Glavni Vaskulitis

Hemoragijski vaskulitis - uzroci, simptomi i liječenje

Vaskulitis

Hemoragijski vaskulitis smatra se bolešću koja je vrsta imunološkog vaskulitisa malih žila i karakterizirana je povećanim formiranjem imunoloških kompleksa, povećanjem propusnosti vaskularnih zidova.

Ta se patologija može razviti za 2-3 tjedna nakon akutnog tonzilitisa, gripe ili grimizne groznice. Hemoragijski vaskulitis u djece češći je nego u odraslih.

Osobito osjetljiv na djecu od 4 do 12 godina. Dječaci su bolesni 2 puta češće nego djevojčice.

razlozi

Zašto se javlja hemoragični vaskulitis i što je to? Hemoragijski vaskulitis se također naziva Schönlein-Genokova bolest ili kapilarna toksikoza. Bolest je aseptička (bez infekcije) upala kapilara uzrokovana štetnim djelovanjem imunoloških kompleksa. Pojavila se kapilarna toksikoza kod krvarenja (krvarenja), povreda intravaskularnog zgrušavanja krvi i poremećaj cirkulacije krvi u malim krvnim žilama.

Uzroci hemoragijskog vaskulitisa u odraslih i djece podijeljeni su u nekoliko vrsta:

komplikacije nakon zarazne bolesti (grlobolja, gripa i ARVI, grimizna groznica i vodene kozice) uzrokovane virusima, bakterijama ili parazitima;
alergije na hranu ili lijekove;
hipotermija ili individualna netolerancija na cjepivo;
genetska predispozicija.

Princip mehanizma hemoragijskog vaskulitisa je stvaranje imunih kompleksa. Tijekom cirkulacije u krvi, ovi se kompleksi mogu taložiti na unutarnjim površinama zidova malih žila i tako uzrokovati oštećenja s pojavom naknadne aseptičke upale.

Kada upala vaskularnog zida smanjuje njenu elastičnost. Zbog toga postaje propusna i tvori lumene, što dovodi do taloženja fibrina i krvnih ugrušaka. Na temelju toga, patološki znak vaskulitisa je mikrotromboza i hemoragijski sindrom (modrice).

klasifikacija

Ovisno o kliničkoj varijanti tijeka hemoragijskog vaskulitisa:

koža;
zglobne;
trbušni (tj. sa strane trbuha);
bubrega;
u kombinaciji. Moguće su sve kombinacije. Najčešća koža-zajednička opcija, koja se inače naziva jednostavna.

Ovisno o tijeku bolesti može biti:

munja (nekoliko dana);
akutni (do 30-40 dana);
dugotrajan (2 mjeseca ili više);
rekurentni (ponovno pojavljivanje znakova bolesti 3-4 puta ili više tijekom nekoliko godina);
kronični (klinički simptomi traju više od 1,5 ili više godina) s čestim ili rijetkim egzacerbacijama.

Stupanj aktivnosti bolesti:

Kliničke manifestacije

Učestalost glavnih kliničkih manifestacija hemoragijskog vaskulitisa u djece i odraslih:

točkasti osip na koži (hemoragični osip na koži) - 100%;
zglobni sindrom (bol u zglobovima skočnog zgloba) - 70%;
abdominalni sindrom (bol u trbuhu) - 60%;
oštećenje bubrega - 30-35%;

Kod ove bolesti mogu se utjecati na žile bilo kojeg područja, uključujući bubrege, pluća, oči, mozak. Hemoragijski vaskulitis bez oštećenja unutarnjih organa najpovoljnija je bolest u ovoj skupini.

Simptomi hemoragijskog vaskulitisa

U slučaju hemoragičnog vaskulitisa, simptomi su vrlo različiti, ali svi pacijenti imaju lezije na koži. Može se manifestirati na samom početku bolesti i nakon pojave drugih simptoma. Najtipičniji je izgled purpure - krvarenja male boje (1-3 mm) koja su opipljiva. Ovaj osip je simetričan i nalazi se u početku na nogama i nogama, u budućnosti se može širiti iznad. Osim purpure, mogu se pojaviti i drugi elementi osipa (vezikule, petehije, eritem, pa čak i područja nekroze).

Simptomi hemoragijskog vaskulitisa, kao što je oštećenje zglobnih površina, nalaze se u 70% bolesnika. Ovaj se simptom često javlja zajedno s osipima u prvom tjednu bolesti. Oštećenje zglobova može biti beznačajno i uzrokovati kratkotrajne bolne senzacije, ali može biti i opsežnije kada su zahvaćene ne samo velike (gležanj i koljeno) nego i male zglobne površine. Tu su otekline i promjene u obliku zglobne površine, a bolni osjećaji mogu trajati od 2 sata do 5 dana. Međutim, bolest ne uzrokuje ozbiljnu deformaciju zglobnih površina.

