Skleroderma: što je to i kako je liječiti?

Promjene u tijelu mogu upozoriti osobu, osobito ako se tiče kože. Ponekad problemi s kožom ukazuju na bolesti unutarnjih organa. Bolest kao što je skleroderma, osim vanjske manifestacije, može se izraziti u porazu nekih tjelesnih sustava. Stoga, vrijedi posjetiti liječnika ako otkrijete prve znakove slične bolesti.

Manifestacija simptoma ove dijagnoze i njenih značajki

Skleroderma je autoimuna bolest u kojoj imunološki sustav uzima tkiva tijela kao strano i oštećuje ih. To je zbog kršenja funkcije ovog sustava. Dijagnoza skleroderme je ozbiljna bolest koja se manifestira u obliku promjena na koži i unutarnjim organima - skleroze. Slični problemi nastaju zbog poremećaja malih krvnih žila, što rezultira povećanjem količine vlaknastog tkiva ili kolagena, a također dovodi do hipoksije tkiva. Također, dolazi do gubitka elastičnosti tkiva krvnih žila, zadebljanja njihovih zidova ili potpunog preklapanja.

Takav proces izaziva promjene u cirkulaciji krvi u krvnim žilama i tkivima tijela, što često dovodi do nekih štetnih učinaka. Mogu se uočiti poremećaji u radu kardiovaskularnog sustava, gastrointestinalnog trakta i mišićno-koštanog sustava. Dva su glavna simptoma ove dijagnoze:

1. modifikacija ruku - duge, tanke prste s debelim falangama pod noktima;
2. složenost reprodukcije normalnih izraza lica.

Takvi kriteriji, zajedno s drugim promjenama na koži, mogu ukazivati ​​na sklerodermiju. Da bi se potvrdila dijagnoza, u pravilu se dijagnosticiraju dva kriterija iz velike i male skupine:

1. Velika skupina naziva se proksimalna skleroderma - zadebljanje kože na prstima, obično simetrično smješteno. Slične promjene mogu se vidjeti na koži trbuha ili vrata;
2. Mala skupina uključuje tri kriterija:

• Bilateralna bazalna plućna fibroza, koja se može vidjeti s X-zrakama pluća.
• Mala retrakcija kože na prstima su digitalni ožiljci.
• Znak sklerodaktije - velika skupina promjena samo na prstima.

Uzroci bolesti

Glavni uzrok ove bolesti je genetska predispozicija za poremećaj funkcionalnih sposobnosti fibroblasta, koji imaju sposobnost sinteze kolagena. Dodatni faktor može biti promjena razine hormona, primjerice tijekom trudnoće ili nakon umjetnog prekida. Ponekad se skleroderma može pojaviti tijekom menopauze. Stoga, ovu dijagnozu češće čuju žene nego muškarci.

Često se razlozi za ovu dijagnozu nazivaju infektivni učinci na tijelo, stres, poremećaj endokrinog sustava, štetno zračenje, neispravnost metaboličkog procesa ili banalna hipotermija, kao i smanjeni imunitet.

Što je dijagnoza skleroderme

Neke bolesti kože koje su slične po svojim osobinama ponekad mogu biti zbunjene. Tako se, na primjer, nepovratne promjene u kožnoj ovisnosti o alkoholu ponekad uspoređuju sa sklerodermom. Zbog sličnih vanjskih znakova, ova bolest je slična opekotini ili ožiljku od rezanja.

Simptomi skleroderme plaka mogu biti slični manifestaciji dijagnoze krpeljne borelioze. Mala fokalna skleroderma, ili skleroatrofni lišaj, koji se manifestira kao osip lila ili bjelkaste boje, ponekad se razlikuje od drugih vrsta lišaja, poput ružičastog versicolora. Također, treba razlikovati sklerodermu od reumatoidnog artritisa - to se odnosi na početne stadije bolesti ili Buschke sindrom.

Specifičnost ove bolesti je prisutnost genetske pozadine, ali unatoč tome, za sve slične simptome vrijedi kontaktirati medicinsku ustanovu.

Za uspostavu točne dijagnoze potrebna je medicinska dijagnoza i mišljenje liječnika.

Različite vrste skleroderme

U medicinskoj praksi postoji podjela na sustavnu ili ograničenu, oni su također oblici kože. Forme sustava mogu se podijeliti na tipove:

• akroskleroza - fokalno zadebljanje, često simetrično, kože na licu, tijelu, rukama ili nogama, praćeno oštećenjem unutarnjih organa, često kroničnim;
• Raynaudov fenomen - promjena boje prsta zbog akutne reakcije malih žila cirkulacijskog sustava;
• oštećenje jednjaka;
• difuzna skleroderma ili progresivna sistemska skleroza - karakterizirana difuznim lezijama kože;
• telangiectasia - povećanje u malim plovilima, koje se manifestiraju u obliku rešetke ili zvjezdica;
• sclerodactyly - oštećenje kože prstiju u obliku pečata i atrofije mekih tkiva.

Ograničeni ili kožni oblici su sljedeći: linearni, plak i mali fokalni. Obično su češći u žena starijih od 40 godina. Lezije na koži pojavljuju se kao pojedinačni ili grupni osip.

Linearna sklerodermija je lezija kože s promjenom boje, oblikovana kao traka. Karakterizira ga atrofija kože i duboko oštećenje tkiva. U uznapredovalom stadiju, mikrocirkulacija u zahvaćenom području može biti poremećena, što može dovesti do pothranjenosti, primjerice, ekstremiteta.

Skledroderma plaka se manifestira u obliku pojedinačnih zbijenih mjesta na ljudskoj koži. Njihova se boja mijenja od ružičaste do bijele. Takva se mjesta ponekad nazivaju plakovima, vizualno se razlikuju od netaknute kože. Takve formacije mogu biti praćene svrbežom.

Mala fokalna skleroderma karakterizira širenje bjelkastih ili lila papula preko tijela. Tijekom vremena, oni se pretvaraju u bijela područja atrofirane kože. Takva bolest može biti popraćena peckanjem i svrbežom. Često se nalazi kod žena tijekom menopauze.

Sklerodermija u djece

Ova se bolest može manifestirati ne samo u odraslih bolesnika, već i kod djece. Za djecu je karakteristična ograničena forma bolesti koja prelazi u sustavnu s godinama. Hipotermija, stresne situacije, cijepljenje, posjekotine i ogrebotine, kao i virusne infekcije mogu postati dodatni čimbenici u razvoju bolesti. Skleroderma nije zarazna i ne zahtijeva karantenu.

U ovom slučaju, simptomi bolesti bit će u osnovi isti kao i kod odraslih bolesnika. Ako se na koži nađe sumnjiva upala kože, odmah se obratite liječniku. U ranim stadijima postoji velika vjerojatnost uspješnog ishoda liječenja. Metode dijagnostike i naknadne terapije uvijek propisuje liječnik i, u pravilu, su složene.

