logo

MED24INfO

Anatomiju defekta karakterizira inverzija ventrikula i atrioventrikularnih ventila s očuvanim anatomskim atrijalnim položajem. Ovaj LA polazi od funkcionalno desnog, ali anatomski lijevog ventrikula, i aorte iz funkcionalno lijevog, ali anatomski PJ. S L-TMC, venska krv iz BPC-a (cirkulacijskog sustava) se vraća u PP (desni atrij) i preko bikuspidnog (mitralnog) ventila šalje se u anatomski LV (lijevu klijetku), a zatim kroz PA (plućna arterija) u ICC (plućna cirkulacija) ).

Obogaćena kisikom krv iz pluća ulazi u lijevi pretklijet, a zatim kroz tricuspidni ventil ulazi u anatomski PJ (desnu klijetku) i kroz aortu u PCB. L-TMC može se kombinirati s VSD (ventrikularni septalni defekt), s ventilom ili subvalvularnom ALS (plućna arterijska stenoza), sustavnom (tricuspidnom) insuficijencijom atrioventrikularnog ventila, anomalijama sustava provođenja (atrioventrikularna blokada), supraventrikularnom tahikardijom.

Patofiziologija

U prisutnosti anatomski pogrešno oblikovanog srca, hemodinamika nije funkcionalno funkcionalna s L-TMC. No, nažalost, ovaj KBS (prirođena srčana bolest) često se kombinira s drugim defektima i srčanim aritmijama, koje određuju prognozu za pacijenta.

KLINIKA

a. Kliničke manifestacije bolesti:

- kod izoliranih L-TMC, pacijenti su asimptomatski;

- u prisutnosti CHD kod većine bolesnika simptomi se pojavljuju u prvim mjesecima života, dok kliničku sliku određuje popratna CHD; Nedovoljnost sistemskog (trikuspidalnog) atrioventrikularnog ventila popraćena je nedostatkom daha i umora.

b. Fizikalni pregled:

- u prisutnosti stenoze J1A i VSD, cijanoza se može pojaviti kod pacijenata;

- u prisutnosti velikog VSD-a utvrđuje se pulsacija predkardijalnog područja i sistolički tremor duž lijevog ruba prsne kosti;

- auskultacijska slika odgovara karakteristikama koje su ranije opisane u CHD;

- u slučaju srčane aritmije, bradikardija, nepravilni puls ili tahikardija.

DIJAGNOZA

  1. elektrokardiografija

- karakteristična značajka je prisutnost Q vala u vodovima V j - V4 i njegova odsutnost u vodovima V5-V 6, koji je povezan s smjerom depolarizacije MFV od LV do RV;

- različiti stupnjevi blokiranja AV, do potpunog, što je karakteristično za poremećaj provođenja L-TMC;

- Supraventrikularne tahikardije i Wolf-P Arkinson-White sindrom su rjeđi;

- simptomi atrijalne i ventrikularne hipertrofije pojavljuju se u prisutnosti popratne CHD,

  1. ehokardiografija

- u standardnoj četverokomoričnoj poziciji na mjestu lijeve klijetke definira se desna komora, čiji znakovi su povećana trabekularnost, prisutnost snopa moderatora i tricuspid AV ventil (detekcija triju ventila u poprečnom presjeku);

- nepostojanje vlaknastog nastavka između septalnog lista AV ventila i polunarnog ventila;

- prisutnost fibroznog nastavka između plućnog i desnog AV ventila;

- izlaz iz venske klijetke u petokomornom položaju izgleda kao da se obično nalazi izlaz iz lijeve klijetke;

- aorta se vizualizira ispred i lijevo od zrakoplova;

- mogući su povezani nedostaci (VSD, disfunkcija lijevog AV ventila, itd.).

LIJEČENJE I PROMATRANJE

  1. Promatranje i liječenje bolesnika s L-TMC

a. Liječenje zatajenja srca kada se pojave simptomi.

b. Antiaritmici, radiofrekventna ablacija dodatnih atrioventrikularnih veza, implantacija pejsmejkera ako je indicirano.

u. Prevencija bakterijskog endokarditisa u prisustvu dokaza.

  1. Kirurško liječenje

Indikacije za kirurško liječenje:

- prisutnost simptoma (cijanoza, zatajenje srca) koji nisu podložni kontroli lijekova; kod asimptomatskih bolesnika postoje znakovi smanjenja funkcije sistemske anatomske desne klijetke (dilatacija gušterače, regurgitacija na TC ili strukturne anomalije TC).

Kontraindikacije za kirurško liječenje:

- prisutnost apsolutnih kontraindikacija za istodobnu somatsku patologiju.

Kirurške taktike

S ovom patologijom moguće su tri različite varijante korekcije:

1) “Klasični pristup” - uklanjanje povezanih anomalija, gušterača ostaje u položaju sustava.

2) Anatomska korekcija - dvostruko prebacivanje na razini atrija i ventrikula.

3) Hemodinamska, jedno-ventrikularna korekcija.

