Docteka

Hemofilija ili hemofilija (tzv. Plava krvna bolest) je nasljedni proces nasljedne prirode, koji se temelji na kršenju ili naglom smanjenju sinteze VIII, XI ili IX faktora odgovornih za sposobnost zgrušavanja krvi.

Drugim riječima, to je odvijanje krvi, koja se manifestira u obliku sklonosti osobe različitim vrstama krvarenja: gastrointestinalnom, hemartrozi, retroperitonealnim i intramuskularnim krvarenjima u tkivu.

Ne-koagulacija krvi iznimno je opasna za život osobe koja je poslana na operaciju. Mutacija u samo jednom genu osuđuje dijete na doživotnu ovisnost o lijekovima koji reguliraju zgrušavanje krvi.

Hemofilija je nasljedni poremećaj. U povijesti je poznat i kao kraljevska bolest.

Bolest karakterizira činjenica da su nositelji patologije isključivo žene, a muškarci bolesni.

Stvar je u tome što je gen bolesti recesivan i nalazi se na X kromosomu.Ako žena nosi dječaka, tada njegov X kromosom sadrži gen za hemofiliju, a Y kromosomu nedostaje dominantan gen koji može inhibirati recesivni gen. Dječak se rađa bolesnom od hemofilije.

Medicinska statistika dokazala je da ako je otac bolestan od hemofilije, njegov se sin može roditi s pozitivnom ili negativnom dijagnozom.

Uzroci bolesti

Jedini faktor koji uzrokuje hemofiliju je nasljednost. To znači da se hemofilija prenosi s majke na njezine sinove. Ta se situacija događa u 80% slučajeva. No, postoji mali dio vjerojatnosti da će se bolest manifestirati u procesu životnog ciklusa osobe.

simptomi

Nasljedna hemofilija očituje se u sljedećim simptomima:

• redovito pojavljivanje krvarenja iz sinusa;
• prisutnost krvnih elemenata u fecesu i urinu;
• stvaranje opsežnih hematoma s modricama, pa čak i najmanjih ozljeda;
• krvarenje tijekom uklanjanja zuba koje se dugo ne može zaustaviti;
• krvarenje u zglobovima (ili hemartroza), koje nastaju zbog oslobađanja krvi u njima, uzrokujući oticanje i fizičku nelagodu.

Simptomi kod djece

Bolest je karakterizirana teškim, ako se razvije tijekom prvih 6-12 mjeseci djetetova života. Glavni simptomi su:

1. iz pupčane rane djeteta dugo je krvav iscjedak.
2. male hematome koje se nalaze u različitim dijelovima tijela ili na sluznicama.
3. krvarenje na mjestima punkcije za cjepiva i druge potrebne injekcije.

Čim dijete napuni dvije godine, gornjim simptomima se dodaju kapilarne (petechiae) i zglobne hemoragije. Mogu se formirati bez vidljivog razloga ili kao posljedica manjeg fizičkog napora.

Genska hemofilija kod djece predškolske dobi karakteriziraju simptomi:

• obilno krvarenje iz nosa;
• krvarenje iz zubnog mesa, osobito tijekom dnevne higijene zuba;
• periodično pojavljivanje krvi u mokraći, čija je razina izvan normalnog raspona;
• hemartroza, čija duga prisutnost dovodi do kroničnih kontraktura, sinovitisa;
• otkrivanje krvnih elemenata u izmetu djeteta, što ukazuje na rani stadij progresivnog tipa anemije;
• krvarenja u nekim unutarnjim organima;
• sklonost hemoragijama u mozgu, koje predstavljaju stvarnu opasnost od oštećenja središnjeg živčanog sustava.

Hemofilno dijete se obično razlikuje od ostale djece po vitkom tijelu i slabom apetitu. Bolest je opasna po tome što može uzrokovati ozbiljne komplikacije: trombocitopenija, leukopenija, zatajenje bubrega, što dovodi do invalidnosti u ranoj dobi.

Simptomi kod žena

Hemofilija kod žena je izuzetno rijetka. Ako se ova dijagnoza potvrdi, tijek bolesti često ima blagi oblik. Simptomi se manifestiraju kao krvarenje iz nosa ili teška menstruacija. Problemi s zgrušavanjem krvi također se mogu pojaviti u liječenju zuba ili uklanjanju krajnika.

Simptomi kod muškaraca

S godinama, bolest kod muškaraca postaje progresivna. Simptomi postaju izraženiji i mogu uzrokovati ozbiljno oštećenje tijela:

1. Krvarenje u retroperitonealnoj regiji. S vremenom dovode do akutnih bolesti unutarnjih organa koje se mogu izliječiti isključivo operacijom.
2. Subkutane i intramuskularne modrice. Njihova opasnost leži u visokoj vjerojatnosti nekroze tkiva i infekcije u krvi.
3. Post-hemoragijski tip anemije.
4. Krvarenje u koštano tkivo. Bez pravilnog liječenja, to će uskoro dovesti do njegove smrti.
5. Hematomi velikog područja uzrokuju paralizu i gangrenu.
6. Krvarenja u zglobovima, osteoartritis. Ograničavanje njihove pokretljivosti i djelomične atrofije mišićnih vlakana udova će kasnije dovesti pacijenta do invaliditeta.

klasifikacija

Bolest je podijeljena u nekoliko tipova, od kojih je svaki karakteriziran odsustvom specifičnog faktora zgrušavanja u krvi.

• Hemofilija tipa A. Pojavljuje se u bolesnika u odsutnosti specifičnog krvnog proteina - antihemofilnog globulina ili faktora zgrušavanja VIII. Ovaj tip je najčešći: za 5.000 zdravih muškaraca postoji jedan tip hemofiličnog tipa A.
• Hemofilija tipa B. Razvoj takve hemofilije je posljedica nedostatka ili potpune odsutnosti tzv. Božićnog faktora (IX faktor). Pojavljuje se rjeđe od gore opisane vrste. Tip B je zabilježen kod novorođenčadi u 1 od 30 tisuća slučajeva.
• C-hemofilija. Vrlo rijedak oblik u kojem su bolesnici s dijagnozom odsutnosti XI faktora zgrušavanja krvi osjetljivi. Ova hemofilija pati djevojčice čiji je otac hemofilik, a majka je nositelj mutacije gena. Stopa incidencije je 5%.

dijagnostika

Dijagnosticiranje hemofilije u djece od rođenja obavlja nekoliko uskih stručnjaka: hematolog, neonatolog, genetičar, pedijatar. Ako je bolest već dala komplikacije ili se javlja zajedno s drugim patologijama, tada će biti potrebne dodatne konzultacije pedijatara kao što su ortoped, traumatolog, gastroenterolog, neurolog i otorinolaringolog.

Oženjeni parovi koji su u opasnosti da imaju dijete sa sličnom bolešću trebali bi obaviti liječničku konzultaciju genetske naravi. To treba učiniti tijekom razdoblja planiranja trudnoće. DNK testiranje žena i muškaraca, kao i prenatalna dijagnoza hemofilije, otkrit će mogućnost mutacije genskog prijenosa.

Potvrda dijagnoze kod novorođenčeta provodi se laboratorijskom analizom homeostaze. Kod hemofilije, koagulogram će pokazati povećano vrijeme zgrušavanja biomaterijala krvi, povećanje vremena trombina i vremena rekalcifikacije. Najpouzdaniji pokazatelj prisutnosti bolesti je smanjenje prokoagulantne aktivnosti ispod 50% jednog od karakterističnih faktora zgrušavanja.

Dijete s hemofilijom mora stalno biti dijagnosticirano tijelom.

U prisustvu hematoma iza peritoneuma i unutarnjeg krvarenja različite lokalizacije, prikazan je ultrazvučni pregled trbušnih organa, u slučaju hemartroze - rendgenski pregled zglobova. Ako se nakon uriniranja otkriju krvni elementi, preporuča se proći analizu urina (općenito) i redovito provoditi ultrazvuk bubrega.

liječenje

Danas se hemofilija smatra neizlječivom bolešću. Stoga pacijent treba samo kontrolirati pojavu novih simptoma i slijediti propisane terapije koje je odabrao liječnik. Liječenje je preporučljivo provoditi u medicinskim klinikama koje se bave proučavanjem hemofilije i specijalizirati se za ovu bolest.

Liječenje svakog pacijenta pojedinačno i počinje s pronalaženjem vrste hemofilije. Daljnje akcije liječnika bit će usmjerene na dobavu nedostajućeg faktora zgrušavanja krvi pacijentu. Za to se koristi krv donora. Točna doza faktora uvedenog u tijelo je vrlo važna, inače je moguć razvoj anafilaktičkog šoka. Nakon sljedećeg postupka krvna slika i stanje pacijenta vraćaju se u normalu. To je tzv. Prevencija akutnog gubitka krvi i minimiziranje njihovih negativnih učinaka.

