Sastoji se od vlaknastog prstena i septuma, na koji su pričvršćena 3 krilca. Zbog svog položaja, naziva se plućni ventil.
Kada se desna komora komprimira, krvni tlak se povećava, a lumen plućne arterije se otvara. U fazi opuštanja, arterija se automatski zatvara, pa se krv ne može vratiti u plućni trup.
Zahvaljujući OVK, osiguran je jednosmjerni protok krvi u srce Najčešće patologije KLAH-a su njena insuficijencija i stenoza. Takva stanja su izjednačena s oštećenjima srca.
Stenoza ventila
Stenoza plućnog ventila (CLA) je indicirana kada su zahvaćeni njezini ventili, a sam prsten ostaje netaknut. Plućni ventil ima 3 lišća. Između njih mogu se stvoriti adhezije koje ograničavaju njegovu pokretljivost.
Normalno, CLA se mora otvoriti u smjeru protoka krvi sa svakim otkucajima srca. On blokira plućnu arteriju kako bi spriječio ulazak krvi u desnu klijetku.
Ako se formira stenoza, tada jedan od ventila postaje previše gust ili vrlo uzak, a između njih može biti previše udaljenosti. Sve to dovodi do činjenice da je ventil slomljen, a posljedično i prekid protoka krvi.
U medicinskoj praksi izraz "stenoza" znači "sužavanje" ili "kompresija". Ovu patologiju karakterizira zadebljanje ventila i stjecanje kupolastog oblika.
Često ovo stanje dovodi do hipertrofije desne klijetke, zbog čega dolazi do subvalvularne opstrukcije.
Teška patologija popraćena je hipoplazijom plućnog debla, ventilskog prstena i plućnih arterija.
Stenoza OVK može biti prirođena i stečena. Prva opcija je mnogo češća, a uzrok njezina razvoja je urođena patologija.
Takvo sužavanje ventila uzrokovano je defektima vezivnog tkiva.
Tijekom prenatalnog rasta djeteta, on ostaje nerazvijen, a ventil je zbog toga neprirodno sužen.
Stručnjaci primjećuju da postoji genetska predispozicija za ovu patologiju. Takav se defekt može pojaviti izolirano i popraćen drugim abnormalnostima srca.
Kod starijih osoba ovo je stanje posljedica popratnih bolesti. Postoje brojni čimbenici koji pridonose razvoju ove patologije. To uključuje:
- Noonan sindrom. To je bolest karakterizirana kratkim stasom i vanjskim defektima, posebice deformacijom zglobova u laktovima i stopalima, izraženom skoliozom cervikalne regije.
- Karcinoidni sindrom. To je rezultat razvoja karcinoma tipa tumora koji se nalaze u probavnom traktu.
- Reumatska groznica. Pojavljuje se nakon teške streptokokne infekcije. Bakterije koje uzrokuju ovu bolest također utječu na srčane zaliske.
Simptomi KL stenoze
Teška kongenitalna stenoza plućnog ventila može se pojaviti odmah nakon rođenja. U ovom slučaju, klinički simptomi mogu nalikovati akutnom zatajivanju srca s izraženom cijanozom.
Ako je patologija umjerena, nastavlja se s razvojem blage cijanoze, koja nestaje nakon što je ovalni prozor potpuno zatvoren. To ukazuje na 1 stupanj stenoze. Često se taj defekt nastavlja bez očitovanja bilo kakvih simptoma i nalazi se pri slušanju srca kroz zvukove.
Opći simptomi stenoze uključuju sljedeće:
- slušanje nenormalnog zvižduka u srcu;
- bol u prsima;
- kratak dah;
- kronični umor;
- česta nesvjestica;
- netolerancija na vježbanje.
Kod dojenčadi ova se patologija može prepoznati po raznim znakovima: pojavljuje se plava koža, sporo dobiva na težini i slab apetit, što čak dovodi do gubitka težine. Kod djece s takvim poremećajem, gležnjeva i nadutosti, dolazi do kašnjenja u rastu i razvoju.
AC failure
Insuficijencija plućnog ventila je bolest srca koju karakterizira obrnuti protok krvi iz plućne arterije u desnu klijetku.
Ova anomalija srca naziva se plućna insuficijencija i znači da zaliske ventila nisu potpuno zatvorene.
Kao rezultat ovog kršenja povećava opterećenje na desnoj klijetki srca. Nedostatak letjelice može se pojaviti u kombinaciji s drugim oštećenjima srca i izolirano.
Glavni razlog za nastanak urođenih malformacija je ustrajno širenje lumena plućnog trupa ili anomalije strukture listova ventila. U kardiološkoj praksi postoji nerazvijenost ili potpuno odsustvo ovog ventila ili njegovog lista. Kongenitalni oblik praćen je sljedećim patologijama:
- defekt interventrikularnog septuma;
- otvoreni arterijski kanal;
- atrijalni septalni defekt;
- Marfanov sindrom;
- Fallotov tetrad.
Stečene malformacije povezane s nedostatnošću svemirskih letjelica, koje su posljedica septičkog endokarditisa, sifilisa ili ateroskleroze. Ako je pacijent iz nekog razloga podvrgnut balon balon valvuloplastici, postoji rizik od razvoja ventilske insuficijencije u zrakoplovu.
Stručnjaci identificiraju i relativnu nedostatnost svemirskih letjelica. Nalazi se u tromboemboliji plućne arterije, plućnoj hipertenziji, mitralnoj stenozi, kao iu kroničnim bolestima pluća. Aneurizma aorte može također uzrokovati plućnu insuficijenciju ventila kao rezultat pritiska na plućnu arteriju.
Kongenitalna insuficijencija očituje se gotovo odmah nakon rođenja u obliku insuficijencije desne klijetke i raznih respiratornih poremećaja.
U nedostatku drugih povezanih patologija, može biti asimptomatsko dugo vremena. Simptomi se počinju manifestirati kada dođe do disfunkcije tricuspidnog ventila. U tom se slučaju pojavljuju sljedeći simptomi:
- pospanost;
- lupanje srca;
- slabost;
- kratak dah;
- cijanoza kože;
- bol u srcu;
- aritmija;
- oticanje vena vrata;
- promijenite oblik prstena prstiju.
Postupno, bolest uzrokuje pojavu perifernih edema i uporne tahikardije. Ova srčana patologija uzrokuje ascites, hidrotoraks i srčanu cirozu. Najozbiljnije komplikacije su plućna aneurizma i plućna embolija.
Patološka terapija OVK
Liječenje plućnog ventila provodi se uz pomoć lijekova. Oni bi trebali doprinijeti eliminaciji simptoma zatajenja srca.
U tu svrhu propisuju se diuretici i venski dilatatori. Ova bolest srca zahtijeva antibakterijsko liječenje endokarditisa, jer je to jedan od razloga za razvoj ove patologije.
Dok održava hemodinamiku unutar normalnog raspona, nema potrebe za kardijalnom kirurgijom zbog nedostatka KLA.
Paliativna intervencija može biti potrebna za svu djecu s dijagnozom kongenitalne insuficijencije letjelice. U ovom slučaju, plućni trup je sužen ili je primijenjena anastomoza.
U teškim slučajevima radikalna operacija se izvodi s protetskim ventilom s mehaničkim ili biološkim implantatima. Ako postoje popratni defekti srca, oni se također eliminiraju tijekom ove operacije.
