pleura, kralježnica). Tijekom ehokardiografije, anatomskih oštećenja zidova i srčanih zalisaka, vizualiziraju se mjesta velikih krvnih žila i procjenjuje kontraktilnost miokarda.

Kod složenih kongenitalnih oštećenja srca, kao i popratne plućne hipertenzije, radi precizne anatomske i hemodinamske dijagnoze, postoji potreba za obavljanjem zvuka šupljine srca i angiokardiografije.

Liječenje prirođenih oštećenja srca

Najteži problem u dječjoj kardiologiji je kirurško liječenje kongenitalnih srčanih mana u djece prve godine života. Većina operacija u ranom djetinjstvu izvodi se za cijanotične prirođene srčane mane. U nedostatku znakova zatajenja srca u novorođenčeta, umjerene jačine cijanoze, kirurški zahvati mogu biti odgođeni. Praćenje djece s prirođenim srčanim manama provodi kardiolog i kardiohirurg.

Specifično liječenje u svakom slučaju ovisi o vrsti i težini prirođene srčane bolesti. Kirurgija prirođenih defekata stijenki srca (VSD, DMPP) može uključivati ​​plastičnu operaciju ili zatvaranje septuma, endovaskularnu okluziju defekta. U prisutnosti teške hipoksemije u djece s prirođenim srčanim manama, prva faza je palijativna intervencija, koja podrazumijeva nametanje različitih vrsta međustaničnih anastomoza. Takva taktika poboljšava oksigenaciju krvi, smanjuje rizik od komplikacija, omogućuje radikalnu korekciju u povoljnijim uvjetima. Kod aortnih defekata izvodi se resekcija ili balonska dilatacija koortacije aorte, plastika aortne stenoze, itd. U OAD-u se ligira. Liječenje stenoze plućne arterije je otvorena ili endovaskularna valvuloplastika, itd.

Anatomski složene kongenitalne srčane mane, kod kojih radikalna operacija nije moguća, zahtijevaju hemodinamičku korekciju, tj. Odvajanje arterijskog i venskog krvnog protoka bez uklanjanja anatomskog defekta. U tim slučajevima mogu se provesti operacije Fonten, Senning, Mustard itd. Ozbiljni nedostaci koji nisu pogodni za kirurško liječenje zahtijevaju transplantaciju srca.

Konzervativno liječenje kongenitalnih srčanih mana može uključivati ​​simptomatsko liječenje nezdravih cijanotičnih napadaja, akutnu neuspjeh lijeve klijetke (srčanu astmu, plućni edem), kronično zatajenje srca, ishemiju miokarda, aritmije.

Prognoza i prevencija prirođenih srčanih mana

U strukturi mortaliteta kod novorođenčadi na prvom je mjestu kongenitalni defekt srca. Bez pružanja kvalificiranih kardiokirurških zahvata tijekom prve godine života, 50-75% djece umire. U razdoblju kompenzacije (2-3 godine) smrtnost se smanjuje na 5%. Rano otkrivanje i korekcija kongenitalne srčane bolesti može značajno poboljšati prognozu.

Prevencija kongenitalne srčane bolesti zahtijeva pažljivo planiranje trudnoće, uklanjanje štetnih učinaka na fetus, medicinsko i genetsko savjetovanje i podizanje svijesti kod žena u riziku od djece s bolestima srca, pitanje prenatalne dijagnostike malformacija (ultrazvuk, biopsija koriona, amniocenteza) i indikacije za pobačaj. Održavanje trudnoće kod žena s prirođenim srčanim bolestima zahtijeva povećanu pozornost od akušera-ginekologa i kardiologa.

Urođeni defekti srca kod djece: klasifikacija, metode otkrivanja i liječenja

Anatomske abnormalnosti u strukturi miokarda, njegovih ventila i krvnih žila, koje su nastale prije rođenja djeteta, nazivaju se prirođenim oštećenjima srca. Oni uzrokuju narušenu cirkulaciju krvi unutar organa i cirkulacijskog sustava.

O vrsti srčanog defekta ovise o plavičastoj ili blijedoj boji kože, zvukovima srca, sporijem razvoju djece. Obično im se pridružuje neuspjeh u funkcioniranju kardiovaskularnog i plućnog sustava. Najčešći način liječenja je operacija.

Pročitajte u ovom članku.

Uzroci bolesti srca

Poremećaji strukture kromosoma, mutacije gena i izloženost vanjskim čimbenicima mogu dovesti do stvaranja srčanog defekta, ali sve češće svi ovi čimbenici utječu istovremeno.

Etiologija KBS-a (prirođena srčana bolest)

Brisanjem ili udvostručavanjem dijela kromosoma, izmijenjene sekvence gena, postoje defekti u septumu između atrija, ventrikula ili njihove kombinacije. Kada se gen mijenja u spolnim kromosomima, češće se dijagnosticira sužavanje lumena aorte.

