Uzroci nastanka i načina liječenja limfangioma

Limfangioma je benigni rast koji se sastoji od limfnih žila koje se javlja tijekom fetalnog razvoja. Ova bolest je abnormalnost embriogeneze, koja je abnormalni intrauterini raspored limfnih žila (limfna malformacija). Od svih vaskularnih patologija djetinjstva, limfangioma se javlja u 25% slučajeva. Često se nalazi u ranoj dobi. No, u medicinskoj praksi postoje slučajevi kada se bolest dijagnosticira ne samo kod djece, već i kod odraslih muškaraca, žena.

Limfangioma se ne razgrađuje i ne nestaje, također ne ugrožava život, ali može negativno utjecati na njegovu kvalitetu, stoga se, u odsustvu pozitivnog učinka konzervativnog liječenja, tumor preporučuje kirurškim uklanjanjem.

Klasifikacija i lokalizacija

Novotvorina limfnih žila nije sklona brzom rastu, ali može doseći prilično velike veličine i vršiti pritisak na obližnja tkiva i organe, što dovodi do pogoršanja njihove funkcionalnosti. Limfangioma u djece postaje vidljiva za 4 godine.

Kao i hemangioma, limfangioma je posljedica vaskularne patologije, ali je teže izliječiti.

U nekim slučajevima, stvaranje može biti otkriveno u fetusu tijekom trudnoće. Ako je jedan tumor (pojedinačno) i to ne izaziva bilo kakve razvojne patologije, tada liječnici preporučuju provođenje dinamičkog praćenja. Ako specijalist dijagnosticira višestruke limfangiome, može se postaviti pitanje o prekidu trudnoće.

Prema mjestu, limfangiom može nastati u sljedećim organima i dijelovima tijela:

• vrata;
• jezik;
• lice (usne);
• područje ispod pazuha;
• slezene;
• crijevni mezenterij;
• medijastinum;
• jetre;
• bubrega;
• tanko crijevo;
• debelog crijeva.

Najčešće lokalizirani limfangiom je u vratu, licu, usnoj šupljini (jeziku), u pazuhu. Postoje i sekundarni tumori koji se javljaju kao posljedica limfangitisa (upale limfnih žila) ili nakon operacije.

Klasifikacija pečata prema veličini:

• manje od 5 cm - mikrocistično;
• više od 5 cm - makrocistično.

Prema morfološkoj strukturi limfangioma dijele se na:

1. Pećinski - to su šupljine vezivnog tkiva, unutar kojih se nakuplja limfa. Takva neoplazma je najčešća. Kavernozna limfangioma raste sporo, ima meku teksturu i nema jasne granice. Ove se formacije nalaze na rukama i podlakticama. Ako se na tumor primijeni pritisak, njegov oblik se vraća nakon prestanka tlaka. Na koži u području kapsule može se pojaviti natečenost, kao i mjehurići s tekućim sadržajem koji su skloni spajanju u velike čvoriće. Tumor stvara kozmetički defekt i deformira zahvaćena područja.
2. Cistične brtve - različite su ciste koje su međusobno povezane i ispunjene eksudatom. Ove novotvorine imaju jasne konture, mekanu teksturu, elastične zidove. Oni također imaju polukružni oblik, bezbolni su i nisu zalemljeni na kožu. Koža nad formiranjem stanjivanja može se vidjeti na vaskularnoj mreži. Takav tumor raste sporo, može pritisnuti organe ili živčane čvorove.
3. Kapilare su velike ili male (ovisno o stupnju razvoja) čvorovi koji imaju staklastu površinu. Prema vanjskim znakovima, nalikuju na oticanje s mutnim konturama, a koža nad kojom ima ljubičastu ili plavičastu boju. Često se razvija takva limfangioma na licu. Prema konzistenciji, neoplazma je meka, sastoji se od vezivnog tkiva i ima akumulaciju limfoidnih staničnih struktura unutar sebe. U većini slučajeva patologiju prati limforeja (protok limfe) i krvarenje.

razlozi

Pravi uzroci limpangioma kože i unutarnjih organa još nisu ustanovljeni. Postoji teorija da podrijetlo ovog tumora leži u intrauterinim malformacijama razvoja krvnih žila i limfe. U tom slučaju, kršenje strukture ili razvoja zidova krvnih žila dovodi do nakupljanja tekućine, što izaziva širenje krvnih žila i stvaranje takve neoplazme.

Ova teorija potvrđena je sljedećim čimbenicima:

• tumor ima primarni karakter;
• bolest se kombinira s drugim patologijama intrauterinog razvoja.

Stručnjaci identificiraju sljedeće čimbenike koji mogu dovesti do pojave limfangioma u bilo kojoj dobi:

• zarazne bolesti;
• prisutnost kirurških intervencija u povijesti;
• dugoročne negativne učinke zračenja (uključujući i terapijske);
• prijenos limfostaze.

Budući da limfangiom ima primarni karakter, on se formira u djetetovom tijelu i prije njegovog rođenja. No, neonatalne dijagnostičke tehnike ne mogu uvijek otkriti, postoje i poteškoće u postavljanju dijagnoze u prvim mjesecima života djeteta.

Znanstvenici su proveli veliki broj istraživanja na ovom području i došli do zaključka da se ova neoplazma formira nakon 2 mjeseca intrauterinog razvoja. Također je poznato da se znakovi bolesti mogu pojaviti do kraja prve godine života, ali postaju vidljivi kasnije u životu.

Simptomi i znakovi

Klinička slika patologije izravno ovisi o veličini, vrsti i mjestu limfangioma. Ako se tumor nalazi na površini kože, to je samo kozmetički defekt. Ali s velikim kapsulama, funkcije susjednih organa i dalje mogu biti značajno narušene.

Kako tumor raste, pacijent počinje pokazivati ​​simptome. Ako se limfangioma nalazi u području larinksa, može izazvati poteškoće s disanjem, otežano disanje, probleme s gutanjem, disfoniju (oslabljena vokalna funkcija). Kod tumora orbite uočava se zadebljanje očnih kapaka i sužavanje palačastih pukotina. Konjuktivalni vezikuli mogu puknuti i krvariti. Ako se limfangioma nalazi na jeziku, mišićno tkivo je oštećeno, počinje makroglosija - jezik se zgusne i povećava se veličina. Kako pečat raste, jezik se ne uklapa u usta i viri. Takvi bolesnici razvijaju patološki zagriz, poremećaji govora i dišnog sustava.

Ako cistična kapsula brzo raste, može se ozlijediti i zaraziti. Kada je infekcija vezana, limfangioma se kondenzira i postaje mnogo veća, uzrokujući ozbiljne komplikacije.

Infekcija neoplazme često se javlja u djece mlađe od 7 godina. U većini slučajeva to se događa u jesensko-proljetnom razdoblju, kada dijete ima prehlade. Također, infekcija se može pojaviti u prisutnosti upalnih procesa u crijevima ili u suprotnosti s funkcioniranjem probavnog sustava.

Kada je zaražena, pojavljuje se groznica za dijete ili odraslu osobu i znakovi opijenosti. Koža preko tumora postaje crvena, sam tumor postaje bolan.

Moguće komplikacije

Kongenitalna limfangioma u djece, koja nije pravodobno dijagnosticirana, može dovesti do komplikacija. Najopasnije posljedice koje se mogu razviti:

1. Kada tumor raste u vratu ili medijastinumu, može izvršiti pritisak na jednjak i dušnik. U tom slučaju, pacijentu je teško disati i gutati. Ovo je stanje posebno opasno za novorođenčad, jer su njihovi dišni putevi uski i pritisak na njih može dovesti do gušenja i smrti.
2. Ako je limfangioma upaljena, razvija se intoksikacija. Veličina limfangioma može se brzo povećati, što dovodi do pritiska na tkiva i organe, tako da će se njihova učinkovitost pogoršati ili biti potpuno izgubljena.
3. Postoji rizik od rupture limfne žile i limfe.

Ako se neoplazma dijagnosticira na vrijeme i provede učinkovita terapija, onda je prognoza za oporavak vrlo povoljna. Sam po sebi, tumor ne predstavlja nikakvu prijetnju, komplikacije se odnose samo na lokaciju i brzinu rasta čvora.

dijagnostika

Teško je dijagnosticirati patologiju, jer su njezine kliničke manifestacije vrlo slične drugim neoplazmama. Na recepciji liječnik provodi vizualni pregled, prikuplja anamnezu, a zatim dodjeljuje dodatne istraživačke metode:

Rezultati histološkog ispitivanja ovise o tipu tumora. Točna lokalizacija limfangioma može se odrediti hardverskom dijagnostikom - ultrazvukom, CT i MRI. Također, ove studije dopuštaju isključivanje drugih patologija tkiva, procjenu opsega procesa, njegove prirode i stanja lezije.

Diferencijalna dijagnoza limfangioma potrebna je za razlikovanje ove vrste neoplazme od hemangioma, lipoma, teratoma, skleroderme, pachidermia, limfodemije.

Liječenje i uklanjanje limfangioma

Glavna metoda liječenja limfangioma je kirurška. Operacija uklanja sve ili većinu formacije. Indikacije za operaciju su:

• brz rast tumora;
• obrazovanje se nalazi u blizini organa i može ugroziti život pacijenta;
• zbijanje vrši pritisak na važne organe i dovodi do njihove disfunkcije;
• neoplazma utječe na kvalitetu života.