Izbor svake opcije određuje se prema dobi pacijenta i anatomiji defekta.

"Klasični pristup" je moguć ako su oba atrioventrikularna ventila kompetentna, ventrikule su uravnotežene, a ventrikularna funkcija nije narušena. Korekcija uključuje plastičnost VSD, TC, uklanjanje zapreke zrakoplova.

U budućnosti najpovoljnija anatomska korekcija.

Indikacije za korištenje ove strategije:

- nejednaka veličina ventrikula (RV 75% LV),

- TC regurgitacija i disfunkcija gušterače,

- tlak u lijevoj klijetki od najmanje 2/3 sustava.

Postupak dvostrukog preklapanja najbolje se provodi u dobi od jedne godine, osobito ako se planira upotreba cijevi s ventilom. Ako se bolest manifestira ranije, potrebno je koristiti sva sredstva liječenja lijekovima ili izvesti palijativnu intervenciju - nametanje sistemsko-plućne anastomoze ili sužavanje plućne arterije radi zaštite plućnog kreveta i / ili "treninga" lijeve klijetke (tlak u LV mora biti najmanje 2/3 tlaka) u zakonu o sustavu). Senning / Mastard se izvodi unutar atrijalnog preklapanja, u odsustvu subvalvularne stenoze LA, dopunjen je arterijskim prebacivanjem. Kod subvalvularne stenoze, umjesto arterijske zamjene, izvodi se Rastelli postupak. Što se operacija obavlja ranije, bolji je funkcionalni status pacijenta.

Jedna ventrikularna korekcija primjenjuje se u slučaju oštro neuravnoteženih ventrikula.

Kirurška tehnika

"Klasični pristup." Pristup VSD-u kroz desnu pretklijetku, Subvalvularnu stenozu, eliminira eksciziju hipertrofirane miokardijalne trabekule u ventrikularnoj šupljini.

Ponekad je, zbog blizine provodnog sustava, opravdana upotreba cijevi koja sadrži ventrikularni ventil za spajanje LV šupljine i LA šupljine.

Anatomska korekcija (Senning / Mastard + arterijska inkluzija) Prvo, izvodi se atrijalna faza, usmjeravajući protok od sistemskih vena do atrija preko gušterače, i iz plućnih vena u atrij preko lijeve klijetke pomoću autoperikardnog flastera (Mastard) ili plastike atrijalnog tkiva ( Senning). Zatim se postupak izmjene arterija izvodi na isti način kao i kod D-TMC.

Senning / Mastard + Rastelli, Prva faza postupka je intraatrijalna promjena. Zatim, držite cerebrovaskularnu bolest s formiranjem Volzh (lijevi ventrikularni izlaz). LA je zašivena. Povezivanje zrakoplova i gušterače se vraća pomoću cijevi s ventilom.

Jedno-ventrikularna korekcija se provodi u fazama u skladu s opće prihvaćenim načelima.

Specifične komplikacije kirurškog liječenja:

- opstrukcija s flasterom sistemskih i plućnih odljevnih puteva (kriterij - gradijent 3–4 mm Hg);

Postoperativno promatranje

  1. Nadzor se provodi svakih 6-12 mjeseci do kraja života, bez obzira na to je li kirurški zahvat na srcu izveden ili ne. Cilj: procijeniti stanje sustavnog (tricuspidnog) atrioventrikularnog ventila i moguće progresije poremećaja srčanog ritma.
  2. Prevencija bakterijskog endokarditisa provodi se prema indikacijama.
  3. Dopuštenost tjelesnog odgoja i sporta nakon korekcije poroka.

Ako pronađete pogrešku, odaberite fragment teksta i pritisnite Ctrl + Enter.

Podijeli post "Ispravljena transpozicija glavnog broda (L-TMC)"

Prirođena korektivna transpozicija glavnih arterija

Ovaj defekt je otprilike 0,4% svih CHD, iako zbog nedostatka simptoma kod nekih pacijenata (bez dodatnih oštećenja srca), zapravo, učestalost ovog defekta može biti veća. Nedostatak je prvi opisao Rokitansky 1875; također nazvana L-transpozicija, koju karakterizira ventrikularna inverzija i, kao rezultat, abnormalne (neskladne) atrioventrikularne i ventrikularno-arterijske poruke (dvostruka neskladnost). Ispravljeni TMS (kTMS) je rijedak defekt koji se javlja na oko 1 u 33.000 novorođenčadi.

morfologija
Sistemski venski atrij (morfološki desno) komunicira s morfološki lijevom klijetkom kroz mitralni ventil, a LV je povezana s plućnom arterijom kroz plućni ventil. Plućni venski atrij (morfološki lijevo) komunicira s morfološki desnom komorom kroz tricuspidalni ventil, koji zbog toga djeluje kao sustavni atrioventrikularni. Kada su na taj način povezane srčane komore, desno je morfološki lijeva klijetka, a aorta, koja potječe od prostate, je s lijeve strane.

