Mijelin i njegova uloga u radu neurona

Živčani sustav obavlja najvažnije funkcije u tijelu. Ona je odgovorna za sve postupke i misli osobe, oblikuje njegovu osobnost. Ali sve to složeno djelovanje bilo bi nemoguće bez jedne komponente - mijelina.

Mijelin je tvar koja tvori mijelinsku (mesnu) ljusku, koja je odgovorna za električnu izolaciju živčanih vlakana i brzinu prijenosa električnog impulsa.

Anatomija mijelina u strukturi živca

Glavna stanica živčanog sustava je neuron. Tijelo neurona naziva se soma. Unutra je jezgra. Tijelo neurona okruženo je kratkim procesima koji se nazivaju dendriti. Oni su odgovorni za komunikaciju s drugim neuronima. Jedan dugi proces, akson, napušta somu. Ona nosi impuls od neurona prema drugim stanicama. Najčešće se na kraju spaja s dendritima drugih živčanih stanica.

Cjelokupna površina aksona pokriva mijelinsku ovojnicu, koja je proces Schwannovih stanica, bez citoplazme. Zapravo, to su nekoliko slojeva stanične membrane omotane oko aksona.

Schwannove stanice, koje okružuju akson, razdvojene su Ranvijerovim presretanjima, u kojima nema mijelina.

funkcije

Glavne funkcije mijelinskog omotača su:

• izolacija aksona;
• ubrzanje impulsa;
• ušteda energije očuvanjem ionskih tokova;
• potpora živčanih vlakana;
• prehrambeni akson.

Kako impulsi rade

Živčane stanice izolirane su zbog svoje membrane, ali još uvijek međusobno povezane. Područja u kojima su stanice u kontaktu nazivaju se sinapsi. To je mjesto gdje se susreću aksoni jedne stanice i soma ili dendrita drugog.

Električni impuls može se prenijeti unutar jedne stanice ili iz neurona u neuron. To je složen elektrokemijski proces koji se temelji na kretanju iona kroz ovojnicu živčane stanice.

U mirovanju, samo ioni kalija ulaze u neuron, dok natrijevi ioni ostaju vani. U vrijeme uzbuđenja počinju mijenjati mjesta. Axon je pozitivno napunio iznutra. Zatim natrij prestaje teći kroz membranu, a odljev kalija ne prestaje.

Promjena napona uslijed kretanja kalijevih i natrijevih iona naziva se "akcijski potencijal". Širi se polako, ali mijelinska ovojnica koja zahvaća akson ubrzava taj proces, sprječavajući istjecanje i dotok kalijevih i natrijevih iona iz tijela aksona.

Prolazeći kroz presretanje Ranviera, impuls skoči s jednog dijela aksona na drugi, što mu omogućuje brže kretanje.

Nakon što akcijski potencijal prelazi pukotinu u mijelinu, impuls se zaustavlja i stanje mirovanja se vraća.

Ova metoda prijenosa energije karakteristična je za središnji živčani sustav. Što se tiče autonomnog živčanog sustava, u njemu se često nalaze aksoni, prekriveni malom količinom mijelina ili uopće nisu prekriveni njime. Skokovi između Schwannovih stanica se ne provode, a impuls prolazi mnogo sporije.

struktura

Mijelinski sloj sastoji se od dva sloja lipida i tri sloja proteina. Ima mnogo više lipida (70-75%):

• fosfolipidi (do 50%);
• kolesterol (25%);
• Glacocerebrozid (20%) i drugi.

Visok sadržaj masti uzrokuje bijelu boju mijelinskog omotača, tako da se neuroni pokriveni s njom nazivaju "bijelom tvari".

Proteinski slojevi su tanji od lipida. Sadržaj proteina u mijelinu je 25-30%:

• proteolipid (35-50%);
• osnovni protein mijelina (30%);
• Wolfgramski proteini (20%).

Postoje jednostavni i složeni proteini živčanog tkiva.

Uloga lipida u strukturi ljuske

Lipidi igraju ključnu ulogu u strukturi mesne ljuske. Oni su strukturni materijal živčanog tkiva i štite akson od gubitka energije i ionskih tokova. Lipidne molekule imaju sposobnost obnavljanja tkiva mozga nakon oštećenja. Mijelinski lipidi odgovorni su za adaptaciju zrelog živčanog sustava. Oni djeluju kao hormonski receptori i komuniciraju između stanica.

Uloga proteina

U strukturi mijelinskog sloja jednako su važne proteinske molekule. Oni, zajedno s lipidima, djeluju kao građevni materijal za živčano tkivo. Njihov glavni zadatak je transport hranjivih tvari u akson. Također dešifriraju signale koji ulaze u živčanu stanicu i ubrzavaju reakcije u njoj. Sudjelovanje u metabolizmu važna je funkcija proteinskih molekula mijelinskog omotača.

Mijelinizacijski defekti

Uništavanje mijelinskog sloja živčanog sustava vrlo je ozbiljna patologija zbog koje dolazi do kršenja prijenosa živčanih impulsa. On uzrokuje opasne bolesti, često nespojive s životom. Postoje dvije vrste čimbenika koji utječu na početak demijelinizacije:

• genetska predispozicija za uništenje mijelina;
• izloženosti mijelinskim unutarnjim ili vanjskim čimbenicima.
• Demijealizacija je podijeljena u tri vrste:
• akutni;
• mahove;
• akutni monofazni.

Zašto dolazi do uništenja?

Najčešći uzroci uništenja mesne ljuske su:

• reumatske bolesti;
• značajna dominacija proteina i masti u prehrani;
• genetska predispozicija;
• bakterijske infekcije;
• trovanje teškim metalima;
• tumori i metastaze;
• produljeni teški stres;
• loša ekologija;
• patologije imunološkog sustava;
• dugotrajnu primjenu neuroleptika.

Bolesti zbog demijelinizacije

Demijelinizirajuće bolesti središnjeg živčanog sustava:

1. Canavanova bolest je genetska bolest koja se javlja u ranoj dobi. Karakterizira ga sljepoća, problemi s gutanjem i jedenjem, smanjena pokretljivost i razvoj. Epilepsija, makrocefalija i mišićna hipotenzija također su posljedica ove bolesti.
2. Binswanger bolest. Najčešće uzrokovana arterijskom hipertenzijom. Bolesnici očekuju poremećaje razmišljanja, demenciju, kao i poremećaje pješačkih i zdjeličnih organa.
3. Multipla skleroza. Može uzrokovati oštećenje nekoliko dijelova CNS-a. Prati ga pareza, paraliza, konvulzije i poremećaj motiliteta. Također kao simptom multiple skleroze su poremećaji u ponašanju, slabljenje mišića lica i glasnica, oslabljena osjetljivost. Pogled je slomljen, mijenja se percepcija boje i svjetline. Multiple sklerozu karakteriziraju i poremećaji zdjeličnih organa i distrofija moždanog debla, malog mozga i kranijalnih živaca.
4. Devikova bolest - demijelinacija u vidnom živcu i kralježničnoj moždini. Bolest se odlikuje smanjenom koordinacijom, osjetljivošću i funkcijom zdjeličnih organa. Odlikuje se ozbiljnim oštećenjem vida, pa čak i sljepoćom. Klinička slika također pokazuje parezu, slabost mišića i autonomnu disfunkciju.
5. Osmotski demijelinacijski sindrom. To se događa zbog nedostatka natrija u stanicama. Simptomi su konvulzije, poremećaji osobnosti, gubitak svijesti, uključujući komu i smrt. Rezultat bolesti je oticanje mozga, hipotalamički srčani udar i kila mozga.
6. Mijelopatija - različite distrofične promjene u leđnoj moždini. Karakteriziraju ih poremećaji mišića, senzorni poremećaji i disfunkcija zdjeličnih organa.
7. Leukoencefalopatija - uništenje mijelinske ovojnice u potkorteksu mozga. Bolesnici boluju od stalne glavobolje i epileptičkih napadaja. Tu su i oslabljen vid, govor, koordinacija i hodanje. Osjetljivost se smanjuje, promatraju se poremećaji ličnosti i svijesti, napreduje demencija.
8. Leukodistrofija je genetski metabolički poremećaj koji uzrokuje razaranje mijelina. Tijek bolesti popraćen je mišićnim i motoričkim poremećajima, paralizom, oštećenjem vida i sluha, progresivnom demencijom.

