Sistemska sklerodermija u djece, simptomi, liječenje

Ljudi bilo koje dobi skloni su sklerodermiji. Dakle, u sanatoriju "Red Storm" u Sočiju, S. I. Dovzhansky od 1962 do 1965 promatrana 115 djece s različitim oblicima ove bolesti, koji je iznosio nešto manje od 3% od ukupnog broja bolesnika s kožnim bolestima. A. A. Studnitsin kaže da se kod djece često javlja sklerodermija, a nedavno se povećala i učestalost ove bolesti.

Uobičajeno, postoje dva klinička oblika ove bolesti: difuzna (sustavna) i žarišna (ograničena). Do sada se raspravlja o odnosu između sustavnih i žarišnih oblika bolesti. Dakle, ako, prema A. A. Studnitsky, oba oblika predstavljaju jedan proces, tada G. Ya Vysotsky tvrdi da su to različite nezavisne bolesti.

Patogeneza i etiologija

Do danas, etiologija bolesti ostaje nejasna, s obzirom na patogenezu, postoje i mnoga pitanja. U isto vrijeme, infektivno-alergijski koncept je od velike važnosti u formiranju sklerozirajućeg procesa.

Razvoj virologije i elektronske mikroskopije doveo je do povećanja učestalosti otkrića produkata vitalne aktivnosti virusa u tkivima i krvi pacijenata sa sklerodermom. Dakle, tijekom elektronskog mikroskopskog pregleda biopsije mišićnog tkiva u bolesnika, J. Kudejko je pronašao stanične inkluzije slične virusima.

Teško je napraviti popis svih vrsta neuroendokrinih, visceralnih, metaboličkih poremećaja koji se mogu pripisati patogenezi skleroderme. Postoji veliki broj slučajeva ove teške dermatoze u bolesnika s funkcionalnim poremećajima štitnjače, spolne, paratireoidne žlijezde, nakon hipotermije, ozljede i tako dalje. Smatra se da se bolest može razviti kao ortodoksna alergijska reakcija kao odgovor na prodor heterogenih proteina u stanice i, sukladno tome, stvaranje agresivnih autoantitijela. Zapravo, ovo je način da se objasne slučajevi bolesti nakon cijepljenja, uvođenje terapijskih seruma, transfuzija krvi.

Različiti metabolički, endokrini, genetski, neurološki patološki čimbenici u kombinaciji s štetnim djelovanjem egzogenih čimbenika (izloženost zračenju, hlađenje, trauma) doprinose formiranju i formiranju dubokih autoimunih i disproteinemijskih procesa koji se nalaze u sustavu vezivnog tkiva kože, krvnih žila i unutarnjih organa.

Ograničeni oblik skleroderme može se pripisati uočenim, bendastim, pjegavim oblicima. Sistemska skleroderma se također može manifestirati na različite načine.

Ograničena sklerodermija. Počinje pojavom nabreklog mjesta, koje u svojim ranim fazama karakterizira blijedo ružičasta ili ljubičasta. Granice žarišta su nejasne, a veličine mogu varirati unutar prilično širokih granica - od novčića do dlana odrasle osobe. Karakterizira ga edematozna dosljednost. Tijekom vremena boja u središtu mjesta postaje bljeđa, približavajući se boji slonovače i ružičasto-plavkasti oreol ostaje na rubovima. Kada se izgubi upalna obojenost, lezija postaje gusta konzistencija, a zatim se povećava gustoća. Površina zahvaćene kože postaje sjajna, glatkoća kožnog uzorka, nedostatak kose, suhoća zbog nedostatka masti i znojenja, te smanjena osjetljivost. Kožu je vrlo teško skupiti u nabor.

Nadalje, bolest se odvija prema atrofičnom tipu: prsten jorgovana nestaje, tuljani postaju manje izraženi, a infiltracija zamjenjuje ožiljak vezivnog tkiva. Ukratko, možemo reći da se u kliničkom tijeku plaknog oblika skleroderme razlikuju tri faze: upalni edem; izgled pečata; atrofija. Tipično, žarišta skleroderme plaka nalaze se na vratu, torzu, donjim i gornjim ekstremitetima, a ponekad i na licu.

Što se tiče drugog tipa žarišne skleroderme, u obliku trake (trakasto, linearno), ona se nalazi najčešće u području lica, uglavnom na čelu. Upravo se ovaj oblik bolesti najčešće primjećuje u djece. Bolest započinje i pojavom eritematoznog mjesta, koje postupno prelazi u stadij edema, zatim zbijanja i atrofije. Osim lica, žarišta skleroderme mogu se lokalizirati duž ekstremiteta, a uz tijelo duž refleksnih zona Zakarinin-Ged, živčanih trupaca.

Površinski lokalizirana područja linearnog i pjegavog skleroderme regresiraju bez izražene atrofije ili rezultiraju blagom dischromijom. Međutim, kod većine pacijenata (djece) u oba oblika bolesti postoji duboka lezija ispod tkiva s razvojem ekspresije, kao i mutacije.

Bolest bijelih mrlja može se karakterizirati formiranjem atrofičnih depigmentiranih mjesta različitih veličina s jasnim granicama ovalnih ili okruglih obrisa. Imaju sjajnu, naboranu površinu s izglađenim kožnim uzorkom i nedostatkom vellus kose. Kao mjesta lokalizacije mogu se uočiti ramena, podlaktice, vrat, gornji dio grudi. Bolesnici se žale na lagani svrbež u području lokalizacije, osjećaj stezanja.

Sistemska ili difuzna skleroderma

Ova se bolest obično javlja nakon stresnih situacija, ozljeda, hlađenja s posljedicama (ARVI, gripa, tonzilitis, herpes simplex, šindra). U prodromalnom razdoblju ga karakteriziraju bolesti, zimice, bolovi u zglobovima, mišići, nesanica, glavobolja, vrućica, jak umor u kombinaciji s hlađenjem, blijeda koža lica, stopala, ruke.

Bolest započinje simptomima Raynaudovog sindroma: opažaju vaskularni grčevi, hladnoća, cijanoza, obamrlost, bol, parestezija u kombinaciji s bolovima i ukočenost zglobova šaka. Dalje, tu je pečat kože prstiju na rukama - koža postaje ispružena, glatka, hladna, dobiva blijedo crvenu nijansu. Često su prsti fiksirani u savijenom položaju.

Kod sistemske, difuzne skleroderme u početnoj fazi zahvaćene su ruke i lice, zatim udovi i torzo. S progresijom bolesti uočava se promjena boje kože od bjelkasto-sive do žućkaste, povećava se zadebljanje, a kosa ispada. Prsti stopala i ruku postaju tanji i naoštreniji, pokreti zglobova postaju teški, koža je fiksirana na ispod tkiva. Krutost, napetost, bljedilo kože, njegovo hlađenje pogoršavaju se obamrlost, parestezije. Koža na mjestima pahuljice, izrazi, pukotine, mutacije se razvijaju, prsti postaju poput bataka ili prstiju rada.

Kao posljedica atrofičnih i sklerotičnih oštećenja kože, mišića lica, potkožnog tkiva, izoštri se nos, obrazi potonu, otvor usta se savije, sužava i usne postaju tanje. Lice postaje monokromatsko (brončano), slično maski, ami-matsko. Često su u proces uključene i sluznice jezika i usta. Rub usana može se oljuštiti, pojaviti se čirevi i pukotine. Teško jesti i gutati. Atrofični proces obuhvaća aponeurozu na vlasištu, vidljive izraze, višestruke telangiektazije, ispadanje kose.

Postoje tri stadija bolesti: edem, induracija i atrofija, što samo naglašava kliničku sličnost difuznog oblika s ograničenim oblicima bolesti. Međutim, u slučaju sistemskog oblika, lezije gastrointestinalnog trakta, kardiovaskularnog sustava, lezije pluća, endokrinih žlijezda i bubrega, kostiju, zglobovi, mišići dolaze do izražaja.

