logo

Potpuni pregled Ebsteinove anomalije: uzroci, liječenje, prognoza

Ovaj članak će odgovoriti na pitanje: Što je Ebsteinova anomalija? Koje se promjene događaju u srcu i tijelu. Koliko često dolazi do prognoze? Kako se manifestira, dijagnosticira i liječi takav defekt srca.

Autor članka: Alina Yachnaya, kirurgica onkologa, viša medicinska škola s diplomom opće medicine.

Ebsteinova anomalija je patologija strukture elemenata srčanog mišića. Pojavljuje se tijekom razvoja fetusa, uključuje pomak u desnu komoru septalne i (ili) stražnje kvrge tricuspidnog (tricuspidnog) ventila u odnosu na vlaknasti prsten koji razdvaja srčane komore. Premještanje dovodi do formiranja atrializiranog (uključenog u atrij) dijela desne klijetke.

Srce je normalno i s Ebstein anomalijom

Istodobno je narušen rad i samog ventila (insuficijencije) i oba desna srčana komora (povećanje atrija i smanjenje volumena ventrikula s zadebljanjem njegovih zidova).

Težina poremećaja protoka krvi, a time i kliničke manifestacije patologije, ovisi o stupnju pomaka letaka. Kod malog pomaka i (ili) deformacije samo jednog režnja simptoma, nema defekta ili se pojavljuju samo pod znatnim opterećenjima. Do velikih pomaka dolazi od rođenja, što dovodi do sporijeg razvoja i progresivnog zatajenja srca. Takvi pacijenti trebaju stalno praćenje, terapiju i značajna ograničenja opterećenja. Visok rizik od smrtnog ishoda.

Nema potpunog oporavka od anomalije, čak ni kirurške metode ne mogu eliminirati sve poremećaje u strukturi i putevima srca. Bolest karakterizira progresivno povećanje neuspjeha srčanog mišića, što dovodi do smrtnog ishoda. Pojam života određuje stupanj povrede strukture organa i težinu patologije cirkulacije krvi. Bolesnici s manjim defektima i manjim poremećajima protoka krvi žive dug i ispunjen život, ali zahtijevaju stalni nadzor stručnjaka.

Osobe s takvim porokom promatra kardiolog, prvo dijete, a nakon 18 godina odrasla osoba. Pitanje mogućnosti i nužnosti kirurške korekcije, kao i njegova izravna provedba, područje je specijalista kardiokirurgije.

Anomalija u brojkama, karakteristična za patologiju

Manje od 1% svih kongenitalnih abnormalnosti srca

U 90% slučajeva anomalija tricuspidnog ventila se kombinira s:

  • defekt u zidu između atrija - prirođena povreda strukture srca;
  • otvoreni ovalni prozor - rupa između atrija, koja normalno funkcionira u fetusu, spontano se zatvara unutar 1-2 godine života djeteta.

U 20-25% bolesnika može doći do sužavanja plućne arterije ili njezine potpune fuzije (atrezija). Ovo stanje značajno pogoršava prognozu bolesti, a atresija je fatalna tijekom prvog mjeseca života kod polovice bolesnika.

Ebsteinovu anomaliju karakterizira i kombinacija s srčanim aritmijama i poremećajima provođenja:

  • 25–50% pacijenata pati od supraventrikularne tahikardije nestabilnog oblika (dolazi do napadaja ili paroksizama), 5-10% njih ima dijagnozu WPW sindroma (jedan od poremećaja u provođenju pobudnog vala iz atrija do ventrikula);
  • Gotovo polovica potpune ili djelomične blokade njegovog snopa (putevi srčanog mišića).

Oštećenje uzbuđenja kroz srčani mišić glavni je uzrok iznenadne smrti u bolesnika s takvim defektom.

Ebsteinova anomalija dovodi do nekoliko kršenja protoka krvi u srcu:

  1. Sa kontrakcijom atrija, dio desne klijetke, ispod pomaknutih listova tricuspidnog ventila, ne može primiti cijeli volumen dolazne krvi i istegnut je.
  2. Tijekom naknadne kontrakcije ventrikula, uključujući i atrializirano mjesto, dio krvi baca se u atrij kroz nezatvorene letke ventila, istezanje atrija i povećanje tlaka u donjoj i gornjoj šupljini vene (velika cirkulacija).
  3. Razlika između količine krvi i veličine šupljine dovodi do povećanja mišićne mase (hipertrofije) desne klijetke kako bi se održao normalan volumen oslobađanja krvi.
  4. Kada se iscrpi rezerva zadebljanja stijenke ventrikula, količina krvi koja ulazi u krvne žile pluća radi obogaćivanja kisikom se smanjuje - početak razvoja nedovoljne funkcije srčanog mišića.
  5. Prisutnost poruke između atrija s jedne strane kompenzira prekomjerno širenje desnog srčanog mišića (ispuštanje krvi u lijevu polovicu), as druge - dovodi do nedostatka kisika u tkivima (miješana krv teče kroz arterije) u ranim stadijima i neuspjehom lijeve klijetke u kasnom.

razlozi

Ebsteinova anomalija, kao i većina kardiovaskularnih poremećaja, u 92% slučajeva javlja se pod utjecajem štetnih čimbenika okoline u razdoblju inicijacije i razvoja kardiovaskularnog sustava (4-11 tjedana trudnoće).

Ti čimbenici uključuju:

  • fizičko: zračenje;
  • Kemijska: nikotin, alkohol, lijekovi (podaci o utjecaju na nastanak fetusa navedeni su u uputama za lijek).

Preostalih 8% malformacija srčanog mišića povezane su s spontanim promjenama u strukturi kromosoma u procesu stanične diobe embrija - nemoguće je predvidjeti ili utjecati na taj proces.

Postoje i obiteljski tipovi anomalija koji se kombiniraju s malformacijama skeleta i nasljeđuju. U tom slučaju, kako bi se utvrdio rizik od rađanja djeteta s patologijom, potrebno je konzultirati genetičara prije početka trudnoće.

Simptomi patologije

Ovisi o stupnju pomaka elemenata tricuspidnog ventila i srodnih poremećaja u protoku krvi kroz srce i krvne žile.

Uz umjerene promjene, manifestacije bolesti mogu biti potpuno odsutne dugo vremena. U slučaju značajnih anatomskih promjena, praćenih rastezanjem desne pretklijetke, smanjenje volumena izbacivanja krvi iz desne klijetke i izlučivanje venske krvi kroz defekt u lijevom pretkomori,

pojavljuju se kliničke manifestacije bolesti. Stupanj gubitka kvalitete života određuje stupanj kvara srčane funkcije.

Simptomi poroka mogu biti izolirani, ali njihova kombinacija različite težine je češća:

  • središnja cijanoza - promjena boje lica i vrata od malo plavkaste do crno-ljubičaste (ovisno o volumenu venske krvi koja se ispušta u arterijski sustav);
  • nedovoljnost funkcije srčanog mišića očituje se u nedostatku daha (osobito kod vježbanja), usporavanju rasta i razvoja;
  • kršenje ritma kontrakcija srčanog mišića - atrijalni tipovi povećanog ritma (tahikardija) ili kontrakcije zbog bloka koji drži val uzbude od atrija do ventrikula (bradikardija);
  • oslabljena svijest (nesvjestica i predsvijest) s fizičkim naporom na pozadini smanjenog protoka krvi u mozgu (ekstremni stupnjevi zatajenja srca, aritmija njegovih kontrakcija);
  • srčana buka - kršenje kretanja krvi kroz srčane komore, određeno slušanjem (auskultacijom) njegova rada kao liječnika.