Tijekom operacije uklanjanja limfangioma u djece i odraslih, neoplazma se izrezuje uz granicu sa zdravim tkivom. Ako je nemoguće potpuno ukloniti tumor, njegovi ostaci se zašivaju.

Nakon kirurškog zahvata moguć je povratak bolesti. Kako bi se to spriječilo, pacijent je elektrokoaguliran, tijekom kojeg su ekscizijska mjesta karotirana visokofrekventnom strujom.

Kada se kod novorođenčeta otkrije limfangioma, osobito ako ga sprječava disanje, sisanje ili gutanje, provodi se hitna terapija. Sadržaj neoplazme usisava se uz pomoć punkcije. Takva terapija privremeno ublažava stanje djeteta, a liječnici dobivaju vremena za pripremu djeteta za operaciju.

Ako nema indikacija za operaciju, onda se limfangiom u djece liječi skleroterapijom. Kod upale u šupljini obrazovanja ili drugih gnojnih procesa dolazi do drenaže.

Kavernozni limfangiomi u odraslih mogu se liječiti mikrovalnom hipertermijom. Ovaj tretman se provodi u fazama, razmaci između sesija su nekoliko mjeseci.

Cistični limfangiomi zahtijevaju drugačiji pristup liječenju. Cistična šupljina se oslobađa iz limfe, u nju se ubacuje sklerozirajuća supstanca koja lijepi stijenke kapsule, a liječnici pacijentu propisuju sljedeće lijekove:

• protuupalni - Ibuprofen, diklofenak;
• antimikrobne antibiotike cefalosporina, penicilina, aminoglikozidne skupine ili makrolida;
• anti-intoksikacija - intravenozni hemodez, glukoza;
• enzimi - Creon, Mezim;
• biostimulanti, neuroprotektori, vitamini.

Moderna medicina je napravila velike korake naprijed i ima high-tech metode dijagnosticiranja i liječenja takvih tumorskih bolesti. Stoga je prognoza u gotovo svim slučajevima povoljna. U ovom trenutku, recidivi limfangioma su uočeni u 6-7%.

Budući da je limfangioma prirođena, ne postoje preventivne mjere za sprečavanje pojave te patologije. Ali svi, bez iznimke, trudnice trebaju brinuti o svom zdravlju, odustati od loših navika, jesti ispravno i pravodobno i pravilno liječiti sve zarazne bolesti. Ako tumor ne ometa rad važnih organa, onda nema razloga za zabrinutost - to je benigna neoplazma i nije sklon pretvaranju u onkologiju (rak).

Limfangioma u djece

Limfangioma je rijetka bolest. Utvrđeno je da je to 10% svih tumora koji se javljaju u djece. To je benigna neoplazma koja se razvija iz limfnih žila.

Limfangioma u djece je malformacija limfnog sustava, u kojoj je došlo do povrede limfne drenaže, nakupljanja tekućine u limfnim žilama i, kao posljedica toga, njihovog širenja i stvaranja šupljina.

Prema znanstvenicima, njegovo formiranje se događa u drugom mjesecu embrija. Međutim, događa se da ga u fazi intrauterinog razvoja nije moguće prepoznati. Može se dogoditi da se bolest manifestira samo nekoliko mjeseci nakon rođenja. To je zbog činjenice da se šupljina tumora može povući, s vremenom se limfna tekućina postupno nakuplja u njima, a tumor raste u veličini.

U većini slučajeva patologija se dijagnosticira u prvoj godini života, rjeđe - 3-4 godine nakon rođenja.

Stope rasta tumora su različite. U pravilu se razvija polako, raste paralelno s djetetom ili malo ispred njega. No, ponekad rast tumora postaje vrlo brz i za kratko vrijeme dosegne vrlo veliku veličinu.

U drugim slučajevima, tumor ostaje nepromijenjen dugo vremena i u nekom trenutku može početi aktivno rasti. To se događa s kombinacijom defekata cirkulacije i limfnog sustava.

Uzroci razvoja tumora

Danas nije poznato je li limfangioma pravi tumor ili je još uvijek razvojni defekt.

Vjerojatno se pravi tumor razvija u odraslih i rezultat je prenesenih zaraznih bolesti, zbog čega dolazi do stagnacije limfe (limfostaze) (limfogranuloma, limfangitisa, panikulitisa, erizipela itd.).

U djece je limfangioma malformacija. Postoji pretpostavka da na pojavu limfangioma u djeteta utječe:

• nepovoljni čimbenici koji utječu na žensko tijelo tijekom trudnoće;
• genetska predispozicija.

vrsta

Veličina tumora podijeljena je na:

• mikrokistik (do 5 cm);
• makrocističan (preko 5 cm).

Ovisno o značajkama strukture, razlikuju se 3 vrste limfangioma:

• kapilarna (ili jednostavna);
• kavernozni;
• cistična.

Jednostavna limfangioma nastaje zbog proliferacije limfnih žila kože i potkožnog tkiva. To je mekano, bezbolno, lako komprimirano obrazovanje pod pritiskom, koje s vremenom, s rastom vezivnog tkiva, postaje gusto.

Kavernozan - tumor spužvaste strukture, čiji se zidovi sastoje od vezivnog tkiva, a šupljine se nejednako pune tekućinom.

Cistična - je jedna ili više šupljina ispunjenih limfnom tekućinom, koje mogu međusobno komunicirati ili biti izolirane. Veličina limfangioma je različita: u nekim slučajevima tumor raste samo nekoliko milimetara, u drugima doseže nekoliko desetaka centimetara.

lokalizacija

Tumor se nalazi na mjestima akumulacije limfnih čvorova, a lokalizacija ovisi o tipu tumora.

• Kapilara se češće pojavljuje na licu (gornja usna, obrazi).
• Cistična limfangioma nalazi se na vratu, u pazuhu, na prsima i trbušnom zidu.
• Kavernozan - u potkožnom tkivu, na vratu, jeziku, usnama ili u dubljim slojevima obraza.

Manje su prisutni tumori u preponama, prskanje tankog crijeva, u poplitealnoj jami, iza peritoneuma, u medijastinumu. U potonjem slučaju, tumor obično nije izoliran, već je nastavak limfangioma vrata ili aksile.

Tumor se može nalaziti u slezeni, jetri, bubrezima, ali to se događa vrlo rijetko.

Limfangiome u djece

[su_spoiler title = "Pažnja, sadržaj može biti neugodan za gledanje"]

simptomi

Klinička slika limfangioma ovisi o tipu tumora i njegovom položaju.

• izgleda kao pečat kože bez jasnih granica, s neravnom površinom;
• veličine, u pravilu, male (ne više od 2-3 cm);
• koža preko tumora se ne mijenja, ponekad su vidljiva plavkasta ili ljubičasta područja, od kojih je moguće krvarenje ako je oštećeno;
• u kapilarnom obliku, limfora (izljev limfne tekućine), koja se javlja kada se promatra ruptura patološki proširenih limfnih žila;
• dubina lezije u slučaju jednostavne limfangiome je različita. Može utjecati samo na gornji sloj kože i može prerasti u dublje slojeve i čak u mišićno tkivo;
• ponekad se jednostavni limfangiomi nalaze u debljini jezika i uzrokuju razvoj makroglosije, pri čemu se jezik ravnomjerno povećava i postaje gust. U nekim slučajevima ona doseže takvu veličinu da se ne uklapa u usta i pacijentu je teško gutati, žvakati ili govoriti.

Značajke kavernoznog limfangioma:

• značajno oticanje;
• tumor je mekan na dodir;
• Nema jasnih granica, jer raste u susjedna meka tkiva i intermuskularne prostore;
• kada se pritisne, lako se komprimira, a zatim ponovno napuni limfom i vraća joj izvorni izgled;
• često doseže velike veličine, osobito ako se nalazi u polju vrata i aksilarne šupljine;
• koža je stopljena s tumorom i ne mijenja se prema van;
• s palpacijom često se može vidjeti fluktuacija (simptom koji ukazuje na prisutnost tekućine u šupljini).

Simptomi cistične forme su sljedeći:

• koža se lako premješta preko tumora;
• cistična formacija je elastična;
• koža preko tumora je rastegnuta i razrijeđena;
• sondiranje utvrđene fluktuacije;
• zidovi šupljina su nejednako zgusnuti;
• tumor raste sporo, ali dostiže značajnu veličinu, zbog čega može istisnuti krvne žile, živce, organe (na primjer, dušnik, jednjak). Dakle, postoje slučajevi kada se operacija za uklanjanje tumora provodi hitno, jer zarasli tumor je opasan po život.

dijagnostika

Osim vanjskog pregleda i palpacije, za dijagnozu se koriste i instrumentalne metode:

• ultrazvučni pregled;
• MRI (magnetska rezonancija);
• CT (kompjutorska tomografija);
• Rendgensko ispitivanje (limfografija - da se razjasne karakteristike mjesta tumora);
• histološko ispitivanje tkiva uklonjenog tumora (neophodno za konačnu dijagnozu).

komplikacije

Limfangioma je benigni tumor, ali unatoč tome može uzrokovati ozbiljne komplikacije:

Istodobno, pojedinačne ciste se mogu gnojiti, pacijent ima povišenu temperaturu, oštar pogoršanje stanja, tumor se povećava u veličini, zadebljava, postaje vruć i bolan na palpaciji. Gnojna intoksikacija se ubrzano razvija.

