logo

Sistemski eritematozni lupus

Sistemski eritematozni lupus (SLE) je bolest u kojoj se zbog poremećaja imunološkog sustava razvijaju upalne reakcije u raznim organima i tkivima.

Bolest se javlja s razdobljima pogoršanja i remisije, čija je pojava teško predvidljiva. U završnoj fazi sustavni eritematozni lupus dovodi do formiranja nedostatka jednog ili drugog organa ili više organa.

Žene pate od sistemskog eritematoznog lupusa 10 puta češće od muškaraca. Bolest je najčešća u dobi od 15-25 godina. Najčešće se bolest javlja tijekom puberteta, tijekom trudnoće iu postporođajnom razdoblju.

Uzroci sistemskog eritemskog lupusa

Uzrok sustavnog eritematoznog lupusa nije poznat. Raspravlja se o neizravnom utjecaju niza vanjskih i unutarnjih čimbenika kao što su nasljednost, virusne i bakterijske infekcije, hormonalne promjene i čimbenici okoliša.

• Genetska predispozicija igra ulogu u nastanku bolesti. Dokazano je da ako jedan od blizanaca ima lupus, onda je rizik da će se drugi bolest povećati za 2 puta. Protivnici te teorije pokazuju da gen odgovoran za razvoj bolesti još nije pronađen. Osim toga, kod djece, od kojih je jedan roditelj bolestan sustavnim eritematoznim lupusom, samo 5% oboljenja nastaje.

• Česta detekcija Epstein-Barr virusa u bolesnika sa sistemskim lupus eritematozom u korist virusne i bakterijske teorije. Osim toga, dokazano je da DNK nekih bakterija može stimulirati sintezu antinuklearnih autoantitijela.

• Kod žena s SLE u krvi često se određuje povećanje hormona kao što su estrogen i prolaktin. Često se bolest manifestira tijekom trudnoće ili nakon poroda. Sve to govori u prilog hormonskoj teoriji razvoja bolesti.

Poznato je da ultraljubičaste zrake u brojnim predisponiranim osobama mogu potaknuti proizvodnju autoantitijela na stanice kože, što može dovesti do pojave ili pogoršanja postojeće bolesti.

Nažalost, nijedna teorija pouzdano ne objašnjava uzrok bolesti. Stoga se sadašnji sustavni eritematozni lupus smatra polietiološkom bolešću.

Simptomi sistemskog eritematoznog lupusa

Pod utjecajem jednog ili više navedenih čimbenika, u uvjetima nepravilnog funkcioniranja imunološkog sustava, „izložena“ je DNA različitih stanica. Takve stanice tijelo doživljava kao strano (antigeni), a kako bi se zaštitili od njih, razvijaju se posebni proteini-antitijela koja su specifična za te stanice. Tijekom interakcije antitijela i antigena formiraju se imunološki kompleksi koji se fiksiraju u različitim organima. Ovi kompleksi dovode do razvoja imunološke upale i oštećenja stanica. Osobito su često zahvaćene stanice vezivnog tkiva. S obzirom na široku distribuciju vezivnog tkiva u tijelu, uz sistemski eritematozni lupus, gotovo svi organi i tkiva tijela uključeni su u patološki proces. Imunološki kompleksi, koji se fiksiraju na vaskularni zid, mogu izazvati trombozu. Cirkulirajuća antitijela zbog svojih toksičnih učinaka dovode do razvoja anemije i trombocitopenije.

Sistemski eritematozni lupus odnosi se na kronične bolesti koje se javljaju s razdobljima pogoršanja i remisije. Ovisno o početnim pojavama, razlikuje se slijedeći tijek bolesti:

• akutni tijek SLE - manifestira se groznicom, slabošću, umorom, bolovima u zglobovima. Vrlo često pacijenti navode datum početka bolesti. U roku od 1-2 mjeseca formira se klinička slika lezije vitalnih organa. Uz brzo napredovanje tijekom 1-2 godine, pacijenti obično umiru.
• Subakutni SLE - prvi simptomi bolesti nisu tako izraženi. Od manifestacije do oštećenja organa prolazi prosječno 1-1,5 godina.
• kronični tijek SLE - tijekom godina javlja se jedan ili više simptoma. U kroničnom tijeku, razdoblja pogoršanja su rijetka, bez narušavanja rada vitalnih organa. Često za liječenje bolesti potrebne su minimalne doze lijekova.

U pravilu, početne manifestacije bolesti su nespecifične, pri uzimanju protuupalnih lijekova ili spontano odlaze bez traga. Često je prvi znak bolesti pojava crvenila na licu u obliku krila leptira, koji također s vremenom nestaje. Razdoblje remisije, ovisno o vrsti protoka, može biti prilično dugo. Zatim, pod utjecajem nekog predisponirajućeg faktora (produljeno izlaganje suncu, trudnoće), dolazi do pogoršanja bolesti, koja se kasnije povlači u fazu remisije. S vremenom se simptomi oštećenja organa pridružuju nespecifičnim manifestacijama. Oštećenje sljedećih organa karakteristično je za proširenu kliničku sliku.

1. Koža, nokti i kosa. Lezije na koži su jedan od najčešćih simptoma bolesti. Često se simptomi pojavljuju ili pogoršavaju nakon dugog boravka na suncu, mraza i psihoemocionalnog šoka. Karakteristika SLE je pojava u obrazima i crvenilo nosa u obliku krila leptira.

Eritem tipa leptira

Također, u pravilu, na otvorenim područjima kože (lice, gornji udovi, područje dekoltea) postoje različiti oblici i veličine crvenila kože, skloni perifernom rastu - Bietta centrifugalna eritema. Diskoidni eritematozni lupus karakterizira pojavnost crvenila na koži, koja se zatim zamjenjuje upalnim edemom, zatim se koža na tom području zbije, a atrofna mjesta s ožiljcima nastaju u konačnom.

Diskoidni lupus eritematozus

Fosi diskoidnog eritematoznog lupusa mogu se pojaviti u različitim područjima, u ovom slučaju govore o procesu diseminacije. Još jedna istaknuta manifestacija kožnih lezija je kapilarna crvenila i oticanje te brojna krvarenja u malim točkama na prstima, dlanovima, tabanima. Oštećenje kose sustavnim eritematoznim lupusom manifestira se ćelavošću. Promjene u strukturi noktiju, sve do atrofije periungualnog valjka, javljaju se tijekom pogoršanja bolesti.

2. sluznice. Obično je pogođena sluznica usta i nosa. Patološki proces karakteriziran je pojavom crvenila, formiranjem erozija sluznice (enantemom), kao i manjim čirevima usne šupljine (aftozni stomatitis).

Ako se pojave pukotine, erozije i čirevi crvenog ruba usana, dijagnosticira se lupus cheilitis.