Nakon toga slijedi simptomatsko liječenje:

1. Ako se dogodi zglobno krvarenje, treba nanijeti hladan oblog na mjesto ozljede. Zglob je imobiliziran 3-4 dana, a zatim se primijeniti UHF-postupak.
2. Povrede u mišićno-koštanom sustavu obnavljaju se raznim metodama fizioterapije. Obično ih propisuje liječnik. Izvrsni rezultati prikazani su metodom sinovektomije i akiloplastike.
3. Hematome tipa kapsule kirurški se uklanjaju. Paralelno s tim, operacijom se provodi terapija antihemofilnim koncentratima.
4. Vanjsko krvarenje se liječi u klinici pod anestezijom. Prvo, površina rane se temeljito čisti od ugrušaka, dezinficira posebnim sredstvima, a zatim se zavije s lijekovima koji zaustavljaju protok krvi.
5. Važno mjesto u liječenju hemofilije je dijeta. Proizvodi koje pacijent koristi moraju biti zasićeni vitaminima svih skupina, mikroelementima.

prevencija

Najvažniju ulogu u prevenciji hemofilije ima rana dijagnostika spola djeteta i moguća patologija tijekom trudnoće (ako majka nosi gen mutacije, a otac je bolestan s jednom vrstom hemofilije).

Osobe s ovom dijagnozom trebaju izbjegavati ozljede i modrice od djetinjstva. Zabranjena je teška fizička aktivnost i sportske aktivnosti koje su povezane s rizikom od različitih vrsta ozljeda.

Potrebno je isključiti iz uporabe lijekove koji uzrokuju razrjeđivanje krvi. One uključuju antipiretične pilule, protuupalne lijekove.

Uzroci, klinika i metode liječenja hemofilije

Nedovoljno je poznata liječnicima kao "kraljevska bolest". Ova bolest (koja se inače naziva hemofilija) opisana je kao tendencija da krvne žile povećavaju krvarenje. Očito, bolest je prijetnja ne samo zdravlju, već i životu pacijenta.

Važno: hemofilija se odnosi na hemoragijske patologije i nasljeđuje se. Glavna opasnost od zgrušavanja krvi je što uzrokuje dugotrajno i prilično intenzivno krvarenje. Istovremeno je iznimno problematično utvrditi koji je faktor ovaj put izazvao takvu pojavu.

razlozi

Ova bolest je u većini slučajeva genetski određena. Glavni razlozi za razvoj bolesti su kršenje sinteze protrombina i fibrinogena, kao i nedostatak biokemijskih spojeva koji razrjeđuju krv.

Osnovni čimbenici koji mogu izazvati bolest:

• Glavna je nasljedna trombocitopatija.
• Kronične patologije jetre - ovaj organ proizvodi fibrinogen i protrombin (proteini koji su odgovorni za zgrušavanje krvi), tako da bilo koji neuspjeh u funkcioniranju dovodi do smanjenja razine sinteze tih tvari i, prema tome, izaziva krvarenje.
• Smanjenje broja trombocita zbog trombocitopenije, nedostatak faktora X, V, II, VII.
• Hemolitička anemija je ozbiljna bolest povezana s uništavanjem crvenih krvnih stanica izravno u krvnim žilama. Kao rezultat toga, koštana srž, pokušavajući popuniti nedostatak kisika, aktivno sintetizira dodatne nezrele crvene krvne stanice. Broj trombocita koje proizvodi, naprotiv, značajno pada - kao rezultat toga, krv se ne zgrušava.
• Drugi uzroci bolesti su sustavne alergijske manifestacije (urtikarija, anafilaktički šok). U pozadini takvih promjena u tijelu, ogromna količina histamina se oslobađa u krvotok pacijenta - zidovi krvnih žila postaju propusni, a krv sama se razrjeđuje.
• Događa se da se bolest razvija kao rezultat leukemije - raka krvi (poremećena je proizvodnja leukocita, eritrocita i trombocita).
• Nedostatak kalcija u tijelu. Ovaj element, zajedno s proteinima fibrinogenom i protrombinom, odgovoran je za zgrušavanje krvi.
• Nedostatak vitamina K.
• Heparin, lijek za razrjeđivanje krvi, može izazvati bolest.
• Uzroci izazivaju pojavu krvarenja kapilarnog hematoma, von Willebrandove bolesti, DIC.
• Imuni vaskulitis.

Klinička slika

Opisana bolest kod odrasle osobe ili djeteta očituje se kao:

• pojačano krvarenje rana, desni;
• česte modrice;
• postoje poteškoće kada pokušavate zaustaviti krvarenje.

Jedan od tipičnih znakova bolesti kod djeteta je redovita pojava malih hematoma. Glavni uzrok ove pojave je Willebrandova bolest.

dijagnostika

Da bi potvrdio odgovarajuću dijagnozu, pacijent bi trebao:

• proći kompletnu krvnu sliku;
• proći istraživanje agregacije trombocita (pokazuje sposobnost stanica da se vežu jedna na drugu);
• izmjerite vrijeme koje je trebalo da se krv zaustavi nakon što je prst probušio olovku.

Kako se nositi s bolešću?

Ako je bolest nastala kao rezultat bilo kakve sistemske patologije koja je uzrokovala smanjenje stope zgrušavanja krvi, liječenje bi trebalo biti usmjereno na uklanjanje osnovnog uzroka bolesti. Dakle, kada je osnova patologije leukemija, pacijentu je prikazana radijacija, kemoterapija i, ako je potrebno, transplantacija koštane srži.

Ako se krv ne zgrušava pravilno, jetra je kriva, pacijentu se propisuje lijek pomoću hepatoprotektivnih lijekova.

Često se remisija bolesti postiže obogaćivanjem prehrane komponentama, čiji je nedostatak doveo do njegovog razvoja - folne kiseline, kalcija, vitamina K, kao i esencijalnih aminokiselina.

Moguće je povećati broj nestalih faktora zgrušavanja u krvi djeteta ili odrasle osobe koja boluje od bolesti uz pomoć određenih lijekova.

Liječenje hemofilije (ovisno o uzroku razvoja) može uključivati ​​sljedeće lijekove:

• Za zaustavljanje krvarenja koriste se koagulanti dobiveni iz donorske plazme.
• Moguće je suzbiti nedostatak fibrinogena intravenskom primjenom lijekova s ​​povećanim sadržajem.
• Liječenje hemofilije uzrokovane von Willebrandovom bolesti provodi se injekcijama krioprecipitata i antihemofilne plazme.
• Izvrstan hemostatski učinak dokazuje Kontrykal i aminokaproična kiselina. Ovi lijekovi provode prevenciju krvnih ugrušaka.

Bez obzira na uzrok bolesti, liječenje nužno uključuje:

• lijekovi s visokim sadržajem željeza;
• transfuzija krvi.

Tradicionalna medicina preporučuje dopunu medicinskog tretmana bolesti bujonom iz plodova takvih biljaka:

• žutikovina;
• chokeberry;
• lišće i jagode ribizle.

U nedostatku odgovarajuće terapije, patologija može izazvati teška krvarenja, što će za posljedicu imati smrt.

Loše zgrušavanje krvi tijekom trudnoće je ozbiljna bolest. Može se temeljiti na sistemskim patologijama ili nedostatku proteina (protrombina, fibrinogena), vitamina K, kalcija. U svakom slučaju, bolesnici s ovom bolešću zahtijevaju pravodobno liječenje (usmjereno na otklanjanje uzroka bolesti i otklanjanje posljedica). Inače, bolest može dovesti do smrti pacijenta.

Koagulacija krvi: uzroci, simptomi, liječenje

Ova bolest je odavno poznata pod nazivom "kraljevska bolest". Ova bolest (drugo ime za hemofiliju) liječnici opisuju kao sklonost krvnih žila za prekomjerno krvarenje. Dakle, bolest predstavlja prijetnju i za zdravlje i za život pacijenta.
Treba napomenuti da je hemofilija hemoragijska bolest i može se naslijediti. Glavna opasnost od zgrušavanja krvi je u tome što se zbog toga javljaju dugotrajna i teška krvarenja. A da bi se otkrio uzrok koji je izazvao ovu pojavu, ponekad je teško.
Ova bolest je u većini slučajeva uzrokovana genima. Glavni čimbenici koji stoje iza pojave bolesti skrivaju se kršenjem proizvodnje protrombina i fibrinogena, kao i nedostatkom biokemijskih spojeva koji razrjeđuju krv.

Među čimbenicima koji mogu uzrokovati razvoj bolesti treba navesti sljedeće:
• Nasljedna trombocitopatija.
• Kronična bolest jetre. Ovaj organ proizvodi fibrinogen i protrombin, dakle, pri najmanjoj funkcionalnoj neuspjesi, može doći do smanjenja razine proizvodnje tih tvari, što rezultira krvarenjem.
• Smanjen broj trombocita zbog trombocitopenije.
• Hemolitička anemija. To je ozbiljna bolest koja je povezana s uništavanjem crvenih krvnih stanica izravno u krvnim žilama. Zbog toga koštana srž, kada pokušava kompenzirati nedostatak kisika, aktivno proizvodi dodatne nezrele crvene krvne stanice. Istodobno, broj trombocita koje sintetizira značajno smanjuje zgrušavanje krvi.
• Sistemske manifestacije s alergijskim početkom - anafilaktički šok i urtikarija. U pozadini takvih promjena, veliki broj histamina ulazi u krv - propusnost vaskularnih stijenki se povećava, a krv se otapa.
• Ponekad se javlja bolest u leukemiji - onkologija krvi (poremećena je sinteza krvnih komponenti - trombociti, bijele i crvene krvne stanice).
• Nedostatak kalcija u tijelu, koji, zajedno s proteinima, fibrinogenomima i protrombinima, osigurava zgrušavanje krvi.
• Nedostatak vitamina K.
• Imunološki vaskulitis.
• Bolest se može potaknuti ubrizgavanjem Heparina, lijeka za razrjeđivanje krvi.
• Uzroci razvoja kapilarno hematomatskog izljeva krvi, von Willebrandove bolesti, DIC.

