Scleroderma - što je to i kako se liječi

Promjene u tijelu mogu upozoriti osobu, osobito ako se tiče kože. Ponekad problemi s kožom ukazuju na bolesti unutarnjih organa. Bolest kao što je skleroderma, osim vanjske manifestacije, može se izraziti u porazu nekih tjelesnih sustava. Stoga, vrijedi posjetiti liječnika ako otkrijete prve znakove slične bolesti.

Manifestacija simptoma ove dijagnoze i njenih značajki

Skleroderma je autoimuna bolest u kojoj imunološki sustav uzima tkiva tijela kao strano i oštećuje ih. To je zbog kršenja funkcije ovog sustava. Dijagnoza skleroderme je ozbiljna bolest koja se manifestira u obliku promjena na koži i unutarnjim organima - skleroze. Slični problemi nastaju zbog poremećaja malih krvnih žila, što rezultira povećanjem količine vlaknastog tkiva ili kolagena, a također dovodi do hipoksije tkiva. Također, dolazi do gubitka elastičnosti tkiva krvnih žila, zadebljanja njihovih zidova ili potpunog preklapanja.

Takav proces izaziva promjene u cirkulaciji krvi u krvnim žilama i tkivima tijela, što često dovodi do nekih štetnih učinaka. Mogu se uočiti poremećaji u radu kardiovaskularnog sustava, gastrointestinalnog trakta i mišićno-koštanog sustava. Dva su glavna simptoma ove dijagnoze:

1. modifikacija ruku - duge, tanke prste s debelim falangama pod noktima;
2. složenost reprodukcije normalnih izraza lica.

Takvi kriteriji, zajedno s drugim promjenama na koži, mogu ukazivati ​​na sklerodermiju. Da bi se potvrdila dijagnoza, u pravilu se dijagnosticiraju dva kriterija iz velike i male skupine:

1. Velika skupina naziva se proksimalna skleroderma - zadebljanje kože na prstima, obično simetrično smješteno. Slične promjene mogu se vidjeti na koži trbuha ili vrata;
2. Mala skupina uključuje tri kriterija:

• Bilateralna bazalna plućna fibroza, koja se može vidjeti s X-zrakama pluća.
• Mala retrakcija kože na prstima su digitalni ožiljci.
• Znak sklerodaktije - velika skupina promjena samo na prstima.

Uzroci bolesti

Glavni uzrok ove bolesti je genetska predispozicija za poremećaj funkcionalnih sposobnosti fibroblasta, koji imaju sposobnost sinteze kolagena. Dodatni faktor može biti promjena razine hormona, primjerice tijekom trudnoće ili nakon umjetnog prekida. Ponekad se skleroderma može pojaviti tijekom menopauze. Stoga, ovu dijagnozu češće čuju žene nego muškarci.

Često se razlozi za ovu dijagnozu nazivaju infektivni učinci na tijelo, stres, poremećaj endokrinog sustava, štetno zračenje, neispravnost metaboličkog procesa ili banalna hipotermija, kao i smanjeni imunitet.

Što je dijagnoza skleroderme

Neke bolesti kože koje su slične po svojim osobinama ponekad mogu biti zbunjene. Tako se, na primjer, nepovratne promjene u kožnoj ovisnosti o alkoholu ponekad uspoređuju sa sklerodermom. Zbog sličnih vanjskih znakova, ova bolest je slična opekotini ili ožiljku od rezanja.

Simptomi skleroderme plaka mogu biti slični manifestaciji dijagnoze krpeljne borelioze. Mala fokalna skleroderma, ili skleroatrofni lišaj, koji se manifestira kao osip lila ili bjelkaste boje, ponekad se razlikuje od drugih vrsta lišaja, poput ružičastog versicolora. Također, treba razlikovati sklerodermu od reumatoidnog artritisa - to se odnosi na početne stadije bolesti ili Buschke sindrom.

Specifičnost ove bolesti je prisutnost genetske pozadine, ali unatoč tome, za sve slične simptome vrijedi kontaktirati medicinsku ustanovu.

Za uspostavu točne dijagnoze potrebna je medicinska dijagnoza i mišljenje liječnika.

Različite vrste skleroderme

U medicinskoj praksi postoji podjela na sustavnu ili ograničenu, oni su također oblici kože. Forme sustava mogu se podijeliti na tipove:

• akroskleroza - fokalno zadebljanje, često simetrično, kože na licu, tijelu, rukama ili nogama, praćeno oštećenjem unutarnjih organa, često kroničnim;
• Raynaudov fenomen - promjena boje prsta zbog akutne reakcije malih žila cirkulacijskog sustava;
• oštećenje jednjaka;
• difuzna skleroderma ili progresivna sistemska skleroza - karakterizirana difuznim lezijama kože;
• telangiectasia - povećanje u malim plovilima, koje se manifestiraju u obliku rešetke ili zvjezdica;
• sclerodactyly - oštećenje kože prstiju u obliku pečata i atrofije mekih tkiva.

Ograničeni ili kožni oblici su sljedeći: linearni, plak i mali fokalni. Obično su češći u žena starijih od 40 godina. Lezije na koži pojavljuju se kao pojedinačni ili grupni osip.

Linearna sklerodermija je lezija kože s promjenom boje, oblikovana kao traka. Karakterizira ga atrofija kože i duboko oštećenje tkiva. U uznapredovalom stadiju, mikrocirkulacija u zahvaćenom području može biti poremećena, što može dovesti do pothranjenosti, primjerice, ekstremiteta.

Skledroderma plaka se manifestira u obliku pojedinačnih zbijenih mjesta na ljudskoj koži. Njihova se boja mijenja od ružičaste do bijele. Takva se mjesta ponekad nazivaju plakovima, vizualno se razlikuju od netaknute kože. Takve formacije mogu biti praćene svrbežom.

Mala fokalna skleroderma karakterizira širenje bjelkastih ili lila papula preko tijela. Tijekom vremena, oni se pretvaraju u bijela područja atrofirane kože. Takva bolest može biti popraćena peckanjem i svrbežom. Često se nalazi kod žena tijekom menopauze.

Sklerodermija u djece

Ova se bolest može manifestirati ne samo u odraslih bolesnika, već i kod djece. Za djecu je karakteristična ograničena forma bolesti koja prelazi u sustavnu s godinama. Hipotermija, stresne situacije, cijepljenje, posjekotine i ogrebotine, kao i virusne infekcije mogu postati dodatni čimbenici u razvoju bolesti. Skleroderma nije zarazna i ne zahtijeva karantenu.

U ovom slučaju, simptomi bolesti bit će u osnovi isti kao i kod odraslih bolesnika. Ako se na koži nađe sumnjiva upala kože, odmah se obratite liječniku. U ranim stadijima postoji velika vjerojatnost uspješnog ishoda liječenja. Metode dijagnostike i naknadne terapije uvijek propisuje liječnik i, u pravilu, su složene.

Dijagnoza slične bolesti

Prilikom posjete liječniku, osim vizualnog pregleda, često se postavlja i dodatni pregled. To može biti ultrazvučni pregled, x-ray, MRI. Biopsija, histološki pregled i laboratorijska analiza krvnih testova. Biokemijska analiza može otkriti određena antitijela i hipergamaglobulinemiju, a klinička analiza može procijeniti brzinu sedimentacije eritrocita. Također je važna ukupna klinička slika - nasljednost, prošle zarazne bolesti, promjene u težini pacijenta.

Metode liječenja skleroderme

U pravilu, liječenje skleroderme propisuje se ovisno o stadiju bolesti. Postoje tri takve faze:

1. početna, u kojoj postoji tahikardija, zarazne bolesti dišnog sustava, Raynaudov sindrom. Za uspješan ishod poželjno je dijagnosticirati bolest u ovoj fazi;
2. generalizirano - karakterizira ga pogoršanje razvoja bolesti;
3. terminal - odgovara uznapredovalom stadiju bolesti i nepovratnim posljedicama za tijelo.