3. Mišićno-koštani sustav. Oštećenje zglobova javlja se u 90% bolesnika sa SLE.

Artritis zgloba II prsta sa SLE

Mali zglobovi, u pravilu, prstiju, uključeni su u patološki proces. Lezija je simetrična, pacijenti su zabrinuti zbog boli i ukočenosti. Deformitet zglobova je rijedak. Aseptična (bez upalne komponente) nekroza kosti je česta pojava. Pogođene su glave bedrene kosti i zglob koljena. U klinici dominiraju simptomi funkcionalne insuficijencije donjeg ekstremiteta. Kada je ligamentni aparat uključen u patološki proces, razvijaju se nestalne kontrakture, u teškim slučajevima, uganuća i subluksacije.

4. Dišni sustav. Najčešća lezija pluća. Pleuritis (nakupljanje tekućine u pleuralnoj šupljini), u pravilu, bilateralna, praćena bolovima u prsima i kratkim dahom. Akutni lupusni pneumonitis i plućna krvarenja su po život opasna stanja i, bez liječenja, dovode do razvoja sindroma respiratornog distresa.

5. Kardiovaskularni sustav. Najčešći je endokarditis Liebman-Sachsa s čestim lezijama mitralnog zaliska. Istodobno, kao posljedica upale, dolazi do povećanja listova ventila i stvaranja srčanog defekta kao stenoze. Kod perikarditisa, listovi perikardija se zgusnu, a između njih se može pojaviti tekućina. Miokarditis se manifestira bolovima u prsima, povećanim srcem. Kada SLE često utječe na žile malog i srednjeg kalibra, uključujući koronarne arterije i arterije mozga. Stoga je moždani udar, koronarna bolest srca glavni uzrok smrti u bolesnika sa SLE.

6. Bubrezi. U bolesnika sa SLE, s visokom aktivnošću procesa, nastaje lupusni nefritis.

7. Živčani sustav. Ovisno o zahvaćenom području, u SLE bolesnika otkriveni su široki rasponi neuroloških simptoma, od migrenskih glavobolja do prolaznih ishemijskih napada i moždanog udara. U razdoblju visoke aktivnosti procesa, epileptičkih napadaja, koreje, može doći do cerebralne ataksije. Periferna neuropatija javlja se u 20% slučajeva. Najdramatičnija manifestacija je optički neuritis s gubitkom vida.

Dijagnoza sustavnog eritematoznog lupusa

Dijagnoza SLE je ustanovljena kada su prisutna 4 ili više od 11 kriterija (American Rheumatological Association, 1982).

Sistemski eritematozni lupus (SLE)

Sistemski eritematozni lupus je kronična sistemska bolest s najizraženijim pojavama na koži; Etiologija lupus eritematozusa nije poznata, ali je njezina patogeneza povezana s poremećenim autoimunim procesima, što rezultira proizvodnjom antitijela na zdrave stanice tijela. Bolest je osjetljivija na žene srednjih godina. Učestalost eritematoznog lupusa nije visoka - 2-3 slučaja na tisuću ljudi. Liječenje i dijagnosticiranje sistemskog eritematoznog lupusa zajednički provode reumatolog i dermatolog. Dijagnoza SLE utvrđuje se na temelju tipičnih kliničkih znakova, rezultata laboratorijskih ispitivanja.

Sistemski eritematozni lupus (SLE)

Sistemski eritematozni lupus je kronična sistemska bolest s najizraženijim pojavama na koži; Etiologija lupus eritematozusa nije poznata, ali je njezina patogeneza povezana s poremećenim autoimunim procesima, što rezultira proizvodnjom antitijela na zdrave stanice tijela. Bolest je osjetljivija na žene srednjih godina. Učestalost eritematoznog lupusa nije visoka - 2-3 slučaja na tisuću ljudi.

Razvoj i sumnja na uzroke sistemskog eritematoznog lupusa

Točna etiologija eritematoznog lupusa nije ustanovljena, ali antitijela na Epstein-Barr virus nalaze se u većine bolesnika, što potvrđuje moguću virusnu prirodu bolesti. Značajke tijela, kao rezultat kojih se proizvode autoantitijela, također su uočene kod gotovo svih pacijenata.

Hormonska priroda eritematoznog lupusa nije potvrđena, ali hormonalni poremećaji pogoršavaju tijek bolesti, iako ne mogu izazvati njezinu pojavu. Oralne kontracepcijske tablete se ne preporučuju ženama s dijagnosticiranim lupus eritematozom. Ljudi koji imaju genetsku predispoziciju i identične blizance imaju veću učestalost eritematoznog lupusa nego u drugim skupinama.

Patogeneza sistemskog eritematoznog lupusa temelji se na oslabljenoj imunoregulaciji, kada proteinske komponente stanice, prvenstveno DNA, djeluju kao autoantigeni, i kao rezultat adhezije, čak i one stanice koje su u početku imune na imunološke komplekse postaju meta.

Klinička slika sustavnog eritematoznog lupusa

Kada eritematozni lupus utječe na vezivno tkivo, kožu i epitel. Važna dijagnostička značajka je simetrična lezija velikih zglobova i, ako postoji deformitet zglobova, zbog zahvaćenosti ligamenata i tetiva, a ne zbog erozivnih lezija. Promatrana mialgija, upala pluća, pneumonitis.

No, najupečatljiviji simptomi lupus eritematozusa zabilježeni su na koži, a upravo je za te manifestacije postavljena dijagnoza.

U početnim stadijima bolesti lupus eritematozus karakterizira kontinuirani tijek s povremenim remisijama, ali gotovo uvijek prelazi u sistemski oblik. Često je eritematozni dermatitis na licu poput eritem leptira na obrazima, jagodicama i uvijek na stražnjem dijelu nosa. Pojavljuje se preosjetljivost na sunčevo zračenje - fotodermatoze su obično zaobljenog oblika, višestruke. U eritematoznom lupusu, značajka fotodermatoze je prisutnost hiperemične korole, mjesto atrofije u središtu i depigmentacija zahvaćenog područja. Ljestvice koje prekrivaju površinu eritema čvrsto su zalemljene na kožu i pokušaji razdvajanja vrlo su bolni. U fazi atrofije zahvaćene kože uočava se formiranje glatke, nježne alabasterno-bijele površine koja postupno zamjenjuje eritematozne mrlje počevši od sredine i krećući se prema periferiji.

Kod nekih bolesnika s eritematoznim lupusom lezije su se proširile na vlasište, uzrokujući potpunu ili djelomičnu alopeciju. Ako lezije utječu na crvenu granicu usana i sluznicu usta, lezije su plavkasto-crvene guste ploče, ponekad s ljuskastim ljuskama na vrhu, njihovi obrisi imaju jasne granice, plakovi su skloni ulceraciji i uzrokuju bol tijekom jela.

Lupus eritematozus ima sezonski tijek, au jesensko-ljetnim razdobljima stanje kože se naglo pogoršava zbog intenzivnijeg izlaganja sunčevom zračenju.

U slučaju subakutnog eritematoznog lupusa, u cijelom tijelu se promatraju žarišta nalik psorijazi, izražene su telangiektazije, na koži donjih ekstremiteta pojavljuje se retikularni livedio (stablo sličan uzorak). Generalizirana ili žarišna alopecija, urtikarija i pruritus uočeni su u svih bolesnika sa sustavnim eritematoznim lupusom.

