Što je koarktacija aorte - klasifikacija, liječenje, prognoza

Koarktacija aorte je sužavanje lumena žila prirođene prirode. Promatra se u određenom segmentu, koji je obično područje prevlake, tj. Anomalija je lokalizirana u području prijelaza luka u smjeru prema dolje. Mnogo rjeđe proces zahvaća trbušnu regiju i torakalnu regiju. Koarktacija APS aorte ima takav kod prema ICD-10: Q25.1. Da biste se nosili sa simptomima patologije, trebate se što prije posavjetovati s specijalistom.

Značajke patologije

Kod koarktacije aorte postoji opstrukcija koja dovodi do problema s protokom krvi. Kao rezultat toga, formiraju se 2 različite vrste krvotoka. Iznad područja lokalizacije, smetnje tlaka se povećavaju, a kanal posuda se širi. Kao posljedica sistoličkog preopterećenja, lijeva klijetka se povećava.

Ispod područja prepreke tlak se smanjuje. U ovom slučaju, protok krvi se kompenzira zbog pojave kolateralne opskrbe krvlju. Ozbiljnost hemodinamskih abnormalnosti određuje se uzimajući u obzir dužinu i težinu suženja lumena aorte.

Jednako je važan i tip koarktacije. U odrasloj formi bolesti, kada je arterijski kanal blokiran, hemodinamski poremećaji su uzrokovani povećanjem tlaka u krvnim žilama gornjeg dijela tijela. Štoviše, povećava gornji i donji tlak.

Ovaj oblik hipertenzije karakterizira naglo povećanje opterećenja lijeve klijetke. Karakterizira ga povećanje količine cirkulirajuće krvi. U krvnim žilama donjeg dijela tijela smanjuje se tlak. To izaziva pokretanje bubrežnog mehanizma porasta tlaka, što samo pogoršava situaciju.

U slučaju pedijatrijskog oblika koarktacije, kanal arterije ostaje otvoren. Jer se krvni tlak ne povećava tako jasno. Ovaj oblik bolesti prati slabo razvijena kolateralna cirkulacija. Hemodinamičko oštećenje određeno je vrstom bolesti.

U slučaju post-duktalne anomalije, krv se odvodi iz aorte kroz otvoreni kanal. To se prenosi u lijevu arteriju. To izaziva rani nastanak plućne hipertenzije. U slučaju prije oktalnog oblika bolesti iz debla pluća, krv ulazi u silaznu aortu. Ali s normalnim razvojem kolaterala, to se događa u suprotnom smjeru.

klasifikacija

Najpogodnija opcija je klasifikacija Pokrovskog A. V. On identificira sljedeće vrste patologije:

1. Tip I - je izolirana koarktacija. Ovaj oblik bolesti uočen je u 79% slučajeva.
2. Tip II - u takvoj situaciji kanal arterije ostaje otvoren. Ovaj se oblik dijagnosticira u 5,8% slučajeva. Bolest se može karakterizirati venskim ili arterijskim izlučivanjem krvi.
3. Tip III - bolest je dopunjena drugim srčanim i vaskularnim lezijama. Mogu biti prirođene ili stečene. Patologija se dijagnosticira u 15,2% slučajeva.

Kardiolozi razlikuju takve oblike koarktacije:

1. Odrasla osoba - dijagnosticirana je pojava segmentalne aortne stenoze ispod granične zone lijeve subklavijalne arterije. Kanal je zatvoren.
2. Pedijatrijska - u ovom slučaju postoji lokalna hipoplazija aorte. Kanal ostaje otvoren.

Uzroci, faktori rizika

Do te povrede dolazi vrlo često - u oko 7,5% slučajeva. U većoj mjeri su mu muškarci podložni. Osim toga, pacijentima se dijagnosticiraju i drugi kongenitalni razvojni poremećaji.

To uključuje prisutnost otvorenog arterijskog kanala. Također, često postoje razne anomalije interventrikularnog septuma, nedostatak mitralnih zalistaka, transpozicija važnih žila.

Postoji nekoliko razloga za razvoj patologije:

1. Neispravna fuzija luka aorte tijekom stvaranja embrija.
2. Zatvaranje arterijskog kanala i uključivanje u proces susjednog fragmenta aorte. U ovom slučaju dolazi do koarktacije aorte kod novorođenčadi. I zidovi kanala padaju i prekriveni su ožiljcima.
3. Pojedinačna obilježja protoka krvi u prenatalnom razdoblju. To stvara rizik od koarktacije aorte u fetusu u razvoju.
4. Prisutnost srpaste aorte. To dovodi do suženja prevlake u slučaju preklapanja arterijskog kanala.

Za izazovne čimbenike koji povećavaju rizik od razvoja bolesti u pedijatriji, uključite sljedeće:

• genetska predispozicija;
• vanjske uvjete koji negativno utječu na stvaranje fetalnih tkiva;
• virusne infekcije koje je trudnica imala u prvom tromjesečju;
• nekontrolirana upotreba lijekova do 12 tjedana gestacije - to su hormoni i lijekovi za liječenje patologija živčanog sustava i uklanjanje povišenog tonusa krvi;
• konzumiranje alkohola i pušenje tijekom trudnoće;
• utjecaj štetnih profesionalnih čimbenika tijekom trudnoće - izloženost lakovima, bojama, benzinu i drugim kemijskim elementima;
• buduća majka ima dijabetes, anomalije zdjelice, pobačaj u povijesti;
• trudnoća preko 35 godina;
• sustavna potrošnja više od 8 g kave dnevno.

Važno: Koarktacija aorte dijagnosticira se kod svakog desetog pacijenta koji pati od Shereshevsky-Turner-ovog sindroma. Pod ovim izrazom podrazumijeva se kromosomska bolest.

Simptomi, razdoblja manifestacije

Ključni simptomi koarktacije aorte su sljedeći:

• konvulzije u udovima;
• izgled tinitusa;
• bijeljenje dermisa;
• bol u mišićima tele;
• opća slabost, prekomjerni umor;
• bolovi u trbuhu i prsima;
• hladna stopala;
• hromost;
• glavobolje i vrtoglavice;
• smanjena oštrina vida;
• gubitak osjetljivosti ekstremiteta;
• osjećaj težine u glavi;
• gubitak svijesti;
• povećanje pritiska čak i uz lagani fizički napor;
• nepravilnosti u radu srca, povećani ritam;
• oštećenje pamćenja;
• krvarenja iz nosa;
• oštećenje sluha;
• brži razvoj gornjeg dijela tijela u usporedbi s donjim dijelom.

Simptomi patologije ovise o stupnju razvoja i vrsti bolesti. Jednako je važna i dobna kategorija i spol. Također vrijedi obratiti pozornost na prisutnost povezanih bolesti.

Za bebe koje karakterizira pojava glavobolje, slabosti, kratkog daha. U ovom slučaju, adolescenti imaju zatajenje srca. Karakteriziraju ga ozbiljniji klinički simptomi - nazalno krvarenje, nesvjestica i šepavost. Djetetova osjetljivost na kožu se smanjuje, javlja se aritmija.

Nekoliko razdoblja razvoja karakteristično je za koarktaciju aorte:

1. I - kritično razdoblje. Karakteristično je za novorođenčad i djecu ispod 1 godine.
2. II - prilagodba. Promatra se u 1-5 godina i popraćena je pojavom glavobolje, umora, kratkog daha. Djeca također imaju bolove u nogama koji se javljaju nakon bavljenja sportom.
3. III - kompenzacija i subklinički simptomi. Ovo razdoblje je tipično za 5-15 godina. Pritužbe možda neće biti dostupne tijekom tog razdoblja. Stoga postoje poteškoće s pravovremenim određivanjem dijagnoze.
4. IV - izražene manifestacije. To je razdoblje karakteristično za 15-25 godina.
5. V - dekompenzacija, sekundarni procesi, komplikacije. To se stanje događa nakon 25 godina.

dijagnostika

Pravodobnost otkrivanja patologije ovisi o njezinoj ozbiljnosti. U teškim slučajevima moguće je postaviti ispravnu dijagnozu u ranoj dobi. Ako osoba ima blago sužavanje lumena aorte, on možda čak nije ni svjestan prisutnosti bolesti. U takvim situacijama patologija se često dijagnosticira slučajno.

