Idiopatska trombocitopenična purpura

Idiopatska trombocitopenična purpura je trombocitopenija s hemoragijskim sindromom, koju karakterizira smanjenje broja trombocita u perifernoj krvi ispod 150-160 g / l. Najčešće, uništavanje trombocita je uzrokovano autoimunim procesom koji pokreće infektivni agens ili lijek.

Maksimalna incidencija idiopatske trombocitopenijske purpure u djetinjstvu je 1,5-2 na 100.000 stanovnika. Starija djeca imaju veću vjerojatnost da dobiju bolesne djevojke.

Etiologija idiopatske trombocitopenijske purpure

Nije u potpunosti utvrđena, što je naglašeno u nazivu bolesti (idiopatska). Istovremeno je dokazana nasljedna predispozicija za idiopatsku trombocitopeničku purpuru u obliku nasljedne trombopatije. U 45-50% bolesnika s pažljivo prikupljenom poviješću nije moguće utvrditi nijedan uzrok bolesti. U drugima, bolesti i vanjski utjecaji prije početka idiopatske trombocitopenijske purpure mogu biti vrlo različiti. Među njima - SARS u 28%, bakterijske infekcije u 11%, prethodna profilaktička cijepljenja i uvođenje gama globulina u 6%, trauma i operacije u 6-7%.

Patogeneza idiopatske trombocitopenijske purpure

Imunopatološki proces je presudan za razvoj bolesti. Mehanizam razvoja imunopatološkog procesa u idiopatskoj trombocitopeničnoj purpuri je sljedeći: nasljedna predispozicija leži u brzom starenju trombocita, što dovodi do povećane uporabe trombocita u slezeni, što uzrokuje aktivaciju fagocita slezene, kao posljedicu (infekcije, ozljede, itd.). što ometa sposobnost digestiranja makrofaga i pojavu na površini makrofaga antigena trombocita koji izazivaju kontakt B-limfocita s ombotsitarnymi antigena, pri čemu su antitijela proizvedena protiv trombocita i povećanje lize trombocita pojavljuje i čini trombocitopenije. Zbog trombocitopenije, endotela krvnih žila koje nemaju zaštitu trombocita, propusnost endotela se povećava, sadržaj serotonina se smanjuje i kontraktilna funkcija krvnih žila je poremećena i dolazi do krvarenja.

Klasifikacija idiopatske trombocitopenijske purpure

Bolest može biti:

• akutno (do 6 mjeseci)
• kronični:
  
  • s rijetkim recidivima
  • s čestim recidivima
  • neprekidno relapsirajuće "mokro"
  • pogoršanje (kriza) "suho"
  • klinička remisija
  • klinička i hematološka remisija.

Klinika idiopatske trombocitopenijske purpure.

Početak bolesti, osobito u akutnom tijeku, je turbulentan. Zdravlje pacijenata ne pati značajno, ponekad se pacijenti žale na letargiju, bol. Često postoji subfebrilna temperatura. Odjednom se pojavljuje hemoragični sindrom u obliku krvarenja i krvarenja. Vrsta krvarenja - kapilara. Najčešća manifestacija idiopatske trombocitopenijske purpure je hemoragični sindrom kože. Ima sve pacijente.

Karakteristike krvarenja su:

• spontanost krvarenja, uglavnom noću, neadekvatnost njihova stupnja utjecaja, pozitivni uzorci endotela (turniquet, pinch, itd.),
• polimorfizam (od petehijskih elemenata do velikih, čestih ekhimoza),
• polikrom (različite boje hemoragijskih elemenata),
• asimetrija mjesta.

Koža pacijenta podsjeća na "kožu leoparda". Polovica pacijenata ima hemoragije u sluznici (sluznice usta, očiju). Karakteristična su krvarenja iz sluznice - nazalna, gastrointestinalna, bubrežna, uterinska. Česti su krvarenja organa, koji su češći od dijagnosticiranih. Krvarenja u mozgu javljaju se u 1-3% bolesnika i vrlo su strašna komplikacija. Najčešći simptomi krvarenja u mozgu su - glavobolja, vrtoglavica, konvulzije, povraćanje, oslabljena svijest, meningealni fenomeni, fokalni simptomi. Ekvivalent cerebralnom krvarenju je retinalno krvarenje. Na dijelu unutarnjih organa postoji samo neznatno povećanje u slezeni i jetri. Klinička slika idiopatske trombocitopenične purpure ovisi o dobi pacijenta i vremenu bolesti.

Značajke idiopatske trombocitopenijske purpure u dojenčadi:

• sva djeca imaju komplicirano intrauterino razdoblje,
• uvijek je moguće uspostaviti izazovni faktor
• bolest je češća kod dječaka,
• kliniku karakteriziraju "nasilne" manifestacije, akutni tijek,
• tipični hipersplenizam koji se manifestira anemijom,
• postoji dobar (pozitivan) učinak konzervativne terapije i povoljna prognoza.

Kod 90% bolesnika tijek bolesti je akutan i završava stabilnom kliničkom i hematološkom remisijom. I samo u 8-15% postoji prijelaz na kronični oblik bolesti. Povoljan prognostički čimbenik u tijeku bolesti je jasna veza između razvoja bolesti i prethodne infekcije.

