Skleroderma: simptomi, uzroci i metode liječenja

Skleroderma je autoimuna lezija vezivnog tkiva, koja se manifestira žarištima skleroze i upale kože i unutarnjih organa. Bolest se javlja u dvije glavne varijante: sustavne i lokalizirane.

Prema statistikama, bolest se javlja u oko 20 ljudi na 1 milijun godišnje. Istovremeno, ograničena forma se uglavnom dijagnosticira u ženske djece i adolescenata. Približan omjer žena i muškaraca sa sklerodermom je 6: 1.

Što je to?

Skleroderma je autoimuna bolest vezivnog tkiva s karakterističnom lezijom kože, krvnih žila, mišićnoskeletnog sustava i unutarnjih organa (pluća, srca, probavnog trakta, bubrega), koja se temelji na poremećajima mikrocirkulacije, upalama i generaliziranoj fibrozi.

uzroci

Do sada nema jednoglasnog mišljenja znanstvenika o uzroku skleroderme, stoga je prikladnije govoriti o provocirajućim čimbenicima. To uključuje:

• smrzotine;
• izloženost vibracijama;
• prošla malarija;
• kvar endokrinog sustava;
• trauma;
• genetska predispozicija i identificirane genetske promjene;
• infekcija virusom, posebno citomegalovirusom;
• prašina iz kvarca i ugljena;
• kontakt s organskim otapalima;
• vinil klorid polimerni materijal;
• neke moćne citostatike koji se koriste u kemoterapiji tumora.

Proučavanje sastava krvi bolesnika sa sklerodermom otkrilo je visoki sadržaj koagulacijskog faktora VIII, enzima (granzym-A) koji bi mogli oštetiti unutarnju stijenku krvožilnog zida.

Klasifikacija skleroderme

Ovisno o prevalenciji patološkog procesa, razlikuju se sljedeći oblici ove bolesti:

• difuzni (uobičajene lezije kože, rani razvoj patologije unutarnjih organa);
• skleroderma bez skleroderme (Raynaudova pojava; nema pečata na koži; postoje znakovi oštećenja unutarnjih organa);
• ograničena ili ograničena (dugo se čuva samo Raynaudov sindrom, na koji se naknadno dodaju lezije kože u području šaka, stopala i lica, nakon čega slijede unutarnji organi);
• križni oblici (kombinacija znakova sistemske skleroderme s drugim bolestima vezivnog tkiva);
• prescleroderma (izolirani Raynaudov sindrom plus kapilarne promjene karakteristične za sistemsku sklerodermu);
• juvenilna skleroderma (debi u dobi od 16 godina, kožne lezije tipa žarišne skleroderme, stvaranje kontraktura, oštećenje unutarnjih organa nije klinički dokazano, nego se otkriva samo tijekom pregleda).

Važno je napomenuti da je svaki od ovih oblika bolesti dodatno karakteriziran određenim promjenama u krvnim žilama otkrivenim kapilaroskopijom, kao i nekim značajkama krvnog testa. Međutim, budući da je ovaj članak namijenjen širokom krugu čitatelja, odlučili smo da vas ne opterećujemo takvim specifičnim podacima.

Uobičajeni simptomi skleroderme

Simptomatologija se razlikuje ovisno o obliku skleroderme. Neki se simptomi mogu ponašati kao odvojene bolesti, pa čak i reagirati na lokalno liječenje. Međutim, postoji nekoliko uobičajenih manifestacija skleroderme za sve oblike:

1. Raynaudov sindrom - poraz udova kao odgovor na hladno vrijeme ili stres. Mala žila postaju preosjetljiva na temperaturu i impulse živčanog sustava, pa prsti ili čak dlanovi postaju zanijemljeni na pozadini vazospazma (smanjenje promjera krvnih žila). Na pozadini kroničnog tijeka, mijenja se boja ruku i stopala, može doći do bolova u udovima, peckanja i svrbeža.
2. Modifikacija kože. Najčešće lezije udova i lica. Koža je pretjerano rastegnuta, zbog toga postoji karakterističan sjaj. Tu je oteklina u falanges i između prstiju. Promjena kože i oticanje događaju se oko četki i oko usana. Pokret može postati bolan i težak.
3. GERB - gastroezofagealna refluksna bolest povezana s disfunkcijom i zadebljanjem stijenki jednjaka i porazom mišića sfinktera. Oštećenja zidova zbog povećane kiselosti i podrigivanja. Poremećena je peristaltika želuca, pa je probava hrane otežana. Postoje problemi s apsorpcijom elemenata u tragovima i vitamina kroz zidove gastrointestinalnog trakta. Avitaminoza i manji hormonski poremećaji mogu se pojaviti zbog GERB-a.

Kako izgleda skleroderma: fotografija

Slika ispod pokazuje kako se bolest manifestira kod ljudi.

dijagnostika

Nakon posjeta terapeutu, pacijent odlazi kod reumatologa, koji procjenjuje simptome i odlučuje kako liječiti bolest. Vanjsko ispitivanje provodi se tamo gdje se ocjenjuje:

• Promjene na koži udova i karpalnog falangealnog zgloba;
• Vrhovi patologije na prstima;
• Karakteristične promjene u koži tijela i lica.

Laboratorijski testovi omogućuju identifikaciju glavnih poremećaja u tijelu - strukturnih, metaboličkih, funkcionalnih:

• biokemija krvi - visoka razina uree, kreatinin ukazuje na zatajenje bubrega, visok bilirubin ukazuje na oštećenje žučnih putova;
• Klinički test krvi otkriva anemiju, trombocitopeniju (smanjenje broja trombocita), uz nepovoljan tijek bolesti - povećani ESR;
• krvni test za određivanje razine CXCL4 i NT-proBNP - biološki aktivnih tvari, povećanje proizvodnje koje ukazuje na plućnu fibrozu i plućnu hipertenziju;
• analiza urina - otkriveni proteini i crvene krvne stanice ukazuju na funkcionalnu bubrežnu insuficijenciju;
• testovi za autoantitijela (reumatoidni faktor) - provedeni za otkrivanje autoimunih bolesti;
• Analiza C-reaktivnog proteina otkriva akutni stadij upale u tijelu.

Također, pacijent se izvodi:

• EKG za otkrivanje abnormalnosti srca;
• Ultrazvuk unutarnjih organa za procjenu njihove strukture i funkcija;
• transtorakalna ehografija za određivanje tlaka u plućnoj arteriji;
• kapilarna kopija nokta, kako bi se ispitalo stanje perifernih kapilara;
• mjerenje vitalnog volumena pluća kako bi se odredio stupanj uključenosti organa u sklerotski proces;
• mjerenje vitalnog volumena pluća kako bi se odredio stupanj uključenosti organa u sklerotski proces;
• histološko ispitivanje (biopsija) kože i pluća radi otkrivanja promjena sklerotičnog tkiva.

Uz laboratorijske pretrage koriste se i radiološke metode: kompjutorska tomografija i radiografija, potrebne za otkrivanje osteomijelitisa, plućne fibroze, žarišta kalcifikacije formiranih ispod kože.

komplikacije

Skleroderma utječe na gotovo sve ljudske organe i sustave. Stoga se bolest teško može izliječiti.