Najteži je poraz gastrointestinalnog trakta. Ponekad se bolovi u trbuhu pojavljuju i prije osipa. Pojavljuju se s pojavom krvarenja na crijevnom zidu i grčevi u prirodi. Često se takvi bolovi javljaju u pupku, u desnoj ilijačnoj, potkostalnoj površini i nalikuju na sliku akutnog abdomena uzrokovanog apendicitisom, crijevnom opstrukcijom ili perforacijom čira. Bolovi traju uglavnom tri dana. Ali ponekad i do deset dana. Često su popraćeni mučninom i krvavim povraćanjem, kao i pojavom krvi u izmetu. U nekim slučajevima razvija se crijevno krvarenje, koje prati nagli pad krvnog tlaka i kolaps.

Rijetki znaci vaskulitisa uključuju oštećenje bubrega u obliku glomerulonefritisa i plućnog sindroma, što se manifestira kašljanjem i kratkim dahom.

Razlika u simptomima kod djece i odraslih

Početak bolesti je izbrisan, simptomi su blaži.
Abdominalni sindrom javlja se samo u 50% bolesnika i rijetko ga prati mučnina i povraćanje.
Oštećenje bubrega dovodi do razvoja kroničnog difuznog glomerulonefritisa, uz nastanak kroničnog zatajenja bubrega.

Više od 30% djece ima povišenu temperaturu.
Karakterizira ga akutni početak i tijek bolesti.
Abdominalni sindrom popraćen je tekućom stolicom s tragovima krvi.
Često su bubrezi uključeni u proces od samog početka, uz detekciju hematurije i proteinurije u testovima urina.

Hemoragijski vaskulitis: fotografija

Kako hemoragijski vaskulitis izgleda na nogama, nudimo vam pregled detaljnih fotografija simptoma.

komplikacije

Moguće komplikacije hemoragičnog vaskulitisa uključuju:

crijevna opstrukcija;
pankreatitisa;
perforacija želučanih i crijevnih čireva;
peritonitis;
post-hemoragijska anemija;
DIC s trombocitopenijom;
tromboza i srčani udar u organima;
cerebralni poremećaji, neuritis.

Komplikacije hemoragijskog vaskulitisa nalaze se samo u slučajevima kasnog liječenja, pa je vrlo važno započeti liječenje što je prije moguće. Poznato je da je bilo koja bolest lakše liječiti na početku razvoja. Samoliječenje, nekontrolirani lijekovi ili tradicionalna medicina dovest će do pogoršanja stanja pacijenta.

dijagnostika

Ako se sumnja na hemoragični vaskulitis, liječnik pregledava pacijenta, prikuplja anamnezu, propisuje laboratorijske i dijagnostičke preglede koji će pomoći u izradi cjelovite slike bolesti i propisati odgovarajući tretman.

Sljedeći testovi smatraju se glavnim dijagnostičkim metodama za hemoragijski vaskulitis:

Koagulacije.
Detekcija cirkulirajućih imunoloških kompleksa (CIC).
Određivanje imunoglobulinskih razreda A (povišenih) i G (reduciranih), krioglobulina i komponenti sustava komplementa.
Biokemijska analiza (proteinske frakcije, CRP, antistreptolizin O, seromucoid).
Opći (detaljni) test krvi uz izračunavanje apsolutnih vrijednosti pokazatelja formule leukocita.

Liječenje hemoragičnog vaskulitisa

Blage manifestacije kožnog sindroma mogu upućivati na režim ambulantnog (ali mirovanja!) Režima uz obvezno pridržavanje posebne prehrane (isključenje mesa, ribe, jaja, obveznih alergena, novih proizvoda) i propisivanje terapije lijekovima. Međutim, akutno razdoblje zahtijeva boravak u bolnici, stalno medicinsko praćenje, au slučaju uključivanja unutarnjih organa u patološki proces - korištenje velikog broja lijekova propisanih posebnim programima iu određenim dozama.

Priroda liječenja hemoragičnog vaskulitisa varira ovisno o fazi bolesti:

debut, relaps, remisija;
klinički oblik - jednostavan (koža), mješovit, s oštećenjem bubrega;
ozbiljnost kliničkih manifestacija - blage (zadovoljavajuće zdravlje, mršavi osip, moguća bol u zglobovima), umjerena (višestruki osip, bol u zglobovima ili artritis, ponavljajući bolovi u trbuhu, tragovi krvi ili proteina u urinu), teški (ispirni osip, elementi nekroze) rekurentni angioedem, perzistentna bol u trbuhu, gastrointestinalno krvarenje, krv u urinu, nefrotski sindrom, akutno zatajenje bubrega);
priroda bolesti - akutna (do 2 mjeseca), produljena (do 6 mjeseci), kronična (ponavljajući ili razvoj Schonlein-Genokov nefritis).

