Uzroci i simptomi trombocitopatije u djece

Trombocitopatija kod djece uključuje širok raspon bolesti uzrokovanih poremećajima hemostaze (tjelesni sustav za sprečavanje i zaustavljanje krvarenja) kada trombociti (krvne ploče uključeni u zgrušavanje krvi) postanu kvalitativno neispravni, dok njihov broj ostaje normalan.

Trombocitopatija može biti i nasljedna i stečena. Kod nasljednog oblika bolesti kod djeteta, drugi članovi obitelji također pate od krvarenja. Patologija se osjeća od rane dobi, često popraćena disfunkcijom imuniteta, koja se izražava u učestalim ponavljajućim infekcijama, poremećajima pigmentacije (na primjer, to može biti albinizam), abnormalnoj skeletnoj strukturi, povećanoj rastezljivosti kože i mišića. To može biti popraćeno hiperkinezom zglobova (nenamjerni pokreti u obliku krpelja i konvulzija), prolapsom mitralnog zaliska srca (kada se njihovi ventili sruše u šupljinu uz smanjenje lijeve klijetke) i drugim poremećajima u tijelu.

Trombocitopatija se izražava pojavom točkastih krvarenja (petechiae), hematoma i krvarenja (krvarenja) različitih stupnjeva intenziteta, čak i uz manje ozljede. To mogu biti nazalna, materična, gastrointestinalna krvarenja, praćena anemijom (niske razine hemoglobina - crvene krvne stanice koje opskrbljuju stanice tijela kisikom).

Uzroci i čimbenici rizika

Postoji nekoliko razloga za ovu patologiju u djece. To može biti nasljedna povreda strukture trombocita. Takvo kršenje može se postići zbog brojnih bolesti: hemoblastoze (tumor hematopoetskih stanica), nedostatka vitamina B12, bolesti jetre i bubrega, radijacijske bolesti, opsežnih transfuzija krvnih pripravaka i drugih.

Faktori rizika za trombocitopatiju su prisutnost srodnika s disfunkcijom trombocita, nedostatak u prehrani važnih elemenata u tragovima i vitamine, što se često primjećuje kod vegetarijanaca.

Broj nepovoljnih čimbenika pogoršava krvarenje: adolescentna konzumacija alkohola; koji sadrže proizvode od octa; lijekovi protiv upale i razrjeđivanje krvi; neke fizioterapije, pogoršanje svojstava trombocita; izloženost ultra visokim frekvencijama; ultraljubičasto zračenje, itd.

simptomi

Znakovi trombocitopatije su vrlo raznoliki. Minimalna među njima su djeca: modrice, čak i kod lakših ozljeda, najmanji trljanje odjeće uzrokuje krvarenja, povremeno nema mnogo krvarenja iz nosa, a djevojčice u adolescentnoj dobi imaju dugotrajnu menstruaciju.

Ozbiljniji simptomi koji zahtijevaju hitnu hospitalizaciju: intenzivna gastrointestinalna, maternična i nazalna krvarenja. Često je uzrok produljenog teškog krvarenja operacija (uklanjanje krajnika ili zuba).

Klinička slika kongenitalne trombocitopatije slična je simptomima bolesti kao što su: hipoksija (kisikova glad), acidoza (poremećaj ravnoteže kiseline u tijelu), trauma rođenja, bakterijske virusne infekcije, hipovitaminoza (nedostatak vitamina), sepsa (vrsta zarazne bolesti). Simptomi se mogu pojaviti i sami, a potaknuti su primjenom određenih vrsta fizioterapije, kao što su UHF i NLO, cijepljenje itd.

Glavni simptom je sindrom recidivirajućeg krvarenja. Stupanj njegove ozbiljnosti može biti lagan ili težak (teško krvarenje). Trombocitopatija kod novorođenčadi može se manifestirati intrakranijalnim krvarenjem, cefalomeatomom i polaganim ozdravljenjem pupčanika.

Trombocitopatija kod djece u ranoj dobi izražava se krvarenjem tijekom zuba, povećanim krvarenjem desni, ponovljenim krvarenjem iz nosa, produženim zacjeljivanjem rana i ogrebotina. Povremeno se mogu naći gastrointestinalna krvarenja, hematurija (krv u mokraći) i krvarenja u proteinima oka.

Anemija koja se javlja kao rezultat značajnog gubitka krvi očituje se kao opća slabost, vrtoglavica, tahikardija, nesvjestica, blijeda koža, otežano disanje, nizak krvni tlak (BP). Ako se patologija kod djeteta kombinira s displazijom vezivnog tkiva, pojavljuju se: izobličenje držanja, nefroptoza (pokretljivost bubrega), plosnato stopalo, disfunkcija mitralnog zaliska srca itd.

dijagnostika

Dijagnosticiranje uključuje:

1. Analiza povijesti bolesti i simptoma, analiza života pacijenta (prisutnost kroničnih ili nasljednih bolesti, loše navike, uzimanje bilo kakvih lijekova, jesu li otkriveni tumori, je li bilo kontakta s otrovnim tvarima).
2. Fizikalni pregled (boja i stanje kože, mjerenje pulsa i krvni tlak).
3. Test krvi na razinu trombocita, eritrocita i hemoglobina. Njihova stopa je različita ovisno o dobi djeteta, ali u prosjeku ne smije biti manja od 100 g / l (grama po litri krvi).
4. Analiza mokraće (ako postoji krvarenje u bubrezima ili mokraćnom sustavu, u njoj se otkrivaju crvene krvne stanice).
5. Biokemijska analiza krvi određuje razine kolesterola, glukoze, kreatina, mokraćne kiseline, elektrolita (kalcij, kalij, natrij), identificirajući moguće popratne bolesti.
6. Procijenite trajanje krvarenja probijanjem ušne školjke ili prsta (povećani vremenski indikator ukazuje na trombocitopatiju).
7. Hemostaziogram (laboratorijska metoda, korak po korak, procjena procesa zgrušavanja krvi).
8. Pregled koštane srži punkcijom. Ovaj se postupak provodi kako bi se istražio proces stvaranja krvi. Otkriva stupanj stvaranja trombocita (povećan ili normalan).
9. Trepanobiopsija (uzimanjem čestice koštane srži s kosti i periostom na test s posebnim instrumentom - trephine). Proizvedeno u rijetkim slučajevima.

Liječenje, prognoza i prevencija

Konzervativna terapija trombocitopatije kod djeteta koristi inhibitore fibrinolize (lijekovi koji ne dopuštaju otapanje krvnih ugrušaka i krvnih ugrušaka u područjima krvarenja koja poboljšavaju stanje i funkciju trombocita). Također poboljšati svojstva trombocita i poboljšati metaboličke procese u stanicama koriste metaboličke lijekove.

Tijekom razdoblja kada krvarenje raste, djeci se dodjeljuju agregati (lijekovi koji potiču dobro zgrušavanje krvi).

Da biste brzo zaustavili krv, koristite lijekove koji sužavaju lijekove. Smanjiti rizik od krvarenja i poboljšati strukturu zidova krvnih žila vitamina skupine A, PP, B i C.

Doze ovih ili drugih lijekova izračunavaju se na temelju tjelesne težine pacijenta.

Za zaustavljanje lokalnog krvarenja koristi se steznik, posebna hemostatska spužva za zaustavljanje krvi s krvarenjem iz nosa, tamponada (nosna šupljina je čvrsto ispunjena komadima gaze, pamuka ili drugog upijajućeg materijala), tlačnim zavojem. Na mjesto krvarenja stavlja se hladno mjesto (to može biti boca s toplom vodom s ledom, itd.)