Demijelinizirajuće bolesti perifernog živčanog sustava:

1. Guillain-Barreov sindrom - akutna upalna demijelinacija. Odlikuje se mišićnim i motoričkim poremećajima, respiratornim zatajenjem, djelomičnim ili potpunim odsustvom refleksa tetiva. Bolesnici boluju od bolesti srca, poremećaja probavnog sustava i zdjeličnih organa. Pareza i poremećaji osjetljivosti također su znakovi ovog sindroma.
2. Neuralna amiotrofija Charcot-Marie-Tuta je nasljedna patologija mijelinske ovojnice. Odlikuje se poremećajima osjetljivosti, distrofijom ekstremiteta, deformacijom kralježnice i tremorom.

To je samo dio bolesti koje nastaju zbog uništenja mijelinskog sloja. Simptomi su u većini slučajeva slični. Točna dijagnoza može se napraviti samo nakon snimanja na računalu ili magnetske rezonancije. Važnu ulogu u dijagnostici ima i razina vještine liječnika.

Principi obrade oštećenja ljuske

Bolesti povezane s uništavanjem mesa ljuske, vrlo je teško liječiti. Terapija je uglavnom usmjerena na ublažavanje simptoma i zaustavljanje procesa uništavanja. Što je bolest ranije dijagnosticirana, veća je vjerojatnost za zaustavljanje.

Opcije za oporavak mijelina

Zahvaljujući pravovremenom liječenju, možete započeti proces obnavljanja mijelina. Međutim, novi mijelinski omotač neće tako dobro obavljati svoje funkcije. Osim toga, bolest može ići u kroničnu fazu, a simptomi traju, samo malo ublažavaju. Ali čak i manje remielinacije mogu zaustaviti tijek bolesti i djelomično povratiti izgubljene funkcije.

Suvremeni lijekovi usmjereni na regeneraciju mijelina učinkovitiji su, ali su vrlo skupi.

terapija

Za liječenje bolesti uzrokovanih uništenjem mijelinskog omotača koriste se sljedeći lijekovi i postupci:

• beta-interferoni (zaustaviti tijek bolesti, smanjiti rizik od recidiva i invaliditeta);
• imunomodulatori (utječu na aktivnost imunološkog sustava);
• relaksanti mišića (doprinose obnovi motoričkih funkcija);

• Nootropi (obnavljanje provodne aktivnosti);
• protuupalno (ublažava upalu koja je uzrokovala uništenje mijelina);
• neuroprotektori (sprječavanje oštećenja moždanih neurona);
• sredstva protiv bolova i antikonvulzivi;
• vitamini i antidepresivi;
• filtracija tekućine (postupak usmjeren na čišćenje cerebrospinalne tekućine).

Prognoza bolesti

Trenutno liječenje demijelinizacije ne daje stopostotni rezultat, ali znanstvenici aktivno razvijaju lijekove koji imaju za cilj obnavljanje mesne ljuske. Istraživanje provedeno u sljedećim područjima:

1. Stimulacija oligodendrocita. To su stanice koje proizvode mijelin. U tijelu zahvaćenom demijelinizacijom ne djeluju. Umjetna stimulacija ovih stanica pomoći će započeti proces obnove oštećenih dijelova mijelinske ovojnice.
2. Stimulacija matičnih stanica. Matične stanice mogu se pretvoriti u punokrvno tkivo. Postoji mogućnost da mogu napuniti i mesnate ljuske.
3. Regeneracija krvno-moždane barijere. S demijelinizacijom, ova barijera je uništena i limfocitima omogućuje da negativno utječu na mijelin. Njegov oporavak štiti mijelinski sloj od napada imunološkog sustava.

Moguće je da uskoro bolesti povezane s uništenjem mijelina više neće biti neizlječive.

Kako identificirati demijelinizaciju mozga

Demijelinacija mozga je patološki proces karakteriziran uništenjem mijelinske ovojnice oko neurona i putova.

Mijelin je tvar koja obuhvaća duge i kratke procese živčanih stanica. Uz to, električni impuls dostiže brzinu od 100 m / s. Proces demijelinizacije narušava provodljivost signala, uzrokujući smanjenje prijenosa živčanih impulsa.

Demijelinacija je čest proces koji objedinjuje skupinu demijelinizirajućih bolesti živčanog sustava, koja uključuje:

• mijelopatija;
• multipla skleroza;
• Guillain-Barreov sindrom;
• Devićevu bolest;
• progresivna multifokalna leukoencefalopatija;
• Balo skleroza;
• kralježnica;
• Charcot amyotrophy.

Uništavanje mijelinskih omotača je dva tipa:

1. Mielinopatija je uništavanje već postojećih mijelinskih proteina na pozadini biokemijskih poremećaja u mijelinu. To jest, patološki elementi u mijelinu su uništeni. Najčešće ima genetsku prirodu.
2. Mielinoklasti - razaranje normalno nastalog mijelina pod utjecajem vanjskih i unutarnjih čimbenika.

Druga klasifikacija određena je mjestom oštećenja:

• Uništavanje mijelina u središnjem živčanom sustavu.
• Uništavanje mijelina u perifernom živčanom sustavu.

razlozi

Sve bolesti koje se temelje na demijelinizaciji su pretežno autoimune. To znači da imunitet bolesne osobe gleda na mijelin kao neprijateljsko sredstvo (antigen) i na njega proizvodi protutijela (mijelin je protein). Kompleks antigen-antitijelo se taloži na površini mijelinskog proteina, nakon čega ga zaštitne stanice imunološkog sustava uništavaju.

Postoje i drugi uzroci patološkog procesa:

1. Neuroinfekcije koje uzrokuju upalu mozga i leđne moždine: herpes encefalitis, bolest spavanja, guba, dječja paraliza, bjesnoća.
2. Bolesti endokrinog sustava, praćene metaboličkim poremećajima: dijabetes, hiper-i hipotiroidizam.
3. Akutna i kronična intoksikacija lijekovima, alkoholom, otrovnim tvarima (olovo, živa, aceton). Intoksikacija se događa i na pozadini unutarnjih bolesti koje razvijaju sindrom trovanja: gripa, upala pluća, hepatitis i ciroza.
4. Komplikacije rasta tumora dovode do razvoja paraneoplastičnih procesa.

Čimbenici koji mogu dovesti do razvoja glavnih bolesti: česta hipotermija, loša prehrana, stres, pušenje i alkohol, rad u zagađenim i teškim uvjetima.

simptomi

Klinička slika demijelinizacije mozga ne daje specifične simptome. Znakovi patološkog procesa određeni su lokalizacijom lezije, dijelom mozga gdje je mijelin uništen.

Govoreći o uobičajenim bolestima kod kojih je vodeći sindrom demijelinizacija, možemo razlikovati takve bolesti i njihovu kliničku sliku:

Pogođena je piramidalna staza: povećava se razdražljivost refleksa tetive, smanjuje se mišićna snaga do paralize, ubrzan umor u mišićima.

Mali mozak je zahvaćen: poremećena je koordinacija pokreta simetričnih mišića, pojavljuje se tremor u udovima, poremećena je koordinacija višeg motornog djelovanja.

Prvi simptom je oštećenje vida: njegova točnost se smanjuje (do gubitka). U teškim slučajevima, zdjelični organi su oštećeni: mokrenje i defekacija više nisu podložni kontroli svijesti.

