Trombocitopenična idiopatska purpura

Idiopatska trombocitopenijska purpura uočena je u različitim dobnim skupinama, međutim, djeca i mladi češće su bolesni. Odrasli s ITP-om pojavljuju se u bilo kojoj dobi, ali obično u dobi od 20-40 godina. Kod dječaka i djevojčica bolest se otkriva s istom učestalošću. Kod odraslih, žene su češće bolesne. Omjer bolesnih žena i muškaraca kreće se od 4: 3, 3: 1; ima 4.5 muškaraca i 7.5 žena na 100 tisuća stanovnika. Prevalencija ITP-a u djece i odraslih kreće se od 1 do 13% na 100 tisuća ljudi, a godišnji porast ITP-a, prema J.N. George et al. (1995), iznosi 10-125 pacijenata (djece i odraslih) na 1 milijun stanovnika.

Simptomi ITP-a poznati su još od vremena Hipokrata, ali ga je tek 1735. godine izolirao u zasebnu nozološku jedinicu i opisao je kao "bolest uočenih krvarenja" kod mladih žena.

Etiologija i patogeneza. Etiologija bolesti nije precizno utvrđena. Kod djece se razvoj ITP-a obično uočava nakon zarazne bolesti, osobito virusne (gripa, ospica, rubeole, boginja, HIV-a itd.), Cijepljenja i perzistencije virusa (virus Epstein-Barr - EBV, infekcija citomegalovirusom - CMV) i parvovirus B19. Prilikom utvrđivanja razloga koji su doveli do razvoja ITP-a u odraslih, treba uzeti u obzir iste čimbenike, tj. Prije svega prethodne zarazne procese. Neki lijekovi mogu uzrokovati razvoj imunološke trombocitopenije: kinidina, soli zlata, antibiotika, nalidiksične kiseline, trimetoprima, paracetamola, salicilne kiseline, raznih nesteroidnih protuupalnih lijekova, kaptoprila, morfija, heparina i drugih lijekova. Posljednjih godina dobiveni su uvjerljivi dokazi o ulozi infekcije Helicobacter pylory u razvoju idiopatske trombocitopenijske purpure (Michel M. i sur., 2002). Prema studiji K. Kohde i koautora (2002), s eliminacijom ove infekcije, 63,2% bolesnika pokazalo je značajno povećanje razine trombocita i, obratno, značajno smanjenje IgG.

Idiopatska trombocitopenična purpura je stečena bolest. U razvoju ITP, nasljedna predispozicija igra određenu ulogu: autosomno dominantan tip koji se prenosi kvalitativnom inferiornošću trombocita. ITP je karakteriziran povećanim uništavanjem trombocita zbog formiranja antitijela na njihove membranske antigene, uzrokovane abnormalnim odgovorom na antigene. Osnova patološkog procesa u ITP je slom imunološke tolerancije na vlastiti antigen.

Nizvodno su akutni (traju od 3 do 6 mjeseci) i kronični oblici ITP-a. Potonji su podijeljeni u opcije:

a) s rijetkim recidivima;

b) s čestim recidivima;

c) tijek kontinuiranog relapsa.

Akutno pogoršanje (kriza), klinička remisija (izostanak bilo kakvih manifestacija hemoragičnog sindroma s perzistentnom trombocitopenijom) i klinička i hematološka remisija razlikuju se u razdoblju bolesti.

Sljedeći su kriteriji karakteristični za ITP:

1) izolirana trombocitopenija (trombociti 9 / l) u odsutnosti drugih odstupanja u izračunu krvnih stanica;

2) nepostojanje kliničkih i laboratorijskih znakova bolesti kod krvnih srodnika;

3) normalan ili povećan broj megakariocita u koštanoj srži;

4) nepostojanje morfoloških i laboratorijskih znakova karakterističnih za nasljedne oblike trombocitopenije;

5) odsutnost kod pacijenata kliničkih manifestacija drugih bolesti ili čimbenika koji mogu uzrokovati trombocitopeniju (na primjer, sistemski eritematozni lupus, HIV infekcija, akutna leukemija, mijelodisplastični sindrom, a-gama globulinemija, liječenje određenim lijekovima);

6) detekcija antitrombocitnih TpA-IgG ili serumskih antitijela;

7) učinak terapije kortikosteroidima.

Akutni oblik ITP javlja se uglavnom u djece (80-90%). Dijete, češće nakon zarazne bolesti ili cijepljenja, i, u pravilu, nakon 3 tjedna broj trombocita naglo opada i hemoragični sindrom se razvija prema mikrocirkulatornom tipu. Hemoragijski sindrom najčešće predstavljaju krvarenja kože (petehije, purpura, ekhimoze), krvarenja u sluznicama, krvarenje iz sluznice (nosna, gingivalna, izvađena zuba, maternica, rjeđe - melena, hematurija). Fizikalni pregled bolesnika, osim hemoragičnog sindroma, drugih sindroma lezija (intoksikacija, limfadenopatija i hepatosplenomegalija) nisu otkriveni. Međutim, kod nekih bolesnika jetra i slezena su povećane. U slučaju značajnog smanjenja broja trombocita, rizik od obilnog krvarenja povećava se s razvojem teške posthemoragijske anemije, što predstavlja prijetnju životu pacijenta. Glavni uzrok smrti, iako vrlo rijedak (manje od 1% u ITP), je intrakranijsko krvarenje. Čimbenici rizika potonjih su sljedeći: ekstremna ozbiljnost kožnog hemoragijskog sindroma s petehijama lokaliziranim na ušima, licem, oralnom sluznicom, krvarenjem u bjeloočnici, krvarenjem iz nosne sluznice s brojem trombocita manjim od 20 x 10 9 / l.

Kod djece starije od 10 godina i odraslih češće se javlja kronični oblik ITP-a. Štoviše, idiopatski oblik bolesti često se razvija bez očite veze s bilo kojom prethodnom bolešću, iako je uz pažljivo uzimanje povijesti često moguće identificirati provokativne čimbenike, kao što su akutna akutna respiratorna virusna bolest, bol u grlu, dugotrajna medicinska uporaba lijekova, produljeni kontakt s kemijskim faktorima ( boje, nitro-emajli i pesticidi) itd. Glavni klinički simptom bolesti su krvarenja zbog trombocitopenije. Težina hemoragičnog sindroma je sasvim različita - od pojedinačnih modrica i malih petehija do masivnog krvarenja iz unutarnjih organa i krvarenja u vitalne organe i centre. Promatrajte hematuriju (bubrežna zdjelica, mjehur, uretru), krvarenje iz gastrointestinalnog trakta (krvavo povraćanje, melena) i krvarenja u mozgu, u mrežnici. Krvarenja na koži u obliku petehija i ekhimoza često su lokalizirana na prednjoj površini trupa i ekstremiteta. Mogu se pojaviti na mjestu ubrizgavanja. Na sluznici usta često se javljaju hemoragijski vesiculitis i bullae. Krvarenja na licu, u konjunktivi, na usnama smatraju se ozbiljnim simptomom koji ukazuje na mogućnost krvarenja u mozgu. Ponavljajuća gingivalna i epistaksa često su obilne. Često je jedini simptom bolesti menoragija, koja se pojavljuje na početku puberteta. Krvarenje tijekom vađenja zuba ne događa se uvijek, počinje odmah nakon zahvata i traje nekoliko sati i dana. No, nakon zaustavljanja, oni se, u pravilu, ne obnavljaju.

