Wikipedija s više skleroza

Multipla skleroza je multifokalna lezija područja mozga i leđne moždine, praćena upalnim procesima živčanih vlakana. Neurološke simptome karakteriziraju razdoblja pogoršanja i remisije. Bolest multiple skleroze je kronične autoimune prirode. Manifestacija multiple skleroze ovisi o mjestu lezije.

Bolest nema izraženu ovisnost o spolu, geografiji ili dobi. Točni uzroci pojave nisu utvrđeni. Do nedavno je bolest bila karakteristična za žene od 20 do 40 godina koje žive u sjevernim zemljama. Trenutno se stopa incidencije povećava u svim regijama. Multipla skleroza se dijagnosticira u 2/3 slučajeva u žena u mladoj i srednjoj dobi (od 15 do 50 godina).

Posljednjih godina došlo je do statističkog povećanja učestalosti MS. Ali to je uzrokovano ne samo stvarnom učestalošću, već i poboljšanjem kvalitete dijagnoze i poboljšanjem terapijskih tehnika. Na statističku sliku utječe i činjenica da se, zahvaljujući razvoju medicine, očekivano trajanje života pacijenata s multiplom sklerozom povećalo zbog poboljšane kvalitete života i poboljšane medicinske i socijalne prilagodbe. Međutim, "zemljopisna širina" (geografska prevalencija bolesti) ostaje nepromijenjena: u sjevernim geografskim širinama, učestalost je veća nego u južnim.

Što je dijagnoza multiple skleroze?

Što je multipla skleroza? Kod multiple skleroze uništavaju se zaštitne membrane živaca, što uzrokuje poremećaje u prijenosu živčanih impulsa. Ova patologija je autoimuna - tijelo prepoznaje svoje stanice kao strance i pokušava ih uništiti. Krvni limfociti počinju uništavati mijelinski protein. Na živčanim vlaknima se pojavljuju mali sklerotični plakovi, koji se nakon relapsa povećavaju brojem i veličinom. Kršenje krvno-moždane barijere dovodi do upale moždanog tkiva zbog ulaska T-limfocita u njih.

Kršenja u prijenosu impulsa živčanim vlaknima uzrokuju narušenu svijest, pojavu problema s vidom, pamćenje. Bolest izaziva metaboličke poremećaje tkiva mozga. Degenerativne promjene koje se javljaju na živcima su nepovratne. Posljedica autoimunog procesa je slabljenje imunološkog sustava s razvojem stečene imunodeficijencije, oštećenje proizvodnje hormona nadbubrežnim žlijezdama.

U međunarodnoj klasifikaciji bolesti, multipla skleroza dobiva ICD-10 kod G35.

Sredstva moderne medicine ne mogu u potpunosti izliječiti bolest. Međutim, proces nastanka aterosklerotskog plaka i uništavanja živčanih vlakana može se usporiti, a može se postići čak i potpuna remisija.

Zašto se bolest javlja i tko je u opasnosti?

Uzroci multiple skleroze nisu točno identificirani. Službena medicina smatra da se razvoj bolesti javlja kao posljedica kombinacije niza čimbenika. Za regulaciju imuniteta u tijelu istovremeno odgovara nekoliko gena. Znanstvene studije posljednjih godina pokazale su da među uzrocima bolesti na prvom mjestu - kršenje u funkcioniranju imunološkog sustava.

Vanjski uzroci multiple skleroze uključuju:

• nezdrava prehrana;
• učestali stres i anksioznost;
• česte bolesti bakterijske i virusne epidemiologije;
• genetska predispozicija za poremećaje samoregulacije imunoloških procesa;
• ozljede i operacije leđa i glave;
• izloženost zračenju i kemijskim toksinima;
• loša ekološka lokacija.

Liječnici na popisu uzroka bolesti smatraju virus HTLV-I (također poznat kao TLVCH-1 i pogrešno se spominju u mnogim drugim člancima kao NTU-1), što uzrokuje nepovratni proces razgradnje mijelinske strukture živčanih vlakana u tijelu i upale tkiva mozga. Stoga se najčešća autoimuna teorija temelji na korekciji poremećaja imunoregulacijskih procesa.

Vanjski čimbenici koji povećavaju rizik od multiple skleroze uključuju:

• konzumiranje velikih količina proteina i masti životinjskog podrijetla;
• pretilosti;
• uzimanje oralnih kontraceptiva;
• prekomjerna potrošnja soli, poluproizvoda;
• visoke razine šećera;
• nedostatak vitamina D.