Shema liječenja lijekovima uključuje:

Disagreganty - zvona 2-4 miligrama / kilogram dnevno, trental intravenski kapanje.
Heparin u dozi od 200-700 jedinica po kilogramu mase dnevno subkutano ili intravenski 4 puta dnevno, postupno se ukida uz smanjenje jedne doze.
Aktivatori fibrinolize - nikotinska kiselina.
U teškim slučajevima propisana je terapija plazmaferezom ili glukokortikosteroidima.
U iznimnim slučajevima koriste se citostatički agensi, kao što su Azathioprine ili Ciklofosfamid.

Trajanje liječenja hemoragičnog vaskulitisa u djece i odraslih ovisi o težini bolesti i njenom kliničkom obliku. Obično traje 2-3 mjeseca s blagim, 4-6 mjeseci s umjerenim i do godinu dana s teškim tijekom bolesti Schönlein-Genok, s recidivima i nefritisom.

Terapija pacijenata s hemoragijskim vaskulitisom komplicirana je činjenicom da sada nema lijekova koji učinkovito suzbijaju glavni patološki proces, bez obzira na njegovo mjesto. Potrebno je isključiti učinak namjerno aktivnih antigenskih učinaka, posebno onih koji se kronološki poklapaju s kliničkim manifestacijama bolesti.

dijeta

Vrlo je važno tijekom liječenja spriječiti dodatnu senzibilizaciju pacijenta. Stoga je potrebna dijeta koja isključuje ekstrakte, čokoladu, kavu, agrume, jagode, jaja, industrijsku konzerviranu hranu i proizvode koje pacijent slabo podnosi.

Posebne dijete se propisuju uz izražene abdominalne ili bubrežne sindrome. Stoga se u slučaju teškog nefritisa preporuča slijediti dijetu br. 7 bez soli i mesa.

Koji liječnik treba kontaktirati

Hemoragijski vaskulitis kod djece i odraslih liječi reumatolog. Porazom raznih organa potrebno je savjetovanje relevantnih specijalista: dermatologa (koža), gastro-neurolog (crijeva), neurologa (mozga), nefrologa (bubrega), kardiologa (srca), pulmologa (pluća). Za pravovremenu dijagnozu komplikacija nakon lijekova poželjno je imunološko ispitivanje.

pogled

Kod hemoragijskog vaskulitisa prognoza je vrlo povoljna. U rijetkim slučajevima, smrt se može dogoditi u akutnoj fazi bolesti zbog komplikacija gastrointestinalnog trakta (krvarenje, invaginacija, infarkt crijeva). Smrt također može biti posljedica akutnog zatajenja bubrega ili oštećenja središnjeg živčanog sustava.

Neki bolesnici s hemoragijskim vaskulitisom mogu razviti kroničnu bubrežnu bolest. Kod otprilike 25% bolesnika s oštećenjem bubrega u akutnoj fazi bolesti, promjene u sedimentu mokraće traju nekoliko godina; konačni ishod bolesti kod ovih bolesnika je nepoznat.

Simptomi hemoragijskog vaskulitisa i njegove posljedice

Hemoragijski vaskulitis, čiji se znakovi najčešće manifestiraju krvarenjem i boli zbog oštećenja malih žila kože i unutarnjih organa (arteriola, kapilara i venula), popraćena je aseptičnom upalom i narušavanjem strukture krvnih žila. Kao rezultat toga, postoji rizik od stvaranja krvnih ugrušaka. S kožnim lezijama u kojima se pojavljuju osip, bolest se naziva i alergijska purpura. U pravilu se javlja u djece od 5 do 14 godina i kod mladih do 20 godina, ali se događa i kod odraslih koji su mnogo teži za protok. I muškarci i žene jednako pate od vaskulitisa.

Uzroci Vaskulitisa

Hemoragijski vaskulitis uzrokuju sljedeći čimbenici:

prenesena virusna (ili druga) infekcija (bol u grlu, akutne respiratorne infekcije, gripa, šarlah, tuberkuloza itd.);
uvođenje cjepiva i seruma;
netolerancija na određene vrste lijekova (na primjer, penicilin, barbiturat, streptomicin, i neke druge) i prehrambene proizvode;
hipotermija;
ugrizi insekata, itd.

Čimbenici rizika za bolest su: starija dob, alergijske reakcije i infekcije koje se ponovno javljaju. Veliku ulogu igra genetska predispozicija.

