Prolaps mitralnih zalistaka je jedna od urođenih značajki strukture srca. Da biste lakše razumjeli što je ta značajka, ukratko razmotrite neke od nijansi anatomije i fiziologije srca.

Dakle, srce je mišićni organ čija je funkcija pumpa krvi kroz tijelo. Srce se sastoji od dva atrija i dvije klijetke. Između atrija i ventrikula nalaze se srčani zalisci, tricuspid (tricuspid) na desnoj i mitralni (bikuspidalni) lijevo. Ventili su sastavljeni od vezivnog tkiva i nalikuju izvornim vratima koja zatvaraju otvore između atrija i ventrikula tako da se krv kreće u pravom smjeru - normalno se krv kreće iz atrija u komore, ne smije se vratiti u atrije. U vrijeme izbacivanja krvi iz atrija u ventrikul (atrijalna sistola), ventil je otvoren, ali čim je sva krv ušla u ventrikul, klapni se zatvaraju i krv se izbacuje iz komora u plućnu arteriju i aortu (ventrikularnu sistolu).

S lijeva na desno: 1. Ukupna dijastola srca - atriji i ventrikule su opušteni; 2. Atrijalna sistola - smanjeni su atriji, komore su opuštene; 3. Ventrikularna sistola - atriji su opušteni, ventrikule su smanjene.

Ako mitralni zalistak nije potpuno zatvoren tijekom izbacivanja krvi iz ventrikula u aortu, onda oni kažu o njegovom prolapsu (progibu) u šupljinu lijevog atrija u vrijeme sistole (kontrakcija lijeve klijetke).

Prolaps mitralnog zaliska je povreda strukture vezivnog tkiva, što dovodi do nepotpunog zatvaranja ventila, zbog čega se krv može baciti natrag u atrij (regurgitacija). Ima urođenih (primarnih) i razvijenih na pozadini endokarditisa, miokarditisa, ozljeda grudnog koša s rupturom akorda, oštećenja srca, infarkta miokarda (sekundarnog) prolapsa. Primarni prolaps se javlja u oko 20-40% zdravih ljudi iu većini slučajeva nema značajan utjecaj na funkciju kardiovaskularnog sustava.

U suvremenoj medicini primarni prolaps mitralnih zalistaka smatra se kongenitalnom osobinom srca, a ne ozbiljnom patologijom, pod uvjetom da se ne kombinira s teškim razvojnim defektima i ne uzrokuje značajne hemodinamske poremećaje (kardiovaskularne funkcije).

Uzroci prolapsa mitralnih zalistaka

U nastavku ćemo govoriti o primarnom prolapsu mitralnih zalistaka, koji je manji poremećaj srca. Što može uzrokovati ovu anomaliju? Glavni razlog za razvoj bolesti je genetski određeno kršenje sinteze kolagena 111 tipa. To je protein koji sudjeluje u stvaranju vezivnog tkiva u svim organima, uključujući srce. Kada je njegova formacija narušena, vezni tkivni „kostur“ ventila gubi snagu, ventil postaje labaviji, mekši, te stoga ne može osigurati dovoljnu otpornost na krvni tlak u šupljini lijeve klijetke, što dovodi do progiba njegovih kvrćica u lijevom pretkomoru.

Također je potrebno uzeti u obzir štetne čimbenike koji utječu na razvoj fetusa i vezivnog tkiva tijekom trudnoće - pušenje, alkohol, droge i toksične tvari, profesionalne opasnosti, lošu prehranu, stres.

Simptomi i znakovi prolapsa mitralnih zalistaka

U pravilu se dijagnoza uspostavlja tijekom rutinskog pregleda novorođenčadi, uključujući i metodu ehokardiografije (ultrazvuk srca).

Prolaps mitralnih zalistaka klasificira se prema stupnju regurgitacije (povratak krvi), što se određuje ultrazvukom srca s Dopplerom. Razlikuju se sljedeći stupnjevi:
- 1 stupanj - obrnuti protok krvi u lijevom pretklijetku ostaje na razini letaka ventila;
- 2. stupanj - krvotok se vraća na polovicu atrija;
- 3 stupnja - povratno bacanje krvi ispunjava cijeli atrij.

Ako pacijent ima kongenitalni prolaps, onda je u pravilu regurgitacija beznačajna (stupanj 1), ili uopće ne postoji. Ako je prolaps ventila sekundaran, može se razviti hemodinamski značajna regurgitacija jer povratak krvi u atrij ima negativan učinak na funkciju srca i pluća.

Kod prolapsa bez regurgitacije nema kliničkih simptoma. Poput ostalih manjih anomalija razvoja srca (dodatni akord, otvoreni ovalni prozor), moguće je posumnjati na ovu bolest samo na temelju rutinskog pregleda djeteta i ECHO - KG, koji je posljednjih godina bio obvezna metoda pregleda sve djece u dobi od 1 mjeseca.

Ako bolest prati regurgitaciju, zatim psihoemocionalni ili fizički stres, mogu se pojaviti pritužbe zbog prolivene boli u području srca, osjećaja prekida u radu srca, osjećaja slabljenja srca, kratkog daha, osjećaja nedostatka zraka. Budući da je aktivnost srca i autonomnog živčanog sustava (dio živčanog sustava odgovornog za funkcije unutarnjih organa) neraskidivo povezana, pacijentu mogu smetati vrtoglavica, nesvjestica, mučnina, "grumen u grlu", umor, nemotivirana slabost, pretjerano znojenje, tahikardija (palpitacije) ), neznatno povećanje temperature. Sve su to simptomi vegetativnih kriza, osobito izražene kod djeteta s prolapsom tijekom adolescencije, kada dolazi do brzog rasta i hormonalnih promjena u tijelu.

U rijetkim slučajevima, kada dolazi do regurgitacije 3. stupnja, gore navedene pritužbe prate manifestacije karakteristične za hemodinamske poremećaje u srcu i plućima - bol u području srca i kratak dah tijekom normalne kućne aktivnosti, hodanje, penjanje stepenicama uzrokovano stagnacijom krvi u tim organima. Također rijetko mogu nastupiti aritmije srca - sinusna tahikardija, atrijska fibrilacija i atrijsko treperenje, atrijski i ventrikularni ekstrasistoli i skraćeni sindrom PQ. Mora se imati na umu da se ponekad može desiti regurgitacija, odnosno povećati stupanj prolapsa.

Dijagnoza prolapsa mitralnih zalistaka

Na temelju onoga što je dijagnoza? Prolaps mitralnog zaliska može se sumnjati čak i tijekom kliničkog pregleda djeteta. Kod male djece, prolaps može pratiti umbilikalna i ingvinalna kila, displazija kuka (prirođena subluksacija i dislokacija kuka). Pri pregledu djece i adolescenata valja istaknuti izgled pacijenta - visoki, dugi prsti, dugi udovi, abnormalna pokretljivost zglobova, zakrivljenost kralježnice, deformacija prsnog koša.

Tijekom auskultacije (slušanja), čuju se izolirani sistolički zvukovi i klikovi (zbog napetosti tetivnih akorda tijekom prolapsa ventila u trenutku zatvaranja) ili njihove kombinacije.

Glavna dijagnostička metoda je ehokardiografija (ultrazvuk srca) s Doppler studijom (omogućuje prikazivanje jeka signala iz pokretnih krvnih struktura). Ultrazvuk izravno omogućuje procjenu prisutnosti prolapsa ventila i stupnja njegovog progibanja, dok dopler detektira prisutnost i stupanj regurgitacije.

Dodatno, EKG i 24-satni EKG nadzor su potrebni za određivanje poremećaja ritma i provođenja (srčane aritmije).

Prikazana je i radiografija organa prsne šupljine kako bi se utvrdilo je li sjena srca proširena u promjeru i postoji li stagnacija krvi u krvnim žilama pluća, što može značiti razvoj zatajenja srca.

Ako je potrebno, dodjeljuju se uzorci s opterećenjem (test na traci) - hodanje na pokretnoj traci, biciklistička ergometrija.

Liječenje prolapsa mitralnih zalistaka

U slučaju da prolaps mitralnih zalistaka ne prati prisutnost kliničkih simptoma, pacijentu nije propisana medicinska terapija. Hospitalizacija u bolnici također nije potrebna. Prikazana je provedba niza restaurativnih mjera i promatranja od strane kardiologa s godišnjom ECHO - CG.

Upečatljive aktivnosti uključuju: dobru prehranu, racionalan način rada i odmor s adekvatnim spavanjem, šetnje na svježem zraku, opće otvrdnjavanje tijela, umjereno vježbanje (dopušteno od liječnika).

Uz manifestacije vegetativno - vaskularne distonije (vegetativne krize), propisane su masaža spinalne kralježnice, fizioterapijske vježbe, elektroforeza s pripravcima magnezija za područje ovratnika. Prikazani su biljni sedativi (pasmina, valerijana, kadulja, glog, ružmarin), kao i lijekovi koji poboljšavaju prehranu srčanog mišića (magnerota, karnitina, riboksina, panangina) i vitamina.

Kada su izraženi osjeti prekida u srcu, a još više kada su u pitanju poremećaji ritma koji su potvrđeni EKG-om, adrenergički blokatori (karvedilol, bisoprolol, atenolol, anaprilin, itd.)

U rijetkim slučajevima (s razvojem zatajenja srca, aritmijama, progresivnom insuficijencijom mitralnog zaliska) može se napraviti kirurška korekcija prolapsa. Metode kirurškog liječenja uključuju operacije rehabilitacije na ventilu (oblaganje omotačem, skraćivanje istegnutog akorda) ili zamjenu ventila zamjenom s umjetnim. Kirurško liječenje izoliranog kongenitalnog prolapsa rijetko se koristi zbog povoljnog tijeka ove patologije.

Komplikacije prolapsa mitralnih zalistaka

Jesu li moguće komplikacije? Unatoč činjenici da u većini slučajeva dolazi do prolapsa mitralnih zalistaka s blagom regurgitacijom, koja ne zahtijeva posebnu terapiju, još uvijek postoji rizik od komplikacija. Komplikacije su vrlo rijetke (samo 2-4%) i uključuju sljedeće životno ugrožavajuće stanje koje zahtijeva liječenje u specijaliziranoj bolnici:

- akutna mitralna insuficijencija - stanje koje se u pravilu javlja kao posljedica odvajanja tetivnih akorda s ozljedama prsnog koša. Karakterizira ga formiranje "visećeg" ventila, tj. Ventil ne drže akordi, a njegove klapne su u slobodnom kretanju, a ne obavljaju svoje funkcije. Slika plućnog edema pojavljuje se klinički - izrazito kratkoća daha u mirovanju, osobito kada leže; prisilno sjedenje (ortopnea), mjehurić daha; kongestivno piskanje u plućima.

- bakterijski endokarditis - bolest u kojoj se mikroorganizmi koji su provalili u krv iz izvora infekcije u ljudskom tijelu talože na unutarnji zid srca. Najčešće se endokarditis s valvularnim lezijama razvija nakon upale grla kod djece, a prisutnost inicijalno izmijenjenih ventila može biti dodatni čimbenik u razvoju ove bolesti. U dva do tri tjedna nakon prenošenja infekcije, pacijent razvija povremenu groznicu, zimicu, može biti osip, povećana slezena, cijanoza (plava boja kože). To je ozbiljna bolest koja dovodi do razvoja oštećenja srca, grube deformacije srčanih zalistaka s oslabljenom funkcijom kardiovaskularnog sustava. Prevencija bakterijskog endokarditisa je pravodobna rehabilitacija akutnih i kroničnih žarišta infekcije (karijesni zubi, bolesti gornjih dišnih puteva - adenoida, kronična upala krajnika), kao i profilaktički antibiotici tijekom zahvata kao što su vađenje zuba, uklanjanje krajnika.