U početku, koža pati od skleroderme, naravno. Na temelju toga dijagnosticirajte ovu bolest. Standardna slika je otečena i crvena koža na glavi i rukama. Osim toga, cirkulacija krvi je često poremećena u tim područjima, postoje čirevi, oblik noktiju se mijenja, a kosa ispada. Lica mijenjaju se, pojavljuju se bore. Koža gubi svoje kvalitete. Događa se da bolest zahvaća ne samo glavu i ruke, već i druge dijelove tijela. U ovom slučaju, bolest se naziva difuzna skleroderma, ali ako su zahvaćeni samo određeni dijelovi tijela, onda je to ograničena sklerodermija.

Događa se da bolest utječe na mišićni sustav. Od tog mišićnog vlakna se deformiraju, neki fragmenti odumiru, volumen mišićnog tkiva postaje manji, a ligamenti, nasuprot tome, postaju veći. Ako bolest uzrokuje komplikacije ljudskom kosturu, prsti na svim udovima su deformirani. To je također jedan od znakova skleroderme.

Oko 50% bolesnika sa sklerodermom također pati od organa probavnog trakta. Ako se izvrši ultrazvučno snimanje tih organa i otkriju njihove promjene, to će također biti znak skleroderme. Osim toga, gotovo dvije trećine pacijenata pati od problema s radom srca i pluća.

Metode liječenja skleroderme

Kako liječiti sklerodermu ovisi o obliku bolesti, opsegu patološkog procesa i dubini oštećenja organa i sustava. Glavne terapijske metode uključuju uzimanje sljedećih lijekova:

1. Antiborozni vaskularni lijekovi koji imaju za cilj spriječiti spazam krvnih žila. Blokatori kalcijevih kanala smatraju se najučinkovitijim sredstvima vaskularne ekspanzije. Oni uključuju: dihidropiridine (amlodipin, nifedipin, nikardipin), fenilalkilamine (galopamil, verapamil) i derivate piperazina (flunarizin, cinarizin).
2. Antiplateletna sredstva koja sprečavaju trombozu. Takvi lijekovi kao što su acetilsalicilna kiselina, tiklopidin, dipiridamol povećavaju učinkovitost vazodilatacijskih lijekova.
3. Antifibrous tretman. Liječnici za sklerodermu često su pacijentu propisani penicilamin, koji inhibira stvaranje kolagena. Tako dolazi do blokiranja prekomjernog stvaranja vezivnog tkiva.
4. Protivupalno liječenje diklofenakom, ketoprofenom, ibuprofenom, nimesulidom u standardnim dozama eliminira poremećaje mišićno-koštanog sustava.
5. Simptomatsko liječenje koje ima za cilj eliminirati pojedinačne simptome bolesti. Dakle, u slučaju upale donjeg jednjaka, liječnici preporučuju pridržavanje pravila frakcijskog hranjenja i uzimanja tijeka prokinetike u obliku meklozina, domperidona ili ondansetrona. Lezije tankog crijeva zahtijevaju upotrebu antibakterijskih sredstava (amoksicilin, eritromicin i metronidazol). Manipne doze prednizona zaustavljaju plućnu fibrozu.

Terapija ograničenih oblika skleroderme je individualna. Svrha ovog tretmana je zaustaviti napredovanje sklerozirajuće upale kože.

fizioterapija

Prikazani su bolesnici sa sklerodermom:

• masaža;
• elektroforeza s enzimom, apsorbirajućim, protuupalnim lijekovima;
• laserska terapija;
• fototerapija - PUVA-terapija (ultraljubičasta terapija).

Dobar učinak imaju kupke ugljičnog dioksida i vodikovog sulfida. Akupunkturne (akupunkturne) sesije propisuju se pacijentima sa sustavnim oblikom bolesti.

Prehrana i prehrana

Skleroderma se ne odnosi na bolesti koje zahtijevaju bilo koju specifičnu prehranu. Međutim, pravilna prehrana može smanjiti nelagodu i ublažiti opće stanje pacijenta.

Kod skleroderme se preporučuje pridržavanje sljedećih principa prehrane:

• ako je jednjak oštećen, treba izbjegavati čvrstu hranu;
• trebate konzumirati dovoljno kalorija;
• treba izbjegavati velike doze vitamina C (više od 1000 mg / dan) jer potiče stvaranje vezivnog tkiva;
• s porazom crijeva potrebno je jesti hranu bogatu biljnim vlaknima;
• treba konzumirati veliku količinu vitamina i minerala, jer je često njihova apsorpcija u crijevu umanjena;
• s oštećenjem bubrega, preporučljivo je smanjiti količinu soli i vode koja dolazi iz hrane.

pogled

Kod skleroderme prognoza ostaje najnepovoljnija među sustavnim bolestima vezivnog tkiva i uvelike ovisi o obliku i tijeku bolesti. Prema rezultatima 11 studija, petogodišnje preživljavanje bolesnika sa sklerodermom kreće se od 34 do 73%, a prosječno 68%.

Čimbenici nepovoljnih prognoza su:

• muški spol;
• zajednički oblik;
• dob početka bolesti je preko 45 godina;
• anemija, visoki ESR, izlučivanje proteina u mokraći na početku bolesti;
• plućna fibroza, plućna hipertenzija, aritmija i oštećenje bubrega u prve 3 godine bolesti.

Svi bolesnici sa sklerodermom podliježu praćenju. Liječnički pregled provodi se svakih 3-6 mjeseci ovisno o tijeku bolesti, prisutnosti i težini lezija unutarnjih organa. Istodobno se provode opći i biokemijski testovi krvi i urina. Preporučuje se proučavanje respiratorne funkcije i ehokardiografije.

U bolesnika koji uzimaju varfarin potrebno je pratiti protrombinski indeks i međunarodni normalizirani omjer, a u liječenju ciklofosfamidom opći testovi krvi i urina treba pregledati jednom u 1-3 mjeseca.

Što je sklerodermija, klasifikacija i simptomi bolesti, liječenje i prognoza

Pojam "skleroderma" nastaje iz grčkih riječi Skleros (tvrdi, tvrdi) i derma (koža) i koristi se za opisivanje bolesti, praćene progresivnim stvrdnjavanjem kože. Bolest je bila poznata Hipokratu, koji ga je smatrao zadebljanjem kože.

Prvi prilično potpuni opis patologije napravljen je 1752. godine, a na njega je 1836. godine primijenjen pojam "skleroderma". Godine 1945. Robert Goetz je uveo koncept skleroderme kao sustavnu bolest i počeo koristiti izraz "progresivna sistemska skleroza" kako bi naglasio oštećenje čitavog organizma i njegovu progresivnu prirodu.

Što je sklerodermija

Riječ je o sustavnoj autoimuni bolesti nepoznatog podrijetla, koju karakterizira prekomjerna akumulacija kolagena i drugih velikih molekula vezivnog tkiva u koži i unutarnjim organima, izražene promjene u mikrocirkulaciji i brojni humoralni i stanični imunološki poremećaji. Iako se bolest ne nasljeđuje, genetska predispozicija ima određenu vrijednost u njezinu razvoju.

