Amiotrofna lateralna skleroza (ALS): kakva je to bolest?

Ivan Drozdov 08/20/2018 0 Komentari

Amiotrofna lateralna skleroza (također ALS, motorička neuronska bolest, Charcotova bolest i Lou Gehrigova bolest) je bolest središnjeg živčanog sustava, tijekom koje su zahvaćene motorne živčane stanice leđne moždine i mozga. U procesu razvoja, trigeminalni, lingvalni, faringealni i facijalni motorni živac također su izloženi štetnim učincima bolesti, zbog čega se bolesnik s amiotrofičnom lateralnom sklerozom, osim motoričkih ograničenja, pojavljuje ireverzibilnih poremećaja funkcije gutanja i kolokvijalnog govora. Prema ICD-10, UAS je klasificiran kao sustav atrofije, koji pogađa uglavnom središnji živčani sustav. U klasifikatoru je dodijeljena oznaka G12.2 “Bolest motornih neurona”.

Klasifikacija (oblici bolesti)

Amiotrofna lateralna skleroza klasificirana je prema nekoliko kriterija. Ovisno o zahvaćenom području središnjeg živčanog sustava, amiotrofna lateralna skleroza je:

• Lumbalna - naizmjenično zahvaćene noge, nakon čega razvoj bolesti može ometati disanje, pokrete ruku, gutanje i govor.
• Torakalna - u ranoj fazi koju karakterizira teškoća stajanja u stojećem položaju i nagib tijela. S razvojem bolesti utječe na nogu i ruku s jedne strane, a zatim - s druge. U nekim slučajevima, ograničenje se daje funkcijama disanja, govora i gutanja.
• Cervikalna - obje ruke naizmjence trpe, zatim disanje, govorni aparat, refleks gutanja i obje noge.
• Bulbar - u početku bolesti poremećeni su refleks govora i gutanja. U sljedećoj fazi, noga i ruka su, s jedne strane, prvo ograničeni, a zatim s druge strane.
• Difuzno - bolest karakterizira brzi gubitak težine, respiratorna insuficijencija, kao i osjećaj jednostrane slabosti u udovima.

Prema vrsti nasljeđivanja razlikovati ALS:

• Autosomno recesivno - pojavljuje se u slučaju prisutnosti "defektnog" gena u oba roditelja.
• Autosomno dominantan - razvija se u prisutnosti genske patologije kod jednog od roditelja.

UAS se također razlikuje po brzini protoka i lokalizaciji žarišta:

• Klasični ALS - utječe na neurone kičmene moždine i mozga, što rezultira atrofijom i spastičnošću mišića. Bolest se javlja u 85% slučajeva, od kojih je 60% muškaraca. Svojim razvojem, pretežno nakon 55 godina, postoji slabost u udovima, nespretnost pri hodanju, povlačenje nogu.
• Progresivna bulbarna paraliza - dijagnosticirana u oko 25% slučajeva, lezija neurona u mozgu i leđnoj moždini dovodi do poteškoća pri gutanju i govoru. Ova vrsta bolesti češća je u žena, uglavnom u starijoj dobi.
• Progresivna mišićna atrofija je rjeđa vrsta, koja se javlja uglavnom u muškaraca u ranoj dobi. Tijekom razvoja zahvaćen je donji dio motoričkih neurona, što rezultira atrofijom mišića u udovima i konvulzijama, a smanjuje se i tjelesna težina.
• Primarna lateralna skleroza - zahvaćaju gornje motorne neurone, što rezultira slabim nogama i poremećajem hoda. Ponekad se mogu pojaviti poremećaji govora. Bolest se razvija uglavnom kod muškaraca u dobi od 50 godina.

Što uzrokuje ALS: uzroci

Početak mehanizma uništenja motornih stanica živčanog sustava pridonosi akumulaciji netopljivih proteina (glutamina) u njima. Razlozi za razvoj ovog procesa u svjetskoj medicini danas nisu poznati, ali postoje teorije da provokatori bolesti mogu biti:

• Nasljednost - do 10% svih slučajeva dijagnosticirane amiotrofične lateralne skleroze naslijedili su od jednog ili oba roditelja.
• Autoimuni procesi - teške patologije kao maligni tumor u plućima i raku krvi, mogu doprinijeti stvaranju antitijela koja uništavaju motorne živčane stanice.
• Genetika - u 20% slučajeva, genetski poremećaj koji je odgovoran za proizvodnju Superoksid Dismutase-1, enzim koji pretvara Superoksid, koji je destruktivan za neurone, u kisik otkriven je u istraživanju genetskog lanca.
• Povreda metaboličkih procesa u živčanom sustavu - vitalna aktivnost neurona osiguravaju glijalne stanice i različiti enzimi. Prema jednoj teoriji, rizik od ALS bolesti povećava se desetak puta s smanjenjem funkcije astrocita, koji su odgovorni za razgradnju glutamina u živčanim tkivima.
• Virusi - teorija postoji, ali se malo dokazalo u praksi. Prema američkim znanstvenicima, razvoj amiotrofične lateralne skleroze može potaknuti polio virus.

Identifikacija barem jednog čimbenika koji može izazvati razvoj ALS-a, kao i simptomi karakteristični za bolest, razlog je trenutačnog posjeta liječniku i detaljnog pregleda.

Amiotrofna lateralna skleroza: simptomi

Početni stadij bolesti karakteriziran je pojavom uobičajenih simptoma kao što su grčevi, slabost i kratkotrajna obamrlost udova. Mogu se manifestirati u cijelom tijelu, ali najčešće se neugoda razvija u donjim ekstremitetima. Ostali rani znakovi ALS-a uključuju:

• slabost u rukama i njihov gubitak težine, rjeđe bolest zahvaća mišiće podlaktice i ramenog pojasa;
• poremećaj motiliteta prstiju, trzanje mišića;
• slabost mišića nogu, uz bolne grčeve;
• manifestacija bulbar poremećaja - kršenje funkcije gutanja i rada vokalnih aparata;
• Krump - mišićni grčevi s jakim bolom.

Priroda specifičnih simptoma ovisi o tome koji se oblik ALS razvija i napreduje:

Opišite nam svoj problem ili podijelite svoje životno iskustvo u liječenju bolesti ili zatražite savjet! Recite nam nešto o sebi ovdje na web-lokaciji. Vaš problem neće biti ignoriran, a vaše će iskustvo nekome pomoći!

1. Oblik vrata i grudi:

• slabost u rukama, zbog koje postaje teško izvoditi određene radnje - pisati, fizički raditi, baviti se sportom, svirati instrumente;
• napetost mišića u ruci, osjećaj stezanja tetiva;
• širenje slabosti u području podlaktice i ramena zbog atrofije mišića;
• vješanje ruke

1. Lumbalni oblik:

• poteškoća pri hodanju - na velike udaljenosti, uz stepenice;
• umor i bol u donjim ekstremitetima s produženim stajanjem u stojećem položaju;
• progib stopala, kao rezultat toga - nemogućnost oslanjanja na stopalo;
• nedostatak refleksne fleksije i produljenje nožnih prstiju;
• nevoljno mokrenje, defekacija.