Simptomi i dijagnoza bolesti

Manifestacije ove bolesti kod odraslih i djece su kako slijedi:

• povećano krvarenje zbog traume desni;
• modrice se često javljaju čak is manjim modricama;
• poteškoće u zaustavljanju krvi.

Najčešći simptom bolesti kod djece je pravilan izgled malih hematoma. Glavni uzrok je Willebrandova bolest.
Za potvrdu odgovarajuće dijagnoze pacijent mora:
• darovati krv za opću analizu;
• istražiti trombocite zbog njihove sposobnosti da se vežu jedna na drugu;
• odrediti vrijeme tijekom kojeg je krvarenje prestalo nakon dijagnostičkog uboda prsta.

Kako prevladati bolest?

Ako se bolest pojavila zbog neke vrste sistemske patologije koja je izazvala smanjenje stope zgrušavanja krvi, terapija je usmjerena na blokiranje glavnog uzroka. Ako je osnova patologije leukemija, pacijentu se daje radijacija, kemoterapija, a ponekad i transplantacija koštane srži. Ako je uzrok nepodnošljivosti krvi jetra, onda je pacijentu propisan lijek za hepatoprotektivne lijekove.

Često se početak bolesti remisije može postići obogaćivanjem prehrane komponentama zbog kojih se pojavio - vitaminom K, kalcijem, folnom kiselinom, aminokiselinama. Da bi se normalizirao broj manjkavih komponenti krvi odgovornih za zgrušavanje krvi, može doći kroz određene lijekove koje prepiše stručnjak.

Moj prijatelj ima nepovezanu krv!

Jedina metoda liječenja ove bolesti, koja omogućuje izbjegavanje ranog invaliditeta i, štoviše, smrt od krvarenja, je redovita intravenska primjena čimbenika koji nisu prisutni u krvi, odnosno zamjenske terapije.

Trenutno u Ruskoj Federaciji ne postoji tehnologija koja omogućava proizvodnju proizvoda od krvi koji odgovaraju uvoznim analozima. Postaje za transfuziju krvi proizvode neadekvatne intermedijere koji sadrže mnogo stranih proteina iz krvi donora: krioreceptor i svježe zamrznuta plazma. Korištenje takvih lijekova, proizvedenih u domaćoj tehnologiji, popraćeno je jakim imunološkim reakcijama u bolesnika, što je nesigurno. Osim toga, lijekovi proizvedeni u Rusiji ne prolaze dovoljnu virusnu inaktivaciju, pa stoga postoji velika vjerojatnost zaraze bolesnika virusnim bolestima, kao što su hepatitis, AIDS, itd. oslobađanje domaćih antihemofilnih lijekova je smanjeno.

Za sigurno liječenje bolesnika s hemofilijom u inozemstvu, učinkoviti virus-pripravci, koncentrati faktora zgrušavanja, proizvedeni su već više od 20 godina.

Danas u gradu postoji Centar za liječenje hemofilije, u kojem je registrirano više od 800 stanovnika Sankt Peterburga, koji boluju od hemofilije i drugih poremećaja u sustavu zgrušavanja krvi. Značajan dio tog broja su djeca. Među odraslima s hemofilijom, 50% su invalidi, a među djecom s teškoćama u razvoju 40%. Prema Svjetskoj zdravstvenoj organizaciji (WHO), minimalni broj koncentrata faktora potrebnih za liječenje jednog takvog pacijenta je 12.500 međunarodnih jedinica (IU) godišnje. Dakle, ukupna minimalna potreba grada je 7'500'000 IU godišnje. Ova brojka karakterizira samo hitne potrebe, budući da je apsolutno jasno da će se liječenje manje akutnih situacija i dalje provoditi od domaćih lijekova. Međutim, čak i taj broj uvezenih visoko pročišćenih lijekova omogućit će pacijentima s hemofilijom da dobiju obrazovanje, profesiju i da ostanu djelotvorni, punopravni članovi društva.

Treba napomenuti da pogoršanja bolesti prate vrlo jake bolove. Česta manifestacija boli i upotreba za suzbijanje moćnih lijekova protiv bolova dovodi pacijente do ovisnosti o drogama i alkoholizma. To može uzrokovati nekontrolirano širenje hepatitisa i AIDS-a. Uporaba koncentrata faktora dramatično će smanjiti učestalost i intenzitet boli, što će u konačnici omogućiti mnogim pacijentima da ne postanu ovisnici od djetinjstva.

Ne-zgrušavanje krvi, to je hemofilija

Državno medicinsko sveučilište Samara (SamSMU, KMI)

Razina obrazovanja - stručnjak
1993-1999

Ruska medicinska akademija poslijediplomskog obrazovanja

Obično krvarenje prestaje unutar 10 minuta. To je vrijeme potrebno da krvni elementi "zakrpe" oštećenu posudu. Ali to nije uvijek slučaj. Neuspjeh zaustavljanja krvi može dovesti do ozbiljnih posljedica. Kako se naziva bolest zbog zgrušavanja krvi? Poznato je još od antičkih vremena i zove se hemofilija.

Što je hemofilija?

Hemofilija je bolest u kojoj se krv ne zgrušava. Bolest se ne može dogoditi tijekom života jer ima isključivo genetsko podrijetlo. Ona se prenosi samo preko majčinske linije na mušku djecu. Žene se gotovo nikada ne razboljevaju. Da bi se djevojčica rodila s nasljednom patologijom hemostaze, moraju se kombinirati dva čimbenika: majka je nositelj oštećenog gena, a otac ima hemofiliju.

Zašto ne umremo od krvarenja?

Kod zdrave osobe krv sadrži proteine ​​koji su odgovorni za obnavljanje integriteta krvnih žila. Ako je zid posude oštećen, tijelo započinje niz biokemijskih procesa koji se mogu podijeliti u tri faze:

1. Primarno zaustavljanje krvarenja (hemostaza) vazospazmom i blokiranjem oštećenja trombocita. Drže se zajedno i formiraju neku vrstu pluta. Traje 3 minute.
2. Zatim se u vlaknima krvi - fibrina počinju stvarati posebni proteini, od kojih se formira tromb. Proces zgrušavanja krvi (koagulacija), koji dovršava potpunu blokadu stijenke krvnih žila. Trajanje koagulacije - 10 minuta
3. Kada je cjelovitost vaskularnog zida potpuno obnovljena, tromb se otapa kao nepotreban.

Glavna faza je stvaranje krvnog ugruška. U njemu sudjeluju faktori zgrušavanja krvi - proteini prisutni u krvnoj plazmi. Zovu se takozvani faktori zgrušavanja plazme. Ako barem jedan od njih nedostaje, krv se ne zgrušava.

Klasifikacija i težina bolesti

Izostanak ili nizak sadržaj u krvnoj plazmi faktora zgrušavanja nastaje zbog mutacije gena, koja je odgovorna za njihovu sintezu. Ovisno o tome što nedostaje, postoje tri vrste bolesti:

1. Nedostatak antihemofilnog globulina (faktor VIII) uzrokuje narušenu formu protrombinaze. Takva se hemofilija naziva klasična (A). To čini do 85% slučajeva.
2. Kada je faktor IX u plazmi odsutan ili se nalazi u maloj količini (komponenta tromboplastina), dijagnosticira se hemofilija B. Oko 13% pacijenata pati od nje.
3. Hemofilija C je izuzetno rijetka (1-2%) i javlja se zbog nedostatka prekursora tromboplastina (faktor XI).

Ozbiljnost bolesti određena je stupnjem aktivnosti faktora zgrušavanja plazme. Ako su potpuno odsutni ili njihov sadržaj ne prelazi 1%, bolest je ozbiljna. Prosječan stupanj ozbiljnosti opažen je kada je sadržaj faktora zgrušavanja u 1-5%. Ako je iznos veći od 5%, oni govore o blagom obliku. Teški i umjereni stupnjevi pojavljuju se odmah nakon rođenja ili tijekom prve godine života djeteta. Svjetlosna faza može se manifestirati samo u školskoj dobi.

Simptomi zgrušavanja krvi

Glavni simptom je krvarenje koje je teško zaustaviti. Odmah nakon rođenja, to je krvarenje iz panjeva pupčane vrpce. Majčino mlijeko, koje sadrži dovoljnu količinu trombokinaze, zastrašuje razvoj kliničke slike u djetinjstvu.