- Iznenadna srčana smrt je značajna komplikacija, očigledno obilježena pojavom idiopatske (iznenadne, bezrazložne) ventrikularne fibrilacije, što je poremećaj fatalnog ritma.

Prognoza za prolaps mitralnih zalistaka

Prognoza za život je povoljna. Komplikacije su rijetke, a kvaliteta života pacijenta ne pati. Međutim, pacijent je kontraindiciran u nekim sportovima (skakanje, karate), kao i zanimanja koja uzrokuju preopterećenje kardiovaskularnog sustava (ronioci, piloti).

Što se tiče služenja vojnog roka, može se reći da, prema naredbama, prikladnost za služenje vojnog roka odlučuje pojedinačno za svakog pacijenta vojno-medicinska komisija. Dakle, ako mladić ima prolaps mitralnih zaliska bez regurgitacije ili s regurgitacijom prvog stupnja, tada je pacijent spreman za služenje. Ako postoji regurgitacija od 2 stupnja, onda je pacijent uvjetno (u miru ga neće nazvati). U prisutnosti regurgitacije 3. stupnja, poremećaja ritma ili zatajenja srca funkcionalne klase 11 i više, vojna služba je kontraindicirana. Dakle, najčešće bolesnik s prolapsom mitralnih zalistaka s povoljnim tijekom i bez komplikacija može služiti u vojsci.

Liječnik terapeut Sazykina O. Yu.

Kardiovaskularne bolesti su uvijek vrlo ozbiljne, pa se njihovo liječenje i prevencija moraju tretirati posebno odgovorno. Vrlo česta bolest danas je prolaps mitralnih zalistaka. Ova bolest je praćena patološkim lomljenjem jednog ili dva lišća ventila u smjeru atrija, koji se javlja paralelno s ventrikularnom sistolom. Uzrok ove vrste patologije može biti promjena strukture ventila, akorda, vlaknastog prstena i kapilarnih mišića. Osim toga, lokalno ili difuzno narušavanje kontraktilnosti miokarda lijeve klijetke može doprinijeti nastanku prolapsa mitralnih zalistaka.

Značajke bolesti

Mitralni ventil se nalazi na granici ventrikula i lijevog atrija, odgovoran je za blokiranje obrnutog protoka krvi. Da biste izvršili takvu funkciju, nužno je da se dvije klapne zatvaraju pravilno. Ograničite pokretljivost ventila i osigurajte tetive i papilarne mišiće. Što se tiče pojave bolesti kao što je prolaps mitralnih zalistaka, ljudi različite dobi su osjetljivi na nju. Ali u isto vrijeme češće se takvi slučajevi mogu pratiti kod djece i žena.

Danas je ova bolest podijeljena u dvije kategorije:

Primarno ili kao što se naziva i idiopatskim prolapsom, karakterizira samostalan tijek, tj. Javlja se sam po sebi i nije posljedica drugih bolesti ili defekata. Sekundarni tip bolesti nastaje uslijed drugih ljudskih patologija.

Glavni uzroci

Kao što je već naznačeno, prolaps mitralnih zaliska može se pojaviti kao neovisna patologija ili biti posljedica drugih bolesti. Ali osim toga, ova vrsta bolesti može nastati zbog nasljedne predispozicije. Vrlo često se ova patologija događa paralelno s bolestima kao što su reumatizam, ishemija, Marfanov sindrom i još mnogo toga.

Sada razmotrite uzroke određenog tipa prolapsa. Idiopatska ili primarna vrsta bolesti najčešće nastaje zbog urođenih patologija degeneracije lista. To je zbog činjenice da zbog kršenja strukture kolagenskih vlakana dolazi do zadebljanja srednjeg sloja savitljivog poklopca. Ova vrsta oštećenja može se proširiti i na vlaknasti prsten ventila i na tetive tetive, a to može dovesti do pucanja. Također je vrijedno spomenuti da mitralna insuficijencija i promjena u smjeru kretanja krvi postaju posljedica gore navedenih promjena. U isto vrijeme, u područjima gdje su se dogodile promjene, mogu se stvoriti krvni ugrušci, što je već prilično opasno za ljudsko zdravlje i život.

Što se tiče sekundarnog tipa bolesti, razvija se u pozadini drugih patoloških procesa. U ovom slučaju, dosta bolesti može dovesti do pojave bolesti, među njima:

patologija vezivnog tkiva nasljedne prirode; ishemijske bolesti srca; vegetativna vaskularna distonija; reumatska groznica; kardiomiopatija i tako dalje.

Osim navedenih bolesti, prolaps se može pojaviti u kombinaciji sa sindromom prerane ekscitacije ventrikula. U ovom slučaju, simpatički ton živčanog sustava dominira nad parasimpatičnim tonom, a to pridonosi povećanju amplitude kontrakcija srca i povećanju udara kapi krvi. Upravo ti procesi uzrokuju povećanje motoričkog, poput interventrikularnog septuma, i zidova lijeve klijetke. U tom kontekstu dolazi do smanjenja punjenja krvi kao posljedice tahikardije. Istovremeno, uzrok prolapsa je slabljenje napetosti tetive i konvergencija kvrcica ventila, kao i zidova lijeve klijetke.

Kako se manifestira bolest

Opasnost od ove bolesti je da najčešće nije popraćena živim simptomima, pa se može otkriti samo tijekom liječničkog pregleda. Karakteriziraju ga opći simptomi, koji su povezani s neurološkim tipom poremećaja, a ti su simptomi izravno povezani s vegetativno-vaskularnom distonijom i asteničnim sindromom. Dakle, simptomi neurološke prirode uključuju:

osjećaj gušenja; slabost; invalidnost; pojavu kratkotrajnih stanja nesvjestice; poteškoće u obavljanju fizičkih aktivnosti; vrtoglavica; povratne glavobolje.

Osim toga, pacijenti s takvom dijagnozom mogu osjetiti bol u području srca, nedostatak daha, osjećaj prekida srčanog ritma, a ne samo. Tijekom fizičkog napora pacijent se može brzo umoriti i osjetiti paroksizmalne palpitacije, koje se mogu nastaviti u stanju mirovanja.

Istraživanja ove bolesti pokazuju da se najčešće pacijenti žale na konstantne bolove u području srca, dok mogu biti piercing, kontraktibilni ili bolni. Kod obavljanja fizičkog napora bol se ne povećava - a to je još jedan pokazatelj pojave takve bolesti. Osim toga, vrijedi napomenuti da priroda boli izravno ovisi o vrsti prolapsa, jer ako je to popraćeno drugim patologijama, bolni sindrom može biti, na primjer, angina pektoris.

Načela liječenja

Mnogi slučajevi početka takve bolesti ne zahtijevaju poseban tretman, jer bolest može nestati sama. Liječnička pomoć je potrebna samo kada je bolest popraćena ozbiljnim srčanim aritmijama i akutnom boli. U tom slučaju morate se obratiti stručnjaku kako biste dobili pravo liječenje. Često liječenje prolapsa mitralnih zalistaka uključuje uzimanje lijekova sedativnog učinka, kao što su Corvalol, Valocordin i tako dalje.

Osim uzimanja lijeka, pozornost se mora posvetiti psihološkom stanju pacijenta, jer takva bolest može biti popraćena živčanim slomom. Naravno, morate se pridržavati ispravnog načina dana:

fizički napor treba biti minimalan; dovoljno za odmor; ne preopterećenje; izbjegavajte stresne situacije; riješite se loših navika; eliminirati vjerojatnost opijenosti; jesti ispravno i tako dalje.

No, unatoč činjenici da ova bolest nije ozbiljna i ne zahtijeva složeno liječenje, ona teži napretku. To jest, s godinama, simptomi ove bolesti mogu se ponoviti, dok se neispravnost mitralnog zaliska povećava, a to može uzrokovati ozbiljne abnormalnosti. Zato se kao preventivna mjera preporuča redovito liječnički pregled kod kardiologa, koji će, ako se nađu patologije, propisati ispravan tretman.

Važno je znati da postoje slučajevi kada pacijent, kao rezultat teškog savijanja ventila, može zahtijevati operaciju, koja je potrebna za vraćanje ili zamjenu ventila. Stoga je vrlo važno pratiti stanje vašeg zdravlja, a ne započeti bolest.

Poremećaji srčanog ritma u prolapsu mitralnih zalistaka

Poremećaji srčanog ritma u proliferaciji mitralnih zalistaka u djece vrlo su česti, njihova detekcija ovisi o metodi EKG snimanja. Na ostatku EKG-a različite prirode, aritmije se bilježe u izoliranim slučajevima, učestalost njihove detekcije povećava se 2-3 puta u odnosu na pozadinu tjelesne aktivnosti (ergometar, biciklistička ergometrija) i 5-6 puta tijekom dnevnog praćenja EKG-a. Među raznim aritmija kod djece s primarnim PMK najviše objavljene sinusnu tahikardiju, supra i ventrikularne aritmije, tahikardije supraventrikularne obliku (paroksizmalne, neparoksizmalnaya), barem - sinusne bradikardije, parasystole, fibrilloflutter je WPW sindroma.

Supraventrikularne aritmije

Učestalost otkrivanja supraventrikularnih aritmija u djece s PMK sindromom doseže 30-50%. Ti poremećaji ritma su mnogo češće zabilježeni kod adolescenata, a rjeđe kod djece mlađe od 10 godina. Ova činjenica sugerira da su supraventrikularne aritmije u MVP-u fenomen koji ovisi o dobi. Naše sveobuhvatne studije pokazuju da u nastanku supraventrikularnih aritmija postoji kršenje neurovegetativne regulacije formacija pejsmejkera zbog disfunkcije cerebralnih i autonomnih struktura na pozadini djelomičnog sazrijevanja ili asinkronog razvoja organizma. Supraventrikularne aritmije u djece s MVP češće su povezane s povećanom razinom kortikalne aktivacije (podaci iz elektroencefalografske studije) i autonomnom disfunkcijom simpatikotoničnog tipa (apsolutna simpatikotonija ili relativna - hipovagotonija). Rjeđe, pojavnost supraventrikularnih aritmija je posljedica nedostatka aktivirajućih sustava mozga na pozadini vagotoničnog tipa autonomne disfunkcije.

Ventrikularne aritmije

Najinformativnija metoda u identificiranju ventrikularnih aritmija je 24-satni EKG monitoring (slika 13).

Identificirane ventrikularne aritmije prema elektrokardiografskom monitoringu mogu se podijeliti u V stupnjeva (B.Lown):

1 - rijetko (manje od 30 na sat);

II - česta (više od 30 na sat);

III A - polytopic;

III B - bigeminija;

IV A - konfluentni ventrikularni ekstrasistoli;

IV B - odbojnik ventrikularnih ekstrasistola (više od tri uzastopna ciklusa);

V - rani ventrikularni ekstrasistoli (ekstrasistole tipa R na T).

Opasnost za život ("upozorenje") su gradacije aritmije III-V.

Učestalost ventrikularnih aritmija u PMH sindromu prema dnevnom praćenju elektrokardiograma u djece (sažeti podaci) prikazana je u tablici 5. t

Tablica 5. Učestalost ventrikularnih aritmija u djece s PMH sindromom prema dnevnom nadzoru elektrokardiograma

Maciejewska M. podaci

Kao što se može vidjeti iz tablice, najčešće se utvrđuju ventrikularne aritmije koje ne ugrožavaju život, a samo u malom postotku slučajeva postoji opasnost po život.