Ako je interventrikularni septum netaknut, postoji znatno veća vezanost kvrćica mitralnog ventila na septum u usporedbi s razinom vezivanja kvrćica tricuspidnog ventila na lijevoj strani.

Gotovo uvijek postoji fibrozni nastavak između mitralnih i plućnih ventila iznad desnog krila.

Plućni ventil se tako "zaglavi" između atrijalne septum i mitralnog ventila, otklanjajući atrijalni septum iz ventrikula, dovodeći do oslabljene atrioventrikularne provodljivosti. Morfološki, desna komora dobiva venski povratak iz pluća i prisiljava ga u aortu kroz mišićni infundibularni kanal, dok se aortni ventil nalazi ispred i lijevo od plućne arterije.

Zbog abnormalne rotacije infundibuluma kod malog broja pacijenata, aorta se nalazi na desnoj strani ili neposredno ispred plućnog trupa, tako da izraz "L-transpozicija" ne odražava uvijek morfološku suštinu ovog defekta. Zbog anomalne orijentacije ventrikula u prsima i neskladnog ventriculoarterialnog spoja, izlazni putovi lijeve klijetke i gušterače paralelni su, nasuprot njihovoj križnoj stazi u normalnom srcu.

Koronarne arterije se protežu od dvaju aortnih sinusa okrenutih plućnom trupu, a često se tri glavne koronarne arterije protežu od jednog koronarnog sinusa.

Epikardijalne koronarne arterije su locirane kao što odgovara komorama. Dakle, desna koronarna arterija ima anatomske značajke lijeve glavne koronarne arterije, a njen kratki glavni trup je podijeljen na prednje interventrikularne i obodne grane, koje potječu od prstena mitralnog zaliska. Lijeva koronarna arterija ima anatomiju morfološki desne koronarne arterije, što uzrokuje nastanak infundibularnih i rubnih grana.

U većini slučajeva kTMS prati jedna ili više pratećih anomalija. VSD se nalazi u 50-80% slučajeva. Interventrikularni defekt se nalazi u bilo kojem dijelu septuma, češće je membranski i veliki, a plućna arterija može se nalaziti iznad nje, u kojem slučaju djelomično odstupa od LV.

Može se pojaviti hipoplazija jedne od ventrikula, a ako je blaga, ne sprječava kiruršku korekciju biventrikularne cirkulacije. Anatomska opstrukcija lijevog ventrikularnog trakta javlja se u 50% bolesnika, a polovica od njih je hemodinamski značajna.

Opstrukcija može biti ventil ili subvalvular, prolazan ili stajati.

Tu je i kombinacija s AVK-om. Česti su defekti u strukturi lijevog atrioventrikularnog (tricuspidnog) ventila, u nekim slučajevima slično Ebstein anomaliji. Neuspjeh tricuspidnog ventila je karakterističan za 1/3 slučajeva kTMS-a i vjerojatno je najvažnija komplikacija koja se s godinama vezuje za ovaj defekt.

Tricuspidni ventil s kTMS ima tri lišća, ali se septalni ventil nalazi više medijski i anteriorno nego obično. Ventil je obično displastičan, s abnormalnim zadebljanim akordima u područjima njihove vezanosti za septalnu i stražnju kvrćicu. Ekstremni stupanj je Ebstein-ova transformacija, koja se razlikuje od klasične Ebsteinove bolesti u tome što se prednji poklopac tricuspidnog ventila bliže približava normalnoj veličini nego što se podvrgava povećanju deformacije u obliku jedra; istovremeno vlaknasti prsten ventila nije proširen.

Na mjestu gornjeg dijela tricuspidalnog ventila iznad VSHP, gušterača je hipoplastična, dok je "gornji dio" na VSD, mitralni ventil hipoplastičan.
Hemodinamski poremećaji i simptomi

Zbog dvostruke neusklađenosti, sustavni se venski povrat šalje u pluća, a plućni venski povrat se šalje u veliku cirkulaciju. Dakle, hemodinamski poremećaji nastaju ne zbog poremećaja u slijedu protoka krvi, već zbog prisutnosti povezanih anomalija. Postoji tipična triada malformacija koja uzrokuje kliničke simptome korigirane TMS - interventrikularne komunikacije, opstrukcije izlučnog sustava morfološki lijeve klijetke i anomalija morfološki desnog atrioventrikularnog ventila (tricuspid).

Prirodni tijek kTMS-a je izrazito varijabilan. Dojenčad s teškom stenozom / atrezijom plućne arterijske ili mitralne insuficijencije možda će trebati kiruršku njegu u prvim mjesecima života; međutim, u nedostatku dodatnih defekata (1-2% bolesnika s ovim nedostatkom), hemodinamski poremećaji se ne razvijaju dugo vremena, a dijagnoza se može napraviti prvi put u starijoj dobi ili čak na obdukciji nakon smrti iz drugih uzroka.