Razvoj simptoma u djetinjstvu

Kada dijete počne razvijati okolni prostor, on ima hematome i krvarenje ispod kože. Uzrok krvarenja postaje ozljeda - zubi i ispadanje zubi, grizenje jezika, grebanje, modrice, intervencije u obliku rezanja frenuluma jezika, uboda. U dobi od jedne godine dijete ima krvarenje iz nosa. Hemoragični sindrom povećava infekcije u djetinjstvu - ospice, boginje, ARVI, rubeole. Nakon njih na koži ima više točkastih krvarenja.

Kako stari, simptomi se pogoršavaju. Počinju velika unutarnja krvarenja, odljev krvi u zglobove - hemartroza. Mogu biti izazvani modricama, lakšim ozljedama ili početi spontano. Hemartroza prvo uzrokuje djelomičnu, a potom i potpunu imobilizaciju zgloba. Uglavnom trpimo koljena, laktove i gležnjeve. U teškom obliku, patološki proces može onemogućiti do 12 zglobova. Do adolescencije, dijete može postati invalid.

Kliničke manifestacije u odraslih

Postupno ponavljana intraartikularna krvarenja dovode do ozbiljnih povreda:

1. Deformirajući osteoartritis, kada je fizička aktivnost poremećena zbog zakrivljenosti kosti zdjelice, kralježnice i stopala. U vezi s tim razvija se hipotrofija mišića.
2. Kronični sinovitis - upala unutarnje sluznice zgloba i nakupljanje tekućine u njoj.

Krv može ući u meko tkivo. Hematomi nastali između mišića ne rastvaraju se i, povećavajući, stišću posude, uzrokujući ishemiju okolnih tkiva sve do atrofije mišića i gangrene. Učestalost komplikacija na prvom mjestu je hemartroza. Hematomi slijede. Treće mjesto zauzima krvarenje krvarenja iz bubrega, gastrointestinalnog trakta, koje pogađa središnji živčani sustav. Sekundarna i vrlo ozbiljna bolest koja prati nisko zgrušavanje krvi je anemija koja se razvija kao posljedica trajnog gubitka krvi.

Manifestacije hemofilije kod žena i nositelja defektnog gena

Za žene, stanje nositelja hemofilije ne prolazi bez traga. Njihova krv ima manju sposobnost zgrušavanja od zdrave osobe. Ali to se ne manifestira kliničkim znakovima i ne utječe na zdravlje. Žena s hemofilijom ima standardni skup simptoma. Za nju je ozbiljno općenito krvarenje ozbiljna opasnost.

Dijagnoza i liječenje

Glavni dijagnostički test je koagulogram s određivanjem vremena zgrušavanja. analizirani su:

• brzina stvaranja krvnog ugruška;
• trombinsko vrijeme - analiza kvalitete i količine fibrinogena (određeno vremenom u kojem nastaje fibrinski ugrušak);
• protrombin je test koji određuje prisutnost i funkcionalnost faktora zgrušavanja plazme.

Hemofilija se razlikuje od drugih bolesti sličnih kliničkih manifestacija - von Willebrandove bolesti (muškarci i žene su bolesni), aplastične anemije, kronične leukemije.

Hemofilija se ne može izliječiti. Cilj terapije je održavanje i praćenje stanja bolesnika. Temelj toga - stalno uvođenje nestalih faktora zgrušavanja u krv. Injekcije treba obavljati 2-3 puta dnevno. Kod krvarenja pacijentu se dodjeljuje mirovanje, uvođenje lijekova koji štite krvne žile i zaustavljaju krv. Hemartroza se liječi imobilizacijom zgloba i ispumpavanjem krvi koja se nakupila u njemu. Tada se propisuje hormonska terapija ubrizgavanjem lijeka (prednizon) u zglob.

Danas je nemoguće umrijeti od beznačajnog, čak i dugotrajnog krvarenja, budući da postojeći lijekovi dopuštaju da se sastav krvi dovede u stanje blizu zdravog. Pacijent, posebno dijete, uvijek mora imati sa sobom "hemofilnu putovnicu" - karticu s dijagnozom (za hitnu pomoć) i koordinate roditelja ili bliskih osoba.

Koagulacija krvi - hemofilija.

Bolest zgrušavanja krvi u medicini naziva se hemofilija. Nedostatak krvi je rijetka pojava, ali je bila poznata već dugo vremena, još od davnina, u to vrijeme također se nazivala "kraljevskom bolešću", jer su pacijenti s hemofilijom bili mnogi predstavnici vladajućih dinastija širom svijeta. Još u II stoljeću prije Krista već je opisano nekoliko slučajeva smrti dječaka zbog neprekidnog krvarenja. Sam pojam hemofilije predložen je tek 1828. Hopff F. Fenomen same zgrušavanja krvi je sklonost unutarnjih i vanjskih krvnih žila do krvarenja i krvarenja. Bolest je uključena u skupinu tzv. Hemoragijske dijateze i, neugodno, naslijeđena. Krvarenje je obično dugotrajno, dugotrajno, što nije sklon samo-prestanku, a ponekad se javlja bez očiglednog razloga (bez činjenice traume).

Inkoaguliranost krvi povezana je s smanjenom razinom krvi u jednom od faktora koagulacije, proteinom koji utječe na taj proces, a uobičajeno je dati rimske brojeve faktorima zgrušavanja plazme. Postoje vrste hemofilije. Uzrok klasične bolesti - hemofilije je nedostatak antihemofilnog globulina, koji je numeriran VII faktora zgrušavanja krvi. Osim klasičnog tijeka bolesti, uočava se i rjeđi oblik - hemofilija B (tzv. Božićna bolest), čiji je razvoj povezan s nedostatkom plazma tromboplastinskog sastojka u krvi. Sama hemofilija je posljedica nedostatka tromboplastina. Postoji niz drugih vrsta ove bolesti, na primjer, parahemofidija, hipoprokonvertinemija, von Willebrandova bolest. No, te se bolesti ne smatraju istinitom hemofilijom, jer i muškarci i žene mogu biti bolesni. Istinska hemofilija je uvijek naslijeđena zajedno s genomom spola, a oni su isključivo muškarci. U ovom slučaju, žene djeluju kao prijenosnik bolesti iz generacije u generaciju. Prijenos bolesti u pravilu dolazi od djeda do unuka (nakon jedne generacije). No, unatoč tome, u svjetskoj praksi još se opisuje oko 60 slučajeva kada je žena bolesna s istinskom hemofilijom.

"Kraljevska bolest"

Neki ljudi imaju kvar u mehanizmu stvaranja krvnog ugruška - krvni ugrušak. Zatim razgovaraju o niskom zgrušavanju krvi. Prilikom ozljede krvnih žila krv se ne zgrušava. Ova bolest se naziva hemofilija. Čak i vađenje zuba može uzrokovati fatalno krvarenje.

"Kraljevska bolest"

Hemofilija je bolest kada se krv ne zgruši. Biblija kaže da je krv ljudska duša. Zamislite smanjenu koagulaciju duše i osjetit ćete da hemofilija i, štoviše, hemofiličari nisu tako jednostavni kao što se na prvi pogled čini.

Hemofilija nije bolest, već način života. Hemofilija je filozofija. Hemofilija se naziva kraljevska bolest, ona je pretrpjela sina Nikole II, Tsarevich Alexei. Ta bolest Tsarevicha potpuno je promijenila tijek ruske povijesti. I što možemo reći o običnim smrtnicima? Ako hemofilija može promijeniti povijest cijelog Carstva, onda možemo pretpostaviti kako to mijenja sudbinu običnih ljudi.

Hemofilija je nasljedna bolest. Samo muškarci pate. Bolestan gen može se prenijeti s generacije na generaciju duž ženske linije, a žene se ne razboljevaju.

Bolesni otac prenosi hemofiliju na svoju kćer, koja nema vanjskih znakova bolesti. A kćer će je dati sinu, čija će se hemofilija u potpunosti pokazati. Vrlo često se javljaju spontane mutacije i muškarci obole, u obitelji koja nije imala rođake koji pate od ove bolesti. Vrlo je važno zapamtiti sve. Nevolje šetaju u blizini i mogu dodirnuti svakoga.

Jedna od najtežih suđenja za rodbinu bolesnog djeteta je dijagnoza. Bilo je slučajeva kada dijagnoza nije mogla biti postavljena nekoliko mjeseci. Dijete doživljava jaku bol, a liječnici ne znaju razlog. Nema mnogo liječnika u našoj zemlji koji imaju ideju o tome što je hemofilija.

Tajanstvena zgrušavanja

Koagulacija krvi je obrambena reakcija tijela. Oslobođen iz krvnih žila ugrušak unutar 3 do 4 minute. Istovremeno, krv iz tekućeg stanja prelazi u želatinastu. Stvara se ugrušak, blokira oštećenu žilu i sprječava gubitak značajnih količina krvi.

Kod hemofilije opasne su ne samo ozljede. Čak i modrica, koja će se kod zdrave osobe u najgorem slučaju pojaviti kao modrica, može imati ozbiljne posljedice za pacijenta s hemofilijom. Ispod kože, unutar kože, između mišića, mogu se formirati cijela "jezera" krvi. A ako je koljeno natučeno, krv može ući u šupljinu. Zatim - gubitak pokretljivosti, jak bol. Takve nakupine krvi također su plodno tlo za mikrobe. Osoba s hemofilijom živi u stalnoj tjeskobi za svoje sutra i mora biti vrlo oprezna u svakodnevnom životu.