Najopasniji su tumori vrata, medijastinuma, trbušne šupljine. Kada limfangiom raste u tim područjima, jednjak i traheja se komprimiraju od strane tumora, što rezultira respiratornim zatajenjem i gutanjem. Ovo stanje je fatalno opasno za bebe čiji su dišni putevi vrlo uski.

liječenje

Liječenje limfangioma može se provesti različitim metodama. Izbor metode ovisi o tipu tumora, njegovoj lokalizaciji i prisutnosti komplikacija.

Ova metoda ima najbolji učinak kod uklanjanja cističnih tumora. Nastajanje se izlučuje u zdravo tkivo. Ako je nemoguće odvojiti tumor od okolnog tkiva, veći dio se uklanja, a preostala područja se šive svilenim ili najlonskim nitima.

U nedostatku kontraindikacija, kirurški zahvat se može obaviti nakon što dijete navrši šest mjeseci života.

1. U izvanrednim situacijama, kada se rađa dijete s velikim vratom limfangioma, koji ga sprečava u disanju i gutanju, probuši tumor usisavanjem njegovog sadržaja. To vam omogućuje privremeno ublažiti stanje djeteta i pripremiti ga za daljnje operacije.

Uz punkciju, za pripremu za operaciju:

• skleroterapija (o tome će biti riječi u nastavku);
• imunoterapija (primjena lijeka picibanil na tumor, koji stimulira limfnu drenažu i, posljedično, inhibira rast tumora).

1. Skleroterapija je primjena lijekova koji uzrokuju lijepljenje stijenki krvnih žila (propranolol, ciklofosfamid, bleomicin, etanol itd.). Metoda se često koristi za liječenje limfangioma lica. Uz njegovu pomoć moguće je sačuvati oblik nosa, usana, kapaka i izbjeći oštećenje živčanih završetaka.
2. Kombinirano liječenje. Sclerotherapy se provodi nekoliko dana prije operacije, kao i za vrijeme i nakon nje. Kao rezultat toga, rizik od ponavljanja i komplikacija nakon operacije je značajno smanjen.
3. Kod mikrocističnih tumora izvode se laserska ekscizija. To vam omogućuje postizanje dobrog kozmetičkog učinka.

pogled

Jednom je stopa smrtnosti za limfangiom iznosila 40%. Trenutno, zahvaljujući suvremenim metodama dijagnostike i liječenja, prognoza bolesti je povoljna. Čak su i recidivi uočeni samo u 6,5% slučajeva.

Limfangioma je benigna neoplazma koja se nikada ne degenerira u maligni tumor.

Roditelji čija su djeca dijagnosticirana s limfangiomom ne smiju očajavati. Uz pravovremenu dijagnozu i adekvatno liječenje, postoji velika vjerojatnost da se tumor nikada neće vratiti. Blagoslovi vas!

Limfangioma u djece

Limfangioma je benigna neoplazma koja se javlja zbog nepravilnog položaja limfnih čvorova i krvnih žila. Kada se osjeti, osjetit će se meko tkivo koje se sastoji od nekoliko šupljina. Ovisno o veličini neoplazme, limfangioma može biti makrocistična i mikrocistična. U slučaju makrocistične limfangiome, veličina formacije je veća od 5 cm, za razliku od mikrocistične.

Ovisno o izgledu i strukturalnim značajkama neoplazme, razlikuju se cistične, kapilarne i kavernozne limfangiome. Patologija se javlja u području limfnih čvorova. Najčešća kavernozna neoplazma opažena je u vratu, obrazima, usnama i jeziku. U većini slučajeva, tumor se u tim mjestima značajno povećava. Cistična limfangioma može se formirati na vratu, u pazuhu, kao i na trbušnoj i prsnoj stijenci. U nekim slučajevima pojavljuju se neoplazme u preponama, poplitealnoj jami i unutarnjim organima.

razlozi

Zašto u djeteta može biti tumor limfnog sustava? Najčešće je limfangioma urođena. No točan uzrok nastanka tumora kod beba u razdoblju razvoja embrija još nije poznat. Patologija može biti ne samo prirođena, već i stečena. Postoji nekoliko razloga zbog kojih dijete može imati limfangiom.

• Komplikacije nakon zarazne bolesti.
• Povreda limfnog toka nakon operacije.
• Primjena radioterapije za liječenje raka.

simptomi

Određivanje pojave tumora kod djeteta može biti na određenim osnovama. Ponekad se prirođena abnormalnost manifestira nekoliko godina nakon rođenja djeteta. Ovisno o prirodi i vrsti manifestacije limfangioma kod bebe, postoje različiti simptomi.

Uz kapilarnu prirodu benignog tumora uočavaju se pečati s zamućenim granicama.

• Brtve se mogu nalaziti blizu površine potkožnog tkiva i biti duboko unutar mišićnog tkiva.

o Istodobno je zamjetna promjena boje kože na zahvaćenim područjima: koža postaje crvena ili blago plava.

o U tom slučaju moguće je krvarenje s mehaničkim oštećenjem kože.

Kada limfne žile rupturiraju, limfna tekućina će teći.

Ako dijete ima cističnu limfangiomu, konture tumora će biti jasno vidljive.

Koža u zahvaćenom području ostaje nepromijenjena u boji, ali postaje tanka i rastegnuta.

• Kod ovog oblika tumora može se promatrati kompresija susjednih živaca, krvnih žila ili organa.

U kavernoznoj limfangiomi teško će se razlikovati granice lezije.

o Edem se razvija u oštećenom području kože.

Ako pritisnete tumor, on će se komprimirati. Nakon slabljenja limfe ponovno ispunjava unutarnju šupljinu tumora.

Ako postoji upala unutarnjeg sadržaja limfangioma, može doći do intoksikacije djetetovog tijela. Temperatura djeteta naglo raste i dolazi do povećanja limfnih čvorova. U djece, limfangioma obično raste vrlo sporo. Porast neoplazme javlja se kako dijete raste. Ponekad je moguće utvrditi pojavu benignog tumora nakon nekoliko godina. U ovom slučaju, rast limfangioma će se pojaviti brzo.

Dijagnoza limfangioma kod djeteta

Moguće je dijagnosticirati patologiju kod bebe metodom ručne palpacije oštećenog mjesta. Da bi se utvrdila točna dijagnoza, dijete mora proći dodatne preglede:

o Računalno ili magnetsko rezonancijsko snimanje;

o Ultrazvučni pregled;

Metoda rendgenske limfografije. Ova metoda istraživanja omogućuje vam da saznate o anatomskim značajkama tumora i njihovim lokacijama.

Možda će biti potreban test krvi i urina kako bi se utvrdilo postoji li upalni proces u tijelu djeteta zbog mogućnosti stvaranja gnoja unutar tumora.

komplikacije

Koja je opasnost od benignog tumora kod djeteta?

• Opasnost od razvoja limfangioma je otežano disanje, komplikacije gutanja. To se može dogoditi kada se neoplazma pojavi u vratu ili abdomenu.
• Ako tumor ne uklonite na vrijeme, postoji mogućnost njegovog povećanja. Nadalje, dolazi do pritiska na jednjak ili dušnik. Za dijete, te komplikacije mogu dovesti do smrti.
• Kratkoća daha može biti uzrokovana limfangiomom na jeziku.
• Tijekom upalnog procesa unutar šupljine tumora može doći do trovanja djetetovog tijela. Osim oštrog pogoršanja djetetove dobrobiti, prisutnost gnoja u tijelu može dovesti do ozbiljnih komplikacija, poput bilo kojeg apscesa.

liječenje

Što možete učiniti

• Nemoguće je liječiti tumor koji se javlja.
• Kongenitalna ili stečena limfangioma može se liječiti samo operacijom.
• Nakon operacije, roditelji trebaju pružiti odgovarajuću njegu djetetu kako bi se spriječile komplikacije.
• Potrebno je osigurati dobru prehranu, pratiti način rada.
• U prisutnosti zavoja, zamijeniti ih na vrijeme. U slučaju komplikacija treba konzultirati liječnika.

Što liječnik radi

• Moguće je liječiti benigni tumor kod djeteta samo uz pomoć kirurške operacije.
• Operacija može biti hitna ako se rast tumora nastavi brzo.
• Tijekom operacije, liječnik uklanja limfangiom u cijelosti ili djelomično.
• Obično se tumor ukloni do granica zdravog tkiva.
• Ako se tumor ne može potpuno ukloniti, liječnik šiva zahvaćeno tkivo najlonskim ili svilenim nitima.
• Da bi se spriječilo ponavljanje izrezane neoplazme, karotizacija lezije se izvodi pomoću struje visoke frekvencije.
• Za naknadno liječenje ili za blage limfangiome izvodi se skleroterapija.
• Ako postoji upalni proces unutar tumora, on se otvara i gnojni sadržaj se potpuno uklanja.

prevencija

Da biste spriječili pojavu tumora u limfne žile u djeteta nije lako.

