Što je Kaposijev sarkom u HIV infekciji i foto-bolesti

Kaposijev sarkom je rijedak oblik raka. To je maligni tumor vaskularnog porijekla, koji se javlja i razvija u limfnim i krvnim stanicama. Stvara na koži ili sluznici tumora jarko crvene ili ljubičaste boje (simptomi se mogu razlikovati ovisno o kliničkim oblicima). Bolest karakterizira agresivan tijek s metastazama u unutarnje organe.

Lokalizacija i prevalencija

Kaposijev sarkom najčešće se javlja kod HIV-a (otprilike 40% osoba zaraženih virusom imunodeficijencije). Bolest praktično ne utječe na zdrave ljude.

Tumori su obično lokalizirani na nogama, ali mogu biti zahvaćene i ruke, tijelo i lice. U epidemijskom obliku, tumori se mogu nalaziti u ustima.

Uzroci i čimbenici rizika

Glavni uzrok bolesti je smanjeni imunitet, pri čemu tijelo postaje osjetljivo na probleme s rakom. Uočeno je da je gotovo 90% pacijenata zaraženo virusom herpesa (soj 8), međutim, ova infekcija nije okidač za razvoj raka.
Kaposijev sarkom često napada bolesnike nakon presađivanja organa ili imunosupresivne terapije. U takvim slučajevima ima ozbiljan tijek koji uključuje unutarnje organe. Ljudi koji žive u dijelovima Afrike, osobito Malavija, Ugande, Zambije i Zimbabvea, pate od endemskih oblika. Kod osoba sa AIDS-om, rizik od dobivanja tumora povećava se 10 puta.

Simptomi i klinički oblici

Postoje četiri klinička i epidemiološka oblika bolesti koji se razlikuju po simptomima i tijeku bolesti.

Klasični oblik

Klasični oblik, u pravilu, ljudi stara 50-60 godina. Ova se bolest razvija asimptomatski tijekom dugog vremenskog razdoblja.

Mi navodimo faze bolesti:

• početni su bezbolni noduli ili mrlje. Oni su obično lokalizirani u potkoljenici ili nogama;
• šarena faza - promjene na koži se kombiniraju u veće oblike, stvarajući ljubičaste ili tamnocrvene točke;
• papularni stadij - mrlje otvrdnu i zgusnu, degeneriraju u papule;
• stadij tumora - izrasline imaju promjer od 1 cm, mogu krvariti ili postati pokriveni čirevima. U ovoj fazi pacijent ima gubitak težine, vrućicu i znojenje.

Bolest obično utječe na oba ekstremiteta (ne nužno odmah), a ponekad može biti lokalizirana na genitalije, bedra, lice, torzo ili čak u unutarnje organe.

Endemski oblik

Endemski (afrički) oblik, za razliku od klasičnog, nije rijetka bolest. To je jedan od najčešćih vrsta raka u nekim zemljama središnje i južne Afrike. Obično pogađa mlade ljude mlađe od 35 godina. Endemski oblik podijeljen je u tri vrste:

• benigni papular (koji podsjeća na klasični Kaposi tumor);
• agresivni - rast tumora javlja se mnogo brže;
• raspršena - podsjeća na oblik povezan s HIV / AIDS-om.

Razvoj i simptomi te bolesti su isti kao u klasičnom obliku.

Jatrogeni oblik

Jatrogeni (imunosupresivni) oblik Kaposijevog sarkoma može se pojaviti kod pacijenata koji su bili podvrgnuti presađivanju organa ili imaju autoimune bolesti, zbog čega su imunosupresivi korišteni dugo vremena. Promjene na koži koje se pojavljuju na tijelu pacijenta nisu ograničene na donje udove i bokove, one se pojavljuju na bilo kojem dijelu tijela. Nakon prekida imunosupresivnih lijekova, bolest se može zaustaviti, pa čak i potpuno izliječiti.

Oblik epidemije

Epidemijski oblik Kaposijevog sarkoma povezan je s virusom ljudske imunodeficijencije. Uglavnom pogađa osobe koje su seksualno zaražene HIV-om. Kod bolesnika zaraženih drugim metodama (npr. Intravenskim uzimanjem droga) ova je bolest mnogo rjeđa.

Kaposijev sarkom inficiran HIV-om

Klinički tijek je uvijek agresivan. Epidemija Kaposijev sarkom je lokaliziran u usnoj šupljini (posebno u tvrdom nepcu), na licu i sluznici. Prvi stupanj manifestira se tumorom u obliku crvenih ili smeđih mrlja i / ili granula. Kasnije rastu, smanjuju se ili ostaju u istom obliku. Rak dok se razvija proizvodi metastaze u srce, pluća, jetru, slezenu, gastrointestinalni trakt i druge organe.

dijagnostika

Za dijagnozu, liječnik šalje fragment kožne lezije ili limfni čvor za histološki pregled. Ako je tumor lokaliziran u dišnim organima i gastrointestinalnom traktu, vrši se biopsija primjenom odgovarajućeg testa: bronhoskopija, gastroskopija ili kolonoskopija.

liječenje

Način liječenja ovisi o težini bolesti i općem stanju pacijenta. Terapija može biti opća, lokalna ili kombinirana.

Lokalno liječenje

Ova taktika temelji se na lokalnom uništavanju promjena na koži. Koristi se u bolesnika s ranim stadijima Kaposijevog sarkoma s malim tumorima, ili u osoba koje imaju ozbiljne zdravstvene probleme i ne mogu se podvrgnuti općoj terapiji.

1. Kirurška resekcija, lokalna krioterapija i laserska koagulacija djelotvorni su za male nodule i mrlje.
2. Vinblastin, bleomicin, vinkistin - injekcijski lijekovi protiv raka. Ubrizgavaju se izravno u zahvaćeno područje i stimuliraju razgradnju krvnih žila koje čine sarkom.
3. Imikvimod, alitretinoin (9-cis-retinska kiselina) - lijekovi u obliku gelova i masti koji se primjenjuju na tumor kako bi se smanjio njegov rast.
4. Radioterapija je učinkovita kada su neoplazme raspršene po cijelom tijelu, a ostale gore navedene metode ne djeluju. Ovaj postupak dovodi do poboljšanja zdravlja kod 90% bolesnika, ali ima ozbiljne nuspojave.

Opći tretman

Opisane lokalne metode liječenja vrlo su učinkovite, ali su ograničene samo na pojedine dijelove tijela, a cijelo tijelo je bolesno s Kaposijevim sarkomom. Stoga je opće liječenje važan uvjet za oporavak. To se nužno koristi kod pacijenata koji pate od naglo progresivnih oblika bolesti, s lezijama sluznice i unutarnjih organa. Postoje tri vrste terapije: imunoterapija, kemoterapija i antiretrovirusna terapija.

1. Imunoterapija - je uvođenje pacijentu odgovarajućih doza interferona. Ova tvar koja se nalazi u krvi svake osobe (iako u malim dozama) ima potencijal da regulira i kontrolira imunološki sustav. Vjeruje se da interferon stimulira pacijenta da poveća odgovor na viruse, a također sprečava stvaranje novih krvnih žila koje opskrbljuju tumor hranjivim tvarima.
2. Kemoterapija je metoda koja se široko koristi u liječenju gotovo svih malignih tumora, uključujući Kaposijev sarkom. Kemoterapeutici djeluju u različitim fazama razvoja stanica raka, sprječavajući njihov rast i podjelu, što može dovesti do remisije.
3. Visoko aktivna antiretrovirusna terapija - koristi se kod osoba zaraženih HIV-om. Obično je to prva i najperspektivnija metoda koja se dodjeljuje takvim pacijentima. U 90% slučajeva mijenja tijek bolesti i povećava očekivano trajanje života.

Narodni lijekovi

Tradicionalna medicina nije u stanju uspješno utjecati na rast malignih promjena. Štoviše, bilo kakva manipulacija tumorom prepuna je aktivacije stanica raka i pogoršanja pacijenta. Dopušteno uzimanje samo pomoćnih prirodnih lijekova za poboljšanje imuniteta - Eleutherococcus, Sabelnik, glog, šipak, bijela imela itd.

