Prijenos velikih plovila

Prijenos velikih krvnih žila je jedan od najčešćih oštećenja srca kod dojenčadi i najčešćih cijanotičnih bolesti djeteta (20-30 slučajeva na 100.000 novorođenčadi). TMS se javlja u 5-7% djece s CHD. Među bolesnicima s ovim defektom dominiraju dječaci, s omjerom M / D = 1,5-3,2 / 1. Među bolesnicima s transpozicijom glavnih arterija, 10% ima malformacije drugih organa. Manje je uobičajeni takozvani kongenitalni TMS, čija se klinička slika i taktika liječenja značajno razlikuju od TMS.

morfologija
Po prvi put, anatomski opis TMS-a dao je M. Baillie 1797. godine, a izraz "transpozicija" uveo je Farr 1814. kao karakteristiku defekta u kojem su glavne arterije neusklađene s ventrikulama, a atriji i ventrikule su međusobno u skladu. Drugim riječima, morfološki je PP povezan s morfološki desnim klijetkom, iz kojeg potpuno ili većim dijelom zrači aorta, a morfološki lijevi atrij povezuje se s morfološki lijevom klijetkom iz koje počinje plućna arterija.

U najčešćoj varijanti TMS - D-TMS - aorta se nalazi na desnoj i prednjoj strani, a plućna arterija na lijevoj i iza aorte.

Izraz "korigirana transpozicija" znači drugi tip defekta u kojem se uočava atrioventrikularna i ventrikularno-arterijska nesklad. Sa ispravljenom transpozicijom, aorta se nalazi lijevo od plućne arterije.

Većina autora naziva defekt s izoliranim ventriculoarterijalnim neskladom jednostavnim TMS-om, dok se kombinacija TMS-a s drugim defektima (obično s VSD-om i plućnom stenozom) naziva složenim TMS-om. Među svim slučajevima D-transpozicije glavnih arterija, 50% se javlja s intaktnim MZHP, još 25% - s VSD i oko 20% - s VSD i stenozom plućne arterije. U takozvanoj jednostavnoj transpoziciji nema dodatnih srčanih anomalija, osim otvorenog ovalnog prozora i perzistentnog arterijskog kanala. U kombinaciji s TMS s VSD (koja se javlja u 40-45% bolesnika), oko trećina tih bolesnika ima male interventrikularne defekte koji nemaju ozbiljan hemodinamski značaj.

VSD je najčešća popratna abnormalnost srca.

Oni su mali, veliki i mogu se lokalizirati u bilo kojem dijelu particije. Mali membranski ili mišićni defekti mogu se spontano zatvoriti tijekom vremena. Ponekad postoji DMZHP tipa atrioventrikularnog kanala koji je povezan s jednim AV-ventilom. Ponekad može doći i do pomicanja tricuspidalnog ventila ulijevo, s njegovim položajem iznad interventrikularnog septuma (nadvišeni tricuspidalni ventil) i hipoplazije gušterače.

Istovremeno s TMS-om mogu postojati i drugi dodatni nedostaci - najčešće OAP ili koarktacija aorte, koronarne anomalije. Koronarne anomalije su karakterističnije za D-TMS s intaktnim OIF-ovima nego s D-TMS s VSD. Opstrukcija LV LV-a javlja se u manje od 10% slučajeva u TMS-u s netaknutim MRF-om i obično je dinamična zbog pomaka IVF-a lijevo, jer je pritisak u desnoj klijetki viši nego u lijevoj klijetki. Ako se septum pomakne naprijed i udesno, tada dolazi do pomicanja plućnog trupa s njegovim položajem preko IUP-a i subaortne stenoze.

U takvim slučajevima treba također očekivati ​​prisutnost abnormalnosti u strukturi luka aorte, kao što su hipoplazija, koarktacija i drugi oblici njegovog prekida.

Opstrukcija LV LV-a javlja se u 1 / 8-1 / 3 slučajeva, a češće u kombinaciji s interventrikularnim defektom nego s intaktnim TMS-om. Povremeno, anomalije kao što su fibromuskularni tunel, fibrozna membrana i anomalno pričvršćivanje ventila atrioventrikularnih ventila su uzrok opstrukcije.

Koronarna anatomija
Premda se anatomija epikardijalnih grana koronarnih arterija može razlikovati, dva sinusa Valsalvina korijena aorte uvijek su okrenuta prema plućnoj arteriji i uzrokuju glavne koronarne arterije; nazivaju se koronarnim sinusima (okrenutim prema sinusima).

Budući da su glavne arterije smještene jedna pored druge, koronarni sinusi nalaze se ispred i iza, a ne-koronarni sinus je okrenut u desno. Ako (kao i obično) aorta leži ispred i na desnoj strani, onda su koronarni sinusi na lijevoj i prednjoj strani. Najčešće (u 68% slučajeva) lijeva koronarna arterija odlazi iz koronarnog sinusa smještenog na lijevoj strani i uzrokuje lijevu prednju silaznu i zaobljenu granu, a desna koronarna arterija odlazi od koronarnog sinusa odmah iza. Omotnica je često odsutna, ali nekoliko grana opskrbljuje lijevu i stražnju površinu LV iz lijeve koronarne arterije. U 20% slučajeva grana omotnice potječe iz desne koronarne arterije (koja potječe od koronarnog sinusa desno iza) i prolazi iza plućne arterije duž lijevog atrioventrikularnog sulkusa. U toj situaciji lijeva prednja silazna arterija odlazi odvojeno od koronarnog sinusa lijevo naprijed.

Ove dvije vrste koronarne anatomije nalaze se u više od 90% slučajeva D-TMS-a. Ostale vrste uključuju jednu desnu koronarnu arteriju (4,5%), jednu lijevu koronarnu arteriju (1,5%), obrnute koronarne arterije (3%) i intramuralne koronarne arterije (2%). U intramuralnim koronarnim arterijama, usta koronarnih arterija nalaze se na komisurama, a mogu se promatrati dva usta u desnom sinusu ili samo usta koja uzrokuju desnu i lijevu koronarnu arteriju.

Hemodinamički poremećaji
U TMS su mali i veliki cirkulacijski sustavi odvojeni (paralelna cirkulacija), a novorođenče preživljava samo u razdoblju fetalne komunikacije (arterijski kanal, otvoreni ovalni prozor). Glavni čimbenici koji određuju stupanj zasićenja arterijske krvi kisikom su broj i veličina komunikacije između sistemske i plućne cirkulacije. Volumen protoka krvi u plućima je mnogo veći od normalnog zbog tih komunikacija i niskog otpora plućnih žila. Stoga je sistemska zasićenost najviše ovisna o takozvanom učinkovitom plućnom i sistemskom protoku krvi - količini desaturirane krvi iz sistemskog protoka krvi koja dolazi iz krupne u plućnu cirkulaciju za oksigenaciju (učinkovit plućni krvni protok - ELC) i volumen kisikove krvi koji se vraća iz malog kruga u veliki za izmjena plina na razini kapilara (učinkovit sustavski protok krvi - ESC). Volumeni ELC i ESC moraju biti ekvivalentni (intercirculacijsko miješanje), inače će se cijeli volumen krvi pomaknuti u jedan od krugova cirkulacije krvi.

Obično miješanje krvi kroz ovalni prozor i zatvarajući arterijski kanal nije dovoljno za potpuno oksidiranje tkiva, stoga se brzo razvija metabolička acidoza i dijete umire. Ako pacijent živi zbog oštećenja zidova srca ili PDA-e, onda se teška plućna hipertenzija s opstruktivnom lezijom plućnih žila brzo spoji. Nedovoljno visoka naknadna opterećenja LV dovodi do progresivnog razvoja njegove sekundarne hipoplazije.

Trajanje pojave simptoma
Trajanje pojave simptoma ovisi o stupnju miješanja krvi između paralelnih krugova plućnog i sistemskog protoka krvi. Obično su znakovi TMS-a vidljivi od prvih sati nakon rođenja (od trenutka suženja arterijskog kanala i zatvorenog ovalnog prozora), ali ponekad se pojavljuju nakon nekoliko dana ili tjedana života ako volumetrijski fetalni šantovi nastave djelovati ili postoji VSD.

simptomi
Novorođenčad s TMS-om češće se rađaju s normalnom tjelesnom težinom. Neonatalna slika poroka varira od naizgled uspješnog izgleda naizgled zdravog djeteta do akutnog potpunog zatajenja srca i kardiogenog šoka. Paralelnu cirkulaciju prati teška hipoksemija, stoga je središnja cijanoza vodeći simptom mane. Plava ili ljubičasta boja kože i sluznice sugerira TMS. Ne samo trajanje cijanoze, već i njezin stupanj usko je povezan s morfološkim značajkama defekta i stupnjem miješanja krvi između dva paralelna kruga cirkulacije. Tijekom početnog fizičkog pregleda nakon rođenja, dijete se može činiti općenito zdravim, osim jednog simptoma, cijanoze.

U bolesnika s intaktnim FPM (tj. Bez VSD), cijanoza se javlja tijekom prvog sata života u 56%, a do kraja prvog dana života, u 92%. Stanje se vrlo brzo pogoršava zbog suženja arterijskog kanala, unutar 24-48 sati nakon rođenja, s povećanjem otežanog disanja i znakovima neuspjeha s polihorganizmom. PaO2 se obično održava na 25–40 mmHg. i gotovo se ne povećava kada daje 100% kisika. U odsutnosti DMPP-a i uz malu veličinu ovalnog prozora dolazi do jake acidemije. Istovremeno, većina pacijenata nema buke u srcu, a granice srca se ne proširuju na 5-7 dan života. U malom broju bolesnika slabi sistolički šum može se čuti na lijevom rubu prsne kosti u srednjoj ili gornjoj trećini zbog ubrzanja protoka krvi u izlučnom sustavu LV ili zatvaranja arterijskog kanala. Čak i radiografija prsnog koša i EKG u prvim danima života u staračkom domu mogu biti normalni. Kvar se u tom trenutku može prepoznati uz pomoć odmah provedene eho-kardiografije.

Ako novorođenče ima veliki PDA ili VSD, dijagnoza TMS-a ne može se pravovremeno napraviti zbog prividne dobrobiti. Cijanoza u ovim slučajevima je beznačajna i pojavljuje se samo u trenucima plakanja, granice srca u 1. tjednu života su normalne, a buka se ne može čuti čak i ako postoje poruke između lijevog i desnog dijela zbog jednakosti pritisaka u njima. U tim slučajevima skreće pozornost na izraženu tahipneu s relativno slabom cijanozom. Takvi klasični znakovi PDA, kao što su kontinuirani sistolodiastolni šum, skakanje pulsa, opaženi su u manje od polovice bolesnika u ovoj skupini. Kada je plućna vaskularna rezistencija značajno smanjena, simptomi ozbiljnog zatajenja srca se povećavaju. Novorođenčad s TMS-om i velikim PDA-om imaju rizik od razvoja nekrotičnog enterokolitisa zbog retrogradnog izlaza dijastoličke krvi iz aorte u plućnu arteriju i ishemijskog oštećenja crijeva.

dijagnostika
Radiografski, u prednjoj slici prsnog koša u prvim danima ili čak tjednima života kod djece s takozvanim jednostavnim TMS-om, radiografija u prsima može izgledati normalno ili s blagim širenjem srčane sjene, iako 1/3 pacijenata uopće nema kardiomegalije. Vaskularni uzorak nije ojačan kod 1 / 3-1 / 2 bolesnika, a najprije nema ovalnog oblika srca, iako je žilni snop sužen. Desni aortni luk relativno je rijetko viđen - u 4% djece s jednostavnim TMS-om i 11% s TMS plus VSD.

Nakon 1,5 do 3 tjedna, kod gotovo svih bolesnika bez opstrukcije izlučnog sustava LV, kardiomegalija napreduje povećanjem i ventrikula i PP-a, što se povećava sa svakom daljnjom studijom. Karakterističan je ovalni oblik srčane sjene u obliku jajeta koji leži na boku i sužavanje sjene gornjeg medijastinuma (uski vaskularni snop). Znakovi hipervolemije plućne cirkulacije su jasno izraženi.

Kod nekih pacijenata, čak i nakon adekvatne balonske atrioseptostomije, nema dramatičnog povećanja vaskularnog uzorka pluća u prvih 1-2 tjedna života, a niska zasićenost arterijskim O2 može postojati. To upućuje na postojanje uporne vazokonstrikcije arterijskih žila u plućnoj cirkulaciji, zbog čega nedovoljno povećanje volumena plućnog krvotoka smanjuje učinkovitost atrioceptostomije. Ranije, kada je kirurška korekcija odgođena mjesecima nakon balonske atrioseptostomije, neki od tih pacijenata doživjeli su oštro pogoršanje s povećanjem cijanoze zbog progresivnog smanjenja plućnog protoka krvi zbog dinamičkog suženja izlučnog LV trakta.

U kombinaciji s TMS s VSD, kardiomegalija i povećani vaskularni uzorak pluća su značajno izraženiji u usporedbi s jednostavnim TMS. Posude u korijenu pluća su dramatično proširene, a na periferiji pluća često se sužavaju zbog vazokonstrikcije. Lijeva kontura srdačne sjene može se deformirati zbog nametanja znatno proširenog plućnog trupa.

Na elektrokardiogramu, obično električna os srca se odbacuje udesno, postoje znakovi hipertrofije pankreasa i PT (Slika 5.49). Tijekom prvih dana života, EKG može biti normalan, a nakon 5 do 7 dana pojavljuje se rastuća patološka devijacija električne osi srca udesno u bolesnika s TMS bez VSD. Kada se TMS kombinira s VSD, u 1/3 pacijenata, električna os srca se nalazi normalno. Biventrikularna hipertrofija javlja se kod 60-80% djece s TMS plus VSD. Duboki Q-zubac nalazi se u V6 u 70% bolesnika s TMS-om i velikim VSD-om, a kod intaktnog AVM-a - u 44%. Simptomi izolirane hipertrofije lijeve klijetke vrlo su rijetki, s TMS-om u kombinaciji s velikim interventrikularnim defektom, tricuspidnim ventilom pomjeranim u lijevu i hipoplazijom pankreasa.

U slučaju dopler ehokardiograma, vizualizacija nesukladnog odvajanja glavnih arterija od ventrikula od epigastričnog (subkostalnog) pristupa. Istovremeno, vidljivi su iscjedak aorte iz pankreasa, paralelni tijek aorte i plućne arterije, iscjedak plućne arterije iz LV i granu plućne arterije. Dodatne značajke u konvencionalnim transtorakalnim projekcijama su međusobni prostorni položaj aorte i plućne arterije rame uz rame, bez uobičajenog chiasma, kao i iscjedak koronarnih arterija iz glavne posude koja potječe iz gušterače. Gušterača i PP znatno su prošireni. U projekciji četiri komore od vrha, određena je karakteristika posude koja se nalazi iza, tj. plućna arterija s karakterističnom podjelom na lijevu i desnu granu. Pomoću dopplerografije određuje se krvni iscjedak kroz ovalni prozor ili DMPP i arterijski kanal, uočava se značajna regurgitacija tricuspidnog ventila. Osim toga, ehokardiografija određuje prisutnost i lokalizaciju VSD, opstrukciju izlučnog sustava LV (ili stenozu plućnog debla), kao i prisutnost drugih dodatnih abnormalnosti (veličina normaliziranih nizova, prisutnost koarktacije aorte, oblik i funkciju mitralnog i tricuspidnog ventila).