• Od rane dobi potrebno je dijete naučiti zdravom načinu života.
• Ako se pojave zarazne i druge bolesti, treba ih odmah liječiti kako bi se spriječile komplikacije.
• Dijete treba redovito pregledavati na klinici u mjestu prebivališta. To će omogućiti rano otkrivanje mogućnosti nastanka limfangioma.
• Povećajte imunitet djeteta uz pomoć svježeg povrća i voća. Možete koristiti vitaminske komplekse, ali samo nakon savjetovanja s liječnikom.
• Za vrijeme trudnoće trudnica treba paziti na njeno zdravlje, izbjegavati izlaganje otrovnim i drugim štetnim tvarima.

Limfangioma kod djeteta: iz kojih razloga se bolest pojavljuje i postoji li učinkovito liječenje?

Limfangioma je kongenitalna benigna neoplazma limfnih žila. Pojavljuje se u oko 5-10% slučajeva raka u djece. Patologiju je moguće otkriti u razdoblju fetalnog razvoja ili u djetinjstvu. Kod mlađe djece bolest se razvija polako i tijekom puberteta počinje aktivno napredovati.

Tipično, lokalizacija tumora - lice, vrat, jezik, pazuha, usne šupljine. Povremeno postoje limfangiomi unutarnjih organa.

Limfangiom i njegove sorte

Postoje 3 vrste limfangioma, ovisno o njegovoj strukturi:

1. Površna (kapilarna) se sastoji od obrastanog limfoidnog tkiva i nalazi se na koži i potkožnom tkivu, nalik je malim blijedim čvorovima. Granice takvog limfangioma su nejasne, nema bolova na palpaciji.
2. Pećinski je spužvasta šupljina podijeljena pregradama. Izgleda kao čvor koji nestaje kada se pritisne i ponovno se pojavi kada je napunjen limfom. Često se nalazi na rukama i podlakticama.
3. Cystic se sastoji od cista različitih veličina. Može narasti do nekoliko centimetara. Obično se nalazi u pazuhu ili vratu.

Simptomi i uzroci pojave patologije u djece

Simptomi patologije ovise o veličini, mjestu i strukturi tumora. Ako je mali i nalazi se na koži (kapilarna limfangioma), to je više kozmetički nedostatak. Velike ciste uzrokuju disfunkciju obližnjih organa i dovode do ozbiljnog pogoršanja izgleda pacijenta.

Pojavljuju se simptomi kao što su poteškoće pri gutanju, nistagmus, afonija, dvostruki vid, kratkoća daha, odbijanje djeteta od prsnog koša, česta regurgitacija. Boja kože se obično ne mijenja, ali ponekad postaje plavkasta.

Uzroci limfangioma u djece nisu u potpunosti shvaćeni. Moguće su sljedeće opcije:

1. Razlog je intrauterina malformacija limfnog sustava i krvnih žila. Ovu teoriju potvrđuje i činjenica da je tumor najčešće kongenitalan, a prate ga i druge anomalije i malformacije.
2. Limfangioma je pravi tumor. Ovo se mišljenje temelji na činjenici da se bolest odvija u nekoliko faza.

Kako se dijagnosticira bolest?

Prvo, liječnik provodi vizualni pregled pacijenta, prikuplja anamnezu, zatim koristi dijagnostičke metode kao što su MRI, CT, ultrazvuk, rendgen i histologija. Potrebno je razlikovati limfangiom s hemangiomom - često susrećući vaskularni tumor (za više detalja vidjeti fotografiju i liječenje hemangioma kod novorođenčadi na licu).

Metode liječenja

Liječenje limfangioma obično se sastoji od kirurškog uklanjanja tumora. Komplikacije se često javljaju nakon operacije, pa liječnici sve više koriste minimalno invazivne tretmane. Kemoterapija je neučinkovita. Ako se proces širi po cijelom tijelu, provodi se citotoksična kemoterapija. Također se koristi za liječenje terapije zračenjem limfangiomom.

Koja je opasnost od patologije i kakva su predviđanja za pacijente?

Najveća opasnost je cistična limfangioma vrata ili medijastinuma. Zbog svoje velike veličine istiskuje bronhije, dušnik i velike žile, ometajući njihov rad.

Prije, smrt u prisutnosti ove bolesti dosegla 40%. Danas je prognoza liječenja vrlo povoljna. Relaps se javlja samo u 6,5% slučajeva. Tumor je benigni i nikad se ne razvija u maligni.

Limfangioma: uzroci, oblici i lokalizacija, liječenje, prevencija

Limfangioma je kongenitalni benigni tumor limfnih žila čije je tijelo elastična tankozidna šupljina veličine od 1 mm do nekoliko centimetara. To je anomalija embriogeneze zbog nepravilnog intrauterinog postavljanja limfnih žila, što se naziva limfna malformacija. Proliferacija limfnih žila se obično događa u jasno definiranim područjima kože i potkožnog masnog tkiva. Veličina tumora varira od sitnih čvorova do velikih formacija čiji promjer premašuje veličinu glave novorođenčeta.

Limfangioma se jednako često javlja kod djevojčica i dječaka u dobi od 1 do 4 godine. Tumor se obično formira u drugom mjesecu razvoja embrija, ali se otkriva mnogo kasnije: do kraja prve godine života. U odraslih je također moguće formiranje limfangioma. Ti se tumori često ponavljaju, ali gotovo da nisu maligni.

Sam po sebi tumor ne ugrožava život pacijenta, ali značajno utječe na njegovu kvalitetu. Kada limfangioma dosegne veliku veličinu, stisne okolne organe i tkiva, što dovodi do razvoja njihovih disfunkcija. U pubertetu se aktivira rast i razvoj tumora, napreduje patologija. S infekcijom i upalom postaje bolno, cistične šupljine gube.

Obično je neoplazma lokalizirana na licu, vratu, jeziku, pazuhu, usnoj šupljini. Limfangiomi abdominalne šupljine, kao i sekundarni tumori koji se javljaju nakon operacije ili limfangitisa, izuzetno su rijetki.

klasifikacija

Kavernozna limfangioma je šupljina ispunjena limfom i formirana vlaknima vezivnog tkiva. To je najčešći oblik patologije.

Karakteristične značajke kavernoznog limfangioma su:

• Spori rast
• Kolaps tumora kada se pritisne i njegov oporavak nakon prestanka kompresije,
• Mekana tekstura tumora i nedostatak jasnih granica
• Mjehurići na koži s eksudatom, spajanjem u velike čvorove,
• Lokalizacija tumora na podlaktici i ruci,
• Lagana mješljivost tumora
• Oticanje kože na mjestu ozljede,
• Stvaranje kozmetičkog nedostatka i deformacija zahvaćenih područja.

Cistični tumor - ciste različitih veličina, koje se spajaju i pune tekućinom.

Znakovi cističnih limfangioma:

1. Jasne konture obrazovanja
2. fluktuacija,
3. Elastični zidovi, meka tekstura, polukružni oblik,
4. Bezbolno i ne lemljeno na obrazovanje kože,
5. Rastegnuta i razrijeđena koža preko obrazovanja s prozirnim posudama,
6. Spori rast
7. Stiskanje krvnih žila, susjednih živaca i organa.

Kapilarni tumori su veliki ili mali čvorići s staklastom površinom koja nalikuje na oticanje.

• Mekan dodir
• S nejasnim obrisima,
• Nalazi se na licu
• Prekriven nepromijenjenom kožom s grimiznim ili plavičastim nijansama,
• Sastoji se od vezivnog tkiva i sadrži nakupine limfoidnih stanica,
• Nalazi se u mekim tkivima na različitim dubinama,
• Često popraćeno krvarenjem i limforejom.

Klasifikacija tumora na temelju veličine tumora:

1. Mikrocisti - manje od 5 cm
2. Macrocystic - više od 5 cm.

razlozi

Uzroci nastanka limfangioma u djece trenutno nisu znanstveno dokazani. Smatra se da je glavni etiološki čimbenik prirođene abnormalnosti intrauterina malformacija krvnih i limfnih žila. Nepravilan razvoj vaskularnog tkiva, nakupljanje tekućine u limfnim žilama dovodi do njihovog širenja i transformacije u šupljinu. Sljedeće činjenice potvrđuju teoriju o narušavanju embriogeneze: prirođenu prirodu tumora, njegovu kombinaciju s drugim intrauterinim defektima i fetalnim abnormalnostima.

Drugi znanstvenici vjeruju da je limfangioma pravi tumor. Ovo mišljenje je rezultat proliferacije tumorskih stanica i prisutnosti faktora rasta u neoplaziji. Ovaj put nastanka tumora je najkarakterističniji za odrasle pacijente.

Uzroci sekundarnih limfangioma:

• Zarazne bolesti
• Kirurška intervencija
• Radioterapija
• Ostali tumori.

simptomatologija

Kliničku sliku patologije određuje veličina, položaj i struktura neoplazme.

Ako je tumor mali i površinski lociran, to samo daje kozmetički nedostatak. Velike ciste uzrokuju ozbiljan nedostatak u izgledu i razvoj disfunkcije susjednih organa.

Limfangiom gornje usne izgleda kao oticanje i ima sljedeće karakteristike:

1. Konzistencija je mekana, tijesta,
2. Nema bolova na palpaciji i jasnih granica
3. Raširite nasolabijalnu brazdu i zagladite je
4. Povećajte veličinu i debljinu usana
5. Produžetak crvene granice usana,
6. Izostavljanje uglova usta.