Kako dijagnosticirati bolest?

Dijagnoza multiple skleroze postavlja se na temelju ankete bolesnika, neurološkog pregleda i potvrđuje se fiziološkim pregledima. Postoje takve dijagnostičke metode za PC:

• MRI mozga i leđne moždine - pokazuje prisutnost lezija, prilično skupo ispitivanje;
• periodično uzimanje uzoraka krvi za analizu radi otkrivanja imunoglobulina u cerebrospinalnoj tekućini;
• lumbalna punkcija je bolna analiza tekućine u leđnoj moždini.

Sada se razvija metoda za određivanje bolesti pacijentovih disajnih i zjeničnih refleksa, budući da višestruki žarišta lezija nervnih vlakana usporavaju prijenos impulsa. Ruski znanstvenici sada uvode novi način otkrivanja bolesti - prisutnošću protutijela na mijelin u krvi. Smatra se da će to biti najsigurniji i najlakši, ali u isto vrijeme i vrlo osjetljiv način dijagnosticiranja skleroze. Ako sumnjate na početak dijagnoze bolesti, možete otići na kliniku u mjesto prebivališta ili u privatnu kliniku specijaliziranu za liječenje multiple skleroze.

Simptomi i znakovi

Potpuno izlječenje bolesti nije moguće, pa je važno prepoznati i zaustaviti uništavanje mijelinske strukture živaca u prvim fazama. Prema simptomima multiple skleroze, možemo sugerirati mjesto najvećih lezija živčanih vlakana. Simptomatologija bolesti i njen tijek su nepredvidivi kod svakog pacijenta.

Simptomi su podijeljeni na primarne, sekundarne i tercijarne. Ponekad se simptomi bolesti manifestiraju nasilno i odmah, češće - neprimjetno i polako se razvijaju tijekom godina. Najkarakterističniji simptomi pc kod muškaraca i žena prikazani su u tablici:

Multipla skleroza

Multipla skleroza (MS) je kronična autoimuna bolest u kojoj je zahvaćena mijelinska ovojnica živčanih vlakana mozga i leđne moždine. Premda kolokvijalno govoreći, "skleroza" se u starijoj dobi često naziva oslabljena memorija, naziv "multipla skleroza" nema nikakve veze sa senilnom "sklerozom" ili odsutnošću pažnje. "Skleroza" u ovom slučaju znači "ožiljak", a "diseminirana" znači "višestruka", jer je razlikovna značajka bolesti u patološko-anatomskoj studiji prisutnost žarišta skleroze raspršene po cijelom središnjem živčanom sustavu - zamjena normalnog živčanog tkiva vezivnim. Multiplu sklerozu prvi je put opisao Jean-Martin Charcot 1868. [1].

Bolest se uglavnom javlja u mlađoj i srednjoj dobi (15 - 40 godina). Obilježje bolesti je istodobno oštećenje nekoliko različitih dijelova živčanog sustava, što dovodi do pojave različitih neuroloških simptoma u bolesnika. Morfološka osnova bolesti je nastajanje takozvanih plakova multiple skleroze - žarišta razaranja mijelina (demijelinizacija) bijele tvari mozga i leđne moždine. Veličina plakova je obično od nekoliko milimetara do nekoliko centimetara, ali s napredovanjem bolesti moguće je formiranje velikih spojenih plakova. Kod istog pacijenta s posebnim metodama istraživanja moguće je identificirati plakove različitih stupnjeva aktivnosti - svježe i stare.

Sadržaj

Epidemiologija [uredi]

Multipla skleroza je prilično česta bolest. U svijetu postoji oko 2 milijuna bolesnika s multiplom sklerozom, u Rusiji - više od 150 tisuća.U nekim regijama Rusije, učestalost multiple skleroze je prilično visoka i kreće se od 30 do 70 slučajeva na 100 tisuća stanovnika [2]. U velikim industrijskim područjima i gradovima ona je veća.

Multipla skleroza se obično javlja oko tridesete godine [3], ali se može pojaviti i kod djece [4]. Primarni progresivni oblik češći je u dobi od oko 50 godina [5]. Poput mnogih autoimunih bolesti, multipla skleroza je češća u žena [6] [7] i počinje u prosjeku 1–2 godine ranije, dok muškarci imaju nepovoljan progresivni oblik tijeka bolesti. U djece, raspodjela po spolu može doseći i do tri slučaja u djevojčica u odnosu na jedan slučaj kod dječaka [4]. Nakon 50. godine, omjer muškaraca i žena koji boluju od multiple skleroze je približno jednak [5].