1. Bulbar obrazac:

• oštećenje govora - promiskuitet i nejasnost u izgovaranju jednostavnih riječi i rečenica, poteškoća pri pomicanju jezika;
• otežano gutanje - opstrukcija teške hrane, pacijent se prigušio i gušio;
• kontrakcija jezičnih mišića, koja se manifestira u obliku iznenadnog trzanja jezika;
• potpuna atrofija vratnih i facijalnih mišića, koja se manifestira u kasnoj fazi u obliku nedostatka kontrole nad izrazima lica, nemogućnosti otvaranja usta i jela.

Amiotrofna lateralna skleroza teži napretku i brzo pokriva sve mišiće tijela. Porazom motornih neurona dišnog sustava pacijent ne može samostalno disati, zbog čega je povezan s aparatom za umjetno disanje.

dijagnostika

Amiotrofnu lateralnu sklerozu gotovo nemoguće dijagnosticirati tijekom početnog pregleda, budući da je bolest rijetka, a njeni rani blagi znakovi mogu biti simptomi mnogih drugih patologija. Ako se sumnja na BAS, neurolog će propisati sveobuhvatni pregled koji će pomoći u prepoznavanju promjena u motornim neuronima i eliminirati prisutnost drugih bolesti:

• Elektroneuromografija - omogućuje istraživanje propusnosti živčanih impulsa u svakom mišiću udova i ždrijela, kako bi se utvrdilo smanjenje aktivnosti i brzina njihovog kretanja u slučaju patologije.
• Transkranijalna magnetska stimulacija - metoda koja nadopunjuje rezultate elektroneuromografije. Tijekom istraživanja procjenjuje se opće stanje motoričkih neurona.
• Biokemijska analiza krvi - s amiotrofičnom lateralnom sklerozom, pokazatelj enzima, koji nastaje tijekom razaranja mišićnog tkiva (kreatin fosfokinaza), premašuje se 5-10 puta, prisutna je mala količina jetre i enzima uree.
• Genetska analiza se provodi kako bi se procijenio status koda odgovornog za Superoksid Dismutase-1.
• MRI - omogućuje vam da identificirate lezije motornih neurona, kao i da isključite bolesti kičmene moždine i mozga, slične po simptomima amiotrofičnoj lateralnoj sklerozi.
• Lumbalna punkcija - koristi se kao metoda isključivanja bolesti sa sličnim simptomima.

Sveobuhvatan pristup dijagnostičkim istraživanjima omogućuje jasno definiranje patoloških žarišta smrti motornih neurona, kao i isključivanje razvoja drugih jednako opasnih bolesti.

Liječenje amiotrofne lateralne skleroze

Bolest nije potpuno izliječena. U središtu liječenja ALS-a je održavanje vitalnih funkcija uz pomoć lijekova i pravilne njege.

Za ublažavanje simptoma i održavanje živčanog sustava, pacijentu se propisuje:

• lijekove za blokiranje proizvodnje glutamata i stimuliranje Super Oxide Dismutase-1;
• relaksanti mišića - ublažavanje spazma mišića;
• kompleks vitamina A, B, E i C - osigurava prehranu živčanih stanica, poboljšava provođenje impulsa kroz njih;
• anabolics - vraćanje iscrpljene mišićne mase.

Alternativne metode također se koriste za suzbijanje učinaka bolesti:

• terapija matičnim stanicama - zaustavlja smrt neurona, a također pomaže u vraćanju veza između njih;
• RNA interferencija - pomoću nanobiotehnologije, blokiranje patološkog proteina je blokirano, što sprječava kasniju smrt motornih neurona.

Kao dodatne terapijske mjere, pacijent se provodi:

• dovođenje kroz sondu u slučaju povrede refleksa gutanja;
• Masaže za opuštanje mišića i sprječavanje nastanka rana pod pritiskom;
• izvođenje fizikalne terapije;
• savjetovanje s psihologom;
• ventilacija pluća s oštećenjem živčanih stanica dišnog sustava.

Iznimno je važno okružiti ALS pacijenta toplinom i brigom o voljenima, ne ostavljajući ga samu s tom bolešću.

Prognoza UAS: koliko živi s njom

Amiotrofna lateralna skleroza ubrzano napreduje, pa je prognoza, čak i uz pravodobno otkrivanje i simptomatsko liječenje, loša. Očekivano trajanje života za ovu bolest je individualno za svaki pojedini slučaj. Prosječna brojka ovisno o obliku patologije je:

• S klasičnom ALS - od 2 do 5 godina od početka bolesti. U rijetkim slučajevima, pacijent može živjeti s tom dijagnozom više od 10 godina.
• S progresivnom bulbarnom paralizom - očekivano trajanje života je od šest mjeseci do 3 godine od trenutka pojavljivanja primarnih simptoma.
• U slučaju progresivne mišićne atrofije - životni vijek može biti i do 10 godina podložno liječenju.
• U primarnoj lateralnoj sklerozi - prognoza je ugodnija jer pacijent ima sve šanse da živi prosječno očekivano trajanje života. Životni vijek se može smanjiti ako bolest pređe u klasični oblik ALS-a.

Slobodno postavite svoja pitanja ovdje na stranici. Odgovorit ćemo vam! Postavite pitanje >>

Prognozu preživljavanja pogoršava činjenica da se masovna smrt motoričkih neurona može otkriti u kasnijoj fazi, kada je čak i potporno i simptomatsko liječenje nedjelotvorno. Tijekom ostatka života, pacijent doživljava ograničenja u motoričkim, gutanjem i govornim funkcijama. U većini slučajeva on je vezan za krevet, ne može jesti hranu, održavati se i disati.

Što je ALS bolest, koji su njeni simptomi i kako se liječi?

Među neurološkim bolestima postoje i one koje se mogu uspješno liječiti. No postoje i oni koji se mogu suspendirati - pripadaju degenerativno-distrofičnoj skupini. Jedna od tih bolesti je ALS - amiotrofna lateralna skleroza. Pročitajte o drugim neurološkim poremećajima ovdje.

U čemu je bit patologije?

Kod amiotrofne lateralne skleroze dolazi do postupne smrti živčanih stanica koje se nalaze u lateralnim rogovima kralježnične moždine i odgovorne su za motoričku funkciju.

Istovremeno se razvijaju razni motorički poremećaji. Bolest postupno napreduje i na kraju dovodi do smrti zbog oštećenja respiratornih mišića.

Tko je bolestan?

