Trombofilija: simptomi i liječenje

Trombofilija - predispozicija za razvoj rekurentne vaskularne tromboze (uglavnom venske) različite lokalizacije. Bolest je uzrokovana genetskom ili stečenom patologijom krvnih stanica ili defektima u sustavu zgrušavanja krvi. Klinički se trombofilija manifestira višestrukom trombozom najrazličitije lokalizacije. Ponovljena povijest tromboze pacijenta treba dovesti liječnika na ideju o prisutnosti trombofilije, što se može potvrditi testovima krvi i koagulacijskim sustavom. Liječenje trombofilije ovisi o njegovoj vrsti. U pravilu se koriste tromboliti, antikoagulanti i disagreganti.

trombofilije

Trombofilija je bolest krvnog sustava koja se očituje u smanjenoj hemostazi i sklonosti trombozi. Manifestacija trombofilije je višestruka i rekurentna tromboza različite lokalizacije, koja se često javlja nakon fizičkog prenaprezanja, operacije, traume, zbog trudnoće. Posljedice trombofilije su duboka venska tromboza, infarkt miokarda, bubreg, moždani udar, plućna embolija, koji su često smrtonosni.

Trombofilija je raširena patologija. Prema nekim autorima, neki oblik trombofilije pogađa oko 40% odrasle populacije. Postoji stalni porast broja tromboza, zbog brojnih čimbenika: "starenja" populacije, fizičke neaktivnosti, prisutnosti kroničnih bolesti itd.

Trombofilija je bolest u nekoliko područja medicine. Hematologija se bavi proučavanjem poremećaja krvnih svojstava trombofilije, flebologija se bavi dijagnostikom i liječenjem tromboze venskih žila, a vaskularni kirurzi proizvode uklanjanje krvnih ugrušaka iz arterijskih žila.

Kada se stvara krvni ugrušak, normalni protok krvi je poremećen, što može dovesti do razvoja opasnih komplikacija. Tromboza moždanih sudova može uzrokovati ishemijski moždani udar, tromboza koronarnih žila uzrokuje razvoj infarkta miokarda, pri čemu tromboza glavnih arterija udova predstavlja opasnost od nekroze tkiva, što dovodi do amputacije.

Tromboza vena i arterija mezenterija crijeva (mezenterične žile) uzrokuje crijevnu nekrozu i razvoj peritonitisa zbog perforacije mrtvog dijela crijeva. Mikrotromboze krvnih žila posteljice mogu dovesti do pothranjenosti jajne stanice i spontanog pobačaja.

Tromboza dubokih vena donjih ekstremiteta dovodi do opasnosti od blokade plućne arterije odvojenim trombom (tromboembolija plućne arterije), au dugoročnom razdoblju povećava se rizik razvoja kronične venske insuficijencije. Prema međunarodnim statistikama, broj duboke venske tromboze donjih ekstremiteta stalno raste. Trenutno je učestalost liječenja flebotromboze 150 slučajeva na 100 tisuća ljudi godišnje.

Čimbenici rizika

Rizik tromboembolije povećava u prisustvu genetska predispozicija (nasljedna trombofiliju), neki stečene bolesti krvi (trombocitoza, etitremiya, antifosfolipidni sindrom), ateroskleroza, raka, fibrilacija atrija, varikozne vene, te broj autoimunih bolesti, hipertenzije.

Vjerojatnost trombofilije se povećava nakon moždanog udara ili srčanog udara. Rizik od krvnih ugrušaka povećava se nakon ozljeda i kirurških intervencija, s dugotrajnom nepokretnošću, s pretilošću, tijekom trudnoće, s hormonskim kontraceptivima. Čimbenik rizika je pušenje. Trombofilija se često razvija u bolesnika starijih dobnih skupina.

Klasifikacija trombofilije

Postoje dvije glavne skupine trombofilije.

1. Trombofilija zbog narušenog staničnog sastava i reoloških svojstava krvi. Sljedeća stanja dovode do razvoja ove skupine trombofilije:

• zadebljanje krvi, višak formiranih elemenata (trombocitemija, eritrocitoza, policitemija);
• promjena oblika crvenih krvnih stanica (anemija srpastih stanica);
• povećana viskoznost plazme (krioglobulinemija, Waldenstromova bolest, mijelom).

2. Trombofilija nastala kao posljedica primarnih poremećaja hemostaze. Ova skupina uključuje stanja zbog viška ili nedostatka faktora zgrušavanja.

Sve vrste poremećaja u sastavu krvi i defekti sustava zgrušavanja krvi mogu biti i prirođeni i stečeni.

Kliničke manifestacije i dijagnoza trombofilije

Kliničke manifestacije trombofilije tijekom stvaranja određenog tromba ovise o mjestu lezije, stupnju poremećaja cirkulacije i prisutnosti popratne (pozadinske) patologije. Trombofilija je indicirana višestrukom trombozom različite lokalizacije, infarktom organa, koji se razvija kod relativno mladih pacijenata, tromboembolije u bazenu plućne arterije.

Dijagnoza trombofilije postavlja se na temelju sklonosti za rekurentnu formaciju krvnih ugrušaka različite lokalizacije, obiteljske anamneze (nasljedna predispozicija) i karakterističnih rezultata laboratorijskih ispitivanja. Pacijenti s venskom trombozom u pravilu traže pomoć od phlebologa. Prisutnost ponovljene tromboze u povijesti omogućuje liječniku posumnjati na trombofiliju i propisati odgovarajuće laboratorijske studije. Laboratorijska ispitivanja provode se u dvije faze. Prvo se utvrđuju najčešći tipovi i skupine trombofilije, zatim provode potvrdno visoko specijalizirane studije.

Liječenje trombofilije

U liječenju trombofilije često je potrebno istovremeno riješiti dva problema: poduzeti mjere za borbu protiv tromboze i provesti terapiju za osnovnu bolest, što je dovelo do rekurentne formacije krvnih ugrušaka. Liječenje tromboze je imenovanje trombolitika i antikoagulansa.

Kod trombofilije uzrokovane povredom staničnog sastava i reološkim svojstvima krvi pacijentima se propisuju disagreganti i antikoagulanti (dipiridamol, acetilsalicilna kiselina). Hirudoterapija (liječenje pijavicama) koristi se za različite metode hemodilucije (trombocitophereza, eritrocitofereza).

U liječenju trombofilije uzrokovane nedostatkom antikoagulanata i faktora koagulacije, koriste se transfuzije velikih količina svježe ili svježe zamrznute plazme. Kod nekih bolesti koje doprinose razvoju trombofilije (Moshkovichova bolest, trombotična trombocitopenična purpura), potrebna je brza transfuzija zamjenske krvi kako bi se spasili životi pacijenata (masivni plazmafereza u kombinaciji s mlazom svježe zamrznute plazme).

Prevencija trombofilije

Pravovremena prevencija i liječenje trombofilije postaju moguća s ranim otkrivanjem osoba s predispozicijom za stvaranje krvnih ugrušaka. Potrebno je ukloniti čimbenike koji doprinose razvoju bolesti (produljeno hlađenje, pretilost, prekomjerno vježbanje, hipokinezija). Hormonska kontraceptivna sredstva ne smiju se uzimati i intravenske manipulacije moraju se provesti bez recepta.

trombofilije

Trombofilija je bolest povezana s poremećenim normalnim funkcioniranjem krvnih žila i pokazateljima zgrušavanja krvi, koje karakterizira povećan rizik od tromboze. Progresija patološkog procesa i nedostatak adekvatne medicinske skrbi prepun je razvoja brojnih opasnih komplikacija, pa čak i smrti pacijenta!

