ASC Doctor - Web stranica o pulmologiji

Bolesti pluća, simptomi i liječenje dišnih organa.

Goodpasture sindrom

Nacionalne kliničke smjernice (projekt iz 2014.) definiraju Goodpasture sindrom kao bolest koju karakterizira stvaranje antitijela na bazalne membrane plućnih alveola i / ili bubrežnih glomerula. Bolest se manifestira plućnim krvarenjem i glomerulonefritisom s brzim progresivnim tijekom.

Što je to?

Bolest je 1919. opisao Ernst Goodpascher kao glomerulonefritis u kombinaciji s plućnim krvarenjem tijekom globalne epidemije gripe.

Alveolarna bazalna membrana

Kod Goodpascherovog sindroma zahvaćeni su alveoli pluća ili glomeruli bubrega. Alveoli su dišni mjehurići smješteni u grozdovima na krajevima najmanjih bronhiola. Njihov se zid sastoji od jednog sloja epitela u dodiru s zrakom i jednog sloja endotelnih stanica koje leže na zidu kapilare. Između tih slojeva nalazi se bazalna membrana, propusna za kisik i ugljični dioksid.

Glomerul je najmanja funkcionalna jedinica bubrega. To je mreža zamagljenih kapilara u glomerulu. Kapilare su obložene slojem endotela, a na strani kapsule su stanice - podociti. Oni su odvojeni baznom membranom, koja propušta vodu, soli i neke proteine ​​iz krvi u kapsulu. Ona se nastavlja na i ispod, razdvajajući stanice bubrežnih tubula, koje uklanjaju primarni urin, i krvne kapilare, gdje se glavni dio tekućine apsorbira iz nje.

Donja membrana bubrežnog glomerula

Tako je bazalna membrana "biološki filtar" koji osigurava izlučivanje ugljičnog dioksida i metaboličkih produkata iz tijela i opskrbu kisikom iz zraka i tekućine sa solima i proteinima iz primarnog urina. Kada se oštete, ovi procesi se krše.

Kada Goodpasture sindrom u stanice bazalne membrane formiraju antitijela - zaštitne tvari proizvedene u tijelu. Djeluje protiv vlastitih tkiva, pa se taj proces naziva autoimunom. Formirana antitijela i druge imunološke komponente se talože na bazalnoj membrani, oštećujući je. Kao rezultat toga nastaje glomerulonefritis - upala bubrežnih glomerula, kao i plućna krvarenja.

Normalno, vaskularni endotel u pulmonarnim kapilarama je nepropustan za antitijela koja se formiraju. Stoga ulaze u bazalnu membranu alveola samo s povećanjem vaskularne permeabilnosti. Stoga su potrebni dodatni uvjeti za oštećenje pluća u Goodpastureovom sindromu:

• plućna hipertenzija;
• visok sadržaj kisika u zraku koji se udiše;
• sepsa ili prisutnost toksina u krvi pacijenta;
• izlaganje para ugljikovodičnih produkata (na primjer, benzin);
• infekcije gornjeg dišnog sustava;
• pušenje.

Autoimuna lezija bazalne membrane bubrežnog glomerula

Koji je češće bolestan

Goodpasture sindrom je rijetka bolest. U europskim zemljama javlja se kod 1 osobe od 2 milijuna ljudi. To uzrokuje od 1 do 5% svih slučajeva glomerulonefritisa.

Češće, trpe predstavnici europske rase, ali su slučajevi bolesti zabilježeni u cijelom svijetu.

Iako se osoba bilo koje dobi može razboljeti, ta je vjerojatnost veća u dvije skupine:

• muškarci od 20 do 30 godina;
• muškarci i žene stariji od 60 godina.

razlozi

Uzrok Goodpasture sindroma nije poznat. Stoga nisu razvijene mjere za njegovu prevenciju.

Identificirano je nekoliko čimbenika koji mogu biti relevantni za pojavu bolesti:

• virusne infekcije, kao što je gripa A2c;
• produljeni kontakt s benzinom i organskim otapalima;
• pušenje;
• litotripsija udarnog vala ("drobljenje kamenja") u ureteru tijekom urolitijaze;
• Genetske značajke - prisutnost određenih HLA gena u ljudi.

Progresija bolesti

Goodpasture sindrom je autoimuna bolest uzrokovana stvaranjem antitijela na vlastite stanice tijela. Antitijela na glomerularnu membranu su uključena u njegov razvoj. Oni su usmjereni na vezanje na specifični (četvrti) tip kolagena, te s jednom od njegovih molekulskih odsječaka, ne-kolagenskom domenom 3. lanca.

Struktura kolagena tipa IV

Postoje različite vrste kolagena. Četvrti tip je mreža povezanih spirala, od kojih se svaka sastoji od 3 niti. Patološka autoantitijela su usmjerena na specifični fragment takvog biopolimera. Ovaj se fragment naziva Goodpascher antigen i ne uzrokuje nikakve patološke reakcije kod zdravih ljudi.

Antigen Goodpasture obiluje bubrežnim glomerulima, alveolama, kao i zidovima kapilara mrežnice, pužnice unutarnjeg uha i žilnim pleksusima mozga.

Antitijela se vežu na Goodpasture antigen, koji uzrokuje aktivaciju imunoloških proteina specifičnih za komplementarni sustav. Kaskadna proteinska reakcija se dosljedno odvija, zbog čega upalne stanice, leukociti, privlače fokus kontakta antitijela s antigenima.

Leukociti se infiltriraju u zahvaćena tkiva i uništavaju ih. Kao odgovor na složeni imunološki odgovor, dolazi do povećanja broja epitelnih stanica koje se talože na bazalnoj membrani u obliku mikroskopskih hemilunuma. Kao rezultat toga, funkcija bubrega je značajno narušena i ne mogu u potpunosti ukloniti toksične proizvode. Ista reakcija u plućnim žilama dovodi do njihovog oštećenja i prodiranja krvi u šupljinu alveola.

simptomi

Na početku bolesti pojavljuju se nespecifični simptomi Goodpasture sindroma:

• slabost, neobjašnjiva slabost, umor;
• groznica bez jasnog razloga;
• bol u raznim zglobovima bez otekline ili crvenila;
• smanjenje težine.

Već u ovoj fazi, čak iu odsutnosti plućnog krvarenja, pojavljuje se anemija kod pacijenta.

Nespecifični simptomi u Goodpastureovom sindromu obično su manje izraženi nego u drugim reumatološkim bolestima. Često pacijent ne ide liječniku, a bolest počinje brzo napredovati.

U gotovo 70% bolesnika hemoptiza postaje prvi simptom bolesti. To je osobito karakteristično za pušače. Sada liječnici bilježe smanjenje učestalosti ovog simptoma, što može biti povezano sa smanjenjem učestalosti ove štetne navike.

Uz hemoptizu, simptomi uključuju kratak dah i kašalj, a kasnije dolazi do plućnog krvarenja.