Većina bolesnika u djetinjstvu ima minimalne ili blage kliničke simptome, koji variraju između ove dvije ekstremne manifestacije kTMS-a, budući da su poremećaji nastali velikim VSD-om obično uravnoteženi popratnom opstrukcijom izlučnog sustava LV. Pojava simptoma povezana je s oslabljenim protokom krvi u plućnoj cirkulaciji, ili s regurgitacijom na atrioventrikularnom ventilu sistemske klijetke, bradikardije zbog atrioventrikularnog bloka, disfunkcije miokarda sistemske klijetke.

Teška stenoza ili atrezija plućne arterije dovodi do teške cijanoze u prvim danima ili tjednima života. Ove novorođenčadi je potrebno uvođenje prostaglandina E1 i nametanje sistemskog pulmonarnog šanta.

S velikim VSD-om ili teškom regurgitacijom na tricuspidalnom ventilu i minimalnom opstrukcijom izlučnog sustava LV, ozbiljno zatajenje srca dolazi od prvih tjedana ili mjeseci života. Srčana insuficijencija na pozadini izrazito malog kruga hiper-volemije razvija se u 30% djece s ovim defektom prije dobi od 1 godine. Još 30% dojenčadi s kTMS-om prve godine pate od teške hipoksemije i cijanoze zbog drastičnog smanjenja plućnog protoka krvi.

Najtipičniji simptomi kTMS-a su netolerancija na opterećenje i slab rast djeteta zbog lijevo-desnog šanta, povećanje hipoksemije i smanjenje tolerancije na opterećenje zbog plućne stenoze.

Rijetko, posjet liječniku je uzrokovan bradikardijom ili atrioventrikularnim blokom. Kongenitalna ili vrlo rana AV-blokada javlja se u 10% bolesnika s kTMS-om. U kasnijem razdoblju, I-II stupanj AV blokade pridružuje se u još 20-30% bolesnika koji su imali normalnu atrioventrikularnu provodljivost od rođenja. U bolesnika s kTMS-om mogu se pojaviti i druge aritmije: sindrom bolesnog sinusa, atrijsko treperenje, atrioventrikularna reentriticardija, ventrikularna tahikardija.

dijagnostika
Radiografski na prednjoj slici prsnog koša, srce se nalazi u središtu prsnog koša ili desno. Gornji dio srčane sjene, koju čine aorta i plućni trup, čini se nenormalno ravnom zbog kršenja relativnog položaja glavnih arterija. Uzlazna aorta obično nije vidljiva na desnoj strani, a nema ni konveksne konture od silazne aorte i plućne arterije na lijevo.

Na elektrokardiogramu, zbog rasporeda zrcala snopa Njegovog snopa, pojavljuje se ventrikularna aktivacija s desna na lijevo, tako da se Q-zubi pojavljuju u desnim predkordijalnim potezima na EKG-u, i nema Q-vala u lijevim prsima. To se može zamijeniti s nižim infarktom miokarda. Druga važna dodatna otkrića uključuju kršenje atrioventrikularne provodljivosti ili sindroma ventrikularne prediskusije, rjeđe druge aritmije.

Ehokardiografska studija. Ako je priroda ventrikularne trabekularnosti neizvjesna, treba pojasniti septalnu povezanost mitralnih i tricuspidnih ventila, uzimajući u obzir veću povezanost mitralnog ventila. Međutim, u prisutnosti interventrikularnog defekta, ovaj simptom možda neće biti vidljiv. U ovom slučaju, glavni podaci u korist ventrikularne inverzije su: prisutnost vlaknastog nastavka između ventila mitralnog i plućnog ventila u projekciji duž duge osi i četiri komore od apeksa, prisutnost subaortnog infundibularnog dijela za identifikaciju morfološki desne klijetke. Interpozicija glavnih arterija određuje se iz parasternalne pozicije. U većini slučajeva aorta se nalazi ispred i lijevo od plućne arterije. Koronarne arterije vidljive su iz parasternalne projekcije duž kratke osi. Obično prednja silazna grana dolazi iz desne koronarne arterije.

Prirodni razvoj poroka
Kod izoliranih kTMS-a kod djece dulje vrijeme možda neće biti nikakvih simptoma. Glavni čimbenik koji određuje rizik od smrti ovih bolesnika je neuspjeh tricuspidnog ventila. Tijekom prvih 10 godina života tricuspidni ventil obično ostaje kompetentan, ali se njegova insuficijencija postupno razvija od 2. do 5. desetljeća života. U nedostatku značajne trikuspidne regurgitacije, 20-godišnja stopa preživljavanja je 93%, au slučaju teške tricuspidne regurgitacije samo 49%. Tricuspidna regurgitacija uvijek dovodi do disfunkcije gušterače. Osim toga, pacijenti često imaju poremećaje atrioventrikularnog provođenja, sve do potpune AV-blokade. Učestalost potpune AV-blokade u bolesnika s kTMS-om povećava se za 2% godišnje, dosežući učestalost od 30% odraslih bolesnika.

