Potpuni pregled bolesti i Budd-Chiari sindroma

Iz ovog članka saznat ćete što se patologija naziva Budd-Chiari sindrom, koliko je to opasno, kako se sindrom razlikuje od Budd-Chiari bolesti. Uzroci i liječenje.

Autor članka: Victoria Stoyanova, liječnik 2. kategorije, voditelj laboratorija u dijagnostičkom i liječničkom centru (2015.-2016.).

Budd-Chiari sindrom - zastoj krvi u jetri, uzrokovan kršenjem izlaza iz tijela, koji se razvija u pozadini različitih ne-vaskularnih patologija i bolesti (peritonitis, perikarditis). Rezultat poremećaja protoka krvi je oštećenje jetre i povećanje krvnog tlaka u portalnoj veni (velika krvna žila koja dovodi vensku krv u jetru iz neparnih organa).

Anatomska struktura epigastričnog područja trbušne šupljine. Kliknite na sliku za povećanje

Uvjetno postoje dva oblika bolesti s istim simptomima i manifestacijama:

1. Bolest ili primarna patologija (uzrok je upala unutarnjih zidova krvnih žila koje opskrbljuju jetru).
2. Badd-Chiarijev sindrom, ili sekundarna patologija (javlja se na pozadini ne-krvnih bolesti).

Sindrom je rijetka bolest, prema statistikama dijagnosticira se kod 1 od 100 tisuća ljudi, u žena od 40 do 50 godina - nekoliko puta češće nego kod muškaraca.

Kod patologija iz raznih razloga (peritonitis, vaskularna tromboza), susjedne i unutarnje žile jetre sužavaju se. Usporavanje protoka krvi uzrokuje degeneraciju i nekrozu hepatocita (organskih stanica) uz stvaranje ožiljaka i čvorova. Tkivo se zbija i povećava u veličini, snažno stišćući žile.

Kao rezultat toga, kršenje opskrbe krvlju, ishemija (kisikovog izgladnjivanja) i atrofija (iscrpljenost) perifernih režnjeva jetre, zastoj krvi u središnjem dijelu, što brzo dovodi do povećanja tlaka (portalna hipertenzija) u dolaznim žilama, razvija se.

Bolest ubrzano napreduje do komplikacija opasnih po život - uslijed stagnacije, bubrežne i jetrene insuficijencije (oštećena funkcija), razvija se ciroza (regeneracija organa, zamjena nefunkcionalnim tkivom), velika količina tekućine nakuplja se u prsnoj šupljini ili abdomenu (više od 500 ml, hidrotoraks i ascites) ). U 20%, sindrom u nekoliko dana je fatalan zbog jetrene kome i unutarnjeg krvarenja.

Potpuno izliječenje Budd-Chiari sindroma je nemoguće. Terapija lijekovima i kirurške metode u kompleksu produžuju život bolesniku s kroničnim oblikom (do 10 godina), ali su neučinkoviti u akutnim oblicima bolesti.

Medicinski pregled u patologiji obavlja gastroenterolog, a kiruršku korekciju obavljaju kirurzi.

Uzroci bolesti

Neposredni uzrok ovog sindroma je sužavanje ili potpuna fuzija stijenki krvnih žila koje osiguravaju istjecanje venske krvi iz organa. Izazvati njihov izgled može:

• mehanička abdominalna trauma (šok, modrica);
• peritonitis (akutna upala u trbuhu);
• perikarditis (upala vanjskog omotača vezivnog tkiva srca);
• bolesti jetre (žarišne lezije i ciroza);
• oticanje abdomena;
• kongenitalni defekti donje šuplje vene (velika posuda koja osigurava istjecanje krvi iz jetre);
• tromboza (preklapanje vaskularnog dna s trombom);
• policitemija (bolest u kojoj je broj crvenih krvnih stanica - crvenih krvnih zrnaca u krvi uvelike povećan);
• paroksizmalna noćna hemoglobinurija (vrsta anemije, noćni iscjedak urina pomiješan s krvlju);
• migracijski visceralni tromboflebitis (istovremena pojava nekoliko velikih krvnih ugrušaka u različitim krvnim žilama);
• infekcije (streptokokni, tuberkulozni bacil);
• lijekove (hormonske kontraceptive).

U 25-30% slučajeva uzrok bolesti nije moguće utvrditi, a ta se patologija naziva idiopatska.

Faze oštećenja jetre. Kliknite na sliku za povećanje

simptomi

Bolest se može razviti u akutnim, subakutnim i kroničnim oblicima:

1. Akutni oblik karakterizira nagli porast znakova bolesti - akutna bol, mučnina, povraćanje, pojava izraženog edema donjih udova, ascites i hidrotoraks (tekućina u prsima i trbuhu). Pacijentu je teško kretati se i obavljati bilo kakve fizičke radnje. Obično se akutni oblik Budd-Chiari sindroma i bolest završavaju u komi i smrti u roku od nekoliko dana.
2. Subakutna forma javlja se s teškim simptomima (povećanje jetre i slezene, razvoj ascitesa), ne razvija se tako brzo kao akutna, a često se pretvara u kroničnu. Pacijentova sposobnost rada je ograničena.
3. Kronična forma u ranim stadijima je asimptomatska (75–80%), slabost i umor mogući su u kontekstu povećane insuficijencije opskrbe tijela tijelom, a ne povezane s tjelesnom aktivnošću. Tijekom napredovanja, neuspjeh izaziva pojavu izraženih simptoma koji prate bol, osjećaj distencije u lijevom hipohondru, povraćanje i znakove ciroze jetre. Sposobnost pacijenta za rad tijekom tog razdoblja je ograničena i možda se neće oporaviti (zbog čestih komplikacija procesa).

Akutna, nepodnošljiva bol u epigastričnom području (ispod donjeg ruba prsne kosti, ispod žlice) ili desnog hipohondrija

Blaga žućkastost bjeline i kože

Oticanje površinskih vena u prsima i trbuhu

Teška oteklina nogu

Hemoragijski ascites (prisutnost krvi u akumuliranoj tekućini zbog unutarnjeg krvarenja)

Povećanje slezine (splenomegalija)

Nelagodnost i nježnost u desnoj hipohondriji (u jetri)

Slabost, umor

Povreda fizikalno-kemijskih svojstava krvi (povećana viskoznost, zgrušavanje)

Povećanje bolova na desnoj strani, u hipohondriju

Pojava izraženog venskog uzorka na trbuhu i prsima

Pojave dispepsije (probavne smetnje)

Česta pojava za Budd-Chiari sindrom je brz razvoj ozbiljnih komplikacija:

• zatajenje bubrega i jetre;
• hidrotoraks i hemoragični ascites;
• unutarnje krvarenje;
• ciroza;
• koma i smrtonosni ishod.

Prosječni život bolesnika bez liječenja je od nekoliko mjeseci do tri godine.

dijagnostika

Badd-Chiarijev sindrom dijagnosticiran je pretežno povećanjem jetre i slezene na pozadini poremećaja zgrušavanja krvi i razvoja ascitesa.

Potvrditi dijagnozu propisanu kliničku laboratorijsku dijagnozu:

• detaljna krvna slika s brojenjem broja trombocita i leukocita (70% povećanje broja);
• određivanje faktora zgrušavanja krvi (promjene u indeksu koagulograma, povećanje protrombinskog vremena);
• biokemijske pretrage krvi (povećana alkalna fosfataza, aktivnost jetrenih transaminaza, blago povećanje bilirubina i smanjenje albumina).

Analiza testova na jetri. Kliknite na sliku za povećanje

Kao instrumentalne metode:

1. Kompjutorizirana tomografija i ultrazvuk (odrediti stupanj i lokalizaciju područja jetre s poremećajima cirkulacije).
2. Angiografija krvnih žila (informativni način određivanja lokalizacije uzroka poremećaja cirkulacije (tromboza, stenoza, okluzija) i stupnja vaskularne lezije).
3. Donja kavitacija (ispitivanje donje šuplje vene zbog prisutnosti prepreka za protok krvi).
4. Biopsija, ili in vivo hvatanje biološkog materijala (omogućuje vam određivanje stupnja degeneracije, nekroze ili atrofije stanica).