Manifestacije bolesti značajno se razlikuju u različitim godinama:

Ebsteinova anomalija

Ebsteinova anomalija je kongenitalna srčana bolest, koju karakterizira pomicanje umetanja jednog ili dva ventila desnog atrioventrikularnog (tricuspidnog ili tricuspidnog) ventila u šupljinu desne klijetke prema vrhu srca, što rezultira smanjenjem šupljine desne klijetke i, prema tome, povećanjem šupljine desne klijetke. šupljine desnog atrija. Tu je prirođenu srčanu bolest prvi put opisao njemački terapeut Ebstein 1866. godine.

S ovom kongenitalnom anomalijom, jedan ili dva preklopa tricuspidnog ventila nisu smještena na odgovarajućoj razini: oni su vezani ne za vlaknasti prsten između desnog pretkomora i desne klijetke, već nešto ispod njega; Tendikalni akordi ovih ventila nisu pričvršćeni na papilarne mišiće, već na zidove desne klijetke. Uvijek s Ebsteinovom anomalijom, stražnji dio tricuspidnog ventila pomiče se u šupljinu desne klijetke, a često se i septalni ventil pomiče. Samo jedan prednji poklopac tricuspidalnog ventila ostaje vezan za atrioventrikularni vlaknasti prsten. Ova patologija je također popraćena širenjem vlaknastog prstena, što dovodi do insuficijencije tricuspidnog ventila.

Tako se šupljina desne klijetke dijeli ravninom rupe ventila koja se pomiče nizvodno od krvi na dva dijela: samu klijetku (ispod te ravnine) i takozvani atrializirani ili supravalvularni dio (iznad te ravnine), koji se kombinira s šupljinom desnog atrija.

Shematski prikaz zdravog srca (lijevo) i srca s Ebstein anomalijama (desno)

U 80-85% slučajeva s Ebsteinovom anomalijom postoji patološka poruka između desnog i lijevog pretkomora, koja je, u pravilu, posljedica istezanja rubova ovalne rupe (normalno je ubrzo nakon rođenja djeteta treba zatvoriti i prerasti) ili, rjeđe, postojanje sekundarnog atrijskog defekta. particije (DMPP).

Ebsteinova anomalija je vrlo rijetka: njezina učestalost je 0,5-1% svih prirođenih srčanih mana. Promatra se s istom učestalošću kod muškaraca i žena. Ebsteinova anomalija u 5% slučajeva kombinirana je s drugim kongenitalnim oštećenjima srca: ventrikularnim septalnim defektom (VSD), stenozom plućne arterije, otvorenim arterijskim kanalom, stenozom ili insuficijencijom mitralne valvule, atresijom aorte.

Uzroci Ebsteinove anomalije

Uzroci Ebstein anomalije do sada ostaju nedovoljno razjašnjeni, međutim, uočava se važna uloga genetskog faktora i čimbenika okoline. U nekim slučajevima, uspostavljena je veza između unosa litijevih pripravaka od strane trudnice ili određenih zaraznih bolesti koje se prenose tijekom trudnoće i rođenja djeteta s Ebsteinovom anomalijom.

Mehanizam razvoja hemodinamskih poremećaja (kretanje krvi)

Desna pretklijetka zajedno s atrializiranim dijelom desne klijetke postaje anatomski ujednačena šupljina desnog atrija. Međutim, desna pretklijetka je smanjena u sistolama (razdoblje mišićne kontrakcije) atrija, a atrializirani dio desne klijetke nastavlja se smanjivati ​​u sistolama ventrikula. To dovodi do značajnih poteškoća u pražnjenju krvi iz desnog pretkomora u desnu klijetku. Zbog kombinacije male veličine same desne klijetke i tricuspidne insuficijencije uzrokovane anomalnom strukturom ventila tricuspidnog ventila, dio krvi teče natrag u desni pretklijetka (što normalno ne bi trebalo biti), čime se smanjuje sistolički volumen desne klijetke, a time i volumen krvi, dolazi iz nje u mali (plućni) krug cirkulacije krvi. Postupno se povećava mišićna masa i veličina desnog atrija, što dovodi do progresivnog povećanja krvnog tlaka u njemu. U tom trenutku, kada patološki povišeni tlak u desnom pretkomori postane veći nego u lijevom pretkomora, pojavljuje se patološki iscjedak krvi iz desnog atrija u lijevo kroz otvoreni ovalni prozor - tako se razvija venski arterijski šant.

Kada prošireni desni atrij izgubi sposobnost daljnjeg širenja, krv postaje teška iz šupljih vena koje dovode krv u srce u šupljinu desnog atrija. Zbog toga se u velikoj cirkulaciji razvija venska kongestija.

Uz blagi pomak tricuspidalnog ventila, hemodinamski poremećaji su minimalni, a najteži poremećaji nastaju kombinacijom značajnog pomaka i patoloških promjena u ventilima tricuspidnog ventila s odsustvom atrijalne komunikacije ili male veličine ove poruke. U takvoj situaciji nastaje značajno širenje desnog atrija, koje zajedno s atrializiranim dijelom desne klijetke tvori ogromnu šupljinu koja može sadržavati do 2,5 litre krvi.

Simptomi Ebsteinove anomalije

Klinički tijek Ebsteinove anomalije ovisi o veličini pomaka i težini tricuspidne deformacije, povezane s tim patološkim promjenama u desnoj klijetki i desnoj atriji; osim toga na jačinu kliničkih manifestacija utječe prisutnost i ozbiljnost formiranog venskog arterijskog šanta i njegove posljedice.

Povoljna varijanta Ebsteinove anomalije može dugo ostati asimptomatska i može se otkriti samo radiografijom prsnog koša ili elektrokardiografijom. S izraženim kliničkim manifestacijama, ova prirođena bolest srca dijagnosticira se u rodilištu ili u prvim tjednima i mjesecima života bolesnog djeteta.

Fizički razvoj takve djece prikladan je uzrast. Mogu se žaliti na bolove u srcu, otežano disanje, povećani umor tijekom fizičkog napora, srčani udar, koji u nekim slučajevima može biti produljen i praćen gubitkom svijesti.

Na pregledu djece s Ebsteinovom anomalijom utvrđuje se cijanoza (cijanoza kože) koja se javlja kod 75-85% djece. Kod većine bolesnika cijanoza se promatra od rođenja, rjeđe se javlja u dobi od 3-12 godina. Težina cijanoze mijenja se u skladu s povećanjem venskog arterijskog iscjedka, uz to dolazi do promjene u njenom tonu od grimizne do plavičaste. Ako nema atrijalne poruke, cijanoza se ne razvija. Vrlo često dolazi do oticanja cervikalnih vena, rjeđe (obično u završnim stadijima) - njihove tzv. Sistoličke pulsacije (punjenje vena u skladu s kontrakcijom srca). Osim toga, bolesnici s cijanozom razvijaju karakterističnu deformaciju krajnjih falanga prstiju i nožnih prstiju - "prste bubnja" (zadebljanje terminalnih falanga prstiju u obliku tikvice) i "naočale" (karakteristična deformacija ploča noktiju u obliku satnih naočala). U tim slučajevima, ako je ova kongenitalna mana kombinirana sa stenozom plućne arterije, karakteristično je još veće smanjenje sadržaja kisika u arterijskoj krvi, što se klinički manifestira činjenicom da takvi pacijenti čučnjuju.