Širenje multiple skleroze ovisi o geografskoj širini. Donedavno je odlučeno da se izdvoje tri zone koje se razlikuju po stupnju incidencije multiple skleroze (G. Kurtzke, 1964, 1980, 1993):

• Visoki rizik - 30 ili više slučajeva na 100 tisuća stanovnika, to uključuje regije smještene sjeverno od 30. paralele na svim kontinentima;
• Prosječan rizik - od 5 do 29 slučajeva na 100 tisuća stanovnika;
• Nizak rizik - manje od 5 slučajeva na 100 tisuća stanovnika.

Rizik od razvoja multiple skleroze povezan je ne samo s mjestom stanovanja, već i sa pripadnošću određenoj rasi, etničkoj skupini. Većina bolesti je uobičajena među ljudima bijele rase. Multipla skleroza je rijetka u Japanu, Koreji, Kini: od 2 do 6 slučajeva na 100 tisuća stanovnika (Y.Kuroiva, L.Kurland, 1982; A.Sadovnick, G.Ebers, 1993).

Posljednjih godina bilježi se porast broja bolesnika s multiplom sklerozom, kako zbog istinskog povećanja učestalosti tako i zbog povećanja kvalitete dijagnostike i širenja terapijskih mogućnosti. Poboljšanje kvalitete života i medicinsko-socijalne prilagodbe dovelo je do povećanja očekivanog životnog vijeka pacijenata, što također uzrokuje povećanje učestalosti multiple skleroze, izglađuje granice područja visokog, srednjeg i niskog rizika, međutim, cjelina i dalje postoji.

Prema nekim podacima postoje značajne razlike u epidemiološkim pokazateljima u blisko lociranim područjima ili unutar iste regije. [8]

Etiologija [uredi]

Uzrok multiple skleroze nije točno shvaćen. Danas je najčešći stav da se multipla skleroza može pojaviti kao posljedica interakcije niza nepovoljnih vanjskih i unutarnjih čimbenika. Nepovoljni vanjski čimbenici uključuju virusne (na primjer, HHV-6A) i / ili bakterijske infekcije; utjecaj toksičnih tvari i zračenja (uključujući i solarne); obilježja hrane; geoekološko mjesto boravka, osobito njegov utjecaj na tijelo djece; trauma; česte stresne situacije. Genetska predispozicija za multiplu sklerozu vjerojatno je povezana s kombinacijom nekoliko gena u danoj osobi, koji uzrokuju poremećaje prvenstveno u imunoregulacijskom sustavu.

Genetski čimbenici [uredi]

Multipla skleroza se ne smatra nasljednom bolesti. Međutim, pokazalo se da neke genetske promjene povećavaju rizik od razvoja bolesti [9]. Rizik od MS je veći kod rođaka pacijenta nego u općoj populaciji, osobito u slučaju braće i sestara, roditelja i djece [10]. Obiteljska skleroza javlja se u 2-10% svih slučajeva, ovisno o populaciji (u Rusiji - ne više od 3%). U monozigotnih blizanaca, stupanj podudarnosti je samo oko 35% i smanjuje se na 5% kod braće i sestara, a još niži na polubrata [11].

Multipla skleroza češća je u nekim etničkim skupinama nego u drugim [12].

Postoje neke razlike u kombinaciji učestalosti genske ekspresije HLA-sustava klase I i II, ovisno o etničkoj pripadnosti pacijenata. Primjerice, u SAD-u postoji povećana povezanost između pojave multiple skleroze i prisutnosti antigena B7, DR2 u bolesnika, u središnjoj Rusiji - s lokusima A3 i B7, u Sibiru - A1, A9, B7.

U europskim osobama s multiplom sklerozom najčešće se definira haplotip DR2 (DW2) DRB1 * 1501 - DQA1 * 0102 - DQB1 * 0602 klase II.

U isto vrijeme, postoje izvještaji o odsutnosti lokusa koje su otkrili zdravi ljudi u tzv. Zaštitnim lokusima u bolesnika s multiplom sklerozom. Utvrđena je prisutnost i različite kombinacije različitih genetskih markera, koji mogu unaprijed odrediti ne samo mogućnost bolesti, već i utjecati na značajke patogeneze i imunoregulacije u bolesnika s multiplom sklerozom, kao što je klinički tijek bolesti. Primjerice, prisutnost markera DR3 i TNFa 9 povezana je s nepovoljnim tijekom multiple skleroze, TNF-a 7 - s klinički blažom manifestacijom bolesti.