Ponekad se propisuje kateterizacija jetrene žile (kako bi se odredila lokalizacija tromboze).

CT snimanje abdomena pacijenta sa Budd-Chiari sindromom

Metode liječenja

Izliječiti bolest je potpuno nemoguće, u većini slučajeva, terapija lijekovima je neučinkovita, samo neznatno i oslobađa pacijenta na kratko vrijeme (produljuje život do 2 godine).

Budd-Chiari sindrom: uzroci, znakovi, dijagnoza, kako liječiti, prognozu

Jetra je vitalni i višenamjenski organ. Povrede u jetri utječu na stanje cijelog tijela i dovode do razvoja raznih bolesti. Razlozi za ovaj neuspjeh mogu biti mnogobrojni. Jedan od patoloških procesa koji uzrokuju disfunkciju jetre je Budd-Chiari sindrom. Ovaj kompleks simptoma uzrokovan je opstrukcijom vena jetre, što dovodi do smanjenja lumena krvnih žila i smanjene opskrbe krvi organu.

Budd-Chiari sindrom je krajem 19. stoljeća otkrio kirurg iz Velike Britanije, Budd i austrijski patolog Kiari. Oni su neovisno opisali trombozu velikih vena jetre na razini njihovog spoja, što je blokiralo uklanjanje krvi iz jetrenih jetara. Prema ICD-10, složena patologija jetrenih žila klasificirana je kao "embolija i tromboza drugih vena" i dobila je kod I82.0.

Moderni medicinski znanstvenici razlikuju dva medicinska izraza: "bolest" i "sindrom" Budd-Chiarija. U prvom slučaju govorimo o akutnom procesu koji je povezan s trombozom venskih žila jetre, ili kroničnim oblikom bolesti, koji je uzrokovan tromboflebitisom i fibrozom intrahepatičnih vena. U drugom slučaju, govori se o kliničkoj manifestaciji ne-krvnih bolesti. Takva podjela patološkog procesa s istim simptomima i manifestacijama na dva različita oblika uvjetovana je. Nedostatak kisika u tkivu jetre dovodi do njegove ishemije, što negativno utječe na vitalnu aktivnost svih organa i manifestira se sindromom intoksikacije.

Budd-Chiari sindrom je rijetka bolest koja ima akutni, subakutni, kronični ili fulminantni tijek. Uz okluziju krvnih žila, poremećena je normalna opskrba krvlju. Bolesnici imaju jake bolove na desnoj strani trbuha, dispepsiju, žuticu, ascites, hepatomegaliju. Akutni oblik patologije smatra se najopasnijim. To često dovodi do kome ili smrti pacijenta.

Ova gastroenterološka bolest često pogađa zrele žene u dobi od 35-50 godina koje pate od hematoloških bolesti. Kod muškaraca je bolest mnogo rjeđa. Nedavno, liječnici su zvučali alarm, jer je sindrom mnogo mlađi. U Europi je registriran s jednom osobom u milijunu.

Svi pacijenti sa sumnjom na Budd-Chiari sindrom podvrgnuti su potpunom liječničkom pregledu, uključujući dopler sonografiju jetre, ultrazvuk, CT i MRI, biopsiju jetrenog tkiva. Budd-Chiari sindrom je neizlječiva bolest. Sveobuhvatna terapija lijekovima i pravovremena operacija mogu samo produžiti život pacijenata i poboljšati njegovu kvalitetu. Pacijenti su propisivali diuretike, disagregante i trombolitike. U akutnim oblicima, čak i ove mjere ostaju nemoćne. Transplantacija jetre je indicirana kod takvih bolesnika.

etiologija

Uzroci Budd-Chiari sindroma vrlo su raznoliki. Svi su podijeljeni u dvije skupine - prirođene i stečene. U tom smislu, znanstvenici su identificirali glavne oblike patologije: primarne i sekundarne.

• Bolest uzrokovana kongenitalnom anomalijom - membranskom infestacijom ili stenozom donje šuplje vene, česta je u Japanu i Africi. Otkriva se slučajno, tijekom pregleda bolesnika zbog drugih bolesti jetre, vaskularnih poremećaja ili ascitesa nepoznatog porijekla. Ovaj oblik sindroma je primaran. Kongenitalne abnormalnosti jetrenih žila glavni su etiopatogenetski faktor bolesti.
• Sekundarni sindrom - komplikacija kod peritonitis, abdominalnih povreda, perikarditis, zloćudne novotvorine, bolesti jetre, kroničnog kolitisa, tromboflebitis, hematološke i autoimune bolesti, izloženost ionizirajućem zračenju, bakterijskih infekcija i parazitskih infestacija, trudnoća i porod, kirurgija, različite invazivnih medicinskih postupaka, poduzimaju lijekovi.
• Idiopatski sindrom se razvija u 30% slučajeva kada nije moguće utvrditi točan uzrok bolesti.

Etiološka klasifikacija sindroma ima 6 oblika: prirođenih, trombotičnih, posttraumatskih, upalnih, onkoloških, jetrenih.

Patogenetske veze sindroma:

1. Utjecaj uzročnog faktora
2. Konstrikcija i opstrukcija vena,
3. Usporavanje protoka krvi
4. Razvoj stagnacije,
5. Uništavanje hepatocita s ožiljkom,
6. Hipertenzija u sustavu portalnih vena,
7. Kompenzacijski protok krvi kroz male vene jetre,
8. Mikrovaskularna ishemija organa,
9. Smanjenje volumena perifernog dijela jetre,
10. Hipertrofija i zbijanje središnjeg dijela tijela,
11. Nekrotički procesi u tkivu jetre i smrt hepatocita,
12. Disfunkcija jetre.

Patološki znakovi bolesti:

• Povećano, glatko i ljubičasto tkivo jetre slično muškatnom oraščiću;
• Zaražene trombotične mase;
• Krvni ugrušci koji sadrže tumorske stanice;
• Teška kongestija venske bolesti i limfotaza;
• Nekroza centrolobularnih zona i široko rasprostranjena fibroza.

Takve patološke promjene dovode do prvih simptoma bolesti. S okluzijom jedne jetrene žile, karakteristični simptomi mogu biti odsutni. Blokada dvaju ili više venskih trupaca završava se kršenjem portalnog krvnog protoka, povećanjem tlaka u portalnom sustavu, razvojem hepatomegalije i pretjeranim rastezanjem jetrene kapsule, što se klinički manifestira bolovima u desnom hipohondriju. Razaranje hepatocita i disfunkcija organa su uzroci invalidnosti ili smrti pacijenata.

Čimbenici koji uzrokuju trombozu portalnih vena:

1. Sjedenje ili stalni rad,
2. Sjedeći način života
3. Nedostatak redovite tjelesne aktivnosti
4. Loše navike, posebno pušenje,
5. Prihvaćanje nekih lijekova koji povećavaju zgrušavanje krvi,
6. Prekomjerna tjelesna težina.

simptomatologija

Klinička slika Budd-Chiari sindroma određena je njezinim oblikom. Glavni razlog za izazivanje pacijenta da se obrati liječniku - bol, lišavanje sna i odmora.