U svim organima gdje postoji vezivno tkivo, patološke promjene počinju s vremenom. U eritematoznom lupusu zahvaćene su sve membrane srca, bubrežne zdjelice, probavnog trakta i središnjeg živčanog sustava.

Ako osim kožnih manifestacija pacijenti pate od rekurentnih glavobolja, bolova u zglobovima bez obzira na ozljede i vremenske uvjete, promatraju se poremećaji u radu srca i bubrega, a na temelju istraživanja možemo pretpostaviti dublje i sistemske poremećaje i ispitati pacijenta na eritematozni lupus. Oštra promjena raspoloženja iz stanja euforije u stanje agresije također je karakteristična manifestacija eritematoznog lupusa.

Kod starijih bolesnika s eritematoznim lupusom, kožne manifestacije, bubrežni i artralgični sindromi su manje izraženi, ali češće se primjećuje Sjögrenov sindrom - to je autoimuno oštećenje vezivnog tkiva koje se manifestira salivarnim žlijezdama, suhim i oštrim u očima, fotofobija.

Djeca s neonatalnim eritematoznim lupusom, koja su rođena od bolesnih majki, imaju eritematozni osip i anemiju u ranom djetinjstvu, pa je potrebno napraviti diferencijalnu dijagnozu s atopijskim dermatitisom.

Dijagnoza sustavnog eritematoznog lupusa

Ako sumnjate na sistemski eritematozni lupus, pacijenta upućuje na konzultaciju reumatologa i dermatologa. Lupus eritematozus dijagnosticira se prisutnošću u svakoj simptomatskoj skupini. Kriteriji za dijagnozu kože: eritem u obliku leptira, fotodermatitis, diskoidni osip; sa strane zglobova: simetrično oštećenje zglobova, artralgija, sindrom biserne narukvice na zglobovima zbog deformiteta ligamenata; na unutarnje organe: različita lokalizacija serozitisa, analiza urina, uporna proteinurija i cilindrurija; na dijelu središnjeg živčanog sustava: konvulzije, koreja, psihoze i promjene raspoloženja; sa strane hematopoeze, lupus eritematozus manifestira se leukopenijom, trombocitopenijom, limfopenijom.

Wassermanova reakcija može biti lažno pozitivna, kao i druge serološke studije, što ponekad dovodi do neodgovarajućeg liječenja. S razvojem upale pluća izvode se x-zrake pluća, a ako se sumnja na upalu pluća, provodi se pleuralna punkcija. Dijagnosticirati stanje srca - EKG i ehokardiografiju.

Liječenje sistemskog eritematoznog lupusa

Po pravilu, početni tretman eritematoznog lupusa je neadekvatan, jer su napravljene pogrešne dijagnoze fotodermatoze, ekcema, seboreje i sifilisa. I samo u nedostatku djelotvornosti propisane terapije provode se dodatni pregledi tijekom kojih se dijagnosticira eritematozni lupus. Nemoguće je postići potpuni oporavak od ove bolesti, ali pravodobna i pravilno odabrana terapija omogućuje postizanje poboljšanja kvalitete života pacijenta i izbjegavanje invaliditeta.

Bolesnici s eritematoznim lupusom trebaju izbjegavati izravnu sunčevu svjetlost, nositi odjeću koja prekriva cijelo tijelo i nanositi kremu s visokim UV zaštitnim filtrom na otvorena područja. Kortikosteroidne masti se primjenjuju na zahvaćena područja kože, budući da uporaba ne-hormonskih lijekova ne djeluje. Liječenje treba provoditi povremeno kako se ne bi razvio hormonski ovisan dermatitis.

U slučajevima nekompliciranog eritematoznog lupusa, nesteroidni protuupalni lijekovi propisuju se kako bi se uklonili bolovi u mišićima i zglobovima, ali aspirin treba uzimati s oprezom, jer usporava proces zgrušavanja krvi. Prijem glukokortikosteroida je obavezan, a istovremeno se odabiru doze lijekova tako da se minimiziraju nuspojave kako bi se zaštitili unutarnji organi od poraza.

Metoda, kada pacijent uzima matične stanice, a zatim se provodi imunosupresivna terapija, nakon čega se matične stanice ponovno uvode kako bi se vratio imunološki sustav, djelotvoran je čak iu teškim i beznadnim oblicima eritematoznog lupusa. Ovom terapijom u većini slučajeva prestaje autoimuna agresija, a poboljšava se i stanje pacijenta s eritematozom lupusa.

Zdrav način života, izbjegavanje alkohola i pušenja, adekvatna tjelovježba, uravnotežena prehrana i psihološka udobnost omogućuju pacijentima s eritematozom lupus da kontroliraju svoje stanje i spriječe invalidnost.

Sistemski eritematozni lupus: simptomi i liječenje

Otkriće bolesti "Sistemski eritematozni lupus" dogodilo se 1828. godine, nakon što je francuski dermatolog Biett opisao svoje simptome.

U početku su znakovi ove bolesti bili njezine vanjske manifestacije, ali je 1873. zabilježeno da osim simptoma kože lupus eritematozusa mogu postojati i bolesti unutarnjih organa.

Samo 1954. godine u krvi pacijenata sa sistemskim lupusom eritematozom identificirani su određeni proteini (antitijela) koji djeluju protiv vlastitih stanica u tijelu. Otkriće takvih proteina pomoglo je u stvaranju osjetljivih testova za određivanje ove bolesti.

Eritematozni lupus - što je ova bolest?

Sistemski eritematozni lupus (SLE) je bolest imunološkog sustava (autoimune bolesti) u kojoj tijelo proizvodi antitijela na vlastite stanice i njihove komponente, uzrokujući oštećenje njihovih zdravih stanica i tkiva, pokušavajući ih uništiti i napasti, jer uočiti te stanice kao strance.

Takav napad na zdrave stanice tijela dovodi do teških upala i oštećenja raznih tkiva u tijelu.

Sistemski eritematozni lupus je neizlječiva kronična bolest i može negativno djelovati i na mišiće i zglobove, uzrokujući njihovu upalu, a na druge ljudske organe - kožu, bubrege, pluća, kardiovaskularni sustav i mozak.

Lupus eritematozus je uključen u skupinu reumatskih bolesti koje prate upalne bolesti vezivnog tkiva, a određuje ih i karakteristična bol u zglobovima i bolne manifestacije u mišićima i kostima.

Žene dobivaju SLE 10 puta češće od muškaraca.

Sistemski eritematozni lupus - simptomi

Simptomi sistemskog eritematoznog lupusa su brojni, ali postoje neki generalizirani simptomi i manifestacije karakteristični za ovu bolest:

  1. stalan vrlo jak umor;
  2. glavobolje;
  3. bol u mišićima;
  4. otečeni i bolni zglobovi (artritis);
  5. visoka tjelesna temperatura bez razloga;
  6. karakteristični osip na koži;
  7. problema s bubrezima.

Svi simptomi bolesti mogu se podijeliti u tipove.