Što se tiče dijagnoze tijekom razvoja kliničkih simptoma, ona ne pokazuje nikakve posebne teškoće s obzirom na karakterističnu vrstu lezija. Međutim, u početnom stadiju fokalne forme bolesti, kada se promatra samo upalni edem, dijagnoza je komplicirana, a histološki pregled je nužan. Nije lako provesti diferencijalnu analizu tijekom početnih manifestacija difuznog oblika skleroderme - u ovoj fazi simptomi bolesti slični su simptomima Raynaudove bolesti.

Tretman djece započinje imenovanjem vitamina A, E, C, koji doprinose normalizaciji stanja vezivnog tkiva. Budući da se primjećuje depresija aktivnosti hijaluronidaze, optimalno je koristiti enzime - ronidase, staklasto tijelo, lidazu. U bilo kojem obliku bolesti propisani su antibiotici, obično penicilin.

N. A. Slesarenko i S. I. Dovzhansky liječe pacijente s proteolitičkim enzimima, propisujući intramuskularne injekcije kimotripsina i kristalnog tripsina svaki drugi dan tijekom 10-15 injekcija. Proteolitički enzimi također se uvode elektroforezom ili ultrazvukom.

Prisutnost endokrinih poremećaja u djece s sklerodermom indikacija je za propisivanje preparata hipofize, spolnih hormona, paratiroidnih žlijezda, štitne žlijezde. Zbog izraženih promjena u mikrocirkulaciji u bilo kojem obliku bolesti, vazodilatator se također koristi u složenoj terapiji - noshpu, komplamin, andekalik, nikoshpan, depopadutin.

Kada se javi upalni edem, što je karakteristično za početnu fazu bolesti kao što je skleroderma, liječenje se provodi s glukokortikoidima - urbazomima, prednizonom, triamcinolonom, deksametazonom - unutar i unutar lezija intradermalno u malim dozama. Nisko-molekularni dekstrani, čije je uvođenje opravdano patogenezno, kao hipertonične otopine, mogu uzrokovati povećanje volumena plazme, smanjiti viskoznost krvi, poboljšati njezinu struju. Tiolni spojevi mogu razgraditi kolagen, stoga liječenje često koristi unitiol, koji ne samo da poboljšava cjelokupno stanje, već i smanjuje gustoću kože, zonu rasta lezija, osigurava nestanak bolova u mišićima i zglobovima, te poboljšava aktivnost jetre i srca.

Različiti fizioterapijski proizvodi koji se koriste u liječenju bolesti uključuju Bernardove diadinamske struje, ultrazvuk, indirektnu i lokalnu dijatermiju, elektroforezu i fonoforezu lidaze, ihtioda, kalijevog jodida, ozokerita, parafinskih aplipija, ljekovitih blata, radona i vodikovih sulfidnih kupki. Terapijska gimnastika, kisik-talasoterapija, masaža su također korisne.

Fokalna skleroderma završava oporavkom. Što se tiče sistemske, difuzne forme skleroderme, ona teče dugo vremena, s razdobljima remisije, koje se zamjenjuju recidivom bolesti, što otežava predviđanje ishoda liječenja. Pacijenti s bilo kojim oblikom bolesti podliježu kliničkom pregledu.

Egallohit krema, koja sadrži ekstrakt zelenog čaja, vrlo je učinkovita. Glavna aktivna tvar ove kreme je epigalokatehin-3-galat. Ehallohit se odlikuje izraženim antioksidativnim i restorativnim svojstvima, potiče zacjeljivanje, kao i sprečava pojavu patoloških ožiljaka različitog porijekla.

Krema je sposobna aktivirati prirodne procese regeneracije kože, osim toga, inhibira procese preranog starenja, normalizira metaboličke procese, a također povećava otpornost kože na negativne učinke vanjskog okoliša.

Ehallohyte se koristi kao profilaktičko sredstvo za stvaranje keloidnih, hipertrofičnih, atrofičnih ožiljaka. Karakterizira ga visoka učinkovitost u fokalnoj sklerodermi, vitiligu, sarkoidozi kože kao dio kompleksne terapije - tijek primjene nije kraći od 3 mjeseca.

Sklerodermija u djece

Difuzne bolesti vezivnog tkiva zauzimaju vodeću poziciju među patologijama beba. Jedan od najčešćih procesa je sklerodermija. Nalazi se u 40 slučajeva na 100.000 stanovnika. A kod djevojčica se bolest registrira oko 3 puta češće nego kod dječaka. Iako se skleroderma često vidi kod djece, čak i kod novorođenčadi, ona je također raširena među odraslim osobama.

Što je sklerodermija

Prvi spomen ove patologije nalaze se u zapisima starih grčkih liječnika. Skleroderma je povezana s oštećenjem vezivnog tkiva, koje doživljava fibroznu degeneraciju, a njezine se krvne žile mijenjaju kao s obliterirajućim endarteritisom. Postoji nekoliko glavnih tipova ovog patološkog procesa:

• Sistemski ili uopćeni;
• Fokalna ili izolirana.

Potonji oblik ima 2 podtipa:

• ploča;
• linearan;
• Bolest bijele točke;
• Idiopatska atrofoderma Pasini - Pierini.

Skledroderma plaka također ima svoje podklase:

• Indurativna atrofična;
• Površina ili jorgovan;
• Keloidopodobny;
• zamršen;
• bulozni;
• Generalizirati.

Linearni tip je podijeljen na:

Mala djeca pate uglavnom od ograničenog oblika skleroderme. Budući da su patološki procesi u tijelu djeteta skloni progresiji, ovaj tip također može preći u sistemski tip. Izolirani fokus je mjesto kronične upale s fibroatrofnim lezijama kože i sluzokože. Statistike pokazuju da su posljednjih godina dovele do povećanja bolesti u djece.

razlozi

Ono što je danas polazni faktor u razvoju skleroderme nije poznato. Postoje dvije hipoteze o izazivačkim čimbenicima za nastanak ovog procesa - imunološki i vaskularni. Prema prvom, kolagen počinje doživljavati napad s vlastitim antitijelima. Postoji autoimunizacija. Drugi tvrdi da je patologija izazvana deformiranim endotelnim stanicama.

Postoji još jedan pogled - djeca razvijaju sklerodermu pod utjecajem oba faktora. Ne isključujte genetsku prirodu procesa. U tom smislu, neki izvori pripisuju sklerodermu multifaktorskim oboljenjima. Dakle, trudnoća treba planirati. Genetski savjetodavni centri pružaju usluge identifikacije mogućih nasljednih patologija. Trudnica bi trebala znati kako pomoći svojoj bebi u budućnosti.

Zastarjela hipoteza o zaraznoj prirodi bolesti danas je nevažna. Kochov štapić, blijedo spirohete, paokoki su bili nevini pojava ove bolesti. Iako je teorija virusa ozbiljno shvaćena, patogen nikada nije identificiran.

patogeneza

Proces promjena vezivnog tkiva u sklerodermi vrlo je složen. Sastoji se od utjecaja sljedećih čimbenika:

• Oštećenja krvnih žila, uz sudjelovanje u procesu malokalibarskih arterija smještenih u koži i bubrezima, plućima, srcu i gastrointestinalnom traktu. Ponovno se rađaju zbog hiperplazije, fibroze i skleroze. To dovodi do zadebljanja intime posude, njenog sužavanja i, kao posljedice, do protoka krvi s pojavom Raynaudovog sindroma - jednog od prvih znakova bolesti. Napredovanje procesa uzrokuje rast defektnih krvnih žila i kronične ishemije;
• Endotelijalni - ove promjene se mogu vidjeti u serumu s pojavom granzima A - enzima, koji oštećuje bazalnu membranu krvnih žila;
• Spazmodični, vazospazam povezan s utjecajem vazoaktivnih tvari;
• Živčani, što utječe na osjetljiva vlakna. Istovremeno, nedostaje neuropeptida, što također dovodi do kontrakcije refleksa. Krvni testovi se mogu pratiti kako bi se povećao faktor zgrušavanja VIII;
• Imuni - jedan od glavnih provokatora scleroderma, prema znanstvenicima. Autoantitijela, kao i CD4 limfociti i visoke razine IL-2, nađene su kod velike većine pacijenata;
• Metabolički s oštećenom funkcijom fibroblasta. S sklerodermom proizvode velike količine kolagena, što dovodi do zadebljanja kože i kohezije s okolnim tkivima.