Prognoze i komplikacije

Tumori koji su lokalizirani u unutarnjim organima predstavljaju izravnu prijetnju životu. U takvim situacijama mogući sustavni poremećaji cijelog tijela i smrti.
U svim drugim slučajevima, Kaposijev sarkom ima povoljnu prognozu (podložnu kompetentnoj medicinskoj skrbi). Brzina i uspjeh oporavka ovisi o stanju imunološkog sustava pacijenta, ali taj se pokazatelj može prilagoditi suvremenom farmakoterapijom.

prevencija

Znanost nije svjesna učinkovitih metoda za rano otkrivanje i prevenciju Kaposijevog sarkoma. Izbjegavanje HIV infekcije jedini je učinkovit način za smanjenje rizika obolijevanja.

Kaposijev sarkom za HIV

Sarcoma Kaposi registrirana je ranih 80-ih, čak i prije otkrića AIDS-a. Bila je to rijetka bolest, od kojih je najčešći oblik (koji se ponekad naziva "klasični") bio policentrični vaskularni tumor, koji se obično javlja na nogama kod starijih osoba. Tumor je bio 10 puta češći u muškaraca nego u žena, i obično kod ljudi židovskog ili istočnoeuropskog podrijetla. Bolest je polako napredovala i bila je kronična: pacijenti su često umirali od drugih uzroka u starosti.

U Africi, posebice u određenim podsaharskim područjima, Kaposijev sarkom je dugo bio endemska bolest. Osim oblika koji je sličan onom koji je bio poznat u starijih ljudi židovske nacionalnosti, i oblika koji pogađa uglavnom limfne čvorove u male djece, postoji i raznolikost koja se javlja kod mladih odraslih osoba, koja napreduje brzo i ima mnoge zajedničke osobine s Kaposijevim sarkomom povezanim sa AIDS-om., Ovo potonje sada nije neuobičajeno u mnogim dijelovima Afrike.

Treći tip Kaposijevog sarkoma, koji nije povezan sa AIDS-om, pronađen je u bolesnika koji su podvrgnuti imunosupresivnoj terapiji, prvenstveno u bolesnika s transplantiranim bubrezima. U ovoj skupini muškarci i žene su podjednako pogođeni, a tumori mogu nazadovati nakon prestanka imunosupresije.

Danas je najčešći oblik Kaposijevog sarkoma u Velikoj Britaniji oblik povezan s AIDS-om i razvija se uglavnom među mladim gej muškarcima - svaki treći ili četvrti homoseksualac koji ima AIDS ima. U ostalim rizičnim skupinama. na primjer, među ovisnicima koji koriste intravenske injekcije, ovaj tumor je mnogo rjeđi, a pojava njegovih žarišta obično prethodi razvoju oportunističkih infekcija.
Maligni u bolesnika sa sindromom stečene imunodeficijencije povećavaju rizik ne samo oportunističkih infekcija, nego i nekih malignih tumora. Govorimo o Kaloshinom sarkomu i visokom stupnju limfoma: bilo koji od ovih tumora pronađenih kod osobe koja je seropozitivna na HIV trenutno služi kao pokazatelj u korist dijagnoze AIDS-a. Uz to, čini se da je uočena povećana učestalost oralnog skvamoznog karcinoma i kloakogenog rektalnog karcinoma kod homoseksualnih muškaraca, djelomično s antitijelima na HIV. Međutim, veza između ovih neoplazmi i AIDS-a ostaje nepouzdana.

Kliničke skupine bolesnika s Kaposijevim sarkomom

• 1. "Klasični": stariji muškarci, najčešće Židovi ili Istočni Europljani
• 2. Afrički (različite vrste)
• 3. Pacijenti koji primaju imunosupresivnu terapiju
• 4. Povezan s AIDS-om

Kliničke značajke

Foksi Kaposijevog sarkoma kod oboljelih od AIDS-a obično su višestruki, često brzo napreduju i mogu se pojaviti u gotovo svakom području kože, kao i unutarnjim organima. Na koži se pojavljuje tumor u obliku malih plosnatih mrlja tamnocrvene ili ljubičaste boje, koje se za nekoliko tjedana ili mjeseci pretvaraju u ispupčene, uske, bezbolne čvoriće i plakove. Iako tumor, poput klasičnog oblika, može zahvatiti noge, žarišta sličnih klasičnom obliku vrlo su česta i na tijelu, rukama i licu; na tijelu, često su izduženi duž brazde kože. Rana manifestacija bolesti često je lezija u nepcu. U slučaju kada sarkom zahvaća noge ili određene dijelove lica (osobito oko očiju), često se primjećuje oticanje tkiva. u većine bolesnika Kaposijev sarkom je donekle generaliziran, često pogađa gastrointestinalni trakt i pluća. Tijek bolesti varira, novi žarišta se često razvijaju brzo, za nekoliko mjeseci. Unatoč ovoj agresivnoj prirodi bolesti u nekim slučajevima, ona je rijetko glavni uzrok smrti za oboljele od AIDS-a.

patologija

Prema opće prihvaćenim konceptima, Kaposijev sarkom je maligni tumor koji nastaje iz vaskularnog endotela ili se diferencira u njega. Neobično se razvija u višefokalnom tipu, a nova se žarišta formiraju na različitim površinama i unutarnjim područjima, a to se ne može objasniti prijenosom tumorskih stanica limfom ili krvlju, kao što je slučaj s drugim neoplazmama.

Iako je Kaposijev sarkom vaskularni tumor, ostaje nejasno koje stanice ga potiču. Ranije se uvijek smatralo da je to tumor krvnih žila, ali suvremene studije s monoklonskim antitijelima i drugim staničnim markerima upućuju na to da se, barem u nekim slučajevima, tumor formira iz endotela limfnih žila.

Rano rane na tumorskim kožama na histološkim uzorcima teško je razlikovati i lako ih je propustiti. Izdužena nepravilna područja pojavljuju se u dermisu, gdje se broj stanica karakterističnih za kroničnu upalu (osobito plazma stanice) ponekad malo povećava, a hemosiderin se deponira. U fazi točkastih žarišta Kaposijevog sarkoma povezanog sa AIDS-om, vide se skupine anastomoznih prostora s krivudavom konturom. U ovoj fazi gotovo ništa ne ukazuje na prisutnost tumorskih stanica (takozvani tip Kaposijevog sarkoma sličan limfangiomi). U uznapredovaloj fazi plaka i tumora, žarišta svih tipova Kaposijevog sarkoma daju izraženiju histopatološku sliku. U dermisu se mogu vidjeti agregati vretenastih stanica s zaglavljenim crvenim krvnim zrncima, a ovdje su vidljivi depoziti krvi. Stupanj kronične upale (broj karakterističnih stanica) varira, kao i atipična priroda pojedinačnih tumorskih stanica. Teška anaplazija tih stanica s brojnim i abnormalnim mitotičkim brojkama prije je iznimka nego pravilo.