Sistemska skleroderma je progresivna heterogena bolest koja se javlja u različitim oblicima - od ograničenih lezija kože do difuzne kožne skleroze i zahvaćanja unutarnjih organa. Pojavljuje se i fulminantan tijek bolesti. Progresija bolesti dovodi do nepovratnih promjena u unutarnjim organima, što uzrokuje kršenje vitalnih funkcija i na kraju dovodi do smrti pacijenta.

klasifikacija

Postoje tri glavna oblika bolesti:

• difuzne;
• ograničen (lokaliziran);
• juvenilna skleroderma (manifestira se u dobi od 16 godina).

Postoji i križni oblik u kojem se skleroderma kombinira sa sistemskim eritematoznim lupusom, reumatoidnim artritisom i drugom patologijom vezivnog tkiva. U 1-2% bolesnika s sklerodermom, koža nije zahvaćena.

U Rusiji je uobičajeno razlikovati stopu progresije i fazu bolesti koja pomaže u liječenju.

Lokalizirana skleroderma

To se češće primjećuje na laktovima i koljenima, ali može biti uključeno lice i vrat. Unutarnji organi nisu pogođeni. Bolest ima benigni tijek koji uključuje samo kožu. Sinonim za ovo stanje je linearna sklerodermija.

Kako bi se opisala vrsta kožne skleroze, koristi se već zastarjeli izraz "cross syndrome" (CREST) ​​- kombinacija nekoliko sljedećih karakteristika:

• kalcifikacija;
• Raynaudova pojava (periferna vaskularna bolest);
• poremećaji motiliteta jednjaka;
• sklerodaktilija (promjena prstiju);
• telangiektazija (mala vaskularna dilatacija).

Crestov sindrom u sklerodermi, iako popraćen nekim promjenama u drugim organima, benigni je oblik bolesti.

Difuzna sklerodermija

Pojavljuje se zadebljanje kože na trupu i udovima, iznad laktova i koljena, kao i zahvaćanje lica. Rijetki su slučajevi tipičnih lezija skleroderme unutarnjih organa s nepromijenjenom kožom.

Sistemska priroda bolesti najizraženija je na koži, međutim, uključeni su i gastrointestinalni trakt, dišni organi, bubrezi, kardiovaskularni, endokrini, mišićno-koštani i urinogenitalni sustavi.

Pročitajte više o sistemskoj sklerodermi klikom na vezu.

Uzroci i učestalost bolesti

Točan uzrok skleroderme nije poznat. Bolest se ne nasljeđuje, ali postoji genetska predispozicija. Ta se tendencija razvija u bolest pod utjecajem takvih izazovnih čimbenika kao:

• silicijev dioksid;
• otapala (vinil klorid, ugljikov tetraklorid, trikloretilen, epoksidne smole, benzen);
• zračenje ili radioterapija;
• hipotermija i vibracije.

Često se prvi znakovi bolesti javljaju nakon snažnog emocionalnog šoka.

Citomegalovirus, herpes virus, parvovirus su smatrani kao izazivači agensa, međutim, uvjerljivi dokazi njihove uloge u razvoju bolesti nisu dobiveni.

Patologija je uobičajena u cijelom svijetu, ali je njezina učestalost različita u različitim zemljama. Tako su ljudi negroidne rase osjetljiviji na razvoj bolesti.

Incidencija je do 12 slučajeva na milijun stanovnika godišnje, a prevalencija je oko 250 slučajeva. U posljednjih pola stoljeća učestalost se stalno povećava. Njegov se vrhunac javlja u dobi od 30-50 godina, iako ima slučajeva u djetinjstvu iu starijoj dobi. Žene pate od skleroderme 4 do 9 puta češće od muškaraca, ali mehanizam toga nije u potpunosti shvaćen.

Progresija bolesti

Bolest zahvaća kožu i mnoge unutarnje organe. Simptomi skleroderme su rezultat triju patoloških procesa:

• proliferacija vezivnog tkiva u zidovima malih arterija;
• prekomjerno taloženje kolagena i drugih velikih molekula u koži i unutarnjim organima;
• promjene imuniteta.

Još nije jasno koji je od ovih procesa od najveće važnosti.

Pod utjecajem nepoznatog uzroka, na pozadini genetskih promjena, narušava se rad stanica koje oblažu žile iznutra, endotelne stanice. To dovodi do povećanja proizvodnje supstanci u njima koje uzrokuju upalu i daljnje oštećenje, istovremeno s potiskivanjem sinteze zaštitnih čimbenika. Supstance koje uzrokuju upalu privlače upalne stanice i prekursore zrelih stanica vezivnog tkiva u središte oštećenja. Oni prodiru u okolna tkiva i ostaju tamo, stvarajući upalne i štetne tvari. Kao rezultat toga, počinje proces fibroze (zbijanja) tkiva.

Kao posljedica oštećenja tkiva počinje proizvodnja brojnih autoantitijela, smanjuje se rad staničnog i humoralnog imuniteta.

simptomi

Jedan od vodećih kliničkih znakova je Raynaudov sindrom, koji se primjećuje kod gotovo svih bolesnika. Sindrom se manifestira kao iznenadni grč malih arterija, izazvan stresom ili utjecajem hladnoće. Može biti jednostrano ili dvostrano i popraćeno je obamrlostima i bolovima u rukama. U budućnosti, zbog poremećaja u hranidbi tkiva, pojavljuju se čirevi na vrhovima prstiju, kada se zarastaju, stvaraju se mali ožiljci koji opet mogu ulcerirati.

U Raynaudovom sindromu, pacijent ima tri simptoma:

• povećana osjetljivost ruku na hladnoću;
• obezbojenje kože prstiju na hladnoći;
• Plave ili izbjeljujuće prste.

Ti se znakovi mogu pojaviti mnogo prije razvoja drugih simptoma skleroderme. Postupno se pridružuju i druga kršenja.

Kod mnogih pacijenata, koža je zahvaćena, a različite faze zamjenjuju jedna drugu. U početku, koža na rukama buja, pacijent jedva stisne ruku u šaku. Postupno se koža zadeblja, zadebljava, mijenja boju, zatim se razvija atrofija.

Kalcij se nakuplja u mišićima i pod kožom, koja se otvara u obliku ulkusa. Vidljive su "vaskularne zvjezdice" - teleangiektazija se nalazi na rukama, prsima, licu. Lice se mijenja: vrh nosa se izoštrava, bore se formiraju u obliku vrećice oko usta, a izrazi lica postupno nestaju. Naposljetku, dolazi do resorpcije konačnih falanga prstiju, što je praćeno njihovim stanjivanjem, deformacijom, skraćivanjem. Mali ligamenti i zglobovi pate, pojavljuju se fleksijske kontrakcije prstiju ("smrzavanje" u savijenom položaju).

Karakteristične promjene u sklerodermiji lica i izrazima lica

Kod skleroderme je karakteristično oštećenje zglobova i mišića. Postoje uporni bolovi u zglobovima, ponekad njihova upala s izraženim edemom, nalik reumatoidnom artritisu. Postupno, tetive i okolni zglobovi postaju gušći.