Osim toga, u oko 50% bolesnika tijekom pregleda se utvrđuje tzv. "Srčana grba" lijevo od prsne kosti - njezin izgled uzrokuje patološki velika veličina desnog atrija. Apikalni impuls za vrijeme otkucaja srca osjeti se lijevo i ispod uobičajenog mjesta - u petom-šestom interkostalnom prostoru duž prednje aksilarne linije.

Tijekom auskultacije (slušanja) srca liječnik određuje gluhoću i slabost zvuka srca, kao i tzv. "Galop" ritam (tročlani ili četveročlani ritam). Većina bolesnika slušala je mekani ton sistoličkog (tijekom otkucaja srca) buke na lijevoj strani prsne kosti, zbog nedostatka tricuspidnog ventila. Kada se stenoza (sužavanje) tricuspidnog ventila na istom mjestu može čuti meki dijastolički (u fazi opuštanja mišića srca) buka.

Ebsteinovu anomaliju karakterizira razvoj neuspjeha desne klijetke sa simptomima stagnacije krvi u velikoj cirkulaciji, koja se ponekad javlja od prvih mjeseci života djeteta, ali se u nekim slučajevima može razviti vrlo kasno. Njegove kliničke manifestacije su kratkoća daha, ubrzan rad srca, povećana jetra, pulsiranje vratnih vena; ima nepovoljnu prognostičku vrijednost.

Instrumentalna dijagnostika Ebsteinove anomalije

1. Elektrokardiografija (EKG): U većini slučajeva elektrokardiogram bilježi elektrokardiografske znakove hipertrofije (povećanje mišićne mase) desnog atrija, devijaciju električne osi srca udesno i poremećaje srčanog ritma: flater i atrijsku fibrilaciju, ventrikularnu i supraventrikularnu ekstrasistolu, paroksizmalno fibrilaciju U slučajevima kada je otvoren ovalni prozor i pridruženo veliko patološko izlučivanje krvi iz desnog pretkomora u lijevi atrij, pored znakova hipertrofije miokarda desnog atrija, utvrđuju se elektrokardiografski znakovi povećanja i lijeve pretklijetke.

2. Fonokardiografija (bilježenje vibracija i zvučnih signala emitiranih tijekom djelovanja srca i krvnih žila): Utvrđeno je prigušenje I tona na lijevom rubu prsne kosti u trećem i četvrtom interkostalnom prostoru, te se može snimiti IV ton. U drugom interkostalnom prostoru, na lijevom rubu prsne kosti, određuje se oslabljeni ton II. U četvrtom i petom interkostalnom prostoru s lijeve strane bilježi se sistolički šum niske amplitude, zbog nedostatka tricuspidnog ventila. U slučajevima stenoze tricuspidalnog ventila, fonokardiogram se reflektira u obliku kratkog protodijastolnog (odmah nakon što se srce sruši na početku opuštanja) buke.

3. Ehokardiografija (ultrazvuk srca). Ehokardiografija otkriva glavne značajke Ebstein anomalija: mjesto neprirodan tricuspid ventila (bliže vrhu desne klijetke), volumetrijsko širenje desne pretklijetke i desne klijetke atrializovannoy dio, deformacija tricuspid letci ventila, vremenski razmak od urušavanja trikuspidalni preklopni ventil vrijeme kolapsa. Dopplerova ehokardiografija otkriva znakove insuficijencije tricuspidnog ventila i patološkog iscjedka krvi kroz ovalni prozor.

4. Radiografija prsnih organa (srce i pluća). Primijećeno je osiromašenje plućnog obrasca, što je praćeno povećanjem transparentnosti plućnih polja. Srce je, u pravilu, uvećano i ima oblik lopte ili "obrnute posude". Utvrđuju se znakovi povećanja desnog pretkomora i gornjeg dijela desne klijetke, što se bolje otkriva u kosim projekcijama. Vaskularni snop srca je uski, lijevo srce nije povećano. S fluoroskopijom dolazi do naglog smanjenja amplitude pulsiranja konture srca i plućnih arterija.

5. Kateterizacija kardiovaskularnih šupljina vrši se za mjerenje tlaka u desnom pretkomoru, desnoj klijetki i plućnoj arteriji, kao i za određivanje razine zasićenja krvi kisikom. Uz Ebsteinove abnormalnosti, u desnom pretkomjeru otkriven je povećani tlak, au plućnoj arteriji smanjeni. U desnoj klijetki se određuju dvije zone različitog krvnog tlaka, koje su međusobno odvojene patološki lociranim tricuspidnim ventilom. U slučajevima kada je otvoren ovalni prozor, u lijevom pretkomoru određuje se smanjena u usporedbi s normom zasićenja krvi kisikom, što je uzrokovano patološkim iscjedkom krvi s desne na lijevu pretklijetku.

6. Angiokariografija - uvođenje kontrastnog sredstva u šupljinu srca kroz posebne katetere. Kada je Ebsteinova anomalija određena intenzivnim kontrastiranjem proširenog desnog atrija i atrializiranog dijela desne klijetke. Distalni (krajnji) dio desne klijetke je slabiji, a usporavanjem određuje se smanjenje njegovog promjera.

Liječenje Ebsteinove anomalije

Konzervativna terapija Ebsteinove anomalije usmjerena je na otklanjanje srčanih aritmija i smanjenje ozbiljnosti srčane insuficijencije. Beta-blokatori, blokatori kalcijevih kanala, srčani glikozidi se propisuju kao antiaritmici. Kod zatajenja srca propisani su diuretici, srčani glikozidi, inhibitori angiotenzin-konvertirajućeg enzima (ACE inhibitori).

Kirurško liječenje najbolje se provodi tijekom adolescencije: optimalno za operaciju je dob 15 godina i stariji. U nedostatku ili maloj veličini interatrijalnog septuma u djece u dobi od 2-3 mjeseca može doći do razvoja kritičnog stanja, jer se desno pretklijetke ne istovara ispuštanjem krvi iz desnog atrija u lijevo; takva djeca mogu umrijeti od progresivnog zatajenja srca. Kako bi se izbjegao takav ishod, provodi se hitni postupak umjetnim širenjem defekta ventrikularnog septala balonom (tzv. Rashkind postupak).

Radikalna operacija Ebsteinove anomalije izvodi se na otvorenom srcu u uvjetima umjetne cirkulacije. On se sastoji u uklanjanju "ekstra" dijela desnog atrija šivanjem, plastikom tricuspidnog ventila, koja se kroz šavove podiže i ojačava u bliskoj normalnoj poziciji, kao i uklanjanju izvora poremećaja srčanog ritma i zatvaranja interaturnog septalnog defekta. Ako je nemoguća plastična korekcija tricuspidnog ventila, zamjenjuje se umjetnom protezom.