Plućna insuficijencija ventila
Plućna insuficijencija ventila - oštećenje plućnog ventila, što se izražava u nemogućnosti zatvaranja ventila, što je praćeno obrnutim kretanjem krvi iz plućnog debla tijekom dijastole desnog ventrikula. Kada je ventilska insuficijencija plućne arterije javlja slabost, palpitacije, kratkoća daha, cijanoza. Dijagnostička shema za insuficijenciju plućnih ventila uključuje EKG, echoCG, jugularnu flebografiju, rendgenski snimak prsnog koša, kateterizaciju srca i angiopulmonografiju. Algoritam liječenja sastoji se od terapije zatajenja desne klijetke, prevencije infektivnog endokarditisa i protetskog popravka plućnog ventila.
Plućna insuficijencija ventila
Plućna insuficijencija ventila - labava veza između plućnih ventila, što dovodi do patološke regurgitacije krvi iz plućne arterije u desnu klijetku i razvoja preopterećenja volumena. Plućna insuficijencija ventila može biti kongenitalna ili stečena bolest srca. Prevalencija prirođene insuficijencije plućnog ventila je 0,2%; nalazi se iu izolaciji iu kombinaciji s drugim kongenitalnim oštećenjima srca.
Uzroci insuficijencije plućnog ventila
Kongenitalne malformacije nastaju zbog dilatacije plućnog trupa ili narušenog razvoja letaka za ventil. Hipoplazija i potpuna odsutnost plućnog ventila nalaze se u pedijatrijskoj kardiologiji (agenezija, prirođena plućna arterija bez valova). Ponekad u ventilu nedostaje jedan ventil, a druga dva mogu biti normalna ili rudimentarna. Kongenitalna insuficijencija ventila u plućnoj arteriji obično se javlja s Fallotovim tetradom, kombiniranim s otvorenim arterijskim kanalom, defektom atrijalne septuma, defektom ventrikularnog septuma, dvostrukim iscjedkom glavnih krvnih žila iz desne klijetke, Marfanovim sindromom.
Najčešći uzrok insuficijencije plućnog ventila je septički endokarditis. Proširenje valvularnih šupljina može biti uzrokovano oštećenjem plućne arterije kod sifilisa i ateroskleroze.
Plućna insuficijencija ventila može se javiti nakon balvu valvuloplastike i valvulotomije. Relativna insuficijencija ventila u plućnoj arteriji javlja se u plućnoj hipertenziji, kroničnim bolestima pluća i mitralnoj stenozi, plućnoj emboliji. Ponekad se pojavljuje insuficijencija ventila zbog pritiska aneurizme aorte na plućnu arteriju.
Značajke hemodinamike s insuficijencijom plućnog ventila
Nedostatak plućnog ventila uzrokuje povratni protok krvi iz plućnog debla u desnu klijetku, koja također prima krv iz desnog atrija. To uzrokuje preopterećenje volumena i dilataciju desne klijetke.
U odsutnosti plućne hipertenzije i tricuspidne insuficijencije, hipertrofirana desna komora se nosi s povećanim opterećenjem. U uvjetima dekompenzacije, diastolički tlak u desnoj klijetki raste, što je praćeno razvojem insuficijencije desne klijetke i tricuspidnom atrioventrikularnom insuficijencijom ventila.
Uz blagi stupanj insuficijencije plućnog ventila, hemodinamika možda neće patiti, ali potpuno odsustvo ventila brzo dovodi do progresije zatajenja srca.
Simptomi insuficijencije plućnog ventila
Klinika kongenitalne insuficijencije plućnog ventila očituje se ubrzo nakon rođenja s znakovima insuficijencije desne klijetke, respiratornim poremećajima uzrokovanim kompresijom bronhija i dušnika proširenim granama plućne arterije. Kod izolirane sekundarne insuficijencije plućnog ventila, kliničke manifestacije se možda neće dugo promatrati.
Prigovori se javljaju s progresijom desnog ventrikularnog zatajenja i tricuspidne insuficijencije. Bolesnici razvijaju pospanost, slabost, palpitacije, kratak dah, cijanozu, bolove u srcu. Kod odraslih bolesnika starijih od 20-30 godina mogu se pojaviti aritmije. Prilikom pregleda, pozornost se posvećuje oticanju venskih vrata, promjeni falanga prstiju u obliku bubanj-štapića. Nadalje, javljaju se periferni edemi, perzistentna tahikardija, hidrotoraks, ascites i srčana ciroza. Najopasnija komplikacija insuficijencije plućnog ventila trebala bi uključivati plućnu emboliju, plućnu aneurizmu.
Dijagnoza nedostatka plućnog ventila
Tijekom pregleda bolesnika s insuficijencijom plućnog ventila, palpacijom desne klijetke, palpacijom se određuje dijastolički tremor; pojačavanje plućne komponente II tona, smanjujući dijastolički šum.
Fonokardiografija se rano registruje u području plućne arterije, postupno spuštajući dijastolički šum. EKG podaci ukazuju na hipertrofiju i preopterećenje desnog srca. Dopplerova ehokardiografija otkriva znakove dijastolne regurgitacije iz plućne arterije u desnu klijetku. Ponekad se utvrde vegetacije na ventilu, stenoza, ekspanzija vlaknastog prstena plućne arterije, prolaps interventrikularnog septuma u šupljinu lijeve klijetke.
Radiografija prsnog koša karakterizira izbočina plućne arterije, povećan vaskularni uzorak pluća, znakovi dilatacije desnog srca. Rezultati jugularne flebografije s insuficijencijom plućnog ventila ukazuju na prisutnost tricuspidne regurgitacije kao posljedice desnog ventrikularnog zatajenja. Kod sondiranja komora srca određuje se povišeni CVP i krajnji dijastolički tlak u desnoj klijetki. Angiopulmonografija pokazuje prisutnost regurgitacije, o čemu svjedoči protok kontrasta tijekom njegove dijastole od plućne arterije u desnu klijetku. U dijagnozi je potrebno isključiti aortnu insuficijenciju, idiopatsku ekspanziju plućne arterije.
Liječenje i prognoza insuficijencije plućnog ventila
Liječenje insuficijencije plućnog ventila doprinosi smanjenju zatajenja srca: za to se koriste venski dilatatori i diuretici. Organska bolest ventila zahtijeva antibiotsku profilaksu bakterijskog endokarditisa.
U nedostatku oslabljene hemodinamike, kardijalna kirurgija zbog insuficijencije plućnog ventila nije indicirana. U djece s prirođenom insuficijencijom plućnog ventila mogu se provesti palijativne intervencije (sužavanje plućnog trupa, sistemsko-plućna anastomoza itd.). Radikalna kirurgija za ispravljanje neuspjeha uključuje protetsku popravku plućnog ventila biološkom ili mehaničkom protezom i uklanjanje pratećih kongenitalnih oštećenja srca.
Postoperativni period može biti kompliciran razvojem plućne embolije, sekundarnog infektivnog endokarditisa, degeneracije bioloških proteza, koje zahtijevaju reprostetiku.
Predviđanje i prevencija insuficijencije plućnog ventila
Prognoza za insuficijenciju ventila u plućnoj arteriji može biti različita. Akutni oblici mane, koji se manifestiraju iz prvih dana života, zahtijevaju ranu kiruršku intervenciju i popraćeni su visokom smrtnošću. Uz izoliranu insuficijenciju plućnog ventila, defekt ostaje dugo vremena kompenziran, a pacijenti žive do 40-57 godina.