Laboratorijski podaci - u istraživanju plinova krvi, PaO2 i 8p02 su smanjeni, razina PaCO2 je povećana, sadržaj bikarbonata i pH su smanjeni. Općenito, analiza krvi povećanjem policitemije povećanjem broja crvenih krvnih stanica, povećanjem razine hemoglobina i hematokrita.

TMS u kombinaciji s velikim VSD-om
Kod novorođenčadi s ovim defektom na početku ne mogu biti simptoma, osim slabe cijanoze, koja se obično javlja tijekom plača ili tijekom hranjenja. Buka može biti minimalna ili može slušati sistoličku buku 3-4 / 6 gradacije prema Loudeu, kao i III ton srca, galop ritam, cijepanje i pojačavanje II tona na temelju srca. U takvim slučajevima, defekt se najčešće prepoznaje po simptomima kongestivnog zatajenja srca, obično na 2-6 tjedana života. Osim kratkog daha, dolazi do jakog znojenja, umora tijekom hranjenja, slabog debljanja, galop ritma, "grunting" disanja, tahikardije, hiperekscitabilnosti, hepatomegalije, edema, povećanja cijanoze.

Ako je VSD također praćen stenozom plućne arterije (opstrukcija lijevog ventrikularnog trakta) ili čak atrezijom plućne arterije, plućni krvni protok je smanjen, a kod ovih bolesnika uočena je izražena cijanoza od rođenja u kombinaciji s kliničkim znakovima, kao kod tetra tetiva s plućnom atrezijom.
Oštećenje središnjeg živčanog sustava

Kongenitalne abnormalnosti središnjeg živčanog sustava rijetke su u bolesnika s TMS. Hipoksično-ishemijsko oštećenje središnjeg živčanog sustava može se pojaviti u bolesnika s neadekvatnom palijativnom korekcijom ili ako se ne provodi. Najčešći prvijenac središnjeg živčanog sustava je iznenadna hemipareza kod novorođenčeta ili dojenčeta. Rizik od takvih komplikacija je povećan u djece s hipokromnom mikrocitnom anemijom u kombinaciji s teškom hipoksemijom. U starijoj dobi, cerebrovaskularni poremećaji obično se javljaju na pozadini teške poliktemije, što rezultira trajnom hipoksemijom.

Prirodni razvoj poroka
Bez liječenja, 30% bolesnika s TMS umire na 1. tjedan, 50% - do kraja 1. mjeseca, 70% - tijekom prvih 6 mjeseci i 90% - do 12 mjeseci života.
Promatranje prije operacije

Odmah nakon rođenja započinje kontinuirana intravenska infuzija prostaglandina El ili E2 (početna brzina od 0,02-0,05 ug / kg u minuti, zatim se doza titrira do učinka), koja se nastavlja sve dok se ne izvrši palijativna ili radikalna kirurška korekcija. U pravilu, zbog teškog zatajenja srca (ili apneje s injektiranim prostaglandinom E1), potrebna je respiratorna potpora (ALV). Osim toga, propisuju se diuretici i inotropni lijekovi (obično infuzija dopamina ≥5 µg / kg u minuti).

Vrijeme kirurškog liječenja
U neonatalnom razdoblju potrebna je palijativna ili radikalna operacija.

Vrste kirurškog liječenja
Ako je nemoguće izvršiti arterijsko prebacivanje odmah nakon rođenja, tada se provodi palijativna operacija - mini-invazivna atrioseptostomija s Rashkind balonom pod ehokardiografskom ili angiografskom kontrolom, u kojem se postiže dovoljno miješanje krvi s veličinom defekta u području ovalne jame od 0.7-0.8 cm.

Tijekom protekla četiri desetljeća, radikalna kirurška korekcija TMS-a evoluirala je od prethodno korištenih postupaka Senninga ili Mastarda uz stvaranje intraatrijalnih tunela koji šalju krv iz vena male i velike cirkulacije u odgovarajuće ventrikularne krugove, gdje je aorta i plućna arterija se pomiče u svoje normalne anatomske položaje. Tehnički najteži stadij operacije je istodobno kretanje koronarnih arterija. Arterijska zamjena se najbolje izvodi u prvim danima ili tjednima života. Optimalno razdoblje radikalne korekcije za D-TMS je prvih 14 dana života. Ako se iz nekog razloga dijete isporuči kasnije, prvo se provodi vezivanje plućne arterije + sistemsko-plućna anastomoza. Za operaciju prespajanja arterije nakon vezanja smatra se najprihvatljivijim interval od 2 tjedna. Postoje kriteriji koji su povoljni za operaciju prespajanja arterije: 1) debljina zida LV - normalno po starosti; 2) omjer tlaka u LV i tlaka u gušterači> 70%; 3) vrijednost volumena lijeve klijetke i mase miokarda jednaka starosti. H. Yasui i sur. (1989) utvrdili su da su u tim slučajevima dovoljni sigurni uvjeti za operaciju arterijskog prekidanja: 1) višak mase NN nad normom za 60%; 2) NN tlak> 65 mmHg; 3) omjer tlaka u LV / RV> 0,8.

Ako se TMS kombinira s plućnom stenozom i VSD, tada se, ako je potrebno, u prvim mjesecima života provode palijativne operacije (tip koji ovisi o vodećim hemodinamskim poremećajima), a glavne korektivne malformacije se provode kasnije. Ako se primijeti ozbiljna cijanoza, tada je najprije potrebna balon ili otvorena atrioseptostomija i sustavno-plućna anastomoza kako bi se poboljšalo miješanje krvi. Drugi pacijenti imaju uravnoteženiju kombinaciju ovih defekata, tako da se mogu osjećati dobro već nekoliko mjeseci bez palijativnih intervencija. Tada je klasični korektivni postupak za te pacijente operacija Rastelli, koja vam omogućuje usmjeravanje protoka krvi iz LV kroz intraventrikularni tunel u aortu i daje poruku gušterače s plućnom arterijom kroz kanal koji sadrži ventil.

Rezultat radikalnog kirurškog liječenja
Posljednjih godina, u stranim kardiokirurškim centrima, rana postoperativna smrtnost kreće se od 1,6 do 11-13% za D-TMS s intaktnim interventrikularnim septumom u odsutnosti drugih visokorizičnih čimbenika. Čimbenici povećanog rizika za postoperativnu smrtnost su: dodatni defekti u strukturi srca, kongenitalne koronarne anomalije, nedonoščad ili niska tjelesna težina u vrijeme operacije, duga kardiopulmonalna cirkulacija tijekom operacije (> 150 min). Koronarne anomalije, kao što je odvajanje svih triju koronarnih arterija od jednog sinusa ili intramuralni protok koronarnih arterija, posebno su otežavajuće.

Učestalost takvih zaostalih komplikacija, kao što je supravalvularna stenoza plućne arterije, neoortalna insuficijencija, koronarna arterijska striktura, prilično je niska.
Postoperativno promatranje

Rano iskustvo operacije prespajanja arterija bilo je u nekim slučajevima praćeno supravalvularnom stenozom plućne arterije, čija je učestalost smanjena nakon uvođenja perikardijalnog flastera kako bi se nadomjestio deficit tkiva nakon seciranja Valsalva sinusa u ne-plućnoj arteriji.