Bez obzira na fazu, liječenje se mora provoditi pod nadzorom liječnika, a često se traže i redoviti pregledi i laboratorijski testovi. Porazom unutarnjih organa, tretman je odabran za određeni sustav tijela. Kompleks terapije ponekad uključuje antibiološke, protuupalne, vaskularne i imunomodulatorne lijekove, vitaminske komplekse, elemente fizioterapije.

Dodatne preporuke mogu biti dobra prehrana, spavanje, pravilan rad i odmor, hodanje na svježem zraku i potpuno uklanjanje prekomjernog hlađenja tijela te interakcija s kemikalijama, kao i izbjegavanje alkohola.

Preporučene preventivne mjere

U tom slučaju, prevencija neće biti usmjerena na prevenciju ili liječenje bolesti, već na ublažavanje stanja pacijenta i smanjenje stope razvoja skleroderme. Takve radnje treba poduzeti odmah nakon postavljanja dijagnoze. Kao dopuštene mjere ponekad se preporučuje:

• ograničavanje radnih uvjeta - nije dopušteno zadržavanje u vlažnim sobama, kao i rad u opasnim industrijama;
• primjedbe prvog stavka primjenjuju se na svakodnevni život;
• morate se zaštititi od drugih infekcija, nekontroliranog liječenja - i postupaka i lijekova;
• izbjegavanje stresnih situacija, nervozna ili fizička preopterećenja bit će korisna;
• dijagnoza je vrijedna razmatranja pri planiranju trudnoće i tijekom nje.

Bolesnici s dijagnozom skleroderme trebali bi izbjegavati hipotermiju, kontakt s infektivnim pacijentima, podizanje težine i štetne radne uvjete, dodatne ozljede i drhtanje.

Neka predviđanja za dijagnozu skleroderme

Zbog genetske prirode ove bolesti, njezine kronične prirode i oštećenja unutarnjih organa, nije uvijek moguće postići potpuno izlječenje - češće, prognoza će biti nepovoljna. Najteže posljedice spore progresivne skleroderme su lezije srca i dišnog sustava. Ali u naše vrijeme, medicina je dostigla takvu razinu da je zahvaljujući pravovremenoj dijagnozi i pravilnom liječenju moguće nešto poboljšati pacijentovu radnu sposobnost i kvalitetu života, kao i usporiti razvoj bolesti.

Skleroderma je jedna od najčešćih kožnih bolesti u kojoj mogu patiti unutarnji organi. Liječenje ove dijagnoze zahtijeva strpljenje pacijenta. Uz pravodobno liječenje i pridržavanje medicinskih preporuka može biti pozitivan trend. Važno je provoditi periodične liječničke preglede za pregled tijela. To je korisno ne samo za dijagnozu skleroderme, već i za prepoznavanje drugih postojećih zdravstvenih problema.

Skleroderma: što je to i kako se liječi?

Zbog rijetkosti bolesti, mnogi ljudi, nakon što su čuli dijagnozu, skleroderma ne znaju što je to. Smatra se kroničnom, autoimunom bolesti u kojoj se koža počinje stvrdnjavati i postaje ožiljkom.

Ako se ne provjeri, širi se na druga područja kože i unutarnjih organa: bubrege, želudac, crijeva, pluća i srce. Kao rezultat toga, bolest uvelike kvari kvalitetu života osobe, a ako se ne liječi, postaje smrtonosna.

Vrste bolesti

Oblik bolesti je žarišna, u kojoj su zahvaćeni samo slojevi kože i sustavni, a može pokriti i unutarnje organe, zglobove i krvne žile. Sustavna sklerodermija javlja se u ljudi različite dobi, ali je češća kod žena u dobi od 30 do 50 godina.

Izgled fokusa

Ovaj oblik bolesti podijeljen je na sklerodermu plaka s nastankom tvrdih, ovalnih mjesta na koži. Isprva su crvene, a kasnije na sebi imaju ljubičastu nijansu s bijelom točkom. Lezije mogu biti pojedinačne ili višestruke. U slučajevima kada su uključene krvne žile ili unutarnji organi, bolest se naziva generalizirana fokalna skleroderma.

Drugi tip je linearna skleroderma. Udara po koži trakama i često uključuje mišićno i koštano tkivo, unutar rijetkih slučajeva sudjeluju unutarnji organi. Ako se patologija pojavi u djetinjstvu, može doći do poremećaja motoričke aktivnosti zahvaćenih udova.

Sistemska skleroderma

Ovaj tip se naziva i generaliziran, može istovremeno utjecati na organe i kožu, zglobove i krvne žile. Oblik također ima 2 oblika, jedan od njih je difuzan, ubrzano djeluje na tkiva, drugi se naziva ograničenim, njegov razvoj se odvija sporije i pogodnije za liječenje.

Uzroci bolesti

Do sada, medicina ne zna točno podrijetlo patologije, prema nekim podacima, to se događa nakon prošlih infekcija, utvrđeno je da je skleroderma često genetska bolest, a može se i izazvati:

• okolišni čimbenici;
• sanitetski materijal;
• slab imunitet;
• stres;
• upalni procesi.

Mutacija gena može se pojaviti u tijelu zdrave osobe, a razlozi za to mogu biti:

• uporaba aditiva u hrani, nitrata, pesticida, otapala;
• ionizirano zračenje;
• UV zračenje;
• visoke i niske temperature;
• bakterijskih antigena i virusa.

Medicinska istraživanja ustanovila su neka geografska područja u kojima je vjerojatnije da će ljudi bolovati od skleroderme. Utjecaj kemijskih elemenata može izazvati bolest, među njima: silicij, živa, teški metali, vinil klorid, epoksidna smola, toluen, benzen, trikloretilen, karbamid-formaldehidna smola, parafin i silikon.

simptomi

Skleroderma ne može biti zaražena drugom osobom, međutim, to je ne čini bezopasnom, može uzrokovati smrt pacijenta, jer može poremetiti funkcioniranje unutarnjih organa.

Bolest se prepoznaje po sljedećim značajkama:

1. Na vidljivim pečatima tijela ili lica, koža na tim mjestima počinje sjati. Fotografija: Raynaudov sindrom
2. Prsti, ponekad vrhovi ušiju ili nosa, počinju plave ili blijede od hladnoće ili uzbuđenja. Stanje se naziva Raynaudov sindrom.
3. Čirevi se pojavljuju na rukama ili oko ploča nokta.
4. Na licu i prsima pojavljuju se male, crvene mrlje.
5. Oticanje prstiju na rukama i nogama, često ujutro.
6. Postoji bol u zglobovima, slabost mišića pri djelovanju na živčani sustav.
7. Suši se u ustima i očima.
8. Boja zahvaćene kože mijenja se i kosa pada na nju.
9. Mogući gubitak težine zbog oštećenja endokrinog sustava.

Nakon nekog vremena, u nedostatku liječenja, pacijentu se pojavljuju žilice pa se ispod kože stavljaju kalcijeve soli (kalcinati). Šteta može uzrokovati infekciju i gnoj.

Kako ova bolest ide, kroz koje faze prolazi?

Promjene u epidermisu pretvaraju se u zbijenu, bolnu oteklinu, induraciju, atrofiju. Češće izložena četka i lice. U slučaju dugog tijeka, prelazi u indurativnu fazu, pri kojoj se koža jako kondenzira. Kada se lokalizira na licu, postaje glatka, nepokretna, posude su jasno vidljive.

Okrećući se stupnju atrofije, lice izgleda rastegnuto i sjajno. Pregibi se formiraju oko usta, teško ih je potpuno pokriti. Bolest se može pojaviti u akutnim, subakutnim i kroničnim oblicima. Razlike leže u težini simptoma i stopi patologije.

Sklerodermija lica

Akutni oblik.

