Fallotov tetrad: simptomi, dijagnoza, korekcija, prognoza

Prije otprilike 100 godina, dijagnoza Fallotovog "tetrada" zvučala je kao rečenica. Složenost ovog defekta, naravno, dopuštala je mogućnost kirurškog liječenja, ali operacija je dugo bila provedena samo da bi se ublažila patnja pacijenta, jer nije mogla otkloniti uzrok bolesti. Medicinska znanost se kretala naprijed, najbolji umovi, razvijajući nove metode, nisu prestali nadati da se bolest može prevladati. I nisu pogriješili - zahvaljujući naporima ljudi koji su svoj život posvetili borbi protiv srčanih mana, postalo je moguće liječiti, produžiti život i poboljšati njegovu kvalitetu čak i uz takve bolesti kao što je Fallotov tetrad. Sada nove tehnologije u kardiokirurškoj kirurgiji mogu uspješno ispraviti tijek ove patologije s jedinim uvjetom da se operacija provodi u ranom djetinjstvu.

Sam naziv bolesti kaže da svoj izgled duguje ne jednom, nego četirima greškama odjednom, koje određuju ljudsko stanje: Fallotov tetrad je prirođena bolest srca, u kojoj se kombiniraju 4 anomalije:

1. Nedostatak septuma između komora srca, obično membranski dio septuma je odsutan. Dužina ovog nedostatka je prilično velika.
2. Povećanje volumena desne klijetke.
3. Sužavanje lumena plućnog debla.
4. Aortalni pomak u desno (desno), sve do stanja kada djelomično ili potpuno odstupa od desne klijetke.

U osnovi, Fallov tetrad je povezan s djetinjstvom, što je sasvim razumljivo: bolest je kongenitalna, a očekivani životni vijek ovisi o stupnju zatajenja srca, koji nastaje kao posljedica patoloških promjena. Nije činjenica da osoba može očekivati ​​da će živjeti dugo i sretno - takvi "plavi" ljudi ne žive do starosti, a štoviše, često umiru u razdoblju dojke ako se iz bilo kojeg razloga odgodi operacija. Osim toga, Fallovu tetradu može pratiti i peta anomalija razvoja srca, koja je pretvara u Fallotov pentad - atrijalni septalni defekt.

Poremećaji cirkulacije u Fallotovoj tetradi

Fallotov tetrad pripada takozvanim "plavim" ili cijanotičnim defektima. Kvar u septumu između komora srca dovodi do promjene u protoku krvi, što rezultira time da krv ulazi u sistemsku cirkulaciju koja ne donosi dovoljno kisika u tkiva i oni, pak, počinju osjećati glad.

Zbog povećane hipoksije, koža pacijenta dobiva cijanotičnu (cijanotičnu) nijansu, pa se taj nedostatak naziva "plava". Situacija s Fallotovim tetradom pogoršana je prisutnošću suženja u području plućnog debla. To dovodi do činjenice da dovoljan volumen venske krvi ne može proći kroz suženi otvor plućne arterije u pluća, stoga značajna količina ostaje u desnoj komori i u venskom dijelu plućne cirkulacije (dakle, pacijenti postaju plavi). Ovaj mehanizam venske stagnacije, osim što smanjuje oksigenaciju krvi u plućima, doprinosi vrlo brzoj progresiji CHF-a (kroničnog zatajenja srca), koji se manifestira:

cijanoza s Fallotovim tetradom

• Pogoršanje cijanoze;
• Metabolički poremećaji u tkivima;
• Akumulacija tekućine u šupljinama;
• Prisutnost edema.

Kako bi se spriječio takav razvoj događaja, pacijentu je prikazana kardijalna kirurgija (radikalna ili palijativna operacija).

Simptomi bolesti

Budući da se bolest manifestira vrlo rano, u članku ćemo se usredotočiti na dob djece, počevši od rođenja. Glavne manifestacije Fallovog tetrada posljedica su povećanja CHF-a, iako takve bebe ne isključuju razvoj akutnog zatajenja srca (aritmije, kratkog daha, tjeskobe i bez grudi). Izgled djeteta uvelike ovisi o težini sužavanja plućnog trupa, kao io dužini defekta u septumu. Što su ti poremećaji više, to se brže razvija klinička slika, a pojava djeteta uvelike ovisi o težini suženja plućnog trupa, kao io dužini defekta u septumu. Što je više tih poremećaja, brže se razvija klinička slika.

U prosjeku, prve manifestacije počinju u 4 tjedna djetetova života. Glavni simptomi:

1. Cijanotično bojenje kože djeteta najprije se javlja kod plača, sisanja, a cijanoza se može održati čak iu mirovanju. Prvo, pojavljuje se samo cijanoza nazolabijalnog trokuta, vrhova prstiju i ušiju (akrocijanoza), dakle, kako hipoksija napreduje, moguć je razvoj potpune cijanoze.
2. Dijete zaostaje u fizičkom razvoju (kasnije počinje držati glavu, sjedati, puzati).
3. Zgušnjavanje terminalnih falanga u obliku "bataka".
4. Nokti postaju spljošteni i zaobljeni.
5. Grudni koš je u rijetkim slučajevima sravnjen s "srčanom grbom".
6. Smanjena mišićna masa.
7. Nepravilan rast zuba (široki razmaci između zuba), karijes se brzo razvija.
8. Deformitet kralježnice (skolioza).
9. Stani se razvija.
10. Karakteristična značajka je pojava cijanotičnih napada, tijekom kojih se dijete javlja:
    • disanje postaje sve češće (do 80 udisaja u minuti) i duboko;
    • koža postaje plavičasto-ljubičasta;
    • zjenice se oštro šire;
    • pojavljuje se kratkoća daha;
    • karakterizirana slabošću, sve do gubitka svijesti kao posljedice razvoja hipoksične kome;
    • može uzrokovati grčeve u mišićima.

tipične zone cijanoze

Starija djeca imaju tendenciju da čučnjuju tijekom napadaja, jer taj položaj malo olakšava njihovo stanje. U prosjeku, sličan napad traje od 20 sekundi do 5 minuta. Međutim, nakon toga, djeca se žale na izraženu slabost. U teškim slučajevima, takav napad može dovesti do moždanog udara ili čak do smrti.

Algoritam djelovanja kada dođe do napadaja

• Neophodno je pomoći djetetu da čučne "na svojim stražnjicama" ili da zauzme položaj koljena. Taj položaj pridonosi smanjenju protoka venske krvi iz donjeg dijela tijela u srce, a samim tim smanjuje opterećenje srčanog mišića.
• Dovod kisika kroz masku za kisik brzinom od 6-7 l / min.
• Intravenski beta-blokatori (npr. "Propranolol" u izračunu od 0,01 mg / kg tjelesne težine) eliminiraju tahikardiju.
• Uvođenje opioidnih analgetika ("Morphine") pomaže u smanjenju osjetljivosti dišnog centra na hipoksiju, smanjujući učestalost respiratornih pokreta.
• Ako se zaustavljanje ne zaustavi u roku od 30 minuta, operacija će možda trebati provesti u hitnim slučajevima.