U teškim slučajevima, s ponavljajućim povećanim gubitkom krvi, provodi se kirurško liječenje. To može uključivati ​​uklanjanje slezene (ovaj organ je mjesto smrti krvnih stanica). U tom slučaju, vijek trajanja stanica će se produžiti. To može biti uklanjanje dijela oštećene žile (ponekad se zamjenjuje protezom).

Kada se krvarenje u zglob učini probadanjem i uklanjanjem krvi u nju. Ako trajno ošteti zglob, može biti potrebna protetika. Fizikalna terapija (fizikalna terapija) i fizioterapijski postupci (elektromiostimulacija, magnetoterapija, fonoforeza, terapija parafinom, itd.) Pomažu u održavanju normalnog raspona pokreta u zglobu nakon krvarenja, a ove i druge tehnike doprinose resorpciji krvarenja i vraćanju zgloba nakon njih.

Koristi se transfuzija donorskih krvnih pripravaka (hemokomponentna terapija), transfuzija svježe zamrznute plazme (tako se u njemu očuvaju potrebna koagulacijska svojstva i kompenzira njihov nedostatak u tijelu pacijenta). Međutim, višestruke transfuzije plazme ne mogu se provesti jer to može uzrokovati poremećaj imunološkog sustava, a to je obrana tijela. Da bi se brzo zaustavilo krvarenje, također se transfundira i donorska masa trombocita i crvenih krvnih zrnaca, ili takozvane "isprane crvene krvne stanice", odvojene od proteina vezanih za njihovu površinu. Pranje eritrocita smanjuje vjerojatnost pojave neželjenih reakcija u tijelu nakon transfuzije. Postupak se provodi u skladu s vitalnim indikacijama, tj. Ako postoji opasnost za život pacijenta. Za osobu, posebice - dijete s niskom razinom crvenih krvnih stanica, prijete dva stanja: anemična koma, kada dolazi do gubitka svijesti, a tijelo nema reakcije na vanjske podražaje zbog kisikovog izgladnjivanja mozga (razlog je značajno smanjen broj crvenih krvnih stanica, osobito nagli razvoj procesa) i tešku anemiju, kada je razina hemoglobina manja od 70 g / l.

Rano otkrivanje trombocitopatije u djece s pravilnim liječenjem pomaže u izbjegavanju intenzivnog gubitka krvi i pomaže u poboljšanju kvalitete života pacijenata. Ako se započne patologija i dođe do opsežnog intrakranijalnog krvarenja, prognoza za život takvog pacijenta nije optimistična.

Kao što znate, bilo koja bolest je lakše spriječiti nego liječiti. Preventivne mjere protiv trombocitopatije kod djeteta u obitelji koja je genetski predisponirana su medicinsko genetsko savjetovanje sa specijalistom i pomno praćenje lijekova koje pacijent uzima iz nekog razloga. Ako se kod djeteta ustanovi dijagnoza trombocitopatije, treba je registrirati kod pedijatra, dječje oftalmologa, hematologa, zubara i specijaliste za ORL. Potrebno mu je redovito obavljati cjeloviti laboratorijski pregled kako bi se provela preventivna terapija. Treba isključiti zanimanja koja prijete sportskim ozljedama. Što se tiče profilaktičkog cijepljenja u djetinjstvu - ovo pitanje treba riješiti isključivo pojedinačno.

Trombocitopatija u djece

Trombocitopatija (TP) je hemoragijska bolest koju karakterizira narušena funkcija trombocita u njihovom normalnom ili subnormalnom broju (WHO, 1969).

Učestalost TP prevladava nad trombocitopeničkim stanjima. Smatra se da 5-10% svjetske populacije pati od funkcionalnih poremećaja trombocita u različitim stupnjevima (obično blage). Osnova TP su kvalitativne povrede trombocita zbog njihove funkcionalne inferiornosti. Kod nasljedne TP, to je kongenitalni defekt, sa stečenim bolestima, funkcionalna svojstva krvnih ploča pate od osnovne bolesti. TP često leži u nejasnom krvarenju nosa i gingive, povećanim modricama i perzistentnom krvarenju maternice u djevojčica tijekom puberteta.

Prema različitim autorima, od 36 do 65% svih krvarenja u djece povezano je s TA.
Prema S. Barkaganu, TP čini 36% svih nasljednih hemoragijskih bolesti. Nadalje, nasljedna TA se češće bilježi kod djece s blagim krvarenjem, kod djece s teškom purpurom, često u kombinaciji hemostatskih poremećaja.

Nažalost, TP često nije pravodobno dijagnosticiran, a pacijente dugo vremena neuspješno liječe uski profili - otorinolaringolozi (jer su u nekim slučajevima krvarenje iz nosa jedini simptom bolesti kod hemoragijske dijateze), ginekolozi, zubari itd. U isto vrijeme, kod većine pacijenata ovog patologija prvi znakovi krvarenja pojavljuju se u djetinjstvu. Okružni pedijatri ne pridaju veliku važnost hemoragijskim manifestacijama, a samo mali dio pacijenata upućuje se na specijalizirano savjetovanje s hematologom kako bi razjasnili dijagnozu.

Naša epidemiološka istraživanja među 2690 djece i adolescenata Udmurtske republike pokazala su da svako treće dijete ima hemoragijski sindrom, a svaka četvrta (24,2%) ima klinički značajan oblik TA.
Otkrili smo da djeca s TP 3 puta češće imaju nasljedne oblike bolesti, čiji se prvi simptomi pojavljuju u ranim i predškolskim godinama. Kod stečenog TP hemoragijski sindrom bilježi se uglavnom kod djece u školskoj dobi.

Trenutno ne postoji jedinstvena TP klasifikacija. U domaćoj literaturi najsveobuhvatnija je klasifikacija 3. S. Barkagan, gdje su nasljedni oblici grupirani prema vrstama disfunkcija, morfološkim i biokemijskim poremećajima trombocita. Za praktičnog liječnika ova je klasifikacija nezgrapna, stoga predstavljamo skraćenu verziju klasifikacije TP.

Klasifikacija trombocitopatije:

Nasljedni oblici:
1. Oblici s poremećajem funkcije agregacije trombocita (disagregacija) - Glantsmanova trombastenija, esencijalni atrombium tipa 1, anemalija Mei-Hegglina, itd.
2. Oblici s oslabljenom reakcijom oslobađanja (aspirinopodobni sindrom, esencijalni atrombium tipa II).
3. Bolesti nedovoljnog spremišta (Kherzhmansky-Pudlakov sindrom, s Chediak-Higashijevim sindromom).
4. Oblici s narušenom adhezijom trombocita (tromboza Bernard-Soulier) i poremećena hemostaza plazme (von Willebrandova bolest).
5. Komplicirane anomalije i disfunkcije trombocita u kombinaciji s drugim genetskim defektima: Wiskott-Aldrichov sindrom, glikogenoza, Ehlers-Danlosov sindrom, Marfan, s CHD, itd.