Dijagnoza slične bolesti

Prilikom posjete liječniku, osim vizualnog pregleda, često se postavlja i dodatni pregled. To može biti ultrazvučni pregled, x-ray, MRI. Biopsija, histološki pregled i laboratorijska analiza krvnih testova. Biokemijska analiza može otkriti određena antitijela i hipergamaglobulinemiju, a klinička analiza može procijeniti brzinu sedimentacije eritrocita. Također je važna ukupna klinička slika - nasljednost, prošle zarazne bolesti, promjene u težini pacijenta.

Metode liječenja skleroderme

U pravilu, liječenje skleroderme propisuje se ovisno o stadiju bolesti. Postoje tri takve faze:

1. početna, u kojoj postoji tahikardija, zarazne bolesti dišnog sustava, Raynaudov sindrom. Za uspješan ishod poželjno je dijagnosticirati bolest u ovoj fazi;
2. generalizirano - karakterizira ga pogoršanje razvoja bolesti;
3. terminal - odgovara uznapredovalom stadiju bolesti i nepovratnim posljedicama za tijelo.

Bez obzira na fazu, liječenje se mora provoditi pod nadzorom liječnika, a često se traže i redoviti pregledi i laboratorijski testovi. Porazom unutarnjih organa, tretman je odabran za određeni sustav tijela. Kompleks terapije ponekad uključuje antibiološke, protuupalne, vaskularne i imunomodulatorne lijekove, vitaminske komplekse, elemente fizioterapije.

Dodatne preporuke mogu biti dobra prehrana, spavanje, pravilan rad i odmor, hodanje na svježem zraku i potpuno uklanjanje prekomjernog hlađenja tijela te interakcija s kemikalijama, kao i izbjegavanje alkohola.

Preporučene preventivne mjere

U tom slučaju, prevencija neće biti usmjerena na prevenciju ili liječenje bolesti, već na ublažavanje stanja pacijenta i smanjenje stope razvoja skleroderme. Takve radnje treba poduzeti odmah nakon postavljanja dijagnoze. Kao dopuštene mjere ponekad se preporučuje:

• ograničavanje radnih uvjeta - nije dopušteno zadržavanje u vlažnim sobama, kao i rad u opasnim industrijama;
• primjedbe prvog stavka primjenjuju se na svakodnevni život;
• morate se zaštititi od drugih infekcija, nekontroliranog liječenja - i postupaka i lijekova;
• izbjegavanje stresnih situacija, nervozna ili fizička preopterećenja bit će korisna;
• dijagnoza je vrijedna razmatranja pri planiranju trudnoće i tijekom nje.

Bolesnici s dijagnozom skleroderme trebali bi izbjegavati hipotermiju, kontakt s infektivnim pacijentima, podizanje težine i štetne radne uvjete, dodatne ozljede i drhtanje.

Neka predviđanja za dijagnozu skleroderme

Zbog genetske prirode ove bolesti, njezine kronične prirode i oštećenja unutarnjih organa, nije uvijek moguće postići potpuno izlječenje - češće, prognoza će biti nepovoljna. Najteže posljedice spore progresivne skleroderme su lezije srca i dišnog sustava. Ali u naše vrijeme, medicina je dostigla takvu razinu da je zahvaljujući pravovremenoj dijagnozi i pravilnom liječenju moguće nešto poboljšati pacijentovu radnu sposobnost i kvalitetu života, kao i usporiti razvoj bolesti.

Skleroderma je jedna od najčešćih kožnih bolesti u kojoj mogu patiti unutarnji organi. Liječenje ove dijagnoze zahtijeva strpljenje pacijenta. Uz pravodobno liječenje i pridržavanje medicinskih preporuka može biti pozitivan trend. Važno je provoditi periodične liječničke preglede za pregled tijela. To je korisno ne samo za dijagnozu skleroderme, već i za prepoznavanje drugih postojećih zdravstvenih problema.

Što je sklerodermija, klasifikacija i simptomi bolesti, liječenje i prognoza

Pojam "skleroderma" nastaje iz grčkih riječi Skleros (tvrdi, tvrdi) i derma (koža) i koristi se za opisivanje bolesti, praćene progresivnim stvrdnjavanjem kože. Bolest je bila poznata Hipokratu, koji ga je smatrao zadebljanjem kože.

Prvi prilično potpuni opis patologije napravljen je 1752. godine, a na njega je 1836. godine primijenjen pojam "skleroderma". Godine 1945. Robert Goetz je uveo koncept skleroderme kao sustavnu bolest i počeo koristiti izraz "progresivna sistemska skleroza" kako bi naglasio oštećenje čitavog organizma i njegovu progresivnu prirodu.

Što je sklerodermija

Riječ je o sustavnoj autoimuni bolesti nepoznatog podrijetla, koju karakterizira prekomjerna akumulacija kolagena i drugih velikih molekula vezivnog tkiva u koži i unutarnjim organima, izražene promjene u mikrocirkulaciji i brojni humoralni i stanični imunološki poremećaji. Iako se bolest ne nasljeđuje, genetska predispozicija ima određenu vrijednost u njezinu razvoju.

Sistemska skleroderma je progresivna heterogena bolest koja se javlja u različitim oblicima - od ograničenih lezija kože do difuzne kožne skleroze i zahvaćanja unutarnjih organa. Pojavljuje se i fulminantan tijek bolesti. Progresija bolesti dovodi do nepovratnih promjena u unutarnjim organima, što uzrokuje kršenje vitalnih funkcija i na kraju dovodi do smrti pacijenta.

klasifikacija

Postoje tri glavna oblika bolesti:

• difuzne;
• ograničen (lokaliziran);
• juvenilna skleroderma (manifestira se u dobi od 16 godina).

Postoji i križni oblik u kojem se skleroderma kombinira sa sistemskim eritematoznim lupusom, reumatoidnim artritisom i drugom patologijom vezivnog tkiva. U 1-2% bolesnika s sklerodermom, koža nije zahvaćena.

U Rusiji je uobičajeno razlikovati stopu progresije i fazu bolesti koja pomaže u liječenju.

Lokalizirana skleroderma

To se češće primjećuje na laktovima i koljenima, ali može biti uključeno lice i vrat. Unutarnji organi nisu pogođeni. Bolest ima benigni tijek koji uključuje samo kožu. Sinonim za ovo stanje je linearna sklerodermija.

Kako bi se opisala vrsta kožne skleroze, koristi se već zastarjeli izraz "cross syndrome" (CREST) ​​- kombinacija nekoliko sljedećih karakteristika:

• kalcifikacija;
• Raynaudova pojava (periferna vaskularna bolest);
• poremećaji motiliteta jednjaka;
• sklerodaktilija (promjena prstiju);
• telangiektazija (mala vaskularna dilatacija).

Crestov sindrom u sklerodermi, iako popraćen nekim promjenama u drugim organima, benigni je oblik bolesti.

Difuzna sklerodermija

Pojavljuje se zadebljanje kože na trupu i udovima, iznad laktova i koljena, kao i zahvaćanje lica. Rijetki su slučajevi tipičnih lezija skleroderme unutarnjih organa s nepromijenjenom kožom.