Simptomatska slika

Znakovi bolesti ovise o obliku patološkog procesa. Znakovi fokalne skleroderme razlikuju se od sistemskih. Dakle, tip plaka karakterizira pojava žućkasto-ružičastih eritematoznih plakova na koži. Vremenom njihova površina postaje tvrda i voštana, a boja nalikuje slonovači. A ponekad postoji i ljubičasti rub oko periferije. Ovi plakovi su lokalizirani uglavnom na trbuhu, gornjim i donjim ekstremitetima.

Kod linearnog oblika fokalne skleroderme u djece, iste se promjene pojavljuju kao u prethodnom obliku. Međutim, vremenom postaju slični širokom pojasu. I oni postaju slični linearnoj konfiguraciji tipa "štrajk sa sabljom". Ova vrsta ima tendenciju širenja u duboko tkivo. Zbog toga se pojavljuju više deformacija.

Izoliranu sklerodermu često prati Raynaudov sindrom. Lezije kože su kombinirane s arteritisom. Sustavna forma bolesti rijetka je u djece. Njezini znakovi su:

• Parastezija u udovima i licu;
• Desenzibilizacija, čak i ukočenost;
• groznica;
• Ukočenost prstiju, ruku i zglobova;
• Smanjena tjelesna težina.

Nakon nekog vremena, postoje difuzne lezije cijele kože, postoje telangiektazije i kalcifikacije. Često je prva meta lice i ruke, vrat, trbuh i prsa, kao i noge. Generalizirana skleroderma razlikuje se od žarišne, uključenosti u patologiju unutarnjih organa. To znači da će se u zahvaćenom jednjaku razviti ezofagitis, a stanje srca će biti komplicirano perikarditisom ili miokarditisom.

dijagnostika

Identificiranje skleroderme u vremenu važan je uvjet za učinkovito liječenje. Sistemski oblik može se pojaviti latentno, tj. Skriven, što znači da bolest nije samo opasna, nego i podmukla. Budući da djeca u ranim fazama života mogu postati nositelji ove patologije, preporučuje se da se dijagnostika provede otprilike 1 put u 3 godine.

Laboratorijski testovi na sklerodermu ukazuju na pojavu:

• Reumatoidni faktor;
• Visoke razine leukocita i C-reaktivnog proteina;
• Antinuklearna antitijela, kao i antigeni skleroderme-70;
• Povišeni titri hidroksiprolina u krvi i urinu, što ukazuje na kolagenozu.

Uz biokemijsku analizu bolesnicima se propisuje imunogram i biopsija kože. Ova metoda ciljanja dijela tkiva za istraživanje je zlatni standard u dijagnostici skleroderme. Dobiveni uzorak se podvrgne histološkoj analizi. To daje točan rezultat od 100%.

Klinička slika također igra značajnu ulogu u dijagnozi. Statistike pokazuju da je kod većine pacijenata patološki proces počeo s kožnim sindromom. Bolesnici koji imaju sistemski oblik, pate od visceralnih poremećaja u sljedećim organima:

• Srce, nazvano po bolesti skleroderme, može kombinirati nedostatke atrioventrikularne i intraventrikularne provodljivosti, sinusnu tahikardiju, aritmiju, pomake S-T intervala;
• Pluća dobivaju pojačani bronhopulmonalni obrazac, difuzni ili žarišni oblik pneumokleroze, interlobarna pleura se zgusne. Mogu otkriti ciste, što plućnom tkivu daje "stanični" izgled;
• Gastrointestinalni trakt je žarište upale s razvojem gastritisa ili kolitisa, atonije jednjaka i želuca, ezofagitisa;
• Bubrezi smanjuju učinkovitost njihovog rada, može se promatrati proteinurija.

liječenje

Glavna linija terapije je lokalna uporaba lijekova koji poboljšavaju mikrocirkulaciju:

Ili kombinacija tih sredstava. Raynaudov sindrom je indikacija za propisivanje antitrombocitnih sredstava:

• aspirin;
• Courant;
• Koji sadrže nikotinsku kiselinu;
• Nifedipin.

S progresijom bolesti postoji preporuka za uzimanje glukokortikoida tipa D-penicilamina i metotreksata. Pozitivna povratna sprega dobila je kremu "Egallohit" - antioksidans, koji ima svojstvo oporavka, potiče regeneraciju i sprječava pojavu ožiljaka na koži, kao i normalizaciju metaboličkih procesa. Osim liječenja lijekovima, fizioterapeutska uporaba je vrlo učinkovita:

• Bernardove diadinamičke struje;
• ultrazvuk;
• Neizravna i lokalna dijatermija;
• Elektroforeza i fonoforeza s lidazom, ihtiolom, kalijevim jodidom;
• Aplastični parafin;
• Terapijsko blato;
• Kupke s radonom, sulfidnim, crnogoričnim i vodikovim sulfidom;
• ozona;

Pacijentima se također preporučuju masaže i terapijske vježbe. Rani stadiji bolesti dobro reagiraju na terapiju hemopunkturom. Ova metoda se temelji na uvođenju krvi u određenim točkama. Ranije se podvrgava modifikaciji i postaje imunomodulator. Kao rezultat, autoimuni učinci su smanjeni. Fitoterapija je bolje ne koristiti kao jedini način liječenja. To bi trebalo biti samo u kombinaciji s lijekom.

Preventivne mjere i prognoze

Specifične metode za prevenciju skleroderme ne postoje. Međutim, postoje preporučene intervencije koje služe kao prevencija bolesti. To uključuje:

• Zaštita kože od ozeblina i opeklina, drugih ozljeda;
• Smanjeni faktor stresa;
• Genetsko savjetovanje kada pokušavate zatrudnjeti;
• Pravovremeni pristup liječniku ako se pojave sumnjivi simptomi.

Prema statistikama, petogodišnje preživljavanje bolesnika sa sklerodermom iznosi oko 70%. Nepovoljna prognoza je uočena u slučaju:

• Generalizirani oblik;
• Pacijenti su stariji od 45 godina;
• Bolest kod muškaraca;
• Komplikacije poput plućne fibroze, hipertenzije, aritmija, oštećenja bubrega nakon 3 godine od početka procesa;
• Anemija, visoka ESR, proteinurija na samom početku patologije.

Sve bolesnike sa sklerodermom treba promatrati u ambulanti i pregledati liječnika za 3-6 mjeseci. Obvezna laboratorijska dijagnostika kao što su opća i biokemijska analiza krvi i urina. Također istražite funkciju vanjskog disanja i ehokardiografije kako biste eliminirali sustavni oblik procesa. Bolesnike koji uzimaju takve agregate kao što je varfarin treba držati pod kontrolom protrombinskog indeksa.

Većina bolesne djece ima povoljnu prognozu za ishod procesa. Tipično, djevojčice za sklerodermu imaju miran karakter prije početka menarhe, to jest, do noći adolescencije. Rana dijagnoza i odgovarajući složeni tretman omogućuju postizanje dobrih rezultata - stabilizaciju ili regresiju procesa. Dakle, budući život djeteta kao otvorena knjiga i takva dijagnoza kao skleroderma neće smanjiti njezinu kvalitetu.

Preporuke za liječenje sustavne i žarišne skleroderme u djece s fotografijama

Skleroderma, patologija vezivnog tkiva najčešće se pojavljuje kod djevojčica, a rjeđe se dijagnosticira kod dječaka. Brojni razlozi ne mogu se navesti kao etiološki čimbenici, jer još nisu ustanovljeni. Prema statistikama, skleroderma kod djece nalazi se na 2. mjestu od svih bolesti vezivnog tkiva.

etiologija

Do danas etiologija bolesti još nije utvrđena. Kao emitiranje okidača:

• Stresna stanja.
• Hipotermija.
• Poremećaji endokrinog sustava.
• Eritematozni lupus.
• Virusne ili bakterijske infekcije.
• Genetska predispozicija.