Kako bi se posumnjalo na prisutnost abnormalnosti, liječnik mora proučiti etiologiju i patogenezu bolesti, izvršiti pregled i auskultaciju te izmjeriti tlak. Stručnjak treba obratiti pozornost na takve znakove:

• slab puls u nogama;
• povećanje tlaka;
• slušanje šuma na srcu;
• razlike u pritisku na rukama i nogama.

Prema rezultatima prethodnog ispitivanja, specijalist određuje dodatne instrumentalne postupke:

1. Radiografija prsa. Uz pomoć rendgenskih zraka mogu se otkriti brojni simptomi koji omogućuju preciznu dijagnozu.
2. Ehokardiografija. Koristeći EchoCG, moguće je vizualizirati defekt i identificirati popratne srčane abnormalnosti.
3. Ultrazvučni pregled. Ultrazvuk pomaže u dobivanju slike o anomaliji i drugim oštećenjima srca.
4. Elektrokardiogram. Budući da je srčani mišić izložen povećanom stresu, EKG pomaže u otkrivanju simptoma hipertrofije lijeve klijetke.
5. Magnetska rezonancija. Pomoću ovog vrlo preciznog postupka moguće je točno odrediti mjesto anomalije.
6. Sphygmograms. Ova tehnika omogućuje kvantitativno ocjenjivanje rada srca i krvnih žila.
7. Zvuči srce. Manipulacija pomaže u procjeni ozbiljnosti oštećenja i anatomskih struktura defekta.

liječenje

U prisutnosti ove patologije, konzervativne metode neće dati opipljiv učinak. Liječenje koarktacije aorte zahtijeva kiruršku intervenciju. Lijekovi se ne mogu nositi s aortnom stenozom. Ali oni se često ispuštaju prije i nakon operacije. Uz pomoć lijekova moguće je kontrolirati parametre tlaka.

U kirurgiji postoji nekoliko metoda za uklanjanje povrede:

1. Uklanjanje koarktacije aorte, pri čemu se provodi anastomoza od kraja do kraja. Ova tehnika se koristi za sužavanje u maloj mjeri. U ovoj situaciji moguće je usporediti kraj normalnih fragmenata aorte.
2. Angioplastika. U ovom slučaju, može se upotrijebiti fragment lijeve subklavijske arterije.
3. Plastična aorta kroz ugradnju posebne vaskularne proteze. Metoda je prikazana u suženju velike duljine aorte. U takvoj situaciji nemoguće je usporediti ciljeve. Umjesto udaljenog abnormalnog područja, koristi se proteza. Također se primjenjuje poseban umjetni materijal.
4. Balonska angioplastika i stenting. U ovom slučaju, kirurg smješta poseban balon u aortu. Ona nabubri i pomaže u suočavanju s kontrakcijom. U nekim situacijama nemoguće je bez instalacije stentova - poseban okvir. Pomažu u održavanju potrebnog promjera plovila.

Stentovi za dilataciju aorte

Postoperativno razdoblje

Kako bi se u potpunosti obnovilo stanje aorte, nakon operacije, potrebno je neko vrijeme. Duljina postoperativnog razdoblja je individualna i ovisi o težini pacijenta. Nakon kirurškog liječenja koarktacije aorte u odraslih i djece, treba slijediti sljedeće kliničke smjernice:

1. Uzmi lijekove. Nakon operacije može biti prisutna arterijska hipertenzija. Kako se nositi sa simptomima povišenog krvnog tlaka treba uzeti nekoliko lijekova. Liječnik bira specifična sredstva i trajanje njihove uporabe.
2. Slijedite posebnu prehranu. Liječnici savjetuju jesti u malim porcijama. To bi trebalo raditi 4-5 puta dnevno. Strogo je zabranjeno prejesti se. U dnevnoj prehrani trebaju biti namirnice koje sadrže mnogo kalcija i vitamina. Količina soli i tekućine mora se smanjiti. S vremena na vrijeme trebate uzimati dodatne vitamine.
3. Smanjite tjelesni napor. Bebe koje jedu majčino mlijeko potiču se na umjetno hranjenje. Ova vrsta hrane zahtijeva manje sisa. Starijim pacijentima se savjetuje da smanje tjelesni napor. Djeca školske dobi izuzeta su od tjelesnog odgoja.
4. Izbjegavajte zarazne bolesti. Nakon operacije, infekcija infekcijama može dovesti do opasnih posljedica. Da biste spriječili komplikacije, trebate uzimati vitamine i imunostimulirajuća sredstva. Također izbjegavajte kontakt s ljudima tijekom epidemija.

Nakon kirurškog zahvata kako bi se uklonila ova patologija, kardiologa treba pratiti život do kraja života. Ponekad se pacijentima daje invaliditet.

komplikacije

Ako ne liječite poremećaj, postoji opasnost od opasnih zdravstvenih učinaka. One uključuju sljedeće:

• povećanje lijevih elemenata srca;
• moždani udar;
• nedostatak dišnih organa;
• zatajenje srca;
• ateroskleroza;
• krvni ugrušci;
• infarkt miokarda;
• otkazivanje više organa;
• plućna tromboembolija.

Ako ne slijedite preporuke liječnika nakon operacije, postoji rizik od ponavljanja anomalije. Učestalost pogoršanja patologije je oko 5-8%.

Razvoj arterijske hipertenzije smatra se najčešćom i opasnom posljedicom abnormalnosti nakon operativnog zahvata. Prema različitim procjenama, ovo stanje se primjećuje u 28-50% slučajeva. Prati ga glavobolja, snažan otkucaj srca, bol iza sternuma. Pacijent ima krvarenje iz nosa, trepćuće oči, zujanje u ušima.

Ponekad se nakon koarktacije razvije aneurizma aorte. Pod ovim pojmom podrazumijeva se progresivna ekspanzija posude, koja može rezultirati njezinim raskidom. Obično je anomalija asimptomatska i otkriva se slučajno tijekom rutinskog pregleda.

Međutim, ponekad bolest dovodi do kompresije unutarnjih organa. U takvim situacijama javljaju se sljedeće manifestacije:

• kompresija jednjaka remeti funkciju gutanja;
• s bronhijalnom konstrikcijom, čestom upalom pluća, kašljanjem i kratkim dahom.

Kako se nositi s problemom, provodite kiruršku intervenciju. Sastoji se od resekcije aneurizme i protetskog luka aorte.

pogled

Rezultati kirurške intervencije izravno ovise o dobnoj kategoriji pacijenta. Djeca mlađa od 3 godine imaju najbolju prognozu u odsutnosti kompleksnih lezija aortnog zida i interkostalnih arterija. Uklanjanje mane obično dovodi do vraćanja normalnih vrijednosti tlaka.

U odraslih je operacija mnogo teža. U ovom slučaju, kirurški zahvat daje manje izražen hipotenzivni učinak. Međutim, nakon eliminacije koarktacije, hipertenzija se lakše korigira lijekovima. Time se izbjegavaju opasni učinci na zdravlje.

Koarktacija aorte je ozbiljna abnormalnost koja dovodi do opasnih komplikacija. Operacija je potrebna da bi se uhvatilo u koštac s patologijom. Ali za to trebate napraviti točnu dijagnozu što je prije moguće.