Čimbenici rizika za kronični tijek idiopatske trombocitopenične purpure uključuju:

• Jasno i uporno krvarenje pola godine prije razvoja krize u obliku nazalnog ili drugog krvarenja.
• "Bezrazložna" pojava krize.
• Prisutnost žarišta kronične infekcije.
• Limfocitna reakcija u koštanoj srži.
• Smanjenje broja T-supresora.
• Izraženi hemoragijski sindrom (kožne manifestacije i krvarenje) koji traje više od 3 mjeseca na pozadini konzervativne terapije.
• Pojava idiopatske trombocitopenijske purpure u djevojčica tijekom puberteta. Dodatne metode ispitivanja - pozitivni uzorci endotela, što ukazuje na smanjenje kapilarne rezistencije, povećanje trajanja krvarenja, kršenje retrakcije krvnog ugruška.

Trombocitopenija je obvezna za vrijeme hematološkog pregleda, može doći do anemije, obično hipokromne, osobito kod ponovljenog i masivnog krvarenja. Može doći do promjene u obliku i veličini crvenih krvnih stanica. Najčešće anizo- i poikilocitoza eritrocita uočava se u fazi krize. Sa strane "bijele" krvi, mala leukocitoza je moguća s pomakom formule u lijevo. Stanice plazme pojavljuju se u perifernoj krvi kao izraz iritacije limfnog aparata u idiopatskoj trombocitopeničnoj purpuri, a češće su u kroničnom tijeku bolesti. Pokazatelji ESR-a u normalnom rasponu. Hematopoeza koštane srži - odgovara slici reaktivne hematopoeze. Tijekom krize idiopatske trombocitopenijske purpure uočena je hiperplazija eritroidnog niza hematopoeze. Broj megakariocita je varijabilan, češće se može povećati. Zajedno s normalnim ili čak povećanim brojem megakariocita, karakteristično je smanjenje formacije trombocita. To je osobito vidljivo u akutnom razdoblju bolesti ili krize.

Dijagnoza idiopatske trombocitopenijske purpure.

Dijagnoza se temelji na karakterističnoj kliničkoj slici bolesti i na podacima laboratorijskog pregleda. Vrlo je tipično ciklički tijek bolesti - krize, koje se izmjenjuju s kliničkom, au nekim slučajevima i hematološkom remisijom. Općenito, dijagnoza se postavlja metodom iznimke, tj. potrebno je odbaciti sve one bolesti koje mogu uzrokovati sekundarnu trombocitopeniju. Diferencijalna dijagnoza idiopatske trombocitopenijske purpure. Provodi se uz sve bolesti praćene krvarenjem.

Heteroimuna trombocitopenična purpura javlja se kod djece češće od dijagnoze. Na staničnu membranu trombocita negativno utječu virusi, neki lijekovi. Oni izlažu normalno skrivene antigene trombocita, što dovodi do kontakta tih antigena trombocita s limfocitima i formiranja antitrombocitnih antitijela.

Postoje 4 oblika heteroimunske trombocitopenije:

• alergijske, alergijske, uzrokovane određenom hranom (kravlje mlijeko, limuni itd.);
• lijek alergijski;
• para-i post-infektivne koje se javljaju nakon mnogih bolesti, često virusnih, zaraznih;
• alergijska trombocitopenija nakon cijepljenja.

Dijagnoza heteroimunskih oblika trombocitopenije utvrđena je na temelju anamneze, nestanka hemoragičnog sindroma nakon prekida liječenja.

Prognoza heteroimunskih oblika trombocitopenije je povoljna, normalizacija krvnih parametara opažena je nakon 2-4 tjedna simptomatskom terapijom.

Alloimunska trombocitopenična purpura novorođenčadi - etiologija i patogeneza ovog oblika purpure u mnogim su aspektima identična hemolitičkoj bolesti novorođenčadi, ali inkompatibilnost i imunološki konflikt odnose se na antigene trombocita koje dijete prima od oca i odsutno od majki. U tijelu osjetljive majke pojavljuju se anti-trombocitna antitijela koja prodiru u posteljicu majke i uzrokuju trombocitolizu u fetusu. Klinički, karakteristične su petehije i ekhimoze, hemoragijske lezije na sluznicama, melena, krvarenje iz nosa, koje se pojavljuju u prvim danima života. Krvarenja u mozgu mogu biti antenatalna. Smrtnost je 10-15%. Što se kasnije pojavi hemoragični sindrom, bolja je bolest. U tretmanu - hranjenje donorskim mlijekom, imenovanje prednizona, dicinona, transfuzije krvi (ne i donora!) Majke.

Transimunska trombocitopenična purpura novorođenčadi javlja se kod novorođenčadi rođenih majkama bolesnika s idiopatskom trombocitopeničnom purpuru ili sustavnim lupusom eritematozom. Klinika ove trombocitopenije slična je aloimunoj neonatalnoj trombocitopeničnoj purpuri, hemoragijski sindrom je manje izražen, rjeđe su smrtonosni ishodi.

Hemoragijski vaskulitis (Schönlein-Henochova bolest).

Fisher-Evansov sindrom (trombocitopenična purpura sa stečenom hemolitičkom anemijom). Dijagnoza hemolitičke prirode anemije temelji se na otkrivanju retikulocitoze u bolesnika, povećanju razine neizravnog bilirubina, smanjenju otpornosti na eritrocite.

Kod kongenitalne amegakariocitne trombocitopenije. Ova bolest često je praćena anomalijama u razvoju radijalnih kostiju (hipo-ili aplazija).

S Aldrich sindromom u kojem postoji nasljedna priroda bolesti od prvih dana života, prisutnost kod pacijenata kožnih manifestacija u obliku ekcema, neobična sklonost različitim infekcijama (upala pluća, meningitis, itd.), Hipereozinofilija. Tijek bolesti je kroničan, prognoza je loša.

Kazabach-Merrittov sindrom (hemangiom s trombocitopenijom). S ovim sindromom, hemangiom je "zamka" za trombocite, gdje se promatra liza.