U slučaju fokalne forme, uočava se povećana proizvodnja kolagena, koji je odgovoran za elastičnost kože. Kada je prekomjerna količina kože zbijen i postane grub.

Karakteristične manifestacije

Sistemska sklerodermija u djece je iznimno rijetka. Njegovu manifestaciju karakterizira, prije svega, Raynaudov sindrom i traje od 2 mjeseca do 4 godine. Ostali povezani znakovi patologije uključuju:

• Obamrlost.
• Gubitak težine.
• Parestezija lica, udova, debla.
• Nerazumna groznica.
• Ograničenje u rukama.
• Kontraktura prstiju.

Tijekom vremena, cijela koža prolazi kroz difuznu leziju koja izaziva potkožnu kalcifikaciju i telangiektaziju. Prije svega, bolest utječe na ruke i lice. Nakon toga patologija prelazi u vrat, noge, prsa i trbuh. U gotovo svim slučajevima zahvaćeni su unutarnji organi. Esophagitis počinje razvijati u jednjak. Miokarditis i perikarditis govore o poremećajima srca.

Fokalna skleroderma u djece podijeljena je u nekoliko tipova, od kojih je svaki karakteriziran vlastitim pratećim simptomima.

Oblik plaka u početnom stadiju bolesti popraćen je pojavom eritematoznih žućkasto-ružičastih mjesta. Nakon toga, one se pretvaraju u lezije, postaju guste i voštane, imaju boju slonovače s ljubičastim rubom. U većini slučajeva njihova se lokalizacija događa na nogama, rukama i torzu.

Linearni oblik patologije obilježene su istim promjenama kao i pjegavi. No s vremenom se ističe linearna konfiguracija. Prikazan je u obliku širokog pojasa koji se nalazi duž neurovaskularnog snopa ekstremiteta.

Pojava skleroderme kod djeteta je moguća u čelu i vlasištu. Takav fenomen naučio je ime "puhati sabljom".

Mogu se utjecati ne samo na integume, nego i na tkiva, što izaziva opsežne deformacije.

Osim činjenice da fokalna sklerodermija kod djece pogađa kožu, artritis nije isključen, uz ograničenje pokreta i ukočenost.

Bolesnik sa sklerodermom osjeća ukočenost u zglobovima

Medicinski događaji

Terapija bolesti fokalnog oblika kod djece sastoji se u integriranom pristupu i trajanju tečaja. Broj tečajeva je najmanje 6, pauza je do 60 dana. Ako je napredovanje bolesti smanjeno, interval između sesija može se povećati do 4 mjeseca.

Uz aktivni tijek bolesti propisane su lijekovi u sljedećim skupinama:

• Antihistaminici - Tavegil, Pipolfen.
• Vaskularna - nikotinska kiselina, Escusan, Trental, Madecassol.
• Antibiotici - Oksacilin, Amoksicilin.
• Antagonisti kalcijevih iona - Corinfar, Verapamil.
• Sredstva koja suzbijaju prekomjernu sintezu kolagena - Aloe, Lidaza, Actinogial.

U prisutnosti skleroatrofnog lišaja, tijek liječenja dodaje se Actovegin, krema koja sadrži vitamin E, Trental.

Kao lokalna terapija koriste se primjene masti i fizioterapije. Propisani lijekovi:

• Tripsina.
• Unitiol.
• Troksevazin.
• Heparin i butadionovaya mast.

Lidazu se može koristiti u fonoforezi ili elektroforezi.

Također, preporuča se djeci sa sklerodermom: t

• Laserska terapija.
• Magnetska terapija.
• Vakuumska dekompresija.

Liječenje sistemske skleroderme u djece sastoji se u uzimanju takvih lijekova kao:

• Vazodilatatori - Papaverin, Anginin.
• Vitamini A, B, E.
• Antiplatelet - Curantil.
• Antiinflamatorni - indometacin.
• Imunosupresivi.

Značajnu ulogu u ovoj vrsti bolesti ima gimnastika, fizioterapija i masaža. Takvi postupci pomažu poboljšati dotok krvi u tkiva i proširiti kretanje.

Uz sve gore navedene mjere, pacijenti moraju slijediti punopravnu prehranu.

Završna faza liječenja skleroderme u djece može se dopuniti kupkama radona ili vodikovog sulfida.

Nedavno su neki stručnjaci skloni smanjiti količinu upotrijebljenih lijekova. Takvi lijekovi mogu se zamijeniti sredstvima ekstenzivnog djelovanja, kao što su sistemski polienzimi, Wobenzym.

Moderna medicina nudi i postupak kao što je hiperbarična oksigenacija. Zahvaljujući ovoj metodi, tkivo je zasićeno kisikom, što aktivira metabolizam u mitohondrijima, poboljšava cirkulaciju mikrobiva i djeluje antimikrobno.

OGRANIČENA SCLERODERMIJA U DJECE

O članku

Za citat: Grebenyuk V.N. OGRANIČENA SCLERODERMIJA U DJECE // BC. 1998. № 6. S. 2

Ključne riječi: skleroderma - etiologija - patogeneza - autoimuni poremećaji - klasifikacija - klinički oblici - skleroatrofni lišaj - penicilin - lidaza - biostimulansi - pirogeni lijekovi - vazoprotektori.

U članku se opisuje ograničena skleroderma u djece: etiologija, patogeneza, klasifikacija bolesti, klinički oblici i manifestacije. Prikazane su praktične preporuke o dijagnostičkim pristupima i pristupima lijekovima.

Ključne riječi: skleroderma - etiologija - patogeneza - autoimuni poremećaji - klasifikacija - klinički oblici - lichen sclerosus et atrophicus - penicilin - lidaza - biostimulansi - pirogeni - vazoprotektori.

U radu je prikazana lokalizirana sklerodermija u djece, patogeneza, klasifikacija, klinički oblici i manifestacije. Prikazane su praktične smjernice za medicinske i dijagnostičke pristupe.

VN Grebenyuk, prof. Dr. Med. Sc., Voditelj Odjela za dječju dermatologiju, TSNIKVI, Ministarstvo zdravstva Ruske Federacije

Prof. Dr.sc. V.N.Grebenyuk, voditelj Odjela za dječju dermatologiju, Središnji istraživački dermatovenerološki zavod, Ministarstvo zdravstva Ruske Federacije

Ograničena sklerodermija (OS) u djece je ozbiljan suvremeni medicinski i socijalni problem. Za razliku od sistemske skleroderme (SJS), u kojoj su različiti organi uključeni u patološki proces, OS je "ograničen" samo na kožu. U isto vrijeme, bolest često postaje sistemska, tj. postaje ssd. Međutim, mišljenje da su ove dvije bolesti u biti jedan patološki proces ne dijele svi istraživači. Neki autori smatraju da OS i SSD nisu identični i razlikuju ih po patogenezi, klinici i tijeku. I u ovom slučaju, SJS se naziva difuzna bolest vezivnog tkiva (DZST), a OS nije.
Kao što je poznato, DZST, SSD, sistemski eritematozni lupus (SLE), dermatomiozitis, periarteritis nodosa i reumatoidni artritis su strašne bolesti koje zahtijevaju određenu strategiju i taktike za upravljanje pacijentima i provođenje intenzivnog tretmana i prevencije. SSD je druga najčešća bolest nakon SLE iz skupine DZCT (od 32 do 45 slučajeva na 100 tisuća stanovnika) [1]. Treba još jednom naglasiti da se mogućnost premještanja OS-a u SSD ne može ignorirati.
U djetinjstvu dominira OS. Pojavljuje se kod djece više od 10 puta češće u SLE. Djevojke su češće bolesne nego dječaci više od 3 puta.
Bolest se može pojaviti u bilo kojoj dobi, čak i kod novorođenčadi, koja se obično počinje postupno, bez ikakvih subjektivnih osjećaja i poremećaja općeg stanja. Zbog tendencije rastućeg organizma na široko rasprostranjenu patologiju, do izraženih eksudativnih i vaskularnih reakcija kod djece, ova bolest često otkriva tendenciju progresivnog tijeka, veliku leziju, iako se u ranim razdobljima može manifestirati kao pojedinačna žarišta. U posljednjem desetljeću povećana je učestalost ove patologije u djece. OS karakteriziraju uglavnom lokalizirani žarišta kronične upale i fibroatrofne lezije kože i sluznice.
Prvi opis bolesti slične sklerodermi, poznatoj starim grčkim i rimskim liječnicima, pripada Zacucutusu Zusitanusu (1634.). Alibert (1817) značajno je pridonio karakteristikama ove bolesti, kako bi označio koji je E. Gintrac [2] predložio termin "sklerodermija".