Plućno krvarenje se ne javlja nužno na pozadini hemoptizije i ne ovisi o njegovoj ozbiljnosti. Kod mnogih se pacijenata naglo razvija i postaje uzrok smrti u roku od nekoliko sati. Ovo stanje popraćeno je teškim nedostatkom daha i plavičaste kože. To može biti komplicirano plućnim edemom ili upalom pluća.

Nekoliko mjeseci nakon pojave prvih plućnih simptoma kod bolesnika s Goodpastureovim sindromom pojavljuje se brzo progresivni glomerulonefritis, koji uzrokuje zatajenje bubrega. Ovo je stanje također često fatalno tijekom sljedeće dvije godine.

Glavni simptomi oštećenja bubrega:

• slabost, nedostatak apetita, blijeda koža;
• glavobolja i bol u donjem dijelu leđa;
• razne bolove u srcu;
• visoki krvni tlak;
• zajednički edem;
• zamagljen vid;
• smanjenje volumena urina.

Ovi simptomi u Goodpasture sindromu se u potpunosti manifestiraju u roku od 4 do 6 tjedana nakon njihovog pojavljivanja. Stoga se takav glomerulonefritis naziva brzo progresivnim.

Goodpasture sindrom u djece

Rijetko se prijavljuju slučajevi Goodpasture sindroma u djece. Ova bolest uzrokuje 0,4-1% slučajeva teškog zatajenja bubrega u bolesnika mlađih od 20 godina. Prosječna dob takvih bolesnika je 17 godina. Smrtnost od Goodpasture sindroma u djece kreće se od 0 do 3%, njihova prognoza je bolja nego kod odraslih.

Učestalost djevojčica i dječaka je otprilike jednaka. Ali bolest ne pogađa samo tinejdžere. Najmlađi od poznatih bolesnika imao je 11 mjeseci.

U literaturi se navodi samo nekoliko desetaka slučajeva bolesti. Goodpastureov sindrom kod djece pogađa bubrege i uzrokuje glomerulonefritis, koji kasnije uzrokuje zatajenje bubrega. Jedan od ranih znakova bolesti je pojava crvenih krvnih stanica u urinu. Stoga je važno redovito provoditi preventivne preglede s djetetom i biti testirani. Ako sumnjate na oštećenje bubrega, trebate pažljivo pregledati svog nefrologa i, ako je potrebno, prihvatiti biopsiju ovog organa.

Liječenje se provodi na isti način kao i kod odraslih bolesnika.

dijagnostika

Ako se sumnja na Goodpasture sindrom, treba provesti enzimski imunosorbentni test (ELISA) krvi s određivanjem protutijela na glomerularnu osnovnu membranu. Osim toga, svi bolesnici s brzim progresivnim glomerulonefritisom moraju imati biopsiju bubrega. U histološkom istraživanju biopsijskog materijala pod mikroskopom određene su specifične promjene koje, u kombinaciji s otkrivanjem antitijela, omogućuju pouzdanu dijagnostiku Goodpastureovog sindroma.

Dijagnoza Goodpascher sindrom

• analiza sputuma: otkrivene su siderofagije - stanice koje su apsorbirale crvene krvne stanice i hemoglobin koji sadrže;
• test krvi: ESR se povećao, broj leukocita povećao, koncentracije hemoglobina i crvenih krvnih stanica smanjile;
• biokemijski test krvi: povećana je razina kreatinina, kalija i mokraćne kiseline, poremećeni su pokazatelji metabolizma lipida;
• analiza urina: otkrivene crvene krvne stanice i protein;
• Reberg test: smanjenje brzine glomerularne filtracije.

Dijagnoza sindroma Goodpasture trebala bi biti popraćena isključivanjem drugih bolesti. Njihov je popis prilično opsežan. Stoga, u slučaju sumnje na ovu bolest, pacijenta treba što prije poslati na reumatologa, a također pregledati nefrolog i pulmolog.

Koja se bolest diferencijalna dijagnoza provodi:

Što je Goodpasture sindrom

Goodpasture sindrom je sustavna bolest koja pogađa bazalne membrane bubrega, kao i alveole. Ovisno o karakteristikama lezije, bolest se može pojaviti i po tipu glomerulonefritisa i po tipu hemoragijske pneumonije.

Rizične skupine

Ime ovog sindroma dano je u čast znanstvenika koji ga je prvi otkrio. Godine 1919., tijekom epidemije gripe, Ernest William Goodpascher prvi je otkrio ovu patologiju u bolesnika koji su se nakon gripe okrenuli specijalistima sa sumnjom na oštećenje bubrega i upalu pluća.

Unatoč različitim simptomima, svi koji su se prijavili bili su česti:

• Hemoptiza.
• Nefritis.
• Upalna lezija pluća.

Unatoč činjenici da je sama bolest postala poznata prije gotovo stotinu godina, znanstvenici se još uvijek prepiru oko mehanizma njezine pojave i kako je liječiti.

Najčešće se bolest javlja u odraslih. Prvi vrhunac bolesti pada na 20-30 godina, drugi - na 50-60 godina. U ranijoj dobi, Goodpastureovi ljudi pate od te bolesti, a na drugom vrhuncu, ljudi oba spola pate s istom učestalošću.

Kod djece se ta bolest praktički ne događa, ali postoje dokazi o pojavnosti ovog sindroma kod onih čije su majke konzumirale alkohol i također pušile tijekom trudnoće. Prema statistikama, bolest se javlja s frekvencijom od 1: 2,000,000.

Patološka slika, patogeneza

Među glavnim patološkim manifestacijama su:

• Oštećenje bubrega i pluća.
• Postoji kapilarni venulitis.
• Razvoj glomerulonefritisa, koji u kasnijim fazama bolesti može dovesti do stvaranja zatajenja bubrega.
• Krvarenja u alveole.
• Razvoj pneumoskleroze na pozadini progresije alveolitisa.

Patogeneza bolesti

Stručnjaci vjeruju da je glavna karika u patogenezi Goodpastureove bolesti stvaranje vlastitih antitijela na glomerularne i alveolarne membrane. Interakcija sustava komplementa i antitijela dovodi do razvoja upale u ciljnim organima.

Također, znanstvenici sugeriraju da postoji povezanost između auto-antigena alveola i bubrega. Usporavanje otpuštanja produkata razgradnje membrane dovodi do stvaranja autoimune lezije.

Stvaranje imunih kompleksa i njihovo naknadno taloženje uz zid membrane uzrokuju razvoj upalnih procesa u alveolama i glomerulima. To dovodi do alveolitisa i glomerulonefritisa. Glavnu ulogu u tom procesu imaju T-limfociti, makrofagi i endotelne stanice. Od velike su važnosti i slobodni radikali kisika koji uzrokuju peroksidaciju lipida.