S trombocitopatijom (von Willebrandova bolest, Glantsmanova bolest). Kod ovih bolesti, uz sličnu kliničku sliku, postoji normalan broj trombocita u perifernoj krvi.

Kod simptomatske (sekundarne) trombocitopenije u akutnoj leukemiji, s hipo- i aplastičnom anemijom, s difuznim bolestima vezivnog tkiva. Ponekad morate napraviti diferencijalnu dijagnozu s nekim kožnim bolestima.

Pigmentirani progresivni dermatitis, u srcu bolesti je proliferativna intradermalna kapilaropatija. Lezije kože pojavljuju se iznenada u obliku grupiranih točkastih krvarenja u koži, koje su okružene ljubičastom kokardom. Kako bolest napreduje, krvarenja postaju žuta, ali ostaju promjene u obliku prstena. Reverzni razvoj elemenata osipa dolazi polako. Opće stanje djeteta malo pati. Trombocitopenija nije uočena.

Mastocitoza i među njima su hemoragijski oblici pigmentne urtikarije. Osip u ovoj bolesti je relativno monomorfan, različitih veličina, smješten na koži trupa, na udovima i drugim dijelovima tijela. Kada hemoragijski oblik u središtu osipa promatrana krvarenja u obliku točke krvarenja. S vremenom su mrlje pigmentirane.

Liječenje idiopatske trombocitopenijske purpure.

Liječenje je još uvijek težak i težak zadatak. Način liječenja ovisi o stadiju bolesti. Ako se tijekom krize u prvi plan pojave mjere za borbu protiv krvarenja, tada tijekom remisije prevencija prekomjernog pogoršanja bolesti i njezinih raznih komplikacija postaje od velike važnosti. Njega i prehrana - u akutnom razdoblju bolesti nužno je ležanje u bolnici, što doprinosi prestanku krvarenja. Morate piti puno tekućine, hrana treba biti ohlađena i tekuća konzistencija.

Tretmani za zaustavljanje hemoragičnog sindroma uključuju:

• lokalna terapija za krvarenje iz nosa, gingive, gastrointestinalnog, materničnog i drugog krvarenja;
• intravenozna infuzija aminokapronske kiseline uz obveznu odsutnost hematurije;
• transfuzije trombocita;
• intravenske infuzije imunoglobulina;
• terapija glukokortikoidima;
• splenectomy.

Posljednja tri tretmana utječu na imunopatološki proces. Najistaknutije metode liječenja idiopatske trombocitopenijske purpure su terapija glukokortikoidima i splenektomija.

Indikacije za glukokortikoide:

• generalizirani kožni hemoragijski sindrom, u kombinaciji s krvarenjem mukoznih membrana s brojem trombocita u perifernoj krvi manje od 10-15000;
• "mokra" purpura, komplicirana post-hemoragičnom anemijom;
• krvarenje u mrežnici (sumnja na moždano krvarenje), unutarnje krvarenje.

U "suhom" obliku hormoni nisu dodijeljeni. Početna dnevna doza glukokortikoida trebala bi biti velika - najmanje 2 mg / kg.

Splenektomija - predložena 1916. od Schloffera i Katsnelsona i od tada se naširoko koristi u liječenju idiopatske trombocitopenijske purpure. Indikacije za splenektomiju su svi oblici idiopatske trombocitopenijske purpure, koji zahtijevaju ponovljene terapije hormonalne terapije, kao i prisutnost komplikacija koje ugrožavaju život pacijenta. Ranija indikacija za splenektomiju je nedostatak učinka hormonske terapije tijekom 6 mjeseci. Krvarenje u mozgu je hitna indikacija za operaciju.

Pacijenti koji su primali glukokortikoide 6 mjeseci ili više predisponirani su za sindrom odustajanja, osobito u stresnim situacijama. Za njegovu profilaksu hidrokortizon se parenteralno daje djeci 12 i 2 sata prije operacije u sljedećim dozama: 25 mg za predškolsku djecu, 50 mg za školsku djecu. Hidrokortizon u istoj dozi daje se svakih 6 sati 1 dan nakon operacije. Drugog dana nakon operacije, prednizon je već dan unutra, a zatim postupno smanjuje dozu, nastojeći otkazati lijek tjedan dana. Već 4 sata nakon operacije, broj trombocita se povećava. Nakon dostizanja maksimalne razine, broj trombocita u krvi postupno se smanjuje od 2. 6. dana. Karakteristično obilježje periferne krvi kod splenektomiranih bolesnika je leukocitoza s neutrofilijom tijekom 1,5-2 tjedna, au praćenju bolesti siderokiti, eritrociti s nuklearnim fragmentima (Jolly tijelo), hemoglobin precipitira (Heinz tijelo). Jedan od razloga neučinkovitosti splenektomije je prisutnost neuklonjenih dodatnih slezena, čija je brzina otkrivanja od 10 do 25%.

Komplikacije splenektomije uključuju teške zarazne bolesti (obično pneumokokne) kod ovih bolesnika, osobito u prvoj godini nakon operacije. Upravo u tom razdoblju preporučena je profilaksa bikilina ovih komplikacija. Nanesite bitsillin-5 1 put mjesečno. Raspravlja se o liječenju idiopatske trombocitopenijske purpure intravenoznom primjenom imunoglobulina. Mehanizam pozitivnog učinka intravenskog imunoglobulina je blokada anti-trombocitnih autoantitijela.