Stečena oblici pojaviti u zloćudnih bolesti hematološkog sustava, vitamina B12 anemija, DIC-sindroma, ciroze, tumora, parazitarne bolesti jetre žarišta kronične infekcije, liječenja, uremije, nedostatak vitamina C, hormonalnih poremećaja, bolesti zračenja, masivne transfuzije krvi, tromboze i giant angioma.

dijagnoza:

Anamneza: prisutnost povećanog krvarenja kod srodnika i kožnog hemoragijskog sindroma (petehije, ekhimoze) od rane dobi s nasljednom TA (u pravilu autosomno dominantni način nasljeđivanja); povratno krvarenje iz nosa (epizode drugih krvarenja), produljeno krvarenje s ozljedama, ekstrakcija zuba i druge kirurške intervencije.

Simptomi trombocitopatije:

Težina kliničkih manifestacija je varijabilna i ovisi o vrsti TP, stupnju disfunkcije trombocita (puni ili djelomični); može varirati od jedne epizode krvarenja do druge. Prve kliničke manifestacije češće su u ranoj ili predškolskoj dobi. S godinama se intenzitet krvarenja može smanjiti. Dječaci i djevojčice obolijevaju na istoj frekvenciji.

Trombocitopatija je karakterizirana mikrocirkulacijskim hemoragijskim sindromom. Krvarenje kože u obliku petehija i ekhimoza, krvarenje iz sluznice: nazalno, gingivalno, uterino, bubrežno, gastrointestinalno; postoperativno krvarenje; rijetko - cerebralno krvarenje. Endotelni uzorci su pozitivni.

Prema našim podacima, glavni simptomi povećanog krvarenja u djece s trombocitopatijom su nazalna krvarenja (86%), krvarenja kože (81%), hiperpolimenoreja (u 63% djevojčica koje imaju mensis). Na temelju izoliranog krvarenja iz nosa u 80% djece postoji kvalitativni defekt u trombocitima, a samo u 20% slučajeva recidivirajuće nazalno krvarenje kod djece uzrokuje lokalna patologija gornjeg dišnog sustava ili hipertenzijsko-hidrocefalički sindrom.

Krvarenje može biti spontano ili uzrokovano djelovanjem izazivačkih čimbenika: virusnih ili bakterijskih infekcija, kroničnih upalnih bolesti, ozljeda, kirurških intervencija, insolacije, fizioterapijskih postupaka (NLO, UHF), lijekova ili inhibitora trombocita. Većina djece s trombocitopatijom pokazuje znakove displazije vezivnog tkiva (loše držanje, ravna stopala, prolaps mitralnih zalistaka, dodatni akordi u lijevoj klijetki, nefroptoza, itd.).

Laboratorijska dijagnoza:

1) normalno ili subnormalno broj trombocita (u nekim slučajevima umjereno povećanje ili smanjenje trombocita na 100 x 109 / l);
2) poremećena je morfologija krvnih pločica (anizo-, poikilocitoza i vakuolizacija);
3) Duke vrijeme krvarenja je produžen ili normalno;
4) retrakcija krvnog ugruška je odsutna, smanjena ili normalna;
5) smanjena agregacija trombocita s različitim agregatima: ADP u malim i velikim dozama, adrenalin, kolagen, trombin, ristomicin;
6) adhezivna sposobnost krvnih pločica je prekinuta nakon dodira sa staklom ili kolagenom;
7) aktivnost dehidrogenaza (sukcinat dehidrogenaze i alfa glicerfosfat dehidrogenaze) u trombocitima je smanjena.

U svrhu diferencijalne dijagnoze s koagulopatijama istražuje se hemokaglogram (APTTV, PTV, TB) i, ako je potrebno, faktori zgrušavanja krvi (VIII, IX). Da bi se potvrdio defekt membrane trombocita, glikoproteini (GP) se određuju pomoću monoklonskih antitijela (u specijaliziranim laboratorijima). Konkretno, tijekom Glantsmanove trombustije dolazi do kvantitativnog i kvalitativnog defekta GPIIb / Ilia kompleksa trombocitne membrane, što dovodi do poremećaja vezanja trombocita na fibrinogen i, prema tome, ne dolazi do agregacije trombocita. Elektronska mikroskopija otkriva nedostatak granula u krvnim pločicama.

Kod Glantsmanove trombastenije (autosomno recesivni tip nasljeđivanja) i atrombije tipa I (autosomno dominantno nasljeđivanje) dolazi do naglog smanjenja agregacije s ADP-om, adrenalinom, kolagenom i trombinom, ali se istodobno smanjuje ili odsutnost krvnog ugruška tijekom tromba, ali se smanjuje ili smanjuje krvni ugrušak. normalna. U slučaju TP-a s kršenjem "reakcije oslobađanja" i "nedovoljnog zaliha spremnika", tipično je odsustvo agregacije kolagena i agregacija "drugog vala" za ADP i adrenalin. Povlačenje krvnog ugruška je normalno.

Kod nasljednog hemoragijski trombodistrofii (makrocitnom trombodistrofiya Bernard-Soulier) - autosomno recesivnim načinom nasljeđivanja - umjereno trombocitopenija često prevladavaju div trombociti oblik naglo smanjena adhezija na staklo i kolagena slomljena agregacije s ristocetina.

U von Willebrandovoj bolesti (autosomno dominantan način nasljeđivanja) trombocitopatija (smanjena adhezija na staklo i kolagen, poremećena agregacija s ristomycinom) je sekundarna, a defekt u jedinici koagulacijske hemostaze smanjen (aktivnost faktora VIII, razina i / ili aktivnost faktora Vil smanjena, faktor i VIII faktor smanjen, faktor i VIII, razina i / ili faktor Vil faktor je smanjen, Vrsta krvarenja je mješovita (hematomička mikrocirkulacija).

Prema našim epidemiološkim istraživanjima dominacija trombocitopatije (57%) i djelomične TP (36%) dominiraju u strukturi TP u djece, a Glantsmanova trombastenija, atrombium, makrocitična trombodstrofija Bernard-Soulier i Willebrandove bolesti mnogo su rjeđe dijagnosticirani.

Liječenje trombocitopatije:

Liječenje trombocitopatije uključuje hitno liječenje za zaustavljanje hemoragičnog sindroma i profilaktičke mjere za sprečavanje ili smanjenje krvarenja:
1. Puna prehrana bogata vitaminima, dodatno kikiriki.
2. Liječenje osnovne bolesti sa simptomatskim TP, izbjegavanje imenovanja lijekova i fizioterapije, koje suzbijaju adhezivno-agregativnu aktivnost trombocita (aspirin, analgin, karbenicilin, sulfonamidi, barbiturati, UHF, DDT, UVB, itd.).
3. Angioprotectors (dicine, etamzilat natrij 0.25 unutar tablice V4-1. Po danu).
4. Agregati (adrokson 0,025% otopina, 1-2 ml i / m, unutarnji litijev karbonat, 0,05-0,1 g 3-4 puta dnevno, ATP 1% otopina 0,5-1 ml (u kombinaciji s pripravcima od magnezija - spaljeni magnezij, uneseni su 0,25-0,5 g 3-4 puta dnevno, magnezij B6, magnet rota i kalcij - glukonat, laktat, pantetonat).
5. Inhibitori fibrinolize (epsilon-aminokapronska kiselina u obliku 5% -tne otopine po stopi od 0,1-0,2 g / kg oralno, pamba ili ambene oralno, traneksamska kiselina-transamča 5% otopina, eksacil u jednoj dozi od 10-15 mg / kg 3-4 puta dnevno).
6. Priprema metaboličkog djelovanja u obliku dvije sheme (originalna metoda): riboksin i kalijev orotat unutar 3 dana, zatim vitamin B12 w / m, folna kiselina, vitamini U i B15 unutar 7-10 dana (1. shema) ); Kalijev orotat, oralna lipoična kiselina i riboflavin mono-nukleotid i / m tijekom 10-14 dana (2. shema). Svi lijekovi daju se u doznim dozama.Kao što naše dugogodišnje iskustvo pokazuje, uporaba metabolita u djece s TP i trombocitopenijom ima dobar hemostatski učinak, očito zbog normalizacije metaboličkih procesa u krvnim pločicama.
7. Vitamini C, P, A, askorutin.
8. Hemostatično bilje (kopriva, stolisnik, list jagode, pastirska torbica, gospina trava, zec, usna, origano, vodena paprika, pasmina) - 1 tbsp. bilja (ne više od 2) ulijeva čašu kipuće vode 10-15 minuta. Uzmi 1 tbsp. ili 1/2 šalice dnevno ovisno o dobi.