Ishemija miokarda zbog koronarne insuficijencije i dalje je najčešći uzrok postoperativne smrtnosti, ali posljednjih godina postaje rjeđa s razvojem tehnologije zaštite miokarda i koronarnog pokreta.

Najčešći uzrok reoperacije nakon arterijskog prekida je plućna stenoza, koja se može pojaviti s učestalošću od 7 do 21%. Nastaje iz raznih razloga, ali najčešće zbog neadekvatnog rasta plućnog debla, kada je stenoza lokalizirana u području šava, gušterače. Ponekad dolazi do neoaortne regurgitacije (5-10%), koja je slabo izražena i ne napreduje. Postoperativne komplikacije često se javljaju nakon intraatrijalnih prekidačkih operacija; to uključuje atrijalne aritmije, ventrikularnu disfunkciju i opstrukciju zglobnih atrijalnih poruka.

Transpozicija velikih krvnih žila: simptomi, načela liječenja

Uz anatomski ispravan razvoj srca i krvnih žila, aorta komunicira s lijevom klijetkom i prenosi obogaćenu kisikom krv kroz veliki krug cirkulacije krvi. A plućni se trup odvaja od desne klijetke i dovodi krv u pluća, gdje je obogaćen kisikom i vraća se u lijevu pretklijetku. Zatim, kisikova krv ulazi u lijevu klijetku.

Međutim, pod utjecajem niza nepovoljnih čimbenika, kardiogeneza se može dogoditi pogrešno, a takva kongenitalna malformacija kao što je potpuna transpozicija velikih krvnih žila (TMS) će se formirati u fetusu. S tom anomalijom, aorta i plućna arterija su obrnute - aorta se odvaja s desne, a plućna arterija iz lijeve klijetke. Kao rezultat, ne-kisikova krv ulazi u sistemsku cirkulaciju, a kisikova se krv ponovno šalje u mali krug (tj. U pluća). Tako dolazi do razdvajanja krugova cirkulacije, a oni predstavljaju dva zatvorena prstena koja ne komuniciraju međusobno.

Hemodinamski poremećaj s takvim TMS-om nije kompatibilan s životom, ali se ta anomalija često kombinira s otvorenim ovalnim prozorom u međuproduktu koji ga kompenzira. Zbog toga, dva kruga mogu komunicirati jedni s drugima kroz ovaj šant, a postoji i najmanje lagano miješanje venske i arterijske krvi. Međutim, takva malo oksigenirana krv ne može potpuno zasititi tijelo. Ako postoji i defekt u interventrikularnom septumu u srcu, onda se situacija kompenzira, ali takvo obogaćivanje krvi kisikom nije dovoljno za normalno funkcioniranje tijela.

Dijete rođeno s takvim kongenitalnim defektom brzo pada u kritično stanje. Cijanoza se manifestira u prvim satima života, a bez neposredne pomoći novorođenče umire.

Kompletan TMS je kritični poremećaj srca plavog tipa, koji je nespojiv s životom i uvijek zahtijeva hitnu kardiokirurgiju. Ako postoji otvoren ovalni prozor i atrijalni septalni defekt, operacija se može odgoditi, ali se mora obaviti u prvim tjednima života djeteta.

Ovaj kongenitalni defekt pripisuje se najčešćim abnormalnostima srca i krvnih žila. On je, zajedno s Fallotovom bilježnicom, otvorenim ovalnim prozorom, defektom ventrikularnog septuma i koarktacijom aorte, uključen u anomalije srca "velike petice". Prema statistikama, TMS se 3 puta češće razvija kod muških fetusa i 7-15% među svim urođenim manama.

Kod djece s ispravljenim TMS-om mijenja se mjesto ventrikula, a ne arterija. Kod ove vrste mane, venska krv je u lijevoj klijetki, a oksigenirana u desnoj. Međutim, iz desne klijetke ona ulazi u aortu i ulazi u sistemsku cirkulaciju. Takva hemodinamika je također atipična, ali se još uvijek provodi cirkulacija krvi. U pravilu, ova vrsta anomalije ne utječe na stanje djeteta koje je rođeno i ne predstavlja prijetnju njegovu životu. Nakon toga ova djeca mogu osjetiti određeno zaostajanje u razvoju, budući da je funkcionalnost desne klijetke niža od lijeve i ne može se u potpunosti nositi s osiguravanjem normalnog dotoka krvi u plućnu cirkulaciju.

U ovom članku upoznat ćemo vas s mogućim uzrocima, vrstama, simptomima, metodama dijagnostike i korekcije transpozicije glavnih krvnih žila. Ova informacija će vam pomoći da dobijete opću ideju o biti ovog opasnog kongenitalnog srčanog oboljenja plavog tipa i načela njegovog liječenja.

razlozi

Kao i sve druge prirođene srčane mane, TMS se razvija u prenatalnom razdoblju pod utjecajem sljedećih nepovoljnih čimbenika:

• nasljeđe;
• nepovoljna ekologija;
• uzimanje teratogenih lijekova;
• virusne i bakterijske infekcije (ospice, epidparotitis, boginje, rubeole, ARVI, sifilis itd.) prenesene na trudnicu;
• toksemija;
• bolesti endokrinog sustava (dijabetes melitus);
• starost trudnice je starija od 35-40 godina;
• polihipovitaminoza tijekom trudnoće;
• kontakt trudnice s otrovnim tvarima;
• loše navike trudnica.

Abnormalni raspored velikih krvnih žila formira se na 2. mjesecu embriogeneze. Mehanizam nastanka ovog defekta još nije dovoljno istražen. Prethodno se pretpostavljalo da se defekt formira zbog nepravilnog savijanja aortno-plućnog septuma. Kasnije, znanstvenici su počeli pretpostavljati da se transpozicija formira zbog činjenice da se, kada je stabljika arterije razgranata, javlja nenormalan rast subpulmonarnog i subaortičnog čunja. Kao rezultat, ventil plućne arterije nalazi se iznad lijeve, a aortni ventil se nalazi iznad desne klijetke.

klasifikacija

Ovisno o pripadajućim defektima koji obavljaju ulogu šantova koji kompenziraju hemodinamiku u TMS, razlikuju se brojne varijante takve anomalije srca i krvnih žila:

• malformacije praćene dovoljnim volumenom plućnog protoka krvi i hipervolemijom i kombinirane s otvorenim ovalnim prozorom (ili jednostavnim TMS-om), ventrikularnim septalnim defektom ili otvorenim arterijskim kanalom i prisutnošću dodatnih šantova;
• defekt je praćen nedovoljnim plućnim protokom krvi i kombiniran je s defektom interventrikularnog septuma i stenoze vanjskog trakta (komplicirani TMS) ili sužavanjem vanjskog trakta lijeve klijetke.

Približno 90% bolesnika s TMS kombinirano je s hipervolemijom plućne cirkulacije. Osim toga, 80% bolesnika pokazuje jedan ili više dodatnih kompenzacijskih šantova.

Najpovoljnija varijanta TMS-a su slučajevi u kojima je zbog defekata atrijalnog i interventrikularnog septuma osigurano dovoljno miješanje arterijske i venske krvi, a umjereno sužavanje plućne arterije sprječava pojavu značajne hipervolemije u malom krugu.