Taktika liječenja bolesnika s “suhim” oblikom idiopatske trombocitopenijske purpure je sljedeća: Način je nježan, ograničavajući mogućnost traume. Dijeta - tablica broj 5. U vezi s prisutnošću povezanih bolesti kod ovih bolesnika preporučuju se vitaminski pripravci (C, B, E, itd.).

Pozitivno djeluju naizmjenični tijekovi lijekova koji stimuliraju adheziju - agregacijsku aktivnost trombocita - dicina, adroksona, litijevog karbonata i drugih - obvezno je saniranje žarišta kroničnih infekcija. Kod aktivnih znakova upale - antibiotska terapija. Preporučuju se lijekovi za liječenje šećerne bolesti: kombinacija choleretica s kolekinetikom - Liv-52, alohol, kolenzim, hologon, choleretic bilje.
Kod liječenja bolesnika s idiopatskom trombocitopeničnom purpurom treba se suzdržati od propisivanja salicilata, klorpromazina, UHF, NLO i drugih inhibitora trombocita. Klinički pregled - stalno nadgledanje liječnika i hematologa.

Trombocitopenična purpura

Trombocitopenična purpura je vrsta hemoragijske dijateze koju karakterizira nedostatak crvenih krvnih pločica - trombocita, često uzrokovanih imunološkim mehanizmima. Znakovi trombocitopenijske purpure su spontani, višestruki, polimorfni krvarenja u koži i sluznici, kao i nazalno, gingivalno, uterino i drugo krvarenje. Ako se sumnja na trombocitopeničnu purpuru, procjenjuju se anamnestički i klinički podaci, opća krvna slika, koagulogram, ELISA, mikroskopija razmaza krvi, punkcija koštane srži. U terapijske svrhe bolesnicima se propisuju kortikosteroidi, hemostatički lijekovi, citostatska terapija, provodi se splenektomija.

Trombocitopenična purpura

Trombocitopenična purpura (Verlhofova bolest, benigna trombocitopenija) je hematološka patologija koju karakterizira kvantitativni nedostatak trombocita u krvi, praćen sklonošću krvarenju, razvoju hemoragijskog sindroma. U trombocitopeničnoj purpuri razina krvnih pločica u perifernoj krvi značajno pada ispod fiziološke - 150x10 9 / l, s normalnim ili blago povećanim brojem megakariocita u koštanoj srži. Učestalost pojave trombocitopenične purpure zauzela je prvo mjesto među ostalim hemoragijskim dijatezama. Bolest se najčešće javlja u djetinjstvu (s vrhuncem u ranom i predškolskom razdoblju). Kod adolescenata i odraslih patologija se kod žena javlja 2-3 puta češće.

Razvrstavanje trombocitopenijske purpure uzima u obzir njegove etiološke, patogenetske i kliničke značajke. Postoji nekoliko mogućnosti - idiopatska (Verlgofova bolest), izo-, trans-, hetero- i autoimuna trombocitopenijska purpura, kompleksni simptom Verlgof (simptomatska trombocitopenija).

Protokom akutnih, kroničnih i rekurentnih oblika. Akutni oblik je tipičniji za djecu, traje do 6 mjeseci s normalizacijom razine trombocita u krvi, nema recidiva. Kronični oblik traje više od 6 mjeseci, češći je u odraslih bolesnika; povratna - ima ciklički tijek s ponavljanjem epizoda trombocitopenije nakon normalizacije razine trombocita.

Uzroci trombocitopenične purpure

U 45% slučajeva javlja se idiopatska trombocitopenijska purpura koja se razvija spontano, bez vidljivog razloga. U 40% slučajeva trombocitopenije, različite infektivne bolesti (virusne ili bakterijske) prethode oko 2-3 tjedna prije toga. U većini slučajeva to su infekcije gornjeg respiratornog trakta nespecifične geneze, u 20% njih su specifične (boginje, ospice, rubeole, zaušnjaci, zarazne mononukleoze, hripavac). Trombocitopenična purpura može zakomplicirati tijek malarije, tifusne groznice, lišmanijaze, septičkog endokarditisa. Ponekad se trombocitopenična purpura pojavljuje na pozadini imunizacije - aktivne (cijepljenje) ili pasivne (primjena γ-globulina). Trombocitopenična purpura može biti potaknuta uzimanjem lijekova (barbiturati, estrogeni, arsen, živa), produljeno izlaganje rendgenskim zrakama (radioaktivni izotopi), opsežna operacija, trauma, prekomjerna insolacija. Postoje obiteljski slučajevi bolesti.

Većina varijanti trombocitopenijske purpure je imunološkog karaktera i povezane su s proizvodnjom anti-trombocitnih antitijela (IgG). Stvaranje imunih kompleksa na površini trombocita dovodi do brzog uništavanja krvnih pločica, smanjujući očekivani životni vijek na nekoliko sati umjesto 7-10 dana u normalnim uvjetima.

Izoimuni oblik trombocitopenične purpure može biti uzrokovan ulaskom "stranih" trombocita u krv nakon ponovljenih transfuzija krvi ili trombocita, kao i antigenske inkompatibilnosti trombocita majke i fetusa. Heteroimunski oblik nastaje kada se antigenska struktura trombocita oštećuje različitim agensima (virusima, lijekovima). Autoimuna varijanta trombocitopenijske purpure uzrokovana je pojavom antitijela protiv vlastitih nepromijenjenih antigena trombocita i obično se kombinira s drugim bolestima iste geneze (SLE, autoimuna hemolitička anemija). Razvoj transimunske trombocitopenije u novorođenčadi potaknut je antitrombotičnim autoantitijelima koja prolaze kroz posteljicu majke koja pati od trombocitopenijske purpure.