Liječenje djece s trombocitopatijom temelji se na kombiniranoj istovremenoj primjeni nekoliko gore navedenih terapijskih sredstava. Terapija nasljednog TP mora biti kontinuirana najmanje 2-3 tjedna. Obuhvaća osnovne i profilaktičke tretmane. Mnogi istraživači s pravom smatraju pogodno sezonsko liječenje u jesenskoj, zimskoj i proljetnoj sezoni (3 slijeda godišnje). Tečajevi za hemostatsku terapiju mogu se izmjenjivati ​​s uključivanjem različitih kombinacija lijekova i hemostatskog bilja.
9. Za zaustavljanje lokalnog krvarenja koriste se hemostatska spužva, trombin, 5% epsilon-ACC, 5% transamchu, 0,025% adroksona i vodikov peroksid, te se izvodi jednostavna prednja tamponada nosa.
10. Za ozbiljno obilno krvarenje - u / u epsilon - aminokaproinska kiselina 5% po stopi od 1-2 ml / kg ili 5% traneksaminske kiseline (kontraindicirano kod renalnog krvarenja), dicinon 12,5% otopina od 1-2 ml, tromboconcentrat 1 2 doze.
11. Kod materničnog krvarenja visoko hormonskim kontraceptivima.

PROGNOZA za život u nedostatku intrakranijalnog krvarenja je povoljna.

Registracija dispanzera:

1. Promatranje kod pedijatra i hematologa u IV (teški oblici) i III.
2. Terapija s ciljem poboljšanja adhezijske agregacijske funkcije trombocita (metaboliti, E-ACC, trans-amcha, ditsinon, ATP, magnezijevi i kalcijevi pripravci, vitamini, hemostatske biljke). Godišnje se provodi do 2-4 mjesečna tečaja, ovisno o težini bolesti.
3. Rehabilitacija žarišta kronične infekcije i choleretic terapije.
4. Ne prepisivati ​​lijekove koji smanjuju adhezivnu i agregacijsku funkciju trombocita.
5. Profilaktička cijepljenja nisu kontraindicirana u procesu kompenzacije. Ne preporučuje se povećana insolacija.

Disagregacijska trombocitopatija u djece

Disagregacijska trombocitopatija je vrsta hemoragijske bolesti.

Uzrok je funkcionalna neravnoteža hemostaze uzrokovana abnormalnostima trombocita s njihovim pravilnim volumenom. Trombocitopatije su nasljedne i stečene. Istraživanja su pokazala da je više od šezdeset posto krvarenja uzrokovano disagregacijskom trombocitopatijom u djece.

Bolest je vrlo teško dijagnosticirati i roditelji se često obraćaju specijalistima koji liječe određene organe (krvarenje zubnog mesa kod zubara, iscjedak krvi iz nosnog pazura u otorinolaringologa, s maternicom do ginekologa). No, simptomi bolesti često se manifestiraju u djece mlađe dobne skupine. Obiteljski liječnici ne uvijek ispravno dijagnosticiraju bolest. Samo će hematolog moći dijagnosticirati i ispravno dijagnosticirati.

Disagregacijska trombocitopatija kod djece očituje se sljedećim simptomima:

• hematomi se pojavljuju na koži bez vidljivog razloga (dijete nije palo, nije udarilo);
• krvarenje iz nosa, često ponavljajuće, koje se loše zaustavljaju;
• kod zuba, uočeno je pojačano krvarenje;
• hemoragijski osip po cijelom tijelu;
• krvarenje u zglobnoj šupljini, bubrežno tkivo, unutarnje organe.

Potrebno je obratiti pozornost na hemoragijski sindrom.

Kod bolesnika se čak i mali kirurški zahvati odvijaju u pozadini dugog i aktivnog krvarenja. Ponekad se u kliničkoj slici promatraju krvarenja u sklerotična tkiva i probavni trakt. Zbog velikog gubitka krvi kod djeteta uočava se smanjenje razine hemoglobina, prigovori na slabost, otežano disanje, vrtoglavicu, bljedilo kože, ubrzani rad srca. Na koži se pojavljuju modrice i male modrice.

Bolest se može dijagnosticirati kao 2. skupina hemoragijske dijateze uzrokovane patologijom zgrušavanja krvi. Razlog može biti povezan sa svim vrstama ozljeda, raznim infektivnim procesima, patološkim procesima u unutarnjim organima, hematopoetskim organima, bubrežnim i zatajenjem jetre, ne smije se izgubiti iz vida učinak određenih lijekova. Svaki roditelj treba pridati posebnu važnost gore navedenim simptomima.

Disagregacijsku trombocitopatiju liječi hematolog. Pacijenti su u ambulanti. Hematolog propisuje sveobuhvatnu kliničku studiju i zatim dijagnosticira tip trombocitopatije. Detaljno je prikupljena genetska povijest, a ispitivana je trombomorfologija trombocita u bliskih bolesnika. To je učinjeno i onima s kojima nema krvarenja, jer bolest može biti asimptomatska.

Potrebno je obratiti pozornost na prehranu, zbog činjenice da neki proizvodi mogu povećati izlučivanje krvi. Zabranjeno je jesti hranu, što uključuje prisutnost octa, kao i recepciju kućne konzervirane hrane, za čiju pripremu je korišten aspirin. Liječnici preporučuju jesti kikiriki, kao i proizvode obogaćene vitaminima A, C, R. Vrlo pažljivo propisani lijekovi koji utječu na funkciju trombocita i zgrušavanje krvi. Strogo je zabranjeno primanje salicilata, indometacina, aminazina, antikoagulansa s neizravnom izloženošću, kao i fibrinolitika.

Učinkovito je kontrolirati krvarenje iz aminokapronske kiseline (osobito kod krvarenja iz maternice i nosnih prolaza). Pozitivni hemostatski učinak ovog lijeka povezan je s blagotvornim učinkom na različite veze hemostaze. Disagregacijska trombocitopatija može se također liječiti traneksamičnom kiselinom. ATP se također propisuje paralelno s magnezijevim sulfatom. Prekrivanje krvarenja androksonom stvara izvrstan hemostatski učinak. Može se koristiti za unutarnju primjenu ili nanositi na oštećenu površinu, ili navlažene salvete koje se nanose na ranu.

Dicine je također propisan, naoružani. Opsežno zbrinjavanje krvarenja moguće je uvođenjem febrilnog filma s trombinom, nametanjem kolagena. Ako se trombocitopatija nađe u vašem djetetu, potrebno je hitno konzultirati hematologa.