Pojava difuzne skleroderme

Oštećenje mišića (miopatija) očituje se slabošću. Manje često se u elektromiogramu mijenjaju bolovi u mišićima, naglo povećanje koncentracije kreatin fosfokinaze u krvi. Postupno, mišići gube pokretljivost i atrofiraju.

Kod većine bolesnika tonus mišića jednjaka se smanjuje, što se manifestira žgaravicom, poteškoćama u gutanju. Često dolazi do refluksa želučanog sadržaja iz želuca u jednjak zbog smanjenja tonusa prstenastog mišića (sfinktera) na mjestu prijelaza jednjaka u želudac. Čirevi se pojavljuju na sluznici jednjaka kao rezultat djelovanja kiselog želučanog soka. Postupno, sluznica jednjaka stječe značajke epitela želuca ("Barrett's esophagus") je prekancerozno stanje koje se može pretvoriti u adenokarcinom, maligni tumor jednjaka.

Kršenje crijeva prati zatvor ili proljev, a apsorpcija hranjivih tvari je poremećena. Može se razviti fekalna inkontinencija.

U 8 od 10 pacijenata zahvaćena su pluća. Razvija se fibroza plućnog tkiva i povećava se pritisak u sustavu plućne arterije. Kod oštećenja bubrega dolazi do akutnog ili kroničnog zatajenja bubrega. Ponekad dolazi do akutne nefropatije uzrokovane promjenama u bubrežnim žilama, što dovodi do 50% smrtnosti.

Da li traheja pati od skleroderme? Da, to je moguće ako pacijent ima Sjogrenov sindrom - suhe sluznice. Osim dušnika, djeluje na oči, usta, vaginu.

Promjene u radu srca manifestiraju se poremećajima ritma, smanjenjem kontraktilnosti i ishemijom. Može doći do asimptomatske fibroze, dijagnosticirane samo prema elektro- i ehokardiografiji.

Kod većine pacijenata u krvi određuje se jedno od gore spomenutih autoantitijela. Tijekom vremena, pojavljivanje ovih antitijela se ne mijenja. To je vjerojatno zbog različitih genetskih poremećaja kod određenih pacijenata. Autoantitijela se mogu otkriti i prije razvoja simptoma, što je važno u dijagnozi.

Je li trudnoća moguća?

Skleroderma i trudnoća su kompatibilni u većini slučajeva. Obično se začeće događa bez poteškoća, prva polovica trudnoće nastavlja se normalno. U drugoj polovici trudnoće povećava se rizik od komplikacija:

• prijevremena dostava;
• mrtvorođenče.

Osim toga, bolovi u zglobovima i mišićima, vaskularni poremećaji, oticanje i hiperpigmentacija kože mogu se pojaviti ili pogoršati tijekom trudnoće. Općenito, međusobni utjecaj trudnoće i bolesti nije dovoljno istražen, ali u većini slučajeva rađanje nije kontraindicirano.

dijagnostika

Zajednički odbor Američkog koledža za reumatologiju i Europska liga protiv reumatizma 2013. objavili su revidirane kriterije klasifikacije. Međutim, prethodni kriteriji su široko korišteni za poboljšanje kvalitete dijagnoze.

Kriteriji za dijagnosticiranje skleroderme u odraslih:

Ukupni rezultat određuje se dodavanjem maksimalnog broja bodova u svakoj kategoriji. S ocjenom od 9 ili više, bolest je klasificirana kao definirana skleroderma.

Osjetljivost i specifičnost ovih kriterija prelazi 90%.

U Rusiji se tradicionalno koriste dijagnostički kriteriji N. G. Guseve. Uključuju osnovne i dodatne značajke.

Ključne značajke:

• karakteristične kožne lezije;
• Raynaudov sindrom, rane i ožiljci na vrhovima prstiju;
• oštećenja zglobova, mišića, kontraktura;
• uništavanje falangi noktiju;
• kalcifikaciju (žarišta kalcifikacije u tkivima);
• pulmonarna fibroza;
• sklerotične promjene u srcu;
• poraz probavnog sustava;
• akutna nefropatija.

Dodatne značajke:

• povećana pigmentacija kože;
• telangiektazija;
• bolovi u zglobovima;
• bol u mišićima;
• upala pluća, perikarditis;
• kronično oštećenje bubrega.

Dijagnoza skleroderme u ranoj fazi temelji se na definiciji Raynaudovog sindroma i oticanju ruku. Svaki takav pacijent mora proći test krvi kako bi odredio antinuklearni faktor. Ako je test pozitivan, pacijenta treba uputiti specijalistu.

Koji liječnik liječi sklerodermu?

Ako sumnjate na ovu bolest, trebate kontaktirati iskusnog reumatologa.

Drugi stupanj dijagnoze uključuje test kapilaroskopije i skleroderme: definiciju autoantitijela. Kada se dijagnoza potvrdi, provodi se pregled srca, pluća, jednjaka. Procjenjuje se rad jetre i bubrega (uz moguću bilijarnu cirozu, povišen je bilirubin i astma, u slučaju zatajenja bubrega povećavaju se kreatinin i urea u krvi).

Skrining (masovno pretraživanje populacije) za otkrivanje skleroderme ne primjenjuje se.

Liječenje skleroderme

Kako bi se smanjio rizik od Raynaudovog fenomena, potrebno je naučiti pacijenta da se ne pregrijava i izbjegava hipotermija, potaknuti pušenje, uključujući i pasivnu. Pacijent treba izbjegavati ozljede kože, osobito na prstima, te produljeni učinak hladnoće na njih.

Je li moguće posjetiti kupku za sklerodermu?

I hipotermija i pregrijavanje mogu oštetiti pacijenta s ovom bolešću. Preporučuje se ograničiti posjet kupelji, isključiti tople kupke.

Dijeta za sklerodermu trebala bi biti cjelovita po sastavu i sadržaju kalorija. Hrana se bolje apsorbira u polu-tekućoj ili zapuštenoj toplini u malim obrocima. Potrebno je izbjegavati oštre, slane i druge iritantne proizvode, odbiti uporabu kave.

Kako liječiti ovu bolest lijekovima?

Koriste se sljedeće skupine lijekova:

• vazodilatatori;
• prostanoidi;
• blokatori endotelinskih receptora;
• sildenafil;
• protuupalno;
• imunosupresanti (D-penicilamin, metotreksat, kortikosteroidi, ciklofosfamid);
• inhibitori enzima koji pretvara angiotenzin;
• antisekretorni lijekovi.

Osim sustavnih sredstava, koriste se i masti s glukokortikoidima, indometacinom, Solcoserilom, Heparinom, Troxevasinom. Oni olakšavaju manifestacije Raynaudovog sindroma.

Liječenje homeopatije za ovu bolest može obaviti samo kvalificirani tehničar. Ovi lijekovi mogu usporiti napredovanje bolesti, ali samozapošljavanje je neprihvatljivo. Koriste se antimonium krudum, Argentum nitricum, album Arsenicum, Berberis, Brionium, Calcium fluoricum, Kaustikum, Qing, Phosporus, Sulfur i neki drugi. Smatra se da je glavna indikacija za primanje homeopatskih lijekova površinska skleroderma.