Kod liječenja trudnoće kod žena s insuficijencijom plućnih valova potrebno je spriječiti fetalnu hipoksiju i prijevremeni porod. Trudnice zahtijevaju ultrazvučno praćenje uteroplacentalne cirkulacije, promatranje od strane akušera-ginekologa, kardiologa, liječnika opće prakse, kardiokirurga.
Sprečavanje sekundarne insuficijencije ventila u plućnoj arteriji svodi se na prevenciju bakterijskog endokarditisa, ateroskleroze, sifilisa, kronične bolesti pluća, iatrogenih komplikacija tijekom operacije srca. Prevencija primarne insuficijencije plućnog ventila ista je kao kod drugih CHD.
Dijagnostika i liječenje insuficijencije plućnog ventila
Pomanjkanje plućnog ventila je bolest u kojoj navedeni element nema sposobnost potpunog zatvaranja. To uzrokuje obrnuti protok krvi iz plućne arterije dok je srčani mišić opušten. Bolest je praćena slabošću, osjećajem nedostatka zraka, tahikardijom, cijanozom kože i drugim opasnim simptomima.
Identificirati probleme plućnog ventila omogućuje EKG, ultrazvuk srca, jugularnu flebografiju, angiopulmonografiju i druge točne i vrlo složene metode analize.
Iznimno je važno liječiti ovu bolest, jer uzrokuje srčanu insuficijenciju desnog ventrikula i čak može izazvati infektivni endokarditis.
U pravilu se ne provodi liječenje lijekovima, već se koristi protetski ventil plućne arterije.
simptomi
Pacijent može primijetiti negativan utjecaj i same bolesti i njenih komplikacija, ali najčešće simptomi ukazuju upravo na neuspjeh plućnog ventila. Osobito se bolest manifestira ako postoji plućna hipertenzija (povišeni tlak plućnih žila). Inače, pacijent možda čak i ne zna da ima tako tešku bolest.
Neuspjeh ventila plućne arterije od 1 stupnja očituje se kako slijedi:
- opća slabost zbog smanjenog protoka krvi;
- kratak dah;
- tahikardija;
- blaga cijanoza kože.
Tada svaka faza dodaje sve više simptoma. Tu su otoci na nogama kao rezultat stagnacije krvi, količina tekućine u trbušnoj šupljini se povećava, što dovodi do pojave velikog, gustog trbuha, a zatim se povećava i jetra.
Vrste neuspjeha
Ova patologija je podijeljena u nekoliko podvrsta. To ovisi o podrijetlu bolesti i prirodi njezina tijeka.
Vrijeme nastanka (ili podrijetla) se razlikuje:
- kongenitalna insuficijencija;
- stečena (obično zbog djelovanja infekcija, tumora, ozljeda).
Po prirodi tijeka neuspjeha može biti:
- akutni (kada se srčani defekt pojavljuje gotovo odmah nakon rođenja, jer je zahvaćeno nekoliko ventila i pregrada);
- kronična (bolest se manifestira tek nakon nekoliko godina).
Postoje i druge klasifikacije. Neuspjeh može biti organski (kada je uzrokovan patologijom u strukturi ventila) ili funkcionalan (kada je odljev krvi natrag u srce uzrokovan ekspanzijom arterijskog debla ili šupljina srca).
uzroci
Roditelji, kao i potencijalno bolesni, važno je znati uzroke bolesti, jer tada može biti spriječena ili se moralno pripremiti za nju.
- Kongenitalna insuficijencija. Bolest je vrlo rijetka i pojavljuje se samo zbog utjecaja štetnih čimbenika tijekom trudnoće. To može biti višak zračenja, X-zrake, teške infekcije. Nedostatak ventila može se pojaviti i genetski određenim mehanizmom. U pravilu se u ovom slučaju bolest manifestira na sljedeći način:
- prirođena nerazvijenost ventila (smanjenje veličine ventila ili njihovo odsustvo);
- Marfanov sindrom (bolest vezivnog tkiva) u kojem je plućna arterija značajno povećana;
- Miksomatska degeneracija letaka ventila (kada se njihova debljina povećava, ali se smanjuje gustoća);
- ekspanzija plućne arterije iz nepoznatih razloga.
- Stečeni organski nedostatak. Ta se bolest može pojaviti u bilo kojoj dobi, čak i kod odrasle osobe, kao komplikacija brojnih bolesti: reumatizma, infektivnog endokarditisa, sifilisa, karcinoidnih bolesti, učinaka traume prsnog koša i operacije na plućnoj arteriji.
- Stečeni funkcionalni nedostatak. Ova se patologija javlja mnogo rjeđe, jer se javlja ili na pozadini dugotrajnih plućnih bolesti koje dovode do patološke ekspanzije krvnih žila ili zbog plućne hipertenzije uzrokovane drugim čimbenicima (na primjer, prisutnost mitralne stenoze).
Dijagnostičke metode
Važan korak u liječenju ove bolesti je dijagnoza. Dakle, trebate ne samo utvrditi prisutnost nedostatnosti, nego i saznati što izgleda i ozbiljnost. Dijagnoza se provodi u nekoliko faza:
- sakupljanje povijesti bolesti, fiksiranje svih pritužbi povezanih s ovim problemom (edem, kratak dah, palpitacije, itd.);
- uzimanje povijesti života kako bi se odredio uzrok bolesti;
- pregled pacijenta (liječnik skreće pozornost na vanjske znakove bolesti - cijanoza, akrocijanoza, povećani trbuh, vene vrata, proširenje srca na desno, edem nogu, buka tijekom dijastole);
- testovi urina i krvi za potvrdu upale;
- biokemijska analiza krvi za kolesterol, kreatinin i druge pokazatelje;
- imunološka analiza za detekciju antitijela na moguće infektivne agense koji uzrokuju bolest srca;
- EKG;
- fonokardiografija (analiza srčanih šumova);
- ehokardiografija (ultrazvuk srca) - selektivna dijagnostička metoda koja omogućuje točno određivanje prisutnosti defekta. Također je moguće proučavati s dopler senzorom;
- druge metode (rendgensko snimanje prsnog koša, spiralni CT, kateterizacija srca, itd.).
EKG za regurgitaciju aortnog ventila
Kompleks dijagnostičkih metoda važan je ne samo za utvrđivanje prisutnosti bolesti, već i za prikupljanje više informacija o njoj. Uostalom, liječenje se može obaviti kirurški, a pri pripremi operacije važno je uzeti u obzir sve čimbenike koji mogu utjecati na njegov uspjeh.
Pristup liječenju
Ovisno o tome u kojoj fazi bolesti (1, 2, 3, itd.), Kao i koji su razlozi za nastanak bolesti, liječenje može biti lijek ili operacija. Prije svega, eliminirati uzroke neuspjeha (dobili osloboditi od infekcije, eliminirati akumulirane tekućine u plućima, itd.). Zatim, ako je potrebno, propisati lijekove:
- inhibitori enzima koji pretvaraju angiotenzin (oni vraćaju pritisak u normalu, uklanjaju aritmiju, normaliziraju rad srca, šire krvne žile);
- antagonisti receptora angiotenzina 2 (koriste se ako prvi ne djeluju ili su kontraindicirani);
- nitrati (na primjer, nitroglicerin, koji širi arterije i vene, čime se smanjuje pritisak u njima);
- diuretici (eliminirati nakupljenu tekućinu u tijelu, smanjiti oticanje).
Ako trebate ukloniti posebne simptome neuspjeha (na primjer, aritmija, ventrikularna insuficijencija), također propisati lijekove za njihovo liječenje.