Povećanje veličine slezene nije tipično za kronični ITP, iako je ponekad ultrazvukom moguće otkriti umjerenu splenomegaliju. Tijekom ITP-a nema posebnih promjena u slezeni. Morfološkim pregledom otkrivena je hiperplazija limfnog tkiva, izražena u ekspanziji zametnih centara folikula, pojavom široke perifolikularne zone mladih limfoidnih elemenata. Veličina jetre tijekom ITP-a također se obično ne mijenja. U istraživanju periferne krvi otkriveno je smanjenje broja trombocita (uvijek 9 / l, često do nule). U slučajevima u kojima broj trombocita prelazi 50 x 10 9 / l, rijetko se primjećuje hemoragijska dijateza.

Razine eritrocita i hemoglobina mogu biti normalne. Ako se anemija razvije, u većini je slučajeva nedostatak željeza (kao posljedica gubitka krvi). Kod nekih bolesnika anemija, poput trombocitopenije, je imunološkog podrijetla s pozitivnim Coombsovim testom. Sadržaj leukocita u većine bolesnika je normalan ili neznatno povećan. Leukopenija se opaža s kombiniranom lezijom dva ili tri klice hemopoeze. Produženo je vrijeme krvarenja u bolesnika s ITP, smanjena je retrakcija krvnog ugruška.

ITP tretman. U liječenju autoimune trombocitopenije bilo kojeg podrijetla, tradicionalna je primjena kortikosteroidnih hormona (prije svega), intravenskih imunoglobulina, splenektomije i citostatskih imunosupresiva.

Spontani oporavak kod odraslih s kroničnim ITP-om je izuzetno rijedak. Kod razine trombocita> 50 x 10 9 / l u odsutnosti hemoragičnog sindroma nema indikacija za terapiju. Međutim, s razinom trombocita od 20-30 x 10 9 / l i 9 / l i hemoragijskim sindromom (ili identificiranjem faktora rizika za krvarenje, kao što su hipertenzija, peptički ulkus ili aktivan način života), bolesnici trebaju liječenje.

Kod odraslih bolesnika s kroničnim ITP-om glukokortikoidi se smatraju standardnom metodom liječenja i koriste se kao početna terapija za umjerenu do tešku trombocitopeniju s hemoragijskim manifestacijama. HA su indicirane za odrasle bolesnike s ITP-om s brojem trombocita 9 / l (uključujući i bez kliničkih manifestacija), s minimalnom purpurom, kao is teškim hemoragijskim sindromom. U posljednjih nekoliko godina, intravenski imunoglobulini (IgG) sve više se koriste u liječenju ITP-a, koji inhibiraju stvaranje antitijela. Najčešće se koriste kod pacijenata rezistentnih na HA ili druge metode liječenja, iako se također koriste kao primarna terapijska metoda. U kompleksnoj terapiji bolesnika s ITP-om koriste se i antitimički (ATH) i anti-limfocitni (ALG) imunoglobulini.

Kod nepotpunog i nestabilnog učinka liječenja bolesnika s ITP-om (obično 3-4 mjeseca nakon početka terapije) javljaju se indikacije za splenektomiju. Splenektomija se izvodi najranije godinu dana nakon postavljanja dijagnoze. Najveće poteškoće u terapijskom planu su bolesnici s ITP-om nakon neučinkovite splenektomije, pri čemu je povratak na hormonsku terapiju neuspješan ili daje privremeni i nestabilni učinak čak i uz upotrebu visokih doza hormona. Ovaj bolesnik je indiciran terapijom citostatičkim imunosupresivima u kombinaciji s kortikosteroidnim hormonima. Međutim, treba naglasiti da je uporaba imunosupresiva prije splenektomije iracionalna, jer takvo liječenje pogoršava uvjete za kasniju operaciju, a što je rijetko potrebno bez. Osim toga, kod mladih bolesnika i djece, liječenje citotoksičnim lijekovima obiluje mutagenim učinkom i sterilnošću. Stoga je upotreba citotoksičnih lijekova prilično "očajna" terapija u slučaju neučinkovite splenektomije.

Simptomatsko liječenje hemoragičnog sindroma kod trombocitopenije uključuje lokalna i opća hemostatska sredstva. Racionalna uporaba ACC, adroksona, askorbinske kiseline, askorutina i drugih sredstava. Lokalno, osobito s krvarenjem iz nosa, široko se primjenjuju hemostatska spužva, oksidirana celuloza, adrokson, lokalna krioterapija i ACC. Indikacije za transfuziju crvenih krvnih stanica trebale bi biti strogo ograničene (duboka akutna anemija), a kako bi se izbjegla ponovna imunizacija bolesnika s leukocitnim i trombocitnim detritusom, izliju se samo isprane crvene krvne stanice, čija se doza odabire pojedinačno. Potreba za transfuzijom trombocita u imunološkoj trombocitopeniji je kontroverzna.

Prognoza. Prognoza za život je uglavnom povoljna. U velikoj većini djece (80–90%), ITP rezultira spontanim oporavkom, sa ili bez terapije. Oporavak se obično javlja unutar 6 mjeseci, budući da anti-trombocitna antitijela mogu cirkulirati u krvi do 3-6 mjeseci. Bolesnici s kroničnim ITP-om trebaju stalno praćenje. Obilno krvarenje u teškom obliku može biti smrtonosno.

Idiopatska trombocitopenična purpura

Idiopatska trombocitopenična purpura pripada grupi dijateze. Među svim vrstama dijateze, purpura ovog oblika je najčešća. U novije vrijeme bolest se smatrala idiopatskom.

No, posljednjih godina sve više stručnjaka skloni su vjerovati da je bolest autoimuna u svom podrijetlu. Istraživanja u ovom području bave se područjem medicine - hematologijom.

Što je bolest?

Trombocitopeničnu funkciju prati hemoragijski osip, kao i promjena broja trombocita.

Trombocitopenija u ovom slučaju karakterizira smanjenje njihovog broja. S tom činjenicom, bolest je prvi put vezana u XVIII. Stoljeću, a učinio ju je njemački liječnik P. Verlgof. Zato se inače ljubičasta zove "Verlgofova bolest".

Postoji regionalna ovisnost trombocitopenijske purpure. U različitim zemljopisnim područjima broj slučajeva na 100 tisuća ljudi varira od jednog do trinaest. Od djece na 100 tisuća, najviše dvije osobe obolijevaju.

Najčešći bolesnici s trombocitopeničnom purpurom:

• Djevojka;
• Mlade djevojke i žene;
• Žene srednjih godina.

Kod ICD-10, idiopatska trombocitopenična purpura ima šifru D69.3

Za purpuru karakteriziranu prisutnošću primarnih i sekundarnih promjena. Taj se trenutak nužno uzima u obzir u diferencijalnoj dijagnozi.

Sekundarne promjene uključuju posljedice prethodno prenesenih i aktivnih bolesti:

• vaskulitis;
• Sistemski eritematozni lupus;
• Maligne neoplazme i lezije;
• Akutna i kronična leukemija.

Promjene u tijelu s idiopatskom trombocitopeničkom purpuru

Glavne patološke promjene javljaju se u sastavu krvi. Glavno mjesto u mehanizmu procesa zauzimaju imunološke promjene i genetska predispozicija.

Genetski, osoba dobiva sklonost trombocita do preranog starenja. Zbog gubitka funkcionalnosti i neobičnog oblika smrti trombocita u slezeni dolazi brže. Razlog tome je prekomjerna fagocitna aktivnost.