Geni povezani s formiranjem različitih CHDs: ASD - atrijalni septalni defekt, AVB - atrioventrikularni blok; AVSD - atrioventrikularni septalni defekt; DORV - dvostruki izlaz posuda iz desne klijetke; PDA - otvoreni arterijski kanal; PV / PS - plućna stenoza; TGA - transpozicija velikih plovila; TOF - Fallotov tetrad; VSD - ventrikularni septalni defekt

Genske mutacije obično uzrokuju istovremeni razvoj oštećenja srca i lezija drugih organa. Tipovi nasljeđivanja povezani su s X kromosomom, prenose se na dominantne ili recesivne gene.

Utjecaj okolišnih čimbenika na trudnicu najopasniji je u prvom tromjesečju, jer se u ovom trenutku javlja nastanak fetalnih organa. Prirođene bolesti srca:

• Virusne bolesti: rubeola, varičela, citomegalovirus, adenovirusna infekcija, hepatitis C.
• Tuberkuloza, sifilis ili toksoplazmoza.
• Utjecaj ionizirajućeg ili rendgenskog izlaganja.
• Unos alkohola, pušenje ili ovisnost o drogama.
• Industrijske opasnosti: kemikalije, prašina, vibracije, elektromagnetska polja.

Virus rubele uzrokuje oštećenje vida zbog glaukoma, katarakte, nerazvijenosti mozga, abnormalnosti skeleta, gubitka sluha, kao i patologija kao što su Fallotov tetrad, defekti u septumu srca, nepravilan položaj velikih krvnih žila. Nakon rođenja arterijski kanal ostaje otvoren, a aorta i plućna arterija mogu se ujediniti u deblo zgloba.

Trudnice koje uzimaju alkoholna pića, amfetamin, antikonvulzivne lijekove, litijeve soli i progesteron, koje se propisuje za očuvanje trudnoće, mogu doprinijeti sužavanju plućne arterije, aorte, defekata ventila, atrijskog ili interventrikularnog septuma.

Dijabetes i pred-dijabetsko stanje kod majke dovode do abnormalnog položaja krvnih žila i nedostatka integriteta zidova srca. Ako trudnica pati od reumatoidnog artritisa ili reumatske bolesti srca, povećava se vjerojatnost da će dijete razviti srčanu bolest.

Djeca češće pate od defekata ako:

• Trudna majka mlađa od 15 godina, starija od 40 godina;
• u prvom tromjesečju trudnoće bila je teška toksikoza;
• postojala je mogućnost pobačaja;
• bilo je abnormalnosti u funkcioniranju endokrinih organa;
• bliski rođaci su od djetinjstva patili od poremećaja u razvoju srca.

Mehanizam razvoja funkcionalnih poremećaja

Pod utjecajem faktora rizika, poremećaja strukture kromosomskog aparata, fetus nema pravovremenog zatvaranja pregrada između komora srca, ventili se formiraju nepravilnog anatomskog oblika, primarna cijev srca ne rotira dovoljno, a posude mijenjaju svoje mjesto.

Normalno, nakon poroda, kod djece je zatvoren ovalni otvor između atrija i arterijskog kanala, jer je njihovo funkcioniranje nužno samo za razdoblje intrauterinog razvoja. Ali kod nekih beba s kongenitalnim anomalijama one ostaju otvorene. Kada je fetus u maternici, njegova krvotok ne pati, a nakon rođenja ili kasnije dolazi do odstupanja u radu srca.

Uvjeti pojave povreda ovise o vremenu prekomjernog rasta rupe koja povezuje veliki i mali krug cirkulacije, stupnju hipertenzije u plućnom sustavu, kao i općem stanju dojenčeta, mogućnost razvoja adaptivnih reakcija.

Razvoj takozvanih blijedih defekata povezanih s ispuštanjem krvi iz krupnog u plućni krug cirkulacije, postoji plućna hipertenzija. Bez operacije, samo polovica djece živi do dobi od 1 godine. Velika vjerojatnost smrtnosti takvih dojenčadi povezana je s povećanjem cirkulacijskog neuspjeha.

Ako je dijete preraslo opasnu dob, tada se odljev krvi u plućne žile smanjuje, a stanje zdravlja se poboljšava sve dok se ne pojave sklerotske promjene i povećanje pritiska u cirkulacijskom sustavu pluća.

Pojava "plavih" malformacija dovodi do vensko-arterijskog iscjedka, uzrokuje smanjenje sadržaja kisika u krvi - hipoksemiju. Formiranje poremećaja cirkulacije prolazi kroz niz faza:

1. Destabilizacija države u slučaju zaraznih i drugih srodnih bolesti.

2. Sistemska cirkulacija je preopterećena, u malom krugu nema dovoljno krvi.

3. Razvijaju se kolateralne žile - stanje zdravlja se stabilizira.

4. S produženim preopterećenjem srčani mišić slabi.

6. Zatajenje srca napreduje.

Kirurško liječenje je indicirano za defekte praćene plavičastom bojom kože, moguće u najranijem razdoblju.