U slučaju potrebe za kirurškim zahvatom (u pravilu je potrebno ako postoje naglašeni problemi s ventilom, što uzrokuje ozbiljne hemodinamske poremećaje), izvršite jednu od ovih operacija:
- plastika (smanjenje debljine trupa plućne arterije);
- protetski rad ventila (pomoću prirodnih ili umjetnih nadomjestaka);
- presađivanje srca i pluća (ako srce već ima ozbiljne poremećaje, a pluća - trajna visoka plućna hipertenzija).
Također, potrebna je i operacija ako postoje drugi problemi osim defekta ventila plućne arterije (primjerice, defekt atrijalnog ili interventrikularnog septuma). Zatim uklonite sve probleme odjednom.
Nakon operacije liječenje se ne završava. Potrebno je pratiti pacijenta. Ako se instalira mehanička proteza, neprestano se uzimaju neizravni antikoagulansi, ako je biološka - u roku od 1-3 mjeseca. I tek nakon plastične kirurgije, terapija lijekovima nije potrebna.
Moguće komplikacije i prognoza
Ako se ne radi operacija, moguć je razvoj mnoštva komplikacija. To i pogoršanje desne klijetke, te razvoj tricuspid ventila bolesti tijekom vremena, te pojava plućne embolije, infektivnog endokarditisa, aritmije i drugih problema. Pravovremeni posjet liječniku omogućit će vam da izbjegnete takve ozbiljne posljedice, a operacija će u potpunosti poništiti moguće rizike.
No u posebnim slučajevima moguće su i komplikacije nakon operacije, a pacijenti to moraju uzeti u obzir. U pravilu slijedeće bolesti:
- plućna embolija;
- infektivni endokarditis;
- protetska tromboza;
- paravalvularna fistula;
- uništavanje ili kalcifikacija proteze.
Koja predviđanja liječnik može dati pacijentu s tom nedostatnošću? To ovisi o tome koliko je ozbiljan defekt, kako tijelo reagira na njega, te u kojoj fazi bolesti. Dakle, ako se simptomi prirođene insuficijencije pojave od prvih dana, beba obično umire, čak i ako imate operaciju. Ako je defekt izoliran (to jest, bez raslojavanja drugih patologija srca), on se praktički ne manifestira, s njim možete živjeti dugo vremena i bez ikakvih posebnih problema.
Bolest plućnog ventila. Urođene malformacije kla
Urođena odsutnost plućnog ventila relativno je rijetka patologija. Fallo tetrad sindrom s nestalim plućnim ventilom nalazi se u 2-6% bolesnika s Fallo tetradom. U većini slučajeva ova anomalija popraćena je VSD-om, sužavanjem plućnog ventilskog prstena i teškom dilatacijom plućnih arterija. Ova kombinacija anomalija često se naziva bilježnica Falota s nestalim plućnim ventilom. Tu je i izolirana odsutnost plućnog ventila s intaktnim interventrikularnim septumom, što je još rjeđe. Nakon prvog opisa ovog defekta 1847. godine, Chevers je objavio više od 300 sličnih opažanja, uključujući 15 s netaknutim interventrikularnim septumom. Posebnosti ovog sindroma su:
nedostaju ili rudimentarni listovi ventila;
aneurizmatska dilatacija jedne ili obje plućne arterije komprimiranjem bronha;
kongenitalna geneza arterijskog kanala, s spajanjem plućnih arterija.
Embriologija i genetika
U ovom sindromu često se pojavljuje brisanje kromosoma 22. Tako postoji specifičan embrionalni mehanizam, uključujući interakciju živčanih grbova i primitivnih aortnih lukova.
Postoji pretpostavka da je oštra dilatacija plućnih arterija u fetusu patogenetski povezana s agenezom ductus arteriosus. Ova kombinacija je reproducirana u eksperimentu na fetusima štakora uz primjenu teratogena bis-diamina. Odsutnost plućnog ventila opisana je kod pacijenta s intersticijskom delecijom dugog kraka kromosoma 6. Odsutnost plućnog ventila uočena je u Di George sindromu.
anatomija
U većini slučajeva nema zrelog plućnog ventila. Osnovni plućni ventil sastoji se od avaskularnih masa koje strše u lumen plućne arterije. Na mjestu predloženog ventila nađena su područja tankog, neizraženog, primitivnog nodularnog, želatinoznog vezivnog tkiva. Neki pacijenti imaju nepotpuno i nesavršeno, ali zrelo tkivo ventila. Prognoza u tim slučajevima je relativno dobra. Pacijenti često doživljavaju neonatalno razdoblje, ali mnoge bebe s teškim oblikom ovog sindroma umiru rano od liječenja dišnog i tolerantnog zatajenja srca.
Srce je obično uvelike povećano zbog desne klijetke i infundibularnog dijela. Plućna arterija je aneurizmatski dilatirana. Prsten ventila je hipoplastičan, infundibulum je uski, dug i savijen.
U prisutnosti VSD-a i infundibularne stenoze, unutarnja anatomija srca odgovara onome Fallotovog tetrada. Ovi pacijenti imaju sve anatomske znakove Fallotovog tetrada, od kojih 25% ima desni obod aorte. U ovoj varijanti Fallotovog tetraduma pronađene su tipične anomalije koronarnih arterija. Plućne arterije možda nisu međusobno povezane i mogu se opskrbljivati krvlju kroz kanalski kanal ili izravno iz uzlazne aorte. Nedostatak interventrikularnog septuma je velik, nalazi se u području membranskog septuma ispod aortnog ventila. Uzlazna aorta je proširena.
Stijenka proširene plućne arterije je patološki izmijenjena, au nekim slučajevima histološki slična onoj kod Marfanovog sindroma, međutim, anomalije njegove arhitekture nisu pronađene kod većine bolesnika.
Postoji veza između orijentacije infundibuluma i stupnja dilatacije plućne arterije. Ako je konus desne klijetke orijentiran desno, desna plućna arterija je aneurizmatski ekspandirana, dok je okomita i lijeva orijentacija infundibuluma popraćena bilateralnom dilatacijom ili ekspanzijom lijeve plućne arterije. U patogenezi dilatacije plućne arterije ulogu ima hipoplazija pulmonarnog prstena, što dovodi do post-stenotičke ekspanzije.
Plućni problemi su uzrokovani kompresijom traheobronhijalnog stabla dilatiranim plućnim arterijama i abnormalno divergirajućim malim plućnim arterijskim krvnim žilama koje tvore vaskularne snopove koji okružuju i istiskuju male intrapulmonalne bronhe. U nekim slučajevima broj alveolarnih grana bronhija je značajno smanjen, pa stoga u bolesnika s teškim sindromom kirurško uklanjanje kompresije glavnih bronhija ne ublažava uvijek stanje i ne eliminira vjerojatnost recidiva obstrukcije dišnih putova.
Mogu se pojaviti aortalni plućni kolaterali različitih veličina. Češće su male i neizravne, rjeđe su velike i ravne. Kolaterali odlaze iz silazne torakalne aorte i ulaze u korijen pluća. Oni kompliciraju operaciju ako se ne liječe prije korekcije.
