Gdje su crvene krvne stanice uništene u ljudima

Hemoliza crvenih krvnih stanica ili uništenje u tijelu odvija se kontinuirano i dovršava njihov životni ciklus, koji traje 4 mjeseca. Proces kojim se to događa prema planu, osoba ne primjećuje. Ali ako se uništavanje nositelja kisika provodi pod utjecajem vanjskih ili unutarnjih čimbenika, hemoliza postaje opasna po zdravlje. Da bi se to spriječilo, važno je pridržavati se preventivnih mjera i uspješnog liječenja, brzo prepoznati karakteristične simptome i otkriti razloge zbog kojih se patologija razvija.

Što je ovo stanje?

Proces se odvija pod djelovanjem tvari - hemolizina, u obliku antitijela ili bakterijskog toksina. Crvena krvna zrnca doživljavaju uništenje na sljedeći način:

1. Pod utjecajem stimulusa eritrocit raste.
2. Stanična ljuska nije sposobna za istezanje, jer joj ta mogućnost nije svojstvena.
3. Ruptura eritrocitne membrane, u kojoj njen sadržaj pada u krvnu plazmu.

Videozapis jasno prikazuje postupak.

Značajke i oblici

Hemoliza eritrocita događa se na pozadini smanjene proizvodnje hemoglobina, viška eritromicinskih krvnih stanica, fiziološke žutice, genetskog nedostatka eritrocita u kojima su skloni uništenju, kao i autoimunih poremećaja kada antitijela pokazuju agresivnost na vlastite krvne stanice. Pojavljuje se kod akutne leukemije, mijeloma i sistemskog eritematoznog lupusa.

Na temelju mjesta raspada crvenih krvnih stanica, hemoliza je:

1. Intravaskularna, u kojoj dolazi do razaranja tijekom cirkulacije krvi, a uočava se kod autoimune i hemolitike. anemija, nakon intoksikacije hemolitičkim otrovima i kod nekih bolesti.
2. Unutarstanični. Pojavljuje se u letcima makrofaga u hematopoetskom organu (slezena, jetra, koštana srž), a djeluje i kao posljedica talasemije, nasljedne makroferocitoze, autoimunog tipa anemije. Jetra i slezena su uvećane.

Hemolizu se može umjetno inducirati u laboratorijskim pokusima, kao i pod utjecajem kiselina, infekcija, otrova, tvari koje sadrže teške kemijske elemente ili nepravilne transfuzije krvi.

mehanizam

Mehanizam hemolize u tijelu odvija se na sljedeći način:

Anna Ponyaeva. Diplomirao na Medicinskoj akademiji u Nižnjem Novgorodu (2007.-2014.) I boravio u kliničkoj laboratorijskoj dijagnostici (2014-2016).

1. Prirodno. Normalan proces koji se odvija u tijelu kontinuirano, a rezultat je životnog ciklusa crvenih krvnih zrnaca.
2. Osmotski. Razvija se u hipotoničnom okruženju i moguće je u prisutnosti tvari koje destruktivno djeluju na membranu eritrocita.
3. Toplinska. Pojavljuje se nakon izlaganja negativnoj temperaturi krvi, a crvene krvne stanice dezintegriraju se s ledenim kristalima.
4. Biologija. Pojavljuje se kada je tijelo izloženo mikroorganizmima, insektima, drugim biološkim toksinima ili nakon miješanja nekompatibilne krvi.
5. Mehanički. Promatrano nakon značajnog mehaničkog učinka na krv kada je oštećena stanična stijenka eritrocita.

Uzroci i simptomi

Postoji nekoliko razloga zbog kojih se hemoliza razvija, ali sljedeće su najčešće:

1. Oslobađanje spojeva teških metala u krv.
2. Trovanje arsenom ili octenom kiselinom.
3. Stare zarazne bolesti.
4. Akutna sepsa.
5. DIC sindrom.
6. Kemijske ili termičke opekline.
7. Miješanje krvi koja nije prikladna za Rh faktor.

Iskusni stručnjak obvezan je znati ne samo razloge razvoja hemolize eritrocita, nego i karakteristične znakove, jer je u ranim stadijima patologija asimptomatska i manifestira se samo u akutnoj fazi koja se brzo razvija. Klinički se to očituje u sljedećem:

1. Mučnina, povraćanje.
2. Bolovi u trbuhu.
3. Promjena boje kože.

Kod teške hemolize razvija se konvulzija, svijest je depresivna, a anemija je uvijek prisutna, vanjski se manifestira u obliku boli, bljedila kože i kratkog daha. Objektivno obilježje je slušanje sistoličkog šuma u srcu. Oba oblika hemolize karakterizira povećana slezena i jetra. Intravaskularno uništavanje eritrocita mijenja boju urina.

U slučaju subkompenzacije, simptomi postaju manji, anemija je odsutna ili nedovoljno izražena.

Akutna hemoliza

Akutno stanje koje se javlja tijekom izražene hemolize naziva se akutna hemoliza. Razvija se hemolitičkom anemijom, patologijama ili transfuzijama nespojive krvi, pod djelovanjem otrova ili određenih medicinskih pripravaka. Karakterizira ga ubrzano povećanje anemije, povećanje koncentracije slobodnog bilirubina, neutrofilne leukocitoze, retikulocitoze, itd. Zbog toga se veliki broj eritrocita raspada s oslobađanjem hemoglobina.

Kriza počinje s pojavom slabosti, groznice, mučnine s gušenjem, bolova u obliku kontrakcija u donjem dijelu leđa i abdomena, otežane dispneje, tahikardije i povećanja temperature. Tešku patologiju karakterizira oštar pad krvnog tlaka, razvoj kolapsa i anurija.

Slezena se gotovo uvijek povećava, jetra je rjeđa.

Hemolitička anemija

Vrlo često je hemoliza povezana s hemolitičkom anemijom. U ovom stanju, raspadanje crvenih krvnih stanica odvija se brže, nakon čega se oslobađa indirektni dio bilirubina. Kod anemije se smanjuje život crvenih krvnih zrnaca i smanjuje se vrijeme njihovog uništavanja. Ovaj tip anemije podijeljen je u 2 tipa:

1. Kongenitalna, u kojoj proces započinje abnormalnošću eritrocitnih membrana, kršenje kemijske formule hemoglobina i nedostatak enzima.
2. Dobiveni, koji uzrokuju otrove, toksine i antitijela.

Svaka hemolitička anemija u tijelu popraćena je hepatosplenomegalijom, žuticom i sindromom anemije. Njena stečena vrsta ima sljedeće simptome:

1. Visoka temperatura
2. Bol u želucu.
3. Vrtoglavica.
4. Žuta koža.
5. Bolovi u zglobovima
6. Slabost.
7. Lupanje srca.

Toksičnu anemiju često karakterizira oštećenje unutarnjeg organa (bubrega, jetre). Kod autoimune anemije, pacijenti imaju visoku osjetljivost na niske temperature.

novorođenčadi

Hemoliza novorođenčeta pojavljuje se u prvim satima nakon rođenja. Glavni razlog zašto se patologija razvija jest nespojivost Rh faktora i njegove majke. Ovo stanje karakteriziraju anemija, žutica i teški edem. U takvim slučajevima, liječnici često otkrivaju žuticu, koja može biti smrtonosna. To uzrokuje oslobađanje bilirubina u krvnoj plazmi.

Nakon toga, dijete se osjeća mnogo gore, što se očituje u nedostatku apetita, slabosti, grčevima udova. Kod jake žutice, značajnog kožnog i potkožnog edema, anemije, javlja se povećanje veličine slezene i jetre. Oblik svjetlosti karakterizira relativno lagan protok bez posebnih odstupanja.

dijagnostika

Liječnik sa sumnjom na patološku hemolizu liječi se ako osoba ima sljedeće simptome:

1. Smanjen broj urina.
2. Blijeda koža, slabost i drugi simptomi anemije, posebno s njihovim jačanjem.
3. Boja urina je smeđa ili crvena (u boji čaja).

Liječnik započinje ispit nakon sljedećih pitanja:

1. Kada i koji su simptomi hemolize primijećeni?
2. Da li je pacijent prethodno imao hemolitičku anemiju ili nedostatak G6PD.
3. Ima li osoba rodbinu s anamnezom hemoglobina u povijesti?

Test probira zahtijeva:

1. Opća i kemijska analiza krvi.
2. Coombsov test (određuje nepotpuna antitijela eritrocita na Rh faktor za ispitivanje Rh inkompatibilnosti krvi majke i fetusa).
3. CT ili ultrazvuk abdomena ili bubrega.