Poremećaji kretanja: parapareza - smanjenje mišićne snage u rukama ili nogama, tetraparesis - smanjenje mišićne snage svih 4 udova. Kasnije se mozak rasplamsava, pojavljuju se žarišta subkortikalne demijelinizacije, što dovodi do sloma mentalnih funkcija: smanjena inteligencija, brzina reakcije, raspon pažnje. Uz kompliciranu dinamiku, kičmena moždina je nekrotizirana, što se manifestira u obliku potpunog nestanka pokreta i osjetljivosti na razini zahvaćenog segmenta.

Slabost mišića u nogama se povećava. Slabljenje snage počinje mišićima nogu blizu tijela (kvadriceps, gastrocnemius mišić). Postupno, mlohava paraliza prelazi u ruke. Pojavljuju se parestezije - pacijenti osjećaju peckanje, obamrlost i puzanje guska.

dijagnostika

Magnetska rezonancija je glavni način otkrivanja demijelinizacije. Frakcije oštećenja mijelinskih omotača vizualizirane su na slojevima mozga.

Druga dijagnostička metoda je metoda evociranog potencijala. Uz njegovu pomoć određuje se brzina odgovora živčanog sustava na dolazni stimulus slušnog, vizualnog i taktilnog modaliteta.

Pomoćna metoda je punkcija kralježnice i proučavanje cerebrospinalne cerebrospinalne tekućine. Njime se identificiraju upalni procesi u cerebrospinalnoj tekućini.

Prognoza bolesti je relativno nepovoljna - ovisi o pravovremenosti dijagnoze.

Demijelinizirajuće bolesti, žarišta demijelinizacije u mozgu: dijagnoza, uzroci i liječenje

Svake godine sve veći broj bolesti živčanog sustava, praćen demijelinizacijom. Ovaj opasan i uglavnom nepovratni proces utječe na bijelu tvar mozga i leđne moždine, dovodi do trajnih neuroloških poremećaja, a pojedinačni oblici pacijentu ne ostavljaju priliku za život.

Demijelinizirajuće bolesti se sve češće dijagnosticiraju u djece i relativno mladih ljudi u dobi od 40 do 45 godina, postoji tendencija ka atipičnom tijeku patologije, njezino širenje na ona geografska područja gdje je incidencija bila vrlo niska.

Pitanje dijagnostike i liječenja demijelinizirajućih bolesti još uvijek je teško i slabo proučeno, ali istraživanja u području molekularne genetike, biologije i imunologije, koja se aktivno provode od kraja prošlog stoljeća, omogućila su nam iskorak u tom smjeru.

Zahvaljujući naporima znanstvenika, rasvjetljavaju osnovne mehanizme demijelinizacije i njezinih uzroka, razvijaju se sheme liječenja pojedinih bolesti, a MRI kao glavnu dijagnostičku metodu omogućuje određivanje patološkog procesa koji je već počeo u ranim fazama.

Uzroci i mehanizmi demijelinizacije

Razvoj procesa demijelinizacije temelji se na autoimunizaciji, kada se u tijelu formiraju specifični proteini-antitijela koja napadaju komponente stanica živčanog tkiva. Razvijanje kao odgovor na ovu upalnu reakciju dovodi do nepovratnog oštećenja procesa neurona, uništenja njihove mijelinske ovojnice i narušenog prijenosa živčanih impulsa.

Čimbenici rizika za demijelinizaciju:

• Nasljedna predispozicija (povezana s genima šestog kromosoma, kao i mutacije gena citokina, imunoglobulina, mijelinskog proteina);
• Virusna infekcija (herpes, citomegalovirus, Epstein-Barr, rubeola);
• Kronične žarišta bakterijske infekcije, H. pylori prijevoz;
• Trovanje teškim metalima, benzinskim parama, otapalima;
• Snažan i dugotrajan stres;
• Značajke prehrane s prevladavanjem bjelančevina i masti životinjskog podrijetla;
• Nepovoljni uvjeti okoliša.

Primijećeno je da demijelinizirajuće lezije imaju određenu geografsku ovisnost. Najveći broj slučajeva zabilježen je u središnjem i sjevernom dijelu SAD-a, Europi, što je prilično visoka učestalost u Sibiru, središnjoj Rusiji. Nasuprot tome, među ljudima u afričkim zemljama, Australiji, Japanu i Kini, demijelinizirajuće bolesti su vrlo rijetke. Rasa također igra određenu ulogu: bijelci prevladavaju među pacijentima koji demineraliziraju.

Autoimuni proces može započeti sam pod nepovoljnim uvjetima, a potom i nasljednost. Prijenos određenih gena ili mutacija u njima dovodi do neadekvatne proizvodnje antitijela koja prodiru u hemato-encefalnu barijeru i uzrokuju upalu s uništenjem mijelina.

Drugi važan patogenetski mehanizam je demijelinizacija protiv infekcija. Put upale je nešto drugačiji. Normalna reakcija na prisutnost infekcije je stvaranje antitijela na proteinske komponente mikroorganizama, ali se događa da su bakterije i virusi toliko slični onima u tkivima pacijenta da tijelo počinje "brkati" svoje i druge, napadajući i mikrobe i vlastite stanice.

Upalni autoimuni procesi u ranim stadijima bolesti dovode do reverzibilnih poremećaja provođenja impulsa, a djelomični oporavak mijelina omogućuje neuronima da obavljaju funkcije, barem djelomično. S vremenom, uništavanje membrana živaca napreduje, procesi neurona "postaju goli" i jednostavno nema signala. U ovoj fazi pojavljuje se trajni i nepovratni neurološki deficit.

Na putu do dijagnoze

Simptomatologija demijelinizacije izuzetno je raznolika i ovisi o mjestu lezije, tijeku određene bolesti, brzini progresije simptoma. Pacijent obično razvija neurološke poremećaje, koji su često prolazni. Prvi simptomi mogu biti smetnje vida.

Kada pacijent osjeća da nešto nije u redu, ali više ne uspijeva opravdati promjene umorom ili stresom, odlazi liječniku. Izuzetno je problematično posumnjati na specifičnu vrstu demijelinizacijskog procesa samo na temelju klinike, a stručnjak nema uvijek jasno povjerenje u demijelinizaciju, stoga nije potrebno dodatno istraživanje.

primjer demijelinacijskih žarišta kod multiple skleroze

Glavni i vrlo informativan način dijagnosticiranja demijelinizacijskog procesa tradicionalno se smatra MRI. Ova metoda je bezopasna, može se koristiti za pacijente različite dobi, trudnica, a kontraindikacije su prekomjerna težina, strah od zatvorenih prostora, prisutnost metalnih konstrukcija koje reagiraju na snažno magnetsko polje, duševne bolesti.

Okrugli ili ovalni hiperintenzivni žarišta demijelinacije na MRI uglavnom se nalaze u bijeloj tvari ispod kortikalnog sloja, oko ventrikula mozga (periventrikularni), difuzno raspršeni, različitih veličina - od nekoliko milimetara do 2-3 cm. ova “mlađa” polja demijelinacije akumuliraju kontrastni agens bolje od onih već postojećih.

Glavni zadatak neurologa u otkrivanju demijelinizacije je određivanje specifičnog oblika patologije i odabir odgovarajućeg liječenja. Prognoza je dvosmislena. Na primjer, moguće je živjeti desetak ili više godina s multiplom sklerozom, a kod drugih varijanti, očekivano trajanje života može biti godinu dana ili manje.

Multipla skleroza

Multipla skleroza (MS) je najčešći oblik demijelinizacije, zahvaćajući približno 2 milijuna ljudi na Zemlji. Među pacijentima kojima dominiraju mladi i osobe srednjih godina, 20-40 godina, češće su bolesne žene. U kolokvijalnom govoru, ljudi daleko od medicine često koriste izraz "skleroza" u odnosu na promjene vezane uz dob, povezane s oslabljenim pamćenjem i misaonim procesima. MS s ovom "sklerozom" nema nikakve veze.