Obratite pozornost: trombofilija je raširena patologija. Prema statistikama, oko 40% svjetske populacije pati od ove bolesti!

Istovremeno se narušavaju procesi normalne koagulacije krvi, a kako bi se spriječilo moguće krvarenje, tijelo zgušnjava krv, što zapravo dovodi do procesa tromboze.

Podmuklost i opasnost od bolesti leži u činjenici da pacijent dugo vremena ne shvaća svoj problem i traži pomoć od liječnika samo u kasnijim fazama patološkog procesa, s manifestacijama karakterističnim za trombozu.

Vrste trombofilije

Prema postojećoj klasifikaciji, stručnjaci razlikuju dvije vrste trombofilije:

• osnovni - zbog poremećaja hemostaze povezanih s nedovoljnim ili, naprotiv, pretjerano povišenim stopama zgrušavanja krvi;
• sporedan - zbog poremećaja staničnih struktura koje čine krv.

Važno je! Trombofilija se obično javlja u kroničnom obliku. Klinički znakovi pojavljuju se u razdoblju akutne bolesti i važno ih je moći identificirati na samom početku patološkog procesa!

Što izaziva razvoj patologije?

Uzroci trombofilije su vrlo raznoliki.

Prema liječnicima, sljedeći čimbenici mogu izazvati razvoj trombofilije:

• genetska predispozicija;
• patologije hematopoetskog i krvožilnog sustava, bolesti krvi, oštećenja srca, eritremija;
• traumatsko vaskularno oštećenje i kirurške zahvate pacijenta;
• produljena i nekontrolirana uporaba određenih lijekova;
• bolest jetre;
• srčani udar i moždani udar, patologije kardiovaskularne prirode;
• proširene vene;
• prolaz kemoterapije;
• upalni procesi;
• sjedilački način života, nedostatak tjelesne aktivnosti;
• boginje.

Važno je! Da biste izazvali razvoj trombofilije u lijepom spolu, možete dugoročno koristiti kontracepcijske lijekove hormonalne prirode, koje nije propisao liječnik!

Uzroci trombofilije uglavnom su posljedica činjenice - kongenitalna je patologija ili stečena.

Kod prirođene bolesti, oštećenje normalne hemostaze uzrokovano je prisutnošću specifičnih gena u tijelu, koji su naslijeđeni i dovode do poremećaja zgrušavanja krvi.

Stečena trombofilija može se razviti kao komplikacija nakon što je pacijent bolovao od bolesti poput dijabetesa, upale pluća, trombocitoze, autoimunih i onkoloških procesa.

Značajke trombofilije u trudnica

Vrlo često se kod žena javlja trombofilija dok čekaju bebu. To je u pravilu posljedica genetske predispozicije pacijenta za trombofiliju, a mehanizam patološkog procesa potaknut je određenim fiziološkim promjenama koje se događaju u tijelu buduće majke.

Kružnica cirkulacije posteljice ima dodatno opterećenje, a žena koja očekuje dijete ima povećanje stope zgrušavanja krvi (tako je tijelo zaštićeno od razvoja krvarenja maternice tijekom poroda). Svi ovi faktori mogu potaknuti trombofiliju kod trudnica!

Važno je! Tijekom trudnoće, rizik od tromboze, prema liječnicima, povećava se mnogo puta. Stoga bi trudnica s dijagnozom trobofilije trebala biti posebno oprezna, trebala bi biti pod strogom kontrolom specijalista.

Razvoj trombofilije tijekom trudnoće prepun je razvoja takvih opasnih komplikacija kao što je pobačaj, odvajanje posteljice, eklampsija, preuranjeni početak rođenja i rađanje prerane ili mrtve bebe.

Kako bi se izbjegle neželjene posljedice, pacijent mora proći cjeloviti terapijski tečaj s ciljem otklanjanja karakterističnih bolnih simptoma i sprječavanja razvoja mogućih komplikacija!

Simptomi trombofilije

Trombofilija se odlikuje glatkim, postupnim razvojem, tako da dugo vremena može biti gotovo asimptomatska.

Međutim, sljedeći opći klinički znakovi karakteristični su za ovu patologiju:

• bubri;
• razvoj boli, bolova u prsima, koji se javljaju pri stvaranju daha;
• brzi puls (tahikardija);
• kašalj s krvavim iskašljajem i poteškoće u disanju, razvoj kratkog daha;
• utrnulost donjih udova;
• umor, slabost i opća slabost;
• glavobolje;
• sporost mentalnih reakcija.

Valja napomenuti da u većini slučajeva svi gore navedeni simptomi ne uspijevaju kod pacijenta kao posljedica stvaranja krvnog ugruška.

Obratite pozornost: Svjetlina bolnih simptoma trombofilije ovisi o veličini krvnog ugruška, njegovom položaju i učinku na ukupni protok krvi!

U svakom slučaju, u identificiranju bilo kakvih kliničkih znakova koji ukazuju na prisutnost trombofilije, hitno je potrebno konzultirati stručnjaka. Sveobuhvatna dijagnoza i adekvatno liječenje pomoći će da se izbjegne daljnje napredovanje patološkog procesa, razvoj pridruženih bolesti i raznih komplikacija.

Što je opasnost od patologije?

Trombofilija je izuzetno opasna patologija. Ona može biti uzrok iznenadne smrti pacijenta, čak iu najmlađoj dobi!

Među najčešćim komplikacijama koje mogu izazvati bolest, zaslužuje posebnu pozornost:

Važno je! Slomljeni krvni ugrušak ponekad uzrokuje brzu smrt, bez pojave bilo kakvih bolnih simptoma. Zbog toga treba liječiti trombofiliju, a što su ranije terapijske mjere poduzete, to su veće šanse za postizanje povoljnih rezultata.

Dijagnostičke mjere

Za dijagnozu "trombofilije" liječnicima se propisuju sljedeće vrste istraživanja:

• laboratorijska ispitivanja krvi za određivanje parametara zgrušavanja;
• ultrazvučni pregled krvnih žila;
• X-zrake;
• venografska istraživanja;
• Kontrastna arteriografija;
• kompjutorska i magnetska rezonancija.

Takva sveobuhvatna dijagnoza omogućuje ne samo otkrivanje prisutnosti trombofilije, već i utvrđivanje veličine krvnih ugrušaka, njihovu lokalizaciju. A to će pomoći u određivanju najučinkovitijeg, optimalno prikladnog terapijskog tečaja za određenog pacijenta!

Liječenje trombofilije

U početnim fazama patološkog procesa koriste se metode terapije lijekovima za borbu protiv trombofilije.

U većini slučajeva liječenje uključuje imenovanje takvih lijekova:

• lijekovi za razgradnju;
• antikoagulanti, čije djelovanje je usmjereno na sprječavanje stvaranja krvnih ugrušaka;
• fibrinolitički lijekovi koji se ubrizgavaju izravno u zahvaćenu i začepljenu posudu;
• lijekovi koji jačaju zidove krvnih žila;
• preparati folne kiseline (koriste se za kongenitalnu trombofiliju zbog genetskih čimbenika, kako bi se spriječila tromboza).

Obratite pozornostDobar terapeutski učinak kod trombofilije osigurava se postupkom darivanja krvi ili krvne plazme, kao i trombocitofora.

Dijetalna terapija

Važnu ulogu u borbi protiv throbofilije ima pridržavanje terapijske prehrane koju je pacijentu preporučio liječnik.