Predviđanje Ebsteinove anomalije

Sa značajnim pomakom tricuspidnog ventila i značajnom deformacijom njegovih ventila, manifestacije ovog kongenitalnog defekta uočavaju se već u ranom djetinjstvu, kada se razvija teška srčana insuficijencija, od kojega bolesna djeca mogu umrijeti. Uzrok smrti kod starijih bolesnika koji nisu operirani zbog defekta je polagano progresivno zatajenje srca, kao i poremećaji ritma, što također može dovesti do iznenadne smrti. Rana smrtnost novorođenčadi u bolesnika s Ebsteinovom anomalijom relativno je rijetka, većina bolesnika umire za 20 ili posebno za 30 godina. Samo u nekoliko slučajeva opisanih u medicinskoj literaturi, pacijenti s Ebsteinovom anomalijom preživjeli su do 60 godina. Pogoršanje, u pravilu, javlja se u adolescenciji, što se manifestira pojavom i povećanjem zatajenja srca. Osim teškog zatajenja srca i ozbiljnih srčanih aritmija, drugi uzroci smrti za te bolesnike su tromboembolija (akutna blokada krvnih žila tromba), apscesi mozga, infektivni endokarditis (infekcija unutarnje sluznice srca i srčanih zalistaka uzrokovana infekcijom).

Znakovi, dijagnoza i liječenje Ebstein anomalije

Zbog ekološke situacije na svijetu, učestalost malformacija i anomalija fetusa progresivno raste. Njihova najteža i česta pojava s pravom se smatra patologijama koje se javljaju tijekom formiranja srca, a zauzimaju i jedno od vodećih mjesta u mortalitetu. Prema statistikama, oko 8 živorođenih od 1000 ima srčanu manu. U Ruskoj Federaciji broj takvih rođenja je oko 20 tisuća godišnje.

Budućnost ove djece ovisi o dobi u kojoj se otkriva postojeća anomalija i brzini operacije. Ebsteinova anomalija je jedan od najrjeđih prirođenih srčanih mana. To je oko 0,5-1% svih CHD i nema spolni odnos. Najčešće se Ebsteinova anomalija nalazi u odrasloj dobi. Ovu patologiju karakterizira porast desne pretklijetke i, posljedično, smanjenje desne klijetke.

Ebsteinova anomalija u novorođenčadi

Povećani dio atrija ne funkcionira i naziva se atrializiran. Paralelno, tu je displazija tricuspidnog ili tricuspidnog ventila s pogrešnim položajem svojih ventila. Oni nisu pričvršćeni za vlaknasti prsten, već za zidove desne klijetke. Općenito, abnormalnosti Ebstein-a prate interventrikularni septalni defekti (VSD), atrioventrikularne i ventrikularno-arterijske veze, kao i stenozu mitralnih zalistaka. Ebsteinovu anomaliju otkrio je 1866. njemački liječnik Ebstein.

Uzroci i suština

Pouzdano reći o razlozima za razvoj Ebstein anomalije danas, nažalost, nije moguće. Postoje sljedeći uzroci patologije:

  1. Genetski faktor - sposobnost tijela da naslijedi genetske informacije od roditelja. Govorimo o mutacijama, nasljednoj predispoziciji.
  2. Fizički čimbenici - štetni učinak vanjskog okoliša. Najopasnije od njih su elektromagnetsko i radioaktivno zračenje.
  3. Kemijski čimbenici - prisutnost loših navika. Među njima su pušenje, konzumiranje alkohola, ovisnost o drogama i trudnice koje uzimaju opasne lijekove. Posebnu ulogu u razvoju Ebstein anomalije imaju litijevi pripravci.
  4. Biološki čimbenik - prisutnost trudne zarazne bolesti koja negativno utječe na fetus.

simptomi

Kliničke manifestacije patologije ovise o obliku postojeće Ebstein anomalije, kao io stupnju razvoja venskog arterijskog šanta i posljedicama koje iz toga proizlaze.

Srce u Ebsteinovoj anomaliji

Kod blage mane, Ebsteinova anomalija dugo ostaje nezapažena i otkriva se s godinama nasumičnim putem ili zbog brojnih simptoma. Simptomi koji se najčešće primjećuju kod pacijenata zrele dobi:

  • umor;
  • cijanoza kože;
  • osjećaj apatije;
  • osjećaj umora čak i od malog fizičkog napora;
  • kratak dah;
  • bol u prsima;
  • osjećaj vlastitog otkucaja srca, aritmije;
  • pastos ili oticanje donjih ekstremiteta;
  • širenje vena vrata i njihovo pulsiranje;
  • hepatomegalija - povećanje veličine jetre zbog stagnacije;
  • bol u srcu;
  • falange prstiju su deformirane, zbog čega prsti imaju oblik "bataka".

Ovi se simptomi postupno razvijaju. Određeni pacijent može imati 1-2 nespecifična znaka.

Kod teške Ebstein anomalije, simptomi su vidljivi nakon rođenja ili u prvim mjesecima života. To uključuje:

  1. Zatajenje srca je stanje u kojem se srce ne može dobro nositi s održavanjem normalne cirkulacije krvi.
  2. Cijanoza kože (cijanoza) je posljedica gladovanja kisikom ili hipoksije. Uglavnom postoji cijanoza usana i prstiju. U teškim slučajevima javlja se cijanoza kože i sluznice.
  3. Zabilježen je oslabljeni refleks sisanja.
  4. Kašnjenje u fizičkom razvoju (slabo povećanje tjelesne težine).
  5. Umor tijekom hranjenja.

Ako dijagnoza Ebsteinove anomalije kod mladih pacijenata nije postavljena na vrijeme, mogu umrijeti od progresivnog zatajenja srca. Opskrba tkiva kisikom postupno se prekida i dolazi do zagušenja duž velike i male cirkulacije. Sve to dovodi do smrti pacijenata u prvoj godini života.

cirkulacijskog dinamika

Ebsteinovu anomaliju karakterizira narušena hemodinamika, koja izravno ovisi o stupnju insuficijencije i regurgitacije (povratnog povratka krvi) na tricuspidnom ventilu. Na hemodinamske parametre utječe veličina djelujuće desne klijetke, kao i volumen krvi koja ulazi u komunikaciju između atrija.

Neuspjeh tricuspidnog ventila s Ebsteinovom anomalijom dovodi do povraćanja krvi iz desne klijetke u desnu pretklijetku. Stvara se venski arterijski šant, tj. Višak ne-oksigenirane krvi ulazi u lijevi atrij. Postupno se javlja hipertrofija i dilatacija (ekspanzija) srčanih komora, napreduje zatajenje srca.

dijagnostika

Tijekom pregleda i pregleda bolesnika s Ebsteinovom anomalijom, karakterističan auskultativni znak je prisutnost grubog pan-sistoličkog šuma. Za pouzdanu provjeru Ebstein anomalije potrebne su sljedeće instrumentalne dijagnostičke metode:

EKG s Ebstein anomalijom

  1. Rendgenski snimak prsa. Pomaže u prepoznavanju kardiomegalije različitih stupnjeva, što je karakteristično za Ebsteinovu anomaliju. koji nastaje zbog povećanog desnog atrija. U isto vrijeme, lijeva strana srca ostaje normalna. Na slici, srce ima sferični oblik, plućna polja su prilično prozirna.
  2. Elektrokardiografija (EKG). Često dijagnoza Ebsteinove anomalije kod odraslih počinje s EKG-om. Karakteristični znakovi - osa srca se odbacuje udesno, hipertrofija desnog atrija i tahikardija. Ponekad postoje poremećaji ritma i provođenja.
  3. Ehokardiografija (ultrazvuk srca). Ovo je glavna metoda vizualizacije. Jednostavno i bezopasno, može se izvesti čak i za novorođenčad u neograničenim količinama. Pomoću ultrazvuka srca moguće je detektirati pomak u položaju tricuspidnog ventila, deformaciju njegovih ventila, smanjenje desne klijetke i povećanje desnog atrija. Također se izračunava vremenska razlika između kolapsa tricuspidnih i dvostrukih preklopnih ventila.
  4. Kateterizacija srca. Izvodi se kroz unutarnju jugularnu venu, a djeca se izvode pod općom anestezijom. Ovim postupkom otkrivena je povišena razina tlaka u desnoj pretkomori i smanjena razina u plućnoj arteriji, kao i nizak indeks kisika u krvi.
  5. Angiografija. Pod dinamičkom kontrolom X-zraka, kontrastno sredstvo se unosi u velike žile i šupljinu srca. Procijenjene dimenzije komora i šupljina, stupanj zatvaranja letaka za ventil. Kod Ebsteinove anomalije dolazi do povećanja desnog pretkomora, kao i slabog kontrasta desne klijetke.
  6. Elektrofiziološko ispitivanje srca provodi se u bolesnika s Ebsteinovom anomalijom koja pati od trajnih teških poremećaja ritma. Tijekom pregleda aritmolog otkriva abnormalne puteve u srcu. Ako postoje dokazi, ablacija patoloških putova je moguća za ponovno uspostavljanje normalnog sinusnog ritma.

liječenje

Postoje dva pristupa liječenju bolesnika s Ebsteinovom anomalijom: konzervativni i kirurški. Terapija lijekovima usmjerena je na poboljšanje stanja bolesnika sa zatajenjem srca i teškom aritmijom. U prvom slučaju prikazani su diuretici i ACE inhibitori, au drugom se često koriste srčani glikozidi i beta-blokatori.

Dojenčad u teškom stanju prikazana je intravenskim davanjem prostaglandina. Ovi lijekovi sprječavaju zatvaranje arterijskog kanala, što privremeno optimizira hemodinamiku. Mnoge novorođenčadi s Ebsteinovom anomalijom zahtijevaju intenzivnu njegu u prvim danima života.

Indikacije za kirurški zahvat postavlja liječničko vijeće na temelju općeg stanja pacijenta, obilježja defekta. S razvojem akutnog zatajenja srca, vjerojatnost smrti je vrlo visoka. Stoga se postavlja pitanje o očuvanju djetetova života, a time io potrebi operacije. Suština intervencije je proširiti otvoreni ovalni prozor (LLC) posebnim kateterom s balonom na distalnom kraju.

Više operacija za zamjenu ili obnavljanje tricuspidnog ventila prikazano je u adolescenciji, kada je srce već dostiglo željenu veličinu. U ranijim razdobljima to se ne može učiniti zbog opasnosti od stenoze. Tijekom operacije pacijent je spojen na stroj srčanog pluća. Osim popravka ventila, srčani kirurg šiva desnu pretklijetku, čime osigurava normalne dimenzije desne klijetke, kao i uklanjanje defekata atrijalnih septuma.

Liječenje Ebsteinove anomalije u postoperativnom razdoblju je složeno: uključuje terapiju lijekovima i mjere rehabilitacije.

Kirurški zahvati na srčanim zaliscima s Ebstein anomalijom su dva tipa:

  • plastika - očuvanje postojećeg ventila, njegova modifikacija na prirodan način;
  • protetika - stvaranje ventila od umjetnih materijala.

Ventilne proteze su dvije vrste:

  1. Mehanički - sastoje se od metala i sintetičke baze. Prednost ovog tipa ventila je njihova duža aktivnost i pouzdanost. Značajan nedostatak je potreba za cjeloživotnom primjenom antikoagulansa.
  2. Biološki - nisu strano tijelo za tijelo, manje su pouzdani.

Pravovremena kirurška intervencija u slučaju Ebstein anomalije jamči pozitivan rezultat. Kašnjenje s odlukom o kirurgiji dovodi do progresije zatajenja srca i povećava rizik od smrti.

pogled

Prognoze kod neoperiranih bolesnika s Ebstein anomalijom su nepovoljne. S dobi, zatajenje srca postaje izraženije, manifestira ozbiljne povrede srčanog ritma. To dovodi do postupnog izumiranja pacijenta. Većina ljudi s Ebsteinovom anomalijom živi samo do 20-30 godina.

Što se tiče pacijenata koji su prošli uspješnu kiruršku intervenciju, prognoza je u ovom slučaju mnogo optimističnija. Takvi pacijenti se dugo registriraju kod kardiologa i pregledavaju se radi razvoja komplikacija. Kvaliteta života pacijenata operiranih zbog Ebsteinove anomalije praktički se ne utječe. Postoje ograničenja fizičke aktivnosti. Općenito, takva se djeca dobro razvijaju i ne razlikuju se od svojih vršnjaka.

Nisu svi urođeni defekti srca teški i neperspektivni. Ebsteinova anomalija je živopisan primjer. Pravovremeno pružanje stručne kirurške njege produžuje život bolesnika i čini ih punopravnim članovima društva.

Ebsteinova anomalija: uzroci, simptomi, liječenje, prognoza

Ebsteinova anomalija (AE) vrlo je rijedak kardijalni defekt koji se stvara tijekom fetalnog razvoja. U patologiji je poremećen normalan raspored kvrćica tricuspidnog ventila, što rezultira njegovim neuspjehom i smanjenjem cirkulacije krvi. Prema statistikama, udio Ebsteinove anomalije čini ne više od 1% slučajeva svih kongenitalnih anomalija srca.

Općenito, kongenitalne malformacije organa postaju sve češće. Za sve se smatra da se stalno pogoršavaju uvjeti okoliša, nepovoljni čimbenici koji utječu na trudnicu i patologiju trudnoće. Abnormalnosti srca čine veliku skupinu defekata, koji, ako su kompatibilni sa životom, vrlo često dovode do ozbiljnih hemodinamskih poremećaja koji zahtijevaju kiruršku korekciju.

Kada ultrazvučni pregled trudnice pokazuje znakove srčane bolesti u fetusa, trudnica, naravno, počinje brinuti i tražiti informacije o bolesti kako bi bila spremna pomoći svojoj bebi nakon rođenja. Pokušajmo shvatiti što je Ebsteinova anomalija i koji su mogući načini ispravljanja ove rijetke mane.

Uzroci i suština Ebsteinove anomalije

Kao i kod većine urođenih oštećenja srca (CHD), uzroci patologije ostaju neobjašnjeni. Smatra se da genetske promjene u obliku spontanih mutacija i učinaka vanjskih uzroka igraju ulogu. Tako je u nekim slučajevima Ebsteinove anomalije utvrđeno da je trudnica uzimala pripravke litija ili je imala različite vrste infekcija, što upućuje na mogući negativni utjecaj lijekova i zaraznih bolesti koje se nose tijekom trudnoće.