Bolest se temelji na autoimunizaciji i oštećenju živčanih vlakana, razgradnji mijelina i naknadnoj zamjeni tih žarišta vezivnim tkivom (otuda i "skleroza"). Karakterizirana difuznom prirodom promjena, tj. Demijelinizacijom i sklerozom, nalaze se u različitim dijelovima živčanog sustava, ne pokazujući jasan obrazac u njegovoj distribuciji.

Uzroci bolesti nisu riješeni do kraja. Pretpostavlja se složeni učinak nasljednosti, vanjskih stanja, infekcije bakterijama i virusima. Primijećeno je da je PC frekvencija viša tamo gdje je manje sunčeve svjetlosti, dakle dalje od ekvatora.

Obično je nekoliko dijelova živčanog sustava zahvaćeno odjednom, a moguće je i zahvaćanje i mozga i kičmene moždine. Posebnost je otkrivanje na MRI plakova različitih propisa: od vrlo svježih do sklerotičnih. To ukazuje na kroničnu upornu prirodu i objašnjava različite simptome s promjenom simptoma kako napreduje demijelinacija.

Simptomi MS su vrlo raznoliki, jer lezija istodobno zahvaća nekoliko dijelova živčanog sustava. Tu su:

• Pares i paraliza, povećani refleksi tetiva, konvulzivne kontrakcije određenih mišićnih skupina;
• Poremećaj ravnoteže i fine motorne sposobnosti;
• Slabljenje mišića lica, promjene u govoru, gutanje, ptoza;
• Patologija osjetljivosti, i površna i duboka;
• Na dijelu zdjeličnih organa - odgađanje ili inkontinencija urina, konstipacija, impotencija;
• Uz sudjelovanje optičkih živaca - smanjena oštrina vida, sužavanje polja, oslabljena percepcija boja, kontrast i svjetlina.

Opisani simptomi su kombinirani s promjenama u mentalnoj sferi. Pacijenti su depresivni, emocionalna pozadina se obično smanjuje, postoji tendencija depresije ili, obrnuto, euforija. Kako se broj i veličina demijelinacijskih žarišta u bijeloj tvari u mozgu povećava, smanjenje inteligencije i kognitivne aktivnosti povezano je s promjenama u motoričkim i osjetljivim područjima.

Kod multiple skleroze, prognoza će biti povoljnija ako bolest započne poremećajem osjetljivosti ili vizualnim simptomima. U slučaju kada se pojave prvi poremećaji kretanja, ravnoteže i koordinacije, prognoza je lošija, jer ti znakovi ukazuju na oštećenje malog mozga i subkortikalnih vodljivih putova.

Video: MRI u dijagnostici demijelinizirajućih promjena u MS

Marburgova bolest

Marburgova bolest je jedan od najopasnijih oblika demijelinizacije, jer se naglo razvija, simptomi se ubrzano povećavaju, što dovodi do smrti pacijenta u nekoliko mjeseci. Neki znanstvenici ga pripisuju oblicima multiple skleroze.

Početak bolesti podsjeća na opći infektivni proces, groznicu, moguće su generalizirane konvulzije. Brzo formiranje žarišta razaranja mijelina dovodi do raznih teških poremećaja kretanja, oslabljene osjetljivosti i svijesti. Odlikuje se meningealnim sindromom s jakom glavoboljom, povraćanjem. Često povećava intrakranijski tlak.

Malignost Marburške bolesti povezana je s prevladavajućom lezijom moždanog debla, gdje su koncentrirani glavni putovi i jezgre kranijalnog živca. Smrt pacijenta javlja se u roku od nekoliko mjeseci od početka bolesti.

Devikova bolest

Devika bolest je proces demijelinizacije koji utječe na optičke živce i kralježničnu moždinu. Počevši akutno, patologija ubrzano napreduje, što dovodi do teških poremećaja vida i sljepoće. Uključenost leđne moždine je uzlazna i popraćena je parezom, paralizom, povredom osjetljivosti i poremećajem aktivnosti zdjeličnih organa.

Primijenjeni simptomi mogu se pojaviti za oko dva mjeseca. Prognoza za bolest je loša, osobito u odraslih bolesnika. Kod djece je nešto bolje s pravodobnim imenovanjem glukokortikosteroida i imunosupresiva. Programi liječenja još nisu razvijeni, pa se terapija smanjuje na ublažavanje simptoma, propisivanje hormona i potporne aktivnosti.

Progresivna multifokalna leukoencefalopatija (PMLE)

PMLE je demijelinizirajuća bolest mozga koja se češće dijagnosticira kod starijih ljudi i koja je popraćena višestrukim oštećenjem središnjeg živčanog sustava. U klinici postoje pareze, konvulzije, neravnoteže i koordinacija, poremećaji vida, koje karakterizira smanjenje inteligencije, do teške demencije.

Demijelinacijske lezije bijele tvari u mozgu s progresivnom multifokalnom leukoencefalopatijom

Karakteristično obilježje ove patologije smatra se kombinacijom demijelinizacije s oštećenjima stečenog imuniteta, koja je vjerojatno glavni čimbenik u patogenezi.

Guillain-Barreov sindrom

Guillain-Barre sindrom karakteriziraju lezije perifernih živaca tipa progresivne polineuropatije. Među pacijentima s takvom dijagnozom ima dva puta više muškaraca, a patologija nema dobnu granicu.

Simptomatologija je svedena na parezu, paralizu, bol u leđima, zglobovima, mišićima ekstremiteta. Česte aritmije, znojenje, fluktuacije krvnog tlaka, što ukazuje na autonomnu disfunkciju. Prognoza je povoljna, ali u petom dijelu bolesnika ostaju zaostali znakovi oštećenja živčanog sustava.

Značajke liječenja demijelinizirajućih bolesti

Za liječenje demijelinizacije koriste se dva pristupa:

• Simptomatska terapija;
• Patogenetsko liječenje.

Patogenetska terapija usmjerena je na suzbijanje procesa razaranja mijelinskih vlakana, eliminaciju cirkulirajućih autoantitijela i imunoloških kompleksa. Interferoni - betaferon, Avonex, Copaxone - obično se prepoznaju kao lijekovi izbora.

Betaferon se aktivno koristi u liječenju multiple skleroze. Dokazano je da se dugotrajnim imenovanjem u iznosu od 8 milijuna jedinica smanjuje rizik progresije bolesti za trećinu, smanjuje se vjerojatnost invalidnosti i učestalost pogoršanja. Lijek se ubrizgava pod kožu svaki drugi dan.

Imunoglobulinski pripravci (sandoglobulin, ImBio) usmjereni su na smanjenje proizvodnje autoantitijela i smanjenje formiranja imunoloških kompleksa. Upotrebljavaju se u egzacerbaciji mnogih demijelinizirajućih bolesti u roku od pet dana, intravenozno u količini od 0,4 grama po kilogramu tjelesne težine. Ako željeni učinak nije postignut, liječenje se može nastaviti na pola doze.

Krajem prošlog stoljeća razvijena je metoda filtriranja tekućine u kojoj su uklonjena autoantitijela. Tijek liječenja uključuje do osam postupaka, tijekom kojih kroz posebne filtre prolazi do 150 ml cerebrospinalne tekućine.

Tradicionalno se za demijelinizaciju koriste plazmafereza, hormonska terapija i citostatiki. Plazmafereza je usmjerena na uklanjanje cirkulirajućih antitijela i imunih kompleksa iz krvotoka. Glukokortikoidi (prednizon, deksametazon) smanjuju aktivnost imunološkog sustava, suzbijaju proizvodnju antimijelinskih proteina i djeluju protuupalno. Oni su propisani do tjedan dana u velikim dozama. Citostatici (metotreksat, ciklofosfamid) primjenjuju se u teškim oblicima patologije s teškom autoimunizacijom.