Trombocitopatije u djece Tekst znanstvenog članka o specijalnosti "Medicina i zdravstvena zaštita"

Srodne teme u medicinskim i zdravstvenim istraživanjima, autor istraživanja je Ozhegov AM,

Tekst znanstvenog rada na temu "Trombocitopatija u djece"

18 p _____________ Tema izdanja: PEDIATRIA _________ '5 (24) studeni 2007

Trombocitopatija u djece

A. M. Ozhegov, profesor, Državna medicinska akademija u Iževsku

Trombocitopatija (TP) - hemoragične bolesti karakterizirane smanjenom funkcijom trombocita s njihovim normalnim ili subnormalnim brojem (WHO, 1969).

Što se tiče učestalosti, TP prevladava nad trombocitopeničkim stanjima. Smatra se da 5-10% svjetske populacije pati od funkcionalnih poremećaja trombocita u različitim stupnjevima (obično blage). Osnova TP su kvalitativne povrede trombocita zbog njihove funkcionalne inferiornosti. Kod nasljedne TP, to je kongenitalni defekt, sa stečenim bolestima, funkcionalna svojstva krvnih ploča pate od osnovne bolesti. TP često leži u nejasnom krvarenju nosa i gingive, povećanoj plavosti i trajnom krvarenju maternice u djevojčica tijekom puberteta [2].

Prema različitim autorima, od 36 do 65% svih krvarenja u djece povezano je s TA [2, 5, 7]. Prema

Z. S. Barkagan [2], TP čini 36% svih nasljednih hemoragijskih bolesti. Nadalje, nasljedna TA se češće bilježi kod djece s blagim krvarenjem, kod djece s teškom purpurom, često u kombinaciji hemostatskih poremećaja.

Nažalost, TP često nije pravodobno dijagnosticiran, a pacijente dugo neuspješno liječe specijalisti uskog profila - otorinolaringolozi (jer su krvarenje u nekim slučajevima jedini simptom bolesti kod hemoragijske dijateze), ginekolozi, zubari itd. [3]. U isto vrijeme, u većine bolesnika s ovom patologijom, prvi znakovi krvarenja pojavljuju se u djetinjstvu. Okružni pedijatri ne pridaju veliku važnost hemoragijskim manifestacijama, a samo mali dio pacijenata upućuje se na specijalizirano savjetovanje s hematologom kako bi razjasnili dijagnozu.

Naša epidemiološka istraživanja među 2690 djece i adolescenata Udmurtske republike pokazala su da svako treće dijete ima hemoragijski sindrom, a svaka četvrta (24,2%) dijagnosticira klinički značajan oblik TP [1]. Otkrili smo da djeca s TP 3 puta češće imaju nasljedne oblike bolesti, čiji se prvi simptomi pojavljuju u ranim i predškolskim godinama. Kod stečenog TP hemoragijski sindrom bilježi se uglavnom kod djece u školskoj dobi.

Trenutno ne postoji jedinstvena TP klasifikacija. U domaćoj literaturi najkompletnija je klasifikacija Z. S. Barkagana [2], u kojoj su nasljedni oblici grupirani prema vrstama disfunkcija, morfološkim i biokemijskim poremećajima trombocita. Za praktičnog liječnika ova je klasifikacija nezgrapna, stoga predstavljamo skraćenu verziju klasifikacije TP.

1. Oblici s povredom agregacijske funkcije trombocita (disagregacija) - Glantsmanova trombastenija, tip I esencijalni atrombium, Mei-Hegglin anomalija, itd.

2. Oblici s oslabljenom reakcijom oslobađanja (aspirinopodobni sindrom, esencijalni atrombium tipa II).

3. Bolesti nedovoljnog spremišta (Kherzhmansky-Pudlakov sindrom, s Chediak-Higashijevim sindromom).

4. Oblici s narušenom adhezijom trombocita (tromboza Bernard-Soulier) i poremećena hemostaza plazme (von Willebrandova bolest).

5. Komplicirane anomalije i disfunkcije trombocita u kombinaciji s drugim genetskim defektima: Wiskott-Aldrichov sindrom, glikogenoza, Ehlers-Danlosov sindrom, Marfan, s CHD, itd.

Stečeni oblici nalaze se u hemoblastomima, anemiji s nedostatkom B12, DIC-u, cirozi, tumorima, parazitskim bolestima jetre, žarištima kroničnih infekcija, lijekovima, uremiji, nedostatku vitamina C, hormonskim poremećajima, zračenju, masovnoj hemotransfuziji, trombozi i divovima. angioma.

Anamneza: prisutnost povećanog krvarenja kod srodnika i kožnog hemoragijskog sindroma (petehije, ekhimoze) od rane dobi s nasljednom TA (u pravilu autosomno dominantni način nasljeđivanja); povratno krvarenje iz nosa (epizode drugih krvarenja), produljeno krvarenje s ozljedama, ekstrakcija zuba i druge kirurške intervencije.

Klinička slika. Težina kliničkih manifestacija je varijabilna i ovisi o vrsti TP, stupnju disfunkcije trombocita (puni ili djelomični); može varirati od jedne epizode krvarenja do druge. Prve kliničke manifestacije češće su u ranoj ili predškolskoj dobi. S godinama se intenzitet krvarenja može smanjiti. Dječaci i djevojčice obolijevaju na istoj frekvenciji.

TP karakterizira mikrocirkulacijski hemoragijski sindrom. Krvarenje kože u obliku petehija i ekhimoza, krvarenje iz sluznice: nazalno, gingivalno, uterino, bubrežno, gastrointestinalno; postoperativno krvarenje; rijetko - cerebralno krvarenje. Endotelni uzorci su pozitivni.

Prema našim podacima, glavni simptomi povećanog krvarenja u djece s TP su nazalna krvarenja (86%), krvarenja kože (81%), hiperpolimenoreja (u 63% djevojčica koje imaju mensis). Na temelju izoliranog nazalnog krvarenja u 80% djece postoji kvalitativni defekt u trombocitima i samo u 20% slučajeva recidivirano krvarenje nosa kod djece je uzrokovano lokalnom patologijom gornjih dišnih putova ili hipertenzijsko-hidrocefalnim sindromom [1].

Krvarenje može biti spontano ili uzrokovano djelovanjem izazivačkih čimbenika: virusnih ili bakterijskih infekcija, kroničnih upalnih bolesti, ozljeda, kirurških intervencija, insolacije, fizioterapijskih postupaka (NLO, UHF), lijekova ili inhibitora trombocita.

Većina djece s TA pokazuje znakove displazije vezivnog tkiva (loše držanje, ravna stopala, prolaps mitralnih zalistaka, dodatni akordi u lijevoj klijetki, nefroptoza itd.).

(5 (24) studeni 2007

Tema broja: PEDIJATRIJA

1) normalno ili subnormalno broj trombocita (u nekim slučajevima umjereno povećanje ili smanjenje trombocita na 100 x 109 / l);

2) poremećena je morfologija krvnih pločica (anizo-, poikilocitoza i vakuolizacija);

3) Duke vrijeme krvarenja je produžen ili normalno;

4) retrakcija krvnog ugruška je odsutna, smanjena ili normalna;

5) smanjena agregacija trombocita s različitim agregatima: ADP u malim i velikim dozama, adrenalin, kolagen, trombin, ristomicin;

6) adhezivna sposobnost krvnih pločica je prekinuta nakon dodira sa staklom ili kolagenom;

7) aktivnost dehidrogenaza (sukcinat dehidrogenaze i alfa glicero-fosfat dehidrogenaze) u trombocitima je smanjena [1].