Razlikuje se u aktivnosti upalnog procesa, postoji tkivna fibroza. Ranije je bolest često dovela do smrti, zahvaljujući modernoj medicini, stopa preživljavanja se povećala

Razlikuje se u prisutnosti znakova imunološkog upalnog procesa - gusti edem kože, artritis, miozitis

Napredak tijekom godina. Bolest utječe na krvne žile, prisutan je Raynaudov sindrom, u kojem se promjene kože događaju polako. Postupno se stvara plućna hipertenzija, poremećena je prehrana tkiva, zahvaća probavni trakt.

Bolest prolazi kroz tri faze, među njima: početnu, fazu generalizacije i terminalnu. Ovisno o njihovim simptomima, dijagnoza i metode liječenja mogu imati neke razlike.

Koji testovi otkrivaju sklerodermu?

Za dijagnozu, pacijentu se propisuje niz medicinskih pregleda, kada se otkrije skleroderma, indikatori će biti sljedeći:

1. U krvi pacijenta postoje znakovi anemije, smanjenja ili povećanja leukocita, povećanog proteina, imunoglobulina i ESR-a. U nekim slučajevima, imunološka istraživanja pokazuju prisutnost RF, anti-nuklearnih antitijela, stanica lupusa.
2. Prema istraživanjima urina uočava se povećanje proteina i hidroksiprolina, što ukazuje na proces uništavanja kostiju.
3. Na rendgenskom snimku mogu se vidjeti naslage soli, često u području prstiju, stopala, laktova i koljena. Na stražnjim rebrima, prstima, laktovima uništavaju se kosti. Osteoporoza se pojavljuje blizu zglobova, na hrskavici zglobova erozije. Postoji povećanje ili kontrakcija jednjaka. Pojavljuje se difuzni pneumokleroza, povećava se srčani mišić.
4. EKG indikatori omogućuju vam da vidite promjene u tkivu miokarda, atrioventrikularnom bloku. Rendgen: taloženje soli

Obično, za ispravnu dijagnozu sistemske skleroderme dovoljna su tri pokazatelja: promjene u koži i probavnom traktu, cijepanje kostiju.

Metode liječenja

Nažalost, bolest nije u potpunosti izliječena, uporaba lijekova može zaustaviti simptome, poboljšati funkcioniranje oštećenih organa i poboljšati kvalitetu života pacijenta. Kako bi se kontrolirala progresija bolesti, bolesniku će biti potreban redoviti pregled i, ako je potrebno, korekcija terapije.

Uz znakove skleroderme, preporuča se smanjiti vrijeme provedeno na suncu i na hladnoći. Da biste smanjili pravilnost napada vaskularnog spazma, morate nositi toplu odjeću i odbaciti kavu i cigarete.

Glavni pravci liječenja:

• vaskularna;
• Antifibrotično;
• protuupalna terapija.

krvožilni

Ovom terapijom smanjuju se učestalost i intenzitet napada Raynaudovog sindroma, a posude se šire. U tu svrhu koristite lijekove koji blokiraju kalcijevih kanala, prijem se može dodijeliti: (cinarizine, verapamil, nifedipin, galopamil, flunarizin, Valium, amlodipin, Latsidilina, felodipin, nikardipin, nimodipin, diltiazem, nitrendipin, isradipin). Svi lijekovi imaju kontraindikacije, tako da izbor i doziranje određuje liječnik.

Antifibrotično

Metoda liječenja odabrana je za difuzni oblik skleroderme. Razvoj fibroze i rasta kolagena ometaju lijek zvan D-penicilamin. Postupak liječenja zahtijeva praćenje, tako da će pacijent povremeno morati proći testove krvi i urina. Prvih šest mjeseci liječenja 1 put u 14 dana, onda će prolazni testovi biti dovoljni 1 put mjesečno.

Protuupalno

Za liječenje mišićno-zglobnih manifestacija (diklofenak, celikoksib, piroksikam, ibuprofen, meloksikam, ketoprofen) propisani su sljedeći lijekovi.

U slučaju oštećenja jednjaka, u suprotnosti s činom gutanja, propisana je prokinetička primjena (metoklopramid, Meklosin, Ondansetron, Domperidone).

Kod refluksnog ezofagitisa uzimaju se inhibitori protonske pumpe (Rabeprozol, Metronidazol, Omeprazol). Obroci tijekom tog razdoblja trebaju biti djelomični. Kila dijela prehrane dijafragme zahtijeva kirurško liječenje.

Ako oštećene intestinalnih stijenki, anti-mikrobne ispušta učinkovito koristiti (eritromicin, Sinerita, Eriflyuida), (ciprofloksacin, Tsiprovina, Kvintora, Sifloksa) (amoksicilin, Salyutaba, Ranoksila, Hikontsila, Flemoksin) (Trichopolum, metronidazol). Antibiotici se mijenjaju svaki mjesec kako bi se izbjegla otpornost mikroba.

Ako su pluća oštećena, prednizon i ciklofosfamid se propisuju u malim dozama. U nedostatku kontraindikacija, kontinuirano liječenje Ciklofosfamidom traje pola godine u intervalima od 2-3 mjeseca, ovisno o stanju. Ukupno vrijeme uzimanja lijeka je 2 godine.

Tretman bez lijekova

Pacijentima se preporučuje redovita tjelesna aktivnost kako bi poboljšali svoje ukupno stanje. Za poboljšanje izgleda kože pomoću laserske kirurgije i ultraljubičastih zraka. U nekim slučajevima, pacijentima je potrebna amputacija, inače postoji rizik od infekcije gangrenom. Ako su pluća oštećena, može biti potrebna transplantacija.

Narodni recepti

Luk i med

Peći luk u pećnici, zatim izrezati i uzeti 1 žličicu meda, četvrtinu povrća i 2 žlice. žlice kefira. Dobivena mješavina se noću koristi kao kompresija za oštećenu kožu, ne više od 1 puta u 2 dana.

trputac

Za uporabu u pripremljenoj infuziji lišća trbušnjaka. Biljka pivo u kipućoj vodi treba kuhati sat i pol, nakon čega se konzumira u 1 tbsp. žlicu, 4 puta dnevno 20 minuta prije jela.

Puzatka

Učinkovit u liječenju uporabe infuzije visokih puzatki. Za kuhanje, suha trava se izlije sa čašom vode, kuha se tri minute, pusti da se kuha sat vremena. Procijedite tekućinu podijeljenu u 3 puta, pijete prije jela.

Aloe vera

Za vanjsku uporabu sok od aloe. Prije nanošenja zahvaćenog područja treba kuhati na pari, bolje je posjetiti kupku.

konjski rep

Za pripremu sljedeće infuzije uzeti 4 velike žlice slomiti, konjski rep, koji se ulije 500 ml vruće vode. Tekućina se infundira 2 sata, nakon što se konzumira pola čaše, 3 puta dnevno, 60 minuta nakon obroka. Biljka se može infundirati u termosu preko noći za kupanje. Tijekom dana morate se okupati 3 puta.

pelin

U liječenju učinkovite uporabe masti, napravljene kod kuće, za koje se rastopi svinjska mast i dodaju pelin, u omjeru 5: 1. Nakon toga se masa stavi u pećnicu 6 sati, zatim filtrira, ohladi i ostavi da se pohrani u hladnjak. Oštećena koža razmazana je 3 puta dnevno. Na isti način pripremite mast s dodatkom koklubura i rusa u omjeru 1: 1. Zatim, na 3 mjeseca, izmjenjujte sredstva dnevno.

Kopriva i hrastova kora

Za losione, preljeve i kupke možete pripremiti infuzije od koprive ili hrastove kore. Da biste to učinili, uzmite 3 žlice. žlice suhe mješavine i ulijte 250 ml kipuće vode.