Simptomatska terapija uključuje nootropne lijekove (piracetam), lijekove protiv bolova, antikonvulzive, neuroprotektore (glicin, semaks), mišićne relaksante (mydocalms) za spastičnu paralizu. Za poboljšanje prijenosa živaca propisani su vitamini B, au depresivnim stanjima propisani su antidepresivi.

Liječenje demijelinacijske patologije nema za cilj potpuno oslobađanje pacijenta od bolesti zbog osobitosti patogeneze tih bolesti. Cilj mu je odvraćanje destruktivnog djelovanja antitijela, produljenje života i poboljšanje kvalitete. Stvorene su međunarodne skupine za daljnje proučavanje demijelinizacije, a napori znanstvenika iz različitih zemalja već pružaju učinkovitu pomoć pacijentima, iako je prognoza u mnogim oblicima i dalje vrlo ozbiljna.

Demijelinacija mozga: simptomi, liječenje

Mijelin je masti poput tvari koja tvori omotač živčanih vlakana. Ova školjka služi kao izolacija, ne dopuštajući širenju uzbuđenja na susjedna vlakna. Istovremeno, u mijelinskim koricama - prostorima u kojima nema mijelina - postoje posebni prozori. Njihova prisutnost uvelike ubrzava prijenos živčanih impulsa. Kada je mijelinacija živčanih vlakana poremećena, provodljivost živčanog tkiva je poremećena i javljaju se različiti neurološki poremećaji.

Kada se procesi demijelinacije odvijaju u mozgu, poremećena je percepcija, koordinacija pokreta i mentalne funkcije. U teškim slučajevima, ovaj proces može dovesti do invalidnosti i smrti pacijenta. Trenutno su poznata tri demijelinacijska oboljenja mozga:

• Multipla skleroza.
• Progresivna multifokalna leukoencefalopatija.
• Akutni diseminacijski encefalomijelitis.

Uzroci demijelinizacijskih procesa

Demijelinacijski procesi smatraju se autoimunim oštećenjem mozga. Među razlozima zbog kojih imunološki sustav doživljava vlastito tkivo kao stranog može biti:

• Reumatske bolesti.
• Kongenitalni poremećaji u strukturi mijelina.
• Urođena ili stečena patologija imunološkog sustava.
• Infektivne lezije živčanog sustava.
• Metaboličke bolesti.
• Tumorski i paraneoplastični procesi.
• Opijenosti.

Uz sve ove bolesti, mijelinska ovojnica živčanog tkiva se uništava i zamjenjuje formacijama vezivnog tkiva.

Multipla skleroza

To je najčešća demijelinacijska bolest. Njegova je osobitost to što su žarišta demijelinizacije smještena u nekoliko dijelova središnjeg živčanog sustava odjednom, stoga su simptomi različiti. Prvi znakovi bolesti pojavljuju se u dobi od oko 25 godina, češće u žena. Kod muškaraca je multipla skleroza rjeđa, ali napreduje brže.

simptomi

Simptomi multiple skleroze ovise o tome koji su dijelovi središnjeg živčanog sustava najviše pogođeni bolešću. U tom smislu postoji nekoliko skupina:

• Piramidalni simptomi - pareza udova, grčevi mišića, grčevi, povećani refleksi tetiva i slabljenje kože.
• Matične simptome - nistagmus (treperenje oka) u različitim smjerovima, smanjujući ozbiljnost izraza lica, poteškoće pri fokusiranju očiju.
• Simptomi zdjelice - disfunkcija zdjeličnih organa javlja se kada su zahvaćene jezgre kralježnične moždine.
• Cerebelarni simptomi - oslabljena koordinacija pokreta, nevjerojatan hod, vrtoglavica.
• Vizualno - gubitak vidnih polja, smanjena osjetljivost na cvijeće, smanjen kontrast percepcije, skotomi (tamne mrlje pred očima).
• Senzorni poremećaji - parestezije (gusice), poremećaj vibracija i osjetljivost na temperaturu, osjećaj pritiska u udovima.
• Mentalni simptomi - hipohondrija, apatija, slabo raspoloženje.

Ovi se simptomi rijetko javljaju zajedno, jer se bolest razvija mnogo godina.

dijagnostika

Najčešća metoda za dijagnosticiranje multiple skleroze je MR. To vam omogućuje da identificirate žarišta demijelinizacije mozga. Na slikama izgledaju poput svjetlijih ovalnih mrlja na pozadini mozga. Tipično mjesto nalazi se u blizini moždanih komora i niže u blizini korteksa. Uz dugotrajan tijek bolesti, lezije se spajaju, povećava se veličina komora mozga (znak atrofije).

Metoda evociranih potencijala omogućuje određivanje stupnja poremećaja provodljivosti živaca. Istovremeno se procjenjuju kožni, vizualni i slušni potencijali.

Elektroneuromiografija - metoda slična EKG-u, omogućuje vam da odredite fokus uništenja mijelina, vidite njihove granice i procijenite stupanj oštećenja živaca.

Imunološke metode određuju prisutnost antitijela u cerebrospinalnoj tekućini i virusnim antigenima.

Uz ove metode mogu se primijeniti i druge, na primjer, dopustiti da se utvrdi prisutnost trovanja.

liječenje

Potpuni lijek za multiplu sklerozu je nemoguć, ali postoje vrlo učinkovite metode patogenetskog i simptomatskog liječenja. Konkretno, uporaba interferona - Rebifa, Betaferona se dobro dokazala. U pozadini ovih lijekova, brzina progresije bolesti usporava, učestalost pogoršanja pogoršava, stanja koja dovode do invalidnosti rijetko se razvijaju.

Plazmafereza i imunofiltracija cerebrospinalne tekućine koriste se za uklanjanje patoloških kompleksa antigen-antitijelo.

Za održavanje kognitivnih funkcija propisani su nootropni lijekovi (piracetam), neuroprotektori, aminokiseline (glicin), sedativni lijekovi.

Pacijentima se preporučuje poštivanje dnevnog režima, umjerena tjelesna aktivnost na otvorenom, liječenje u lječilištu.

Progresivna multifokalna leukoencefalopatija

Za razliku od multiple skleroze, ona se razvija uz značajno potiskivanje imunološkog sustava. Njegov uzrok je aktivacija poliomavirusa (uobičajena u 80% ljudi). Oštećenje mozga je asimetrično, među simptomima - gubitak osjetljivosti, oštećenje pokreta u udovima, do hemipareze, hemianopije (gubitak vida na jednom oku). Kršenja se uvijek razvijaju s jedne strane. Karakterizira ga brz razvoj demencije i promjena osobnosti. Bolest se smatra neizlječivom.

Akutno širenje encefalomijelitisa

To je polietiološka bolest koja pogađa mozak i kičmenu moždinu. Demijelinacijski žarišta su raspršena u mnogim dijelovima središnjeg živčanog sustava. Simptomi - pospanost, glavobolja, konvulzivni sindrom, poremećaji uzrokovani porazom određene regije središnjeg živčanog sustava. Liječenje bolesti ovisi o razlogu koji ga je uzrokovao u konkretnom slučaju. Nakon oporavka mogu ostati neurološki defekti - pareza, paraliza, oštećenje vida, sluh, koordinacija.

Demijelinacijska bolest mozga i središnjeg živčanog sustava: uzroci razvoja i prognoze

Svaka demijelinacijska bolest je ozbiljna patologija, često stvar života i smrti. Ignoriranje prvih simptoma dovodi do razvoja paralize, višestrukih problema u mozgu, unutarnjih organa i često smrti.

Da bi se isključila nepovoljna prognoza, preporuča se da se pridržavaju svih propisa liječnika, da se provede pravovremeno ispitivanje.

demijelinacije

Što je demijelinizacija mozga postat će jasna ako kratko govorite o anatomiji i fiziologiji živčane stanice.