Nedostatak trombocita u trombocitopeničnoj purpuri može biti povezan s funkcionalnim oštećenjem megakariocita, što je narušavanje procesa ocjenjivanja crvenih krvnih ploča. Primjerice, kompleks Verlgof simptoma uzrokovan je neučinkovitošću hemopoeze kod anemije (B-12 deficijentan, aplastični), akutne i kronične leukemije, sistemskih bolesti krvotvornih organa (retikuloza), koštane srži metastaza malignih tumora.

U trombocitopeničnoj purpuri dolazi do narušavanja tromboplastina i serotonina, smanjenja kontraktilnosti i povećanja propusnosti stijenki kapilara. To je povezano s produljenjem vremena krvarenja, poremećajem zgrušavanja krvi i retrakcijom krvnog ugruška. U hemoragijskim egzacerbacijama broj trombocita smanjuje se na pojedinačne stanice u pripravku, a tijekom remisije vraća se na razinu ispod norme.

Simptomi trombocitopenijske purpure

Trombocitopenična purpura klinički se očituje kada razina trombocita padne ispod 50x10 9 / l, obično 2-3 tjedna nakon izlaganja etiološkom faktoru. Karakteristično je krvarenje u petehijalno-točkastom tipu. U bolesnika s trombocitopeničnom purpurom, bezbolna višestruka krvarenja pojavljuju se ispod kože, u sluznicu ("suha" verzija), a također i krvarenje ("mokra" verzija). Razvijaju se spontano (često noću), a njihova ozbiljnost ne odgovara snazi ​​traumatskog utjecaja.

Hemoragijski osipi su polimorfni (od manjih petehija i ekhimoza do velikih modrica i modrica) i polikromni (od svijetlo ljubičasto-plave do blijedo žuto-zelene, ovisno o vremenu pojavljivanja). Najčešće se pojavljuju krvarenja na prednjoj površini trupa i ekstremiteta, rijetko na licu i vratu. Krvarenja se određuju i na sluznici tonzila, mekog i tvrdog nepca, konjunktive i mrežnice, bubnjića, u masnom tkivu, parenhimnim organima, seroznim membranama mozga.

Patognomonsko intenzivno krvarenje - nos i desni, krvarenje nakon uklanjanja zuba i tonzilektomija. Hemoptiza, krvavo povraćanje i proljev, krv u mokraći može se pojaviti. Kod žena uobičajeno prevladava krvarenje iz maternice u obliku menoragije i metroagije, kao i ovulacijsko krvarenje u trbušnu šupljinu sa simptomima ektopične trudnoće. Neposredno prije menstruacije pojavljuju se hemoragični elementi kože, nos i drugo krvarenje. Tjelesna temperatura ostaje normalna, moguća tahikardija. Trombocitopenična purpura ima umjerenu splenomegaliju. Kod obilnog krvarenja nastaju anemija unutarnjih organa, hiperplazija crvene koštane srži i megakariociti.

Lijek se pojavljuje ubrzo nakon uzimanja lijeka, traje od 1 tjedna do 3 mjeseca uz spontani oporavak. Radijacijsku trombocitopeničnu purpuru karakterizira teška hemoragijska dijateza s prijelazom koštane srži u hipo i aplastično stanje. Infantilni oblik (u djece mlađe od 2 godine) ima akutni početak, tešku, često kroničnu i izraženu trombocitopeniju (9 / l).

Tijekom trombocitopenijske purpure otkrivaju se razdoblja hemoragijske krize, kliničke i kliničko-hematološke remisije. U hemoragijskim krizama, krvarenju i laboratorijskim promjenama izražene su hemoragije tijekom kliničke remisije trombocitopenije. Uz potpunu remisiju nema krvarenja i laboratorijskih promjena. Akutna post-hemoragijska anemija opažena je s trombocitopeničnom purpurom s velikim gubitkom krvi i kroničnom anemijom željeza s dugotrajnim kroničnim oblikom.

Najstrašnija komplikacija - krvarenje u mozgu razvija se iznenada i brzo napreduje, praćeno vrtoglavicom, glavoboljom, povraćanjem, napadima, neurološkim poremećajima.

Dijagnoza trombocitopenijske purpure

Dijagnoza trombocitopenijske purpure utvrđuje hematolog, uzimajući u obzir povijest, karakteristike tijeka i rezultate laboratorijskih ispitivanja (klinička analiza krvi i urina, koagulogram, ELISA, mikroskopija razmaza krvi, punkcija koštane srži).

Trombocitopeničnu purpuru ukazuje oštar pad broja trombocita u krvi (9 / l), povećanje vremena krvarenja (> 30 minuta), protrombinsko vrijeme i APTT, smanjenje stupnja ili odsustvo retrakcije ugruška. Broj leukocita je obično u normalnom rasponu, anemija se javlja sa značajnim gubitkom krvi. U visini hemoragijske krize otkriveni su pozitivni endotelni uzorci (pinch, turniquet, injekcije). U razmazu krvi određuje se povećanje veličine i smanjenje veličine zrna trombocita. Pripravci crvene ili koštane srži pokazuju normalan ili povećan broj megakariocita, prisutnost nezrelih oblika, podvezivanje trombocita u nekoliko točaka. Autoimuna priroda purpure potvrđena je prisutnošću anti-trombocitnih antitijela u krvi.

Trombocitopenična purpura razlikuje se od aplastičnih ili infiltrativnih procesa koštane srži, akutne leukemije, trombocitopatije, SLE, hemofilije, hemoragijskog vaskulitisa, hipo- i disfibrinogenemije, juvenilnog materničnog krvarenja.