Amiotrofna lateralna skleroza može se pojaviti u bilo kojoj dobi - od adolescenata do starijih osoba. U deset posto slučajeva to je obiteljski oblik bolesti. Preostali slučajevi su sporadični.

klasifikacija

Postoji nekoliko oblika ALS-a, ovisno o prvom zahvaćenom dijelu leđne moždine:

Pitajte liječnika o svojoj situaciji

razlozi

Ne postoji jedinstveni razlog za razvoj amiotrofične lateralne skleroze - rezultat je kombinacije nekoliko čimbenika.

Uzročni čimbenici mogu doći iz samog organizma i iz vanjskog okruženja:

• Genetski poremećaji - pronađeno je 18 gena odgovornih za razvoj ALS;
• Neurotropni virusi i prioni;
• Loša ekologija;
• Prekomjerni stres.

Klinička slika

Simptomi amiotrofne lateralne skleroze variraju ovisno o razini lezije:

1. Kod patologije u vratnoj i prsnoj moždini, prvi simptomi će biti razvoj flacidne paralize gornjih udova. U ovom slučaju, doći će do povećanja svih refleksa. Tada postoje znakovi intenzivne paralize donjih ekstremiteta, a povećavaju se i svi refleksi.
2. Postoje patološki znakovi oštećenja piramidalnog trakta. Postupno se razvija atrofija mišića. Progresija bolesti dovodi do narušene pokretljivosti dijafragme i međukostnih mišića - kao posljedica toga, razvija se akutna respiratorna insuficijencija.
3. Ako bolest počinje s lezijom lumbalnog i poprečnog presjeka, prvo se razvija mlohava paraliza donjih ekstremiteta i povećani refleksi. Pridružuju se patološki piramidalni simptomi.
4. Tada je nastala jaka paraliza gornjih ekstremiteta s hiperrefleksijom. Paraliza gornjih ekstremiteta doseže svoj maksimum kasnije od paralize donjeg. U oba slučaja, posljednja faza su znakovi bulbarne insuficijencije.

Razlikuje se bulbarni oblik - u kojem bolest započinje sljedećim simptomima:

• Oštećenje govora;
• Glas postaje nazalni;
• Razvija se atrofija mišića jezika, zbog čega je poremećen proces gutanja;
• Nakon toga se javlja pareza mekog nepca, povećavaju se refleksi, pojavljuju se znakovi oralnog automatizma;
• Postupno, paraliza zahvaća gornje a zatim donje udove;
• Istovremeno, postoje pojačani refleksi, piramidalni znakovi;
• Ovaj oblik bolesti popraćen je naglim smanjenjem tjelesne težine zbog poteškoća u prehrani;
• U posljednjem stadiju razvija se respiratorna insuficijencija.

Najnepovoljnija opcija za razvoj amiotrofične lateralne skleroze je primarno-generalizirani oblik:

• Odmah razviti paralizu svih udova;
• Refleksi tetiva su oslabljeni;
• Bulbarni sindrom s oštećenjem govora i gutanjem gotovo odmah se spaja;
• Pacijent brzo gubi tjelesnu težinu;
• Respiratorna insuficijencija se brzo razvija.

dijagnostika

Što se uzima u obzir prilikom postavljanja dijagnoze:

• Prisutnost perifernog motornog neurona, potvrđena kliničkim podacima i instrumentalnim metodama istraživanja;
• Prisutnost središnjeg motoneurona, što je potvrđeno kliničkim podacima;
• Progresivno širenje ovih lezija u svim dijelovima leđne moždine;
• Isključivanje svih drugih bolesti koje mogu uzrokovati takve simptome.

Kako klinički odrediti poraz perifernog motornog neurona?

Istodobno se razvija pareza i atrofija mišića onih dijelova tijela koji su inervirani zahvaćenim neuronima:

• Poraz na razini moždanog debla - trpi cijela muskulatura lica, meko nepce, jezik, grlo i grkljan;
• S lezijama u cervikalnoj regiji zahvaćeni su mišići vrata, gornjih ekstremiteta i dijafragme;
• Lezije u torakalnoj regiji su zahvaćene mišićima leđa i prednjeg trbušnog zida;
• S lezijom u sakralnom području trpe mišići leđa i nogu.

Kako se klinički određuje središnji motoneuron?

Pojavljuju se pojačani refleksi, piramidalni znakovi, spastičnost:

• S oštećenjem moždanog debla - grč mišića za žvakanje, znakovi oralnog automatizma, grč grkljana, nehotični plač i smijeh;
• S lezijom u cervikalnoj, torakalnoj i lumbalnoj regiji - spazam i hiperrefleksi u odgovarajućem ekstremitetu, manji grčevi u mišićima, piramidalne oznake.

Pouzdana dijagnoza amiotrofne lateralne skleroze je napravljena kada su periferni i središnji motorni neuroni zahvaćeni u tri dijela leđne moždine.

Instrumentalne metode

Koje se instrumentalne metode koriste za dijagnosticiranje UAS:

• Elektromiografija - igla i stimulacija, određuje oštećenje perifernih neurona;
• Za diferencijalnu dijagnozu i isključivanje drugih bolesti provodi se kompjutorska ili magnetska rezonancija.

Od laboratorijskih metoda, jedino je specifično genetsko mapiranje - identificiranje gena odgovornih za razvoj amiotrofne lateralne skleroze.

Diferencijalna dijagnoza

Diferencijalna dijagnoza bi trebala biti provedena kako bi se isključile sve takve bolesti:

• Različite spinalne amiotrofije, uključujući starost;
• Paraneoplastični sindrom kod malignih tumora;
• Hormonska neravnoteža;
• Neke infekcije koje su tropske za supstancu leđne moždine;
• Vaskularno oštećenje kičmene moždine;
• Hronična trovanja teškim metalima;
• Fizička oštećenja kičmene moždine.

liječenje

Međutim, liječenje se još uvijek koristi i ima dva cilja:

• Usporavanje progresije patološkog procesa, maksimalno produljenje sposobnosti za samoposluživanje;
• Postizanje bolje kvalitete života pacijenata.

U većini slučajeva koristi se samo simptomatsko liječenje:

• Kod konvulzija propisan je jedan od sljedećih lijekova - karbamazepin, baklofen, tizanil;
• Bolni sindrom može se ukloniti samo narkotičnim analgeticima - Tramal, Morphine;
• Za depresiju, propisan je amitriptilin, fluoksetin;
• Za korekciju poremećaja metabolizma - Cortexin, Glutoxim, Thiogamma;
• Vitamini skupine B - Kombilipen, Milgamma.

Za povrede držanja i deformacije stopala propisani su steznici i ortopedske cipele. Za prevenciju tromboze - kompresijske čarape ili zavijanje s elastičnim zavojem. U slučaju narušavanja procesa gutanja - pire se hrana, hrana kroz nazogastricnu cijev.

Amiotrofna lateralna skleroza: znakovi, oblici, dijagnoza, kako živjeti s njom?