Osnova mehanizma razvoja bolesti je stvaranje takozvanih cirkulirajućih imunoloških kompleksa, koji izranjaju iz krvotoka malih žila i talože se na unutarnju površinu zidova malih žila. Nastaju promjene u imunološkom sustavu, počinje se proizvoditi antitijela koja oštećuju zidove krvnih žila i uzrokuju aseptički upalni proces, koji je odgovor tijela na oštećenje vlastitih stanica ili na ne-mikrobni stimulus. Povećava se propusnost krvožilnog zida, u lumenu se talože fibrinska i trombotična masa, što dovodi do krvarenja i stvaranja mikrotrombi.

Dijagnoza hemoragijskog vaskulitisa

Dijagnoza se sastoji u pregledu pacijenta, prikupljanju anamneze i nizu laboratorijskih i hardverskih studija, od kojih su glavne:

opći i biokemijski test krvi,
analiza urina
ultrazvuk
endoskopija,
imunološka studija
biopsija bubrega i kože.

Bolničko liječenje. Sastoji se od posebnog hypoallergenic prehrane i primati oralne lijekove (u obliku injekcije ili intravenski), čišćenje tijelo od štetnih tvari i sprječava formiranje krvnih ugrušaka, cirkulaciju krvi u malim krvnim žilama, prevenciju alergijske reakcije koje ubijaju bakterije koje služe kao sintetske analoge ovojnice hormoni, analgetici, protuupalno i antipiretik, aktivira imunološki sustav, smanjuje kiselost želučanog soka (kako bi se izbjeglo oštećenje sluznice želuca), kao i vitamine, obnavljajući strukturu stanica i hranivši ih korisnim tvarima.

simptomi

Svi znakovi koji prate hemoragijski vaskulitis dijele se na niz sindroma, oblika i stupnjeva s zajedničkim razvojem:

Abdominalni sindrom (oštećenje abdomena). Njezini uzroci su brojni izljevi krvi u crijevnu stijenku i peritoneum. Simptomi - umjereni bolovi (ponekad u obliku napada), najčešće se javljaju u pupku. Uz bol u trbuhu, mijenja se i izgled pacijenta: koža mu blijedi, lice postaje potopljeno, oči su mu potonule, jezik mu je suh. Vremenom se promatra krvavo povraćanje i stolica. Bolovi ili odlaze sami ili u prvim danima nakon početka terapije.
Artikularni sindrom. Pojavljuje se u obliku potkožnih krvarenja preko zglobova i njihovih šupljina (uglavnom velikih zglobova nogu), otoka i bolova u njima. U tom slučaju, boja kože u zahvaćenom području mijenja se u crvenu, a zatim u plavičastu. Ovi simptomi ne traju dulje od tjedan dana, ne uzrokujući trajnu deformaciju zglobova i disfunkciju njihovih funkcija.
Sindrom kože Pojavljuje se u obliku malih krvarenja na površini kože. Nalazi se u zglobovima, rukama, stopalima, bedrima, stražnjici, kao i na licu i torzu. Kada prolaze hemoragije, pigmentacija ostaje na njihovom mjestu.
Renalni sindrom. Njime se, zbog oštećenja bubrežnih žila, pojavi krv u mokraći, povisuje krvni tlak, opaža se oteklina (u pravilu pojedinac).
Anemični sindrom. Uzrokovane niskim razinama hemoglobina. Njegovi simptomi su: opća slabost, nedostatak apetita, povišena tjelesna temperatura, vrtoglavica, tinitus, ubrzan rad srca i kratak dah čak i uz malo opterećenje, niske performanse, nesvjestica, bljeskanje "muha" pred očima i ubadanje bolova u prsima.
Drugi se sindromi manifestiraju kao krvarenja u plućima, u mozgu ili kralježničnoj moždini, u srčanom mišiću itd. Rijetko se nalaze i otkrivaju posebnim dijagnostičkim metodama.
Ovisno o kliničkoj slici tijeka, hemoragijski vaskulitis može biti različitih oblika: kože, trbuha, zglobova, bubrega ili u kombinaciji. Moguće su njihove kombinacije.
Ovisno o obliku, bolest može biti: fulminantna (traje nekoliko dana); akutni (do 30 do 40 dana); dugotrajno (do 2 mjeseca i dulje); rekurentni (ponavljaju se 3-4 puta ili češće unutar nekoliko godina); kronični (simptomi ostaju 1 godinu i duže, povremeno se pogoršavaju).
Stupanj aktivnosti patologije podijeljen je na: mali, srednji i visok. Utvrđuje se ovisno o manifestaciji simptoma, temperaturi i rezultatima laboratorijskih testova, kao što su: pokazatelji ESR-a, smanjenje broja zdravih krvnih stanica i zaštitnih tvari u tijelu i tako dalje.

efekti

Hemoragijski vaskulitis različitih tipova odvija se na različite načine i, ako se ne liječi, može imati različite učinke. Oni također ovise o nizu drugih čimbenika: dobi pacijenta, individualnim karakteristikama njegova tijela, prisutnosti popratnih kroničnih patologija, obliku itd.