Koarktacija aorte kod djece i novorođenčadi

Jedna od čestih i vrlo opasnih srčanih mana je patologija aorte, koja se naziva koarktacija. Predstavlja sužavanje aorte, najveću posudu u tijelu osobe koja se proteže od lijeve klijetke. Ovaj se defekt dijagnosticira kod 7-15% djece s prirođenim srčanim bolestima. Istovremeno, otkrivanje koarktacije kod dječaka se događa 2-5 puta češće. Najčešće, aortna stenoza u djece detektirana je na mjestu njezina luka, ali se torakalni ili trbušni dio ove posude također može smanjiti.

razlozi

U većini slučajeva, koarktacija aorte kod djece nastaje zbog narušavanja formiranja ovog broda kada je dijete u maternici. To može doprinijeti takvim čimbenicima:

• Blizina arterijskog kanala. Tijekom zatvaranja, neka duktalna tkiva uvlače stijenku aorte u proces, što može uzrokovati i lom lučnog luka zbog izražene konstrikcije i lagane koarktacije.
• Nasljeđe. Stenoza aorte otkrivena je u otprilike 10-20% beba s kromosomskim abnormalnostima kao što je Shereshevsky-Turner-ov sindrom.

Stečena koarktacija, koja se može razviti u djece u starijoj dobi, uzrokovana je traumom, upalom i drugim uzrocima ozljede aorte.

Ovisno o promjenama u djetetovom tijelu, postoje dvije varijante koarktacije:

jaslice

Obilježje ove vrste patologije je nepokriveni arterijski kanal, koji normalno funkcionira u fetusu u maternici da ispušta krv iz desnog srca u aortu, zaobilazeći plućnu cirkulaciju (plućne žile).

Takav kanal bi se trebao zatvoriti u prvim mjesecima života, ali često se to ne događa tijekom koarktacije. U isto vrijeme, krv se izbacuje iz aorte kroz nezatvoreni kanal u plućnu arteriju, što prijeti preopterećenjem plućnih žila i ranim razvojem plućne hipertenzije.

odrasla osoba

U ovom obliku, arterijski kanal je obično potpuno zatvoren, a sužavanje dijeli aortu na dva dijela - široku aortu iznad mjesta koarktacije s povišenim krvnim tlakom i produženi dio aorte ispod suženja, u kojem se tlak spušta. Kako bi se kompenziralo stanje, zaobilaze se putevi (kolaterali) koji se razvijaju, isporučujući krv iz srca u dio aorte iznad stenoze.

Osim toga, pojačava se rad lijeve klijetke, a krvni tlak u krvnim žilama gornjeg dijela tijela se povećava. Budući da se krvne žile spuštaju u žilama koje se nalaze ispod pojasa, to aktivira bubrežni mehanizam za povećanje krvnog tlaka, što dodatno povećava pokazatelje krvnog tlaka iznad pojasa i povećava rizik od krvarenja.

Ako je koarktacija jedina patologija srca, taj se nedostatak naziva izoliranom. Međutim, češća situacija je kombinirana koarktacija, kada, osim suženja aorte, beba ima PDA (60% djece), sinusnu aneurizmu, septalne defekte, dodatne akorde uzrokovane hipoplazijom i druge abnormalnosti.

simptomi

Pojava ovog defekta ovisi o stupnju suženja lumena aorte. Ako je mali, dijete može:

• Bolovi u prsima.
• Glavobolje.
• Slabost.
• Ohladite se na dodir.
• Šepanje tijekom fizičkog napora.

Ozbiljna stenoza očituje se u novorođenčadi s tjeskobom, slabim sisanjem dojki, kašnjenjem u razvoju, pothranjenošću i bljedilom. Uz izraženu kontrakciju i otvoreni arterijski kanal, rameni pojas djeteta razvija se aktivnije od donjeg dijela tijela. Beba ima česta krvarenja iz nosa, bolove u nogama, smrzavanje stopala, vrtoglavicu, umor.

U sljedećem videu, dostupni su i razumljivo govore o simptomima bolesti i metodama liječenja.

Moguće komplikacije

Kao i stenoza ventila, koarktacija može biti komplicirana:

• Puknuće aorte.
• Plućna hipertenzija.
• Infektivni endokarditis.
• Moždani udar.
• Hipertenzija.
• Zatajenje srca.
• Plućni edem.

dijagnostika

Sumnja koarktacija aorte javlja se kada dijete povisuje krvni tlak, određuje intenzivan puls u rukama i jedva opipljiv u nogama, i kada liječnik sluša mekani šum nad aortom djeteta. Kako bi razjasnili dijagnozu, djeca troše:

• Ehokardiografija za vizualnu identifikaciju mjesta suženja.
• Fonokardiografija za snimanje tonova i buke kada srce radi.
• Elektrokardiografija za određivanje abnormalnosti srca i preopterećenja lijeve klijetke.
• Rendgenski snimak prsnog koša kako bi se odredilo stanje srca kao i pluća.
• Kateterizacija srca i aorte za mjerenje krvnog tlaka iznad suženja, kao i ispod mjesta stenoze.

liječenje

Ova se bolest srca uglavnom liječi kirurški, jer niti jedan lijek ne može eliminirati uzrok ove patologije. Djeca s koarktacijom zahtijevaju hitnu kiruršku intervenciju ako:

• Indeks sistoličkog krvnog tlaka na donjim ekstremitetima razlikuje se od onog na rukama za više od 50 jedinica.
• Kvar se očitovao odmah nakon poroda, a beba je imala naglašen porast krvnog tlaka i dekompenzacija rada srca.

U slučaju kada se dijagnoza koarktacije dijagnosticira u prvim mjesecima života, ali je mana mala, a kliničke manifestacije minimalne, operacija se odgađa do starosti 5-6 godina. Kirurško liječenje je moguće kod starije djece, ali njegova učinkovitost će biti pogođena razvojem teške hipertenzije.

Operacija za koarktaciju može biti:

1. Uklanjanje mjesta koarktacije nakon čega slijedi šivanje krajeva aorte. Ova metoda se koristi za malo područje sužavanja.
2. Plastična kirurgija posude u kojoj dijete koristi protezu ili subklavijsku arteriju. Ova metoda je zahtjevna za veliku površinu stenoze.
3. Ugradnja šanta iz vaskularne proteze radi mogućnosti protoka krvi za zaobilaženje suženja.
4. Plastika od balona i postavljanje stenta na mjesto stenoze tako da se aorta ne zatvara nakon manipulacije.

pogled

Ako je stenoza mala, dijete će imati normalan način života, a njegovo trajanje neće se skratiti. Ista prognoza se daje s pravodobnim kirurškim liječenjem koarktacije. Kada se izrazi sužavanje bez operacije, očekivano trajanje života je smanjeno na 30-35 godina.

Dječja vrsta koarticije opasnija je od odrasle osobe, jer izaziva brzi razvoj plućne hipertenzije. Ostale komplikacije uključuju bakterijski endokarditis, moždani udar ili rupturu aorte. Ovi uzroci su u ovom slučaju smrtonosni u većini slučajeva.

Koarktacija aorte je prilično ozbiljna bolest i svakako se mora liječiti. Više o toj bolesti možete saznati gledajući sljedeći videozapis.

Što je opasna koarktacija aorte za djetetovo tijelo

Ljudsko srce doživljava nevjerojatan stres, koji prije ili kasnije utječe na njegove funkcije. Različite patologije koje karakterizira sužavanje koronarnih arterija može pogoršati situaciju. Međutim, osim koronarnih arterija koje hrane srce, ona komunicira s aortom, najvećom krvnom žilom kroz koju krv teče iz srca u sve unutarnje organe.

Poremećena cirkulacija krvi u umjetnosti uzrokuje nepovratne promjene u svim unutarnjim organima osobe i često postaje uzrok njegove smrti. Jedna od malformacija najveće posude u ljudskom tijelu naziva se koarktacija aorte.