Sistemska priroda bolesti najizraženija je na koži, međutim, uključeni su i gastrointestinalni trakt, dišni organi, bubrezi, kardiovaskularni, endokrini, mišićno-koštani i urinogenitalni sustavi.

Pročitajte više o sistemskoj sklerodermi klikom na vezu.

Uzroci i učestalost bolesti

Točan uzrok skleroderme nije poznat. Bolest se ne nasljeđuje, ali postoji genetska predispozicija. Ta se tendencija razvija u bolest pod utjecajem takvih izazovnih čimbenika kao:

• silicijev dioksid;
• otapala (vinil klorid, ugljikov tetraklorid, trikloretilen, epoksidne smole, benzen);
• zračenje ili radioterapija;
• hipotermija i vibracije.

Često se prvi znakovi bolesti javljaju nakon snažnog emocionalnog šoka.

Citomegalovirus, herpes virus, parvovirus su smatrani kao izazivači agensa, međutim, uvjerljivi dokazi njihove uloge u razvoju bolesti nisu dobiveni.

Patologija je uobičajena u cijelom svijetu, ali je njezina učestalost različita u različitim zemljama. Tako su ljudi negroidne rase osjetljiviji na razvoj bolesti.

Incidencija je do 12 slučajeva na milijun stanovnika godišnje, a prevalencija je oko 250 slučajeva. U posljednjih pola stoljeća učestalost se stalno povećava. Njegov se vrhunac javlja u dobi od 30-50 godina, iako ima slučajeva u djetinjstvu iu starijoj dobi. Žene pate od skleroderme 4 do 9 puta češće od muškaraca, ali mehanizam toga nije u potpunosti shvaćen.

Progresija bolesti

Bolest zahvaća kožu i mnoge unutarnje organe. Simptomi skleroderme su rezultat triju patoloških procesa:

• proliferacija vezivnog tkiva u zidovima malih arterija;
• prekomjerno taloženje kolagena i drugih velikih molekula u koži i unutarnjim organima;
• promjene imuniteta.

Još nije jasno koji je od ovih procesa od najveće važnosti.

Pod utjecajem nepoznatog uzroka, na pozadini genetskih promjena, narušava se rad stanica koje oblažu žile iznutra, endotelne stanice. To dovodi do povećanja proizvodnje supstanci u njima koje uzrokuju upalu i daljnje oštećenje, istovremeno s potiskivanjem sinteze zaštitnih čimbenika. Supstance koje uzrokuju upalu privlače upalne stanice i prekursore zrelih stanica vezivnog tkiva u središte oštećenja. Oni prodiru u okolna tkiva i ostaju tamo, stvarajući upalne i štetne tvari. Kao rezultat toga, počinje proces fibroze (zbijanja) tkiva.

Kao posljedica oštećenja tkiva počinje proizvodnja brojnih autoantitijela, smanjuje se rad staničnog i humoralnog imuniteta.

simptomi

Jedan od vodećih kliničkih znakova je Raynaudov sindrom, koji se primjećuje kod gotovo svih bolesnika. Sindrom se manifestira kao iznenadni grč malih arterija, izazvan stresom ili utjecajem hladnoće. Može biti jednostrano ili dvostrano i popraćeno je obamrlostima i bolovima u rukama. U budućnosti, zbog poremećaja u hranidbi tkiva, pojavljuju se čirevi na vrhovima prstiju, kada se zarastaju, stvaraju se mali ožiljci koji opet mogu ulcerirati.

U Raynaudovom sindromu, pacijent ima tri simptoma:

• povećana osjetljivost ruku na hladnoću;
• obezbojenje kože prstiju na hladnoći;
• Plave ili izbjeljujuće prste.

Ti se znakovi mogu pojaviti mnogo prije razvoja drugih simptoma skleroderme. Postupno se pridružuju i druga kršenja.

Kod mnogih pacijenata, koža je zahvaćena, a različite faze zamjenjuju jedna drugu. U početku, koža na rukama buja, pacijent jedva stisne ruku u šaku. Postupno se koža zadeblja, zadebljava, mijenja boju, zatim se razvija atrofija.

Kalcij se nakuplja u mišićima i pod kožom, koja se otvara u obliku ulkusa. Vidljive su "vaskularne zvjezdice" - teleangiektazija se nalazi na rukama, prsima, licu. Lice se mijenja: vrh nosa se izoštrava, bore se formiraju u obliku vrećice oko usta, a izrazi lica postupno nestaju. Naposljetku, dolazi do resorpcije konačnih falanga prstiju, što je praćeno njihovim stanjivanjem, deformacijom, skraćivanjem. Mali ligamenti i zglobovi pate, pojavljuju se fleksijske kontrakcije prstiju ("smrzavanje" u savijenom položaju).

Karakteristične promjene u sklerodermiji lica i izrazima lica

Kod skleroderme je karakteristično oštećenje zglobova i mišića. Postoje uporni bolovi u zglobovima, ponekad njihova upala s izraženim edemom, nalik reumatoidnom artritisu. Postupno, tetive i okolni zglobovi postaju gušći.

Pojava difuzne skleroderme

Oštećenje mišića (miopatija) očituje se slabošću. Manje često se u elektromiogramu mijenjaju bolovi u mišićima, naglo povećanje koncentracije kreatin fosfokinaze u krvi. Postupno, mišići gube pokretljivost i atrofiraju.

Kod većine bolesnika tonus mišića jednjaka se smanjuje, što se manifestira žgaravicom, poteškoćama u gutanju. Često dolazi do refluksa želučanog sadržaja iz želuca u jednjak zbog smanjenja tonusa prstenastog mišića (sfinktera) na mjestu prijelaza jednjaka u želudac. Čirevi se pojavljuju na sluznici jednjaka kao rezultat djelovanja kiselog želučanog soka. Postupno, sluznica jednjaka stječe značajke epitela želuca ("Barrett's esophagus") je prekancerozno stanje koje se može pretvoriti u adenokarcinom, maligni tumor jednjaka.

Kršenje crijeva prati zatvor ili proljev, a apsorpcija hranjivih tvari je poremećena. Može se razviti fekalna inkontinencija.

U 8 od 10 pacijenata zahvaćena su pluća. Razvija se fibroza plućnog tkiva i povećava se pritisak u sustavu plućne arterije. Kod oštećenja bubrega dolazi do akutnog ili kroničnog zatajenja bubrega. Ponekad dolazi do akutne nefropatije uzrokovane promjenama u bubrežnim žilama, što dovodi do 50% smrtnosti.

Da li traheja pati od skleroderme? Da, to je moguće ako pacijent ima Sjogrenov sindrom - suhe sluznice. Osim dušnika, djeluje na oči, usta, vaginu.

Promjene u radu srca manifestiraju se poremećajima ritma, smanjenjem kontraktilnosti i ishemijom. Može doći do asimptomatske fibroze, dijagnosticirane samo prema elektro- i ehokardiografiji.