Makrofagi postaju antigeni trombocita. Ovaj proces je posljedica nekih mogućih izazovnih čimbenika. Uloga potonjeg često igra unos određenih lijekova ili prethodna infekcija. Kada su antigeni u kontaktu s limfocitima, proizvode se antitijela tipa trombocita.

Glavni je problem to što antitijela gube kontrolu nad sustavom prepoznavanja prijateljskih i neprijateljskih agenata. Postoji likvidacija vlastitih trombocita. To je glavni uzrok trombocitopenije.

Nedovoljna razina trombocita u krvi dovodi do smanjenja sadržaja hormona serotonina u tijelu, kako bi se povećala propusnost kapilarne membrane. Krvarenje nastaje zbog slobodnog oslobađanja crvenih krvnih stanica iz ležišta krvnih žila.

Mogući uzroci idiopatske trombocitopenijske purpure

Točna etiologija idiopatske purpure nije poznata. Sada istraživači vide genetsku predispoziciju kao glavni uzrok bolesti.

Činjenica je da su u brojnim obiteljima u kojima je došlo do trombocitopenijske purpure, bilo sličnih slučajeva bolesti u prethodnim generacijama rođaka. Vrijedi spomenuti preostale čimbenike, ali ih se ne može nazvati dovoljno uvjerljivima.

To uključuje:

• Bakterijska infekcija;
• Neuspjeh cijepljenja;
• Postoperativni period;
• Posljedice teških ozljeda;
• Posljedice hipotermije;
• Posljedice lijekova.

Prethodno prenesena bakterijska infekcija zabilježena je u nešto više od 10% slučajeva idiopatske purpure.

Ova točka vrijedi i za odrasle i za djecu. Podrazumijeva HIV, mononukleozu, pa čak i boginje.

Nekoliko posto djece s idiopatskom trombocitopeničnom purpurom razboljelo se nakon cijepljenja BCG-om.

Prijavljeni su slučajevi idiopatske purpure kada su pacijenti prethodno uzimali određene lijekove, uključujući:

• indometacin;
• Acetilsalicilna kiselina;
• furosemid;
• klonazepam;
• ampicilin;
• Levamisole i druge.

Svi gore navedeni faktori dovode do smanjenja broja trombocita.

Rezultat reakcije tijela tijekom razdoblja bolesti idiopatska purpura postaje formacija unutar krvi, koja se može okarakterizirati kao simbioza antigena i antitijela. Tijelo započinje proces njihovog uništenja, koji se događa izravno u slezeni.

Postojanje trombocita traje otprilike tjedan dana. Zbog kratkog životnog vijeka, poremećen je integritet stijenki žila.

Posljedice su:

• Krvarenje (povećano kada se dostigne kritični Frank broj);
• Promjene kontraktilnosti;
• Poremećaji u stvaranju krvnog ugruška.

Potrebno je pojasniti da se kritički broj Franka podrazumijeva da broj trombocita po 1 μl ne prelazi 25-30 tisuća.

Procijenjena etiologija idiopatske trombocitopenijske purpure otkrila je brojna obilježja bolesti u dojenčadi.

Među tim značajkama ističu se:

• Najčešća pojava patologije kod dječaka;
• Majke dojenčadi doživjele su komplikacije tijekom trudnoće;
• Jednostavniji način za utvrđivanje čimbenika rizika.

Kliničke manifestacije trombocitopenijske purpure

Najčešći simptom idiopatske purpure je takozvani hemoragijski sindrom.

Suština leži u neočekivanim krvarenjima na koži i sluznicama. Druga manifestacija je povremeno krvarenje.

Hemoragijski simptomi bolesti:

• Petehije na koži i sluznicama;
• Razlike u pigmentnoj boji;
• Pojava krvarenja noću;
• Nema reakcije na ugađanje i uzorke s lisicama;
• Asimetrija hemoragijskih manifestacija;
• Nedostatak izbočina ispod kože.

Razlika u boji postepeno podsjeća na boju leoparda. Ako djeca obole, tada se karakteristični osip u njima može naći na sluznicama očiju i usta.

I kod odraslih i kod djece petehije se najčešće vide na koži prednje površine tijela, kao i na ekstremitetima. Mjesta na vratu se pojavljuju mnogo rjeđe.

Ostalim simptomima bolesti:

• Blaga slabost;
• Atipično povećanje temperature.

Krvarenje ima prosječnu razinu opasnosti, budući da one ne nastaju samo iz nosne sluznice. Želudac, bubrezi i crijeva često krvare. Krv se može naći u stolici, mokraći i povraćanju. Kod žena i djevojaka menstrualni protok postaje obilan.

Najveća opasnost u slučaju idiopatske bolesti purpure je krvarenje u mozgu. Pojavljuju se vrlo rijetko - maksimalna stopa je 1-2% među svim zabilježenim slučajevima.

Prepoznati trenutak krvarenja može biti na sljedećim osnovama:

• glavobolja;
• konvulzije;
• Zamračenje svijesti;
• povraćanje;
• Neurološke manifestacije;
• Vrtoglavica.

Izlijevanje u slučaju ITP bolesti može se pojaviti u konjunktivnoj membrani oka ili u njegovoj mrežnici. Kod dojenčadi postoji vrlo snažna klinička slika. Slezena se značajno povećava.

Postoje i anemične manifestacije:

• Blanširanje kože;
• Teška slabost;
• Plavkasta nijansa kože u blizini nazolabijskog trokuta;
• Hladan na dodir stopala i ruku.

Stariji bolesnici s idiopatskom trombocitopeničnom purpurom ne pate od značajnog povećanja volumena slezene i jetre. A anemične manifestacije bolesti uopće se ne promatraju.

ITP klasifikacija

Idiopatska trombocitopenična purpura može imati drugačiji tijek.

Postoje dva glavna oblika bolesti:

Akutni oblik prolazi u roku od šest mjeseci. Dok kronični traje mnogo dulje.

Kroničnu idiopatsku trombocitopeničnu purpuru karakterizira ponavljanje ciklusa kriza i remisija.

Ovdje se klasifikacija bolesti provodi prema cikličkoj frekvenciji:

• Kontinuirani recidivi;
• Česti ciklusi;
• Rijetki ciklusi.

Klasifikacija bolesti odnosi se na razdoblja pogoršanja. Oblik trombocitopenijske purpure određuje se ovisno o tome postoji li krvarenje.

Razlikuju se sljedeća dva oblika:

• Mokro pogoršanje;
• Suho pogoršanje.

Velika većina slučajeva je akutna. Kao rezultat toga, pacijent je u remisiji, i hematološki i klinički. Otpuštanje je trajno. Kronični tijek se razvija ne više od 10-15% slučajeva.

Trombocitopenična purpura

Trombocitopenična purpura je vrsta hemoragijske dijateze koju karakterizira nedostatak crvenih krvnih pločica - trombocita, često uzrokovanih imunološkim mehanizmima. Znakovi trombocitopenijske purpure su spontani, višestruki, polimorfni krvarenja u koži i sluznici, kao i nazalno, gingivalno, uterino i drugo krvarenje. Ako se sumnja na trombocitopeničnu purpuru, procjenjuju se anamnestički i klinički podaci, opća krvna slika, koagulogram, ELISA, mikroskopija razmaza krvi, punkcija koštane srži. U terapijske svrhe bolesnicima se propisuju kortikosteroidi, hemostatički lijekovi, citostatska terapija, provodi se splenektomija.