Klasifikacija prirođene srčane bolesti srca

Klinička slika oštećenja srca omogućuje razlikovanje triju vrsta: "plava", "blijeda", opstrukcija izlaza krvi iz ventrikula.

Bolesti Fallota i kršenje položaja velikih krvnih žila, spojeni tricuspid ventil su među nedostacima cijanotične boje kože. U slučaju "blijedih" defekata, krv se iz arterije ispušta u venski sloj - nepokriveni arterijski kanal, anomalije strukture zidova srca. Teškoća prolaska krvi iz komora povezana je s vazokonstrikcijom - stenozom, koarktacijom aorte, uskim plućnim arterijama.

Za klasifikaciju prirođenih srčanih mana može se odabrati načelo plućne perfuzije. S ovim pristupom mogu se razlikovati sljedeće skupine patologije:

• plućna cirkulacija nije prekinuta;
• veliki protok krvi u pluća;
• slaba opskrba krvi plućima;
• kombinirani nedostaci.

Plućni protok krvi je blizu normalnog.

Takvi defekti uključuju sužavanje aorte, odsutnost ili zatvaranje ventila, insuficijenciju ventila u plućnoj arteriji. U lijevom pretklijetku može se pojaviti septum, koji ga dijeli na dva dijela - patologiju s tri atrijalne vrste. Mitralni ventil može se deformirati, zatvoriti labavo, konusno.

Povećan volumen krvi u plućima

Mogu postojati “bijeli” defekti: defekti u pregradama, fistula između velikih krvnih žila, Lutambashova bolest. Cijanoza kože razvija se s velikim otvorom u interventrikularnom septumu i začepljenjem tricuspidnog ventila, s otvorenim arterijskim kanalom s visokim tlakom u plućnom cirkulacijskom sustavu.

Nizak protok krvi u pluća

Bez cijanoze, sužavanje arterija koje opskrbljuju pluća krvlju. Komplicirane patologije strukture srca - Fallo, Ebsteinovi defekti i redukcija desne klijetke praćeni su plavičastom bojom kože.

Kombinirani poroci

To uključuje narušenu komunikaciju između komora srca i velikih krvnih žila: patologija Taussig-Bing, abnormalni aortni ili plućni arterijski iscjedak iz ventrikula, umjesto dva vaskularna debla, postoji jedan, čest.

Znakovi prisutnosti defekata srca kod djeteta

Ozbiljnost simptoma ovisi o vrsti patologije, mehanizmu poremećaja cirkulacije i vremenu dekompenzacije srca.

Klinička slika može uključivati ​​takve znakove:

• cijanotične ili blijede sluznice i koža;
• beba postaje nemirna, brzo slabi dok se hrani;
• kratak dah, ubrzan rad srca, kršenje ispravnog ritma;
• s fizičkim naporom, simptomi se pojačavaju;
• zaostajanje u rastu i razvoju, sporo dobivanje težine;
• kada slušate, žuborenje srca.

S progresijom hemodinamskih poremećaja, edemima, pojavljuje se povećanje veličine srca, hepatomegalije i mršavosti. Dodavanje infekcije može uzrokovati upalu pluća, endokarditis. Karakteristična komplikacija je tromboza krvnih žila mozga, srca, perifernog krvožilnog sloja. Postoje napadi kratkog daha i cijanoze, nesvjestice.

Za simptome, dijagnozu i liječenje CHD-a u djece pogledajte ovaj videozapis:

Dijagnoza CHD

Podaci o pregledu pomažu u procjeni boje kože, prisutnosti bljedila, cijanoze, auskultacije otkriva šum na srcu, slabljenje, cijepanje ili pojačavanje tonova.

Instrumentalna studija za sumnju na prirođene srčane bolesti uključuje:

• Rendgenska dijagnostika prsne šupljine;
• EKG;
• ekološki ispit;
• fono KG;
• angio-CT;
• zvuk srca.

EKG - znakovi: hipertrofija raznih dijelova, abnormalnosti provođenja, poremećeni ritam. Uz pomoć dnevnog praćenja otkrivaju se skrivene aritmije. Fonokardiografija potvrđuje prisutnost patoloških srčanih tonova, buke.

Na rendgenskim snimcima ispituje se plućni uzorak, položaj srca, obrisi i veličina.

Ehološka istraživanja pomažu u određivanju anatomskih abnormalnosti valvularnog aparata, pregradnih stijenki, položaja velikih krvnih žila, motoričke sposobnosti miokarda.

Mogućnosti liječenja prirođenih oštećenja srca

Izbor metode liječenja određen je težinom djetetovog stanja - stupnjem zatajenja srca, cijanozom. Kod novorođenčeta operacija se može odgoditi ako su ti znakovi slabo izraženi, što zahtijeva stalno praćenje od strane kardiokirurga i pedijatra.

Liječenje CHD

Lijek terapija uključuje uporabu lijekova koji kompenziraju nedostatak srca: vazodilatator i diuretici, srčani glikozidi, antiaritmici.

Antibiotici i antikoagulanti mogu se propisati ako su indicirani ili kako bi se spriječile komplikacije (s komorbiditetima).