Kod većine pacijenata u krvi određuje se jedno od gore spomenutih autoantitijela. Tijekom vremena, pojavljivanje ovih antitijela se ne mijenja. To je vjerojatno zbog različitih genetskih poremećaja kod određenih pacijenata. Autoantitijela se mogu otkriti i prije razvoja simptoma, što je važno u dijagnozi.

Je li trudnoća moguća?

Skleroderma i trudnoća su kompatibilni u većini slučajeva. Obično se začeće događa bez poteškoća, prva polovica trudnoće nastavlja se normalno. U drugoj polovici trudnoće povećava se rizik od komplikacija:

• prijevremena dostava;
• mrtvorođenče.

Osim toga, bolovi u zglobovima i mišićima, vaskularni poremećaji, oticanje i hiperpigmentacija kože mogu se pojaviti ili pogoršati tijekom trudnoće. Općenito, međusobni utjecaj trudnoće i bolesti nije dovoljno istražen, ali u većini slučajeva rađanje nije kontraindicirano.

dijagnostika

Zajednički odbor Američkog koledža za reumatologiju i Europska liga protiv reumatizma 2013. objavili su revidirane kriterije klasifikacije. Međutim, prethodni kriteriji su široko korišteni za poboljšanje kvalitete dijagnoze.

Kriteriji za dijagnosticiranje skleroderme u odraslih:

Ukupni rezultat određuje se dodavanjem maksimalnog broja bodova u svakoj kategoriji. S ocjenom od 9 ili više, bolest je klasificirana kao definirana skleroderma.

Osjetljivost i specifičnost ovih kriterija prelazi 90%.

U Rusiji se tradicionalno koriste dijagnostički kriteriji N. G. Guseve. Uključuju osnovne i dodatne značajke.

Ključne značajke:

• karakteristične kožne lezije;
• Raynaudov sindrom, rane i ožiljci na vrhovima prstiju;
• oštećenja zglobova, mišića, kontraktura;
• uništavanje falangi noktiju;
• kalcifikaciju (žarišta kalcifikacije u tkivima);
• pulmonarna fibroza;
• sklerotične promjene u srcu;
• poraz probavnog sustava;
• akutna nefropatija.

Dodatne značajke:

• povećana pigmentacija kože;
• telangiektazija;
• bolovi u zglobovima;
• bol u mišićima;
• upala pluća, perikarditis;
• kronično oštećenje bubrega.

Dijagnoza skleroderme u ranoj fazi temelji se na definiciji Raynaudovog sindroma i oticanju ruku. Svaki takav pacijent mora proći test krvi kako bi odredio antinuklearni faktor. Ako je test pozitivan, pacijenta treba uputiti specijalistu.

Koji liječnik liječi sklerodermu?

Ako sumnjate na ovu bolest, trebate kontaktirati iskusnog reumatologa.

Drugi stupanj dijagnoze uključuje test kapilaroskopije i skleroderme: definiciju autoantitijela. Kada se dijagnoza potvrdi, provodi se pregled srca, pluća, jednjaka. Procjenjuje se rad jetre i bubrega (uz moguću bilijarnu cirozu, povišen je bilirubin i astma, u slučaju zatajenja bubrega povećavaju se kreatinin i urea u krvi).

Skrining (masovno pretraživanje populacije) za otkrivanje skleroderme ne primjenjuje se.

Liječenje skleroderme

Kako bi se smanjio rizik od Raynaudovog fenomena, potrebno je naučiti pacijenta da se ne pregrijava i izbjegava hipotermija, potaknuti pušenje, uključujući i pasivnu. Pacijent treba izbjegavati ozljede kože, osobito na prstima, te produljeni učinak hladnoće na njih.

Je li moguće posjetiti kupku za sklerodermu?

I hipotermija i pregrijavanje mogu oštetiti pacijenta s ovom bolešću. Preporučuje se ograničiti posjet kupelji, isključiti tople kupke.

Dijeta za sklerodermu trebala bi biti cjelovita po sastavu i sadržaju kalorija. Hrana se bolje apsorbira u polu-tekućoj ili zapuštenoj toplini u malim obrocima. Potrebno je izbjegavati oštre, slane i druge iritantne proizvode, odbiti uporabu kave.

Kako liječiti ovu bolest lijekovima?

Koriste se sljedeće skupine lijekova:

• vazodilatatori;
• prostanoidi;
• blokatori endotelinskih receptora;
• sildenafil;
• protuupalno;
• imunosupresanti (D-penicilamin, metotreksat, kortikosteroidi, ciklofosfamid);
• inhibitori enzima koji pretvara angiotenzin;
• antisekretorni lijekovi.

Osim sustavnih sredstava, koriste se i masti s glukokortikoidima, indometacinom, Solcoserilom, Heparinom, Troxevasinom. Oni olakšavaju manifestacije Raynaudovog sindroma.

Liječenje homeopatije za ovu bolest može obaviti samo kvalificirani tehničar. Ovi lijekovi mogu usporiti napredovanje bolesti, ali samozapošljavanje je neprihvatljivo. Koriste se antimonium krudum, Argentum nitricum, album Arsenicum, Berberis, Brionium, Calcium fluoricum, Kaustikum, Qing, Phosporus, Sulfur i neki drugi. Smatra se da je glavna indikacija za primanje homeopatskih lijekova površinska skleroderma.

U teškim slučajevima razmatra se mogućnost hemodijalize i transplantacije bubrega i pluća, jer lijekovi više ne donose željeni učinak.

Narodna medicina

Jasno je da folk lijekovi za liječenje skleroderme mogu imati samo simptomatski učinak i mogu se koristiti samo nakon savjetovanja s liječnikom. Dakle, postoje indicije da ove biljke pomažu:

• adaptogeni (limunska trava, rodiola rosea, ginseng);
• ukrasi biljaka za oralnu primjenu - korijeni maslačka, preslica, stolisnik, bokvica, kamilica, metvica, pelin i drugi;
• izvana - mast na bazi rusa, tarragona.

Tradicionalne metode liječenja ne bi trebale zamijeniti potpuni pregled i liječenje reumatologa. Zapamtite da je sistemska skleroderma smrtonosna bolest, za borbu protiv koje trebate koristiti najsuvremenije metode.

Nemoguće je izliječiti sklerodermu, međutim, kako bi se poboljšala kvaliteta života, potrebno je stalno obnavljati takve bolesnike: fizikalnu terapiju i masažu, fizioterapiju, obrazovne programe, liječenje u lječilištu (uglavnom terapijsko blato i kupke).

Prognoza skleroderme

Petogodišnje preživljavanje sistemske skleroderme je 80%, a za ograničene lezije kože oko 90%.

Čimbenici koji pogoršavaju prognozu:

• mlade dobi;
• Negroidna rasa;
• brzo napredovanje simptoma kože;
• značajan utjecaj kože;
• anemija;
• povećan ESR;
• oštećenje pluća, bubrega, srca.

Moguće komplikacije i posljedice:

• nekroza prstiju;
• plućna hipertenzija;
• miozitis;
• zatajenje bubrega;
• infekcija rana;
• osteonekroza lunatne kosti zgloba.