Čimbenici rizika [uredi]

Postoje infektivni i neinfektivni čimbenici rizika za multiplu sklerozu.

• Geografska širina. MS se češće javlja kod ljudi koji žive dalje od ekvatora, iako ima mnogo iznimaka. [13]. U područjima s manje sunčeve svjetlosti postoji visok rizik od MS. To se objašnjava smanjenjem endogene proizvodnje i konzumacije egzogenog vitamina D [15] [16].
• Stres. Snažan stres može biti i faktor rizika za multiplu sklerozu, iako nema dovoljno dokaza [14].
• Pušenje je neovisni čimbenik rizika za multiplu sklerozu [15].
• Cijepljenje protiv hepatitisa B. Uloga cijepljenja u razvoju multiple skleroze nije u potpunosti shvaćena. Neke su studije dokazale vezu između cijepljenja protiv hepatitisa B i učestalosti multiple skleroze [13]. U područjima s manje sunčeve svjetlosti postoji visoki rizik razvoja RS. [14]. Hernán MA, Jick SS, Olek MJ, Jick H. (rujan 2004). "Rekombinantno cjepivo protiv hepatitisa B: prospektivna studija.". Neurology63 (5): 838-842. PMID 15832457. (eng.).

Međutim, Svjetska zdravstvena organizacija (WHO) objavila je izjavu da analiza dostupnih informacija ne podržava hipotezu da cijepljenje protiv hepatitisa B povećava rizik od razvoja multiple skleroze [17]. Također, većina studija pokazuje nedostatak komunikacije između MS-a i cjepiva [14].

• Razina mokraćne kiseline. Bolesnici s MS imaju nisku razinu mokraćne kiseline. To je dovelo do hipoteze da mokraćna kiselina štiti od MS-a, iako točno značenje toga ostaje nepoznato [18].

Mehanizmi bolesti [uredi]

Uloga imunološkog sustava [uredi]

Istraživanja posljednjih godina potvrdila su obvezno sudjelovanje imunološkog sustava, primarnog ili sekundarnog, u patogenezi multiple skleroze. Poremećaji u imunološkom sustavu, kao što je već spomenuto, povezani su s obilježjima gena koji kontroliraju imunološki odgovor. U bolesnika s multiplom sklerozom različitih nacionalnosti i etničkih skupina ova genetska izvornost može odrediti obilježja debi bolesti, kliničke forme kao što su liječenje, trajanje i ishod bolesti.

Najrasprostranjenija autoimuna teorija multiple skleroze. Bez sumnje, u razvijenom stadiju bolesti, autoimune reakcije igraju glavnu ulogu. Međutim, još uvijek nema odgovora na pitanje: jesu li te reakcije primarne ili sekundarne? Ako su upale u tkivu mozga i demijelinizacija posljedica imunološke reakcije na antigene mozga, možemo govoriti o primarnoj autoimuni bolesti sličnoj reumatizmu, reumatoidnom artritisu itd.

U slučaju kada se senzibilizacija imunokompetentnih stanica na antigene mozga javlja kao posljedica upale i razaranja mijelina, prodiranje cerebralnih antigena u krv kroz oštećenu krvno-moždanu barijeru i kasniji razvoj cijelog kompleksa imunopatoloških reakcija, kažu da je autoimuna komponenta sekundarna u patogenezi multiple skleroze.

Do danas se multipla skleroza ne može smatrati potpuno primarnom autoimunom bolešću. Ipak, s obzirom na vodeću ulogu imunoloških poremećaja, liječenje ove bolesti prvenstveno se temelji na korekciji imunoloških poremećaja.

Pojava multiple skleroze povezana je sa slučajnom pojedinačnom kombinacijom negativnih endogenih i egzogenih faktora rizika. Prije svega, kompleks lokusa gena HLA klase II i, eventualno, gena koji kodiraju TNF-a, uzrokujući genetski neuspjeh imunoregulacije, treba pripisati endogenim faktorima. Među vanjskim čimbenicima mogu biti važni: područje boravka u djetinjstvu, prehrambene navike, učestalost virusnih i bakterijskih infekcija, itd.

Treba naglasiti da nijedan pojedinačni faktor koji se uzima sam ne može biti značajan za pojavu multiple skleroze, već samo određenu kombinaciju niza čimbenika. U organizmu koji ima genetski određenu nekonzistentnost regulatornih sustava imunološkog sustava, imunološki sustav se aktivira jednim od nespecifičnih faktora koji izazivaju, na primjer, virusnu infekciju, traumu ili stresnu situaciju. Istodobno, makrofagi i aktivirani T-stimulansi stimulirani antigenom fiksirani su na endotelne stanice hemato-encefalične barijere (BBB). Citokini koje luče fiksirane stanice eksprimiraju na površini BBB-a antigene glavnog kompleksa histokompatibilnosti I i II (za predstavljanje antigena), kao i stanične adhezijske molekule.