Navedene komplikacije obično dovode do nepovoljnog ishoda bolesnika s kTMS-om bez drugih dodatnih oštećenja srčane strukture.

Promatranje prije operacije
Promatranje počinje, ovisno o stupnju zatajenja srca, koji u djece može biti odsutan dugo vremena. Tretira se zatajenje srca, koje se postupno razvija zbog pridruživanja insuficijencije gušterače, koja djeluje kao sustavna. Dodjeljivanje diuretika, ACE inhibitora i digoksina. Ako postoje abnormalnosti provođenja (stadij I-II blokade AV), može biti potrebna implantacija pejsmejkera.

Vrijeme kirurškog liječenja
Ovisno o vrsti kTMS-a i njegovoj kombinaciji s drugim defektima, kao i stanju bolesnika i komplikacijama koje su se razvile, obavljaju različite palijativne operacije ili radikalnu korekciju postojećih defekata. U nedostatku dodatnih nedostataka, nije potrebna operacija u ranoj dobi. Kad se kombiniraju s VSD, indikacije za njegovo zatvaranje određuju se stupnjem plućne hipertenzije, čiji razvoj može biti ograničen subpulmonarnom stenozom.

Kirurško liječenje
Korigirani TMS ne zahtijeva kirurško liječenje sve do razvoja ozbiljne tricuspidne insuficijencije. Kirurško liječenje može se pokazati o povezanim defektima u strukturi srca. Ponekad u ranoj dobi potrebna je palijativna intervencija - plućna arterijska traka u prisustvu velikog VSD-a i odsutnost subpulmonalne stenoze ili, obrnuto, nametanje intersistemske vaskularne anastomoze, ako postoji ozbiljna opstrukcija LV izlučnog sustava ili općenito plućna atrezija.

Eliminacija defekata povezanih s kTMS-om (zatvaranje VSD-a, zaobilazeći značajnu subpulmonarnu stenozu, rekonstrukciju ili protetiku nesposobnog tricuspidnog ventila) vrlo se rijetko provodi prije dobi od 2 godine, uglavnom zbog visokog rizika od stečene potpune AV blokade i poteškoća u zaobilaženju subpulmonalne stenoze.

Najčešći tip interventrikularnog defekta u kTMS-u je konoventrikularni defekt u kojem je plućni ventil djelomično "na vrhu" iznad interventrikularnog septuma. Pristup interventrikularnom defektu provodi se ili kroz aortni ventil (koji omogućava anatomski RV šav, izbjegavanje oštećenja kondukcijskih putova), ili kroz PP i desni atrioventrikularni ventil (u ovom slučaju, kako bi se izbjeglo ozljeđivanje atrioventrikularnog ventrikularnog snopa, uvesti intermitentni šav Teflonske brtve).

Eliminacija subpulmonalne stenoze kTMS-om predstavlja značajne poteškoće, jer se ekspanzija izlučnog sustava venskog ventrikula ne može provesti zbog desne koronarne arterije koja prelazi izlazni dio. Subpulmonalna stenoza, izolirana i u kombinaciji s VSD, eliminira se ekstrakardijalnim kanalom koji sadrži ventil.

Zbog činjenice da postupno progresivna tricuspidna insuficijencija značajno ograničava očekivani životni vijek pacijenata u 1990-ima. Razvijen je princip operativne anatomske korekcije kTMS-a uz pomoć dvostrukog prebacivanja. Cilj anatomske korekcije je preusmjeravanje plućnog venskog povratka na morfološki lijevu klijetku i aortu, te sustavni povratak na morfološki desnu klijetku i plućne arterije s obnovom normalne cirkulacije. To se postiže stvaranjem atrijalnih tunela za te svrhe (Mastard ili Senning operacija) uz izvođenje arterijskog prekidača ili kombinacije Mastard ili Senning operacije i Rastelli operacije (preusmjeravanje protoka krvi kroz interventrikularne tunele). Ova anatomska korekcija naziva se dvostruko prebacivanje. Relativne kontraindikacije za operacije dvostruke promjene mogu biti kongenitalne anomalije koronarnih arterija, hipoplazija morfološki lijeve klijetke, dislokacija tricuspidnog ventila i kongenitalne anomalije mitralnog ventila.

Rezultat kirurškog liječenja
Kirurško liječenje kTMS-a je ozbiljan izazov za kardiokirurga, jer ne postoji optimalna i ujednačena strategija, a kirurška korekcija se često provodi uzastopno u nekoliko faza. Osim palijativnog, sve ostale metode kirurške intervencije s ovim defektom mogu se podijeliti u tzv. Klasične (zatvaranje VSD, uklanjanje subpulmonalne stenoze, itd.), U kojima gušterača ostaje sustavna i anatomska, nakon čega sustav postaje LV. Primjena metoda anatomske korekcije (dvostruko prespajanje arterija) kod preživjelih pacijenata može značajno poboljšati kvalitetu života i značajno povećati njezino trajanje, a prema različitim kardiokirurškim centrima u svijetu, smrtnost tijekom ove korekcije značajno se smanjila posljednjih godina - od 11-30 do 5% i postigao 95% preživljavanje unutar 10 godina nakon operacije.