Rhodiola rosea i maslačak

Jednako je važno poboljšati imunitet tijekom bolesti, što se može postići korištenjem određenih biljaka, od kojih se jedna smatra Rhodiola Rosea. Alkoholna tinktura priprema se iz korijena biljke. Količina dnevnog unosa izračunava se iz 1 kapi na 2 kg ljudske težine i konzumira se 3 puta dnevno. Nakon 14 dana unosa, odvarak se priprema iz korijena maslačka, pije se 3 puta dnevno prije jela. Opći tijek liječenja je 3 mjeseca.

Bokvica, gospina trava, stolisnik, metvica, bobica, malina i slatka djetelina

Korisno je uzeti 60 dana infuzije trpavca, gospine trave, stolisnika, metvice, brusnice, maline, slatke djeteline. Ukupno se sakupi 50 grama, 1 litra kipuće vode.

komplikacije

U nedostatku liječenja ili kašnjenja s njim, može doći do velikog broja komplikacija, kako malih tako i po život opasnih:

Bolest uzrokuje ozbiljnu vazokonstrikciju, što dovodi do pogoršanja cirkulacije. Kao rezultat toga, može doći do smrti tkiva, a zatim do amputacije, češće na prstima prstiju.

Ožiljci organa narušavaju njihovo funkcioniranje, kratkoća daha se pojavljuje i nakon blage tjelesne aktivnosti. Možda je povećan pritisak u plućnim arterijama.

Oštećenje tkiva tijela uzrokuje aritmije, kongestivno zatajenje srca, perikarditis

Količina proteina povećava se u mokraći, a velika je opasnost zbog naglog porasta krvnog tlaka i zatajenja bubrega.

Muški spol može potpuno izgubiti želju, kod žena praktički nema podmazivanja, vagina se sužava

Iz kože, u ustima ima problema s četkanjem zuba. Slina se proizvodi u malim količinama, postoji rizik od karijesa. Zbog refluksa kiseline, površina zuba je uništena, promjena desni uzrokuje gubitak

Unatoč činjenici da je skleroderma rijetka bolest, vrlo je opasna, pa bi pojava prvih znakova trebala biti razlogom za odlazak u bolnicu. Da biste se zaštitili od bolesti na prvom mjestu, morate ukloniti čimbenike koji ga provociraju. Vodite zdrav način života, jedite dobro, više se krećete, izbjegavajte stres i vibracije u proizvodnji, češće na svježem zraku.

Skleroderma: što je to i kako je liječiti?

Što je to?

Ime bolesti dolazi od dvije latinske riječi: "skleroza" - čvrsta i "derma" - koža. Poznato je još iz vremena antičke Grčke, mislioca i filozofa Hipokrata, smatrajući ga snažnim zadebljanjem kože.

Pojam “skleroderma” pojavio se u medicinskoj znanosti 1836. godine, a 1945. godine otkrivena je njegova sustavna priroda (uključujući cijelo tijelo u procesu), a pojavilo se i drugo ime - progresivna sistemska skleroza (R. Goetz).

Scleroderma: fotografije mjesta koja su jedan od prvih znakova bolesti

Što uzrokuje sklerodermu i kakva je to bolest, znanstvenici još uvijek studiraju. Poznato je da se ono temelji na prekomjernom stvaranju kolagena u koži i membranama unutarnjih organa, ali uzroci bolesti ostaju neobjašnjeni.

Ljudi različite dobi (ali prije svega bolesni među 30-50 godina starim pacijentima), sve nacije i sve društvene skupine podložni su ovoj bolesti. Međutim, najčešće scleroderma utječe na Afroamerikance, ljudi s lakom kožom pate rjeđe.

Bolest se razvija nepredvidivo - ponekad polako, ograničena samo na patologije kože, ponekad munjevito, s progresivnim poremećajima u funkcioniranju unutarnjih organa i ozbiljnim komplikacijama za život i zdravlje pacijenata. Prognoza i tijek skleroderme ovise o brzini razvoja patoloških promjena.

Kod ICD-10

Medicina povezuje bolest s različitim skupinama:

• s sistemskim lezijama vezivnog tkiva (šifra - M30-M34);
• s lokaliziranim (ograničenim) sklerotskim manifestacijama (šifra - 0).

Odvojeno klasificirana skleroderma u djece, i to kod novorođenčadi - P83.8.

Za bebe, pojava takve bolesti prepuna je sporijeg rasta, male težine, smanjenja imuniteta i zaostajanja u razvoju.

Liječnici koji se suočavaju s manifestacijama skleroderme naglašavaju da se bolest razvija u tri glavna područja:

• proliferacija vezivnih vlakana u zidovima krvnih žila;
• taloženje kolagena u tkivima unutarnjih organa;
• promjene u imunološkim reakcijama u tijelu.

Koji od tih procesa vodeći znanstvenici još nije jasan.

1. Difuzna ili sistemska skleroderma. Karakterizira ga povećana gustoća kože na tijelu, udovima i licu, a istodobno utječe na probavni trakt, pluća, srce, endokrine žlijezde, sustave kostiju i mišića te bubrege. Događa se da sustavna skleroderma nije praćena dermatološkim problemima (kod presklerodermije, skleroderme bez skleroderme) ili se promjene razvijaju polako (u ograničenom obliku), također je moguća križna sklerodermija, kombinirana s vaskulitisom ili dermatomiozitisom.
2. Lokalizirana skleroderma. Izražava se u promjeni kože na laktovima, koljenima, vratu i licu. Fokalna skleroderma razlikuje se od sistemske po tome što unutarnji organi osobe nisu zahvaćeni, patologija utječe samo na površinske slojeve kože. Najčešći oblik skleroderme ovog tipa je - pjegav. U takvim slučajevima bolest se nastavlja formiranjem pojedinačnih ili višestrukih zbijenih čestica veličine od 1 do 15 cm, a poznati su i drugi tipovi lokalizirane skleroderme: linearni (formiranje dugih traka, kao što je "sablja štrajk" ili traka), bolest bijelih točkica, koju karakterizira formiranje suze ili tuljci nalik lišajima, postoje i rijetki oblici fokalne skleroderme: idiopatska atrophotoderma, hemiotrofija lica.

razlozi

Poreklo bolesti nije u potpunosti otkriveno, ali postoje brojni čimbenici koji mogu poslužiti kao poticaj za razvoj bolesti:

1. Autoimuni poremećaji i bolesti u tijelu, kada počinje uništavati svoje stanične strukture pogrešnim algoritmom.
2. Predispozicija za pojavu tumora na koži.
3. Nasljednost svojstvena ljudskom genomu, tj. prisutnost neispravnog kromosoma - nositelja poremećaja proizvodnje kolagena.
4. Dugoročni učinci virusnih, gljivičnih ili bakterijskih infekcija.
5. Hormonalni poremećaji i endokrine bolesti.
6. Ozljede, ozljede.
7. Teška hipotermija, ozebline.
8. Kronične kožne bolesti.
9. Metaboličke bolesti.
10. Izlaganje zračenju, ionizirajućem, magnetskom, ultraljubičastom zračenju.
11. Psiho-emocionalni nemir, stres.

Simptomi i znakovi

Klinička slika skleroderme izražena je:

• u kalcifikaciji - taloženje viška kalcija na zidovima krvnih žila, u mekim i tvrdim tkivima;
• kod perifernih vaskularnih lezija (Raynaudov sindrom), kada su spazmodične kapilare slabo opskrbljene krvlju i vrlo osjetljive na učinke hladnoće;
• promjena izgleda prstiju (zadebljanje, deformacija, skraćivanje);
• smanjenje peristaltike želuca, crijeva i bilijarnog trakta, slabost sfinktera;
• dilatacija malih žila (telangiektazija);
• bolovi u udovima;
• preosjetljivost ruku na hladnoću;
• formiranje na tijelu potkožnih čvorova, ulceracija, područja s nekrozom;
• razvoj kontraktura zglobova (narušavanje funkcije fleksija-ekstenzora i oblik zglobova);
• tahikardija, aritmije, bradikardija, ekstrasistole.

Kako liječiti?

Terapiju bolesti izvodi reumatolog.