Lateralna ili amiotrofna lateralna skleroza (ALS), nazvana motorička neuronska bolest ili Charcot-Kozhevnikov bolest, bolest motornih neurona, au nekim mjestima svijeta - Lou Gehrigova bolest, koja se uglavnom odnosi na regije engleskog govornog područja. Dragi pacijenti u tom smislu ne bi trebali biti iznenađeni niti sumnjati da će se u tekstu ovog članka susresti različiti nazivi ovog vrlo lošeg patološkog procesa, koji vodi najprije do potpunog invaliditeta, a zatim do smrti.

Ukratko o tome što čini bolest motornih neurona

Temelj ove strašne bolesti je oštećenje moždanog debla, koje se ne zaustavlja na tom mjestu, već se širi na prednje rogove kičmene moždine (stupanj zadebljanja cerviksa) i piramidalnih putova, što dovodi do degeneracije skeletnih mišića. U histološkim preparatima nalaze se citoplazmatske inkluzije, nazvane Buninina mala tijela, a na pozadini vaskularnih infiltrata promatraju se degenerativno izmijenjene, naborane i mrtve živčane stanice, u mjestu u kojem rastu glijalni elementi. Očito je da proces, pored svih dijelova mozga i leđne moždine (cerebelum, trup, korteks, potkorteks, itd.), Jezgre motornog FMN (kranijalni živci), utječe na moždane ovojnice, cerebralne žile i cerebralnu kralježničnu moždinu. Patolog na obdukciji bilježi da se vratno i lumbalno zadebljanje kod pacijenata značajno smanjuje, a trup je potpuno atrofiran.

Ako je prije 20 godina, pacijenti jedva mogli živjeti 4 godine, onda je u naše vrijeme došlo do tendencije povećanja prosječnog očekivanog životnog vijeka, koji već dostiže 5-7 godina. Cerebralni oblik još uvijek nije različit od dugovječnosti (3-4 godine), a bulbarni oblik ne daje posebne šanse (5-6 godina). Istina, neki su živjeli 12 godina, ali uglavnom su to pacijenti s cervicotorakim oblikom. Međutim, što znači ovaj pojam ako Charcotova bolest (sporadični oblici) ne štedi djecu (višu školu) i adolescenciju, a ima više „šansi“ za stjecanje bolesti motornog neurona je muškarac. Obiteljski slučajevi debitiraju češće u odrasloj dobi. Stvarna opasnost od obolijevanja ostaje u intervalu između 40 i 60 godina, ali nakon što 55 muškaraca više ne drže vode i razboljevaju se jednako kao i žene.

Bulbarne abnormalnosti centara odgovornih za respiratornu funkciju i kardiovaskularni sustav obično uzrokuju smrt.

U literaturi postoji takva definicija kao "ALS sindrom". Ovaj sindrom nema nikakve veze s bolešću motornih neurona, uzrokovan je sasvim različitim uzrocima i prati druge bolesti (neke proteinemije, krpeljni encefalitis, itd.), Iako su simptomi ALS sindroma vrlo slični ranoj fazi Lou Gehrigove bolesti kada klinika još nije dobila brzi razvoj. Iz istog razloga, početni stadij amiotrofične lateralne skleroze razlikuje se od akutnog cerebrovaskularnog udara (moždanog udara) ili multiple skleroze.

Video: predavanje o UAS-u iz obrazovnog programa iz neurologije

Oblik je određen prevladavajućim simptomima.

ALS nema granica u bolesnom ljudskom tijelu, kreće se dalje i na taj način utječe na cijelo tijelo pacijenta, stoga su oblici amiotrofne lateralne skleroze uvjetovaniji, na temelju početka patološkog procesa i živopisnijih znakova oštećenja. To su prevladavajući simptomi tijekom amiotrofične lateralne skleroze, a ne izolirana zahvaćena područja koja će omogućiti određivanje njenih oblika, što se može prikazati na sljedeći način:

• Vrat i prsni koš, koji prije svega počinju osjećati ruke, područje lopatica, cijeli rameni pojas. Osobi je vrlo teško kontrolirati pokrete na kojima čak ni pažnja nije trebala biti koncentrirana prije bolesti. Fiziološki refleksi se povećavaju, a patološki se pojavljuju paralelno. Ubrzo nakon što ruke prestanu slušati, javlja se mišićna atrofija šake ("majmunska šapa"), a pacijent u tom području je imobiliziran. Niže podjele također ne ostaju po strani i uvlače se u patološki proces;
• Lumbosacral. Kao i ruke, donji udovi počinju patiti, pojavljuje se slabost u mišićima donjih udova, praćena trzanjem, često grčevima, a zatim mišićnom atrofijom. Patološki refleksi (pozitivni simptomi Babinskoga i drugih) pripadaju dijagnostičkim kriterijima, budući da se promatraju već na početku bolesti;
• Bulbarni oblik - jedan od najtežih, koji samo u rijetkim slučajevima omogućuje pacijentu da produži životni vijek za više od 4 godine. Osim problema s govorom ("nazalnim") i nekontroliranim izrazima lica, postoje znakovi otežanog gutanja, koji se pretvaraju u potpunu nesposobnost da sami pojedu hranu. Patološki proces, koji pokriva cijelo tijelo pacijenta, ima vrlo negativan učinak na funkcionalne sposobnosti dišnog i kardiovaskularnog sustava, pa ljudi s ovim oblikom umiru prije nego se razvije pareza i paraliza. Nema smisla dugo zadržavati takvog pacijenta na ventilatoru (umjetna ventilacija pluća) i hraniti se kapaljkama i uz pomoć gastrostomije, budući da je postotak nade za oporavak od tog oblika gotovo reduciran na nulu;
• Cerebralna, koja se zove visoka. Poznato je da sve dolazi iz glave, tako da ne čudi da će u cerebralnom obliku i ruke i noge biti pod utjecajem i atrofirati. Osim toga, za pacijenta koji ima tu mogućnost, vrlo je uobičajeno da nema razloga za plakanje ili smijeh. Ove radnje, u pravilu, nisu povezane s njegovim iskustvima i emocijama. Uostalom, ako pacijent u svom stanju plače, to se može razumjeti, ali nije vjerojatno da će biti smiješan zbog svoje bolesti, pa se može reći da se sve događa spontano, bez obzira na želju osobe. Po težini tijeka, cerebralni oblik praktički nije slabiji od bulbarnog oblika, koji također brzo dovodi do smrti pacijenta;
• Polineurotski (puno znači puno). Oblik se manifestira višestrukim lezijama živaca i atrofijom mišića, parezom i paralizom udova. Mnogi autori to ne razlikuju u odvojenom obliku, a razvrstavanje različitih zemalja ili različitih autora može se razlikovati, u čemu nema ništa sramotno, pa se ne treba usredotočiti na to, osim toga, cerebralni i bulbarni oblici ne zaobilaze niti jedan izvor.