Za bolesnike s MVD karakteristična je lokalizacija desnog ventrikula ektopičnog fokusa, osobito u slučaju ventrikularne tahikardije (Ikeda T., 1994).

Utvrđena je bliska povezanost ventrikularnih aritmija s razinom cirkulirajućih kateholamina (Sniezek-Maciejewska M. et al., 1992), uglavnom s frakcijom nadbubrežne žlijezde.

U srcu ventrikularnih aritmija u bolesnika s MVP-om može biti aritmogena displazija desne klijetke. Tijekom pregleda 12 bolesnika s MVP, aritmogena displazija je dokumentirana u 10 slučajeva, dok je kirurška resekcija aritmogenog fokusa omogućila potpuno zaustavljanje ventrikularne aritmije (Peters S. et al. 1992).

Posljednjih godina korišten je EKG s visokom razlučivošću kako bi se identificirali pojedinci predisponirani za ventrikularne aritmije. Ako se otkriju kasni potencijali, vjerojatnost rientrijske tahikardije je visoka. U bolesnika s MVP, kasniji potencijali su zabilježeni mnogo češće nego u kontrolama (24% odnosno 5%). Međutim, nije pronađena korelacija između ventrikularnih aritmija i kasnih potencijala kod ovih bolesnika (Bertoni P.D. i sur., 1991). Prema Jabiju H. i dr. (1991), kasni potencijali u bolesnika s MVP ne nose dijagnostičke informacije i nisu prediktivni u smislu predviđanja aritmije.

U djece s MVP, u većini slučajeva, ventrikularne aritmije su benigne i asimptomatske. Međutim, u svim slučajevima dokumentiranih ventrikularnih aritmija (standardni EKG, na testu vježbanja) potrebna su dodatna istraživanja kako bi se odredili rizični faktori za ventrikularne aritmije opasne po život (ventrikularna tahikardija, fibrilacija).

Sindrom produljenog QT intervala u primarnom prolapsu mitralnih zalistaka

Mnogi autori ukazuju na kombinaciju PMK sindroma s produljenjem QT intervala (korigirani pokazatelj intervala više od 440 ms). Produženje QT intervala utvrđuje se ako izmjereni interval premaši onaj koji je potreban za zadanu brzinu otkucaja srca za 0,05 ili više (slika 14). Produženje QT intervala s PMK na EKG-u u mirovanju događa se s učestalošću od 20 do 28%, nešto češće s dnevnim EKG nadzorom i isometrijskim opterećenjem (Abdullaev RF i sur., 1991). U bolesnika s MVP i atrijalnom aritmijom, QT interval ne prelazi gornju granicu (440 ms), dok u bolesnika s ventrikularnim aritmijama, osobito s visokim stupnjevima, značajno premašuje maksimalno dopuštene vrijednosti ovog pokazatelja.

Slika M. Holter EKG praćenje prolapsa mitralnih zalistaka: odbijanje gradacije ventrikularne tahikardije IV prema Lownu.

Slika N. Elektrokardiogram sindroma produljenog QT intervala s prolapsom mitralnih zalistaka.

Sindrom produljenog QT intervala kod djece s PMK češće je asimptomatska. Za predviđanje vjerojatnosti razvoja sinkopalnog stanja koristi se pravilo odlučivanja koje je razvila MA. Shkolnikova (tablica 6).

Tablica 6. Odlučujuće pravilo za predviđanje vjerojatnosti sinkopa u djece s nesinkopalnim oblikom sindroma produljenog QT intervala

Težinski faktor (a)

Produžavanje QT intervala na EKG-u u mirovanju

Predizinkopalna stanja u povijesti

Patologija antenatalnog razdoblja

Izmjena T-vala na EKG-u u mirovanju

Za procjenu moguće prognoze bolesti izračunava se pokazatelj zbroja ponderacijskih faktora za svako dijete pomoću formule: S = a1 X1 + a2 X2 +. + a11 X11 Ako je S 0.85 nepovoljna, stvarna prijetnja razvoju sinkopa.

Ako je sindrom produljenog QT intervala kod djece s MVP popraćen nesvjesticom, potrebno je odrediti vjerojatnost razvoja po život opasnih aritmija (prediktori iznenadne smrti). Odlučujuće pravilo za predviđanje vjerojatnosti po život opasne aritmije razvilo je MA Shkolnikova (tablica 7).

Tablica 7. Odlučujuće pravilo za predviđanje vjerojatnosti po život opasne aritmije u djece s sinkopalnim oblikom sindroma produljenog QT intervala

Težinski faktor (a)

Produžavanje QTc intervala na EKG-u u mirovanju

0,89 - nepovoljan (visok rizik od po život opasnih aritmija i iznenadne smrti).

Stanje hemodinamike velikih i malih krugova cirkulacije krvi tijekom prolapsa mitralnog zaliska

U odsutnosti mitralne insuficijencije, kontraktilna funkcija lijeve klijetke ostaje nepromijenjena. Zbog autonomnih poremećaja može se primijetiti hiperkinetički srčani sindrom, čije su glavne kliničke manifestacije povećani zvukovi srca, jasna pulsacija karotidnih arterija, pulsus celer et altus, buka sistoličkog izbacivanja, umjerena sistolička hipertenzija.

Prema podacima iz ehokardiografije, krajnji dijastolički promjer lijeve klijetke kod većine djece s MVP je smanjen iu 1/3 slučajeva odgovara 5. i polovici slučajeva 25. percentila. Kombinacija smanjene šupljine lijeve klijetke u odnosu na pozadinu normalnog ili povećanog područja mitralnog ventila pridonosi nastanku ventilno-ventrikularne neravnoteže, što je jedan od patogenetskih mehanizama nastanka prolapsa ventila.

Ako se pojavi mitralna insuficijencija, utvrđuje se smanjenje kontraktilnosti miokarda i može doći do kvara cirkulacije.

Na dijelu plućne cirkulacije, kod 70% djece pregledane kod nas s primarnim PMK, otkrivena je granična plućna hipertenzija (vrijednosti 90-95 percentila prosječnog tlaka u plućnoj arteriji, određena metodom dopler ehokardiografije). Klinički, granična plućna hipertenzija može se posumnjati na prisutnost znakova boli koji se javljaju u desnom hipohondru tijekom dugotrajnog trčanja, sportskih aktivnosti. Ovaj simptom je klinička manifestacija neusklađenosti produktivnosti desne klijetke s povećanim dotokom u srce. Na dijelu sistemske cirkulacije postoji tendencija prema fiziološkoj arterijskoj hipotenziji. Osim auskultirajućih manifestacija prolapsa mitralnih zalistaka, naglasak II tonusa na plućnu arteriju, koji nije bio patološki (skraćeno je trajanje II tona, spojene aortne i plućne komponente), često se čuje funkcionalni sistolički šum s maksimalnim zvukom preko plućne arterije. Ta se buka održavala u ortostazi i povećavala tijekom vježbanja. Lokalizacija buke i njezina dinamika tijekom funkcionalnih testova dopustila je da se smatra bukom relativne stenoze plućne arterije, koja se javlja kada veličina glavne posude ne odgovara veličini izbacivanja desne klijetke. U jednoj ehokardiografskoj studiji ni u kojem slučaju nije bila anatomska stenoza izlučnog dijela desne klijetke, kao ni u deblu, uključujući i na razini bifurkacije na grani plućne arterije. Ova činjenica potvrđuje funkcionalno porijeklo desno-ventrikularnog sistoličkog šuma. U 40% djece s MVP istodobno je zabilježen mali regurgitacijski protok u plućnoj arteriji, koji nema značajan hemodinamski značaj i ne dovodi do vidljive disfunkcije desne klijetke. Vjerojatno se porijeklo regurgitantnog toka može objasniti dilatacijom stabljike plućne arterije.

Opsežnim studijama utvrđeno je da su najmanje 2 patogenetska mehanizma osnova za graničnu plućnu hipertenziju u djece s PMK: 1) visoka vaskularna reaktivnost plućne cirkulacije, 2) hiperkinetički srčani sindrom, što dovodi do relativne hipervolemije malog kruga i smanjenog venskog odljeva iz plućnog plovila. S druge strane, korelacijski odnos plućnog arterijskog tlaka s centralnim hemodinamskim parametrima, kao i podaci o farmakološkim ispitivanjima pokazuju da je vaskularna hiperaktivnost značajno češća kod djevojčica, a kod dječaka, granična plućna hipertenzija uglavnom je posljedica hiperkinetičkog srčanog sindroma. Dugotrajna praćenja ukazuju na povoljan tijek granične plućne hipertenzije u djece s PMH, međutim, u prisutnosti mitralne insuficijencije, ona može biti čimbenik koji doprinosi stvaranju visoke plućne hipertenzije.

Stanje autonomnog živčanog sustava u prolapsu mitralnih zalistaka

Nedavno, kršenje autonomne inervacije kardiovaskularnog sustava u genezi prolapsa mitralnog zaliska dobiva sve veću važnost. Od prvog opisa MVP sindroma, poznato je da su psiho-emocionalna labilnost, vegetativno-vaskularni poremećaji, osobito izraženi u mladih žena i adolescenata, karakteristični za takve pacijente. Detekcija MVP-a u bolesnika s mnogim stanjima (Da Costa sindrom, hiperkinetičko srce), koja se temelji na patologiji autonomnog živčanog sustava, dovela je do ideje o jednoj genezi tih poremećaja.

Prema H.Boudoulasu, povećano izlučivanje kateholamina pronađeno je kod pacijenata s MVP-om tijekom dana, a smanjuje se noću i ima vrhunac tijekom dana. Povećano izlučivanje kateholamina korelira s težinom kliničkih manifestacija u PMH. U bolesnika s MVP, visoka kateholaminija se otkriva i zbog adrenalinskih i noradrenalinskih frakcija. Koristeći farmakološki test s izoproterenolom, H.Boudoulas i sur. pokazali su da je hipersimakotonija pretežno povezana sa smanjenjem broja a-adrenergičkih receptora; broj aktivnih a-adrenergičkih receptora ostaje nepromijenjen. Drugi autori ukazuju na beta-adrenergičnu hiperaktivnost, središnju i perifernu. Koristeći metodu okluzivne pletizmografije i farmakološkog testa s fenilefrinom, F.Gaffney i sur. nalazimo u sindromu PMK autonomne disfunkcije, koju karakterizira smanjenje parazimskog, povišenog β-adrenergičnog i normalnog a-adrenergičnog tona. Simpatoadrenalni poremećaji mogu se temeljiti na abnormalnoj sintezi regulatornog proteina koji stimulira proizvodnju gvaninskih nukleotida (Davies A.O. i sur., 1991).

Detektabilni autonomni poremećaji, uglavnom u simpatikotoničnom tipu, prema većini autora, odgovorni su za mnoge kliničke manifestacije PMH sindroma. Palpitacije, kratkoća daha, bol u srcu, jutarnji umor, sinkopa izravno su povezani s povećanom simpatičkom adrenergičnom aktivnošću. Ovi simptomi, u pravilu, nestaju na pozadini unosa a-adrenergičkih blokatora, sedativa, lijekova koji smanjuju simpatiku i povećavaju vagalni ton u akupunkturi. Osobama s hipersimpatikotonijom karakteristično je smanjenje tjelesne težine, astenična tjelesnost i asteno-neurotične reakcije, što se također često javlja u slučaju sindroma PMK.