Uzroci i oblici bolesti

Postoji nekoliko glavnih mogućnosti za razvoj patologije:

• Brzo progresivni glomerulonefritis i hemoragijska upala pluća skloni su recidivu.
• Spora progresija promjena u ciljnim organima.
• Primarno oštećenje bubrega s razvojem zatajenja bubrega.

uzroci

Kao što je ranije spomenuto, uzroci pojave još nisu točno određeni. Postoji nekoliko mogućih čimbenika za razvoj sindroma:

• Genetska predispozicija.
• Posljedice bakterijske i virusne infekcije.
• Prihvaćanje određenih lijekova (preparati penicilamina).
• Dugo hlađenje.

Prema znanstvenicima, marker genetske predispozicije je prisutnost gena DRW2 u HLA sustavu. Osim toga, ljudi koji su izloženi negativnom utjecaju na okoliš, zaraženi HIV-om, koji pate od različitih patoloških oboljenja, skloni su povećanom riziku od razvoja bolesti.

Dijagnostički kriteriji, simptomi

Postoji nekoliko kriterija koji mogu ukazati na pacijenta koji ima Goodpasture sindrom:

• Kompleksna lezija respiratornog i urinarnog sustava.
• Standardna rendgenska slika u obliku povrede plućnog uzorka i prisutnosti infiltrativnih žarišta.
• Smanjena razina hemoglobina.
• Stalni razvoj bubrežne i respiratorne insuficijencije.
• Povećana razina antitijela na glomeruli bubrega i alveolarnog tkiva.
• Sistemska priroda bolesti bez oštećenja drugih organa, osim ciljnih organa.

Simptomi bolesti

Prije početka bolesti prevladavaju nespecifični simptomi, i to:

• Opća slabost.
• Održavanje tjelesne temperature na 37,5 ° C.
• Znakovi anemije.
• Značajan gubitak težine.

Glavna klinička slika počinje oštećenjem pluća. Hemoptiza se prvenstveno manifestira. Međutim, ako nema, radiografski dokazi će biti glavni znak oštećenja pluća. Tijekom vježbe može se razviti dispneja. Tu će također biti kašalj, bol u prsima.

U vrijeme manifestacije bolesti u plućima, auskultacijska slika je potpuno odsutna, a zatim se pojavljuju obilne suhe hljebove. Na pozadini poraza dišnog sustava može uzrokovati sindrom edema.

Kod udaraljki zvuk se skraćuje na mjestu ekstenzivnog krvarenja, ali to se događa vrlo rijetko. Obično se s tom bolešću ne promatraju udarni zvukovi.

Ne smijemo zaboraviti na moguće promjene u radu srca i cirkulacijskog sustava u cjelini. Dakle, pacijent može imati:

• Povišen krvni tlak.
• Pomak relativne tuposti srca.
• Sistolički šum.
• S progresijom bubrežne patologije može doći do trenja perikarda.
• Nastanak neuspjeha lijeve klijetke.

Oštećenje bubrega manifestira se glomerulonefritisom. Urinarni sindrom se javlja na početku bolesti. U mokraći se određuju proteini i crvene krvne stanice. Razvoj edemskog sindroma ne događa se zbog brzog napredovanja bolesti.

Potrebno je samo nekoliko tjedana za formiranje završnog stadija bubrežne bolesti. Dijagnoza tih pojava nije teška, ali je često neblagovremena.

Laboratorijski podaci

• Anemični sindrom, leukocitoza s lijevim pomakom, kao i visoka razina ESR-a karakteristični su za opći krvni test.
• U mokraći: proteinurija, cilindrurija, eritrociturija. Kako bolest napreduje, gustoća urina može se smanjiti s formiranjem isohypostenuria.
• U biokemijskoj analizi krvi: smanjena razina željeza, povećana uree i kreatinin.
• U analizi hemosiderina sputuma i siderofagija otkriveni su.
• Proučavanje biopsije bubrega i pluća provedbom ELISA testa, koji će pokazati depozite kompleksa antigen-antitijelo.

Diferencijalna dijagnoza

Goodpascherovu bolest treba razlikovati od patologija koje nekako dovode do plućnog krvarenja. Trebate također obratiti pozornost na bolest koja dovodi do stagnacije krvi u malom krugu cirkulacije krvi.

Od sistemskih bolesti, kod kojih se može uočiti respiratorno i bubrežno zatajenje, treba istaknuti sljedeće:

• Wegenerova granulomatoza.
• Sistemski eritematozni lupus.
• Hemoragijski vaskulitis.
• Nodularni poliarteritis.

liječenje

Moderna terapija dopustila je određena poboljšanja u prognozi ove patologije. Dakle, u slučaju teškog plućnog krvarenja, neophodno je započeti pulsnu terapiju s metilprednizolonom, s kasnijim prijelazom na dugi tijek liječenja kortikosteroidima.

Ako nema znakova plućnog krvarenja, uzimanje hormona iznutra započnite odmah. Prema provedenom istraživanju povećava se učinak hormonskog unosa u kombinaciji s imunosupresivima, ciklofosfamidom ili azatioprinom.

Pozitivan učinak uočen je u bolesnika na hemodijalizi i plazmaferezi. Važno je napomenuti da je moguće čekati poboljšanje samo ako se izvrši presađivanje bubrega, ali to ne isključuje mogućnost ponovnog razvoja glomerulonefritisa.

Sljedeći lijekovi koriste se za liječenje bolesti:

• Prednizolon.
• Indometacin.
• Chimes.
• Azatioprin.

pogled

Nažalost, ako se bolest nije pravodobno dijagnosticirala, prognoza ostaje nepovoljna. Čak i uz pravu terapiju, Goodpasture sindrom završava smrću. Glavni uzrok smrti je zatajenje bubrega. Od pojave glavnih simptoma do smrti obično traje nekoliko godina.

Ako je liječenje započelo pravodobno, moguće je postići lakši tijek bolesti. No, treba napomenuti da će liječenje imati učinak samo ako se manifestacije zatajenja bubrega još nisu manifestirale.

Zato je važno proći sveobuhvatne preglede koji vam omogućuju da identificirate ozbiljne prekršaje u tijelu.

Škare za internu medicinu, propedeutiku, opću njegu. / HUDPASCHER SINDROM

Goodpasture sindrom (hemoragijski pulmonarno-bubrežni sindrom) je progresivna autoimuna bolest pluća i bubrega, karakterizirana formiranjem antitijela na bazalne membrane bubrežnih glomerularnih kapilara i alveola i manifestira se kombinacijom plućnih i bubrežnih krvarenja.

Bolest je prvi put opisao Goodpascher 1919. godine, pojavljuje se u bilo kojoj dobi, češće kod muškaraca.

Etiologija i patogeneza

Etiologija bolesti nije precizno utvrđena. Pretpostavlja se genetska predispozicija za Goodpastureov sindrom, prisutnost HIA-DRW2 smatra se njezinim obilježivačem. Postoji stajalište o mogućoj ulozi virusne infekcije (virus hepatitisa A i drugih virusnih bolesti), industrijske opasnosti, lijekove (osobito D-penicilamin).