Normalno, aorta i plućni trup su u križanom stanju. Tijekom prijenosa, te su posude poredane paralelno. Ovisno o njihovoj relativnoj poziciji razlikuju se sljedeće varijante:

• D-opcija - aorta desno od plućnog debla (u 60% slučajeva);
• L-varijanta - aorta lijevo od plućnog debla (40% slučajeva).

simptomi

Tijekom intrauterinog razvoja, TMS se gotovo uopće ne manifestira, jer s fetalnom cirkulacijom mali krug još ne funkcionira, a protok krvi odvija se kroz ovalni prozor i otvoreni arterijski kanal. Obično se djeca s takvim bolestima srca rađaju u normalnim uvjetima, s dovoljnom ili malo većom težinom.

Nakon rođenja djeteta, njegova održivost je u potpunosti određena prisutnošću dodatnih komunikacija koje osiguravaju miješanje arterijske i venske krvi. U nedostatku takvih kompenzirajućih šantova - otvoreni ovalni prozor, ventrikularni septalni defekt ili otvoreni arterijski kanal - novorođenče umire nakon rođenja.

Obično se TMS može otkriti odmah nakon rođenja. Iznimke su slučajevi ispravljene transpozicije - dijete se normalno razvija, a anomalija se pojavljuje kasnije.

Nakon rođenja novorođenče ima sljedeće simptome:

Ako se ta anomalija kombinira s koarktacijom aorte i otvorenog arterijskog kanala, tada dijete ima diferenciranu cijanozu koja se manifestira većom cijanozom gornjeg dijela tijela.

Kasnije u djece s TMS-om napreduje zatajenje srca (povećava se veličina srca i jetre, rjeđe se razvija ascites i pojavljuje edem). U početku, tjelesna težina djeteta je normalna ili malo premašena, ali se kasnije (za 1-3 mjeseca života) razvija hipotrofija zbog srčane insuficijencije i hipoksemije. Takva djeca često pate od akutnih respiratornih virusnih infekcija i upale pluća, zaostaju u fizičkom i mentalnom razvoju.

Nakon pregleda, liječnik može utvrditi sljedeće simptome:

• šištanje u plućima;
• uvećana prsa;
• nepovjeren glasni ton II;
• anomalije povezane s bukom;
• brz puls;
• srčana grba;
• deformacija prstiju poput "bataka";
• povećana jetra.

Uz korigirani TMS, koji nije popraćen dodatnim kongenitalnim anomalijama razvoja srca, defekt može dugo biti asimptomatski. Dijete se normalno razvija i pritužbe se pojavljuju samo kada se desna komora više ne može nositi s velikim krugom cirkulacije krvi s dovoljno kisika u krvi. Kod pregleda kod kardiologa kod takvih bolesnika utvrđuju se paroksizmalna tahikardija, srčani šumovi i atrioventrikularni blok. Ako se korigirani TMS kombinira s drugim kongenitalnim defektima, pacijent ima pritužbe karakteristične za sadašnje abnormalnosti razvoja srca.

dijagnostika

TMS se češće otkriva u bolnici. Na pregledu liječnik otkriva naglašen srčani impuls, srčanu hiperaktivnost, cijanozu i ekspanziju prsnog koša. Pri slušanju tonova otkriva se pojačanje oba tona, prisutnost sistoličkog šuma i buka karakterističnih za popratne defekte srca.

Za detaljan pregled djeteta s TMS propisane su sljedeće dijagnostičke metode:

• EKG;
• ehokardiografija;
• rendgenski snimak prsnog koša;
• kateterizacija srca;
• angiokardiografija (aorto, atrio, ventriculo i koronarna angiografija).

Na temelju rezultata instrumentalnih istraživanja srca kirurg srca izrađuje plan za daljnju kiruršku korekciju anomalije.

liječenje

S punim TMS-om, sva djeca u prvim danima života provode hitne palijativne zahvate usmjerene na stvaranje defekta između malih i velikih krugova cirkulacije ili njegovog širenja. Prije takvih intervencija, djetetu se propisuje lijek koji potiče nejedinstvo arterijskog kanala, prostaglandin E1. Takav pristup omogućuje postizanje miješanja venske i arterijske krvi i osigurava vitalnost djetetu. Kontraindikacija za izvođenje takvih operacija je razvijena nepovratna plućna hipertenzija.

Ovisno o kliničkom slučaju, odabrana je jedna od metoda takvih palijativnih operacija:

• atrioseptostomija balona (Parkov-Rashkind endovaskularna tehnika);
• otvorena atrioseptektomija (resekcija interatrijalnog septuma prema metodi Blélok-Henlon).

Takve intervencije se provode kako bi se eliminirali hemodinamski poremećaji koji su opasni po život i pripreme za potrebnu korekciju kardijalne kirurgije.

Da bi se uklonili hemodinamski poremećaji koji se javljaju tijekom TMS-a, mogu se izvesti sljedeće operacije:

1. Prema metodi Senninga. Srčani kirurg uz pomoć posebnih zakrpa ponovno izrađuje atrijalne šupljine tako da krv iz plućnih vena počinje teći u desnu pretklijetku, a iz šupljih vena u lijevo.
2. Prema metodi senfa. Nakon otvaranja desne pretklijetke, kirurg izlučuje najveći dio interaturnog septuma. Liječnik iz perikardija izrezuje flaster u obliku hlača i obrađuje ga tako da krv iz plućnih vena ulazi u desnu pretklijetku, a iz šupljih vena u lijevo.

Da bi se anatomski uklonio pogrešan položaj velikih plovila tijekom transpozicije, slijedeće operacije prespajanja mogu se izvesti:

1. Raskrižje i ortotopska presađivanje velikih krvnih žila, povezivanje PDA (prema Zhateneu). Plućna arterija i aorta sijeku se i kreću u odgovarajuće komore. Osim toga, posude su anastomozirane svojim distalnim dijelovima s proksimalnim segmentima. Zatim, kirurg izvodi transplantaciju koronarne arterije u neoorti.
2. Eliminacija plućne stenoze i plastike ventrikularnog septalnog defekta (prema Rastelliju). Takve operacije provode se kombinacijom transpozicije s ventrikularnim septalnim defektom i plućnom stenozom. Defekt interventrikularnog septuma zatvoren je flasterom perikarda ili sintetskog materijala. Plućna stenoza se eliminira zatvaranjem usta i ugradnjom vaskularne proteze koja osigurava komunikaciju između desne klijetke i plućnog trupa. Osim toga, oni stvaraju nove načine protoka krvi. Od desne klijetke do plućne arterije, krv teče kroz stvoreni ekstrakardijalni kanal i od lijeve klijetke do aorte kroz intracardijalni tunel.
3. Arterijska zamjena i plastika interventrikularnog septuma. Tijekom intervencije izvodi se izrezivanje i reimplantacija plućne arterije u desnu i aortu u lijevu klijetku. Koronarne arterije su spojene na aortu, a defekt ventrikularne septuma je zatvoren sintetičkim ili perikardijalnim flasterom.

Obično se takve operacije provode do 2 tjedna djetetova života. Ponekad je njihova provedba odgođena do 2-3 mjeseca.

Svaka od navedenih metoda anatomske korekcije TMS-a ima svoje indikacije, kontraindikacije, prednosti i mane. Taktika prespajanja arterija odabrana je ovisno o kliničkom slučaju.

Nakon obavljenog kardiokirurškog zahvata, pacijentima se preporuča daljnje cjeloživotno praćenje sa srčanim kirurgom. Roditeljima se savjetuje da osiguraju da dijete udovoljava benignom režimu:

• isključivanje teških fizičkih napora i prekomjerne aktivnosti;
• puni san;
• pravilnu organizaciju dnevnog režima;
• pravilnu prehranu;
• profilaktički antibiotici prije stomatoloških ili kirurških postupaka za sprečavanje infektivnog endokarditisa;
• redovito promatranje od strane liječnika i ispunjenje njegovih obveza.