Prema članku "Carska bolest"

Tajanstvena zgrušavanja

Koagulacija krvi je obrambena reakcija tijela. Oslobođen iz krvnih žila ugrušak unutar 3 do 4 minute. Istovremeno, krv iz tekućeg stanja prelazi u želatinastu. Stvara se ugrušak, blokira oštećenu žilu i sprječava gubitak značajnih količina krvi.

Kod hemofilije opasne su ne samo ozljede. Čak i modrica, koja će se kod zdrave osobe u najgorem slučaju pojaviti kao modrica, može imati ozbiljne posljedice za pacijenta s hemofilijom. Ispod kože, unutar kože, između mišića, mogu se formirati cijela "jezera" krvi. A ako je koljeno natučeno, krv može ući u šupljinu. Zatim - gubitak pokretljivosti, jak bol. Takve nakupine krvi također su plodno tlo za mikrobe. Osoba s hemofilijom živi u stalnoj tjeskobi za svoje sutra i mora biti vrlo oprezna u svakodnevnom životu.

Nedostupnost krvi: dijagnoza i liječenje.

Za većinu neukih ljudi, hemofilija je tzv. Kraljevska bolest, oni to znaju samo iz povijesti: kažu da je od toga patio Tsarevich Alexei. Zbog nedostatka znanja ljudi često vjeruju da obični ljudi ne mogu dobiti hemofiliju. Smatra se da utječe samo na drevne rodove. Isti stav je odavno bio "aristokratski" giht. Međutim, ako je giht prehrambena bolest, a sada svaka osoba može biti osjetljiva na nju, onda je hemofilija nasljedna bolest, a svako dijete čiji su preci imali takvu bolest mogu ga dobiti.

Ova se bolest može liječiti antibioticima. Da bi se životinja lakše hranila, poželjno je da se hrana kuha. Ove alergije su posljedica loše ili neliječene hladnoće koju životinja vodi. Osim toga, ova bolest je također zbog činjenice da je životinja hrani za dugo vremena s prašnjavim ventilator ili se nalazi u prljavom, nezdravi, i prljav stabilne. U većini slučajeva, suhi kašalj se poboljšava ili potpuno nestaje odmah nakon redovite ventilacije skloništa.

Ako i dalje traje, konja treba hraniti samo mokrim ventilatorom i treba paziti da je štala uvijek čista i prozračna. Kolike su uobičajeni sindrom koji se obično nalazi u konjima, uglavnom manifestacija nelagode, koja se može kretati od bolnog bola do užasne boli i može imati nekoliko uzroka. Može biti probavni, živčani, mentalni, urinarni, mišićni, vaskularni. Kolike su glavni uzrok smrti kod konja. Medicinska statistika pokazuje da je većina kolika digestivnog podrijetla, to jest, nešto se događa u probavnom traktu koji uzrokuje bol.

Što je hemofilija?

Kod ljudi se bolest naziva "tekućom krvlju". Doista, njegov sastav je patološki, pa je stoga smanjena sposobnost koagulacije. Najmanje ogrebotine je teško zaustaviti krvarenje. Međutim, mnogo ozbiljniji unutarnji događa u zglobovima, želucu, bubrezima. Krvarenja u njima mogu biti uzrokovana i bez vanjskog utjecaja i nositi sa sobom opasne posljedice.

I u ovom slučaju može biti mnogo razloga, ali sa stajališta vlasnika konja, oni spadaju u dvije kategorije: one koje se mogu liječiti i one koje zahtijevaju operaciju. To je izrazito uobičajeno stanje kod konja, osobito u prednjim udovima, rjeđe u stražnjim udovima i može imati nekoliko uzroka.

To je složeno stanje koje uključuje promjene u kardiovaskularnim, endokrinim, bubrežnim i gastrointestinalnim sustavima i uzrokuje promjene u imunološkom sustavu i zgrušavanju krvi, kao i probleme uzrokovane papcima. Korijen čičaka procjenjuje se na nekoliko kontinenata tisućama godina zbog njegove sposobnosti da pročišćava krv i regulira unutarnju toplinu. Unutar i izvana ima snažno protuupalno i antibakterijsko djelovanje na ljudsko tijelo. Nedavne studije pokazuju da čireve također sadrže fenolne kiseline, kvercetin i luteolin, koji su snažni antioksidansi.

Za odgovornih dvanaest posebnih proteina koji moraju biti prisutni u krvi u određenoj koncentraciji. Bolest hemofilije dijagnosticira se ako je jedan od ovih proteina potpuno odsutan ili je prisutan u nedovoljnoj koncentraciji.

Vrste hemofilije

U medicini postoje tri vrste ove bolesti.

Korijen čičak može se jesti u obliku čaja, može se naći kao aditivi, ili se može konzumirati u obliku povrća. Čičak ima ugodnu svježu teksturu i slatki miris s mirisom lotosa ili celera. Čitajte dalje kako biste saznali koliki je korijen čičara, uključujući liječenje ozbiljnih kroničnih bolesti poput raka i dijabetesa!

U tradicionalnim biljnim tekstovima, čičak je opisan kao “pročišćivač krvi” zbog snažnog uklanjanja toksina u krvi. Korijen burda sadrži aktivne sastojke koji uklanjaju teške metale iz krvi, poboljšavaju zdravlje organa i cijelog tijela. Također poboljšava cirkulaciju krvi na površini kože, što dovodi do dobrog zdravlja kože.

1. Hemofilija A. Uzrokovana odsutnošću ili nedostatkom faktora zgrušavanja VIII. Prema statistikama, najčešći tip bolesti je 85 posto svih slučajeva. U prosjeku, jedno dijete od 10 tisuća oboljelih od takve hemofilije.
2. Hemofilija B. S njom postoje problemi s brojem faktora IX. Označen kao mnogo rjeđi: rizik od dobivanja je šest puta manji nego u slučaju opcije A.
3. Hemofilija C. Nedostatak faktora broja XI. Ova vrsta je jedinstvena: ona je svojstvena i muškarcima i ženama. Štoviše, aškenaski Židovi su najčešće bolesni (što nije tipično za bilo kakve bolesti općenito: one su obično međunarodne i jednako "pozorne" na sve rase, etničke skupine i nacionalnosti). Manifestacije hemofilije C također su izbačene iz cjelokupne kliničke slike, stoga je posljednjih godina uklonjena s popisa hemofilije.

Važno je napomenuti da se u trećini obitelji ova bolest pojavljuje (ili se dijagnosticira) po prvi put, što postaje udarac za nepripremljene roditelje.

U biti, sustav odvodnje limfnog sustava unutar mreže krvnih žila i limfnih čvorova koji nose tekućine iz tkiva u krv i porok je suprotan. Kada ojačate svoj limfni sustav, stvarno pomažete tijelu da uzme bolesti i ozbiljne zdravstvene probleme. Hrapavost korijena potiče limfnu drenažu i detoksikaciju. Kao prirodni pročistač krvi, ima izniman učinak na limfni sustav.

Diuretici stimuliraju bubrege i pomažu tijelu da izbjegne višak tekućine, uglavnom vode i natrija. Korijen čičak je prirodni diuretik, tako da kada jede čičak može pomoći tijelu lako i prirodno riješiti se viška vode povećanjem diureze. Tako korijen čičaka pomaže u uklanjanju toksina iz krvi i tkiva.

Zašto se bolest pojavljuje?

Krivac je gen kongenitalne hemofilije koji se nalazi na X kromosomu. Nositelj je žena, a ona sama nije bolesna, osim što može biti česta krvarenja iz nosa, prekomjerna menstruacija ili usporeno zacjeljivanje malih rana (na primjer, nakon što je Gene recesivan, stoga nije svatko tko ima majku bolestan. vjerojatnost je 50: 50. Ona raste, ako je i otac bolestan u obitelji, djevojke postaju nositelji gena bez iznimke.

Liječenje kožnih uvjeta od ekcema akni i psorijaze, korijena čičaka, poznato je da smiruje i izliječi ova stanja kože. Znanstvene studije su čak pokazale da ekstrakt čičara može čak poboljšati kliničke znakove starenja kože! Iz dobrog razloga, korijen čička se sve više koristi u proizvodima za njegu kože, posebno za naboranu i suhu kožu.

Čičak sadrži inulin, topljiva i prebiotička vlakna koja pomažu u poboljšanju probave i smanjuju razinu šećera u krvi. U Europi se svježi korijeni koriste za snižavanje razine šećera u krvi i korisni su za osobe s dijabetesom. Ispitivanja na životinjama također su pokazala sposobnost korijena čička da smanji komplikacije dijabetesa, osobito dijabetičke retinopatije. Korijen bruceloze pomaže u borbi protiv raka. Europski liječnici srednjeg vijeka, a zatim su koristili čičak za liječenje malignih tumora.