• Akutni oblik patologije javlja se iznenada i manifestira se kao oštra bol u trbuhu i desnoj hipohondriji, dispeptički simptomi - povraćanje i proljev, žutost kože i bjeloočnice, hepatomegalija. Oticanje nogu popraćeno je širenjem i izbočenjem safenskih vena u trbuhu. Simptomi se pojavljuju neočekivano i brzo napreduju, pogoršavajući opće stanje bolesnika. Kreću se s velikim poteškoćama i više ne mogu sami služiti. Disfunkcija bubrega se brzo razvija. Slobodna tekućina se nakuplja u prsima i trbuhu. Pojavljuje se limfostaza. Takvi procesi praktički nisu podložni terapiji i završavaju komom ili smrću pacijenata.
• Znakovi subakutnog oblika sindroma su: hepatosplenomegalija, hiperkoagulativni sindrom, ascites. Simptomatologija se povećava u roku od šest mjeseci, smanjuje se radna sposobnost pacijenata. Subakutni oblik obično postaje kroničan.
• Kronični oblik razvija se u pozadini tromboflebitisa jetre i klijanja vlaknastih vlakana u njihovoj šupljini. On se možda neće manifestirati dugi niz godina, to jest, može biti asimptomatski, ili može pokazivati ​​znakove asteničnog sindroma - slabost, umor, umor. U ovom slučaju, jetra je uvijek povećana, površina joj je gusta, rub izbija ispod skalnog luka. Sindrom se otkriva tek nakon opsežnog pregleda bolesnika. Postupno razvijaju nelagodu i nelagodu u desnom hipohondriju, nedostatak apetita, nadutost, povraćanje, ikteričnu bjeloočnicu i oticanje gležnja. Bolni sindrom je umjeren.
• Za fulminantni oblik karakterističan je nagli porast simptoma i progresija bolesti. Doslovno u nekoliko dana pacijenti razviju žuticu, bubrežnu disfunkciju i ascites. Službena medicina poznaje izolirane slučajeve ovog oblika patologije.

U nedostatku suportivne i simptomatske terapije razvijaju se teške komplikacije i opasne posljedice:

1. unutarnje krvarenje
2. dizurija,
3. povećanje tlaka u sustavu portala,
4. proširene vene jednjaka,
5. hepatosplenoraegalija,
6. ciroza jetre,
7. hidrotoraks, ascites,
8. hepatička encefalopatija,
9. hepatorenalnog neuspjeha
10. bakterijski peritonitis.

posljedica porasta portalne hipertenzije - simptom "glave meduza" i ascitesa (desno)

U završnoj fazi progresivnog zatajenja jetre javlja se koma iz koje pacijenti rijetko izlaze i umiru. Jetrena koma je poremećaj funkcija središnjeg živčanog sustava uzrokovan teškim oštećenjem jetre. Komu karakterizira dosljedan razvoj. U početku se kod bolesnika javlja tjeskobna, uznemirena ili turobna, bezvoljna stanja, često euforija. Razmišljanje se usporava, poremećen je san i orijentacija u prostoru i vremenu. Tada se simptomi pogoršavaju: pacijenti imaju konfuziju, vrište i plaču, akutno reagiraju na uobičajene događaje. Postoje simptomi meningizma, "jetreni" dah, tremor u ustima, krvarenje u sluznici usne šupljine i gastrointestinalni trakt. Hemoragijski sindrom popraćen je edematozno-ascitnim. Oštra bol u desnoj strani, patološko disanje, hiperbilirubinemija - znakovi krajnje faze patologije. Bolesnici doživljavaju konvulzije, zjenice se šire, padaju tlakovi, refleksi izumiru, disanje prestaje.

dijagnostika

Dijagnoza Budd-Chiari sindroma temelji se na kliničkim znakovima, anamnestičkim podacima i rezultatima laboratorijskih i instrumentalnih tehnika. Nakon slušanja pritužbi pacijenata, liječnici provode vizualni pregled i identificiraju znakove ascitesa i hepatomegalije.

Konačna dijagnoza omogućuje dodatne preglede.

• Hemogram - leukocitoza, povećan ESR,
• Koagulogram - povećanje protrombinskog vremena i indeksa,
• Biokemija krvi - aktivacija jetrenih enzima, povećanje razine bilirubina, smanjenje ukupnih bjelančevina i smanjeni omjer frakcija,
• U ascitnoj tekućini - albumin, leukociti.

1. Ultrazvuk jetre - ekspanzija jetrenih vena, povećanje portne vene;
2. Doppler sonografija - vaskularni poremećaji, tromboza i stenoza jetre,
3. Portografija - proučavanje sustava portalne vene nakon injektiranja kontrastnog sredstva u nju;
4. Hepatomanometrija i splenometrija - mjerenje tlaka u venama jetre i slezene;
5. Rendgenska snimka trbušne šupljine - ascites, karcinom, hepatosplenomegalija, varikoziteti jednjaka;
6. Angiografija i venohepatografija s kontrastom - lokalizacija krvnog ugruška i stupanj oštećenja jetrene cirkulacije;
7. CT - jetrena hipertrofija, parenhimski edem, heterogena područja tkiva jetre;
8. MRI - atrofični procesi u jetri, žarišta nekroze u jetrenom tkivu, degeneracija masnih organa;
9. Biopsija jetre - fibroza, nekroza i atrofija hepatocita, stagnacija, mikrotrombi;
10. Scintigrafija omogućuje određivanje mjesta tromboze.

Sveobuhvatna studija omogućuje utvrđivanje točne dijagnoze, čak i uz najsloženiju kliničku sliku. Prognoza i taktika liječenja ovise o ispravnosti i brzini dijagnoze bolesti.

Medicinski događaji

Budd-Chiari sindrom je neizlječiva bolest. Opće terapijske mjere neznatno i kratko ublažavaju stanje bolesnika i sprječavaju nastanak komplikacija.

• Uklanjanje venskog bloka
• Eliminacija portalne hipertenzije,
• Obnova protoka venske krvi
• Normalizacija dovoda krvi u jetru,
• Sprečavanje komplikacija
• Uklanjanje simptoma patologije.

Svi pacijenti podliježu obveznoj hospitalizaciji. Gastroenterolozi i kirurzi propisuju sljedeće skupine lijekova:

1. diuretici - Veroshpiron, Furosemid,
2. hepatoprotektori - Essentiale, Legalon,
3. glukokortikosteroidi - prednizolon, deksametazon,
4. antiplateletna sredstva - Clexan, Fragmin,
5. trombolitika - Streptokinaza, Urokinaza,
6. fibrinolitika - "Fibrinolizin", "Curantil",
7. proteinski hidrolizati,
8. transfuzije crvenih krvnih stanica, plazma.

S razvojem teških komplikacija pacijentima se propisuju citostatici. Dijetetska terapija je od najveće važnosti u liječenju ascitesa. To je ograničavajući natrij. Prikazane su velike doze diuretika i paracenteze.

Konzervativno liječenje je neučinkovito i daje samo kratkoročno poboljšanje. Produžava život za 2 godine 80% bolesnih. Kada se terapija lijekovima ne nosi s portalnom hipertenzijom, koriste se kirurške metode. Bez operacije, smrtonosne komplikacije se razvijaju u razdoblju od 2 do 5 godina. Do smrtnih slučajeva dolazi u 85–90% slučajeva. Zatajenje jetre i encefalopatija tretiraju se samo simptomatski, što je povezano s nepovratnošću patoloških promjena u organima.

Kirurški zahvat usmjeren je na normalizaciju dotoka krvi u jetru. Prije operacije svi bolesnici podvrgnuti su angiografiji, što omogućuje utvrđivanje uzroka okluzije jetre.

Glavne vrste operacija:

primjer pogona

• Anastomoza - zamjena patološki promijenjenih krvnih žila umjetnim porukama radi normalizacije protoka krvi u venama jetre;
• manevriranje je operacija koja obnavlja protok krvi u krvnim žilama jetre tako što zaobilazi mjesto okluzije pomoću šantova;
• proteza vena cava;
• dilatacija zahvaćenih vena balonom;
• vaskularni stenting;
• angioplastika se izvodi nakon balonske dilatacije;
• Transplantacija jetre je najučinkovitiji način liječenja patologije.

Kirurško liječenje djelotvorno je u 90% operiranih bolesnika. Transplantacija jetre vam omogućuje da postignete dobar uspjeh i produžite život pacijenata za 10 godina.

pogled

Akutni oblik Budd-Chiari sindroma ima nepovoljnu prognozu i često završava razvojem teških komplikacija: komom, unutarnjim krvarenjem i bakterijskom upalom peritoneuma. U nedostatku adekvatne terapije, smrt se javlja unutar 2-3 godine od pojave prvih kliničkih znakova bolesti.

Desetogodišnje preživljavanje tipično je za bolesnike s kroničnim tijekom sindroma. Na ishod patologije utječu: etiologija, dob pacijenta, prisutnost bolesti bubrega i jetre. Potpuni lijek za pacijente trenutno je nemoguć. Razvoj transplantologije u budućnosti pomoći će značajno povećati šanse pacijenata da se oporave.