Neposredni uzrok Kaposijevog sarkoma još nije razjašnjen i ovo pitanje ostaje kontroverzno. Iako su virusne čestice (posebno čestice citomegalovirusa) otkrivene u tkivu sarkoma, dokazi u korist njegove virusne etiologije u najboljem su slučaju neizravni.

liječenje

U većini slučajeva, Kaloshin sarkom nikada ne postaje prijetnja životu, a budućnost pacijenata ovisi o imunološkom nedostatku koji vreba iza njega, od posljedica koje obično umiru. U iznimnim slučajevima, mogu se razviti masivne lezije u trbušnim organima i plućima, što rezultira krvarenjem koje ugrožava život. Liječenje treba biti prikladno za oblik bolesti; Uz lokalne Kaposijeve čvoriće sarkoma, koji se povećavaju u veličini i stvaraju kozmetički defekt, može se primijeniti jedno zračenje zračenjem (8 Gy na 100 kV). Ako nema dovoljno regresije tumora, postupak se može ponoviti. Opsežni edem, koji se formira posebno na licu i oko očiju, može se ukloniti i periodularnim zračenjem. Čirevi u nepcu mogu biti izloženi visokim izvorima energije. Lezije krvarenja, posebno na nogama, penisu i nepcu, od takvog izlaganja će nestati, a to će spriječiti opasnost od infekcije putem kontakata. Opisana je i intra-fokalna kemoterapija (vinblastin), ali ona nema primjetnu prednost u odnosu na zračenje, jer je bolna procedura, a prema rezultatima slična je rendgenskom snimanju niskog napona. S ubrzanim progresivnim simptomima Kaposijevog sarkoma možete primijeniti kemoterapiju ili imunoterapiju. Imunoterapija interferonom ima prednost u tome što teško može dovesti do dramatičnog imunološkog nedostatka. Osim toga, pokazalo se da neki pacijenti tijekom liječenja interferonom manje pate od oportunističkih infekcija. Za to su, međutim, potrebne velike doze interferona, koje mogu biti popraćene nuspojavama. Za većinu pacijenata potrebno je smanjiti dozu u usporedbi s optimalnom - zbog simptoma boli, groznice, zimice. U slučajevima kada se ne očekuje izravna opasnost povezana s imunološkim nedostatkom, a pacijent se odazvao na kemoterapiju pomoću jednog sredstva ili njihove kombinacije, može se koristiti citotoksična kemoterapija. Etoposid (VP-16) i vinblastin se najčešće koriste kao pojedinačna sredstva. Kombinirana kemoterapija bila je korisna u 30-80% slučajeva, ali je dovela samo do nepotpune i kratkotrajne remisije.

Kaposijev sarkom, što je to? Prvi simptomi i metode liječenja

Kaposijev sarkom kod pacijenata inficiranih HIV-om je među bolestima "AIDS indikatora". Otkrivanje tumora ovog tipa kod mladih ljudi bez očiglednog oštećenja imunološkog sustava pruža osnovu za postavljanje dijagnoze HIV infekcije u fazi AIDS-a čak i bez korištenja laboratorijskih istraživačkih metoda. Kaposijev sarkom čini 85% svih tumora koji se razvijaju kod oboljelih od AIDS-a. To je maligni multifokalni tumor vaskularnog podrijetla koji zahvaća kožu, sluznicu i unutarnje organe. Ima nekoliko varijanti, od kojih je jedan sarkom povezan s AIDS-om.

Tumor zahvaća osobe mlađe od 35 do 40 godina, najčešće se javlja kod pasivnih homoseksualaca, pojavljuje se kao mrlje, kvržice ili plakovi jarko crvene ili crveno-smeđe boje te se brzo širi po koži, sluznicama i unutarnjim organima. Elementi tumora se konačno spajaju u tumorske formacije, koje na kraju ulceriraju. Kaposijev sarkom je teško liječiti i brzo dovodi pacijente do smrti. Ispravna dijagnoza uspostavlja se lako i potvrđuje ispitivanjem komada tkiva pod mikroskopom.

Što je to?

Kaposijev sarkom (Kaposijev angiosarkom ili višestruka hemoragična sarkomatoza) je višestruka maligna neoplazma dermisa (kože). Najprije su ga opisali mađarski dermatolog Moritz Kaposi i nazvali ga po njemu. Prevalencija ove bolesti je općenito mala, ali Kaposijev sarkom je prvi među malignim tumorima koji pogađaju pacijente HIV-a, dosežući 40–60%.

uzroci

Nije poznato iz određenih razloga koji uzrokuju pojavu takvih tumora. No, znanstvenici vrlo vjerojatno sugeriraju da se bolest može razviti na pozadini ljudskog herpes virusa osmog tipa, koji samo po sebi još nije dovoljno istražen.

Također često Kaposijev sarkom prati i druge maligne procese, uključujući:

Za pojavu patologije potrebno je značajno smanjenje ljudskog imuniteta zbog različitih razloga. Osim toga, neke skupine ljudi imaju znatno veći rizik od Kaposijevog sarkoma od ostalih. Na primjer, bolest se češće primjećuje kod muškaraca nego kod žena.

U rizičnu skupinu su:

• Osobe zaražene HIV-om;
• osobe s transplantiranim organima od donatora (osobito bubrega);
• stariji muškarci iz mediteranske rase;
• osobe čija je domovina ekvatorijalna Afrika.

Medicinski znanstvenici su jednoglasni u jednoj stvari: najčešće, osobito u početnim stadijima razvoja, ova bolest je vjerojatnije reaktivni proces (koji nastaje kao odgovor na infektivnu leziju) od pravog sarkoma.

Patološka anatomija

Obično, tumor ima ljubičastu boju, ali boja može imati različite nijanse: crvenu, ljubičastu ili smeđu. Tumor može biti ravan ili lagano uzdići iznad kože, je bezbolan mjesta ili nodules. Gotovo uvijek nalazi na koži, barem - na unutarnje organe. Kaposijev sarkom često se kombinira s oštećenjem sluznice nepca, limfnih čvorova. Tijek bolesti je spor. Otkrivanje Kaposijevog sarkoma u HIV infekciji daje osnovu za dijagnozu AIDS-a.

Histološku strukturu tumora karakterizira mnoštvo novonastalih tankoslojnih žila i snopova vretenastih stanica. Tumor se infiltrira s limfocitima i makrofagima. Vaskularna priroda tumora dramatično povećava rizik od krvarenja. Međutim, nije nužno napraviti biopsiju za sumnju na Kaposijev sarkom. Kaposijev sarkom je posebna vrsta tumora, koji često ne zahtijeva samo provjeru dijagnoze, nego i liječenje. To se na prvi pogled može činiti čudnim. Ova situacija je posljedica činjenice da se precizna dijagnoza može napraviti bez biopsije, a izolirano liječenje Kaposijevog sarkoma rijetko osigurava potpuno ozdravljenje.

Štoviše, liječenje Kaposijevog sarkoma (zbog njegove povezanosti s uzročnim čimbenicima osnovne bolesti) obično je palijativno, tj. Ima za cilj samo smanjenje simptoma bolesti.

simptomi

Klinička slika Kaposijevog sarkoma vrlo je raznolika i ovisi o trajanju bolesti.

U početnim stadijima simptoma sarkoma javljaju se crvenkasto-plavkaste mrlje različitih oblika i veličina, kao i ružičasti kvržici, koji zatim postaju plavkasti. Kako Kaposijev sarkom napreduje, erupcije poprimaju pojavu nodularnih infiltriranih elemenata crvenkasto-plavkaste boje, različitih veličina. Ti čvorići imaju tendenciju spajanja, što dovodi do stvaranja velikih nodularnih žarišta s nastalim oštro bolnim čirevima. U području žarište kože zbijene, natečene, ljubičasto-plavkaste boje. Uglavnom su lokalizirane žarišta na koži distalnih ekstremiteta (94% na donjim ekstremitetima - anterolateralne površine nogu i stopala) i imaju tendenciju da se nalaze u blizini površinskih vena. Često je označena simetrija lezija udova.

Prema njegovom tijeku, tumor može biti subakutan, akutan i kroničan. Akutni tijek Kaposijevog sarkoma karakteriziraju brzo progresivni simptomi i manifestiraju se općenitim kožnim lezijama u obliku mnoštva zamršenih formacija na tijelu, licu i udovima, kao i groznica. Ovi simptomi su popraćeni oštećenjem unutarnjih organa i / ili limfnih čvorova. Trajanje akutnog oblika od dva mjeseca do dvije godine. U subakutnom sarkomu, generalizacija kožnih lezija je rjeđa. Kronični tijek karakterizira postupno napredovanje kožnih osipa u obliku plaka i točkastih nodularnih elemenata. Trajanje kroničnog oblika od osam ili više godina.

Imunosupresivni tip

Bolest se javlja kod uzimanja imunosupresivnih lijekova (obično nakon transplantacije bubrega). Obilježava:

• oskudni simptomi;
• kronični i benigni tijek;
• rijetko uključivanje u procese unutarnjih organa i limfnih čvorova.

S ukidanjem imunosupresivnog lijeka često se javlja regresija bolesti.