Važno je! Tijekom napada ne možete koristiti lijekove koji jačaju kontrakcije srca (kardiotonici, srčani glikozidi)! Djelovanje ovih lijekova dovodi do povećanja kontraktilnosti desne klijetke, što podrazumijeva dodatno izbacivanje krvi kroz defekt u septumu. To znači da venska krv koja je praktički bez kisika ulazi u sistemsku cirkulaciju, što dovodi do povećanja hipoksije. Dakle, postoji "začarani krug".

Na temelju onoga što je dijagnoza Fallotovog tetrada?

1. Prilikom slušanja srca otkriva se slabljenje II tona, u drugom interkostalnom prostoru s lijeve strane određuje se grub, "struganje" buke.
2. Prema elektrokardiografiji, moguće je identificirati EKG-znakove povećanja desnog srca, kao i pomak osi srca u desno.
3. Najinformativniji je ultrazvuk srca, u kojem se može identificirati defekt u interventrikularnom septumu i dislokaciji aorte. Zahvaljujući dopler sonografiji, moguće je detaljno proučiti protok krvi u srcu: iscjedak krvi iz desne klijetke u lijevo, kao i poteškoća protoka krvi u plućni trup.

EKG fragment s Fallovom tetradom

liječenje

Ako pacijent ima Fallotov tetrad, važno je zapamtiti jedno jednostavno pravilo: operacija je pokazana svima (bez iznimke!) Pacijenti s ovim srčanim manama.

Glavna metoda liječenja ove bolesti srca je samo kirurška. Optimalna dob za operaciju je 3-5 mjeseci. Najbolje je operaciju obaviti planski.

Mogu postojati situacije kada hitna operacija može biti potrebna u ranijoj dobi:

1. Česti napadi.
2. Pojava cijanoze kože, kratkoća daha, palpitacije u mirovanju.
3. Izraženo zaostajanje u fizičkom razvoju.

Obično je hitni postupak tzv. Palijativna kirurgija. Umjetni šant (zglob) između aorte i plućnog stabla nije nastao u to vrijeme. Ova intervencija omogućuje pacijentu da se privremeno ojača prije složene, višekomponentne i dugoročne operacije čiji je cilj eliminiranje svih nedostataka u Fallovom tetradu.

Kako je operacija?

S obzirom na kombinaciju četiri anomalije u ovoj bolesti srca, operacija za ovu patologiju je posebno teška u kardiokirurškoj operaciji.

• Pod općom anestezijom izvodi se prednja disekcija prsnog koša.
• Nakon omogućavanja pristupa srcu, povezan je stroj srčanog pluća.
• Incizija srčanog mišića je napravljena od desne klijetke tako da se ne dodiruju koronarne arterije.
• Iz šupljine desne klijetke pristup plućnom trupu, disekcija stisnutog otvora, plastični ventili.
• Sljedeći korak je zatvaranje defekta ventrikularnog septuma pomoću sintetskog hipoalergenog (Dacron) ili biološkog (iz tkiva srčane vrećice - perikarda) materijala. Ovaj dio operacije je prilično kompliciran, jer se anatomski defekt septuma nalazi u blizini vozača otkucaja srca.
• Nakon uspješnog završetka prethodnih stadija, stijenka desne klijetke je zašivena, obnovljena je cirkulacija krvi.

Ova operacija se provodi isključivo u visoko specijaliziranim kardiokirurškim centrima, gdje je stečeno odgovarajuće iskustvo u liječenju takvih bolesnika.

Moguće komplikacije i prognoza

Najčešće komplikacije nakon operacije su:

1. Očuvanje suženja plućnog debla (s nedovoljnom disekcijom ventila).
2. S ozljedom vlakana, provodeći pobuđivanje u srčanom mišiću, može se razviti niz aritmija.

U prosjeku, postoperativna smrtnost je do 8-10%. No, bez kirurškog liječenja, životni vijek djece ne prelazi 12-13 godina. U 30% slučajeva, smrt djeteta nastaje u ranom djetinjstvu od zatajenja srca, moždanog udara i povećane hipoksije.

Međutim, s kirurškim liječenjem provedenim na djeci mlađoj od 5 godina, velika većina djece (90%) nije pokazala znakove razvojnog zaostajanja za svojim vršnjacima nakon ponovnog ispitivanja u dobi od 14 godina.

Štoviše, 80% djece koja su operirana vode normalan život, praktički se ne razlikuje od svojih vršnjaka, uz ograničenja u pretjeranoj tjelovježbi. Dokazano je da što je ranije radikalna operacija provedena kako bi se uklonio taj nedostatak, brže se dijete oporavi i sustigne svoje kolege u razvoju.

Je li invalidnost naznačena za bolest?

Svi bolesnici prije radikalne operacije na srcu, kao i dvije godine nakon operacije, pokazali su uklanjanje invaliditeta, nakon čega je uslijedilo ponovno ispitivanje.

Prilikom određivanja skupine invalidnosti od velikog su značaja sljedeći pokazatelji:

• Postoji li poremećaj cirkulacije nakon operacije?
• Ostane li stenoza plućne arterije.
• Učinkovitost kirurškog liječenja i ima li komplikacija nakon operacije.

Može li se Falloova tetrada dijagnosticirati u maternici?

Dijagnoza ove bolesti srca izravno ovisi o stručnosti specijaliste koji obavlja ultrazvučnu dijagnostiku tijekom trudnoće, kao i na razini ultrazvučnog aparata.

Kada vrhunski ultrazvuk obavlja stručni ultrazvuk, Fallotov tetrad je otkriven u 95% slučajeva do 22 tjedna, au trećem trimestru trudnoće dijagnosticira se u gotovo 100% slučajeva.

Osim toga, važan čimbenik su genetska istraživanja, tzv. "Genetski dvojci i trojke", koji se pregledavaju za sve trudnice tijekom razdoblja od 15-18 tjedana. Dokazano je da je Fallotov tetrad u 30% slučajeva kombiniran s drugim anomalijama, najčešće kromosomskim bolestima (Downov sindrom, Edwards, Patau, itd.).

Što učiniti ako se ova patologija nađe u fetusu tijekom trudnoće?

Kada se ova bolest srca otkrije u kombinaciji s ozbiljnom kromosomskom anomalijom, praćenom velikim poremećajima mentalnog razvoja, ženama se nudi mogućnost prekida trudnoće iz medicinskih razloga.