Funkcionalni testovi i testovi, osobito kardiointervalografski i klinasto-ortostatski test, široko se koriste za procjenu autonomnih poremećaja u pedijatrijskoj praksi.

Prema kardiointervalografiji, većina djece (70%) s PMK ima indeks stresa (TI) iznad 90 konst. jedinica, istodobno se smanjuje Mo, X i povećanje AMO, VPR. Ove promjene ukazuju na simpatikotoniju i centralizirano upravljanje ritmom. Istodobno visoke vrijednosti CDF i IN ukazuju na razvoj sindroma napetosti regulacijskog vegetativnog i humoralnog sustava u tijelu. Kod malog broja djece (15%), obično s naglašenim otklonima ventila, smanjenje mirovanja odmara utvrđeno je manje od 30 konv. u i povećanje performansi X i Mo. Ove promjene ukazuju na dominaciju parasimpatičke podjele ANS-a u regulaciji srčanog ritma. Inicijalna vagotonija kod ove djece vjerojatno je kompenzacijska, jer je njihova vegetativna reaktivnost hipersimpatikotonična. Ova pretpostavka je potvrđena u radu Taylora, koji je pokazao da u nekim slučajevima povećana vagalna aktivnost može biti povezana s kompenzacijom za početnu simpatikotoniju.

Kod djece s MVP statistički značajne razlike u odnosu na kontrolnu skupinu nađene su u sljedećim CIG indikatorima kod izvođenja klinorotostatskog testa (CPC). Dakle, Mo, X u položaju, kao i amplituda odgovora, bez obzira na početni IN, bili su značajno niži nego u kontroli. Veličina ortostatskog povećanja ritma u djece s PMH i IN je više od 90 usluga. u međutim, nije se razlikovala od kontrolne vrijednosti u djece s osnovnom ID manjom od 30 konst. u Ta je brojka znatno viša. Nedostatak značajnih razlika u veličini ortostatskog povećanja ritma s PMK u djece s ID-om više od 90 usluga. u povezan s početno visokim otkucajem srca. Bez obzira na početni IN, vrijednost klinostatskog usporavanja ritma značajno je niža kod PMK nego u kontroli. Ovi podaci ukazuju na pretežno simpatikotonični tip odgovora kod izvođenja CPK u djece s PMH, dok je izraženija simpatičko-nadbubrežna reaktivnost, manje izražena vagalna (zaštitna) komponenta.

Kod većine djece s PMK, kod izvođenja CPK-a, dolazi do porasta dijastoličkog i sistoličkog krvnog tlaka, blagog pada pulsnog tlaka, dok se povećanje brzine pulsa ne razlikuje u prosjeku od kontrolnih vrijednosti. Takva dinamika krvnog tlaka i broj otkucaja srca ukazuje na preferencijalnu? - adrenergičku varijantu simpatikotonične reaktivnosti. Ta se pretpostavka temelji na činjenici da stimulacija α-adrenoreceptora ima mali učinak na srčanu frekvenciju, dok na strani perifernih krvnih žila dolazi do izražene vazokonstrikcije. Oko 30% djece s MVP može imati ortostatsku hipotenziju (smanjeni krvni tlak i naglo povećanje pulsa u ortostazi), što je povezano s visokom središnjom i perifernom? -Adrenergičkom hiperaktivnošću.

Prolaps mitralnog ventila.

Prolaps mitralnih zalistaka (MVP) je najčešća varijanta valvularne patologije srca iu većini ima odličnu prognozu. Međutim, kod malog broja bolesnika mogući su razvoj takvih ozbiljnih komplikacija kao što su ruptura akorda, zatajenje srca, prianjanje infektivnog endokarditisa i tromboembolija s mitoksimatskim mitralnim ventilima.

Navigacija u odjeljku

Hemodinamika velikih i malih krugova cirkulacije krvi u PMK

Klinička slika (kliničke manifestacije s PMK)

Aritmije u prolapsu mitralnih zalistaka

prodromni

Cuffer i Borbillon su 1887. godine prvi opisali auskultatorni fenomen srednje-sistoličkih klikova (klikova) koji nisu bili povezani s protjerivanjem krvi.

Godine 1892. Griffith je primijetio da apikalni kasni sistolni žamor znači mitralnu regurgitaciju. Godine 1961. objavljen je J. Reid, u kojem je autor uvjerljivo prvi put pokazao da su srednji sistolički klikovi povezani s uskim napetostima prethodno opuštenih akorda. Neposredni uzrok sistoličkih klikova i kasne buke postali su poznati tek nakon rada J. Barlowa i kolega.

Autori koji su proveli 1963-1968. Angiografski pregled pacijenata s naznačenim zvučnim simptomima, prvi put je utvrdio da su listovi mitralnog zaliska posebno spušteni u šupljinu lijevog atrija tijekom sistole lijeve klijetke. Ova kombinacija sistoličkog šuma i klikova s ​​deformacijom u obliku balona u obliku mitralne kape i karakterističnim elektrokardiografskim manifestacijama autora identificirala je auskultacijsko-elektrokardiografski sindrom. U kasnijim istraživanjima počela je označavati različite pojmove: "sindrom klikanja", "sindrom slam ventila", "sindrom klikanja i buke", "sindrom progiba mitralnih zalistaka", "Barlowov sindrom", sindrom ugla, itd. Izraz "prolaps mitralnih zalistaka" "trenutno najrasprostranjeniji, prvi predložio J Criley.

Posljednjih godina intenzivno je proučavan sindrom prolapsa mitralnih zalistaka zbog povećanih tehničkih mogućnosti i uvođenja ehokardiografije u kliničku praksu. Znatan interes za ovaj problem i velik broj publikacija o PMH potaknuo je proučavanje ove patologije u djetinjstvu.

definicija

Prolaps mitralnih zalisaka (PMK) - progib kvrcica ventila u šupljinu lijevog pretklijetke je fenomen da nisu svi liječnici nedvosmisleni, jer još uvijek nije procijenjen njegov rizik i dijagnostički značaj.

Dijagnoza MVP-a, uglavnom kod mladih, provodi se iz četiri glavna razloga:

slučajno otkrivanje u osoba koje nemaju subjektivne pritužbe tijekom rutinskog pregleda određenih skupina stanovništva;

istraživanja u vezi s otkrivanjem auskultatornih znakova mitralne regurgitacije;

proučavanje subjektivnih pritužbi, uglavnom poremećaja ritma, kardialgije, sinkopa;

otkrivanje MVP-a tijekom dijagnostičke potrage za drugim kardiovaskularnim bolestima.

Učestalost MVP u djece varira od 2 do 16% i ovisi o načinu njezine detekcije (auskultacija, fonokardiografija (PCG), ehokardiografija (EchoCG)).

Učestalost PMK povećava se s dobi. Najčešće se otkriva u dobi od 7-15 godina. Kod djece mlađe od 10 godina prolaps MK-a javlja se podjednako često kod dječaka i djevojčica, a stariji od 10 godina - u djevojčica u omjeru 2: 1.

Kod novorođenčadi se MVP nalazi kasuistički rijetko. Kod djece s različitim patološkim bolestima, PMK se nalazi u 10-23% slučajeva, postižući visoke vrijednosti u nasljednim bolestima vezivnog tkiva. Promatrali smo prolaps MK u fetusa, u 33. tjednu trudnoće uz pomoć fetalnog EchoCG-a od majke s Marfanovom bolešću.

Učestalost MVP u odrasloj populaciji je 5-10%. U odraslih bolesnika MVP je češći u žena (66-75%), s maksimumom na 35-40 godina.

Razlikovati primarnu (idiopatsku) PMK, koja će se uglavnom opisati dalje, i sekundarnu, koja se pojavljuje u pozadini drugih bolesti kao što su koronarna bolest srca (CHD), infarkt miokarda, kardiomiopatija, kalcifikacija mitralnog prstena, disfunkcija papilarnog mišića, kongestivno zatajenje srca, sistemski eritematozni lupus.

Primarni PMK se ne smatra ne samo grubom patologijom srca, već najčešće patologijom općenito. Međutim, ako je zbog mijeksomatoznih promjena PMK popraćen teškim srčanim poremećajima, uglavnom poremećajima ritma i provođenja ili značajnom mitralnom regurgitacijom, privlači pozornost u svojim terapeutskim i prognostičkim aspektima.

patogeneza

Uzrok mijeksomatoznih promjena u čvorovima ventila ostaje češće neprepoznat, ali s obzirom na kombinaciju PMK s nasljednom displazijom vezivnog tkiva, koja je najizraženija u Ehlers-Danlosu, Marfanovim sindromima, nesavršenoj osteogenezi, hipomašmi kod žena, defektima prsnog koša, vjerojatnost genetske ovisnosti MVP-a je visoka.

Promjene se u morfološkom smislu sastoje u rastu mukoznog sloja lišća ventila. Njegova vlakna su uklopljena u vlaknasti sloj, narušavajući integritet potonjeg, zbog čega su zahvaćeni segmenti ventila između akorda.

To dovodi do opuštenog i kupolastog ulegnuća lista ventila prema lijevom atriju tijekom sistole lijeve klijetke. Mnogo rjeđe to se događa kada se produžuje akord ili slabost akordnog aparata.

Za sekundarni MAP, najkarakterističnija morfološka promjena je lokalno fibroelastično zadebljanje donje površine prolapabilnog lista, s histološkim očuvanjem njegovih unutarnjih slojeva. I na primarnom, i na sekundarnom PMK, stražnji zatvarač se češće iznenađuje nego prednji.

Morfološka osnova primarnog MVP-a je proces miksomatozne degeneracije (MD) mitralnih kvrćica. MD je genetski određen proces uništavanja i gubitka normalne arhitektonije fibrilarnog kolagena i elastičnih struktura vezivnog tkiva s nakupljanjem kiselih mukopolisaharida bez znakova upale. Osnova za razvoj MD je nasljedni biokemijski defekt u sintezi kolagena tipa III, smanjenje razine molekularne organizacije kolagenskih vlakana.

Lezija pretežno utječe na vlaknasti sloj, koji služi kao "kostur vezivnog tkiva" mitralnog ventila, bilježi se njegovo stanjivanje i diskontinuitet s istovremenim zadebljanjem labavog spužvastog sloja, što dovodi do smanjenja mehaničke čvrstoće ventila.

Makroskopski promijenjene mitralne kvrge izgledaju labave, uvećane, redundantne, rubovi su mu uvijeni, festoni se uvijaju u šupljinu lijevog atrija.

U nekim slučajevima, MD nastavlja s istovremenim oštećenjem drugih struktura vezivnog tkiva u srcu (istezanje i kidanje tetiva, dilatacija mitralnog prstena i korijen aorte, oštećenje aortnog i tricuspidnog ventila).

Hemodinamika velikih i malih krugova cirkulacije krvi u PMK

Hemodinamika velikih i malih krugova cirkulacije u MVP U nedostatku mitralne insuficijencije, kontraktilna funkcija LV ostaje nepromijenjena. Zbog autonomnih poremećaja može se uočiti hiperkinetički srčani sindrom (jačanje srčanih tonova, izražena pulsacija karotidnih arterija, pulsus celer et altus, sistolni šum emulzije, umjerena sistolička hipertenzija).

Ako dođe do MH, utvrđuje se smanjenje kontraktilnosti miokarda, može se razviti NK.

U 70% bolesnika s primarnim MVP otkrivena je granična plućna hipertenzija. Klinički, granična plućna hipertenzija može se posumnjati na prisutnost znakova boli koji se javljaju u desnom hipohondru tijekom dugotrajnog trčanja, sportskih aktivnosti. Ovaj simptom je klinička manifestacija nedosljednosti izvedbe gušterače povećanog protoka u srce.