Uloga krvno-moždane barijere [uredi]

Hemato-encefalna barijera (BBB) ​​zdravih ljudi je nepropusna za krvne stanice, uključujući imunološke stanice. U bolesnika s multiplom sklerozom povećava se propusnost BBB, migracija aktiviranih T-limfocita u moždani parenhim, povećanje razine proupalnih citokina - g-interferon, TNF-a, IL-1 i drugih; Aktiviraju se B-limfociti, koji počinju sintetizirati anti-mijelinska antitijela, pa se tako stvara fokus upalne demijelinizacije. Kompenzacija upale postiže se proizvodnjom citokina kao što su IL4, IL10, IL6, TRF.

U studiji Katerine Akassoglou i sur. Prikazana je uloga fibrinogena koji prodire kroz BBB u pokretanju autoimunih procesa i demijelinizacije. Studija dovodi u pitanje dugogodišnju paradigmu da je autoimuna reakcija u mozgu u početku uzrokovana T-stanicama koje su prodrle u njega, i omogućuje da se novi pogled na mehanizam kako imunološki sustav napada na mozak. Kod pojave i progresije bolesti glavno mjesto zauzima krv. Pojavljuju se perspektive za nove vrste terapije usmjerene na čimbenike zgrušavanja krvi. [19]

Demijelinacija i remijelinacija [uredi]

Rezultat imunopatološke reakcije je fokus kronične upalne demijelinacije - plaka multiple skleroze. Kod multiple skleroze, morfološke promjene mogu se zabilježiti ne samo izravno u žarištima demijelinizacije, nego i u normalnom mijelinu na staničnoj molekularnoj razini. Ovisno o stupnju zrelosti i vremenu pojavljivanja kod jednog i istog pacijenta, može se razlikovati nekoliko vrsta plakova: akutni (aktivni novi žarišta demijelinacije), stari (kronični, neaktivni žarišta) i stari kronični žarišta s znakovima aktivacije, obično oko periferije plaka ( W. Maethews i sur., 1991), što se može smatrati nastavkom rasta plaka. Neki autori su identificirali tzv. Sjenovite plakove - zone patološkog stanjivanja mijelina. Pretpostavlja se da su to mjesta gdje se javlja remijelinacija (H. Lassmann et al., 1991-1994).

Žarišta se nalaze u bilo kojem dijelu bijele tvari u mozgu i kralježničnoj moždini. Autoimune reakcije u multiploj sklerozi usmjerene su isključivo protiv mijelinskih proteina, tako da bijela tvar mozga i leđne moždine utječe na mijelinsku ovojnicu živčanog sustava, često u periventrikularnom prostoru moždane hemisfere, moždanom stablu, cerebelumu, optičkim živcima, ponekad u hipotalamusu, subkortikalnim strukturama O.A. Hondkarian i sur., 1987).

Dugotrajnom višestrukom sklerozom i izraženim razaranjem mijelina može doći do sekundarne degeneracije aksijalnih cilindara živčanih vlakana, a potom i živčanih stanica i oligodendrocita. To dovodi do atrofije mozga i kičmene moždine, ekspanzije komora mozga.

Trenutno nema sumnje o prisutnosti procesa remijelinacije s multiplom sklerozom istovremeno s demijelinizacijom. Prije svega, to se događa na rubovima aktivnog plaka (G. Prineas i sur., 1993; C. Raine i E. Wu, 1993). Proces remijelinacije je vrlo spor i još više usporava kako se trajanje bolesti povećava.

Stupanj gubitka živčanih vlakana u ranim stadijima multiple skleroze - 10-20%, može se povećati na 80% s dugim tijekom bolesti (H. Lassmann i sur., 1994). Akutni razvoj simptoma na početku upalne demijelinizacije povezan je s edemom i slabim provođenjem impulsa kroz vlakno. Ove promjene su reverzibilne, što može uzrokovati remisiju. Kasnije, uništenje mijelina je od primarne važnosti u formiranju kliničkih simptoma. Razvijaju se nepovratni klinički simptomi, vjerojatno zbog sekundarne degeneracije aksijalnih cilindara i neurona (D. Miller i sur., 1989, 1991; D. Miller i W. McDonald, 1994; I. Mc Donald, 1995).