Najbolji način da se izbjegnu posljedice je pravodobno otkrivanje bolesti i odmah započeto pravilno odabrano liječenje. Moderne tehnike za borbu protiv vaskulitisa mogu zaustaviti upalni proces i postići stanje remisije, koje se mora stalno održavati.

Bez obzira na taktiku terapije, ujedinjuje ih činjenica da se na svakog pacijenta mora primijeniti individualni pristup, jer se ova bolest, koja se može podijeliti na primarnu (koja nastaje sama od sebe) i sekundarnom (koja je posljedica druge bolesti), tretira različito.,

Dok oštećenje krvnih žila kože i zglobova nestaje za nekoliko tjedana, bez posljedica, oštećenje gastrointestinalnog trakta (GIT) i bubrega je vrlo opasno. U prvom slučaju to može dovesti do perforacije crijevnog zida i teškog krvarenja u njemu, nakon čega slijedi peritonitis, što može rezultirati smrću pacijenta. U drugom slučaju, glomerulonefritis se razvija, često asimptomatski, bez izazivanja pritužbi kod pacijenta. Time se smanjuje kvaliteta bubrega, razvija se zatajenje bubrega i kao posljedica toga bolesnik ovisi o postupcima hemodijalize, bez kojih će umrijeti, jer je nemoguće vratiti izgubljenu funkciju bubrega.

Hemoragijski vaskulitis: fotografije, uzroci i metode liječenja u djece i odraslih

Hemoragijski vaskulitis ima i nazive alergijske purpure, kapilarne toksikoze, ili, na ime autora koji su opisali, bolest Shenlein-Genoch. Bolest je uključena u veliku skupinu vaskulitisa, upale krvnih žila različitih vrsta i veličina.

Osobitost reakcije krvožilnog zida su aseptički uvjeti (odsutnost patogena) i dominantna uloga izražene alergijske reakcije. Bolest je popraćena povećanom trombozom, smanjenom mikrocirkulacijom krvi u tkivima i unutarnjim organima, što dovodi do oštećenja bubrega, zglobova i probavnih organa.

Više osjetljiv na kapilarne toksikoze muškaraca ispod 20 godina starosti, djeca od 7 do 13 godina. Učestalost ovih populacija kreće se od 14 do 24 na 10.000.

Što je to?

Hemoragijski vaskulitis je reumatska sistemska bolest koju karakterizira kronična upala kapilara, arteriola i venula koje hrane kožu, zglobove, trbušne organe i bubrege. Još jedno ime za hemoragijski vaskulitis je bolest Schönlein-Genoch.

uzroci

Uzroci bolesti nisu precizno utvrđeni. Smatra se da je autoimuna. Međutim, otkrivena je povezanost s čimbenicima aktivacije patoloških procesa. To uključuje:

traumatske ozljede kože i krvnih žila;
prenose se virusne i bakterijske zarazne bolesti, posebna važnost se pridaje akutnoj i kroničnoj upalnosti gornjih dišnih puteva (gripa, ARVI, tonzilitisa, sinusitisa), ospicama, čestim upalama grla, osipima, tifusu, streptokoknim bolestima;
cijepljenja tijekom rutinskog cijepljenja, profilaktička uporaba imunoglobulina;
alergije na hranu;
restrukturiranje tijela u malignim i benignim tumorima;
promjene u žena tijekom trudnoće;
utjecaj povećanih doza sunčevog zračenja (s produljenim štavljenjem), temperaturnih fluktuacija i zračenja;
alergijske reakcije na lijekove (obično antibiotici, sedativi i antihipertenzivi);
poremećaji metabolizma kod endokrinih bolesti (dijabetes);
genetska predispozicija u obitelji.
trovanje u kućanstvu i na radnom mjestu, toksikoinfekcija;
djeca imaju infestacije crva;
reakcija na ugrize insekata.

Hemoragijski vaskulitis kod odraslih češće se razvija u starosti, sa slabim i oštećenim imunitetom.

Simptomi hemoragičnog vaskulitisa, fotografija

Manifestacije bolesti ovise o tome koji su organi i sustavi pokriveni. Hemoragijski vaskulitis može se manifestirati kao jedna ili više skupina simptoma (vidi sliku). Većina od sljedećih:

lezije kože;
oštećenje zglobova;
lezije gastrointestinalnog trakta;
bubrežni sindrom;
u rijetkim slučajevima - lezije pluća i živčanog sustava.

Najkarakterističniji je akutni početak bolesti, praćen porastom temperature do febrilnih brojeva. Mogu postojati slučajevi u kojima je porast temperature odsutan.

Kod svakog pacijenta dolazi do kožnog sindroma (ili purpure). Pojavljuje se u obliku simetričnog, malenog pjegavog ili točkasto-papularnog hemoragijskog osipa, lokaliziranog uglavnom na ekstenzornim površinama donjih (rjeđe gornjih) udova, oko velikih zglobova i na stražnjici. Osip može biti predstavljen pojedinačnim elementima, a može biti intenzivan, u kombinaciji s angioedemom. U pravilu, osip je povratni valoviti karakter. Pri izbljeđivanju osipa ostaje pigmentacija. U slučaju učestalih recidiva, na mjestu osipa javlja se skaliranje kože.
Artikularni sindrom često se promatra istovremeno s kožom, što je najkarakterističnije za odrasle. Najčešće su zglobovi nogu pokriveni procesom, najčešće - laktom i ručnim zglobom. Označena je bol, crvenilo i oteklina. Tipična hemoragijska vaskulitis je nestabilna priroda zglobnih lezija. U 25% slučajeva migrirajuće bolove u zglobovima prethodi kožnim lezijama. Artikularni sindrom koji rijetko traje tjedan dana, ponekad se kombinira s mialgijom i edemom donjih ekstremiteta.
U 2/3 bolesnika također se primjećuje abdominalni sindrom. Karakterizira ga bol u trbuhu spastične prirode, mučnina, povraćanje, krvarenje iz želuca. Istodobno, istinski životno ugrožavajući fenomen uočen je samo u 5% bolesnika.
Renalni sindrom je rjeđi (40 do 60% slučajeva) i ne razvija se odmah. Ona se manifestira u obliku hematurija (izlučivanje krvi s urinom) različite težine, u rijetkim slučajevima moguće je razviti glomerulonefritis (upala bubrega) hematurnog ili nefrotskog oblika. Češće, glomerulonefritis se manifestira u prvoj godini bolesti, rijetko se javlja tijekom sljedećeg ponavljanja hemoragijskog vaskulitisa ili nakon nestanka svih drugih manifestacija bolesti.

U izoliranim slučajevima postoje plućne tegobe - krvarenje, krvarenje. Također rijetko postoje lezije živčanog sustava - glavobolje, grčevi, mogu se razviti encefalopatija ili polineuropatija.

Hemoragijski vaskulitis kod djece

Simptomi vaskulitisa u djece, ovisno o učestalosti njihovog pojavljivanja, raspoređeni su kako slijedi:

osip u obliku papula i crvenih mrlja - 100% slučajeva
artritis i bol u zglobovima - 82%
bol u trbuhu - 63%
oštećenje bubrega (glomerulonefritis) - 5-15%.

Najčešće se oporavak događa spontano. Dakle, bolest je relativno povoljna u djetinjstvu, pogotovo ako se poštuju pravila prehrane i započelo je otklanjanje mogućeg uzročnog faktora. Nakon što upala splasne, rizik od recidiva je maksimalan u prva 3 mjeseca, ali možda i kasnije.

Nakon oporavka treba se pridržavati načela prehrane tijekom cijele godine i izbjegavati kontakt s alergenima koji prodiru kroz respiratorni trakt.

Sindrom kože u kliničkoj slici vaskulitisa je vodeći. Odlikuje ga sljedeće značajke:

pojava osipa nazvanog purpura;
njegova simetrija;
purpura se uzdiže iznad kože i dobro je opipljiva;
istodobno s njom mogu biti crvene mrlje, prištići, plikovi, koje karakterizira svrab;
primarne erupcije na stopalima, kasnije se šire na kukove i stražnjicu;
nakon nekoliko dana, erupcije jarko crvene boje postaju smeđe, a zatim blijede i nestaju;
ponekad mogu postojati pigmentirane lezije koje dugo traju.

Razvoj glomerulonefritisa obično se javlja unutar mjesec dana od pojave prvih simptoma bolesti. Oštećenje bubrega može se pojaviti s minimalnim manifestacijama ili biti sklono agresivnom tijeku. Ovisno o tome, klinički i laboratorijski znakovi glomerulonefritisa su vrlo različiti. One uključuju:

proteina u urinu;
edem, ponekad vrlo izražen u smislu nefrotskog sindroma, u kojem gubitak proteina u urinu može doseći 3,5 g na dan;
lumbalna bol;
crvenilo mokraće (bruto hematurija) ili samo mikroskopski utvrđena prisutnost crvenih krvnih stanica u njoj (mikrohematurija);
prolazno povećanje tlaka.

Abdominalni sindrom posljedica je crijevne ishemije. Kod djece ga karakteriziraju:

mučnina;
povraćanje;
pojavu krvavih vena u izmetu;
prolivena bol po cijelom trbuhu zbog kolika;
bol se povećava nakon jela;
labave stolice.

Abdominalni oblik hemoragijskog vaskulitisa podsjeća na "oštar trbuh", koji tradicionalno zahtijeva kirurški zahvat. Međutim, to je kontraindicirano u ovoj bolesti, jer uzrokuju lezije krvnih žila. Potrebna je odgovarajuća terapija lijekovima.

Artikularni sindrom kod hemoragijskog vaskulitisa ima tipične simptome koji ga razlikuju od zglobnog sindroma kod drugih bolesti (osteoartritis, reumatoidni artritis, giht). To uključuje:

nedostatak uništenja zgloba;
simetrija lezije;
nedostatak migracije boli;
česte lezije zglobova gležnja i koljena.

Liječenje djeteta s hemoragijskim vaskulitisom treba započeti u bolnici. Obično su nudili tromjesečni odmor, a nakon toga proširenje.

Kako se dijagnosticira hemoragijski vaskulitis?

Bolest Henoch Schönleina je prilično lako izložiti pacijentu koji ima sva tri glavna simptoma.

Postoje male razlike u tijeku bolesti u djece i odraslih.

Više od 30% djece ima povišenu temperaturu.
Karakterizira ga akutni početak i tijek bolesti.
Abdominalni sindrom popraćen je tekućom stolicom s tragovima krvi.
Često su bubrezi uključeni u proces od samog početka, uz detekciju hematurije i proteinurije u testovima urina.

Početak bolesti je izbrisan, simptomi su blaži.
Abdominalni sindrom javlja se samo u 50% bolesnika i rijetko ga prati mučnina i povraćanje.
Oštećenje bubrega dovodi do razvoja kroničnog difuznog glomerulonefritisa, uz nastanak kroničnog zatajenja bubrega.

dijagnostika

Dijagnoza bolesti provodi se sveobuhvatno. Prije svega, liječnik provodi usmenu anketu, tijekom koje utvrđuje pacijentove pritužbe, prikuplja anamnezu. U budućnosti se mogu dodijeliti sljedeće studije:

Ultrazvuk abdominalnih organa i bubrega.
Određivanje trajanja krvarenja.
Provedite testove za manšete, kao i uzorke uprtača i prstohvat.
Ispitivanje fekalija
Provođenje imunoloških studija, kao i biokemije krvi.
Virološke studije za identifikaciju hepatitisa.
Endoskopski pregled gastrointestinalnog trakta.
Test krvi može otkriti povećan broj leukocita i ESR. Imunološki poremećaji su također opaženi u obliku povećanja imunoglobulina A i smanjenja razine imunoglobulina G.
Tijekom fizičkog pregleda, liječnik provjerava funkcioniranje zglobova, pažljivo pregledava kožu kako bi otkrio promjene u boji i moguće osipe. U slučaju da se otkrije oteklina u području lica, to može ukazivati na poremećaj u normalnom funkcioniranju mokraćnog sustava. Također biste trebali provjeriti puls.

Bolest treba razlikovati od sljedećih bolesti i stanja:

Infektivni endokarditis.
Sistemski vaskulitis (Goodpasture sindrom, periarteritis nodosa, Behcetova bolest).
Difuzne bolesti vezivnog tkiva (sustavni eritemski lupus).
Meningococcemia.
Makroglobulinemična purpura Waldenstrom.
Yersiniosis.
Crohnove bolesti.

Osim toga, može se propisati postupak trepanobiopsije i pregled koštane srži.

Liječenje hemoragičnog vaskulitisa

Prvo, potrebna je dijeta (isključena je alergena hrana). Drugo, strogi odmor. Treće, terapija lijekovima (antitrombocitna sredstva, antikoagulanti, kortikosteroidi, imunosupresivi, azatioprin, kao i antitrombotska terapija).

Primijenite sljedeće lijekove:

aktivatori fibrinolize - nikotinska kiselina.
Heparin u dozi od 200-700 jedinica po kilogramu mase dnevno, subkutano ili intravenski 4 puta dnevno, postupno se poništava smanjenjem pojedinačne doze.
disagreganti - otkucaji 2-4 miligrama / kilogram dnevno, trental intravenski kapanje.
U teškim slučajevima propisana je terapija plazmaferezom ili glukokortikosteroidima.
U iznimnim slučajevima koriste se citostatički agensi, kao što su Azathioprine ili Ciklofosfamid.

U osnovi, tijek bolesti je povoljan, a imunosupresivna ili citostatska terapija se rijetko koristi (na primjer, s razvojem autoimunog nefritisa).