Postoperativno promatranje
Ovisno o vrsti izvedene kirurške intervencije, ona se provodi pojedinačno, ali je potrebno dugoročno (cjeloživotno) promatranje. Optimalno promatranje postiže se u centrima gdje nakon 18 godina pacijente može promatrati pedijatrijski kardiolog ili kardiolog sa specijalizacijom za KBS kod odraslih.

Transpozicija velikih krvnih žila: suština CHD, uzroci, liječenje, prognoza

Prijenos velikih krvnih žila (TMS) naziva se teška abnormalnost srca kada aorta napusti desnu klijetku (RV), a plućni trup s lijeve strane. TMS čini oko 15-20% svih prirođenih srčanih mana (CHD), među pacijentima s tri puta više dječaka. TMS je jedan od najčešćih oblika KBS, zajedno s Fallotovom tetradom, koarktacijom aorte, ventrikularnim septalnim defektom (VSD) itd.

Prijenosom glavnih arterija, arterijska krv se ne obogaćuje kisikom, jer se kreće u zatvorenom krugu, zaobilazeći pluća. Mali pacijent odmah nakon rođenja postaje cijanotičan, s očitim znakovima zatajenja srca. TMS je "plavi" defekt s teškom hipoksijom tkiva, koji zahtijeva kirurško liječenje u prvim danima i tjednima života.

Uzroci TMS-a

Obično je nemoguće utvrditi točne uzroke pojave patologije u određenom djetetu, jer je tijekom trudnoće majka mogla biti podvrgnuta različitim nuspojavama. Uloga u nastanku ove anomalije može igrati:

  • Virusne bolesti tijekom trudnoće (rubeole, vodene kozice, herpes, respiratorne infekcije);
  • Teška gestoza;
  • Ionizirajuće zračenje;
  • Uporaba alkohola, lijekovi s teratogenim ili mutagenim učincima;
  • Popratna patologija kod trudnica (npr. Dijabetes);
  • Maminoj dobi je više od 35 godina, osobito ako se radi o prvoj trudnoći.

Primijećeno je da se TMS češće javlja u djece s Downovim sindromom, čiji su uzroci također kromosomske abnormalnosti uzrokovane navedenim razlozima. Kod djece s TMC-om mogu se dijagnosticirati i defekti drugih organa.

Učinak nasljednosti je moguć, iako točan gen odgovoran za abnormalni razvoj srca još nije pronađen. U nekim slučajevima uzrok postaje spontana mutacija, dok majka odbacuje vjerojatnost vanjskog izlaganja u obliku rendgenskih zraka, lijekova ili infekcija.

Polaganje organa i sustava događa se u prva dva mjeseca razvoja embrija, pa je u tom razdoblju potrebno zaštititi vrlo osjetljivi embrij od svih vrsta toksičnih čimbenika. Ako se srce počelo pogrešno formirati, onda se to neće promijeniti, a odmah nakon rođenja pojavit će se znakovi poroka.

Kretanje krvi s TMS

Želio bih se detaljnije osvrnuti na to kako se krv kreće duž šupljina srca i krvnih žila tijekom njihove transpozicije, jer bez razumijevanja tih mehanizama teško je zamisliti suštinu poroka i njegovu manifestaciju.

Značajke protoka krvi u TMS-u određuju prisutnost dvaju zatvorenih, nepovezanih krugova cirkulacije krvi. Iz biologije svatko zna da srce „crpi“ krv u dva kruga. Ovi potoci su odvojeni, ali predstavljaju jednu cjelinu. Venska krv napušta gušteraču u plućima, vraća se u obliku arterije, obogaćena kisikom, u lijevom pretkomoru. Od LV do aorte ulazi u arterijsku krv s kisikom, prema organima i tkivima.

S TMS-om aorta ne počinje lijevo, nego u desnoj klijetki, a plućni trup se udaljava s lijeve strane. Tako se dobivaju dva kruga, od kojih jedan "pokreće" vensku krv kroz organe, a drugi je šalje u pluća i prima, zapravo, natrag. U takvoj situaciji ne može biti adekvatne razmjene govora, jer krv kisika ne dopire do drugih organa osim u plućima. Ova vrsta mane naziva se potpuni TMS.

Potpuno prenošenje fetusa je vrlo teško otkriti. Uz ultrazvuk, srce će izgledati normalno, četiri komore, dva plovila će se udaljiti od njega. U ovom slučaju, dijagnostički kriterij defekta može biti paralelni tijek glavnih arterija, koje se normalno sijeku, kao i vizualizacija velike posude koja potječe iz lijeve klijetke i podijeljena je u 2 grane - plućne arterije.