Liječenje i prognoza trombocitopenijske purpure

Kod trombocitopenijske purpure s izoliranom trombocitopenijom (trombociti> 50x10 9 / l) bez hemoragičnog sindroma liječenje se ne provodi; s umjerenom trombocitopenijom (30-50 x10 9 / l), terapija lijekovima je indicirana u slučaju povećanog rizika od krvarenja (arterijska hipertenzija, čir na želucu i 12 čira dvanaesnika). Kada se razina trombocita 9 / l tretman provodi bez dodatnih indikacija u bolnici.

Krvarenje se zaustavlja uvođenjem hemostatskih lijekova, topikalne hemostatske spužve. Za suzbijanje imunih reakcija i smanjenje propusnosti krvnih žila, kortikosteroidi se propisuju u manjoj dozi; hiperimune globuline. Kod velikog gubitka krvi moguće su transfuzije plazme i ispranih crvenih krvnih stanica. Infuzija trombocitne mase u trombocitopeničnoj purpuri nije prikazana.

U bolesnika s kroničnim oblikom s recidivima teškog krvarenja i krvarenja u vitalnim organima provodi se splenektomija. Možda imenovanje imunosupresiva (citostatika). Liječenje trombocitopenične purpure, ako je potrebno, treba kombinirati s terapijom osnovne bolesti.

Prognoza trombocitopenijske purpure je u većini slučajeva vrlo povoljna, puni oporavak je moguć u 75% slučajeva (u djece - u 90%). Komplikacije (npr. Hemoragijski moždani udar) uočene su u akutnoj fazi, stvarajući rizik od smrti. Trombocitopenična purpura zahtijeva konstantno promatranje od strane hematologa, isključuje lijekove koji utječu na agregacijska svojstva trombocita (acetilsalicilna to-ta, kofein, barbiturati), alergene na hranu, oprez se provodi kod cijepljenja djece, insolacija je ograničena.

Idiopatska trombocitopenična purpura

Idiopatska trombocitopenijska purpura uočena je u različitim dobnim skupinama, međutim, djeca i mladi češće su bolesni. Odrasli s ITP-om pojavljuju se u bilo kojoj dobi, ali obično u dobi od 20-40 godina. Kod dječaka i djevojčica bolest se otkriva s istom učestalošću. Kod odraslih, žene su češće bolesne. Omjer bolesnih žena i muškaraca kreće se od 4: 3, 3: 1; ima 4.5 muškaraca i 7.5 žena na 100 tisuća stanovnika. Prevalencija ITP-a u djece i odraslih kreće se od 1 do 13% na 100 tisuća ljudi, a godišnji porast ITP-a, prema J.N. George et al. (1995), iznosi 10-125 pacijenata (djece i odraslih) na 1 milijun stanovnika.

Simptomi ITP-a poznati su još od vremena Hipokrata, ali ga je tek 1735. godine izolirao u zasebnu nozološku jedinicu i opisao je kao "bolest uočenih krvarenja" kod mladih žena.

Etiologija i patogeneza. Etiologija bolesti nije precizno utvrđena. Kod djece se razvoj ITP-a obično uočava nakon zarazne bolesti, osobito virusne (gripa, ospica, rubeole, boginja, HIV-a itd.), Cijepljenja i perzistencije virusa (virus Epstein-Barr - EBV, infekcija citomegalovirusom - CMV) i parvovirus B19. Prilikom utvrđivanja razloga koji su doveli do razvoja ITP-a u odraslih, treba uzeti u obzir iste čimbenike, tj. Prije svega prethodne zarazne procese. Neki lijekovi mogu uzrokovati razvoj imunološke trombocitopenije: kinidina, soli zlata, antibiotika, nalidiksične kiseline, trimetoprima, paracetamola, salicilne kiseline, raznih nesteroidnih protuupalnih lijekova, kaptoprila, morfija, heparina i drugih lijekova. Posljednjih godina dobiveni su uvjerljivi dokazi o ulozi infekcije Helicobacter pylory u razvoju idiopatske trombocitopenijske purpure (Michel M. i sur., 2002). Prema studiji K. Kohde i koautora (2002), s eliminacijom ove infekcije, 63,2% bolesnika pokazalo je značajno povećanje razine trombocita i, obratno, značajno smanjenje IgG.

Idiopatska trombocitopenična purpura je stečena bolest. U razvoju ITP, nasljedna predispozicija igra određenu ulogu: autosomno dominantan tip koji se prenosi kvalitativnom inferiornošću trombocita. ITP je karakteriziran povećanim uništavanjem trombocita zbog formiranja antitijela na njihove membranske antigene, uzrokovane abnormalnim odgovorom na antigene. Osnova patološkog procesa u ITP je slom imunološke tolerancije na vlastiti antigen.

Nizvodno su akutni (traju od 3 do 6 mjeseci) i kronični oblici ITP-a. Potonji su podijeljeni u opcije:

a) s rijetkim recidivima;

b) s čestim recidivima;

c) tijek kontinuiranog relapsa.

Akutno pogoršanje (kriza), klinička remisija (izostanak bilo kakvih manifestacija hemoragičnog sindroma s perzistentnom trombocitopenijom) i klinička i hematološka remisija razlikuju se u razdoblju bolesti.