Ako se sumnja na sklerodermu, propisuju se brojni dijagnostički pregledi:

biokemijske i opće krvne pretrage, testovi na autoantitijela, kolesterol, bilirubin, kreatinin, ureu, kao i rendgenski i ultrazvučni pregled unutarnjih organa.

U skladu s dobivenim rezultatima i težinom bolesti, liječnik razvija plan liječenja i daje kliničke preporuke svojim pacijentima.

• Važno je izbjegavati prekomjerno hlađenje i nagle promjene temperature zraka, vjetrova, izravnog sunčevog svjetla, kontakta s kućnim sredstvima za čišćenje.
• trebate odustati od pušenja, uzimanja alkohola, dugog boravka u otvorenim ribnjacima, bazenima, od posjeta kupelji ili sauni.
• u prehrani treba izbjegavati začinjenu, začinjenu, slanu, vrlo ohlađenu hranu.

Od lijekova koji se koriste u liječenju vazodilatatora, protuupalnih, antisekretnih lijekova. Kao i imunosupresivi, enzimi i steroidni hormoni.

Fizioterapija uključuje: lasersko liječenje, elektroforezu, ultrazvuk, ozocerit i parafinske kupke, blatne obloge, mineralne kupke.

Što je sklerodermija, klasifikacija i simptomi bolesti, liječenje i prognoza

Pojam "skleroderma" nastaje iz grčkih riječi Skleros (tvrdi, tvrdi) i derma (koža) i koristi se za opisivanje bolesti, praćene progresivnim stvrdnjavanjem kože. Bolest je bila poznata Hipokratu, koji ga je smatrao zadebljanjem kože.

Prvi prilično potpuni opis patologije napravljen je 1752. godine, a na njega je 1836. godine primijenjen pojam "skleroderma". Godine 1945. Robert Goetz je uveo koncept skleroderme kao sustavnu bolest i počeo koristiti izraz "progresivna sistemska skleroza" kako bi naglasio oštećenje čitavog organizma i njegovu progresivnu prirodu.

Što je sklerodermija

Riječ je o sustavnoj autoimuni bolesti nepoznatog podrijetla, koju karakterizira prekomjerna akumulacija kolagena i drugih velikih molekula vezivnog tkiva u koži i unutarnjim organima, izražene promjene u mikrocirkulaciji i brojni humoralni i stanični imunološki poremećaji. Iako se bolest ne nasljeđuje, genetska predispozicija ima određenu vrijednost u njezinu razvoju.

Sistemska skleroderma je progresivna heterogena bolest koja se javlja u različitim oblicima - od ograničenih lezija kože do difuzne kožne skleroze i zahvaćanja unutarnjih organa. Pojavljuje se i fulminantan tijek bolesti. Progresija bolesti dovodi do nepovratnih promjena u unutarnjim organima, što uzrokuje kršenje vitalnih funkcija i na kraju dovodi do smrti pacijenta.

klasifikacija

Postoje tri glavna oblika bolesti:

• difuzne;
• ograničen (lokaliziran);
• juvenilna skleroderma (manifestira se u dobi od 16 godina).

Postoji i križni oblik u kojem se skleroderma kombinira sa sistemskim eritematoznim lupusom, reumatoidnim artritisom i drugom patologijom vezivnog tkiva. U 1-2% bolesnika s sklerodermom, koža nije zahvaćena.

U Rusiji je uobičajeno razlikovati stopu progresije i fazu bolesti koja pomaže u liječenju.

Lokalizirana skleroderma

To se češće primjećuje na laktovima i koljenima, ali može biti uključeno lice i vrat. Unutarnji organi nisu pogođeni. Bolest ima benigni tijek koji uključuje samo kožu. Sinonim za ovo stanje je linearna sklerodermija.

Kako bi se opisala vrsta kožne skleroze, koristi se već zastarjeli izraz "cross syndrome" (CREST) ​​- kombinacija nekoliko sljedećih karakteristika:

• kalcifikacija;
• Raynaudova pojava (periferna vaskularna bolest);
• poremećaji motiliteta jednjaka;
• sklerodaktilija (promjena prstiju);
• telangiektazija (mala vaskularna dilatacija).

Crestov sindrom u sklerodermi, iako popraćen nekim promjenama u drugim organima, benigni je oblik bolesti.

Difuzna sklerodermija

Pojavljuje se zadebljanje kože na trupu i udovima, iznad laktova i koljena, kao i zahvaćanje lica. Rijetki su slučajevi tipičnih lezija skleroderme unutarnjih organa s nepromijenjenom kožom.

Sistemska priroda bolesti najizraženija je na koži, međutim, uključeni su i gastrointestinalni trakt, dišni organi, bubrezi, kardiovaskularni, endokrini, mišićno-koštani i urinogenitalni sustavi.

Pročitajte više o sistemskoj sklerodermi klikom na vezu.

Uzroci i učestalost bolesti

Točan uzrok skleroderme nije poznat. Bolest se ne nasljeđuje, ali postoji genetska predispozicija. Ta se tendencija razvija u bolest pod utjecajem takvih izazovnih čimbenika kao:

• silicijev dioksid;
• otapala (vinil klorid, ugljikov tetraklorid, trikloretilen, epoksidne smole, benzen);
• zračenje ili radioterapija;
• hipotermija i vibracije.

Često se prvi znakovi bolesti javljaju nakon snažnog emocionalnog šoka.

Citomegalovirus, herpes virus, parvovirus su smatrani kao izazivači agensa, međutim, uvjerljivi dokazi njihove uloge u razvoju bolesti nisu dobiveni.

Patologija je uobičajena u cijelom svijetu, ali je njezina učestalost različita u različitim zemljama. Tako su ljudi negroidne rase osjetljiviji na razvoj bolesti.

Incidencija je do 12 slučajeva na milijun stanovnika godišnje, a prevalencija je oko 250 slučajeva. U posljednjih pola stoljeća učestalost se stalno povećava. Njegov se vrhunac javlja u dobi od 30-50 godina, iako ima slučajeva u djetinjstvu iu starijoj dobi. Žene pate od skleroderme 4 do 9 puta češće od muškaraca, ali mehanizam toga nije u potpunosti shvaćen.

Progresija bolesti

Bolest zahvaća kožu i mnoge unutarnje organe. Simptomi skleroderme su rezultat triju patoloških procesa:

• proliferacija vezivnog tkiva u zidovima malih arterija;
• prekomjerno taloženje kolagena i drugih velikih molekula u koži i unutarnjim organima;
• promjene imuniteta.

Još nije jasno koji je od ovih procesa od najveće važnosti.

Pod utjecajem nepoznatog uzroka, na pozadini genetskih promjena, narušava se rad stanica koje oblažu žile iznutra, endotelne stanice. To dovodi do povećanja proizvodnje supstanci u njima koje uzrokuju upalu i daljnje oštećenje, istovremeno s potiskivanjem sinteze zaštitnih čimbenika. Supstance koje uzrokuju upalu privlače upalne stanice i prekursore zrelih stanica vezivnog tkiva u središte oštećenja. Oni prodiru u okolna tkiva i ostaju tamo, stvarajući upalne i štetne tvari. Kao rezultat toga, počinje proces fibroze (zbijanja) tkiva.

Kao posljedica oštećenja tkiva počinje proizvodnja brojnih autoantitijela, smanjuje se rad staničnog i humoralnog imuniteta.

simptomi

Jedan od vodećih kliničkih znakova je Raynaudov sindrom, koji se primjećuje kod gotovo svih bolesnika. Sindrom se manifestira kao iznenadni grč malih arterija, izazvan stresom ili utjecajem hladnoće. Može biti jednostrano ili dvostrano i popraćeno je obamrlostima i bolovima u rukama. U budućnosti, zbog poremećaja u hranidbi tkiva, pojavljuju se čirevi na vrhovima prstiju, kada se zarastaju, stvaraju se mali ožiljci koji opet mogu ulcerirati.