U odrasloj dobi pacijent mora poštivati ​​iste preporuke i ograničenja.

pogled

U nedostatku pravovremene kardijalne kirurgije, prognoza ishoda TMS-a je uvijek nepovoljna. Prema statistikama, oko 50% djece umire tijekom prvog mjeseca života, a do 1 godine više od 2/3 djece ne preživljava zbog teške hipoksije, povećane acidoze i zatajenja srca.

Projekcije nakon operacije srca postaju povoljnije. Kod složenih defekata, pozitivni dugoročni rezultati opaženi su u približno 70% bolesnika, a jednostavniji u 85-90%. Od malog značaja u ishodu takvih slučajeva je redoviti nadzor srčanog kirurga. Nakon provedenih korektivnih zahvata bolesnici mogu razviti dugotrajne komplikacije: stenozu, trombozu i kalcifikaciju kanala, zatajenje srca itd.

Prijenos velikih krvnih žila je jedan od najopasnijih oštećenja srca i može se kirurški ukloniti. Jednako važno za njegov povoljan ishod je pravodobnost kardiokirurške operacije. Takve operacije se provode do 2 tjedna života djeteta, a samo u nekim slučajevima može biti odgođeno do 2-3 mjeseca. Poželjno je da takva razvojna anomalija bude otkrivena i prije rođenja djeteta, a trudnoća i porođaj su planirani uzimajući u obzir prisutnost ove opasne kongenitalne srčane bolesti u budućem djetetu.

BOLESTI U SRCU

Prijenos velikih brodova (TMS)

Transpozicija velikih krvnih žila je kongenitalna srčana bolest u kojoj veliki i mali krugovi cirkulacije djeluju odvojeno i paralelno, bez stalnog međusobnog komuniciranja (kao u zdravom srcu).

Shematski se može prikazati na sljedeći način: Sl.1.

Stanje zdravlja i stanje djeteta u ovom slučaju u potpunosti ovise o prisutnosti i veličini poruka (komunikacija) između krugova cirkulacije krvi. Ove komunikacije, ponekad ih nazivamo fetalnim komunikacijama, hitno su potrebne kako bi se arterijska krv (prikazana crvenom bojom) i venska krv (plava) pomiješale i koncentracija kisika u arterijskoj krvi održavana na konstantnoj razini. Ako pri rođenju djeteta veličina atrijalnog septalnog defekta nije dovoljna, onda ga proširimo na traženi promjer s pristupom kroz posudu.

Ova manipulacija je minimalno invazivna i nježna za dijete, djelotvorna (zove se Rashkind postupak ili balonska atrioseptostomija). U teškim situacijama, njegova primjena omogućuje stabilizaciju djetetova stanja i pripremu za kirurško liječenje. Zadatak kirurškog liječenja je pomicanje velikih krvnih žila zajedno s koronarnim arterijama, tako da se operacija naziva operacija "arterijskog preklapanja" ili, prema autoru, operacija Žhatana.

Ovaj tip kirurškog liječenja treba provesti što je prije moguće, u prvih 14 dana djetetova života. Operacija je radikalna, tj. Bolest srca se potpuno uklanja u jednoj operaciji, a ponavljane intervencije na srcu, u pravilu, nisu potrebne. U našem srčanom centru, tehnika reimplantacije (transplantacije) koronarnih arterija u novu posudu - aortu - koristi se kada se aorta ukloni, tj. Kada je aorta napunjena i njezine stijenke spljoštene (slika 2).

To omogućuje optimalno (bez prevrtanja i torzije) pozicioniranje koronarnih arterija u odnosu na velike krvne žile, čak i sa složenom anatomijom koronarnih arterija! Na mnogo načina ova faza operacije određuje uspjeh liječenja u cjelini. Važna značajka operacije je i tehnika rekonstrukcije nove plućne arterije. Da bismo to učinili, koristimo flaster iz vlastitog tkiva djeteta - autoperikardij u obliku “hlača”, šivajući ga tako da se formira nekoliko zona rasta posude (sl. 3).

To vam omogućuje da izbjegnete razvoj teške komplikacije u dugoročnom razdoblju nakon operacije - pojava stenoze (sužavanje) stabljike plućne arterije. Ove tehnike mogu poboljšati rezultate operacija prespajanja arterija.

Komplikacije nakon operacije arterijski prekidač.

Rad arterijskog prebacivanja (operacija Zhatane) je radikalan, tj. Tijekom kojeg je prirođena srčana bolest potpuno ispravljena. Stoga, u velikoj većini slučajeva, ponovljene intervencije na srcu djeteta nisu potrebne. Međutim, razvoj komplikacija se ponekad promatra nakon nekoliko godina, što zahtijeva ponovljeno kirurško liječenje.
To uključuje pojavu stenoze plućne arterije, razvoj insuficijencije aortnih zaliska, mogu se pojaviti problemi s prethodno ugrađenim koronarnim arterijama. Svako od ovih stanja zahtijeva pažljivu dijagnozu i praćenje od strane kardiologa.
Plućna stenoza.

Može se pojaviti nakon nekoliko mjeseci, godina nakon operacije. Često je to zbog činjenice da postoje dvije linije šavova (anastomoza) koje mogu omesti rast broda na ovom mjestu. To može dovesti do njegove stenoze (sužavanja). Drugi preduvjet za razvoj stenoze može biti upotreba stranih materijala za rekonstrukciju plućne arterije, na primjer, zakrpe ksenopikardija. Ovo posljednje je tkivo životinje, svinje ili tele, tretirano na poseban način. Stoga u našem centru preferiramo zakrpe od djetetovih vlastitih tkiva, primjerice perikarda (to je tkivo koje okružuje srce djeteta, tvoreći neku vrstu perikardijalne vrećice). Također ima osobitost postupka umetanja takvog flastera u posudu. Koristimo flaster u obliku "hlača" za rekonstrukciju plućne arterije. I šivati, kao što je prikazano na slici 3. Ova tehnika stvara mogućnost (potencijal rasta) za rast broda na nekoliko mjesta.
Apertna insuficijencija.

Razlog za razvoj insuficijencije aortnih zalistaka odnosi se na činjenicu da je to plućni ventil po svojoj anatomskoj strukturi, tj. Da je prilagođen za posudu s niskim tlakom (25-35 mmHg). aorte. U aorti, djetetov pritisak se održava na 75-120 mm Hg, tj. Opterećenje ovog ventila je sada nekoliko puta veće! Ponekad se pod takvim pritiskom rasteže (rasteže), nakon čega krilo gubi točke kontakta (kaptacija), a zatvarajuća funkcija ventila je poremećena - javlja se insuficijencija aortne zaklopke.

Stupanj medicinske skrbi za djecu s TMS-om u Krasnojarsku.

Tijekom trudnoće, u dobi od 20 do 22 tjedna, vrlo je vjerojatno da se može napraviti dijagnoza TMS-a. Za to se izvodi ultrazvuk fetusa prema kojem se detektira paralelni tijek žila magista (slika 4). Liječnik također mora isključiti i druge srčane mane povezane s TMS (defekt ventrikularne septale, koarktaciju aorte, stenozu plućne arterije) i defekte drugih organa i sustava. Nakon toga, prenaturalno (prije rođenja djeteta) održava se konzultacija uz sudjelovanje stručnjaka iz našeg Centra za kardiologiju, gdje se daju preporuke i objašnjavaju roditeljima značajke kirurškog liječenja. Nadalje, trudnoća se nastavlja prema planu s antenatalnom hospitalizacijom u perinatalnom centru Krasnojarsk. Krajnji rok za dostavu bit će dogovoren s liječnicima kardio centra kako bi se planiralo vrijeme prijevoza djeteta i operacija u najprikladnijem trenutku. Odmah nakon rođenja izvodi se ehokardiografija. Nakon potvrde dijagnoze, dijete se u naš kardio centar transportira od strane specijaliziranog medicinskog tima. Danas je ova medicinska taktika najoptimalnija i omogućuje vam da maksimalno povećate rezultate kirurškog liječenja!