Budd-Chiari sindrom

Budd-Chiari sindrom je bolest koja je karakterizirana opstrukcijom vena jetre, uzrokujući smanjeni protok krvi i venski zastoj. Patologija može biti posljedica primarnih promjena u krvnim žilama i sekundarnih poremećaja cirkulacijskog sustava. Riječ je o rijetkoj bolesti koja se javlja u akutnom, subakutnom ili kroničnom obliku. Glavni simptomi su jaki bolovi u desnom hipohondriju, povećana jetra, mučnina, povraćanje, umjerena žutica i ascites. Najopasniji akutni oblik bolesti koji dovodi do kome ili smrti pacijenta. Konzervativno liječenje ne daje trajne rezultate, očekivano trajanje života ovisi o uspješnoj operaciji.

Budd-Chiari sindrom

Budd-Chiari sindrom je patološki proces povezan s promjenama u protoku krvi u jetri zbog smanjenja lumena vena u blizini ovog organa. Jetra obavlja mnoge funkcije, normalno funkcioniranje tijela ovisi o njegovom stanju. Stoga, poremećaji cirkulacije utječu na sve sustave i organe i dovode do opće intoksikacije. Budd-Chiari sindrom može biti posljedica sekundarne patologije velikih vena, što dovodi do stagnacije krvi u jetri, ili, obrnuto, primarnih promjena u krvnim žilama povezane s genetskim abnormalnostima. To je rijetka patologija u gastroenterologiji: prema statistikama, učestalost lezija je 1: 100.000 populacije. U 18% slučajeva bolest je uzrokovana hematološkim poremećajima, u 9% - malignim tumorima. U 30% slučajeva nije moguće identificirati komorbiditete. Najčešće patologija utječe na žene 40-50 godina.

Uzroci Budd-Chiari sindroma

Razvoj Budd-Chiari sindroma može biti uzrokovan mnogim čimbenicima. Smatra se da je glavni uzrok kongenitalna anomalija krvnih žila i njihovih strukturnih komponenti, kao i sužavanje i brisanje jetrenih vena. U 30% slučajeva nemoguće je utvrditi točan uzrok ovog stanja, a onda govore o idiopatskom Budd-Chiari sindromu.

Traumatske ozljede trbuha, bolesti jetre, peritonealne upale (peritonitis) i perikarda (perikarditis), maligni tumori, promjene u hemodinamici, venska tromboza, određeni lijekovi, zarazne bolesti, trudnoća i porod mogu izazvati pojavu Budd-Chiari sindroma.

Svi ovi uzroci dovode do poremećaja prolaznosti vena i razvoja stagnacije, koja postupno uzrokuje razaranje tkiva jetre. Osim toga, povećava se intrahepatički tlak, što može dovesti do nekrotičnih promjena. Naravno, s brisanjem velikih krvnih žila krvotok se provodi na račun drugih venskih grana (neparene vene, interkostalne i parvertebralne vene), ali se ne nose s takvim volumenom krvi.

Kao rezultat, sve se završava s atrofijom perifernih dijelova jetre i hipertrofijom središnjeg dijela. Povećanje veličine jetre dodatno pogoršava situaciju, jer snažnije cijedi venu, uzrokujući njezinu potpunu opstrukciju.

Simptomi Budd-Chiari sindroma

Različita plovila mogu biti uključena u patološki proces u Budd-Chiari sindromu: male i velike hepatične vene, donja vena cava. Klinički znakovi sindroma izravno ovise o broju oštećenih žila: ako je samo jedna vena pretrpjela, tada je patologija asimptomatska i ne uzrokuje pogoršanje blagostanja. Ali promjena u protoku krvi u dvije ili više vena ne prolazi bez traga.

Simptomi i njihov intenzitet ovise o akutnom, subakutnom ili kroničnom tijeku bolesti. Akutni oblik patologije razvija se iznenada: pacijenti doživljavaju jake bolove u trbuhu iu predjelu desnog hipohondrija, mučninu i povraćanje. Pojavljuje se umjerena žutica, a veličina jetre se dramatično povećava (hepatomegalija). Ako patologija utječe na šupljinu vene, tada se bilježi oticanje donjih ekstremiteta, ekspanzija safenskih vena na tijelu. Nakon nekoliko dana dolazi do zatajenja bubrega, ascitesa i hidrotoraksa, koje je teško liječiti i koje prati krvavo povraćanje. U pravilu, ovaj oblik završava komom i smrću pacijenta.

Subakutni tijek karakterizira povećana jetra, reološki poremećaji (ili bolje rečeno povećanje zgrušavanja krvi), ascites, splenomegalija (povećanje slezene).

Kronični oblik ne može dugo dati kliničke znakove, bolest karakterizira samo povećanje veličine jetre, slabost i povećan umor. Postupno se pojavljuje nelagoda ispod donjeg desnog rebra i povraćanja. Usred patologije nastaje ciroza jetre, povećava se slezena i nastaje zatajenje jetre. To je kronični oblik bolesti koji je zabilježen u većini slučajeva (80%).

U literaturi su opisane izolirane povijesti munja koje karakterizira brzo i progresivno povećanje simptoma. U nekoliko dana razvijaju se žutica, zatajenje bubrega i jetre, ascites.

Dijagnoza Badd-Chiarijevog sindroma

Može se posumnjati na Badd-Chiari sindrom s razvojem karakterističnih simptoma: ascites i hepatomegalija na pozadini povećanja zgrušavanja krvi. Za konačnu dijagnozu, gastroenterolog je obvezan provesti dodatne preglede (instrumentalne i laboratorijske pretrage).

Laboratorijske metode daju sljedeće rezultate: potpuna krvna slika pokazuje povećanje broja leukocita i ESR; Koagulogram detektira povećanje protrombinskog vremena, biokemijski test krvi određuje povećanje aktivnosti jetrenih enzima.

Instrumentalne metode (ultrazvuk jetre, dopler, portografija, CT, MRI jetre) mjere veličinu jetre i slezene, određuju stupanj difuznih i vaskularnih poremećaja, kao i uzrok bolesti, otkrivaju krvne ugruške i vensku stenozu.

Liječenje Budd-Chiari sindroma

Terapijske mjere usmjerene su na vraćanje protoka venske krvi i uklanjanje simptoma. Konzervativna terapija daje privremeni učinak i doprinosi blagom poboljšanju ukupnog stanja. Pacijentima se propisuju diuretici koji uklanjaju višak tekućine iz tijela, kao i lijekove koji poboljšavaju metabolizam u stanicama jetre. Za ublažavanje bolnih i upalnih procesa koriste se glukokortikosteroidi. Svim pacijentima propisana su antiplateletna sredstva i fibrinolitika, koji povećavaju brzinu resorpcije krvnog ugruška i poboljšavaju reološka svojstva krvi. Smrtnost s izoliranom primjenom metoda konzervativne terapije je 85-90%.

Opskrbu krvi u jetri moguće je obnoviti samo kirurškim putem, ali se kirurški zahvati provode samo u nedostatku zatajenja jetre i tromboze jetrenih vena. U pravilu se izvode sljedeće vrste operacija: uvođenje anastomoza - umjetnih poruka između oštećenih žila; manevriranje - stvaranje dodatnih načina protoka krvi; transplantacija jetre. Na stenozi gornje šuplje vene prikazana je protetika i ekspanzija.

Prognoza i komplikacije Budd-Chiari sindroma

Prognoza bolesti je razočaravajuća, na nju utječe dob bolesnika, popratna kronična patologija, prisutnost ciroze. Nedostatak liječenja završava smrću pacijenta u razdoblju od 3 mjeseca do 3 godine nakon postavljanja dijagnoze. Bolest može uzrokovati komplikacije u obliku jetrene encefalopatije, krvarenja, teškog zatajenja bubrega.

Osobito je opasna akutna i fulminantna priroda tijeka Budd-Chiari sindroma. Očekivano trajanje života bolesnika s kroničnom patologijom iznosi 10 godina. Prognoza ovisi o uspješnosti operacije.