Tip epidemije

Pojava ove neoplazme jedan je od glavnih simptoma HIV infekcije. Za takav Kaposijev sarkom je tipičan:

• pojava u mladoj dobi (do 40 godina);
• novotvorine svijetle boje;
• karakteristično obvezno uključivanje u proces sluznice;
• neobičan raspored elemenata sarkoma: na vrhu nosa, u ustima na tvrdom nepcu, gornjim ekstremitetima.

Ovaj tip bolesti karakterizira brz i maligni tijek limfnih čvorova i unutarnjih organa u procesu.

Endemski tip

Pojavljuje se uglavnom u stanovnicima Afrike, u Rusiji se obično ne događa. Posebnosti ovog tipa su:

• javlja se obično u djetinjstvu, u prvoj godini života;
• karakterizirane oštećenjem limfnih čvorova i unutarnjih organa;
• na patološkim elementima kože praktički se ne događa.

Opcije protoka

• Akutno: brzo napredovanje procesa, nepovoljan ishod bez liječenja odvija se od 2 mjeseca do 2 godine od početka bolesti.
• Subakutni: u nedostatku terapije, pacijenti mogu živjeti i do 3 godine.
• Kronična: benigni tijek u kojem pacijenti mogu bez terapije 10 ili više godina.

Kako izgleda Kaposijev sarkom: fotografija

Slika ispod pokazuje kako se bolest manifestira kod ljudi.

dijagnostika

Dijagnoza Kaposijeve sarkomatoze izvodi specijalist za infektivne bolesti, dermatolog i onkolog. Prvo, liječnici slušaju pacijenta i uzimaju povijest, a zatim:

1. Provjerite znakove bolesti.
2. Uradite biopsiju.
3. Provesti histološku studiju kako bi se identificirala proliferacija fibroblasta.
4. Provesti imunološka ispitivanja.
5. Krv se uzima za analizu HIV infekcije.

Također, pacijentu se propisuju dodatne studije, kao što su ultrazvuk, x-zrake, gastroskopija, CT skeniranja bubrega, MRI nadbubrežne žlijezde i drugi za otkrivanje unutarnjih lezija.

komplikacije

Pojava komplikacija Kaposijevog sarkoma ovisi o stupnju razvoja bolesti i lokalizaciji tumora. Mogu se pojaviti sljedeće komplikacije:

• limfni edemi, elephantias zbog stiskanja limfnih čvorova;
• bakterijska infekcija oštećenih tumora;
• ograničavanje motoričke aktivnosti udova i njihova deformacija;
• krvarenje uslijed raspadajućih tumora;
• intoksikacija uzrokovana raspadom tumora;
• povreda unutarnjih organa tijekom lokalizacije neoplazmi na njima.

Neke komplikacije dovode do po život opasnih stanja.

Kaposijev tretman sarkomom

Liječenje pojedinačnih lezija izvodi se kirurški (ekscizija lezije), nakon čega slijedi radijacijska terapija. Takvo liječenje klasičnim Kaposijevim sarkomom dovodi do uspješnog rezultata (dugotrajna remisija) u 30-40% bolesnika.

Ako bolesnik s generalizacijom Kaposijevog sarkoma, a posebno za HIV-om zaraženu osobu, pokazuje kompleks antiretrovirusne terapije, kemoterapije, terapije interferonom, zračenja (međutim, to često ne dovodi do željenog rezultata u fazi AIDS-a).

1) Visoko aktivna antiretrovirusna terapija (HAART)

• trajanje takve terapije treba biti najmanje godinu dana;
• doprinosi suzbijanju virusnog opterećenja i povećava imunološki status HIV infekcije;
• Antiretrovirusni lijekovi mogu potpuno potisnuti vitalnu aktivnost jednog od herpes virusa koji uzrokuje rak - Kaposijev sarkom.

2) Kemoterapija, u svrhu koje se koriste prospidin (domaći lijek), vinkristin i vinblastin (rozevin), etopozid, taksol, doksurubicin, bleomicin i drugi. Lijekovi imaju izražene nuspojave na krvotvorne organe i druge, što često zahtijeva propisivanje hormonske terapije (prednizon, deksametazon).

• Svrha: kao imunomodulatorni učinak propisuju se preparati interferona, i to: alfa interferon rekombinant 2a i 2b (intron, roferon, reaferon) ili nativni (wellferon) u dozama od 5 do 10 milijuna IU / dan v / m, s / c dugi ciklusi,

4) Lokalna terapija uključuje: zračenje, krioterapiju, primjenu posebnih gelova (panretina), lokalnu kemoterapiju.

Lijekovi koji bi bili vrlo učinkoviti u liječenju HHV-8 infekcije još nisu pronađeni.

Prognoza Kaposijevog sarkoma

Prognoza bolesti u Kaposijevom sarkomu ovisi o prirodi njenog tijeka i usko je povezana sa stanjem pacijentovog imunološkog sustava. S većim imunitetom, manifestacije bolesti mogu biti reverzibilne, sustavno liječenje daje dobar učinak i omogućuje postizanje remisije u 50-70% bolesnika. Tako u bolesnika s Kaposijevim sarkomom s brojem CD4 limfocita od više od 400 μl-1, učestalost remisije u pozadini tekuće imunoterapije premašuje 45%, a kod CD4 manje od 200 μl-1, samo 7% pacijenata može postići remisiju.

prevencija

Glavna mjera prevencije bolesti je pravovremeno i pravilno liječenje stanja imunodeficijencije. Stoga, upotreba antiretrovirusnih lijekova kod pacijenata inficiranih HIV-om omogućuje dugo vrijeme za održavanje normalne funkcije imunološkog sustava, čime se sprječava pojavljivanje Kaposijevog sarkoma.

Nakon liječenja Kaposijevog sarkoma potrebno je temeljito pregledati kožu i sluznicu najmanje jednom svaka 3 mjeseca, a stanje pluća i gastrointestinalnog trakta treba procijeniti najmanje jednom svakih šest mjeseci ili godinu dana. Ove mjere će pomoći na vrijeme identificirati ponavljanje bolesti.

Kaposijev sarkom s HIV-om

Kaposijev sarkom je multifokalna bolest tumorozne naravi koja zahvaća uglavnom kožu, sluznicu usne šupljine, gastrointestinalni trakt, limfne čvorove, karakterizirana generaliziranom neoplazmom krvnih žila i proširenim kapilarama koje tvore brojne šupljine različitih oblika i veličina, pokrivene otečenim endotelom. Pojavljuje se u 30-40% bolesnika s HIV infekcijom. Bolest je prvi opisao M. Kaposhi 1872. godine pod nazivom "idiopatski višestruki sarkom", a zatim - "idiopatski višestruki hemoragijski kožni sarkom".

Virus herpes simplex tipa 8 (HHV-8, HHV-8) smatra se čimbenikom koji izaziva razvoj Kaposijevog sarkoma. Rizične skupine za razvoj Kaposijevog sarkoma uključuju:

Stariji muškarci mediteranskog podrijetla.

Osobe iz ekvatorijalne Afrike.

Osobe s transplantiranim organima (primatelji).

Patogeneza Kaposijevog sarkoma

Kaposijev sarkom je imuno-ovisni proces uzrokovan proliferativnim promjenama u endotelnim stanicama, a endotelne stanice i perivaskularne stanice, koje su višestruko moćne u odnosu na rast tumora, sudjeluju u histogenezi.

U bolesnika s Kaposijevim sarkomom, smanjenjem imuniteta T-stanica i proizvodnjom alfa- i gama-interferona, supresija aktivnosti citokinskih medijatora imunološkog odgovora (IL-1, IL-2, faktor nekroze tumora), smanjenje subpopulacije T-limfocita koji eksprimiraju receptore IL-receptora 2.

Klasifikacija Kaposijevog sarkoma

-klasična (europska, sporadična);

-endemski (afrički) (a-pjegavi, b-papularni, in-roseolate);

-imunosupresivni (pojavljuje se na pozadini upotrebe imunosupresora);

-epidemija (vezana uz AIDS).