Kako bi se spriječili daljnji krvni ugrušci, pacijenti bi trebali isključiti sljedeće namirnice s visokim kolesterolom iz svoje svakodnevne prehrane:

• masno meso i riba, životinjske masti;
• iznutrice, mast, mlijeko, jetra;
• pržena hrana i masna hrana, jake juhe;
• čokolada, kava;
• grah;
• tvrdih sireva.

Pacijentov jelovnik s trombofilijom preporučuje se kako bi se povećali obogaćivanje takvih korisnih proizvoda:

Važno je! Da bi se normalizirala stopa zgrušavanja krvi tijekom trombofilije, važno je pridržavati se pravilnog režima pijenja, konzumirajući najmanje 2,5 litre tekućine tijekom dana (prednost treba dati čistoj vodi, biljnim čajevima i izvarcima, kompotima od sušenog voća).

Dodatne preporuke

Moguće je povećati učinkovitost liječenja trombofilije i ubrzati proces zacjeljivanja ako se pacijent strogo pridržava sljedećih preporuka stručnjaka:

• masirajte zahvaćena područja;
• svakodnevne šetnje na svježem zraku;
• plivati ​​(u bazenima i ribnjacima);
• uključiti se u fizikalnu terapiju;
• strogo se pridržavajte uputa liječnika o prehrani, dnevnom režimu i lijekovima;
• koristite elastične zavoje;
• donje rublje za nošenje;
• izbjegavajte dizanje utega;
• voditi mobilni život, ali u isto vrijeme pokušati biti manje u stojećem položaju.

Preventivne mjere

Kako bi se izbjeglo razvijanje i ponavljanje trombofilije, bolesnici bi trebali slijediti preventivne preporuke:

• voditi mobilni život i baviti se sportom;
• jesti dobro i uravnoteženo, reducirajući na minimum pokazatelje sadržaja u svakodnevnoj prehrani masne, dimljene i pržene hrane;
• provoditi redovite rutinske preglede sa specijalistima;
• borite se protiv prekomjerne težine;
• izbjegavati pregrijavanje i opću hipotermiju;
• ne uzimati hormonske lijekove (uključujući kontracepciju) bez recepta;
• nadzirati krvni tlak i razinu kolesterola.

Važno je! Tijekom planiranja trudnoće trudnica mora proći sveobuhvatan liječnički pregled, uključujući utvrđivanje broja trombocita i eliminaciju trombofilije. Prepoznajući ovu bolest, preporuča se da cijeli terapijski tečaj prije zasnivanja bebe bude!

Uspješna borba protiv trombofilije trebala bi biti sveobuhvatna, uključujući fizikalnu terapiju, pridržavanje načela prehrane, fizikalne terapije i terapije lijekovima. Samo ovim pristupom možemo postići stabilne pozitivne rezultate liječenja, izbjegavajući razvoj karakterističnih komplikacija i mogućih recidiva bolesti!

Betsyk Julia, liječnik, liječnik

6,642 Ukupno pregleda, 19 pogleda danas

trombofilije

Trombofilija je promjena ravnoteže sustava zgrušavanja krvi, koja se očituje povećanom sklonošću trombozi. Trombofilija se odlikuje dugim tijekom i iznenadnim pojavama komplikacija - flebotrombozom, tromboembolijom.

Glavna funkcija sustava zgrušavanja krvi je održavanje tekućeg stanja krvi i, ako je potrebno, stvaranje "hemostatskog čepa" kada je posuda oštećena. Hemostaza nije ništa drugo nego lanac kemijskih reakcija u koje su uključene tvari koje se nazivaju faktori zgrušavanja.

Proces tromboze je dinamičan i ovisi o stanju epitela stijenke krvnih žila, dinamici protoka krvi i hemostatskim komponentama krvi. Ako postoji neravnoteža između tih komponenti, povećava se rizik od povećane ili smanjene razine tromboze.

Treba imati na umu da trombofilija nije uvijek praćena trombozom i tromboembolijom, međutim, u bolesnika s trombofilijom povećava se rizik od tromboze različite lokalizacije.

Kod osoba oboljelih od trombofilije postoji povećan sadržaj proteina koji povećavaju trombozu i smanjenje razine protu-zgrušavajućih proteina, što daje tendenciju stvaranju trombotičnih masa u lumenu krvnih žila.

Uzrok trombofilije

Svaka osoba može imati znakove trombofilije, ali stupanj njihove manifestacije varira ovisno o prisutnosti skupa faktora rizika za ovu patologiju. Nedavno je došlo do progresivnog povećanja broja pacijenata s genetskim i stečenim oblicima trombofilije, što se objašnjava pogoršanjem ekološke situacije, kasnom dijagnozom i liječenjem kroničnih patologija, kao i globalnim "starenjem" populacije.

Sve trombofilije podijeljene su u dvije glavne skupine prema etiološkom principu: nasljedne i stečene.

Nasljedni čimbenici rizika za trombofiliju uključuju: nedostatak antitrombina III, nedostatak protrombina S i C, mutacije gena faktora V i protrombina, disfibrinogenemiju, povišene lipoproteine ​​u krvi, anemiju srpastih stanica i talasemiju. Kod ove skupine treba pripisati i kongenitalne vaskularne anomalije, koje su često praćene povećanim rizikom od tromboze.

Stečeni čimbenici rijetko postaju primarni uzrok trombofilije, ali kada se kombiniraju, stvaraju se uvjeti za nastanak tromboembolijskih komplikacija. Ova skupina uključuje: produženu kateterizaciju vena, dehidraciju, popraćenu policitemijom, bolesti autoimune prirode, srčane mane, bolesti raka koje zahtijevaju masovnu kemoterapiju.

Od velike važnosti u razvoju trombofilije je starost bolesnika. Dakle, čak iu neonatalnom razdoblju kod djece, sustav fibrinolitičke aktivnosti je nesavršen zbog nedovoljnog sadržaja prirodnih antikoagulanata. Kod starije djece vodeću poziciju zauzima kateterizacija sustava gornje šuplje vene među uzrocima trombofilije. U odrasloj dobi, ponekad je jedan faktor dovoljan za pokretanje stvaranja krvnog ugruška.

Opće prihvaćena etiopatogenetska klasifikacija trombofilije razlikuje tri glavne vrste bolesti:

- hematogena trombofilija, zbog promjena u koagulaciji, antikoagulaciji i fibrinolitičkim svojstvima krvi;

- vaskularna trombofilija povezana s vaskularnom patologijom (ateroskleroza, endarteritis, vaskulitis);

- hemodinamska trombofilija uzrokovana kršenjem krvožilnog sustava.

Simptomi trombofilije

Vrlo često, osobe koje pate od trombofilije ne pokazuju nikakvu pritužbu i ne primjećuju promjene u zdravstvenom statusu, jer se ta patologija odlikuje trajanjem tečaja i glatkim rastom kliničkih manifestacija. Ponekad, razdoblje razvijene kliničke slike započinje nekoliko godina nakon dijagnosticirane trombofilije s laboratorijskim parametrima.

Svijetli klinički simptomi pojavljuju se u bolesnika samo kada postoji činjenica da se stvara krvni ugrušak, a težina simptoma ovisi o mjestu krvnog ugruška i stupnju opstrukcije lumena posude.

Simptomi arterijske tromboze uzrokovane pojavom krvnih ugrušaka u arterijskom lumenu arterijskog sloja su: ishemijski moždani udar i napadi akutne koronarne insuficijencije kod mladih ljudi, višestruki pobačaj i smrt fetusa tijekom stvaranja krvnog ugruška u lumenu placentnih žila.