Budd-Chiari sindrom: uzroci, simptomi, dijagnoza i liječenje

Sindrom ili Budd-Chiari bolest naziva se opstrukcija (opstrukcija, tromboza) vena koje opskrbljuju jetru u području njihove fuzije s donjom šupljinom vene. Takva vaskularna okluzija uzrokovana je primarnim ili sekundarnim uzrocima: kongenitalnim anomalijama, stečenom trombozom i vaskularnom upalom (endoflebitis) i dovodi do poremećaja normalnog odljeva krvi iz jetre. Takvo začepljenje jetrenih vena može biti akutno, subakutno ili kronično i iznosi 13-61% svih slučajeva endoflebitisa s trombozom. To dovodi do poremećaja jetre i oštećenja stanica (hepatocita). Nadalje, bolest uzrokuje kvar drugih sustava i dovodi do invalidnosti ili smrti pacijenta.

Budd-Chiari sindrom je češći u žena koje pate od hematoloških bolesti, nakon 40-50 godina, a učestalost njegovog razvoja je 1: 1000 tisuća ljudi. U roku od 10 godina, oko 55% pacijenata s ovom patologijom preživljava, a smrt dolazi od teškog zatajenja bubrega.

Uzroci, mehanizmi razvoja i klasifikacija

Najčešći Badd-Chiari sindrom uzrokovan je kongenitalnim abnormalnostima razvoja jetrenih krvnih žila ili nasljednih patologija krvi. Razvoj ove bolesti doprinosi:

• kongenitalni ili stečeni hematološki poremećaji: koagulopatija (S, C protein nedostatak ili protrombinsko II, paroksizmalni hemoglobinuria, policitemija, antifosfolipidni sindrom, itd), mijeloproliferativni bolest, anemija srpastih stanica, dugotrajna uporaba hormonska kontracepcija, nasljednih i kronična upalna bolest crijeva, sistemski vaskulitis;
• novotvorine: karcinomi jetre, donji šupljini vene kave, srčani miksom, tumori nadbubrežne žlijezde, nebroblastom;
• mehanički uzroci: sužavanje jetrene vene, membranska okluzija donje šuplje vene, hipoplazija nadhepatičnih vena, opstrukcija donje šuplje vene nakon ozljede ili operacije;
• migratorni tromboflebitis;
• kronične infekcije: sifilis, amebijaza, aspergiloza, filarioza, tuberkuloza, ehinokokoza, peritonitis, perikarditis ili apscesi;
• ciroza jetre različitih etiologija.

Prema statistikama, u 20-30% bolesnika Budd-Chiari sindrom je idiopatski, u 18% slučajeva izazvan je patologijama zgrušavanja krvi, au 9% - malignim tumorima.

Za etiološke razloge za razvoj Budd-Chiari sindroma klasificira se kako slijedi:

1. Idiopatska: neobjašnjiva etiologija.
2. Kongenitalna: razvija se kao posljedica fuzije ili stenoze donje šuplje vene.
3. Posttraumatski: uzrokovane ozljedama, izlaganjem ionizirajućem zračenju, flebitisu, uzimanju imunostimulansa.
4. Trombotski: uzrokovani hematološkim poremećajima.
5. Uzrokovane onkološkim bolestima: izazvani hepatocelularnim karcinomima, neoplazmama nadbubrežne žlijezde, leiomioskarkomima itd.
6. Razvijanje na pozadini različitih vrsta ciroze jetre.

Sve gore navedene bolesti i stanja mogu dovesti do manifestacije Budd-Chiari sindroma, jer su to etiološki uzroci tromboze, stenoze ili obliteracije krvnih žila. Asimptomatski se može pojaviti samo opstrukcija jedne od jetrenih krvnih žila, ali s razvojem začepljenja lumena dvaju venskih žila dolazi do povrede venskog krvnog protoka i povećanja intravenskog tlaka. To dovodi do razvoja hepatomegalije koja, pak, izaziva prekomjerno rastezanje jetrene kapsule i uzrokuje bolne senzacije u desnom hipohondriju.

Nakon toga, kod većine pacijenata, odljev venske krvi počinje se pojavljivati ​​kroz paravertebralne vene, nesparene vene i interkostalne žile, ali je takva drenaža samo djelomično djelotvorna, a venska kongestija dovodi do hipertrofije središnje i atrofije perifernih dijelova jetre. Također, gotovo 50% bolesnika s ovom dijagnozom može razviti patološko povećanje veličine kaudatskog jetrenog režnja, što uzrokuje opstrukciju lumena donje šupljine vene. Tijekom vremena, takve promjene dovode do formiranja fulminantnog zatajenja jetre, koje se javlja u pozadini nekroze hepatocita, vaskularne pareze, encefalopatije, narušene koagulacije ili ciroze jetre.

Lokalizacijom mjesta tromboze i endoflebitisa, Budd-Chiari sindrom može biti tri vrste:

• I - donja šuplja vena sa sekundarnom obliteracijom jetrene žile;
• II - brisanje velikih venskih žila jetre;
• III - uništavanje malih venskih žila jetre.

simptomi

Priroda kliničke manifestacije Budd-Chiari sindroma ovisi o mjestu blokade jetrenih krvnih žila, prirodi tijeka bolesti (akutna, fulminantna, subakutna ili kronična) i prisutnosti određenih pratećih patologija u bolesnika.

Najčešći kronični razvoj Budd-Chiari bolesti je kada sindrom ne prati vidljive znakove dulje vrijeme i može se otkriti samo palpacijom ili instrumentalnim pregledom (ultrazvuk, radiografija, CT, itd.) Jetre. Tijekom vremena pojavljuje se:

• bol u jetri;
• povraćanje;
• teška hepatomegalija;
• zbijanje tkiva jetre.

U nekim slučajevima pacijent ima ekspanziju površinskih venskih krvnih žila duž prednjeg zida trbuha i prsnog koša. U kasnijim fazama razvija se tromboza krvnih žila, izražena portalna hipertenzija i zatajenje jetre.

Kod akutnog ili subakutnog razvoja sindroma, koji se primjećuje u 10-15% slučajeva, pacijentu se dijagnosticira:

• pojavu akutnih i brzo rastućih bolova u desnom hipohondriju;
• umjerena žutica (neki pacijenti mogu biti odsutni);
• mučnina ili povraćanje;
• abnormalno povećanje jetre;
• proširena proširenost i oticanje površinskih venskih krvnih žila u prednjem dijelu abdominalne i prsne stijenke;
• oticanje nogu.

U akutnom tijeku bolesti Badd-Chiari bolest napreduje brzo i nakon nekoliko dana u 90% bolesnika nastaje protruzija u abdomenu i nakupljanje tekućine u trbušnoj šupljini (ascites), što se ponekad kombinira s hidrotoraksom i ne korigira terapijom diuretikom. U posljednjim stadijima, 10-20% bolesnika pokazuje znakove jetrene encefalopatije i epizode venskog krvarenja iz dilatiranih žila ili jednjaka.

Fulminantni oblik Budd-Chiari sindroma je vrlo rijedak. Karakterizira ga brz razvoj ascitesa, brzo povećanje veličine jetre, teška žutica i brzo progresivno otkazivanje jetre.

U nedostatku adekvatnog i pravovremenog kirurškog i terapijskog liječenja, pacijenti s Budd-Chiari sindromom umiru od takvih komplikacija uzrokovanih portalnom hipertenzijom:

• ascites;
• krvarenje proširenih vena jednjaka ili želuca;
• hipersplenizam (značajno povećanje veličine slezene i uništenje njegovih crvenih krvnih stanica, trombocita, leukocita i drugih krvnih stanica).

Veći postotak pacijenata s Budd-Chiari bolesti, popraćen potpunim začepljenjem vena, unutar 3 godine od umiranja od zatajenja bubrega.

Hitna stanja za Budd-Chiari sindrom

U nekim slučajevima ovaj sindrom je kompliciran unutarnjim krvarenjem i urinarnim poremećajima. Kako bi se pružila pravovremena pomoć, bolesnici s ovom patologijom trebaju imati na umu da, kada se pojave određeni uvjeti, moraju hitno pozvati hitnu pomoć. Takvi znakovi mogu biti:

• brzo napredovanje simptoma;
• boja za povraćanje kave;
• bačena stolica;
• oštar pad količine urina.

dijagnostika

Liječnik može posumnjati u razvoj Budd-Chiari sindroma kada pacijent ima povećanje jetre, znakove ascitesa, ciroze jetre, zatajenje jetre u kombinaciji s abnormalnostima otkrivenim u laboratorijskim biokemijskim testovima krvi. U tu svrhu provode se funkcionalni testovi na jetri s čimbenicima rizika za trombozu: nedostatak antitrombina-III, proteina C, S, otpornost na aktivirani protein C.

Kako bi se razjasnila dijagnoza, pacijentu se preporuča da provede niz instrumentalnih studija:

• Doppler ultrazvuk abdominalnih žila i jetre;
• CT;
• MR;
• cavagraphy;
• venogepatografiya.

Ako su rezultati svih istraživanja upitni, pacijentu se propisuje biopsija jetre, koja omogućuje otkrivanje znakova atrofije hepatocita, trombozu terminalnih venula jetre i kongestiju vena.

liječenje

Liječenje Budd-Chiari sindroma može provesti kirurg ili gastroenterolog u bolnici. U nedostatku znakova zatajenja jetre, kirurško liječenje je indicirano za pacijente čija je svrha nametanje anastomoza (zglobova) između krvnih žila u jetri. U tu svrhu mogu se izvršiti sljedeće vrste operacija:

• angioplastika;
• premosnice;
• dilatacija balona.

U slučaju membranske invazije ili stenoze donje šuplje vene, oporavak venskog krvotoka u njemu obavlja se trans-atrijskom membranotomijom, dilatacijom, premošćivanjem vene sa atrijama ili zamjenom stenoze protezama. U najtežim slučajevima, s ukupnim oštećenjem jetrenog tkiva zbog ciroze i drugih ireverzibilnih funkcionalnih poremećaja u radu, pacijentu se može preporučiti presađivanje jetre.

Za pripremu pacijenta za operaciju, za obnavljanje protoka krvi u jetri u akutnom razdoblju i tijekom rehabilitacije nakon kirurškog liječenja, pacijentima se propisuje simptomatska terapija lijekovima. U pozadini njegove uporabe, liječnik mora propisati pacijentu kontrolne testove za razinu elektrolita u krvi, protrombinsko vrijeme, te prilagoditi shemu terapije i doziranja određenih lijekova. Kompleks terapije lijekovima može uključivati ​​lijekove kao što su farmakološke skupine:

• lijekovi koji doprinose normalizaciji metabolizma u hepatocitima: esencijalni forte, fosfogliv, heptral, hafitol itd.;
• diuretici: Lasix, Furosemid, Veroshprilakton, Veroshpiron;
• antikoagulanse i trombolitike: Fragmin, Clexane, Streptokinase, Urokinase, Aktilize;
• glukokortikoidi.

Terapija lijekovima ne može u potpunosti zamijeniti kirurško liječenje, budući da pruža samo kratkotrajni učinak, a dvogodišnje preživljavanje neoperiranih bolesnika sa Budd-Chiari sindromom nije više od 80-85%.

Znakovi tromboze jetrenih vena (Budd-Chiari sindrom) i njegovo liječenje

Jetra je tijelo koje obavlja veliki broj bitnih funkcija, čime se krše promjene u tijelu. Neuspjeh u normalnom radu važnog organa može biti posljedica mnogih razloga. Ali što god da su, jetra, koja funkcionira nenormalno, razlog je da se više pozornosti posveti stanju zdravlja. Budd-Chiari sindrom je bolest koja je rijetka, ali je izravno povezana s normalnim funkcioniranjem jetre. Razvoj takvog patološkog stanja moguć je zbog kongenitalnih vaskularnih anomalija ili povezanih ozljeda, tromboze, kao iu prisutnosti drugih bolesti.

Budd-Chiari sindrom je bolest koja rezultira sužavanjem kanala vena u blizini jetre, uključujući portalnu venu, i promjenu u normalnom odljevu krvi iz jetre, što uzrokuje njihovu trombozu. Ova patologija je uzrok stagnacije u tijelu, što može uzrokovati razvoj fibroze jetre. Nakon što vitalni organ prestane normalno funkcionirati, u tijelu se opaža trovanje.

Uzroci patologije

Početna manifestacija Budd-Chiari sindroma moguća je s razvojem kongenitalne stenoze ili membranske invazije na portalnu i donju venu. Takva vena je vrlo rijetka i može se primijetiti kod Afrikanaca. Vrlo često, uz sličnu patologiju vena, dijagnosticiraju se i varikoziteti jednjaka, ascites i ciroza.

Sekundarna manifestacija bolesti moguća je na pozadini kvara tijela ili se može otkriti iz nepoznatih razloga. Ako nije moguće utvrditi točan uzrok ovog sindroma, onda je riječ o razvoju idiopatskog Budd-Chiari sindroma i to se primjećuje u 25-30% slučajeva. U drugim slučajevima prije razvoja bolesti slijede sljedeći čimbenici:

• ozljede trbuha;
• ciroza;
• peritonitis;
• perikarditis;
• maligne neoplazme;
• promjene u zgrušavanju krvi;
• tromboza i kongenitalne malformacije jetre;
• produljena uporaba kontracepcijskih sredstava.

Ciroza jetre može biti jedan od razloga.

Krvna tromboza jetre je vrlo često uzrokovana promjenama u normalnom protoku krvi.

Simptomi sindroma

Simptomi koji se promatraju tijekom razvoja patologije:

• desni trbušni bol;
• ascites;
• povećanje slezene i jetre.

Osim toga, razvoj simptoma kao što su:

• žutica različitog stupnja;
• mučnina i povraćanje krvi;
• encefalopatija.

Svi ovi simptomi su izraženi ili izglađeni, ovisno o tome koliko akutna bolest napreduje.

Klinička slika

Bolest se razvija akutno i kronično. Tijek bolesti u akutnom obliku zabilježen je u 5-20% slučajeva. Badda-Chiarijev sindrom u svojoj svijetloj manifestaciji karakterizira jak bolni sindrom u epigastriju i od hipohondrija udesno, povraćanje i rast tijela u volumenu. Uz aktivni tijek bolesti ascites se manifestira nekoliko dana. Kada dođe do tromboze i osoba sudjeluje u procesu portalne vene jetre, noge postaju natečene, žile prednjeg trbušnog zida se šire. Sindrom je akutan i nekoliko dana se pretvara u ascite s hemoragijskim tijekom. Ponekad se odvija u kombinaciji s hidrotoraksom, u pozadini neučinkovitog liječenja lijekovima tipa diuretika.

Budd-Chiari sindrom najčešće se manifestira u kroničnom obliku (80-95% slučajeva). Ono što se u početku karakterizira asimptomatskim tijekom bolesti samo s hepatomegalijom. Tek nakon određenog vremenskog perioda, pacijenti počinju žaliti na bol u gornjem kvadrantu desno, povraćanje. Nakon toga, u jetri se povećava volumen, njegovo zgušnjavanje i ciroza sa splenomegalijom i proširenim venama portalne vene i žilama abdominalne stijenke i prsnog koša.

U terminalnom stadiju razvija se Badd-Chiarijev sindrom, kao i proširene vene donje šuplje vene i portalne vene. Kao posljedica razvoja bolesti uočava se zatajenje jetre i tromboza mezenternih krvnih žila jetre.

Dijagnostičke značajke

Budd-Chiari sindrom je patološko stanje koje se može dijagnosticirati ako osoba ima ascites i patološke promjene u sustavu zgrušavanja krvi. Za točnu dijagnozu uzima se u obzir i klinička manifestacija patologije.

Rezultati istraživanja u laboratoriju ne mogu uvijek ukazivati ​​upravo na tu patologiju. Leukocitoza, disproteinemija i hipoproteinemija, povećanje ESR-a karakteristični su znakovi drugih patoloških stanja u akutnom i kroničnom obliku. Visoke koncentracije proteina i povećanje indeksa serumskog albumina mogu ukazivati ​​na trombozu jetrenih vena.

