Trombocitopenična purpura

Trombocitopenična purpura je vrsta hemoragijske dijateze koju karakterizira nedostatak crvenih krvnih pločica - trombocita, često uzrokovanih imunološkim mehanizmima. Znakovi trombocitopenijske purpure su spontani, višestruki, polimorfni krvarenja u koži i sluznici, kao i nazalno, gingivalno, uterino i drugo krvarenje. Ako se sumnja na trombocitopeničnu purpuru, procjenjuju se anamnestički i klinički podaci, opća krvna slika, koagulogram, ELISA, mikroskopija razmaza krvi, punkcija koštane srži. U terapijske svrhe bolesnicima se propisuju kortikosteroidi, hemostatički lijekovi, citostatska terapija, provodi se splenektomija.

Trombocitopenična purpura

Trombocitopenična purpura (Verlhofova bolest, benigna trombocitopenija) je hematološka patologija koju karakterizira kvantitativni nedostatak trombocita u krvi, praćen sklonošću krvarenju, razvoju hemoragijskog sindroma. U trombocitopeničnoj purpuri razina krvnih pločica u perifernoj krvi značajno pada ispod fiziološke - 150x10 9 / l, s normalnim ili blago povećanim brojem megakariocita u koštanoj srži. Učestalost pojave trombocitopenične purpure zauzela je prvo mjesto među ostalim hemoragijskim dijatezama. Bolest se najčešće javlja u djetinjstvu (s vrhuncem u ranom i predškolskom razdoblju). Kod adolescenata i odraslih patologija se kod žena javlja 2-3 puta češće.

Razvrstavanje trombocitopenijske purpure uzima u obzir njegove etiološke, patogenetske i kliničke značajke. Postoji nekoliko mogućnosti - idiopatska (Verlgofova bolest), izo-, trans-, hetero- i autoimuna trombocitopenijska purpura, kompleksni simptom Verlgof (simptomatska trombocitopenija).

Protokom akutnih, kroničnih i rekurentnih oblika. Akutni oblik je tipičniji za djecu, traje do 6 mjeseci s normalizacijom razine trombocita u krvi, nema recidiva. Kronični oblik traje više od 6 mjeseci, češći je u odraslih bolesnika; povratna - ima ciklički tijek s ponavljanjem epizoda trombocitopenije nakon normalizacije razine trombocita.

Uzroci trombocitopenične purpure

U 45% slučajeva javlja se idiopatska trombocitopenijska purpura koja se razvija spontano, bez vidljivog razloga. U 40% slučajeva trombocitopenije, različite infektivne bolesti (virusne ili bakterijske) prethode oko 2-3 tjedna prije toga. U većini slučajeva to su infekcije gornjeg respiratornog trakta nespecifične geneze, u 20% njih su specifične (boginje, ospice, rubeole, zaušnjaci, zarazne mononukleoze, hripavac). Trombocitopenična purpura može zakomplicirati tijek malarije, tifusne groznice, lišmanijaze, septičkog endokarditisa. Ponekad se trombocitopenična purpura pojavljuje na pozadini imunizacije - aktivne (cijepljenje) ili pasivne (primjena γ-globulina). Trombocitopenična purpura može biti potaknuta uzimanjem lijekova (barbiturati, estrogeni, arsen, živa), produljeno izlaganje rendgenskim zrakama (radioaktivni izotopi), opsežna operacija, trauma, prekomjerna insolacija. Postoje obiteljski slučajevi bolesti.

Većina varijanti trombocitopenijske purpure je imunološkog karaktera i povezane su s proizvodnjom anti-trombocitnih antitijela (IgG). Stvaranje imunih kompleksa na površini trombocita dovodi do brzog uništavanja krvnih pločica, smanjujući očekivani životni vijek na nekoliko sati umjesto 7-10 dana u normalnim uvjetima.

Izoimuni oblik trombocitopenične purpure može biti uzrokovan ulaskom "stranih" trombocita u krv nakon ponovljenih transfuzija krvi ili trombocita, kao i antigenske inkompatibilnosti trombocita majke i fetusa. Heteroimunski oblik nastaje kada se antigenska struktura trombocita oštećuje različitim agensima (virusima, lijekovima). Autoimuna varijanta trombocitopenijske purpure uzrokovana je pojavom antitijela protiv vlastitih nepromijenjenih antigena trombocita i obično se kombinira s drugim bolestima iste geneze (SLE, autoimuna hemolitička anemija). Razvoj transimunske trombocitopenije u novorođenčadi potaknut je antitrombotičnim autoantitijelima koja prolaze kroz posteljicu majke koja pati od trombocitopenijske purpure.

Nedostatak trombocita u trombocitopeničnoj purpuri može biti povezan s funkcionalnim oštećenjem megakariocita, što je narušavanje procesa ocjenjivanja crvenih krvnih ploča. Primjerice, kompleks Verlgof simptoma uzrokovan je neučinkovitošću hemopoeze kod anemije (B-12 deficijentan, aplastični), akutne i kronične leukemije, sistemskih bolesti krvotvornih organa (retikuloza), koštane srži metastaza malignih tumora.

U trombocitopeničnoj purpuri dolazi do narušavanja tromboplastina i serotonina, smanjenja kontraktilnosti i povećanja propusnosti stijenki kapilara. To je povezano s produljenjem vremena krvarenja, poremećajem zgrušavanja krvi i retrakcijom krvnog ugruška. U hemoragijskim egzacerbacijama broj trombocita smanjuje se na pojedinačne stanice u pripravku, a tijekom remisije vraća se na razinu ispod norme.

Simptomi trombocitopenijske purpure

Trombocitopenična purpura klinički se očituje kada razina trombocita padne ispod 50x10 9 / l, obično 2-3 tjedna nakon izlaganja etiološkom faktoru. Karakteristično je krvarenje u petehijalno-točkastom tipu. U bolesnika s trombocitopeničnom purpurom, bezbolna višestruka krvarenja pojavljuju se ispod kože, u sluznicu ("suha" verzija), a također i krvarenje ("mokra" verzija). Razvijaju se spontano (često noću), a njihova ozbiljnost ne odgovara snazi ​​traumatskog utjecaja.

Hemoragijski osipi su polimorfni (od manjih petehija i ekhimoza do velikih modrica i modrica) i polikromni (od svijetlo ljubičasto-plave do blijedo žuto-zelene, ovisno o vremenu pojavljivanja). Najčešće se pojavljuju krvarenja na prednjoj površini trupa i ekstremiteta, rijetko na licu i vratu. Krvarenja se određuju i na sluznici tonzila, mekog i tvrdog nepca, konjunktive i mrežnice, bubnjića, u masnom tkivu, parenhimnim organima, seroznim membranama mozga.

Patognomonsko intenzivno krvarenje - nos i desni, krvarenje nakon uklanjanja zuba i tonzilektomija. Hemoptiza, krvavo povraćanje i proljev, krv u mokraći može se pojaviti. Kod žena uobičajeno prevladava krvarenje iz maternice u obliku menoragije i metroagije, kao i ovulacijsko krvarenje u trbušnu šupljinu sa simptomima ektopične trudnoće. Neposredno prije menstruacije pojavljuju se hemoragični elementi kože, nos i drugo krvarenje. Tjelesna temperatura ostaje normalna, moguća tahikardija. Trombocitopenična purpura ima umjerenu splenomegaliju. Kod obilnog krvarenja nastaju anemija unutarnjih organa, hiperplazija crvene koštane srži i megakariociti.

Lijek se pojavljuje ubrzo nakon uzimanja lijeka, traje od 1 tjedna do 3 mjeseca uz spontani oporavak. Radijacijsku trombocitopeničnu purpuru karakterizira teška hemoragijska dijateza s prijelazom koštane srži u hipo i aplastično stanje. Infantilni oblik (u djece mlađe od 2 godine) ima akutni početak, tešku, često kroničnu i izraženu trombocitopeniju (9 / l).

Tijekom trombocitopenijske purpure otkrivaju se razdoblja hemoragijske krize, kliničke i kliničko-hematološke remisije. U hemoragijskim krizama, krvarenju i laboratorijskim promjenama izražene su hemoragije tijekom kliničke remisije trombocitopenije. Uz potpunu remisiju nema krvarenja i laboratorijskih promjena. Akutna post-hemoragijska anemija opažena je s trombocitopeničnom purpurom s velikim gubitkom krvi i kroničnom anemijom željeza s dugotrajnim kroničnim oblikom.

Najstrašnija komplikacija - krvarenje u mozgu razvija se iznenada i brzo napreduje, praćeno vrtoglavicom, glavoboljom, povraćanjem, napadima, neurološkim poremećajima.

Dijagnoza trombocitopenijske purpure

Dijagnoza trombocitopenijske purpure utvrđuje hematolog, uzimajući u obzir povijest, karakteristike tijeka i rezultate laboratorijskih ispitivanja (klinička analiza krvi i urina, koagulogram, ELISA, mikroskopija razmaza krvi, punkcija koštane srži).

Trombocitopeničnu purpuru ukazuje oštar pad broja trombocita u krvi (9 / l), povećanje vremena krvarenja (> 30 minuta), protrombinsko vrijeme i APTT, smanjenje stupnja ili odsustvo retrakcije ugruška. Broj leukocita je obično u normalnom rasponu, anemija se javlja sa značajnim gubitkom krvi. U visini hemoragijske krize otkriveni su pozitivni endotelni uzorci (pinch, turniquet, injekcije). U razmazu krvi određuje se povećanje veličine i smanjenje veličine zrna trombocita. Pripravci crvene ili koštane srži pokazuju normalan ili povećan broj megakariocita, prisutnost nezrelih oblika, podvezivanje trombocita u nekoliko točaka. Autoimuna priroda purpure potvrđena je prisutnošću anti-trombocitnih antitijela u krvi.

Trombocitopenična purpura razlikuje se od aplastičnih ili infiltrativnih procesa koštane srži, akutne leukemije, trombocitopatije, SLE, hemofilije, hemoragijskog vaskulitisa, hipo- i disfibrinogenemije, juvenilnog materničnog krvarenja.

Liječenje i prognoza trombocitopenijske purpure

Kod trombocitopenijske purpure s izoliranom trombocitopenijom (trombociti> 50x10 9 / l) bez hemoragičnog sindroma liječenje se ne provodi; s umjerenom trombocitopenijom (30-50 x10 9 / l), terapija lijekovima je indicirana u slučaju povećanog rizika od krvarenja (arterijska hipertenzija, čir na želucu i 12 čira dvanaesnika). Kada se razina trombocita 9 / l tretman provodi bez dodatnih indikacija u bolnici.

Krvarenje se zaustavlja uvođenjem hemostatskih lijekova, topikalne hemostatske spužve. Za suzbijanje imunih reakcija i smanjenje propusnosti krvnih žila, kortikosteroidi se propisuju u manjoj dozi; hiperimune globuline. Kod velikog gubitka krvi moguće su transfuzije plazme i ispranih crvenih krvnih stanica. Infuzija trombocitne mase u trombocitopeničnoj purpuri nije prikazana.

U bolesnika s kroničnim oblikom s recidivima teškog krvarenja i krvarenja u vitalnim organima provodi se splenektomija. Možda imenovanje imunosupresiva (citostatika). Liječenje trombocitopenične purpure, ako je potrebno, treba kombinirati s terapijom osnovne bolesti.

Prognoza trombocitopenijske purpure je u većini slučajeva vrlo povoljna, puni oporavak je moguć u 75% slučajeva (u djece - u 90%). Komplikacije (npr. Hemoragijski moždani udar) uočene su u akutnoj fazi, stvarajući rizik od smrti. Trombocitopenična purpura zahtijeva konstantno promatranje od strane hematologa, isključuje lijekove koji utječu na agregacijska svojstva trombocita (acetilsalicilna to-ta, kofein, barbiturati), alergene na hranu, oprez se provodi kod cijepljenja djece, insolacija je ograničena.

Imunska trombocitopenična purpura

PURPURA THOMBOCYTOPENIC (latinski purpura ljubičasti puž, ljubičasta boja; trombociti + greč, penija siromaštvo; sinonim: Verlgofova bolest, idiopatska trombocitopenična purpura) - hemoragijska dijateza, kada se smanjuje broj trombocita, kada dolazi do smanjenja broja trombocita. sadržaj megakariocita u koštanoj srži.

Razlikuju se dva oblika P. t, koji su u okviru tradicionalne terminologije označeni kao akutna i kronična trombocitopenija.

Sadržaj

Akutna trombocitopenična purpura

Akutna trombocitopenijska purpura (sin. Postinfektivna ili haptenična, P. t.).

Etiologija i patogeneza

Trombocitopenija (vidi) nastaje zbog povećanog uništavanja krvnih pločica. Razlozi za povećano uništavanje trombocita (vidi) u ovom obliku P. t. Primarna važnost se pridaje višku u krvi kompleksa antigen-antitijelo (vidi reakcija antigen-antitijelo), koja se formira kao odgovor na uvođenje virusa. Vezanje imunih kompleksa na specifičan lokus membrane trombocita (F_c-receptora) stvara preduvjete za smrt potonjeg. Trombociti napunjeni imunim kompleksima su fagocitizirani u slezeni i jetri, ili su uništeni djelovanjem komplementa (vidi) izravno u krvotoku. Vjerojatno je da trombociti mogu biti uništeni djelovanjem antitijela usmjerenih protiv virusno modificiranih trombocitnih autoantigena. Nakon uklanjanja virusa i njegovih antigena iz tijela, proizvodnja antitijela se zaustavlja, normalizira se razina trombocita i počinje oporavak.

Klinička slika

Promatra se uglavnom kod djece predškolskog i osnovnoškolskog uzrasta. Počinje akutno.

Kliničkoj manifestaciji bolesti u 80-85% slučajeva prethodi period vrućice, često povezan s takvim virusnim infekcijama kao što su rubela (vidi), ospice (vidi), vodene boginje (vidi), gripa (vidi). Opisani su slučajevi P. of. Interval od početka infekcije do početka P. m. Varira od 3 dana do 3 tjedna. Karakterizirani su osipi različitih veličina, uključujući petehijalne, krvareće desni. Moguće je i krvarenje iz želuca i bubrega. U 10-20% slučajeva dolazi do blagog porasta slezene i jetre. 60% djece ima umjerenu limfadenopatiju. Krvarenja u mozgu moguća su u prva 2 tjedna. bolesti, osobito petehije na licu, krvarenja u sluznici usne šupljine i konjunktive. Duboka trombocitopenija obično se bilježi u krvi (manje od 20.000 u 1 μl), u 80% slučajeva - relativna limfocitoza, u 20% - eozinofilija. U studiji radioizotopa dolazi do oštrog skraćivanja životnog vijeka trombocita, ponekad i do nekoliko sati. Kompenzacijsko povećanje njihove proizvodnje popraćeno je povećanjem broja megakariocita u koštanoj srži i pojavom u krvi gigantskih oblika krvnih pločica.

Dijagnoza

Dijagnoza se temelji na izuzetku simptomatskih oblika P. i obično ne uzrokuje poteškoće. Imunološka priroda bolesti potvrđuje otkrivanje sadržaja imunoglobulina G (antitijela) viših od normalnih na površini trombocita.

Liječenje i prognoza

Prednizolon se propisuje u dozi od 1-3 mg / kg tjelesne težine (mase) 3-4 tjedna. Prema Lasheru i Ayeru (J.M. Lusher, R. Iyer), glukokortikoidni hormoni ne smanjuju trajanje bolesti i obično ne mijenjaju razinu trombocita, ali zaustavljaju hemoragični sindrom i smanjuju vjerojatnost krvarenja u mozgu. Transfuzije trombocita su najčešće nedjelotvorne; transfuzija velikih količina trombocita ponekad dovodi do prestanka krvarenja.

Bolest traje nekoliko tjedana ili mjeseci; obično završava spontanim oporavkom u 1-2 mjeseca. (najviše 6 mjeseci); oporavak se utvrđuje u 80% bolesnika, ostatak dobiva kronični tijek. Smrtnost cca. 1%. Preporučljivo je suzdržati se od splenektomije za vrijeme trajanja tog razdoblja, osim u slučajevima kada operaciju treba izvoditi prema vitalnim indikacijama (nestrukturirane velikim dozama prednizolonske krize, izraženim hemoragijskim sindromom, pojavom simptoma koji ukazuju na mogućnost krvarenja u mozgu). Citostatska terapija u ovom obliku P. t je neprikladna. Ako trombocitopenija traje duže od 6 mjeseci, možete razmisliti o kroničnom obliku bolesti (vidi dolje).

Prevencija krvarenja u akutnom obliku P. t je ograničavanje pokretljivosti bolesti, isključujući mogućnost ozljede. Nemojte uzimati lijekove koji krše funkciju trombocita.

Kronična trombocitopenična purpura

Kronična trombocitopenijska purpura (sin. Autoimune P. t.). Prvi put ovaj oblik P. t opisan je 1735. godine Verlgof (P. G. Werlhof). Frank (A. E. Frank, 1915) prvi je pretpostavio da kada P. m. Smanjuje proizvodnju trombocita pod utjecajem faktora kojeg proizvodi slezena. Gotovo pola stoljeća ova je hipoteza ostala popularna, ali nije potvrđena. Alternativna inačica pripadala je Katznelsonu (P. Katznelson, 1916), koji je zabilježio pozitivan učinak splenektomije u P. t, a na temelju toga tvrdio je da se trombocitopenija razvija kao rezultat povećanog uništavanja trombocita u slezeni; U posljednja dva desetljeća to potvrđuju brojne studije.

Etiologija i patogeneza

Uzroci bolesti nisu poznati. U klasičnim eksperimentima Harringtona (WJ Harrington, 1951–1953), koji je napravio on i osoblje laboratorija, utvrđeno je da u frakciji gama globulina krvne plazme u 60% bolesnika s P. t. Sadrži faktor koji potiče zdrave ljude na trombocitopenija. Nakon toga, pokazalo se da je antitrombocitni faktor imunoglobulin klase G (vidi Imunoglobulini), da je sposoban za interakciju s trombocitima kao antitijelom i može se detektirati na površini pacijentove krvne ploče u 95% slučajeva. McMillan (R. McMillan) i suradnici dokazali su da je antiplateletni IgG, sintetiziran in vitro od strane limfocita Pt. Pacijenata, sposoban vezati ne samo svoje, već i donorske, tj. Trombocite koji se ne mijenjaju u antigenu (vidi ).. I donorske i autologne trombocite imaju mitogenu aktivnost i mogu uzrokovati blastnu transformaciju limfocita u bolesnika s P. t. Navedeni podaci bili su osnova za pripisivanje ovog oblika P. tzv. autoimune bolesti (vidi Autoalergijske bolesti). Patogeneza dugotrajne uporne trombocitopenije u kojoj se imunol. uzorci su negativni, nisu konačno instalirani. Anti-trombociti (antitijela), koji se vežu za trombocite, ne samo da narušavaju funkciju potonjeg, nego također uzrokuju njihovo kasnije uništenje u slezeni i jetri. Specifičnost anti-trombocitnih antitijela u autoimunoj trombocitopeniji nije poznata, ali je dokazano da su kod različitih bolesnika fiksirani na različite lokuse membrane trombocita. Povećano uništavanje trombocita potvrđeno je značajnim skraćivanjem životnog vijeka stanica s izotopom. U ravnoteži, razina proizvodnje trombocita prelazi normalne 2-8 puta. Odraz ovog procesa je povećanje koštane srži od broja i (ili) veličine megakariocita i pojave u krvi nezrelih, povećanih trombocita (vidi Koštana srž). Povećano krvarenje kod P. t povezano je kako s nedostatkom krvnih ploča, tako is poremećajem njihove funkcije pod utjecajem antitijela. Zato u ovoj bolesti, za razliku od amegakariocitne trombocitopenije, u kojoj je ozbiljnost hemoragičnog sindroma u korelaciji sa stupnjem deficijencije krvnih pločica, značajno krvarenje se može uočiti s umjerenim smanjenjem broja trombocita.

Patološka anatomija

Glavni predmet obdukcije je udaljena slezena (vidi). Pri provođenju splenektomije (vidi) i sumnji na kronični aktivni hepatitis (vidi) i simptomatsku prirodu deficijencije krvnih pločica stvaraju se marginalna biopsija jetre (vidi Jetra, metode istraživanja).

U većini slučajeva slezena ima normalnu veličinu i težinu, ponekad se povećava (do 400 g). Mikroskopski se često otkriva hiperplazija limfa, tkiva, dok se broj i veličina folikula povećavaju, sadrže velike germinalne centre okružene prstenom zrelih limfocita, kojima je široka rubna zona nezrelih limfoidnih elemenata. U nekim slučajevima, germinalni centri su slabi u stanicama, njihovo tkivo je impregnirano proteinskim masama; Takve promjene se uglavnom primjećuju kod dugotrajne primjene kortikosteroidnih hormona. U crvenoj pulpi slezene često se povećava broj eozinofila, plazma stanica, nakupine nuklearnih oblika crvenih krvnih stanica, mogu se detektirati megakariociti; u germinalnim centrima, rubnim zonama i pulpnim nitima, broj mononuklearnih fagocita se obično povećava. Ponekad se u tkivu slezene nađu skupine stanica ksantoma (lipoidni makrofagi, geshepodobne stanice), koje se formiraju, očito, kao rezultat fagocitoze makrofagima uništenih trombocita. Često dolazi do masovnog nakupljanja proteinskih tvari u zidovima središnje i pulparne arterije, membrana sinusa s njihovom zadebljanjem i kasnijom sklerozom. Hiperplastični sinusi endotela.

Protein i masna distrofija hepatocita, hiperplazija zvjezdastih endoteliocita izraženih u različitim stupnjevima, nalaze se u jetri. Biopsija trepina (vidi) češlja ilijačne kosti otkriva polimorfni sastav koštane srži u stanici, značajno povećanje broja megakariocita s prisutnošću nezrelih oblika među njima. U slučajevima masivnog ponovljenog krvarenja ili istodobne hemolize može se uočiti povećanje nuklearnih elemenata stanica crvenog reda.

Klinička slika

To se češće primjećuje u dobi od 20-50 godina, rjeđe u djece. Žene trpe 3-4 puta češće od muškaraca. Bolest se manifestira postupno, postupno, rjeđe akutno, a može se otkriti povezanost s raznim provokativnim trenucima (virusna ili bakterijska infekcija, prekomjerna insolacija, trauma). Trombocitopenski hemoragijski sindrom karakteriziraju kožne manifestacije (ekhimoza, petehije, ekstravazacija na mjestu ubrizgavanja) i krvarenje iz sluznice. Pojava krvarenja na licu, u konjunktivi očiju, na usnama, ozbiljan je simptom koji ukazuje na mogućnost krvarenja u mozak (vidi Moždani udar). Krvavi odlazak - kish. manjeg uobičajenog trakta, hematurija, hemoptiza. Povećanje veličine slezene nije tipično. Kod splenomegalije (vidi), čak i manje, potrebno je isključiti simptomatsku prirodu deficita krvnih pločica. U rijetkim slučajevima broj trombocita spontano se normalizira. To se obično promatra najkasnije 6 mjeseci nakon početka prvih simptoma bolesti, tj. Možemo govoriti o akutnoj (post-infektivnoj) P. m. (Vidi gore).

Trombocitopenija različite težine zabilježena je u krvi (obično broj trombocita ne prelazi 75.000 po 1 μl), često se nalazi povišen sadržaj divovskih oblika trombocita s plavom citoplazmom. Kada je broj trombocita iznad 50.000, rijetko se primjećuje 1 µl hemoragičnog sindroma. U istraživanju koštane srži otkriven je povećan ili normalan broj megakariocita. Značajan dio njih predstavljaju mladi oblici koji imaju povećanu veličinu i bazofilnu citoplazmu. Odsustvo trombocita oko megakariocita nije dokaz umanjenog ukliještenja podjedinica trombocita, već ukazuje na ubrzani protok stanica u krv ili njihovo uništenje u koštanoj srži. Ponekad u koštanoj srži postoji iritacija crvenih izdanaka povezana s krvarenjem. Hiperplazija eritroida može biti posljedica istodobne hemolize (vidi), koja potvrđuje otkrivanje protu-eritrocitnih antitijela primjenom anti-globulinskog Coombsovog testa (vidi Coombsova reakcija). Vrijeme krvarenja (vidi) je produljeno. Povlačenje krvnog ugruška je smanjeno (vidi Retrakcija). Koagulacija krvi je u većini slučajeva normalna (vidi. Sustav za zgrušavanje krvi). Ponekad se nalaze u krvnim produktima razgradnje fibrinogena. U nekih bolesnika otkriveno je smanjenje adhezije trombocita na staklo, povreda adenozin difosfata, trombina i agregacija kolagena. Prema V. G. Savchenko i L. I. Idelsonu (1981.), s imunolom. Studijom se utvrđuje povećanje u usporedbi s normalnim sadržajem IgG na površini trombocita pacijenta, što neizravno potvrđuje prisutnost antitijetki.

Dijagnoza

Dijagnoza se temelji na iznimci nasljednih i simptomatskih oblika P. t (vidi Trombocitopenija). U dijagnostički teškim situacijama može se koristiti metoda kvantitativnog određivanja IgG na površini autolognih trombocita koju su razvili Dixon i Rosse (R. Dixon, W. Rosse). Indirektne (serumske) metode trenutno se praktički ne koriste zbog niskog sadržaja informacija. Za razlikovanje akutnog (postinfektivnog) P. t Od kroničnog (autoimuna) pomoću imunola. metode u ranim fazama je nemoguće. Dijagnoza uzima u obzir da se akutna (postinfektivna) trombocitopenijska purpura javlja uglavnom u djece, traje nekoliko tjedana ili mjeseci, a obično završava spontanim oporavkom u 1 do 2, maksimalno 6 mjeseci.

liječenje

Liječenje počinje u slučaju da postoji klin, manifestacije bolesti. Prednizon se obično propisuje u dozi od 1-2 mg / kg tjelesne težine. U 60% slučajeva dolazi do povećanja razine trombocita u normalnu, u većine bolesnika, zaustavljen je hemoragijski sindrom. U oko 10% slučajeva terapija glukokortikoidnim hormonima ne djeluje protiv broja trombocita. Liječenje prednizonom rijetko dovodi do konačnog izlječenja. Nastavak hemoragičnog sindroma nakon ukidanja prednizolona je indikacija za splenektomiju (vidi), za-ruyu svrsishodan za obavljanje, ako je moguće, ne prije nego nakon 6 mjeseci. od početka bolesti. Ako velike doze glukokortikoidnih hormona ne zaustavljaju krvarenje koje ugrožava život pacijenta, slezena se uklanja u hitnim slučajevima, bez obzira na trajanje bolesti. Prema statistikama, splenektomija u 75% slučajeva dovodi do konačnog oporavka bolesnika, u 10-15% bolesnika nakon operacije krvarenje ili naglo opada ili se potpuno zaustavlja, unatoč perzistirajućoj trombocitopeniji.

Splenektomiju treba provoditi u pozadini terapije glukokortikoidima. Doza prednizolona, ​​koja ublažava hemoragijski sindrom, udvostručena je 1 do 2 dana prije operacije, a od trećeg dana postoperativnog razdoblja brzo se (3-4 dana) svodi na početnu razinu. Ovisno o učinku operacije, počinju polagano smanjivanje doze i postupno ukidanje hormona. Nakon splenektomije, koja nije eliminirala trombocitopeniju) i hemoragijskog sindroma, često je bila uspješna i ranije neuspješna terapija kortikosteroidima. Brojanje trombocita nakon učinkovite splenektomije normalizira se nakon nekoliko dana. Sedmog i jedanaestog dana nakon operacije često se bilježi hipertrombocitoza (do 1 milijun trombocita u 1 μl krvi), što je iznimno rijetko uzrokovano trombozom.

U nedostatku učinka splenektomije i ponovnog pojavljivanja teškog hemoragičnog sindroma liječe se citostatski imunosupresivi, često u kombinaciji s kortikosteroidnim hormonima. Učinak terapije očituje se u 1-2 mjeseca, nakon čega se poništavaju glukokortikoidni hormoni. Nanesite sljedeće lijekove: vincristin 1,4 mg / m 2 1 put tjedno, trajanje tijeka 1-2 mjeseca. Imuran (azatioprin)

2-3 mg / kg dnevno, trajanje kursa do 3-5 mjeseci; ciklofosfamid (ciklofosfamid) 200 mg dnevno (obično 400 mg svaki drugi dan) tijekom cca. 6-8 g. Postavljanje citotoksičnih lijekova prije operacije je neprihvatljivo, osim u slučajevima u kojima splenektomija ne može biti izvedena zbog prisutnosti teške interkurentne patologije. Potrebno je izbjegavati njihovu uporabu u djece u nedostatku vitalnih indikacija.

Simptomatsko liječenje hemoragičnog sindroma uključuje imenovanje adroksona, sintetičkih progestina (s nekropiranom menoragijom). Uporaba Vicasola i kalcijevog klorida nije prikladna. Kod krvarenja iz nosa široko se primjenjuju hemostatska spužva, oksidirana celuloza, adrokson, lokalna krioterapija. Transfuzije trombocita su obično nedjelotvorne, jer su transfuzirane stanice iznimno brzo uništene u slezeni i jetri.

Prognoza je povoljna. Fatalni slučajevi su rijetki, njihov uzrok je najčešće hemoragijski moždani udar.

Sprečavanje ponavljanja trombocitopenije je sprečavanje virusnih i bakterijskih infekcija. Treba izbjegavati prekomjernu insolaciju. S preostalom trombocitopenijom nakon liječenja potrebno je isključiti sve tvari i lijekove koji narušavaju agregacijska svojstva trombocita (alkohol, aspirin, brufen, metindol itd.).

Bibliografija: Anokhin Yu. V. i Khokhlova MP Morfološke značajke slezene u Verlgofovoj bolesti, Probl. gematol. i transfuzija krvi, svezak 17, br. 5, str. 15, 1972; Afanasyev B.V., i sur. Vincristin terapija za bolesnike s idiopatskom trombocitopenijom, Ter. Arch., T. 50, br. 5, str. 60, 1978; Barka-gann 3. S. Hemoragijske bolesti i sindromi, str. 113, M., 1980; Kassirsky I. A. i Alekseev G. A. Klinička hematologija, str. 684, M., 1970; Mazurin A.V. Trombocitopenična purpura (Verlgofova bolest) u djece, M., 1971, bibliogr. Vodič za hematologiju, ed. A. Vorobiev i Yu.Lorie, str. 472, M., 1979; Savchenko VG Patogeneza i metode dijagnoze idiopatske trombocitopenijske purpure, Ter. Arch., T. 51, № 9, str. 122, 1979, bibliogr. Savchenko, V.G., i Idelson, L.I., Primjena Dixonove i Rossa metode za kvantitativno određivanje imunoglobulina na površini trombocita u trombocitopeničkoj purpuri, Probl. gematol. i transfuzija krvi, t. 26, br. 7, str. 49, 1981, bibliogr. Kirurško liječenje bolesti krvnog sustava, ed. OK K. Gavrilova i D. M. Grozdova, str. 288, M., 1981; Dixon R., Rosse W. a. E bombe e t L. Kvantitativno određivanje antitijela u idiopatskoj trombocitopeničkoj purpuri, New'Engl. J. Med., V. 292, str. 230, 1975; Harrington, W.J., Minnich V.a. A r i m u r a G. Autoimune trombocitopenije, Progr. Hemat., V. 1, str. 166, 1956; Hematologija, izd. W. J. Williams a. o., N. Y., 1977; Imunološke bolesti, ed. autor M. Samter, v. 2, str. 1228, Boston, 1978; Lacey J. Y. P n n r r A. A. Upravljanje idiopatskom trombocitopeničkom purpurom u odraslih, Semin. Tromboza a. Hemostaza, v. 3, str. 160, 1977; L u s h j r m M. a. Iyer R. Idiopatska trombocitopenijska purpura u djece, ibid., P. 175, bibliogr. Me M i 1 1 a n R. a. o. Kvantitativno određivanje IgG vezanja trombocita proizvedenog in vitro od slezene kod pacijenata s idiopatskom trombocitopeničkom purpuru, New Engl. J. Med., V. 291, str. 812, 1974; M u-eller-Eckhardt C. Idiopatska trombocitopenijska purpura (ITP), klinička i imunološka razmatranja, Semin. Tromboza a. Hemostaza, v. 3, str. 125, 1977.

V. G. Savchenko; M. Khokhlova (pat. An.).

Trombocitopenična purpura

Državno medicinsko sveučilište Samara (SamSMU, KMI)

Razina obrazovanja - stručnjak
1993-1999

Ruska medicinska akademija poslijediplomskog obrazovanja

Trombocitopenična purpura odnosi se na krvne bolesti povezane s nedostatkom trombocita. Spada u skupinu hemoragijske dijateze.

Što je trombocitopenična purpura?

Smanjenje broja trombocita dovodi do činjenice da se zgrušavanje krvi naglo smanjuje. Posude pate od nutritivnih nedostataka, njihov unutarnji sloj je oštećen, a propusnost zidova do crvenih krvnih zrnaca se povećava. Proces je popraćen neuspjehom imunološkog sustava, koji se počinje boriti sa stanicama vlastitog tijela - trombocitima.

Spontane modrice pojavljuju se u tijelu u obliku malih crvenih mrlja ili modrica. Mogu izgledati kao krvarenje (petechiae), spajati se i oblikovati trake ili velike mrlje. Od boje tih mjesta bolest je dobila ime - purpura. Zapravo, boja krvarenja može varirati od ljubičasto-crvene do žuto-zelene.

Krvarenje se ne pojavljuje samo u obliku kožnih osipa. Manja krvarenja pojavljuju se na sluznicama nosa, usne šupljine, na bjeloočnici, u masnom tkivu, na unutarnjim organima i na membrani mozga. Najčešće se bolest manifestira kod predškolske djece. Trombocitopenična purpura javlja se u odraslih često i uglavnom kod žena (njihova incidencija je 3 puta veća nego u muškaraca).

Klasifikacija trombocitopenijske purpure

Klasifikacija purpure provodi se prema obliku tijeka bolesti i mehanizmu njezine pojave. S protokom se razlikuju:

• akutni;
• kronični;
• ciklički recidiv.

Akutna trombocitopenija javlja se češće u djetinjstvu i traje šest mjeseci. Tijekom tog vremena razina trombocita u krvi se normalizira. U budućnosti se ne ponavlja. Kronični oblik oboljelih odraslih osoba, traje više od 6 mjeseci. Ponavljajući oblik manifestira se promjenom ciklusa normalizacije i padom razine trombocita.

Klasifikacija po mehanizmu pojave

Prema mehanizmu pojave trombocitopenične purpure klasificira se kako slijedi:

• idiopatsku trombocitopeničku purpuru ili Verlgofovu bolest;
• trombotična trombocitopenična purpura;
• autoimuna trombocitopenična purpura.

Etiologija bolesti je različita. Može se pojaviti bez očiglednog razloga. Ova ljubičasta se naziva idiopatska i nije povezana s drugim patologijama. Ovo je stanje prvi put opisao liječnik Paul Verlgof u 18. stoljeću, stoga je drugo ime za idiopatsku trombocitopeničku purpuru Verlgofova bolest.

Trombotična purpura

Trombotična trombocitopenična purpura je vrsta bolesti koju treba razmotriti odvojeno. Pojavljuje se u teškom obliku i ima nepovoljnu prognozu. Ljudi najčešće boluju od 30 do 40 godina. Karakterizira ga i smanjenje broja trombocita u krvi i pojava crvenih mrlja na koži.

Međutim, njegov tijek se bitno razlikuje od trombocitopenijske purpure. Oštećeni trombociti drže se zajedno i začepljuju arterijske kapilare, što dovodi do organske ishemije. Pate od mozga i tkiva pluća, srca i bubrega. Trombotična trombocitopenična purpura u početku ima akutnu formu i razvija se vrlo brzo, praćena krvarenjem, temperaturom, neurološkim simptomima - dezorijentacijom, tremorom, oštećenjem vida (dvostrukim vidom), konvulzijama i drugim teškim manifestacijama koje mogu dovesti do kome. Uvijek praćena hemolitičkom anemijom. Često bolest završava smrću pacijenta od zatajenja bubrega.

Imunološki oblici trombocitopenije

Jedan od uzroka oštećenja i smrti trombocita je napad vlastitih imunoloških stanica. Ovi napadi mogu biti različite prirode:

1. Transimunski oblik bolesti javlja se intrauterino u fetusu, od kojeg se od majke prenose anti-trombocitna antitijela. U prvom mjesecu života, dijete ima smanjen broj trombocita u krvi.
2. Isoimmune se razvija kroz transfuziju strane krvi.
3. Heteroimunski oblik karakteriziran je promjenom antigenske strukture trombocita. U isto vrijeme, stanice imunološkog sustava ih više ne prepoznaju i napadaju kao „autsajdere“. Liječnici vjeruju da su te promjene posljedica virusnih bolesti ili pod utjecajem određenih lijekova. Ako heteroimuni oblik trombocitopenije traje više od 6 mjeseci, prelazi u kategoriju autoimunih.
4. Autoimuni oblik. Također uključuje idiopatsku trombocitopeničnu purpuru kod odraslih, kada je uzrok napada vlastite imunosti na trombocite nepoznat.

Pojava imunološke trombocitopenijske purpure moguća je u bilo kojoj dobi. Često se ponavlja ili kronično. U većoj su mjeri žene podložne tome.

Uzroci bolesti

Točni uzroci trombocitopenične purpure i dalje su razlog za neslaganje liječnika. U gotovo 50% slučajeva dijagnosticira se kao idiopatska. U izoliranim slučajevima, ona je nasljedna u prirodi i rezultat je kršenja proizvodnje trombocita od strane koštane srži. Najčešći čimbenici koji uzrokuju bolesti su:

• virusne bolesti;
• učinak zračenja;
• metastaze i tumori koštane srži;
• mehanička oštećenja trombocita tijekom operacije za vaskularnu protetiku;
• reakcija na cijepljenje i uvođenje gama globulina;
• primjena citostatika tijekom kemoterapije;
• neke oralne kontraceptive.

U rijetkim slučajevima uzrok može biti produljeni zastoj krvi i trudnoća. Možda pojava sekundarne purpure, kao komorbiditeta kod drugih bolesti:

• lezije vezivnog tkiva (sistemske bolesti);
• leukemija;
• hemofilija;
• onkologija s metastazama koštane srži;
• trombocitopatija i neke druge.

simptomi

Obično se bolest ubrzano razvija. To je zbog katastrofalnog skraćivanja života trombocita. Njegovo normalno trajanje je 7-10 dana. I pod utjecajem štetnih čimbenika, smanjuje se na nekoliko sati. Simptomi su približno isti za sve oblike trombocitopenijske purpure, koji se razlikuju samo po intenzitetu manifestacije:

• pojavu finog crvenog osipa ili velikih potkožnih hematoma;
• krvarenja zbog traume kože (na primjer, nakon injekcije);
• očito krvarenje iz sluznice;
• skriveno krvarenje iz bubnjića, želuca i crijevnog krvarenja (stolica je obojena krvlju);
• anemija, koja se razvija na pozadini stalnog gubitka krvi;
• noćna krvarenja.

Moguće je iskašljavanje krvi, krvarenje u mozgu i staklasto tijelo oka. Tijelo je prekriveno osipom točno ispred. Karakteristična je njegova asimetrična lokalizacija. Osip može biti suh ili krvaren. Autoimuna trombocitopenija može uzrokovati povećanu slezenu. Osip je ponekad praćen groznicom. Dječaci često imaju krvarenje iz nosa, djevojčice krvare maternicu.

Obično se tijek bolesti odvija u tri faze:

• hemoragijska kriza kada se broj trombocita smanji na kritičnu razinu;
• klinička remisija, u kojoj simptomi nestaju, ali ostaje pomak u laboratorijskim testovima;
• Klinička i hematološka remisija, kada vanjski simptomi nestanu, a krvna slika se normalizira.

dijagnostika

Primarna dijagnoza trombocitopenijske purpure je vizualno terapijsko ispitivanje vanjskih manifestacija. Krvarenje se uzima u obzir. Laboratorijska dijagnoza uključuje kompletnu krvnu sliku za trombocite, mijelogram koštane srži, biokemijski test krvi. Kod djece, liječenje se propisuje nakon pregleda i identifikacije simptoma. Diferencijalna dijagnoza sekundarne purpure.

Trombotična purpura dodatno se dijagnosticira s obzirom na broj leukocita, retikulocita i stanje eritrocita (karakterizira ih promijenjeni oblik). Pokazatelji u biokemijskoj analizi povećavaju krv (bilirubin, kreatinin, urea, proizvodi razgradnje fibrinogena).

liječenje

U prisutnosti hemoragijskih simptoma, liječenje trombocitopenične purpure provodi se samo u bolnici. Kada se ova bolest pokazuje strogim mirovanjem. Prije svega, pacijent mora zaustaviti krvarenje i provoditi terapiju s ciljem povećanja razine trombocita. Prvi lijekovi koji se liječe su hemostatski (Askorutin, Trombin). Tada se propisuje hormonska terapija (prednizolon) i imunoglobulini. Prijem kortikosteroidnih lijekova traje najmanje tri mjeseca.

U liječenju se ne koristi gotovo nikakva transfuzija tuđe tromboze, jer se ona ne može smiriti. Kod jakih znakova anemije mogu se izliti isprane crvene krvne stanice - krv je lišena leukocita i trombocita. Ako navedene metode ne djeluju, pribjegavaju radikalnoj metodi - uklanjanju slezene. Operacija se provodi samo uz visoki rizik od pucanja i neprestanog krvarenja.

Nakon liječenja pacijent se otpušta i postaje ambulantno mjesto u klinici. Za djecu odgovornost snose roditelji. Obvezni su djetetu pružiti normalnu prehranu, periodični liječnički pregled i minimizirati čimbenike koji izazivaju ponavljanje bolesti. Potrebno je isključiti sve alergene proizvode i zaštititi dijete od ozljeda.

Odrasli nakon liječenja strogo su kontraindicirani za primjenu sredstava za razrjeđivanje krvi (na primjer, sve vrste aspirina), hipnotika i sedativa te kofeina. Klinička evidencija bolesti traje najmanje dvije godine.

Trombocitopenična purpura: faktori rizika, vrste, razvoj, dijagnoza, terapija, prognoza

Trombocitopenična purpura odnosi se na hemoragičnu dijatezu, koja dolazi s povredom trombocitne komponente hemostaze, gdje broj krvnih ploča pada ispod dopuštene razine (150 x 10 9 / l). Sličan fenomen događa se u okolnostima koje doprinose činjenici da trombociti počinju snažno kolapsirati, pretjerano konzumirati ili nedovoljno proliferirati u koštanoj srži.

Najčešće se trombocitopenija (TP) odvija s povećanim uništavanjem stanica, iako svi ti procesi nisu isključeni ni kod jednog pacijenta, oni se kombiniraju jedni s drugima, paralelno trče i, naravno, pogoršavaju situaciju. Broj trombocita u takvim slučajevima pada na kritične brojeve, što zauzvrat određuje težinu bolesti.

Uzroci trombocitopenije

Većina trombocitopenije, kao što je već dokazano, je stečena u prirodi, tj. Genetski programirani defekti nisu temelj bolesti, iako se ponekad javljaju izolirani slučajevi nasljedne patologije:

1. Povreda sinteze trombocitopoetina u ljudskom tijelu povezana je s nasljednom trombocitopenijom;
2. Nedostatak glikoliznih enzima ili Krebsovog ciklusa također pripada genetskim abnormalnostima.

Sva druga stanja karakterizirana smanjenjem trombocitne veze podijeljena su na imuni i neimunski, koji imaju svoje specifične uzroke.

Neimunska trombocitopenija

Početak pojave neimunske trombocitopenije su sljedeći čimbenici:

• Mehanički učinci na trombocite koji ih uzrokuju ozljedu (vaskularna protetika, splenomegalija, gigantski hemangiomi);
• Tumori s metastazama koštane srži;
• Hematopoetski poremećaj, praćen usporenim razmnožavanjem stanica, što je karakteristično za aplastičnu anemiju, koja je često praćena smanjenjem hemoglobina;
• Izlaganje zračenju ili kemijskim spojevima s oštećenjem mijelopoeze;
• Velika potreba za trombocitima s nedostatkom folne kiseline ili vitamina B₁₂, diseminirana agregacija trombocita - DAT, RDS - respiratorni distres sindrom, tromboza, DIC, dugotrajna terapija s malim dozama heparina).

Trombotična trombocitopenična purpura (TTP), koja ima akutni početak i maligni tijek, također je povezana s neimunskom varijantom TP. Etiologija ove bolesti još uvijek nije jasna, ali je poznata činjenica da ona, u pravilu, dovodi do smrti. Primijećeno je da se TTP javlja češće u odraslih u sljedećim slučajevima:

1. Prenesena bakterijska ili virusna infekcija;
2. vakcine;
3. Prisutnost HIV infekcije;
4. trudnoća;
5. Uporaba oralnih kontraceptiva;
6. Liječenje nekim lijekovima protiv raka;
7. kolagen;
8. Kao nasljedna patologija (vrlo rijetko).

Trombotičnu trombocitopeničnu purpuru karakterizira taloženje tromba hijalinske trombocita uzrokovano spontanom agregacijom trombocita u posudama malog kalibra, što za posljedicu ima zatvaranje posude. Trombociti trombocita zahvaćaju cjelokupno ljudsko tijelo i oštećuju mikro-krvne sudove mnogih organa, tako da TTP karakterizira prisutnost simptoma:

• Hemolitička anemija;
• groznica;
• Neurološki simptomi;
• Akutno zatajenje bubrega.

Smrt pacijenta obično nastaje kao posljedica neuspjeha rada bubrega (ARF).

Anti-trombocitno stvaranje antitijela - put do imunske trombocitopenije

Imunska trombocitopenična purpura ima nekoliko tipova:

1. Isoimmune (aloimuna) trombocitopenija, koja se često javlja tijekom intrauterinog razvoja. To se događa ako se anti-trombocitna antitijela transportiraju od majke do djeteta (smanjenje broja trombocita javlja se kod djeteta i prvog mjeseca života) ili se pojavljuju antitijela protiv trombocita kao rezultat transfuzija krvi. Budući da antitijela trombocita nisu cirkulatorna, odmah se pridržavaju antigena trombocita.
2. Heteroimunska (haptenična) trombocitopenija nastaje stvaranjem antitijela, koja se proizvode kao odgovor na izmijenjenu antigensku strukturu trombocita (mijenjaju se antigeni trombocita i postaju „stranci“ za vlastiti imunološki sustav), što se ponekad događa nakon oboljenja respiratornih virusa ili nakon uzimanja nekih lijekova, Trombocitopenija povezana s virusima i lijekovima može se promatrati i do šest mjeseci, ali ako tijekom tog razdoblja ne nestane, preimenuje se i smatra se već autoimunom.
3. Autoimuna trombocitopenija (AITP) uključuje najveći broj oblika, koji uključuju tzv. Idiopatsku trombocitopeničnu purpuru, čiji je uzrok nepoznat. Idiopatska forma bilo kojeg podrijetla naziva se Verlgofova bolest, koja nije primjenjiva na imunološki oblik. Verlgofova se bolest sada naziva samo trombotičnom trombocitopeničnom purpurom, koja je također idiopatska, ali neimunska.

Autoimuna trombocitopenija također ima svoju podjelu ovisno o smjeru protutijela i uzroku. Idiopatska autoimuna trombocitoliza naziva se kada uzrok agresije na vlastite stanice nije uspostavljen, simptomatski, ako je moguće utvrditi zašto se krvne ploče iznenada počinju lomiti. Simptomatska trombocitopenijska purpura često je pratilac kroničnih patoloških stanja:

Hemoragijska dijateza s AITP

• Kronični oblici leukemije (obično kronična limfocitna leukemija);
• Upalne bolesti jetre i bubrega;

S AITP-om, imunološki sustav odjednom počinje ne prepoznati svoj izvorni trombocit, što je sasvim normalno u svakom pogledu, i uzimajući ga za "stranca", odgovoran je za proizvodnju antitijela protiv njega.

Imunska trombocitopenična purpura javlja se u bilo kojoj dobi, počevši od neonatalnog razdoblja, tako da je u djece vrlo rijetka. Utječe na bolest uglavnom ženskog spola. Tijek patološkog procesa često poprima kronični povratni oblik, osobito što se tiče idiopatske trombocitopenijske purpure, budući da postojeće hipoteze o njegovoj pojavi ne objašnjavaju pravi uzrok nastanka bolesti.

Razvoj purpure

Razvoj trombocitopenične purpure uvelike ovisi o trombocitolizi (stanična smrt pod utjecajem antitijela). U koštanoj srži počinju se aktivno proizvoditi megakariociti, koji se brzo konzumiraju i povećavaju broj trombocita koji ulaze u krvotok, gdje krvne ploče umiru kratko vrijeme. Umjesto tjedan dana života, koji je postavio, postoje nekoliko sati, prisiljavajući koštanu srž da intenzivno radi i kompenzira gubitke. Takve trombocitopenije nazivaju se hiperregenerativnim, koje se pretežno nalaze u djece i čine većinu kliničkih oblika u pedijatriji. No događa se da se antitijela, osim trombocita, šalju u megakariocite, što uništava klicu i ne dopušta stvaranje krvnih pločica. To je takozvana hiporegenerativna trombocitopenija, koja nije nužno imuna.

Veliku ulogu u patogenezi TP imaju funkcionalne karakteristike trombocita, njihovo sudjelovanje u hemostazi i hranjenje stijenke krvnih žila, kao i sposobnost adhezivnog agregiranja, jer se mogu zalijepiti jedna s drugom i do oštećenog endotela formiranjem čepa trombocita.

Može se zaključiti da je glavna točka koja izaziva krvarenje trombocitopenija. Kada vaskularne stijenke prestanu primati oplodnju trombocita, javlja se njihova distrofija, koja ne može spriječiti da crvena krvna zrnca prođu kroz žile. Najmanja ozljeda u takvim slučajevima može uzrokovati dugotrajno krvarenje.

dijagnostika

Moguće je posumnjati na takvu dijagnozu kao što je trombocitopenična purpura, ako postoji česta nazalna krvarenja i hemoragijski petehijski pjegavi osip, koji se razlikuje od alergijskog po tome što ne nestaje kada se pritisne. Smanjeni broj trombocita u krvi potvrđuje dijagnozu TP.

Kada se dijagnosticira TP u hemostaziogramu, možete dobiti povećanje vremena patke krvarenja do 30 minuta ili više i smanjenje (manje od 60%) retrakcije krvnog ugruška, dok će zgrušavanje Lee White-a ostati normalno. Trombocitopenična purpura razlikuje se od nasljedne trombocitopatije (trombocitopenija) kroz obiteljsku povijest. Nasljedna trombocitopatija karakterizira smanjenje života trombocita uslijed inferiornosti membrana ili nedostatak enzima u samim stanicama.

Hemoragijski osip - znači purpura

Za trombocitopeničku purpuru karakterizira se pojava krvarenja petehijalnim pjegama. U slučaju većih ozljeda može doći do ekhimatoze. Tako se simptomi trombocitopenične purpure mogu predstaviti kako slijedi:

1. Krvarenja koja su se pojavila na mjestu injiciranja;
2. Izraženo krvarenje iz sluznice (usne šupljine, krajnika, ždrijela);
3. Infekcija jedan do dva tjedna prije pojave osipa;
4. Normalna tjelesna temperatura čak i kod djece i, uz samo nekoliko iznimaka, može narasti do subfebrila;
5. Pojedinačne ili višestruke spontane hemoragije (ponekad nakon manje ozljede);
6. Asimetrična lezija kože, petehije i modrice različitih veličina;
7. Krvarenja različitih boja: od ljubičaste (svijetlo crvene) do plavo-zelene i žute;
8. Modrice se rješavaju do 3 tjedna;
9. Nedosljednost ozljeda i krvarenja;
10. Pojava krvarenja tijekom noći (tijekom spavanja);
11. Pojava hemoragijskog osipa na nogama, rukama i torzu;
12. Krvarenje iz nosa, desni i prirodne šupljine;
13. Gastrointestinalno krvarenje (crna stolica ili mješavina crvene krvi);
14. Krvavo povraćanje, koje je sekundarne prirode, jer se javlja kao posljedica gutanja krvi iz nosa;
15. Anemija zbog stalnog gubitka krvi;
16. Mogući su krvarenja u mozgu, što je vrlo opasan simptom.

Osim toga, u medicinskoj praksi opisana su krvarenja iz ušiju, hemoptiza i krvarenje oka u staklastom tijelu, koje su dovele do potpune sljepoće.

Pojava trombocitopenijske purpure

Ljudi često brkaju trombocitopeničnu purpuru sa Schönlein-Henoch purpuru, koju karakterizira vaskulitsko-ljubičasti tip osipa, pa se bolest naziva hemoragijski vaskulitis. To zbunjuje činjenicu da osip izgleda kao petehijalac s TP. Schönlein-Henochova bolest može se opisati kako slijedi:

• Jarko crveni papularni osip, dosadan s vremenom i ostavljajući plavičaste pigmentne mrlje;
• Osjećaj svraba prije osipa;
• Često se temperatura tijela povećava;
• Osipi se simetrično nalaze na nogama i rukama;
• Oštećenja bubrega (mikro- i bruto hematurija).

Osip u slučaju hemoragičnog vaskulitisa vrlo je sličan alergijskom, ali ne prestaje kada se pritisne. Bolest Schönlein-Genoch ima kronični tijek, gdje osim kože, zglobova, gastrointestinalnog trakta i sluznice mogu biti zahvaćene i 4 vrste ove bolesti:

Kako liječiti trombocitopeničnu purpuru?

Ako posumnja na trombocitopeničnu purpuru, bolesnika treba hospitalizirati, jer je potreban strog ležaj s sličnom bolešću sve dok se trombociti ne oporave na minimalnu fiziološku razinu.

Ako dođe do krvarenja, prvo primijenite lokalna (ε-aminokaproična kiselina, hemostatska spužva, trombin, adrokson) i opće (ascorutin i kalcijev klorid za intravenozno davanje) hemostatska sredstva. U prvoj fazi terapijskih mjera uključuju se kortikosteroidna terapija, koja traje do 3 mjeseca.

Trombocitopenična purpura liječenje transfuzijama tromboze nije jako ovisna, budući da se donorski trombociti moraju i dalje ukorijeniti u recipijentu, a ne da se imuniziraju još više (prikazan je pojedinačni izbor), stoga, s dubokom anemijom koja se pojavila na pozadini gubitka krvi, prednost se daje ispiranju crvenih stanica.

Splenektomija (radikalna metoda) provodi se u drugoj fazi liječenja u slučajevima perzistentnog krvarenja, aseptičke upale ili prijetnje rupture slezene. Međutim, ako uklanjanje slezene također nema učinka, liječenje se nastavlja s malim dozama kortikosteroida. Iako neće vratiti broj trombocita, ali će barem smanjiti rizik od krvarenja u mozgu.

Ovi pacijenti su apsolutno kontraindicirani barbiturati, kofein, aspirin i drugi lijekovi koji pomažu u smanjenju trombocitne komponente u krvi, pa je pacijent o tome strogo upozoren.

Nakon završetka liječenja i otpusta iz bolnice, pacijent se stavlja na dispanzersku prijavu u kliniku u mjestu prebivališta radi daljnjeg promatranja. U tom slučaju je obavezna rehabilitacija svih žarišta kronične infekcije, a posebno u usnoj šupljini. Također se provodi i de-vrijeđanje.

S obzirom da trombocitopenična purpura nije rijetka u djece, dio odgovornosti za daljnji tijek bolesti leži na roditeljima. Razgovaraju se o tome što može uzrokovati recidiv bolesti (ARVI, pogoršanje fokalnih infekcija). Osim toga, roditelji bi trebali znati kako postupno uvoditi kaljenje, vježbe fizioterapije i voditi dnevnik prehrane (uklanjanje alergijskih proizvoda). Kako bi zaštitio dijete od ozljede, u tom je razdoblju izuzeće iz škole, pokazalo se da studira kod kuće.

Osoba se nalazi u ambulanti na liječenju najmanje 2 godine. Prognoza bolesti, ako nije trombotična trombocitopenična purpura, općenito je povoljna.