Trombocitopenična purpura

Trombocitopenična purpura (Verlhofova bolest, benigna trombocitopenija) je hematološka patologija koju karakterizira kvantitativni nedostatak trombocita u krvi, praćen sklonošću krvarenju, razvoju hemoragijskog sindroma. U trombocitopeničnoj purpuri razina krvnih pločica u perifernoj krvi značajno pada ispod fiziološke - 150x10 9 / l, s normalnim ili blago povećanim brojem megakariocita u koštanoj srži. Učestalost pojave trombocitopenične purpure zauzela je prvo mjesto među ostalim hemoragijskim dijatezama. Bolest se najčešće javlja u djetinjstvu (s vrhuncem u ranom i predškolskom razdoblju). Kod adolescenata i odraslih patologija se kod žena javlja 2-3 puta češće.

Razvrstavanje trombocitopenijske purpure uzima u obzir njegove etiološke, patogenetske i kliničke značajke. Postoji nekoliko mogućnosti - idiopatska (Verlgofova bolest), izo-, trans-, hetero- i autoimuna trombocitopenijska purpura, kompleksni simptom Verlgof (simptomatska trombocitopenija).

Protokom akutnih, kroničnih i rekurentnih oblika. Akutni oblik je tipičniji za djecu, traje do 6 mjeseci s normalizacijom razine trombocita u krvi, nema recidiva. Kronični oblik traje više od 6 mjeseci, češći je u odraslih bolesnika; povratna - ima ciklički tijek s ponavljanjem epizoda trombocitopenije nakon normalizacije razine trombocita.

Uzroci trombocitopenične purpure

U 45% slučajeva javlja se idiopatska trombocitopenijska purpura koja se razvija spontano, bez vidljivog razloga. U 40% slučajeva trombocitopenije, različite infektivne bolesti (virusne ili bakterijske) prethode oko 2-3 tjedna prije toga. U većini slučajeva to su infekcije gornjeg respiratornog trakta nespecifične geneze, u 20% njih su specifične (boginje, ospice, rubeole, zaušnjaci, zarazne mononukleoze, hripavac). Trombocitopenična purpura može zakomplicirati tijek malarije, tifusne groznice, lišmanijaze, septičkog endokarditisa. Ponekad se trombocitopenična purpura pojavljuje na pozadini imunizacije - aktivne (cijepljenje) ili pasivne (primjena γ-globulina). Trombocitopenična purpura može biti potaknuta uzimanjem lijekova (barbiturati, estrogeni, arsen, živa), produljeno izlaganje rendgenskim zrakama (radioaktivni izotopi), opsežna operacija, trauma, prekomjerna insolacija. Postoje obiteljski slučajevi bolesti.

Većina varijanti trombocitopenijske purpure je imunološkog karaktera i povezane su s proizvodnjom anti-trombocitnih antitijela (IgG). Stvaranje imunih kompleksa na površini trombocita dovodi do brzog uništavanja krvnih pločica, smanjujući očekivani životni vijek na nekoliko sati umjesto 7-10 dana u normalnim uvjetima.

Izoimuni oblik trombocitopenične purpure može biti uzrokovan ulaskom "stranih" trombocita u krv nakon ponovljenih transfuzija krvi ili trombocita, kao i antigenske inkompatibilnosti trombocita majke i fetusa. Heteroimunski oblik nastaje kada se antigenska struktura trombocita oštećuje različitim agensima (virusima, lijekovima). Autoimuna varijanta trombocitopenijske purpure uzrokovana je pojavom antitijela protiv vlastitih nepromijenjenih antigena trombocita i obično se kombinira s drugim bolestima iste geneze (SLE, autoimuna hemolitička anemija). Razvoj transimunske trombocitopenije u novorođenčadi potaknut je antitrombotičnim autoantitijelima koja prolaze kroz posteljicu majke koja pati od trombocitopenijske purpure.

Nedostatak trombocita u trombocitopeničnoj purpuri može biti povezan s funkcionalnim oštećenjem megakariocita, što je narušavanje procesa ocjenjivanja crvenih krvnih ploča. Primjerice, kompleks Verlgof simptoma uzrokovan je neučinkovitošću hemopoeze kod anemije (B-12 deficijentan, aplastični), akutne i kronične leukemije, sistemskih bolesti krvotvornih organa (retikuloza), koštane srži metastaza malignih tumora.

U trombocitopeničnoj purpuri dolazi do narušavanja tromboplastina i serotonina, smanjenja kontraktilnosti i povećanja propusnosti stijenki kapilara. To je povezano s produljenjem vremena krvarenja, poremećajem zgrušavanja krvi i retrakcijom krvnog ugruška. U hemoragijskim egzacerbacijama broj trombocita smanjuje se na pojedinačne stanice u pripravku, a tijekom remisije vraća se na razinu ispod norme.

Simptomi trombocitopenijske purpure

Trombocitopenična purpura klinički se očituje kada razina trombocita padne ispod 50x10 9 / l, obično 2-3 tjedna nakon izlaganja etiološkom faktoru. Karakteristično je krvarenje u petehijalno-točkastom tipu. U bolesnika s trombocitopeničnom purpurom, bezbolna višestruka krvarenja pojavljuju se ispod kože, u sluznicu ("suha" verzija), a također i krvarenje ("mokra" verzija). Razvijaju se spontano (često noću), a njihova ozbiljnost ne odgovara snazi ​​traumatskog utjecaja.

Hemoragijski osipi su polimorfni (od manjih petehija i ekhimoza do velikih modrica i modrica) i polikromni (od svijetlo ljubičasto-plave do blijedo žuto-zelene, ovisno o vremenu pojavljivanja). Najčešće se pojavljuju krvarenja na prednjoj površini trupa i ekstremiteta, rijetko na licu i vratu. Krvarenja se određuju i na sluznici tonzila, mekog i tvrdog nepca, konjunktive i mrežnice, bubnjića, u masnom tkivu, parenhimnim organima, seroznim membranama mozga.

Patognomonsko intenzivno krvarenje - nos i desni, krvarenje nakon uklanjanja zuba i tonzilektomija. Hemoptiza, krvavo povraćanje i proljev, krv u mokraći može se pojaviti. Kod žena uobičajeno prevladava krvarenje iz maternice u obliku menoragije i metroagije, kao i ovulacijsko krvarenje u trbušnu šupljinu sa simptomima ektopične trudnoće. Neposredno prije menstruacije pojavljuju se hemoragični elementi kože, nos i drugo krvarenje. Tjelesna temperatura ostaje normalna, moguća tahikardija. Trombocitopenična purpura ima umjerenu splenomegaliju. Kod obilnog krvarenja nastaju anemija unutarnjih organa, hiperplazija crvene koštane srži i megakariociti.

Lijek se pojavljuje ubrzo nakon uzimanja lijeka, traje od 1 tjedna do 3 mjeseca uz spontani oporavak. Radijacijsku trombocitopeničnu purpuru karakterizira teška hemoragijska dijateza s prijelazom koštane srži u hipo i aplastično stanje. Infantilni oblik (u djece mlađe od 2 godine) ima akutni početak, tešku, često kroničnu i izraženu trombocitopeniju (9 / l).