Osnova patogeneze Goodpastureovog sindroma je slika autoantitijela na bazalne membrane kapilara glomerula bubrega i alveola. Ta antitijela pripadaju IgG klasi, vežu se na protutijela bazalnih membrana u prisutnosti C3 komponente komplementa, uz naknadni razvoj imunalne upale bubrega i alveola pluća. Formirani imunološki kompleksi talože se duž temeljnih membrana glomerularnih kapilara, što dovodi do razvoja imuno-upalnog procesa u glomerulima (glomerulonefritis) i alveolima (alveolitis).

Bolest najčešće započinje kliničkim manifestacijama plućne patologije. Bolesnici se žale na kašalj, praćeni bolovima u prsima, hemoptizom (često - izraženim plućnim krvarenjem), nedostatkom daha (uglavnom tijekom vježbanja), gubitkom težine. Tijekom hemoptiziranja, može doći do povećanja kratkog daha. Zabrinutost je i slabost, smanjena radna sposobnost.

Pri pregledu, bljedilo kože, cijanoza sluznice, pastoznost ili naglašena oteklina lica, smanjena mišićna snaga, gubitak tjelesne težine, su vrijedni pažnje. Temperatura tijela obično je povišena do febrilnih brojeva.

Kada se udaranje pluća može odrediti skraćivanjem udarnog zvuka preko ekstenzivnih žarišta plućnog krvarenja, ali to se rijetko može vidjeti, češće nema promjene udarnog zvuka.

Karakterističan auskultativni simptom Goodpastureovog sindroma su suhi i vlažni hljebovi, čiji se broj značajno povećava tijekom ili nakon hemoptizije.

U istraživanju kardiovaskularnog sustava otkrivena je arterijska hipertenzija, moguće je povećanje relativne tuposti srca lijevo, prigušeni srčani tonovi, mekani sistolički šum, te s razvojem teškog zatajenja bubrega pojavljuje se šum perikardnog trenja. Kod progresivnog oštećenja bubrega na pozadini značajne arterijske hipertenzije moguć je razvoj akutne insuficijencije lijeve klijetke sa slikom srčane astme i plućnim edemom.

Karakteristični klinički znakovi bubrežne patologije su hematurija (ponekad makrohematurija), brzo progresivno zatajenje bubrega, oligoanurija, arterijska hipertenzija.

U 10-15% slučajeva Goodpastureov sindrom počinje s kliničkim znakovima bubrežne patologije - pojavljuje se klinika glomerulonefritisa (oligurija, edem, arterijska hipertenzija, teška bljedilo), a zatim se pridružuju simptomi plućnih lezija. Mnogi pacijenti mogu imati mialgiju, artralgiju.

Bez obzira na opcije početka, Goodpasture sindrom je u većini slučajeva ozbiljan, bolest stalno napreduje, a razvija se teška plućna i bubrežna insuficijencija. Očekivano trajanje života pacijenata od početka bolesti varira od nekoliko mjeseci do 1-3 godine. Najčešće bolesnici umiru od uremije ili plućnog krvarenja.

1. OAK. Karakteristike su hipokromna anemija, hipokromija, anizocitoza, poikilocitoza eritrocita. Tu je i leukocitoza, pomak lijevo od leukocitne formule, značajno povećanje ESR-a.

2. OAM. U mokraći je detektiran protein (stupanj proteinurije može biti značajan), cilindri (granulirani, hijalinski, eritrocitni), eritrociti (mogu biti bruto hematurija). Kako CRF napreduje, relativna gustoća urina se smanjuje, au uzorku prema Zimnitskom razvija se izohypoenuria.

3.BAK Povećanje sadržaja krvi uree, kreatinina, haptoglobina, seromucoida, a2- i γ-globulina, opaženo je smanjenje sadržaja željeza.

4.IAK. Može se otkriti smanjenje broja supresora T-limfocita, otkriveni su cirkulirajući imunološki kompleksi. Protutijela na bazalnu membranu kapilara glomerularnih alveola detektiraju se indirektnom imunofluorescencijom ili radioimunoesejom.

5. Ispitivanje sputuma. U sputumu ima mnogo eritrocita, hemosiderina, pronađeni su siderofagiji.

1. Rendgensko ispitivanje pluća. Karakteristični rendgenski logički znakovi su plućni infiltrati u području korijena s širenjem u donji i srednji dio pluća, kao i progresivni, simetrični bilateralni oblak slični infiltrati.

2. Proučavanje respiratorne funkcije. Spirografija otkriva restriktivnu vrstu respiratorne insuficijencije (smanjenu VC), kako bolest napreduje, obstruktivni tip respiratornog zatajenja pridružuje se (smanjen FEV)₁, Tiffno indeks).

3. EKG. Postoje znakovi teške miokardne distrofije anemične i hipoksične geneze (smanjenje amplitude T valova i ST intervala u mnogim vodovima, češće u lijevom torakalnom dijelu). U slučajevima teške arterijske hipertenzije pojavljuju se znakovi hipertrofije lijeve klijetke. Proučavanje sastava plina u krvi. Otkrivena je arterijska hipoksemija.

4. Istraživanje biopsija pluća i bubrega. Karakteristične značajke:

-prisutnost morfoloških znakova glomerulonefritisa (najčešće extracapillary), hemoragičnog alveolitisa, hemosideroze i intersticijalne fibroze;

-imunofluorescentna detekcija linearnog IgG i C3 komplementa na bazalnim membranama plućnih alveola i bubrežnih glomerula.

Goodpasture sindrom se mora razlikovati od brojnih bolesti koje manifestiraju hemoptizu ili plućno krvarenje. Rak bronhija i pluća, tuberkuloza, apscesi pluća, bronhiektazije, bolesti srca i krvnih žila (što dovodi do stagnacije i hipertenzije u malom krugu), sistemski vaskulitis, hemoragijska dijateza.

Diferencijalna dijagnoza Goodpastureovog sindroma i idiopatske plućne hemosideroze prikazana je u tablici.

Liječenje se sastoji od propisivanja prednizolona do 100 mg dnevno u kombinaciji s citotoksičnim lijekovima s imunosupresivnim svojstvima (azatioprin ili ciklofosfamid 150-200 mg dnevno).

S razvojem zatajenja bubrega indicirane su hemodijaliza i transplantacija bubrega. U posljednjih nekoliko godina, plazmafereza je korištena u kombinaciji s imunosupresivima i pulsnom terapijom s metilprednizolonom (1000 mg intravenski kapanje 1 puta dnevno za High).

Općenito, prognoza bolesti i dalje ostaje nepovoljna, smrt nastupa unutar 0,5–1 godine od početka bolesti s znakovima plućne bolesti srca ili zatajenja bubrega.