Vensku trombozu donjih ekstremiteta karakterizira širok raspon kliničkih manifestacija: osjećaj težine u donjim ekstremitetima, pojava boli u području nogu u projekciji vaskularnog snopa, izraženo oticanje donjih ekstremiteta i trofičke promjene na koži. Ako je tromb lokaliziran u mezenteričnim krvnim žilama, onda postoje znakovi mezenterične crijevne tromboze: akutna bol iz bodeža bez jasne lokalizacije, mučnine, povraćanja i slabljenja stolice.

Tromboza jetre se manifestira intenzivnim bolovima u epigastričnom području, neukrotivim povraćanjem, edemom donjih ekstremiteta i prednjim trbušnim zidom, ascitesom i hidrotoraksom (Budd-Chiari sindrom).

Dakle, glavne posljedice trombofilije su: ishemijski srčani udari i moždani udar, tromboza različitih lokalizacija i plućna tromboembolija.

Nasljedna trombofilija

Nasljedna ili genetska trombofilija je sklonost povećanom stvaranju krvnih ugrušaka, koja se nasljeđuje od roditelja do njihove djece. Znakovi naslijeđene trombofilije javljaju se u djetinjstvu.

Kongenitalna trombofilija karakterizirana je prisutnošću u pacijentu jednog ili drugog neispravnog gena koji uzrokuje poremećaje u sustavu hemostaze. Dijete može naslijediti neispravne gene za trombofiliju od jednog od roditelja. Ako oba roditelja imaju gen za trombofiliju, tada dijete može imati ozbiljne povrede sustava zgrušavanja krvi.

Učestalost pojave genetske trombofilije je u prosjeku 0,1-0,5% cjelokupne populacije i 1-8% među bolesnicima s tromboembolijom.

Kod nasljedne trombofilije treba navesti sljedeće oblike:

- genetski određen nedostatak antitrombina III, kojeg karakterizira autosomno dominantan način nasljeđivanja. Ako oba roditelja posjeduju dominantan gen, rizik od mrtvorođenosti u takvoj obitelji doseže 90%. Učestalost ove patologije iznosi 0,3% u populaciji;

- kongenitalni nedostatak proteina C i S, naslijeđenih prema dominantnom tipu. Znakovi trombofilije javljaju se u neonatalnom razdoblju u obliku fulminantne purpure (pojava čireva i žarišta nekroze na koži), a kod homozigotnih pojedinaca 100% smrtnosti;

- nedostatak Leidenovog faktora značajno povećava rizik od tromboze u bilo kojoj dobi, a tijekom trudnoće smatra se jednim od najčešćih uzroka pobačaja;

- mutacija protrombinskog gena je uzrok razvoja trombofilije kod mladih i pojava znakova placentalne tromboze kod trudnica;

- kongenitalna hiperhomocisteinemija, praćena fetalnim defektima živčanog sustava budućeg fetusa.

Trombofilija tijekom trudnoće

Mnoge žene s tendencijom povećane tromboze mogu nositi zdravo dijete bez problema, međutim, takve su žene izložene riziku od razvoja proširenih vena, flebotromboze i drugih komplikacija tijekom trudnoće.

Tijekom trudnoće u tijelu svake žene javljaju se ogromne kompenzacijske promjene, uključujući promjene u sustavu zgrušavanja krvi, s ciljem ograničavanja gubitka krvi u trenutku poroda.

Međutim, svjetska statistika dokazuje vodeću ulogu trombofilije u razvoju plućne embolije u trudnica (50% slučajeva), dok je plućna embolija glavni uzrok smrtnosti majki.

Deseti tjedan trudnoće i treće tromjesečje, kada se pojave komplikacije, smatraju se kritičnim periodima za pojavu znakova trombofilije kod trudnica.

Glavne komplikacije trombofilije tijekom trudnoće su:

- višestruki pobačaj u kasnoj trudnoći;

- mrtvorođenost u trećem tromjesečju;

- abrupcija posteljice, praćena masovnim, dugotrajnim krvarenjem, prijeteći životu majke i djeteta;

- zaostajanje u razvoju fetusa, zbog nedovoljne ishrane, jer se u placentalnim žilama nalaze krvni ugrušci koji sprečavaju normalan protok krvi;

Glavni kriteriji za dodatno ispitivanje trudnoće na prisutnost genetske trombofilije su:

- prisutnost u povijesti rođaka epizoda trombofilije;

- rekurentna tromboza ne samo kod trudnica, već i u njezinoj užoj obitelji;

- Rana preeklampsija, mrtvorođenje i ponovljeni pobačaj u povijesti.

Žene koje pate od nasljednih oblika trombofilije i planiraju trudnoću trebaju promatrati niz aktivnosti usmjerenih na sprječavanje mogućih komplikacija. Takvi obvezni preventivni uvjeti uključuju: modifikaciju životnog stila (odbijanje dizanja teških predmeta i rad s dugotrajnim stanjem), normalizaciju ponašanja u prehrani (isključivanje masne i začinjene hrane), korištenje medicinskih kompresivnih predmeta za pletenje, redovito fizičko liječenje.

Uz utvrđenu dijagnozu “trombofilije” u liječenju trudnice treba uključiti ne samo ginekologa, već i genetičara s hematologom. Osim terapije lijekovima, trebate slijediti posebnu dijetnu dijetu. Kao hrana, prednost treba dati morskim plodovima, suhom voću i đumbiru, jer doprinose smanjenju zgrušavanja krvi.

Suvremeni pristupi liječenju trudnoće, opterećeni trombofilijom, podrazumijevaju prijevremenu isporuku u 36-37 tjedana kako bi se izbjegle tromboembolijske komplikacije. Sukladno svim preporukama liječnika i odgovarajućoj profilaktičkoj terapiji, prognoze trombofilije tijekom trudnoće mogu biti povoljne.

Analiza trombofilije

Glavna metoda za dijagnosticiranje trombofilije je test krvi. Krv za trombofiliju ispituje se u dvije faze. Prva faza je skrining i njegov glavni cilj je otkrivanje patologije u određenoj vezi sustava koagulacije kroz nespecifične testove krvi. Druga faza nam omogućuje da razlikujemo i specificiramo problem metodom specifičnih analiza.

Već tijekom probirnih testova mogu se odrediti sljedeći oblici trombofilije:

- povišena viskoznost krvi, hipertrombocitoza i povećanje hematokrita omogućuje sumnju na hemorološke oblike trombofilije;

- određivanje razine i višedimenzionalnosti von Willebrandovog faktora, hipertrombocitoze i povećane sposobnosti agregacije trombocita ukazuju na prisutnost trombofilije kod pacijenta zbog povrede hemostaze trombocita;

- provode se probirni testovi koji određuju promjene u sustavu proteina C i S, kao i određivanje antitrombina III kako bi se dijagnosticirala trombofilija zbog nedostatka primarnih prirodnih antikoagulanata;

- prebrojavanje vremena liziranja fibrina, određivanje vremena trombina i promjene u sustavu proteina C i S usmjerene su na identificiranje trombofilije povezane s poremećenim faktorima zgrušavanja plazme;

- takvi probirni testovi kao "test manžete", određivanje nedostatka tkivnog aktivatora plazminogena i precijenjeni indeksi njegovih inhibitora, računajući vrijeme lize euglobulina, omogućuju procjenu prisutnosti trombofilije zbog kršenja sustava fibrinolize;

- Prisustvo lupus antikoagulanta ukazuje na autoimunu trombofiliju.