Koliko ljudi živi sa sklerodermom?

Uz povoljan tijek, odsutnost navedenih komplikacija, očekivano trajanje života se približava normalnom. Međutim, otprilike 1 od 8 ljudi umire unutar 5 godina nakon potvrde dijagnoze. Sustavnu sklerodermu prati najveća stopa smrtnosti među svim sistemskim bolestima. Mogući uzroci smrti:

• plućna hipertenzija;
• intersticijalna bolest pluća;
• zatajenje bubrega.

Scleroderma: uzroci, tipovi, fotografija, simptomi i liječenje

Skleroderma je kronična, progresivna bolest vezivnog tkiva, koju karakterizira otvrdnjavanje, zbijanje i ožiljke.

Ako se fokalna skleroderma ne zaustavi, bolest se može pretvoriti u sistemski oblik, a zatim će se vezivno tkivo patološki razviti u mišićima i unutarnjim organima. Najčešća sistemska skleroderma u srcu, bubrezima, želucu, crijevima i plućima.

Uzroci skleroderme i progresije bolesti

Skleroderma, fotografija 1

Uzroci bolesti još nisu proučavani, ali je mehanizam oštećenja tkiva stručnjaka jasan. Nakon disfunkcije fibroblasta, kolagen se proizvodi u volumenima s kojima se tijelo ne može nositi i nije tip koji je normalno karakterističan za organ, već patološki koji se sintetizira.

Odgovor autoimunog sustava sastoji se u odbacivanju i napadu vlastitih tkiva - ovaj mehanizam dovodi do modifikacije i zbijanja vezivnog tkiva. To znači da se imunološki sustav pokušava riješiti patološkog kolagena, ali izaziva upalnu reakciju u organima. Slične procese mogu uzrokovati:

• stalne stresne situacije;
• redovita tjelesna hipotermija;
• prijenos akutnih infekcija;
• napredne kronične bolesti;
• zračenje i kemoterapija;
• dugotrajna upotreba agresivnih terapijskih lijekova;
• uvođenje niskokvalitetnih cjepiva s visokim alergijskim potencijalom;
• transfuzije krvi i transplantacije organa;
• hormonalne promjene tijekom trudnoće, puberteta ili menopauze.

Ako ste detaljnije razumjeli mehanizam razvoja skleroderme, tada se događa sljedeće - endokrini sustav proizvodi mnogo serotonina koji uzrokuje vazospazam. Istovremeno se prekida veza između hijaluronidaze i hijaluronske kiseline. U vezivnom tkivu nastaje nakupljanje monosaharida, vezivno tkivo "degradira", a sinteza kolagena nije ograničena.

Bolest skleroderme zahvaća svaki element vezivnog tkiva, pa ga se tako teško riješite. Elastin i kolagenska vlakna, vaskularne krajnje točke, kapilare, živčani završetci, kao i međuprostorne stanice i adhezivni agens, pate.

Cijeli mehanizam utječe na sastav krvi u obliku neuravnoteženosti leukocita i pojava proteina. Kao rezultat toga, začarani krug se ne može razbiti - on je zatvoren.

Prema statistikama, žene se suočavaju sa sklerodermom 4 puta češće nego muškarci. Predispozicija je također određena klimom, pa čak i rasom - među populacijom Afrike i Sjeverne Indije, najviše slučajeva je otkriveno (najvjerojatnije je to zbog povećane razine insolacije). Dob osobe ne utječe na vjerojatnost pojave skleroderme.

Simptomi skleroderme, fotografija

Simptomatologija se razlikuje ovisno o obliku skleroderme. Neki se simptomi mogu ponašati kao odvojene bolesti, pa čak i reagirati na lokalno liječenje. Međutim, postoji nekoliko uobičajenih manifestacija skleroderme za sve oblike:

• Modifikacija kože. Najčešće lezije udova i lica. Koža je pretjerano rastegnuta, zbog toga postoji karakterističan sjaj. Tu je oteklina u falanges i između prstiju. Promjena kože i oticanje događaju se oko četki i oko usana. Pokret može postati bolan i težak.
• Raynaudov sindrom - poraz udova kao odgovor na hladno vrijeme ili stres. Mala žila postaju preosjetljiva na temperaturu i impulse živčanog sustava, pa prsti ili čak dlanovi postaju zanijemljeni na pozadini vazospazma (smanjenje promjera krvnih žila). Na pozadini kroničnog tijeka, mijenja se boja ruku i stopala, može doći do bolova u udovima, peckanja i svrbeža.
• GERB - gastroezofagealna refluksna bolest povezana s disfunkcijom i zadebljanjem stijenki jednjaka i porazom mišića sfinktera. Oštećenja zidova zbog povećane kiselosti i podrigivanja. Poremećena je peristaltika želuca, pa je probava hrane otežana. Postoje problemi s apsorpcijom elemenata u tragovima i vitamina kroz zidove gastrointestinalnog trakta. Avitaminoza i manji hormonski poremećaji mogu se pojaviti zbog GERB-a.

Žarišna skleroderma - simptomi i tipovi

Fokalna skleroderma fotografija 3

fotografija 4 - sklerodermija u djece

Također se naziva lokaliziran i ima medicinski kod: L94 skleroderma mcb-10. Ima nekoliko podvrsta čiji su simptomi različiti.

• Plaketa (ograničena) skleroderma

Ovaj oblik skleroderme dobio je ime zbog formiranja plakova na koži s jasno definiranim rubovima s jorgovanima ili plavičastim rubom.

Veličina mrlja može varirati od 2 do 15 cm, a sama ploča je siva ili žućkasta, ima glatku, sjajnu površinu i može biti iznad ili ispod opće razine kože. Oblik mrlja može biti bilo kojeg oblika; ovalni, krug, crta, a nalaze se na udovima, torzu i licu, mogu biti prisutni na područjima kose.

Simptomi skleroderme plaka su različiti u različitim fazama. Od početka se na mjestu predviđene mane formira oteklina, a koža postaje čvrsta, meka i rastegnuta. Pločica poprima ljubičasto-crvenu nijansu i ima oblik blizu oboda.

Nakon nekoliko tjedana koža počinje stvrdnuti, plaketa počinje nalikovati vosku u konzistenciji. Spajanje plaka i netaknute kože vrlo je gusto i oštro definirano. Kosa na ploči ispada i može poprimiti bilo koji oblik. Koža potpuno gubi svoju elastičnost, pa se druga faza plakove skleroderme naziva kolagenska hipertrofija.

Treću fazu karakterizira atrofija kože na mjestu plaka. Vizualno, koža postaje što tanja, ali nije tako ranjiva kao što se čini. Veličina se više ne može mijenjati.

Do treće faze, plak se često javlja u obliku ovala ili vrpce, međutim, nađen je još rijetki uzorak spirale, mjehurića ili prstena.

• Traka (traka) skleroderma.

Može biti prisutan samo na nekoliko područja ljudskog tijela (tj. Ima omiljeno mjesto): od vlasišta preko čela do vrha nosa, vertikalne trake na prsima i linije duž stabla živca (Geda zona).