Živčani impulsi putuju od jednog neurona do drugog, do organa kroz dugi proces koji se naziva akson. Mnogi od njih su pokriveni mijelinskim koricama (mijelinom), što omogućuje brz prijenos impulsa. Na 30% se sastoji od proteina, a ostatak u sastavu - lipida.

Razvojni mehanizam

U nekim situacijama dolazi do razaranja mijelinske ovojnice, što ukazuje na demijelinizaciju. Dva glavna čimbenika dovode do razvoja ovog procesa. Prvi je povezan s genetskom predispozicijom. Bez utjecaja očitih čimbenika, neki geni iniciraju sintezu antitijela i imunih kompleksa. Proizvedena antitijela mogu prodrijeti u hemato-encefalitnu barijeru i uzrokovati uništenje mijelina.

U srcu drugog procesa je infekcija. Tijelo počinje proizvoditi antitijela koja uništavaju proteine ​​mikroorganizama. Međutim, u nekim slučajevima, proteini patoloških bakterija i živčanih stanica percipiraju se kao isti. Pojavljuje se konfuzija i tijelo inficira vlastite neurone.

U početnim fazama poraza, proces se može zaustaviti i preokrenuti. Tijekom vremena, uništavanje ljuske dolazi do te mjere da potpuno nestaje, zabijajući aksone. Nestaje tvar za prijenos impulsa.

razlozi

Temelj patoloških promjena u demijelinizaciji su sljedeći glavni razlozi:

• Genetski. Kod nekih bolesnika zabilježena je mutacija gena odgovornih za proteine ​​mijelinskog omotača, imunoglobuline, šesti kromosom.
• Infektivni procesi. Pokrenuta je Lyme bolest, rubeole, citomegalovirus infekcije.
• Opijenosti. Dugotrajna uporaba alkohola, droga, psihotropnih tvari, izlaganje kemijskim elementima.
• Metabolički poremećaji. Zbog dijabetesa mellitusa dolazi do kvara živčanih stanica, što dovodi do smrti mijelinske ovojnice.
• Neoplazme.
• Stres.

U posljednje vrijeme sve više znanstvenika vjeruje da je mehanizam podrijetla i razvoja kombiniran. Na pozadini nasljednih stanja pod utjecajem okoliša i patologije razvijaju se demijelinizirajuće bolesti mozga.

Primijećeno je da se najčešće javljaju u Europljanima, nekim dijelovima Sjedinjenih Država, središtu Rusije i Sibira. Oni su rjeđi u populaciji Azije, Afrike i Australije.

klasifikacija

Opisujući demijelinaciju, liječnici govore o mijelinoklaziji, kršenju neuronske membrane zbog genskih čimbenika.

Lezija koja nastaje zbog bolesti drugih organa ukazuje na mijelinopatiju.

Patološki žarišta javljaju se u mozgu, kralježnici, perifernim dijelovima živčanog sustava. Oni mogu imati generalizirani karakter - u ovom slučaju oštećenje utječe na membrane u različitim dijelovima tijela. S izoliranom lezijom uočenom u ograničenom području.

bolest

U medicinskoj praksi postoji nekoliko bolesti koje karakteriziraju demijelinizacijski procesi mozga.

To uključuje multiplu sklerozu - u ovom obliku najčešće se javljaju. Ostale manifestacije uključuju patologiju Marburga, Devika, progresivnu multifokalnu leukoencefalopatiju, Guillain-Barréov sindrom.

Multipla skleroza

Približno 2 milijuna ljudi pati od multiple skleroze. U više od polovice slučajeva patologija se razvija u osoba u dobi od 20 do 40 godina. Polako napreduje, tako da se prvi znakovi mogu naći tek nakon nekoliko godina. U novije vrijeme dijagnosticira se u djece od 10 do 12 godina. Pojavljuje se češće kod žena, stanovnika gradova. Boli više ljudi koji žive daleko od ekvatora.

Dijagnoza bolesti provodi se magnetskom rezonancijom. Istovremeno se otkrivaju višestruki žarišta demijelinizacije. Uglavnom se nalaze u bijeloj tvari u mozgu. Istodobno postoje i svježe i stare ploče. To je znak kontinuiranog procesa koji objašnjava progresivnu prirodu patologije.

Pacijenti razvijaju paralizu, povećavaju se tetivni refleksi, javljaju se lokalni napadi. Manje motoričke sposobnosti pate, gutanje, glas, govor, osjetljivost, sposobnost održavanja ravnoteže su poremećeni. Ako je zahvaćen vidni živac, vid je smanjen, a percepcija boje je smanjena.

Osoba postaje razdražljiva, sklona depresiji, apatiji. Ponekad, naprotiv, postoje napadi euforije. Poremećaji kognitivne sfere postupno se povećavaju.

Prognoza se smatra relativno povoljnom ako bolest u početnim stadijima utječe samo na osjetilne i optičke živce. Poraz motoričkih neurona dovodi do sloma funkcija mozga i njegovih dijelova: malog mozga, piramidnog i ekstrapiramidnog sustava.

Marburgova bolest

Akutni tijek demijelinizacije, koji dovodi do smrti, karakterizira Marburgovu bolest. Prema nekim istraživačima, patologija je varijanta multiple skleroze. U prvim fazama oštećenja se javljaju pretežno na moždanom stablu, kao i na stazama provođenja, zbog svoje prolaznosti.

Bolest počinje se pojavljivati ​​kao normalna upala, praćena groznicom. Mogu se pojaviti napadaji. U kratkom vremenu pojavljuje se mijelinska tvar u zahvaćenom području. Pojavljuju se poremećaji u kretanju, boli osjetljivost, povećava se intrakranijski tlak, proces prati povraćanje. Pacijent se žali na jake glavobolje.

Devikova bolest

Patologija je povezana s demijelinizacijom kičmene moždine i procesima vizualnog živca. Paraliza se ubrzano razvija, primjećuju se poremećaji osjetljivosti i poremećaju organi koji se nalaze u području zdjelice. Oštećenje vidnog živca dovodi do sljepoće.

Prognoza je loša, posebno za odrasle.

Progresivna multifokalna leukoencefalopatija

Uglavnom, stariji ljudi pokazuju znakove demijelinizirajuće bolesti središnjeg živčanog sustava koji karakterizira progresivnu multifokalnu leukoencefalopatiju.

Oštećenje živčanih vlakana dovodi do pareze, pojave nevoljnih pokreta, smanjene koordinacije, smanjenja inteligencije u kratkom vremenu. U teškim slučajevima razvija se demencija.

Guillain-Barreov sindrom

Guillain-Barreov sindrom ima sličan razvoj. To utječe na više perifernih živaca. Pacijenti, uglavnom muškarci, imaju parezu. Oni pate od jakih bolova u mišićima, kostima i zglobovima. Znakovi aritmije, promjene tlaka, pretjerano znojenje govore o znakovima disfunkcije vegetativnog sustava.

simptomi

Glavne manifestacije demijelinizirajućih bolesti živčanog sustava su:

• Poremećaji kretanja. Postoje pareza, tremor, nevoljni pokreti, povećana mišićna rigidnost. Promatrana koordinacija koordinacije, gutanje.
• Neurološki. Mogu se pojaviti epileptički napadi.
• Gubitak senzacije Pacijent percipira temperaturu, vibracije, pritisak pogrešno.
• Unutarnji organi. Postoji urinarna inkontinencija, pokretanje crijeva.
• Emocionalni poremećaji. Pacijenti su primijetili sužavanje intelekta, halucinacije, povećanu zaboravljivost.
• Uočavanje. Otkriveno je oštećenje vida, poremećena je percepcija boja i svjetline. Često se pojavljuju prvi.
• Sveukupno zdravlje. Osoba se brzo umori, postane pospana.

dijagnostika

Glavna metoda za detekciju žarišta demijelinizacije mozga je magnetska rezonancija. To vam omogućuje da napravite točnu sliku bolesti. Uvođenje kontrastnog sredstva jasnije ih opisuje, omogućujući vam da odaberete nove lezije bijele tvari u mozgu.