Uzroci bolesti...

Čimbenici koji mogu potaknuti ovaj težak patološki proces nisu toliko brojni, ali osoba se može susresti svaki dan svaki dan, bez obzira na dob, spol i geografski položaj, osim naravno, nasljedne predispozicije, koja je karakteristična samo za određeni dio populacije (5). -10%).

Dakle, uzroci motoneuronske bolesti:

1. Intoksikacija (bilo koja, ali posebno - tvari kemijske industrije, gdje je glavna uloga pripisana utjecaju metala: aluminij, olovo, živa i mangan);
2. Zarazne bolesti uzrokovane djelovanjem raznih virusa u ljudskom tijelu. Ovdje posebno mjesto pripada sporoj infekciji uzrokovanoj neurotropnim virusom koji još nije uspostavljen;
3. Električne ozljede;
4. Nedostatak vitamina (hipovitaminoza);
5. Trudnoća može izazvati bolest motornih neurona;
6. Maligne neoplazme (osobito rak pluća);
7. Operacije (uklanjanje trbuha);
8. Genetski programirana predispozicija (obiteljski slučajevi bolesti motornih neurona). Krivac amiotrofne lateralne skleroze je mutirani gen lokaliziran na kromosomu 21, koji se uglavnom prenosi autosomno dominantnim načinom nasljeđivanja, iako se u nekim slučajevima javlja i autosomno recesivna varijanta, u manjoj mjeri;
9. Neobjašnjen razlog.

... i njegove kliničke manifestacije

Simptomi amiotrofne lateralne skleroze karakterizirani su, prije svega, pojavom periferne i središnje pareze šaka, kao što pokazuju sljedeći znakovi:

• Periostealni i tetivni refleksi počinju pokazivati ​​tendenciju povećanja;
• Atrofija mišića ruku i lopatice;
• Pojava patoloških refleksa (gornji simptomi Rossolima, koji se odnosi na patološke reflekse ruke, pozitivni simptomi Babinskoga, itd.);
• Klonus stopala, porast Ahila, kao i refleksi koljena;
• Pojava fibrilarnih trzaja mišića ramenog pojasa, a uz to i mišića usana i jezika, koji se lako uočavaju ako udarite mišić u zahvaćenom području čekićem neurologa;
• Formiranje bulbarne paralize, koja se manifestira gaggingom, dizartrijom, promuklost, opuštanje čeljusti (naravno, niže), prekomjerno slinjenje;
• U slučaju bolesti motoričkih neurona, ljudska psiha praktički ne pati, međutim, malo je vjerojatno da takva teška patologija neće ni na koji način utjecati na raspoloženje i neće utjecati na emocionalnu pozadinu. U pravilu, pacijenti u takvim situacijama upadaju u duboku depresiju, jer već znaju nešto o svojoj bolesti, a država sugerira mnogo;

Očito, uključivanjem cijelog tijela u proces, Charcotova bolest daje bogate i raznolike simptome, koji se, međutim, mogu kratko predstaviti kao sindromi:

1. Mračna i spastična paraliza ruku i nogu;
2. Atrofija mišića s:
   a) fibrilarna trzaja uzrokovana stimulacijom prednjih rogova kičmene moždine, uzrokujući uzbuđenje nekih (pojedinačnih) mišićnih vlakana;
   b) fascijalni trzaj uzrokovan kretanjem čitavog snopa mišića koji proizlazi iz stimulacije korijena;
3. Bulbar sindrom.

Glavni dijagnostički kriteriji - refleksi i ENMG

Što se tiče dijagnostike, ona se prvenstveno oslanja na neurološki status, a glavna instrumentalna metoda u potrazi za ALS je ENMG (elektroneuromografija), a ostatak ispitivanja se provodi kako bi se isključile bolesti slične simptomatologiji ili kako bi se ispitalo tijelo pacijenta, posebno stanje respiratornog sustava. i mišićno-koštani sustav. Stoga popis potrebnih studija uključuje:

• Opći klinički (tradicionalni) testovi (opći testovi krvi i urina);
• BAC (biokemija);
• Spinalna punkcija (veća je vjerojatnost da će se isključiti multipla skleroza, budući da nema promjene u likvoru s Charcotovom bolešću);
• Biopsija mišića;
• R-grafički pregled;
• MRI za otkrivanje ili uklanjanje organskih lezija;
• Spirogram (studija respiratorne funkcije), koji je vrlo važan za takve pacijente, s obzirom na to da u slučaju amiotrofične lateralne skleroze često pati respiratorna funkcija.

Održavati i produžavati život

Terapija bolesti motornih neurona prvenstveno je usmjerena na opće jačanje, održavanje tijela i ublažavanje simptoma. Kako se patološki proces razvija, respiratorna insuficijencija raste, tako da pacijent najprije (dok je još u invalidskim kolicima) za poboljšanje respiratorne aktivnosti ide na NIVL uređaj (za neinvazivnu ventilaciju pluća), a zatim, kada prestane suočiti se i sa stacionarnom ventilatorskom opremom.

Uistinu učinkovit lijek za liječenje amiotrofične lateralne skleroze još nije izumljen, ali je još uvijek potrebno liječiti i pacijentu se propisuju lijekovi:

1. Rilutec (riluzole) - jedina akcija usmjerena na lijekove. Samo malo (oko mjesec dana) produžuje život i omogućuje vam produljenje vremena prije nego što se pacijent prebaci na ventilator;
2. Za poboljšanje govora i gutanja koriste se antikolinesterazni lijekovi (galantamin, prozerin);
3. Pomaže u ublažavanju grčeva Elenium, sibazon (diazepam), mišićnih relaksanata;
4. Za depresiju i poremećaje spavanja, sredstva za smirenje, antidepresive i pilule za spavanje;
5. U slučaju zaraznih komplikacija provodi se antibiotska terapija (antibiotici);
6. Kod bolova koriste se NSAID (nesteroidni protuupalni lijekovi) i analgetici, a kasnije se pacijent prebacuje u narkotičke lijekove protiv bolova;
7. Amitriptilin se propisuje za smanjenje salivacije;
8. Tretman, u pravilu, također uključuje vitamine skupine B, anaboličke steroide koji pridonose povećanju mišićne mase (retabolil), nootropnim lijekovima (piracetam, cerebrolizin, nootropil).

Dobra njega poboljšava kvalitetu života.

Teško se može raspravljati s tvrdnjom da pacijent s Charcotovom bolešću treba posebnu skrb. To je osobito, jer jedno hranjenje nešto vrijedi. A borba protiv ispucala? Što je s depresijom? Pacijent je kritičan prema svom stanju, vrlo je zabrinut da se njegovo stanje pogoršava svaki dan i, u konačnici, on prestaje (ne voljno) služiti se, ne može komunicirati s drugima i uživati ​​u ukusnom ručku.