Do trenutka rođenja, u pravilu, već je poznata prisutnost defekta, jer sve žene moraju proći ultrazvučno praćenje razvoja srca u fetusu. Ako je trudnica zanemarila posjete liječniku, prisutnost patologije u strukturi srca pokazat će se promjenama u cirkulaciji krvi, koje se obično uočavaju već u prvim mjesecima života djeteta.

Ljudsko srce sastoji se od dva atrija i dvije komore, koji rade glatko i guraju krv u jednom smjeru samo zbog prisutnosti ventila. Upravo ventilski uređaj osigurava unilateralno kretanje krvi kroz šupljine srca i krvnih žila, te se zbog njegovih anomalija uvijek javljaju određeni hemodinamski poremećaji.

Govoreći o Ebsteinovoj anomaliji, ona se odnosi na patologiju tricuspidnog (tricuspidnog) ventila, koji nije tamo gdje bi trebao, ali ispod, tj. Pomaknut prema desnoj klijetki. Desna pretklijetka iznad niskog ventila ima veću od normalne veličine, i taj dio miokarda, koji je normalno u sastavu desne klijetke, naziva se atrializiran, što ukazuje na njegovu "atrijalnu" pripadnost.

U AE funkcionira samo onaj dio desne klijetke koji se nalazi ispod ofset ventila. Jasno je da je nemoguće zadržati cijeli volumen krvi izbačen iz atrija. Smanjenje desne klijetke neizbježno dovodi do viška krvi u atriju. Osim toga, kroz modificirani ventil dio krvi vraća se u već pretrpan atrij. Ovi poremećaji uzrokuju rastezanje atrijskog volumena, ne podnose opterećenje, a kao posljedica toga trpi protok krvi u plućima, uključene su krvne žile u plućima.

Ebsteinova anomalija rijetko se prikazuje u izoliranom obliku. Devet od deset pacijenata pokazuju druge promjene. Dakle, kombinacija AE s defektom septuma između atrija ili otvorenog ovalnog prozora smatra se najčešćim. Jasno je da se time dodatno pogoršavaju hemodinamski poremećaji. Kombinacija CHD uzrokuje izbacivanje venske krvi iz prelijeve desne pretklijetke u lijevo, dok se arterijska krv koja ide u unutarnje organe miješa s venskim, a rezultat je hipoksija, odnosno nedostatak kisika.

Defekti u septumu između atrija u kombinaciji s AE doprinose ne samo miješanju krvi, već i lokalnom stvaranju tromba, tako da su ti pacijenti uvijek pod visokim rizikom od tromboembolije (moždani udar, nekroza u unutarnjim organima).

Često kod Ebsteinovih anomalija nailazimo na dodatne načine provođenja električnih impulsa na stanice miokarda, što “dovodi” do poremećaja srčanog ritma - tahiaritmija, WPW jabukovača i drugih.

Video: Ebsteinova anomalija - medicinska animacija (eng)

Kako se manifestira AE?

Vrijeme pojave simptoma AE ovisi o dubini lezije ventila, ozbiljnosti njegove insuficijencije i njezinoj kombinaciji s drugim CHD. Kod djece koja imaju ozbiljne promjene u strukturi ventila, odmah nakon rođenja dijagnosticiraju se znakovi defekta. naznačen time što:

  • Cijanoza kože;
  • Slab refleks sisa;
  • Dijete se brzo umori dok se hrani, polako dobiva na težini.

Prisutnost otvorenog ovalnog prozora u novorođenčadi dopušta, u određenoj mjeri, kompenzaciju opterećenja na desnoj pretklijetki, jer djelomično krv ide u lijevu polovicu srca. Ako ova rupa nedostaje ili je vrlo mala, stanje djeteta može brzo postati kritično i on može umrijeti od teškog zatajenja srca već tijekom prvih tjedana života. Prema tome, kombinacija AE s defektom u pregradi u ovom slučaju može čak imati pozitivnu ulogu, osiguravajući barem neki istovar "desnog srca".

S umjerenim ili malim stupnjem pomaka ventila unutar desne klijetke dugo vremena, jedini znak može biti cijanoza. Takvi bolesnici žive s njim do 10-15 godina, a ponekad je i defekt u potpunosti dijagnosticiran kod odraslih. Druga, ne manje opasna manifestacija je aritmija, koja također može zahtijevati kirurško liječenje.

Među simptomima AE ukazuju:

  1. Cijanoza kože i sluznice;
  2. Kratkoća daha;
  3. Umor, slabost;
  4. Različite aritmije;
  5. S pojavom zatajenja srca - oticanje.

Nedostatak kisika u krvi koji se dostavlja organima uzrokuje ne samo vanjsku promjenu u obliku cijanoze, nego i metabolički poremećaj u tkivima uzrokovanim hipoksijom. Rezultat je promjena u noktima tipa "naočale" i prstiju u obliku "štapića". Ovi znakovi su popraćeni mnogim CHD i ukazuju na nedovoljnu koncentraciju kisika u krvi ili ispuštanje venske krvi u arterijski sloj.

Prošireni desni atrij, čiji volumen može doseći i više ili više litara, vrši pritisak na prednju površinu prsnog koša, što je posebno izraženo kod djeteta u rastu, čije su kosti vrlo oprezne. Ta pojava dovodi do pojave takvog vanjskog simptoma patologije kao "srčane grbe" - izbočenja prednjeg dijela prsnog koša u području srca.

Među komplikacijama AE moguće su fatalne aritmije, zastoj srca, tromboembolija. Uzrok smrti može biti moždani udar, iznenadna srčana smrt, povećanje kongestivnog zatajenja srca s nekompenziranim defektom.

Kako posumnjati na Ebsteinovu anomaliju?

Sumnja na bilo kakvu urođenu manu zahtijeva temeljit pregled. Nakon analize simptoma i pritužbi pacijenta (ili njegovih roditelja u slučaju novorođenčadi), kardiolog propisuje dodatne dijagnostičke postupke:

  • X-zraka prsnog koša kako bi se odredila veličina srca;
  • Ultrazvuk - vrlo precizna metoda za otkrivanje AE i povezanih oštećenja;
  • EKG, holter monitoring i elektrofiziološke studije su neophodne za poremećaje srčanog ritma;
  • Atriografija - studija atrija s kontrastnim sredstvom;
  • Kateterizacija srčanih šupljina radi pojašnjenja pritiska u njima.

Video: Ebsteinova anomalija na EchoCG-u i opis bitnosti poroka

Liječenje Ebsteinove anomalije

Terapija lijekovima za AE je neophodna kako bi se ispravio ritam srca, sa znakovima njegovog neuspjeha. Među antiaritmicima, beta-blokatorima (atenolol, metoprolol), primjenjuju se antagonisti kalcija (verapamil, diltiazem). U slučaju zatajenja srca, indicirani su diuretici, ACE inhibitori, srčani glikozidi. Izbor lijeka određuje dob pacijenta i tijek patologije.

AE se odnosi na one defekte u razvoju čije se manifestacije ne mogu ispraviti samo konzervativnim metodama, stoga apsolutnu većinu bolesnika treba kirurško liječenje. Starost operacije i njezin tip ovise o strukturnim abnormalnostima u srcu, ozbiljnosti defekta i prirodi hemodinamskih poremećaja.