Kvar se kombinira s OAP-om, DMPP-om, iscjedkom glavnih arterija iz desne klijetke, Marfanovim sindromom, VSD-om, bez stenoze ventilskog prstena, ATK, TMA, Uhl anomalije, iscjedkom desne ili lijeve plućne arterije iz uzlazne aorte, koarktacije aorte. Aortna stenoza, potpuna ili djelomična AVSD, TADLV, azygos nastavak donje šuplje vene itd. Mogu također pratiti ovaj sindrom.
klinika
Nepostojanje plućnog ventila može se posumnjati kliničkim znakovima. Grubi sistolodiastolički šum kod cijanotičnog novorođenčeta s popratnim respiratornim zatajenjem obično ukazuje na prisutnost Fallotovog tetrada s nedostatkom plućnog ventila.
Većina pacijenata s teškim manama razvija sindrom respiratornog distresa odmah nakon rođenja. Cijanoza je odsutna, osim u ranom neonatalnom razdoblju. Respiratorna insuficijencija uzrokovana je djelomičnom kompresijom bronha oštro proširenim plućnim arterijama i kompresijom intrapulmonalnih bronha abnormalno razgrananim distalnim granama plućnih arterija. Disanje se poboljšava kada se dijete stavi na leđa. Teško zatajenje srca ubrzo dovodi do smrti. Auskultacija otkriva karakterističan sistolodiastolički žamor, "buku snijega koji hoda pod nogama". U prisutnosti VSD-a uočena je umjerena cijanoza, često abdominalno i duboko disanje u prsima s interkostalnom intersticijskom kontrakcijom. Često označeni stridor udišu i izdaju. Na lijevom rubu prsne kosti određuje se sistolički, a ponekad i dijastolički tremor. Sistolodiastolni šum je bolje čuti odozgo na lijevom rubu prsne kosti i široko se širi po cijelom predzrčanom području. Buka se sastoji od grube sistoličke komponente, zbog suženja prstena plućnog ventila, i grube, opadajuće dijastoličke komponente. Buka je prekinuta neskladom II tona, koji se bolje čuje ispod donjeg ruba prsne kosti i na vrhu. Stvara se zatvaranjem aortnog ventila. Diskontinuitet sistolodiastolne buke ga razlikuje od tipičnog kontinuiranog buke PDA.
Zbog opstruktivne naravi respiratornog zatajenja, rijetko se primjećuje povećana jetra. Međutim, kod nekih bolesnika s teškim zatajenjem srca, jetra može biti značajno povećana. U bolesnika bez očigledne syptomatike II, ton srca može se podijeliti, što ukazuje na prisutnost funkcionalnog ventila. U tim slučajevima autopsija otkriva bikuspidalni plućni ventil. U bolesnika koji su doživjeli prvu godinu života, simptomi respiratornog zatajenja spontano se smanjuju, cijanoza nestaje. Cijanoza nestaje kada se šant obrne zbog smanjenja LSS, što se obično događa u neonatalnom razdoblju. S smanjenjem vaskularne rezistencije, smanjena je insuficijencija ventila plućne arterije, dijastoličko preopterećenje desne klijetke i desno-lijevi ventrikularni iscjedak tijekom dijastole. Mali šant krvi s desna na lijevo tijekom dijastole može se održati čak i kod umjerenog sistoličkog iscjetka s lijeva na desno.
elektrokardiografija
Fallotov tetrad i odsutnost plućnog ventila karakterizira hipertrofija desne klijetke. U prisutnosti VSD-a, križa ili lijevo-desnog šanta, može se zabilježiti hipertrofija obje komore. Izolirana insuficijencija ventila na EKG-u očituje se s neizraženom hipertrofijom desne klijetke, za koju se sumnja da je rsR 'u desnoj vodi.
radiografija
Na rendgenskoj snimci, umjereno uvećano srce s oštro proširenim trupom i granama plućne arterije. Međutim, s desno-stranim lukom, vrlo otečenim plućima s pomicanjem srca ulijevo, aneurizmatska dilatacija plućnih arterija možda nije očigledna. Plućne arterije mogu se nalaziti medijalno i skrivene u sjeni medijastinuma. Gusti korijeni nalikuju tumoru, ali se lako identificiraju pomoću fluoroskopije pulsiranjem sinkrono sa srčanim kontrakcijama. Sjena bubrenja uz lijevi gornji rub srca formirana je dilatacijom izlučnog sustava desne klijetke. To je zbog rotacije srca ulijevo. Periferno plućno crtanje je obično normalno i može se pojačati kod starijih dojenčadi i djece s lijevim-desnim nadjačavanjem. Često su obilježeni unilateralni opstruktivni emfizem i atelektaza pojedinačnih segmenata s pomicanjem srca u suprotnom smjeru.
Uz izoliranu urođenu insuficijenciju plućnog ventila, rendgenska slika može biti gotovo normalna, međutim, može se naći povećana pulsacija arterija i "ples" korijena. U isto vrijeme, dilatacija plućnih arterija ne doseže aneurizmatske razmjere tipične za Fallotov tetrad s nedostatkom plućnog ventila.
ehokardiografija
Baš kao i kod klasičnog oblika Fallotovog tetrada, parasternalni pristup duž duge osi, kao i četverokomorni pristup, omogućuju nam da vidimo veliki VSD i aortni prolaps. Desna komora je značajno proširena, a često je paradoksalno kretanje interventrikularnog septuma znak insuficijencije plućnog ventila. U većini slučajeva možete definirati sedentarni rudimentarni plućni ventil u stenotičkom prstenu. Uz parasternalni pristup, dilatacija plućnog debla i obje plućne arterije mogu se vidjeti duž kratke osi.
Dopplerova ehokardiografija otkriva brzu antegradsku sistoličku struju kroz suženi pulmonalni prsten i retrogradnu struju insuficijencije dijastolnog ventila u plućnoj arteriji i izlučnom sustavu desnog ventrikula. Priroda protoka krvi u plućnoj arteriji može oponašati PDA, ali retrogradni dijastolički protok krvi u izlaznom traktu pogoduje insuficijenciji ventila.
Točnu dijagnozu otežava pomicanje medijastinuma zbog pretjeranog rastezanja pluća i izobličenja anatomije srca tijekom teške dilatacije plućnih arterija, stoga je potrebno pronaći atipični položaj senzora kako bi se dobila odgovarajuća slika. Ehokardiografska dijagnoza ovog defekta može se napraviti prije porođaja. Postoje izvještaji da anomalija može uzrokovati edem fetusa.
Kateterizacija srca
U prisutnosti ventrikularnog septalnog defekta i stenoze plućne arterije, pritisak u desnoj klijetki jednak je sistemskom s preferencijalnim desno-lijevim klijetkom. U nedostatku značajnog sužavanja u neonatalnom razdoblju, LSS se smanjuje, tlak u desnoj klijetki pada i šant zauzima lijevo-desno, iako je sistolički gradijent tlaka između desne klijetke i plućne arterije uvijek prisutan. Dijastolički tlak u plućnoj arteriji obično je jednak tlaku u desnoj klijetki. Tek nakon brojnih pokušaja bilo je moguće dobiti točan pritisak u plućnoj arteriji zbog artefakata uzrokovanih turbulencijom i teškim teškoćama u disanju kod djece. Cijanotična djeca s respiratornim zatajenjem tijekom kateterizacije, uvođenje sedativa kontraindicirano je zbog opasnosti od respiratornog zatajenja. U tim se slučajevima preporučuje mehanička ventilacija.
Kod izolirane insuficijencije plućnog ventila, pritisak u desnoj komori i plućnoj arteriji je normalan. Postoji blagi sistolički gradijent na ventilu zbog velike brzine protoka krvi kroz normalan plućni prsten i povećanog volumena moždanog udara desne klijetke. U rijetkim slučajevima postoji istinska stenoza ventila različite težine.