Kirurška intervencija

Operacija se propisuje u slučaju nedostatka kisika kako bi se privremeno ublažilo stanje djeteta. U takvim situacijama postavljaju se različite anastomoze (veze) između glavnih posuda. Ovaj tip liječenja je konačan za kombinirane ili složene srčane abnormalnosti kada radikalno liječenje nije moguće. U teškim situacijama indicirana je transplantacija srca.

Pod povoljnim okolnostima, nakon palijativnog kirurškog liječenja, plastične operacije, zatvaranja srčanog septuma, intravaskularne blokade defekta. U slučaju patologije velikih krvnih žila koristi se uklanjanje dijela, balonska dilatacija suženog područja, plastični popravak ventila ili stenoza.

Prognoza za prirođene srčane mane

Bolest srca je najčešći uzrok smrti kod novorođenčadi. Do jedne godine od 50 do 78 posto djece umire bez pružanja specijalizirane skrbi u kardiokirurškoj jedinici. Budući da su se mogućnosti operacija povećavale s pojavom naprednije opreme, indikacije za kirurško liječenje se šire, izvode se u ranijoj dobi.

Nakon druge godine, hemodinamski poremećaji se kompenziraju, smrtnost djece se smanjuje. No, kako postupno napreduju znakovi slabosti srčanog mišića, nemoguće je u većini slučajeva isključiti potrebu za operacijom.

Preventivne mjere za planiranje trudnoće

Žene koje imaju rizik od bolesti srca kod djeteta prije planiranja trudnoće trebaju se konzultirati u medicinskom genetskom centru.

To je potrebno u prisutnosti bolesti endokrinog sustava, a osobito kod dijabetes melitusa ili osjetljivosti na njega, reumatskih i autoimunih bolesti, prisutnosti bolesnika s razvojnim poteškoćama među najbližim srodnicima.

U prva tri mjeseca trudnica treba isključiti kontakt s pacijentima s virusnim i bakterijskim zaraznim bolestima, uzimati lijekove bez preporuke liječnika, u potpunosti napustiti uporabu alkohola, opojnih droga, pušiti (uključujući i pasivno).

Nažalost, prirođena srčana bolest nije rijetka pojava. Međutim, s razvojem medicine, čak se i taj problem može riješiti, što će povećati šanse djeteta za sretan i dug život.

Za savjete o roditeljima čija djeca imaju prirođenu srčanu bolest pogledajte ovaj videozapis:

Liječenje u obliku kirurškog zahvata može biti jedina šansa za pacijente s defektom u interatrijalnom septumu. To može biti kongenitalni defekt u novorođenčeta, manifestira se kod djece i odraslih, sekundarni. Ponekad postoji neovisno zatvaranje.

Na sreću, često se ne dijagnosticira ektopija srca. Ova patologija novorođenčadi opasna je s posljedicama. Događa se torakalna, cervikalna. Razlozi za identifikaciju nisu uvijek mogući, s teškim opcijama, liječenje je besmisleno, djeca umiru.

U suvremenim dijagnostičkim centrima bolesti srca mogu se odrediti ultrazvukom. U fetusa je vidljiv od 10-11 tjedana. Simptomi kongenitalne su također određeni dodatnim metodama ispitivanja. Pogreške u određivanju strukture nisu isključene.

Čak i novorođenče može staviti podloške. Ova urođena patologija može biti nekoliko vrsta: dijada, trijada, tetrad, pentad. Jedini izlaz je operacija srca.

Otkrivena aortalna bolest srca može biti više vrsta: kongenitalna, kombinirana, stečena, kombinirana, s pretežnom stenozom, otvorena, aterosklerotična. Ponekad izvode lijekove, u drugim slučajevima spasit će se samo operacija.

Otkrivena je aorto-plućna fistula u dojenčadi. Novorođenčad su slaba, slabo se razvijaju. Dijete može imati kratak dah. Je li aorta-plućna fistula srčani defekt? Odvode li je u vojsku?

Neke stečene bolesti srca su relativno sigurne za odrasle i djecu, a potonje zahtijevaju medicinsko i kirurško liječenje. Koji su uzroci i simptomi malformacija? Kako je dijagnoza i prevencija? Koliko njih živi sa srčanom manom?

Ako dođe trudnoća i otkriju se defekti srca, liječnici ponekad insistiraju na abortusu ili usvajanju. Koje se komplikacije mogu pojaviti kod majki s prirođenim ili stečenim defektima tijekom trudnoće?

Veoma jaka malformacija uobičajenog arterijskog stabla otkrivena je čak i kod fetusa. Međutim, u vezi sa starom opremom može se naći već kod novorođenčeta. Podijeljena je na tipove PRT-a. Razlozi mogu biti i nasljedni iu načinu života roditelja.

Urođena bolest srca (CHD)

Autor: Doktor, znanstveni direktor Vidala Rusa, Zhuchkova T. V., [email protected]

Što je prirođena srčana bolest (CHD)?

Kongenitalni defekti srca su anatomski defekti srca, njegovog ventilskog aparata ili njegovih krvnih žila u uterou (prije rođenja djeteta). Ti se nedostaci mogu pojaviti sami ili u kombinaciji.

Prirođene srčane bolesti mogu se pojaviti odmah nakon rođenja djeteta ili mogu biti skrivene. Kongenitalni defekti srca javljaju se s učestalošću od 6-8 slučajeva za svakih tisuću rađanja, što je 30% svih malformacija. Oni zauzimaju prvo mjesto u smrtnosti dojenčadi i djece u prvoj godini života. Nakon prve godine života, smrtnost se naglo smanjuje, au razdoblju od 1 godine do 15 godina ne umire više od 5% djece. Jasno je da je to veliki i ozbiljan problem.

Liječenje kongenitalnih abnormalnosti srca moguće je samo operacijom. Zbog uspjeha kardijalne kirurgije bilo je moguće izvesti složene rekonstrukcijske operacije s prethodno neoperabilnim CHD. Pod tim uvjetima, glavni zadatak u organizaciji skrbi za djecu s KBS je pravodobna dijagnoza i pružanje stručne skrbi u kirurškoj klinici.

Srce je poput unutarnje pumpe koja se sastoji od mišića koji neprestano pumpa krv kroz složenu mrežu krvnih žila u našem tijelu. Srce se sastoji od četiri komore. Gornje dvije se nazivaju atrijama, a donje dvije komore nazivaju se ventrikulama. Krv slijedi iz atrija u komore, a zatim u glavne arterije kroz četiri srčana zalistka. Ventili se otvaraju i zatvaraju, omogućujući protok krvi samo u jednom smjeru. Stoga je ispravan i pouzdan rad srca zbog ispravne strukture.

Uzroci prirođenih srčanih bolesti.

U malom broju slučajeva kongenitalni defekti genetske su naravi, ali se glavni uzroci njihovog razvoja smatraju vanjskim utjecajima na formiranje djetetovog tijela prvenstveno u prvom tromjesečju trudnoće (virusne, npr. Rubeole i druge bolesti majke, alkoholizam, ovisnost o drogama, uporaba određenih lijekova, izloženost ionizirajuće zračenje - zračenje, itd.).

Jedan od važnih čimbenika je i zdravlje oca.

Postoje i čimbenici rizika za dijete s KBS. To su: majčinska dob, endokrine bolesti supružnika, toksikoza i prijetnja prestanka prvog tromjesečja trudnoće, mrtvorođenac u povijesti, prisutnost djece s prirođenim malformacijama kod najbližih srodnika. Samo genetičar može kvantificirati rizik da dijete ima CHD u obitelji, ali svaki liječnik može dati preliminarnu prognozu i uputiti roditelje na medicinsko i biološko savjetovanje.

Manifestacije urođenih oštećenja srca.

Kod velikog broja različitih kardiovaskularnih poremećaja najčešće je sedam od njih: interventrikularni septalni defekt (VSD) - oko 20% svih slučajeva kongenitalne srčane bolesti, i atrijalni septalni defekt, otvoreni arterijski kanal (AAD), koortacija aorte, stenoza aorte, stenoza plućne arterije i transpozicija velikih velikih krvnih žila (TKS) - 10-15% svaki.

Postoji preko 100 različitih urođenih srčanih mana. Postoji mnogo klasifikacija, a posljednja klasifikacija koja se koristi u Rusiji odgovara Međunarodnoj klasifikaciji bolesti. Često se koristi odvajanje defekata na plavom, popraćeno cijanozom kože, i bijela, u kojoj je koža blijeda boja. Fallo tetrad, transpozicija velikih krvnih žila, atrezija plućne arterije, defekti bijelog tipa - defekt atrijalne septuma, ventrikularni septalni defekt i drugi povezani su s plavim defektima.

Što je ranije otkrivena prirođena bolest srca, to je više nade za njezino pravovremeno liječenje. Liječnik može posumnjati na prisutnost djeteta s bolestima srca na nekoliko osnova:

Dijete pri rođenju ili ubrzo nakon rođenja ima plavu ili plavičastu boju kože, usana, ušiju. Ili se cijanoza pojavljuje kada dojite, plakajte beba. Kod bijelih oštećenja srca može doći do blanširanja kože i hlađenja udova.

Doktor koji sluša srce otkriva zvukove. Buka u djetetu nije obavezan znak bolesti srca, ali nas prisiljava da detaljnije pregledamo srce.

Dijete ima znakove zatajenja srca. To je obično vrlo nepovoljna situacija.

Utvrđene su promjene u elektrokardiogramu, X-zrakama, tijekom ehokardiografske studije.

Čak i uz prirođenu srčanu bolest, neko vrijeme nakon rođenja, dijete može izgledati potpuno zdravo tijekom prvih deset godina života. Međutim, daljnje bolesti srca počinju se manifestirati: dijete zaostaje u fizičkom razvoju, pojavljuje se kratkoća daha tijekom fizičkog napora, bljedilo ili čak cijanoza kože. Uspostaviti pravu dijagnozu zahtijeva sveobuhvatan pregled srca uz korištenje moderne high-tech skupe opreme.

komplikacije

Kongenitalne malformacije mogu biti komplicirane zbog zatajenja srca, bakterijskog endokarditisa, rane dugotrajne upale pluća protiv stagnacije u plućnoj cirkulaciji, visoke plućne hipertenzije, sinkopa (kratkotrajnog gubitka svijesti), angine sindroma i infarkta miokarda (najčešće za aortalnu stenozu, anomalnu, anomalnu stenozu, anomalnu stenozu, anomalni sindrom i infarkt miokarda, neanalizirani cijanotični napadaji.

prevencija

Budući da su uzroci kongenitalnih oštećenja srca još uvijek slabo shvaćeni, teško je odrediti potrebne preventivne mjere koje bi jamčile sprječavanje razvoja prirođenih srčanih mana. Međutim, roditelji brinu o svom zdravlju mogu značajno smanjiti rizik od prirođenih bolesti djeteta.

pogled

S ranim otkrivanjem i mogućnošću radikalnog liječenja, prognoza je relativno povoljna. U nedostatku takve mogućnosti, to je upitno ili nepovoljno.

Što može učiniti vaš liječnik?

Liječenje CHD-a u načelu se može podijeliti na kirurške (u većini slučajeva je jedino radikalno) i terapeutske (često pomoćne).

Najčešće se pitanje kirurškog liječenja postavlja i prije rođenja djeteta, ako se radi o „plavim defektima“. Stoga bi u takvim slučajevima porođaj trebao biti u rodilištima u kardiološkim bolnicama.

Terapijski tretman je neophodan ako se vrijeme operacije može odgoditi na kasniji datum.

Ako se pitanje tiče "blijedih poroka", liječenje će ovisiti o tome kako se defekt ponaša kako dijete raste. Najvjerojatnije će svi tretmani biti terapijski.

Što možete učiniti?

Morate biti izuzetno oprezni glede svog zdravlja i zdravlja svog nerođenog djeteta. Dođite namjerno na pitanje rađanja.

Ako znate da u vašoj obitelji ili obitelji supružnika ima rođaka s oštećenjima srca, postoji mogućnost da se može roditi dijete s bolestima srca.

Kako ne bi propustili takve trenutke, trudnica bi trebala upozoriti svog liječnika o tome, podvrgnuti se ultrazvuku tijekom trudnoće.

84. Prirođene srčane mane.

Prirođene srčane mane nastaju kao posljedica povrede formacije srca i plovila koja odlaze iz nje. Većina oštećenja narušava protok krvi u srcu ili velikom (BPC) i malom (ICC) krugu cirkulacije. Srčani defekti su najčešći kongenitalni defekti i glavni su uzrok smrtnosti novorođenčadi od malformacija.

Etiologija Uzrok urođenih srčanih oboljenja mogu biti genetski ili okolišni čimbenici, ali u pravilu kombinacija ta dva. Najpoznatiji uzroci kongenitalnih srčanih mana su promjene točkastih gena ili kromosomske mutacije u obliku brisanja ili dupliciranja segmenata DNA. Glavne kromosomske mutacije, kao što su trisomija 21, 13 i 18, uzrokuju oko 5-8% slučajeva CHD. Genetske mutacije nastaju zbog djelovanja tri glavna mutagena:

- Fizički mutageni (uglavnom - ionizirajuće zračenje).

- Kemijski mutageni (fenoli laka, boje; nitrati; benziprena u pušenju duhana; konzumiranje alkohola; hidantoin; litij; talidomid; teratogeni lijekovi - antibiotici i CTP, NSAID, itd.).

- Biološke mutagene (uglavnom - virus rubeole u tijelu majke, što dovodi do kongenitalne rubeole s Gregovim karakterističnim triadama - CHD, katarakta, gluhoća, kao i dijabetes, fenilketonurija i sistemski eritematozni lupus kod majke).

Patogeneza. Vodeći su dva mehanizma.

1. Povreda srčane hemodinamike → preopterećenost srčanih dionica volumenom (defekti poput insuficijencije ventila) ili otpora (defekti kao stenoza otvora ili žila) → osiromašeni kompenzacijski mehanizmi → razvoj hipertrofije i dilatacije srčanih odjela → razvoj zatajenja srca (i, shodno tome, poremećaja sustavna hemodinamika).

2. Povreda sistemske hemodinamike (ISC i obilice anemije / anemije) → razvoj sistemske hipoksije (uglavnom cirkulacijskog s bijelim defektima, hemic - s plavim defektima, iako s razvojem akutne lijeve ventrikularne HF, na primjer, dolazi do ventilacije i difuzijske hipoksije),

VPS je uvjetno podijeljen u 2 skupine:

1. Bijela (blijeda, s lijevo-desnim ispuštanjem krvi, bez miješanja arterijske i venske krvi). Uključi 4 grupe:

• Uz obogaćivanje plućne cirkulacije (otvoreni arterijski kanal, atrijalni septalni defekt, ventrikularni septalni defekt, AV komunikacija, itd.).