Tablica - Simptomi sistemskog eritematoznog lupusa

Vrste sistemskog eritematoznog lupusa

Postoje četiri vrste eritematoznog lupusa:

  • sustavni eritematozni lupus;
  • diskoidni;
  • lijekom-induciran;
  • Neonatalna.

Tablica vrsta valuta

Vrsta eritematoznog lupusa

Sistemski eritematozni lupus: uzroci

Pojava SLE je posljedica činjenice da funkcija imunološkog sustava počinje djelovati ne kako bi trebala. Uz zdrav imunološki sustav, proizvode se antitijela koja su proteini - proteini koji pomažu u borbi protiv virusa i bakterija koje napadaju tijelo i uništavaju ih.

Kada lupus erythematosus u imunološkom sustavu proizvodi antitijela (proteine) protiv zdravih stanica i tkiva vlastitog tijela.

Znanstvenici još nisu proučavali sve uzroke upale i oštećenja tkiva u SLE, ali postoji mogućnost njegovog pojavljivanja s kombinacijom nekih od sljedećih čimbenika:

  • Uzroci genetske prirode;
  • Čimbenici okoliša;
  • Vjerojatno hormonski čimbenici.
Selene Gomez dijagnosticira SLE

Točni uzroci bolesti mogu se uvelike razlikovati u različitim ljudima, pa ih je vrlo teško klasificirati.

Eritematozni lupus može uzrokovati:

  1. stres;
  2. kataralne bolesti;
  3. u razdoblju adolescencije i menopauze, jer postoji jaka hormonska prilagodba tijela;
  4. trudnoća;
  5. abortus;
  6. sunčevo zračenje;
  7. neke ljekovite tvari;
  8. virusa i infekcija.

dijagnostika

Postoji 11 kriterija za dijagnosticiranje eritematoznog lupusa:

  1. Pojavljivanje osipa na jagodicama u obliku leptira.
  2. Osip na koži u obliku diskoidnog osipa (eritema).
  3. Povećana osjetljivost na UV zrake.
  4. Pojava ulkusa u usnoj šupljini (enanthem).
  5. Razvoj neerozivnog artritisa: dva ili više zglobova (najčešće mali).
  6. Prisutnost serozita: upala pluća ili perikarditis.
  7. Bubrezi su pogođeni.
  8. Ugroženi CNS - obilježene konvulzije i prisutnost psihoza.
  9. Otkrivanje hematoloških poremećaja: anemija, trombocitopenija, leukopenija.
  10. Analize su pokazale imunološke parametre: anti-DNA ili anti-Sm, ili aFL.
  11. ANF ​​je karakteriziran povećanim titrom.

Ako pacijent ima četiri kriterija od jedanaest, liječnik postavlja dijagnozu sistemskog eritematoznog lupusa. U isto vrijeme, takva se dijagnoza može postaviti u prisutnosti jednog kriterija.

Video - Simptomi i liječenje sistemskog eritemskog lupusa

Liječenje sistemskog eritematoznog lupusa

Sistemski lupus eritematozus odnosi se na neizlječive bolesti u kojima se razdoblja pogoršanja izmjenjuju s razdobljima remisije.

Tijekom razdoblja pogoršanja javlja se upala različitih organa ili pogoršanje stanja koje se dogodilo tijekom remisije.

Tijekom remisije nema znakova i simptoma lupusa. Rijetko se radi o potpunim ili dugotrajnim remisijama.

SLE liječenje je prvenstveno usmjereno na prevenciju i odgađanje razdoblja pogoršanja i održavanja razdoblja remisije.

Glavna taktika liječenja SLE:

  1. spriječiti pogoršanje
  2. liječiti pogoršanje kada se to dogodilo
  3. smanjiti komplikacije bolesti.

Istraživanje se provodi širom svijeta koji traži načine kako izliječiti ovu bolest.

Tablica - načini liječenja SLE

Eritematozni lupus

Ova bolest je popraćena kršenjem imunološkog sustava, što rezultira upalom mišića, drugih tkiva i organa. Eritematozni lupus javlja se s razdobljima remisije i pogoršanja, dok je razvoj bolesti teško predvidjeti; u toku progresije i pojave novih simptoma, bolest dovodi do formiranja neuspjeha jednog ili više organa.

Što je eritemski lupus

To je autoimuna patologija u kojoj su zahvaćeni bubrezi, krvne žile, vezivno tkivo i drugi organi i sustavi. Ako, u normalnom stanju, ljudsko tijelo proizvodi antitijela sposobna za napadanje stranih organizama koji padaju van, onda u prisutnosti bolesti, tijelo proizvodi veliki broj antitijela na stanice tijela i njihove komponente. Uslijed toga nastaje upalni proces imunološkog kompleksa, čiji razvoj dovodi do disfunkcije različitih elemenata tijela. Sistemski lupus utječe na unutarnje i vanjske organe, uključujući:

razlozi

Etiologija sistemskog lupusa je još uvijek nejasna. Liječnici sugeriraju da je uzrok bolesti virusi (RNA, itd.). Osim toga, čimbenik rizika za razvoj patologije je nasljedna predispozicija za to. Žene pate od eritematoznog lupusa oko 10 puta češće od muškaraca, što se objašnjava specifičnostima njihovog hormonskog sustava (postoji visoka koncentracija estrogena u krvi). Razlog zbog kojeg se bolest manje izražava kod muškaraca je zaštitni učinak koji imaju androgeni (muški spolni hormoni). Povećajte rizik od SLE:

  • bakterijske infekcije;
  • uzimanje lijekova;
  • oštećenje virusa.

Razvojni mehanizam

Normalno funkcionirajući imunološki sustav proizvodi tvari za borbu protiv antigena bilo koje infekcije. S sistemskim lupusom, antitijela namjerno uništavaju vlastite stanice u tijelu, dok uzrokuju apsolutni poremećaj vezivnog tkiva. U pravilu, pacijenti pokazuju fibroidne promjene, ali druge stanice su osjetljive na mukoidno oticanje. U zahvaćenim strukturnim jedinicama kože jezgra je uništena.

Osim oštećenja stanica kože, plazma i limfoidne čestice, histiociti i neutrofili počinju se nakupljati u stijenkama krvnih žila. Imunološke stanice naseljavaju se oko uništene jezgre, koja se naziva fenomen rozete. Pod utjecajem agresivnih kompleksa antigena i antitijela oslobađaju se lizosomski enzimi koji stimuliraju upalu i dovode do oštećenja vezivnog tkiva. Novi antigeni s antitijelima (autoantitijela) se formiraju iz produkata razgradnje. Kao posljedica kronične upale, javlja se skleroza tkiva.