Patognomonični znakovi patologije su vezikule s hemoragijskim ili serozno-gnojnim sadržajem koji se pojavljuju na sluznici usta i na granici usana. Mjehurići su često raspršeni po cijeloj mukoznoj površini ili su koncentrirani duž linije zatvaranja usana. Limfangiomi lica su lokalno povećane volumne lezije, od kojih se ponekad oslobađa serozni eksudat.

Srednji limfangiom ima iste kliničke znakove. Veliki tumor često viri van, boja kože iznad njega se ne mijenja ili postaje plavičasta. Potkožno tkivo atrofira, povećava se vaskularni uzorak. Mjehurići se također pojavljuju na sluznici obraza.

Položaj tumora u području orbite manifestira se oticanjem i zadebljanjem kapaka, sužavanjem ili potpunim zatvaranjem očne šupljine, plavom kožom kapaka. Mjehurići su lokalizirani uz rub kapaka i sadrže serozni ili hemoragični eksudat. Veliki tumor dovodi do izbočenja oka, a zadržava normalnu veličinu očne jabučice, kao i smanjeni vid ili sljepoću.

Limfangiom jezika karakterizira prisutnost velikog broja malih vezikula koje se izdižu iznad površine sluznice, spajaju se i tvore čvor. Kada se ozlijeđeni mjehurići otvore, krvare i prekriju bijelim cvatom. Na njihovom mjestu nastaju pukotine i čirevi, koji na kraju postaju prekriveni bjelkasto-žućkastim i krvavim korama. Difuzni oblik patologije karakterizira širenje patologije na mišićno tkivo jezika. Bolesnici razvijaju makroglosiju. Jezik postaje velik i gust, slabo postavljen u ustima. Bolesnici imaju otvorena usta, ugriz je slomljen, pojavljuju se disfagija, disfonija i disfonija.

Limfangioma kavernoznog vrata ima testovichnoe dosljednost. Njezine granice nisu definirane, prirodni nabori su izglađeni. Cistički tumor je okrugao i pojavljuje se iznad površine tijela. Simptom fluktuacije je izražen.

Limfangiom mozga lokaliziran je u jednom od njegovih dijelova. Kako tumor raste, okolno tkivo se komprimira, pojavljuju se neurološki simptomi: epipridacija, pareza i paraliza, diskoordinacija pokreta, ataksija, nistagmus, tinitus, disfonija, smanjena vidna oštrina.

Limfangiome su često upaljene, osobito u djece od 3-7 godina u jesenskoj i proljetnoj sezoni. Oni izazivaju patološki proces akutne respiratorne virusne infekcije, traumatske ozljede, upale pulpe, parodontnih krajnika, želuca, crijeva i funkcionalnih poremećaja gastrointestinalnog trakta. Upala blage ozbiljnosti traje nekoliko dana i praktički ne remeti dobrobit djeteta. Ako su izraženi lokalni znakovi patologije, dolazi do sindroma intoksikacije. Neoplazma se povećava, a na hiperemnoj koži nastaje gusta, bolna infiltracija. Ako je koža oštećena, krvarenje i limfora mogu početi. Upala traje tri tjedna, a zatim opada, limfangiom poprima svoj nekadašnji izgled. U uznapredovalim slučajevima bolesnici imaju smanjeno disanje i gutanje, što dovodi do distrofije. Mogućnost recidiva i gnojenja upaljenog tumora formiranjem celulitisa. Uklanjanje gnoja iz neoplazme ne dovodi uvijek do oporavka. Tumori koji se ne mogu isušiti kirurški su uklonjeni.

dijagnostika

Dijagnoza limfangioma je vizualni pregled pacijenta, prikupljanje anamneze života i bolesti, prigovori sluha. Kako bi potvrdili navodnu dijagnozu, pacijenti moraju proći potpuni instrumentalni pregled.

rendgenska limfangioma

Neinvazivne metode za dijagnostiku benignih tumora:

Sonografija je sigurna metoda, jednostavna i informativna. To je posebno važno za dijagnosticiranje patologija u djece. Echo Doppler omogućuje podešavanje intenziteta protoka krvi.

Punkcija neoplazme i histološko ispitivanje punktata omogućuju određivanje oblika tumora:

1. Prozirni ili jantarni sadržaj znak je cistične forme limfangioma.
2. Sadržaj proteina ne ukazuje na upalu.
3. Krvavi sadržaj cista je karakterističan za upalu ili traumu tumora.

liječenje

Liječenje limfangioma obično je kirurško, stacionarno. Tumor se uklanja u cijelosti ili djelomično. Njezin je izrezan uz granicu sa zdravim tkivom. Preostala područja su koagulirana ili prošivena svilenim ili najlonskim nitima kako bi se spriječilo ponavljanje i curenje limfe. U slučaju upale neoplazme ili njezine traumatizacije provodi se protuupalna konzervativna terapija, a zatim se uklanja.

Kemoterapija je neučinkovita. Kada patološki proces postane generaliziran, kemoterapija se provodi citostaticima. Za liječenje limfangioma primijeniti zračenje terapija - bliski fokus radioterapije.

Kirurško liječenje

Indikacije za operaciju:

• Brza progresija tumora, unapređenje razvoja djeteta,
• Opasna lokalizacija tumora,
• Prisutnost razgranatih limfangioma, koji nisu skloni involuciji,
• Novi rast koji pogoršava kvalitetu života pacijenata.

Metode kirurškog liječenja limfangioma:

1. Laserska izloženost
2. krioterapija,
3. elektrokoagulacije,
4. Obrada radiovalova.

Moderne metode uklanjanja tumora uključuju uvođenje liofiliziranog streptokoknog antigena u zahvaćeno područje.

Za liječenje malih tumora koji se nalaze na licu izvodi se skleroterapija. Doprinosi prianjanju zidova krvnih žila i njihovom zanemarivanju. Kod limfangioma s infiltracijskim rastom djelomična resekcija nije učinkovita. U takvim slučajevima u tkivo tumora ubrizgavaju se sklerozirajuće tvari - etilni alkohol, kinin-uretan i drugi lijekovi. Sklerozirajući lijekovi "zatvaraju" vaskularnu šupljinu i doprinose formiranju vezivnog tkiva umjesto tumora. Ova tehnika je minimalno invazivna, ali u isto vrijeme dopušta potpuni oporavak kod većine pacijenata. Neki pacijenti trebaju dodatnu operaciju nakon skleroterapije kako bi uklonili ožiljke nastale na mjestu tumora. To je čisto estetska kirurgija koja uklanja vidljivi ožiljak.

Kavernozni limfangiomi tretiraju se mikrovalnom hipertermijom i stvrdnjavanjem. Ultrazvuk vam omogućuje kontrolu ovog tretmana. Tijekom zagrijavanja tumorskog tkiva pojavljuju se limfne žile i njihova skleroza.

Konzervativno liječenje tumora zbog upale

Kod upale limfangioma pacijenti imenuju sljedeće skupine lijekova:

• Nesteroidni protuupalni lijekovi - Ibuprofen, diklofenak, indometacin;
• Enzimi - Panzinorm, Creon, Mezim;
• Detoksikacijska terapija - intravenska injekcija fiziološke otopine, glukoze, "Reopoliglukina", "Hemodez", koloidnih i kristaloidnih otopina;
• Antimikrobna terapija - antibiotici širokog spektra iz skupine makrolida, cefalosporina, penicilina, aminoglikozida;
• Desenzibilizirajuće liječenje - “Zyrtec”, “Zodak”, “Tsetrin”, “Tavegil”;
• Restorativna terapija - vitamini, adaptogeni, biostimulanti, neuroprotektori.

Lokalno nanesite obloge gaze s pomastima koja sadrže NSAID ili antibiotik. Usna šupljina se tretira antisepticima i uljima deset dana.

prevencija

Specifična prevencija ove patologije trenutno nije razvijena. Da bi se spriječilo stvaranje limfangioma, trudnice trebaju pratiti svoje zdravlje, ne pušiti, ne uzimati alkohol i lijekove bez liječničkih recepta, jesti uravnoteženu prehranu, redovito pohađati antenatalnu skrb, pregledavati se za TORCH infekcije, uzeti posebne vitaminske komplekse.

1. Da bi se spriječila upala limfangioma, potrebno je dezinficirati žarišta kronične infekcije prisutne u tijelu - za liječenje tonzilitisa, karijesa, otitisa, sinusitisa.
2. Od ranog djetinjstva dijete se mora naučiti zdravom načinu života.
3. Pravovremeno otkriti i liječiti zarazne i druge bolesti, spriječiti razvoj komplikacija.
4. Poboljšajte imunitet djeteta: jedite ispravno, kaljeno, bavite se sportom.
5. Djeca s benignim tumorima podliježu obveznoj dispanzerskoj registraciji.

Prognoza limfangioma je povoljna: ovaj tumor raste sporo i nije sklon malignitetu.

14. Limfangioma u djece. Klasifikacija. Kliničke manifestacije. Diferencijalna dijagnoza. Komplikacija. Liječenje.

Limfangioma je benigni tumor kongenitalne prirode, čija mikroskopska struktura podsjeća na tankoslojne ciste različitih veličina, od nodula promjera od 0,2–0,3 cm do velikih formacija. Limfangiomi su mnogo rjeđi od hemangioma i čine oko 10-12% svih benignih tumora u djece (sl. 11-6).