Slušajući po prvi put takvu dijagnozu, svaka osoba padne u paniku. Da bi se izbjegla nepotrebna spekulacija, potrebno je razumjeti kakva je to patologija, kako se dijagnosticira, koje manifestacije bolesti osoba doživljava i je li ova bolest podložna liječenju.

Kratke informacije

Koarktacija aorte naziva se malformacija najvažnije i velike posude. Ova patologija može biti prirođena ili stečena. U ovom slučaju, najčešće se taj nedostatak formira u maternici.

Sama patologija karakterizira sužavanje lumena aorte u području luka. Međutim, u nekim slučajevima može se primijetiti sužavanje lumena, kako u torakalnom tako iu trbušnom području.

Taj je nedostatak kombinacija. Iako ova patologija nema utjecaja na strukturu srca, često se kombinira s drugim kongenitalnim razvojnim poremećajima.

Koarktacija aorte kod novorođenčadi uvijek je prirođena srčana bolest (CHD). U isto vrijeme, od svih kongenitalnih srčanih mana, ova bolest iznosi do 15% slučajeva. Treba napomenuti da dječake najčešće zahvaća razvojna abnormalnost aorte. Dijagnosticira se ova bolest 4-5 puta češće od djevojčica.

Klinika za poroke zahtijeva jasno razumijevanje, a za to se u početku treba nositi s anatomskim značajkama aorte.

Značajke anatomske strukture aorte

Ljudske žile mogu biti uparene i nesparene. Aorta je jedna od nesparenih posuda. Povezan je s lijevom klijetkom, odakle se kreće prema gore i čini luk. Na najvišoj točki podijeljena je na tri druga jednako važna plovila:

• brahiocefalni trakt, podijeljen na desnu karotidnu i subklavijsku arteriju;
• lijeva zajednička karotidna arterija;
• lijeva subklavijska arterija.

Ove žile isporučuju krv organima glave, vrata, ruku i prsa. Plućna arterija s silaznom aortom povezana je zaraslim arterijskim kanalom, nazvanim Botallov kanal.

Kada je fetus u maternici, kanal Botallov je otvoren. To omogućuje fetusu da prima kisik iz majčinih crvenih krvnih stanica kroz placentarni krug cirkulacije, koji se formira s posteljicom.

Kada se dijete rodi, on počinje sam disati, jer u tom trenutku počinje maleni cirkulaciju. Botallov kanal postaje nepotreban i postupno obrastao, formirajući teške. Mjesto gdje se spušta aorta spaja s trakom naziva se prevlakom luka aorte. Upravo se u ovom prevlaku najčešće javlja sužavanje glavne posude ili njezina koarktacija.

Vrste koarktacije aorte

Razlikujem dvije vrste suženja prevlake:

• djeca ili djeca razvijaju se u utero i karakterizira to što je cirkulacija u djetetu ista kao u maternici, tj. krv iz desne klijetke ulazi u donje dijelove luka aorte kroz plućne arterije;
• odrasla osoba karakterizira sužavanje ili potpuno zatvaranje Botallovog kanala, a krv prolazi kroz uski dio zbog razvoja dodatnih lateralnih žila.

Koarktacija aorte u djece podijeljena je u dva tipa, određena na temelju smjera iscjedka krvi. Krv se može ispustiti s desna na lijevo iu suprotnom smjeru.

Razlikovati ovu patologiju i na temelju anatomskih promjena. To uključuje:

• izolirana koarktacija, koja nije kombinirana s drugim defektima;
• u kombinaciji, kada se defekt kombinira s drugim defektima srca, na primjer, s aneurizmom;
• koarktacije, u kombinaciji s otvorenim Botallovim kanalom.

Prema lokalizaciji koarktacije, u kojoj Botallov kanal ostaje otvoren, defekt se dijeli na sljedeće vrste:

• postduktalny ako se sužavanje nalazi ispod mjesta gdje potječe kanal Botallov;
• juxtaduktalny ako je aorta sužena na mjestu kanala;
• preductum ako je kanal ispod mjesta koarktacije.

Valja napomenuti da je u dojenčadi najčešće Botallov kanal otvoren. Međutim, njegov promjer može premašiti promjer aorte. Kod starijih odraslih osoba razvijaju se patologije u kojima je kanal Botallov ili sužen ili potpuno zatvoren.

Patološke promjene u aorti

Djecu s koarktacijom aorte treba nadzirati kardiolog, jer se promjene događaju u glavnoj posudi tijela koje može biti smrtonosno.

Budući da sužavanje prevlake uzrokuje stagnaciju krvi, ispod nje se rasteže posuda, formirajući vrećicu. U isto vrijeme zidovi aorte su tanki. Kako bolest napreduje, stanjivanje se pojavljuje iznad mjesta koarktacije.

Treba napomenuti da koarktacija može biti netočna. Ovo stanje se otkriva tijekom pregleda i karakterizira ga produljenje aorte ili zavojitost. Međutim, ova značajka nema učinka na protok krvi.

Uzroci koarktacije

Najčešće se KBS aortne koarktacije dijagnosticira u djece prve godine života, budući da se tijekom intrauterinog razvoja javlja malformacija. Kao što je već spomenuto, ovaj faktor je posljedica činjenice da kanal Botallov iz nekog razloga ne prerasta.

Suženje kanala može biti posljedica činjenice da mali dio ulazi u aortu. Stoga se u procesu prekomjernog rasta zida aorte stapa, što uzrokuje da se najveća posuda stisne.

Stečeni oblik patologije povezan je s činjenicom da se zbog različitih ozljeda ili aterosklerotskih lezija plovila sužava prevlaka. Osim toga, koarktacija može biti uzrokovana upalnim procesima, čiji uzroci ne mogu uvijek biti utvrđeni, na primjer, kod Takayasu sindroma.

Zašto je poremećena cirkulacija krvi

Kada se aorta sužava, dolazi do stagnacije krvi, što negativno utječe na funkcije kardiovaskularnog sustava, čak i ako ta anomalija nije popraćena drugim defektima. Istodobno, zbog patološkog suženja krvnog suda, protok krvi usmjeren je na dva različita načina.

Budući da sužena arterija ne može potpuno krvariti, tlak se diže iznad tog mjesta, što dovodi do širenja krvnih žila. Zbog preopterećenja dolazi do povećanja volumena lijeve klijetke. U isto vrijeme ispod prevlake smanjuje se krvni tlak.

Kako bi se poboljšala opskrba krvi unutarnjim organima u tijelu, aktivira se kompenzacijski mehanizam, zbog čega se stvaraju kružni putevi protoka krvi zbog formiranja mnogih bočnih žila.

Kod odraslih tipova koarktacije lijeva klijetka je hipertrofirana, krvni tlak i volumen povećavaju se. Ako je kanal Botallov otvoren, što je tipično za djecu, kliničko oštećenje je manje izraženo, jer se kroz njega ispušta krv. Stoga, djeca nemaju arterijsku hipertenziju, ali postoji značajan porast tlaka u plućima.

U ovom slučaju desna komora doživljava preopterećenje, što dovodi do pojave znakova zatajenja srca.

Manifestacije karakteristične za koarktaciju aorte zahtijevaju veliku pozornost. Ako ih ignorirate, posljedice poremećaja cirkulacije dovest će do razvoja nepovratnih promjena u strukturi unutarnjih organa.

Simptomi bolesti

Bez obzira na vrstu patologije, njen tijek rijetko prati izražene simptome. U nekim slučajevima, pacijenti mogu imati povremene glavobolje, praćene krvarenjem iz nosa. Često se koarktacija aorte može detektirati liječničkom budnošću zbog visokog krvnog tlaka kod djeteta.

U težim oblicima patologije simptomi se mogu pojaviti već u prvoj godini života djeteta. Međutim, bilo kakve manifestacije patologije su nespecifične i karakteristične su za mnoge druge bolesti.