Jasno je da je cirkulacija krvi poremećena na kritičnu razinu, i bez barem neke prilike za slanje arterijske krvi u organe je neophodna. Na pomoć bolesnom malom srcu može doći, što je čudno zvuči, drugim CHD-ima. Posebno, koristit će defekt otvorenog arterijskog kanala u septama između atrija ili ventrikula. Prisutnost takvih dodatnih sredstava komunikacije omogućuje nam da spojimo oba kruga i da osiguramo, iako minimalan, ali ipak isporuku kisika u tkiva. Dodatne staze pružaju vitalnu aktivnost prije operacije i dostupne su u 80% bolesnika s TMS.

putovi krvi patološki za odrasle djelomično kompenziraju defekt i prisutni su kod većine pacijenata

Jednako važno u odnosu na kliniku i prognozu je stanje plućnog kruga protoka krvi, prisutnost ili odsutnost preopterećenja krvlju. S ovog položaja uobičajeno je razlikovati sljedeće vrste TMS-a:

  1. S preopterećenjem ili normalnim tlakom u plućima;
  2. Sa smanjenom plućnom cirkulacijom.

Devet od deset pacijenata nalaze preopterećenje malog kruga "ekstra" krvi. Razlozi za to mogu biti defekti u septumu, otvoreni arterijski kanal, prisutnost dodatnih načina komunikacije. Osiromašenje malog kruga nastaje kada se sužava ventilacijska rupa LV, što se događa u izoliranom obliku ili u kombinaciji s defektom ventrikularne septalne žlijezde.

Anatomski složeniji defekt je ispravljena transpozicija velikih krvnih žila. Obje komore i krvne žile su "zbunjene" u srcu, ali to omogućuje kompenzaciju poremećaja protoka krvi i dovodi ga na prihvatljivu razinu. U korigiranom TMS-u obje ventrikule s posudama koje se protežu od njih mijenjaju mjesta: lijevi pretkomora prelazi u desnu klijetku, aorta slijedi, a iz desnog atrija krv se seli u LV i plućni trup. Takva "konfuzija", međutim, osigurava kretanje tekućine u pravom smjeru i obogaćivanje tkiva kisikom.

Cijeli TMS (lijevo) i ispraviti mana (desno), foto: vps-transpl.ru

U slučaju korigirane malformacije, krv će se kretati u fiziološkom smjeru, stoga nije potrebno prisustvo dodatne komunikacije između atrija ili ventrikula, a ako jest, to će imati negativnu ulogu, što dovodi do hemodinamskih poremećaja.

Video: TMS - Medicinska animacija (eng)

Manifestacije TMC-a

Tijekom razdoblja intrauterinog razvoja, ova se bolest srca ne manifestira, jer plućni krug fetusa ne djeluje. Nakon rođenja, kada bebino srce počne samostalno ispumpavati krv u pluća, TMS se također u potpunosti manifestira. Ako se transpozicija ispravi, onda je klinika oskudna, a ako je defekt potpun, njegovi znakovi neće dugo trajati.

Stupanj kršenja u punom TMS-u ovisi o načinu komunikacije i njihovoj veličini. Što je više krvi pomiješano u srcu novorođenčadi, više će kisika dobiti tkivo. Najbolja opcija je kada ima dovoljno otvora u pregradama, a plućna arterija je donekle sužena, što sprječava preopterećenje u volumenu plućnog kruga. Potpuna transpozicija bez dodatnih anomalija nespojiva je sa životom.

Djeca s transpozicijom glavnih krvnih žila rađaju se na vrijeme, s normalnom masom ili čak i velikim, au prvim satima života primjetni su znakovi CHD:

  • Snažna cijanoza cijelog tijela;
  • Kratkoća daha;
  • Povećan broj otkucaja srca.

Nadalje, fenomeni zatajenja srca brzo se povećavaju:

  1. Srce raste u veličini;
  2. Tekućina se pojavljuje u šupljinama (ascites, hydrothorax);
  3. Povećanje jetre;
  4. Pojavljuje se oteklina.

Drugi znakovi kvara srca također privlače pozornost. Takozvana "srčana grba" (deformacija prsnog koša) je uzrokovana povećanim srcem, falange noktiju se zgusnu, beba zaostaje, ne dobiva na težini. Određene poteškoće nastaju pri hranjenju, jer je teško za dijete sisati u grudi s teškim nedostatak daha. Svako kretanje, pa čak i plakanje, može biti nemoguć zadatak za takvo dijete.

Ako višak krvi uđe u pluća, tada postoji sklonost infektivno-upalnim procesima, česta upala pluća.

Ispravljeni oblik TMS-a odvija se mnogo povoljnije. U nedostatku drugih srčanih defekata u klinici, možda uopće nema transpozicije, jer se krv ispravno kreće. Dijete će pravilno rasti i razvijati se prema dobi, a defekt se može slučajno otkriti prisutnošću tahikardije, šuma na srcu i poremećaja provodljivosti.