U Raynaudovom sindromu, pacijent ima tri simptoma:

• povećana osjetljivost ruku na hladnoću;
• obezbojenje kože prstiju na hladnoći;
• Plave ili izbjeljujuće prste.

Ti se znakovi mogu pojaviti mnogo prije razvoja drugih simptoma skleroderme. Postupno se pridružuju i druga kršenja.

Kod mnogih pacijenata, koža je zahvaćena, a različite faze zamjenjuju jedna drugu. U početku, koža na rukama buja, pacijent jedva stisne ruku u šaku. Postupno se koža zadeblja, zadebljava, mijenja boju, zatim se razvija atrofija.

Kalcij se nakuplja u mišićima i pod kožom, koja se otvara u obliku ulkusa. Vidljive su "vaskularne zvjezdice" - teleangiektazija se nalazi na rukama, prsima, licu. Lice se mijenja: vrh nosa se izoštrava, bore se formiraju u obliku vrećice oko usta, a izrazi lica postupno nestaju. Naposljetku, dolazi do resorpcije konačnih falanga prstiju, što je praćeno njihovim stanjivanjem, deformacijom, skraćivanjem. Mali ligamenti i zglobovi pate, pojavljuju se fleksijske kontrakcije prstiju ("smrzavanje" u savijenom položaju).

Karakteristične promjene u sklerodermiji lica i izrazima lica

Kod skleroderme je karakteristično oštećenje zglobova i mišića. Postoje uporni bolovi u zglobovima, ponekad njihova upala s izraženim edemom, nalik reumatoidnom artritisu. Postupno, tetive i okolni zglobovi postaju gušći.

Pojava difuzne skleroderme

Oštećenje mišića (miopatija) očituje se slabošću. Manje često se u elektromiogramu mijenjaju bolovi u mišićima, naglo povećanje koncentracije kreatin fosfokinaze u krvi. Postupno, mišići gube pokretljivost i atrofiraju.

Kod većine bolesnika tonus mišića jednjaka se smanjuje, što se manifestira žgaravicom, poteškoćama u gutanju. Često dolazi do refluksa želučanog sadržaja iz želuca u jednjak zbog smanjenja tonusa prstenastog mišića (sfinktera) na mjestu prijelaza jednjaka u želudac. Čirevi se pojavljuju na sluznici jednjaka kao rezultat djelovanja kiselog želučanog soka. Postupno, sluznica jednjaka stječe značajke epitela želuca ("Barrett's esophagus") je prekancerozno stanje koje se može pretvoriti u adenokarcinom, maligni tumor jednjaka.

Kršenje crijeva prati zatvor ili proljev, a apsorpcija hranjivih tvari je poremećena. Može se razviti fekalna inkontinencija.

U 8 od 10 pacijenata zahvaćena su pluća. Razvija se fibroza plućnog tkiva i povećava se pritisak u sustavu plućne arterije. Kod oštećenja bubrega dolazi do akutnog ili kroničnog zatajenja bubrega. Ponekad dolazi do akutne nefropatije uzrokovane promjenama u bubrežnim žilama, što dovodi do 50% smrtnosti.

Da li traheja pati od skleroderme? Da, to je moguće ako pacijent ima Sjogrenov sindrom - suhe sluznice. Osim dušnika, djeluje na oči, usta, vaginu.

Promjene u radu srca manifestiraju se poremećajima ritma, smanjenjem kontraktilnosti i ishemijom. Može doći do asimptomatske fibroze, dijagnosticirane samo prema elektro- i ehokardiografiji.

Kod većine pacijenata u krvi određuje se jedno od gore spomenutih autoantitijela. Tijekom vremena, pojavljivanje ovih antitijela se ne mijenja. To je vjerojatno zbog različitih genetskih poremećaja kod određenih pacijenata. Autoantitijela se mogu otkriti i prije razvoja simptoma, što je važno u dijagnozi.

Je li trudnoća moguća?

Skleroderma i trudnoća su kompatibilni u većini slučajeva. Obično se začeće događa bez poteškoća, prva polovica trudnoće nastavlja se normalno. U drugoj polovici trudnoće povećava se rizik od komplikacija:

• prijevremena dostava;
• mrtvorođenče.

Osim toga, bolovi u zglobovima i mišićima, vaskularni poremećaji, oticanje i hiperpigmentacija kože mogu se pojaviti ili pogoršati tijekom trudnoće. Općenito, međusobni utjecaj trudnoće i bolesti nije dovoljno istražen, ali u većini slučajeva rađanje nije kontraindicirano.

dijagnostika

Zajednički odbor Američkog koledža za reumatologiju i Europska liga protiv reumatizma 2013. objavili su revidirane kriterije klasifikacije. Međutim, prethodni kriteriji su široko korišteni za poboljšanje kvalitete dijagnoze.

Kriteriji za dijagnosticiranje skleroderme u odraslih:

Ukupni rezultat određuje se dodavanjem maksimalnog broja bodova u svakoj kategoriji. S ocjenom od 9 ili više, bolest je klasificirana kao definirana skleroderma.

Osjetljivost i specifičnost ovih kriterija prelazi 90%.

U Rusiji se tradicionalno koriste dijagnostički kriteriji N. G. Guseve. Uključuju osnovne i dodatne značajke.

Ključne značajke:

• karakteristične kožne lezije;
• Raynaudov sindrom, rane i ožiljci na vrhovima prstiju;
• oštećenja zglobova, mišića, kontraktura;
• uništavanje falangi noktiju;
• kalcifikaciju (žarišta kalcifikacije u tkivima);
• pulmonarna fibroza;
• sklerotične promjene u srcu;
• poraz probavnog sustava;
• akutna nefropatija.

Dodatne značajke:

• povećana pigmentacija kože;
• telangiektazija;
• bolovi u zglobovima;
• bol u mišićima;
• upala pluća, perikarditis;
• kronično oštećenje bubrega.

Dijagnoza skleroderme u ranoj fazi temelji se na definiciji Raynaudovog sindroma i oticanju ruku. Svaki takav pacijent mora proći test krvi kako bi odredio antinuklearni faktor. Ako je test pozitivan, pacijenta treba uputiti specijalistu.

Koji liječnik liječi sklerodermu?

Ako sumnjate na ovu bolest, trebate kontaktirati iskusnog reumatologa.

Drugi stupanj dijagnoze uključuje test kapilaroskopije i skleroderme: definiciju autoantitijela. Kada se dijagnoza potvrdi, provodi se pregled srca, pluća, jednjaka. Procjenjuje se rad jetre i bubrega (uz moguću bilijarnu cirozu, povišen je bilirubin i astma, u slučaju zatajenja bubrega povećavaju se kreatinin i urea u krvi).

Skrining (masovno pretraživanje populacije) za otkrivanje skleroderme ne primjenjuje se.

Liječenje skleroderme

Kako bi se smanjio rizik od Raynaudovog fenomena, potrebno je naučiti pacijenta da se ne pregrijava i izbjegava hipotermija, potaknuti pušenje, uključujući i pasivnu. Pacijent treba izbjegavati ozljede kože, osobito na prstima, te produljeni učinak hladnoće na njih.

Je li moguće posjetiti kupku za sklerodermu?

I hipotermija i pregrijavanje mogu oštetiti pacijenta s ovom bolešću. Preporučuje se ograničiti posjet kupelji, isključiti tople kupke.

Dijeta za sklerodermu trebala bi biti cjelovita po sastavu i sadržaju kalorija. Hrana se bolje apsorbira u polu-tekućoj ili zapuštenoj toplini u malim obrocima. Potrebno je izbjegavati oštre, slane i druge iritantne proizvode, odbiti uporabu kave.

Kako liječiti ovu bolest lijekovima?