Ako se otkrije samo srčani defekt, tada se prikupljaju savjeti: akušeri-ginekolozi, kardiolozi, kardiokirurzi, neonatolozi, kao i trudnice. Na ovom savjetovanju žena detaljno objašnjava: zašto je ova patologija opasna za dijete, kakve posljedice mogu imati, kao i mogućnosti i metode kirurškog liječenja.

Unatoč složenosti Fallotovog tetrada, ova se srčana bolest može resektirati, to jest, podvrgnuta je kirurškoj korekciji. Ova bolest nije kazna za dijete, a moderna razina medicine dopušta u 90% slučajeva da značajno poboljša kvalitetu života pacijenta zahvaljujući složenoj, višestupanjskoj operaciji.

Trenutno kirurzi u srcu praktički ne koriste palijativnu kirurgiju, već samo privremeno poboljšavaju stanje pacijenta. Prioritetni smjer je radikalna operacija koja se provodi u ranom djetinjstvu (do jedne godine). Ovakav pristup omogućuje normalizaciju cjelokupnog fizičkog razvoja, izbjegavanje stvaranja trajnih deformacija u tijelu, što značajno poboljšava kvalitetu života.

Tetralo Fallot u djece

Ova bolest je jedna od najčešćih kongenitalnih (intrauterinih) defekata srca. Prirođene srčane bolesti Tetrad Falot izvana se manifestira kao cijanoza, pa se ova bolest naziva i "plava" bolest srca. Liječnik, nakon što je pogledao dijete, odmah će dijagnosticirati Fallot Tetrad prema ICB 10, ako ima plavičastu kožu, mjesta blizu ušiju i usana, vrhovi prstiju su također plavi.

opis

Prvi put je liječnik Etienne-Louis Fallot detaljno opisao ovu bolest. Ime je dobila zbog prisutnosti 4 povrede srca odjednom:

• Izostanak ili neispravnost interventrikularnog septuma.
• Neprirodan položaj aorte. Obično se nalazi iznad lijeve klijetke, ali se ovdje dobiva pomak u desno, a aortu se kreće izravno iznad defektnog interventrikularnog septuma (dekstroposition).
• Stenoza (vazokonstrikcija) usta plućne arterije ili nekog dijela desne klijetke, odakle venska krv teče u arteriju.
• Povećanje tkiva mišića desne klijetke nekoliko puta (hiperotrofija).

Ako prva tri znaka - anomalija srca, potonje je posljedica prisutnosti ove anomalije. U dijagnozi i prognozi bolesti u budućnosti, opseg plućne arterije i defekt septuma bit će iznimno važni. Svi znakovi u svakom slučaju bolesti imaju vrlo različit oblik izražavanja.

Što je sužavanje plućne arterije izraženije, to više rada pada na desnu klijetku, a prije toga počinje hipertrofija pod takvim opterećenjem.

Zbog suženja u pluća ulazi samo mala količina venske krvi, a ostatak prolazi kroz deformirani septum u aortu. Kao rezultat toga, dolazi do prelijevanja krvi u velikom krugu cirkulacije krvi i njegovog nedostatka u malom, kao rezultat toga počinje kisikovo izgladnjivanje organa.

Slične patologije

Bolesti kao što je Fallotova trijada (kvar interatrijalnog septuma, povećana ventrikula, sužavanje plućne arterije), Fallotova pentada (Fallotov tetradni i interatrijalni septalni defekt) bliski su tetradi Tetrada Fallotove malformacije kod djece.

Često se Tetrad Falloova bolest pomiješa sa sljedećim bolestima:

• Onečišćenje plućne arterije.
• Zajednička arterijska debla.
• Prisutnost samo jedne klijetke.
• Ebsteinova anomalija.
• Dvostruko ispuštanje glavnih žila iz desne klijetke.

Normalno srce i Tetrad Fallo

Često se zajedno s bilježnicom pojavljuju sljedeće patologije:

• Di Georgiejev sindrom (odsustvo ili nerazvijenost paratiroidne i timusne žlijezde).
• Defekt interaturnog septuma.
• Desni raspored luka aorte.
• Nepotpuna drenaža plućnih vena.
• Konstrikcija plućne arterije.
• Povreda koronarnih arterija.
• Otvoreni arterijski protok.
• Višak lijeve vene cave.

razlozi

Poremećaji se javljaju tijekom fetalnog razvoja. Fallot Tetrad razvija do 9 tjedana trudnoće, tijekom formiranja srca nerođenog djeteta.

Uzroci Fallot Tetrada u novorođenčadi:

• Odgođene bolesti kao što su ospice, rubeola, šarlaha u početnom razdoblju.
• Korištenje alkoholnih pića i opojnih droga.
• Upotreba sedativa, hormonskih tableta za spavanje.
• Utjecaj loših čimbenika.
• Ionizirajuće zračenje.
• Nasljednost, genetika (ako je netko od bliskih rođaka također imao takvu bolest)

Drugi razlog može biti kronična bolest majki, loše navike i nepravilna loša prehrana.

Vrlo često se srčana oboljenja javljaju u djece s amsterdamskim dwarfism sindromom, koji također sadrži sindaktilije stopala, oligofreniju, gotičko nepce, nedostatak prstiju, strabizam, deformitet ušiju, abnormalnosti unutarnjih organa i još mnogo toga.

simptomi

U prvim danima ili tjednima ništa nije uznemirujuće, jer je srce još uvijek u stanju obavljati svoju funkciju, a poremećaji na bilo koji način ne utječu na protok krvi. Međutim, nakon nekog vremena u novorođenčadi s plakanjem usnama postanu plave, kada hranjenje tijela postane plavo, to jest akrocijanoza kože, što se s vremenom samo povećava.

Cijanoza nazolabijskog trokuta - glavni simptom Fallotovog tetrada

Zatim se dodaje kratkoća daha, 2-3 godine dijete više nije aktivno i često duboko diše, ponekad se onesvijesti.

Vanjski znakovi i simptomi Tetrad Fallot u djeteta:

• Mala grba - izbočina u srcu.
• Prsti izgledaju kao bubnjevi.
• Nokti su konveksnog oblika i zaobljeni.
• Kašnjenje u razvoju.
• Česte infekcije infektivnim i kataralnim bolestima (akutne respiratorne virusne infekcije, sinusitis, upala pluća, u više odraslih - plućna tuberkuloza).

Postoji 5 vrsta toka Fallotovog tetrada u fetusu:

• Rano cijanotični oblik (manifestacija simptoma već u prvom mjesecu).
• Klasična (manifestacija na 2-3 godine života).
• Teške (stalni napadi bez daha, simptomi 3-4 mjeseca života).
• Kasni cijanot (otkrivanje simptoma u 6-10 godina).
• Acyanotic (blijed).