Goodpasture sindrom

Goodpasture sindrom je autoimuna patologija koju karakterizira stvaranje autoantitijela na bazalne membrane bubrežnih glomerula i plućnih alveola. Klinički se Goodpastureov sindrom manifestira ponavljajućim plućnim krvarenjem, progresivnim glomerulonefritisom i zatajenjem bubrega. Dijagnoza Goodpasture sindroma potvrđena je otkrivanjem antitijela na glomerularnu bazalnu membranu (Anti GBM), podacima iz biopsije bubrega i pluća te rendgenskim pregledom pluća. Liječenje Goodpasture sindroma uključuje imunosupresivnu terapiju (glukokortikosteroidi, citostatici), plazmaferezu, prema indikacijama - hemodijalizu, transplantaciju bubrega.

Goodpasture sindrom

Goodpasture sindrom je imunološko-upalna lezija kapilara bubrega i pluća, koja se javlja s razvojem glomerulonefritisa i hemoragijskog pneumonitisa. Prvi put su znakove ove patologije opisali američki patofiziolog E.U. Goodpascher, za koji je bolest dobila ime po njemu. U reumatologiji, Goodpasture sindrom se odnosi na sistemski vaskulitis i često se naziva "hemoragijski pulmonarno-bubrežni sindrom", "hemoragijska pneumonija s glomerulonefritisom", "idiopatska hemosideroza pluća s nefritisom". Učestalost Goodpasture sindroma je 1 slučaj na 1 milijun stanovnika. Dva su starosna vrhunca incidencije - u 20-30 godina i 50-60 godina; uglavnom su muškarci bolesni. U nedostatku liječenja Goodpastureovog sindroma, smrtnost među pacijentima dostiže 75–90%.

Uzroci Goodpasture sindroma

Etiološki mehanizmi bolesti nisu pouzdano identificirani. Klinička opažanja ukazuju na vezu između razvoja Goodpastureovog sindroma i prošlih virusnih infekcija (gripe, virusnog hepatitisa A, itd.), Lijekova (karbimazol, penicilamin), profesionalnih opasnosti (udisanje para organskih otapala, lakova, benzina), hipotermije, pušenja. Zabilježena je genetska predispozicija za ovaj sindrom kod pojedinaca-nosača alela HLA-DRwl5, HLA-DR4 i HLA-DRB1. Opisani su obiteljski slučajevi Goodpastureovog sindroma.

Pod utjecajem etiološkog faktora, kao posljedica promjena u toleranciji imunološkog sustava, tijelo počinje proizvoditi autoantitijela na bazalne membrane plućnih alveola i bubrežnih glomerula. Pretpostavlja se da strukturna komponenta a-3 lanca kolagena tipa IV, koja je prisutna u temeljnim membranama plućnih i bubrežnih kapilara, ima ulogu samo-antigena. Formirana antitijela (GBM protutijela) u prisutnosti C3 komplementa vežu se na antigene; Nastali imunološki kompleksi talože se duž temeljnih membrana, izazivajući imuno-upalno oštećenje bubrežnih glomerula (glomerulonefritisa) i alveola (alveolitis). U razvoju autoimunih upala veliku ulogu igra aktivacija staničnih elemenata (T-limfociti, endoteliokti, monociti, alveolarni makrofagi, polimorfonuklearni leukociti), citokini (inzulin-slični, faktori rasta trombocita, čimbenici nekroze tumora, interleukin-1), slobodni radikali, lijevi tumori, interleukin-1; faktori koji utječu na bubrežno i plućno tkivo.

Patomorfološki supstrati Goodpastureovog sindroma su hemoragični nekrotizirajući alveolitis i nefrosonefritis. Histološko ispitivanje bubrežnog tkiva otkriva proliferativni membranski, proliferativni ili nekrotizirajući glomerulonefritis, glomerularnu sklerozu i fibrozu bubrežnog parenhima. Morfološko ispitivanje plućnog tkiva otkriva kapilarne interalveolarne septu, plućne infiltrate, hemosiderozu, pneumoklerozu.

Simptomi Goodpasture sindroma

Razlikuju se tri varijante kliničkog tijeka Goodpasture sindroma: maligni, umjereni i spori. Ponavljajuća hemoragijska pneumonija i brzo progresivni glomerulonefritis karakteristični su za maligni tijek. U drugom tipu, plućno-bubrežni sindrom razvija se sporije i umjereno je izražen. U trećoj varijanti Goodpasture sindroma prevladavaju glomerulonefritis i CRF; plućne manifestacije razvijaju se kasno.

Maligna verzija Goodpastureovog sindroma debitira s plućnim krvarenjem i akutnim zatajenjem bubrega, koje zahtijevaju intenzivnu terapiju (uklanjanje poremećaja elektrolita u vodi, kompenzacija za gubitak krvi, udisanje kisika, mehanička ventilacija, hemodijaliza ili peritonealna dijaliza). U drugim slučajevima, bolest može započeti s uobičajenim simptomima: subfebrilnim, malaksalošću, gubitkom težine. Ponekad pojavi pritužbi prethodi preneseni ARVI. Od specifičnih simptoma, prvi su se razvili znakovi oštećenja pluća - kašalj, progresivna otežano disanje, cijanoza, bol u prsima, povratna hemoptiza ili plućna krvarenja. Oštećenje pluća u Goodpastureovom sindromu često je komplicirano srčanom astmom i plućnim edemom.

Ubrzo se bubrežnim simptomima dodaju i plućne manifestacije: hematurija, oligurija, periferni edemi, arterijska hipertenzija. U 10-15% bolesnika Goodpasture sindrom se manifestira kliničkim znakovima glomerulonefritisa. U mnogim slučajevima tijek bolesti popraćen je mijalgijom, artralgijom, krvarenjem kože i sluznice, intraretinalnim krvarenjima, perikarditisom.

Dijagnoza Goodpascher sindrom

Prilikom ispitivanja bolesnika s Goodpastureovim sindromom blijeda koža, pastoznost ili oticanje lica privlači pozornost. U plućima se čuju suhi i vlažni hljebovi, čiji se broj povećava u vrijeme hemoptize i nakon nje. Općenito, test krvi je otkrivena hipokromna anemija, anizocitoza, poikilocitoza, leukocitoza, oštar porast ESR-a. Za opću analizu urina karakterističnu proteinuriju, cilindruriju, eritrocituriju; uzorak Zimnitsky otkriva isohypostenuria. U biokemijskoj analizi krvi određuje se povećanje razine kreatinina, uree, seromukoida; reducirane koncentracije željeza. Za Goodpacusov sindrom, u općoj analizi sputuma tipično je otkriti veliki broj crvenih krvnih stanica, siderofagija i hemosiderina.

Najosjetljivija i najspecifičnija metoda za dijagnosticiranje Goodpastureovog sindroma je određivanje protutijela na glomerularnu bazalnu membranu (Anti-GBM) pomoću ELISA ili RIA. Na rendgenskim snimkama pluća otkrivene su višestruke žarišne sjene. Morfološka potvrda Goodpastureovog sindroma temelji se na podacima iz biopsije pluća i bubrega. Rezultati instrumentalne dijagnostike su sekundarne važnosti: spirometrija, ultrazvuk bubrega, EKG, EchoCG.