Oblici bolesti

Ovisno o težini simptoma patologije, sustavna bolest ima određenu klasifikaciju. Kliničke vrste sistemskog eritemskog lupusa uključuju:

  1. Akutni oblik. U ovoj fazi bolest naglo napreduje, a opće stanje bolesnika se pogoršava, dok se on žali na stalan umor, visoku temperaturu (do 40 stupnjeva), bol, vrućicu i bolove u mišićima. Simptomatologija bolesti ubrzano se razvija i unutar mjesec dana utječe na sva tkiva i organe osobe. Prognoza za akutni SLE nije utješna: često očekivano trajanje života pacijenta s takvom dijagnozom ne prelazi 2 godine.
  2. Subakutni oblik. Od trenutka početka bolesti i prije pojave simptoma može potrajati više od godinu dana. Za ovu vrstu bolesti karakteristična je česta promjena razdoblja pogoršanja i remisije. Prognoza je povoljna, a stanje bolesnika ovisi o liječenju koje odabere liječnik.
  3. Kronična. Bolest je usporena, znakovi su slabi, unutarnji organi su praktički netaknuti, tako da tijelo normalno funkcionira. Unatoč blagom tijeku patologije, praktički je nemoguće izliječiti je u ovoj fazi. Jedino što se može učiniti je ublažiti stanje osobe uz pomoć lijekova u slučaju pogoršanja SLE

Potrebno je razlikovati kožne bolesti povezane s eritematozom lupusa, ali ne i sustavne i nemaju generaliziranu leziju. Te patologije uključuju:

  • diskoidni lupus (crveni osip na licu, glavi ili drugim dijelovima tijela, blago povišen iznad kože);
  • lijek lupus (upala zglobova, osip, visoka vrućica, bol u prsnom košu povezana s uzimanjem lijekova; nakon povlačenja simptomi nestaju);
  • neonatalni lupus (rijetko izražen, utječe na novorođenče kada majka boluje od imunološkog sustava; bolest je praćena abnormalnostima jetre, kožnim osipom, bolestima srca).

Kako se manifestira lupus

Glavni simptomi koji se manifestiraju u SLE uključuju ozbiljan umor, osip na koži i bol u zglobovima. S progresijom patologije, problemi s radom srca, živčanog sustava, bubrega, pluća i krvnih žila postaju aktualni. Klinička slika bolesti u svakom je slučaju individualna, jer ovisi o tome koji su organi zahvaćeni i koji stupanj oštećenja imaju.

Na koži

Oštećenje tkiva na početku bolesti javlja se kod otprilike četvrtine bolesnika, u 60-70% bolesnika s SLE, kožni sindrom je vidljiv kasnije, au drugima se uopće ne javlja. Područja tijela koja su otvorena suncu u pravilu su tipična za lokalizaciju lezije - lice (područje u obliku leptira: nos, obraze), ramena, vrat. Lezije su slične eritemi (eritematozusu), budući da imaju izgled crvenih ljuskastih mrlja. Uz rubove lezija nalaze se dilatirane kapilare i područja s viškom / nedostatkom pigmenta.

Osim lica i drugih dijelova tijela izloženih suncu, sustavni lupus utječe na vlasište. Ta je manifestacija u pravilu lokalizirana u temporalnoj regiji, a kosa ispada na ograničenom području glave (lokalna alopecija). U 30-60% bolesnika s SLE postoji primjetna povećana osjetljivost na sunčevu svjetlost (fotosenzibilizacija).

U bubrezima

Vrlo često eritematozni lupus utječe na bubrege: oko polovice bolesnika pokazuje oštećenje bubrežnog aparata. Česti simptom toga je prisutnost proteina u mokraći, cilindri i crvene krvne stanice, u pravilu, nisu otkriveni na početku bolesti. Glavni znakovi koji SLE utječe na bubrege su:

  • membranski nefritis;
  • proliferativni glomerulonefritis.

U zglobovima

Reumatoidni artritis često je dijagnosticiran lupusom: u 9 od 10 slučajeva on nije deformirajući i neerozivan. Najčešće bolest pogađa zglobove koljena, prste, zglobove. Osim toga, bolesnici sa SLE ponekad razviju osteoporozu (smanjenje gustoće kostiju). Često se pacijenti žale na bol u mišićima i slabost mišića. Imunološka upala liječi se hormonskim lijekovima (kortikosteroidima).

Na sluznici

Bolest se manifestira u sluznici usne šupljine i nazofarinksu u obliku čireva, koji ne uzrokuju bolne senzacije. Poraz sluznice je fiksiran u 1 od 4 slučaja. Za ovu karakteristiku:

  • smanjena pigmentacija, crvena margina usana (cheilitis);
  • ulceracija usta / nosa, petehijalna krvarenja.

Na plovilima

Eritematozni lupus može zahvatiti sve strukture srca, uključujući endokard, perikard i miokard, koronarne žile, ventile. Međutim, češće dolazi do oštećenja vanjske membrane organa. Bolesti koje mogu biti posljedica SLE:

  • perikarditis (upala seroznih membrana srčanog mišića, koja se manifestira tupim bolovima u prsima);
  • miokarditis (upala srčanog mišića, praćena poremećajima ritma, živčanim impulsima, akutnim / kroničnim zatajenjem organa);
  • disfunkcija srčanog zaliska;
  • oštećenje koronarnih žila (može se razviti u ranoj dobi u bolesnika sa SLE);
  • oštećenje unutarnje strane krvnih žila (čime se povećava rizik od ateroskleroze);
  • oštećenja limfnih žila (manifestiraju se trombozom ekstremiteta i unutarnjih organa, panikulitisom - potkožnim bolnim čvorovima, a reticularis - plavim točkama koje oblikuju rešetkasti uzorak).

Na živčanom sustavu

Liječnici sugeriraju da je neuspjeh središnjeg živčanog sustava uzrokovan lezijom cerebralnih žila i formiranjem antitijela na neurone - stanice koje su odgovorne za prehranu i zaštitu tijela, kao i za imunološke stanice (limfociti. Ključni znakovi bolesti :

  • psihoze, paranoje, halucinacije;
  • glavobolje migrene;
  • Parkinsonova bolest, koreja;
  • depresija, razdražljivost;
  • moždani udar;
  • polineuritis, mononeuritis, meningitis aseptičnog tipa;
  • encefalopatija;
  • neuropatija, mijelopatija, itd.

simptomi

Sistemska bolest ima opsežan popis simptoma, s razdobljima remisije i komplikacija. Početak patologije može biti munjevit ili postupan. Simptomi lupusa ovise o obliku bolesti, a budući da spadaju u višestruku patologiju, klinički se simptomi mogu mijenjati. Ne-teški oblici SLE ograničeni su samo na oštećenje kože ili zglobova, teže vrste bolesti praćene su i drugim manifestacijama. Karakteristični simptomi bolesti uključuju sljedeće:

  • otečene oči, zglobovi donjih ekstremiteta;
  • bol u mišićima i zglobovima;
  • otečene limfne čvorove;
  • ispiranje;
  • povećan umor, slabost;
  • crvena, slična alergijskim osipima na licu;
  • besplatnu groznicu;
  • Plavi prsti, ruke, noge nakon stresa, kontakt s hladnoćom;
  • alopecije;
  • bol pri udisanju (govori o oštećenju sluznice pluća)
  • osjetljivost na sunčevu svjetlost.