Druge metode ispitivanja uključuju uzorke krvi, proučavanje cerebrospinalne tekućine.

liječenje

Glavni cilj liječenja je usporiti uništavanje mijelinskih ovojnica živčanih stanica, normalizirati funkcioniranje imunološkog sustava i boriti se s antitijelima koja inficiraju mijelin.

Imunostimulirajući i antivirusni učinci imaju interferone. Oni aktiviraju fagocitozu, čine tijelo otpornijim na infekcije. Dodijeljen Copaxonu, Betaferonu. Intramuskularna primjena je indicirana.

Imunoglobulini (ImBio, Sandoglobulin) kompenziraju prirodna ljudska antitijela, povećavaju sposobnost pacijenta da se odupre virusima. Imenovan uglavnom u razdoblju pogoršanja, intravenozno.

Deksametazon i prednisalon propisuju se za hormonsku terapiju. One dovode do smanjenja proizvodnje antimijelinskih proteina i sprječavanja razvoja upale.

U cilju suzbijanja imunoloških procesa u teškim slučajevima koriste se citostatiki. Ova skupina uključuje, na primjer, ciklofosfamid.

Osim liječenja lijekovima, koristi se i plazmafereza. Svrha ovog postupka je pročišćavanje krvi, uklanjanje antitijela i toksina iz njega.

Spinalna tekućina se čisti. Tijekom postupka tekućina se propušta kroz filtre kako bi se očistila od antitijela.

Suvremeni istraživači tretiraju matične stanice, pokušavajući primijeniti znanje i iskustvo genske biologije. Međutim, u većini slučajeva nemoguće je potpuno zaustaviti demijelinizaciju.

Važan dio liječenja je simptomatski. Cilj terapije je poboljšati kvalitetu i trajanje života pacijenta. Propisuju se nootropni lijekovi (Piracetam). Njihovo djelovanje povezano je s povećanom mentalnom aktivnošću, povećanom pažnjom i pamćenjem.

Antikonvulzivni lijekovi smanjuju grčeve mišića i povezanu bol. To su Phenobarbital, Clonazepam, Amizepam, Valparin. Za ublažavanje ukočenosti propisani su mišićni relaksanti (Mydocalm).

Karakteristični psiho-emocionalni simptomi oslabljeni su pri uzimanju antidepresiva, sedativa.

pogled

Demijelinizirajuće bolesti koje se nalaze u početnim fazama razvoja mogu se zaustaviti ili usporiti. Procesi koji duboko utječu na središnji živčani sustav imaju manje povoljan tijek i prognozu. U slučaju patologije Marburga i Devika, smrt nastupa za nekoliko mjeseci. S Guillain-Barreovim sindromom prognoza je vrlo dobra.

Nasljedna predispozicija, infekcije i metabolički poremećaji uzrokuju oštećenje mijelinskog omotača stanica mozga, leđne moždine i perifernih živaca. Proces prati razvoj ozbiljnih bolesti, od kojih su mnoge smrtonosne. Da biste zaustavili oštećenje mozga propisane lijekove, osmišljen kako bi smanjiti brzinu i razvoj demijelinacije. Glavni cilj simptomatskog liječenja je ublažiti simptome, poboljšati mentalnu aktivnost, smanjiti bol, nehotične pokrete.

Sljedeći su izvori korišteni za pripremu članka:

Ponomarev V.V. Demijelinacijske bolesti živčanog sustava: klinika, dijagnostika i suvremene tehnologije liječenja // Journal Medical News - 2006.

Cherniy V. I., Shramenko E.K., Buvaylo I. V., Ostrovaya T. V. Demijelinizirajuće bolesti živčanog sustava i mogućnosti diferencijalne terapije u akutnim i subakutnim razdobljima // International Neurological Journal - 3 (13) 2007.

Sineok E. V., Malov I. V., Vlasov Ya. V. Rana dijagnostika demijelinizirajućih bolesti središnjeg živčanog sustava na temelju optičke koherentne tomografije fundusa // Časopis Praktična medicina - 2013.

Totolyan N. A. Dijagnostika i diferencijalna dijagnoza idiopatskih upalnih demijelinizirajućih bolesti središnjeg živčanog sustava // Knjižnica elektroničkih disertacija - 2004.

Kako žarišta demijelinizacije mozga

Demijelinacijska bolest mozga u većini slučajeva razvija se u djetinjstvu i kod osoba u dobi od 40 godina. Ovaj patološki proces karakterizira poraz bijele tvari i leđne moždine, što uzrokuje trajne neurološke poremećaje, u nekim slučajevima nespojive s životom.

Suvremeni napredak u znanosti i medicini omogućio je utvrđivanje uzroka problema i pružanje mogućnosti za otkrivanje kršenja u ranim fazama razvoja.

Etiologija procesa

Što je demijelinacija? Proces se razvija kao posljedica negativnih učinaka proteinskih antitijela na nervno tkivo. To je popraćeno razvojem upalne reakcije, oštećenjem neurona, uništavanjem mijelinske ovojnice i poremećenim prijenosom živčanih impulsa.

Ljuske živčanih vlakana oštećene su:

1. Nasljedna predispozicija.
2. Zarazne virusne bolesti.
3. Kronični žarišta bakterijske infekcije.
4. Trovanje teškim metalima, benzin, otapalo.
5. Snažan i dugotrajan stres.
6. Pretjerana konzumacija životinjskih bjelančevina i masti.
7. Nepovoljno stanje okoliša.

Svi ovi nepovoljni uvjeti dovode do razvoja autoimunog procesa, ali genetska predispozicija igra najvažniju ulogu. Određeni geni i njihove mutacije dovode do proizvodnje abnormalnih antitijela koja prodiru u barijeru između krvi i živčanog tkiva, štiteći mozak od oštećenja. Kao rezultat, protein mijelin se uništava pod utjecajem upalnog procesa.

Drugi poticajni čimbenik su zarazne bolesti. Razaranje normalnog mijelina događa se na malo drugačiji način. U normalnom stanju, imunološki sustav, nakon što je progutan, počinje proizvoditi antitijela za borbu protiv njega. Ali ponekad su proteini patogena toliko slični proteinima u tkivima ljudskog tijela da ih antitijela zbunjuju i zajedno s bakterijama uništavaju vlastite stanice.

U početnim fazama oštećenja živčanih vlakana, kada se upalni autoimuni proces tek počeo razvijati, patološke promjene se još uvijek mogu preokrenuti. Postoji mogućnost djelomičnog oporavka mijelina, koji će neuronima omogućiti obavljanje određenog dijela njihovih funkcija. Ali s razvojem bolesti, živčane membrane se sve više uništavaju, živčana vlakna su izložena i gube sposobnost prijenosa signala. Nemoguće je riješiti se živčanog deficita i vratiti izgubljene funkcije u mozak u ovoj fazi.

Tijek bolesti

Manifestacije demijelinizacijskih procesa ovise o dijelu mozga u kojem je počeo patološki proces i stupnju oštećenja. Na početku razvoja patologije dolazi do oštećenja vidne funkcije. U početku, pacijent vjeruje da je jednostavno umoran, ali postupno ne može ignorirati manifestacije i odlazi liječniku.

Teško je odrediti vrstu demijelinizacije samo na temelju simptoma. Stoga su potrebni dodatni pregledi. Manifestacije ovise o obliku patoloških promjena.

Multipla skleroza

Frakcije demijelinizacije mozga najčešće se javljaju kod multiple skleroze. Bolest je praćena autoimunizacijom, oštećenjem živčanih vlakana, raspadom mijelinskih ovojnica i zamjenom oštećenih područja vezivnim tkivom.