Zašto je hemofilija muška bolest

Kao što je već spomenuto, gen za hemofiliju je recesivan i vezan je za kromosom, označen kao X. Postoje dva takva kromosoma u žena. Ako je netko pod utjecajem takvog gena, ispostavlja se da je slabiji i da ga potiskuje drugi, dominantan, zbog čega djevojčica ostaje samo nosilac kroz koji se prenosi hemofilija, ali ostaje zdrava. Vrlo je vjerojatno da za vrijeme začeća oba X kromosoma mogu sadržavati odgovarajući gen. Međutim, kada fetus oblikuje vlastiti cirkulacijski sustav (a to se događa u četvrtom tjednu trudnoće), postaje neuspješan, a javlja se spontani pobačaj (pobačaj). Budući da ovaj fenomen može biti uzrokovan različitim razlozima, obično se ne provodi istraživanje o samozbrtačnom materijalu, tako da nema statističkih podataka o ovom pitanju.

Trenutno, mnogi herbalisti kažu da korijen čička može zaustaviti stanice raka od metastaza, te stoga biti potencijalno prirodno liječenje protiv raka. Zapravo, studije na životinjama raka dojke, debelog crijeva i gušterače pokazale su učinkovitost baka protiv raka.

Druga studija pokazala je da je arktigenin specifična fitokemijska bolest koja ubija stanice raka pluća, jetre i želuca. Takve studije dokazuju da su mnogi već godinama poznati - korijen čička je učinkovit u liječenju raka prirodnim putem!

Još jedna stvar - muškarci. Oni nemaju drugi X kromosom, zamjenjuje ga Y. Nema dominantnog "X", pa ako se recesivni manifestira, onda je to tijek bolesti koja počinje, a ne njegovo latentno stanje. Međutim, budući da postoje dva kromosoma, vjerojatnost takvog razvoja parcele je točno pola vjerojatnosti.

Simptomi hemofilije

Mogu se manifestirati pri rođenju djeteta, ako je odgovarajući faktor u tijelu praktički odsutan, a može se osjetiti samo s vremenom, ako ga nedostaje.

Korijen čičaka poboljšava artritis Pucanje korijena je poznato po snažnim protuupalnim svojstvima, čak pomaže u ublažavanju artritisa. Studija objavljena u časopisu International Journal of Rheumatic Diseases pokazala je da čaj korijena čičaka poboljšava upalni i oksidativni stres u bolesnika s osteoartritisom koljena, također poznatim kao degenerativna bolest zglobova.

Ispitanici su pili 3 čaše čička dnevno 42 dana, a zatim su procijenili upalne markere, odnosno C-reaktivni protein. Rezultati su pokazali da korijen čička može značajno pomoći osobama koje pate od osteoartritisa kako bi smanjile upalne markere.

1. Krvarenje u nedostatku očitih razloga. Dijete se često rađa krvlju iz nosa, očiju, pupka i teško je zaustaviti krvarenje.
2. Hemofilija (to pokazuju fotografije) očituje se stvaranjem velikih edematoznih hematoma iz apsolutno beznačajnog učinka (npr. Pritiskanje prstom).
3. Ponovljeno krvarenje iz naizgled zaraslih rana.
4. Povećano krvarenje u kućanstvu: nazalno, iz zubnog mesa, čak i kada četkate zube.
5. Krvarenja u zglobovima.
6. Tragovi krvi u mokraći i izmetu.

Međutim, takvi "znakovi" ne ukazuju nužno na hemofiliju. Na primjer, krvarenje iz nosa može značiti slabost zidova krvnih žila, krv u mokraći - o bubrežnim bolestima, te u izmetu - oko čira. Stoga su potrebna dodatna istraživanja.

Korijen čičaka pomaže kod povećane slezene. Ako patite od povećane slezene, korijeni čičaka mogu pomoći u ovom slučaju. Slezena je vitalni organ čuvara koji čuva tijelo od infekcija, virusa i svih vrsta opasnih patogena. Povećana slezena je jasno upozorenje da se imunološki sustav bori da ukloni prijetnje u tijelu, ali ne može, jer je potražnja previsoka. Slezena je u stalnom kontaktu s krvlju, pa korijen čičaka čisti krv, a također čisti i štiti slezenu.

Otkrivanje hemofilije

Osim proučavanja povijesti bolesnika i ispitivanja raznih specijalista, provode se laboratorijski testovi. Prvi je određen prisutnošću u krvi svih faktora zgrušavanja i njihove koncentracije. Postavlja vrijeme potrebno za zgrušavanje uzorka krvi. Često se te analize prate i istražuju DNK. Da biste dobili točniju dijagnozu, možda ćete morati odrediti:

Poboljšava kvalitetu krvi, zdravlje jetre, cirkulaciju krvi i borbu protiv upala. Poboljšanje ova četiri čimbenika ima izravan pozitivan učinak na zdravlje slezene. Korijen čička, lijek za tonzilin Korijen čička može pomoći u slučaju bolnog krajnika. Akutni tonzilitis je vrsta upalnog virusa koji uzrokuje zarazu tonzila sa štetnim bakterijama. Korijen za čičak je koristan kod tonzilitisa jer pomaže u zacjeljivanju rana, smanjuje upalu i pomaže smanjiti kašalj, bol u vratu.

Kako točno usporediti čičak s maslačkom? I korijen, čičak i maslačak izvrsni su u slučajevima dijabetesa i kožnih bolesti. Oni su također prirodni diuretici, puni antioksidanata. Maslačak posebno pomaže u čišćenju jetre i štiti kost, a čičak je snažan pročistač krvi, što ga također čini vrlo korisnim za zdravlje jetre.

• trombinsko vrijeme;
• miješani parovi;
• protrombinski indeks;
• količina fibrinogena.

Ponekad se traže i specijaliziraniji podaci. Razumljivo, nije svaka bolnica opremljena odgovarajućom opremom, pa se šalju u krvni laboratorij sa sumnjom na hemofiliju.

Bolest koju prati hemofilija (foto)

Ono što je karakteristično za hemofiliju je zglobno krvarenje. Medicinsko ime je hemoartroza. Razvija se vrlo brzo, iako je najkarakterističnije za bolesnike s teškom hemofilijom. Imaju krvarenja u zglobovima koji se događaju bez ikakvih vanjskih utjecaja, spontano. U svijetlim oblicima, ozljeda je potrebna za izazivanje hemoartroze. Na zglobove utječu prije svega oni koji su pod pritiskom, odnosno koljena, femura i pazuha. Drugi u redu - rame, iza njih - lakat. Prvi simptomi hemoartroze pojavljuju se već u osmogodišnje djece. Zbog oštećenja zglobova većina pacijenata prima invaliditet.

Maslačak je bogat vlaknima, kao i vitamini A, C i K, dok je čičak bogat vlaknima, te vitamin B6, kalij i magnezij. Govoreći o prehrani, šalica korijena čička sadrži otprilike. Korijen čičaka koristi se već tisućama godina u Aziji i Europi - a nedavno iu Sjevernoj Americi. U Japanu je uglavnom konzumirano povrće, obično svježe ili kuhano, a mlado lišće se također može kuhati kao i svako drugo povrće.

Burdock se neprestano koristi tisućama godina u tradicionalnoj kineskoj medicini. Obično se povezuje s plućima i želucem, poznato je da regulira unutarnju toplinu i obično se koristi za održavanje zdrave kože. U europskoj javnoj medicini infuzija sjemena često se koristi kao diuretik, poboljšava zdravlje, podupire procese probave i eliminacije.

Ranjivi organ: bubrezi

Bolest hemofilije vrlo često uzrokuje pojavu To se zove hematurija; može biti bezbolno, iako je simptom još uvijek alarmantan. U otprilike polovici slučajeva hematurija je praćena akutnom, dugotrajnom boli. Česta bubrežna kolika uzrokovana gušenjem krvnih ugrušaka uzduž uretera. Pijelonefritis je najčešći u bolesnika s hemofilijom, nakon čega slijedi hidronefroza u smislu učestalosti, a kapilarna skleroza zauzima posljednje mjesto. Liječenje svih bubrežnih bolesti je komplicirano određenim ograničenjima lijekova: ništa što pomaže u suzbijanju krvi, ne mogu se primijeniti.

Korijen čičaka stoljećima se koristi kao ljekovita biljka za zdravu kosu, iritaciju vlasišta. U Europi, ulje korijena čičaka, također poznato kao ulje čičaka, obično se koristi za liječenje vlasišta kako bi se spriječio gubitak kose i pomaže u uklanjanju peruti. Činjenica je da sve one hranjive tvari koje pomažu koži, krvi i organima također mogu poboljšati zdravlje kose i vlasišta.

Kako koristiti i kuhati čičak korijen. Svježe korijenje čičak može biti lagano kuhano ili kuhano. Osim toga, možete jesti sirovo s malo soli ili može umrijeti. Korijen čička mora uvijek biti očišćen i oguljen, poput mrkve. Oljušteni suhi korijeni mogu ostati svježi nekoliko mjeseci ako se čuvaju na hladnom i dobro prozračenom mjestu. Tipična doza korijena čička je od 1 do 2 grama suhog praha 3 puta dnevno.