Kliničke i patološke opcije [uredi]

• Difuzna mijelinoplastična skleroza Schilder
• Vjeruje se da je Marburgova bolest, ubrzana demijelinacijska bolest mozga, vrlo ozbiljan tijek multiple skleroze. Često smrtonosna za nekoliko mjeseci.

Prethodno razmatrane varijante tijeka multiple skleroze, ali trenutno su odvojene bolesti:

• Balo koncentrična skleroza
• Akutno diseminirani encefalomijelitis je gotovo uvijek jednofazna demijelinacijska bolest, koja ponekad može biti manifestacija multiple skleroze.
• Optikomyelitis (Devicova bolest) je demijelinizirajuća bolest u kojoj su zahvaćeni optički živac i leđna moždina, a vrlo rijetko postoje žarišta demijelinizacije u bijeloj tvari u mozgu. Uzrok autoimune agresije na akvaporin-4.

Kliničke manifestacije [uredi]

Postoji mišljenje da [izvor nije naveden 919 dana] da u ranim stadijima bolesti, kada pacijent već ima plakove multiple skleroze u mozgu, objektivni i subjektivni neurološki simptomi ne mogu biti otkriveni. To je zbog činjenice da je porazom male količine živčanih vlakana funkcija potpuno kompenzirana zdravim (intaktnim) živčanim vlaknima, a tek kada se postotak zahvaćenih vlakana približi 40-50% javljaju se fokalni neurološki simptomi. To treba zapamtiti u slučajevima kada se pacijent okrene neuropatologu zbog fokalne lezije mozga koja se slučajno otkrije tijekom MRI ispitivanja, ali sam pacijent nije imao niti jednu manifestaciju bolesti. U tim slučajevima, posebno pažljivo promatranje od strane neurologa je potrebno.

Kliničke manifestacije multiple skleroze povezane su s fokalnim lezijama nekoliko različitih dijelova mozga i leđne moždine. Za procjenu neuroloških manifestacija najčešće se koristi Ocjena funkcionalnog sustava (FSS) i skala proširenog statusa invaliditeta (EDSS) prema J. Kurtzkeu. [20] FSS skala podrazumijeva procjenu u točkama od 0 do 6 prema težini simptoma lezija raznih vodljivih sustava mozga, a EDSS skala procjenjuje ukupni stupanj invaliditeta u točkama od 0 do 10. Ova skala se koristi u slučajevima kada je potrebna kvalitativna procjena neuroloških poremećaja ( kod provođenja kliničkih ispitivanja lijekova i praćenja pacijenta tijekom vremena). Razvijen je specijalizirani besplatni javni online EDSS kalkulator (http://edss.neurol.ru), koji neurolozima omogućuje značajno pojednostavljenje postupka određivanja invalidnosti bolesnika s multiplom sklerozom na ljestvici EDSS. EDSS kalkulator radi na temelju algoritma kojeg predlaže resurs Neurostatus.net.

Simptomi oštećenja piramidalnih puteva mogu se izraziti povećanjem tetive, periosta i pojave patoloških piramidalnih refleksa bez smanjenja ili blagog smanjenja mišićne snage ili pojave umora u mišićima pri izvođenju pokreta, ali uz održavanje osnovnih funkcija; u težim slučajevima detektira se umjerena ili izražena mono-, hemi-, para-, tri- ili tetraparesis.

Simptomi oštećenja malog mozga i njegovih vodiča manifestiraju se beznačajnom ili teškom ataksijom trupa i ekstremiteta, namjernim tremorom i dismetrijom pri izvođenju koordinacijskih testova. Težina ovih simptoma može varirati od minimalne do nemogućnosti izvođenja bilo kakvih pokreta zbog ataksije. Prilikom procjene disfunkcija malog mozga, treba imati na umu da nemogućnost obavljanja zadatka može biti povezana s prisutnošću pareze udova kod pacijenta (3 boda ili manje na ljestvici ASIA). Mišićna hipotonija tipična je za lezije malog mozga.

U bolesnika s multiplom sklerozom može se detektirati središnja i periferna paraliza kranijalnih živaca, najčešće - okulomotorni živci, trigeminalni, lica, hipoglosalni živci. Ožiljci u supruuklearnim dijelovima kortikularnog trakta mogu dovesti do razvoja pseudobulbarnog sindroma, a žarišta u stablu mozga dovode do pojave bulbarnih simptoma. U 50 - 70% bolesnika s multiplom sklerozom otkriva se vertikalni i horizontalni nistagmus.