Procesi demijelinizacije i skleroze nalaze se u različitim dijelovima mozga, pa ih je prvo teško povezati.

Potpuno utvrđivanje uzroka kršenja još nije moguće. Smatra se da je mozak najviše pogođen lošom nasljednošću, vanjskim stanjima, infekcijom virusima i bakterijama. Mozak i kičmena moždina obično su pogođeni.

Patologija se može očitovati:

• pareza i paraliza, povećani refleksi tetiva, grčevi u mišićima;
• neravnoteža i fine motorne sposobnosti;
• slabljenje mišića lica, refleks gutanja, govorna funkcija;
• promjena osjetljivosti;
• impotencija, konstipacija, inkontinencija ili zadržavanje urina;
• smanjenje vidljivosti, sužavanje polja, narušavanje svjetline i percepcije boje.

Opisani simptomi mogu biti popraćeni depresijom, smanjenjem emocionalne pozadine, euforijom ili obeshrabrenjem. Ako se pojavi više žarišta, smanjuju se inteligencija i razmišljanje.

Marburgova bolest

To je najopasniji oblik oštećenja tvari u mozgu. Patologija se javlja oštro i popraćena je naglim porastom simptoma. To se odražava na stanje pacijenta na najnegativniji način. Osoba može umrijeti za nekoliko mjeseci.

Bolest na početku podsjeća na infekciju i prati je groznica, napadaji. Uništavanjem mijelina, pogoršavaju se motoričke funkcije, osjetljivost i svijest. Karakterizira se pojavom jakih bolova u glavi i povraćanjem, povećanim intrakranijalnim tlakom. U slučaju malignog tijeka zahvaća se moždana stabljika u kojoj se skupljaju jezgre kranijalnih živaca.

Devikova bolest

Kada se to dogodi, oštećenje vidnih živaca i leđne moždine. Akutni razvoj patološkog procesa dovodi do potpune sljepoće. S obzirom na to da bolest zahvaća kičmenu moždinu, osoba pati od pareze, paralize, poremećaja funkcija zdjeličnih organa, poremećaja osjetljivosti.

Jake manifestacije pacijenta javljaju se unutar dva mjeseca od početka razvoja patologije. Kod odraslih osoba nema izgleda za povoljan ishod. U djece s patologijom, zbog primjene imunosupresiva i glukokortikosteroida, stanje se može poboljšati.

Multifokalna encefalopatija

Ovaj tip demijelinizacije javlja se kod starijih osoba. Pacijent pati od grčeva, pareze, paralize, poremećaja vida, smanjenja intelektualnih sposobnosti, mogućeg razvoja demencije.

Proces uništavanja mijelinskih omotača popraćen je povredom imunološkog sustava.

Guillain-Barreov sindrom

U isto vrijeme, moždane funkcije su poremećene kao posljedica oštećenja perifernih živaca. Najčešće patologija utječe na muškarca. Pacijenti s parezom, mišići, bolovi u zglobovima, poremećaj srčanog ritma, znojenje se povećava, krvni tlak se dramatično mijenja.

Dijagnostičke metode

Dijagnoza u prisutnosti demijeliniziranih poremećaja u mozgu može se napraviti samo uz pomoć magnetske rezonancije. To je visoko informativna i sigurna tehnika koja ima najmanje kontraindikacija. To se ne može učiniti samo s klaustrofobijom, pretilošću, mentalnim poremećajima, prisutnošću metalnih struktura u tijelu, jer je tomograf veliki magnet.

S magnetskom rezonancijom bit će otkriveni patološki žarišta na bijeloj tvari i oko ventrikula. Oni su ovalnog oblika, dimenzija do tri centimetra i difuzno raspoređeni.

Da bi se potvrdila prisutnost formacija, postupak se može provesti s poboljšanjem kontrasta. Istodobno u novim žarištima kontrastni se agent akumulira bolje nego u starim.

U procesu dijagnostike bolesti na prvom mjestu odrediti oblik demijelinacije. To je potrebno za izbor taktike liječenja.

Prognoza za sličan patološki proces može biti različita. Ako uništenje mijelina uzrokuje multiplu sklerozu, tada pacijent može živjeti više od deset godina, u drugim slučajevima, očekivano trajanje života ne prelazi jednu godinu.

Tradicionalni tretmani

Metode liječenja demijelinizirajuće bolesti mogu se razlikovati. Obično se provodi patogenetska terapija. Pomoću posebnih preparata usporavaju proces uništavanja mijelina, uklanjaju pogrešna antitijela i normaliziraju rad imunološkog sustava. Sličan učinak obično se postiže pomoću:

• interferoni u obliku Betaferona, Avonexa, Copaxona. Prvi lijek pomaže u liječenju multiple skleroze. Dokazano je da zbog dugotrajnog korištenja Betaferona bolest napreduje sporije, smanjuje rizik od invalidnosti i učestalost egzacerbacija. Lijek se primjenjuje intramuskularno svaki drugi dan;
• imunoglobulini. Uz njihovu pomoć nastaju antitijela i imunološki kompleksi u manjim količinama. To se postiže korištenjem Sandoglobulina ili ImBio-a. Ovi lijekovi se propisuju tijekom razdoblja pogoršanja. Injektiraju se u venu i doziranje se izračunava ovisno o težini pacijenta. U nedostatku željenog učinka, liječenje se nastavlja nakon pogoršanja;
• filtriranje tekućine. Tijekom postupka provedite uklanjanje antitijela. Da biste dobili željeni rezultat, morate proći najmanje osam sesija. Tijekom liječenja, cerebrospinalna tekućina prolazi kroz posebne filtre;
• plazmafereza. Uklanja antitijela i imunološke komplekse iz krvi;
• hormonsku terapiju. Liječenje uključuje upotrebu glukokortikoidnih lijekova. Uz pomoć prednizolona i deksametazona, antimijelinski proteini se proizvode u manjim količinama, a upalni proces se ne razvija. Obično se propisuju velike doze takvih lijekova, koji se ne mogu uzimati dulje od tjedan dana;
• citostatika. Upotreba metotreksata i ciklofosfamida se prakticira ako je bolest teška.

Simptomatsko liječenje je također potrebno. Smanjenje manifestacija patološkog procesa postiže se uz pomoć nootropnih lijekova u obliku Piracetama, lijekova protiv bolova, antikonvulziva, neuroprotektora, mišićnih relaksanata koji ublažavaju paralizu.

Prijenos živčanih impulsa se normalizira uz pomoć B vitamina, a depresija se eliminira antidepresivima.

Terapija lijekovima i druge metode ne mogu potpuno eliminirati patologiju. Sve terapijske mjere samo obustavljaju uništavanje mijelinskih omotača, poboljšavaju kvalitetu života i povećavaju trajanje.

Narodne metode

Možete ukloniti neugodne manifestacije patologije i spriječiti razvoj drugih poremećaja uz pomoć narodnih lijekova. Da biste poboljšali stanje mozga, možete koristiti:

• anise lofanta. Od ovog ljekovitog bilja pripremiti izvarak. Lišće, stabljike i cvjetovi su smrvljeni i, u količini od jedne žlice, ulijte čašu vode na malu vatru deset minuta. Kada se lijek ohladi, dodaje se žlica meda i dvije žlice piju svaki put prije obroka;
• Kavkaski diaskorei. Korijen biljke je slomiti i u iznosu od pola žličice uliti čašu prokuhane vode. Alat se čuva u vodenoj kupelji četvrt sata i konzumira u žlici prije spavanja.

Ta sredstva doprinose poboljšanju metaboličkih procesa i cirkulacije krvi. Kada koristite decoctions, trebali konzultirati sa stručnjacima, jer u kombinaciji s određenim lijekovima, oni mogu izazvati neželjene nuspojave.