Prvi znakovi

Rani simptomi uključuju temperaturu koja varira unutar granica od 38039 stupnjeva i može trajati nekoliko mjeseci. Nakon toga pacijent ima druge znakove SLE, uključujući:

  • artroza malih / velikih zglobova (može samostalno proći, a zatim se pojaviti s većim intenzitetom);
  • osip u obliku leptira na licu, osip se pojavljuje na ramenima, prsima;
  • upala cervikalnih, aksilarnih limfnih čvorova;
  • u slučaju teških oštećenja tijela, unutarnji organi pate - bubrezi, jetra, srce, što se odražava u narušavanju njihovog rada.

Kod djece

U ranoj dobi, eritematozni lupus se manifestira brojnim simptomima koji progresivno pogađaju različite organe djeteta. U ovom slučaju, liječnici ne mogu predvidjeti koji će sustav sljedeći propasti. Primarni znakovi patologije mogu biti slični uobičajenim alergijama ili dermatitisu; takva patogeneza bolesti uzrokuje poteškoće u dijagnozi. Simptomi SLE u djece mogu biti:

  • distrofija;
  • stanjivanje kože, fotosenzitivnost;
  • groznica, praćena obilnim znojenjem, zimicama;
  • alergijski osipi;
  • dermatitis, u pravilu, prvo lokaliziran na obrazima, nosu (ima oblik bradavičastog osipa, plikova, edema itd.);
  • bolovi u zglobovima;
  • lomljivi nokti;
  • nekroza na vrhovima prstiju, dlanovi;
  • alopecija, do potpune ćelavosti;
  • konvulzije;
  • mentalni poremećaji (nervoza, zlovoljnost, itd.);
  • stomatitis koji se ne može liječiti.

dijagnostika

Kako bi postavili dijagnozu, liječnici koriste sustav koji su razvili američki reumatolozi. Da bi potvrdio da pacijent ima eritematozni lupus, pacijent mora imati najmanje 4 od 11 navedenih simptoma:

  • eritem na licu u obliku leptira;
  • fotosenzitivnost (pigmentacija na licu, pogoršana izlaganjem suncu ili UV zračenju);
  • diskoidni kožni osip (asimetrične crvene mrlje koje ljušte i puknu, s područjima hiperkeratoze imaju nazubljene rubove);
  • simptomi artritisa;
  • ulceracija sluznice usta, nosa;
  • poremećaji središnjeg živčanog sustava - psihoze, razdražljivost, histeriju bez uzroka, neurološke patologije itd.;
  • serozna upala;
  • česti pijelonefritis, pojava proteina u urinu, razvoj zatajenja bubrega;
  • lažno pozitivna analiza Wassermana, otkrivanje titara antigena i antitijela u krvi;
  • smanjenje trombocita i limfocita u krvi, mijenjajući njegov sastav;
  • nerazumno povećanje antinuklearnih antitijela.

Stručnjak daje konačnu dijagnozu samo ako postoje četiri ili više znakova s ​​gornjeg popisa. Kada je presuda u pitanju, pacijent je usmjeren na usko, detaljno ispitivanje. Veliku ulogu u dijagnostici SLE, liječnik dodjeljuje anamnezi i proučavanju genetskih faktora. Liječnik mora otkriti koje su bolesti pacijenti imali tijekom posljednje godine života i kako su se liječili.

liječenje

SLE je bolest kroničnog tipa u kojoj je potpuno izliječenje pacijenta nemoguće. Ciljevi terapije su smanjiti aktivnost patološkog procesa, obnoviti i sačuvati funkcionalne sposobnosti zahvaćenog sustava / organa, spriječiti egzacerbacije kako bi se postigao duži životni vijek pacijenata i poboljšala kvaliteta života. Liječenje lupusa uključuje obvezan unos lijekova, koji liječnik propisuje za svakog pacijenta pojedinačno, ovisno o karakteristikama organizma i stadiju bolesti.

Pacijenti se hospitaliziraju u slučajevima kada imaju jednu ili više sljedećih kliničkih manifestacija bolesti:

  • sumnja na moždani udar, srčani udar, teška oštećenja središnjeg živčanog sustava, upala pluća;
  • povišenje temperature duže od 38 stupnjeva (groznica se ne može eliminirati uz pomoć antipiretičkih sredstava);
  • depresija svijesti;
  • oštar pad leukocita u krvi;
  • brzo napredovanje simptoma bolesti.

Kada se pojavi potreba, pacijenta se upućuje na specijaliste kao što je kardiolog, nefrolog ili pulmolog. Standardni tretman za SLE uključuje:

  • hormonska terapija (propisani lijekovi iz skupine glukokortikoida, na primjer, prednizolon, ciklofosfamid, itd.);
  • protuupalni lijekovi (obično diklofenak u ampulama);
  • antipiretici (na bazi paracetamola ili ibuprofena).

Za ublažavanje pečenja, ljuštenja kože, liječnik pacijentu propisuje kreme i masti na bazi hormona. Posebna pozornost tijekom liječenja lupus eritematozusa posvećuje se održavanju pacijentovog imuniteta. Tijekom remisije, pacijentu se propisuju kompleksni vitamini, imunostimulansi i fizioterapeutske manipulacije. Lijekovi koji stimuliraju rad imunološkog sustava, kao što je azatioprin, uzimaju se samo za vrijeme zatišja bolesti, inače se stanje pacijenta može oštro pogoršati.

Akutni lupus

Liječenje mora započeti u bolnici što je prije moguće. Terapijski tečaj treba biti dug i stalan (bez prekida). Tijekom aktivne faze patologije, bolesnici se daju glukokortikoidi u velikim dozama, počevši s 60 mg prednizolona i povećavajući se tijekom 3 mjeseca za dodatnih 35 mg. Smanjite volumen lijeka polako, krećući se na pilule. Nakon individualno određene doze održavanja lijeka (5-10 mg).

Da bi se spriječilo narušavanje metabolizma minerala, istovremeno s hormonskom terapijom propisuju se pripravci kalija (Panangin, otopina kalijevog acetata itd.). Nakon završetka akutne faze bolesti, kompleksno liječenje kortikosteroidima provodi se u smanjenim ili održavanim dozama. Osim toga, pacijent uzima aminokvinolinske lijekove (1 tableta Delagina ili Plaquenil).

kroničan

Što je ranije liječenje započeto, veće su šanse pacijenta da izbjegne ireverzibilne učinke u tijelu. Terapija kronične patologije nužno uključuje uporabu protuupalnih lijekova, lijekova koji potiskuju djelovanje imunološkog sustava (imunosupresiva) i kortikosteroidnih hormonskih lijekova. Međutim, samo polovica pacijenata postigne uspjeh u liječenju. U nedostatku pozitivne dinamike provodi se terapija matičnim stanicama. U pravilu, autoimuna agresija je tada odsutna.

Što je opasan eritematozni lupus

Kod nekih bolesnika s takvom dijagnozom nastaju teške komplikacije - poremećeni su rad srca, bubrega, pluća, drugih organa i sustava. Najopasniji oblik bolesti je sustavna, koja oštećuje čak i posteljicu tijekom trudnoće, što za posljedicu ima zaostajanje u rastu ili njegovu smrt. Autoantitijela mogu prodrijeti u posteljicu i uzrokovati neonatalnu (prirođenu) bolest kod novorođenčeta. U ovom slučaju, beba se pojavljuje kožni sindrom, koji prolazi nakon 2-3 mjeseca.