Deformacija noktiju s Tetrad Fallo

dijagnostika

Obično se bolest plavog srca može vidjeti na elektrokardiografiji, što ukazuje na postojanje hiperotrofije desnog ventrikula, fonokardiograma, gdje možete čuti buku iznad plućne arterije i rendgensku sliku, gdje srce izgleda kao cipela, a srčana sjena je povećana.

Patologija se može otkriti pomoću sljedećih dijagnostika:

• Ultrazvuk - ultrazvuk (razina premještanja aorte, razina plućne konstrikcije, kvar interventrikularnog septuma).
• Kateterizacija i proučavanje šupljina srca (otkrivanje povišenog tlaka u komorama, kisikovog izgladnjivanja aorte).
• Doppler ultrazvuk.
• Aortografija i plućna arteriografija (postojanje kolateralnog protoka krvi i plućne arterijske bolesti).
• MRI srca.
• Lijeva ventriculography.
• Multispiralna kompjutorizirana tomografija.

Otkrivanje Tetrada Fallota na X-zrakama

Također, često je moguće identificirati dijagnozu pomoću određenih studija i analiza, kao i genetski stručnjaci koji mogu pomoći, jer je osnova bolesti poremećaj svih gena u tijelu, a time i poremećaj embrija.

Ginekolog također može dijagnosticirati Fallot Tetrad, jer su uzroci često:

• Kapljica fetusa.
• Sindrom majke fenilketonurija.
• Fetalni alkoholni sindrom.

liječenje

Kada se otkrije bolest, jedini način je obaviti operaciju na vrijeme. Što je oblik bolesti složeniji i što su češći simptomi kratkog daha, prije je potrebna intervencija medicinskih stručnjaka. Najčešće smrti djece u prve dvije godine života, tako da je ova dob posebno opasna ovom bolešću.

Bez liječenja, vrlo malo djece preživi do odrasle dobi. Tijekom samih operacija oko 10% djece umire, ali nakon uspješne provedbe 80% bolesnika živi normalan, iako vrlo ograničen život. Uzrok smrti može biti davljenje, apsces mozga ili tromboza vena.

Fetalne tetradalne kirurgije u fetusu obično se izvode dva: palijativna i radikalna.

Palijativno znači "nepotpun", to jest, ovaj tretman nije u potpunosti. Ova operacija se vrši djeci mlađoj od 3 godine kako bi se nešto ublažilo stanje pacijenta. Svrha ove intervencije je smanjiti otežano disanje i cijanozu zbog nametanja dodatnih krvnih žila između arterija, tako da krv teče kroz anastomoze u pluća i lijevu pretklijetku.

Radikalna operacija provodi se u dobi od 3-4 godine, kada su organi kod djece dovoljno veliki. Tijekom ove operacije srce se zaustavlja i dijete se povezuje sa strojem srce-pluća, zatim se sužava arterija i uklanja se septalni defekt. Postoje neke kontraindikacije za takve postupke - endokarditis, razni poremećaji živčanog sustava, akutni tijek bilo koje bolesti. Nakon takve operacije, kod nekih bolesnika u odrasloj dobi počinju razvijati različite stupnjeve aritmije.

Nakon pravovremenog otkrivanja patologije i uspješnog rada, prilika za život pun života je vrlo velika, pa ova bolest nije fatalna dijagnoza.

Tetrad Fallot

Fallotov tetrad je kombinirana kongenitalna anomalija srca, koju karakterizira stenoza desnog ventrikularnog izlučujućeg trakta, defekt ventrikularnog septuma, aortna dekstroposition i desna ventrikularna hipertrofija miokarda. Klinički, Fallotov tetrad se manifestira ranom cijanozom, zastojem u razvoju, kratkim dahom i dispnejom-cijanotičkim napadajima, vrtoglavicom i nesvjesticom. Instrumentalna dijagnostika Fallotovog tetraduma uključuje PCG, elektrokardiografiju, ultrazvuk srca, rendgenski snimak prsnog koša, kateterizaciju srca, ventriculography. Kirurško liječenje Fallotovog tetrada može biti palijativno (nametanje intersistemskih anastomoza) i radikalno (potpuna kirurška korekcija defekta).

Tetrad Fallot

Fallotov tetrad je složena prirođena srčana bolest “plavog” tipa, čija se morfološka osnova sastoji od četiri znaka: opstrukcije izlaznog dijela desne klijetke, opsežnog VSD-a, hipertrofije desne klijetke i dislokacije aorte. U kardiologiji tetrade Fallo se nalazi u 7-10% slučajeva među svim prirođenim srčanim manama i čini polovicu svih cijanotičnih defekata. Detaljnu anatomsku karakterizaciju defekta, kao samostalne nozološke forme, najprije je dao francuski liječnik-patolog E.L.A. Fallot je 1888. godine, nakon čijeg je imena kasnije dobio ime.

Što se tiče strukture defekta, Fallova trijada (plućna arterijska stenoza, interatrijalni septalni defekt i desna ventrikularna hipertrofija) i Fallotova pentada (Fallotova tetrade i DMPP) najbliže su Fallotovoj tetradi. Fallotov tetrad može se kombinirati s drugim abnormalnostima srca i krvnih žila: desni obod aorte, anomalije koronarnih arterija, stenoza grana plućne arterije, otvoreni arterijski kanal, cjeloviti otvoreni ventrikularni kanal, dodatna lijeva lijeva šuplja vena, djelomična nepravilna drenaža plućnih vena.

Uzroci Fallovog Tetrada

Fallotov tetrad nastaje zbog poremećaja procesa kardiogeneze tijekom 2 do 8 tjedana. razvoj embrija. Zarazne bolesti (ospice, grimizna groznica, rubeola) prenesene na trudnicu u ranom stadiju trudnoće mogu dovesti do razvoja defekta; uzimanje lijekova (hipnotika, sedativa, hormona itd.), droga ili alkohola; utjecaj štetnih proizvodnih čimbenika. U formiranju UPU pratiti utjecaj nasljedstvo.

Tetralogija od Fallot se često nalaze u djece sa sindromom Cornelia de Lange (Amsterdam patuljastog rasta), uključujući i mentalne retardacije i malformacije ( „klaun lice”, hoanalnog imperforaciju, deformacija ušima, gotički nepce, strabizam, kratkovidnost, astigmatizam, optičkih atrofija, hipertrihoze, deformacije prsne kosti i kralježnice, sindaktilija stopala, smanjenje broja prstiju, malformacije unutarnjih organa itd.).

Okidač za tetradu Fallot je nepravilna rotacija (suprotno od smjera kazaljke na satu) arterijskog konusa, što rezultira pomicanjem aortnog ventila desno od relativnog plućnog. U tom slučaju, aorta se nalazi iznad interventrikularnog septuma ("aorta-jahač"). Pogrešan položaj aorte uzrokuje pomicanje plućnog trupa, koji je donekle izdužen i sužen. Rotacija arterijskog konusa sprječava spajanje vlastitog septuma s interventrikularnim septumom, što dovodi do formiranja VSD i naknadnog širenja desne klijetke.