Ako pacijent ima sljedeće pokazatelje, treba razmisliti o mogućem razvoju trombofilije i njezinim posljedicama u obliku tromboze: eritrocitoze, policitemije, smanjenog ESR-a, povećanja hematokrita, izolirane hipertrombocitoze. Osim toga, izolirane promjene u veličini i obliku crvenih krvnih stanica mogu uzrokovati stvaranje tromba.

Apsolutni pokazatelji za ispitivanje bolesnika na znakove trombofilije su: epizode tromboembolije u ranoj dobi, dijagnosticirana tromboza mezenteričnih krvnih žila i moždanih žila, prisutnost simptoma purpure u novorođenčadi, prisutnost tromboze kod najbližih, ponovljeni pobačaj i zaostali fetalni razvoj.

Liječenje trombofilije

Stručnjaci iz različitih područja medicine bave se pacijentima s trombofilijom - hematolog se bavi proučavanjem i korekcijom promjena u sastavu krvi, phlebologist liječi flebotrombozu i tromboflebitis, a ako nema učinka konzervativnog liječenja, na čelu se primjenjuju kirurške tehnike liječenja.

Liječenje bolesnika s dijagnosticiranom trombofilijom treba biti sveobuhvatno i individualno. Prije svega, potrebno je uzeti u obzir etiopatogenetske mehanizme razvoja trombofilije, jer bez otklanjanja uzroka bolesti nemoguće je postići dobre rezultate liječenja. Uz patogenetski smjer u liječenju, svi pacijenti su tretirani opće prihvaćenom shemom za liječenje tromboze u terapijskim i profilaktičkim dozama. Kada se trombofiliji ne dodjeljuje nikakva specifična terapija i liječenje ovog stanja je slično kao kod tromboze.

Opće prihvaćene preporuke za unos hrane trebaju biti: ograničavanje pržene i masne hrane, potpuno isključivanje namirnica s visokom razinom kolesterola (nusproizvodi od mesa, masno meso i riba, životinjske masti). Svježe zelje, sirovo povrće i voće i suho voće treba konzumirati u velikim količinama, što pridonosi brzoj uporabi lipoproteina niske gustoće, uzrokujući stvaranje aterosklerotskih plakova u lumenu krvnih žila.

Dakle, s trombofilijom povezanom s hemorološkim promjenama i policitemijom, dobri rezultati postižu se propisivanjem antiplateletnih lijekova (Aspirin 100 mg 1 put dnevno, Curantil 1 tableta navečer) i odabirom sheme individualne antikoagulantne terapije (varfarin 2,5 mg 1 puta dnevno), Odgovarajuće dodatne tehnike u ovoj situaciji su: hemodeliukacija i terapijsko krvarenje.

Indikacije za imenovanje antikoagulantne terapije su: prisutnost krvnog ugruška, potvrđena instrumentalnim metodama istraživanja, kombinacija više od tri faktora rizika za trombozu, prvih 6 tjedana nakon poroda.

Oblici trombofilije, zbog nedostatka faktora koagulacije i antitrombina III, treba zamijeniti transfuzijom velikih količina svježe zamrznute plazme (do 900 ml dnevno intravenskim tekućinama), što se preporučuje kombinirati s heparinizacijom.

Hiperagregularna trombofilija, praćena oštrim nedostatkom fibrinolitičkih komponenti krvi (trombocitopenična purpura, Moshkovichova bolest), nužno je kombinirati masivnu plazmaferezu i mlazno-kapljično davanje svježe zamrznute plazme.

U slučaju nasljedne trombofilije zbog kongenitalnog nedostatka antitrombina III, supstitucijska terapija dolazi na prvo mjesto u liječenju. U pravilu, u ovoj situaciji, terapija heparinom nema pozitivan rezultat i, naprotiv, ako se hemopreparati primjenjuju zajedno s heparinom, mogu se izazvati hemoragijske komplikacije. U tom smislu, preporučena primjena lijekova koji sadrže antitrombin III 3 sata nakon zadnje doze Heparina.

Učinkovitost terapije prati se laboratorijskim testovima. Dakle, pozitivan rezultat liječenja smatra se produljenjem vremena koagulacije za 3 puta.

Da bi se točno odredila doza svježe zamrznute ili svježe plazme potrebne za infuziju, potrebno je uzeti u obzir opseg nedostatka antitrombina III i klinički oblik trombofilije. U prva 2 dana nakon masivne tromboze lumena velikih krvnih žila, treba ubrizgati 400 ml plazme tri puta dnevno, nakon čega treba preći na potpornu nadomjesnu terapiju - 400 ml dnevno svaki drugi dan.

Blaga trombofilija, u odsutnosti faktora rizika za tromboembolijske komplikacije, liječi se kombiniranom primjenom intravenske primjene 200 ml liofilizirane plazme i 5.000 IU heparina 4 puta dnevno subkutano. Analog liofilizirane plazme je suha donorska plazma, koja se koristi u odsutnosti prve.

Trenutno se kao zamjenska terapija uspješno primjenjuju kompleksni pripravci antitrombina III koji se primjenjuju intravenozno, nakon što su otopljeni u izotoničnoj otopini natrijevog klorida.

U situacijama gdje postoji dijagnostički potvrđena teška tromboembolija, prikazana je uporaba ne samo izravnog djelovanja antikoagulanata, nego i fibrinolitičkih lijekova (Streptokinaza 200.000 IU na sat tijekom prvih 6 sati, a zatim 100.000 IU na sat, nakon čega slijedi prijelaz na intravensku kapljicu Geparin 10 000 IU svaki). Najbolji učinak primjene fibrinolitičke terapije može se postići davanjem lijeka izravno na razini blokirane posude pomoću katetera uz istodobno mehaničko uništenje tromboembolusa.

Kao profilaktički tretman za pacijente koji boluju od trombofilije, prije izvođenja kirurških zahvata, kao iu ranom postporođajnom razdoblju, preporučljivo je provesti profilaktičku transfuziju niskih doza u plazmi (200 ml svakih 48 sati) i subkutano davanje 5.000 jedinica Heparina 2 puta dnevno.

Izolirana primjena heparina bez davanja plazme nije samo neučinkovita, nego može pogoršati nedostatak antitrombina III.

Kompleks terapijskih sredstava za liječenje trombofilije također uključuje lijekove koji jačaju žilnu stijenku (Trental 10 ml 2 puta dnevno intravenski, Papaverin 40 mg 3 puta dnevno oralno).

Kao profilaktički tretman i uz glavnu terapiju lijekovima svim se bolesnicima preporuča uzimanje tradicionalne medicine. Glavni proizvodi koji smanjuju aktivnost trombocita su svježe iscijeđeni sok od grožđa i čaj od brusnice, koji se svakodnevno konzumira pola šalice 2 puta dnevno.

Dobro sredstvo za prorjeđivanje krvi je tinktura napravljena od sjemena japanske Sophore. Za njegovu pripremu, potrebno je inzistirati 100 g sjemena u 0,5 litara alkohola za 2 tjedna, zatim procijediti i uzeti 20 kapi 3 puta dnevno.

Trombofilija: pojava, genetska komponenta, vrste, liječenje, rizici

Trombofilija karakterizira povećana tromboza gdje uopće nije potrebna. To može dovesti do prilično ozbiljnih stanja koja mogu dovesti do smrti pacijenta. Na primjer, infarkt miokarda, plućni infarkt, plućna embolija (plućna embolija) mogu biti posljedica trombofilije.

Poznato je da s normalnim funkcioniranjem koagulacijskog i antikoagulacijskog sustava, naša krv ostaje u tekućem stanju, teče kroz žile, obogaćuje tkiva svih organa potrebnim tvarima i od tamo provodi metaboličke produkte. Ako je sve u redu u tijelu, oba sustava rade skladno, njihovi faktori su na odgovarajućoj razini, tada agregatno stanje krvi ostaje u optimalnom modu i intravaskularna koagulacija se ne događa, kao i nekontrolirano krvarenje.