Koriste se sljedeće skupine lijekova:

• vazodilatatori;
• prostanoidi;
• blokatori endotelinskih receptora;
• sildenafil;
• protuupalno;
• imunosupresanti (D-penicilamin, metotreksat, kortikosteroidi, ciklofosfamid);
• inhibitori enzima koji pretvara angiotenzin;
• antisekretorni lijekovi.

Osim sustavnih sredstava, koriste se i masti s glukokortikoidima, indometacinom, Solcoserilom, Heparinom, Troxevasinom. Oni olakšavaju manifestacije Raynaudovog sindroma.

Liječenje homeopatije za ovu bolest može obaviti samo kvalificirani tehničar. Ovi lijekovi mogu usporiti napredovanje bolesti, ali samozapošljavanje je neprihvatljivo. Koriste se antimonium krudum, Argentum nitricum, album Arsenicum, Berberis, Brionium, Calcium fluoricum, Kaustikum, Qing, Phosporus, Sulfur i neki drugi. Smatra se da je glavna indikacija za primanje homeopatskih lijekova površinska skleroderma.

U teškim slučajevima razmatra se mogućnost hemodijalize i transplantacije bubrega i pluća, jer lijekovi više ne donose željeni učinak.

Narodna medicina

Jasno je da folk lijekovi za liječenje skleroderme mogu imati samo simptomatski učinak i mogu se koristiti samo nakon savjetovanja s liječnikom. Dakle, postoje indicije da ove biljke pomažu:

• adaptogeni (limunska trava, rodiola rosea, ginseng);
• ukrasi biljaka za oralnu primjenu - korijeni maslačka, preslica, stolisnik, bokvica, kamilica, metvica, pelin i drugi;
• izvana - mast na bazi rusa, tarragona.

Tradicionalne metode liječenja ne bi trebale zamijeniti potpuni pregled i liječenje reumatologa. Zapamtite da je sistemska skleroderma smrtonosna bolest, za borbu protiv koje trebate koristiti najsuvremenije metode.

Nemoguće je izliječiti sklerodermu, međutim, kako bi se poboljšala kvaliteta života, potrebno je stalno obnavljati takve bolesnike: fizikalnu terapiju i masažu, fizioterapiju, obrazovne programe, liječenje u lječilištu (uglavnom terapijsko blato i kupke).

Prognoza skleroderme

Petogodišnje preživljavanje sistemske skleroderme je 80%, a za ograničene lezije kože oko 90%.

Čimbenici koji pogoršavaju prognozu:

• mlade dobi;
• Negroidna rasa;
• brzo napredovanje simptoma kože;
• značajan utjecaj kože;
• anemija;
• povećan ESR;
• oštećenje pluća, bubrega, srca.

Moguće komplikacije i posljedice:

• nekroza prstiju;
• plućna hipertenzija;
• miozitis;
• zatajenje bubrega;
• infekcija rana;
• osteonekroza lunatne kosti zgloba.

Koliko ljudi živi sa sklerodermom?

Uz povoljan tijek, odsutnost navedenih komplikacija, očekivano trajanje života se približava normalnom. Međutim, otprilike 1 od 8 ljudi umire unutar 5 godina nakon potvrde dijagnoze. Sustavnu sklerodermu prati najveća stopa smrtnosti među svim sistemskim bolestima. Mogući uzroci smrti:

• plućna hipertenzija;
• intersticijalna bolest pluća;
• zatajenje bubrega.

Scleroderma: uzroci, tipovi, fotografija, simptomi i liječenje

Skleroderma je kronična, progresivna bolest vezivnog tkiva, koju karakterizira otvrdnjavanje, zbijanje i ožiljke.

Ako se fokalna skleroderma ne zaustavi, bolest se može pretvoriti u sistemski oblik, a zatim će se vezivno tkivo patološki razviti u mišićima i unutarnjim organima. Najčešća sistemska skleroderma u srcu, bubrezima, želucu, crijevima i plućima.

Uzroci skleroderme i progresije bolesti

Skleroderma, fotografija 1

Uzroci bolesti još nisu proučavani, ali je mehanizam oštećenja tkiva stručnjaka jasan. Nakon disfunkcije fibroblasta, kolagen se proizvodi u volumenima s kojima se tijelo ne može nositi i nije tip koji je normalno karakterističan za organ, već patološki koji se sintetizira.

Odgovor autoimunog sustava sastoji se u odbacivanju i napadu vlastitih tkiva - ovaj mehanizam dovodi do modifikacije i zbijanja vezivnog tkiva. To znači da se imunološki sustav pokušava riješiti patološkog kolagena, ali izaziva upalnu reakciju u organima. Slične procese mogu uzrokovati:

• stalne stresne situacije;
• redovita tjelesna hipotermija;
• prijenos akutnih infekcija;
• napredne kronične bolesti;
• zračenje i kemoterapija;
• dugotrajna upotreba agresivnih terapijskih lijekova;
• uvođenje niskokvalitetnih cjepiva s visokim alergijskim potencijalom;
• transfuzije krvi i transplantacije organa;
• hormonalne promjene tijekom trudnoće, puberteta ili menopauze.

Ako ste detaljnije razumjeli mehanizam razvoja skleroderme, tada se događa sljedeće - endokrini sustav proizvodi mnogo serotonina koji uzrokuje vazospazam. Istovremeno se prekida veza između hijaluronidaze i hijaluronske kiseline. U vezivnom tkivu nastaje nakupljanje monosaharida, vezivno tkivo "degradira", a sinteza kolagena nije ograničena.

Bolest skleroderme zahvaća svaki element vezivnog tkiva, pa ga se tako teško riješite. Elastin i kolagenska vlakna, vaskularne krajnje točke, kapilare, živčani završetci, kao i međuprostorne stanice i adhezivni agens, pate.

Cijeli mehanizam utječe na sastav krvi u obliku neuravnoteženosti leukocita i pojava proteina. Kao rezultat toga, začarani krug se ne može razbiti - on je zatvoren.

Prema statistikama, žene se suočavaju sa sklerodermom 4 puta češće nego muškarci. Predispozicija je također određena klimom, pa čak i rasom - među populacijom Afrike i Sjeverne Indije, najviše slučajeva je otkriveno (najvjerojatnije je to zbog povećane razine insolacije). Dob osobe ne utječe na vjerojatnost pojave skleroderme.

Simptomi skleroderme, fotografija

Simptomatologija se razlikuje ovisno o obliku skleroderme. Neki se simptomi mogu ponašati kao odvojene bolesti, pa čak i reagirati na lokalno liječenje. Međutim, postoji nekoliko uobičajenih manifestacija skleroderme za sve oblike:

• Modifikacija kože. Najčešće lezije udova i lica. Koža je pretjerano rastegnuta, zbog toga postoji karakterističan sjaj. Tu je oteklina u falanges i između prstiju. Promjena kože i oticanje događaju se oko četki i oko usana. Pokret može postati bolan i težak.
• Raynaudov sindrom - poraz udova kao odgovor na hladno vrijeme ili stres. Mala žila postaju preosjetljiva na temperaturu i impulse živčanog sustava, pa prsti ili čak dlanovi postaju zanijemljeni na pozadini vazospazma (smanjenje promjera krvnih žila). Na pozadini kroničnog tijeka, mijenja se boja ruku i stopala, može doći do bolova u udovima, peckanja i svrbeža.
• GERB - gastroezofagealna refluksna bolest povezana s disfunkcijom i zadebljanjem stijenki jednjaka i porazom mišića sfinktera. Oštećenja zidova zbog povećane kiselosti i podrigivanja. Poremećena je peristaltika želuca, pa je probava hrane otežana. Postoje problemi s apsorpcijom elemenata u tragovima i vitamina kroz zidove gastrointestinalnog trakta. Avitaminoza i manji hormonski poremećaji mogu se pojaviti zbog GERB-a.

Žarišna skleroderma - simptomi i tipovi

Fokalna skleroderma fotografija 3

fotografija 4 - sklerodermija u djece

Također se naziva lokaliziran i ima medicinski kod: L94 skleroderma mcb-10. Ima nekoliko podvrsta čiji su simptomi različiti.