Angiokariografija pokazuje lokalizaciju i težinu suženja pulmonarnog prstena, orijentaciju infundibuluma i dilataciju plućnih arterija. Listovi ventila nisu identificirani, ali na razini stenoze ventilskog prstena može se vidjeti diskretni greben rudimentarnog ventila. Infundibulum i desna komora obično su dilatirani. U slučaju teške stenoze, iscjedak kontrastnog sredstva vidi se s desna na lijevo. Kontrast traje duže u desnoj komori zbog nedostatka ventila. Kontrastiranjem plućne arterije moguće je vidjeti prisutnost insuficijencije ventila i izraženu dilataciju plućnih arterija. U rijetkim slučajevima, jedna od grana odlazi iz uzlazne aorte.
Naravno, dijastolički volumen desne klijetke kod teške djece s lošom prognozom znatno je veći nego kod djece koja su preživjela novorođenče. Relativne veličine dilatirane desne plućne arterije koreliraju s učestalošću komplikacija i smrtnosti: što je šira desna plućna arterija, to su lošiji ishodi prirodnog tijeka.
Cineangiografija omogućuje procjenu težine anomalije razgranatosti plućne arterije u korijenu pluća.
Prirodni tok
Svijet je prikupio mnogo iskustva u prenatalnoj dijagnostici anomalija conotruncusa, uključujući Fallotov tetrad. Zanimljivi su ishodi fetalnih slučajeva Fallotovog tetrada s nedostatkom plućnog ventila. Dakle, od 18 slučajeva dijagnosticiranih u prenatalnom razdoblju, u 7 slučajeva obitelji su odlučile prekinuti trudnoću, 4 fetusa su doživjela spontanu intrauterinsku smrt, 3 djece su umrla u neonatalnom razdoblju, a 2 su umrla u djetinjstvu. Tako su samo dvije djece preživjele očuvanu trudnoću. U nekim od ovih slučajeva dijagnosticirana je fetalna vodenica i visoka voda. U drugoj publikaciji, dijagnoza sindroma napravljena je u 20 slučajeva, u 6 od njih trudnoća je završena na vrijeme, u 3 slučaja došlo je do smrti fetusa, 5 novorođenčadi je umrlo, 3 djece su umrla u djetinjstvu, a 3 su ostala živa. Deset od 11 živorođenih beba imalo je potrebu za ranom ventilacijom.
Prognoza za ovaj sindrom ovisi o ozbiljnosti opstrukcije traheobronhijalnog stabla. Često je uzrok smrti banalna respiratorna infekcija na pozadini opstruktivnog emfizema i atelektaze. U blagim slučajevima stanje se spontano poboljšava na 6-9 mjeseci prve godine života. To je zbog sazrijevanja strukture bronha i smanjenja tlaka u plućnim arterijama. Kod novorođenčadi, normalna značajka traheobronhijalnog stabla je slabost hrskavice, mišića i elastičnog tkiva dušnika i bronha. Tijekom sazrijevanja bronhi postaju rigidniji i otporniji na vanjski tlak. Zreli bronhi postaju širi, pa vanjski pritisak stvara manje opstrukcije. Smanjenje LSS i progresija suženja ventila dovode do smanjenja tlaka u plućnoj arteriji i do manje dilatacije dilatiranih plućnih arterija.
Samo povremeno pacijenti s ovim sindromom nalaze se među odraslim osobama. Kod nekih bolesnika klinička slika je ista kao kod pacijenata s uobičajenom Fallo knjigom vježbanja; drugi u neonatalnoj ili ranoj dobi primljeni su u kliniku s respiratornim ili srčanim zatajivanjem. Kompresija bronhija dovodi do hiperventilacije i ponovnog neonatalnog pneumotoraksa s daljnjim pogoršanjem. Većina pacijenata zahtijeva operaciju u neonatalnom razdoblju ili ranom djetinjstvu.
Kirurško liječenje
Povijesno gledano, kirurško liječenje bilo je usmjereno na uklanjanje aneurizmatske ekspanzije plućnih arterija, ali tijekom godina nije postojao jasan pristup liječenju ove patologije. Neki kirurzi su koristili sužavanje ili povezivanje plućne arterije kako bi smanjili svoje pulsacije sa ili bez Blalock-Taussigove anastomoze. Također je korišteno zatvaranje aneurizme, aneurismorraphy s suspenzijom plućne arterije na retrosternalnu fasciju. Metoda translokacije plućne arterije iz stražnjeg medijastinuma u prednji dio opisana je protezom. Neki autori, pored potpune korekcije defekta, predlažu korištenje Lecompte manevra - pomicanje plućne arterije ispred aorte i daleko od traheobronhijalnog stabla.
Nijedna od tih palijativnih metoda nije bila dovoljno učinkovita. Kirurški mortalitet bio je prilično visok, ali nedavni izvještaji o upotrebi homotransplantata aorte pokazuju bolje rezultate. Tijekom posljednjeg desetljeća, kako se nakupilo iskustvo ispravljanja različitih defekata u neonatalnom dobu, većina kirurga preferira jednostupanjski tretman. To uključuje usađivanje homoclapa, kanala ili mono-puta u plućni položaj, zatvaranje DMHP s flasterom i nabiranje jedne ili obje plućne arterije. Implantacija ventila daje najbolji hemodinamski rezultat, što dokazuje poboljšanje fizičke izvedbe i funkcionalnog stanja desne klijetke. Postoje brojna izvješća o potpunoj korekciji bolesti s implantacijom mehaničkog ventila i dobrim kliničkim rezultatom.
Povremeno može biti potrebno stentiranje velikih bronhija za ozbiljno sužavanje. Uz naglašeno istezanje pluća, može biti potrebno ukloniti zahvaćeni segment ili lobektomiju. Corno i suradnici uklonili su kompresiju bronha nakon što su ispravili defekt ukrštanjem aneurizmno proširene plućne arterije i produžili je s kanalom.
Glavni čimbenik koji određuje smrtnost je težina plućnih manifestacija sindroma. Preoperativna angiografska procjena grananja anomalija segmentnih plućnih arterija vrlo je važna za predviđanje ishoda. Vaskularne promjene mogu biti toliko izražene da nisu kompatibilne sa životom, i nakon operacije i bez nje.
Kod bolesnika bez simptoma ili s neizraženim pojavama respiratornog zatajenja, kirurški zahvat se obično odgađa do starijih, kada je kirurška smrtnost znatno niža.
Rezultati kirurškog liječenja
Pedijatrijski konzorcij koji se bavi liječenjem srčanih bolesti predstavio je podatke o ishodima liječenja 41 bolesnika s Fallovom tetradom i nestalim plućnim ventilom. Dvadeset pacijenata je umrlo. Većina njih bila je u neonatalnom ili djetinjstvu, težine manje od 5 kg. U drugom izvješću, od 28 operiranih od dobi od 1 dana do 16 godina, 6 je umrlo u ranom postoperativnom razdoblju, a 1 je umrlo na duži rok. Preživljavanje do 1. godine iznosilo je 77%, a do dobi od 10 do 72%. Tri pacijenta su podvrgnuta ponovljenim operacijama zbog dugotrajne respiratorne insuficijencije, koja je eliminirana nakon ponovljene aneurizmografije i implantacije valvularnog kanala. Čimbenik rizika bila je potreba za preoperativnom intubacijom.