Tijekom trombocitopenijske purpure otkrivaju se razdoblja hemoragijske krize, kliničke i kliničko-hematološke remisije. U hemoragijskim krizama, krvarenju i laboratorijskim promjenama izražene su hemoragije tijekom kliničke remisije trombocitopenije. Uz potpunu remisiju nema krvarenja i laboratorijskih promjena. Akutna post-hemoragijska anemija opažena je s trombocitopeničnom purpurom s velikim gubitkom krvi i kroničnom anemijom željeza s dugotrajnim kroničnim oblikom.

Najstrašnija komplikacija - krvarenje u mozgu razvija se iznenada i brzo napreduje, praćeno vrtoglavicom, glavoboljom, povraćanjem, napadima, neurološkim poremećajima.

Dijagnoza trombocitopenijske purpure

Dijagnoza trombocitopenijske purpure utvrđuje hematolog, uzimajući u obzir povijest, karakteristike tijeka i rezultate laboratorijskih ispitivanja (klinička analiza krvi i urina, koagulogram, ELISA, mikroskopija razmaza krvi, punkcija koštane srži).

Trombocitopeničnu purpuru ukazuje oštar pad broja trombocita u krvi (9 / l), povećanje vremena krvarenja (> 30 minuta), protrombinsko vrijeme i APTT, smanjenje stupnja ili odsustvo retrakcije ugruška. Broj leukocita je obično u normalnom rasponu, anemija se javlja sa značajnim gubitkom krvi. U visini hemoragijske krize otkriveni su pozitivni endotelni uzorci (pinch, turniquet, injekcije). U razmazu krvi određuje se povećanje veličine i smanjenje veličine zrna trombocita. Pripravci crvene ili koštane srži pokazuju normalan ili povećan broj megakariocita, prisutnost nezrelih oblika, podvezivanje trombocita u nekoliko točaka. Autoimuna priroda purpure potvrđena je prisutnošću anti-trombocitnih antitijela u krvi.

Trombocitopenična purpura razlikuje se od aplastičnih ili infiltrativnih procesa koštane srži, akutne leukemije, trombocitopatije, SLE, hemofilije, hemoragijskog vaskulitisa, hipo- i disfibrinogenemije, juvenilnog materničnog krvarenja.

Liječenje i prognoza trombocitopenijske purpure

Kod trombocitopenijske purpure s izoliranom trombocitopenijom (trombociti> 50x10 9 / l) bez hemoragičnog sindroma liječenje se ne provodi; s umjerenom trombocitopenijom (30-50 x10 9 / l), terapija lijekovima je indicirana u slučaju povećanog rizika od krvarenja (arterijska hipertenzija, čir na želucu i 12 čira dvanaesnika). Kada se razina trombocita 9 / l tretman provodi bez dodatnih indikacija u bolnici.

Krvarenje se zaustavlja uvođenjem hemostatskih lijekova, topikalne hemostatske spužve. Za suzbijanje imunih reakcija i smanjenje propusnosti krvnih žila, kortikosteroidi se propisuju u manjoj dozi; hiperimune globuline. Kod velikog gubitka krvi moguće su transfuzije plazme i ispranih crvenih krvnih stanica. Infuzija trombocitne mase u trombocitopeničnoj purpuri nije prikazana.

U bolesnika s kroničnim oblikom s recidivima teškog krvarenja i krvarenja u vitalnim organima provodi se splenektomija. Možda imenovanje imunosupresiva (citostatika). Liječenje trombocitopenične purpure, ako je potrebno, treba kombinirati s terapijom osnovne bolesti.

Prognoza trombocitopenijske purpure je u većini slučajeva vrlo povoljna, puni oporavak je moguć u 75% slučajeva (u djece - u 90%). Komplikacije (npr. Hemoragijski moždani udar) uočene su u akutnoj fazi, stvarajući rizik od smrti. Trombocitopenična purpura zahtijeva konstantno promatranje od strane hematologa, isključuje lijekove koji utječu na agregacijska svojstva trombocita (acetilsalicilna to-ta, kofein, barbiturati), alergene na hranu, oprez se provodi kod cijepljenja djece, insolacija je ograničena.

Idiopatska trombocitopenična purpura

Idiopatska trombocitopenična purpura najčešći je oblik dijateze (do 40% svih slučajeva hemoragijskog osipa) s kojom se susreću liječnici. Bolest se smatra idiopatskom (s nepoznatim uzrokom), ali već su dobiveni podaci o njenom autoimunskom podrijetlu.

Patologija je bila poznata u vrijeme Hipokrata. Tek 1735. godine njemački liječnik P. Verlgof povezao ga je sa smanjenjem razine trombocita. Stoga je drugo ime bilo fiksirano - Verlgofova bolest.

Ukupna prevalencija idiopatske trombocitopenijske purpure među populacijom varira u različitim regijama od 1 do 13 na 100.000 ljudi. I među djecom, oni pate od 1,5–2 na 100 000. Najčešće pogađa djevojčice, od odraslih “bira” mlade i žene srednjih godina.

U Međunarodnoj statističkoj klasifikaciji obračunatoj pod šifrom D69.3. U dijagnozi je važno razlikovati primarne i sekundarne promjene - učinke različitih bolesti (leukemija, vaskulitis, sistemski lupus, maligne lezije).

Koje promjene uzrokuju trombocitopenična purpura?

Promijenjen imunološki sustav i nasljedna predispozicija imaju glavne uloge u mehanizmu poremećaja sastava krvi. Dijete nasljeđuje tendenciju trombocitnih stanica do preranog starenja. Njihov neobični oblik i gubitak funkcije uzrokuju povećanu smrtnost u slezeni zbog povećane fagocitne aktivnosti.

Pod utjecajem izazovnih čimbenika (često prenesene infekcije ili lijekova) makrofagi se transformiraju u antigene trombocita. Nakon kontakta s limfocitima nastaju antiplateletna antitijela.

Oni gube kontrolu nad sustavom prepoznavanja "prijatelj-neprijatelj" i počinju povećavati uništavanje vlastitih trombocita, uzimajući ih kao izvanzemaljske agense. To dovodi do smanjenja razine stanica - trombocitopenije.

Najvjerojatniji uzroci patologije

Među razlozima, nasljeđe zaslužuje pažnju (dokazano prisustvom slučajeva u obiteljima u kojima su rodbina prethodno patila od ove bolesti).

Ostali čimbenici izgledaju manje uvjerljivo:

• u 11% patologije koja se razvila nakon prethodne bakterijske infekcije;
• Utvrđeno je da je 6% djece povezano s profilaktičkim cijepljenjem;
• oko 7% je u postoperativnom stanju ili nakon teške ozljede.

U identificiranju Verlgofove bolesti u razdoblju dojenčeta, postoje značajke:

• dječaci češće obolijevaju;
• majka je imala komplikacije tijekom trudnoće;
• poticajne čimbenike je lakše utvrditi.

Kliničke manifestacije

Najčešći simptom bolesti je hemoragijski sindrom. To se očituje iznenadnim krvarenjima na koži i sluznicama, krvarenju.

Karakteristične značajke hemoragijskih simptoma:

• budući da je tip lezije kapilaran, na koži i sluznici se otkrivaju male svijetlo crvene točkice (petechiae), moguće je da se stapaju u uobičajene modrice;
• boja je drugačija zbog '' odumiranja '' nekih elemenata i pojave novih, nalik boji leopardovih koža;
• javljaju se češće noću;
• ne odgovaraju stupnju kompresije;
• reagiraju pozitivno na uzorak s manžetom ili prstohvatom kože;
• ne viri iznad kože;
• asimetrična.