Liječenje i prognoza Goodpasture sindroma

U akutnom razdoblju Goodpastureovog sindroma indicirana je terapija pulpiranja metilprednizolonom ili kombinirana pulsna terapija (metilprednizolon + ciklofosfamid), nakon čega slijedi prijenos na potpornu terapiju nakon kliničke, laboratorijske i rendgenske remisije. U cilju uklanjanja cirkulirajućih imunoloških kompleksa izvodi se plazmafereza. Simptomatska terapija Goodpasture sindroma uključuje transfuziju crvenih krvnih stanica i krvne plazme, propisivanje pripravaka željeza. S razvojem terminalnog zatajenja bubrega koriste se hemodijaliza. Nefrektomija se može provesti s kasnijom transplantacijom bubrega, ali to ne isključuje povratak nekrotizirajućeg glomerulonefritisa u transplantatu.

Tijek Goodpasture sindroma je stalno progresivan; prognoza nije baš ohrabrujuća. Smrt bolesnika obično je posljedica obilnog plućnog krvarenja, teškog zatajenja bubrega ili dišnog sustava. Uz malignu varijantu, smrt se događa za nekoliko tjedana; u drugim slučajevima, prosječni životni vijek varira od nekoliko mjeseci do 1-3 godine. U literaturi se opisuje jedna spontana remisija Goodpasture sindroma.

Goodpasture sindrom: uzroci, znakovi, dijagnoza i liječenje

Goodpasture sindrom je autoimuna bolest koju karakterizira stvaranje molekula autoimunih protutijela na membrane bazalnog tipa glomerula bubrega, kao i na membrane alveola pluća.

Kliničke manifestacije Goodpastureovog sindroma u plućnom krvarenju, koje ima svojstva za relaps.

Ova krvarenja izazivaju razvoj progresivne prirode glomerulonefritisa, kao i zatajenje bubrega.

Goodpasture sindrom je rijetka bolest imunološkog sustava, koja ima imunološko upalno svojstvo i nije uvijek jasna etiologija. S tom patologijom oštećena je naprava plućnog alveola, a također su zahvaćene glomerularne stanične membrane bubrežnog organa.

Kapilare u krvotoku

Kapilare su najmanja žila cirkulacijskog sustava. Oštećenje kapilara u unutarnjim organima dovodi do uništenja ovog organa i nestanka njegove funkcionalnosti.

Poraz kapilara izaziva razvoj Goodpastureovog sindroma, koji se razvija kod ljudi od 20 do 30 kalendarskih godina, kao iu drugoj dobnoj kategoriji od 50 godina do 60 kalendarskih godina.

Pojava patologije javlja se u dobi koja nije relevantna za te dobne kategorije, ali to su izolirani slučajevi razvoja Goodpastureovog sindroma.

Ako se Goodpastureov sindrom razvije na temelju zatajenja organa - bubrežnih i plućnih, tada je prognoza za oporavak povoljnija. Ali ne zaboravite na pravodobno liječenje ove patologije.

Američki liječnik-patofiziolog E. Goodpascher prvi je opisao vrstu nekrotizirajuće vaskulopatije i izolirao je u posebnu bolest preosjetljivog angiitisa - Goodpasture sindrom.

Kod Goodpasture sindroma na ICD-10

Prema međunarodnoj klasifikaciji bolesti desete revizije MKB-10, ova patologija spada u klasu “Druga nekrotizirajuća vaskulopatija” i ima oznaku M31.0 “Hipersenzitivni angiitis” ili Goodpasture sindrom.

Uzroci Goodpasture sindroma

Glavni uzrok patologije Goodpaschera danas nije u potpunosti shvaćen i nije identificiran. U vrijeme autoimunog poremećaja nastaju autoantitijela koja utječu na staničnu molekularnu razinu na membrani dvaju organa, bubrega i pluća.

U arterijama ovih organa razvija se sustavni tip vaskulitisa s njegovim upalnim imunološkim procesom.

Postoje samo neki istraženi korijenski uzroci koji se odnose:

• S oštećenjem organa viralnih ili zaraznih bolesti;
• Utjecaj na hepatitis tipa A na stanice bubrega i pluća;
• Dugotrajno liječenje antibakterijskim lijekovima skupine penicilina;
• Intoksikacija tijela toksičnim spojevima i parama tih spojeva;
• Jaka i dugotrajna hipotermija cijelog organizma;
• Nikotinska ovisnost za dugo razdoblje - nikotinska intoksikacija organa;
• Ovisnost o alkoholu - trovanje tijela kroničnim alkoholom;
• HIV je bolest;
• Sindrom stečene imunodeficijencije (AIDS);
• Onkološka patologija s metastazama.

Genetska lokacija nasljedne prirode Goodpastureovog sindroma također je pronađena u strukturi HLA-DRwl5 gena, HLA-DR4 gena i HLA-DRB1 gena.

Nasljednost se proučava na primjerima sindroma u članova obitelji.

Patogeneza oštećenja kapilara u Goodpasture sindromu

Prema normi u sustavu krvnih žila ljudskog tijela, do 50% kapilara postoji u položaju čekanja, u vrijeme neuspjeha oštećenih koje funkcioniraju, zamjenjuju se. Te kapilare nisu uključene i nalaze se u stanju mirovanja.

Male se žile nalaze u svim organima tijela i imaju različite oblike zavoja (postoje zakačene kapilare, a također iu obliku glomerula).

Membrana bazalnog tipa u svojoj troslojnoj strukturi:

• Vlakna kolagena;
• Kompleks glikoproteina;
• Lipoproteinski kompleks.

Funkcionalne odgovornosti membrane je filtriranje potrebnih tvari, za što postoji troslojna barijerna zaštita u strukturi membrane membrane posude.

Patogeneza patologije sindroma Goodpasture povezana je s upalnim procesom koji se pojavljuje selektivno u membrani bazalnog tipa u malim žilama alveola plućnih stanica, kao iu glomerulima bubrežnog organa.

Priroda ovog upalnog procesa je u prirodi autoimunog procesa. Ovo djelovanje znači samouništenje membrane pod utjecajem antitijela u slučaju loše ili netočne zaštite barijere.

Samoodbrana, koju proizvode stanice imunološkog sustava, ne može se zaustaviti na vrijeme i uzrokovati destruktivne radnje na posudama malog promjera. Razorna djelovanja velike sile usmjerena na kolagen, sadržana u većini toga u organima bubrega i pluća.

Razlog takve selektivnosti do danas nije ispitan.

Struktura bazalne membrane

Stanice membrane bazalnih stanica prihvaćaju se od organizama kao strana tijela i antitijela se proizvode protiv njih koji uzrokuju upalni proces.

To je kapilarni bol, koji se očituje u kombinaciji dvaju poremećaja u tijelu:

• Poraz plućnih žila (kapilara) - eksudativni tip pneumonije s hemoptizom;
• Poraz bubrega glomeruli - glomerulonefritis.

Uloga molekula krvi u upali koja izaziva Goodpasture sindrom

Oni podržavaju antitijela u njihovoj borbi protiv membrane molekule krvi, kao i elemente molekula tkiva.