Simptomi smanjene duboke i površinske osjetljivosti otkriveni su u 60% bolesnika. To mogu biti: smanjenje vibracija zglobne mišićne boli, osjetljivost na dodir ili osjećaj pritiska na jedan ili više udova, kao i mozaik ili bez jasne lokalizacije. Uz to, može se otkriti disestezija, peckanje i osjećaj pečenja u distalnim dijelovima prstiju i nožnih prstiju, koji se kasnije može širiti u proksimalnom smjeru i na tijelu.

Uobičajeni simptomi multiple skleroze su disfunkcije zdjeličnih organa: imperativni nagoni, povećana učestalost, zadržavanje urina i stolice, u kasnijim fazama inkontinencije. Moguće je nepotpuno pražnjenje mjehura, što je često uzrok urološke infekcije. Neki pacijenti mogu imati probleme vezane uz seksualnu funkciju, koji se mogu podudarati s disfunkcijom zdjeličnih organa ili biti neovisan simptom. Prema H. ​​Livinsu i koautorima (1976), promjene u seksualnom životu javljaju se u 91% bolesnika s multiplom sklerozom muškaraca i 72% žena.

U 70% bolesnika otkriveni su simptomi oštećenja vida: smanjenje oštrine vida u jednom ili oba oka, promjena vidnog polja, pojava stoke, zamagljena slika predmeta, gubitak svjetline vida, izobličenje boja, narušavanje kontrasta.

Neuropsihološke promjene u multiploj sklerozi uključuju smanjenu inteligenciju, poremećaje u ponašanju i promijenjene više kortikalne funkcije. Postoje simptomi nalik neurozama, afektivni poremećaji i vrsta organske demencije [22]. Poremećaji poput neuroza mogu se izraziti u obliku asteničnog sindroma, histeričnih i histeroformnih reakcija. Afektivni poremećaji često se manifestiraju kao depresija ili euforija, kršenje kontrole nad emocijama. Depresija je češća u bolesnika s multiplom sklerozom, a može se povezati ne samo s organskim oštećenjem mozga, već i zbog reakcije na informacije o dijagnozi, pojava problema u svakodnevnom životu i na poslu. Kod multiple skleroze, euforija se često kombinira sa smanjenjem inteligencije, podcjenjivanjem ozbiljnosti stanja i dezinhibicijom ponašanja. Oko 80% bolesnika s multiplom sklerozom u ranim stadijima bolesti imaju znakove emocionalne nestabilnosti s višestrukim naglim promjenama raspoloženja u kratkom vremenskom razdoblju.

Uz organske simptome oštećenja različitih puteva, izdvajaju se i neke osobine manifestacije bolesti karakteristične za multiplu sklerozu, tzv. Tipični kompleksni simptomi. One su uzrokovane ili osobitostima položaja plakova ili osobitostima provođenja impulsa u demijeliniziranim vodičima vrlo osjetljivim na promjene u homeostazi. Takvi sindromi uključuju sindrom kliničkog rascjepa, koji su opisali D. A. Markov i A. L. Leonovich. To je razlika između objektivnih simptoma lezije putanje i subjektivnih osjećaja pacijenta. Na primjer, smanjenje mišićne snage u nogama pacijenta do 2-3 točke kombinirano je s činjenicom da pacijent može slobodno proći više od 2 km, bez vanjske pomoći. Sindrom "kliničke disocijacije" ili "nepostojanost kliničkih simptoma", na primjer, kod pacijenta s povišenim tetivnim refleksima i prisutnost patoloških refleksa određuje se mišićnom hipotonijom, koja je uzrokovana istovremenim oštećenjem malog mozga. Poznat je "simptom vruće kupke" ili Uthoff fenomen - privremeno povećanje simptoma multiple skleroze nakon uzimanja tople kupke, visokih temperatura okoline ili tijekom vrućice povezane s bilo kojim drugim uzrokom. Pogoršanje stanja pacijenta pri porastu temperature okoline povezano je s povećanom osjetljivošću demijeliniziranih vodiča na promjene u ravnoteži elektrolita: temperaturni koeficijent za inaktivaciju Na + i aktivacija K + veći je nego za aktivaciju Na + [23].

U rijetkim slučajevima, bolesnici s multiplom sklerozom mogu razviti simptome lezija perifernog živčanog sustava i različite opcije za paroksizmalne bolesti: bolni tonički spazmi u mišićima trupa i ekstremiteta, napadi ataksije, akinezije, dizartrije, polovice grčeva lica, hemiatksija s suprotnom parestezijom, koreoatetoza tijekom kretanja, narkolepija, paroksizmalni kašalj, nistagmus, različiti osjetilni napadi - svrbež, parestezija, obamrlost, bol, pečenje.