Ako se korigirana transpozicija kombinira s drugim poremećajima, tada će simptome odrediti oni. Primjerice, s otvorom u interventrikularnom septumu pojavit će se kratkoća daha, puls će se povećati, pojaviti će se znakovi zatajenja srca u obliku edema, povećati jetru. Takva djeca pate od upale pluća.

TMS metode korekcije

S obzirom na prisutnost anatomskih promjena u srcu, jedini mogući tretman za kvar je operacija, a što prije to bude učinjeno, manje će biti nepovratnih posljedica za bolest.

Hitna intervencija je indicirana za bolesnike s potpunim TMS-om, a prije operacije se propisuju prostaglandini kako bi se spriječilo zatvaranje ductus arteriosus, što omogućuje da se krv miješa.

U prvim danima života djeteta moguće je izvesti operacije koje osiguravaju povezivanje krugova cirkulacije. Ako postoje rupe u pregradama - oni su prošireni, u nedostatku nedostataka - oni stvaraju. Raškindska operacija se izvodi endovaskularno, bez prodiranja u prsnu šupljinu i sastoji se od uvođenja posebnog balona koji se proteže ovalnim prozorom. Ova intervencija pruža samo privremeni učinak za nekoliko tjedana, tijekom kojih treba riješiti pitanje radikalnog liječenja.

Najtočnije i najučinkovitije liječenje smatra se operacijom u kojoj se aorta vraća u lijevu klijetku i plućni trup na desno, kao što bi bila normalna. Intervencija se provodi na otvoren način, pod općom anestezijom, trajanje je od jedne i pol do dva ili više sati, ovisno o složenosti defekta.

Primjer rada TMS-a

Nakon što je dijete uronjeno u anesteziju, kirurg probija tkiva prsa i dolazi do srca. Do tog vremena uspostavlja se umjetni protok krvi, kada uređaj obavlja ulogu srca, a krv se dodatno hladi kako bi se spriječile komplikacije.

Nakon što je otvorio put do glavnih arterija i srca, liječnik je odrezao obje posude nešto više od njihove vezanosti, otprilike u sredini duljine. Koronarni rub je zašiven na ušću plućne arterije, a zatim se "aorta" ovdje vraća. Plućna arterija je fiksirana na područje aorte, koja ostaje na izlazu iz desne klijetke, koristeći fragment perikarda.

Rezultat operacije je normalna lokacija vaskularnih puteva, kada aorta izlazi iz lijeve klijetke, od nje počinju koronarne arterije srca, a plućni trup nastaje u desnoj polovici organa.

Optimalno razdoblje liječenja je prvi mjesec života. Naravno, moguće je duže živjeti u njenom čekanju, ali tada će sama intervencija postati neprikladna. Kao što znate, lijeva klijetka je deblja od desne i namijenjena je velikom pritisku. U slučaju poroka, on će atrofirati, kao što se krv gura u mali krug. Ako se operacija izvodi kasnije, lijeva klijetka neće biti spremna za ispumpavanje krvi u sistemsku cirkulaciju.

Kada je vrijeme propušteno, a već je nemoguće vratiti anatomiju srca, postoji još jedan način da se ispravi protok krvi. To je takozvana intraatrijalna korekcija koja se koristi već više od 25 godina i dokazala se kao učinkovit način liječenja TMS-a. Prikazuje se djeci koja nisu izvršila gore navedenu operaciju na vrijeme.

Bit intra-atrijalne korekcije sastoji se u disekciji desnog atrija, uklanjanju njegovog septuma i šivanju "zakrpe", koja usmjerava vensku krv iz velikog kruga u lijevu klijetku, odakle ide u pluća, dok plućne vene vraćaju oksidiranu krv u "desno" srce, a zatim u abnormalno lociranoj aorti. Dakle, bez promjene položaja glavnih arterija, postiže se kretanje krvi u pravom smjeru.

Prognoza i rezultati liječenja

Kada se rodi dijete s transpozicijom broda, njegovi roditelji su vrlo zabrinuti zbog pitanja ne samo operacije, nego i onoga što će se dogoditi poslije, kako će se dijete razviti i što ga čeka u budućnosti. S pravovremenim kirurškim liječenjem, prognoza je vrlo povoljna: do 90% ili više pacijenata živi normalnim životom, povremeno posjećuju kardiologa i prolaze minimalne preglede za praćenje rada organa.

Sa složenim nedostacima, situacija može biti i gora, ali ipak, većina pacijenata ima prihvatljivu kvalitetu života. Nakon operacije intra-atrijalne korekcije, oko polovica pacijenata ne doživljava ograničenja u životu, a trajanje je prilično dugo. Druga polovica može patiti od aritmija, simptoma zatajenja srca, zbog čega se preporučuje da se ograniči tjelesni napor, a žene su upozorene na rizike trudnoće i poroda.

Danas je TMS potpuno izlječiva anomalija, a stotine djece i odraslih koji su uspješno prošli operaciju su dokaz toga. Mnogo toga ovisi o roditeljima, njihovoj vjeri u uspjeh i želji da pomognu svom djetetu.