U teškim slučajevima razmatra se mogućnost hemodijalize i transplantacije bubrega i pluća, jer lijekovi više ne donose željeni učinak.

Narodna medicina

Jasno je da folk lijekovi za liječenje skleroderme mogu imati samo simptomatski učinak i mogu se koristiti samo nakon savjetovanja s liječnikom. Dakle, postoje indicije da ove biljke pomažu:

• adaptogeni (limunska trava, rodiola rosea, ginseng);
• ukrasi biljaka za oralnu primjenu - korijeni maslačka, preslica, stolisnik, bokvica, kamilica, metvica, pelin i drugi;
• izvana - mast na bazi rusa, tarragona.

Tradicionalne metode liječenja ne bi trebale zamijeniti potpuni pregled i liječenje reumatologa. Zapamtite da je sistemska skleroderma smrtonosna bolest, za borbu protiv koje trebate koristiti najsuvremenije metode.

Nemoguće je izliječiti sklerodermu, međutim, kako bi se poboljšala kvaliteta života, potrebno je stalno obnavljati takve bolesnike: fizikalnu terapiju i masažu, fizioterapiju, obrazovne programe, liječenje u lječilištu (uglavnom terapijsko blato i kupke).

Prognoza skleroderme

Petogodišnje preživljavanje sistemske skleroderme je 80%, a za ograničene lezije kože oko 90%.

Čimbenici koji pogoršavaju prognozu:

• mlade dobi;
• Negroidna rasa;
• brzo napredovanje simptoma kože;
• značajan utjecaj kože;
• anemija;
• povećan ESR;
• oštećenje pluća, bubrega, srca.

Moguće komplikacije i posljedice:

• nekroza prstiju;
• plućna hipertenzija;
• miozitis;
• zatajenje bubrega;
• infekcija rana;
• osteonekroza lunatne kosti zgloba.

Koliko ljudi živi sa sklerodermom?

Uz povoljan tijek, odsutnost navedenih komplikacija, očekivano trajanje života se približava normalnom. Međutim, otprilike 1 od 8 ljudi umire unutar 5 godina nakon potvrde dijagnoze. Sustavnu sklerodermu prati najveća stopa smrtnosti među svim sistemskim bolestima. Mogući uzroci smrti:

• plućna hipertenzija;
• intersticijalna bolest pluća;
• zatajenje bubrega.

Skleroderma: što je to i kako je liječiti?

Što je to?

Ime bolesti dolazi od dvije latinske riječi: "skleroza" - čvrsta i "derma" - koža. Poznato je još iz vremena antičke Grčke, mislioca i filozofa Hipokrata, smatrajući ga snažnim zadebljanjem kože.

Pojam “skleroderma” pojavio se u medicinskoj znanosti 1836. godine, a 1945. godine otkrivena je njegova sustavna priroda (uključujući cijelo tijelo u procesu), a pojavilo se i drugo ime - progresivna sistemska skleroza (R. Goetz).

Scleroderma: fotografije mjesta koja su jedan od prvih znakova bolesti

Što uzrokuje sklerodermu i kakva je to bolest, znanstvenici još uvijek studiraju. Poznato je da se ono temelji na prekomjernom stvaranju kolagena u koži i membranama unutarnjih organa, ali uzroci bolesti ostaju neobjašnjeni.

Ljudi različite dobi (ali prije svega bolesni među 30-50 godina starim pacijentima), sve nacije i sve društvene skupine podložni su ovoj bolesti. Međutim, najčešće scleroderma utječe na Afroamerikance, ljudi s lakom kožom pate rjeđe.

Bolest se razvija nepredvidivo - ponekad polako, ograničena samo na patologije kože, ponekad munjevito, s progresivnim poremećajima u funkcioniranju unutarnjih organa i ozbiljnim komplikacijama za život i zdravlje pacijenata. Prognoza i tijek skleroderme ovise o brzini razvoja patoloških promjena.

Kod ICD-10

Medicina povezuje bolest s različitim skupinama:

• s sistemskim lezijama vezivnog tkiva (šifra - M30-M34);
• s lokaliziranim (ograničenim) sklerotskim manifestacijama (šifra - 0).

Odvojeno klasificirana skleroderma u djece, i to kod novorođenčadi - P83.8.

Za bebe, pojava takve bolesti prepuna je sporijeg rasta, male težine, smanjenja imuniteta i zaostajanja u razvoju.

Liječnici koji se suočavaju s manifestacijama skleroderme naglašavaju da se bolest razvija u tri glavna područja:

• proliferacija vezivnih vlakana u zidovima krvnih žila;
• taloženje kolagena u tkivima unutarnjih organa;
• promjene u imunološkim reakcijama u tijelu.

Koji od tih procesa vodeći znanstvenici još nije jasan.

1. Difuzna ili sistemska skleroderma. Karakterizira ga povećana gustoća kože na tijelu, udovima i licu, a istodobno utječe na probavni trakt, pluća, srce, endokrine žlijezde, sustave kostiju i mišića te bubrege. Događa se da sustavna skleroderma nije praćena dermatološkim problemima (kod presklerodermije, skleroderme bez skleroderme) ili se promjene razvijaju polako (u ograničenom obliku), također je moguća križna sklerodermija, kombinirana s vaskulitisom ili dermatomiozitisom.
2. Lokalizirana skleroderma. Izražava se u promjeni kože na laktovima, koljenima, vratu i licu. Fokalna skleroderma razlikuje se od sistemske po tome što unutarnji organi osobe nisu zahvaćeni, patologija utječe samo na površinske slojeve kože. Najčešći oblik skleroderme ovog tipa je - pjegav. U takvim slučajevima bolest se nastavlja formiranjem pojedinačnih ili višestrukih zbijenih čestica veličine od 1 do 15 cm, a poznati su i drugi tipovi lokalizirane skleroderme: linearni (formiranje dugih traka, kao što je "sablja štrajk" ili traka), bolest bijelih točkica, koju karakterizira formiranje suze ili tuljci nalik lišajima, postoje i rijetki oblici fokalne skleroderme: idiopatska atrophotoderma, hemiotrofija lica.

razlozi

Poreklo bolesti nije u potpunosti otkriveno, ali postoje brojni čimbenici koji mogu poslužiti kao poticaj za razvoj bolesti:

1. Autoimuni poremećaji i bolesti u tijelu, kada počinje uništavati svoje stanične strukture pogrešnim algoritmom.
2. Predispozicija za pojavu tumora na koži.
3. Nasljednost svojstvena ljudskom genomu, tj. prisutnost neispravnog kromosoma - nositelja poremećaja proizvodnje kolagena.
4. Dugoročni učinci virusnih, gljivičnih ili bakterijskih infekcija.
5. Hormonalni poremećaji i endokrine bolesti.
6. Ozljede, ozljede.
7. Teška hipotermija, ozebline.
8. Kronične kožne bolesti.
9. Metaboličke bolesti.
10. Izlaganje zračenju, ionizirajućem, magnetskom, ultraljubičastom zračenju.
11. Psiho-emocionalni nemir, stres.