Distribuirano u srednjoj Europi, Rusiji i Italiji. Omiljena lokalizacija Kaposijevog sarkoma klasičnog tipa su stopala, bočne površine potkoljenice i površine ruku. Vrlo rijetko na sluznicama i kapcima. Lezije su obično simetrične, asimptomatske, ali rijetko mogu svrbež i pečenje. Granice žarišta, u pravilu, jasne.

Postoje 3 kliničke faze:

Točkicama. Najranija faza. Mjesta u ovoj fazi su crvenkasto plavkasta ili crvenkasto smeđe boje od 1 mm do 5 mm, nepravilnog oblika. površina je glatka.

Zajčeva. Elementi u ovoj fazi su okruglog ili polukuglastog oblika, guste elastične konzistencije, promjera od 2 mm do 1 cm. Češće izolirani. Kada se spoje, tvore plosnati ili polusferni plak. Površina plakova je glatka ili gruba (poput narančine kore).

Tumora. U ovoj fazi, stvaranje jednog ili više čvorova. S promjerom od 1-5cm, crveno-plavkaste ili plavkasto-smeđe boje. Meka ili čvrsta elastična konzistencija, spajanje i ulceracija.

Distribuirana uglavnom među stanovnicima središnje Afrike. Počinje uglavnom u djetinjstvu, vrhunac incidencije javlja se u prvoj godini života djeteta. U pravilu su zahvaćeni unutarnji organi i glavni limfni čvorovi. Lezije kože su rijetke i minimalne.

Značajke Kaposijevog sarkoma u bolesnika s HIV-om su:

1) razvoj bolesti u mladoj dobi (30 - 37 godina),

2) raširena priroda lezija, svjetlina boje i bogatstvo istaloženih elemenata.

3) sklonost brzoj generalizaciji s oštećenjem sluznice usne šupljine, gornjih dišnih putova, limfnih čvorova, unutarnjih organa, na vrhu nosa i sluznice, na tvrdom nepcu i gornjim ekstremitetima

4) visoka smrtnost u ranom razdoblju nakon početka početnih manifestacija bolesti.

Klinika: Glavne morfološke promjene su poremećena vaskularna novotvorina i proliferacija vretenastih stanica nalik stanicama sarkoma. Na koži se pojavljuju crvenkasto-plavkaste ili crvenkasto-smeđe mrlje koje se postupno povećavaju i dosežu veličinu od 3-5 cm u promjeru i više. Postupno bojenje mrlja postaje tamnosmeđe, blijedo smeđe. Površina mrlja je glatka, boja se ne mijenja tijekom dijaskopije, postupno se povećava broj lezija. Istodobno s mrljama ili nakon nekog vremena, gusto elastičnom, do graška ružičaste, crvenkasto-plavkaste s smeđim nijansama, polukružnog oblika, pojavljuju se čvorići odvojeno ili grupirano. Ovi čvorići, koji se povećavaju, mogu se spojiti u infiltrativne plakove i tumorske formacije. Njihova površina je brdovita, rjeđe glatka. Na površini se mogu vidjeti dilatirana usta folikula dlake. Boja osipa slična je boji mrlja, ali prevladavaju smeđe-plavkasti tonovi. Tumori se mogu ulcerirati formiranjem dubokih ulkusa, kompliciranih krvarenjem. Proces obično prati značajan edem.

Nastavlja se, u pravilu, kronično i dobroćudno. Razvija se nakon presađivanja bubrega, nakon čega se propisuju posebne vrste imunosupresiva. S ukidanjem lijekova dolazi do regresije bolesti. Unutarnji organi su rijetko uključeni.

Razlikuju akutne, subakutne i kronične oblike Kaposijevog sarkoma.

Akutni oblik Kaposijevog sarkoma odlikuje se brzom generalizacijom procesa. Sve veći simptomi opće intoksikacije i kaheksije uzrok su smrti unutar 2 mjeseca-2 godine.

Subakutni oblik Kaposijevog sarkoma ima manje brz i manje zloćudan tijek. Trajanje bolesti bez liječenja može doseći 2-3 godine. Relativno benigni tijek, postupno napredovanje procesa karakterizira kronični oblik Kaposijevog sarkoma, u kojem trajanje bolesti može biti 8-10 godina ili više.

Komplikacije Kaposijevog sarkoma su određene stupnjem bolesti i lokalizacijom lezija. Moguća su ograničenja kretanja u udovima, njihova deformacija, krvarenje i intoksikacija tijekom raspada tumora, oštećenje vida s odgovarajućom lokalizacijom lezija, itd.

Dijagnoza Kaposijevog sarkoma

Dijagnoza Kaposijevog sarkoma temelji se na kliničkim značajkama procesa i rezultatima histološkog ispitivanja. U dermisu su pronađene brojne poremećene novoformirane krvne žile i proliferacija vretenastih stanica. Postoje područja krvarenja, naslage hemosiderina.

Diferencijalna dijagnoza Kaposijevog sarkoma mora biti izvedena sa sarkoidozom, lichen planusom, gljivičnom mikozom, Kaposijevim pseudosarkomom, hemosiderozom itd.

Patohistološki. U ranom stadiju Kaposijevog sarkoma moguće je posumnjati na prisutnost ekstravazacije i hemosiderina u granulomatoznom tkivu. Kasne faze karakterizira prisutnost angiomatoznih (brojni vaskularni lumeni, ponekad sakularni, okruženi slojem endotelnih i peritelnih stanica) ili fibroblastični žarišta s mladim vretenastim fibroblastima razvijenim iz peritelijskih adventnih stanica. Prisutnost ekstravazata i granula hemosiderina razlikuje fibroblastične žarišta u Kaposijevom sarkomu od fibrosarkoma.

Liječenje Kaposijevog sarkoma može biti lokalno i sistemsko.

Lokalna terapija uključuje metode zračenja, krioterapiju, injekcije kemoterapijskih lijekova u tumor, primjene dinitroklorobenzena, injekcije interferona alfa u tumor i neke druge metode. Glavne indikacije za izlaganje su velike ili bolne lezije, kao i pokušaj postizanja kozmetičkog učinka. Ponekad liječenje Kaposijevog sarkoma može biti popraćeno ulceracijom tkiva, što je vrlo opasno zbog mogućnosti infekcije na pozadini imunodeficijencije.

Sistemsko liječenje Kaposijevog sarkoma moguće je ako postoje imunološki povoljni čimbenici (na primjer, veliki broj CD4 stanica) na pozadini asimptomatskog tijeka bolesti. U ovom slučaju, šanse za izlječenje se povećavaju. Pacijenti s lošom prognozom bolesti također se mogu smatrati kandidatima za liječenje. U ovom slučaju provodi se sustavna kemoterapija ili palijativna monokemoterapija. Opasnost od primjene polikemoterapije u imunodeficijenciji povezana je s toksičnim učinkom kemoterapije na koštanu srž, osobito u pozadini lijekova koji se koriste za liječenje HIV infekcije. Doksorbicin 20 mg / kg.

Kaposijev sarkom u bolesnika zaraženih HIV-om: uzroci, komplikacije, liječenje

Rak kože razvija se u većini slučajeva u pozadini znatno smanjenog imuniteta kao posljedice HIV infekcije, učinaka abdominalnih operacija, imunosupresiva itd.

Jedna od takvih multifokalnih bolesti je Kaposijev sarkom za HIV, nazvan po mađarskom dermatologu Moritzu Kaposiu. On je prvi dijagnosticirao patologiju, opisao etiopatogenezu i moguće komplikacije.

Što je to?

Klinički, Kaposijev sarkom (u medicinskoj literaturi, Kaposijev angiosarkom, višestruka hemoragijska sarkomatoza) je patološki porast krvnih žila zbog neadekvatne podjele endotelnih stanica.

Kao rezultat ovog procesa, pojavljuju se plakovi i čvorovi s oticanjem okolnih tkiva. Priroda malignih tumora, manifestira se uglavnom na koži, ali može biti lokalizirana i na limfnim čvorovima, gastrointestinalnoj sluznici, plućima.

Bolest je iznimno rijetka, ali zauzima prvo mjesto među HIV-om zaraženih pacijenata (60-70%) i uglavnom pogađa muškarce. Prema statistikama, od 10 slučajeva Kaposi sarkoma 9 su muškarci.