Polovica djece ima osip na sluznicama, u ustima.

• opće stanje pacijenta nije poremećeno ili zabrinuto zbog slabe slabosti;
• povećanje temperature atipično.

Opasne hemoragije u moždanom tkivu javljaju se u 1-3% slučajeva Verlgofove bolesti. Često ih prati:

• glavobolja,
• vrtoglavica,
• konvulzije,
• zamagljena svijest
• povraćanje,
• fokalni neurološki simptomi.

Krvarenja su moguća u očnoj jabučici (mrežnica, konjunktivna membrana).

Kod dojenčadi simptomi se brzo razvijaju, obično povećana slezena, manifestacije anemije (bljedilo kože, slabost, cijanoza nazolabijskog trokuta, ruke i stopala hladne na dodir).

Kod starijih bolesnika uočeno je umjereno povećanje jetre i slezene pri pregledu, nisu uočeni simptomi anemije.

Oblici idiopatske trombocitopenijske purpure

Verlhofova bolest javlja se na različite načine. Prihvaćeno je, kao i kod svih trombocitopenija, izdvojiti:

• akutni oblik - traje do šest mjeseci;
• kronični - više od 6 mjeseci.

U kroničnom tijeku postoji cikličko ponavljanje egzacerbacija (kriza) i remisije. Podijeljene su prema učestalosti:

• rijetko,
• česte,
• kontinuirano se vraća.

Egzacerbacije ovisno o prisutnosti krvarenja nazivaju se:

90% slučajeva je akutno i rezultira trajnom kliničkom i hematološkom remisijom. Do 15% postaje kronično.

U kroničnom tijeku značajke su:

• perzistentno krvarenje do šest mjeseci čak i na pozadini terapije;
• povećanje i bol regionalnih limfnih čvorova (submandibularni, preponski, aksilarni);
• iznenadne krize i egzacerbacije bez ikakvog razloga.

Najčešće su žarišta kronične infekcije, stoga su odrasli bolesnici skloniji kroničnom tijeku.

Kako se potvrđuje dijagnoza?

Osim kožnih manifestacija i krvarenja, idiopatska trombocitopenija ima promjene u perifernoj krvi iu prirodi hematopoeze koštane srži.

U testu krvi:

• smanjen broj trombocita;
• s produljenim krvarenjem moguća je hipokromna anemija (smanjenje broja eritrocita, hemoglobina);
• promjene oblika i veličine stanica eritrocita (anizocitoza i poikilocitoza) u kriznom stadiju;
• umjerena leukocitoza, pomicanje formule u lijevo;
• u kroničnom tijeku pojavljuju se plazma stanice iz iritiranih limfnih čvorova;
• ESR je normalan.

U ispitivanju punktacije prsne kosti otkriveno je kršenje procesa stvaranja krvi u koštanoj srži:

• u fazi krize - prelijevanje s stanicama eritrocitne linije razvoja;
• povećanje broja megakariocita na pozadini oštrog pada trombocita.

Koje vrste hemoragične dijateze trebate razlikovati od idiopatske purpure?

Verlgofovu bolest u djece treba razlikovati od ostalih hemoragijskih trombocitopatija.

Među njima, heteroimune - također povezan s antiplateletnim antigenima. Stručnjaci vjeruju da se ne dijagnosticiraju dovoljno često i ispravno. Za dječje tijelo moguće su 4 opcije:

1. alergijske - alergijske - uzrokovane hranom, umjetnim dodacima u ishrani kravljeg mlijeka, voćnim sokovima, citrusima;
2. lijekovi - prekomjerni alergijski učinci lijekova;
3. postinfektivni - manifestira se u pozadini infekcija, često virusne prirode, i poslije njih;
4. postprivivochny.

Oporavak laboratorijskih parametara javlja se u 2-4 tjedna s ukidanjem lijeka, isključivanjem alergenskog proizvoda.

Iz ostalih dijateza potrebno je isključiti:

• hemoragijski vaskulitis (Shenlein-Genochova bolest);
• hemofilija;
• nekoliko hemoragijskih sindroma (Fischer-Evans, Aldrich, Kazabakha-Merritt) povezanih s nasljednom patologijom u kombinaciji s krvnom bolešću, svaki ima prepoznatljive znakove u biokemijskim testovima, dodatne razvojne abnormalnosti;
• kongenitalna amegakaryocytic thrombocytopenia - praćena anomalijama radijalnih kostiju;
• trombocitopatija - postoji hemoragijski sindrom, ali se razina trombocita ne smanjuje;
• sekundarna trombocitopenija kod različitih bolesti;
• bolesti kože.

Kod novorođenčadi treba pretpostaviti 2 vrste hemoragijske dijateze:

• aloimunska trombocitopenijska purpura;
• transimunosna trombocitopenična purpura.

Alloimunska trombocitopenična purpura slična je hemolitičkoj, zbog imunološkog sukoba specifičnih antigena trombocita dobivenih od oca i koji nisu dostupni majci. Pojava protutijela kroz posteljicu doprinosi smrti bebinih stanica trombocita. Petehije na koži i sluznicama pojavljuju se u prvim danima života. Tipično krvarenje iz nosa, krvave stolice. Smrt je zabilježena u 10-15% slučajeva.

Liječenje se provodi uz pomoć hranidbenog mlijeka, kortikosteroida, Ditsinona, transfuzije krvi izvan donora (ne majke). Rezultat je učinkovitiji, a kasnije se pojavljuje inkompatibilnost.

Transimunu trombocitopenijsku purpuru prenosi se s pacijenta s trombocitopenijom na majku s primarnom bolešću ili drugom, popraćenom niskim brojem trombocita. Kliničke manifestacije slične su prethodnom opisu, ali ih je lakše nositi, rijetko dolazi do fatalne lezije.

liječenje

Izbor terapije ovisi o obliku i stadiju bolesti:

• za krize, glavni fokus je na sprečavanju masovnog krvarenja;
• u fazi remisije - sprječavanje pogoršanja i komplikacija.

U akutnom stanju bolesnik treba stacionarno liječenje u specijaliziranom odjelu s mirovanjem. Izobilan napitak se preporučuje, dijeta polu-tekući stol br. 5, sva jela moraju se ohladiti.

Za borbu protiv hemoragijskih manifestacija dodjeljuju se:

• lokalno - tamponade s hemostatskom spužvom pri izlučivanju krvi iz nosa, krvarenju zubnog mesa, gutanju leda tijekom krvarenja iz želuca;
• aminokaproinska kiselina se injicira intravenozno (ako ne, hematurija);
• transfuzije trombocita.

U nedostatku učinka, dodatno se koriste sljedeće:

• intravenozno davanje specifičnih imunoglobulina;
• terapija glukokortikoidima;
• operacija uklanjanja slezene (splenektomija).

Nema konsenzusa liječnika o uporabi imunoglobulina u liječenju idiopatske trombocitopenijske purpure.

U fazi remisije i "suhim" oblikom bolesti:

• dodijeljena su sredstva koja su usmjerena na povećanje trombogen-formirajuće sposobnosti trombocita (Ditsinon, litijev karbonat, Adrokson);
• u prepoznavanju žarišta kronične infekcije, moraju se reorganizirati antibioticima;
• preporuča se dugotrajna uporaba choleretic lijekova, ljekovitih biljnih pripravaka koji poboljšavaju funkcioniranje stanica jetre (Liv-52, Allohol, Kholagol);
• Prikazani su vitamini C, B, E skupine.