Oštećenje vaskularnog zida kod ozljeda, operacija i stanja koja se događaju bez integriteta endotela, ali s povećanim zgrušavanjem krvi iz drugog razloga, uključuju sustav koagulacije koji osigurava formiranje krvnog ugruška. Međutim, nakon obavljenog posla u slučaju krvarenja, sustav koagulacije trebao bi prenijeti rad na antikoagulantni sustav, koji će ukloniti nepotrebne ugruške i normalizirati stijenku krvnih žila. A u normalnom stanju, krv uopće ne bi trebala koagulirati u posudi, ali iz nekog razloga to nije uvijek slučaj. Zašto? Ovdje je vrijeme da se prisjetimo trombofilije - krivca za ponovnu trombozu, opasnu za ljudski život.

Trombofilija se može programirati

Poznato je da su mnogi oblici ove bolesti urođeni, stoga su izvorno određeni genetskim kodom čak i prije rođenja osobe, gdje se, međutim, treba razlikovati:

• Genetska predispozicija, kada se bolest ne može manifestirati, ako nema čimbenika koji pokreću mehanizam njegovog razvoja;
• Bolest koja se prvi put javlja kao posljedica mutacije gena u ranom stadiju razvoja embrija, tada postaje nasljedna i može se prenijeti na potomstvo;
• Nasljedna bolest uzrokovana genomskom i strukturalnom mutacijom kromosoma u prethodnim generacijama i naslijeđena potomstvom. Međutim, ovdje igra ulogu u stanju u kojem je gen bolesti: dominantan ili recesivan (genski polimorfizam). Na dominantan način, patologija će se pojaviti u svakom slučaju, bilo homo ili heterozigotno. Recesivno stanje gena može se manifestirati samo kada postoje dva slaba alela koja tvore homozigot.

Što se tiče heterozigotnih organizama s patološkim genom u recesivnom stanju, u većini slučajeva to ne samo da ne utječe na to, nego se ponekad ispostavi da su stabilniji i održiviji u usporedbi s normalnim pojedincima. Međutim, polimorfizam gena (alternativne varijante gena - patološka i normalna) kod različitih bolesti očituje se na različite načine i zahtijeva proučavanje u svakom pojedinom slučaju. Što se tiče trombofilije, znanstvenici su proveli i nastavljaju provoditi istraživanja koja omogućuju izračunavanje stupnja rizika tromboze u polimorfizmu određenog gena.

Da bi čitatelj jasnije razumio mehanizam za nastanak kongenitalne trombofilije, neke genetske aspekte treba razmotriti detaljnije, kao što je koncept "mutacije gena".

Genska mutacija

Zapravo, geni nisu bili tako stabilni, dani jednom zauvijek. Geni se mijenjaju s različitom učestalošću (od 10 -2 do 10 -5 u prosjeku), što dovodi do pojave novih znakova, usput, nije uvijek korisno. To je mutacija, au slučaju trombofilije s pravom se smatra štetnom.

Neki čimbenici, čija se koncentracija u posljednje vrijeme značajno povećava, mogu potaknuti mutaciju gena, a time i povećanu učestalost nasljednih bolesti. Pojava alela koji negativno utječu na zdravlje tijela doprinosi samoj aktivnosti osobe:

1. Katastrofe uzrokovane ljudskim djelovanjem:
2. Onečišćenje okoliša (pesticidi, različite vrste goriva, kućne kemikalije);
3. Korištenje lijekova, aditiva u hrani, genetski modificirane hrane;
4. Radijacijsko zračenje.

Mutageneza je nasumičan proces, budući da je nemoguće unaprijed predvidjeti koji će se gen promijeniti pod nepovoljnim (ili povoljnim?) Uvjetima. I u kojem smjeru - također je nepoznato. Proces mutacije odvija se sam, mijenjajući nasljedna svojstva i, na primjer, trombofilija, može se tvrditi da to nije uvijek na bolje.

Polimorfizam gena i njegovo značenje u opstetričkoj praksi

Stanje kao što je trudnoća značajno izaziva trombogene promjene, osobito ako postoji predispozicija ili nasljedna bolest, pa bi bilo dobro da žena kod planiranja nadoknade obitelji pronađe svoje obiteljsko stablo. Trenutno su pronađeni geni trombofilije koji doprinose razvoju tromboze tijekom trudnoće, porođaja i postporođajnog razdoblja, gdje se sljedeće smatra najznačajnijim:

• Polimorfizam gena protrombinskog faktora FII (G20210A) dovodi do neplodnosti, poremećaja intrauterinog razvoja i čak smrti fetusa, gestoze, tromboembolije i tromboze, infarkta miokarda (MI) i koronarne bolesti srca (CHD);
• Polimorfizam gena faktora Leiden FV (G1691A) tijekom trudnoće je od velike važnosti jer može izazvati pobačaje i nepovoljno utjecati na fetus, a osim toga može uzrokovati MI; ishemijski moždani udar, tromboembolija;
• Mutacija PAI-1 gena (SERPINE1) smanjuje aktivnost cjelokupnog antikoagulantnog sustava, stoga se smatra jednom od njegovih glavnih komponenti;
• Specifična uloga mutacije gena MTHFR C677T u stvaranju tromba nije u potpunosti razjašnjena, iako se ovaj problem bavi već više od 10 godina, ali činjenica da ona utječe na krvne žile, oštećuje ih i tako pridonosi stvaranju ugruška, već je potvrđena u znanstvenim krugovima.

Ovi i drugi čimbenici (ITGA2, ITGB3 geni, čija mutacija određuje pojačanu agregaciju trombocita, FGB abnormalnosti - fibrinogen, ATIII nedostatak - antitrombin III, nedostatak proteina C i S) klasificirani su kao nasljedna patologija i smatraju se markerima trombofilije.

Tromboza i tromboembolija - vrlo strašna stvar tijekom trudnoće, oni daju visok postotak smrtnosti majki i fetusa, tako da će mjere poduzete unaprijed biti suvišne. Rođenja s trombofilijom u pravilu su uvijek preuranjena (35-37 tjedana).

1. Planiranje trudnoće;
2. Tromboza u prošlosti;
3. Prisutnost tromboze, tromboembolije i smrtnih slučajeva od njih u obitelji;
4. Pobačaj, neplodnost.

Osim opstetričnosti, gdje postoji najveći rizik od razvoja patologije, stvaranja ekstremnih uvjeta i zahtjeva hitnih mjera, kardiogenetika izbjegava trombozne komplikacije u kirurgiji (trauma, operacija), onkologiju (kemoterapiju) i, naravno, u samom kardiologiji (ishemijska bolest srca, infarkt miokarda i mozak). moždane, arterijske hipertenzije), gdje dodatno, dodatna skupina rizika može biti:

• Bolesnici s proširenim venama donjih ekstremiteta;
• Lijepi ljudi;
• Žene koje uzimaju hormonske oralne kontraceptive;
• Ljudi se bave teškim fizičkim radom.

Kardiogenetikom omogućuje se pronalaženje genetskih abnormalnosti gena sustava hemostaze, njihovog polimorfizma i, posljedično, podložnosti trombozi provođenjem složene analize na molekularno-genetičkoj razini, koja se obično izvodi pomoću PCR dijagnostike (lančana reakcija polimeraze).