Takav pacijent treba:

• U funkcionalnom krevetu, opremljen liftom,
• U stolici s opremom koja zamjenjuje WC;
• U invalidskim kolicima kojima upravljaju tipke koje pacijent još uvijek može podnijeti;
• U načinu komunikacije, za koji je laptop najprikladniji.

Vrlo je važno spriječiti nastanak lezija. U takvim slučajevima ne treba dugo čekati, pa krevet treba biti čist i suh, kao i tijelo pacijenta.

Pacijent jede uglavnom tekućinu, dobro progutanu hranu bogatu proteinima i vitaminima (dok je funkcija gutanja očuvana). Nakon toga, pacijent se hrani kroz sondu, a zatim pribjegava prisilnom, ali barem - nametanju gastrostomije.

Očigledno je da pacijent s amiotrofnom lateralnom sklerozom jako pati: moralno i fizički. U isto vrijeme, ljudi koji brinu za njega, za koje je blizak, također pate. Slažem se, vrlo je teško gledati u oči koje blijede, vidjeti bol i očaj, a ne biti u stanju pomoći pobijediti bolest, izliječiti, vratiti dragu osobu u život. Rođaci koji brinu o takvim pacijentima gube snagu i često postaju depresivni i depresivni, pa im je stoga potrebna i pomoć psihoterapeuta s receptivnim sedativima i antidepresivima.

Obično u opisu liječenja bilo koje bolesti, čitatelji traže preventivne mjere i načine kako se riješiti određene bolesti s narodnim lijekovima. U stvari, preporučena alternativna medicina, koja sadrži velike količine vitamina B, proklijalu pšenicu i zobene zobi, orahe i propolis, ne smiju ometati pacijenta, ali ga neće izliječiti. Osim toga, ne smijemo zaboraviti da takvi ljudi često imaju problema s gutanjem, pa se u slučaju Charcotove bolesti na tradicionalnu medicinu ne treba oslanjati.

Evo ga - amiotrofna lateralna skleroza (i mnoga druga imena). Bolest je strašno podmukla, nerazumljiva i neizlječiva. Možda će jednog dana osoba moći ukrotiti ovu bolest, barem se nadamo najboljem, jer znanstvenici diljem svijeta rade na ovom problemu.

Amiotrofna lateralna skleroza: simptomi, principi dijagnostike i liječenja

Amiotrofna lateralna skleroza (ALS, bolest motornog motornog neurona, Charcotova bolest) rijetko se javlja patologija živčanog sustava u kojoj osoba razvija mišićnu slabost i atrofiju, što neizbježno napreduje i dovodi do smrti. Već ste naučili o uzrocima i mehanizmima razvoja bolesti iz prethodnog članka, a sada ćemo govoriti o simptomima, metodama dijagnoze i liječenju ALS-a.

Simptomi ALS-a

Kako bi saznali kakve kliničke manifestacije može imati Charcotova bolest, treba razumjeti što su središnji i periferni motorni neuroni.

Središnji motoneuron nalazi se u moždanoj kori. Ako je zahvaćena, tada se slabost mišića (pareza) razvija u kombinaciji s povećanjem mišićnog tonusa, povećavaju se refleksi, koji se provjeravaju neurološkim čekićem kada se gledaju, pojavljuju se patološki simptomi (specifična reakcija ekstremiteta na određene podražaje, npr. Produljenje prvog prsta nakon iritacije moždanog udara). vanjski rub stopala itd.).

Periferni motorni neuron se nalazi u moždanom stablu i na različitim razinama leđne moždine (cervikalna, torakalna, lumbosakralna), tj. ispod središnje. Uz degeneraciju ovog motornog neurona, razvija se i slabost mišića, ali je popraćena smanjenjem refleksa, smanjenjem tonusa mišića, odsutnošću patoloških simptoma i razvojem atrofije mišića koje inervira ovaj motorni neuron.

Središnji motoneuron prenosi impulse na periferni, a to na mišić, a mišić kao odgovor na to je smanjen. U slučaju UAS-a, na nekim od stupnjeva, prijenos impulsa je blokiran.

U amiotrofičnoj lateralnoj sklerozi može se utjecati i na središnji i na periferni motoneuron, te u različitim kombinacijama i na različitim razinama (primjerice, dolazi do degeneracije središnjeg motoneurona i periferne na razini cerviksa ili samo periferno na lumbosakralnoj razini na početku bolesti). To ovisi o tome koje će simptome pacijent imati.

Razlikuju se sljedeći oblici ALS:

• lumbosacralni
• vrata maternice-torakalne;
• bulbar: s perifernim motornim neuronom u moždanom deblu;
• visoko: s porazom središnjeg motornog neurona.

Ova se klasifikacija temelji na određivanju preferencijalnih znakova lezije bilo kojeg neurona na početku bolesti. Kako bolest i dalje postoji, ona gubi na značaju, jer sve više novih motornih neurona na različitim razinama sudjeluje u patološkom procesu. Ali takva podjela igra ulogu u uspostavljanju dijagnoze (je li to uopće za ALS?) I određivanje prognoze za život (koliko je navodno ostavljeno pacijentu da živi).

Uobičajeni simptomi karakteristični za bilo koji oblik amiotrofične lateralne skleroze su:

• osobito motorički poremećaji;
• nedostatak senzornih poremećaja;
• nedostatak poremećaja mokrenja i defekacije;
• stalni napredak bolesti s hvatanjem novih mišićnih polja do potpune nepokretnosti;
• prisutnost povremenih bolnih grčeva u zahvaćenim dijelovima tijela, nazivaju se crampy.

lumbosacral oblik

S ovim oblikom bolesti postoje dvije mogućnosti:

• bolest počinje samo s porazom perifernog motoneurona, koji se nalazi u prednjim rogovima lumbosakralne kičmene moždine. U ovom slučaju, pacijent razvija mišićnu slabost u jednoj nozi, zatim se pojavljuje u drugoj, smanjuje se refleks tetive (koljeno, ahil), tonus mišića u nogama se smanjuje, postupno se formiraju atrofije (izgleda kao mršavljenje nogu), Istodobno, opažaju se fascikulacije u nogama - nehotično trzanje mišića s malom amplitudom (“valovi” mišića, mišići se “pomiču”). Tada su mišići ruku uključeni u proces, refleksi su također smanjeni, a nastaju atrofije. Proces se povećava - uključena je bulbarna skupina motoričkih neurona. To dovodi do pojave simptoma kao što su oslabljeno gutanje, zamućenje i nejasan govor, nosna boja glasa i stanjivanje jezika. Tu je gagging kada jede, donja čeljust počinje se sagnuti, pojavljuju se problemi s žvakanjem. Jezik također ima fascikulacije;
• na početku bolesti otkriju se znakovi istovremenog oštećenja središnjih i perifernih motoneurona koji osiguravaju kretanje u nogama. U isto vrijeme, slabost u nogama kombinirana je s povećanjem refleksa, povećanjem tonusa mišića i atrofijom mišića. Pojavljuju se patološki simptomi zaustavljanja Babinskoga, Gordona, Scheffera, Zhukovskog i drugih, a slične se promjene događaju iu rukama. Tada su uključeni motorički neuroni mozga. Pojavljuju se govor, gutanje, žvakanje, trzanje jezika. Prisilni smijeh i plač.