Sljedeći su kriteriji karakteristični za ITP:

1) izolirana trombocitopenija (trombociti 9 / l) u odsutnosti drugih odstupanja u izračunu krvnih stanica;

2) nepostojanje kliničkih i laboratorijskih znakova bolesti kod krvnih srodnika;

3) normalan ili povećan broj megakariocita u koštanoj srži;

4) nepostojanje morfoloških i laboratorijskih znakova karakterističnih za nasljedne oblike trombocitopenije;

5) odsutnost kod pacijenata kliničkih manifestacija drugih bolesti ili čimbenika koji mogu uzrokovati trombocitopeniju (na primjer, sistemski eritematozni lupus, HIV infekcija, akutna leukemija, mijelodisplastični sindrom, a-gama globulinemija, liječenje određenim lijekovima);

6) detekcija antitrombocitnih TpA-IgG ili serumskih antitijela;

7) učinak terapije kortikosteroidima.

Akutni oblik ITP javlja se uglavnom u djece (80-90%). Dijete, češće nakon zarazne bolesti ili cijepljenja, i, u pravilu, nakon 3 tjedna broj trombocita naglo opada i hemoragični sindrom se razvija prema mikrocirkulatornom tipu. Hemoragijski sindrom najčešće predstavljaju krvarenja kože (petehije, purpura, ekhimoze), krvarenja u sluznicama, krvarenje iz sluznice (nosna, gingivalna, izvađena zuba, maternica, rjeđe - melena, hematurija). Fizikalni pregled bolesnika, osim hemoragičnog sindroma, drugih sindroma lezija (intoksikacija, limfadenopatija i hepatosplenomegalija) nisu otkriveni. Međutim, kod nekih bolesnika jetra i slezena su povećane. U slučaju značajnog smanjenja broja trombocita, rizik od obilnog krvarenja povećava se s razvojem teške posthemoragijske anemije, što predstavlja prijetnju životu pacijenta. Glavni uzrok smrti, iako vrlo rijedak (manje od 1% u ITP), je intrakranijsko krvarenje. Čimbenici rizika potonjih su sljedeći: ekstremna ozbiljnost kožnog hemoragijskog sindroma s petehijama lokaliziranim na ušima, licem, oralnom sluznicom, krvarenjem u bjeloočnici, krvarenjem iz nosne sluznice s brojem trombocita manjim od 20 x 10 9 / l.

Kod djece starije od 10 godina i odraslih češće se javlja kronični oblik ITP-a. Štoviše, idiopatski oblik bolesti često se razvija bez očite veze s bilo kojom prethodnom bolešću, iako je uz pažljivo uzimanje povijesti često moguće identificirati provokativne čimbenike, kao što su akutna akutna respiratorna virusna bolest, bol u grlu, dugotrajna medicinska uporaba lijekova, produljeni kontakt s kemijskim faktorima ( boje, nitro-emajli i pesticidi) itd. Glavni klinički simptom bolesti su krvarenja zbog trombocitopenije. Težina hemoragičnog sindroma je sasvim različita - od pojedinačnih modrica i malih petehija do masivnog krvarenja iz unutarnjih organa i krvarenja u vitalne organe i centre. Promatrajte hematuriju (bubrežna zdjelica, mjehur, uretru), krvarenje iz gastrointestinalnog trakta (krvavo povraćanje, melena) i krvarenja u mozgu, u mrežnici. Krvarenja na koži u obliku petehija i ekhimoza često su lokalizirana na prednjoj površini trupa i ekstremiteta. Mogu se pojaviti na mjestu ubrizgavanja. Na sluznici usta često se javljaju hemoragijski vesiculitis i bullae. Krvarenja na licu, u konjunktivi, na usnama smatraju se ozbiljnim simptomom koji ukazuje na mogućnost krvarenja u mozgu. Ponavljajuća gingivalna i epistaksa često su obilne. Često je jedini simptom bolesti menoragija, koja se pojavljuje na početku puberteta. Krvarenje tijekom vađenja zuba ne događa se uvijek, počinje odmah nakon zahvata i traje nekoliko sati i dana. No, nakon zaustavljanja, oni se, u pravilu, ne obnavljaju.

Povećanje veličine slezene nije tipično za kronični ITP, iako je ponekad ultrazvukom moguće otkriti umjerenu splenomegaliju. Tijekom ITP-a nema posebnih promjena u slezeni. Morfološkim pregledom otkrivena je hiperplazija limfnog tkiva, izražena u ekspanziji zametnih centara folikula, pojavom široke perifolikularne zone mladih limfoidnih elemenata. Veličina jetre tijekom ITP-a također se obično ne mijenja. U istraživanju periferne krvi otkriveno je smanjenje broja trombocita (uvijek 9 / l, često do nule). U slučajevima u kojima broj trombocita prelazi 50 x 10 9 / l, rijetko se primjećuje hemoragijska dijateza.

Razine eritrocita i hemoglobina mogu biti normalne. Ako se anemija razvije, u većini je slučajeva nedostatak željeza (kao posljedica gubitka krvi). Kod nekih bolesnika anemija, poput trombocitopenije, je imunološkog podrijetla s pozitivnim Coombsovim testom. Sadržaj leukocita u većine bolesnika je normalan ili neznatno povećan. Leukopenija se opaža s kombiniranom lezijom dva ili tri klice hemopoeze. Produženo je vrijeme krvarenja u bolesnika s ITP, smanjena je retrakcija krvnog ugruška.

ITP tretman. U liječenju autoimune trombocitopenije bilo kojeg podrijetla, tradicionalna je primjena kortikosteroidnih hormona (prije svega), intravenskih imunoglobulina, splenektomije i citostatskih imunosupresiva.

Spontani oporavak kod odraslih s kroničnim ITP-om je izuzetno rijedak. Kod razine trombocita> 50 x 10 9 / l u odsutnosti hemoragičnog sindroma nema indikacija za terapiju. Međutim, s razinom trombocita od 20-30 x 10 9 / l i 9 / l i hemoragijskim sindromom (ili identificiranjem faktora rizika za krvarenje, kao što su hipertenzija, peptički ulkus ili aktivan način života), bolesnici trebaju liječenje.