Bolesna djeca često pate od zaraznih bolesti pluća, koja se povremeno pogoršavaju. Pate od kratkog daha ne samo tijekom igara, već iu stanju potpunog odmora. Blijeda koža. Svi ti znakovi upućuju na razvoj zatajenja srca, koji postaje uzrok lošeg fizičkog razvoja.

Siguran znak koji ukazuje na prisutnost koarktacije je izražena pulsacija u venama ruku, osobito na laktovima. Istovremeno, povećanje pulsa u gornjem dijelu tijela kombinira se s njegovim smanjenjem u donjem dijelu tijela.

Obilježje preoktalne koarktacije aorte je heterogena cijanoza kože. Kod djece koja pate od ovog oblika patologije, plava donjih ekstremiteta kombinirana je s normalnom nijansom gornjeg dijela tijela.

U teškim slučajevima mogu se pojaviti sljedeći simptomi:

• uporna glavobolja praćena vrtoglavicom;
• bolovi u prsima;
• prekomjerni umor;
• bolovi i grčevi u donjim ekstremitetima;
• hladna stopala;
• kršenje menstrualnog ciklusa kod djevojčica, što dovodi do neplodnosti.

Dijagnoza bolesti

Liječnik može dijagnosticirati koarktaciju aorte već pri početnom pregledu na temelju karakterističnih znakova:

• napeta pulsacija na rukama i slabo prepoznavanje na nogama;
• oštra pulsacija subklavijskih i karotidnih arterija;
• prisutnost dodatnih krvnih žila pokazuje vidljivo mreškanje na stražnjem dijelu glave, u području lopatica i između rebara;
• hladni donji udovi kombinirani s toplim gornjim udovima.

Najdostupnija metoda dijagnostike hardvera je EKG. Prema rezultatima elektrokardiograma, liječnik može vidjeti znakove povećanja volumena lijeve klijetke, kao i promjene u električnoj vodljivosti srca.

Ostale metode dijagnostike hardvera uključuju sljedeće:

• fonokardiogram se koristi za bilježenje srčanih šumova;
• Ultrazvuk srca i krvnih žila omogućuje vam da odredite stupanj ekspanzije srčanih komora, kao i mjesto suženja i da ocijenite stupanj poremećaja cirkulacije kao gore i ispod koarktacije;
• Rendgenski pregled prsnog koša pokazuje karakterističnu kuglastu srčanu sjenu, kao i žile smještene na donjem rubu rebara.

Međutim, minimalno invazivne metode istraživanja koje uključuju uvođenje kontrastnog sredstva u aortu imaju najveću točnost. Jedan od njih je kontrastna angiografija, koja se provodi kod svih pacijenata bez iznimke. Samo ova metoda omogućuje utvrđivanje točnog mjesta suženja, njegove duljine, kao i stupnja oštećenja.

Metode liječenja

Kirurška intervencija je glavni tretman koarktacije aorte, jer terapija lijekovima ne može eliminirati temeljni uzrok patologije. U tom slučaju, operaciju treba provesti što je prije moguće, jer u protivnom može doći do razvoja komplikacija.

Ako dijete nema izražene manifestacije bolesti, liječnik može odgoditi operaciju dok pacijent ne navrši šest godina. Općenito, apsolutne indikacije za hitnu kiruršku intervenciju su sljedeće:

• ako razlika u tlaku na rukama i nogama prelazi 50 mm Hg;
• ako u djetinjstvu dijete ima izražen stupanj hipertenzije, popraćeno manifestacijama zatajenja srca.

Uklanjanje urođenih malformacija može biti nekoliko metoda. To uključuje:

• uklanjanje uskog područja s naknadnim šivanjem krajeva aorte (izvodi se samo ako je zahvaćeno područje male dužine);
• zamjena područja aorte vlastitim plovilom;
• zamjena udaljenog mjesta protezom;
• ranžiranje je operacija tijekom koje zahvaćeno područje nije uklonjeno, već je dopunjeno protezom;
• Stenting je operacija tijekom koje se balon umetne u usko područje, proširujući lumen aorte na željenu veličinu.

zaključak

Briga o dojenčadi ne znači samo pravilnu njegu, nego i redovite liječničke preglede. Što prije otkrijete prirođeni defekt i počne liječenje, to je vjerojatnije da će doći do potpunog oporavka.

Osobe sa suženjem lumena aorte, popraćene izraženim simptomima i zatajenjem srca, žive ne više od 35 godina. U ovom slučaju, uzrok smrti najčešće postaju patološka stanja povezana s razvojem komplikacija.

To uključuje:

• moždani udar;
• srčane astme i, kao posljedica, plućnog edema;
• zatajenje bubrega;
• ruptura aneurizme;
• upalni procesi u endokardiju.

Ove komplikacije praktično nisu pogodne za medicinsku korekciju, stoga, ako se sumnja na koarktaciju aorte, treba provesti pregled, zbog čega će liječnik odabrati optimalnu metodu kirurške intervencije.

Koarktacija (sužavanje) aorte: uzroci, znakovi, kirurško liječenje, komplikacije

Koarktacija aorte je tzv. Srčana bolest, obično kongenitalna, koju karakterizira suženi aortni lumen, u ovom slučaju se stvaraju dva režima cirkulacije. Ovo stanje je jedna od najčešćih malformacija u dojenčadi. Može biti izolirana i kombinirana s drugim patologijama srčanih mišića, a dijagnozu češće sastavljaju dječaci i muškarci nego žene i djevojke, a razlozi za tu nadmoćnost su nejasni. Razina koarktacije aorte može biti različita, ovisno o tome, simptomi i prognoza bolesti će varirati.

Zašto dolazi do suženja aorte?

Koarktacija aorte izravno je povezana s odstupanjima u razvoju aorte fetusa u početnoj fazi njenog formiranja. Razlog može poslužiti kao niz zaraznih bolesti koje žena trpi tijekom trudnoće i uzima lijekove, alkohol i pušenje. U rijetkim slučajevima, to mogu biti genetski poremećaji.

Koarktacija aorte može se pojaviti i tijekom razvoja ateroskleroze - u ovom slučaju kolesterolni plakovi smanjuju lumen aorte i uzrokuju njegovo sužavanje. U drugim slučajevima, koarktacija aorte javlja se s tupim ozljedama u grudima ili s razvojem Takayasuovog sindroma kod pacijenta.

Što je opasna koarktacija aorte?

Kada se aorta sužava, opterećenje srčanog mišića se povećava, posebno se ispostavlja da je lijeva klijetka preopterećena, jer je potrebno više truda da se krv iz srca prebaci kroz suženi dio posude. Kao rezultat toga, krvni tlak raste u krvnim žilama, glavi i vratu gornje polovice tijela, a niži, naprotiv, organima i tkivima nedostaje dotok krvi - to se može očitovati u osjećaju obamrlosti udova, slabosti. Ako je opskrba krvlju u donjim ekstremitetima djelomično nadoknađena zaobilaženjem arterija, tada je povećan pritisak u gornjem dijelu tijela vrlo teško normalizirati.

Arterijska hipertenzija tijekom koarktacije aorte je tvrdokorna, teška ili uopće ne korektivna, pritisak u gornjim ekstremitetima može biti veći od 200 mm Hg. (!) Ovo stanje može uzrokovati strašne komplikacije, uključujući moždano krvarenje, razvoj septičkog endokarditisa i zatajenje srca.

Vrste koarktacije aorte

Suženje aorte podijeljeno je na nekoliko tipova, od kojih svaki ima svoje karakteristike:

• Suženje aorte je izolirano;
• Sužavanje aorte u kombinaciji s otvorenim arterijskim kanalom;
• Koarktacija aorte u kombinaciji s drugim kongenitalnim ili stečenim bolestima srca.