Na dijelu sistemske cirkulacije postoji tendencija prema fiziološkoj arterijskoj hipotenziji. Osim toga, naglasak tona II nad zrakoplovom, koji nije bio patološki istrošen (skraćuje se trajanje tona II, spajaju se aortne i plućne komponente), često se čuje funkcionalna škola s maksimalnim zvukom iznad zrakoplova.

Granična plućna hipertenzija temelji se na najmanje 2 patogenetska mehanizma:

1) visoka vaskularna reaktivnost malog kruga,
2) hiperkinetički srčani sindrom, koji dovodi do relativne hipervolemije malog kruga i smanjenog venskog odljeva iz plućnih žila.

Dugotrajna promatranja ukazuju na povoljan tijek granične plućne hipertenzije, ali u prisustvu mitralne insuficijencije, to može biti čimbenik koji doprinosi stvaranju visoke plućne hipertenzije.

Kliničke manifestacije

Kliničke manifestacije PMH variraju od minimalne do značajne i određuju se stupnjem displazije vezivnog tkiva srca, autonomnim i neuropsihijatrijskim abnormalnostima.

Od rane dobi mogu se detektirati znakovi displastičnog razvoja struktura vezivnog tkiva muskuloskeletnog i ligamentnog aparata (displazija kuka, ingvinalna i umbilikalna hernija).

Većina njih ima predispoziciju za kataralne bolesti, rani početak upale grla, kronični tonzilitis.

Nespecifični simptomi neurocirculacijske distonije (NCD) otkriveni su u 82-100% slučajeva, 20-60% bolesnika nema nikakvih subjektivnih simptoma. Glavne kliničke manifestacije PMK:

- srčani sindrom s vegetativnim manifestacijama;
- lupanje srca i prekidi u radu srca;
- hiperventilacijski sindrom;
- vegetativne krize;
- sinkopalna stanja;
- smetnje termoregulacije.

Učestalost kardialgije kreće se od 32 do 98%. Čini nam se najprihvatljivijim stajalištem, braneći pretpostavku vodeće uloge disfunkcije autonomnog živčanog sustava u nastanku kardialgije kod osoba s MVP. Bol u prekordijalnom području je labilan: slab i umjeren intenzitet boli, osjećaj nelagode u prsima. Cardialgia se događa spontano ili zbog prekomjernog rada, psiho-emocionalnog stresa; zaustaviti se samostalno ili uzimanjem "srčanih" lijekova (valocordin, Corvalol, validol).

Klinički simptomi su češći u žena: mučnina i "grumen u grlu", vegetativne krize, povećano znojenje, asthenovegetativni sindrom, razdoblja niske temperature, sinkopalna stanja. Vegetativne krize nastaju spontano ili situativno, ponavljaju se najmanje tri puta tijekom razdoblja od tri tjedna i nisu povezane sa značajnim fizičkim stresom ili situacijom opasnom po život. Krize, u pravilu, nisu popraćene svijetlim emocionalnim i vegetativnim rasporedom.

U fizičkom stanju postoje markeri displazije vezivnog tkiva (STD). U velikoj većini slučajeva adolescenti, mladi i sredovječni ljudi s CTD srca mogu identificirati tri ili više fenotipskih stigmi (mijopija, ravna stopala, astenična tjelesnost, visoka visina, smanjena prehrana, slab razvoj mišića, povećana rastezljivost malih zglobova, loše držanje).

Cephalgia s MVP su zabilježeni u 51-76% slučajeva, manifestiraju se u obliku povremenih ponavljajućih napadaja i češće imaju karakter boli od napetosti. Uzrokovane psihogenim faktorima, vremenske promjene, zahvaćaju obje polovice glave. Rijetke su (11–51%) migrenske glavobolje. Dispneja, umor, slabost obično ne koreliraju s težinom hemodinamskih poremećaja, kao is tolerancijom vježbanja, nisu povezani s deformitetima skeleta i imaju psihoneurotsku genezu. Dispneja može biti iatrogena u prirodi i zbog detraining, jer Liječnici i roditelji često ograničavaju svoju tjelesnu aktivnost na djecu bez ikakvog razloga. Uz to, kratkoća daha može biti posljedica hiperventilacijskog sindroma (duboki uzdasi, razdoblja brzih i dubokih pokreta disanja u odsutnosti promjena u plućima).

Karakteristični auskultacijski znakovi MVP-a su:

- izolirani klikovi (klikovi);
- kombinacija klikova s ​​kasnim sistoličkim šumom;
- izolirani kasni sistolički šumovi (PSS);
- holosistolički šum.

Izolirani sistolički klikovi opaženi su u razdoblju mezosistola ili kasnog sistola i nisu povezani s izbacivanjem krvi iz lijeve klijetke. Njihovo podrijetlo povezano je s prekomjernom napetošću akorda tijekom maksimalnog otklona ventila u šupljini lijevog atrija i iznenadnog izbočenja atrioventrikularnih ventila. Klikovi se mogu stalno čuti, ili prolazno, mijenjati njihov intenzitet promjenom položaja tijela.

Intenzitet klikova povećava se u okomitom položaju i slabi (može nestati) u ležećem položaju. Klikovi se čuju u ograničenom području srca (obično na vrhu ili na točki V), obično se ne izvode izvan granica srca i ne prelaze ton srca u volumenu II. Klikovi mogu biti pojedinačni ili višestruki (cod).

Ako sumnjate da se prisutnost klikova u srcu mora čuti u stojećem položaju, nakon malog opterećenja (skokovi, čučnjevi). Kod odraslih bolesnika koristi se test s udisanjem amil nitrita ili vježbanjem.

- Izolirani sistolički klikovi nisu patognomonski simptomi MVP-a. Klikovi koji nisu povezani s izbacivanjem krvi mogu se promatrati u mnogim patološkim stanjima (aneurizma atrijalnog ili interventrikularnog septuma, prolaps tricuspidnog ventila, pleuroperikardijalna adhezija). Klikove PMK treba razlikovati od klikova u egzilu, koji se javljaju u ranoj sistoli i mogu biti aortni i plućni. Čuju se aortalni klikovi egzila, kao u slučaju PMK, na vrhu, ne mijenjaju svoj intenzitet ovisno o fazi disanja.

- Plućni klikovi izgnanstva čuju se u području projekcije LA ventila, mijenjaju intenzitet tijekom disanja i bolje ih se čuju tijekom izdisaja. Najčešće se MVP manifestira kombinacijom sistoličkih klikova s ​​kasnim sistoličkim šumom. Potonje je posljedica turbulentnog protoka krvi koji nastaje zbog izbočivanja ventila i vibracija napetih tetivnih vlakana.

Kasnijeg sistolika bolje se čuje u ležećoj poziciji, pojačanoj za vrijeme Valsalvinog manevra. Priroda buke može varirati s dubokim disanjem. Kao što uzdisati, buka se povećava i ponekad dobiva glazbenu nijansu. Često se kombinacija sistoličkih klikova i kasne buke najjasnije otkriva u vertikalnom položaju nakon vježbanja. Ponekad s kombinacijom sistoličkih klikova s ​​kasnim šumom u vertikalnom položaju može se snimiti vokalno-tolički šum.

Izolirani kasni USS javlja se u otprilike 15% slučajeva. Slušao je vrh, u pazuhu. Buka nastavlja ton II, je grub, "struganje" karakter, bolje definiran leži na lijevoj strani. Izolirani kasni USS nije patognomonski znak MVP-a. Može se promatrati kod opstruktivnih lezija LV (IHSS, diskretna stenoza aorte). Kasni SSH treba razlikovati od zvukova srednjeg sistolika, koji se također javljaju u izolaciji od prvog tona nakon otvaranja polumjesečnih ventila, imaju maksimalan zvuk u srednjoj sistoli.

Srednje sistolički zvukovi progonstva opaženi su sa:

- stenoza semulunarnih ventila (valvularna stenoza aorte ili LA);
- dilatacija aorte ili LA iznad ventila;
- povećanje izbacivanja lijeve klijetke (bradikardija, AV blokada, groznica, anemija, tirotoksikoza, s fizičkim naporom kod zdrave djece).

Holosistolički šum u primarnom PMK rijetko se opaža i ukazuje na prisutnost mitralne regurgitacije. Ta buka zauzima cijelu sistolu i praktički se ne mijenja u intenzitetu kada se mijenja položaj tijela, provodi se u aksilarnom području, pojačava se tijekom Valsalvinog manevra.

Dodatne (opcionalne) auskultacijske manifestacije na MVP-u su "škripe" ("mijaukanje") uzrokovane vibracijama akorda ili dijela ventila, češće se opažaju kada se sistolički klikovi kombiniraju s bukom, rjeđe s izoliranim klikovima.

Kod neke djece s PMK može se čuti i treći ton koji nastaje u fazi brzog punjenja LV. Ovaj ton nema dijagnostičku vrijednost i može se normalno čuti kod male djece.

Aritmije u PMH

Pojavljuju se u 16-79% slučajeva. Subjektivni osjećaji u aritmijama - ubrzani otkucaji srca, "prekidi", šokovi, "blijedi". Tahikardija i ekstrasistola su labilni, situacijski uvjetovani (uzbuđenje, fizički napor, pijenje čaja, kava).

Najčešće su otkrivene sinusna tahikardija, supraventrikularne i ventrikularne ekstrasistole, supraventrikularni oblici tahikardija (paroksizmalna, ne-paroksizmalna), rjeđe - sinusna bradikardija, parasistolija, treperenje i atrijsko treperenje, WPW sindrom.

Ventrikularne aritmije često nisu opasne po život i samo u malom postotku slučajeva su opasne po život. Međutim, u svim slučajevima potrebno je provesti dodatna istraživanja kako bi se utvrdili čimbenici rizika za ventrikularne aritmije opasne po život, te je ustanovljena bliska povezanost ventrikularnih aritmija s razinom cirkulirajućih kateholamina, uglavnom s frakcijom nadbubrežne žlijezde. U srcu ventrikularnih aritmija u bolesnika s MVP može biti aritmogena displazija pankreasa. Kirurška resekcija aritmogenog fokusa omogućila je potpuno zaustavljanje ventrikularne aritmije.

Sindrom produljenog QT intervala u primarnom PMH

QT izduženje s PMK događa se s frekvencijom od 20 do 28%. U bolesnika s MVP i atrijalnom aritmijom, QT interval ne prelazi gornju granicu (440 ms), dok u bolesnika s ventrikularnim aritmijama, osobito s visokim stupnjevima, značajno premašuje maksimalno dopuštene vrijednosti ovog pokazatelja.

Češće asimptomatski. Ako je sindrom produljenog QT intervala kod djece s PMK popraćen nesvjesticom, potrebno je odrediti vjerojatnost razvoja po život opasnih aritmija.

Stanje živčanog sustava s PMK

Povećano izlučivanje kateholamina (i zbog adrenalinskih i noradrenalinskih frakcija) otkriveno je u bolesnika s MVP-om tijekom dana, a smanjuje se noću i ima nagli porast tijekom dana.

Palpitacije, kratkoća daha, bol u srcu, jutarnji umor, sinkopa izravno su povezani s povećanom simpatičkom adrenergičnom aktivnošću. Ovi simptomi, u pravilu, nestaju na pozadini unosa α-adrenoblokera, sedativa, lijekova koji smanjuju simpatički i povećavaju vagalni ton, kada se provodi RTI. Osobama s hipersimpatikotonijom karakteristično je smanjenje tjelesne težine, astenična tjelesnost i asteno-neurotične reakcije, što se također često javlja u slučaju sindroma PMK.