Fallo tetrade klasifikacija

S obzirom na prirodu opstrukcije izlučnog sustava desnog ventrikula, anatomske varijante Fallotovog tetrada prikazane su u četiri vrste: embriološki, hipertrofični, tubularni i višekomponentni.

Fallo tetrade tip I je embriološki. Opstrukcija je uzrokovana pomicanjem stožastog dijela naprijed i lijevo ili / i njegovim niskim položajem. Zona maksimalne stenoze odgovara razini prstenastog mišićnog prstena. Vlaknasti prsten plućnog ventila je gotovo nepromijenjen ili umjereno hipoplastičan.

Fallo tetrade II je hipertrofično. U središtu opstrukcije nalazi se pomicanje stožastog dijela prednje i lijevo ili (i) njegovo nisko mjesto, kao i izražene hipertrofične promjene u proksimalnom segmentu. Zona maksimalne stenoze odgovara razini otvaranja izlaznog dijela desne klijetke i graničnom mišićnom prstenu.

Falloubularni tetra III tip. Opstrukcija je uzrokovana neravnomjernim odvajanjem zajedničkog arterijskog stabla, što rezultira oštrim hipoplastičnim, suženim i skraćenim plućnim stošcem. Kod ovog tipa Fallo tetrade može doći do hipoplazije fibroznog prstena ili stenoze plućnog trupa.

Fallo tetrade tip IV je višekomponentni. Uzrok opstrukcije je značajno produljenje konusne pregrade ili visoki iscjedak trabekule kabela moderatora.

U vezi s obilježjima hemodinamike, postoje tri klinička i anatomska oblika Fallotovog tetrada: 1) s atrezijom usta plućne arterije; 2) cijanotični oblik sa stenozom usta različitih stupnjeva; 3) acyanotic oblik.

Značajke hemodinamike s Fallotovim tetradom

Stupanj hemodinamskih poremećaja u Fallotovom tetradu određen je težinom opstrukcije desnog ventrikularnog izbacivanja i prisutnošću defekta u interventrikularnom septumu.

Prisutnost značajne stenoze plućne arterije i velikog septalnog defekta rezultira preferencijalnim protokom krvi iz obje komore do aorte, a manje u plućnoj arteriji, što je popraćeno arterijskom hipoksemijom. Zbog velikog defekta septuma, pritisak u obje komore postaje jednak. U ekstremnom obliku Fallotove tetrade, povezane s atrezijom otvora plućne arterije, krv ulazi u plućnu cirkulaciju iz aorte kroz otvoreni arterijski kanal ili kroz kolaterale.

S umjerenom opstrukcijom, ukupni periferni otpor je viši od rezistencije stenotičkog izlučnog sustava, pa se razvija lijevo-desno krvožilno pražnjenje, što dovodi do razvoja acyanotic (blijedog) oblika Fallotovog tetrada. Međutim, kako dolazi do progresije stenoze, najprije križni, a kasnije - venoartijalni (desno-lijevi) iscjedak krvi, što znači transformaciju defekta iz "bijelog" oblika u "plavo".

Fallo tetrade simptomi

Ovisno o vremenu cijanoze, postoji pet kliničkih oblika i, u skladu s tim, isto razdoblje Fallotove manifestacije tetrade: rani cijanotični oblik (pojava cijanoze iz prvih mjeseci ili prve godine života), klasični (pojavu cijanoze u drugoj ili trećoj godini života), teška (nastavlja se s odyshechno-cijanotični napadi), kasni cijanotični (pojavu cijanoze od 6-10 godina) i acyanotic (blijed) oblik.

U slučaju teške tetralogije Fallota, cijanoza usana i kože pojavljuje se od 3-4 mjeseca i postaje dosljedno izražena za 1 godinu. Cijanoza se pojačava hranjenjem, plakanjem, naprezanjem, emocionalnim stresom, fizičkim naporom. Svaka fizička aktivnost (hodanje, trčanje, igra na otvorenom) popraćena je povećanjem kratkog daha, pojavom slabosti, razvojem tahikardije, vrtoglavice. Karakterističan položaj pacijenata s Fallovom bilježnicom nakon napora je čučanj.

Izuzetno teška manifestacija kliničke slike Fallotovog tetrada su nesporni cijanotični napadaji, koji se obično pojavljuju u dobi od 2 do 5 godina. Napad se razvija iznenada, praćen tjeskobom djeteta, povećanom cijanozom i kratkim dahom, tahikardijom, slabošću, gubitkom svijesti. Možda razvoj apneje, hipoksične kome, napadaji s kasnijom hemiparezom. Nenajavljeni cijanotični napadaji nastaju kao posljedica oštrog spazma infundibularnog dijela desne klijetke, što dovodi do protoka cijelog volumena venske krvi kroz defekt u interventrikularnom septumu u aortu i povećanu hipoksiju CNS-a.

Djeca s teradom Fallo mogu zaostajati u fizičkoj (hipotrofiji II-III. Stoljeća) i motoričkom razvoju; često pate od rekurentnih ARVI, kroničnog tonzilitisa, sinusitisa, ponavljajuće pneumonije. U odraslih bolesnika s Fallovom tetradom, plućna tuberkuloza može biti povezana.

Fallovu Tetradsku dijagnozu

Prilikom objektivnog pregleda pacijenata s Fallotovom bilježnicom, bljedilom ili cijanozom kože, zadebljanjem prstiju prstiju („bubanj palice“ i „naočale“), privlači pozornost prisilan položaj, adinamija; rjeđe - deformacija prsnog koša (srčana grba). Perkusije otkrivaju lagano širenje granica srca u oba smjera. Tipični auskultacijski znakovi Fallotovog tetrada su grubi sistolički šum u II-III interkostalnom prostoru lijevo od prsne kosti, slabljenje II tona iznad plućne arterije, itd. Potpuna auskultacijska slika defekta fiksirana je pomoću fonokardiografije.

Radiografija organa prsnog koša otkriva umjerenu kardiomegaliju, tipičan oblik srca u obliku cipele i osiromašenje plućnog uzorka. EKG uzorak karakterizira značajno odstupanje EOS-a u desno, hipertrofične promjene u miokardiju desne klijetke, nepotpuna blokada desne noge snopa Hisa.

Koristeći ultrazvuk srca, sve anatomske komponente Fallotovog tetrada izravno se određuju: stupanj plućne stenoze, količina dislokacije aorte, veličina VSD-a i ozbiljnost hipertrofije desne klijetke.