Svaki od ovih tipova ima svoje karakteristike i različite projekcije razvoja bolesti.

Koarktacija aorte kod djece

Kod urođenih srčanih bolesti (CHD) u djece, postoji nekoliko mogućnosti za razvoj događaja, koji su također izravno ovisni o težini defekta i prisutnosti kroničnih bolesti. Sa teškim oblikom mane, novorođenče je blijedo, krvni tlak je visok, krvarenje je povećano, disanje je teško.

Takva djeca trebaju hitnu kiruršku intervenciju srčanog kirurga, kada se umjetno proširi lumen žile, izvodi se angioplastika. Budući da beba stalno raste, takva će se operacija morati provoditi više puta - u uski dio aorte uvodi se poseban kateter s balonom, pomoću kojeg proširuju suženi prostor. Kako dijete raste, postaje dostupna druga metoda: poseban stent je umetnut u lumen aorte, tj. Struktura koja sprječava da se posuda ponovno sužava. Liječnici smatraju da je starost do godinu dana najkritičnija s tim nedostatkom - tijekom tog razdoblja može doći do teške dekompenzacije ovog nedostatka, sve do smrti djeteta.

Kontraindikacije za operaciju mogu uključivati ​​konačan stupanj zatajenja srca, ireverzibilni stupanj plućne hipertenzije ili prisutnost teške ili nekorigirajuće popratne patologije kod novorođenčadi.

Video: Endovaskularna intervencija za koarktaciju aorte - angioplastika i stenting

Ako sužavanje nije ozbiljno, tada se znakovi koarktacije aorte mogu pojaviti samo u adolescenciji, kada se tijelo neće nositi s rastućim opterećenjem srca. Ovaj fenomen dekompenzacije manifestira se sljedećim simptomima:

1. Bolovi u prsima;
2. Tinejdžer je zabrinut zbog stalne glavobolje;
3. Krvni tlak se gotovo stalno povećava;
4. Na arterijama nogu se ne osjeća puls;
5. Krvarenje iz nosa, smanjena oštrina vida, buka u ušima;
6. Opća slabost, otežano disanje, osobito tijekom vježbanja;
7. Povremena klaudikacija, simptomi grčeva u nogama;

Nekoliko simptoma s ovog popisa predstavljeni su pacijentima kao pritužbe, a istodobno bi trebali dati liječniku razlog da razmisli o postavljanju dijagnoze koarktacije aorte.

Dijagnostika koarktacije aorte kod odraslih s kompenziranom malformacijom

koarktacija aorte na slici

Često se ova dijagnoza može identificirati slučajno, dok pacijenti mogu odrasti i sve ove godine nisu svjesni svoje aorte. Naravno, ovo se događa samo uz blago sužavanje aorte. Ako se sumnja na koarktaciju, liječnik može propisati instrumentalne preglede i vaskularnu dijagnostiku kako bi se osiguralo pravilno postavljanje dijagnoze i propisalo liječenje.

Metode istraživanja za ugovaranje aorte

• Propisana je radiografija prsnog koša;
• Ehokardiografija vam omogućuje da pregledate defekt aorte i identificirate postojeću srčanu patologiju;
• EKG - pokazat će znakove dekompenzacije i hipertrofije lijeve klijetke srca;
• MRI - pomoći će u određivanju točno lokalizacije suženja aorte;
• U posebno teškim slučajevima provodi se sondiranje srca - ova metoda će omogućiti utvrđivanje razine suženja i nekih značajki anatomske strukture defekta aorte.

Ove dijagnostičke metode zajedno omogućuju vrlo precizno određivanje prirode lezije, točnu lokaciju defekta, prisutnost povezanih komplikacija i vjerojatnu prognozu događaja.

Video: koarktacija aorte na MRI

Komplikacije aortne koarktacije

ozbiljno sužavanje aorte popraćeno komplikacijama

U pravilu, kod potvrđivanja dijagnoze pacijentima se nudi operacija koja je namijenjena mehaničkom uklanjanju defekta. Indikacija za operaciju treba biti:

1. Duga aortna stenoza;
2. Istodobna aneurizma aorte ili interkostalne arterije;
3. Teška maligna hipertenzija.

Ako pacijenti ne osjećaju posebnu nelagodu, osim visokog krvnog tlaka, oni možda ne razumiju zaključak liječnika i odbijaju obaviti operaciju. U tim slučajevima liječnik mora potkrijepiti svoje mišljenje i upozoriti pacijenta da će neotvorena koarktacija aorte, s vremenom, s visokim stupnjem vjerojatnosti, dovesti do jedne od takvih komplikacija kao što su:

• Hemoragijski moždani udar;
• Ruptura aorte;
• Bolest koronarnih žila;
• Aneurizma mozga;
• Nenormalna prokrvljenost tijekom koarktacije aorte unutarnjih organa dovodi do povrede njihovih funkcija;
• Infektivni endokarditis - slaba cirkulacija stvara povoljno okruženje za razvoj različitih patogenih mikroorganizama u srčanom mišiću.

U ovom slučaju, pacijenti s koarktacijom aorte su u opasnosti, liječnik mora uputiti da se prije posjeta stomatološkoj ordinaciji preporuča provođenje profilaktičke antibiotske terapije kako bi se spriječio razvoj endokarditisa. Osim toga, liječenje treba propisati liječnik. Samoliječenje može dovesti do katastrofalnih rezultata.

Prosječno očekivano trajanje života bolesnika s neoperiranom koarktacijom aorte je 35-40 godina.

Kirurško liječenje koarktacije aorte

Moderna medicina omogućuje najsloženije kirurške zahvate u liječenju koarktacije aorte što je moguće manje, s minimalnim rizikom za pacijenta. U tim operacijama srčani kirurzi koriste najnovija znanstvena dostignuća namijenjena rješavanju problema pacijenta i pomažu mu naknadno povratak u normalan život.

• Lokalna plastična rekonstrukcija aorte: uklanjanje suženog područja, nametanje anastomoze i šivanje pojedinih područja; u nekim slučajevima primjenjuje se donatorski ili sintetski zamjenski materijal.

• Protetika aorte, dok se suženo područje uklanja i zamjenjuje donorskim materijalom pacijenta ili sintetičkom protezom.
• Provodi se premošćivanje - premošćuje se protok krvi oko zahvaćenog područja, dio velike posude se zatvara iz tijela pacijenta (plućna ili slezinska arterija služi kao donor) ili valovita vaskularna proteza.

Prije operacije za ispravljanje područja aorte, za stabilizaciju krvnog tlaka, morate proći liječenje za hipertenziju, kao i dugo razdoblje nakon operacije za praćenje normalne razine krvnog tlaka, liječnik propisuje i odgovarajuću terapiju. Ova faza u liječenju koarktacije aorte je vrlo važna. Ako se ti zahtjevi ne poštuju, aorta se može ponovno suziti ili se može pojaviti aneurizma - povećanje ili stanjivanje dijela krvne žile koja može puknuti u bilo kojem trenutku. Te će situacije zahtijevati ponovnu operaciju i liječenje.

Slika: Različite metode kirurškog liječenja koarktacije aorte:

Predviđanje nakon operacije

U pravilu, nakon operacije, simptomi tipični za ovu bolest nestaju, pa se rezultati mogu nazvati dobrim ne samo u postoperativnom stadiju, već i dugoročno, a rezultat ovisi io vrsti kirurške intervencije i načinu liječenja defekta: je li korišten donatorski materijal ili izvedena je protetika na području problema s aortom.

U nekim teškim slučajevima moguća je pojava komplikacija povezanih s trombozom operiranih područja aorte, razvojem ishemijske gangrene, itd. Moguće je sužavanje aorte; razbija anastomoze; krvarenja; nastanak aneurizme (ekspanzije) iznad mjesta koarktacije i nekih drugih komplikacija.