Patomorfološka i klinička klasifikacija limfangioma i hemangioma uglavnom se podudaraju. Postoje jednostavni, kavernozni i cistični limfangiomi.

Jednostavna limfangioma je rast limfnih žila u ograničenim dijelovima kože i potkožnog tkiva.

Pećinski limfangiom je najčešći oblik koji se promatra kod djece. Njegova je struktura nejednako ispunjena

limfne šupljine formirane iz spužvaste baze vezivnog tkiva koja sadrži glatka mišićna vlakna, elastični okvir i male limfne žile obložene epitelom.

Cistična limfangioma može se sastojati od jedne ili skupine cista veličine od 0,3 cm do veličine djetetove glave, koje mogu međusobno komunicirati. Unutarnja površina cista je obrubljena endotelom, a zidovi sadrže gusto vezivno tkivo. Mogu postojati prijelazni elementi limfangioma, možda kombinacija različitih oblika.

Limfangiome se najčešće javljaju u prvoj godini života djeteta (do 90% limfangioma vrata), rjeđe u prve 2-3 godine. Lokaliziraju se tamo gdje postoje nakupine regionalnih limfnih čvorova: u pazuhu, vratu, obrazima, usnama, jeziku, preponama, rjeđe u području mezenterijskog korijena, retroperitonealnom prostoru, medijastinumu.

Limfangiome rastu relativno sporo, češće sinkrono s rastom djeteta, ali se ponekad limfangiome dramatično povećavaju, bez obzira na dob.

Klinička slika i dijagnoza

Jednostavna limfangioma je zadebljanje kože, blago neravna, ne oštro definirana, obično s malim potkožnim dijelom. Ponekad se na koži vidi rast elemenata limfangioma u obliku malih kvržica. Površina limfangioma može biti pomalo mokra (limforeja).

Kavernozna limfangioma dijagnosticira se prisutnošću oteklina, neozrnatih obrisa, meke konzistencije. Često postoji fluktuacija. Koža se može lemiti u formu, ali se ne mijenja ili se malo mijenja. Kada se pritisne, tumor se može smanjiti, a zatim polako ponovno napuniti. Nagnutost tumora je zanemariva. Rast je prilično spor. Najkarakterističnija lokalizacija kavernoznih limfangioma je vrat, parotidna regija, obrazi, jezik, usne. Česti upalni procesi koji se razvijaju u limfangiomu vrlo su karakteristični. Ponekad, kao posljedica upale, limfangioma zaustavlja rast i čak nestaje.

Cistična limfangioma je elastična formacija prekrivena rastegnutom kožom, koja se u pravilu ne mijenja. Postoji izrazita fluktuacija. Ponekad se kroz razrijeđenu kožu pojavljuje plavkasta formacija. Palpacija može otkriti nepravilnost zida cista. Najčešće se ti limfangiomi nalaze na vratu (a jedan dio tumora može se nalaziti u medijastinumu u obliku "pješčanog sata"). Preporučljivo je izvršiti rendgensko snimanje prsnog koša kako bi se identificiralo mjesto tumora takve lokalizacije. Cistične limfangiome rastu prilično sporo, ali svojim rastom mogu istisnuti krvne žile, živce, a kada se nalaze u blizini traheje i jednjaka - ovi organi, koji ponekad zahtijevaju hitne kirurške zahvate.

Dijagnoza limfangioma nije teška. Klinička slika je sasvim tipična, međutim, kako bi se razjasnila dijagnoza, a češće se pojasne anatomske mogućnosti lokacije, vrši se limfografija. U tu svrhu se probuši tumor i injektira kontrastno sredstvo topljivo u vodi u koncentraciji od 10-20%. Nakon završetka ispitivanja, ukloni se kontrastno sredstvo i šupljine u koje se injektira kontrastno sredstvo se ispere s izotoničnom otopinom natrijevog klorida. X-zrake se izvode u dvije projekcije, što daje predodžbu o lokaciji i anatomskom odnosu tumora.

Diferencijalna dijagnostika limfangioma provodi se brahiogenskim cistama vrata, cistama preostalih cista štitnjače, dermoidima, spinalnim hernijima, lipomima, teratomima, limfadenitisom vrata. Pažljivim pregledom pacijenta pomaže se razlikovati ove bolesti. Cisteksne ciste se nalaze u središnjoj liniji, ne dosežu velike veličine, povezane su s dušnikom i lagano se pomiču pri gutanju. Brahiogenske ciste nalaze se uz rub sternokleidomastoidnog mišića.

Dermoidi su jednostruke, guste konzistencije, jasno razgraničeni, često pravilnog okruglog oblika, bez tendencije brzog rasta. Upalne promjene u limfnim čvorovima karakteriziraju oticanje, hiperemija, bol, lokalni porast temperature. Lipomi obično ne mijenjaju, imaju neizrazite granice, koža iznad njih se ne mijenja.

Diferencijalna dijagnostika spinalnih hernija, koje se nalaze strogo medijski, ne pokazuju tendenciju povećanja, često su popraćene neurološkim poremećajima različite težine. Kada je X-zraka otkrila malformaciju kralješaka.

Lymphangioma se razlikuje od sacro-coccygeal teratoma mekoćom konzistencije, prisutnošću fluktuacije i prozirnom tekućinom kroz kožu. Upotreba radiografije radi razjašnjavanja dijagnoze otkriva inkluzije karakteristične za teratome, a ne u limfangioma.

Liječenje limfangioma uglavnom je kirurško. Međutim, u nekim slučajevima, s malim limfangiomima lokaliziranim u nosu, usnama, parotidnom području, provodi se skleroterapija, kao kod hemangioma.

Kirurško liječenje sastoji se od izrezivanja limfangioma unutar nepromijenjenog tkiva. Takve intervencije su lakše za cistične limfangiome. Kavernozni limfangiomi često se šire u međuprostorne prostore, lemljeni su u okolne organe i tkiva, a njihovo potpuno uklanjanje nije uvijek moguće. U tim slučajevima, preostala područja limfangioma su prošivena svilenim ili najlonskim nitima. Visokofrekventna koagulacija (elektrokoagulacija) preostalih mjesta tumora vrlo je učinkovita u smislu sprečavanja recidiva. Ponekad se skleroterapija koristi za praćenje.

Manje često se koristi usisavanje sadržaja tumora kroz punkciju. Ova metoda liječenja je racionalnija u novorođenčadi s velikim limfangiomima u vratu, kada je teško disanje, gutanje, sisanje. To vam omogućuje da privremeno poboljšate stanje pacijenta i pripremite ga za operaciju.

Limfangiomi podložni upalnim procesima tretiraju se prema općim načelima liječenja bolesnika s gnojnim procesima. Limfocitom se otvara, odvodi. Ponekad, kao posljedica upalnog procesa, limfangioma se može značajno smanjiti ili čak i nestati. Kirurško liječenje provodi se nakon prestanka upalnog procesa. Kirurške intervencije za limfangiome mogu biti vrlo dugačke i teške, pa je preporučljivo, ako nema hitnih indikacija, djelovati na djeci nakon prve polovice života.

1. *** Organizacija kirurške skrbi za novorođenčad s malformacijama. Vrijednost antenatalne dijagnostike fetalne patologije, uloga medicinskih i genetskih konzultacija. Rangiranje malformacija prema učestalosti pojave, vjerojatnosti potpune korekcije, ishodima i kvaliteti života pacijenta i obitelji.

2. Malformacije jednjaka, popraćene sindromom respiratornih poremećaja: atrezija jednjaka, traheoezofagealna fistula. Anatomske opcije. Kliničke manifestacije. Kompleksna dijagnostika u fazi rodilišta, jedinice za intenzivnu njegu u specijaliziranoj bolnici. Preoperativna priprema. Principi kirurškog liječenja. Provođenje najbliže i udaljenije poslijeoperacijske faze.

Atrezija jednjaka - teška malformacija u kojoj se gornji dio jednjaka završava slijepo, a donji dio najčešće se povezuje s dušnikom. Inačice atrezije jednjaka prikazane su na sl. 4-35. Često se atrezija jednjaka kombinira s drugim malformacijama - kongenitalnim srčanim manama, gastrointestinalnim traktom, mokraćnim sustavom itd. U 5% slučajeva u kromosomskim bolestima primjećuje se atorezija jednjaka. Učestalost atrezije jednjaka 0,3: 1000. Omjer muškog i ženskog je 1: 1.

Razvoj malformacije povezan je s poremećajima u ranim fazama embriogeneze. Poznato je da traheja i ezofagus nastaju iz jednog anlaga - glave prednjeg dijela crijeva. U najranijim fazama, dušnik je široko povezan s jednjakom. Njihovo odvajanje nastupa u 4.-5. Tjednu intrauterinog razvoja. Ako se smjer i brzina rasta traheje i jednjaka i procesa vakuolizacije da jednjak poveže s drugim formacijama crijevne cijevi u razdoblju od 20. dana 40. dana, može se razviti atorezija jednjaka. Za povijest trudnoće, tipični su polivoli i rizik od pobačaja u prvom tromjesečju.

Klinička slika i dijagnoza

Znakovi atrezije jednjaka jasno se vide u prvim satima nakon rođenja djeteta. Gornji slijepi dio jednjaka i nazofarinksa preplavljuje sluz, dijete ima obilno pjenušavo iscjedak iz usta. Dio aspirata novorođenčadi sluzi, postoje napadi cijanoze. Nakon sisanja sadržaja nazofarinksa, cijanoza se ubrzo ponovno pojavljuje. Vrlo brzo se u plućima pojavljuje teško disanje, povećava se otežano disanje.