Tijekom 2013. godine 11 bolesnika s dijagnozom transpozicije velikih krvnih žila operirano je u Zavodu za kongenitalne srčane bolesti. Od tih 6 bolesnika s jednostavnim TMS-om izvršena je arterijska promjena. Sve su operacije bile uspješne.

Slika 1. Hemodinamika jednostavne transpozicije. Strelice pokazuju smjer protoka krvi.

Slika 2. Dijagram implantacije koronarne arterije. Aorta je otvorena i ispunjena krvlju, određuje se mjesto implantacije koronarne arterije i probija se aorta, nakon čega se aorta ponovno pritisne.

Transpozicija velikih krvnih žila: suština CHD, uzroci, liječenje, prognoza

Prijenos velikih krvnih žila (TMS) naziva se teška abnormalnost srca kada aorta napusti desnu klijetku (RV), a plućni trup s lijeve strane. TMS čini oko 15-20% svih prirođenih srčanih mana (CHD), među pacijentima s tri puta više dječaka. TMS je jedan od najčešćih oblika KBS, zajedno s Fallotovom tetradom, koarktacijom aorte, ventrikularnim septalnim defektom (VSD) itd.

Prijenosom glavnih arterija, arterijska krv se ne obogaćuje kisikom, jer se kreće u zatvorenom krugu, zaobilazeći pluća. Mali pacijent odmah nakon rođenja postaje cijanotičan, s očitim znakovima zatajenja srca. TMS je "plavi" defekt s teškom hipoksijom tkiva, koji zahtijeva kirurško liječenje u prvim danima i tjednima života.

Uzroci TMS-a

Obično je nemoguće utvrditi točne uzroke pojave patologije u određenom djetetu, jer je tijekom trudnoće majka mogla biti podvrgnuta različitim nuspojavama. Uloga u nastanku ove anomalije može igrati:

• Virusne bolesti tijekom trudnoće (rubeole, vodene kozice, herpes, respiratorne infekcije);
• Teška gestoza;
• Ionizirajuće zračenje;
• Uporaba alkohola, lijekovi s teratogenim ili mutagenim učincima;
• Popratna patologija kod trudnica (npr. Dijabetes);
• Maminoj dobi je više od 35 godina, osobito ako se radi o prvoj trudnoći.

Primijećeno je da se TMS češće javlja u djece s Downovim sindromom, čiji su uzroci također kromosomske abnormalnosti uzrokovane navedenim razlozima. Kod djece s TMC-om mogu se dijagnosticirati i defekti drugih organa.

Učinak nasljednosti je moguć, iako točan gen odgovoran za abnormalni razvoj srca još nije pronađen. U nekim slučajevima uzrok postaje spontana mutacija, dok majka odbacuje vjerojatnost vanjskog izlaganja u obliku rendgenskih zraka, lijekova ili infekcija.

Polaganje organa i sustava događa se u prva dva mjeseca razvoja embrija, pa je u tom razdoblju potrebno zaštititi vrlo osjetljivi embrij od svih vrsta toksičnih čimbenika. Ako se srce počelo pogrešno formirati, onda se to neće promijeniti, a odmah nakon rođenja pojavit će se znakovi poroka.

Kretanje krvi s TMS

Želio bih se detaljnije osvrnuti na to kako se krv kreće duž šupljina srca i krvnih žila tijekom njihove transpozicije, jer bez razumijevanja tih mehanizama teško je zamisliti suštinu poroka i njegovu manifestaciju.

Značajke protoka krvi u TMS-u određuju prisutnost dvaju zatvorenih, nepovezanih krugova cirkulacije krvi. Iz biologije svatko zna da srce „crpi“ krv u dva kruga. Ovi potoci su odvojeni, ali predstavljaju jednu cjelinu. Venska krv napušta gušteraču u plućima, vraća se u obliku arterije, obogaćena kisikom, u lijevom pretkomoru. Od LV do aorte ulazi u arterijsku krv s kisikom, prema organima i tkivima.

S TMS-om aorta ne počinje lijevo, nego u desnoj klijetki, a plućni trup se udaljava s lijeve strane. Tako se dobivaju dva kruga, od kojih jedan "pokreće" vensku krv kroz organe, a drugi je šalje u pluća i prima, zapravo, natrag. U takvoj situaciji ne može biti adekvatne razmjene govora, jer krv kisika ne dopire do drugih organa osim u plućima. Ova vrsta mane naziva se potpuni TMS.

Potpuno prenošenje fetusa je vrlo teško otkriti. Uz ultrazvuk, srce će izgledati normalno, četiri komore, dva plovila će se udaljiti od njega. U ovom slučaju, dijagnostički kriterij defekta može biti paralelni tijek glavnih arterija, koje se normalno sijeku, kao i vizualizacija velike posude koja potječe iz lijeve klijetke i podijeljena je u 2 grane - plućne arterije.

Jasno je da je cirkulacija krvi poremećena na kritičnu razinu, i bez barem neke prilike za slanje arterijske krvi u organe je neophodna. Na pomoć bolesnom malom srcu može doći, što je čudno zvuči, drugim CHD-ima. Posebno, koristit će defekt otvorenog arterijskog kanala u septama između atrija ili ventrikula. Prisutnost takvih dodatnih sredstava komunikacije omogućuje nam da spojimo oba kruga i da osiguramo, iako minimalan, ali ipak isporuku kisika u tkiva. Dodatne staze pružaju vitalnu aktivnost prije operacije i dostupne su u 80% bolesnika s TMS.

putovi krvi patološki za odrasle djelomično kompenziraju defekt i prisutni su kod većine pacijenata

Jednako važno u odnosu na kliniku i prognozu je stanje plućnog kruga protoka krvi, prisutnost ili odsutnost preopterećenja krvlju. S ovog položaja uobičajeno je razlikovati sljedeće vrste TMS-a:

1. S preopterećenjem ili normalnim tlakom u plućima;
2. Sa smanjenom plućnom cirkulacijom.

Devet od deset pacijenata nalaze preopterećenje malog kruga "ekstra" krvi. Razlozi za to mogu biti defekti u septumu, otvoreni arterijski kanal, prisutnost dodatnih načina komunikacije. Osiromašenje malog kruga nastaje kada se sužava ventilacijska rupa LV, što se događa u izoliranom obliku ili u kombinaciji s defektom ventrikularne septalne žlijezde.

Anatomski složeniji defekt je ispravljena transpozicija velikih krvnih žila. Obje komore i krvne žile su "zbunjene" u srcu, ali to omogućuje kompenzaciju poremećaja protoka krvi i dovodi ga na prihvatljivu razinu. U korigiranom TMS-u obje ventrikule s posudama koje se protežu od njih mijenjaju mjesta: lijevi pretkomora prelazi u desnu klijetku, aorta slijedi, a iz desnog atrija krv se seli u LV i plućni trup. Takva "konfuzija", međutim, osigurava kretanje tekućine u pravom smjeru i obogaćivanje tkiva kisikom.