Nezavisni tijek bolesti ima nepovoljnu prognozu, ovisno o težini suženja. Bez potrebne operacije srca, u većini slučajeva, pacijenti umiru od različitih komplikacija koje su izravno povezane s utjecajem ovog defekta aorte.

Ako je medicinska pomoć pružena na vrijeme, u cijelosti i operacija je prošla bez komplikacija, u većini slučajeva moguće je postići dobre dugoročne rezultate - nakon mnogo godina, pacijenti ne osjećaju učinke ove bolesti, vode potpuni životni stil, osim ograničenog fizičkog napora.

Naravno, ti ljudi trebaju biti pod nadzorom kardiologa i kardiokirurga tijekom cijelog života, podvrgnuti se redovitim pregledima, uzimajući u obzir dinamiku oporavka i povećan stres na srce.

U slučaju kirurške intervencije u povijesti trudnice s obzirom na koarktaciju aorte, cijelu trudnoću promatra kardiolog i opstetričar kako bi spriječili nastanak mogućih komplikacija. U procesu promatranja tijeka trudnoće ženama se propisuju dodatni lijekovi za snižavanje krvnog tlaka i sprječavanje rupture aorte tijekom aneurizme. Prognoza trudnoće i poroda je gotovo uvijek povoljna, ovisno o svim preporukama liječnika. Također je potrebno strogo nadzirati hemodinamske parametre, uključujući razine krvnog tlaka.

Postoperativno razdoblje

Nakon operacije na aorti, pacijent se pušta s posla na razdoblje do šest mjeseci - može preciznije odrediti VC, koji je osmišljen za procjenu stanja pacijenta. Tijekom cijelog ovog perioda treba poštivati ​​štedljiv režim, treba više vremena provoditi na svježem zraku, vježbanje treba isključiti, a propisane lijekove treba uzeti. Postupno se u dnevni režim uvode fizioterapeutske vježbe i drugi fizioterapijski postupci.

Nakon godinu dana, pacijenti su u potpunosti obnovljeni, bolnički popis (ili invaliditet) se zatvara, mogu se vratiti na posao i vratiti se normalnom načinu života bez osjećaja ograničenja.

Video: predavanje o koarktaciji aorte

Prevencija koarktacije aorte

Budući da uzroci koarktacije aorte nisu u potpunosti shvaćeni, liječnici pretpostavljaju da su određeni geni odgovorni za tu značajku. Vjerojatnost da dijete ima ovu malformaciju povećava se ako su se takvi slučajevi već dogodili u obitelji u prošlosti. Razina rizika za porođaj može se odrediti medicinskim genetskim savjetovanjem i testiranjem.

Najveća vjerojatnost dugogodišnjeg očuvanja zdravlja postojećom koarktacijom aorte održava se u početnoj fazi, sve dok se patologija ne dekompenzira. Zadaća liječnika je na vrijeme identificirati takve patologije i odmah ih tretirati kako bi izbjegli negativne posljedice.

Koarktacija aorte kod novorođenčadi

Koarktacija aorte je sužavanje aorte u području prevlake.

U odnosu na arterijski kanal, CoAo se može podijeliti na predoktalni, jukstaduktalni i post-duktalni. Povezane anomalije: VSD (češće CoAo + VSD (defekt ventrikularne septalne) nego izolirani CoAo), aortni bikuspidni ventil, hipoplazija luka aorte, DMPP (atrijalni septalni defekt), OAP (otvoreni arterijski kanal).

Razbiti luk aorte:

- Tip A: odsutnost lumena aorte na razini njegovog prevlake.

- Tip B: nedostatak lumena aorte između lijeve karotidne arterije i subklavijalne arterije.

- Tip C: nema aortnog lumena između brahiocefalnog stabla i lijeve karotidne arterije.

Prekid luka luka aorte kombinira se s kontrakcijom VOLZH-a (izlazni dio lijeve klijetke), prisutnošću hipoplastičnog aortnog ventila i subortalnim VSDD-om u pretreniranom septumu. Dimenzije mitralnog ventila i lijeve klijetke su normalne.

Patofiziologija

Analizirajući patofiziologiju ovog defekta, liječnik mora jasno razumjeti razloge za velike razlike u kliničkim simptomima CoAo: od odsutnosti dugogodišnjih simptoma do razvoja kritičnih stanja u prvim danima života pacijenta.

Patofiziologija koarktacije aorte u velikoj je mjeri određena lokalizacijom i stupnjem aortne stenoze, kao i prisutnošću popratnih anomalija (VSD, opstrukcija VOLZh, hipoplazija uzlazne aorte).

Pacijenti čiji se simptomi razvijaju ubrzo nakon rođenja karakterizirani su prije oktalnom lokalizacijom CoAo-a i njegovom kombinacijom s drugim gore opisanim anomalijama. Prisutnost VSD-a i opstrukcije Volzh-a dovodi do smanjenja protoka krvi u uzlaznoj aorti i prevlaci (segment aorte između lijeve subklavijalne arterije i otvorenog arterijskog kanala) u prenatalnom razdoblju života. Kao rezultat toga, nakon rođenja, te strukture ostaju hipoplastične. Rezultat prisutnosti popratnih anomalija je povećanje opterećenja na desnoj klijetki, koja u toj situaciji pumpa dodatnu krv u PA i kroz PDA u silaznu aortu. Iz tog razloga, čak iu maternici, gušterača je značajno hipertrofirana i proširena. Nakon rođenja, veličina gušterače znatno premašuje veličinu LV. Smanjenje protoka u proksimalnoj aorti dovodi do smanjenja gradijenta tlaka na mjestu suženja aorte, čije odsustvo ne doprinosi razvoju kolaterala između uzlazne i silazne aorte.

Nakon rođenja takvog pacijenta, liječnik se suočava sa sljedećom situacijom:

- OAP se zatvara, dolazi do izražene hipoperfuzije silazne aorte ("cirkulacijski šok", zatajenje bubrega);

- zbog zatvaranja PDA, značajno se povećava hemodinamsko opterećenje na relativno malom LV, a pojavljuju se i simptomi zatajenja srca lijeve klijetke.

Pacijenti bez simptoma dugo vremena imaju postduktsialnuyu ili jukstostrudnuyu lokalizaciju CoAo, nema popratnih srčanih abnormalnosti, s izuzetkom bikuspidnog aortnog ventila. Često se dijagnoza CoAo provodi nasumično pri prvom mjerenju krvnog tlaka i detekciji arterijske hipertenzije. Prisustvo značajnog intrauterinog gradijenta na mjestu CoAo potiče razvoj kolaterala između uzlazne i silazne aorte.

Stoga je većina bolesnika nakon rođenja tolerantna prema zatvaranju SARS-a i dugo su asimptomatski, iako neki mogu razviti simptome zatajenja srca.

Ekstremna manifestacija CoAo je prekid luka aorte, što određuje sličnost njihove kliničke slike. Lomljenje luka aorte u 15% slučajeva je sastavni dio DiGeorge sindroma.

KLINIKA

a. KliniËka bolest je razliËita u bolesnika razliËite dobi.

Simptomatske novorođenčadi

Blijeda koža, otežano disanje, vlažne hljebove u plućima, oligurija ili anurija, acidoza. Nakon intravenske infuzije lijekova prostaglandina E1, cijanoza se pojavljuje u donjoj polovici tijela, što je posljedica otvaranja arterijskog kanala i ponovnog izbacivanja venske krvi iz LA-a u silaznu aortu.