Sondiranje šupljina srca omogućuje vam da identificirate visoki tlak u desnoj klijetki, smanjenje arterijske zasićenosti kisikom, prolazak katetera iz desne klijetke u aortu. Pri provođenju aortografije i plućne arteriografije otkrivena je prisutnost kolateralnih protoka krvi, PDA i patologije plućne arterije. Ako je potrebno, provode se lijeva ventriculography, selektivna koronarna angiografija, MSCT i MRI srca.

Diferencijalna dijagnoza Fallotovog tetrada provodi se transpozicijom velikih krvnih žila, dvostrukim aortnim i pulmonarnim arterijskim iscjetkom iz desne klijetke, srčanog ventrikularnog srca i dvokomornog srca.

Fallovu terapiju tetradom

Svi pacijenti s Fallovom bilježnicom podliježu kirurškom liječenju. Terapija lijekovima indicirana je za razvoj nespuštenih cijanotičnih napadaja: udisanje ovlaženog kisika, intravenozno davanje reopoliglucina, natrijevog bikarbonata, glukoze, aminofilina. U slučaju neučinkovitosti terapije lijekovima, nužno je trenutno nametanje aorto-plućne anastomoze.

Metoda operativne korekcije Fallotovog tetrada ovisi o težini tijeka defekta, njegovoj anatomskoj i hemodinamskoj varijanti, starosti pacijenta. Novorođenčad i mala djeca s teškim Fallotovim tetradom u prvoj fazi zahtijevaju palijativne operacije koje bi smanjile rizik od komplikacija tijekom naknadne radikalne korekcije defekta.

U palijativnoj (shunt) vrsta operacija kada tetralogija od Fallot uključuju prekrivanje subklavijsko-plućni anastomoza Bleloka-TAUSSIG, vnutriperikardialnoe anastomoza od uzlazne aorte i desnu plućnu arteriju visjelo centralno aortno-plućni anastomoza pomoću sintetskog ili biološkog protezu, anastomoza između silaznu aortu i lijevo plućna arterija, itd. Za smanjenje hipoksemije koriste se otvorena infundibuloplastika i balon valvuloplastika.

Radikalna korekcija Fallotovog tetrada osigurava plastičnu operaciju VSD-a i uklanjanje opstrukcije izlaznog dijela desne klijetke. Obično se održava u dobi od šest mjeseci do 3 godine. Specifične komplikacije operacija koje se izvode s Fallotovim tetradom mogu biti anastomotska tromboza, akutno zatajenje srca, plućna hipertenzija, aneurizma desnog ventrikula, AV - blokada, aritmije, infektivni endokarditis.

Prognoza Fallo Tetrada

Prirodni tijek defekta uvelike ovisi o stupnju plućne stenoze. Četvrtina djece s teškom tetradom Fallo umire u prvoj godini života, od čega polovica u neonatalnom razdoblju. Bez operacije, prosječni životni vijek je 12 godina, manje od 5% pacijenata živi do 40. godine života. Tromboza cerebralnih žila (ishemijski moždani udar) ili apsces mozga najčešće postaje uzrok smrti pacijenata s Fallotovom bilježnicom.

Dugoročni rezultati radikalne korekcije Fallotovog tetrada su dobri: pacijenti su sposobni i društveno aktivni, i zadovoljavajuće podnose fizički napor. Međutim, što je kasnije izvedena radikalna operacija, to su njezini dugoročni rezultati bili lošiji. Sve bolesnike s Fallovom bilježnicom treba pratiti kardiolog i kardiohirurg, antibiotsku profilaksu endokarditisa prije izvođenja stomatoloških ili kirurških zahvata potencijalno opasnih za razvoj bakterijemije.

Urođena anomalija srca - trijada, tetrad, Fallot pentad

Ljudsko srce tijekom razvoja tijekom trudnoće mora proći kroz niz teških faza. Ako je taj proces poremećen, u djetetu se stvaraju prirođeni defekti srca, što uključuje trijadu, tetradu i Fallotov pentad.

Anatomija srca

Ljudsko srce sastoji se od četiri šupljine (dvije atrije i dvije klijetke). Arterijska krv teče u lijeve dijelove srca i ulazi u tijelo kroz aortu, venska kroz desni dio ulazi u pluća kroz plućnu arteriju. Povratak krvi sprječava srčane zaliske. Ako je anatomska struktura narušena (kongenitalna ili stečena srčana bolest), funkcioniranje cijelog krvotoka neizbježno pati.

Učestalost kongenitalne srčane bolesti je 6-8 slučajeva na tisuću novorođenčadi.

Uzroci i klasifikacija KBS (prirođena srčana bolest)

• manifestacija nasljedne bolesti (Downov sindrom);
• djelovanje štetnih čimbenika na fetus tijekom trudnoće;
• manifestacija ne-nasljedne bolesti.

Sve prirođene srčane mane bilo koje složenosti čine četiri skupine:

• s obogaćivanjem velikog kruga cirkulacije krvi;
• iscrpljenjem cirkulacijskog sustava;
• obogaćivanjem malog kruga cirkulacije krvi;
• iscrpljenjem plućne cirkulacije.

Tri složena slična srčana oštećenja pripadaju četvrtom tipu: tetrad, triada i Fallot pentad. Sve tri vrste uzrokuju karakteristično plavetnilo kože, za koje se nazivaju "plavi" poroci.

Tetrad, trijada, Fetot pentad

Francuski patolog Etienne-Louis Arthur Fallot 1888. prvi je put opisao tetrad kao kombinaciju četiriju komponenti:

• uklapanje aorte;
• visoki ventrikularni septalni defekt;
• plućna stenoza;
• hipertrofija desne klijetke.

Tri su tri komponente trijade Fallot:

• atrijalni septalni defekt;
• plućna stenoza;
• hipertrofija desne klijetke.

Komponente Fallot pentad:

• uklapanje aorte;
• visoki ventrikularni septalni defekt;
• plućna stenoza;
• hipertrofija desne klijetke;
• atrijalni septalni defekt.

Glavna komponenta tetrade i pentada je aortna dekstroposition.

Ova anomalija nastaje kada srce ne dovrši sve potrebne stupnjeve rotacije nekih struktura u odnosu na druge u prenatalnom razdoblju.

Kao rezultat toga, aorta se, umjesto da se odmakne od lijeve klijetke, zapravo nalazi na obje komore na mjestu interventrikularnog septuma.

Visok ventrikularni septalni defekt samo je posljedica gore opisane nedovršene rotacije srca. Kao posljedica toga, komponente septuma srca ne mogu se spojiti zajedno i formirati jednu krutu strukturu, formira se interventrikularni defekt septuma, koji je izravno na putu protoka krvi iz lijeve i desne klijetke, miješani i siromašni kisik ne ulazi u aortu.

Upravo zbog dotoka krvi u tijelo miješane arterijske i venske krvi s niskim sadržajem kisika, ova vrsta KBS-a odnosi se na "plave" defekte.