Etiologija i patogeneza

Etiologija skleroderme još nije u potpunosti uspostavljena. Hipoteza zarazne geneze zanimljiva je u povijesnom aspektu, međutim, nije potvrđena uloga Kochovog štapića, blijedog spirocheta i pelococci kao mogućeg uzroka skleroderme. Značaj Borrelia burgdorferi u razvoju ove bolesti također nije uvjerljiv [3]. Iako su strukture pronađene u stanicama različitih tkiva u bolesnika sa sklerodermom bile posljedica neizravnog učinka virusne infekcije, virus nije bio izoliran.
Nije isključena uloga genetskih čimbenika.
Pretpostavlja se multifaktorijsko nasljeđivanje [4].
Patogeneza skleroderme uglavnom je povezana s hipotezama metaboličkih, vaskularnih i imunoloških poremećaja.
Poremećaji autonomnog živčanog sustava i neuroendokrini poremećaji također utječu na pojavu skleroderme [5, 6].
Kršenja metabolizma vezivnog tkiva manifestiraju se hiperprodukcijom kolagena fibroblastima, povećanim sadržajem hidroksiprolina u krvnoj plazmi i urinu, kršenjem omjera topljivih i netopivih frakcija kolagena i nakupljanjem bakra u koži [3,4].
Posebna patogenetska važnost u sklerodermiji pripisuje se promjenama mikrocirkulacije. Oni se temelje na oštećenjima uglavnom na zidovima malih arterija, arteriola i kapilara, proliferaciji i razaranju endotela, hiperplaziji intime, sklerozi [4].

Atrophoderma Pasini - Pierini se kombinira s oblikom u obliku trake (u lumbalnoj regiji).

Podaci iz kliničkih i laboratorijskih studija imunoloških poremećaja (s promjenama i humoralne i stanične imunosti) ukazuju na njihovu važnost u patogenezi skleroderme [7, 8].
Autoantitijela koja cirkuliraju u krvi otkrivena su u više od 70% bolesnika sa sklerodermom [9]. Povećani sadržaj CD4 + limfocita i visoke razine interleukina-2 (IL-2) i IL-2 receptora otkriveni su u krvi i tkivima. Utvrđena je korelacija između aktivnosti T-pomoćnih stanica i aktivnosti sklerodermnog procesa [10].
RV Petrov [11] smatra sklerodermu kao autoimunu bolest, u kojoj je osnova kršenja interakcija autoantigena s limfoidnim stanicama. U isto vrijeme, T-pomoćne stanice aktivirane egzogenim ili endogenim faktorima proizvode limfokine koji stimuliraju fibroblaste. VA Vladimirtsev i sur. [12] vjeruju da povišena razina kolagenskih proteina, kao izvor aktivne antigenske stimulacije, stvara pozadinu na kojoj se tijekom genetske predispozicije ostvaruju autoimune reakcije. Nastali začarani krug međusobnog utjecaja limfnih stanica i stanica koje sintetiziraju kolagen dovode do progresije vlaknastog procesa.
Kod skleroderme su uočeni različiti drugi autoimuni poremećaji: različita autoantitijela, smanjenje razine T-limfocita s nepromijenjenim ili povišenim brojem B-limfocita, smanjenje T-supresorske funkcije s nepromijenjenom ili povišenom T-pomoćnom funkcijom, te smanjenje funkcionalne aktivnosti prirodnih stanica ubojica [13-15].
U 20-40% slučajeva s sklerodermom plaka pronađena su antinuklearna antitijela [16], cirkulirajući imunološki kompleksi otkriveni su u 30-74% bolesnika sa sklerodermom [18-19].

Različiti klinički oblici i varijante OS-a, kao i prisutnost izbrisanih (abortivnih) manifestacija bolesti, različit stupanj uključenosti u patološki proces kože i ispod tkiva otežavaju dijagnozu.
Klasifikacija OS-a temeljena na kliničkom principu praktički je prihvatljiva [17, 19, 20].
I. Plyashechnaya forma sa svojim varijantama (sortama):
1) indurativno-atrofično (Wilson);
2) površina "jorgovana" (Guzhero);
3) nalik keloidu;
4) čvorast, dubok;
5) bulozna;
6) generalizirano.
II. Linearni oblik (u obliku trake):
1) sablja;
2) sličan vrpci;
3) zosteriiform.
III. Skleroatrofni lišaj (bolest bijelih točaka).
IV. Idiopatska atrofoderma Pasini - Pierini.

U dinamici razvoja, žarišta skleroderme obično prolaze kroz tri faze: eritem, otvrdnjavanje kože i atrofija. U nekim kliničkim oblicima, induracija nije uvijek izražena ili čak odsutna.
Značajka OS je njezina klinička raznolikost. Oblik plaka karakteriziran je pojavom u različitim dijelovima kože (u nekim slučajevima i na sluznicama). Plakovi su okruglo-ovalni, rjeđe - s nepravilnim obrisima. Njihova veličina je od jednog do nekoliko centimetara u promjeru. Boja kože u lezijama ružičasto-lila, lividnaya. U središtu plaka obično se formira dermatoskleroza u obliku diska zbijenog ili guste kože, voskasto-sivkaste boje ili bjelokosti, s glatkom sjajnom površinom. Na periferiji fokusa često je granica tekuće, ružičasto-plavkaste boje s ljubičastom nijansom, što je pokazatelj aktivnosti procesa.

Multifokalna skleroderma plaka (na pozadini kongestivne hiperemije i pigmentacije, žarišta dermatoskleroze).

Periferni rast plaka i pojava novih žarišta obično se javljaju polako i ne prate subjektivni osjećaji. Pigmentacija i telangiektazije mogu se pojaviti u lezijama i susjednim područjima kože.
Na zahvaćenoj koži, znojenje je smanjeno ili je nema, funkcija sebaceous žlijezda i rast kose su poremećeni.
Vrlo rijetka vrsta OS je bulozna, erozivno-ulcerozna forma, koja se obično javlja na pozadini kožne skleroze u periartikularnim područjima. Može se manifestirati na bilo kojem mjestu skleroderme. Sekvencijalno stvaranje vezikularno-buloznih i erozivno-ulceroznih lezija povezano je s distrofičkim promjenama u sklerotičnoj koži. Trauma i sekundarna infekcija mogu imati uzročnu ulogu.

Nekoliko žarišta skleroderme plaka s teškim dermatosklerozom; na rubu nekih od njih, granica je ružičasto-smeđe.