Treba naglasiti veliki postotak neizbježnih ponovljenih operacija nakon implantacije mehaničkih ventila, kao i stenoze u slučajevima agresivne resekcije ili sužavanja plućnih arterija.
Rijetke komplikacije
Opisani su slučajevi kompresije prednje silazne koronarne arterije plućnom aneurizmom, masivnim plućnim krvarenjem i opstrukcijom plućnih vena proširenom plućnom arterijom.
Nakon operacije, parametri ventilacije i izmjene plina u mirovanju i pri maksimalnom opterećenju ispod normale. Respiratorna rezerva je nešto niža u bolesnika s nestalim plućnim ventilom nego u bolesnika s uobičajenim oblikom Fallotovog tetrada. To je zbog većeg omjera mrtvog prostora i volumena ventilacije pri maksimalnom opterećenju. Takvi pacijenti zahtijevaju veliku minutu ventilacije kako bi se postigla odgovarajuća alveolarna ventilacija.
Pacijenti koji su podvrgnuti korekciji defekta u ranom djetinjstvu često imaju reaktivne dišne putove s kroničnom opstrukcijom, te stoga trebaju dugotrajnu terapiju bronhodilatatora. Kod nekih pacijenata nakon resekcije ili plicacije aneurizme, rast plućnih arterija zaostaje, pa postoji potreba za balonskom angioplastikom i endovaskularnim stentiranjem. U postoperativnom razdoblju, najteže novorođenčad treba ekstrakorporalnu membransku oksigenaciju.
Jedna od tipičnih dodatnih abnormalnosti je nerazvijenost miokarda desne klijetke. Tricuspidni ventil u ovim uvjetima može biti stenotičan ili neperforiran, kao u ATC. U isto vrijeme, malformacija kanala kanala i dalje postoji, za razliku od Fallotovog tetrada s nedostatnim plućnim ventilom.
Karakteristična je osobina opuštenosti miokarda, a interventrikularni septum može biti nesrazmjerno zadebljan, sličan asimetričnoj hipertrofiji.
U kombinaciji s nedostatkom plućnog ventila s ATK, prognoza je loša. Bolesnici su podložni samo palijativnom liječenju u obliku intervaskularne anastomoze ili Fontanove operacije.
Plućni ventil
Ventil plućne arterije odvojen je od vlaknastog kostura srca mišićnim septumom izlaznog dijela desne klijetke. Nema vlaknastu potporu. Njegova polumjesečna baza počiva na miokardiju izlaznog dijela desne klijetke.
Ventil plućne arterije, sličan aortnom ventilu, sastoji se od triju sinusa i tri polumjesečna ventila, koji se protežu od baza vlaknastog prstena. Polumjesečni listovi potječu iz središnjeg ruba. Razlikovati prednji, lijevi i desni polumjesečni ventil, čiji proksimalni rubovi se nastavljaju u bočnom smjeru u obliku sinusa, a slobodni rubovi istureni u plućni trup. Pojačani vlaknasti dio središnje koalicijske zone svakog letka naziva se Morgagni čvorići. Prema tome, sinusi plućnog ventila se također nazivaju krilima. Širenje početne plućne arterije nije tako dobro definirano kao u aorti
Povjerenici između lišća označeni su kao lijevi, desni i leđa. Lijevi polulozni ventil graniči se izravno s mišićnim tkivom izlaznog dijela desne klijetke, njegovom septumom i dijelom na gornjem dijelu supraventrikularnog grba. Desna kvrga također se nalazi u miokardiju izlaznog dijela desne klijetke. Stražnja komisija se nalazi nasuprot "interkoronarne" komore aorte. Elementi koji tvore ventil plućne arterije značajno se razlikuju po svojoj strukturi. Sinotubularni spoj (zaobljeni prsten, lučni greben), komisuralne šipke baze ventila međusobno su spojene u prostorno međusobno spojenom elastičnom okviru, na koji su pričvršćena krila i sinusi.
Zid sinusa u području zaobljenog prstena ima strukturu sličnu zidu plućnog debla, s dobro definiranim srednjim slojem koji se sastoji od glatkih miocita i okružen elastinskim i kolagenskim vlaknima. Prema vlaknastom prstenu baze ventila, zid sinusa postaje tanji, smanjuje se broj elastinskih vlakana i miocita, kolagenska vlakna rastu i na bazi imaju oblik vlaknaste vrpce. U ovom slučaju, unutarnja elastična membrana se postupno gubi.
Vlaknasti prsten baze, koji ima ventil plućne arterije, započinje razdvojenim vlaknastim sinusnim kabelom. Jedan dio formira sinusnu stijenku vlaknastog prstena, prolazeći dalje do preklopa i formirajući svoj sinusni sloj. Drugi dio tvori podlogu trokutastog vlaknastog prstena i pletuje kardiomiocite. Vlaknasti prsten ima trokutasti oblik u poprečnom presjeku i sastoji se uglavnom od kolagenskih struktura, elastične membrane duž ventrikularne površine i, u manjoj mjeri (oko 10%), hondroidnog tkiva. Tkiva koja sačinjavaju središnji dio vlaknastog prstena prolaze u preklop i oblikuju njegov srednji sloj. List ima troslojnu strukturu i sastoji se od sloja ventrikula, medijana i sinusa. Debljina lista je maksimalna na vlaknastom prstenu i minimalna u kupoli. U području kvržica lunatnog preklopa debljina krila se ponovno povećava. Prevladava krhki srednji sloj, obrubljen elastičnom membranom ventrikularnog sloja, au podnožju ventila nalazi se značajan broj arteriola, vena i kapilara koje opskrbljuju krv. Komisularne šipke se sastoje od tri dijela: lučni odsječak koji ima strukturu lučnih grebena i njihov nastavak, vlaknasti dio koji se sastoji uglavnom od neoznačenih kolagenskih snopova pletenih oštro savijenim kolagenskim fibrilima, koji imaju strukturu sličnu osnovnom vlaknastom prstenu, i prijelazni dio od prvog do drugog.
Ventil plućne arterije može se smatrati kompozitnom strukturom koja se sastoji od jakih, pretežno kolagenskih kostura i elemenata ljuske (ventila i sinusa) s anizotropnim svojstvima. Ventil plućne arterije ima istu biomehaniku kao i aortni ventil.
Liječenje bolesti plućnog ventila
Stručnjaci privatne klinike Izraelskog medicinskog centra Herzliya postigli su impresivne rezultate u liječenju kongenitalnih i stečenih oštećenja plućnog ventila. Najbolji kardiolozi u zemlji koji su prošli pripravnički staž u vodećim svjetskim centrima za istraživanje, dijagnostiku i liječenje defekata srca savjetuju se i prakticiraju u bolnici.
Struktura i funkcija plućnog ventila
Ventil plućne arterije sastoji se od tri pokretna polumjesečna ventila, pričvršćena bazom na vlaknasti prsten koji okružuje izlaz iz desne klijetke srca. Ventil je dizajniran da spriječi povratni protok krvi iz plućnog debla u desnu klijetku. U fazi srčane kontrakcije (sistole), povećanje tlaka u desnoj klijetki dovodi do otklona letaka ventila u smjeru plućne arterije, a krv slobodno ulazi u plućnu cirkulaciju. U fazi mirovanja (dijastola) lišća ventila pod utjecajem visokog tlaka u plućnom bazenu trupa potpuno pokriva izlaz.