Oblici i skupine trombofilije

Osim kongenitalne patologije, jasno je da postoji i stečena, čiji uzroci leže u istim nepovoljnim faktorima okoliša, korištenju određenih lijekova, entuzijazmu za dodacima prehrani i vrlo velikim i lijepim darovima vrtova i povrtnjaka (i jednostavno genetskog inženjeringa) iz pojedinih zemalja. daleko u inozemstvu, gdje nisu zabranjene.

Međutim, i nasljedna i prirođena patologija antikoagulantnog sustava imaju jednu bit - promjenu svojstava krvi koja krši hemostazu i dovodi do tromboze i tromboembolije. U tom smislu, u skupini hematogenih trombofilija razlikuju se oblici, čiji su uzroci različite promjene u omjeru koagulanata i inhibitora, kao i drugih čimbenika koji utječu na sustav hemostaze.

Kršenje reoloških svojstava krvi karakterizira smanjenje protoka krvi u kapilarnom sloju, povećanje crvenih krvnih zrnaca preko 5,5 x 10 12 / l i patološko stanje crvenih krvnih stanica. Ova skupina bolesti uključuje:

1. Eritremija (policitemija), eritrocitoza;
2. Krvni ugrušci i ostali povišeni hematokriti;
3. Paraproteinemija (multipli mijelom, itd.), Praćena povećanjem viskoznosti krvi ili hiperfibrinogenemije, koja se javlja iz istog razloga i vrlo je opasna za trudnice i fetus;
4. Srčani udar i trombotične krize uzrokovane poremećenim kretanjem krvi zbog izmijenjene strukture i pojave crvenih krvnih stanica.

Patološke promjene, oslabljene funkcionalne sposobnosti i povišene razine krvnih pločica kombiniraju naslijeđenu hipertrombocitozu i hiperagregaciju stečenu tijekom života. Pojavljuju se u pozadini:

• Maligni tumori;
• Pretjerana proizvodnja von Willebrandovog faktora u zidovima krvnih žila;
• Smanjene razine proizvodnje stimulansa prostaciklina, koji je snažan inhibitor agregacije trombocita;
• Prezasićenost stimulirajućim komponentama plazme ili, naprotiv, njihov nedostatak (trombotična trombocitopenična purpura).

Nedostatak ili anomalno stanje prirodnih antikoagulanata (proteini C i S, antitrombin III, komponente fibrinolitičkog sustava) ili visoki sadržaj njihovih inhibitora također su poseban oblik hematogene trombofilije.

Osim toga, kongenitalne anomalije fibrinogena (dysfibrinogenemia) i trombofilije imunohumoralnog porijekla, na koje se antifosfolipidni sindrom (APS) pripisuje visokoj koncentraciji antitijela na fosfolipide (antikardiolipin, lupus), razlikuju se u zasebne skupine.

Jatrogena trombofilija, koja je izravno povezana s liječenjem (nekontrolirana ili nekompenzirana), stoje odvojeno.

Kada AT III ili protein C i S nisu dovoljni

Nedovoljna količina antitrombina III, čiji udio normalno iznosi oko 80% cjelokupne antikoagulantne (antitrombinske) aktivnosti, nasljeđuje se od autosoma ili se dobiva sekundarno kao rezultat inhibicije njegovih produkata ili prekomjerne potrošnje tijekom koagulacije (ili prekomjerne aktivacije). To se može vidjeti u sljedećim slučajevima:

1. DIC;
2. Trudnoća, osobito kod toksikoze, te u nosača druge krvne skupine prema sustavu AB0-A (II);
3. Nakon kirurških intervencija u kojima je, na ovaj ili onaj način, prekinut integritet vaskularnog zida;
4. Neke vrste novotvorina;
5. Dugotrajna antikoagulantna terapija;
6. Behcetova bolest;
7. Prijem kombiniranih oralnih kontraceptiva (COC).

Glavni simptomi nedostatka AT III su, naravno, tromboze, koje se manifestiraju na različite načine. Izuzetno teški nedostatak ne doživljava adolescenciju. Odlikuje ga:

• Stalno ponavljanje krvnih ugrušaka u perifernom i visceralnom venskom sloju, u krvnim žilama srca i mozga;
• Tromboembolija (plućna arterija).

Manje teška, ali još uvijek nepovoljna forma koja se javlja kasnije, u dobi od 15 do 25 godina, koja se, međutim, odvija i kod srčanih udara u bilo kojem organu, au prvom dijelu pluća i miokarda izgleda nešto bolje;

Za granični oblik spontano nastajuće tromboze nisu karakteristične, ali pod određenim okolnostima (nepokretnost tijela, neposredno prije i nakon poroda, postoperativno razdoblje, trauma) postoji visok rizik od plućne embolije.

Potencijalni oblik praktički nema spontane tromboze, a njegova je manifestacija uvijek povezana s uvjetima koji predisponiraju bolesti. Na primjer, ista trudnoća s ovim tipom uzrokovat će debi bolesti.

Glavni tretman za ovaj oblik trombofilije je supstitucija. U tom svojstvu su najprikladnije transfuzije AT III koncentrata i svježe zamrznute plazme, budući da heparin ima vrlo slab učinak. Osim toga, propisani su hormoni, trombolitici, lijekovi koji smanjuju IPT (protrombinski indeks).

Nedostatak proteina C i S, koji se proizvode u jetri uz sudjelovanje vitamina K, vrlo je sličan u svojstvima AT III nedostatku. Može biti nasljedna ili sekundarna (bolest jetre, opstruktivna žutica, nedostatak vitamina K, dugotrajna primjena antikoagulansa u velikim dozama). Simptomi politrombotskog sindroma karakteristični su za ovu patologiju (dolazi do tromboze u venskim i arterijskim žilama).

Kliničke manifestacije nedostatka proteina izražene su:

1. Nekroza kože;
2. Gangrena, lokalizirana na bilo kojem mjestu, ponekad nepovezana (od usana i ušiju do skrotuma i mliječnih žlijezda);
3. Maligna purpura novorođenčadi, čiji je početak bio DIC u prirođenom nedostatku proteina C.

Vidljive manifestacije trombofilije

Dijagnoza patologije sastoji se u određivanju koncentracije odgovarajućih proteina u plazmi (C i S).

Terapeutska taktika: uklanjanje uzroka patologije, transfuzija svježe zamrznute plazme, uvođenje heparina i koncentrata tih proteina.

Nenormalna stanja protrombina, Leidenovog faktora (FV) i fibrinogena, povreda fibrinolize

Patologija, koja nastaje kao posljedica nasljedne anomalije Leidenovog faktora (otpornost aktiviranog FV na protein C), često se susreće i izražava tendencijom tromboze (rekurentne).

Fibrinogene anomalije koje se javljaju na molekularnoj razini također pripadaju nasljednoj patologiji i također se manifestiraju kao pojačana tromboza, ali su vrlo karakteristične za kombinaciju dva naizgled suprotna fenomena: trombofilija i hipokagulacija s produljenjem koagulacije i / ili usporenom fibrinolizom.

Poremećaji fibrinolize mogu se prikazati i na dva načina: nasljedni (narušena proizvodnja aktivatora plazminogena ili sam, molekularne anomalije) i stečeni ili sekundarni nedostatak, tipičan za diseminiranu intravaskularnu koagulaciju, masivnu trombozu, liječenje lijekovima koji stimuliraju fibrinolizu. Provokatori ovog oblika trombofilije mogu biti:

• Oštećenje endotela kao posljedica ozljeda i kirurških intervencija;
• Trudnoća kod žene s predispozicijom ili iz drugih razloga, poroda.