Traka podsjeća na oznaku noža. Trakasti oblik skleroderme sugerira da je došlo do neurotrofne patogeneze bolesti - skleroderma se pomiče u živčana vlakna. Inače, bolest prethodi atrofiji polovice lica kod male djece.

• Bolest "bijele točke"

Mala bijela mjesta, promjera 1 cm, mogu se pojaviti na ramenima, vratu, prsima, genitalijama i usnoj šupljini. Često su mjesta raspoređena u male skupine, od kojih je svaka jasno označena crveno-smeđim rubom.

Imaju vosak, sjajnu površinu, ali njihova boja je nužno lakša od kože ili sluznice. Mjesta mogu porasti ili pasti ispod kože, što pomaže da se razlikuju od gljivičnih bolesti, kao što je lišavanje.

Najmanje blagi oblik skleroderme, zbog čega se na leđima i donjim ekstremitetima pojavljuju male mrlje sivo-smeđe boje. Oni praktički ne napreduju, ali nemaju jasne rubove.

Središte takvog plaka je ispod razine glavne kože. Koža na sredini mjesta postaje tako mršava, jer možete uzeti u obzir i male posude.

Sistemska skleroderma - simptomi, prvi znakovi

Slika 5 - simptomi sistemske skleroderme

Potpuno medicinsko ime je: sustavna difuzna progresivna, generalizirana skleroderma. Ovaj oblik bolesti je vrlo ozbiljan, postupno se širi na sva tkiva tijela, zahvaćajući unutarnje organe.

U pravilu, prvi znakovi sistemske skleroderme pojavljuju se u djevojčica tijekom adolescencije i povezani su s hormonalnim promjenama u pubertetu. Rijetko, bolest počinje u djetinjstvu i utječe na muški spol.

Postoji nekoliko uobičajenih simptoma sistemske skleroderme:

• plakete na licu i rukama, a zatim na trupu i udovima;
• žutilo mrlja, voštani izgled kože, gubitak elastičnosti i osjetljivosti;
• dilatacija krvnih žila u zahvaćenim područjima;
• koža na plakovima je zategnuta, kretanje udova je ograničeno, izraz lica na licu je nemoguć;
• oštrenje nosa, smanjivanje i sužavanje usta;
• uvećani limfni čvorovi u preponama i ispod pazuha;
• nesanica;
• bol na putu živčanih završetaka;
• osjećaj obamrlosti i stezanja kože;
• slabost, glavobolja, groznica;
• bol u mišićima i zglobovima;
• pojavu malih karbonatnih čvorića ispod kože, koji se mogu ponašati kao čirevi - kalcifikacija (povezana je s taloženjem kalcijevih soli, koje se lako vežu na patološki promijenjeni kolagen).

Kalcifikacija može dovesti do najneugodnijih i nepovratnih posljedica. Vrhovi prstiju i ruke su izoštreni, što dovodi do njihove disfunkcije i posljedično do atrofije. Žile postaju tanje i tonovi zglobova nestaju.

Utječu i zidovi sluznice gastrointestinalnog trakta, ždrijela, grkljana i usne šupljine: postaju suhi i skupljaju se, uzrokujući nelagodu pri jelu. Postoje transformacije mekog nepca, posebno ušća, što znatno otežava gutanje.

Jezik je ponekad uključen u patološki proces, a to dovodi do poremećaja govora. Stoga su klinički simptomi sistemske skleroderme vrlo različiti.

Najopasnija dijagnoza za manifestaciju skleroderme je slučaj kada se lezije unutarnjih organa: bubrega, srca, jetre i želuca javljaju ranije nego se na koži pojave plakovi ili mrlje.

Na početku razvoja bolesti vrlo je teško identificirati tipične simptome u medicinskim istraživanjima. Bolesnici s anti-plazma tijelima mogu se odrediti u krvnom serumu samo u stadiju plaka.

Liječenje skleroderme, lijekova

Ako pacijent ima fokalnu sklerodermu, liječenje se propisuje u obliku intramuskularnih injekcija preparata hijaluronidaze (pripravak koji pokazuje tropizam za vlakna vezivnog tkiva). Lidaza (drugi enzim) također se može ubrizgati izravno u plak i mrlje pomoću ultrazvuka i elektroforeze.

Osim toga, mogu se propisati lijekovi koji šire krvne žile i stimuliraju mikrocirkulaciju u tkivima: andekamin, nicogan, kallikrein.

Ako se liječenje sklerodermom dogodi već u fazi konsolidacije, koriste se injekcije s jakim antibioticima iz skupine penicilina. U kompleksnoj terapiji propisani su i vitamini A, B15, B i C, koji pomažu obnavljanju zahvaćene kože nakon stimulacije antibioticima.

Ponekad dermatolog ili specijalista za infektivne bolesti propisuje hormonsku terapiju, u kojoj pacijent uzima tiroidin ili estradiol benzoat.

U vrlo rijetkim slučajevima pacijentu se propisuje lijek protiv malarije: plaquenil ili hingamin, koji zaustavljaju progresivni rast vezivnog tkiva.

Ako pacijent ima sistemsku sklerodermu, u liječenju se koriste intravenske injekcije dekstrana male molekularne težine. Postotak plazme se povećava, krv postaje fluidnija i cirkulira aktivnije.

U kompleksu se propisuje fizioterapija u obliku elektroforeze, ultrazvuka, Bernardove dinadinamske struje, te primjene parafina i ozokerita. Pacijent koristi blato i vodik sulfidne kupke, masaže, terapeutske vježbe.

Prognoza skleroderme

Nakon što su utvrdili koliko je opasna sklerodermija, što je to i kako liječiti takvu bolest, liječnici predviđaju za određenog pacijenta. Fokalna sklerodermija se često uspješno liječi, a kvaliteta života pacijenta ne pati u budućnosti.

Prognoza sustavne forme je čisto individualna, jer bolest napreduje sporo i tijekom vrlo dugog razdoblja. U 80% slučajeva život pacijenta je siguran, smrt je vrlo rijetka.

Skleroderma - oblici, simptomi (mjesta), fotografija, liječenje i lijekovi

Sklerodermija ili "stvrdnjavanje kože"

Tema našeg današnjeg članka je sklerodermija. Spada u "velike bolesti vezivnog tkiva" i stoga se naziva sustavnim. Obično je ova bolest, ili, kako kažu liječnici, "nosološka kategorija", ili čak jednostavnija, "nosologija" u udžbenicima za reumatologiju, susjedna bolestima kao što su sistemski eritematozni lupus, dermatomiozitis ili reumatoidni artritis. Sjedinjuje ih sustavni poraz. Prije nego što razgovaramo o tome što je to - skleroderma, i kako je liječiti, morate reći nekoliko riječi o sustavnim bolestima.

Ako otvorite bilo koji udžbenik unutarnjih bolesti, onda nećete naći nijednu od gore navedenih patologija tamo, i samo možda u višekutnom vodiču susrest ćete odjeljak "reumatske bolesti". Činjenica je da unutarnje bolesti proučavaju određene bolesti unutarnjih organa. A reumatske bolesti, prije svega, pogađaju vezivno tkivo - ligamente, tetive, zglobove i na kraju, labave formacije u kojima leže žile.