Kod površinskog jorgovanoga OS (Guzhero) postoji jedva primjetna zbijenost površine, koža u sredini je ružičasto-lila s intenzivnijom bojom na granici središta.
Kada OS ima trakasti oblik, žarišta su linearna, u obliku pruga, često lokaliziranih duž jednog ekstremiteta, često duž neurovaskularnog snopa. Također se mogu nalaziti kružno na trupu ili udovima. Na licu i skalpu, lokalizacija lezija, često ožiljaka sličnih sabljama (nalik ožiljku nakon udara mačem), često se bilježi u ovom obliku. Gusta koža sklerozirane kože može imati različitu duljinu i širinu, smeđkastu boju, sjajnu površinu.
Na mjestu njezine lokalizacije na vlasištu nema rasta kose. Okomito, lezija se može protezati od vlasišta, prelazeći čelo, stražnji dio nosa, usne, bradu. Često proces uključuje sluznicu usta.
Kada je proces riješen, površina fokusa je izglađena i formira se povlačenje zbog atrofije kože, mišića i koštanog tkiva.
Skleroatrofni lišaj (SAL) Tsumbusha (sinonimi: bolest bijele točke, gutatna skleroderma) smatra se bolešću koja je bliska klinici s ograničenom površinskom sklerodermom, ali nije potpuno identična njoj.
Kliničke manifestacije: bjelkasti, gotovo mliječno obojeni papuli promjera 1-3 mm, obično zaobljeni obrisi, smješteni na nepromijenjenoj koži. Na početku pojavljivanja imaju crvenkastu boju, ponekad okruženu jedva vidljivim ljubičastim rubom. Središte elemenata može biti uvučeno. Na ušću grupiranih papula nastaju žarišta s nazubljenim obrisima. Ove su lezije češće lokalizirane na vratu, torzu, genitalije, kao i na drugim dijelovima kože i sluznicama. Osip ima sklonost spontanoj rezoluciji, ostavljajući atrofična hipopigmentarna ili amelanotična mjesta. Njihova je površina sjajna, naborana. Obično osip nije popraćen subjektivnim osjećajima.
Klinička raznolikost SAL-a je oblik plaka s lezijama veličine nekoliko centimetara, sa zaobljenim ili nepravilnim obrisima. Koža u takvim lezijama se razrjeđuje, lako se skuplja u nabore poput zgužvanog papirnatog papira. Kada mjehurići oblikuju mjehuriće veličine graška, kroz njihovu tanku gumu sjaji se kroz prozirni sadržaj. Prilikom pucanja mjehurića tvore eroziju.
Dijagnoza OS-a ima određene poteškoće u ranim stadijima bolesti. O tome svjedoče česti slučajevi dijagnostičkih pogrešaka. Kašnjenje u prepoznavanju bolesti po mjesecima, a ponekad i godinama, nosi sa sobom rizik od razvoja teških oblika koji mogu dovesti do invalidnosti. Posljedica dugog progresivnog tijeka može biti i funkcionalna insuficijencija kože i mišićno-koštanog sustava.
Pod utjecajem liječenja, rijetko spontano, lezije su riješene (kompaktiranje, crvenilo, sjaji nestaju) s ishodom u atrofiji kože, često ostavljajući vitiliginske ili pigmentirane mrlje.
Izvana, koža podsjeća na pergament. Kose pištolja u rezidualnim lezijama nema. Tu je stanjivanje ne samo kože, ali i ispod tkiva. Nakon rješavanja procesa skleroderme u površinskim žarištima plaka, promjene kože su znatno manje izražene.

Sva djeca s OS, bez obzira na klinički oblik bolesti i intenzitet lezije, podliježu instrumentalnom pregledu radi rane dijagnoze visceralne patologije, identificirajući znakove sistemske bolesti. S obzirom na mogućnost latentnog tijeka SJS-a, osobito u ranim fazama njegovog nastanka, procjenu stanja unutarnjih organa pomoću instrumentalnih metoda u djece s OS treba provesti najmanje 1 put u 3 godine.
Svjesni čestog subkliničkog tijeka SJS-a u djece ili čak odsutnosti kliničkih znakova, koji su obično nespecifični, liječnik mora biti oprezan s mogućim razvojem sistemskog procesa ne samo s multifokalnim i zajedničkim manifestacijama, nego is ograničenim pojedinačnim plakovima.
Za mnogo godina promatranja N.N. Uvarova [21], 173 djece s SJS, klinički i instrumentalno pregledana, u 63% slučajeva bolest je započela s kožnim lezijama (kožni sindrom). U ovom slučaju, kod svih bolesnika zabilježene su promjene na koži u visini sistemskog procesa. TM Vlasov [22] tijekom kliničkog i instrumentalnog pregleda u 51 (25,1%) od 203 djece s OS, otkrio je visceralne promjene, tj. znakove sustavnog procesa. Među njima - srčana bolest (skleroderma srca - poremećaj atrioventrikularnu i intraventrikulne vođenja, sinusnu tahikardiju, aritmije, pomak intervala S - T), u pluća (dobije bronhopulmonarna uzorak difuznih ili lokalnih fibroze, ciste u plućima - „saća” svjetla, sredstva za zgušnjavanje interlobar pleura, gastrointestinalni trakt (gastritis, kolitis, atonija jednjaka i želuca, poremećaji ritma, evakuacija), bubrezi (smanjenje efektivnog bubrežnog plazma, proteinurija).
MN Nikitina [23], pri ispitivanju 259 djece s OS-om otkriveni su slični visceralni poremećaji. Nemoguće je klinički nacrtati granicu između OS i kožnog sindroma u slučaju SJS.
U procesu višestrukog liječenja i praćenja, djeca s OS trebaju biti pod stalnim nadzorom pedijatra, dermatologa i savjetovati se o indikacijama od strane drugih specijalista.