Kod nekih bolesnika može biti bolova: glavobolja, boli duž kralježnice i interkostalnog prostora, u obliku “pojasa”, boli u mišićima uzrokovane spastičkim povećanjem tona.

Tijek bolesti je kroničan, postoje 4 vrste bolesti:

1. Remitting-recidiv - najčešći

• Razdoblja pogoršanja zamjenjuju se periodima potpunog oporavka ili djelomičnog poboljšanja.
• Nema povećanja simptoma (tj. Progresije) između egzacerbacija

• Remitacijsko-ponavljajući tijek bolesti često se zamjenjuje sekundarnom progresijom
• Bolest napreduje s egzacerbacijama ili bez njih.

• Progresija od početka bolesti
• Povremeno mogu postojati razdoblja blagog poboljšanja.

4. Progresivno s pogoršanjima - najrjeđe

• Progresija na početku bolesti
• Razvoj očiglednih egzacerbacija na pozadini sporog napredovanja

U ruskoj neurologiji također je uobičajeno razlikovati sljedeće kliničke oblike bolesti: cerebrospinalni, spinalni cerebelarni, stabljični, optički. Ova klasifikacija se temelji na prevladavanju poraza jednog od živčanog sustava. Vrsta tijeka bolesti, trajanje remisija, egzacerbacije, odgovor na liječenje, selektivnost pojave plakova multiple skleroze u mozgu su izrazito individualni. Ne postoje dva bolesnika s istim tijekom bolesti i identičnim simptomima. Stoga dijagnoza multiple skleroze zahtijeva individualni pristup svakom pacijentu, temeljitu procjenu objektivnih simptoma i pritužbi.

Dijagnostički kriteriji [uredi]

Klinički klinički kriteriji za dijagnozu multiple skleroze su klinički dijagnostički kriteriji za pouzdanu multiplu sklerozu (G. Schumacher i sur., 1965). One uključuju: [izvor nije navedeno 919 dana]

1. Prisutnost objektivnih dokaza o oštećenju živčanog sustava.
2. Na temelju podataka iz neurološkog pregleda ili anamneze, potrebno je identificirati znakove najmanje dva odvojeno locirana žarišta.
3. Neurološki simptomi trebali bi ukazivati ​​na prevladavajuću leziju bijele tvari, mozga i kičmene moždine, odnosno provodnika.
4. Klinički simptomi trebaju biti prolazne prirode, ispunjavajući jedan od sljedećih zahtjeva:
   1. trebala bi postojati dvije ili više epizoda pogoršanja stanja, odvojene razdobljem od najmanje 1 mjesec i trajanjem od najmanje 24 sata.
   2. trebalo bi usporiti, postupno napredovati proces najmanje 6 mjeseci.
5. Bolest počinje u dobi od 10 do 50 godina uključivo.
6. Postojeći neurološki poremećaji ne mogu se adekvatnije objasniti drugim patološkim procesom (ovaj zaključak može napraviti samo liječnik nadležan za kliničku neurologiju).

Uz "vjerojatnu" ili "moguću" multiplu sklerozu, te su ti pojmovi uvedeni (W. MacDonald i A. Hallidey, 1977) za dijagnosticiranje klinički složenih, sumnjivih slučajeva, potreban je detaljan pregled pacijenta, uz pomoć dodatnih dijagnostičkih metoda. otkrivanje subkliničkih oštećenja vodiča živčanog sustava. Nažalost, trenutno ne postoje laboratorijski testovi specifični za multiplu sklerozu. Do danas se kao najinformativnije dodatne metode istraživanja u dijagnostici multiple skleroze smatraju magnetska rezonancija (MRI) mozga i leđne moždine, kao i prisutnost oligoklonalnih imunoglobulina u CSF-u pacijenata.

Trenutno su najčešće korišteni kriteriji koje je preporučila Međunarodna stručna skupina (2001), također poznata kao McDonald kriteriji, prerađeni 2005. i 2010. (vidi tablicu). [24] Ovi kriteriji za dokazivanje "širenja žarišta u mjestu i vremenu" uzimaju u obzir i kliničke manifestacije i podatke MRI mozga i leđne moždine, kao i prisutnost oligoklonalnih imunoglobulina u pacijentovoj cerebrospinalnoj tekućini. [25]