Oblik vrata i prsa

Može se pojaviti i na dva načina:

• oštećenje samo perifernog motoneurona - pojavljuje se pareza, atrofija i fascikulacija, smanjenje tona u jednoj ruci. Nakon nekoliko mjeseci isti se simptomi javljaju u drugoj ruci. Ruke su u obliku "majmunske šape". Istodobno se u donjim ekstremitetima otkriva povećanje refleksa, patoloških znakova zaustavljanja bez atrofije. Postupno, mišićna snaga se smanjuje u nogama, bulbarni dio mozga je uključen u proces. Zatim se pojavljuje mutan govor, problemi s gutanjem, pareza i fascikulacija jezika. Slabost u mišićima vrata očituje se vješanjem glave;
• istovremena oštećenja središnjih i perifernih motoneurona. Istodobno, atrofije i povišeni refleksi s patološkim znakovima ruku prisutni su u rukama, u nogama - povećanje refleksa, smanjenje snage i patološki zaustavljanje simptoma u odsutnosti atrofija. Kasnije je zahvaćen dio s bulbarima.

Bulbar obrazac

U ovom obliku bolesti, prvi simptomi periferne motoričke neuronske lezije u moždanom deblu su poremećaji artikulacije, gagging tijekom jela, nosni glasovi, atrofija i fasciculacije jezika. Jezični pokreti su teški. Ako je središnji motoneuron također pogođen, onda ti simptomi uključuju i povećanje faringealnih i mandibularnih refleksa, nasilni smijeh i plakanje. Refleks oticanja raste.

U rukama kako bolest napreduje, pareza se formira s atrofičnim promjenama, povećanjem refleksa, povećanjem tonusa i patološkim znakovima stopala. Slične se promjene događaju iu nogama, ali nešto kasnije.

Visoki oblik

To je vrsta amiotrofne lateralne skleroze, kada se bolest nastavlja s primarnom lezijom središnjeg motornog neurona. U isto vrijeme, pareza s povećanjem tonusa mišića i patološki simptomi nastaju u svim mišićima trupa i ekstremiteta.

Uz visoki oblik, osim motornih poremećaja, javljaju se i poremećaji u mentalnoj sferi: poremećena je memorija, razmišljanje i smanjuju se pokazatelji intelekta. Ponekad ovi poremećaji dosežu razinu demencije (demencije), ali to se događa u 5% svih slučajeva amiotrofne lateralne skleroze.

Bulbar i visoki oblici ALS su prognostički nepovoljni. Bolesnici s ovim pojavljivanjem bolesti imaju kraće očekivano trajanje života u usporedbi s cervikotorakalnim i lumbosakralnim oblicima.

Bez obzira na prve manifestacije bolesti, ona stalno napreduje. Paresis u raznim udovima dovodi do kršenja sposobnosti samostalnog kretanja, održavanja sebe. Uključivanje respiratornih mišića u proces vodi najprije do pojave kratkog daha tijekom fizičkog napora, tada je poremećena dispneja već u mirovanju, a pojavljuju se i epizode akutnog nedostatka zraka. U terminalnim stadijima, spontano disanje je jednostavno nemoguće, pacijentima je potrebna stalna umjetna ventilacija pluća.

U rijetkim slučajevima, smetnje mokraće u obliku kašnjenja ili urinarne inkontinencije mogu se pridružiti kraju bolesti. Kada ALS razvije impotenciju dovoljno rano.

U vezi s povredom žvakanja i gutanja, atrofijom mišića, pacijenti gube mnogo težine. Atrofija mišića otkriva se mjerenjem opsega ekstremiteta na simetričnim mjestima. Ako je razlika između desne i lijeve strane veća od 1,5 cm, onda to ukazuje na prisutnost atrofije. Bolni sindrom u ALS-u povezan je s ukočenosti zglobova zbog pareze, produljene nepokretnosti zahvaćenih dijelova tijela, grčeva.

Budući da ALS narušava zategnutost usne šupljine, donja čeljust i glava se spuštaju, to je praćeno stalnim balavljenjem, što je za pacijenta vrlo neugodno (pogotovo ako uzmemo u obzir da, u većini slučajeva, zdrav razum i odgovarajuća percepcija njihovog stanja traje do završetka bolesti ), stvara dojam mentalno bolesne osobe. Ta činjenica doprinosi stvaranju depresije.

ALS prate vegetativni poremećaji: pretjerano znojenje, masnoća lica, promjena boje kože, udovi postaju hladni na dodir.

Očekivano trajanje života bolesnika s ALS-om je, prema različitim izvorima, od 2 do 12 godina, no više od 90% bolesnika umire unutar 5 godina od trenutka postavljanja dijagnoze. U terminalnom stadiju bolesti, pacijenti su potpuno nepokretni, disanje je podržano umjetnim aparatom za ventilaciju pluća. Uzrok smrti takvih bolesnika može biti zastoj disanja, dodatak komplikacija kao što su upala pluća, tromboembolija, infekcija dekubitusa s generalizacijom infekcije.

Principi dijagnoze

U cijelom svijetu za dijagnostiku UAS-a potreban je skup značajki:

• klinički simptomi središnjeg oštećenja motoneurona (patološki simptomi ruku i stopala, povećanje refleksa laktacije, povećan tonus mišića);
• klinički znakovi oštećenja perifernih neurona, potvrđeni elektrofiziološkim metodama ispitivanja (elektromiografija),
  patološki podaci (biopsija);
• stalni napredak bolesti s uključivanjem novih mišićnih polja.

Posebna je uloga isključivanje drugih bolesti koje se mogu manifestirati sličnim simptomima ALS-a.

Ako sumnjate na amiotrofičnu lateralnu sklerozu nakon pažljivog prikupljanja pritužbi, prikazana je anamneza i neurološki pregled pacijenta:

• elektromiografija (EMG);
• magnetska rezonancija (MRI);
• laboratorijska ispitivanja (određivanje koncentracije CPK, AlAT, AsAT, sadržaja kreatinina);
• istraživanje cerebrospinalne tekućine (cerebrospinalna tekućina);
• molekularno genetička analiza.

Za dijagnosticiranje amiotrofne lateralne skleroze koristi se igličasti EMG. U slučaju ALS-a otkrivaju se znakovi denervacije mišića, tj. Zahvaćeni mišić nema funkcionalnu vezu s neuronima i njihovim procesima. To postaje potvrda poraza središnjeg motoneurona. Drugi simptom su potencijali fascikulacije koje je zabilježio EMG. Treba znati da se potencijal fascikulacija može naći i kod zdravih ljudi, ali se razlikuju po broju znakova od patoloških (koji se mogu odrediti EMG-om).