U svrhu diferencijalne dijagnoze s koagulopatijom ispituje se hemokaglogram (APTT, PTV, TB) i, ako je potrebno, faktori zgrušavanja krvi (VIII, IX).

Da bi se potvrdio defekt membrane trombocita, glikoproteini (GP) se određuju pomoću monoklonskih antitijela (u specijaliziranim laboratorijima). Konkretno, tijekom Glantsmanove trombustije uočen je kvantitativni i kvalitativni defekt kompleksa GPIIb / trombocitne membrane, što dovodi do poremećaja vezivanja trombocita za fibrinogen i, prema tome, ne dolazi do agregacije trombocita. Elektronska mikroskopija otkriva nedostatak granula u krvnim pločicama.

Glantsmanova trombastenija (autosomno recesivni način nasljeđivanja) i atrombija tipa I (autosomno dominantno nasljeđivanje) pokazuju naglo smanjenje agregacije s ADP-om, adrenalinom, kolagenom i trombinom, ali se retrakcija krvnog ugruška smanjuje ili ne postoji u retrakciji krvnog ugruška ili u odsutnosti ugruška. - U redu.

U slučaju TP-a s kršenjem "reakcije oslobađanja" i "nedovoljnog zaliha spremnika", tipično je odsustvo agregacije kolagena i agregacija "drugog vala" za ADP i adrenalin. Povlačenje krvnog ugruška je normalno.

U nasljednom hemoragijske trombodistrofii (makrocitnom trombodistrofiya Bernard-Soulier) - auto-kromosomske recesivno nasljedstva - umjereno trombocitopenija često prevladavaju div trombociti forma naglo smanjuje prianjanje na staklo i kolagena slomljena agregacije s ristocetina.

Kod von Willebrandove bolesti (autosomno dominantan način nasljeđivanja) trombocitopatija (smanjena adhezija na staklo i kolagen, poremećena agregacija s ristomicinom) je sekundarna, a defekt u jedinici koagulacijske hemostaze smanjen (aktivnost faktora VIII, razina i / ili aktivnost faktora faktora je smanjena Marka). Vrsta krvarenja miješana (hematomicro-microcirculatory).

Prema podacima epidemioloških istraživanja koje smo proveli, u strukturi djece prevladavaju trombusitopija oslobađanja (57%) i djelomična TP (36%) (36%), Glantsmanova trombastenija, atrombij, makrocitna trombodstrofija Bernard-Soulier i Willebrandove bolesti su mnogo rjeđi [1],

Liječenje TP-a uključuje hitno liječenje za zaustavljanje hemoragičnog sindroma i profilaktičke mjere za sprečavanje ili smanjenje krvarenja:

1. Puna prehrana bogata vitaminima, dodatno kikiriki.

2. Liječenje osnovne bolesti s simptomatskim TP, izbjegavanje propisivanja lijekova i fizioterapije, koje suzbijaju adhezivno-agregativnu aktivnost tromba.

bociti (aspirin, analgin, karbenicilin, sulfonamidi, barbiturati, UHF, DDT, UVR, itd.).

3. Angioprotectors (ditsinon, etamzilat natrij 0,25 unutar y-1 tabl. Po danu).

4. Agregati (adrokson 0.025% rr 1-2 ml / m, litijev karbonat unutar 0.05-0.1 g 3-4 puta dnevno, ATP 1% rr

0,5-1 ml s / c u kombinaciji s pripravcima magnezija - spaljeni magnezij unutra 0,25-0,5 g 3-4 puta dnevno, magnet B6, magnet rota i kalcij-glukonat, laktat, pantetonat).

5. Inhibitori fibrinolize (epsilon-aminokapronska kiselina u obliku 5% otopine po stopi od 0,1-0,2 g / kg oralno, pomaba ili ambene oralno, tranexamic acid-transamcha 5% otopina, exacyl u jednoj dozi od 10-15 mg / kg 3-4 puta dnevno).

6. Priprema metaboličkog djelovanja u obliku dvije sheme (originalna metoda): riboksin i kalijev orotat unutar 3 dana, zatim vitamin B12 w / m, folna kiselina, vitamini i B15 unutar 7-10 dana (prva shema) ); Kalijev orotat, oralna lipoična kiselina i riboflavin mono-nukleotid i / m tijekom 10-14 dana (2. shema). Svi lijekovi daju se u doznim dozama, što pokazuje naše dugogodišnje iskustvo, da uporaba metabolita u djece s TP i trombocitopenijom ima dobar hemostatski učinak, očito zbog normalizacije metaboličkih procesa u krvnim pločama [4].

7. Vitamini C, P, A, askorutin.

8. Hemostatično bilje (kopriva, stolisnik, list jagode, čobanska torbica, gospina trava, zec, origano, paprika, šipak) - 1 tbsp. bilja (ne više od 2) ulijeva čašu kipuće vode 10-15 minuta. Uzmi 1 tbsp. ili 1/2 šalice dnevno ovisno o dobi.

Liječenje djece s TP temelji se na kombiniranoj istovremenoj primjeni nekoliko gore navedenih terapijskih sredstava. Terapija nasljednog TP mora biti kontinuirana najmanje 2-3 tjedna. Obuhvaća osnovne i profilaktičke tretmane. Mnogi istraživači s pravom smatraju pogodno sezonsko liječenje u jesenskoj, zimskoj i proljetnoj sezoni (3 slijeda godišnje) [6]. Tečajevi za hemostatsku terapiju mogu se izmjenjivati ​​s uključivanjem različitih kombinacija lijekova i hemostatskog bilja.

9. Za zaustavljanje lokalnog krvarenja koriste se hemostatska spužva, trombin, 5% epsilon-ACC, 5% transamchu, 0,025% adroksona i vodikov peroksid, te se izvodi jednostavna prednja tamponada nosa.

10. Za teška obilna krvarenja - u / u epsilon - aminokaproinska kiselina 5% po stopi od 1-2 ml / kg ili traneksamska kiselina 5% (kontraindicirana kod bubrežnog krvarenja), dicinon 12,5% otopina

1-2 ml, tromboconcentrat 1-2 doze.

11. Kod materničnog krvarenja visoko hormonskim kontraceptivima.

PROGNOZA za život u nedostatku intrakranijalnog krvarenja je povoljna.

1. Promatranje kod pedijatra i hematologa u IV (teški oblici) i III.

2. Terapija s ciljem poboljšanja adhezivno-agregacijske funkcije trombocita (metaboliti, E-ACC, transamcha, ditsinon, ATP, magnezijevi i kalcijevi pripravci, vitamini, hemostatske biljke). Godišnje se provodi do 2-4 mjesečna tečaja, ovisno o težini bolesti.

3. Rehabilitacija žarišta kronične infekcije i choleretic terapije.

4. Ne prepisivati ​​lijekove koji smanjuju ad-adherentno-agregacijsku funkciju trombocita (vidi gore).

5. Profilaktička cijepljenja nisu kontraindicirana u procesu kompenzacije. Ne preporučuje se povećana insolacija.

Broj predmeta: Pedijatrija _________________ ‘5 (24) studeni 2007

1. Andreeva N. N. Prevalencija i rana dijagnoza trombotske citopatije u djece: autor. disertacija. doktor medicine - M., 2005.