Pacijenti koji prolaze kroz akutni oblik i koji pate od kroničnih promjena kategorički su kontraindicirani u svim salicilatima (lijekovi slični aspirinu), Aminazinu, korištenju fizioterapijskih postupaka kao što su UHF, ultraljubičasti.

Značajke hormonske terapije

Glukokortikoidni hormoni koriste se za ograničene indikacije ako pacijent ima:

• teškim čestim (generaliziranim) hemoragijskim osipima i krvarenjima na razini trombocitopenije od 15 x 109 / l i niže;
• purpura se smatra "mokrom", postoje dokazi za dodatak posthemoragijske anemije;
• krvarenja u mrežnici, koja mogu ukazivati ​​na slične promjene u mozgu, povećavaju vjerojatnost krvarenja unutarnjih organa.

Ako postoje samo osipi (bez krvarenja), hormonska terapija se ne koristi.

Uloga splenektomije

Kirurško uklanjanje slezene u liječenju trombocitopenije prvi put je primijenjeno 1916. U slučaju bolesti Verlhof, ona se provodi u slučajevima

• nedostatak stabilnog rezultata hormonske terapije i potreba za ponovljenim tečajevima;
• pojava komplikacija, prijetnje životu pacijenta (s krvarenjem u mozgu, operacija se provodi hitno).

Prije operacije djeci se daje intravenski hidrokortizon, au postoperativnom razdoblju svakih 6 sati. To je potrebno za prevenciju odustajanja od hormonskog liječenja.

Rezultat u obliku povećanja razine trombocita u krvi otkriven je već 4 sata nakon uklanjanja slezene. U testu krvi, neutrofilna leukocitoza, fragmentacija eritrocita, održava se dva tjedna.

Neučinkovitost kirurške intervencije povezana je s prisutnošću neidentificiranog dodatnog tkiva slezene kod pacijenta. To se uočava kod svakog desetog pacijenta, ali ne utječu svi na rezultate liječenja.

Tijekom godine preporuča se ubrizgavanje mjesečnog Bicillina za profilaksu.

Terapijski učinak u akutnom obliku Verlgofove bolesti u djece postiže se u 90% slučajeva. U budućnosti, roditelji bi trebali pratiti provedbu preporuka liječnika. U odrasloj državi i odraslom djetetu treba reći o posljedicama i opasnosti od recidiva. Bilo kakve manifestacije kože slične petechiae zahtijevaju hitno liječenje liječniku.

Idiopatska trombocitopenična purpura

Idiopatska trombocitopenija (ITP) je bolest cirkulacijskog sustava, kada pada koncentracija bezbojnih stanica, one se drže zajedno u mikrotrombi i začepljuju male krvne žile.

Kao rezultat krvnih testova otkriveno je smanjenje trombocita, oni se troše na stvaranje tromba. Verlgofova bolest se smatra opasnom bolešću, daje komplikacije srcu i jetri, mozgu i drugim organima.

Češće, ITP se dijagnosticira kod odraslih žena, ali dojenčad, starije osobe i tinejdžeri mogu se razboljeti. Razlozi za razvoj patologije nisu utvrđeni, postoje teorije o prisutnosti imunološke, kao i virusne i enzimopatske prirode. Nasljedni oblik Verlhof sindroma javlja se u rijetkim slučajevima, uglavnom se bolest stječe.

Uzroci ITP-a i glavni simptomi

Smanjenje broja trombocita u krvi krši mehanizam zgrušavanja. Kako se patologija razvija, koštana srž intenzivno proizvodi trombocite i megakariocite. Kada je bolest povezana s poremećenim funkcioniranjem imunološkog sustava, antitijela uništavaju pločice trombocita. Uz nasljednu prirodu bolesti u krvnom testu otkriveno je smanjenje broja trombopoetina, te je oštećena membranska membrana trombocita. U djece, trombocitopenična purpura počinje se pojavljivati ​​zbog angine, cijepljenja, gripe.

Klinička slika ITP-a očituje se na različite načine - tijek bolesti ovisi o težini, stupnju razvoja i vrsti patologije. Uz ovu bolest, krvni ugrušci začepljuju tijek kapilara - najmanjih posuda. Sumnja na trombocitopeniju može biti na temelju:

• glavobolje;
• umor od običnih poslova;
• gubitak apetita;
• povraćanje, povremeno s mučninom;
• osjećaj umora bez posebnog razloga;
• groznica;
• pogoršanje organa vida;
• bol u sternumu, trbušnoj šupljini.

U izgledu pacijenta, liječnik može posumnjati da ima idiopatsku trombocitopeničnu purpuru - na to ukazuju modrice i krvarenja raspršena po cijelom tijelu. Kako bolest napreduje, dodaju se simptomi: dezorijentacija, ataksija, naglo krvarenje i napadaji.

U rijetkim slučajevima, pacijenti otkrivaju krvarenje sluznice i kože nakon injekcije, modrice ili uopće nemaju razloga. Nadalje, sliku nadopunjuju znakovi ishemijske lezije srca, mozga i drugih organa.

Vrste idiopatske purpure

Postoji nekoliko kriterija na temelju kojih liječnici klasificiraju Verlgofovu bolest. Uzimajući u obzir mehanizam razvoja patološkog stanja, ove vrste purpura se razlikuju:

• simptomatsko. To je znak razvoja patologija u tijelu. To može biti hiperemija, leukemija ili izloženost zračenju;
• autoimuna. Nastaje na pozadini imunoloških bolesti. To su hemolitička anemija i eritematozni lupus;
• isoimmune. Pojavljuje se nakon ponovljenih transfuzija krvi;
• Neonatalna. Dijete je zaraženo od majke, dok je u maternici, kroz posteljicu.

Idiopatska purpura javlja se u akutnom i kroničnom obliku. Kronična trombocitopenija razvija se s rijetkim, čestim i stalnim recidivima.

Bolest prolazi kroz 3 faze:

• hemoragijska kriza. Karakterizira ga krvarenje sluznice i tkiva. Rezultati analize krvi otkrivaju smanjeni broj bezbojnih stanica, a tijelo pacijenta je prekriveno modricama;
• klinička remisija. Stadij karakterizira smanjenje broja trombocita kao posljedica OAM, ali nema izraženih simptoma;
• klinička i hematološka remisija. U ovoj fazi, rezultati testa pokazuju normalne, nema simptoma bolesti.

Uredništvo

Ako želite poboljšati stanje vaše kose, posebnu pažnju treba posvetiti šamponima koje koristite.

Zastrašujuća figura - u 97% šampona poznatih robnih marki postoje tvari koje truju naše tijelo. Glavne komponente, zbog kojih su svi problemi na naljepnicama označeni kao natrijev lauril sulfat, natrijev lauret sulfat, kokosulfat. Te kemikalije uništavaju strukturu kose, kosa postaje krhka, gubi elastičnost i snagu, boja blijedi. Ali najgore je to što ova stvar ulazi u jetru, srce, pluća, nakuplja se u organima i može uzrokovati rak.

Savjetujemo vam da napustite korištenje sredstava koja sadrže te tvari. Nedavno su stručnjaci našeg uredništva proveli analizu šampona bez sulfata, gdje je Mulsan Cosmetic zauzeo prvo mjesto. Jedini proizvođač prirodne kozmetike. Svi proizvodi su proizvedeni pod strogom kontrolom kvalitete i certifikacijskim sustavima.