Koliko živi s eritematoznim lupusom

Zahvaljujući modernim lijekovima, pacijenti mogu živjeti više od 20 godina nakon dijagnoze bolesti. Proces razvoja patologije odvija se različitim brzinama: kod nekih se simptomi postupno povećavaju, u drugima se ubrzano povećavaju. Većina pacijenata i dalje živi uobičajenim načinom života, ali s teškim tijekom bolesti, sposobnost rada je izgubljena zbog jakih bolova u zglobovima, visokog umora i CNS poremećaja. Trajanje i kvaliteta života SLE ovisi o težini simptoma višestrukog zatajenja organa.

Sistemski eritematozni lupus je

Sistemski lupus erythematosus (SLE) je ozbiljna bolest u kojoj vlastiti imunološki sustav percipira stanice ljudskog tijela kao strano. Kao rezultat toga, on aktivira imunološki odgovor protiv njih i izaziva oštećenje organa. Budući da su elementi imunološkog sustava prisutni u bilo kojem dijelu tijela, gotovo svi organi mogu biti zahvaćeni lupusom. Prema statistikama, u oko 90% slučajeva bolest se razvija kod žena. U većini slučajeva prvi simptomi bolesti javljaju se u dobi od 15 do 25 godina.

Mnogi su zainteresirani za podrijetlo imena bolesti i kako vukovi imaju veze s tim? Priča seže u daleki srednji vijek, kada je u Europi još uvijek bilo moguće susresti se s divljim vukom i ozbiljno trpjeti na takvom susretu. To je posebno vrijedilo za vozača, koji je često morao ići na dužnost u bilo koje doba dana iu bilo koje vrijeme. Kad ih je napao, vuk se pokušao zagristi u nezaštićeni dio tijela, koji se pokazao kao lice (nos i obrazi, da budemo precizniji). Kasnije će biti navedeni glavni simptomi bolesti, a jedan od njih je lupus "leptir" - kožne lezije u jagodicama i nosu.

Uz sustavni eritematozni lupus postoje još dva procesa: diskoidni i lijekovni eritematozni lupus. Te se koncepte ne bi trebalo identificirati, jer se patologije međusobno razlikuju kako u svojim kliničkim manifestacijama tako iu vjerojatnosti ozbiljnih komplikacija.

Uzroci sistemskog eritematoznog lupusa

Do sada liječnici nisu uspjeli utvrditi točan uzrok razvoja tako složene bolesti. Širom svijeta deseci laboratorija traže odgovor na ovo pitanje, ali ne mogu odlučno krenuti naprijed.

  • Na temelju podataka prikupljenih tijekom prikupljanja anamneze, liječnici su uspjeli utvrditi da se ljudi koji mnogo vremena provode u hladnom ili toplinskom stanju češće obole od eritemskog lupusa. U većini slučajeva to je zbog njihovih profesionalnih aktivnosti. U korist ultraljubičastog zračenja (sadrži sunčevu svjetlost) govori činjenica da se bolest često pogoršava tijekom ljeta.
  • Nasljedna sklonost, zapravo, nije uzrok bolesti. To je samo supstrat, na kojem se kasnije nakupljaju drugi čimbenici. Ipak, dokazano je da rođaci ljudi koji su iskusili taj problem imaju veći rizik od razvoja bolesti.
  • Neki autori tvrde da je lupus vrsta sustavnog odgovora imunološkog sustava organizma na česte iritacije. Mikroorganizmi, paraziti gastrointestinalnog trakta, gljivične infekcije, virusi djeluju kao iritanti. Ako je imunitet osobe oslabljen i stalno izložen negativnom učinku, tada se povećava vjerojatnost perverzne reakcije na njegove stanice i tkiva.
  • Izloženost nekim agresivnim kemijskim spojevima (gotovo uvijek ih pacijent susreće i na radnom mjestu).

Neki čimbenici mogu uzrokovati pogoršanje stanja osobe s sistemskim eritematoznim lupusom ili izazvati njeno dodatno pogoršanje:

  • Pušenje - vrlo loš učinak na stanje krvnih žila mikrocirkulacijskog kreveta, koje već pati od SLE.
  • Primanje žena od preparata koji sadrže spolne hormone u visokim dozama.
  • Lijek ne samo da može uzrokovati razvoj lijeka lupus, ali i uzrokovati pogoršanje SLE (zapamtite, to su različite bolesti).

Patogeneza bolesti

Mnogi pacijenti ne mogu razumjeti liječnike koji im govore da je njihov imunološki sustav iznenada počeo napadati svog domaćina. Uostalom, čak i daleko od medicine ljudi znaju iz škole da je imunološki sustav zaštitnik tijela.

U početku, u ljudskom tijelu, mehanizam koji obavlja regulatornu funkciju ne uspijeva. Kao što je već spomenuto, uzroci i mehanizmi ove određene veze nisu uspostavljeni, a liječnici mogu samo utvrditi tu činjenicu. Kao rezultat toga, neke frakcije limfocita (to su krvne stanice) pokazuju prekomjernu aktivnost i izazivaju stvaranje velikih proteinskih molekula - imunoloških kompleksa.

Nadalje, ti isti kompleksi šire se po cijelom tijelu i talože se u raznim tkivima, uglavnom zidovima malih žila. Već na mjestu vezanja proteinske molekule izazivaju oslobađanje enzima iz stanica, koje su normalno zatvorene u posebne mikroskopske kapsule. Agresivni enzimi djeluju i oštećuju normalno tkivo tijela, uzrokujući mnoge simptome s kojima pacijent traži pomoć liječnika.

Simptomi sistemskog eritematoznog lupusa

Kao što možete vidjeti iz prethodnog odjeljka, provokatori bolesti se šire po cijelom tijelu krvotokom. To sugerira da možete očekivati ​​oštećenje gotovo bilo kojeg organa.

Nespecifični simptomi

U početku, ljudi uopće ne sumnjaju da su razvili sistemski lupus zbog činjenice da se manifestira na sljedeći način:

  • porast tjelesne temperature s kojom se osoba ne može povezati iz bilo kojeg razloga;
  • bol u mišićima i umor pri obavljanju posla;
  • glavobolja i opća slabost.

Jasno je da su takve manifestacije karakteristične za gotovo svaku bolest i da u izolaciji ne predstavljaju liječnike ništa vrijedno. Međutim, bolest još uvijek ima mnoge simptome, koji su, iz praktičnosti, podijeljeni u skupine ovisno o tome koji je organ ili sustav organa zahvaćen.