Stenoza plućne arterije je ista posljedica nedovršene rotacije srca kao i ventrikularni septalni defekt. Anatomski se karakterizira sužavanje otvora ventila plućne arterije, zbog čega se krv s velikim poteškoćama ulazi u početak malog kruga cirkulacije. Desna komora, koja crpi krv kroz stisnuti otvor, je pod pritiskom i, tijekom vremena, zgusne miokardij njegovih zidova (hipertrofija).

Defekt interaturnog septuma također je posljedica nepotpune rotacije srca, zbog čega različite komponente septuma nisu povezane u čvrstu strukturu. Kroz defekt, krv se neprestano odbacuje s lijeva na desno, uzrokujući time preopterećenje u desnoj strani prekomjernim volumenom krvi koju desna komora treba gurati kroz suženi otvor ventila plućne arterije.

Glavne povrede anatomije srca s Fallotovim tetradnim videom

Simptomi bolesti

Simptomi triju povezanih anomalija uključuju:

• cijanotično obojenje kože (cijanoza). Razlog je opskrba tijela miješanom krvlju;
• kašnjenje fizičkog razvoja djeteta (kratki stas, niska dobit);
• karakterističan oblik prstiju u obliku “naočala” i “bataka” posljedica je stalnog nedostatka kisika u tkivima i organima;

Glavne točke dijagnoze

Dijagnoza KBS uključuje:

• temeljit pregled liječnika kako bi se utvrdili gore navedeni znakovi poroka;
• slušanje buke stenoze plućne arterije na cijelom području srca;
• x-zrake prsnog koša, u kojima srce ima karakterističnu konfiguraciju u obliku cipele;

Poseban aspekt dijagnoze je identifikacija tetrad (triad, pentad) Fallota s ultrazvučnom dijagnozom fetusa tijekom trudnoće (ne prije drugog tromjesečja). Osim toga, možda će vam trebati genetska analiza materijala fetusa i naknadno medicinsko i genetsko savjetovanje. Ultrazvučni pregled treba provoditi iskusni stručnjak koji koristi dobru opremu, jer ultrazvučna slika s različitim oštećenjima može biti slična.

Kirurško liječenje Fallotovog tetrada

Kirurško liječenje Fallotovog tetrada može biti palijativno (privremeno, poboljšati protok krvi u tijelu) i radikalno.

Palijativne intervencije koriste se za usmjeravanje protoka krvi u plućnu cirkulaciju, zaobilazeći plućnu stenozu ili kao pokušaj uklanjanja plućne stenoze (izvedene prije dobi od 3 godine).

Stvaranje poruke između desne subklavijske i desne plućne arterije je anastomoza prema Blélokou-Taussig.

Ultrazvučni tetrade

Fallotova Tetrad - Kongenitalna srčana bolest

Fallotov Tetrad je kongenitalna srčana bolest koja kombinira četiri anomalije:

• defekt interventrikularnog septuma;
• pomicanje aorte, kao rezultat toga, krv lišena kisika ulazi iz desne klijetke u aortu;
• sužavanje puta odljeva iz desne klijetke srca zbog plućne stenoze;
• zadebljanje zida desne klijetke.

Znakovi Fallotovog tetrada

1. Cijanotične usne.

Plave usne - znak Fallotovog tetrada

2. Odgođeni rast i slab apetit kod djeteta.

Usporavanje rasta i slab apetit kod djeteta

Osim toga, dijete koje pati od Fallotove bilježnice teško je obaviti jednostavnu fizičku aktivnost. Primjerice, dok trči, dijete je prisiljeno čučati kako bi olakšalo disanje.

Tetralo fallo

Fallotov tetrad (TF) je najčešći CHD, koji se javlja s cijanozom. Kvar je oko 10% svih CHD. Klasični TF karakterizira prisutnost četiri znaka: ventrikularni septalni defekt, plućna arterijska stenoza, aortna dekstrakcija (sjedenje iznad defekta aorte) i hipertrofija desne klijetke.

Najtipičnija je prisutnost stenoze izlaznog dijela desne klijetke zbog hipoplazije ili hipertrofije mišića. Oko trećine pacijenata ima samo infundibularnu stenozu. Ostatak stenoze je višekomponentni, uključujući stenozu plućnog ventila, hipoplaziju fibroznog prstena ventila, hipoplaziju trupa plućne arterije, hipoplaziju grana plućne arterije, sve do nerazvijenosti cijelog arterijskog stabla (sve moguće varijante atrezije LA). Infundibularna stenoza je često dinamična i može se povećati kao odgovor na adrenergičku stimulaciju, kao i progresivno povećanje mišićne hipertrofije na tom području. VSD kod TF je velik, uključuje membranski dio septuma i obično odgovara veličini promjera aorte. Kvar se nalazi ispod aortnog ventila, dok je njegova baza djelomično pomaknuta u desnu klijetku. To uzrokuje nesmetan dotok krvi u aortu iz obje komore do sistola. Dislokacija aorte za više od 5 0 - 7 0% neki autori smatraju dvostrukim ispuštanjem krvnih žila iz desne klijetke. U 3–15% bolesnika s TF-om mogu se pojaviti višestruki defekti u MZHP, obično u mišićnom dijelu. Desničarski aortni luk javlja se u 25% bolesnika. Smjer i jačina ispuštanja kroz interventrikularni defekt ovisi o omjeru sistemske vaskularne rezistencije i otpornosti na protok krvi kroz stenotički izlazni dio desne klijetke, ventil plućne arterije, plućnu arteriju sa svojim granama. Zbog velikog ne-restriktivnog defekta u MZHP, obje klijetke funkcioniraju kao jedna šupljina, razvijajući isti tlak u sistoli. U većini slučajeva, otpornost plućne stenoze premašuje sistemsku vaskularnu rezistenciju, a obje klijetke emitiraju krv pretežno u aortu, što uzrokuje sistemsku desaturaciju. Budući da se stupanj stenoze kod različitih bolesnika razlikuje, postoji širok raspon kliničkih manifestacija - od ekstremne cijanoze, teške hipoksije, do smrti u novorođenčadi, do ružičastih ili acijanotičnih oblika, s relativno boljom prognozom. Čimbenici koji mijenjaju sistemsku vaskularnu rezistenciju, kao i utjecaj na stupanj opstrukcije mišića na razini infunduluma, mogu promijeniti stupanj cijanoze kod istog pacijenta. Povećanje sadržaja kateholamina u krvi, svaki stres uzrokuje spazam izlaznog dijela desne klijetke, povećavajući desno-lijevi shunt i cijanozu. Odyshechno-cijanotični napadi uočeni su u 2 0 - 7 0% bolesnika, najčešće u dobi od 2 do 3 mjeseca. Ovi napadi su obično izazvani plakanjem, hranjenjem ili defekacijom, tj. situacije koje povećavaju potrošnju kisika uz smanjenje Po2 i pH, kao i povećanje Pso2. To dovodi do hiperventilacije, povećanog venskog povratka, povećanja desno-lijevog šanta i daljnjeg povećanja Pso2 i pH. Hipoksija dovodi do smanjenja sistemskog vaskularnog otpora uz relativno fiksnu otpornost na stenozu plućne arterije, što povećava desno-lijevi shunt. To također može doprinijeti spazmu izlaznog dijela desne klijetke. Dispneja kao kompenzacijski mehanizam ne povećava plućni krvni protok kod tih pacijenata, već samo povećava potrebu za kisikom. Napade karakterizira iznenadna pojava tahikardije, kratkog daha i povećanja cijanoze, što može dovesti do konvulzija, gubitka svijesti i ponekad smrti (sl. 19.7).