Preporučujemo da posjetite službenu internetsku trgovinu mulsan.ru. Ako sumnjate u prirodnost vaše kozmetike, provjerite datum isteka, ne smije biti duže od jedne godine skladištenja.

Trombocitopenija u djece

Djeca zbog pokretljivosti padaju, dobivaju manje i ozbiljnije ozljede. Male modrice ne ometaju njihove roditelje previše, s vremenom se upijaju, čak i ako ne podnose modricu. Ako se odjednom pojave modrice, nema razloga za to, možda beba ima idiopatsku trombocitopeničnu purpuru.

Ove statistike potvrđuju da je trombocitopenija najčešća među ostalim krvnim bolestima u području pedijatrije. Većina patologija otkrivena je u dječaka 2-8 godina. Uzroci bolesti su nasljedni i imunološki čimbenici. Prema nekim liječnicima, Verlgofovu bolest izazivaju neispravne krvne stanice.

Simptomi trombocitopenije kod djeteta pojavljuju se nakon cijepljenja, virusnih bolesti, lijekova, naglih promjena temperature. Česti čimbenici koji potiču razvoj bolesti:

• oslabljen razvoj bezbojnih krvnih stanica;
• smanjenje trajanja aktivnosti trombocita na 1-2 dana (obično 10-12 dana);
• mijenja se sastav krvi, dio trombocita troši na stvaranje krvnih ugrušaka u krvnim žilama. Zbog različitog sastava krvi, neispravnost cijelog tijela;
• Aktivira se sinteza antitijela usmjerenih na borbu protiv vlastitih trombocita.

Identifikacija i liječenje trombocitopenijske purpure

Budući da su primarne kliničke manifestacije purpure slične simptomima drugih bolesti, da bi se odredila dijagnoza, potrebno je provesti niz studija, nakon čega slijedi odgovarajuće liječenje. Dijagnoza bolesti Verlgof (ITP) uključuje sljedeće aktivnosti:

• konzultacije s liječnikom, prikupljanje anamneze i pritužbi na sluh;
• pregled kože, provjera reakcije iz prstohvata;
• test manžete;
• Valdmanov test;
• OVK;
• test zgrušavanja krvi.

Navedene studije su osnovne, a prema potrebi liječnik će propisati studije slezene i drugih organa.

Nakon što se dijagnoza dovrši, odabire se režim liječenja. Lijekovi su propisani, ali ako se bolest odvija, indicirana je uklanjanje slezene - operacija koja se zove splenektomija.

Cijeli popis terapijskih mjera koje su dostupne liječniku:

• propisivanje hormonskih lijekova;
• izrada medicinske prehrane;
• izmjena plazme;
• infuzija trombocita;
• splenectomy.

Ako pacijent razvije krizu, hitno je zaustaviti krvarenje. U akutnom obliku liječenje se odvija u bolnici, a tijekom remisije sprječavaju komplikacije.

Terapijska dijeta

Posebno razvijene prehrambene smjernice za Verlgof bolest uključuju iznimno zdrava jela. Hrana bi trebala biti potpuna i sadržavati potrebne vitamine i minerale. Alkoholna pića su zabranjena, a začinjena, masna i pržena hrana treba biti konzumirana rjeđe. Gazirana pića i brza hrana su štetni.

Voće, povrće, žitarice, mliječni proizvodi i čista voda bit će korisni. Hrana bi trebala biti topla da ne bi spalila osjetljive sluznice.

Kod trombocitopenije dobro je uzeti infuziju koprive, bobice viburnuma, kao i infuziju kamilice, metvice i ovčarske vrećice. Za kuhanje juha 1 žlica. Prikupljanje lijekova se stavlja u termos i ulije 200 ml kipuće vode. Sat vremena kasnije, infuzija je spremna. Uzmite dva puta dnevno pola šalice.

U skladu s prehranom, idiopatska trombocitopenična purpura se povlači, opće stanje se poboljšava.

Lijekovi i metode za idiopatsku trombocitopeniju

Postoje brojni lijekovi koji se koriste za stabiliziranje broja trombocita u krvi, povećanje imunoloških sila, poboljšanje procesa zgrušavanja:

• glukokortikosteroidi (prednizolon, metilprednizolon) propisuje liječnik u standardnoj ili povećanoj dozi, kada je bolest u akutnoj fazi ili je vrlo uznapredovala. Hormoni mogu izazvati nuspojave - dispeptički problemi, povišeni krvni tlak;
• imunoglobulini. Imenovan u obliku intravenskih injekcija. Kod osoba s kroničnom trombocitopenijom imunoglobulini pomažu u održavanju broja trombocita u krvi. Dugotrajna uporaba droga uzrokuje bol u glavi, groznicu, zimicu;
• Interferon alfa propisuje se za kroničnu trombocitopeniju, ako su hormoni neučinkoviti. Među nuspojavama često se otkrivaju zimice, vrućica, bol u glavi. Kako bi se smanjila vjerojatnost nuspojava, paracetamol se pije tjedan dana prije uzimanja interferona.

Ostali lijekovi koji se koriste za liječenje trombocitopenične purpure su ciklofosfamid, azatioprin, danazol. Lijekovi su navedeni kao referenca, opasno je uzeti ih sami.

Osim lijekova, liječnici propisuju i transfuziju trombocita. To nije nužno u svakom slučaju, ali uz opsežne kirurške zahvate, neurologiju i duboku trombocitopeniju, transfuzija se ne može izbjeći. Učinak će biti privremen, ali vrlo pozitivan. Transfuzija se provodi u uvjetima zdravstvene ustanove prema posebno propisanoj shemi. Svakim satom pacijentu se daju 1-2 doze trombocita ili 6-8 doza svaka 4 sata. Učinkovitost transfuzije bila je veća, prije IVIG-a.

Kada je ITP, slezena je uvelike povećana, što se očituje odgovarajućim nepovoljnim simptomima. Ako je standardno liječenje trombocitopenije neučinkovito i stanje se pogoršava, povećava se rizik od ozbiljnog krvarenja sa svim posljedicama. Kada je pacijent u opasnosti, liječnik uklanja organ. Splenektomija se propisuje u sljedećim situacijama:

• trombocitopeničnu purpuru prati ozbiljno krvarenje koje se ne može zaustaviti lijekovima odgovarajućeg učinka;
• ITP je kronična, nema posebne reakcije na lijekove, broj trombocita je konstantan;
• remisija se ne promatra dulje od godinu dana, pacijent se uvijek osjeća loše.

Priprema je potrebna prije splenektomije. Pacijentu se propisuju hormonalni lijekovi i IVIG. Liječnik prvo šalje pacijenta na ultrazvuk kako bi procijenio stanje organa u trbušnoj šupljini. Nakon operacije, učinak se ne pojavljuje odmah, već samo nakon određenog vremena. Štoviše, statistika pokazuje da oko 50% pacijenata očekuje poboljšanje svog stanja. To nije razlog za napuštanje dodijeljene operacije, jer uvijek morate koristiti minimalne šanse.

Sumirajući, može se primijetiti - Verlgofova bolest (ITP) je opasna krvna bolest, koja je u nedostatku liječenja opasna za zdravlje i život pacijenta. Pronašavši simptome karakteristične za patologiju, potrebno je na vrijeme stupiti u kontakt s medicinskom ustanovom, podvrgnuti se pregledu i primiti termine. Što se prije poduzmu mjere, veće su šanse za oporavak.