Dokazano djelovanje na upalni proces:

• Molekule T-limfocita;
• Monocitne stanice;
• Polimorfonuklearni tip leukocita;
• Molekule endotelnih stanica;
• Alveolarni makrofagi koji proizvode više od 40 vrsta citokina, kao i molekule enzima proteaze koje djeluju destruktivno na alveole plućnog tkiva.

Vrste citokina koje interagiraju s antitijelima:

• Faktor nekroze tkiva tkiva;
• Interleukinski faktor je prvi;
• Faktor rasta trombocita;
• Beta-transformirajući faktor;
• Faktor rasta sličan inzulinu.

Partneri u hiperreakciji su krvne stanice i tkivni elementi.

Mehanizam upale u Goodpasture sindromu

Pruža upale u tijelu slijedećim reakcijama:

• Cijepanje arahidonske kiseline - proizvodi raspadanja uzrokuju upalu;
• Molekule kisika koje su zasićene slobodnim radikalima;
• Enzimi proteolitičkog tipa;
• Adhezivne molekule su kombinacije molekularne prirode koje vežu zajedno molekule imunoloških stanica za opće kretanje duž krvotoka ljudskog tijela.

Upale Goodpascherovog sindroma praćene su krvarenjem krvnih žila i krvarenjem, koje se kreću prema pregradama između alveola pluća i također do hijalinoze strukture bubrežnog organa.

Ovaj proces je nepovratan i tvori razvoj ovih organa neuspjeha.

Bubrežni plućni sindrom Goodpasture u djece

Goodpasture sindrom se razvija kod djece pušačkih majki koje tijekom trudnoće nisu odustale od ovisnosti o nikotinu i uzimale su znatne količine alkoholnih pića. Zbog nedostatka kisika u fetusu koji se razvija u maternici, pluća djeteta su postala slična onima pušača.

Prisutnost zaraznih bolesti koje djeluju na dišni sustav tijekom trudnoće u ženskom tijelu razvija patologiju dišnog sustava čak i u maternici, a uzimanje nikotina pogoršava taj proces.

Igra važnu ulogu i faktor genetskog nasljeđa. Patologija ovog procesa sastoji se u patološkim procesima u plućnom i bubrežnom organu.

Proces patološke prirode u stanicama krvnih žila pluća:

• Upala vaskularnog sloja perifernog organa;
• Procesi destruktivne proliferativne prirode;
• Upala u venulama;
• Lezija arteriola;
• Uništavanje plućnih kapilara;
• Razvoj patologije alveolitisa hemoragijskog tipa;
• Krvarenje unutar alveola izražene prirode;
• Bolest hemosideroze;
• Patohistološka upala.

Proces patološke prirode u stanicama bubrežnih žila:

• Procesi destruktivne proliferativne prirode;
• Promjene u bubrežnim glomerulima cirkulatornog tipa;
• Ekstrakapilarne vrste glomerulonefritisa;
• Fibroza bubrega;
• Patologija bubrega - hijalinoza;
• Disfunkcija bubrežnih organa.

Simptomi progresije bubrežnog plućnog sindroma Goodpasture

Simptomi bolesti sindroma Goodpasture najčešće se manifestiraju u alveolama pluća:

• Suhi i jaki kašalj;
• Kratkoća daha, koja se javlja tijekom napora na tijelu i povećava se u razdoblju kašlja s iskašljavanjem krvi;
• Bolovi u prsima;
• Oštar pad tjelesne težine;
• Slabost cijelog tijela;
• Povećana tjelesna temperatura pacijenta;
• zimice;
• Odvajanje krvavih ugrušaka od tijela s jakim kašljem.

groznica

Hemoptiza može biti odsutna s razvojem bolesti, a gotovo 40,0% bolesnika s Goodpastureovim sindromom ima kliničke manifestacije u obliku patologije velike hematurije (krv u urinu).

Kod oštećenja bubrega, krv u urinu može biti jedini klinički simptom u vrlo dugom razdoblju razvoja bolesti.

Klinički pregled patologije

Vizualno pregledan od strane liječnika s Goodpastureovim sindromom, mogu se vidjeti sljedeće izražene manifestacije sindroma:

• Razvija se patologija krvi - anemija koja se očituje suhoćom bljedila kože;
• Suhe sluznice;
• Blueing (cijanoza) usana i nazolabijalnih nabora;
• Lice je blijedo;
• Natečenost donjih udova;
• Temperatura raste iznad 38,0 stupnjeva;
• Slab tonus mišića;
• Slabost tijela;
• Povišeni indeks krvnog tlaka je hipertenzija.

S metodom auskultacije Goodpasture sindroma može se identificirati:

• Šištanje u plućnom organu suhe ili vlažne prirode;
• Prigušen srčani ton, koji može biti s razvojem mitralne stenoze, kao posljedica Goodpasture sindroma;
• Momentum srca koji se sluša u vrijeme sistole srčanog mišića;
• Stvaranje perikarditisa, kao posljedica neuspjeha bubrežnog organa;
• Tijekom auskultacije čuje se šum perikardijalnog trenja.

U auskultacijskoj metodi simptomi i znakovi sindroma izgledaju svjetliji nakon što pacijent obriše grlo.

Simptomi u terminalnom stadiju Goodpasture sindroma

U završnom stadiju razvoja patologije razvija se glomerulonefritis koji pogoršava kliniku insuficijencije srčanog organa, kao i arterijsku hipertenziju.

U ovoj fazi razvoja događa se:

• Napadi noćne astme;
• Puffiness pluća;
• Bolesti plućne embolije.

U ovoj fazi razvoja sindroma Goodpasture također se manifestiraju znakovi oštećenja bubrežnih stanica i razvoj zatajenja bubrežnih organa:

• Krv u urinu;
• Mala izlučivanja urinskih organizama;
• Puffiness lica;
• Otekle udove;
• Povećan indeks krvnog tlaka i napadi hipertenzivne krize;
• Bljedilo kože;
• Bol u mišićima;
• Bol u zglobovima.

Povećanje indeksa krvnog tlaka

Oblici sindroma

Razlikuju se tri oblika formiranja i razvoja Goodpasture sindroma:

• Oblik malignog tijeka patologije - kod bolesnika s Goodpastureovim sindromom, upala pluća hemoragične prirode događa se vrlo brzo, a razvija se upala pluća. Bolesti glomerulonefritisa napreduju s naglašenim zatajenjem bubrega;
• Oblik Goodpasture sindroma s prevladavajućim uništavanjem bubrežnih glomerula, koji formira bubrežnu insuficijenciju;
• Spor tijek patologije s oštećenjem oba organa - pluća, kao i bubrega.

Dijagnoza sindroma

U dijagnostičkoj studiji patologije, a kada je postavljena diferencijalna dijagnoza, anamneza je vrlo važna, posebno za nasljednu genetsku liniju.

Dijagnoza započinje ispitivanjem sastava krvi za otkrivanje DNA antitijela - pomoću enzimskog imunološkog testa.