Trajanje liječenja hemoragičnog vaskulitisa ovisi o kliničkom obliku i težini: 2-3 mjeseca - za blage; 4-6 mjeseci - s umjerenom; do 12 mjeseci - u slučaju teškog rekurentnog toka i žada Schönleina - Genoha; u slučaju kroničnog tijeka, tretiraju se ponovljenim tečajevima tijekom 3-6 mjeseci.

Djeca moraju biti u ambulanti. Održava se 2 godine. Prvih 6 mjeseci bolesnik mjesečno posjećuje liječnika, zatim jedanput 3 mjeseca, zatim 1 put u 6 mjeseci. Prevencija se provodi uz pomoć rehabilitacije žarišta kronične infekcije. Redovito istražite izmet na jajima helminta. Takva djeca su kontraindicirana u sportu, raznim fizioterapijama i izlaganju suncu.

Odgovori na pitanja

Što se podrazumijeva pod hipoalergenskom prehranom?

Prije svega, visoko alergijske proizvode kao što su jaja, čokolada, agrumi, kava i kakao, morske ribe i plodovi mora, orašasti plodovi treba isključiti iz potrošnje. Također je potrebno odbiti masnu i prženu hranu. U prehrani trebaju dominirati mliječni proizvodi s niskim udjelom masti, pirjanim i kuhanim jelima. Dopuštene su zelene jabuke, žitarice, turska i zečja mesa, biljna ulja.

Što je prognoza za hemoragijski vaskulitis?

Prognoza, osobito u blagom obliku bolesti, u pravilu je povoljna. Teški hemoragijski vaskulitis prepun je recidiva bolesti i pojave komplikacija (nefritis, kompliciran zbog zatajenja bubrega). U slučaju munje, vjerojatnost smrti je visoka unutar nekoliko dana nakon početka bolesti.

Jesu li bolesnici s hemoragijskim vaskulitisom uzeti za dispanzer?

Registracija odraslih osoba nakon odgode bolesti nije prikazana. Djeca moraju biti promatrana dvije godine. U prvih šest mjeseci, svaki mjesec, sljedećih šest mjeseci u svakom tromjesečju, a prošle godine svakih 6 mjeseci. Djeca se ne smiju baviti sportom, fizioterapijom i insolacijom (izlaganje suncu) su kontraindicirana.

Je li moguće razviti komplikacije i posljedice nakon hemoragijskog vaskulitisa i koje?

Da, bolest može dovesti do opstrukcije crijeva i peritonitisa, kroničnog zatajenja bubrega, disfunkcije unutarnjih organa (srca, jetre), anemije i plućnog krvarenja, djeca mogu razviti hemoragičnu dijatezu.

Kako spriječiti pogoršanje?

Pacijent nakon otpusta iz bolnice ne smije zaboraviti svoju bolest kod kuće. Naravno, do tada bi već znao sve o prirodi bolesti, prevenciji pogoršanja, ponašanju u svakodnevnom životu, prehrani i načinu života. Uronjen u obiteljski ugođaj, pacijent neće uzimati nikakve lijekove bez liječničkog recepta, neće udariti na proizvode koji mogu izazvati recidiv (alergeni), ali će jesti u potpunosti i svake će večeri početi šetati mirnim svjetlom na svježem zraku.

Osim toga, osoba je kontraindicirana:

Prekomjerna tjeskoba, mentalni stres;
Cijepljenje (moguće isključivo iz zdravstvenih razloga);
Teški fizički rad (djeca su izuzeta iz nastave tjelesnog odgoja);
hipotermija;
Uvođenje imunoglobulina (antistafilokokni, tetanus, itd.).

Zbog činjenice da je hemoragijski vaskulitis prvenstveno bolest u djetinjstvu, za malu djecu (ili roditelje?) Daju se posebne preporuke:

Svakih šest mjeseci dijete posjećuje liječnika (bez egzacerbacija);
Klinički nadzor najmanje 5 godina u slučaju da su bubrezi zdravi, ali ako su poraženi, kontrola može biti doživotna;
Djeca su potpuno izuzeta od tjelesnog odgoja godinu dana, a zatim se prenose u pripremnu skupinu;
3 puta godišnje, obavezni posjet stomatologu i otorinolaringologu;
Redoviti urinarni testovi (opći i prema Nechyporenko) i analiza izlučivanja helminta;
Cijepljenje se isključuje 2 godine, a nakon tog vremena provodi se rutinsko cijepljenje, ali uz dopuštenje liječnika i pod "antihistaminskim pokrovom";
Poštivanje antialergijske prehrane - 2 godine;

Savjeti roditeljima ili drugim rođacima o kućnom liječenju, prevenciji recidiva, prehrani i ponašanju u školi i kod kuće.