Simptomi i znakovi

Klinička slika skleroderme izražena je:

• u kalcifikaciji - taloženje viška kalcija na zidovima krvnih žila, u mekim i tvrdim tkivima;
• kod perifernih vaskularnih lezija (Raynaudov sindrom), kada su spazmodične kapilare slabo opskrbljene krvlju i vrlo osjetljive na učinke hladnoće;
• promjena izgleda prstiju (zadebljanje, deformacija, skraćivanje);
• smanjenje peristaltike želuca, crijeva i bilijarnog trakta, slabost sfinktera;
• dilatacija malih žila (telangiektazija);
• bolovi u udovima;
• preosjetljivost ruku na hladnoću;
• formiranje na tijelu potkožnih čvorova, ulceracija, područja s nekrozom;
• razvoj kontraktura zglobova (narušavanje funkcije fleksija-ekstenzora i oblik zglobova);
• tahikardija, aritmije, bradikardija, ekstrasistole.

Kako liječiti?

Terapiju bolesti izvodi reumatolog.

Ako se sumnja na sklerodermu, propisuju se brojni dijagnostički pregledi:

biokemijske i opće krvne pretrage, testovi na autoantitijela, kolesterol, bilirubin, kreatinin, ureu, kao i rendgenski i ultrazvučni pregled unutarnjih organa.

U skladu s dobivenim rezultatima i težinom bolesti, liječnik razvija plan liječenja i daje kliničke preporuke svojim pacijentima.

• Važno je izbjegavati prekomjerno hlađenje i nagle promjene temperature zraka, vjetrova, izravnog sunčevog svjetla, kontakta s kućnim sredstvima za čišćenje.
• trebate odustati od pušenja, uzimanja alkohola, dugog boravka u otvorenim ribnjacima, bazenima, od posjeta kupelji ili sauni.
• u prehrani treba izbjegavati začinjenu, začinjenu, slanu, vrlo ohlađenu hranu.

Od lijekova koji se koriste u liječenju vazodilatatora, protuupalnih, antisekretnih lijekova. Kao i imunosupresivi, enzimi i steroidni hormoni.

Fizioterapija uključuje: lasersko liječenje, elektroforezu, ultrazvuk, ozocerit i parafinske kupke, blatne obloge, mineralne kupke.

sklerodermija

Skleroderma je bolest vezivnog tkiva, čije su glavne manifestacije učvršćivanje (zadebljanje) kože i sužavanje malih žila. Kod skleroderme se povećava količina kolagena u dermisu. Incidencija je ista u svim dobnim skupinama bez obzira na spol. Točni dijagnostički kriteriji za sklerodermu još nisu definirani, stoga je u svojoj dijagnozi važno isključivanje sličnih dermatoloških bolesti. Terapija skleroderme uključuje imenovanje antifibrotičkih lijekova, kortikosteroida i enzimskih preparata, lasersku terapiju i fizioterapiju.

sklerodermija

Skleroderma je bolest vezivnog tkiva, čije su glavne manifestacije učvršćivanje (zadebljanje) kože i sužavanje malih žila. Kod skleroderme se povećava količina kolagena u dermisu. Incidencija je ista u svim dobnim skupinama bez obzira na spol.

Uzroci skleroderme

Etiologija bolesti nije u potpunosti shvaćena, ali je prisutnost endokrinih bolesti u bolesnika sa sklerodermom mnogo veća. Prihvaćanje određenih lijekova, transfuzija krvnih pripravaka i cijepljenje u izoliranim slučajevima izazivaju razvoj skleroderme. Česta hipotermija i genetska predispozicija također povećavaju rizik od obolijevanja.

Kliničke manifestacije

Primarne manifestacije skleroderme su oticanje i zadebljanje kože. U isto vrijeme, edem je toliko gust da zbog pritiska na kožu nema depresije. Proces počinje s prstima i rukama, a progresijom kože ide na podlakticu, lice. Deblo i donji udovi su uključeni u proces samo u izoliranim slučajevima.

Ograničena skleroderma ima benigni tijek, au prvoj fazi manifestira se samo oticanjem kože, nakon čega slijedi konsolidacija i stvrdnjavanje kože. Uz dugotrajan tijek tkiva dolazi do atrofije i promjene pigmentacije. Kod djece je češća linearna skleroderma. Karakterizira ga pojavljivanje područja zadebljane kože u obliku dugih traka na gornjim i donjim ekstremitetima, rjeđe na licu i na vlasištu. Linearna sklerodermija u osnovi završava oporavkom. Samo 5% slučajeva razvija sustavnu sklerodermu.

Skledroderma plaka također ima benigni tijek. Klinički se manifestira žućkastim voskastim mrljama na koži, koje su okružene ružičastim ili ljubičastim rubom. Elementi s vremenom postaju zbijeni i izgledaju kao plakovi. Skleroderma plaka rijetko napreduje i obično završava sama.

Sustavnu sklerodermu karakterizira oštećenje kože, mišićno-koštanog sustava i unutarnjih organa koji imaju vezivno tkivo (srce, pluća, bubrezi, probavni trakt). Budući da se kod skleroderme uočava vaskularna konstrikcija, vaskularni poremećaji odvijaju se na način Raynaudovog sindroma kada su poremećaji cirkulacije simetrični i dovode do nekroze tkiva gornjih ekstremiteta. Prsti postaju pastozni, a koža postaje cijanotična. Kod žena, sistemska skleroderma, s fibroznim promjenama u unutarnjim organima, dijagnosticira se sedam puta češće nego kod muškaraca.

Glavni razlog koji dovodi do sistemske skleroderme je kršenje sinteze vlakana vezivnog tkiva, kada se količina kolagena značajno poveća. Poremećaji mikrocirkulacije krvi i imunodeficijencije povećavaju vjerojatnost razvoja skleroderme.

U većini slučajeva pojavljuje se sustavna skleroderma Raynaudov sindrom, pa stoga pacijente s ovim sindromom treba periodično pregledavati kod reumatologa radi pravovremenog otkrivanja skleroderme. Pridružuje se daljnji artritis i ograničena pokretljivost prstiju, stoga je potrebno provesti diferencijalnu dijagnostiku s reumatoidnim artritisom. U manjini bolesnika, sustavna skleroderma može se manifestirati samo slabošću mišića.

Glavna komplikacija skleroderme je oslabljena cirkulacija krvi, deformitet ekstremiteta, više od polovice bolesnika boluje od plućne fibroze koja se manifestira kratkim dahom, produljenim bolnim kašljem i pleuralnom boli.

Dijagnoza skleroderme

Nema točnih dijagnostičkih znakova, pa stoga, ako postoje pretpostavke da je oteklina tkiva uzrokovana sklerodermom, tada se sve moguće patologije moraju isključiti kako bi se postavila dijagnoza. Glavne dijagnostičke značajke skleroderme su kožne lezije skleroderme, pozitivni Raynaudov sindrom, sindrom zglobova i mišića, sklerotične i fibrotične promjene unutarnjih organa.