Liječenje hemofilije

Nažalost, hemofilija je neizlječiva bolest koja prati osobu tijekom cijelog života. Još nije izumio način na koji možete natjerati tijelo da proizvede potrebne proteine, ako ne zna kako to učiniti od rođenja. Međutim, dostignuća moderne medicine omogućuju održavanje tijela na razini na kojoj pacijenti s hemofilijom, osobito u ne tako teškom obliku, mogu voditi gotovo normalno postojanje. Da bi se spriječile hematome i krvarenje, potrebna je redovita infuzija otopina nestalih faktora zgrušavanja. Oni su izolirani od krvi ljudi donatora i životinja uzgajanih za donaciju. Uvođenje lijekova ima trajnu osnovu kao preventivnu i kurativnu u slučaju nadolazeće operacije ili ozljede.

Moguće nuspojave Korijen čičaka smatra se sigurnim za prehranu ljudi, što se obično radi u azijskim zemljama. Međutim, trudnice i dojilje bi trebale izbjegavati korijen čičaka jer može utjecati na dijete.

Budući da korijenje čičaka nalikuje na korijene Belladonne i mandrake, postoji opasnost da se biljke od čičaka mogu kontaminirati potencijalno opasnim. Iz tog razloga uvijek morate kupiti korijen čička od sigurnih izvora. Poznati znanstveni izvještaji o interakciji između konvencionalnih lijekova i lijekova. Međutim, trebate razgovarati sa svojim liječnikom prije uzimanja tereta ako uzimate diuretike, lijekove za dijabetes ili razrjeđivače krvi.

Paralelno s tim, bolesnici s hemofilijom moraju se stalno podvrgavati fizikalnoj terapiji kako bi održali učinak zglobova. U slučaju prevelikih, koji su postali opasni, hematomi, kirurzi izvode operacije kako bi ih uklonili.

Budući da je potrebna transfuzija krvi na temelju krvi davatelja, bolest hemofilije povećava rizik od dobivanja virusnog hepatitisa, herpesa i - što je najgore - HIV-a. Bez sumnje, svi donatori su provjereni za sigurnost svoje krvi, ali nitko ne može dati jamstva.

U slučaju kirurškog zahvata nemojte ukorijeniti čičak barem dva tjedna prije. Nema znanstvenih izvješća o korištenju tereta za djecu i adolescente, pa bi trebali raditi pod nadzorom liječnika. Konačni zaključci o korijenu čička. Ova biljka je svakako ne samo ukusna, nego i nevjerojatno korisna kada su u pitanju mnoge tjelesne funkcije, kao i mnoge vrlo ozbiljne zdravstvene probleme. Korijen čičak je pročišćivač krvi koji jača limfni sustav, prirodni diuretik i ljekovitu kožu.

Također štiti od dijabetesa, bori se protiv raka, poboljšava artritis, pomaže zacjeljivanju slezene koštane srži i bori se s tonzilitisom. Maslačak i čuperak imaju mnogo zajedničkog, uključujući i one iz iste biljne obitelji, liječe dijabetes i poboljšavaju zdravlje kože. Osim toga, maslačak je posebno dobar za čišćenje jetre i zaštitu kostiju, a čičak je čistač krvi koji je vrlo dobar za zdravlje jetre. Možete jesti korijen čička, kuhati, napraviti korijen čička ili ga konzumirati kao dodatak. Aditivi za čičak mogu biti ulje korena čičaka, suhi korijen čičaka, tinktura korijena čičaka i kapsule.

Stečena hemofilija

U većini slučajeva, hemofilija se nasljeđuje. Međutim, postoji određena statistika slučajeva kada se ona manifestirala u odraslih osoba koje ranije nisu bile bolesne. Srećom, takvi slučajevi su izuzetno rijetki - jedna ili dvije osobe u milijunu. Većina dobiva bolest, ima više od 60 godina. U svim slučajevima, stečena hemofilija je tipa A. Važno je napomenuti da su razlozi zbog kojih se pojavila pronađeni u manje od polovice bolesnika. Među njima su kancerozni tumori, unos određenih lijekova, autoimune bolesti, vrlo rijetko - patološki, s teškim tijekom, zašto su ostali bolesni, nije bilo moguće utvrditi.

Victorianska bolest

Prvi slučaj stečene bolesti opisan je primjerom, a dugo se vrijeme smatralo jedinstvenim, jer žene nisu promatrane ni za to niti za gotovo pola stoljeća nakon hemofilije. Međutim, u dvadesetom stoljeću, s pojavom statistike o stjecanju kraljevske bolesti, kraljica se ne može smatrati jedinstvenom: hemofilija, koja se pojavila nakon rođenja, nije nasljedna, ne ovisi o spolu bolesne osobe.

Hemofilija je nasljedna bolest povezana s defektom faktora zgrušavanja plazme, karakteriziranog poremećajem krvarenja. Ova patologija poznata je još od antičkih vremena: već u 2. stoljeću prije Krista opisani su slučajevi umiranja dječaka od neprestanog krvarenja koji se javlja nakon postupka obrezivanja. Izraz "hemofilija" predložen je 1828. godine i potječe od grčkih riječi "haima" - krvi i "philia" - tendencije, odnosno "sklonosti krvarenju".

Epidemiološki podaci: tko je bolestan od hemofilije i koliko je česta

Ova se bolest javlja s učestalošću od 1 slučaja na 50.000 novorođenčadi, a češće se dijagnosticira hemofilija A: 1 slučaj bolesti na 10.000 osoba, a hemofilija B rjeđa: 1: 30.000-50000 muškaraca. Hemofilija je naslijedila recesivna osobina povezana s X kromosomom. U 70% slučajeva hemofilija se odlikuje teškim tijekom, stalno napreduje i dovodi do ranog invaliditeta pacijenta. Najpoznatiji pacijent s hemofilijom u Rusiji je Tsarevich Alexei, sin Alexandre Feodorovne i cara Nikole II. Kao što znate, bolest je otišla obitelji ruskog cara od bake njegove supruge, kraljice Viktorije. Na primjer, u ovoj obitelji često se proučava prijenos bolesti kroz genealošku liniju.

Obiteljsko stablo kraljice Viktorije

Sustav zgrušavanja krvi, faktori zgrušavanja krvi: osnovna fiziologija

Zgrušavanje krvi je kombinacija složenih biokemijskih procesa i reakcija, čiji je cilj zaustaviti krvarenje u slučaju oštećenja stijenke krvnih žila. Glavna uloga u ovom procesu pripada takozvanim faktorima zgrušavanja krvi.

Konvencionalno, cijeli proces zgrušavanja krvi može se podijeliti u 3 faze:

1. Primarna hemostaza. To je primarni vazospazam i začepljenje oštećenja u vaskularnoj stijenki s trombocitima koji su spojeni zajedno. Kod zdrave osobe ova faza traje 3 minute, nakon čega počinje sljedeća.
2. Koagulativna hemostaza (zapravo koagulacija krvi). Kompleksan proces stvaranja fibrinskih vlakana u krvi: protein koji stvara krvne ugruške. Taj se proces regulira faktorima koagulacije plazme i trombocita i završava se čvrstom blokadom oštećenja u stijenci krvnog suda fibrinskim ugruškom. Stvaranje fibrinskog ugruška u zdravoj osobi je 10 minuta.
3. Fibrinolize. Nakon obnove strukture krvnog zida u mjestu oštećenja u prethodno formiranom trombu, potreba se gubi, otapa se.

Postoji samo 13 faktora zgrušavanja plazme u plazmi, kada se barem jedan od njih smanjuje u tijelu, normalno zgrušavanje krvi postaje nemoguće.

Uzroci i mehanizmi hemofilije

Kao što je gore spomenuto, hemofilija je nasljedna patologija. Razlog tome je mutacija gena koji kontrolira sintezu određenog faktora koagulacije.

Kao posljedica nedostatka faktora, ne dolazi do stvaranja normalnog tromba, tj. Razvijeno krvarenje se ne zaustavlja u propisanom roku.

Klasifikacija hemofilije

Širenje vrsta hemofilije prema jednom od medicinskih centara

Trenutno postoje 3 oblika hemofilije:

1. Hemofilija A, povezana s nedostatkom plazma koagulacijskog faktora VIII (antihemofilnog globulina), najčešća je u 70–80 slučajeva bolesti od 100. Ovaj oblik bolesti nasljeđuje se recesivno. Budući da je njegov gen povezan s X kromosomom, prenosi se s pacijenta na sve njegove kćeri, koje ne mogu dobiti hemofiliju, ali postaju nositelji i prenose patologiju polovice svojih sinova. Samo muškarci su oboljeli od ovog oblika hemofilije. Izuzetak je razvoj hemofilije A kod djevojčice čija je majka nositelj bolesti, a otac je bolestan s njom, podložno nasljeđivanju svakog od roditelja na patološki izmijenjenom X kromosomu.
2. Rijetko, u 10-20% slučajeva, dijagnosticira se hemofilija B koja je posljedica nedostatka faktora IX zgrušavanja plazme (božićni faktor ili komponenta plazme tromboplastina). Gen ovog oblika bolesti također je povezan s X kromosomom i naslijeđen je recesivno. Klinički, ovaj oblik sličan je tijeku hemofilije A.
3. To je vrlo rijetko - samo 1-2 bolesnika od 100 imaju nedostatak faktora koagulacije plazme XI (faktor Rosenthal, ili prekursor plazme tromboplastina) - u ovom slučaju bolest se naziva hemofilija C. Ovaj oblik hemofilije razlikuje se od ostalih dvaju, nije povezan s spolnim kromosomom, a nasljeđuje autosomni tip. Stoga to utječe i na muškarce i na žene.