Manifestacije kože

  • Klasičan simptom bolesti je karakterističan "lupus leptir". To je crvenilo kože i pojava osipa na području obraza, nosa, nosa. Unatoč činjenici da je koža zahvaćena u 65% bolesnika sa SLE, ovaj dobro poznati simptom opažen je samo u 30-50% bolesnika. Žene često tvrde da je ovo crvenilo povezano s uzbuđenjem ili pregrijavanjem na suncu.
  • Osip se također može naći na tijelu i rukama.
  • Nešto rjeđe osoba primjećuje gubitak kose i gniježđenje.
  • Pojava ulkusa u ustima, vagini, nosu.
  • Na nogama i rukama u najtežim slučajevima, koža pati toliko da se pojave trofični ulkusi.
  • Derivati ​​kože - kosa i nokti također mogu biti oštećeni kao posljedica napredovanja lupusa. Nokti postaju krhki, a kosa ispada.

Manifestacije mišićno-koštanog sustava

U lupusu najviše trpi vezivno tkivo, koje je prisutno u relativno velikom broju u području zglobova.

  • Većina bolesnika sa SLE prijavljuje bol u zglobovima. U tom slučaju češće i snažnije pogađaju male zglobove na rukama i zapešćima.
  • Upala simetričnih zglobova - poliartritis - razvija se nešto rjeđe.
  • Za razliku od reumatoidnog artritisa, koji je vrlo sličan oštećenjima zglobova u sistemskom eritematoznom lupusu, ne dolazi do razaranja kostiju.
  • Svaki peti pacijent s oštećenjem zglobova razvija svoj deformitet. Loše je to što je ta promjena oblika trajna i može se eliminirati samo uz pomoć kirurške intervencije.
  • Kod muškaraca se vrlo često bolest manifestira upalom sakroiliakalnog zgloba. Istodobno se javljaju bolovi u sakrumu i trtici (malo iznad stražnjice). Simptom može neprestano smetati čovjeku, a može se manifestirati nakon fizičkog napora u obliku nelagode i osjećaja težine.

Manifestacije SLE iz hematopoetskog sustava

  • Jedna od najspecifičnijih i najkarakterističnijih manifestacija lupusa je pojava LE stanica u krvi (ponekad se nazivaju lupus). To su leukociti, unutar kojih laboratorijski radnici s velikim povećanjem detektiraju jezgre drugih krvnih stanica. Ova pojava je posljedica lažnog prepoznavanja vlastitih stanica kao opasnih i stranih. Leukociti primaju signal da ih unište, unište na komade i apsorbiraju u sebe.
  • Kod polovice pacijenata klinički pregled krvi otkriva anemiju, trombocitopeniju i leukopeniju. To nije uvijek posljedica progresije bolesti - često se ovaj učinak promatra kao rezultat medicinske terapije bolesti.

Manifestacije srca i velikih krvnih žila

  • Kod nekih bolesnika tijekom pregleda liječnici nalaze perikarditis, endokarditis i miokarditis.
  • Tijekom pregleda, liječnici ne otkrivaju infektivni agens koji bi mogao izazvati razvoj upalnih bolesti srca.
  • S progresijom bolesti u većini slučajeva zahvaćeni su mitralni ili tricuspidni ventili.
  • Sistemski eritematozni lupus, kao i mnoge druge sistemske bolesti, povećava vjerojatnost razvoja ateroskleroze.

Nefrološke manifestacije SLE

  • Lupusni nefritis je upalna bolest bubrega, u kojoj se glomerularna membrana zadeblja, fibrin se taloži i nastaju hijalinski krvni ugrušci. U nedostatku odgovarajućeg liječenja, pacijent može razviti trajno smanjenje bubrežne funkcije. Vjerojatnost oštećenja bubrega veća je u akutnom i subakutnom tijeku bolesti. U slučaju kroničnog SLE, lupusni se nefrit razvija znatno rjeđe.
  • Hematurija ili proteinurija, koja nije popraćena bolom i ne smeta osobi. Često je to jedina manifestacija lupusa iz mokraćnog sustava. Budući da se SLE trenutno dijagnosticira i započne učinkovito liječenje, akutno zatajenje bubrega razvija se samo u 5% slučajeva.

Neurološke i mentalne abnormalnosti

Napredovanje bolesti može izazvati teške poremećaje središnjeg živčanog sustava, kao što su encefalopatija, konvulzije, oslabljena osjetljivost, cerebrovaskularna bolest. Loše je to što su sve promjene prilično uporne i teško ispravljive.

Dijagnoza sustavnog eritematoznog lupusa

Na temelju svih dostupnih podataka, liječnici su identificirali najčešće simptome eritematoznog lupusa. Neki od njih su češći, drugi su rjeđi. Ako se kod jedne osobe utvrde 4 ili više kriterija, bez obzira na to koliko su se dugo pojavljivali, postavlja se dijagnoza sistemskog eritematoznog lupusa. Ti su kriteriji sljedeći:

  • "Lupus leptir" - osip na jagodicama.
  • Diskoidna erupcija.
  • Povećana osjetljivost kože na sunčevu svjetlost - fotosenzibilizacija. Osoba može imati osip ili samo naglašeno crvenilo.
  • Čirevi na epitelu usta.
  • Upalna lezija dvaju ili više perifernih zglobova, bez uključivanja koštanog tkiva u proces.
  • Upala seroznih membrana - upala pluća ili perikarditis.
  • Izlučivanje s urinom na dan više od 0,5 g proteina ili cilindrurije.
  • Spazmi i psihoze, drugi neurološki poremećaji.
  • Hemolitička anemija, smanjenje razine leukocita i trombocita u krvi.
  • Otkrivanje protutijela na vlastitu DNA i druge imunološke abnormalnosti.
  • Povećanje titra ANF.

Liječenje sistemskog eritematoznog lupusa

Pacijent se mora najprije podesiti na činjenicu da se bolest ne može izliječiti za nekoliko dana, ili jednostavno za operaciju. Dosad je dijagnoza postavljena za život, ali vi također ne možete očajavati. Ispravno odabran tretman omogućuje vam da izbjegnete pogoršanje i vodite prilično pun život.

  • Lijekovi s glukokortikoidima - njihovi pacijenti redovito se uzimaju tijekom cijelog života. U početku je doza postavljena relativno velika - kako bi se uklonilo pogoršanje i sve manifestacije. Nakon što liječnik prati stanje pacijenta i polako smanjuje količinu lijeka koji se uzima. Minimalna doza značajno smanjuje vjerojatnost da će pacijent razviti nuspojave od hormonskog liječenja, koje su vrlo brojne.
  • Citotoksični lijekovi.
  • TNF-α inhibitori - skupina lijekova koji blokiraju djelovanje proupalnih enzima u tijelu i mogu ublažiti simptome bolesti.
  • Extracorporeal detoxification - uklanjanje abnormalnih krvnih stanica i imunoloških kompleksa iz tijela kroz vrlo osjetljivu filtraciju.
  • Pulsna terapija je upotreba impresivnih doza citostatika ili hormona, što vam omogućuje da se brzo riješite glavnih simptoma bolesti. Naravno, ovaj tečaj traje kratko.
  • Nesteroidni protuupalni lijekovi.
  • Liječenje bolesti koje izazivaju lupus - nefritis, artritis, itd.

Vrlo je važno pratiti stanje bubrega, jer je lupusni nefritis najčešći uzrok smrti bolesnika sa sistemskim eritematoznim lupusom.