Liječenje djece s OS je težak zadatak. Trebao bi biti sveobuhvatan i tečaj. Istovremeno je važan diferencirani pristup, u kojem se uzimaju u obzir povijest i rezultati kliničkih i laboratorijskih ispitivanja, što omogućuje propisivanje adekvatnih terapijskih mjera. Oni posebno uključuju sanitaciju tijela, korekciju funkcionalnih poremećaja živčanog, endokrinog, imunološkog sustava, kao i lijekove patogenetske orijentacije.
U progresivnoj fazi poželjno je bolničko liječenje penicilinom, lidazom u dermatosklerozi, dimeksidom (DMSO) i vitaminima. Kod stabilizacije patološkog procesa s tendencijom da se riješi induracija i skleroza, indicirani su enzimski pripravci, imunomodulatori, antispazmodici, biostimulanti, pirogeni pripravci. Terapijski učinak je ojačan, a fizioterapija i spa tretman imaju rehabilitacijski učinak.
Penicilin se preporuča u progresivnom stadiju bolesti za 1 milijun U / dan u 2 do 3 injekcije, za tijek do 15 milijuna U u 2 do 3 ciklusa s intervalom od 1,5 do 2 mjeseca između njih. Manje korišteni polusintetički penicilini (ampicilin, oksacilin).
Pretpostavlja se da je terapijski učinak penicilina posljedica njegove strukturne komponente - penicilamina, koji inhibira stvaranje netopljivog kolagena. Dopušten je i učinak dezinfekcije penicilinom u prisutnosti fokalne infekcije.
Od enzimskih preparata široko se primjenjuje lidazu i ronidazu koji sadrže hijaluronidazu. Terapijski učinak povezan je sa svojstvima lijekova za poboljšanje mikrocirkulacije u tkivima i doprinos rješavanju skleroze u žarištima. Tijekom 15 - 20 injekcija. Lidazu se primjenjuje intramuskularno u 1 ml s 32 - 64 UE u 1 ml 0,5% otopine novokaina. Terapijski učinak se povećava s kombinacijom parenteralne primjene lijeka s elektroforezom. Tečajevi se ponavljaju nakon 1,5 do 2 mjeseca u prisutnosti dermatoskleroze.
Ronidazu se nanosi izvana, primjenjujući svoj prah (0,5-1,0 g) na tkaninu navlaženu slanom otopinom. Nanesite ubrus na leziju, fiksirajući zavoj pola dana. Tijek prijava traje 2 do 3 tjedna.
Elektroforeza s 0,5% otopinom cinkovog sulfata blagotvorno djeluje na rezoluciju sklerodermnih žarišta. Postupci se provode svaki drugi dan u trajanju od 7-20 minuta, tijekom 10–12 sjednica.
Biostimulanti (splenin, staklasto tijelo, aloe), aktiviraju metaboličke procese u vezivnom tkivu, potiču regeneraciju tkiva i povećavaju tjelesnu reaktivnost. Splenin se ubrizgava u 1 do 2 ml intramuskularno, staklasto tijelo u 1 do 2 ml subkutano, aloe u 1 do 2 ml subkutano, tijekom 15 do 20 injekcija.
Pirogeni lijekovi povećavaju otpornost organizma, stimuliraju imunitet na T-stanice. Od tih lijekova najčešće se koristi pirogenal. Obično se koristi nakon 2 dana treće intramuskularne injekcije, počevši od 10-15 MPD. Ovisno o reakciji temperature, doza se povećava za 5-10 MPD. Tečaj se sastoji od 10 - 15 injekcija.
Imunokorporativni učinak imaju imunomodulatori, osobito taktivin i timoptin. Pod njihovim utjecajem dolazi do normalizacije brojnih imunoloških parametara i stvaranja kolagena. Taktivin se svakodnevno ubrizgava pod kožu s 1 ml 0,01% otopine tijekom 1 do 2 tjedna, 2 do 3 puta godišnje. Timoptin se primjenjuje subkutano svaka 4 dana tijekom 3 tjedna (u količini od 2 μg na 1 kg tjelesne težine).
Angioprotektori, poboljšavajući perifernu cirkulaciju krvi i trofičke procese u lezijama, doprinose rješavanju sklerotičnih promjena na koži. Iz ove skupine upotrijebite: pentoksifilin (0,05 - 0,1 g 2 - 3 puta dnevno), ksantinol nikotinat (1/2 - 1 tableta 2 puta dnevno), nikoshpan (1/2 - 1 tableta 2). - 3 puta dnevno), apressin (0,005 - 0,015 g 2 - 3 puta dnevno). Jedan od tih lijekova uzima se tijekom 3-4 tjedna.
DMSO se propisuje eksterno u obliku 33–50% otopine 1–2 puta dnevno ponovljenim mjesečnim tečajevima s razmacima između 1 i 1,5 mjeseca. Kompresivni zavoji ili aplikacije primjenjuju se na dermatosklerotske plakove dok se ne uoče. Lijek, koji prodire duboko u tkivo, ima izražen protuupalni učinak, inhibira prekomjernu proizvodnju kolagena.
Solkozeril (izvadak krvi od goveda, oslobođen proteina), intramuskularno primijenjen na 2 ml dnevno (20-25 injekcija po tečaju), poboljšava mikrocirkulaciju i aktivira trofičke procese u izbijanju.
Izvana, uz DMSO i ronidase, koriste lijekove koji poboljšavaju metaboličke procese u koži i potiču regeneraciju: solkozeril (žele i mast), 2% troksevasin gel, mast vulnuzan, aktovegin (5% masti, žele), 5% parmidinske masti. Nanesite jedan od ovih alata 2 puta dnevno, utrljajući u lezije. Moguće je izmjenjivati ​​ove lijekove svaki tjedan, trajanje lokalnih aplikacija je 1 - 1,5 mjeseca. Djelotvoran u liječenju djece s sklerodermom, također napravljenom kassolom. Ovaj lijek biljnog podrijetla regulira kvantitativno i kvalitativno stvaranje vezivnog tkiva, inhibira prekomjerno stvaranje kolagena.
Odgovarajuće vanjsko liječenje u kombinaciji s vazodilatatorima od velike je važnosti u liječenju VAS-a vulve i omogućuje odbijanje višestrukog liječenja penicilinom i lidazom.
Većina djevojčica ima povoljan ishod. Proces je riješen ili reduciran na subkliničke znakove, obično u vrijeme početka menarhe. Tijek drugih oblika OS manje je predvidljiv. Smanjenje aktivnosti bolesti, stabilizacija procesa skleroderme i njegova regresija obično se bilježe pod uvjetom rane dijagnoze skleroderme i pravovremene provedbe potrebnog sveobuhvatnog liječenja.

Kliničke smjernice za liječenje skleroderme u djece

Skleroderma u djece je autoimuna patologija u kojoj je zahvaćeno vezivno tkivo - biološka tvar, koja je dio struktura kože, sustava kostiju i hrskavice, te mnogih drugih organa i sustava.

Autoimuni proces utječe na funkcioniranje fibroblasta - elemenata vezivnog tkiva koji proizvode kolagenska vlakna.

Kako liječiti vitiligo u djece? Saznajte više o tome iz našeg članka.

Opće informacije o bolesti

Skleroderma kod djeteta - što je to i kako se liječi? Sklerodermija na licu - foto:

Autoimuni poremećaji - skup patologija u kojima antitijela proizvedena u tijelu počinju napadati zdrave stanice koje su dio kompleksa različitih organa i struktura, što dovodi do višestrukih poremećaja u njihovom radu.

Fibroblasti uključeni u autoimuni proces počinju brzo proizvoditi kolagen, koji s vremenom postaje previše.

Vlakna ometaju procese cirkulacije krvi, koža na zahvaćenom području postaje gruba, rad je oštećen.

Ako patologija obuhvaća vezivno tkivo koje je dio struktura organa i sustava, to će brzo dovesti do invaliditeta djeteta.

uzroci

Nije točno poznato što uzrokuje sklerodermu, ali postoje brojni čimbenici koji povećavaju vjerojatnost ove patologije:

1. Genetska predispozicija. Ako bliski rođaci imaju ovu bolest u povijesti, to povećava rizik od njegovog razvoja kod djeteta.
2. Virusi. Uzročnici nekih zaraznih bolesti (ospica, herpes, grimizna groznica i dr.) Mogu izazvati razvoj patologije.
3. Hipotermija. Djeca koja se sustavno pregrijavaju imaju veću vjerojatnost za nastanak skleroderme. Također jaka hipotermija, koja je dovela do smrzavanja, može pogoršati bolest, koja je nastavljena bez vanjskih znakova.
4. Kronični stres. Oslobađanje kortizola i adrenalina tijekom stresnih situacija dopušta djetetu da izdrži opterećenje, ali redoviti stresovi negativno utječu na funkcioniranje tijela i mogu započeti ili ubrzati autoimuni proces.
5. Hormonski poremećaji povezani s bolestima organa koji proizvode hormone (štitnjače, nadbubrežne žlijezde, hipofiza).
6. Seksualni identitet. Djevojčice su osjetljive na razvoj ove bolesti nekoliko puta češće od dječaka. To je zbog činjenice da su ženska antitijela aktivnija nego kod muškaraca.

Opsežna traumatska oštećenja i opekline, transfuzija krvi, nedostatak magnezija, maligne ili benigne neoplazme također izazivaju razvoj skleroderme.

Uredništvo

Postoji niz zaključaka o opasnostima kozmetike za deterdžente. Nažalost, ne čuju ih sve novoimenovane mame. U 97% dječjih šampona koristi se opasna tvar Natrijev lauril sulfat (SLS) ili njezini analozi. Napisano je mnogo članaka o učincima ove kemije na zdravlje djece i odraslih. Na zahtjev naših čitatelja testirali smo najpopularnije robne marke. Rezultati su bili razočaravajući - najaktivnije tvrtke pokazale su prisutnost tih najopasnijih komponenata. Kako ne bismo kršili zakonska prava proizvođača, ne možemo imenovati određene marke. Tvrtka Mulsan Cosmetic, jedina koja je prošla sve testove, uspješno je dobila 10 bodova od 10. Svaki je proizvod izrađen od prirodnih sastojaka, potpuno siguran i hipoalergen. Sigurno preporučujemo službenu internetsku trgovinu mulsan.ru. Ako sumnjate u prirodnost vaše kozmetike, provjerite datum isteka, ne smije biti duži od 10 mjeseci. Pažljivo dođite do izbora kozmetike, to je važno za vas i vaše dijete.

klasifikacija

Skleroderma je podijeljena u dva podtipa:

1. Sustav. U ovoj vrsti patologije, ne samo tkivo smješteno u strukturama kože je uključeno u autoimuni proces, nego i tkivo koje je dio unutarnjih organa.
2. Alopecija. Koža je uključena u patološki proces, u nekim slučajevima bolest obuhvaća najbliže strukture: hrskavicu, mišić, kost. To je češće i bolje se može liječiti.

Postoji posebna podvrsta sistemske skleroderme koja se javlja u djece mlađe od šesnaest godina: juvenilna skleroderma. Ova vrsta patologije često se otkriva u predškolskoj dobi.