• Iscrpljenjem malog kruga cirkulacije (izolirana plućna stenoza, itd.).

• Iscrpljenjem velikog kruga cirkulacije (izolirana aortna stenoza, koarktacija aorte itd.)

• Bez značajne povrede sistemske hemodinamike (kardiološki raspored - dekstro, sinistro-, mezokardija; srčana distopija - cervikalna, torakalna, abdominalna).

2. Plavo (s desno-lijevim ispuštanjem krvi, uz miješanje arterijske i venske krvi). Uključi 2 grupe:

• Obogaćivanjem plućne cirkulacije (potpuna transpozicija velikih žila, Eisenmenger kompleks, itd.).

• Iscrpljenjem plućne cirkulacije (Fallotov tetrad, Ebsteinova anomalija, itd.).

Kliničke manifestacije CHD mogu se kombinirati u 4 sindroma:

Srčani sindrom (bolovi u srcu, otežano disanje, palpitacije, prekidi u radu srca, pregled - bljedilo ili cijanoza, oticanje i pulsiranje krvnih žila, deformacija prsnog koša, palpacija - promjene krvnog tlaka i karakteristike perifernog pulsa, promjena karakteristike apikalnog impulsa u hipertrofiji / dilataciji lijeve klijetke, pojava srčanog impulsa u hipertrofiji / dilataciji desne klijetke, sistolička / dijastolična mačka sa stenozom, udaranje - ekspanzija granice srca, odnosno proširene podjele, auskultatorne - promjene ritma, snage, tona, čvrstoće tonova, pojave zvukova karakterističnih za svaki defekt, itd.).

Sindrom zatajenja srca (akutni ili kronični, desni ili lijevi ventrikularni, odyshechno-cijanotični napadi, itd.).

Sindrom kronične sistemske hipoksije (zaostajanje u rastu i razvoju, simptomi bubnjarskih štapića i satova, itd.)

Sindrom respiratornih poremećaja (uglavnom s CHD s obogaćivanjem malog kruga cirkulacije).

- Zatajenje srca (pojavljuje se u gotovo svim CHD).

- Bakterijski endokarditis (često zabilježen kod cijanotičnih CHD).

- Rano produljena upala pluća na pozadini stagnacije u plućnoj cirkulaciji.

- Visoka plućna hipertenzija ili Eisenmenger-ov sindrom (karakteristično za CHD s obogaćivanjem plućne cirkulacije).

- Shinkope zbog niskog sindroma oslobađanja do razvoja poremećaja cirkulacije u mozgu

- Sindrom angine pektoris i infarkt miokarda (karakteristično za stenozu aorte, abnormalni iscjedak lijeve koronarne arterije).

- Odyshechno-cijanotični napadi (pronađeni u Fallovom tetradu s infundibularnom stenozom plućne arterije, transpozicijom glavnih arterija, itd.).

- Relativna anemija - s cijanotičnom KBS.

Patološka anatomija U slučajevima kongenitalnih srčanih mana u procesu hipertrofije miokarda u djece u dobi od prva 3 mjeseca života, ne radi se samo o povećanju volumena mišićnih vlakana s hiperplazijom njihovih ultrastruktura, već i istinskom hiperplazijom kardiomiocita. Istovremeno se razvija hiperplazija retikulinskih arfirofilnih stromalnih vlakana srca. Naknadne distrofične promjene miokarda i strome, sve do razvoja mikronekoze, dovode do postupne proliferacije vezivnog tkiva i pojave difuzne i fokalne kardioskleroze.

Kompenzacijsko restrukturiranje hipertrofiranog srčanog krvožilnog sloja popraćeno je povećanjem intramuralnih žila, arterio-venskih anastomoza, najmanjih vena (tzv. Viessenskih žila - Tebeziya) srca. U vezi s sklerotičkim promjenama u miokardiju, kao i povećanim protokom krvi u šupljinama, javlja se zadebljanje endokardija uslijed rasta elastičnih i kolagenskih vlakana u njemu. Reorganizacija vaskularnog dna također se razvija u plućima. Kod djece s prirođenim srčanim manama nedostaje opći fizički razvoj.

Smrt nastupa u prvim danima života od hipoksije u vrlo teškim oblicima malformacija ili kasnije od razvoja zatajenja srca. Ovisno o stupnju hipoksije, uzrokovanom smanjenjem protoka krvi u plućnoj cirkulaciji i smjeru protoka krvi kroz abnormalne staze između plućne cirkulacije i plućne cirkulacije, oštećenja srca mogu se podijeliti u dva glavna tipa - plavi i bijeli. U slučaju plavih defekata dolazi do smanjenja protoka krvi u plućnoj cirkulaciji, hipoksiji i smjeru protoka krvi po abnormalnom putu - s desna na lijevo. Kada su bijeli defekti, hipoksija je odsutna, smjer protoka krvi je s lijeva na desno. Međutim, ova podjela je shematska i nije uvijek primjenjiva na sve vrste urođenih srčanih mana.