Za cjelovitiju sliku potrebno je provesti laboratorijska i instrumentalna ispitivanja bolesti:

• Potpuna krvna slika;
• Opća analiza urina;
• Metoda imunograma;
• Analiza sputuma;
• Mikroskopija stanica tkiva bubrežnog organa, kao i pluća;
• X-zrake;
• Mjerenje brzine disanja i volumena zraka koji udišu pluća;
• EKG (elektrokardiografija srčanog organa);
• Metoda spirografije;
• CT snimanje pluća (kompjutorska tomografija);
• Mjerenje tlaka u krvi arterija iona kisika i molekula ugljičnog dioksida;
• Ultrazvuk bubrega;
• ECHO kardiografija srca.

U dijagnostičkoj studiji potrebno je jasno razlikovati Goodpasture sindrom od:

• Bolesti Wegenerove granulomatoze;
• Poliarteritis nodularni tip;
• Sistemski eritematozni lupus;
• Tip hemoragičnog vaskulitisa.

Ove patologije imaju autoimunu etiologiju i slične simptome, ali im nedostaju antitijela koja se manifestiraju na antigene.

Dijagnostički kriteriji

Vrlo je teško dijagnosticirati Goodpasture sindrom i uspostaviti točnu dijagnozu, jer su mnogi znakovi patologije nespecifični u prirodi i simptomi su vrlo slični mnogim drugim bolestima.

Iz tog razloga utvrđeni su kriteriji za dijagnostičko ispitivanje bubrežno-plućnog sindroma:

• Kombinacija znakova krvarenja pluća s patologijom bubrega - glomerulonefritis. To je prvi znak Goodpasture sindroma;
• Progresija patologije i brz razvoj bubrežnog zatajenja i neuspjeha dišnog sustava;
• Anemija, koja se manifestira na pozadini nedostatka molekula željeza u tijelu;
• Povećana koncentracija antitijela u krvi koja pokazuje agresiju na bazalnu membranu plućnih alveola, kao i na glomeruli bubrega;
• Komponente antitijela popraćene su kapilarama.

Dijagnostika se provodi vrlo pažljivo i nužno je isključiti patologije koje također manifestiraju hemoptizu:

• Plućna tuberkuloza;
• Nove izrasline u plućima;
• Onkološki tumori u bronhima;
• Tkivo apscesa organa pluća;
• Pneumoskleroza s bronhijalnim ekstazom;
• Patologija srčanog organa, kombinirani defekti srca, razvoj hipertenzije plućne etiologije;
• Patologija sustava protoka krvi;
• Bolesti koje su uključene u skupinu sistemskog vaskulitisa;
• Dijateza hemoragijskih manifestacija.

Liječenje Goodpasture sindroma

Metode liječenja Goodpasture sindroma imaju glavne smjerove:

• Način suzbijanja alergijskih reakcija u tijelu;
• Zaustavljanje krvarenja i krvarenja;
• Pročišćavanje krvi iz antitijela i otpadnih kiselina iz razgradnje;
• Obnavljanje funkcionalnih odgovornosti bubrega;
• Aktivnosti oporavka za zdravlje pluća.

Terapijsko liječenje lijekovima je uzimanje lijekova:

• Za suzbijanje autoimune reakcije - lijek Ciklofosfamid;
• Uzimanje lijekova iz skupine lijekova za glukokortikoid je lijek prednizolon.

Princip terapije Goodpasture sindroma je u početnoj fazi liječenja povećana doza, koja se kasnije smanjuje na terapiju održavanja. Liječnik propisuje shemu liječenja lijekovima i doziranje lijekova. Kliničke preporuke:

Također, uz uzimanje lijekova, plazmafereza se liječi svaki dan, ili jednom u 2 dana. Brzina plazmafereze - do 30 kalendarskih dana.

S ubrzanim razvojem plućnog zatajenja provodi se metoda umjetne ventilacije organa.

Provedena je terapija lijekovima koji sadrže ione željeza.

Kako bi se spriječile zarazne bolesti propisan je tijek antibakterijskih lijekova.

U slučaju insuficijencije bubrežnog organa, hemodijaliza se liječi transplantacijom bubrega u uznapredovalom stadiju razvoja patologije Goodpastureovog sindroma.

Liječenje Goodpasture sindroma je dugotrajan proces koji traje do godinu dana. To je zbog činjenice da se u tom razdoblju, uz pravu terapiju, zaustavlja proces formiranja i razvoja novih molekula antitijela.

Liječenje ove patologije uključeno je:

• Liječnik reumatolog;
• Liječnik Nefrolog;
• Pulmologija specijalističkog profila.

Pravodobno dijagnostičko ispitivanje Goodpastureovog sindroma i njegovo započeto liječenje može ublažiti simptome bolesti i produžiti život pacijenta.

Preventivne mjere Goodpasture sindroma

Goodpasture sindrom je rijetka patologija koja se javlja u medicinskoj praksi, ima neistraženu etiologiju i težak oblik razvoja.

Ne postoji samo klasični tip patologije, nego i atipični Goodpasture sindrom, kao i fulminantni razvoj bolesti, što dovodi do brzog smrtnog ishoda.

Ne postoje posebno dizajnirane preventivne mjere za sprečavanje sindroma.

Goodpasture, a postoje i opće preventivne mjere za dišni sustav i sve vrste sistemskog vaskulitisa:

• Odustati od ovisnosti o nikotinu i alkoholu;
• Pravodobno dijagnosticiranje i liječenje prehlade virusne ili infektivne etiologije;
• Kod prvih simptoma krvi u mokraći, kao i kod prvih znakova pojave krvi tijekom iskašljavanja, odmah se obratite liječniku;
• Što je ranije uzrok patologije identificiran i propisano liječenje, to su veće šanse za život.

Prognoza života s Goodpasture sindromom

Ova patologija u bilo kojoj od njezinih manifestacija nije ugodna prognoza. Goodpasture sindrom s hemoptizom povoljniji je za život jer ima šansu da se dijagnosticira u početnoj fazi patologije.

Kod manifestacija sindroma upale bubrega - prognoza je loša. Pacijenti žive ne više od 3 godine, čak i koristeći metodu hemodijalize, au slučaju malignog razvoja zatajenja bubrega - u roku od 30 - 120 kalendarskih dana.

Kod presađivanja organa bubrega moguće su komplikacije odbacivanja organa, kao i uremička koma.

Plućni tip Goodpasture sindroma ne traje više od 2-3 kalendarske godine života. Uzroci smrti u plućnom tipu su teška krvarenja.

Rani tretman daje rezultate i produžuje nekoliko godina života, ali uz stalnu terapiju i odbacivanje štetnih ovisnosti.

Povrat bolesti se javlja ne rijetko, au vrijeme recidiva bolest Goodpastureov sindrom vrlo brzo napreduje, što uvijek dovodi do smrtonosnog ishoda.

Goodpasture sindrom - prognoza za život je nepovoljna.