U međuvremenu, hemoragijska sarkomatoza može biti ne samo simptom HIV-om zaraženih ljudi, već i neovisna imunološka patologija, izazvana, primjerice, herpes virusom 8 (HHV-8).

Mrlje od sarkoma "ponašaju se" drugačije. Kod nekih bolesnika oni su koncentrirani samo na određenim područjima, dok su u drugima raspoređeni po cijelom tijelu bez jasne lokalizacije. Novi tragovi pojavljuju se u jasnoj ovisnosti o imunitetu - što je stanje pacijenta lošije, veći je broj i veličina plakova.

Postoje dvije vrste bolesti:

1. Kronična. Postupno napreduje, nove formacije se pojavljuju relativno rijetko (jednom mjesečno ili nekoliko mjeseci), stanje pacijenta je stabilno, provodi se imunoterapija.
2. Rapid. Nastavlja se vrlo brzo, doslovno u roku od šest mjeseci od dijagnoze i do nepovratnih posljedica. U nedostatku adekvatnog liječenja obiluje deformitetom udova, obilnim krvarenjima iz tumora, limfostazom.

Stadiji Kaposijevog angiosarkoma

Postoje 3 kliničke faze:

1. Pjegavi je početni stadij sarkoma, u kojem se na tijelu pacijenta pojavljuju mali (do 5 mm u promjeru) crvenkasti ili smeđi plakovi s nazubljenim rubovima. Izgleda kao crveni lišaj s karakterističnim papularnim osipom. Površina je glatka, izolirana žarišta.
2. Papularno - u ovoj fazi formiranja povećava se veličina, a neke dostižu 2-2,5 cm u promjeru. Površina je glatka ili gruba (poput narančine kore), s pritiskom osjećate bol. Karakteristično obilježje Moritz Kaposijevog sarkoma je telangiektazija, u kojoj su plakovi prožeti paučinim venama ili mrežicama.
3. Tumor - diseminacija žarišta s povećanim limfnim čvorovima, poremećena limfna cirkulacija, zadržavanje limfne tekućine u tkivima (limfostaza) i deformitet ekstremiteta ("slonova stopala").

U trećoj fazi, Kaposijev angiosarkom postaje pravi sarkomatoza, tj. Postaje maligni. Dalje, proces metastaza u kosti, pluća, jetru. Plakovi su veliki, neki dostižu 5-7 cm, boja je crvena i plavkasta, tekstura je elastična, spaja se u više žarišta.

U završnoj fazi pacijent ima stalnu groznicu, visoku temperaturu, iskašljavanje krvi, krvav proljev, potpunu iscrpljenost i, posljedično, smrt.

Pojava višestrukih karakterističnih točaka kod pacijenata zaraženih HIV-om ukazuje na početak destruktivne faze. Pokrenut je proces generalizacije u kojem su plakovi lokalizirani na koži, limfnim čvorovima, sluznici želuca i crijeva.

Postoji trenutačan pad ionako smanjenog imuniteta, u kojem se bolest brzo razvija, što dovodi do smrtonosnog ishoda.

Liječenje bolesti Kaposi

Kada se u početnom stadiju klasičnog Kaposijevog sarkoma pojave pojedinačne izolirane lezije, preporučuje se kirurško odstranjivanje i zračenje. Ova kombinacija liječenja smatra se najučinkovitijom iu 60% slučajeva dovodi do produljene remisije.

HIV-om, odnosno preporučuju se pacijenti s generalizacijom Kaposijevog sarkoma:

• antiretrovirusna terapija (HAART) za suzbijanje reprodukcije virusa i usporavanje napredovanja bolesti;
• Sistemska kemoterapija - uzimanje lijekova koji uništavaju i potiskuju rast stanica;
• terapija interferonom - supresija aktivne replikacije virusa;
• radioterapija (zračenje) - učinak ionizirajućeg zračenja na leziju kako bi se potisnula aktivnost patogenih stanica.

Radioterapija se smatra učinkovitom samo u fazi HIV infekcije. Za bolesnike s AIDS-om to je beskorisno i ne izaziva čak ni kratkotrajnu remisiju.

U nekim slučajevima liječnici propisuju lokalno liječenje. Kao lokalna terapija:

1. Akupresura (izloženost elektronskom zraku) na velikim formacijama i pigmentnim mrljama kako bi se uklonili kozmetički nedostaci.
2. Krioterapija s tekućim dušikom (najviše 3 tretmana), nakon čega se u 8 od 10 slučajeva javlja potpuna regresija osipa, ali uz očuvanje dermalnog dijela.
3. Lokalna kemoterapija, koja je posebno naznačena za fazu 2. Nanesite uglavnom Vinblastin u jednom tjednom tečaju tjedno za 3 sesije. Nakon toga, nakon što je plak uklonjen, ostaju pigmentirana područja koja se uklanjaju tekućim dušikom. Učinak je vrlo visok.

Sve ove metode odnose se na klasični oblik Kaposijeve bolesti - s HIV infekcijom, transplantacijom donorskih organa. Adekvatno i djelotvorno liječenje SC uzrokovano virusom HEP-8 još nije pronađeno.

Prevencija angiosarkoma

Kao što je ranije spomenuto, Kaposijev angiosarkom kao samostalna bolest izuzetno je rijedak. U rizičnoj skupini samo određene kategorije osoba:

• HIV-om;
• dijagnosticiran AIDS;
• podvrgnuti transplantaciji donornih organa;
• muškaraca preko 50 godina atlantsko-mediteranske rase;
• u srednjoj Africi.

Te kategorije osoba trebaju biti redovito, najmanje 1 put u 6 mjeseci, koje treba pregledati. Pacijenti zaraženi HIV-om i oboljeli od AIDS-a, tj. Osobe s imunodeficijencijom uzrokovanom bolešću, trebaju uzimati antiretrovirusne lijekove koji mogu dugo održavati svoj imunitet u normalnom "radnom" stanju.

Ako se otkriju simptomi angiosarkoma, kao i nakon liječenja, temeljit pregled kože i sluznica s učestalošću od 1 na 3-4 mjeseca zahtijeva ultrazvučni pregled gastrointestinalnog trakta i pluća barem jednom godišnje kako bi se izbjegla relapsa.

Nekoliko riječi u zaključku

Zašto je rutinski pregled tako važan? Rano liječenje HIV-a ima vrlo povoljnu prognozu. Više od 95% pacijenata unutar 10 godina vodi normalan život, ne suočava se s štetnim učincima i bolnim osjećajima.

Pravovremena biopsija tumora na koži omogućuje vrijeme za otkrivanje unutarnjih tumora, što je tipično za bolesnike s virusom imunodeficijencije. A to je već 50% stope preživljavanja nakon terapije.

Ako "uhvatite" bolest čak iu fazi 2 (papularno), možete postići stabilnu remisiju i spasiti život pacijenta. U kasnijoj fazi nije vjerojatno da će čak i složeno liječenje i sustavna kemoterapija biti djelotvorne.

Kaposijev sarkom kod pacijenata zaraženih HIV-om

Kaposijev sarkom kod pacijenata inficiranih HIV-om je među bolestima "AIDS indikatora". Otkrivanje tumora ovog tipa kod mladih ljudi bez očiglednog oštećenja imunološkog sustava pruža osnovu za postavljanje dijagnoze HIV infekcije u fazi AIDS-a čak i bez korištenja laboratorijskih istraživačkih metoda. Kaposijev sarkom čini 85% svih tumora koji se razvijaju kod oboljelih od AIDS-a. To je maligni multifokalni tumor vaskularnog podrijetla koji zahvaća kožu, sluznicu i unutarnje organe. Ima nekoliko varijanti, od kojih je jedan sarkom povezan s AIDS-om. Bolest je prvi put opisala 1872. mađarski dermatolog Moritz Kaposi i nazvana po njemu.