CT bez upotrebe kontrastnog sredstva i ultrazvuka pomaže u određivanju kaudatnog režnja jetre i okolnih dijelova parenhima s smanjenom cirkulacijom krvi. Magnetsko-nuklearna tomografija određuje nehomogenost jetre i povećanje njenog repnog režnja. Tijekom donje kavografije i venohepatografije postavlja se točna dijagnoza. Kod izvođenja hepato-biopsije moguće je detektirati atrofiju hepatocita u centrolobularnoj zoni, vensku zastoj portalne vene i trombozu u području terminalnih venula i jetre. Stoga, da biste postavili točnu dijagnozu, morate proći sljedeće studije:

• CT ili MRI;
• Doppler ultrazvuk jetrenih i portalnih vena;
• scintigrafija;
• biokemijska analiza;
• angiografija;
• kateterizacija šuplje vene i portalne vene.

Zahvaljujući ovim istraživanjima određuje strukturu jetrenih vena, uključujući portalnu venu, detektira trombozu i sužavanje krvnih žila jetre, određuje stupanj pogoršanja otjecanja krvi iz organa.

Metode liječenja

Ovisno o vrsti bolesti, određuje se način njezina liječenja.

U ascitesu, oliguriji se izvodi anastomoza. A u slučaju stenoze portalne i donje šuplje vene provodi se transatrijalna membranotomija, širenje i postavljanje proteza u odvojene dijelove stenoze ili premosnice portalne vene s desnim pretkomorom. Jetra se obnavlja i normalno funkcionira zbog transplantacije.

Konzervativno liječenje pruža samo privremeno olakšanje.

Konzervativno liječenje Budd-Chiari sindroma daje samo privremeno olakšanje i smrt je u ovom slučaju gotovo 90%. Ova metoda se sastoji od upotrebe lijekova koji poboljšavaju metabolizam u stanicama jetre, uzimaju diuretike i antagoniste aldosterona, lijekove glukokortikosteroida. Ponekad se propisuju antitrombocitni agensi i fibrinolitički agensi, lijekovi koji imaju trombolitički učinak.

Liječenje komplikacija

Pacijentima koji doživljavaju trombozu s cirozom jetre i proširenim vaskularnim jednjakom, želucem, crijevima daje se odgovarajući tretman kako bi se spriječio razvoj krvarenja iz gastrointestinalnog trakta. U tom slučaju liječenje se propisuje beta-blokatorima.

Olakšanje ascitesa bez upotrebe lijekova je, prije svega, poštivanje prehrambene prehrane, međutim, primarna metoda liječenja je još uvijek lijek. Kirurški zahvat za ascites uključuje povlačenje asketske tekućine. Za tretman vatrostalnog ascitesa:

• transplantacija jetre;
• paracenteza;
• transjugularni portosistemski manevriranje.

pogled

Budd-Chiari sindrom je dovoljno ozbiljna bolest u akutnom obliku tijeka, u kojem se promatra razvoj jetrene kome i smrti. Očekivano trajanje života bolesnika s kroničnim oblikom bolesti, pri obavljanju simptomatskog liječenja, može doseći nekoliko godina. Prognoza je u velikoj mjeri određena etiologijom, kao i vjerojatnošću njezine eliminacije. Kada se otkriju simptomi bolesti, pacijenta pregledavaju kirurg i gastroenterolog.

Najčešće se ova patologija primjećuje kod žena s hemoragijskim poremećajima, kao i kod muškaraca u dobi od 40 do 50 godina. 55% pacijenata koji imaju točnu dijagnozu i primili odgovarajući tretman mogu živjeti još 10 godina.

Sindrom Buddyja Chiarija

Budd-Chiari sindrom - opstrukcija (tromboza) jetrenih vena, koja se promatra na razini njihovog dotoka u donju šuplju venu i dovodi do prekida protoka krvi iz jetre.

Bolest je prvi put opisao engleski liječnik G. Budd 1845. Kasnije, 1899., austrijski patolog N. Chiari dao je podatke o 13 slučajeva ovog sindroma.

Tijek bolesti može biti akutan i kroničan. Akutni početak Budd-Chiari sindroma posljedica je tromboze jetrenih vena ili donje šuplje vene. Uzrok kroničnog oblika bolesti je fibroza intrahepatičnih vena, najčešće zbog upalnog procesa.

Klinički simptomi bolesti su: bol u gornjem dijelu trbuha, blage jetre, bolna na palpaciji, ascites.

Dijagnoza se temelji na procjeni kliničkih manifestacija bolesti, rezultatima Doppler ultrazvučnog pregleda protoka venske krvi, metodama snimanja (CT, MRI trbušnih organa); podaci spleno- i hepatomanometrija, niža kavografija, biopsija jetre.

Liječenje je uporaba antikoagulansa, trombolitičkih i diuretičkih lijekova. Operacije manevriranja se provode kako bi se uklonila vaskularna opstrukcija. Bolesnicima s akutnim tijekom Budd-Chiari sindroma preporučuju se transplantacije jetre.

Klasifikacija Budd-Chiari sindroma
Klasifikacija Budd-Chiari sindroma po nastanku:
Primarni Budd-Chiari sindrom.

Pojavljuje se s kongenitalnom stenozom ili membranskom fuzijom donje šuplje vene.

Membranska infestacija donje šuplje vene je rijetko patološko stanje. Najčešći među stanovnicima Japana i Afrike.

U većini slučajeva dijagnosticira se ciroza jetre, ascites i varikozne vene jednjaka u bolesnika s membranskom infestacijom donje šuplje vene.

Sekundarni Budd-Chiari sindrom.

Pojavljuje se s peritonitisom, tumorom trbušne šupljine, perikarditisom, trombozom donje šuplje vene, cirozom i fokalnim oštećenjima jetre, migracijskim visceralnim tromboflebitisom, policitemijom.

Klasifikacija Budd-Chiari sindroma na tečaju:
Akutni Budd-Chiari sindrom.

Akutni početak Budd-Chiari sindroma posljedica je tromboze jetrenih vena ili donje šuplje vene.

S akutnom opstrukcijom jetre pojavljuje se naglo povraćanje, intenzivna bol u epigastričnom području i u desnom hipohondriju (zbog oticanja jetre i istezanja glissonske kapsule); zabilježena je žutica.

Bolest ubrzano napreduje, ascites se razvija za nekoliko dana. U terminalnom stadiju dolazi do krvavog povraćanja.

Kada se tromboza spoji s donjom šupljinom vene, promatraju se edemi donjih ekstremiteta i dilatacija vena na prednjem trbušnom zidu. U teškim slučajevima totalne opstrukcije jetrenih krvnih žila razvija se tromboza mezenteričnih žila s bolovima i proljevom.

U akutnom tijeku Budd-Chiari sindroma ti se simptomi javljaju iznenada i naglašeno naglo napreduju. Bolest završava smrtonosno za nekoliko dana.

Kronični Budd-Chiari sindrom.

Fibroza intrahepatičnih vena, u većini slučajeva uzrokovanih upalnim procesom, može biti uzrok kroničnog tijeka Budd-Chiari sindroma.

Bolest se može pojaviti samo hepatomegalija s postupnim dodavanjem bolova u desnom hipohondriju. U razvijenom stadiju, jetra se značajno povećava, postaje gusta i pojavljuje se ascites. Ishod bolesti je ozbiljno zatajenje jetre.

Bolest može biti komplicirana krvarenjem iz proširenih vena jednjaka, želuca i crijeva.

Klasifikacija Budd-Chiari sindroma lokalizacijom venske opstrukcije:

Postoji nekoliko vrsta Budd-Chiari sindroma.

• I tip Budd-Chiari sindroma - opstrukcija donje šuplje vene i sekundarna opstrukcija jetrene vene.
• Tip II Budd-Chiari sindroma - Velika opstrukcija vene jetre.
• Treći tip Budd-Chiari sindroma je opstrukcija malih vena jetre (veno-okluzivna bolest).
• Klasifikacija Badd-Chiari sindroma prema etiologiji:
  • Idiopatski Budd-Chiari sindrom.