Sve su to različite vrste vezivnog tkiva, koje se, naravno, nalaze uglavnom u zglobovima muskuloskeletnog sustava - u zglobovima, ali se nalaze iu "kosturu" unutarnjih organa, ali iu koži.

Sav taj skup vezivnog tkiva razbacanog po cijelom tijelu čini "sustav". Ne može odrediti specifičan organ, jer cijelo tijelo pati. I sklerodermija se odnosi upravo na takve bolesti.

Treba ga liječiti reumatolog ili specijalist za takve bolesti. Ali to ne znači da unutarnji organi ostaju po strani: u mnogim sistemskim bolestima prije ili kasnije postaju uključeni u patološki proces. Kako moderna znanost definira sklerodermu?

Brzi prijelaz na stranicu

Skleroderma - što je to?

fotografija kože skleroderme

Što je to? Sustavna skleroderma je difuzna patnja vezivnog tkiva i kože, koja utječe i na žile (uglavnom kapilare), mišićnoskeletni sustav (zglobove) i neke unutarnje organe. Kada se to dogodi, karakteristična lezija kože, koja nastaje kao rezultat:

1. Povrede kapilarne mikrocirkulacije;
2. Upalna autoimuna kaskada (usmjerena na vlastito tkivo);
3. Česta ili opća fibroza.

scleroderma foto mjesta i ožiljci na koži

S ovom bolešću javlja se prilično svijetla klinika, pa SJS (ili sistemska skleroderma) nije samo karakteristična reprezentativna za autoimuno oboljenje, već također predvodi čitavu skupinu "patologije skleroderme". Također uključuje bolesti kao što su:

• žarišna ili ograničena lezija kože kod skleroderme;
• difuzni eozinofilni alergijski fasciitis;
• Buske skleroderma;
• multifokalna ili višestruka fibroza;
• neki pseudosclerodermal (sindrom sličan sklerodermi).

Prema ICD-10, skleroderma je kodirana kao M-34, skupina sustavne skleroze, dio vezivnog tkiva.

Koliko često dolazi do ovog zanimljivog poraza i koji uzroci dovode do njegovog pojavljivanja?

Uzroci skleroderme

Bolest skleroderme je uobičajena pojava, a njezina stopa rasta uvelike varira: u različitim regijama od 4 do 20 slučajeva na milijun stanovnika godišnje.

To znači da se u gradu s populacijom od milijun ljudi taj broj novih slučajeva registrira svake godine, a incidencija je oko 25 ljudi na 100 tisuća stanovnika. To znači da će u istom gradu ovu dijagnozu imati oko 250 ljudi (uz pretpostavku da je dijagnoza odlična).

U osnovi, vrhunac se javlja u radnoj dobi: od 30 do 50 godina. Do sada su uzroci bolesti nepoznati. Postoje obiteljski slučajevi, postoji povezanost bolesti s antigenim sustavom histokompatibilnosti. Raspravlja se o ulozi virusa u razvoju bolesti, njegovom pojavljivanju u ekološki nepovoljnim i industrijskim regijama (silicijevi aerosoli, industrijska prašina).

• Dokazano je djelovanje pesticida, proizvoda destilacije nafte i nekih lijekova (npr. Bleomicin) u početku SJS.

Ako govorimo o patogenezi ili razvoju bolesti, ona je vrlo složena i nije u potpunosti shvaćena. To je možda najteža, višestupanjska i unakrsna upala, uz sudjelovanje mnogih jedinica alergije i imuniteta. Plovila su zahvaćena, dolazi do zadebljanja njihovih zidova, tromboza.

Glavni rezultat toga je pojava kronične ishemije tkiva, koja dovodi do povećane sinteze vlaknastog tkiva i kolagena - proteina vezivnog tkiva u prevelikim količinama. U kojim se oblicima bilježe i koji se simptomi SJS javljaju u bolesnika?

Oblici skleroderme u odraslih i djece

Budući da je slika bolesti vrlo raznolika, oblici ljudske skleroderme su također brojni. Reumatolozi razlikuju sljedeće vrste bolesti u odraslih i djece:

• Difuzna skleroderma (utječe na sve vezivno tkivo).

Tijekom godine zahvaća kožu ruku, nogu, lica, torza i razvija se kapilarna cirkulacijska insuficijencija (Raynaudov sindrom). Rano zahvaća unutarnje organe (pluća, bubrege, srce).

• Ograničena skleroderma

Ograničena sklerodermija se često manifestira dugotrajnim, “jedinstvenim” Raynaudovim sindromom, a koža je obično zahvaćena na licu, stopalima i rukama, a tijelo je besplatno. Iz patologije unutarnjih organa - kasnijeg poraza gastrointestinalnog trakta (npr. Jednjaka) javlja se plućna hipertenzija.

• Križ U isto vrijeme, simptomi SJS su kombinirani s bilo kojim drugim znakovima sistemskih lezija, na primjer, s reumatoidnim artritisom;
• Poraz unutarnjih organa. To je visceralna ili atipična forma. Nema simptoma kože. Postoji Raynaudov sindrom i progresivno oštećenje organa (fibroza srca, pojava simptoma bubrega skleroderme);
• Juvenilna skleroderma. Zapravo, to je sklerodermija kod djece. Pojavljuje se prije 16. godine, koža je često zahvaćena, kao u žarišnoj vrsti. Budući da je početak rano, moguće je razviti različite kontrakture koje dovode do invalidnosti, a posljedične anomalije u razvoju ruku i nogu.

Istraživači također identificiraju poseban difuzni tip inducirane skleroderme koji se razvio nakon izlaganja okolišnim čimbenicima, kao i prescleroderma, koja nije ništa drugo nego izolirani, odvojeni Raynaudov sindrom s oštećenim kapilarnim protokom krvi i imunološkim upalnim manifestacijama.

Simptomi sistemske skleroderme

Ime "skleroderma" prevedeno je kao "gusta" (ili "tvrda") koža. Često bolest počinje s pojavom gustog edema na koži, s njegovim stvrdnjavanjem i pojavom hiperpigmentacijskih mjesta. Nastaje artritis ili oštećenje zglobova, smanjuje se tjelesna težina, pojavljuje se groznica. U difuznom obliku, unutarnji organi su rano uključeni.

Uključivanje kože

Kožne lezije u ovoj bolesti su najkarakterističnije i dale su ime cijele bolesti. Simptomi koji se pojavljuju na koži čak mijenjaju izgled pacijenata. Dosljedno, na primjer, na licu, postoji gusti edem, izlječenje (induracija), atrofija tkiva, mrlje sa sklerodermom.

Lice podsjeća na masku, koju karakteriziraju bore s "čistačima" koje okružuju usta. Nastaje napetost kože, moguća je ćelavost. Na koži postoje paukove vene.