Dijagnoza se pojašnjava kateterizacijom jednjaka s tankim uretralnim kateterom sa zaobljenim krajem. Uvođenjem katetera kroz nos, nakon spuštanja na dubinu od 6-8 cm, kateter se naslanja na slijepi kraj jednjaka, ili pak, omatajući, izlazi kroz usta djeteta. Kroz usisnu sluz katetera. Zrak je ušao u slijepi kraj jednjaka, a buka emitirana iz nazofarinksa (pozitivni simptom elefant).

S obzirom na veliku važnost rane dijagnoze atrezije (prije početka aspiracijske pneumonije), preporučuje se da se ispituje jednjak za sve bebe s respiratornim distresnim sindromom odmah nakon rođenja.

Klinička slika može imati neke značajke ovisno o obliku atrezije. S najčešćim oblikom atrezije s distalnom traheoezofagealnom fistulom, otkriva se trbušna distenzija, osobito u epigastričnoj regiji. Ozbiljnost aspiracijskog sindroma ovisi o promjeru traheoezofagealne anastomoze.

Konačna dijagnoza se postavlja nakon radiološkog pregleda. Nakon umetanja katetera u jednjak do zaustavljanja, izvodi se rendgenska snimka prsnog koša i trbušnih organa. Kod atrezije, radiopaque kateter je jasno vidljiv u slijepom segmentu jednjaka (Slika 4-36). Prisutnost zraka u želucu i crijevima ukazuje na fistulu između traheje i trbušnog segmenta jednjaka. U slučaju vaginalnih oblika na pozadini potopljenog trbuha, uočeno je potpuno zatamnjenje trbušne šupljine. U djece s fistulnim oblicima atrezije duljina dijastaze između krajeva jednjaka može se donekle ocijeniti lateralnom radiografijom. Upotreba za dijagnostiku radioaktivnih otopina, osobito barijeve suspenzije, vrlo je nepoželjna zbog rizika aspiracijske pneumonije.

Godine 1973. opisana je udruga VATER, koja uključuje atreziju jednjaka. To ime potječe od prvih slova odgovarajućih engleskih izraza (Vf ertebralni defekti, Analna atrezija. Traheoezofagealna fistula, atrezija jednjaka. Radijalna displazija - kongenitalni defekti kralježnice, anusa atusa, traheoezofagealna fistula ili atrezija jednjaka, defekti bubrega ili defekti radijusne kosti). Ako dijete ima i oštećenja srca (srčane malformacije), ova kombinacija nedostataka označena je kraticom VACTER. U ovom slučaju, prognoza čašice je nepovoljna, često se javljaju anomalije ekstremiteta, areta jednjaka, a patologija se naziva VAC 1 ERL. Djeca s VACTER L-asocijacijom obično su obilježena visokom ezofagealnom atrezijom, kompliciranim tijekom bolesti i visokom smrtnošću. Ako dijete ima neku od anomalija uključenih u ovu asocijaciju, treba tražiti druge. Prema različitim autorima, učestalost udruživanja varira u velikoj mjeri. Dakle, cjelokupna asocijacija VATER-a može se pojaviti u 1,5% slučajeva među novorođenčadi s atrezijom jednjaka, a tri komponente VACTER asocijacije mogu se pojaviti u 17,5%.

Samo rana operacija može spasiti život djetetu s ezofagealnom atrezijom. Već u rodilištu potrebno je započeti preoperativnu pripremu, uključujući aspiraciju sadržaja usta i nazofarinksa svakih 15-20 minuta, terapiju kisikom, potpuno isključivanje oralnog hranjenja. Prijevoz bi trebao biti u pratnji specijaliziranog tima što je prije moguće. Ukupno trajanje preoperativne pripreme ovisi o težini poremećaja homeostaze i hemodinamike, respiratornom zatajenju, stupnju dehidracije. Kod očiglednih znakova aspiracije, respiratornog zatajenja, a još više kod upale pluća ili atelektaze pluća, potrebno je što je moguće ranije pribjeći izravnoj laringoskopiji s kateterizacijom traheje i aspiracijom sadržaja iz respiratornog trakta. Uz nedjelotvornost potonjeg pod anestezijom, bronhoskopija ili intubacija traheje provode se temeljitom aspiracijom sadržaja. Dijete se smješta u wc gdje osigurava kontinuiranu opskrbu kisikom, usisavanje sadržaja orofarinksa i zagrijavanje tijela djeteta. Dodijeliti infuzijsku, antibakterijsku, simptomatsku terapiju.

Odabir metode kirurške intervencije ovisi o obliku atrezije i stanju pacijenta. Uz najčešći oblik atrezije s distalnom traheoezofagealnom fistulom u djece s niskim operativnim rizikom (cjelovito, bez kombiniranih oštećenja vitalnih organa i simptoma intrakranijalnih porodnih ozljeda), poželjno je započeti s torakotomijom i odvajanjem traheoezofagealne jednjaka. Ako dijastaza između krajeva jednjaka ne prelazi 1,5—

cm, nameću izravnu anastomozu. S velikom dijastazom segmenata jednjaka nametnuti cervikalna ezofagostomija i gastrostomija od strane Kadera. Kada nesvischevye forme zbog značajne dijastaze obaviti operaciju gastrostomy i esophagostomy. U bolesnika s visokim operativnim rizikom kirurška intervencija najčešće se započinje s dvostrukom gastrostomijom (prva je za hranjenje pomoću sonde koja se umeće u duodenum, druga je za dekompresiju želuca i smanjenje aspiracije). Druga faza operacije provodi se nakon poboljšanja stanja u 2-4 dana.

U postoperativnom razdoblju nastavlja se započeta intenzivna terapija. Hranjenje djeteta provodi se putem sonde koja se instalira intraoperativno kroz anastomozu ili uvodi u gastrostomiju nakon obnavljanja prolaza kroz crijevo. Na 6-7 dan istražite održivost anastomoze. Pod kontrolom rendgenskog snimka, 1-2 ml vodotopivog kontrastnog sredstva se ubrizgava kroz usta djeteta. Procijeniti propusnost zone anastomoze, isključiti ugušenost. U nedostatku komplikacija dijete početi hraniti kroz usta. Nakon 2-3 tjedna nakon operacije provodi se kontrolna fibroezofagogastroskopija s procjenom stupnja prohodnosti zone anastomoze, stanja kardije i simptoma ezofagitisa. Kod sužavanja anastomoze otkrivene u 30-40% slučajeva potrebna je bougienage (bougie br. 22-24). Trajanje bougienage kontrolira ezofagoskopija.

U postoperativnom razdoblju dijete tijekom prve godine života zahtijeva stalno praćenje. Može doći do disfagije, komplicirane zbog opstrukcije u anastomozi, što zahtijeva hitnu ezofagoskopiju. S tim u vezi, u prvoj godini života djeci se preporučuje hraniti homogeniziranom hranom. Neuspjeh kardije i gastro-ezofagealnog refluksa, koji često komplicira postoperativni period, klinički se manifestira noćnim regurgitacijom, ponovljenom upalom pluća, regurgitacijom; u ovom slučaju, potrebna je pravovremena dijagnoza. U sljedećih 6-12 mjeseci u djece, promuklost je moguća zbog operativne traume recidiva laringealnog živca.

Nakon esophageal i gastrostomy djeca u dobi od 2-3 mjeseca do

godine provode drugu fazu operacije - ezofagoplastiku s transplantacijom debelog crijeva.

Kongenitalna fistula traheoezofageala

Izolirana kongenitalna traheoezofagealna fistula pripada rijetkim razvojnim defektima: učestalost je 3-4% svih anomalija jednjaka. Fistula se obično nalazi visoko - na razini VII vratnog ili prsnog kralješka.

Promjer fistule, obično 2-4 mm. Obično, fistula ima kosi smjer od prednjeg zida jednjaka prema gore dijagonalno do membranskog dijela dušnika. Traheoezofagealna fistula može se lokalizirati na bilo kojoj razini (od krikoidne hrskavice do bifurkacije traheje), ali češće odlazi iz donjeg ili gornjeg torakalnog dijela dušnika. U literaturi su opisani slučajevi kada je pacijent imao istovremeno dvije ili čak tri fistule.

Razlikuju se tri vrste traheoezofagealnih fistula: uske i duge, kratke i široke (najčešće se susreću) i nedostatak razdvajanja između jednjaka i dušnika na velikoj udaljenosti.

Klinička slika i dijagnoza

Težina simptoma ovisi o promjeru i kutu ulaza fistule u dušnik. Tipični simptomi: napadi kašlja i cijanoze koji se javljaju tijekom hranjenja, izraženiji u horizontalnom položaju djeteta. Uz uske i duge fistule moguće je kašljati bebu samo tijekom hranjenja. Ako promijenite položaj simptoma smanjuje se. Dijete često pati od upale pluća. Najživopisnija klinička slika uočena je s raširenom fistulom, kada na početku hranjenja mlijeko lako prodire u traheobronhijalno stablo. Akutni upalni proces u plućima s atelektazom ubrzano se razvija.