    U 20-30% bolesnika nije moguće utvrditi etiologiju bolesti.

    Kongenitalni Budd-Chiari sindrom.

    Pojavljuje se s kongenitalnom stenozom ili membranskom fuzijom donje šuplje vene.

    Trombotički sindrom Budd-Chiari.

    Razvoj ovog tipa Budd-Chiari sindroma u 18% slučajeva povezan je s hematološkim poremećajima (policitemija, noćna paroksizmalna hemoglobinurija, nedostatak proteina C, nedostatak protrombina III).

    Uz to, uzroci Budd-Chiari sindroma mogu biti: trudnoća, antifosfolipidni sindrom, uporaba oralnih kontraceptiva.

    Posttraumatski i / ili upalni proces.

    Pojavljuje se kod flebitisa, autoimunih bolesti (Behcetova bolest), ozljeda, ionizirajućeg zračenja, korištenja imunosupresiva.

    Na pozadini malignih neoplazmi.

    Budd-Chiari sindrom može se pojaviti u bolesnika s bubrežnim staničnim ili hepatocelularnim karcinomima, tumorima nadbubrežne žlijezde, leiomiosarkomima donje šupljine vene.

    Na pozadini bolesti jetre.

    Budd-Chiari sindrom se može pojaviti u bolesnika s cirozom jetre.

Epidemiologija Budd-Chiari sindroma

U svijetu, učestalost Budd-Chiari sindroma je niska i iznosi 1: 100 tisuća ljudi.

U 18% slučajeva razvoj Budd-Chiari sindroma povezan je s hematološkim poremećajima (policitemija, noćna paroksizmalna hemoglobinurija, nedostatak proteina C, nedostatak protrombina III); u 9% slučajeva - s malignim novotvorinama. U 20-30% bolesnika ne može se dijagnosticirati nikakve povezane bolesti (idiopatski Budd-Chiari sindrom).

Češće, žene s hematološkim poremećajima.

Budd-Chiari sindrom se manifestira u dobi od 40-50 godina.

Stopa preživljavanja od 10 godina iznosi 55%. Smrt nastaje kao posljedica fulminantnog zatajenja jetre i ascitesa.

Kod ICD-10

Etiologija i patogeneza

• Etiologija Budd-Chiari sindroma
  • U 20-30% bolesnika s Badda-Chiari sindromom ta je bolest idiopatska.
  • Mehanički uzroci.
    • Kongenitalna membranska infestacija donje šuplje vene.
      • Tip I: tanka membrana smještena u donjoj šupljini vene.
      • Tip II: odsutnost donjeg segmenta vene.
      • Tip III: nedostatak protoka krvi kroz donju venu i razvoj kolaterala.
    • Stenoza jetre u jetri.
    • Hipoplazija nadhepatičnih vena.
    • Postoperativna opstrukcija vena jetre i donje šuplje vene.
    • Posttraumatska opstrukcija vena jetre i donje šuplje vene.
  • Parenteralna prehrana.

    Bilo je slučajeva razvoja Budd-Chiari sindroma kao komplikacija kateterizacije donje šuplje vene u novorođenčadi.

  • Tumora.
    • Karcinom bubrežnih stanica.
    • Hepatocelularni karcinom.
    • Tumori nadbubrežnih žlijezda.
    • Leiomiosarkom donje šuplje vene.
    • Myxoma desnog atrija.
    • Wilmsov tumor.
  • Poremećaji zgrušavanja.
    • Hematološki poremećaji.
      • Policitemija.
      • Trombocitoza.
      • Paroksizmalna noćna hemoglobinurija.
      • Mijeloproliferativne bolesti.
    • Koagulopatije.
      • Nedostatak C proteina.
      • Nedostatak proteina S
      • Nedostatak antitrombina II.
      • Antifosfolipidni sindrom.
      • Druga koagulopatija.
    • Sistemski vaskulitis.
    • Anemija srpastih stanica.
    • Kronična upalna bolest crijeva.
    • Prihvaćanje oralnih kontraceptiva.
  • Zarazne bolesti.
    • Tuberkuloza.
    • Aspergiloza.
    • Filariasis.
    • Hydatidosa bolesti.
    • Amoebiasis.
    • Sifilis.
• Patogeneza Budd-Chiari sindroma

  Promjer velikih hepatičkih vena (desno, sredina lijevo) je 1 cm, a prikupljaju krv iz većine jetre i ulaze u donju venu. U manjim jetrenim venama krv ulazi iz kaudatnog režnja jetre i nekih dijelova desnog režnja.

  Učinkovitost protoka krvi kroz jetre ovisi o brzini protoka krvi i tlaku u desnoj pretkomori i donjoj šupljini vene. Tijekom većeg dijela srčanog ciklusa, krv se kreće iz jetre prema srcu. Ovaj pokret usporava tijekom sistole desnog atrija zbog povećanog pritiska u njemu.

  Nakon sistole, dolazi do kratkog povećanja protoka krvi kroz jetrene žile kao posljedice tlačnog vala, čija pojava uzrokuje oštro zatvaranje tricuspidnog ventila na početku ventrikularne sistole.

  Val tlaka dovodi do privremene inverzije protoka krvi u jetri, što ukazuje na elastičnost jetrenog tkiva i sposobnost tijela da se prilagodi tim promjenama.

  Hepatocelularna patologija jetre dovodi do rigidnosti tkiva jetre. Što su patološke promjene u parenhimu jetre izraženije, to je manja sposobnost jetrenih vena da se prilagode valovima tlaka.

  Dugotrajna ili iznenadna opstrukcija donje šuplje vene ili jetre može dovesti do hepatomegalije i žutice.

  Kod Badda-Chiari sindroma, venska opstrukcija, koja doprinosi povećanju tlaka u sinusoidnim prostorima, dovodi do oslabljenog protoka venske krvi u sustavu portalne vene, ascitesa i morfoloških promjena u tkivu jetre. I u akutnom iu kroničnom tijeku bolesti u jetri (u centrolobularnoj zoni) pojavljuju se znakovi venske zastoj, čija težina određuje stupanj oštećenja jetre. Povećani pritisak u sinusoidnim prostorima jetre može dovesti do hepatocelularne nekroze.

  Opstrukcija jedne od jetre je asimptomatska. Za kliničku manifestaciju Budd-Chiari sindroma potreban je poremećaj protoka krvi u najmanje dvije jetre. Povreda venskog krvnog protoka dovodi do hepatomegalije, što pridonosi rastezanju kapsule jetre i pojavi boli.

  Kod većine bolesnika s Budd-Chiari sindromom, odljev krvi se odvija kroz neparenu venu, interkostalne žile i parvertebralne vene. Međutim, ova drenaža nije učinkovita, čak iako se dio krvi ispušta iz jetre kroz sustav portalnih vena.

  Kao rezultat toga, kod Budd-Chiari sindroma razvija se atrofija perifernih dijelova jetre i središnja hipertrofija. U približno 50% bolesnika s Budd-Chiari sindromom uočena je kompenzacijska hipertrofija kaudatnog režnja jetre, što dovodi do sekundarne opstrukcije donje šupljine vene. U 9-20% bolesnika s Budd-Chiari sindromom dolazi do tromboze portne vene.

  • A - Budd-Chiari sindrom se javlja kao posljedica oslabljenog krvnog protoka jetre zbog stenoze, tromboze u jetri ili membranske fuzije donje šuplje vene. Hipertrofirani kaudatni režanj jetre doprinosi pojavi sekundarne opstrukcije donje šuplje vene. Trbušne vene se šire; formiraju se kolaterali.
  • Kod venografskih istraživanja nije prikazana desna jetrena vena; mreža kolaterala izgleda poput paučine.
  • C - histološko ispitivanje sinusoida jetre oko središnje vene je prošireno i ispunjeno krvlju; vizualizirani su znaci centrolobularne nekroze.
  • D - nepromijenjene krvne žile.
  • E - histološka slika nepromijenjenog tkiva jetre.