Tumor zahvaća osobe mlađe od 35 do 40 godina, najčešće se javlja kod pasivnih homoseksualaca, pojavljuje se kao mrlje, kvržice ili plakovi jarko crvene ili crveno-smeđe boje te se brzo širi po koži, sluznicama i unutarnjim organima. Elementi tumora se konačno spajaju u tumorske formacije, koje na kraju ulceriraju. Kaposijev sarkom je teško liječiti i brzo dovodi pacijente do smrti. Ispravna dijagnoza uspostavlja se lako i potvrđuje ispitivanjem komada tkiva pod mikroskopom.

Sl. 1. Kaposijev sarkom u AIDS-u.

Epidemiologija bolesti

Kod osoba zaraženih HIV-om, Kaposijev sarkom javlja se 300 puta češće nego kod pacijenata koji uzimaju imunosupresivnu terapiju i 2000 puta češće nego kod opće populacije. U početnom razdoblju pandemije (od 1980. do 1990. godine), bolest se pojavila u 40-50% oboljelih od AIDS-a (uglavnom kod homoseksualaca i biseksualaca). Primjenom kombinacije visoko aktivne antiretrovirusne terapije, posebice od primjene inhibitora proteaze, došlo je do smanjenja broja pacijenata na 9-18%. Kod žena s sindromom stečene imunodeficijencije tumor se razvija u slučaju spolnog odnosa s biseksualnim partnerima.

Sl. 2. Kaposijev sarkom kod HIV bolesnika na genitalijama.

Sl. 3. Kaposijev sarkom na dlanovima. Početni stadij (foto lijevo) i tumorski stadij (slika desno).

Uzročnik Kaposijevog sarkoma

Pretpostavlja se da je uzrok razvoja Kaposijevog sarkoma herpes simplex virus tipa 8 (HHV8) u kombinaciji sa značajnim smanjenjem ljudskog imunološkog sustava, koji se nalazi u HIV infekciji u fazi AIDS-a. Taj se virus nalazi u svakom trećem biseksualcu ili homoseksualcu, u heteroseksualnim osobama - u 5% slučajeva. Stalno se otkriva HHV-8 u tkivima zahvaćenim Kaposijevim sarkomom. U susjednim područjima virusi nisu otkriveni.

Sl. 4. Na fotografiji, virus herpesa tipa 8 (HHV8).

Patogeneza bolesti

Oštar pad u radu imunološkog sustava dovodi do aktivacije virusa herpesa tipa 8, koji uzrokuju brojne poremećaje u tijelu pacijenta. U dermisu, potkožnom tkivu i sluznicama zabilježena je proliferacija endotela unutarnjeg zida krvnih žila. Struktura samih posuda je uništena, oni postaju slični “situ”. Eritrociti počinju prodirati u okolna tkiva, hemosiderin se taloži u njihovim nakupinama. Označena je proliferacija mladih fibroblasta, koji imaju oblik vretena, a neki od njih dobivaju znakove atipije. Detekcija vretenastih stanica je histološki marker tumora. Makrofagi i limfociti pojavljuju se u velikom broju u lezijama. Lezije imaju oblik mrlja (roseol), plakova, kvržica i tumorskih formacija, koje na kraju gube i ulceriraju.

Rast Kaposijevog sarkoma povezanog sa AIDS-om stimulira se:

• glukokortikoidi i imunosupresivni lijekovi (ciklosporin),
• citokine koji proizvode mononukleuse zaražene HIV-om,
• interleukin-6 (IL-6) i interleukin-1bet (IL-1b),
• glavni fibroblastični faktor rasta,
• faktor rasta vaskularnog endotela,
• transformirajući faktor rasta beta,
• proteina HIV et al

Imunosupresija kod pacijenata s AIDS-om je glavni čimbenik u razvoju Kaposijevog sarkoma.

Sl. 5. Kaposijev sarkom u bolesnika s AIDS-om. Proces je najčešće lokaliziran na gornjoj polovici tijela.

Kliničke manifestacije

Imunosupresija je jedan od uvjeta za razvoj Kaposijevog sarkoma. S relativno velikim brojem CD4 limfocita u HIV-inficiranih pacijenata, tumor se razvija polako, a kada je broj CD4 limfocita ispod 200 u 1 μl, razvija se brzo. S razvojem pneumokistične pneumonije ili dugotrajnom primjenom kortikosteroida, Kaposijev sarkom se kod pacijenata brzo razvija.

Značajke Kaposijevog sarkoma u bolesnika s AIDS-om

Glavne značajke Kaposijevog sarkoma u bolesnika s AIDS-om:

• Mlađa dob - do 35 - 40 godina.
• Razvoj tumorskog procesa bilježi se kod svakog trećeg pacijenta. To su uglavnom homoseksualne osobe i pacijenti s prisutnošću spolno prenosivih bolesti.
• Sarkom se razvija s drugim oportunističkim infekcijama (često s Pneumocystic pneumonia).
• Lokalizacija primarnih elemenata na glavi, vratu, gornjoj polovici tijela i genitalijama.
• Zajednička priroda lezija (multifokalna). Simetrija nije tipična.
• Hemoragijske mrlje su često svijetle crvene boje, plakovi i čvorići su glavni elementi osipa.
• Osip se često guta i ulcerira.
• Brza generalizacija tumorskog procesa s oštećenjem limfnih čvorova, pluća, probavnog trakta i sluznice usne šupljine.
• Izražena limfostaza.
• Visoka smrtnost (očekivano trajanje života 80% bolesnika ne prelazi godinu i pol).

Pojava Kaposijevog sarkoma kod pacijenta inficiranog HIV-om ukazuje na prijelaz bolesti u fazu AIDS-a.

Sl. 6. Kaposijev sarkom tankog crijeva. Slika snimljena s endoskopijom.

Vrsta tumora

Kod HIV infekcije lezije na koži i sluznici imaju oblik mrlja (roseol), papula, plakova ili čvorova često ljubičaste boje, rjeđe su ljubičaste ili smeđe boje. Granice žarišta su jasne. Elementi tumora su bezbolni, svrab i paljenje pacijenta rijetko smetaju. Tijekom vremena, osip postaje brojan, ponekad se stapa, stvarajući tumorske formacije, koje s vremenom počinju krvariti, gnojiti se i ulcerirati.

Sl. 7. Mjesta, papule, plakovi i čvorići su elementi Kaposijevog sarkoma.

lokalizacija

Kod oboljelih od AIDS-a, elementi tumora nalaze se na licu, nosu, koži gornje polovice tijela, genitalnim organima i oko anusa. Rijetko - na donjim udovima, stopalima i dlanovima. Često je u patološkom procesu uključena sluznica usne šupljine, pluća i gastrointestinalnog trakta. Uključivanje unutarnjih organa u patološki proces povezano je s prisutnošću HHV-8.

Kod obilnog osipa, kada se osip pojavi na donjim ekstremitetima, razvija se limfostaza, zahvaćaju zglobovi, nakon čega slijedi razvoj kontraktura.

Sl. 8. Kaposijev sarkom s AIDS-om na sluznici usne šupljine. Početna faza (foto lijevo), trčanje oblik (foto desno).

Sl. 9. Na fotografiji su brojni osipi na sluznici zubnog mesa s Kaposijevim sarkomom.

Sl. 10. Kaposijev sarkom na tvrdom nepcu.

Sl. 11. Kaposijev sarkom na jeziku (slika lijevo) i usne (slika desno).

Kaposijevi oblici sarkoma

Poraz kože je zabilježen u 2/3 slučajeva. Proces karakterizira osip u obliku roseola, papula, plakova i nodula, često ljubičastih ili smeđih. Lice, vrat, gornja polovica tijela i anogenitalna regija najčešća su lokalizacija. Osip je bezbolan, ali s pojavom upale pojavljuju se oteklina i bol. Velike formacije tumora često gube i ulceriraju.

Poraz sluznice. Osipi su najčešće rasprostranjeni, lokalizirani na nosnoj sluznici (22% slučajeva), usta i grla. U ustima se pojavljuju elementi tumora na mekom i tvrdom nepcu (5% slučajeva), obrazi, ruke, jezik, grkljan i ždrijelo. Kada se proces generalizira, lezije postaju oštro bolne.