Fenomen sklerodaktilije je karakterističan - koža ruku također bubri i postaje gušća, raspon pokreta se smanjuje, pojavljuju se kontrakture. Zbog gustog oticanja prstiju postaju poput “kobasica”. Takav pogled na masku lica pacijenta s prstima u obliku kobasice često omogućuje preliminarnu točnu dijagnozu.

• Ponekad postoji linearni oblik SSD-a, u kojem se pojavljuju pruge u obliku krasta slične sabljenim ožiljcima.

Vrlo često dolazi do oštećenja krvnih žila, osobito kod oštećene mikrocirkulacije. Pojavljuju se rane vaskularne krize u kojima prsti i prsti postaju zanijemljeni i blijedi, osobito u hladnom vremenu i uznemirenosti. Progresija upale u kapilarama i teška ishemija dovode do pojave čireva i ožiljaka na krajevima prstiju, poput "pacovskog ugriza", ponekad s razvojem gangrene.

Trofični ulkusi također se javljaju u različitim dijelovima tijela, na primjer, preko zglobova, na gležnjevima, pa čak i na ušnim školjkama.

O porazu unutarnjih organa

U SJS-u su također zahvaćene kosti i zglobovi, te dolazi do razaranja terminalnih falanga (osteoliza). Uključivanje organa gastrointestinalnog trakta: s ezofagitisom (upala jednjaka), pojavljuje se uporna žgaravica, "grudica" iza prsne kosti, gastroezofagealni refluks, tj. Dolazi do refluksa želučanog soka u jednjak.

Prvi uzrok smrtnosti u SJS je progresivno oštećenje pluća. Kada SJS razvije fibrozni alveolitis. O njemu postoji poseban članak, koji dobro opisuje leziju vezivnog tkiva. Također, tu je i plućna hipertenzija, razvija se srčana insuficijencija desnog ventrikula, akutno plućno srce.

Često je uzrok smrti plućna tromboza ili plućna embolija - jer imunološka upala dovodi do intravaskularne difuzne tromboze.

S porazom srca javlja se izražena fibroza miokarda. To dovodi do povrede kontraktilne funkcije, dolazi do zatajenja srca i poremećaja srčanog ritma. Razvijaju se različiti tipovi perikarditisa i endokarditisa, rizik od koronarne tromboze s razvojem srčanog udara, uključujući i one koji se ponavljaju, je visok.

Što se tiče oštećenja bubrega, one su zahvaćene u 20% slučajeva, a mogu se pojaviti i skrivene (latentne) i uzrokujuće smrt pacijenta, zbog brzog napredovanja zatajenja bubrega, i na pozadini normalnog krvnog tlaka.

Tijek bolesti

Prema gore navedenom popisu lokalizacija, u tijeku bolesti postoje tri faze:

1. U prvoj fazi skleroderme nije poznato hoće li proces biti generaliziran ili će ostati ograničen. Stoga, ako nema više od 3 lokalizacije, tada je postavljen stupanj 1;
2. U fazi 2 skleroderme možemo govoriti o sistemskoj leziji;
3. Faza 3 karakterizira uključenost unutarnjih organa, s razvojem znakova bilo kakvog neuspjeha (srčani, plućni, bubrežni).

Liječenje skleroderme u odraslih i djece, lijekova

Liječenje skleroderme je ozbiljan problem, nalik velikom čvoru u mračnoj prostoriji, iz koje izlazi više desetaka vrhova. Još uvijek nema lijeka, metode ili metode liječenja koji radikalno liječi. Razlozi su također nejasni, stoga je dostupan samo patogenetski tretman, kao i simptomatsko liječenje.

Prvi zadatak je usporiti vaskularne poremećaje, trombozu i ishemiju, zatim usporiti fibrozu, ako je moguće, i oštetiti unutarnje organe. Važnu ulogu u usporavanju tih procesa imaju metode liječenja koje nisu lijekovi:

• smanjenje opterećenja (fizičko i psihoemocionalno);
• eliminirati učinke vibracija i hladnoće, razdoblje boravka na suncu;
• smanjuju vaskularne traumatske čimbenike: morate prestati pušiti, prestati uzimati kavu i lijekove koji sužavaju žile (na primjer, kapi u nosu).

Cilj terapije lijekovima je ublažiti Raynaudov sindrom i obnoviti mikrocirkulaciju.

Imenuje ACE inhibitore, blokatore kalcijevih kanala ("Nifedipin"). Ta sredstva sprječavaju vazospazam. Kada se Raynaudov sindrom razvije, koristi se Vazaprostan, što je indicirano za čireve i nekrozu. Također može imati sustavni učinak.

Također se koriste vazadilotacijski, antitrombocitni agensi ("Kurantil", "Trental"). Pacijentima se preporučuju tečajevi heparinom, fraksiparinom i drugim frakcijama niske molekularne mase.

Također u liječenju različitih tipova skleroderme:

• Standardna uporaba NSAID-a (za smanjenje artritisne boli i ublažavanje groznice);
• Glukokortikosteroidni hormoni s difuznim kožnim lezijama. Dakle, liječenje fokalne skleroderme s hormonima se ne provodi;
• Citostatici (ciklofosfamid), metotreksat. Koristi se u ranom razvoju alveolitisa, u kombinaciji s D - penicilaminom. Ovaj tretman je opisan u članku o fibroznom alveolitisu;
• Transplantacija matičnih stanica. Može dati ogroman učinak, ali zahtijeva složen odabir davatelja i velike poteškoće;
• Antifibrozna terapija (D - penicilamin, "Kuprenil"). Njegovo djelovanje povezano je s inhibicijom sinteze kolagena.

U uznapredovalim slučajevima koriste se i kirurške metode liječenja. Naravno, oni ne liječe sklerodermu, ali pomažu u vraćanju raspona pokreta u prisutnosti kontraktura, uz uporni prekid prolaska hrane kroz jednjak, s razvojem zatajenja bubrega - ponekad postoje indikacije za transplantaciju bubrega.

Također, uz pomoć kirurške intervencije, prsti se amputiraju tijekom razvoja gangrene, a simpatektomija se izvodi kako bi se spriječilo napredovanje vazospazma.

U difuznim oblicima i brzom progresiji bolesti koriste se metode ekstrakorporalne detoksikacije, kao što je plazmafereza. Njezina je zadaća očistiti krv iz cirkulirajućih imunoloških kompleksa i antitijela koja mogu pridonijeti generalizaciji procesa.

pogled

Skleroderma je ozbiljna bolest. U svijetu postoji više od 10 studija u kojima je sudjelovalo više od 2.000 pacijenata. Petogodišnje preživljavanje iznosilo je u prosjeku 68%. U tom slučaju, ako difuzni oblik počne naglo napredovati, osobito u dobi od više od 45 godina, tada se ta brojka spušta na 33%.

Drugim riječima, samo jedan od tri pacijenta može živjeti 5 godina, a ako se bolest razvije već u pozadini kroničnih bolesti pluća, oštećenja bubrega, anemije, stopa preživljavanja, unatoč svim vrstama liječenja, bit će još niža.