MRI mozga i leđne moždine koristi se u dijagnostici kako bi se identificirale bolesti koje mogu "simulirati" simptome ALS-a, ali su izlječive, za razliku od ALS-a. Znakovi koji potvrđuju prisutnost ALS-a tijekom MR-a su atrofija motornog korteksa mozga, degeneracija piramidalnih putova (putevi koji povezuju središnji motorni neuron s perifernom).

Kod ALS u krvi dolazi do povećanja sadržaja CK (kreatin fosfokinaze) za 2-9 puta u usporedbi s normom. To je enzim koji se oslobađa tijekom razgradnje mišićnih vlakana. Iz istog razloga, pokazatelji ALT, AsAt i kreatinina neznatno se povećavaju.

U cerebrospinalnoj tekućini tijekom ALS-a blago povećan sadržaj proteina (do 1 g / l).

Molekularna genetička analiza može otkriti mutaciju gena u kromosomu 21, koja je odgovorna za superoksid dismutazu-1. To je najinformativnija metoda svih laboratorijskih ispitivanja.

liječenje

Nažalost, amiotrofna lateralna skleroza je neizlječiva bolest. To jest, danas ne postoji način da se usporava (ili zaustavi) napredovanje bolesti dugo vremena.

Do sada je sintetiziran jedini lijek koji pouzdano produžava život pacijentima s ALS-om. Ova tvar koja sprječava oslobađanje glutamata je Riluzol. Mora se stalno uzimati 100 mg dnevno. Međutim, Riluzol u prosjeku povećava očekivani životni vijek za samo 3 mjeseca. Uglavnom se primjenjuje kod pacijenata kod kojih bolest postoji manje od 5 godina, s neovisnim disanjem (volumen prisilnog vitalnog kapaciteta pluća je najmanje 60%). Kod propisivanja lijeka treba razmotriti nuspojave u obliku hepatitisa. Stoga, bolesnici koji primaju Riluzol trebaju testirati funkciju jetre 1 put u 3 mjeseca.

Simptomatska terapija je indicirana za sve pacijente koji pate od ALS. Cilj mu je ublažiti patnju, poboljšati kvalitetu života, smanjiti potrebu za njegom izvana.

Simptomatsko liječenje je potrebno za sljedeće poremećaje:

• tijekom fascikulacija, grčeva - karbamazepin (finlepsin), baklofen (Lyoresal), Sirdalud (tizanidin);
• poboljšati mišićni metabolizam - Berlithion (Espa-lipon, lipoična kiselina), karnitin (Elkar), levokarnitin;
• depresije - Fluoksetin (Prozac), Sertralin (Zoloft), Amitriptilin;
• poboljšati metabolizam u neuronima - kompleks kompleksa vitamina B (Milgamma, Kombilipen itd.);
• s balavljenjem - Atropin se usađuje u usta, gutaju se amitriptilinove tablete, mehaničko čišćenje usne šupljine, korištenje prijenosnog usisavanja, ubrizgavanje botulinum toksina u žlijezde slinovnice, zračenje žlijezda slinovnica.

Mnogi simptomi amiotrofne lateralne skleroze zahtijevaju nedjelotvorne metode djelovanja.

Kada pacijent ima poteškoća s gutanjem hrane, potrebno je prelaziti na obroke s pireom i mljevenim jelima, koristiti sufle, pire krumpir, polutekuće žitarice. Nakon svakog obroka treba provesti rehabilitaciju usne šupljine. Ako unos hrane postane toliko težak da je pacijent prisiljen uzimati hranu duže od 20 minuta, ako ne može popiti više od 1 l tekućine dnevno, kao i progresivnim gubitkom težine više od 2% mjesečno, trebali biste razmisliti o tome provođenje perkutane endoskopske gastrostomije. To je operacija nakon koje hrana ulazi u tijelo kroz cijev koja se uzgaja u području abdomena. Ako se bolesnik ne slaže s takvom operacijom, a unos hrane uopće nije moguć, potrebno je prijeći na hranjenje sondom (sonda se kroz usta stavlja u želudac kroz koju se ulije hrana). Možete koristiti parenteralnu (intravensku) ili rektalnu (kroz rektum) snagu. Ove metode omogućuju pacijentima da ne umru od gladi.

Poremećaj govora znatno komplicira socijalnu prilagodbu pacijenta. Tijekom vremena, govor može postati tako nerazumljiv da je verbalni kontakt jednostavno nemoguć. U tom slučaju, pomognite elektroničkim pisaćim strojevima. U inozemstvu upotrijebite senzore za dodir znakova seta računala koji se nalaze na očima.

Kako bi se spriječila duboka venska tromboza donjih ekstremiteta, pacijent treba koristiti elastične zavoje. Kada se pojave infektivne komplikacije, indicirani su antibiotici.

Motori se mogu djelomično ispraviti pomoću posebnih ortopedskih pomagala. Za održavanje šetnje primjenjuju se ortopedske cipele, štapovi, hodalice i kasnije kolica. Kod vješanja glave koristite polukruti ili kruti držač za glavu. U kasnim stadijima bolesti, pacijentu je potreban funkcionalan krevet.

Jedan od najozbiljnijih simptoma ALS je respiratorna insuficijencija. Kada se sadržaj kisika u krvi smanji na kritičnu i razvije se teška respiratorna insuficijencija, tada je naznačena upotreba povremenih neinvazivnih uređaja za ventilaciju. Pacijenti ih mogu koristiti kod kuće, ali zbog visoke cijene nisu dostupni. Ako je potreba za intervencijom u respiratornom procesu veća od 20 sati dnevno, tada je pacijentu pokazana traheostomska i umjetna ventilacija pluća (ALV). Trenutak kada pacijent počne trebati ventilator je kritičan, jer ukazuje na približavanje smrti. Pitanje prebacivanja pacijenta na mehaničku ventilaciju vrlo je teško s gledišta medicinske etike. Ova manipulacija spašava život za neko vrijeme, ali u isto vrijeme produžuje patnju, jer pacijenti s ALS-om ostaju racionalni dugo vremena.

Amiotrofna lateralna skleroza je ozbiljna neurološka bolest koja danas praktički ne ostavlja nikakve šanse za pacijenta. Vrlo je važno ne pogrešiti s dijagnozom. Učinkovito liječenje ove bolesti još ne postoji. Cijeli niz mjera, i medicinskih i socijalnih, koji se provode u slučaju ALS-a, trebao bi biti usmjeren na osiguravanje najkompletnijeg života pacijenta.

Prvi medicinski kanal, predavanje o “amiotrofičnoj lateralnoj sklerozi”. Čita Levitsky Gleb Nikolaevich