Dodatni dijagnostički kriteriji su hiperpigmentacija kože, telangiektazija, oštar gubitak tjelesne težine (10 kg ili više), značajno povećana brzina sedimentacije eritrocita tijekom kliničkog ispitivanja krvi. Biokemijski testovi krvi pokazuju hipergamaglobulinemiju, prisutnost antitijela na DNA i ANF (antinuklearni faktor) i pozitivnu reakciju na reumatoidni faktor. Kriterij za dijagnozu je prisutnost triju pouzdanih znakova ili tri dodatna u kombinaciji s fibrosklerotskim promjenama unutarnjih organa.

Liječenje skleroderme

Ranija terapija sklerodermom započinje, što je manja vjerojatnost širenja. Nekomplicirani oblici bolesti obično odlaze sami. Sistemska skleroderma zahtijeva dugotrajnu terapiju, čija su osnovna načela primjena antifibroznih lijekova - penicilamina, solusulfona. Lijekovi se uzimaju u skladu s propisanim planom za 3-5 godina, samo u ovom slučaju moguće je spriječiti oštećenje unutarnjih organa.

Enzimski pripravci i glukokortikosteroidi propisuju se kao dodatna terapija. Lokalno prikazana masaža, elektroforeza s dimetil sulfoksidom, laserska terapija. Akupunktura je pokazana svim bolesnicima sa sistemskom sklerodermom, vodikov sulfid i karbonske kupke povoljno djeluju na sklerodermu.

Najnoviji tretman za sklerodermu je terapija matičnim stanicama. Uvođenjem matičnih stanica u ljudsko tijelo značajno se povećavaju zaštitna svojstva tijela, aktivira se sposobnost stvaranja novih krvnih žila, zaobilazeći oštećene. Matične stanice također zamjenjuju mrtve živčane stanice, čime se prekidaju napadi vaskularnog spazma i aktivira proces regeneracije tkiva. Postupno se obnavljaju vlaknaste promjene u unutarnjim organima, što sprječava njihovu sklerozu.

Scleroderma: uzroci, tipovi, fotografija, simptomi i liječenje

Skleroderma je kronična, progresivna bolest vezivnog tkiva, koju karakterizira otvrdnjavanje, zbijanje i ožiljke.

Ako se fokalna skleroderma ne zaustavi, bolest se može pretvoriti u sistemski oblik, a zatim će se vezivno tkivo patološki razviti u mišićima i unutarnjim organima. Najčešća sistemska skleroderma u srcu, bubrezima, želucu, crijevima i plućima.

Uzroci skleroderme i progresije bolesti

Skleroderma, fotografija 1

Uzroci bolesti još nisu proučavani, ali je mehanizam oštećenja tkiva stručnjaka jasan. Nakon disfunkcije fibroblasta, kolagen se proizvodi u volumenima s kojima se tijelo ne može nositi i nije tip koji je normalno karakterističan za organ, već patološki koji se sintetizira.

Odgovor autoimunog sustava sastoji se u odbacivanju i napadu vlastitih tkiva - ovaj mehanizam dovodi do modifikacije i zbijanja vezivnog tkiva. To znači da se imunološki sustav pokušava riješiti patološkog kolagena, ali izaziva upalnu reakciju u organima. Slične procese mogu uzrokovati:

• stalne stresne situacije;
• redovita tjelesna hipotermija;
• prijenos akutnih infekcija;
• napredne kronične bolesti;
• zračenje i kemoterapija;
• dugotrajna upotreba agresivnih terapijskih lijekova;
• uvođenje niskokvalitetnih cjepiva s visokim alergijskim potencijalom;
• transfuzije krvi i transplantacije organa;
• hormonalne promjene tijekom trudnoće, puberteta ili menopauze.

Ako ste detaljnije razumjeli mehanizam razvoja skleroderme, tada se događa sljedeće - endokrini sustav proizvodi mnogo serotonina koji uzrokuje vazospazam. Istovremeno se prekida veza između hijaluronidaze i hijaluronske kiseline. U vezivnom tkivu nastaje nakupljanje monosaharida, vezivno tkivo "degradira", a sinteza kolagena nije ograničena.

Bolest skleroderme zahvaća svaki element vezivnog tkiva, pa ga se tako teško riješite. Elastin i kolagenska vlakna, vaskularne krajnje točke, kapilare, živčani završetci, kao i međuprostorne stanice i adhezivni agens, pate.

Cijeli mehanizam utječe na sastav krvi u obliku neuravnoteženosti leukocita i pojava proteina. Kao rezultat toga, začarani krug se ne može razbiti - on je zatvoren.

Prema statistikama, žene se suočavaju sa sklerodermom 4 puta češće nego muškarci. Predispozicija je također određena klimom, pa čak i rasom - među populacijom Afrike i Sjeverne Indije, najviše slučajeva je otkriveno (najvjerojatnije je to zbog povećane razine insolacije). Dob osobe ne utječe na vjerojatnost pojave skleroderme.

Simptomi skleroderme, fotografija

Simptomatologija se razlikuje ovisno o obliku skleroderme. Neki se simptomi mogu ponašati kao odvojene bolesti, pa čak i reagirati na lokalno liječenje. Međutim, postoji nekoliko uobičajenih manifestacija skleroderme za sve oblike:

• Modifikacija kože. Najčešće lezije udova i lica. Koža je pretjerano rastegnuta, zbog toga postoji karakterističan sjaj. Tu je oteklina u falanges i između prstiju. Promjena kože i oticanje događaju se oko četki i oko usana. Pokret može postati bolan i težak.
• Raynaudov sindrom - poraz udova kao odgovor na hladno vrijeme ili stres. Mala žila postaju preosjetljiva na temperaturu i impulse živčanog sustava, pa prsti ili čak dlanovi postaju zanijemljeni na pozadini vazospazma (smanjenje promjera krvnih žila). Na pozadini kroničnog tijeka, mijenja se boja ruku i stopala, može doći do bolova u udovima, peckanja i svrbeža.
• GERB - gastroezofagealna refluksna bolest povezana s disfunkcijom i zadebljanjem stijenki jednjaka i porazom mišića sfinktera. Oštećenja zidova zbog povećane kiselosti i podrigivanja. Poremećena je peristaltika želuca, pa je probava hrane otežana. Postoje problemi s apsorpcijom elemenata u tragovima i vitamina kroz zidove gastrointestinalnog trakta. Avitaminoza i manji hormonski poremećaji mogu se pojaviti zbog GERB-a.

Žarišna skleroderma - simptomi i tipovi

Fokalna skleroderma fotografija 3

fotografija 4 - sklerodermija u djece

Također se naziva lokaliziran i ima medicinski kod: L94 skleroderma mcb-10. Ima nekoliko podvrsta čiji su simptomi različiti.

• Plaketa (ograničena) skleroderma

Ovaj oblik skleroderme dobio je ime zbog formiranja plakova na koži s jasno definiranim rubovima s jorgovanima ili plavičastim rubom.

Veličina mrlja može varirati od 2 do 15 cm, a sama ploča je siva ili žućkasta, ima glatku, sjajnu površinu i može biti iznad ili ispod opće razine kože. Oblik mrlja može biti bilo kojeg oblika; ovalni, krug, crta, a nalaze se na udovima, torzu i licu, mogu biti prisutni na područjima kose.