Poraz unutarnjih organa uočen je u 75% bolesnika. Oštećeni su jednjak, crijeva, slezena, jetra, bubrezi, pluća, srce i mozak, gdje se pojavljuju infiltrati. S širenjem patološkog procesa na plućno tkivo u bolesnika s otežanim disanjem. Više od polovice bolesnika ne živi do 6 mjeseci.

Poraz gastrointestinalnog trakta (45% slučajeva) često je kompliciran krvarenjem, koje je fatalno. U 61% slučajeva zahvaćeni su limfni čvorovi.

Sl. 12. Kaposijev sarkom konjunktive oka (fotografija lijevo) i bjeloočnica (slika desno).

Faze Kaposijevog sarkoma

Točkicama. U početku postoje mrlje (roseola). S AIDS-om, oni imaju ljubičastu ili smeđe-crvenu boju, nepravilnog zaobljenog oblika, promjera 1 do 5 mm, s glatkom površinom, bezbolan, ne prate svrab. Najčešće se nalazi na licu, nosu, oko očiju, dlanovima, genitalijama, na koži gornje polovice tijela.

Zajčeva. Elementi osipa počinju rasti iznad površine kože i pretvaraju se u papule promjera do 1 cm. Imaju polukružni oblik, gust, elastičan, izoliran. Kada se spoje, formiraju se plakovi s grubom površinom ("narančasta kora").

Tumora. Na ušću papula i plakova formiraju se tumorske formacije. Veliki čvorovi su gusti na dodir, plavkasto-crveni, promjera od 1 do 5 cm. Tijekom vremena postanu prekriveni čirevima i počinju krvariti.

Primjena visoko aktivne antiretrovirusne terapije usporava napredovanje Kaposijevog sarkoma.

Sl. 13. Kaposijev sarkom na stopalu, oblik tumora.

Sl. 14. Kaposijev sarkom noge i stopala.

Sl. 15. Kaposijev sarkom s HIV-om na licu: početni oblik (slika lijevo) i zajednički oblik (slika desno).

Sl. 16. Kaposijev sarkom s HIV infekcijom na licu.

Sl. 17. Kaposijev sarkom s HIV-om na licu: oko očiju (fotografija lijevo) i na čelu u obliku kvržica (slika desno).

Dijagnoza Kaposijevog sarkoma

Dijagnoza Kaposijevog sarkoma nije teška zbog karakterističnog tipa tumora. Dijagnoza sarkoma potvrđena je histološkim ispitivanjem uzorka materijala. Pod mikroskopom se mogu vidjeti brojni tankozidni vaskularni rascjepi, izražena proliferacija mladih vretenastih fibroblasta, neki od njih sa znakovima atipije, hemoragijskim zakrpe s naslagama hemosiderina, mnogim makrofagima i limfocitima.

Detekcija vretenastih stanica u lezijama stanica je marker bolesti.

Histološka slika bolesti

Sl. 18. Na slici lijevo - rani oblik bolesti. Fotografija na desnoj strani prikazuje proliferaciju stanica vretena, pojedinačnih stanica i nakupina crvenih krvnih stanica.

Sl. 19. Slika prikazuje masivnu proliferaciju stanica vretena. Vidljivi su pojedinačni eritrociti i nakupine eritrocita.

Sl. 20. Na slici su prikazana opsežna područja ispunjena krvlju koja oponašaju benigni vaskularni tumor.

Sl. 21. Čvor u Kaposijevom sarkomu nalazi se ispod epidermisa, koji još nije oštećen (slika lijevo). Na fotografiji desno, površinski epidermis iznad lezije s ulceracijama.

Sl. 22. Kaposijev sarkom s lokalizacijom na sluznici želuca (fotografija s lijeve strane), u limfnom čvoru (slika desno).

Dijagnoza Kaposijevog sarkoma u bolesnika s HIV-om može se točno odrediti bez biopsije.

Prognoza bolesti

Prognostički kriterij Kaposijevog sarkoma kod oboljelih od AIDS-a su kliničke manifestacije bolesti i pokazatelji laboratorijskih metoda istraživanja.

Kliničke manifestacije koje određuju prognozu bolesti:

• Težina patološkog procesa.
• Uključivanje u infektivni proces unutarnjih organa.
• Ozbiljnost sindroma intoksikacije.
• Prisutnost oportunističkih infekcija.

• Hematokrita.
• Broj CD4 limfocita.
• Omjer CD4 / CD8 limfocita.
• Razina alfa interferona.

Za procjenu prognoze Kaposijevog sarkoma pomaže se razina T-stanica:

Kada je broj T-pomoćnih stanica veći od 300 u 1 μl u bolesnika koji su preživjeli više od 1 godine, ocijenjen je kao dobar, od 300 do 100 - zadovoljavajući, manje od 100 - loš.

Odnos limfocita CD4 / CD8 u bolesnika koji su preživjeli više od 1 godine, više od 0,5 je dobar, 0,5-0,2 zadovoljavajući, manje od 0,2 je loše.

Kod bolesnika oboljelih od AIDS-a, prognoza Kaposijeva sarkoma je nepovoljna. 99 - 100% bolesnika s uobičajenim oblikom bolesti umire u prva 3 mjeseca bolesti.

Sl. 23. Uobičajeni oblik Kaposijevog sarkoma kod bolesnika s AIDS-om. Prognoza je nepovoljna.

Liječenje Kaposijevog sarkoma u bolesnika s AIDS-om

Na izbor metode liječenja utječe oblik bolesti, lokalizacija procesa i opća obilježja HIV infekcije. Kada se Kaposijev sarkom u bolesnika s AIDS-om koristi lokalno liječenje i sustavna kemoterapija.

Lokalno liječenje

Lokalno liječenje Kaposijevog sarkoma u HIV bolesnika koristi se za lokalizirane tumore i ima za cilj poboljšanje izgleda pacijenta. Primjenjuju se radijacija, krioterapija, elektrokoagulacija. Tumor se može kirurški ukloniti naknadnim uvođenjem u leziju Vinblastina.

Sistemska kemoterapija

Korištenje ove vrste liječenja diktira agresivni tijek sarkoma kod većine oboljelih od AIDS-a, uključivanje limfnih čvorova i unutarnjih organa u patološki proces. Međutim, prisutnost oportunističkih bolesti, anemije i imunodeficijencije ograničava njegovu uporabu za mnoge bolesnike u potrebi. Monoterapija se koristi za umjerene manifestacije klinike, kombinirana kemoterapija se koristi za izražene manifestacije. Ne postoji jedinstveni pristup primjeni kemoterapije za bolesnike s AIDS-om.

Za liječenje Kaposijevog sarkoma kod oboljelih od AIDS-a postoje mnogi kemoterapijski lijekovi: Vinblastin (učinak 26%), Etoposide (76%), Vincristine (61%), Bleomycin (77%), Vincristine + Vinblastin (45%), Bleomycin + Vinblastine (62%). %), Vinblastin + Metotreksat (77%), doksorubicin + Bleomicin + Vinblastin (66 - 86%).

imunomodulatori

Kod Kaposijevog sarkoma koriste se endogeni stimulansi interferona i alfa interferon. Učinak korištenja ove skupine lijekova ovisi o stanju imunološkog sustava pacijenta, razvoju anemije i prisutnosti oportunističkih bolesti.

Citostatika širokog spektra

Dokazano je da je vrlo učinkovit u bolesnika s AIDS-om s Kaposijevim sarkomom širokog spektra citostatika - liposomskim antraciklinima Dawkes i Doksil. Terapija Doxilom učinkovitija je od liječenja "zlatnim standardom" za Kaposijev sarkom - Adriamycin + Bleomycin + Vincristine.

Aktivna antiretrovirusna terapija

Aktivna antiretrovirusna terapija s 3 ili više lijekova ima profilaktički i terapijski učinak za Kaposijev sarkom.

Sl. Topičko liječenje Kaposijevog sarkoma primjenjuje se u lokaliziranom obliku.

Liječenje Kaposijevog sarkoma u bolesnika s AIDS-om je palijativno. Cilj mu je samo smanjiti ozbiljnost simptoma bolesti.