Kliničke manifestacije hemofilije

Vodeći klinički znak ove bolesti je povećano krvarenje od prvih dana života djeteta. To se očituje u svim vrstama modrica, posjekotina i drugih intervencija. Postoje duboke hemoragije i hematomi, dugotrajno krvarenje sa zubima i gubitkom zuba.

Kod odraslih bolesnika spontani krvarenje ili hemartroza također postaju glavni simptom: krvarenja u velike zglobove. Zajednički hematom je povećan, otečen, oštro bolan. Ponovljena hemartroza uzrokuje upalne promjene u zglobu sekundarne prirode, koje kasnije dovode do kontraktura (ograničavajući volumen pasivnih pokreta) i ankiloze (potpuna imobilizacija zgloba). Promjene u pravilu pogađaju samo velike (koljena, laktove, gležnjeve) zglobove, a manje (npr. Zglobovi ruku) zahvaćene su mnogo rjeđe. Kako bolest napreduje, povećava se i broj zahvaćenih zglobova: istovremeno se u patološki proces može uključiti do 12 zglobova. Često to postaje uzrok rane - čak 15-20 godina - invalidnosti pacijenta.

Hematomi se mogu pojaviti ne samo u području zglobova. Česti slučajevi subfascijalnih, intermuskularnih i retroperitonealnih hematoma. Volumen krvi koji čini hematom može biti relativno mali - 0,5 litara, a može doseći impresivne brojke - čak i do 3 litre.

Ako je hematom toliko velik da stisne živac ili krvnu žilu, pacijent ima intenzivnu bol, znakove ishemije organa, ograničenje ili potpuni gubitak dobrovoljnih pokreta u različitim stupnjevima: pareza ili paraliza.

U teškim slučajevima bolesti postoji opasnost od razvoja gastrointestinalnog i / ili bubrežnog krvarenja koje je opasno za život pacijenta. Prvi se ispoljava povraćanjem sa sadržajem krvi (tzv. "Povraćanje taloga kave") i crnim tekućim izmetom. U slučaju bubrežnog krvarenja, pacijent će obratiti pozornost na crvenu boju urina.

Kao što je već spomenuto, žene rijetko pate od hemofilije. Priroda njezina tijeka također ovisi o stupnju nedostatka faktora koji nedostaje; kliničke manifestacije su standardne. Jedina stvar je da kod žena s hemofilijom, kao i kod žena s patološkim genom, rizik od razvoja masivnog postpartumskog krvarenja je prilično visok.

Težina hemofilije izravno ovisi o stupnju smanjenja razine faktora koagulacije u krvi. Uz smanjenje od manje od 50%, nema kliničkih znakova bolesti. Uz malo smanjenje (unutar 20-50% u odnosu na normalne vrijednosti) - krvarenje se razvija nakon ozbiljne traumatske ozljede ili na pozadini kirurške intervencije. Kod osoba koje nose gen za hemofiliju, razina VIII ili IX je također blago smanjena. Kada se koncentracija faktora u plazmi smanji na 5-20% normalnih vrijednosti, krvarenje se događa na pozadini ozljeda umjerene ozbiljnosti. Ako je razina faktora vrlo niska i kreće se od 1-5% normalno (to je težak oblik hemofilije), pacijent će doživjeti spontano krvarenje u zglobovima i mekim tkivima. Konačno, potpuno odsustvo faktora zgrušavanja manifestira se masivnim spontanim krvarenjem i čestom hemartrozom.

Dijagnoza i diferencijalna dijagnoza hemofilije

Bolest se dijagnosticira na temelju bolesnikovih pritužbi, podataka o anamnezi (krvarenje, hemartroza, koja se javlja u ranom djetinjstvu; možda, neki od muških rođaka oboljelih od hemofilije), tipični klinički znakovi. Prilikom pregleda pacijenta s hemofilijom, liječnik će obratiti pozornost na deformirane i defigrirane, s ograničenim opsegom pokreta, velikim zglobovima i tijekom pogoršanja, također je bolan. Mišići oko zglobova su atrofirani, udovi su prorijeđeni. Na tijelu pacijenta postoje višestruke modrice (hematomi), točkaste hemoragije.

Ako se sumnja na hemofiliju, provode se sljedeća laboratorijska ispitivanja:

• određivanje trajanja krvarenja prema Dukeu i vremena zgrušavanja prema Lee-Whiteu (vrijeme zgrušavanja je više od 10 minuta s normalnim trajanjem krvarenja); ;
• sepsa.

Liječenje hemofilije

Terapija bolestima ima sljedeće ciljeve:

• sprječavanje krvarenja;
• minimiziranje njihovih posljedica;
• sprječavanje komplikacija i invalidnosti pacijenta.

Kod hemofilije se provodi zamjenska terapija za nedostatak faktora zgrušavanja plazme. Doza lijeka određuje se pojedinačno, ovisno o vrijednostima početne razine faktora u krvi i tjelesnoj težini pacijenta. Budući da je poluživot lijeka 8-12 sati, treba ga primijeniti 2-3 puta dnevno.

• S početkom krvarenja pacijentu se propisuje mirovanje;
• Svježe zamrznuta plazma se injicira intravenozno;
• Kod hemofilije A indiciran je intravenski krioprecipitat;
• Za poboljšanje metaboličkih procesa u krvnim žilama i brže zaustavljanje krvarenja daju se hemostatici i angioprotektori - aminokaproična kiselina, dikinon, etamzilat;
• U pripremi za operaciju ili u slučaju masivnog krvarenja, indicirana je intravenska primjena protrombinskog kompleksa;
• Budući da uvođenje protrombinskog kompleksa u nekim slučajevima uzrokuje tromboembolijske komplikacije (s ponovljenim infuzijama), sadržaj koagulacijskog faktora povećava se samo za 30-50%, a ne za 100 plus na koncentrat ovog lijeka (faktora) dodaje heparin;
• U slučaju krvarenja u šupljinu zgloba, zahvaćeni ud je imobiliziran nekoliko dana, krvni ugrušci se uklanjaju iz šupljine zgloba i tamo se, na primjer, uvodi prednizolon;
• U slučaju krvarenja iz sluznice, hemostatska priprema lokalnog djelovanja, ili hemostatska spužva, nanosi se na površinu koja krvari.

Kirurški zahvati za osobe oboljele od hemofilije provode se strogo prema indikacijama na pozadini obvezne zamjenske terapije.

Djeca s hemofilijom trebaju stalno nositi s njima “hemofiličnu putovnicu”, što ukazuje na vrstu bolesti, krvnu skupinu i Rh faktor pacijenta, kao i na principe hitne skrbi. Roditeljima djeteta s hemofilijom preporuča se da imaju rezerve deficijentnog lijeka.

Pacijenti trebaju biti pod dinamičnim nadzorom hematologa, traumatologa, ortopeda, te povremeno proći kontrolne testove krvi: opće i biokemijske.

Prognoza za hemofiliju

Ova se patologija dobro liječi. S njegovim pravovremenim imenovanjem kvaliteta života pacijenata značajno se poboljšava. U nedostatku liječenja, to brzo dovodi do trajnog invaliditeta pacijenta, a neke od njegovih komplikacija mogu čak postati uzrok njegove smrti.

Društvo hemofilije

U mnogim zemljama svijeta, posebice u Rusiji, stvorena su posebna društva za pacijente s hemofilijom. Ove organizacije ujedinjuju bolesnike s hemofilijom, njihove obitelji, medicinske stručnjake, znanstvenike koji proučavaju ovu patologiju i samo ljude koji žele pružiti bilo kakvu pomoć pacijentima s hemofilijom. Postoje internetske stranice tih zajednica na Internetu, gdje svatko može pronaći detaljne informacije o tome što je hemofilija, upoznati pravne materijale o ovom pitanju, komunicirati na forumu s osobama koje pate od te patologije, razmijeniti iskustva, zatražiti savjet, ako je potrebno, dobiti moralna podrška.

Osim toga, stranice obično sadrže popis linkova na domaće i strane resurse - fondove, organizacije, informativne stranice - sa sličnim temama, dajući posjetitelju priliku da se u potpunosti upozna s problemom hemofilije ili da upozna ljude koji pate od te patologije koja živi u njegovoj regiji. Kreatori takvih zajednica organiziraju posebne konferencije, “škole” za bolesne, razne društvene događaje u kojima mogu sudjelovati svi s hemofilijom.

Stoga, ako vi, vaš rođak ili prijatelj patite od hemofilije, preporučujemo da postanete član takvog društva: tamo ćete sigurno pronaći podršku i pomoć u borbi protiv tako ozbiljne bolesti.

Koji liječnik treba kontaktirati

Hemofilija liječi hematolog. S pojavom sekundarnih promjena u zglobovima treba kontaktirati ortopeda, reumatologa. Za gastrointestinalno krvarenje potrebna je pomoć kirurga, kada se krv pojavi u mokraći, trebate se dodatno posavjetovati s nefrologom, a za krvarenje iz nosa kontaktirajte specijalistu za ORL.