Simptomi skleroderme plaka su različiti u različitim fazama. Od početka se na mjestu predviđene mane formira oteklina, a koža postaje čvrsta, meka i rastegnuta. Pločica poprima ljubičasto-crvenu nijansu i ima oblik blizu oboda.

Nakon nekoliko tjedana koža počinje stvrdnuti, plaketa počinje nalikovati vosku u konzistenciji. Spajanje plaka i netaknute kože vrlo je gusto i oštro definirano. Kosa na ploči ispada i može poprimiti bilo koji oblik. Koža potpuno gubi svoju elastičnost, pa se druga faza plakove skleroderme naziva kolagenska hipertrofija.

Treću fazu karakterizira atrofija kože na mjestu plaka. Vizualno, koža postaje što tanja, ali nije tako ranjiva kao što se čini. Veličina se više ne može mijenjati.

Do treće faze, plak se često javlja u obliku ovala ili vrpce, međutim, nađen je još rijetki uzorak spirale, mjehurića ili prstena.

• Traka (traka) skleroderma.

Može biti prisutan samo na nekoliko područja ljudskog tijela (tj. Ima omiljeno mjesto): od vlasišta preko čela do vrha nosa, vertikalne trake na prsima i linije duž stabla živca (Geda zona).

Traka podsjeća na oznaku noža. Trakasti oblik skleroderme sugerira da je došlo do neurotrofne patogeneze bolesti - skleroderma se pomiče u živčana vlakna. Inače, bolest prethodi atrofiji polovice lica kod male djece.

• Bolest "bijele točke"

Mala bijela mjesta, promjera 1 cm, mogu se pojaviti na ramenima, vratu, prsima, genitalijama i usnoj šupljini. Često su mjesta raspoređena u male skupine, od kojih je svaka jasno označena crveno-smeđim rubom.

Imaju vosak, sjajnu površinu, ali njihova boja je nužno lakša od kože ili sluznice. Mjesta mogu porasti ili pasti ispod kože, što pomaže da se razlikuju od gljivičnih bolesti, kao što je lišavanje.

Najmanje blagi oblik skleroderme, zbog čega se na leđima i donjim ekstremitetima pojavljuju male mrlje sivo-smeđe boje. Oni praktički ne napreduju, ali nemaju jasne rubove.

Središte takvog plaka je ispod razine glavne kože. Koža na sredini mjesta postaje tako mršava, jer možete uzeti u obzir i male posude.

Sistemska skleroderma - simptomi, prvi znakovi

Slika 5 - simptomi sistemske skleroderme

Potpuno medicinsko ime je: sustavna difuzna progresivna, generalizirana skleroderma. Ovaj oblik bolesti je vrlo ozbiljan, postupno se širi na sva tkiva tijela, zahvaćajući unutarnje organe.

U pravilu, prvi znakovi sistemske skleroderme pojavljuju se u djevojčica tijekom adolescencije i povezani su s hormonalnim promjenama u pubertetu. Rijetko, bolest počinje u djetinjstvu i utječe na muški spol.

Postoji nekoliko uobičajenih simptoma sistemske skleroderme:

• plakete na licu i rukama, a zatim na trupu i udovima;
• žutilo mrlja, voštani izgled kože, gubitak elastičnosti i osjetljivosti;
• dilatacija krvnih žila u zahvaćenim područjima;
• koža na plakovima je zategnuta, kretanje udova je ograničeno, izraz lica na licu je nemoguć;
• oštrenje nosa, smanjivanje i sužavanje usta;
• uvećani limfni čvorovi u preponama i ispod pazuha;
• nesanica;
• bol na putu živčanih završetaka;
• osjećaj obamrlosti i stezanja kože;
• slabost, glavobolja, groznica;
• bol u mišićima i zglobovima;
• pojavu malih karbonatnih čvorića ispod kože, koji se mogu ponašati kao čirevi - kalcifikacija (povezana je s taloženjem kalcijevih soli, koje se lako vežu na patološki promijenjeni kolagen).

Kalcifikacija može dovesti do najneugodnijih i nepovratnih posljedica. Vrhovi prstiju i ruke su izoštreni, što dovodi do njihove disfunkcije i posljedično do atrofije. Žile postaju tanje i tonovi zglobova nestaju.

Utječu i zidovi sluznice gastrointestinalnog trakta, ždrijela, grkljana i usne šupljine: postaju suhi i skupljaju se, uzrokujući nelagodu pri jelu. Postoje transformacije mekog nepca, posebno ušća, što znatno otežava gutanje.

Jezik je ponekad uključen u patološki proces, a to dovodi do poremećaja govora. Stoga su klinički simptomi sistemske skleroderme vrlo različiti.

Najopasnija dijagnoza za manifestaciju skleroderme je slučaj kada se lezije unutarnjih organa: bubrega, srca, jetre i želuca javljaju ranije nego se na koži pojave plakovi ili mrlje.

Na početku razvoja bolesti vrlo je teško identificirati tipične simptome u medicinskim istraživanjima. Bolesnici s anti-plazma tijelima mogu se odrediti u krvnom serumu samo u stadiju plaka.

Liječenje skleroderme, lijekova

Ako pacijent ima fokalnu sklerodermu, liječenje se propisuje u obliku intramuskularnih injekcija preparata hijaluronidaze (pripravak koji pokazuje tropizam za vlakna vezivnog tkiva). Lidaza (drugi enzim) također se može ubrizgati izravno u plak i mrlje pomoću ultrazvuka i elektroforeze.

Osim toga, mogu se propisati lijekovi koji šire krvne žile i stimuliraju mikrocirkulaciju u tkivima: andekamin, nicogan, kallikrein.

Ako se liječenje sklerodermom dogodi već u fazi konsolidacije, koriste se injekcije s jakim antibioticima iz skupine penicilina. U kompleksnoj terapiji propisani su i vitamini A, B15, B i C, koji pomažu obnavljanju zahvaćene kože nakon stimulacije antibioticima.

Ponekad dermatolog ili specijalista za infektivne bolesti propisuje hormonsku terapiju, u kojoj pacijent uzima tiroidin ili estradiol benzoat.

U vrlo rijetkim slučajevima pacijentu se propisuje lijek protiv malarije: plaquenil ili hingamin, koji zaustavljaju progresivni rast vezivnog tkiva.

Ako pacijent ima sistemsku sklerodermu, u liječenju se koriste intravenske injekcije dekstrana male molekularne težine. Postotak plazme se povećava, krv postaje fluidnija i cirkulira aktivnije.

U kompleksu se propisuje fizioterapija u obliku elektroforeze, ultrazvuka, Bernardove dinadinamske struje, te primjene parafina i ozokerita. Pacijent koristi blato i vodik sulfidne kupke, masaže, terapeutske vježbe.

Prognoza skleroderme

Nakon što su utvrdili koliko je opasna sklerodermija, što je to i kako liječiti takvu bolest, liječnici predviđaju za određenog pacijenta. Fokalna sklerodermija se često uspješno liječi, a kvaliteta života pacijenta ne pati u budućnosti.

Prognoza sustavne forme je čisto individualna, jer bolest napreduje sporo i tijekom vrlo dugog razdoblja. U 80% slučajeva život pacijenta je siguran, smrt je vrlo rijetka.