Funkcionalni testovi i testovi, posebice kardiointervalografija i klin-ortostatski test, široko se koriste za procjenu autonomnih poremećaja. Ehoencefalografija često ne označava grub interes cerebralnih struktura.

Emocionalne smetnje u MVP

Najčešće se otkriva depresija, koja je činila više od polovice poziva. Psihopatološka slika tih stanja odgovara strukturi "maskiranih", izbrisanih depresija (subdepresija).

Epizode tuge, ravnodušnosti, dosade, tuge ili sumornosti (po mogućnosti u prvoj polovici dana) kombiniraju se s tjeskobom, tjeskobom i razdražljivošću (po mogućnosti popodne, pogotovo navečer).

Patološke tjelesne senzacije karakteristične su za većinu pacijenata - senestopatije, koje su najčešće lokalizirane u glavi, prsima, rjeđe u drugim dijelovima tijela. Često se senestopatije pogrešno shvaćaju kao somatski poremećaji.

Neposredno prije početka senestopatije s algičkim nijansama (senestoalgy) dolazi do produbljivanja astheno-dinamičke frustracije. Na početku pojavljivanja senestoalgii zapravo je odsutna bolna komponenta. Osjeti mogu započeti pojavom neobičnih, ranije nepoznatih "senzacija organa" ili dijela tijela ("Osjećam srce", "ruku", "dijela lica", "Osjećam mozak", itd.), Osjećaja "gravitacije", "pucanja"., "stiskanje", lokalizirano "iznutra", "u dubini" glave, prsa, drugog dijela tijela. Kako se ti osjećaji povećavaju, oni su spojeni ili čak zamijenjeni svojom komponentom boli.

Mnoga depresivna stanja koja prate MVP karakteriziraju hipohondrije.

Drugi najčešći nakon afektivnih poremećaja u MVP-u je kompleks astenskih simptoma. Ona se očituje u pritužbama na netoleranciju na jaku svjetlost, glasne zvukove, povećanu distrakciju. Zabilježen je obrnuti dnevni ritam: pacijenti se osjećaju lošije navečer, kada se svi ti poremećaji povećavaju, poremećen je san. Valja napomenuti da se nakon odmora pacijenti, iako nakratko, osjećaju prilično osvježeni.

Vegetativni poremećaji su labilni i javljaju se u situacijama koje su značajne za pacijenta, što nam omogućuje da govorimo o pretežno reaktivnoj situacijskoj manifestaciji vegetativne disfunkcije. Karakteristične su vegetativne krize različitih orijentacija i prolaznih epizoda (od nekoliko dana do nekoliko tjedana) s arterijskom hiper- ili hipotenzijom, proljevom, hipertermijom.

Dijagnoza prolapsa mitralnih zalistaka

Dianostiku prolaps mitralnih zalistaka provodi se u sljedećim slučajevima:

1) diferencijalna dijagnoza sa stečenim srčanim manama - to smanjuje mogućnost prekomjerne dijagnoze i sprječava iatrogene;

2) diferencijalna dijagnoza s drugim srčanim bolestima praćena mitralnom regurgitacijom (miokarditis, infektivni endokarditis, kardiomiopatija, itd.) - to određuje ispravnu strategiju liječenja;

3) prepoznavanje nasljednih bolesti i sindroma u kojima je MVP čest;

4) prevenciju i liječenje komplikacija MVP, kao što su srčana aritmija i teška mitralna regurgitacija.

ehokardiografija

U našoj je zemlji uobičajeno podijeliti PMC za 3 stupnja ovisno o dubini prolapsa (prva je do 5 mm ispod prstena ventila, druga je 6-10 mm, a treća je veća od 10 mm). Iako je utvrđeno da je MVP s dubinom do 1 cm prognostički povoljna. U drugim je zemljama uobičajeno podijeliti PMH na organsko (uz prisutnost miksomatozne degeneracije) i funkcionalno (u odsutnosti EchoCG kriterija za miksomatsku degeneraciju). Prema EchoCG, krajnji dijastolički promjer lijeve klijetke smanjen je kod većine djece s PMK. Kombinacija smanjene LV šupljine na pozadini normalnog ili povećanog područja MK doprinosi nastanku ventilno-ventrikularne neravnoteže, što je jedan od patogenetskih mehanizama za nastanak prolapsa ventila.

elektrokardiografija

Glavne elektrokardiografske abnormalnosti pronađene u MVP-u uključuju promjene u krajnjem dijelu ventrikularnog kompleksa, abnormalnom srčanom ritmu i provođenju.

Promjene u procesu repolarizacije na standardnom EKG-u bilježe se u različitim izvorima, s 3 tipične opcije:

- izolirana inverzija T valova u vodovima ekstremiteta; II, III, avF bez pomaka segmenta ST (češće povezano s obilježjima položaja srca (vertikalno "kapanje" srca, medijana smještena u prsima prema vrsti "suspendiranog" srca);

- inverzija T valova u vodovima iz udova i lijevih prsa (uglavnom u V5-V6) u kombinaciji s malim pomakom ST ispod izolina (ukazuje na prisutnost latentne nestabilnosti miokarda, frekvencija se povećava 2 puta kada se u ortostatičnom položaju otkrije standardni EKG. Pojava repolarizacije Promjene u orto-položaju mogu se objasniti povećanjem napetosti papilarnih mišića zbog nastanka tahikardije, smanjenjem volumena LV i povećanjem dubine prolapsa ventila. promjene povezane s koronarnim ishemijskim poremećajima cirkulacije, ili smatrane kombiniranom manifestacijom displastičnog procesa u srcu, većina autora sada vidi uzrok u hipersimpatikotoniji, što je opravdano činjenicom da su ST-T promjene u MVP promjenjive i potpuno nestaju tijekom vježbanja farmakološki test s beta-blokatorom);

- inverzija T valova u kombinaciji s elevacijom ST segmenta (zbog repolarizacijskog sindroma ranog ventrikula - elektrokardiografski fenomen, čija je glavna značajka pseudo-koronarna elevacija ST iznad izolina). pojavljuje se s učestalošću od 1,5% do 4,9% u populaciji, 3 puta češće u dječaka nego u djevojčica.

Ne postoji neovisna dijagnostička vrijednost CPP-a, a uočena je s istom učestalošću kod zdravih i djece s organskim bolestima srca). U pojedinačnim publikacijama izvještava se o pojavi ishemije miokarda kod menstrualnog sindroma u djece. Kongenitalne anomalije koronarnih žila mogu biti u nastanku prolazne ishemije kod takvih pacijenata. Ishemija miokarda se povećava s vježbanjem. Pouzdano uspostavljanje anomalije koronarne cirkulacije omogućuje perfuzijsku scintigrafiju miokarda i angiografiju koronarnih žila.

PCG je dokumentarni dokaz zvučne pojave PMK s auskultacijom. S obzirom na činjenicu da grafička metoda registracije ne može zamijeniti osjetilnu percepciju zvučnih vibracija ušima liječnika, poželjna je auskultacija. Ponekad PCG može biti koristan u analizi strukture faznih pokazatelja sistole. Primjerice, informativni kriterij simpatikotoničkih poremećaja miokarda je povećanje omjera QT / Q-S (električna i elektromehanička sistola LV.

X-zraka srca

U odsutnosti mitralne regurgitacije, nije promatrana ekspanzija sjene srca i njegovih pojedinačnih komora. Mala veličina srca u 60% kombinirana je s izbočenjem luka luka. Detektabilno ispupčenje LA luka potvrda je inferiornosti vezivnog tkiva u strukturi LA vaskularnog zida, a često se određuju i granična plućna hipertenzija i “fiziološka” plućna regurgitacija.

Diferencijalna dijagnoza sa stečenim defektima srca

Diferencijalna dijagnoza sa stečenim srčanim defektima temelji se prvenstveno na auskultacijskim podacima, posebice u prisutnosti sistoličkog šuma, što ukazuje na mitralnu regurgitaciju.

Ovdje se mora imati na umu da ova buka ima značajnu varijabilnost u promjeni položaja tijela - od grubog piljenja do blagih kratkih, do nestanka, uglavnom u horizontalnom položaju tijela.

Buka nije obavezan znak i javlja se sama ili u kombinaciji sa sistoličkom svilom ili "klik" - kratkim visokim zvukom, koji također karakterizira nedosljednost u nizu otkucaja srca. Sistolički "klik" (dodatni ton) može biti rano ili značajno odvojen od I tona, bolje se čuje kada se fonendoskop pomiče od vrha do lijevog ruba prsne kosti. Dubok dah, dugo trajanje i Valsalva manevar pridonose kretanju sistoličke “klike” u smjeru prvog tona.

Korištenje vazopressornye znači dovodi do slabljenja intenziteta "klik" i skraćivanje buke. Nije otkrivena potpuna povezanost prirode auskultacijskih podataka sa stupnjem prolapsa listova listova ili listova i broja zahvaćenih ventila. Čak i uz dovoljno dubok prolaps mitralnog i tricuspidnog ventila, nije moguće identificirati auskultacijske abnormalnosti. Istodobno se opisuje pojavljivanje ne samo jednog, već dva, pa čak i tri sistolička "klikova" i njihove kombinacije sa sistoličkim šumom različitog trajanja, vremena pojavljivanja i tembre, što stvara dojam polifonije.

Mnogo rjeđe se može čuti kratki dijastolički šum, zbog susreta stražnje kvrge koja se vraća s lijeve pretklijetke s prednjom šiljkom.

Dakle, za MVC karakteristična je nestalnost auskultatornih simptoma zbog činjenice da je promjena u vremenu i karakteru ili čak nestanak sistoličkog šuma i "klik" povezana s promjenom tlaka u lijevoj komori. Stoga, osim promjene položaja tijela, fizičkih i hladnih opterećenja, testovi s amil nitritom i nitroglicerinom, ili Valsalva čovjek, mogu izazvati dijagnostička ispitivanja.

Najinformativnije istraživanje u dijagnostici PMH je ehokardiografija (EchoCG).

S ovom studijom, MVP se može naći u oko 10% bolesnika koji nemaju niti subjektivnih pritužbi niti auskultirajućih znakova prolapsa.

Specifičan znak ehokardiografije je progib lista u šupljinu lijevog atrija u sredini, kraju ili kroz cijelu sistolu. Trenutno se ne posvećuje posebna pozornost dubini propadanja listova ventila, iako su mnogi liječnici u našoj zemlji orijentirani prema klasifikaciji N.M. Mukharlyamova i A.M. Noruzbayeva (1980), prema kojoj je prvi stupanj MVP od 2 do 5 mm od kretanja ventila u smjeru atrija, II - 6 - 8 mm i III stupnja - 9 mm ili više iznad razine lijevog atrioventrikularnog otvora. Međutim, ne postoji izravna korelacija između dubine progiba i prisutnosti ili ozbiljnosti stupnja regurgitacije, kao i prisutnosti i / ili prirode poremećaja srčanog ritma.

Ostale instrumentalne metode dijagnostike PMH nisu specifične.

Dakle, rendgenski pregled organa u prsima ne otkriva nikakve abnormalnosti u obrisu srčane sjene, ali bi moglo biti korisno proučiti strukturu samog prsa.

EKG također ne pokazuje određene znakove oštećenja, iako se relativno često mijenjaju ST-T kompleksi, može se otkriti produljenje QT intervala, može doći do blage depresije T-vala.PMK može biti popraćen različitim poremećajima srčanog ritma, češće je to ventrikularni ekstrasistol.