2. Barkagan Z. S. Hemoragijske bolesti i sindromi. - M., 1988.

3. Doroshenko L.A., Barkagan Z.S., Sokolova G.S., Kosikhina T.A. Bolnička dijagnoza nazalnog krvarenja u djece. // Bilten otorinolaringologije. - 1991. - № 6. - str.

4. Ozhegov A. M. Učinkovitost primjene metabolita u liječenju idiopatske trombocitopenijske purpure i trombocitopatije

kod djece. // Ruska konferencija. o pedijatrijskoj hematologiji. S.-Pb., 1995. - 70. t

5. Praktični vodič za dječje bolesti. // Pod općim uredništvom V. F. Kokoline i A. G. Rumyanceva / Hematologija / onkologija iz djetinjstva. - M.: Medpraktika-M, 2004. - IV volumen. - 410-416.

6. Pšenica K. I. Dijagnoza nasljedne trombocitopatije u djece: pomagala u nastavi. - St. Petersburg, 2004. - 19 str.

7. Reznik B. Ya., Zubarenko A. Stoljeće Praktična hematologija djetinjstva. - Kijev, 1989. - 397 str.

Liječenje pijelonefritisa u djece

SV MALTSEV, profesor, A. I. SAFINA, MD, izvanredni profesor, Kazanska državna medicinska akademija

Liječenje pielonefritisa u djece treba biti sveobuhvatno, dugotrajno i individualno. Potrebno je pravilno organizirati opći i motorički režim, racionalnu prehranu, reorganizirati kronične žarišta infekcije, propisno i pravodobno propisati antibakterijsku i antioksidacijsku terapiju, te po potrebi provesti imunokorjektivnu i anti-sklerotičnu terapiju. Kod opstruktivnog pijelonefritisa, prije svega, potrebno je vratiti normalan ružni poremećaj (na primjer, upotrebom katetera ili nefrostomije).

1. Opće terapijske mjere

Način rada: s aktivnim upalnim procesom propisan je odmor u krevetu, polu-krevetni odmor (u prosjeku 5-7 dana).

Opći principi dijetetske terapije u aktivnoj fazi:

- ograničenje primanja proizvoda koji sadrže višak proteina i ekstraktivnih tvari;

- isključivanje ili ograničavanje proizvoda čiji metabolizam zahtijeva visoke troškove energije;

- ograničavanje proizvoda koji sadrže višak natrija.

Kod akutnog pijelonefritisa i pogoršanja kroničnog djelovanja od 7 do 10 dana propisuje se mliječno-povrće s umjerenom restrikcijom proteina (1,5-2,0 g / kg), soli (do 2-3 g dnevno) - dijeta br. 5 prema Pevsneru M I. Preporučuje se dostatno piće - 50% više od starosne norme s izmjenom blago alkalnih mineralnih voda (kao što su "Slavyanovskaya", "Smirnovskaya", itd.) Sa sokom brusnice ili lavilice.

Osnova terapijske prehrane za kronični pijelonefritis u remisiji je uporaba mješovite prehrane, eliminiranje funkcionalnog opterećenja tubularnog aparata bubrega (uz iznimku ekstraktivnih tvari, začina, krastavaca, dimljene hrane, proizvoda s oštrim okusom - češnjak, luk, cilantro, itd.) I uzimajući u obzir povezane metaboličke poremećaje. Prehrana za oksalatne poremećaje predstavlja iznimku, proizvodi koji sadrže velike količine askorbinske kiseline i kalcija. Isključeno je lisnato povrće (kiseljak, špinat, zelena salata, rabarbara, peršin), repa, kakao, čokolada, kiselo bobice i plodovi. Da bi se urin alkalizirao, spriječila hipokalemija i hipomagneemija, ubrizgava se velika količina nezaslađenog voća (kruške, šljive, pušač). U slučaju uratnih poremećaja metabolizma, preporučuje se uključivanje mlijeka

biljni proizvodi, žitarice, limun. Hrana bogata purinskim bazama isključena je: gljive, pečeno meso, perad, konzervirano meso i riba, marinade, dimljeno meso, iznutrice, papaline, pite. Kada je zabranjena fosfaturija: sir, jetra, piletina, gljive, orašasti plodovi, kakao, čokolada, grah, peršin, žumanjak, haringa, ketov ket. Dozvoljeno u ograničenim količinama: mlijeko, brašno, svježi sir, heljda, zob, kukuruz. Preporučuje se: meso, biljne masti, riba.

Kako bi se povećala diureza, daje se velika količina tekućine, što pridonosi smanjenju koncentracije mokraće i kristalizaciji raznih soli. Preporučuje se primanje slabo alkalnih i slabo mineraliziranih mineralnih voda (Smirnovskaya, Slavyanovskaya u količini od 2-3 ml / kg mase po prijemu u roku od 20 dana).

2 - 3 puta godišnje), izrezima biljaka (list lavine, plug djeteline, knotweed, jagode, konjski rep itd.), Ukus zobi. Ovaj je način osobito važan za promatranje u vrućoj sezoni iu večernjim satima, kada je urin najviše koncentriran, što stvara uvjete za kristalizaciju raznih soli u bubrezima i mjehuru.

• Usklađenost s režimom "redovitog" mokrenja (nakon 2-3 sata - ovisno o dobi).

• Dnevne higijenske mjere (oprezni zahod vanjskih genitalija).

2. Antibakterijska terapija

Uspjeh liječenja pijelonefritisa u djece uvelike ovisi o pravodobnosti propisivanja i ispravnosti izbora antimikrobne terapije. Jedan od glavnih uvjeta za liječenje treba smatrati mikrobiološkim pregledom urina kojeg je pacijent proveo prije početka terapije. Prije izolacije patogena, empirijski se propisuje „startna“ antibakterijska terapija (tablica 1), odnosno temelji se na poznavanju etioloških karakteristika najvjerojatnijih uzročnika pijelonefritisa i njihove osjetljivosti na antibiotike.

Prilikom odabira lijeka za empirijsko započinjanje terapije pijelonefritisa u djece, oni su usmjereni na antibiotike koji su visoko učinkoviti protiv obitelji Estetomaypaseae, a posebice protiv E.soI, budući da je danas glavni uzročnik pielonefritisa u djece. Podaci o otpornosti obitelji Eshetopaseae u Kazanu 2001.-2003 (Safina A.I.) prikazani su u nastavku (slika 1).

Što je trombocitopatija, kako se ona manifestira i liječi

Trombocitopatija - što je to? To je bolest u kojoj broj trombocita u krvi ostaje normalan (ili blizu njega), ali im se krše njihove osnovne funkcije.

To je raširena bolest. Trombocitopatija se uglavnom manifestira kao poremećaj krvarenja. To je uzrok produljenog krvarenja iz posjekotina, abrazija i nosa, zbog operacija, menstruacije itd.

Teško je dijagnosticirati bolest, jer njezine manifestacije mogu biti jednako simptomi drugih bolesti. Često se pacijenti dugo i neuspješno liječe od strane stručnjaka drugog profila, na primjer, Laure ili ginekologa. Da uzrok krvarenja može biti uzrokovan trombocitopatijom i da je potrebna konzultacija hematologa, jednostavno se ne događa. U tom slučaju, pravilna i pravovremena dijagnoza može značajno ublažiti stanje pacijenta.