Glavna metoda za dijagnosticiranje patologije je laboratorijska. Povišena razina bilirubina, urobilina, stercobilina ukazuje na hemolizu stanica u rezultatima testa krvi. Na intravaskularni - hemoglobin u uzorcima urina, hemoglobinemija, hemosiderinurija.

liječenje

Liječenje hemolize je otklanjanje uzroka bolesti i pridruženih neugodnih simptoma. Moguće je koristiti imunosupresivne lijekove koji potiskuju imunološki sustav, glukokortikosteroidi (s autoimunom sortom), kao i nadomjesna terapija (transfuzija crvenih krvnih stanica i krvnih pripravaka). Kako hemoglobin pada na kritične granice, najučinkovitija terapija je transfuzija crvenih krvnih stanica. Uz neučinkovito konzervativno liječenje, slezena se uklanja.

prevencija

Vitaminska terapija i fizioterapija pružaju dodatnu zaštitu, osobito ako je rad ili život povezan s štetnim uvjetima. Uz najmanje karakteristične simptome i nepoznat razlog zbog kojeg je došlo do hemolize, važno je vratiti tijelo u normalu što je prije moguće.

Stanje patološke hemolize je opasno za ljudsko zdravlje i zahtijeva hitnu medicinsku pomoć s praćenjem bolesnika tijekom cijelog razdoblja liječenja. Njegova posebnost je u tome što u početnim stadijima bolest nema gotovo nikakvih simptoma, au potonjem napreduje prebrzo. Kako bi se spriječilo takvo stanje, preporuča se pridržavati se preventivnih mjera, a za obitelji u planiranju trudnoće potrebno je konzultirati se sa specijalistom o nastanku Rh faktora kod djeteta i njegovoj kompatibilnosti s majčinom krvlju.

Razaranje eritrocita kod zdrave osobe.

Glavne krvne stanice - crvena krvna zrnca cirkuliraju u krvi najviše 120 dana, u prosjeku 60-90 dana. Proces starenja, au budućnosti - uništavanje crvenih krvnih stanica u zdravoj osobi povezan je s inhibicijom stvaranja u njima količine određene tvari - ATP tijekom metabolizma glukoze u tim elementima. Smanjena formacija ATP-a, njegov manjak remeti procese u stanici koji mu daju energiju - to su: obnavljanje oblika crvenih krvnih zrnaca, transportiranje kationa kroz njihovu membranu i zaštita crvenih krvnih stanica od oksidacije, njihova membrana gubi sijalinske kiseline. Starenje i uništavanje eritrocita također uzrokuje promjene u membrani eritrocita: od izvornih diskoocita one se transformiraju u tzv. Ehinocite, tj. Eritrocite, na čijoj se površini formiraju brojne specifične projekcije i izdanci.

Razlog nastanka ehinocita uz smanjenje reprodukcije ATP molekula u stanici eritrocita tijekom starenja je pojačano stvaranje lizolecitina u ljudskoj krvnoj plazmi i povećan sadržaj masnih kiselina u njemu. Ovi čimbenici mijenjaju odnos površine unutarnjeg i vanjskog sloja stanične membrane eritrocita povećanjem površine vanjskog sloja, što dovodi do pojave izdanaka ehinocita.

Prema stupnju ozbiljnosti transformacije membrane i stečenom obliku eritrocita, razlikuju se ehinociti I., II., III. Klase, kao i sferoekinociti I i II klase. Tijekom starenja, stanica konstantno prolazi kroz sve faze transformacije u ehinocitnu stanicu klase III, gubi sposobnost promjene i vraćanja svojstvenog oblika diska, u konačnici se pretvara u sferoehinocit i dolazi do konačnog uništenja crvenih krvnih stanica. Eliminacija nedostatka glukoze u stanici eritrocita lako vraća ehinocite razreda I-II u izvorni oblik diskocita. Stanice ehinocita počinju se pojavljivati ​​prema rezultatima općeg testa krvi, primjerice u krvi u konzervi, koja se čuva nekoliko tjedana na 4 ° C. To je posljedica procesa smanjenja formiranja ATP-a unutar konzerviranih stanica, s pojavom u krvnoj plazmi tvari lizolecitina, koja također ubrzava starenje i uništavanje crvenih krvnih stanica. Ako se ehinociti isperu u svježoj plazmi, ponovno se uspostavlja razina ATP-a u stanici, a unutar nekoliko minuta eritrociti ponovno dobivaju oblik diskoocita.

Uništenje crvenih krvnih stanica. Mjesto uništenja eritrocita.

Starenje eritrocita gubi svoju elastičnost, zbog čega se uništava unutar krvnih žila (javlja se intravaskularna hemoliza eritrocita) ili postaje plijen makrofaga u slezeni, koji ih hvataju i uništavaju, a Kupffer-ove stanice jetre i koštane srži (to je ekstravaskularna ili unutarstanična hemoliza eritrocita), Uz pomoć intracelularne hemolize dnevno uništavaju se 80 do 90% starih crvenih krvnih stanica, koje sadrže oko 6-7 g hemoglobina, od čega se u makrofage oslobađa do 30 mg željeza. Nakon procesa cijepanja hemoglobina, heme sadržane u njemu pretvara se u žučni pigment zvan bilirubin (određen biokemijskim testom krvi), koji ulazi u žuč u crijevni lumen i pod utjecajem je njegove mikroflore u stercobilinogen. Ovaj se spoj izlučuje iz tijela izmetom, pretvarajući se u stercobilin pod utjecajem zraka i svjetla. Pri pretvaranju 1 g hemoglobina nastaje oko 33 mg bilirubina.

Razaranje crvenih krvnih stanica u 10-20% događa se intravaskularnom hemolizom. U ovom slučaju, hemoglobin ulazi u plazmu, gdje s bioplinom haptoglobinom formira biokemijski kompleks hemoglobina - haptoglobina. Unutar deset minuta, 50% ovog kompleksa se apsorbira iz plazme stanicama jetrenog parenhima, što sprječava ulaz slobodnog hemoglobina u bubrege, gdje može uzrokovati trombozu njihovih nefrona. Kod zdrave osobe, plazma sadrži oko 1 g / l haptoglobina, hemoglobin koji nije vezan za njega u krvnoj plazmi nije veći od 3-10 mg. Molekule hema, koje se oslobađaju iz veze s globinom tijekom intravaskularne hemolize, već su vezane za proteine ​​plazme - hemopeksin, koji se transportira u jetru i također apsorbira u parenhimske stanice ovog organa, i podvrgava se enzimskoj konverziji u bilirubin.

Crvene krvne stanice uništene su

Mikrosferociti, ovalociti imaju nisku mehaničku i osmotsku otpornost. Debeli otečeni eritrociti aglutiniraju i teško prolaze kroz venske sinusoide slezene, gdje se zadržavaju i podvrgavaju lizi i fagocitozi.

Intravaskularna hemoliza je fiziološka razgradnja crvenih krvnih stanica izravno u krvotoku. To čini oko 10% svih stanica hemoliziranja. Taj broj uništenih eritrocita odgovara 1 do 4 mg slobodnog hemoglobina (ferohemoglobin, u kojem je Fe 2+) u 100 ml krvne plazme. Hemoglobin oslobođen u krvnim žilama kao rezultat hemolize vezan je u krvi za proteine ​​plazme, haptoglobin (hapto, I "vežu" na grčkom), što se odnosi na α₂-globulina. Nastali kompleks hemoglobina-haptoglobina ima Mm od 140 do 320 kDa, dok glomerularni filter bubrega prolazi Mm molekulama manjim od 70 kDa. Kompleks se apsorbira u OIE i uništavaju njegove stanice.

Sposobnost haptoglobina da veže hemoglobin sprječava njezinu ekstrarenalnu eliminaciju. Kapacitet haptoglobina koji veže hemoglobin je 100 mg u 100 ml krvi (100 mg%). Prekomjerni kapacitet haptoglobina (pri koncentraciji hemoglobina od 120-125 g / l) ili smanjenju njegove koncentracije u krvi povezano je s oslobađanjem hemoglobina kroz bubrege putem mokraće. To je slučaj s masivnom intravaskularnom hemolizom.

Kada ulaze u bubrežne tubule, hemoglobin se apsorbira u stanicama bubrežnog epitela. Hemoglobin koji se reapsorbira putem tubularnog epitela bubrega uništava se in situ kako bi nastao feritin i hemosiderin. Postoji hemosideroza bubrežnih tubula. Epitelne stanice bubrežnih tubula, napunjene hemosiderinom, ljušte se i izlučuju u urinu. S hemoglobinemijom koja prelazi 125-135 mg u 100 ml krvi, tubularna reapsorpcija je nedovoljna i pojavljuje se slobodni hemoglobin u urinu.

Nema jasne veze između razine hemoglobinemije i pojave hemoglobinurije. Kod perzistentne hemoglobinemije, hemoglobinurija se može pojaviti s manjim brojem slobodnog plazma hemoglobina. Smanjenje koncentracije haptoglobina u krvi, što je moguće uz produljenu hemolizu kao posljedicu njegove konzumacije, može uzrokovati hemoglobinuriju i hemosiderinuriju pri nižim koncentracijama slobodnog hemoglobina u krvi. Uz visoku hemoglobinemiju, dio hemoglobina se oksidira u methemoglobin (ferryhemoglobin). Moguća dezintegracija hemoglobina u plazmi na subjekt i globin. U tom slučaju heme je vezan albuminom ili specifičnim proteinima plazme, hemopeksinom. Kompleksi se, kao i hemoglobin-haptoglobin, podvrgavaju fagocitozi. Stromu eritrocita apsorbira i uništava makrofag slezene ili zadržava u krajnjim kapilarama perifernih žila.

Laboratorijski znakovi intravaskularne hemolize:

Abnormalna intravaskularna hemoliza može se pojaviti kod toksičnih, mehaničkih, zračenja, infektivnih, imunoloških i autoimunih oštećenja membrane eritrocita, nedostatka vitamina, parazita krvi. Uočena je pojačana intravaskularna hemoliza s paroksizmalnom noćnom hemoglobinurijom, eritrocitnom enzimopatijom, posebno parazitozom, malarijom, stečenom autoimunom hemolitičkom anemijom, komplikacijama nakon transfuzije, nekompatibilnošću parenhimsko oštećenje jetre, trudnoća i druge bolesti.

Gdje su eritrociti uništeni?

✓ Članak ovjeren od strane liječnika

Hemoliza - tako se u medicini određuje proces uništavanja crvenih krvnih zrnaca. To je stalni fenomen koji karakterizira završetak životnog ciklusa crvenih krvnih zrnaca, koji traje oko četiri mjeseca. Planirano uništavanje transportera kisika ne pokazuje nikakve simptome, međutim, ako se hemoliza odvija pod utjecajem određenih čimbenika i je prisilni proces, tada takvo patološko stanje može biti opasno ne samo za zdravlje, već i za život općenito. Da bi se spriječila patologija, treba se pridržavati preventivnih mjera, au slučaju pojave, odmah saznati simptome i uzrok bolesti, i što je najvažnije, razumjeti gdje se točno proces razaranja crvenih krvnih stanica događa.

Gdje su eritrociti uništeni?

Karakteristike procesa

Tijekom hemolize, crvene krvne stanice su oštećene, što dovodi do oslobađanja hemoglobina u plazmu. Kao rezultat toga, postoje vanjske promjene u krvi - ona postaje sve više crvena, ali je mnogo transparentnija.

Razaranje se događa zbog izlaganja bakterijskom toksinu ili antitijelima. Proces uništavanja crvenih krvnih stanica odvija se na sljedeći način:

1. Određeni poticaj može utjecati na crvene krvne stanice, što rezultira povećanjem njegove veličine.
2. Stanice crvenih krvnih stanica nemaju elastičnost, stoga nisu namijenjene za rastezanje.
3. Povećani eritrocit pukne i sav njegov sadržaj ulazi u plazmu.

Da bi se jasno vidjelo kako se proces uništavanja treba preispitati.

Hemoliza crvenih krvnih stanica

Značajke hemolize

Postupak uništavanja aktivira se iz sljedećih razloga:

• genetska inferiornost stanica;
• lupus;
• autoimune defekte;
• agresivna reakcija antitijela na njihove stanice;
• akutna leukemija;
• žutica;
• prekomjerna količina eritromicinskih stanica;
• mijeloma.

Vrste hemolize

Razaranje crvenih krvnih stanica nastaje kao posljedica anemije, trovanja hemolitičkim plinovima, autoimunih oboljenja. Pojavljuje se izravno tijekom cirkulacije.

Upozorenje! Proces uništavanja crvenih krvnih zrnaca može biti uzrokovan umjetnim sredstvima pod utjecajem otrova, nepravilno izvedenom operacijom transfuzije krvi, kao posljedica utjecaja određenih kiselina.

Mjesto uništenja crvenih stanica

Ako uzmemo u obzir prirodni proces hemolize, kao rezultat starenja crvenih krvnih stanica, njihova se elastičnost gubi i uništavaju unutar krvnih žila. Taj se proces definira kao intravaskularna hemoliza. Unutarstanični proces hemolize uključuje uništavanje Kupferovih jetrenih stanica unutar. Tako se do 90% starih crvenih krvnih stanica (koje sadrže do sedam grama hemoglobina) mogu urušiti u jednom danu. Preostalih 10% uništava se u posudama, zbog čega se u plazmi stvara haptoglobin.

Mehanizmi hemolize

Proces uništavanja u tijelu crvenih krvnih stanica može se pojaviti na nekoliko načina.

Radi se o kontinuiranom prirodnom procesu, koji je potpuno normalna pojava, karakteristična za završetak životnog ciklusa transportera kisika.

Razvoj procesa odvija se u hipotoničnom okruženju pod utjecajem tvari koje negativno djeluju izravno na staničnu membranu

Kada se pojave uvjeti s temperaturnim učincima na krv, eritrociti se počinju raspadati

Biološki toksini ili nepravilne transfuzije krvi mogu negativno utjecati na crvene krvne stanice.

Nastajanje i uništavanje crvenih krvnih stanica

Uzroci i simptomi korijena

U medicini postoji nekoliko razloga zbog kojih se aktiviraju destruktivni procesi crvenih krvnih zrnaca, od kojih glavni podrazumijevaju:

• ako spojevi teških metala ulaze u krv;
• kada je osoba otrovana arsenom;
• kada je izložen tijelu octene kiseline;
• za kronične bolesti;
• kod akutne sepse;
• ako se DIC razvije;
• kao posljedica teških opeklina;
• s nepodobnim rezus faktorima kada se krv miješa tijekom transfuzije.

Što su crvene krvne stanice

Početne faze hemolize apsolutno nisu obilježene ništa, pa specijalist mora odrediti patološki proces. Pacijenti koji su uočljivi pacijentu javljaju se tijekom akutne faze. Tijekom ove faze dolazi vrlo brzo, stoga je potrebno reagirati na vrijeme. Kliničke karakteristike procesa uništavanja eritrocita manifestiraju se kako slijedi:

1. Postoji osjećaj mučnine, koji često završava povraćanjem.
2. Bolovi u trbuhu.
3. Promijenite boju kože.

Životni vijek crvenih krvnih stanica

Ako se manifestira komplicirana forma, tada pacijent može doživjeti konvulzije, tešku malaksalost, blijedilo, kratak dah. Rezultati ispitivanja pokazuju anemiju. Objektivno obilježje ovog stanja karakterizira pojava buke u srcu. U ovom slučaju, jedan od najočitijih znakova uništenja crvenih krvnih stanica su povećani organi (npr. Slezena).

Obratite pozornost! Ako se pojavi intravaskularni pogled na hemolizu, dodatni znak će biti promjena indeksa boje urina.

Razaranje eritrocita u akutnom obliku

Akutne manifestacije patološkog stanja definiraju se kao akutna hemoliza. Pojavljuju se patološki procesi na pozadini anemije, nespojivosti krvi tijekom transfuzije, pod utjecajem otrovnih tvari. Razlikuje se brzo razvijajuća anemija i značajno povećanje koncentracije bilirubina. Kao posljedica akutne hemolize, veliki broj crvenih krvnih stanica uništava se oslobađanjem hemoglobina.

Do krize dolazi kada pacijent ima sljedeće simptome:

• osoba je u groznici;
• javlja se mučnina koja je popraćena gaggingom;
• temperatura raste;
• otežano disanje postaje otežano;
• bolni sindrom u obliku bolnih kontrakcija u trbuhu i donjem dijelu leđa;
• tahikardija.

Teži oblik dovodi do razvoja anurije, a prije toga do značajnog smanjenja krvnog tlaka.

Ovo je važno! Tijekom akutnog razdoblja uočit će se značajno povećanje slezene.

Hemolitička anemija i proces hemolize

Intravaskularna i unutarstanična hemoliza

U većini slučajeva ovi su pojmovi povezani. To se objašnjava činjenicom da kod hemolitičke anemije dolazi do trenutnog sloma crvenih krvnih stanica s oslobađanjem bilirubina. Kada osoba pati od anemije, životni ciklus transportera kisika se smanjuje i ubrzava proces njihove destruktivne akcije.

Postoje dvije vrste anemije:

1. Kongenitalna. Osoba se rađa s abnormalnom strukturom eritrocitne membrane ili s nepravilnom formulom hemoglobina.
2. Stečena. Pojavljuje se kao posljedica izlaganja toksičnim tvarima.

Ako patologija ima stečeni karakter, razvijaju se sljedeći simptomi:

• temperatura naglo raste;
• bol u želucu;
• integumenti postaju žuti;
• vrtoglavica;
• bolni sindrom u zglobovima;
• osjećaj slabosti;
• lupanje srca.

Pomoć! Kod toksičnog oblika anemije trpi jedan od unutarnjih organa - to je jetra ili jedan od bubrega. Autoimuni oblik karakterizira preosjetljivost na prenisku temperaturu.

Proces razgradnje crvenih krvnih stanica u novorođenčadi

Već u prvim satima života, beba može doživjeti proces crvenih krvnih stanica. Glavni uzrok ove patologije je negativnost Rh faktora s majčinskim. Ovo stanje je popraćeno žutom kožom, anemijom i oticanjem. Opasnost takvog patološkog stanja je moguća smrt, jer se prekomjerna količina bilirubina ispušta u krvnu plazmu.

Klinac je zabrinut zbog konvulzija, nespremnosti da uzme grudi, sporog stanja Ako postoji kompliciran oblik bolesti, onda će na koži biti izražena oteklina, kao i povećanje jetre.

Upozorenje! Metode moderne medicine smanjuju rizik od pojave žutice na minimum i sprječavaju komplikacije u obliku razvojnih kašnjenja.

Struktura i funkcionalnost crvenih krvnih zrnaca mogu se naći u videu.

Uništenje crvenih krvnih stanica. Uzroci i liječenje

Hemoliza eritrocita također je rezultat neuspjelog testa krvi, kao i pokazatelja patologije.
Životni vijek crvenih krvnih zrnaca je 120 dana. Eritrocitna ljuska tijela je poderana i hemoglobin prodire. Osigurati pravilnost ovog procesa u nedostatku patologije posebnih imunoloških stanica, poznatih kao makrofagi. U slezeni postoji proces koji se naziva intracelularna hemoliza.
Intravaskularna hemoliza trombocita javlja se u krvotoku. Oslobođeni hemoglobin ulazi u spoj s proteinima u plazmi i prodire u krvotok do jetre. Slobodni hemoglobin u procesu niza transformacija pretvara se u bilirubin, koji se koristi uz pomoć žuči. Zašto postoji patološki slom trombocita?

Uzroci hemolize

• Virusi
• Otrovne tvari
• Paraziti
• Bakterijske toksične infekcije
• Odvojeni lijekovi
• Ujedi kukaca i zmije
• Specifične reakcije imuniteta
• Reakcija na nekompatibilnu transfuziju krvnih grupa
• Mehanička oštećenja velikih plovila
• Konflikt između majke i djeteta nakon poroda

Navedeni razlozi uključuju niz stečenih anemija.

Osim toga, postoje i kongenitalne anemije. Izražavaju se u značajnom smanjenju životnog vijeka crvenih krvnih stanica. Razlog za to je kongenitalna anemija koja skraćuje vijek trajanja crvenih krvnih stanica. Fiziološki, to je zbog nerazvijenosti i povećane krhkosti staničnih stijenki ili prisutnosti antigena unutar tijela protiv vlastitih stanica eritrocita. Kao rezultat toga, dolazi do intracelularne hemolize krvotvornih organa: jetre, slezene koja se povećava u volumenu. Smanjuje se broj crvenih krvnih stanica.
Tehnička hemoliza crvenih krvnih stanica odvija se u krvi prikupljenoj za analizu. Štoviše, pogreška može biti i tijekom prikupljanja krvi i tijekom nepravilnog skladištenja. Razlog može biti nesterilna cijev, oštro tresenje epruveta za analizu. Nepotrebno je reći da je pouzdanost analize podataka takve krvi nula i da će se morati ponoviti. Stoga bi laboratorijski asistent trebao vrlo odgovorno i ozbiljno pristupiti uzimanju krvi i daljnjim manipulacijama s njom.

Simptomi anemije

Kod blage anemije javlja se slabost, mučnina, žutilo od bijelih očiju, zimica.
Uz opsežnu hemolizu, dolazi do sivog razdoblja koje traje oko osam sati od početka bolesti. Napreduje slabost u kombinaciji s glavoboljom. Može doći do bolova u epigastričnom području, zračenja u donjem dijelu leđa, kao iu području desnog hipohondrija. Čest simptom početka u ovoj fazi je i promjena boje mokraće do tamnocrvene.
Eritropenija je sljedeća faza uništenja crvenih krvnih zrnaca, praćena porastom temperature na vrijednost od 39 stupnjeva. Nakon toga dolazi do povećanja jetre, povećava se zatajenje jetre, indeks bilirubina se povećava, žućkastost kože se očituje. Kanalici bubrega blokirani su česticama dezintegracije hemoglobina, zbog čega je funkcija bubrega poremećena do potpune anurije.

Liječenje hemolize

Prvi je korak zaštititi tijelo od vanjskog čimbenika koji uništava crvene krvne stanice. Različite metode hitne terapije koriste se za čišćenje uklanjanja provokatora iz krvi: pranje želučane šupljine, nanošenje klizmi, hemodijaliza. Istovremeno se provodi terapija simptoma koji predstavljaju opasnost za život i zdravlje. Terapija je usmjerena na obnavljanje funkcija jetre i bubrega.
Prirođene oblike anemije je teže liječiti. U nekim slučajevima učinak daje hormonsku terapiju. S čestim hemolitičkim krizama indicirano je uklanjanje slezene. U smislu redovitih terapijskih mjera, prikazana je transfuzija krvi, prevencija i otklanjanje posljedica i komplikacija.
Akutna hemoliza je ozbiljna bolest koja zahtijeva hitnu, intenzivnu njegu. Teškoće mogu biti fatalne. Kongenitalni oblici anemije zahtijevaju strogo promatranje i kontinuirano liječenje od rođenja.

Anemija srpastih stanica. Uzroci, simptomi, dijagnoza i liječenje patologije

Web-lokacija pruža pozadinske informacije. Odgovarajuća dijagnoza i liječenje bolesti mogući su pod nadzorom savjesnog liječnika.

Anemija srpastih stanica je nasljedna bolest krvnog sustava koju karakterizira genetski defekt, što rezultira stvaranjem normalnih lanaca hemoglobina u eritrocitima. Anomalni hemoglobin koji iz toga proizlazi razlikuje se u svojim elektrofiziološkim svojstvima od hemoglobina zdrave osobe, zbog čega se i same crvene krvne stanice mijenjaju, dobivajući izduženi oblik, nalik srpu pod mikroskopom (otuda i ime bolesti).

Anemija srpastih stanica (CAS) je najteži oblik nasljednih hemoglobinopatija (genetski određeni poremećaji strukture hemoglobina). Eritrociti u obliku srpa brzo propadaju u tijelu, a također začepljuju mnoge žile u cijelom tijelu, što može uzrokovati ozbiljne komplikacije, pa čak i smrt.

Ovaj poremećaj krvi je široko rasprostranjen u afričkim zemljama i čest je uzrok smrti za ljude u rasi negroida. Razlog tome je široko rasprostranjena malarija u regiji (zarazna bolest koja pogađa ljudske eritrocite). Zbog migracije stanovništva i miješanja etničkih skupina danas, ova vrsta anemije može se pojaviti kod ljudi bilo koje rase u različitim regijama svijeta. Muškarci i žene bolestani su jednako često.

Zanimljivosti

• Prvi dokumentirani spomen srpastih anemija potječe iz 1846. godine.
• Oko 0,5% svjetske populacije su zdravi nositelji anemije srpastih stanica.
• I pacijenti s anemijom srpastih stanica i asimptomatski nositelji mutantnog gena su gotovo imuni na malariju. To je zbog činjenice da uzročnik malarije (Plasmodium malaria) može zaraziti samo normalne crvene krvne stanice.
• Danas se anemija srpastih stanica smatra neizlječivom bolešću, ali uz odgovarajuće liječenje bolesni ljudi mogu živjeti do zrele starosti i imati djecu.

Što su crvene krvne stanice?

Struktura eritrocita

Što je hemoglobin?

Unutarnji prostor eritrocita gotovo je u potpunosti ispunjen hemoglobinom - posebnim kompleksom protein-pigment koji se sastoji od proteina globina i elementa koji sadrži željezo - heme. Hemoglobin ima glavnu ulogu u transportu plinova u tijelu.

Svaka crvena krvna stanica sadrži, u prosjeku, 30 pikograma hemoglobina, što odgovara 300 milijuna molekula dane tvari. Molekula hemoglobina sastoji se od dva alfa (a1 i a2) i dva beta (b1 i b2) globinska lanca proteina, koji se formiraju kombiniranjem mnogih aminokiselina (strukturnih komponenti proteina) u strogo definiranoj sekvenci. U svakom lancu globina nalazi se molekula hema, koja uključuje atom željeza.

Formiranje globinskih lanaca je genetski programirano i kontrolirano je genima smještenim na različitim kromosomima. Ukupno, ljudsko tijelo ima 23 para kromosoma, od kojih je svaki duga i kompaktna molekula DNA (deoksiribonukleinska kiselina), koja uključuje veliki broj gena. Selektivna aktivacija gena dovodi do sinteze određenih intracelularnih proteina, koji u konačnici određuju strukturu i funkciju svake stanice u tijelu.

Četiri gena sa 16 pari kromosoma odgovorni su za sintezu a-globinskih lanaca (dijete prima 2 gena od svakog roditelja, a sinteza svakog lanca kontroliraju dva gena). U isto vrijeme, sintezu b-lanaca kontroliraju samo dva gena smještena na 11. par kromosoma (svaki gen je odgovoran za sintezu jednog lanca). Heme je vezan za svaki formirani lanac globina, zbog čega nastaje kompletna molekula hemoglobina.

Važno je napomenuti da osim alfa lanaca i beta lanaca u eritrocitima mogu nastati i drugi globinski lanci (delta, gama, sigma). Njihove kombinacije dovode do stvaranja različitih tipova hemoglobina, što je tipično za određena razdoblja ljudskog razvoja.

U ljudskom tijelu određuje se:

• HbA. Normalni hemoglobin koji se sastoji od dva alfa i dva beta lanca. Obično je ovaj oblik više od 95% odraslog hemoglobina.
• HbA2. Mala frakcija, koja obično ne čini više od 2% ukupnog hemoglobina odrasle osobe. Sastoji se od dva alfa i dva globinska sigma lanca.
• HbF (fetalni hemoglobin). Ovaj oblik se sastoji od dva alfa i dva gama lanca i prevladava u razdoblju intrauterinog razvoja fetusa. Ima veliki afinitet za kisik, što osigurava disanje djetetova tkiva tijekom rođenja (kada je ograničena opskrba kisikom iz majčinog tijela). Kod odrasle osobe udio HbF ne prelazi 1–1,5% i javlja se u 1-5% eritrocita.
• HbU (fetalni hemoglobin). Počinje se stvarati u crvenim krvnim stanicama od 2 tjedna nakon začeća i potpuno se zamjenjuje fetalnim hemoglobinom nakon početka stvaranja krvi u jetri.

Funkcija crvenih stanica

Funkcija transporta crvenih krvnih stanica zbog prisutnosti atoma željeza u sastavu hemoglobina. Kada prolazi kroz plućne kapilare, željezo vezuje molekule kisika za sebe i prenosi ih u sva tkiva tijela, gdje se odvija odvajanje kisika od hemoglobina i njegov prijenos u stanice različitih organa. U živim stanicama kisik sudjeluje u staničnom disanju, a nusproizvod ovog procesa je ugljični dioksid, koji se oslobađa iz stanica i također se veže na hemoglobin.

Pri ponovnom prolasku kroz plućne kapilare ugljični dioksid se odvaja od hemoglobina i oslobađa iz tijela izdisanim zrakom, a nove otpuštene molekule kisika pričvršćuju se na oslobođenu žlijezdu.

Gdje se formiraju eritrociti?

Nastanak eritrocita (eritropoeza) prvi put se promatra na 19. dan embrionalnog razvoja u žumanjčastoj vrećici (posebna strukturna komponenta embrija). Kako se ljudsko tijelo razvija i razvija, u raznim organima dolazi do stvaranja krvi. Počevši od 6. tjedna intrauterinog razvoja, glavno mjesto formiranja eritrocita su jetra i slezena, a nakon 4 mjeseca pojavljuju se prvi žarišta nastanka krvi u crvenoj koštanoj srži (CCM).

Crvena koštana srž je skup hematopoetskih matičnih stanica smještenih u šupljinama tjelesnih kostiju. Većina CMC tvari nalazi se u spužvastim kostima (karlica, lubanja, kosti kralježnice), kao iu dugim cjevastim kostima (ramena i podlaktica, bedra i tibia). Postupno se povećava udio krvi u CMC-u. Nakon što se dijete rodi, hematopoetska funkcija jetre i slezene je inhibirana, a koštana srž postaje jedino mjesto za stvaranje eritrocita i drugih krvnih stanica - trombocita, koji osiguravaju zgrušavanje krvi, i leukocite koji obavljaju zaštitnu funkciju.

Kako se formiraju crvene krvne stanice?

Sve krvne stanice formiraju se iz takozvanih matičnih stanica, koje se pojavljuju u tijelu fetusa u ranoj fazi razvoja embrija u malim količinama. Ove se stanice smatraju praktički besmrtnim i jedinstvenim. Oni sadrže jezgru u kojoj se nalazi DNA, kao i mnoge druge strukturne komponente (organoidi) potrebne za rast i reprodukciju.

Ubrzo nakon formacije, matična stanica počinje se dijeliti (množiti), što rezultira pojavom mnogih njenih klonova, koji potiču druge krvne stanice.

Iz matične stanice nastaje:

• Mielopoeza prekursorskih stanica. Ta je stanica slična stablu, ali ima manje potencijala za diferencijaciju (stjecanje specifičnih funkcija). Pod utjecajem različitih regulatornih čimbenika može se početi dijeliti s postupnim gubitkom jezgre i većine organoida, a rezultat opisanih procesa je stvaranje crvenih krvnih stanica, trombocita ili bijelih krvnih stanica.
• Limfopoeza stanica prekursora. Ova stanica ima još manju sposobnost diferencijacije. Iz njega se formiraju limfociti (vrsta leukocita).

Proces diferencijacije (transformacije) mielopoeze progenitornih stanica u eritrocit stimuliran je posebnom biološkom tvari, eritropoetinom. Izlučuje se putem bubrega ako tkivima u tijelu počnu nedostajati kisika. Eritropoetin povećava stvaranje crvenih krvnih stanica u crvenoj koštanoj srži, povećava se njihov broj u krvi, što povećava isporuku kisika u tkiva i organe.

Eritropoeza u crvenoj koštanoj srži traje oko 4 do 6 dana, nakon čega se retikulociti (mladi oblici eritrocita) ispuštaju u krvotok, koji potpuno sazrijevaju unutar 24 sata, pretvarajući se u normalne eritrocite sposobne za obavljanje transportne funkcije.

Kako se uništavaju crvene krvne stanice?

Prosječni vijek trajanja normalnih crvenih krvnih stanica je 100 - 120 dana. Sve to vrijeme cirkuliraju u krvi, stalno se mijenjaju i deformiraju kada prolaze kroz kapilare organa i tkiva. S godinama se plastična svojstva crvenih krvnih zrnaca smanjuju, postaju sve zaobljena i gube sposobnost deformacije.

Normalno, mali dio crvenih krvnih stanica uništava se u crvenoj koštanoj srži, u jetri ili izravno u krvotoku, ali velika većina starenja crvenih krvnih stanica uništava se u slezeni. Tkivo ovog organa predstavljeno je mnoštvom sinusoidnih kapilara s uskim prorezima u njihovim zidovima. Normalne crvene krvne stanice lako prolaze kroz njih, a zatim se vraćaju u krvotok. Stariji eritrociti su manje plastični, zbog čega se zaglavljuju u sinusoidama slezene i uništavaju posebne stanice ovog organa (makrofagi). Osim toga, crvena krvna zrnca sa slomljenom strukturom (kao u anemiji srpastih stanica) ili zaražena raznim virusima ili mikroorganizmima podliježu povlačenju iz cirkulacije i uništenja.

Kao rezultat uništenja crvenih krvnih stanica, formira se žuti pigment - bilirubin (indirektan, nevezan) i otpušta se u krvotok. Ova tvar je slabo topljiva u vodi. Ona se prenosi u krvotok u stanicama jetre, gdje se veže za glukuronsku kiselinu - povezana ili izravna bilirubina, koja je uključena u sastav žuči i izlučuje se u fecesu. Dio se apsorbira u crijevima i izlučuje urinom, dajući mu žućkastu nijansu.

Željezo koje sadrži heme također se ispušta u krvotok kada se crvene krvne stanice uništavaju. U svom slobodnom obliku, željezo je toksično za tijelo, pa se brzo veže na poseban protein plazme, transferin. Transferin prenosi željezo do crvene koštane srži, gdje se ponovno koristi za sintezu crvenih krvnih stanica.

Što je anemija srpastih stanica?

Ova se bolest javlja kada se mutacija dogodi u genima koji kontroliraju stvaranje globin beta lanaca. Kao rezultat mutacije zamijenjena je samo jedna aminokiselina u strukturi b-globinskog lanca (glutaminska kiselina na položaju 6 zamijenjena je valinom). To ne narušava proces formiranja molekule hemoglobina u cjelini, ali dovodi do promjene u njegovim elektrofiziološkim svojstvima. Hemoglobin postaje nestabilan iu uvjetima hipoksije (nedostatka kisika) mijenja svoju strukturu (kristalizira, polimerizira), pretvarajući se u hemoglobin S (HbS). To dovodi do promjene oblika crvenih krvnih zrnaca - produljuje se i postaje tanja, postaje poput polumjeseca ili srpa.

Arterijska krv koja teče iz pluća je zasićena kisikom, tako da nema promjene u strukturi hemoglobina. Na razini tkiva molekule kisika prolaze u stanice različitih organa, što dovodi do polimerizacije hemoglobina i stvaranja srpastih crvenih krvnih stanica.

U početnim stadijima bolesti, ovaj proces je reverzibilan - kada ponovno prolazi kroz plućne kapilare, krv je zasićena kisikom i crvene krvne stanice dobivaju svoj normalan oblik. Međutim, takve se promjene ponavljaju svaki put kada crvena krvna zrnca prolaze kroz različita tkiva i daju im kisik (stotine ili čak tisuće puta dnevno). Kao rezultat toga, struktura membrane eritrocita je slomljena, njezina propusnost raste za različite ione (kalij i voda napuštaju stanicu), što dovodi do nepovratne promjene u obliku crvenih krvnih stanica.

Plastičnost srpastih stanica je značajno smanjena, ne može se reverzibilno deformirati pri prolasku kroz kapilare i može ih začepiti. Poremećaj opskrbe krvi raznim tkivima i organima uzrokuje razvoj tkivne hipoksije (nedostatak kisika na razini tkiva), što dovodi do stvaranja još više srpastih eritrocita (nastaje tzv. Začarani krug).

Stanična membrana eritrocita karakterizira povećana krhkost, zbog čega se njihov životni vijek značajno skraćuje. Smanjenjem ukupnog broja crvenih krvnih stanica u krvi, kao i lokalnim cirkulacijskim poremećajima na razini različitih organa (kao posljedica blokade krvnih žila) potiče se stvaranje eritropoetina u bubrezima. To povećava eritropoezu u crvenoj koštanoj srži i može djelomično ili u potpunosti nadoknaditi manifestacije anemije.

Važno je napomenuti da HbF (koji se sastoji od alfa lanaca i gama lanaca) čija koncentracija u nekim eritrocitima doseže 5-10%, ne podvrgava se polimerizaciji i sprječava srpastu transformaciju eritrocita. Stanice s niskim sadržajem HbF-a doživljavaju promjene prije svega.

Uzroci anemije srpastih stanica

Kao što je ranije spomenuto, anemija srpastih stanica je nasljedna bolest uzrokovana mutacijom u jednom ili dva gena koji kodiraju stvaranje globinskih b-lanaca. Ta se mutacija ne događa u tijelu bolesnog djeteta, već se prenosi od roditelja.

Spolne stanice muškarca i žene sadrže po 23 kromosoma. U procesu oplodnje one se stapaju, što rezultira kvalitativno novom stanicom (zigotom), iz koje počinje fetus. Jezgre muških i ženskih reproduktivnih stanica također se spajaju, čime se vraća cijeli kromosomi (23 para), koji su svojstveni stanicama ljudskog tijela. U ovom slučaju, dijete nasljeđuje genetski materijal od oba roditelja.

Anemija srpastih stanica nasljeđuje se autosomno recesivno, tj. Da bi se bolesno dijete rodilo, mora naslijediti mutantne gene oba roditelja.

Ovisno o skupu gena dobivenih od roditelja, mogu se roditi:

• Dijete s anemijom srpastih stanica. Ova je mogućnost moguća samo i jedino ako su i otac i majka djeteta bolesni od ove bolesti ili su njezini asimptomatski nositelji. U ovom slučaju, dijete mora naslijediti jedan defektni gen od oba roditelja (homozigotni oblik bolesti).
• Asimptomatski nosač. Ta se mogućnost razvija ako dijete naslijedi jedan defektni i jedan normalan gen koji kodira formiranje normalnih globina (heterozigotni oblik bolesti). Kao rezultat, u eritrocitu će biti približno jednaka količina i hemoglobina S i hemoglobina A, koji je dovoljan za održavanje normalnog oblika i funkcije eritrocita u normalnim uvjetima.

Do danas nije bilo moguće utvrditi točan uzrok pojave mutacija gena koje bi dovele do pojave anemije srpastih stanica. Međutim, studije posljednjih godina otkrile su brojne čimbenike (mutagene), čiji učinak na tijelo može dovesti do oštećenja genetskog aparata stanica, uzrokujući niz kromosomskih bolesti.

Uzrok genetskih mutacija može biti:

• Infekcija malarije. Ova bolest je uzrokovana malarijskim plazmodijom, koja, kada se ispusti u ljudsko tijelo, inficira crvene krvne stanice, uzrokujući njihovu masovnu smrt. To može dovesti do mutacija na razini genetskog aparata crvenih krvnih stanica, uzrokujući pojavu raznih bolesti, uključujući anemiju srpastih stanica i druge hemoglobinopatije. Neki istraživači su skloni vjerovati da su kromosomske mutacije u eritrocitima neka vrsta zaštitne reakcije organizma na malariju, budući da eritrociti u obliku srpa praktički nisu zahvaćeni malarijskim plazmodijem.
• Virusna infekcija. Virus je ne-stanični oblik života, koji se sastoji od nukleinskih kiselina RNA (ribonukleinske kiseline) ili DNA (deoksiribonukleinske kiseline). Ovaj infektivni agens može se razmnožavati samo unutar stanica živog organizma. Udaranjem u stanicu, virus je ugrađen u svoj genetski aparat, mijenjajući ga tako da stanica počinje proizvoditi nove fragmente virusa. Ovaj proces može uzrokovati pojavu različitih kromosomskih mutacija. Citomegalovirusi, virusi rubeole i ospica, hepatitis i mnogi drugi mogu djelovati kao mutageni.
• Ionizirajuće zračenje. To je tok čestica koje su nevidljive golim okom i koje mogu utjecati na genetski aparat apsolutno svih živih stanica, što dovodi do pojave mnogih mutacija. Broj i težina mutacija ovisi o dozi i trajanju izlaganja. Osim prirodnog ozračenja Zemlje, nesreće na nuklearnim elektranama (atomske elektrane) i eksplozije atomske bombe, kao i privatni rendgenski snimci, mogu postati dodatni izvori zračenja.
• Štetni čimbenici okoliša. Ova skupina uključuje različite kemikalije s kojima se ljudi susreću tijekom svog života. Najjači mutageni su epiklorhidrin koji se koristi u proizvodnji mnogih lijekova, stiren, koji se koristi u proizvodnji plastike, spojeva teških metala (olovo, cink, živa, krom), duhanski dim i mnoge druge kemijske spojeve. Svi oni imaju visoku mutagenu i kancerogenu (kancerogenu) aktivnost.
• Lijekovi. Učinak nekih lijekova posljedica je njihovog djelovanja na genetski aparat stanica, što je povezano s rizikom od različitih mutacija. Najopasniji mutageni lijekovi su većina lijekova protiv raka (citostatika), živinih pripravaka, imunosupresiva (koji suzbijaju djelovanje imunološkog sustava).

Simptomi anemije srpastih stanica

Kao što je ranije spomenuto, osobe s heterozigotnim oblikom su asimptomatski nositelji gena anemije srpastih stanica. Kliničke manifestacije bolesti u njima se mogu pojaviti samo s razvojem teške hipoksije (tijekom uspona u planine, s masovnim gubitkom krvi i tako dalje). Kliničke manifestacije homozigotnog oblika mogu varirati od minimalnih simptoma bolesti do teškog tijeka povezan s invaliditetom i često dovode do smrti pacijenta.

Na ozbiljnost kliničkog tijeka anemije srpastih stanica utječe:

• Prisutnost hemoglobina F. Što je više, manje su izraženi simptomi bolesti. To objašnjava odsutnost SKA simptoma kod novorođenčadi - većinu HbF-a zamjenjuje HbA do šestog mjeseca života djeteta.
• Klimatski i geografski uvjeti. Tlak kisika u inhaliranom zraku obrnuto je proporcionalan visini iznad razine mora. Drugim riječima, što je osoba viša, manje kisika ulazi u pluća sa svakim dahom. Simptomi anemije srpastih stanica mogu se manifestirati i pogoršati u roku od nekoliko sati nakon podizanja na visinu od preko 2000 metara nadmorske visine (čak i kod osoba s heterozigotnim oblikom bolesti). SKA pacijenti su apsolutno kontraindicirani za život u visokim planinama (neki gradovi u Americi i Europi nalaze se na visini od nekoliko kilometara).
• Socio-ekonomski čimbenici. Dostupnost i pravodobnost liječenja komplikacija anemije srpastih stanica također utječe na ozbiljnost kliničkih manifestacija bolesti.

Vanjske manifestacije anemije srpastih stanica prvenstveno su posljedica brzine uništavanja (hemolize) crvenih krvnih stanica srpastih stanica (čiji se životni vijek skraćuje na 10-15 dana), kao i raznih komplikacija koje su posljedica blokade kapilara u cijelom tijelu s crvenim stanicama srpastih stanica.

Simptomi anemije srpastih stanica uključuju:

• simptome povezane s uništavanjem crvenih krvnih stanica;
• hemolitičke krize;
• simptomi uzrokovani začepljenjem malih žila;
• povećana slezena;
• ovisnosti o teškim infekcijama.

Simptomi povezani s uništavanjem crvenih krvnih stanica

Ova se skupina simptoma obično počinje manifestirati nakon pola godine života djeteta, kada se količina hemoglobina F smanji (u težim slučajevima homozigotnog oblika bolesti) ili kasnije.

Najranije manifestacije anemije srpastih stanica su:

• Bljedilo. Razvija se zbog smanjenja broja crvenih krvnih stanica u krvi. Koža i vidljive sluznice (usna šupljina, konjunktiva oka itd.) Postaju blijede i suhe, koža postaje manje elastična.
• Povećan umor. Djecu s anemijom srpastih stanica karakterizira letargičan i sjedilački način života. Uz bilo kakvu tjelesnu aktivnost povećava se tjelesna potreba za kisikom, tj. Razvija se hipoksija. To dovodi do činjenice da više crvenih krvnih stanica postaju srpastog oblika i propadaju. Funkcija transporta krvi se smanjuje, što rezultira brzim osjećajem umora.
• Česte vrtoglavice. Zbog nedostatka kisika na razini mozga, što je stanje koje ugrožava život.
• Kratkoća daha. Ovaj pojam podrazumijeva povećanje učestalosti i dubine respiratornih pokreta kao posljedice osjećaja nedostatka zraka. U bolesnika s anemijom srpastih stanica ovaj se simptom obično javlja tijekom razdoblja fizičke aktivnosti, ali se može pojaviti iu mirovanju (u teškim oblicima bolesti, u uvjetima visoke nadmorske visine).
• Lag u rastu i razvoju. S obzirom na značajno smanjenje transportne funkcije krvi, tkiva i organi ne dobivaju dovoljno kisika potrebnog za normalan rast i razvoj organizma. Posljedica toga je zaostajanje u fizičkom i mentalnom razvoju - djeca kasnije od svojih vršnjaka počinju hodati, razgovarati, školski nastavni plan i program je za njih lošiji. Postoji i kašnjenje u pubertetu djeteta.
• Žutost kože. Pigment bilirubin pušten u krvotok u uništavanju crvenih krvnih stanica, daje koži i vidljivim sluznicama žućkastu boju. Normalno, ova se tvar prilično brzo neutralizira u jetri i izlučuje iz tijela, međutim, kada anemija srpastih stanica, broj kolapsirajućih crvenih krvnih stanica je toliko velik da jetra ne može neutralizirati sav nastali bilirubin.
• Tamni urin Boja urina mijenja se zbog povećanja koncentracije bilirubina u njemu.
• Višak željeza u tijelu. Ovo se stanje može razviti kao posljedica teških, često ponovljenih hemolitičkih kriza, kada se previše slobodnog željeza ispusti u krvotok. To može dovesti do pojave hemosideroze, patološkog stanja karakteriziranog taloženjem željeznog oksida u različitim tkivima (u jetri, slezeni, bubrezima, plućima itd.), Što će dovesti do disfunkcije zahvaćenih organa.

Hemolitičke krize

Hemolitičke krize mogu se pojaviti u različitim razdobljima života. Trajanje remisije (razdoblje bez krize) može se izračunati u mjesecima ili godinama, nakon čega se može dogoditi čitav niz napada.

Razvoj hemolitičke krize može prethoditi:

• teška generalizirana infekcija;
• težak fizički rad;
• uzdići se na veću visinu (više od 2000 metara nadmorske visine);
• izlaganje pretjerano visokim ili niskim temperaturama;
• dehidracija (iscrpljivanje tjelesnih tekućina).

Hemolitičku krizu karakterizira brzo formiranje velikog broja srpastih eritrocita, koji začepljuju male žile i uništavaju se u slezeni, jetri, crvenoj koštanoj srži i drugim organima, kao i izravno u vaskularnom sloju. To dovodi do naglog smanjenja broja crvenih krvnih zrnaca u tijelu, što se očituje povećanjem kratkog daha, čestim vrtoglavicama (do gubitka svijesti) i drugim ranije opisanim simptomima.

Simptomi uslijed začepljenja malih žila

Kao što je već spomenuto, eritrociti u obliku srpa ne mogu proći kroz male žile, pa se zaglavljuju u njima, što dovodi do smanjene cirkulacije krvi u gotovo svim organima.

Simptomi anemije srpastih stanica su:

• Bolne krize. Pojavljuju se kao posljedica začepljenja krvnih žila koje hrane određene organe. To dovodi do razvoja nedostatka kisika na razini tkiva, što je praćeno napadima teške akutne boli koja može trajati od nekoliko sati do nekoliko dana. Rezultat tih procesa je smrt dijela tkiva ili organa, pri čemu je smanjena isporuka kisika. Bolne krize mogu se pojaviti iznenada na pozadini potpune dobrobiti, ali najčešće im prethodi virusne i bakterijske infekcije, teški fizički napori ili druga stanja praćena razvojem hipoksije.
• Čirevi na koži. Razvijaju se kao posljedica začepljenja malih krvnih žila i poremećaja cirkulacije u različitim dijelovima kože. Zaraženo područje ulcerira i često se inficira, što može uzrokovati razvoj ozbiljnih zaraznih bolesti. Najkarakterističnije mjesto ulkusa je koža gornjih i donjih ekstremiteta, ali je moguće oštećenje kože trupa, vrata i glave.
• Oštećenje vida. Razvijte kao rezultat blokade arterije koja hrani mrežnicu. Ovisno o promjeru zahvaćene žile, mogu se pojaviti različiti poremećaji, od smanjene oštrine vida do odvajanja mrežnice i razvoja sljepoće.
• Zatajenje srca. Uzrok oštećenja srca može biti opstrukcija crvenih krvnih zrnaca u obliku polumjeseca koronarnih arterija (krvnih žila srčanog mišića) i razvoj akutnog infarkta miokarda (smrt dijela srčanog mišića uzrokovanog smanjenjem dostave kisika). Osim toga, produljena anemija i hipoksija refleksno uzrokuju povećanje brzine otkucaja srca. To može dovesti do hipertrofije (povećanje veličine) srčanog mišića, nakon čega slijedi iscrpljivanje kompenzacijskih mehanizama i razvoj zatajenja srca.
• Hematurija (krv u urinu). Taj se simptom može pojaviti kao posljedica tromboze bubrežnih vena i lezija nefrona (funkcionalne jedinice bubrežnog tkiva u kojem se formira urin), zbog čega postaju propusne za eritrocite. Uz dugotrajni tijek bolesti, više od 75% nefrona može umrijeti i razvoj zatajenja bubrega, što je nepovoljan prognostički znak.
• Prijapizam. Ovaj pojam podrazumijeva spontanu pojavu duge i bolne erekcije penisa kod muškaraca. Ovaj simptom nastaje zbog začepljenja malih kapilara i vena kroz koje krv teče iz organa, što ponekad može dovesti do razvoja impotencije.
• Promjena strukture kostiju. Česti infarkti kosti karakteristični su za anemiju srpastih stanica, koja dovodi do promjene u strukturi kostiju, postaju manje trajne. Osim toga, produljena hipoksija potiče izlučivanje velike količine eritropoetina putem bubrega, što dovodi do rasta eritroidne hemopoetske klice u crvenoj koštanoj srži i deformacije kosti lubanje kralježaka, rebara.
• Oštećenje zglobova. Označena je oteklina i osjetljivost zglobova ekstremiteta (stopala, noge, ruke, prsti, kucanje i noge).
• Neurološke manifestacije. Oni su rezultat blokada u arterijama koje hrane različite dijelove mozga i leđne moždine. Neurološki simptomi u bolesnika s anemijom srpastih stanica mogu se manifestirati kao poremećaji osjetljivosti, pareza (oštećena motorna funkcija), plegija (potpuni gubitak motoričkih funkcija u ekstremitetima), kao i akutni ishemijski moždani udar (koji je posljedica blokade cerebralne arterije), što može dovesti do smrti.

Uvećana slezena

Povećana slezena nastaje kao posljedica retencije i uništenja velikog broja srpastih eritrocita u njemu. Osim toga, mogu se razviti infarkti slezene, tako da su njegove funkcionalne sposobnosti značajno smanjene.

U početnim fazama anemije srpastih stanica zadržavaju se samo crvene krvne stanice i uništavaju u slezeni. Kako bolest napreduje, sinusoidi organa se blokiraju, što ometa prolaz (filtriranje) svih ostalih krvnih stanica i uzrokuje povećanje veličine tijela (splenomegalija).

Kao posljedica stagnacije krvi u povećanoj slezeni, može se razviti stanje koje se naziva hipersplenizam. Karakterizira ga uništavanje ne samo oštećenih, nego i normalnih staničnih elemenata (trombocita, leukocita, nepromijenjenih eritrocita). To je praćeno naglim smanjenjem broja tih stanica u perifernoj krvi i razvojem odgovarajućih simptoma (učestalim krvarenjem, oslabljenim zaštitnim svojstvima organizma). Razvoj hipersplenizma posebno je opasan u ranom djetinjstvu, kada povećana slezena može uzrokovati brzo uništenje većine crvenih krvnih stanica, što dovodi do smrti djeteta.

Ovisnost o teškim infekcijama

Dijagnoza anemije srpastih stanica

Hematolog je uključen u dijagnostiku i liječenje anemije srpastih stanica. Vrlo je teško dijagnosticirati bolest isključivo na temelju vanjskih manifestacija, jer se mnoge krvne bolesti manifestiraju sličnim simptomima. Detaljno ispitivanje pacijenta i njegovih roditelja (ako je dijete bolesno) o vremenu i okolnostima pojave simptoma može pomoći liječniku da posumnja na prisutnost anemije srpastih stanica, ali su potrebne brojne dodatne studije kako bi se potvrdila dijagnoza.

U dijagnostici anemije srpastih stanica:

• potpuna krvna slika;
• biokemijski test krvi;
• elektroforeza hemoglobina;
• ultrazvuk (ultrazvuk);
• rendgensko ispitivanje.

Opći test krvi

Jedan od prvih testova propisan je svim bolesnicima sa sumnjom na krvnu bolest. To vam omogućuje da procijenite stanični sastav periferne krvi, koji daje informacije o funkcionalnom stanju različitih unutarnjih organa, kao io stvaranju krvi u crvenoj koštanoj srži, prisutnosti infekcije u tijelu. Za opću analizu, mogu uzeti i kapilarnu krv (iz prsta) i vensku krv.

Tehnika prikupljanja kapilarne krvi
Krv se uzima ujutro, na prazan želudac. Uoči testa nije preporučljivo piti alkohol, pušiti ili uzimati opojne droge prije testa. Neposredno prije uzimanja krvi, trebate zagrijati prste lijeve ruke, što će poboljšati mikrocirkulaciju i olakšati postupak.

Prikupljanje materijala za analizu obavlja medicinska sestra u sobi za tretman poliklinike. Koža prsta tretira se pamučnim štapićem koji je prethodno navlažen otopinom 70% alkohola (kako bi se spriječila infekcija). Nakon toga, posebni igličasti škripac čini ubod kože na bočnoj površini prsta (obično se koriste 4 prsta lijeve ruke, ali to nije kritično). Prva kap krvi koja se pojavi uklanja se pamučnim štapićem, nakon čega sestra počinje naizmjenično stiskati i otpuštati vrh njezina prsta, skupljajući nekoliko mililitara krvi u sterilnu graduiranu cijev.

Ako sumnjate na anemiju srpastih stanica, prst, s kojeg će se crpsti krv, već je vezan konopcem ili konopcem (2-3 minute). Time se stvaraju uvjeti za hipoksiju, zbog čega nastaje veći broj srpastih eritrocita, što će olakšati dijagnozu.

Tehnika uzimanja venske krvi
Uzorkovanje krvi obavlja i medicinska sestra. Pravila pripreme za analizu su ista kao i za uzimanje krvi iz prsta. Obično se krv uzima iz potkožnih vena u području lakta, a to je mjesto koje je prilično lako odrediti.

Pacijent sjeda i stavlja ruku na naslon stolca, maksimalno ga rastežući u zglobu za lakat. Sestra nanosi gumenu vrpcu u području ramena (cijeđenje safennih vena dovodi do prelijevanja krvi i oticanja iznad površine kože) i traži od pacijenta da nekoliko sekundi "radi sa svojom šakom" (stisne i otvori šaku), što također doprinosi punjenju krvnih žila i olakšava njihovo određivanje pod kožom,

Nakon što je odredila položaj vene, medicinska sestra dva puta tretira područje lakta s pamučnim štapićem prethodno namočenim u 70% -tnu otopinu alkohola. Nakon toga, sterilna jednokratna šprica probija kožu i zid vene i skuplja potrebnu količinu krvi (obično nekoliko mililitara). Čisti pamučni obrisak (također navlažen u alkoholu) se pritisne na mjesto uboda, a igla se uklanja. Bolesniku se savjetuje da čeka u hodniku 10 do 15 minuta, budući da se mogu pojaviti određene nuspojave (vrtoglavica, gubitak svijesti).

Mikroskopsko ispitivanje krvi
Nekoliko kapi dobivene krvi prenosi se na staklenu pločicu, obojene posebnim bojama (obično metilenskim plavim) i pregledane u svjetlosnom mikroskopu. Ova metoda omogućuje grubo određivanje broja staničnih elemenata u krvi, procjenu njihove veličine i strukture.

Kod anemije srpastih stanica moguće je detektirati srpaste eritrocite (u istraživanju venske krvi), ali njihova odsutnost ne isključuje dijagnozu. Rutinski mikroskopski pregled ne otkriva uvijek polumjesečne eritrocite, pa se koristi ispitivanje mokrog razmaza krvi. Suština studije je sljedeća - kap krvi se prenosi na staklenu pločicu i tretira se posebnom tvari, natrijevim pirosulfitom. On „vuče“ kisik iz crvenih krvnih stanica, zbog čega dobivaju oblik srpa (ako je osoba stvarno bolesna od anemije srpastih stanica), što se otkriva pregledom u konvencionalnom svjetlosnom mikroskopu. Ova studija je vrlo specifična i omogućuje vam da potvrdite dijagnozu u većini slučajeva.

Krvni test u hematološkom analizatoru
Većina modernih laboratorija opremljeni su hematološkim analizatorima - uređajima koji omogućuju brzo i točno određivanje kvantitativnog sastava svih staničnih elemenata, kao i mnogih drugih krvnih parametara.