Fizikalni pregled omogućuje identificiranje cijanoze kod većine pacijenata, kao i učinke hipoksije u obliku zadebljanja prstiju noktiju prstiju s deformacijom noktiju (u obliku satova). Te se promjene javljaju nakon 6-12 mjeseci. nakon razvoja vidljive cijanoze. Auskultacija je određena grubim sistoličkim šumom duž lijevog ruba prsne kosti, povezanim s gradijentom tlaka na plućnoj stenozi. Uz vrlo malo plućnog protoka krvi, buka može nestati i čak nestati. U slučaju potpune atrezije PA, čuje se samo sistolodijastolički šum arterijskog kanala ili aortni plućni kalovi. EKG obično pokazuje umjereno odstupanje udesno, odražavajući hipertrofiju desne klijetke. Na radiografiji, srce je obično normalne veličine s karakterističnom sjenom u obliku cipele s zaobljenom i povišenom konturom vrha i obrisom zrakoplova prema dolje. Ultrazvuk je glavna dijagnostička metoda koja omogućuje određivanje svih anatomskih detalja, što je dovoljno za određivanje taktike kirurškog liječenja. Samo ekstremni oblik TF s atrezijom plućne arterije zahtijeva sondiranje šupljina srca s kontrastnim proučavanjem plućnog krvožilnog sloja i određivanjem anatomije aorto-plućnih kolaterala. Bez kirurškog liječenja, oko 30% bolesnika umire unutar 6 mjeseci. života. Najčešći uzrok smrti je hipoksija, koja se s dobi povećava. Ostale potencijalno smrtonosne komplikacije su policitemija, opstrukcija tromboze plućne arterije, cerebralna tromboza i apscesi i subakutni bakterijski endokarditis.

Liječenje novorođenčeta s TF-om usmjereno je na prevenciju hipoksičnih napada pravodobnom korekcijom anemije, dehidracije, hipotenzije i acidoze. Prisutnost hipoksične krize zahtijeva trenutnu opskrbu kisikom, morfinom (0,1–0,2 mg / kg) ili obsidanom (0,01–0,15 mg / kg intravenski polako). Ako su ove mjere neuspješne, dijete treba prebaciti u ventilator, trebati nadoknaditi CBS krvi, te postaviti pitanje hitnog kirurškog liječenja. Kirurško liječenje uključuje stvaranje sustavnih pulmonarnih shuntova i radikalnu korekciju defekta. Trenutno se smatra da palijativna kirurgija izbora stvara anastomozu između subklavijalne arterije i grane zrakoplova. Operacija se izvodi lateralnom torakotomijom i moguća je čak iu vrlo malim novorođenčadi, pod uvjetom da posjeduju mikrokirurške tehnike. Ta se anastomoza može provesti pomoću vaskularne proteze (modificirane), bez prelaženja subklavijalne arterije i vlastite subklavijalne arterije (klasične). Ova operativna intervencija naziva se operacija na Bleloc-Tausigu (po imenima autora koji su je prvi put izveli). Smrtnost u grupi bolesnika mlađih od 1 godine iznosi 1 - 5%. Radikalna korekcija defekta može se provesti u bilo kojoj dobi s odgovarajućom tehničkom opremom i visokokvalificiranim kirurgom. Radikalna korekcija je zatvaranje defekta u IUS-om pomoću flastera i uklanjanje plućne stenoze. Da bi se utvrdile indikacije za operaciju, od najveće su važnosti adekvatnost razvoja grana plućne arterije i odsutnost izražene hipoplazije lijeve klijetke. Tehnika uklanjanja stenoze LA ovisi o anatomiji stenoze. U 70% bolesnika potrebno je resecirati ventil LA-a, proširujući njegov vlaknasti prsten flasterom. U većine bolesnika nakon operacije dolazi do blagog gradijenta tlaka na plućnoj arteriji, koji stvara sistolički šum i smanjuje se s dobi. Možete registrirati prisutnost rezidualnog (rezidualnog) VSD-a, koji je često beznačajan i može se samostalno zatvoriti. Rijetka, ali opasna komplikacija je stvaranje tijekom operacije potpune transverzalne blokade, koja zahtijeva ugradnju pejsmejkera. Većina pacijenata nakon operacije živi pun život, ali oko 3-5% bolesnika umire iznenada zbog aritmija.

Posebna sorta je TF s agenezom LA ventila (3-6% svih bolesnika s TF). Kvar je karakteriziran aneurizmatskim širenjem plućnih arterija, što može dovesti do kompresije dušnika i bronhija i plućnih problema u ranoj dobi. Radikalna korekcija se obično izvodi pomoću proteze koja zamjenjuje plućnu arteriju. Trenutno su proteze izbora velike posude sačuvane antibioticima: aorta i LA s ventilima. Aortni homograft se također koristi za radikalnu korekciju Fallotovog tetrada uz potpuno odsustvo LA stabljike (atrezija).

Zdrava trudnoća - zdravo potomstvo

VSD i Fallotov tetrad

Elena Petrovna, halo.

Pogledajte sljedeću situaciju.

Na ultrazvuku nakon 20 tjedana nađen je tetrad Fallot aorte. Prema rezultatima ehokardiokardiografskog ispitivanja fetusa u 23 tjedna, nađen je samo subkutani VSD - 4,5 mm s distrakcijom aorte. Studije su obavili različiti liječnici.

Nadalje, u razdoblju od 30 tjedana. na ultrazvuku pronađeno: VSD i tetrade Fallot desnog luka aorte ponovno. Za nekoliko tjedana ponovno se planira eho-CG fetus.

Recite mi, molim vas, koja su istraživanja točnija? Što vjerovati? Na što računati? Kako bi se isporuka trebala obaviti u jednom ili drugom slučaju? Liječnici su dopustili EP u običnoj bolnici. Je li pokazana rana hospitalizacija?