Najčešće vrste operacija u AE:

  1. Plastični tricuspid ventil;
  2. Protetski ventil.

Ako su letke s ventilima i povezane CHD-e takve da dopuštaju "ispravne" hemodinamske poremećaje plastičnom kirurgijom, tada će se preferirati ova metoda liječenja. U pravilu, plastika je prikazana u slučaju insuficijencije ventila, a sužavanje (stenoza) zahtijevat će radikalniju intervenciju kako bi se zamijenio taj dio srca.

U plastičnoj kirurgiji, uklonjen je višak dijela desnog pretklijetka, stvoren je jednostupanjski ventil, a promjer ventilskog vlaknastog prstena je smanjen. Ako postoji defekt u interatrijalnom septumu, kirurg ga također uzima. I s plastikom i s protetikom, “ekstra” putevi provodnih impulsa koji doprinose križanju aritmija.

primjer rekonstruktivne kirurgije s Ebstein anomalijom

Novorođenčad s oštrim preljevom desnog atrija s nedovoljnom veličinom ovalnog prozora možda će trebati operirati u prvim tjednima života. Njegova se suština sastoji u širenju ovalnog prozora ili defekta u septumu s posebnim aparatom (balonom) kako bi se osiguralo pomicanje „dodatne“ krvi u lijevu polovicu srca. Ova mjera nije radikalna, ali uklanja rizik za život djeteta, au budućnosti je još uvijek potrebna plastika ventila ili njezina zamjena.

Ako je nemoguće obaviti plastičnu operaciju na ventilu, protetika je jedini način za liječenje defekta. Nedostatak toga je prisutnost stranog materijala u tijelu, ali, s druge strane, to je vrlo pouzdan način ispravljanja CHD. Preporučljivo je držati ga u adolescenciji, kada je volumen srca već što je moguće bliži odraslima, kako bi se izbjeglo odstupanje veličine ventila od područja srca i, kao posljedica, stenoze.

Protetika podrazumijeva uklanjanje struktura oštećenog ventila i zamjenu umjetnog dijela ventila. Moderna medicina predlaže dopuniti takve operacije uvođenjem matičnih stanica, koje pružaju dodatni materijal za obnavljanje nedostajuće mase miokarda desne klijetke srca.

tricuspid ventil za presađivanje

Kada je riječ o potrebi implantacije proteze umjesto zahvaćenog ventila, svaki roditelj će htjeti znati što je točno instalirano u srcu njegova djeteta. Danas, kardiolozi mogu ponuditi ili mehanički ventil koji se sastoji isključivo od sintetičkih materijala i metala, ili biološki ventil, koji je načinjen od elemenata ljudskog perikardija, ili jednostavno zamijeniti ventil svinje, koji odgovara veličini ljudskom.

Ove opcije imaju i prednosti i nedostatke. Mehanička proteza zahtijeva cjeloživotnu primjenu antikoagulansa, ali je trajna i pouzdana. Biološki ventil ne podrazumijeva antikoagulantnu terapiju, ali također služi nešto manje. Izbor vrste proteze ostaje za srčanog kirurga, koji procjenjuje stvarnu kliničku situaciju.

Video: rad s Ebstein anomalijom (pomak + opis)

Predviđanje Ebsteinove anomalije

Ebsteinova anomalija često se odvija vrlo povoljno, a pravovremeno liječenje omogućuje potpuno vraćanje ispravnog protoka krvi. Mnogi pacijenti vode normalan život, a žene mogu sigurno podnijeti trudnoću i roditi zdravo dijete. Uvjet sigurnosti života s takvom KBS-om je stalno praćenje od strane kardiologa, slijedeći sve njegove preporuke za liječenje i prevenciju komplikacija.

Međutim, prognoza ostaje ozbiljna u teškim oblicima poroka, kada četvrtina beba umre u prvom mjesecu života. Bez liječenja, nešto više od polovice pacijenata preživljava, a pravovremena operacija daje pozitivan rezultat u 90% slučajeva. Pacijent se oporavi unutar jedne godine, uči sigurno ili se vraća na posao.

Ebsteinova anomalija

Ebsteinova anomalija je malformacija tricuspidnog ventila, koju karakterizira njegova displazija i pomicanje u šupljinu desne klijetke. Znakovi Ebsteinove anomalije su niska fizička izdržljivost, kratkoća daha, paroksizmalna tahikardija, cijanoza, kardiomegalija, desna komora, aritmije. Dijagnoza Ebsteinove anomalije potvrđena je elektrokardiogramom, ehokardiogramom, fonokardiogramom, rendgenskim snimkama, sondiranjem srčane šupljine i atriografijom. Liječenje Ebsteinove anomalije je operativno, uključujući protetiku tricuspidnog ventila, eliminaciju atrializiranog dijela desne klijetke, eliminaciju interatrijalne poruke (DMPP).

Ebsteinova anomalija

Ebsteinova anomalija je kongenitalna patologija tricuspidnog atrioventrikularnog ventila, praćena anomalnim položajem ventila, što dovodi do formiranja atrializiranog dijela desne klijetke iznad njih, koji je sastavni dio desnog atrija. Po prvi put u kardiologiji, anomaliju je opisao njemački liječnik W. Ebstein 1866. godine. Učestalost Ebstein anomalije među različitim prirođenim srčanim manama je 0,5–1%. Ebsteinove anomalije često su praćene i drugim srčanim defektima - atrijalnim septalnim defektom, otvorenim arterijskim kanalom, ventrikularnim septalnim defektom, stenozom ili atrezijom plućne arterije, mitralnom stenozom ili insuficijencijom, WPW sindromom.

Uzroci Ebstein anomalije

Formiranje Ebsteinove anomalije povezano je s ulaskom litija u tijelo fetusa u ranim fazama embriogeneze. Također, pojava ovog i drugih oštećenja srca može biti uzrokovana zaraznim bolestima trudne žene (grimizna groznica, ospice, rubeola), teške somatske bolesti (anemija, šećerna bolest, tireotoksikoza), alkoholni i teratogeni učinci, patologija trudnoće (toksikoza, prijetnja spontanim pobačaj itd.).

Važnu ulogu u razvoju Ebsteinove anomalije ima opterećena nasljednost CHD - uz sporadične, postoje i obiteljski slučajevi anomalije.

Klasifikacija Ebsteinove anomalije

Postoje četiri anatomske varijante (tip) Ebstein anomalije:

  • I - prednji list tricuspidnog ventila je velik i pokretan; septalne i stražnje kvrćice nedostaju ili su premještene;
  • II - sva tri ventila atrioventrikularnog ventila su prisutna, ali su relativno mala i pomaknuta prema vrhu srca.
  • III - akordi prednje kvrge tricuspidnog ventila se skraćuju i ograničavaju njegovo kretanje; septalne i stražnje kvrćice nerazvijene su i raseljene.
  • IV - prednji list tricuspidnog ventila deformira se i pomiče prema izlaznom putu desne klijetke; Pregradni ventil se oblikuje vlaknastim tkivom, stražnji je nerazvijen ili potpuno odsutan.