Kliničke manifestacije defekta ovise o stupnju stenoze: s minimalnom stenozom (gradijent vrha prema podacima ultrazvuka ne višim od 40 mm Hg) i umjerena stenoza (gradijent vrha od 40 do 70 mm Hg), kliničke manifestacije mogu biti odsutne, osim za smanjiti toleranciju na tjelesnu aktivnost. Kod teške stenoze (gradijent vrhova više od 70 mm Hg) bilježe se znakovi povećanja srčane insuficijencije, bolovi u grudima tijekom vježbanja, sinkopalna stanja aritmogenog i hemodinamskog porijekla. Ozbiljnost stenoze s dobi u većini slučajeva se povećava. Kod novorođenčadi s kritičnom aortnom stenozom uočeni su znakovi hipoperfuzije plućne cirkulacije (slabi, nitasti, anurija, bljedilo kože i sl.) I plućni edem, koji se povećavaju tijekom prvih dana i tjedana života.

Asimptomatske novorođenčadi i starija djeca:

• većina pacijenata je asimptomatska;
• starija djeca se žale na slabost i / ili l i bol u nogama nakon vježbanja;
• Visoka hipertenzija (arterijska hipertenzija) može dovesti do glavobolje i krvarenja iz nosa.

b. Fizikalni pregled.

Simptomatske novorođenčadi:

• periferni puls je slab u gornjim i donjim ekstremitetima, što je posljedica zatajenja srca lijeve klijetke;
• krvni tlak može se mjeriti tek nakon stabilizacije hemodinamike i / ili infuzije inotropnih lijekova;
• II ton na osnovi srca je značajno ojačan, "galop ritam" nije neuobičajen;
• sistolički šum na srčanom području je nespecifičan i javlja se u 50% bolesnika, a buka se može povećati stabilizacijom hemodinamike.

Asimptomatske novorođenčadi i starija djeca:

• tjelesni razvoj odgovara dobi;
• puls u nogama je slab ili odsutan;
• sistolička hipertenzija na rukama, nedostatak normalne asimetrije VRATA na gornjim i donjim ekstremitetima (u normalnom VRTU na rukama je niže nego na nogama za 20 mm ili više mmHg);
• sistolički tremor nad sternumom u jugularnoj jami;
• II ton na osnovi srca je normalan, može doći do slabljenja njegove aortne komponente;
• srednji intenzitet (2–4 / 6) buka sistoličkog izbacivanja dobro se čuje u drugom interkostalnom prostoru desno od prsne kosti iu interskapularnoj regiji lijevo;
• ponekad se čuje dijastolički žamor insuficijencije aortnog bikuspidnog ventila u trećem interkostalnom prostoru lijevo od sternuma.

DIJAGNOZA

1. elektrokardiografija

Simptomatske novorođenčadi:

• znakovi hipertrofije pankreasa prema vrsti blokade His snopa.

Asimptomatske novorođenčadi i starija djeca:

• znakove hipertrofije LV;
• oko 20% bolesnika ima normalan elektrokardiogram.

1. ehokardiografija

Mjesto suženja aorte dobro je vidljivo iz suprasternalne pozicije. Kod male djece, parasternalna vizualizacija luka i silazne aorte iz drugog desnog i lijevog međurebarnog prostora daje dobre rezultate. Kriterij probira je procjena spektra protoka krvi u abdominalnoj aorti (BAO) primjenom pulsno-valnog doplera. U prisustvu značajnog sužavanja spektra protoka krvi u BAO ima smanjenu stopu, dolazi do usporavanja stope porasta ranog sistola i, što je najvažnije, postoji naglašena dijastolička komponenta (sva dijastola). Kada je CoAo u većini slučajeva određen značajnim povećanjem debljine zida LV.

U 20% bolesnika koarktacija je povezana s aortnim bikuspidnim ventilom. Povećana je frakcija izbacivanja LV, kod male djece sa značajnim smanjenjem.

Treba imati na umu da veličina gradijenta tlaka, određena ultrazvučnom metodom, ne ukazuje uvijek na stupanj stenoze aorte.

Kada je luk aorte prekinut, ultrazvučni pregled otkriva sam defekt. Kada ehokardiografija (suprasternal položaj) otkrila "slomljena" aortni luk.

Lijeva klijetka je smanjena, desno je povećano. Česta tricuspidna regurgitacija. Spektar protoka krvi u abdominalnoj aorti obično izgleda i nema dijagnostičku vrijednost. Važna točka ehokardiografske studije je procjena stupnja hipoplazije izlaza iz LV, vlaknastog prstena aortnog ventila, uzlazne aorte.

Za detaljnu dijagnozu i određivanje vrste prekida potrebna je angiografska studija.

LIJEČENJE I PROMATRANJE

1. Promatranje i liječenje bolesnika s nekorigiranim CoAo

a. U aktivnoj terapiji lijekovima treba novorođenčad s kritičnom CoAo. Prikazano u / u infuziji lijekova prostaglandina E, jer Protok krvi u silaznoj aorti u potpunosti ovisi o funkcioniranju ductus arteriosus. Za ublažavanje simptoma zatajenja srca koriste se sintetski kateholamini (dopmin, dobutamin) i diuretici.

b. Prevencija bakterijskog endokarditisa u prisustvu dokaza provodi se bez obzira na anatomski tip CoAo ili njegovu ozbiljnost.

1. Endovaskularno liječenje

Endovaskularna korekcija uključuje balonsku dilataciju suženja, ponekad i naknadno stentiranje. Kod endovaskularne korekcije rizik od rekomodacije može doseći 2–25%. U takvim slučajevima provodi se re-balon dilatacija. Kontraindikacije za endovaskularnu korekciju su hipoplazija luka aorte, produljena koarktacija.

Tijekom prekida luka aorte u neonatalnom razdoblju, stentiranje ductus arteriosus se koristi kao srednji zahvat kada se sužava.

1. Kirurško liječenje

Indikacije za kirurško liječenje:

• prekid luka aorte (apsolutna indikacija za kirurško liječenje u bilo kojoj dobi);
• prisutnost u bolesnika s CoAo simptoma HF koji su rezistentni na terapiju lijekovima (apsolutna indikacija za kirurško liječenje u bilo kojoj dobi);
• stabilna hipertenzija;
• smanjenje promjera aorte za više od 50% na razini koarktacije (prema ehokardiografiji, angiografiji, MRI);
• gradijent 20-30 mm Hg u području suženja, kada je nemoguće procijeniti promjer aorte.

Kontraindikacije za kirurško liječenje:

• prisutnost apsolutnih kontraindikacija za istodobnu somatsku patologiju.

Kirurške taktike

Kada je luk aorte prekinut, postupak odabira je korekcija u jednom koraku kroz srednju sternotomiju. Kada se kombinira luk aorte i opstrukcija VOLZH-a, koristi se D am us-K aye-S postupak s tanzom ili Norwood postupak. Zadovoljavajući rezultat kirurškog liječenja je rezidualni gradijent.

Što je veća pacijentova dob, to je manji broj restenoza uočen nakon balonske angioplastike.

"Asimptomatski" bolesnici s CoAO intervencijom trebali bi se provoditi u razdoblju od 2-3 mjeseca života do 5 godina. Ako je operacija obavljena ranije, morfološki supstrat neće biti uklonjen iz područja koarktacije (rizik od restenoze je visok). U kasnijoj dobi postoji visok rizik od razvoja esencijalne hipertenzije.

Proteza aorte može biti starija od 5 godina, dok se koriste sintetske vaskularne proteze.

S asocijacijom CoAo i DMZHP prikazana je jednofazna (ako je VSD ne-restriktivna) ili dvostupanjska (s restriktivnim DM ZHP) korekcija defekta. U dvostupanjskoj korekciji prva se provodi CoAo resekcija, a nakon 2-3 tjedna izvodi se plastična kirurgija cerebrovaskularne hiperplazije. Rizik od dvije intervencije veći je od jednog u kombinaciji. Zadovoljavajući rezultat kirurškog liječenja je rezidualni gradijent.

Ako pronađete pogrešku, odaberite fragment teksta i pritisnite Ctrl + Enter.

Podijeli post "Koarktacija aorte kod novorođenčadi"