Bolest plućnog ventila
Postoji nekoliko vrsta oboljenja plućnih valova:
- Plućna insuficijencija ventila. U ovoj bolesti, neuspjeh polumjesečnih kvrćica da potpuno zatvori otvor dovodi do obrnutog protoka krvi iz plućne arterije u desnu klijetku. Neuspjeh ventila plućne arterije dovodi do smanjenja volumena krvi koja ulazi u pluća i otežava punjenje ventrikula, uzrokujući preopterećenje i hipertrofiju desnog srca.
- Stenoza (sužavanje) plućnog ventila. U stenozi, patološke promjene ventila i vlaknastog prstena sužavaju lumen izlaza iz desne klijetke, značajno smanjujući volumen plućnog krvotoka. Desna komora srca prisiljena je stalno prevladavati visoku otpornost uzrokovanu stenozom, koja brzo dovodi do njene hipertrofije, a zatim do ireverzibilnih distrofičnih promjena. Dekompenzirana stenoza plućne arterije manifestira se teškim simptomima smanjene plućne perfuzije i desnog-stranog zatajenja srca. Ovaj defekt se često kombinira sa složenim kongenitalnim malformacijama srca, kao što su triotina i tetrad.
- Atresija plućne arterije je teška prirođena srčana bolest, koju karakterizira odsutnost otvora između desne klijetke i plućnog trupa. Potpuno zatvoren ventil sprječava ulazak krvi u pluća. Tijekom prenatalnog perioda, zbog odsutnosti plućnog disanja fetusa, ovaj defekt ne ometa normalan razvoj. Neposredno nakon rođenja djeteta, atrezija plućne arterije dovodi do kritičnog stanja koje zahtijeva intenzivnu reanimaciju. Plućni krvotok kod ovog defekta održava se otvorenim arterijskim kanalom, čija propusnost ne zadovoljava zahtjeve organizma.
Uzroci bolesti pluća
Među uzrocima bolesti pluća, važno je napomenuti:
- Kongenitalne srčane bolesti uzrokovane genetskim mutacijama, kao i izloženost infektivnim agensima i vanjskim teratogenim čimbenicima tijekom trudnoće
- Nasljedne bolesti vezivnog tkiva koje dovode do promjena u području plućnog debla i anulusa ventila (Marfanov sindrom)
- Komplikacije uzrokovane reumatskim endokarditisom ili upalnim procesom endokardija ne-reumatskog podrijetla
- Posljedice bolesti koje uzrokuju dilataciju desnog srca (istezanje fibroznog prstena može dovesti do relativne nedostatnosti ventila plućne arterije)
- Tumori srca i medijastinuma
- Posljedice ozljeda grudi
Klinička slika bolesti pluća
Simptomi ovise o vrsti defekta, stupnju oštećenja ventila i starosti pacijenta. Najteži simptomi javljaju se kod novorođenčadi s plućnom atrezijom. Teška srčana i respiratorna insuficijencija ugrožava živote mladih pacijenata u prvim minutama nakon rođenja i zahtijeva intenzivno liječenje. Izolirana stenoza i složeni defekti sa suženjem izlaza u plućnu arteriju su cijanotični (ili "plavi") defekti, zbog karakteristične boje kože. Cijanoza je uzrokovana smanjenim plućnim protokom krvi i nedostatkom kisika u organima i tkivima.
Osim znakova smanjenog plućnog protoka krvi, bolesnici s defektima aortne zaklopke pate od zatajenja srca, čiji su simptomi:
- Teško disanje (kratak dah), koje se događa s minimalnim fizičkim naporom, te u teškim oblicima bolesti čak iu mirovanju
- Lupanje srca (tahikardija), često praćeno drugim poremećajima srčanog ritma
- Edem donjih ekstremiteta, te u teškim slučajevima zdjelice, trbuha, kao i nakupljanje tekućine u trbušnoj šupljini
- Bolesnici imaju poteškoće u hranjenju, odbijanju hrane, hipotrofiji
- Kod djece plućna bolest dovodi do izrazite fizičke retardacije
Dijagnoza bolesti pluća
Dijagnoza teških urođenih malformacija provodi se odmah nakon rođenja djeteta. Blage oblike valvularne insuficijencije, kao i stečene patologije, dijagnosticiraju se u zrelijoj dobi s pojavom simptoma ili tijekom praćenja. Karakterističan objektivni znak defekta je buka koju liječnik određuje tijekom auskultacije srca. Za konačnu dijagnozu kongenitalne i stečene bolesti plućnog ventila, kardiolozi klinike Herzliya Medical Center primjenjuju visoko precizne metode istraživanja, uključujući:
- Ehokardiografija - vizualizacija srca ultrazvukom
- Radiografija prsnog koša za procjenu veličine srca i plućnih promjena
- Kontrastni rendgenski pregled prema protokolu istraživanja krvnih žila (angiografija), uključujući koronarnu angiografiju
- Mjerenje razine i tlaka kisika u srčanim komorama pomoću minimalno invazivne kateterizacije
- Pulsna oksimetrija - Neinvazivno praćenje zasićenja kisikom u krvi
- Elektrokardiografske studije (u stvarnom vremenu EKG snimanje i dugotrajno praćenje otkucaja srca). Snimanje električnih potencijala srca pomaže kardiolozima u dijagnosticiranju ishemijskih poremećaja, aritmija i hipertrofije miokarda koji prate bolesti srčanih zalistaka
- Tomografske metode proučavanja srca (računska i magnetska rezonancija)
- Isotopsko plućno perfuzijsko skeniranje
Suvremene metode liječenja bolesti pluća
Liječenje malformacija plućnih arterija usmjereno je na prevenciju razvoja i progresije zatajenja srca. Novorođenčad s atrezijom plućne arterije ubrizgava se lijekovima koji sprječavaju zatvaranje arterijskog kanala prije hitne operacije. Kirurško liječenje, u većini slučajeva, može normalizirati hemodinamiku uklanjanjem bolesti srca.
U privatnoj klinici "Medicinski centar Herzliya" obavljaju se slijedeće operacije za defekte plućnog ventila:
- Perkutana punkcija s atrezijom plućne arterije s naknadnom dilatacijom balona. Postupak se provodi radi obnavljanja plućne perfuzije kod novorođenčadi.
- Balonsko širenje stenoze, stentiranje i primjena inovativne tehnike rezanja cilindra, omogućujući ne samo proširenje suženog područja, već i uklanjanje viška vlaknastog tkiva, što dovodi do recidiva stenoze
- Postupci očuvanja organa za rekonstrukciju oštećenog ventila sprječavaju potrebu njegove zamjene
- Operacija otvorenog srca kako bi se vratila normalna prohodnost u atresiji i stenozi plućnog debla
- Operacije zamjene plućnog ventila. Umjetni biološki ili mehanički ventili u potpunosti zadovoljavaju svoju funkciju, osiguravajući dugi niz godina obnovu hemodinamike
Inovativne tehnologije otvorene i minimalno invazivne kardiološke kirurgije, univerzalno uvedene u bolnicu Herzliya Medical Center, promijenile su prognozu ozbiljnih oštećenja srca. Zahvaljujući kombinaciji kirurškog iskustva, izvrsnim uvjetima hospitalizacije, visokoprofesionalnoj postoperativnoj njezi i intenzivnoj rehabilitacijskoj terapiji, tisućama pacijenata iz cijelog svijeta vraćena je mogućnost vođenja punog i aktivnog načina života.