Značajke hemodinamike s Ebstein anomalijom

Anatomska osnova Ebsteinove anomalije je netočna lokacija tricuspidnog ventila, u kojem su njegovi ventili (obično posteriorni i septalni) deformirani i pomaknuti u šupljinu desne klijetke. U ovom slučaju, letke ventila su pričvršćene ispod vlaknastog prstena, ponekad na razini izlaznog dijela desne klijetke. Pomicanje ventila prati atrializacija desne klijetke, tj. Stanje u kojem dio desne klijetke predstavlja nastavak i jednu šupljinu s desnim pretkomjerom.

Prema tome, pomicanje ventila uzrokuje podjelu desne klijetke na 2 funkcionalna dijela: supralvalantnu atrializiranu, formirajući zajedničku šupljinu s desnim pretkomjerom, a subvalvularnu - manju veličinu koja djeluje kao desna klijetka. Istodobno su desna pretklijetka i atrializirani dio desne klijetke značajno povećani, a šupljina desne klijetke smanjena.

Hemodinamski poremećaji povezani s Ebsteinovom anomalijom ovise o stupnju tricuspidne insuficijencije, veličini desnog ventrikula koji funkcionira i veličini protoka krvi s desna na lijevo kroz interatralnu komunikaciju.

Električni procesi u desnom pretkomoru koji se sastoje od dva dijela nisu sinkronizirani: sama kontrakcija desnog atrija javlja se u atrijalnoj sistoli, a atrializirani dio desne klijetke u ventrikularnoj sistoli. Zbog tricuspidne insuficijencije vraća se venska krvna regurgitacija natrag u desnu pretklijetku; smanjen je volumen moždanog udara desne klijetke, što je praćeno smanjenjem plućnog protoka krvi. Desni atrij je dilatiran i hipertrofiran, tlak u njemu se progresivno povećava, što uzrokuje pojavu venskog arterijskog šanta kroz defekt u interatrijalnom septumu.

Desno-lijevo ispuštanje krvi igra dvostruku ulogu: s jedne strane izbjegava preopterećenje desnog atrija i kompenzira defekt; s druge strane, doprinosi razvoju arterijske hipoksemije.

Simptomi Ebsteinove anomalije

Ovisno o težini hemodinamskih poremećaja, u tijeku su Ebsteinove anomalije 3 stadija: I - asimptomatska (rijetka); II - stadij izraženih hemodinamskih poremećaja (IIa - bez poremećaja srčanog ritma; IIb - s poremećajima srčanog ritma), III - stadij uporne dekompenzacije.

Najteži oblici Ebsteinove anomalije mogu uzrokovati smrt fetusa. Uz povoljnu verziju defekta dugo vremena, ona ostaje asimptomatska; Fizički razvoj djece prikladan je uzrast. U tipičnim slučajevima, Ebsteinova se anomalija očituje u ranom djetinjstvu, ponekad u prvim mjesecima djetetova života.

Klinički simptomi uključuju difuznu cijanozu, slabu toleranciju na vježbanje, srčanu bol, srčani udar. U 25-50% bolesnika s Ebsteinovom anomalijom uočena je paroksizmalna supraventrikularna tahikardija, u 14% njih - WPW sindrom. Tijekom vanjskog pregleda, pažnja se posvećuje promjenama na krajnjim falangama prstiju prema vrsti "štapića" i noktiju u obliku "naočala", "srčanog grba".

Kod Ebsteinovih abnormalnosti, može doći do ranog otkaza desne klijetke - kratkog daha, povećane jetre, oticanja i pulsiranja vratnih vena. Često se javlja hipotenzija. Tijek Ebsteinove anomalije stalno je progresivan. Uzrok smrti kod starijih bolesnika najčešće je zatajenje srca i teški poremećaji ritma.

Dijagnostika Ebsteinove anomalije

Pacijenti sa sumnjom na Ebsteinovu anomaliju konzultiraju se od strane kardiologa i kardiokirurga, EKG-a, rendgenskog snimka prsnog koša, EchoCG-a, fonokardiografije. Udarac se određuje povećanjem veličine srca udesno, uz auskultaciju, karakterističnim tromjesečnim ili četverotaktnim ritmom, sistoličkim i dijastoličkim šumom desno od xiphoidnog procesa, čuje se razdvajanje II tona.

EKG podaci uključuju devijaciju EOS udesno, znakove hipertrofije i dilatacije desnog atrija, paroksizmalne ventrikularne ekstrasistole i atrijsku tahikardiju (WPW sindrom), atrijalnu flateraciju, atrijsku fibrilaciju, potpunu (nepotpunu) blokadu desne pedale snopa Hisa. Fonokardiogram s Ebstein anomalijom karakterizira prisutnost sistoličkog šuma u projekciji desne klijetke; lag I ton; II. III, IV tonovi velike amplitude.

Radiografski znakovi, koji svjedoče u prilog Ebsteinovoj anomaliji, predstavljeni su oštrim povećanjem desnog srca, sfernim oblikom srčane sjene, povećanom prozirnošću plućnih polja.

Pri izvođenju ehokardiografije, tricuspidalni listovi se kreću prema dolje, povećava se veličina desnog atrija, tricuspidni ventil se odgađa, ventili se pomiču, desna klijetka atrializira, šant krvni kanal s desna na lijevo kroz DMPP (prema Doppler ehokardiografiji). Fetalni EchoCG izveden u prenatalnom razdoblju omogućuje dijagnozu Ebsteinove anomalije u 60% slučajeva.

Da bi se pojasnio oblik i težina Ebsteinove anomalije, izvode se MRI, srčani zvukovi, ventriculography. Dijagnoza Ebsteinove anomalije zahtijeva diferencijaciju s eksudativnim perikarditisom, Abramov-Fiedlerovim miokarditisom, izoliranom DMPP i plućnom stenozom, Fallovom bilježnicom.

Liječenje Ebsteinove anomalije

Terapija lijekovima za Ebstein anomaliju provodi se radi liječenja zatajenja srca i eliminacije aritmija. Indikacije za kiruršku korekciju Ebstein anomalije su prisutnost pritužbi, neuspjeh cirkulacije i srčane aritmije. Optimalna za operaciju je dob od 15-17 godina, s teškim manama, intervencija se provodi ranije.

Radikalna korektivna operacija za Ebsteinovu anomaliju uključuje plastični ili protetski tricuspidni ventil, DMP, eliminaciju atrializirane desne klijetke. U nekim slučajevima preporučljivo je izvršiti rad Fontaine. Ponekad, u prvoj fazi, za povećanje plućnog protoka krvi i smanjenje hipoksemije, pribjegavaju nametanju anastomoze prema Blalock-Taussigu, namećući dvosmjernu cava-plućnu anastomozu.

Dodatni impulsni putevi u WPW sindromu prolaze radiofrekventnu ablaciju. Implantacija pacemakera ili kardioverter defibrilatora koristi se za liječenje aritmija.

Prognoza Ebstein anomalije

Prirodni tijek Ebstein anomalije ovisi o morfološkom supstratu defekta. U prvoj godini života, 6,5% bolesnika umire od ozbiljnog zatajenja srca ili ventrikularne fibrilacije; za 10 godina - 33%, za 30-40 godina - 80-87%.

Nakon kirurške korekcije Ebsteinove anomalije, prognoza za život postaje povoljna. Teška kardiomegalija i razvoj postoperativnih aritmija imaju negativan učinak na dugoročne rezultate intervencije.