Druge vrste aritmija uključuju aritmiju sinusa, paroksizmalnu tahikardiju, sindrom bolesnog sinusa, preranu ventrikularnu kontrakciju i druge poremećaje ritma i provođenja. Prema različitim izvorima, aritmije u mirovanju kod osoba s MVP kreću se od 16 do 60%.

Istodobno, valja procijeniti i pritužbe pacijenata na otkucaje srca, jer u 50% njih, uglavnom kod žena, praćenje ne potvrđuje njihove subjektivne osjećaje. Posebne studije nisu otkrile razlike u učestalosti srčanih aritmija u skupinama bolesnika s idiopatskim MVD i mladim bolesnicima s neurocirculacijskom distonijom bez MVP.

Često je PMH uzrok dijagnostičkih pogrešaka, ne toliko zato što postoji potreba za tumačenjem auskultatornih promjena, već zato što počinju pridavati važnost, a ponekad samo po prvi put obratite pozornost kada se u području srca pojave bilo kakvi subjektivni osjećaji. U isto vrijeme, pacijent možda ne zna je li već čuo bilo kakve promjene u srcu.

Auskultacijska diferencijalna dijagnoza idiopatskog MVP i miokarditisa je da s tim potonjim, buka koja se pojavljuje postupno napreduje u intenzitetu i području tijekom nekoliko dana, a zatim nazaduje u istom nizu. Istodobno dolazi do promjene granica srca lijevo, nakon čega slijedi povratak na prethodnu razinu. Osim toga, kada se ne čuje miokarditis sistolički "klik". Dijagnoza se može potvrditi smanjenjem ejekcijske frakcije i nekim širenjem lijeve komore tijekom ehokardiografske studije, kao i dinamikom biokemijskih promjena u krvi.

Porazu mitralnog ventila s infektivnim endokarditisom, u pravilu, prethodi živopisna klinička slika, što ukazuje na infektivno-toksičnu leziju. Diferencijalna dijagnostika, čija se potreba javlja zbog auskultativnih znakova mitralne regurgitacije, provodi se uz pomoć EchoCG, tijekom kojeg se određuju vegetacije na zahvaćenim ventilima, a stupanj regurgitacije napreduje u dinamici promatranja.

Ove, kao i druge (kardiomiopatija, ishemijska bolest srca, arterijska hipertenzija), bolesti su popraćene sekundarnim prolapsom mitralne kvrge, što je uglavnom zbog slabljenja ili rupture cordophalusa ili promjena u funkciji papilarnih mišića. U vezi s ovom referentnom točkom u dijagnozi, osobito kada je nemoguće proizvesti EchoCG, postoji stalna gruba buka, čiji intenzitet odgovara stupnju mitralne regurgitacije i ne ovisi o stres testovima, informativnim za primarni PMH.

Nasljedne bolesti i sindromi u kojima postoji PMH najčešće se prepoznaju pri ocjenjivanju izgleda pacijenta. Ovdje se praktikant ne bi trebao zbuniti ako se ne sjeća simptoma ovih bolesti, ali liječnik bi trebao biti uznemiren nenormalnim izgledom pacijenta u cjelini ili pojedinim dijelovima tijela. Potporni znakovi takvih odstupanja su sljedeći:

- Opći znakovi - visoki, izduženi udovi u odnosu na veličinu torza, arahnidni prsti (arachnodactyly), strukturne značajke lubanje i grudi - s Marfanovim sindromom; skraćivanje ekstremiteta s obzirom na veličinu torza, njihovu zakrivljenost i prisutnost pseudartroze s nesavršenom osteogenezom; eunusoidna struktura tijela, ginekomastija, produljenje ekstremiteta u Klinefelterovom sindromu (Klinefelterov sindrom).

- Grudni koš - akutni epigastrični kut, smanjenje anteroposteriornog prsnog koša, depresivno sternum, kifoza, skolioza, sindrom ravnog leđa.

- Lobanja, lice - dolichocephalus, dugo usko lice, "gotičko" nebo u kombinaciji s visokim glasom u Marfanovom sindromu, lice nalik maski, opuštene kapke, niska linija kose s miotonijom distrofičnom (često u kombinaciji sa srčanim ritmom i poremećajem provođenja). Nisko postavljene uši karakteristične su za mnoge nasljedne bolesti.

- Oči - kratkovidost, zrikavost, ektopija leće, epikant (polulunasti tanki kožni sloj koji prekriva unutarnji kut palače), plava bjeloočnica.

- Koža - brojne pigmentne mrlje kao što su pjege, stanjivanje kože, njegova nevjerojatna ranjivost pri najmanjoj ozljedi, ali bez značajnog krvarenja, sklonost stvaranju petehijskih krvarenja u područjima kompresije, povećana rastezljivost kože (sposobnost odgađanja kože obraza i vanjske površine lakta za više od 5 cm, kožom preko ključne kosti više od 3 cm), atrofične brazde, potkožni čvorovi uglavnom na prednjoj površini nogu - s Ehlers - Danlosovim sindromom (Ehlers - Danlos).

- Venske žile - varikokela kod dječaka, proširene vene donjih ekstremiteta kod mladih žena koje nisu rodile.

- Zglobova - hipermobilnost - mogućnost pasivnog produljenja V prsta okomito na stražnju površinu šake, pasivna adukcija prvog prsta na dodir s podlakticom, pretjerana fleksija u zglobovima koljena i koljena (hiperekstenzija), mogućnost dodirivanja dlanova bez savijanja koljena Ehlersovim sindromom - Dan.

Naravno, određeni simptom nije neosporan dokaz određene bolesti, ali u ovom slučaju treba postaviti liječnika da pažljivije sluša pacijentovo srce.

Diferencijalna dijagnoza primarnog PMH

Miokarditis - javljena buka postupno napreduje u intenzitetu i području tijekom nekoliko dana, a zatim nazaduje u istom nizu. Istodobno dolazi do promjene granica srca lijevo, nakon čega slijedi povratak na prethodnu razinu. Osim toga, kada se ne čuje miokarditis sistolički "klik". Dijagnoza se može potvrditi smanjenjem ejekcijske frakcije i neke ekspanzije LV tijekom echoCG, kao i dinamikom promjena u krvi.

Aneurizma atrijalne septum

Aneurizma interatrijalnog septuma obično se nalazi u području ovalnog prozora i povezana je s nesolventnošću elemenata vezivnog tkiva. Pojavljuje se u nasljednoj displaziji vezivnog tkiva, nakon spontanog zatvaranja defekta MPP-a, ili je kongenitalna razvojna anomalija. Obično je aneurizmatska ispruženost mala, ne prati se hemodinamski poremećaji i ne zahtijeva kiruršku intervenciju.

Klinički, aneurizma se može posumnjati na prisutnost klikova u srcu, slično onima u MVD. Moguća je i kombinacija aneurizme i prolapsa. Da bi se razjasnila priroda zvučnih promjena u srcu omogućuje se ehokardiografija. Aneurizma je potvrđena prisutnošću protruzije MPP-a u smjeru desnog atrija u području ovalnog prozora. Djeca s aneurizmom WFP-a predisponirana su za razvoj supraventrikularnih tahiaritmija, sinusnog sindroma.

Evans-Lloyd-Thomas (Evans-Lloyd-Thomas, sin. "Viseće srce"). Dijagnostički kriteriji sindroma su: uporna kardialgija tipa angine pektoris, uzrokovana ustavnom anomalijom položaja srca.

Klinički simptomi uključuju: bol u području srca, povećanu predkardijatnu pulsaciju, funkcionalni NL. EKG: negativni T zubi u vodovima II, III, AVF. Radiografski: u izravnoj projekciji, sjena srca se ne mijenja, u kosom - dubokim dahom, sjena srca je daleko od dijafragme ("suspendirano" srce), sjenka donje šuplje vene je vizualizirana. Ehokardiografski pregled omogućuje razlikovanje sindroma "suspendiranog srca" od PMK.

Izolirani prolaps tricuspidnih ventila

Izolirani tricuspidni prolaps je uočen rijetko kasuistički, njegovo podrijetlo nije proučavano, ali je vjerojatno da je iste prirode kao i MVP sindrom. Klinički određena auskultacijska slika kao u PMH. Međutim, kada se tricuspidalni ventil prolapses, klikovi i kasni NL čuju iznad xiphoidnog procesa i desno od prsne kosti, klikovi u zadnje vrijeme postaju sistolički tijekom inhalacije i ranog sistoličkog tijekom izdisaja. Razlikovanje tih stanja omogućuje ehokardiografiju.

Komplikacije primarnog PMH

U većini slučajeva prolaps MK je povoljan i samo u 2-4% dovodi do ozbiljnih komplikacija.

Glavne komplikacije u tijeku primarnog MVP-a su: akutna ili kronična mitralna insuficijencija, bakterijski endokarditis, tromboembolija, životno ugrožavajuće aritmije, iznenadna smrt.

Akutni MN proizlazi iz odvajanja niti tetive od MK listova (sindrom floppy mitral valve), kod djece se uočava casuistički rijetko i uglavnom je povezan s ozljedom prsnog koša u bolesnika s pozadinom degeneracije miksomatoznih akorda. Klinički simptomi koji se manifestiraju naglim razvojem plućnog edema. Tipične auskultacijske manifestacije prolapsa nestaju, pojavljuje se puhanje panSSH, izražen ton III, često MA. Ortopne, kongestivne, sitne mjehuriće u plućima i bubrežno disanje razvijaju se. Radiografski utvrđena kardiomegalija, dilatacija lijevog pretkomora i LV, venska kongestija u plućima, slika pre i plućnog edema. Potvrdite da razdvajanje tetivnih niti omogućuje ehokardiografiju. "Okačeni" ventil ili njegov dio nema nikakve veze s subvalvularnim strukturama, ima kaotično gibanje, prodire u šupljinu lijevog atrija tijekom sistole, a veliki regurgitacijski tok (++++) određuje se pomoću doplera.

Kronični MN u bolesnika s PMK sindromom je fenomen koji ovisi o dobi i razvija se nakon 40 godina. Pokazalo se da je u odraslih MK prolaps osnova MN u 60% slučajeva. MN se često razvija s prevladavajućim prolapsom stražnje kvrge i izraženije je. Prigovori zbog kratkog daha tijekom vježbanja, smanjene fizičke sposobnosti, slabosti, zaostajanja u fizičkom razvoju. Određuje se slabljenje I tona, puhanje holoSHa u lijevu aksilarnu regiju, III i IV zvuk srca, naglasak II tona na zrakoplovu. Na EKG-u - preopterećenje LV, hipertrofija LV, devijacija EOS-a lijevo, s teškim MN-MA, biventrikularna hipertrofija. Radiografski utvrđeno povećanje sjenke srca, uglavnom lijevih dijelova, znakovi kongestije vena. Pouzdano procijeniti veličinu mitralne regurgitacije (MR) omogućuje dopler ehokardiografiju.

Nije u potpunosti utvrđena vrijednost MVP-a u nastanku IE. Pokazano je da je PMH visoki faktor rizika za pojavu IE. Apsolutni rizik od IE je viši nego u populaciji 4,4 puta. Rizik od IE je 13 puta veći nego u populaciji u slučajevima MVP s izoliranim kasnim ili holosistolnim bukom - 0,052%. Učestalost IE u bolesnika s MVP povećava se s dobi. U prisustvu bakterijemije, patogen se akumulira na modificiranim letcima s kasnijim razvojem klasične upale s formiranjem bakterijske vegetacije. IE uzrokuje teške MN, postoji velika vjerojatnost tromboembolije u cerebralnim krvnim žilama, često miokard s razvojem disfunkcije lijeve klijetke sudjeluje u patološkom procesu.