Dijagnostika traheoezofagealne fistule je teška, osobito u slučaju uskih fistula. Kompleks istraživanja uključuje radiološke i instrumentalne metode. Radiografija se izvodi u horizontalnom položaju djeteta. Otopina kontrastnog sredstva topljivog u vodi primjenjuje se pomoću sonde umetnute u početni dio jednjaka, pod kontrolom fluoroskopije. Protjecanje u traheju ukazuje na prisutnost fistule. Sadržaj ove metode je mali. Traheoskopija ima veću dijagnostičku vrijednost. Provjerite traheju - od glotisa do bifurkacije. Fistula se nalazi na stražnjoj površini dušnika.

Diferencijalna dijagnostika se izvodi s atrezijom jednjaka, kardijalnom akalazijom, gastroezofagealnim refluksom, stenozom jednjaka, disfagijom povezanom s ozljedama glasnica tijekom reanimacije u porođaja i disfagijom središnje geneze.

Liječenje je samo operativno. Preoperativna priprema je rehabilitacija traheobronhijalnog stabla, liječenje aspiracijske pneumonije. U tu svrhu izvršiti rehabilitacijsku bronhoskopiju, propisati UHF-terapiju, antibakterijsko liječenje, infuzijsku terapiju. Potpuno isključite hranjenje kroz rog. Dijete se hrani kroz sondu, u želucu.

Operacija mobilizacije, ligacije i presijecanja fistule izvodi se desničarskim cervikalnim pristupom, rjeđe se izvode zadnja bočna torakotomija. Uz pravovremenu dijagnozu, prognoza je povoljna.

3. Malformacije gastrointestinalnog trakta. Pyloric stenoza. Etiologija. Patogeneza. Klinika. Suvremene dijagnostičke metode. Diferencijalna dijagnoza. Preoperativna priprema. Značajke kirurškog liječenja. Komplikacija. Prognoza.

Temelj bolesti je kršenje prohodnosti piloričnog želuca. Učestalost populacije je 0,5-3 na 1000. Prevladavajući spol je muški (4: 1).

Genetski aspekti. Smatra se da patologija ima multifaktorijsku prirodu (nasuprot 9t). Razlog je nejasan; u pilorici s tom bolešću ne postoji živčani oblik sintetaze nitratnog oksida (163731).

Prvi simptomi bolesti obično se pojavljuju od kraja 2. ili početka trećeg tjedna života djeteta. Prvo, zabilježena je "fontana" povraćanja koja se pojavila između hranjenja. Emetičke mase su stagnirajuće, njihov volumen premašuje volumen jednog hranjenja, sadrže kiselo mlijeko s kiselim mirisom. Dijete počinje gubiti težinu, postoje znakovi dehidracije, popraćeno smanjenjem učestalosti mokrenja i oskudne stolice. U akutnom obliku bolesti, simptomi se brzo razvijaju, brzo, unutar tjedan dana. Prevladavaju simptomi akutne dehidracije II - III stupnja i dekompenzirane metaboličke alkaloze. U subakutnom obliku simptomi se postupno razvijaju: regurgitacija, jednokratno ili dvostruko povraćanje, zatim češće i dovodi do pothranjenosti. Ovaj oblik nije popraćen brzim poremećajima vode i elektrolita.

Dijagnoza bolesti potvrđena je na temelju kliničkih, laboratorijskih, ultrazvučnih, instrumentalnih i radioloških ispitivanja.

Prilikom ispitivanja pacijenta obratite pozornost na stupanj pothranjenosti, ekscikoze, pri pregledu trbuha - oticanje epigastrične regije, povećanu želučanu pokretljivost s pojavom simptoma "pješčanog sata" (sl. 5-18). Palpatorno u nekim slučajevima moguće je odrediti hipertrofiranog vratara.

Laboratorijski podaci ukazuju na metaboličku alkalozu, hipokalemiju, hipokloremiju, smanjeni BCC, hemoglobin, hematokrit.

Da bi se pojasnila dijagnoza pomoću ultrazvuka. Nakon unošenja tekućine u želudac ispituje se područje piloričnog kanala. Potonja je čvrsto zatvorena, nije otkrivena, ne propušta sadržaj u duodenum. Kružni mišićni pritisak je oštro zadebljan (slika 5-19).

Za dijagnostiku stenoze pilorusa koristi se fibroezofagogijarostroskopija. Istovremeno se vidi prošireni presavijeni antrum želuca, a lumen piloralnog kanala oštro je sužen na veličinu glavice, ne otvara se kada se napuni zrakom (za razliku od pilorospazma). Osim toga, fibroskopija omogućuje pregled jednjaka, utvrđivanje ozbiljnosti refluksnog ezofagitisa, koji često prati stenozu pilorusa.

Prilikom rendgenskog pregleda pažnja se posvećuje veličini želuca, prisutnosti razine tekućine na prazan želudac, smanjenju plinskih punjenja crijevnih petlji (prema radiografiji), vremenu početka primarne evakuacije barijeve suspenzije iz želuca (rendgensko kontrastno istraživanje). Nakon što dijete primi kontrastno sredstvo (5% vodene suspenzije barijevog sulfata u majčinom mlijeku u jediničnom obroku), nakon 30-40 minuta, otkriven je segmentirani želučani motilitet i odsutnost primarne evakuacije u duodenum. Na rendgenskoj snimci u lateralnoj projekciji vidi se suženi piloralni kanal - simptom "kljuna" (Sl. 5-20). Sve rendgenske snimke moraju biti izvedene u okomitom položaju djeteta. U pravilu nije potrebno dodatno ispitivanje.

Diferencijalna dijagnostika provodi se s pilorospazmom, pseudopilorostenozom (oblik gubitka adrese na nozi sindroma čitanja - Debreu-Fibiger sindrom), gastroezofagealnim refluksom, duodenalnom stenozom iznad glavne duodenalne papile. Diferencijalna dijagnostika temelji se na razlici u vremenu i prirodi kliničkih manifestacija, laboratorijskih podataka, rendgenske i endoskopske slike.

Adrenogenitalni sindrom karakteriziran je dodavanjem žuči u povraćanje, poliurijom, povremeno ukapljenom stolicom, hiperkalemijom, hiponatremijom i metaboličkom acidozom. Endoskopski i radiološki čuvar je dobro prohodan.

Kod gastroezofagealnog refluksa, tipičan je početak bolesti od rođenja, povraćanja i regurgitacije u horizontalnom položaju. Endoskopski otkrivaju fibrinozno-ulcerozni ezofagitis, zečje srce, radiološki - prisutnost gastro-ezofagealnog refluksa.

Pojava simptoma iz prvih dana života specifična je za visoku djelomičnu crijevnu opstrukciju dvanaesnika. Radiološki detektira prisutnost dvije razine tekućine u želucu i duodenumu, njegovo širenje.

Kod stenoze pilorusa je indicirano kirurško liječenje. Intervenciji prethodi preoperativna priprema s ciljem ispravljanja hipovolemije, alkaloze i hipokalemije. Izvedite trošarinsku piloromiotomiju prema Fred-Ramstedtu. Tijekom operacije uklonite anatomsku prepreku i obnovite prohodnost pilorusa.

Nakon 3-6 sati nakon operacije, dijete počinje piti 5% otopine glukoze, zatim mlijeko 5-10 ml svakih 2 sata, a sljedećeg dana količina mlijeka se povećava za 100 ml (10 ml po hranjenju). Do 6. dana volumen hranjenja se povećava na 60–70 ml s intervalom od 3 sata, nakon čega se dijete prebacuje na normalno hranjenje. U prvim danima nakon operacije, nedostatak tekućine, elektrolita, proteina i drugih sastojaka kompenzira se infuzijskom terapijom i pomoćnom parenteralnom prehranom.

Prognoza je povoljna. Djeci je potrebno praćenje radi daljnjeg liječenja pothranjenosti, anemije i hipovitaminoze.

4. Malformacije gastrointestinalnog trakta. Kongenitalna opstrukcija crijeva. Klasifikacija. Klinika i dijagnoza visoke i niske opstrukcije crijeva. Diferencijalna dijagnoza. Uvjeti i kvaliteta preoperativne pripreme. Izbor metode operativne korekcije ovisno o tipu crijevne opstrukcije. Komplikacija. Načela daljnje rehabilitacije.

Kongenitalna crijevna opstrukcija - stanje koje se javlja kada malformacije probavnog trakta i uzrokuje kršenje prohodnosti probavne cijevi. Malformacije praćene kongenitalnom crijevnom opstrukcijom: • Malformacije same crijevne cijevi (atrezija, stenoza). • Malformacije koje dovode do kompresije crijevne cijevi izvana (prstenasta gušterača, aberantna posuda, enterokistom). • Malformacije crijevnog zida (aganglioza, neuronska displazija, hipoganglioza - Hirschsprungova bolest). • Nedostaci uzrokuju opstrukciju crijevnog lumena pomoću viskoznog mekonija. • Nedostaci rotacije crijeva i fiksacije mezenterija (Leddov sindrom, izolirana torzija srednjeg dijela crijeva, torzija izolirane intestinalne petlje). Uobičajeno je razlikovati razine crijevne opstrukcije prema razini dvanaesnika: • Visoka crijevna opstrukcija • Niska intestinalna opstrukcija. Klasifikacija crijevne opstrukcije za S. F. Isakova: