logo

Idiopatska kalcifikacija arterija

Idiopatska arterijska kalcifikacija koronarnih arterija kao uzrok iznenadne smrti novorođenčadi i djece u prvim mjesecima života

Među uzrocima infarkta miokarda u djece tijekom prvih mjeseci života, češće se otkrivaju kongenitalne anomalije koronarnih arterija. U ovom slučaju, opisi u literaturi odnose se uglavnom na slučajeve ektopičnog pražnjenja koronarnih arterija. Međutim, uzrok ishemijskog oštećenja miokarda može biti rijetka bolest koronarnih arterija.

Primijetili smo troje djece s idiopatskom arterijskom kalcifikacijom koronarnih arterija. Sva trojica dijagnosticirana su posthumno. Dvoje djece iznenada je umrlo kod kuće u dobi od 28 dana i 1 mjesec 15 dana. Novorođenčad rođena s zadovoljavajućim parametrima tjelesnog razvoja. Kod majki tijekom trudnoće nije uočena brutalna patologija, nasljednost nije opterećena.
Jedno je dijete umrlo u bolnici, gdje je liječen zbog perinatalnih posthipoksičnih lezija središnjeg živčanog sustava. Dječak je rođen kod majke sportaša na 42. tjednu trudnoće. Trudnoća se odvijala u pozadini kolpitisa, s polihidramnionom i placentalnom insuficijencijom (poslije poroda s mnogo petrifikacije). Masa rođenja 3200 g, duljina 53 cm Nakon porođaja u kliničkoj slici prevladavali su simptomi ugnjetavanja središnjeg živčanog sustava i spinalne insuficijencije, a rotacijska subluksacija atlasa je radiološki detektirana. Fizičke promjene iz srca i drugih unutarnjih organa nisu otkrivene. Razina kalcija u serumu u normalnom rasponu.

Elektrokardiografski, na 13. dan života, zabilježeni su znakovi povećanja električne aktivnosti desnog pretklijetka, a nisu otkrivene nikakve ishemijske promjene u miokardu. Na 19. dan života stanje se iznenada pogoršalo: letargija, cijanoza, tahikardija, gluhoća srčanih tonova, poremećaji mikrocirkulacije. Kolaptoidno stanje dovelo je do smrti. Histološkim pregledom utvrđeno je široko rasprostranjeno kalcifikaciju s prevladavajućom lezijom grana lijeve koronarne arterije. Uzrok smrti bila je akutna koronarna insuficijencija povezana s progresivnom kalcifikacijom koronarnih arterija.

Naša opažanja pokazuju profilaktičku, dijagnostičku i terapijsku složenost problema iznenadne smrti djece u prvim mjesecima života od srčanih uzroka.

Kalcifikacija srca i krvnih žila: pojava, znakovi, dijagnoza, liječenje

U starosti iu određenim patološkim stanjima nakuplja se višak kalcija u ljudskom tijelu, koji se prirodno ne može ukloniti. Otpušta se u krv. Kao rezultat, kalcij počinje se taložiti na zidovima krvnih žila, uključujući i aortu. Zidovi i letci ventila su kalcificirani. Taj se proces naziva kalcifikacija (kalcifikacija, kalcifikacija). U slučaju ozljede aorte, bolest predstavlja izravnu prijetnju životu osobe, budući da ih talog kalcija na zidovima lišava njihove elastičnosti.

Aorta počinje podsjećati na krhku porculansku posudu koja može puknuti od povećanog opterećenja. Takav faktor za ovu veliku arteriju je povišeni tlak. U svakom trenutku može slomiti krhki zid i izazvati trenutnu smrt. Porast tlaka uzrokovan je proliferacijom polipoznih trombotičkih masa na aortnim ventilima uzrokovanim kalcifikacijom, što dovodi do sužavanja usta.

Uklanjanje kalcifikacije

Kalcifikacija aorte jedan je od razloga razvoja teške bolesti - aortne stenoze (AS). Posebne metode lijekova ove bolesti nije. Potrebno je provesti opći tečaj za prevenciju koronarne bolesti srca i srčane insuficijencije, kao i eliminaciju postojećih bolesti.

  • Liječenje blage do umjerene kalcifikacije provodi se s pripravcima antagonista kalcija s visokim sadržajem magnezija. Uspješno rastapaju taložne naslage na stijenkama aorte. U otopljenom obliku neki od njih se izlučuju iz tijela, a neki apsorbiraju koštano tkivo.
  • Lijekovi se propisuju za normalizaciju krvnog tlaka i održavanje u određenim granicama.
  • Stagnacija krvi u malom krugu eliminirana je uzimanjem diuretika.
  • Kada se pojavljuje u sistoličkoj disfunkciji lijeve klijetke i atrijskoj fibrilaciji, koristi se Digoxin.
  • Teški oblici eliminirani su samo operacijom.
  • Za liječenje kalcifikacije aorte u djece, koristi se valvloplastika aortne balona - minimalno invazivni postupak za proširenje srčanog ventila umetanjem katetera u aortu s napuhujućim balonom na kraju (tehnologija je bliska tradicionalnoj angioplastici).

Kalcinoza - uzrok aortne stenoze

Jedan od najčešćih uzroka (do 23%) razvoja defekata srčanih zalistaka je stenoza aorte (AK). Uzrok je upalni proces (reumatski valvulitis) ili kalcifikacija. Ova se bolest smatra pravom stenozom. Kalcifikacija kvrćica aortnog ventila dovodi do degenerativnih promjena u tkivima. Oni se postupno kondenziraju i postaju deblji. Prekomjerno nanošenje vapnenih soli pridonosi akreciji kvrćica duž komisura, zbog čega se smanjuje djelotvorno područje otvaranja aorte i javlja se insuficijencija ventila (stenoza). To postaje prepreka na putu protoka krvi iz lijeve klijetke. Kao rezultat toga, u prijelaznom području od LV do aorte, dolazi do pada krvnog tlaka: unutar ventrikula počinje naglo rasti, au ustima aorte pada. Kao rezultat toga, lijeva komora se postupno proteže (širi), a zidovi se zgusnu (hipertrofija). To slabi njegovu kontraktilnu funkciju i smanjuje srčani učinak. Istodobno, lijevi atrij doživljava hemodinamsko preopterećenje. Odlazi u krvne žile pluća.

Treba napomenuti da lijeva klijetka ima snažnu silu koja može kompenzirati negativne učinke stenoze. Normalno punjenje krvlju osigurava se intenzivnom kontrakcijom lijeve pretklijetke. Stoga se, već duže vrijeme, defekt razvija bez primjetnih poremećaja cirkulacije, a pacijenti nemaju nikakvih simptoma.

Razvoj kalcifikacije aortnih ventila

Kalcifikacija srčanih zalistaka prethodnica je takvih bolesti kao što su zatajenje srca, generalizirana ateroskleroza, moždani udar, srčani udar itd. Obično se kalcifikacija aortnog ventila razvija na pozadini degenerativnih procesa koji se javljaju u tkivima uzrokovanih reumatskim valvulitisom. Zgužvani, zavareni rubovi čepova ventila tvore bezoblične karbonatne izrasline koje se preklapaju s otvorom aorte. U nekim slučajevima, kalcifikacija može zahvatiti u neposrednoj blizini stijenke lijeve klijetke, prednje strane MK, podjele između ventrikula.

Bolest ima nekoliko faza:

  1. U početnoj fazi zabilježena je hiperfunkcija lijeve klijetke. Doprinosi njegovom potpunom pražnjenju. Stoga se dilatacija (istezanje) njezine šupljine ne događa. Ovo stanje može trajati dovoljno dugo. Ali mogućnosti hiperfunkcije nisu neograničene i počinje sljedeća faza.
  2. Svaki put sve više krvi ostaje u LV šupljini. Zbog toga dijastoličko punjenje (za vrijeme ekscitacije) zahtijeva veći volumen. I komora se počinje širiti, to jest, postoji njezina tanka dilatacija. A to dovodi do povećanja kontrakcije LV-a.
  3. U sljedećem stadiju dolazi do miogenske dilatacije uzrokovane slabljenjem miokarda, koji je uzrok aortne insuficijencije (stenoza).

senilna (gornja) i bikuspidna stenoza (ispod) aortnog ventila zbog kalcifikacije

Kalcij AK je otkriven tijekom radiografije. To je jasno vidljivo na kosoj projekciji. Na ehokardiografiji, kalcifikacija se bilježi kao veliki broj odziva visokog intenziteta.

Budući da dugo vremena postoji nadoknada za cirkulatorni neuspjeh aorte, osoba se osjeća sasvim zdravom. On nema kliničke manifestacije bolesti. Zatajenje srca događa se neočekivano (za pacijenta) i počinje brzo napredovati. Smrt nastupa u prosjeku 6 i pol godina nakon pojave simptoma. Jedini učinkovit tretman za ovaj defekt je operacija.

Kalcifikacija mitralnog ventila

Kalkionozu je vrlo teško dijagnosticirati, jer su njezine kliničke manifestacije slične simptomima kardioskleroze, hipertenzije, reumatizma. Zbog toga se pacijenta često pogrešno dijagnosticira, a kalcifikacija nastavlja napredovati, što dovodi do ozbiljnih oštećenja srca, kao što su insuficijencija mitralnog zaliska ili mitralna stenoza.

kalcifikacija mitralnog zaliska

Bolesnici se žale na smanjenu učinkovitost, umor. Imaju kratak dah, prekide u radu srca, naizmjenično s učestalim otkucajima srca, bolovi u srcu. U mnogim slučajevima dolazi do kašlja s krvlju, glas postaje promukao. Pravovremeni tretman kalcifikacije mitralnog zaliska, korištenjem mitralne i profilaktičke terapije lijekovima pomoću commissurotomy, ne samo da će obnoviti srčanu aktivnost, nego će također pružiti priliku za aktivan način života.

Sposobnost otkrivanja kalcinacije ovog tipa daje Doppler skeniranje u boji. Na pregled, liječnik je pogođen acrocyanosis i "mitralne" rumenilo na pozadini bljedilo kože. Potpunim pregledom pacijenta dijagnosticira se ekspanzija lijevog atrija i hipertrofiranog zida s malim krvnim ugrušcima u uhu. Istodobno, veličina lijeve klijetke ostaje nepromijenjena. U desnoj klijetki - zidovi su prošireni, s primjetnim zadebljanjem. Plućne vene i arterije su također proširene.

Kalcifikacija krvnih žila i njenih tipova

Kalcificirani plakovi na stijenkama arterija jedan su od najčešćih uzroka infarkta miokarda i moždanog udara, zbog značajnog sužavanja lumena između njihovih zidova. On sprječava protok krvi iz srca. To ometa cirkulaciju velikog kruga, što dovodi do neadekvatne opskrbe miokarda i mozga krvlju i ne zadovoljava njihovu potražnju za kisikom.

Prema mehanizmu razvoja, vaskularna kalcifikacija je podijeljena u sljedeće tipove:

  • Kalcifikacija je metastatski, čiji je uzrok poremećaj u radu (bolesti) pojedinih organa, na primjer, bubrezi, debelog crijeva itd. U starijih osoba iu djetinjstvu kalcifikacija nastaje zbog prekomjernog unosa vitamina D. Najčešće ovaj tip kalcifikacije nema kliničkih znakova.
  • Intersticijska (univerzalna) kalcifikacija ili metabolička kalcifikacija. Uzrokovana povećanom osjetljivošću tijela na kalcijeve soli (kalcifikacija). Progresivna, teška bolest.
  • Kalcifikacija distrofična. Ova kalcifikacija srca dovodi do stvaranja "karapac srca" u perikarditisu ili "karapac pluća" u upala pluća, uzrokuje oštećenje srčane aktivnosti i može uzrokovati trombozu.
  • Djeca često imaju idiopatsku (kongenitalnu) kalcifikaciju koja se javlja u razvojnim patologijama srca i krvnih žila.

Kalcifikacija abdominalne aorte

Aneurizma abdominalne aorte može biti fatalna tijekom cijele godine. Ponekad osoba iznenada umre od unutarnjeg krvarenja u trbušnoj šupljini uzrokovane rupturom aneurizme. Uzrok ove bolesti je kalcifikacija abdominalne aorte. Otkriveno je tijekom anketne fluoroskopije.

Glavni simptomi ove bolesti su bolovi u trbuhu koji se javljaju nakon svakog obroka, koji se povećavaju kako bolest napreduje, kao i povremena klaudikacija.

Iscrpljena operacijom - resekcija aneurizme. U budućnosti, protetika udaljenog područja aorte.

Intrakardijalna kalcifikacija

Patološki proces taloženja kalcijevih soli na sklerotičnom parijetalnom zgušnjavanju miokarda i njegovih niti, kvrćica i baza ventila (intrakardijalna kalcifikacija) dovodi do promjene fizikalno-kemijskih svojstava tkiva. Akumuliraju alkalne fosfataze, što ubrzava stvaranje kalcijevih soli i doprinosi njihovom odlaganju u nekrotičnim područjima. Ponekad intrakardijalna kalcifikacija popraćena je rijetkim i ponekad neočekivanim manifestacijama, primjerice oštećenjem endotela i njegovim izlučivanjem. U nekim slučajevima dolazi do rupture endotela, što uzrokuje trombozu ventila.

Tromboza je opasna jer dovodi do sepse i tromboendokarditisa. U medicinskoj praksi, mnogi slučajevi u kojima se tromboza potpuno preklapa s mitralnim prstenom. Stafilokokni embolični meningitis, koji je gotovo uvijek smrtonosan, može se razviti na temelju intrakardijalne kalcifikacije. Sa širenjem kalcifikacije na velika područja listova ventila, njegova tkiva omekšavaju i formiraju kazeozne mase na njima. Slučajevi valvularnih slučajeva mogu se pomaknuti u obližnja područja miokarda.

Postoje dvije vrste intrakardijalne kalcifikacije:

  1. Primarno (degenerativno, starosno doba) čije porijeklo nije uvijek poznato. Najčešće se promatra sa starenjem tijela.
  2. Sekundarna, javlja se u pozadini bolesti kardiovaskularnog i endokrinog sustava, bubrega itd.

Liječenje primarne kalcifikacije svodi se na prevenciju pojave distrofičnih promjena povezanih s starenjem tijela. U sekundarnoj kalcifikaciji, uzrok koji uzrokuje nastanak karbonatnih izraslina na stijenkama krvnih žila i ventila eliminiran je na prvom mjestu.

angioplastika - metoda eliminacije kalcifikacije

Uobičajena metoda liječenja određenih bolesti srca, osobito infarkta miokarda, je balonska angioplastika (obnova lumena posude pomoću napuhujućeg balona). Na taj način, koronarne arterije su proširene, cijede i izravnavaju rast kalcija na njihovim zidovima koji se preklapaju. Ali to je prilično teško učiniti, jer je u cilindrima potrebno stvoriti pritisak koji je dvostruko veći od onog koji se koristi u liječenju srčanog udara. U tom slučaju, postoje određeni rizici, na primjer, sustav tlaka ili sam balon ne može izdržati pritisak koji se povećao na 25 atm. tlak i rasprskavanje.

Klinički znakovi

Najčešće se simptomi intrakardijalne kalcifikacije manifestiraju u kasnim stadijima, kada su naslage vapna već uzrokovale značajne fiziološke promjene u strukturi srca i dovele do narušene cirkulacije krvi. Osoba osjeća prekide u srčanom ritmu, doživljava bol u području srca i stalnu slabost. On je često vrtoglavica (osobito tijekom naglih promjena položaja). Stalni pratilac kalcifikacije je kratkoća daha. U početku se smanjuje u mirovanju, ali kako bolest napreduje, to se bilježi čak i tijekom noćnog sna. Moguće su kratke slabosti i kratkotrajni gubitak svijesti.

Glavni uzroci kalcifikacije leže u kršenju regulacije metaboličkih procesa. Može biti uzrokovan endokrinim poremećajem, što dovodi do smanjenja proizvodnje parahormona i kalcitonina. To uzrokuje kršenje kiselinsko-bazne ravnoteže krvi, zbog čega kalcijeve soli prestaju da se otapaju i, u čvrstom obliku, talože se na zidovima krvnih žila.

Vrlo često bolest bubrega (kronični nefritis ili policistični), tumori i mijelomske bolesti doprinose kalcifikaciji. Kalcifikacija arterija može se pojaviti u postoperativnom razdoblju, u odnosu na ozljede mekih tkiva tijekom implantacije funkcionalnih uređaja. Veliki karbonatni konglomerati najčešće se formiraju u područjima s mrtvim tkivom ili u distrofiji.

Suvremene dijagnostičke metode

Visoka smrtnost kod pacijenata s dijagnozom kalcifikacije srca ili aorte čini da medicinski stručnjaci iz cijelog svijeta traže nove, naprednije metode dijagnosticiranja ove bolesti. Sljedeće metode su u fazi kliničkih ispitivanja:

  • ELCG (kompjutorizirana tomografija elektronskim snopom), koja daje kvalitativnu procjenu kalcinacije.
  • Dvodimenzionalna ehokardiografija kojom se vizualizira kalcifikacija. Otkrivaju ih u obliku višestrukih odjeka. Ova tehnika omogućuje identificiranje anatomskih poremećaja, ali ne kvantificira prevalenciju kalcinacije.
  • Ultrazvuk. Može se koristiti za identifikaciju kalcifikacije stijenki krvnih žila, ali ne dopušta utvrđivanje prisutnosti i stupnja kalcifikacije aortnih ventila.
  • Ultrazvučna denzitometrija. Provodi se pomoću Nemio - dijagnostičkog sustava tvrtke TOSHIBA. Sadrži srčani senzor u obliku faznog niza i računalni program IHeartA. Ovaj uređaj omogućuje dijagnosticiranje stupnja raspodjele kalcifikacije u smislu srednje vrijednosti.
    1. Ako je srednja vrijednost manja od 10, nema kalcifikacije AK;
    2. Ako 10 17 ukazuje na značajno povećanje depozita vapna (3 stupnja).

Posebno je važno pravodobno i pravilno dijagnosticirati stupanj kalcifikacije tijekom trudnoće. Uz visoki stupanj kalcifikacije, problemi se često javljaju tijekom porođaja, jer se kalcij može naseliti ne samo na srčanim zaliscima, nego i na posteljici. Ako se dijagnosticira kalcifikacija prvog stupnja, trebalo bi ograničiti uporabu hrane visoke kalcija. Preporučuje se uzimanje multivitamina i lijekova s ​​visokim sadržajem magnezija.

Narodni recepti protiv kalcifikacije

Vjeruje se da možete zaustaviti razvoj kalcifikacije, koristeći narodne lijekove na temelju češnjaka. Jedinstvena sposobnost ove biljke da otopi naslage vapna otkrili su europski znanstvenici koji su proveli istraživanje o učincima njegovih biološki aktivnih tvari na krvne žile. Za profilaktičke svrhe, dan je dovoljan da pojede samo dva klinčića.

Kineski iscjelitelji pripremili su tinkturu od češnjaka od 300 g oguljenih i sjeckanih češnjaka i 200 grama alkohola (votke). Nakon 10-dnevne infuzije uzeta je kako slijedi:

  • 5 dana, počevši s jednom kapljicom po 50 ml hladnog mlijeka, tri puta dnevno, dodajući po jednu kap sa svakom dozom. U petak uvečer popijte 50 ml mlijeka s 15 kapi tinkture češnjaka.
  • 5 dana, smanjujući jednu kap na svakom prijemu. Desetog dana navečer trebate popiti 50 ml mlijeka jednom kapljicom infuzije.
  • Zatim uzmite 25 kapi na svakom prijemu, dok tinktura ne bude gotova.

Sačuvan je recept za „Eliksir mladosti“, koji su tibetanski redovnici koristili za čišćenje krvnih žila i produljenje života:

  • To su 100 grama suhe trave kamilice, pupoljaka i breza. Dobro promiješati i samljeti smjesu. Jedna žlica kuhane kolekcije je kuhana s 0,5 litara kipuće vode i infundirana 20 minuta. Čaša toplo filtrirane infuzije, s dodatkom žlice meda treba popiti u večernjim satima prije spavanja. Drugi dio pije se ujutro na prazan želudac.

Oba balzama učinkovito čiste krvne žile, eliminiraju znakove ateroskleroze i kalcifikacije zidova aorte, vraćajući njihovu elastičnost. Preporučuje se da se koriste jednom u pet godina.

Liječenje bolesti

medicinski portal

Idiopatska kalcifikacija arterija

U literaturi je do 1978. godine zabilježeno više od 76 slučajeva ove bolesti. Postoje sugestije da je uzrok idiopatske arterijske kalcifikacije kongenitalni defekt elastičnog tkiva u vaskularnom zidu.

Vaskularna kalcifikacija se odvija bez uobičajenih poremećaja metabolizma minerala, a kalcij u krvi uvijek ostaje unutar normalnih granica.

Patološke promjene karakterizirane su taloženjem fosfata i kalcijevog karbonata (ponekad s dodatkom željeza) uglavnom u stijenkama srednjih kalibara. Posuđe srca, bubrezi, pluća, slezena, nadbubrežne žlijezde, gušterača i žlijezde slinovnica, crijeva i mezenterija, štitnjače i timusne žlijezde uglavnom se mijenjaju. Opisuje lezije žila ekstremiteta.

U makroskopskom istraživanju masa srca premašuje normu 2-4 puta. Šupljine su oštro proširene, debljina slobodnog zida lijeve klijetke doseže 1,5 cm, a desna komora do 0,6 cm. Uočeni su miokardijalni infarkti u većoj ili manjoj mjeri. Srčani mišić je gust, smeđkasto-sive boje s predjelima kardioskleroze i često s kamenim gustim žarištima. Fibroelastoza je pretežno lijeve klijetke. Papilarni mišići s žarištima kalcifikacije.

Histološkim ispitivanjem utvrđeno je da je mišićni sloj koronarnih žila hipertrofiran i hiperplastičan, endotel je nekrotiziran i kalcificiran, zabilježena je proliferacija stanica intime. Lumen krvnih žila oštro je sužen. U svim krvnim sudovima izražena je kalcifikacija unutarnje elastične membrane i mišićnog sloja. U perivaskularnom tkivu dolazi do infiltracije limfohistiocita s dodatkom eozinofila.

Proliferacija i oticanje endotela opisani su ishodom u sklerozi arterija glomerula bubrega i kapilara tkiva bubrega, pluća i nadbubrežnih žlijezda.

U životu, bolest se ne prepoznaje. Od rođenja djeteta, povremeno se povećavaju napadi cijanoze i kratkog daha. Smrt dolazi iznenada.

Idiopatska kalcifikacija arterija

Infantilna arterijska kalcifikacija (IAA) vrlo je rijetka bolest. 1990. godine nije opisano više od 100 slučajeva ove patologije. Etiologija i patogeneza IAA nisu dovoljno istraženi, stoga se u većini publikacija ova bolest naziva "idiopatska infantilna arterijska kalcifikacija". Prognoza za IAA je nepovoljna, smrt se u većini slučajeva javlja tijekom prve godine života zbog progresivnog zatajenja srca i infarkta miokarda, jer su koronarne arterije često uključene u patološki proces.

Prvi opis prenatalne dijagnoze infantilne arterijske kalcifikacije 1990. pripada R. Spearu i sur. U opservaciji koju su objavili, ne samo da je otkrivena kalcifikacija aorte, nego i samog srca. U sljedećim godinama objavljeno je još nekoliko slučajeva prenatalne ultrazvučne dijagnoze IAK-a, ali u svim slučajevima dijagnoza je postavljena samo u drugoj polovici trudnoće.

U našem promatranju, IAK je bio sumnjiv već 13 tjedana. Kod procjene srca fetusa, interventrikularni septum bio je hiperehoičan u svim odjelima. Njezina ehogenost bila je toliko visoka da je bila usporediva s ehogeničnošću fetalnih kostiju. Istodobno, veličine komora i atrija bile su gotovo iste, kao i promjeri glavnih arterija. Nije bilo poremećaja protoka krvi kroz atrioventrikularne ventile i ventile glavnih arterija. Kombinirani nedostaci nisu pronađeni. Dobiveni podaci nisu se uklapali ni u jednu od opisanih nozoloških oblika dijagnosticiranih u ranim fazama trudnoće.

Najvjerojatnija dijagnoza koju je postavila savjetnica reducirana je na IAK, ali je obično popraćena promjenom aorte, au prikazanim digitalnim materijalima aorta nije promijenjena. Na temelju dobivenih podataka i njihove rasprave odlučeno je provesti kontrolni pregled u dinamici. U 16-om tjednu trudnoće zabilježena je izražena prevalencija promjera plućne arterije preko aorte, što upućuje na nastanak njegove hipoplazije. Izraženo povećanje ehogenosti zidova aorte, čiji je promjer bio čak manji od promjera gornje šuplje vene, zabilježen je u 20-om tjednu trudnoće u odnosu na pozadinu kontinuiranog hiperehohičnog interventrikularnog septuma. Prema tome, utvrđeno je da je prevalencija veličine desne klijetke iznad lijeve. Tako su karakteristične promjene u aorti zabilježene u 20-om tjednu trudnoće, što je omogućilo postavljanje dijagnoze IAK-a.

S obzirom na nepovoljnu prognozu, trudnoća je prekinuta nakon 23 tjedna iz medicinskih razloga. Mikroskopskim pregledom utvrđeno je da je endokardij u području septuma i lijevog srca oštro zadebljan (10-15 puta) zbog proliferacije elastičnih vlakana i, u manjoj mjeri, kolagena raspoređenog u paralelne slojeve. Unutarnja ljuska aorte je zgusnuta zbog proliferacije elastičnih vlakana i žarišta petrifikacije.

Anomalija Ulya u fetusu.

Anomalija Ulya je rijetka kongenitalna patologija koja se manifestira teškom hipoplazijom ili gotovo potpunim izostankom miokarda jedne od srčanih komora. U osnovi, s tom anomalijom, zahvaćena je miokardija desne klijetke. Najčešće je hipoplazija difuzna, iako je moguća fokalna forma. Tricuspidni ventil može biti normalan ili poremećen. U nekim slučajevima zabilježena je stenoza ili atrezija plućnog ventila. Anomalija Ulya obično se dijagnosticira u odjeljku i iznosi 0,1% od ukupnog broja KBS.

Prilikom prenatalne ultrazvučne dijagnoze naglašena je naglašena kardiomegalija zbog dilatacije zahvaćene komore. Miokardij komore teško se razlikuje, a kontraktilnost je minimalna. Stoga se često kod anomalije ulkusa bilježe znakovi kongestivnog zatajenja srca (perikardni, pleuralni izljevi, ascites).

Po prvi put, prenatalna ultrazvučna dijagnostika abnormalnosti Ula u 24. tjednu trudnoće prijavili su G. Wager i sur. EP Zatikyan i sur. Bilo je moguće dijagnosticirati ovu bolest srca prije 23-24 tjedna trudnoće. U promatranju tijekom ultrazvučnog pregleda fetusa, uz izraženu dilataciju šupljine lijeve klijetke, zabilježeno je izrazito stanjivanje miokarda stražnjeg zida (1 mm). Također je navedeno gotovo potpuno odsustvo kontrakcije miokarda lijeve klijetke u različitim fazama srčanog ciklusa. U pleuralnoj šupljini određena je mala količina slobodne tekućine. Također je umjerena bradikardija - 110 otkucaja / min. Indeks udarnog volumena srca smanjen je i iznosio je 70% prosječne normativne vrijednosti.

S. Benson i sur. oni navode slučaj u kojem je anomalija Ule, otkrivena u razdoblju od 18-19 tjedana trudnoće, smatrana anomalijom Ebsteina i samo s patološkim pregledom postavljena ispravna dijagnoza. Autori ukazuju na značajne poteškoće u diferencijalnoj dijagnozi ablormalnosti Ula s Ebsteinovom anomalijom na početku drugog tromjesečja trudnoće, budući da su oba ova oštećenja popraćena izraženom kardiomegalijom zbog desnog srca. Prema R. Oberhofferu i suradnicima, ključ za ispravnu prenatalnu dijagnozu abnormalnosti Ula je vizualizacija normalnog (nepristranog) tricuspidnog ventila na pozadini proširenog desnog atrija i stanjivanje miokarda desnog ventrikula.

Idiopatska arterijska kalcifikacija Tekst znanstvenog članka o specijalnosti "Medicina i zdravstvena zaštita"

U znanstvenom članku o medicini i javnom zdravlju autor znanstvenog rada je N. Kardash, V. N. Kononov, S. V. Kharkov.

Idiopatska arterijska kalcifikacija je polietiološka bolest, čiji je glavni patogeneza kalcifilaksija. Rijetka je bolest, teško je dijagnosticirati, može trajati dugo bez značajnih simptoma, pa svaki slučaj IAK zahtijeva pažljivu analizu pri odabiru dijagnostičkih metoda i terapije.

Povezane teme u medicinskim i zdravstvenim istraživanjima, autor znanstvenog rada je Kardash N.A., Kononov V.N., Kharkivova S.V.

IZRAČUN IDIOPATSKE ARTERIJE

Idiopatska arterijska kalcifikacija (IAC) je polietiološka bolest, a kalcifikacija je glavni element njezine patogeneze. Bolest je prilično neuobičajena i nije lako dijagnosticirana; može imati i produljeno asimptomatsko razdoblje. Dakle, pri odabiru svake metode.

Tekst znanstvenog rada na temu „Idiopatska arterijska kalcifikacija“

IZRAČUN IDIOPATSKE ARTERIJE

Kardash, V.N.Kononov, S.V.Harkova

EE "Državno medicinsko sveučilište Grodno"

UZ "Grodno regionalno patoanatomsko povjerenstvo"

Idiopatska arterijska kalcifikacija je polietiološka bolest, čiji je glavni patogeneza kalcifilaksija. Rijetka je bolest, teško je dijagnosticirati, može trajati dugo bez značajnih simptoma, pa svaki slučaj IAK zahtijeva pažljivu analizu pri odabiru dijagnostičkih metoda i terapije.

Ključne riječi: idiopatska arterijska kalcifikacija (IAA).

Idiopatska arterijska kalcifikacija (IAC) je polietiološka bolest, a kalcifikacija je glavni element njezine patogeneze. Bolest je prilično neuobičajena i nije lako dijagnosticirana; može imati i produljeno asimptomatsko razdoblje. Dakle, pri odabiru svake metode.

Ključne riječi: idiopatska arterijska kalcifikacija (IAC)

Idiopatska arterijska kalcifikacija (IAA) je rijetka bolest nepoznate etiologije koju karakterizira generalizirana kalcifikacija unutarnjih i mišićnih membrana arterija u djece. Po prvi put ovu bolest opisao je Dynante 1899. godine, au domaćoj literaturi prvo je promatranje ove bolesti napravio V.M.

Prognoza za QIA je nepovoljna. Bolest je teško dijagnosticirati tijekom života, javlja se s učestalošću od 1 slučaja za 2000-5000 slučajeva obdukcije, promatrana u mrtvorođenoj i djeci koja su živjela od nekoliko minuta do 4-5 godina. Rijetkost ove patologije čini svaki slučaj relevantnim [2].

Etiologija QAI nije poznata. Postoji nekoliko hipoteza koje objašnjavaju razvoj bolesti, ali mnogi autori, na temelju učenja G. Selyea, povezuju razvoj IAK s kalcifilaksijom. G. Seliu smatra da je kalcifilaksa obrambena reakcija u kojoj selektivno taloženje vapna može povećati otpornost tkiva i spriječiti djelovanje patogenog agensa na njega [1]. Uključivanje kalcifilakse u patogenezu IAA logički objedinjuje sve postojeće hipoteze, nastojeći objasniti uzrok bolesti, jer svaka od njih daje prednost jednoj osobini koja karakterizira kalcifilaksiju. Osim toga, to upućuje na višestruku genezu IAA s oslobađanjem kongenitalnih, stečenih i kombiniranih oblika bolesti [1].

U obdukcijama, u mnogim slučajevima, povećava se masa srca, ponekad 2-4 puta, šupljine se povećavaju, stijenka lijeve klijetke se zgusne, endokard lijeve polovice srca je bjelkast i zadebljana. U nekim slučajevima, obilježene su abnormalnosti srca i krvnih žila. Ponekad se utvrdi krivljenje, zbijanje, kalcifikacija koronarnih arterija s oštrim suženjem lumena. U mnogim slučajevima dolazi do srčanog udara, posebno u papilarnim mišićima, ožiljcima nakon infarkta, područjima kalcifikacije. Kod autopsija male djece, pored IAA, dijagnosticiraju se stafilokokni peritonitis, umbilikalna sepsa, trauma rođenja, citomegalija. Mikroskopsko ispitivanje s IAA otkriva unutarnju kalcifikaciju

elastična membrana i mišićni sloj arterija velikog i srednjeg kalibra. Istovremeno su uvijek zahvaćene koronarne arterije. Kalcifikacija bubrežnih, slezinskih, pankreasnih, mezenteričnih i plućnih arterija je manje konzistentna [1].

Ovisno o trajanju bolesti postoje dvije kliničko-anatomske varijante IAA, koje se razlikuju po stupnju i opsegu arterijskih lezija, kao iu prirodi promjena u srcu. Prvu opciju prati iznenadna smrt djeteta zbog akutne koronarne insuficijencije ili infarkta miokarda. Druga varijanta karakterizirana je razvojem zatajenja srca kao posljedicom kardiomegalije s kardiosklerozom i endokardijalnom fibroelastozom, širenjem kalcifikacije na većinu arterija drugih organa. U svih bolesnika kliničku sliku karakterizira kardiores-piotorski sindrom, praćen tahikardijom, tahipnejom i cijanozom. Ovisno o dominantnoj leziji arterija, simptomi IAA su različiti. Ali bolest koronarnih arterija uvijek dolazi do izražaja [1].

Dajemo svoja opažanja. Prvi slučaj je devetogodišnja djevojčica čija se iznenadna smrt dogodila dok je trenirala u bazenu. Iz anamneze se zna da je rođena od 2. trudnoće, 2 hitne porođajne mase, težine 4100 grama, normalno su se razvile. Od prenesenih bolesti, ARVI je zabilježen 10 puta, skolioza sterno-lumbalnog odjela, u tom smislu poslana je na terapijsko plivanje, djevojka je izgubila svijest tijekom nastave na strani bazena, nakon što je izvadila vodu iz vode, instruktor nije pronašao disanje i otkucaje srca, te oživljavanje događaja u vrtiću klinika, neučinkovita i smrt djevojčice. Klinička dijagnoza (napravljena je na ambulantnoj kartici): akutno zatajenje srca. Sindrom iznenadne smrti? Na obdukciji: tijekom vanjskog pregleda - bez vidljive patologije. Na dijelu dišnog sustava - punim krvnim plućima, edemom; na dijelu krvožilnog sustava - masa srca je 205 g, debljina miokarda lijeve klijetke je 0,9-1,5 cm, neravnomjerna hipertrofija lijeve klijetke s velikim šljivama-22 -

srčane skleroze, žarišta kalcifikacije i male nekroze, lumen lijeve koronarne arterije je stenotski, s histološkim pregledom srčanih žarišta kardioskleroze s žarišnom kalcifikacijom i hipertrofijom mišićnih vlakana, nepravilnim zagušenjem s malim krvarenjima i distrofijom mišićnih vlakana, malim infarktima i malim infarktima. arterijski zid - hipertrofija mišićnog sloja, fokalna proliferacija stanica intime, nekroza, fokalno obilno taloženje vapna s oštrim suženjem lumena žila. Patoanatomska dijagnoza: idiopatska arterijska kalcifikacija s prevladavajućim oštećenjem arterija srca, nadbubrežnih žlijezda, mezenterijskih i bubrežnih arterija, sa stenozom lijeve koronarne arterije i hipertrofične kardiomiopatije. Smrt djevojčice uzrokovana je akutnim zatajenjem srca uzrokovanim velikom žarišnom kardiosklerozom s višestrukom malom nekrozom u miokardu lijeve klijetke na temelju idiopatske arterijske kalcifikacije, sa stenozom lijeve koronarne arterije srca.

Drugi slučaj je dječak od 1,5 mjeseca. Iz anamneze: rođena s težinom od 3350 g, od druge trudnoće do kraja trudnoće, jednokratna porod, bez patologije, bila je umjetno hranjena. Ušao je u vozilo hitne pomoći u ozbiljnom stanju s pritužbama majke na odbijanje jesti i kratak dah. Na prijemu, dijete je zastenjalo i vrištalo, učestalost respiratornih pokreta bila je 72 u minuti, mramoriranje kože s cijanozom, kratkoća daha, letargija, HR -120; na ventilator. U plućima, znakovi upale pluća i timomegalija. Nakon 2 sata stanje je bolno, teška respiratorna insuficijencija i plućni edem. Na pozadini mehaničke ventilacije došlo je do srčanog zastoja, mjere reanimacije su bile neuspješne, utvrđena je smrt djeteta. Klinička dijagnoza: akutna respiratorna virusna infekcija. Bilateralna upala pluća. Akutno kardiovaskularno zatajenje. Nadbubrežna insuficijencija. Pogreška dišnog sustava 3 stupnja. Prirođene srčane bolesti? Anemija. Hipotrofija Na obdukciji: leš dječaka koji je na snazi, prava tjelesnost, umjerena prehrana. Dišni sustav - sluznice traheje i velikih bronhija otečene, blijedo sive boje, pluća su teška 60/75 g (pri brzini od 41/33 g), plućno tkivo je jednolično, punokrvno. Krvobrodni organi su slezena težine 27 g (brzinom od 15 g), limfni čvorovi mezenterične skupine su povećani, u obliku paketa promjera do 1 cm, sočni. Organi krvožilnog sustava: aorta s blagim suženjem (1 žlica.), Kanal kanala je otvoren, uzak, lumen je 3 mm, na mjestu protoka aorte je 1 mm; srce težine 42 g (pri brzini od 27 g), debljina stijenke miokarda lijeve klijetke je 0,70,8 cm, endokardija s blagim bjelkastim nijansama, na odjeljku u miokardiju interventrikularnog septuma postoje odvojeni točkasti krvarenja. Endokrine žlijezde: masa timusa 43 g (pri brzini od 30 g). Histološko ispitivanje: timus - stanjivanje slojeva, kalcifikacija malih arterija

oružja; srce - više malih žarišta nekroze, hipertrofije mišićnih vlakana, žarišne kardioskleroze i subendokardijalne skleroze (fibroelastoza) u lijevoj klijetki s fokalnim kalcificatima (sl. 1a) u papilarnim mišićima, koronarnim arterijama i njihovim granama s izraženom kalcifikacijom i suženjem lumena zbog fibroze kod 9/10, perivaskularni obilni limfohistiocitički infiltrati; u plućima slika smeđeg otvrdnjavanja i edema; slezena - pletora i hiperplazija folikula; u arterijama bubrega (Slika 1b), gušterači, nadbubrežne žlijezde i mezenterij, izražena kalcifikacija. Patološko-anatomska dijagnoza: idiopatska arterijska kalcifikacija. Generalizirano taloženje kalcijevih soli u zidovima arterija s primarnom lezijom srca, nadbubrežne žlijezde i gušterače. Stenoza koronarnih arterija srca, fokalna kardioskleroza, endokardijalna fibroelaza pretežno lijeve klijetke (srčana masa 42 g, debljina stijenke miokarda lijeve klijetke 0,8 cm), fokalna kalcifikacija u papilarnim mišićima. Mali fokalni infarkt miokarda i perivaskularni infiltrati limfoga. Smeđa induracija i plućni edem. Hiperplazija timusa, limfni čvorovi, slezena, hipoplazija nadbubrežnih žlijezda. Urođena bolest srca: nezaštićivanje batalovskog kanala, blaga koarktacija aorte. Dječakova smrt bila je uzrokovana akutnom kardiovaskularnom insuficijencijom uzrokovanom idiopatskom arterijskom kalcifikacijom s teškom srčanom bolešću u nazočnosti istodobne kongenitalne srčane bolesti i timično-limfatskog statusa.

Sl. 1: a) u srcu - hipertrofija mišićnih vlakana, višestruka mala žarišta nekroze i fokalne kalcifikacije; b) taloženje kalcijevih soli u zidovima arterija bubrega. Bojanje hematoksilin-eozina. Povećanje od 100 puta Dakle, u gore navedenim opažanjima, idiopatska arterijska kalcifikacija karakterizirana je dominantnom lezijom koronarnih arterija, koja je dugo trajala bez značajne simptomatologije. Važno je istaknuti prisutnost pozadinske srčane bolesti i timično-limfnog statusa u pozadinskim procesima.

1. Pyanov R.P. Idiopatska infantilna kalcifikacija arterija. //

2. Khodasevich L.S., Osipov S.M. Idiopatski arterijski kalcij

Tsifikatsiya: veza s kalcifilaksijom. / / Arhiva patologije.- 1990.-№2.- volumen 52.-P.23-29.

Što je kalcifikacija i kako je liječiti?

Neke patologije i promjene vezane uz starost dovode do činjenice da ljudsko tijelo postaje previše kalcija, koji se ne može prirodno izlučiti. U određenim količinama ovaj je element nužan, ali sa svojim sedimentima, rad nekih krvnih žila i čak aorta doživljava negativne promjene. Tako se razvija kalcifikacija - proces kojim se kalcij taloži na zidove krvnih žila. Ako proces zahvaća aortu, uočava se krečenje zidova aorte. U tom slučaju postaje sličan porculanskoj posudi, a bilo koji prenapon može uzrokovati pucanje.

razlozi

Patološki proces kalciniranja rezultat je mnogih čimbenika koji utječu na regulaciju metabolizma kalcija u tijelu. To uključuje:

  • promjena pH;
  • promjena razine kalcija u krvi;
  • proizvodnja hondroitin sulfata je preniska;
  • kršenje neenzimskih i enzimskih reakcija, i tako dalje.

Ponekad patologija (druga imena - kalcifikacija, kalcifikacija) može biti posljedica činjenice da tijelo već ima neke bolesti, kao što su tumori, mijelom, kronični nefritis i neke druge bolesti. Kalcifikacija može biti posljedica vanjskih štetnih čimbenika, primjerice viška vitamina D koji se ubrizgava u tijelo, ozljede mekog tkiva. Usput, sama promjena tkiva (duboka distrofija, imobilizacija) također može uzrokovati kalcifikaciju. U takvim tkivima nastaju veliki karbonatni konglomerati.

Važno je razumjeti da kalcifikacija utječe na različite dijelove. Vrijedi razmotriti najpoznatije definicije:

    1. Kalcifikacija aortnog ventila. Takav se proces obično razvija zbog degenerativnih procesa koji se javljaju u njenim tkivima. Procesi su uzrokovani reumatskim valvulitisom. Listovi ventila imaju rubove, ali više nisu isti kao kod zdrave osobe, međusobno su zalemljeni i naborani. To dovodi do stvaranja bezobličnih karbonatnih izraslina koje se preklapaju s aortnim otvorom. Ponekad se taj proces može proširiti na LV zid, prednji MK poklopac i septum između komora. Bolest se odvija u nekoliko faza.
    • hiperfunkcija lijeve klijetke, što pridonosi njezinu potpunom pražnjenju, zbog toga nema dilatacije šupljine;
    • akumulacija velike količine krvi u šupljini LV, dakle, dijastolno punjenje zahtijeva veliki volumen, što dovodi do povećane ventrikularne kontrakcije;
    • myogenic dilatation, koja se javlja zbog slabljenja srčanog mišića, tj. miokarda - to dovodi do aortne insuficijencije.
  1. Kalcifikacija mitralnog ventila. Ovaj tip bolesti je teško identificirati, jer su simptomi slični manifestacijama reumatizma, hipertenzije i kardioskleroze. Idiopatska kalcifikacija prstena mitralnog zaliska često se dijagnosticira u starijih osoba, ali ovaj fenomen nije u potpunosti shvaćen.
  2. Kalcifikacija cerebralnih žila. Neki ljudi ovu bolest nazivaju i aterosklerozom. Utječe na njih formiranjem džepova lipidnih nakupina, najčešće taloga kolesterola. Zbog tog procesa, nedostaje dotok krvi u mozak. Najčešće se pojavljuje kod muškaraca do šezdeset godina, a žene iznad te dobi. Teško je utvrditi točan uzrok ove bolesti, međutim, utvrđeno je da pojava patologije ovisi o asimilaciji hranjivih tvari u tijelu.
  3. Kalcifikacija aorte. Aorta - najveća posuda koja se javlja i LV srca. Razgrađuje se u velikom broju malih žila koje odlaze u tkiva i organe. Postoje dva odjela - torakalna i abdominalna aorta. Najčešće se bolest razvija nakon šezdeset godina. Simptomi ovise o specifičnom mjestu ozljede aorte.
  4. Kalcifikacija koronarnih arterija. Srce se sastoji od mišića. Stanicama tijela opskrbljuje krvlju koja sadrži kisik i hranjive tvari. Naravno, i same stanice trebaju sve te supstance, tj. Samu krv. Krv ulazi u srčani mišić kroz mrežu koronarne arterije. Na zdrav način, koronarna arterija nalikuje gumenoj cijevi, to jest, glatka je i fleksibilna, ništa ne sprječava kretanje krvi kroz nju. Ako se razvije kalcifikacija, masti i kolesterol odlažu se na zidove tih arterija, što dovodi do stvaranja aterosklerotskog plaka. Zbog njih arterija postaje ukočena, gubi elastičnost, mijenja svoj oblik, tako da je protok krvi u miokardiju ograničen. Kada je srce pod stresom, zahvaćena arterija ne može se opustiti kako bi dobila više krvi u miokard. Ako plak potpuno ometa arterijski lumen, krv u miokard prestaje teći, uzrokujući da njezin dio umre.
Kalcificirani plak u koronarnoj arteriji

Kalcificirani plakovi koji se formiraju na arterijskim zidovima čest su uzrok moždanog udara i infarkta miokarda. Tako se prekida cirkulacija krvi u velikom krugu. Vaskularna kalcifikacija ima nekoliko mehanizama razvoja, zbog čega je podijeljena u nekoliko tipova:

  1. Metastatska kalcifikacija. Razlog - kršenja u radu nekih organa (bubrega, debelog crijeva i drugih).
  2. Univerzalno kalciniranje. Njegov je razvoj posljedica povećane osjetljivosti ljudskog tijela na kalcijeve soli.
  3. Distrofni kalciniranje. To dovodi do stvaranja takozvanog "oklopnog" srca ili pluća.
  4. Kongenitalna kalcifikacija, koja se često primjećuje u djece. Nastala u patologijama razvoja krvnih žila i srca.

simptomi

Vrlo je važno na vrijeme obratiti pozornost na simptome i započeti učinkovito liječenje, jer život može biti ugrožen. Međutim, bolest se ne može osjetiti dugo vremena. Međutim, neke su manifestacije još uvijek karakteristične.

Ako je zahvaćena aorta, letci ventila, mogu se pojaviti različiti simptomi. Na primjer, ako je zahvaćena torakalna aorta, postoji bol jakog karaktera, koja se osjeća u prsnoj kosti, ruci, vratu, leđima i čak u gornjem abdomenu. Bol možda neće proći danima, pogoršana stresom i naporom. Ako je zahvaćena abdominalna aorta, nakon uzimanja hrane, bol u abdomenu se razvija, bubri, apetit osobe se smanjuje, gubi težinu, pati od zatvora. Prilikom kalciniranja razgranate arterije dolazi do hromosti, čireva na prstima, hladnoće u nogama.

Porazom koronarnih arterija bol je po prirodi slična pojavi angine, osjeća se i nelagoda. Bol se manifestira kada se uvjeti u kojima se osoba, na primjer, mijenja u vremenu, jede ili počinje obavljati fizički rad.

Porazom mitralnog zaliska osoba se žali na kratkoću daha, česte otkucaje srca, krvavi kašalj. Njegov glas postaje promukao. Liječnik može primijetiti “mitralno” rumenilo, koje je u suprotnosti s bljedilom preostalih kožnih obloga.

Porazom aortnog ventila, koji može utjecati na letak MK, LV stijenka, kliničke manifestacije dugo ne postoje. Identificirati bolest je moguće samo uz pomoć X-zraka. Neočekivano za pacijenta dolazi do zatajenja srca, koje ubrzano napreduje. Procjenjuje se da smrt nastupa u prosjeku šest godina nakon što se simptomi manifestiraju. Jedino liječenje je operacija.

liječenje

Naravno, liječenje kalcifikacije ne zahtijeva uvijek kiruršku intervenciju. Sve ovisi o slučaju. Što je ranije bolest otkrivena, veća je vjerojatnost njenog izlječenja i izbjegavanje ozbiljnih posljedica. Liječenje ovisi o mjestu patologije. Ponekad vas mogu liječiti narodnim lijekovima, ali na recept.

Na primjer, liječenje bolesti mitralnog zaliska može se temeljiti na upotrebi mitralne komisurotomije i profilaktičke terapije lijekovima. Takve pravovremene metode omogućuju vam da vratite aktivnost srca i održite aktivan način života.

Neki liječnici čak i sami prakticiraju tretman narodnih lijekova koji se temelje na korištenju bilja. Oblik trčanja se liječi kirurškim zahvatom, na primjer, aortnom protetikom.

Da biste spriječili razvoj bolesti, morate redovito darivati ​​krv do razine kalcija. Ako je njegova razina premašena, utvrđuje se uzrok i propisuje liječenje. Tako ne možete samo spriječiti komplikacije, nego i spasiti svoj život i produžiti ga.

Idiopatska kalcifikacija arterija

Etiologija idiopatske kalcifikacije novorođenčadi arteriola ostaje nejasna. Jedna od hipoteza povezuje podrijetlo bolesti s nasljednim čimbenikom, osobito s genetički naslijeđenom insuficijencijom elastičnih membrana arterija.
Morfološki, ovu patologiju karakterizira taloženje kalcijevih soli u stijenku arterijskih žila čitavog organizma, uključujući i velike žile.

Klinički kod novorođenčadi s ovom patologijom javljaju se napadi kratkog daha i duboke cijanoze. U teškim slučajevima u klinici se razvija infarkt miokarda i neuspjeh cirkulacije.

Ultrazvučna studija pokazuje povećanje veličine srca zbog zadebljanja zidova komora i širenja njegovih šupljina. Moguća antenatalna ultrazvučna dijagnoza bolesti, koja se određuje perikardijalnim izlivom, zadebljanje plućne arterije i aorte, pulsiranje siromaštva padajuće aorte i kalcifikacija velikih krvnih žila.

Cilj liječenja je korekcija ionske homeostaze, metaboličkih poremećaja. Liječenje zatajenja srca. Korištenje srčanih glikozida je kontroverzno.
Smrt se može pojaviti iznenada, osobito u fetalnim fetusima.

Tromboza srčanih komora

Stvaranje velikih krvnih ugrušaka u komorama srca koje narušavaju intrakardijsku hemodinamiku rijetko je stanje u fetusa i novorođenčadi.
Krvni se ugrušci javljaju u prirođenim abnormalnostima srčanih komora iu anatomski normalnom srcu.

Jedan od razloga za nastanak krvnog ugruška može biti prolazno smanjenje razine proteina C u krvi novorođenčadi s intrauterinim hepatitisom i oštećenje funkcije jetre. Nakon vraćanja proteina C starosnoj normi, intraventrikularni tromb nestaje.

Veliki krvni ugrušci najčešće se nalaze u desnoj pretkomori, desnoj klijetki, tricuspidnom ventilu, unutar donje ili gornje šuplje vene i tijekom cijele.

• Veliki tromb desne komore u novorođenčadi s hipoplazijom i hipertrofijom stijenke, plućnom hipoplazijom i otvorenim arterijskim kanalom može oponašati intrakavitarni tumor i klinički se manifestira u prvim danima života s znakovima zatajenja srca, cijanozom usana, akrocijanozom i dispnejom s interkostalnom potražnjom. Sistolički šum se čuje lijevo uz sternalnu liniju. Organizirani i kalcificirani trombi mogu dostići nekoliko centimetara u promjeru.

• Postoji opis bebe čiji se krvni ugrušak formirao u arterijskom kanalu. Tromb je zatvorio arterijski kanal i nakon toga rastegnut na lijevu plućnu arteriju, prijeteći njegovom okluzijom (Pagotto L.T. et al., 1999).

Ultrazvuk pomaže u dijagnosticiranju tromba desnog i lijevog srca u fetalnim fetusima i novorođenčadi.
Liječenje se svodi na imenovanje antitrombocitnih sredstava i antikoagulanata. Kao trombolitičko sredstvo postoji iskustvo primjene streptokinaze u dojenčadi. Primjenjuje se intravenozno u početnoj dozi od 1000 U / kg-h. Uz neučinkovitost trombolize, doza streptokinaze može se povećati na 3000 U / kg * h. Tromboliza se postiže od 2 do 44 sata od početka liječenja.