Dijagnoza IE u MVP-u predstavlja značajne poteškoće. Budući da su ventili s prolapsom pretjerano zakopčani, ne dopušta otkrivanje početka stvaranja bakterijskih vegetacija prema EchoCG-u. Stoga glavnu ulogu u postavljanju dijagnoze ima klinika infektivnog procesa (groznica, zimica, osip, splenomegalija itd.), Pojava MR buke i činjenica otkrivanja patogena tijekom ponovljene sjetve krvi.

Učestalost sunca s PMK sindromom ovisi o mnogim čimbenicima, od kojih su glavni električna nestabilnost miokarda u prisutnosti sindroma produljenog QT intervala, ventrikularne aritmije, popratne MN, neurohumoralne neravnoteže i drugih čimbenika.

Rizik od AF u odsutnosti MR je nizak i ne prelazi 2: 10.000 godišnje, dok uz istodobnu mitralnu regurgitaciju povećava se 50-100 puta. U većini slučajeva, sunce u bolesnika s MVP je aritmogeno i uzrokovano je iznenadnim pojavom idiopatskog VT (fibrilacija) ili na pozadini proširenog QT sindroma.

Terapeutska taktika za PMK

Taktike liječenja i liječenja primarnog prolapsa MK.

Referentna taktika varira ovisno o stupnju prolapsa ventila, prirodi vegetativnih i kardiovaskularnih promjena.

Važno je normalizirati rad, odmor, raspored, poštivanje ispravnog načina rada s dovoljno dugim spavanjem.

Pitanje tjelesnog odgoja i sporta odlučuje se pojedinačno nakon što liječnik procijeni pokazatelje fizičke izvedbe i prilagodljivosti tjelesnoj aktivnosti. Većina, u nedostatku MR, naglašeni poremećaji u procesu repolarizacije, a PA zadovoljavajuće toleriraju vježbanje. Uz medicinsku kontrolu, oni mogu voditi aktivan životni stil bez ikakvih ograničenja fizičke aktivnosti. Preporučite plivanje, skijanje, klizanje, biciklizam. Sportske aktivnosti povezane s grubim pokretima (skokovi, karate hrvanje, itd.) Se ne preporučuju.

Detekcija MR, HA, metaboličkih promjena u miokardiju, produljenje QT intervala na elektrokardiogramu diktira potrebu da se ograniči tjelesna aktivnost i sport.

Na temelju činjenice da je PMH posebna manifestacija IRR-a u kombinaciji sa STD, liječenje se temelji na principu toničke i vegetotropne terapije. Cijeli kompleks terapijskih mjera trebao bi se temeljiti na individualnim karakteristikama pacijenta i funkcionalnom stanju autonomnog živčanog sustava.

Važan dio kompleksnog liječenja MVP-a je terapija bez lijekova. U tu svrhu propisana je psihoterapija, auto-trening, fizioterapija (elektroforeza s magnezijem, brom u gornjem dijelu vratne kralježnice), vodene procedure, RTI i masaža kralježnice. Veliku pozornost treba posvetiti liječenju kroničnih žarišta infekcije, prema indikacijama se izvodi tonzilektomija.

Terapija lijekovima treba biti usmjerena na:

1. liječenje vaskularne distonije;
2. sprječavanje neurodistrofije miokarda;
3. psihoterapija;
4. antibakterijska profilaksa infektivnog endokarditisa.

Uz umjerene manifestacije simpatikotonije, fitoterapiju propisuju sedativne biljke, tinktura valerijane, matičnjak, zbirka ljekovitog bilja (kadulja, divlji ružmarin, gospina trava, guščija, valerijana, glog), što istovremeno ima blagi dehidracijski učinak.

Posljednjih godina sve je više studija posvećeno proučavanju učinkovitosti oralnih pripravaka magnezija. Pokazana je visoka klinička učinkovitost liječenja Magnerotom tijekom 6 mjeseci, koja sadrži 500 mg magnezijevog orotata (32,5 mg elementarnog magnezija) u dozi od 3000 mg / dan za 3 doze.

Ako dođe do promjena u procesu repolarizacije, EKG se izvodi s lijekovima koji poboljšavaju metaboličke procese u miokardu (panangin, riboxin, vitaminska terapija, karnitin). Karnitin (domaći lijek karnitin hidroklorid ili strani analozi - L-karnitin, Tison, Carnitor, Vitaline) propisuje se u dozi od 50-75 mg / kg dnevno tijekom 2-3 mjeseca. Karnitin igra središnju ulogu u metabolizmu lipida i energije. Budući da je kofaktor beta-oksidacije masnih kiselina, prenosi acilne spojeve (masne kiseline) kroz mitohondrijske membrane, sprječava razvoj neurodistrofije miokarda, poboljšava energetski metabolizam. Povoljan je učinak primjene lijeka koenzima Q-10, koji značajno poboljšava bioenergetske procese u miokardu, a posebno je učinkovit u sekundarnoj mitohondrijskoj insuficijenciji.

Indikacije za propisivanje β-blokatora su česte, grupirane, rano ZhE, osobito u pozadini produljenja QT intervala i trajnih poremećaja repolarizacije; Dnevna doza obzidana je 0,5-1,0 mg / kg tjelesne težine, liječenje se provodi 2-3 mjeseca ili više, nakon čega se lijek postupno ukida. Rijetke supraventrikularne i VE, ako se ne kombiniraju s izduženim QT sindromom, u pravilu ne zahtijevaju medicinske intervencije.

Antibakterijska profilaksa infektivnog endokarditisa

Kod izraženih morfoloških promjena u valvularnom aparatu potrebno je provesti AB profilaksu IE tijekom različitih kirurških intervencija povezanih s rizikom od bakterijemije (ekstrakcija zuba, tonzilektomija, itd.). Preporuke Američkog udruženja kardiologa za profilaksu djece s IE.

Liječenje treba uključivati ​​psihofarmakoterapiju s eksplanatornom i racionalnom psihoterapijom čiji je cilj razviti adekvatan odnos prema stanju i liječenju.

Psihofarmakoterapija se obično provodi kombinacijom psihotropnih lijekova. Od antidepresiva najčešće se koriste lijekovi s uravnoteženim ili sedativnim učinkom (azafen - 25 - 75 mg dnevno, amitriptilin - 6,25 - 25 mg na dan). Od neuroleptika prednost se daje sonapaksu s timoleptičkim učinkom i lijekovima iz serije fenotiazina (trihtazin - 5 do 10 mg dnevno, etilenski peptid - 10 do 15 mg dnevno), s obzirom na njihov aktivirajući učinak s selektivnim učinkom na mentalne poremećaje. U kombinaciji s antidepresivima ili neurolepticima koriste se sredstva za smirenje koja imaju sedativni učinak (fenazepam, Elenium, Seduxen, Frisium). U slučaju izolirane uporabe trankvilizatora, preferiraju se "svakodnevna" sredstva za smirenje - trioksazin, rudno gnojivo, acexam, grandaxine.

Kod simpatičnih tonova vegetativnog tonusa preporučuju se određene prehrambene mjere - ograničavanje natrijevih soli, povećavanje opskrbe kalijevim i magnezijevim solima (heljda, zobena kaša, prosa kaša, soja, grah, grašak, marelice, breskve, jabuke, suhe marelice, grožđice, tikvice; od lijekova) Panangin). Vitamin terapija (multivitamini, B1), zbirka ljekovitih trava. Za poboljšanje mikrocirkulacije imenovan je vinkopan, cavinton, trental.

Razvojem MN-a tradicionalno se liječi srčanim glikozidima, diureticima, preparatima kalija, vazodilatatorima. MR je dugo bio u stanju kompenzacije, međutim, u prisutnosti funkcionalne (granične) plućne hipertenzije i nestabilnosti miokarda, mogu se javiti pojave NK, obično u pozadini interkurentnih bolesti, rjeđe nakon dugotrajnog psiho-emocionalnog stresa.

Utvrđeno je da ACE inhibitori imaju takozvani "kardioprotektivni" učinak i preporučuju se za pacijente s visokim rizikom od razvoja CHF, smanjuju učestalost plućne i sistemske hipertenzije, te također ograničavaju virusni upalni proces u miokardiju. Neantihipertenzivne doze kaptoprila (manje od 1 mg / kg, prosječno 0,5 mg / kg dnevno) s produljenom upotrebom, uz poboljšanu funkciju LV, imaju normalizirajući učinak na plućnu cirkulaciju. Osnova je učinak kaptoprila na lokalni angiotenzinski sustav plućnih žila.

U slučaju teške MN otporne na terapiju lijekovima, provodi se kirurška korekcija defekta. Kliničke indikacije za kirurško liječenje MVP komplicirane teškim MN su:

- neuspjeh cirkulacije II B, otporan na terapiju;

- pristupanje fibrilacije atrija;

- pristupanje plućne hipertenzije (ne više od 2 faze);

- dodavanje IE, a ne izlječivih antibakterijskih lijekova.

Hemodinamičke indikacije za kirurško liječenje MN su:

- povećanje tlaka u zrakoplovu (više od 25 mm Hg);

- smanjenje frakcije izbacivanja (manje od 40%);

- frakcija regurgitacije veća od 50%;

- višak end-dijastoličkog volumena LV u 2 puta.

Posljednjih godina korištena je radikalna kirurška korekcija PMK sindroma, uključujući različite mogućnosti za kirurške intervencije ovisno o prevladavajućim morfološkim abnormalnostima (preklop mitralnog zaliska, stvaranje umjetnih akorda pomoću politetrafluoretilenskih šavova; skraćivanje tetivnih akorda; zatvaranje komora).

Preporučuje se da se opisani postupci oporabe dopune MC-u s stolarskim potpornim šavovima. Ako je nemoguće izvesti operaciju oporavka, ventil se zamjenjuje umjetnom protezom.

Budući da je moguće napredovanje promjena iz MC-a s dobi, kao i vjerojatnost ozbiljnih komplikacija diktiraju potrebu za praćenjem. Moraju se ponovno pregledati od strane kardiologa i podvrgnuti kontrolnim testovima najmanje 2 puta godišnje, u uvjetima ambulante, prikuplja se anamneza: tijekom trudnoće i porođaja u prvim godinama života utvrđuju se znakovi razvoja displazije (kongenitalna dislokacija i zglobovi kuka, kila)., Otkrivene su pritužbe, uključujući one astenoneurotske prirode: glavobolja, kardialgija, palpitacije itd. Pregled se provodi uz ocjenu ustavnih značajki i manjih razvojnih anomalija, auskultacija u leđima, lijevoj strani, sjedenje, stajanje, nakon skakanja i naprezanja, bilježi se elektrokardiogram dok leži i stoji, preporučljivo je napraviti ehokardiogram.

U razdoblju praćenja zabilježena je dinamika auskultatornih manifestacija, elektro- i ehokardiogramskih pokazatelja, te se prati provedba propisanih preporuka.

Prognoza MVP-a ovisi o uzroku prolapsa i stanju funkcije lijeve klijetke. Međutim, općenito, prognoza primarne PMH je povoljna. Stupanj primarne PMH u pravilu se ne mijenja. Tijek MVP u većine bolesnika je asimptomatski. Imaju visoku toleranciju na tjelesnu aktivnost. U tom smislu, akrobati, plesači i baletni plesači s hipermobilnošću zglobova, među kojima ima lica s PMK-om, vrlo su demonstrativni. Trudnoća s PMK nije kontraindicirana.