Podvrste fokalne skleroderme, ovisno o značajkama kožnih manifestacija:

Kako liječiti impetigo kod djece na koži, pročitajte ovdje.

Simptomi patologije

Klasičnu sistemsku sklerodermu prate sljedeći simptomi i znakovi:

1. Raynaudov sindrom. Jedan od prvih simptoma patologije. U stresnim situacijama i kada je izložen hladnoći, trnci se pojavljuju u prstima, blijede i nakon što im vrhovi postanu cijanotični. Možda postoji bol. Kada se dijete smiri ili zagrije, koža na prstima dobiva poznatu boju.
2. Koža se mijenja. Vlakna kolagena počinju se nakupljati u strukturama kože, a to uzrokuje da koža postane vrlo gusta, čvrsta. To je posebno akutno u području lica: poremećena je djetetova mimikrija, a kako bolest napreduje, ona nestaje, a također je teško otvoriti usta. Pokreti prstima su teški, a koža gotovo zaustavlja proizvodnju masti i znoja.

Također prisutno:

• groznica niskog stupnja;
• opći osjećaj umora;
• gubitak težine

Fokalni simptomi ne djeluju tako aktivno. Koža se mijenja: u zahvaćenom području dolazi do gustog edema.

U procesu razvoja bolesti povećava se broj žarišta, razvija se atrofija tkiva, a fokalna skleroderma se čak može transformirati u sustavnu.

Izgled lezija ovisi o obliku bolesti:

1. Linearni. Često otkriveni u djece. Foci izgledaju kao pruge, postavljene na kožu udova i čela.
2. Pjegav. Na koži se pojavljuje ružičasto-jorgovana mrlja, koja kasnije stvara plak. Na njegovoj površini žlijezde kože prestaju funkcionirati, kosa nestaje. Može biti nekoliko lezija na tijelu.

Preporuke za liječenje pemfigusa kod novorođenčadi nalaze se na našoj web stranici.

komplikacije

Ako ne započnete liječenje sistemske skleroderme na početku prvih simptoma (obično izraženih kao oštećenja kože), dublje strukture i organi bit će uključeni u patološki proces: kosti, mišićni sustav, srce, bubreg, jetra.

Ako se bolest zanemari, vjerojatnost neposredne smrti se povećava.

Fokalna skleroderma je praktički bezopasna u početnim stadijima i uspješno se liječi, ali ako se ne liječi, pojavit će se više žarišta, pojavit će se nepravilnosti kože, razvit će se kalcifikacija u kojoj se ispod kože formiraju pečati formirani iz soli kalcija.

Također povećava vjerojatnost da će bolest pokriti mišićni sustav. Pod određenim uvjetima, fokalna skleroderma se može transformirati u sustavnu.

Dijagnostika i analiza

Djeca imaju izražen gubitak težine (preko 10 kg), što u kombinaciji s kožnim manifestacijama sugerira prisutnost skleroderme.

Da bi se utvrdila bolest, utvrdile njegove karakteristike i stupanj zanemarivanja, postavlja se dijagnoza, uključujući:

• analizu informacija koje su dali sami roditelji i dijete (pritužbe, informacije o prisutnosti ili odsutnosti predisponirajućih čimbenika);
• konzultacija s dermatologom koji ispituje vanjske lezije i daje smjernice za dijagnostičke studije;
• uzimanje dijela kože za analizu (biopsija), što vam omogućuje da potvrdite dijagnozu i pružite dodatne informacije o obilježjima patologije;
• provođenje istraživanja koje omogućuje određivanje stanja unutarnjih organa (rendgen, kompjutorska i magnetska rezonancija, elektrokardiografija, ultrazvuk);
• testovi krvi (visoki ESR, višak antitijela, prisutnost antinuklearnih antitijela i antitijela na DNA);
• konzultacije s drugim specijalistima (neuropatolog, kardiolog, gastroenterolog, reumatolog).

Na temelju rezultata pregleda postavlja se dijagnoza i utvrđuju metode liječenja.

Koji su uzroci sepse kod novorođenčadi? Saznajte odgovor odmah.

liječenje

Potpuno zaustavljanje proizvodnje kolagenih vlakana uz pomoć lijekova trenutno je nemoguće, ali lijekovi mogu zaustaviti napredovanje bolesti.

Umjereno rasprostranjena skleroderma može samostalno prolaziti s vremenom.

Liječenje lijekovima se odabire pojedinačno, uzimajući u obzir karakteristike bolesti. Primijeni na:

1. Lijekovi koji potiču vazodilataciju (Trental, Complamin). Poboljšajte cirkulaciju krvi.
2. Penicilinski antibiotici (ampicilin, penicilin). U slučaju netolerancije na ovu vrstu antibiotika, koristi se fusidinska kiselina.
3. Antihistaminici (mebhidrolin, peritol).
4. Antagonisti kalcija (magnezij, Corinfar). Njihovo djelovanje omogućuje djelomično blokiranje aktivnosti fibroblasta koji proizvode kolagenska vlakna.
5. Pripravci za prevenciju atrofije (Actovegin, Radevit).
6. Enzimska terapija (Lidaza, kimotripsin). Poboljšava stanje tkiva.
7. Glukokortikosteroidi (Alklometazon). Suzite autoimuni proces.
8. Antiborozni lijekovi (Solusulfone).

Kliničke smjernice za liječenje bolesnika sa sklerodermom.

Prikazana je i fizioterapija:

• elektroforeza;
• laserska terapija;
• akupunktura;
• kupke s ugljičnim dioksidom;
• sonoforeza;
• magnetska terapija;
• hidrosulfurne kupke.

Sistemska skleroderma zahtijeva dugotrajno liječenje, a teško je potpuno se oporaviti, stoga se liječenje mora provoditi redovito kako bi se usporio patološki proces.

Fokalna skleroderma se liječi najmanje šest mjeseci, a potpuni lijek također nije moguć u svim slučajevima.

Također se može pokazati da provodi kompleks fizikalne terapije, tako da mišićno-koštani sustav djeteta zadržava pokretljivost.

Ako je patološki proces doveo do ozbiljnog poremećaja u radu unutarnjih organa, naznačeni su kirurški zahvati. Možda presađivanje nekih organa.

preporuke:

• djeca sa sklerodermom moraju biti zaštićena od izravne sunčeve svjetlosti;
• treba izbjegavati hipotermiju;
• tinejdžerima koji puše, važno je riješiti se te navike;
• iz hrane treba isključiti proizvode koji povećavaju stvaranje plina i izazivaju žgaravicu.

Također je važno smanjiti razinu stresa.

Možete pronaći savjete o liječenju teen acne s nama.

Prognoza i prevencija

Fokalna skleroderma, čije je liječenje započelo na vrijeme i kvalitativno provedeno, u većini slučajeva uspješno je izliječeno. Prognoza je nepovoljna ako postoji mnogo lezija na tijelu.

Kod sistemske skleroderme petogodišnje preživljavanje bolesnika mlađih od 14 godina je 95%, što je mnogo više nego u odraslih bolesnika.

Vjerojatnost smrti povećava se, ako je dijete u prve tri godine nakon postavljanja dijagnoze razvilo značajne poremećaje u radu pluća, srca, bubrega.

Deset godina nakon dijagnoze ne živi više od polovice bolesnika.

Preventivne metode koje mogu značajno smanjiti rizike razvoja ne postoje. No pridržavanje nekih preporuka može umjereno smanjiti vjerojatnost bolesti.

Važno je:

• osigurati da dijete uvijek bude obučeno za vrijeme, a ne glazura;
• smanjiti razinu stresa u njegovom životu;
• štiti od traumatskih oštećenja (koliko je to moguće);
• redovito se podvrgavaju preventivnim pregledima.

Kako bi se povećala vjerojatnost pozitivnog ishoda, važno je odvesti dijete u bolnicu na prve znakove bolesti i pratiti pridržavanje svih medicinskih preporuka.

Možete saznati o tome kako se skleroderma manifestira u djece s videozapisa:

Ljubazno vas molimo da se ne liječite. Prijavite se s liječnikom!