Cijeli TMS (lijevo) i ispraviti mana (desno), foto: vps-transpl.ru

U slučaju korigirane malformacije, krv će se kretati u fiziološkom smjeru, stoga nije potrebno prisustvo dodatne komunikacije između atrija ili ventrikula, a ako jest, to će imati negativnu ulogu, što dovodi do hemodinamskih poremećaja.

Video: TMS - Medicinska animacija (eng)

Manifestacije TMC-a

Tijekom razdoblja intrauterinog razvoja, ova se bolest srca ne manifestira, jer plućni krug fetusa ne djeluje. Nakon rođenja, kada bebino srce počne samostalno ispumpavati krv u pluća, TMS se također u potpunosti manifestira. Ako se transpozicija ispravi, onda je klinika oskudna, a ako je defekt potpun, njegovi znakovi neće dugo trajati.

Stupanj kršenja u punom TMS-u ovisi o načinu komunikacije i njihovoj veličini. Što je više krvi pomiješano u srcu novorođenčadi, više će kisika dobiti tkivo. Najbolja opcija je kada ima dovoljno otvora u pregradama, a plućna arterija je donekle sužena, što sprječava preopterećenje u volumenu plućnog kruga. Potpuna transpozicija bez dodatnih anomalija nespojiva je sa životom.

Djeca s transpozicijom glavnih krvnih žila rađaju se na vrijeme, s normalnom masom ili čak i velikim, au prvim satima života primjetni su znakovi CHD:

• Snažna cijanoza cijelog tijela;
• Kratkoća daha;
• Povećan broj otkucaja srca.

Nadalje, fenomeni zatajenja srca brzo se povećavaju:

1. Srce raste u veličini;
2. Tekućina se pojavljuje u šupljinama (ascites, hydrothorax);
3. Povećanje jetre;
4. Pojavljuje se oteklina.

Drugi znakovi kvara srca također privlače pozornost. Takozvana "srčana grba" (deformacija prsnog koša) je uzrokovana povećanim srcem, falange noktiju se zgusnu, beba zaostaje, ne dobiva na težini. Određene poteškoće nastaju pri hranjenju, jer je teško za dijete sisati u grudi s teškim nedostatak daha. Svako kretanje, pa čak i plakanje, može biti nemoguć zadatak za takvo dijete.

Ako višak krvi uđe u pluća, tada postoji sklonost infektivno-upalnim procesima, česta upala pluća.

Ispravljeni oblik TMS-a odvija se mnogo povoljnije. U nedostatku drugih srčanih defekata u klinici, možda uopće nema transpozicije, jer se krv ispravno kreće. Dijete će pravilno rasti i razvijati se prema dobi, a defekt se može slučajno otkriti prisutnošću tahikardije, šuma na srcu i poremećaja provodljivosti.

Ako se korigirana transpozicija kombinira s drugim poremećajima, tada će simptome odrediti oni. Primjerice, s otvorom u interventrikularnom septumu pojavit će se kratkoća daha, puls će se povećati, pojaviti će se znakovi zatajenja srca u obliku edema, povećati jetru. Takva djeca pate od upale pluća.

TMS metode korekcije

S obzirom na prisutnost anatomskih promjena u srcu, jedini mogući tretman za kvar je operacija, a što prije to bude učinjeno, manje će biti nepovratnih posljedica za bolest.

Hitna intervencija je indicirana za bolesnike s potpunim TMS-om, a prije operacije se propisuju prostaglandini kako bi se spriječilo zatvaranje ductus arteriosus, što omogućuje da se krv miješa.

U prvim danima života djeteta moguće je izvesti operacije koje osiguravaju povezivanje krugova cirkulacije. Ako postoje rupe u pregradama - oni su prošireni, u nedostatku nedostataka - oni stvaraju. Raškindska operacija se izvodi endovaskularno, bez prodiranja u prsnu šupljinu i sastoji se od uvođenja posebnog balona koji se proteže ovalnim prozorom. Ova intervencija pruža samo privremeni učinak za nekoliko tjedana, tijekom kojih treba riješiti pitanje radikalnog liječenja.

Najtočnije i najučinkovitije liječenje smatra se operacijom u kojoj se aorta vraća u lijevu klijetku i plućni trup na desno, kao što bi bila normalna. Intervencija se provodi na otvoren način, pod općom anestezijom, trajanje je od jedne i pol do dva ili više sati, ovisno o složenosti defekta.

Primjer rada TMS-a

Nakon što je dijete uronjeno u anesteziju, kirurg probija tkiva prsa i dolazi do srca. Do tog vremena uspostavlja se umjetni protok krvi, kada uređaj obavlja ulogu srca, a krv se dodatno hladi kako bi se spriječile komplikacije.

Nakon što je otvorio put do glavnih arterija i srca, liječnik je odrezao obje posude nešto više od njihove vezanosti, otprilike u sredini duljine. Koronarni rub je zašiven na ušću plućne arterije, a zatim se "aorta" ovdje vraća. Plućna arterija je fiksirana na područje aorte, koja ostaje na izlazu iz desne klijetke, koristeći fragment perikarda.

Rezultat operacije je normalna lokacija vaskularnih puteva, kada aorta izlazi iz lijeve klijetke, od nje počinju koronarne arterije srca, a plućni trup nastaje u desnoj polovici organa.

Optimalno razdoblje liječenja je prvi mjesec života. Naravno, moguće je duže živjeti u njenom čekanju, ali tada će sama intervencija postati neprikladna. Kao što znate, lijeva klijetka je deblja od desne i namijenjena je velikom pritisku. U slučaju poroka, on će atrofirati, kao što se krv gura u mali krug. Ako se operacija izvodi kasnije, lijeva klijetka neće biti spremna za ispumpavanje krvi u sistemsku cirkulaciju.

Kada je vrijeme propušteno, a već je nemoguće vratiti anatomiju srca, postoji još jedan način da se ispravi protok krvi. To je takozvana intraatrijalna korekcija koja se koristi već više od 25 godina i dokazala se kao učinkovit način liječenja TMS-a. Prikazuje se djeci koja nisu izvršila gore navedenu operaciju na vrijeme.

Bit intra-atrijalne korekcije sastoji se u disekciji desnog atrija, uklanjanju njegovog septuma i šivanju "zakrpe", koja usmjerava vensku krv iz velikog kruga u lijevu klijetku, odakle ide u pluća, dok plućne vene vraćaju oksidiranu krv u "desno" srce, a zatim u abnormalno lociranoj aorti. Dakle, bez promjene položaja glavnih arterija, postiže se kretanje krvi u pravom smjeru.

Prognoza i rezultati liječenja

Kada se rodi dijete s transpozicijom broda, njegovi roditelji su vrlo zabrinuti zbog pitanja ne samo operacije, nego i onoga što će se dogoditi poslije, kako će se dijete razviti i što ga čeka u budućnosti. S pravovremenim kirurškim liječenjem, prognoza je vrlo povoljna: do 90% ili više pacijenata živi normalnim životom, povremeno posjećuju kardiologa i prolaze minimalne preglede za praćenje rada organa.

Sa složenim nedostacima, situacija može biti i gora, ali ipak, većina pacijenata ima prihvatljivu kvalitetu života. Nakon operacije intra-atrijalne korekcije, oko polovica pacijenata ne doživljava ograničenja u životu, a trajanje je prilično dugo. Druga polovica može patiti od aritmija, simptoma zatajenja srca, zbog čega se preporučuje da se ograniči tjelesni napor, a žene su upozorene na rizike trudnoće i poroda.

Danas je TMS potpuno izlječiva anomalija, a stotine djece i odraslih koji su uspješno prošli operaciju su dokaz toga. Mnogo toga ovisi o roditeljima, njihovoj vjeri u uspjeh i želji da pomognu svom djetetu.