Urođene malformacije s oslabljenom podjelom šupljina srca. Defekt interventrikularnog septuma često se javlja, njegova pojava ovisi o zaostajanju u rastu jedne od struktura koje tvore septum, zbog čega dolazi do abnormalne poruke između ventrikula. Češće se javlja defekt gornjeg vezivnog tkiva (membranskog) dijela septuma. Protok krvi kroz defekt provodi se s lijeva na desno, tako da se ne promatra cijanoza i hipoksija (bijela vrsta mane). Stupanj defekta može varirati sve do potpune odsutnosti particije. Uz značajan defekt razvija se hipertrofija desnog pretka srca, pri čemu manji nedostatak nema značajnih promjena u hemodinamici.

Defekt primarne pregrade ima oblik rupe koja se nalazi neposredno iznad ventrikularnih ventila; ako postoji defekt u sekundarnoj pregradi, postoji široko otvoren ovalni otvor, bez poklopca. U svakom slučaju, krv teče s lijeva na desno, nema hipoksije i cijanoze (bijela vrsta mane). Prelijevanje krvi u desnoj polovici srca popraćeno je hipertrofijom desne klijetke i ekspanzijom trupa i grana plućne arterije. Potpuno odsustvo interventrikularnih ili interatrijalnih septuma dovodi do razvoja trodimenzionalne teške srčane bolesti, u kojoj, međutim, tijekom razdoblja kompenzacije nema potpunog miješanja arterijske i venske krvi, budući da glavna struja jedne ili druge krvi zadržava svoj smjer i stoga se povećava stupanj hipoksije. progresija dekompenzacije.

Kongenitalni defekti srca s poremećajima arterijske podjele matičnih stanica. Zajednička arterijska debla u potpunoj odsutnosti podjele arterijskog debla je rijetka. Istodobno, jedna zajednička arterijska debla potječe iz obje klijetke, na izlazu se nalaze 4 polumjesečna ventila ili manje; defekt se često kombinira s defektom interventrikularnog septuma. Plućne arterije odstupaju od zajedničkog debla nedaleko od ventila, prije grane velikih krvnih žila glave i vrata mogu biti potpuno odsutne, a zatim pluća primaju krv iz proširenih bronhijalnih arterija. Istodobno se uočava teška hipoksija i cijanoza (plava vrsta defekta), djeca nisu održiva.

Stenoza i atresija plućnih arterija promatraju se kada se podjela arterijskog debla pomakne udesno, često u kombinaciji s interventrikularnim septalnim defektom i drugim defektima. Uz značajno sužavanje plućne arterije, krv ulazi u pluća kroz arterijski (Botall) kanal i ekspanzivne bronhijalne arterije. Oštećenje je praćeno hipoksijom i teškom cijanozom (plavi tip defekta).

Stenoza i atrezija aorte posljedica su pomicanja septuma arterijskog debla lijevo. Oni su rjeđi nego pomicanje septuma u desno, često popraćeno hipoplazijom lijeve klijetke srca. Istodobno je prisutan oštar stupanj hipertrofije desne klijetke srca, ekspanzija desne pretklijetke i teška opća cijanoza. Djeca nisu održiva.

Sužavanje aortnog prevlaka (koarktacija), sve do atrezije, kompenzira se razvojem kolateralne cirkulacije kroz interkostalne arterije, arterije prsnog koša i tešku hipertrofiju lijeve klijetke.

Ne-dilatacija arterijskog (Botallova) kanala može se smatrati defektom ako je prisutna uz istovremenu ekspanziju kod djece starije od 3 mjeseca. Protok krvi izvodi se s lijeva na desno (bijeli tip poroka). Izolirani defekt se dobro prepušta kirurškom, korektivnom.

Kombinirani urođeni defekti srca. Triad, tetrad i Fallot pentada su češći kod kombiniranih malformacija, a Triado Fallo ima tri simptoma: interventrikularni septalni defekt, stenozu plućne arterije i, kao posljedicu, hipertrofiju desne klijetke. aorta desno) i hipertrofija desne klijetke srca. Fallotova pentada, uz ova četiri, uključuje i 5. simptom - atrijalni septalni defekt. Najčešći je Fallov tetrad (40-50% svih prirođenih srčanih mana). Za sve defekte tipa Falla, promatra se protok krvi s desna na lijevo, smanjenje protoka krvi u plućnoj cirkulaciji, hipoksija i cijanoza (plavi tip defekata). Rijetkije kombinirane kongenitalne malformacije uključuju ventrikularni septalni defekt sa stenozom lijeve atrioventrikularne komore (Lutambashova bolest), ventrikularni septalni defekt i destruktivni položaj aorte (Eisenmenger-ova bolest) i granu lijeve koronarne arterije od plućnog debla (Blanda I-sindrom). plućna hipertenzija (Aerza bolest), ovisno o hipertrofiji mišićnog sloja plućnih žila (male arterije, vene i venule), itd.