Simptomi i manifestacije

Znakovi bolesti mogu biti jasno izraženi, a dijagnoza neće biti teška. Ali odraslima često nedostaju živopisne manifestacije.

• hemoragijski sindrom (pojačano krvarenje krvnih žila), što je popraćeno pojavom krvarenja na koži i / ili sluznicama;
• pojava petehijskih i ekhimoznih lezija na tijelu s minimalnim utjecajem (na primjer, u dodiru s grubom odjećom);
• "bezuzročno" krvarenje iz nosa, koje se dugo ne zaustavlja;
• nakon narušavanja integriteta tkiva, dobivanja rana ili manjih ogrebotina, krv ide dugo vremena;
• krvarenje desni u odsutnosti oralnih bolesti;
• krvarenje u scleri oka;
• druge vrste krvarenja - gastrointestinalni, ginekološki itd.

Česti gubitak krvi, čak iu malim količinama, dovodi do općeg pogoršanja stanja pacijenta.

U tom kontekstu može se razviti anemični sindrom, kojeg karakterizira:

• vrtoglavica;
• tahikardija;
• smanjenje tlaka;
• povećan umor, opća slabost;
• bljedilo;
• nesvjestica i nesvjestica.

Uz to se mogu pojaviti sljedeći simptomi trombocitopatije:

• smanjenje sadržaja kisika u krvi (hipoksija);
• nedostatak vitamina;
• nedostatak vitamina B12;
• nizak krvni hemoglobin;
• miješanje pH ravnoteže u smjeru zakiseljavanja (acidoza);
• osjetljivost na zarazne bolesti;
• sepsa.

Klasifikacija bolesti

Trombocitopatije se dijele na prirođene i stečene. U prvom slučaju dolazi do nasljedne prirode bolesti.

Takve patologije dijele se na sljedeće vrste:

• disagregacijska trombocitopatija;
• neispravna reakcija otpuštanja;
• s nedovoljnim skladištenjem granula i njihovih komponenti;
• s oslabljenom adhezijom trombocita;
• trombocitopatija u kombinaciji s raznim kongenitalnim defektima;
• neidentificirani oblik bolesti.

Svi oni imaju različitu patogenezu i zahtijevaju specifično liječenje.

Stečene trombocitopatije su simptomatske i razvijaju se u pozadini i pod utjecajem drugih zdravstvenih problema, kao što su patologije bubrega, jetre, onkološke bolesti.

razlozi

Glavni provokator nasljedne trombocitopatije su defekti u genima odgovornim za rad trombocita u različitim fazama hemostaze.

Stečena trombocitopatija nastaje zbog:

• lijekovi koji ometaju rad trombocita, proizvodnju i kvalitetu krvnih ploča (to su različite skupine penicilina, nesteroidni protuupalni lijekovi, aspirin itd.);
• nedostatak vitamina B12 u hrani;
• bolesti jetre - ciroza, paraziti u tijelu, tumori raznih etiologija;
• DIC;
• leukemija;
• zatajenje bubrega;
• hemoragijski vaskulitis;
• bolest zračenja;
• tromboza.

Brojni čimbenici mogu pogoršati tijek bolesti, potaknuti povećanje simptoma:

• upotreba alkohola;
• dugo ostati na suncu;
• lijekove koji potiču razrjeđivanje krvi;
• korištenje fizioterapije (NLO, UHF);
• korištenje octa, posuđa s njim;
• nedostatak životinjskih proteina.

Dječja bolest

Trombocitopatija u djetinjstvu može se pojaviti vrlo široko. Međutim, glavna značajka koja se javlja u velikoj većini slučajeva je hemoragijski sindrom različite težine. Povremeno se javlja čak i kod lakih traumatskih učinaka (od trenja s grubom tkaninom do udaraca).

Hemoragijski sindrom može se manifestirati u obliku malih modrica, teških krvarenja, hematoma itd.

Za bebe je karakteristično produljeno zacjeljivanje pupčane rane. Zubanje je popraćeno krvarenjem.

Kod starije djece česta krvarenja iz nosa, produljeno zacjeljivanje manjih posjekotina i ogrebotina, praćeno značajnim gubitkom krvi.

Tijekom puberteta djevojčice doživljavaju tešku i dugotrajnu menstruaciju i krvarenje koje nisu povezane s ciklusom.

Zbog svega navedenog, dijete može iskusiti ne samo anemični sindrom, poput odrasle osobe, već i druge, ozbiljnije patologije. Primjerice, prolaps mitralnih zalistaka, stopalo, skolioza, nefroptoza itd. To je zbog opće slabosti tijela.

Bolest trudnoće

Prisutnost ove bolesti kod žene koja nosi dijete zahtijeva dodatne konzultacije s hematologom i pažljiviji odabir lijekova. Dakle, trudnice ne bi trebale biti propisane lijekove koji inhibiraju funkciju trombocita, jer to može dovesti do produženog krvarenja.

Ako je potrebna zamjenska terapija, ona se izvodi s posebnim krvnim pripravcima koji sadrže normalne trombocite.

Djeca mogu naslijediti trombocitopatiju od majke, rođene sa znakovima hemoragijske dijateze. Za sve novorođenčad je potreban hematološki pregled.

Kako se dijagnosticira

U prisustvu krvarenja, pacijent se najprije okreće terapeutu, koji ga usmjerava prema specijalistima drugih profila. Obvezna konzultacija s hematologom i liječnikom užeg profila: ginekologom, Laurom, stomatologom itd., Ovisno o lokalizaciji krvarenja.

Da bi se postavila ispravna dijagnoza, pacijent mora proći takve preglede kao:

• endotelni test;
• krvne testove za sadržaj i funkciju trombocita (agregacija, adhezija, retrakcija krvnog ugruška), kao i opće;
• određivanje trajanja krvarenja i koagulacije;
• procjena funkcije stvaranja krvi (ako je potrebno);
• rijetko trepanobiopsija.

Što je propisano liječenje

Ako se dijagnoza potvrdi i utvrdi specifična vrsta trombocitopatije, pacijent se liječi liječenjem i kliničkim smjernicama.

Ovisno o vrsti bolesti koristi se 1 od 3 načina liječenja:

• etiotropna, koja ima za cilj eliminirati uzrok i koristi se samo za stečenu trombocitopatiju;
• profilaktički, podržavajući stanje pacijenta, ne davajući daljnji razvoj patologije;
• hitno, s ciljem brzog otklanjanja problema, može čak značiti i operaciju.

Osim toga, pacijentu je propisana posebna dijeta. Prehrana može igrati značajnu ulogu u liječenju trombocitopatije. Dakle, alkohol, ocat u bilo kojem obliku je potpuno isključen. Preporučljivo je povećati sadržaj životinjskih bjelančevina u prehrani, obogatiti hranu proizvodima koji sadrže vitamine C, P, A. Kikiriki je koristan.

Od lijekova propisan tijek vitamin-mineralni kompleks. Dodajte lijekove koji stimuliraju metabolizam i vazokonstriktor, na primjer, propisali su fibrinski film i aminokapronsku kiselinu.

Folk lijekovi također mogu biti korisni. Za uporabu se preporučuju čajevi, biljni pripravci i infuzije koje poboljšavaju zgrušavanje krvi i njegov sastav.

prognoze

Oni ovise o mnogim čimbenicima: vrsti trombocitopatije, mjestu krvarenja i njegovom intenzitetu.

Uz pravovremenu dijagnozu i ispravnu terapiju, projekcije za budućnost su općenito povoljne.