Liječenje nadomjestaka u plazmi, u kombinaciji s infuzijama heparina i plazminogena, aktivacija fibrinolize. Za prevenciju tromboze - imenovanje anaboličkih hormona.

APS je sindrom koji zaslužuje posebnu pozornost

Relativno nedavno, antifosfolipidni sindrom (APS) praktički ništa nije znao. Prepoznaje se s poteškoćama, često popraćeno virusnim i imunološkim procesima, iako se primarni mogu pojaviti od nule bez ikakvih preduvjeta.

Pojava antikoagulanata lupusa u krvi dovodi do oštećenja fosfolipidnih membrana staničnih membrana (krvožilni zid, trombociti) i poremećaja faktora zgrušavanja. Osim toga, antikoagulansi "lupus" pripadaju sposobnostima:

1. Utjecati na antiagregacijska svojstva zidova krvnih žila i tromborezistenciju, smanjujući ih;
2. Inhibira inaktivaciju trombina pomoću trombomodulina;
3. Smanjenje proizvodnje u vaskularnom zidu fibrinolize i aktivatora prostaciklina;
4. Jačati spontanu agregaciju trombocita.

Zbog takvih promjena dolazi do odgovora na hemostazu, što se očituje istodobnom prisutnošću potpuno različitih simptoma: krvarenja i tromboembolije, što dovodi do DIC-a, poremećaja cirkulacije u mozgu ili drugim organima (bubrezi).

Trenutno ginekolozi pridaju posebnu važnost antifosfornom sindromu, jer se ispostavilo da je to uzrok mnogih bolesti žena koje pokušavaju imati dijete nekoliko godina. Međutim, pokušaji se često završavaju pobačajima ili mrtvorođenjima zbog tromboze placentnih žila. Osim toga, APS se često manifestira pozitivnom reakcijom na sifilis, prisiljavajući osobu da bude prilično zabrinuta.

Vodeći simptomi antifosfolipidnog sindroma mogu se prikazati kako slijedi:

• Ponavljajuća tromboza koja se javlja u krvnim žilama organa (pluća, bubrega, jetre, mozga) i glavnih krvnih žila;
• Povreda mikrocirkulacije s krvarenjem;
• Jačanje spontanih agregacijskih sposobnosti trombocita, koje se mogu manifestirati kao trombocitopenija ili bez nje;
• Poremećaj protoka krvi u mikrovaskulaturi mozga, što dovodi do cerebralnih i neuropsihijatrijskih poremećaja (česta glavobolja, djelomični gubitak pokretljivosti udova, fokalna cerebralna ishemija, neurastenija);
• Promjene u krvi (povećani ESR i imunološki parametri).

Sada je mnogim ženama propisana anketa za otkrivanje APS-a, a za one s opterećenom opstetričkom poviješću to je još više indicirano. Dijagnoza APS-a temelji se na određivanju titra specifičnih antitijela i koagulogramskih parametara.

Terapijske mjere ovise o obliku antifosfolipidnog sindroma (primarnog ili sekundarnog) i uključuju: zamjenu plazme, imenovanje antitrombocitnih sredstava (aspirin, zvončići), antikoagulante (heparin), hormone (prednizolon), itd.

Trudnice s APS-om liječe ginekolozi, pridržavajući se razvijenih shema za svaki mjesec trudnoće. Osim toga, propisana je posebna dijeta koja vam omogućuje da utječete na zgrušavanje krvi i smanjujete je.

Buduće majke trebale bi ograničiti uporabu drugih korisnih proizvoda kao što su bijeli kupus, banane, bobice šipka, brusnice i jasenine, orasi, špinat, kopar i peršin. Bolje je zaboraviti na masno i masno meso općenito. I zapamtite da plodovi mora, repa, šipak, limun, rajčica, trešnje, maline smanjuju zgrušavanje krvi. Korisno će biti korištenje narodnih recepata. Kaže se da med s suncokretovim uljem (1 čajna žličica maslaca + 1 žlica meda dnevno) također sprječava pojačanu trombozu.

Metabolizam i tromboembolija

U mnogim bolestima liječnik propisuje koagulogram, iako su neki pacijenti potpuno neshvatljivi za takve postupke. A u međuvremenu, većina kroničnih patoloških procesa uzrokovana je nasljednim ili stečenim poremećajima metabolizma, što u konačnici može dovesti do vrlo ozbiljnih komplikacija. Zašto se toliko pozornosti posvećuje povećanom metabolizmu lipida - kolesterol i lipidni spektar (hiperkolesterolemija)? Zašto je dijabetes u posebnom položaju među drugim bolestima? I sve zato što ukazuju na visoki rizik od razvoja kardiovaskularne patologije, za što je rezultat tromboza, tromboembolija, srčani udar, arterijski obliterans.

Osim ovih pokazatelja, metabolički poremećaj aminokiselina koje sadrže sumpor, koje uključuju homocistein i metionin, smatra se vrlo opasnim. Kršenje metabolizma ovih proteinskih graditelja naziva se hiperhomocisteinemija (HHC), koja može biti primarna (genetski određena) ili sekundarna (stečena, simptomatska). Kongenitalna HHC očituje se u djetinjstvu ili adolescenciji, a stečena je osobina starijih osoba.

Znanstveno je dokazano da prisutnost hiperhomocisteinemije uvijek ukazuje na značajan rizik pojave i progresivnog tijeka obliteracijskih bolesti arterija i vaskularne tromboze.

Glavna metoda za dijagnosticiranje metaboličke trombofilije je određivanje vrijednosti homocisteina u krvi i urinu pacijenta. Razina ovog pokazatelja značajno se povećava ako testirate s metioninom, u kojem su mliječni proizvodi bogati. Osim toga, dijagnostičke mjere uključuju sveobuhvatni pregled pacijenta (EKG, ultrazvuk, biokemijska analiza krvi i druge studije, ovisno o kliničkoj slici bolesti).

Liječenje metaboličke trombofilije treba započeti dijetom koja ograničava konzumaciju hrane koja sadrži aminokiseline koje sadrže sumpor u velikim količinama, a prije svega mlijeko i sve što se iz njega može proizvesti, zatim meso, riba, mahunarke, soja. Uz sve to, pacijent se treba uključiti u dugoročni unos vitamina skupine B, kombiniranih lijekova (Magne-B).₆) i folne kiseline.

Je li liječenje dovelo do tromboze?

Nuspojava mnogih lijekova očituje se u razvoju sklonosti krvi da intenzivira stvaranje krvnih ugrušaka. Te osobine imaju, na primjer, kontraceptivna sredstva-estrogene, određene skupine citostatika. Paradoksalno, ovaj popis može se nadopuniti heparinom, koji kod nekih pacijenata potiče spontanu adheziju krvnih pločica (heparinska trombofilija s ricochet trombozom) i trombolitičke agense (u velikim dozama), koji oštećuju sustav plazmina i pojačavaju stvaranje tromba zbog agregacije.

Trombocitopenija koja nastaje tijekom 2-3 dana liječenja heparinom naziva se rano. Kasnije se pojavljuje otprilike u 1-1,5 tjedana, odlikuje se življim simptomima (istodobno krvarenje i tromboza), nalik trombotičnoj trombocitopeničnoj purpuri.

Kako bi se izbjegle neželjene posljedice takve terapije, treba se sjetiti prevencije i uporabe heparina i trombolitičkih agensa u kombinaciji s antiplateletnim agensima (acetilsalicilna kiselina, tiklidom, itd.). Važno je zapamtiti da kada kombinirate ove lijekove ne možete djelovati slijepo, tako da kontrola agregograma i koagulograma mora biti obvezna.