• Plaketa (ograničena) skleroderma

Ovaj oblik skleroderme dobio je ime zbog formiranja plakova na koži s jasno definiranim rubovima s jorgovanima ili plavičastim rubom.

Veličina mrlja može varirati od 2 do 15 cm, a sama ploča je siva ili žućkasta, ima glatku, sjajnu površinu i može biti iznad ili ispod opće razine kože. Oblik mrlja može biti bilo kojeg oblika; ovalni, krug, crta, a nalaze se na udovima, torzu i licu, mogu biti prisutni na područjima kose.

Simptomi skleroderme plaka su različiti u različitim fazama. Od početka se na mjestu predviđene mane formira oteklina, a koža postaje čvrsta, meka i rastegnuta. Pločica poprima ljubičasto-crvenu nijansu i ima oblik blizu oboda.

Nakon nekoliko tjedana koža počinje stvrdnuti, plaketa počinje nalikovati vosku u konzistenciji. Spajanje plaka i netaknute kože vrlo je gusto i oštro definirano. Kosa na ploči ispada i može poprimiti bilo koji oblik. Koža potpuno gubi svoju elastičnost, pa se druga faza plakove skleroderme naziva kolagenska hipertrofija.

Treću fazu karakterizira atrofija kože na mjestu plaka. Vizualno, koža postaje što tanja, ali nije tako ranjiva kao što se čini. Veličina se više ne može mijenjati.

Do treće faze, plak se često javlja u obliku ovala ili vrpce, međutim, nađen je još rijetki uzorak spirale, mjehurića ili prstena.

• Traka (traka) skleroderma.

Može biti prisutan samo na nekoliko područja ljudskog tijela (tj. Ima omiljeno mjesto): od vlasišta preko čela do vrha nosa, vertikalne trake na prsima i linije duž stabla živca (Geda zona).

Traka podsjeća na oznaku noža. Trakasti oblik skleroderme sugerira da je došlo do neurotrofne patogeneze bolesti - skleroderma se pomiče u živčana vlakna. Inače, bolest prethodi atrofiji polovice lica kod male djece.

• Bolest "bijele točke"

Mala bijela mjesta, promjera 1 cm, mogu se pojaviti na ramenima, vratu, prsima, genitalijama i usnoj šupljini. Često su mjesta raspoređena u male skupine, od kojih je svaka jasno označena crveno-smeđim rubom.

Imaju vosak, sjajnu površinu, ali njihova boja je nužno lakša od kože ili sluznice. Mjesta mogu porasti ili pasti ispod kože, što pomaže da se razlikuju od gljivičnih bolesti, kao što je lišavanje.

Najmanje blagi oblik skleroderme, zbog čega se na leđima i donjim ekstremitetima pojavljuju male mrlje sivo-smeđe boje. Oni praktički ne napreduju, ali nemaju jasne rubove.

Središte takvog plaka je ispod razine glavne kože. Koža na sredini mjesta postaje tako mršava, jer možete uzeti u obzir i male posude.

Sistemska skleroderma - simptomi, prvi znakovi

Slika 5 - simptomi sistemske skleroderme

Potpuno medicinsko ime je: sustavna difuzna progresivna, generalizirana skleroderma. Ovaj oblik bolesti je vrlo ozbiljan, postupno se širi na sva tkiva tijela, zahvaćajući unutarnje organe.

U pravilu, prvi znakovi sistemske skleroderme pojavljuju se u djevojčica tijekom adolescencije i povezani su s hormonalnim promjenama u pubertetu. Rijetko, bolest počinje u djetinjstvu i utječe na muški spol.

Postoji nekoliko uobičajenih simptoma sistemske skleroderme:

• plakete na licu i rukama, a zatim na trupu i udovima;
• žutilo mrlja, voštani izgled kože, gubitak elastičnosti i osjetljivosti;
• dilatacija krvnih žila u zahvaćenim područjima;
• koža na plakovima je zategnuta, kretanje udova je ograničeno, izraz lica na licu je nemoguć;
• oštrenje nosa, smanjivanje i sužavanje usta;
• uvećani limfni čvorovi u preponama i ispod pazuha;
• nesanica;
• bol na putu živčanih završetaka;
• osjećaj obamrlosti i stezanja kože;
• slabost, glavobolja, groznica;
• bol u mišićima i zglobovima;
• pojavu malih karbonatnih čvorića ispod kože, koji se mogu ponašati kao čirevi - kalcifikacija (povezana je s taloženjem kalcijevih soli, koje se lako vežu na patološki promijenjeni kolagen).

Kalcifikacija može dovesti do najneugodnijih i nepovratnih posljedica. Vrhovi prstiju i ruke su izoštreni, što dovodi do njihove disfunkcije i posljedično do atrofije. Žile postaju tanje i tonovi zglobova nestaju.

Utječu i zidovi sluznice gastrointestinalnog trakta, ždrijela, grkljana i usne šupljine: postaju suhi i skupljaju se, uzrokujući nelagodu pri jelu. Postoje transformacije mekog nepca, posebno ušća, što znatno otežava gutanje.

Jezik je ponekad uključen u patološki proces, a to dovodi do poremećaja govora. Stoga su klinički simptomi sistemske skleroderme vrlo različiti.

Najopasnija dijagnoza za manifestaciju skleroderme je slučaj kada se lezije unutarnjih organa: bubrega, srca, jetre i želuca javljaju ranije nego se na koži pojave plakovi ili mrlje.

Na početku razvoja bolesti vrlo je teško identificirati tipične simptome u medicinskim istraživanjima. Bolesnici s anti-plazma tijelima mogu se odrediti u krvnom serumu samo u stadiju plaka.

Liječenje skleroderme, lijekova

Ako pacijent ima fokalnu sklerodermu, liječenje se propisuje u obliku intramuskularnih injekcija preparata hijaluronidaze (pripravak koji pokazuje tropizam za vlakna vezivnog tkiva). Lidaza (drugi enzim) također se može ubrizgati izravno u plak i mrlje pomoću ultrazvuka i elektroforeze.

Osim toga, mogu se propisati lijekovi koji šire krvne žile i stimuliraju mikrocirkulaciju u tkivima: andekamin, nicogan, kallikrein.

Ako se liječenje sklerodermom dogodi već u fazi konsolidacije, koriste se injekcije s jakim antibioticima iz skupine penicilina. U kompleksnoj terapiji propisani su i vitamini A, B15, B i C, koji pomažu obnavljanju zahvaćene kože nakon stimulacije antibioticima.

Ponekad dermatolog ili specijalista za infektivne bolesti propisuje hormonsku terapiju, u kojoj pacijent uzima tiroidin ili estradiol benzoat.

U vrlo rijetkim slučajevima pacijentu se propisuje lijek protiv malarije: plaquenil ili hingamin, koji zaustavljaju progresivni rast vezivnog tkiva.

Ako pacijent ima sistemsku sklerodermu, u liječenju se koriste intravenske injekcije dekstrana male molekularne težine. Postotak plazme se povećava, krv postaje fluidnija i cirkulira aktivnije.

U kompleksu se propisuje fizioterapija u obliku elektroforeze, ultrazvuka, Bernardove dinadinamske struje, te primjene parafina i ozokerita. Pacijent koristi blato i vodik sulfidne kupke, masaže, terapeutske vježbe.

Prognoza skleroderme

Nakon što su utvrdili koliko je opasna sklerodermija, što je to i kako liječiti takvu bolest, liječnici predviđaju za određenog pacijenta. Fokalna sklerodermija se često uspješno liječi, a kvaliteta života pacijenta ne pati u budućnosti.

Prognoza sustavne forme je čisto individualna, jer bolest napreduje sporo i tijekom vrlo dugog razdoblja. U 80% slučajeva život pacijenta je siguran, smrt je vrlo rijetka.