Kod odraslih bolesnika s kroničnim ITP-om glukokortikoidi se smatraju standardnom metodom liječenja i koriste se kao početna terapija za umjerenu do tešku trombocitopeniju s hemoragijskim manifestacijama. HA su indicirane za odrasle bolesnike s ITP-om s brojem trombocita 9 / l (uključujući i bez kliničkih manifestacija), s minimalnom purpurom, kao is teškim hemoragijskim sindromom. U posljednjih nekoliko godina, intravenski imunoglobulini (IgG) sve više se koriste u liječenju ITP-a, koji inhibiraju stvaranje antitijela. Najčešće se koriste kod pacijenata rezistentnih na HA ili druge metode liječenja, iako se također koriste kao primarna terapijska metoda. U kompleksnoj terapiji bolesnika s ITP-om koriste se i antitimički (ATH) i anti-limfocitni (ALG) imunoglobulini.

Kod nepotpunog i nestabilnog učinka liječenja bolesnika s ITP-om (obično 3-4 mjeseca nakon početka terapije) javljaju se indikacije za splenektomiju. Splenektomija se izvodi najranije godinu dana nakon postavljanja dijagnoze. Najveće poteškoće u terapijskom planu su bolesnici s ITP-om nakon neučinkovite splenektomije, pri čemu je povratak na hormonsku terapiju neuspješan ili daje privremeni i nestabilni učinak čak i uz upotrebu visokih doza hormona. Ovaj bolesnik je indiciran terapijom citostatičkim imunosupresivima u kombinaciji s kortikosteroidnim hormonima. Međutim, treba naglasiti da je uporaba imunosupresiva prije splenektomije iracionalna, jer takvo liječenje pogoršava uvjete za kasniju operaciju, a što je rijetko potrebno bez. Osim toga, kod mladih bolesnika i djece, liječenje citotoksičnim lijekovima obiluje mutagenim učinkom i sterilnošću. Stoga je upotreba citotoksičnih lijekova prilično "očajna" terapija u slučaju neučinkovite splenektomije.

Simptomatsko liječenje hemoragičnog sindroma kod trombocitopenije uključuje lokalna i opća hemostatska sredstva. Racionalna uporaba ACC, adroksona, askorbinske kiseline, askorutina i drugih sredstava. Lokalno, osobito s krvarenjem iz nosa, široko se primjenjuju hemostatska spužva, oksidirana celuloza, adrokson, lokalna krioterapija i ACC. Indikacije za transfuziju crvenih krvnih stanica trebale bi biti strogo ograničene (duboka akutna anemija), a kako bi se izbjegla ponovna imunizacija bolesnika s leukocitnim i trombocitnim detritusom, izliju se samo isprane crvene krvne stanice, čija se doza odabire pojedinačno. Potreba za transfuzijom trombocita u imunološkoj trombocitopeniji je kontroverzna.

Prognoza. Prognoza za život je uglavnom povoljna. U velikoj većini djece (80–90%), ITP rezultira spontanim oporavkom, sa ili bez terapije. Oporavak se obično javlja unutar 6 mjeseci, budući da anti-trombocitna antitijela mogu cirkulirati u krvi do 3-6 mjeseci. Bolesnici s kroničnim ITP-om trebaju stalno praćenje. Obilno krvarenje u teškom obliku može biti smrtonosno.

Idiopatska trombocitopenična purpura

Idiopatska trombocitopenična purpura pripada grupi dijateze. Među svim vrstama dijateze, purpura ovog oblika je najčešća. U novije vrijeme bolest se smatrala idiopatskom.

No, posljednjih godina sve više stručnjaka skloni su vjerovati da je bolest autoimuna u svom podrijetlu. Istraživanja u ovom području bave se područjem medicine - hematologijom.

Što je bolest?

Trombocitopeničnu funkciju prati hemoragijski osip, kao i promjena broja trombocita.

Trombocitopenija u ovom slučaju karakterizira smanjenje njihovog broja. S tom činjenicom, bolest je prvi put vezana u XVIII. Stoljeću, a učinio ju je njemački liječnik P. Verlgof. Zato se inače ljubičasta zove "Verlgofova bolest".

Postoji regionalna ovisnost trombocitopenijske purpure. U različitim zemljopisnim područjima broj slučajeva na 100 tisuća ljudi varira od jednog do trinaest. Od djece na 100 tisuća, najviše dvije osobe obolijevaju.

Najčešći bolesnici s trombocitopeničnom purpurom:

• Djevojka;
• Mlade djevojke i žene;
• Žene srednjih godina.

Kod ICD-10, idiopatska trombocitopenična purpura ima šifru D69.3

Za purpuru karakteriziranu prisutnošću primarnih i sekundarnih promjena. Taj se trenutak nužno uzima u obzir u diferencijalnoj dijagnozi.

Sekundarne promjene uključuju posljedice prethodno prenesenih i aktivnih bolesti:

• vaskulitis;
• Sistemski eritematozni lupus;
• Maligne neoplazme i lezije;
• Akutna i kronična leukemija.

Promjene u tijelu s idiopatskom trombocitopeničkom purpuru

Glavne patološke promjene javljaju se u sastavu krvi. Glavno mjesto u mehanizmu procesa zauzimaju imunološke promjene i genetska predispozicija.

Genetski, osoba dobiva sklonost trombocita do preranog starenja. Zbog gubitka funkcionalnosti i neobičnog oblika smrti trombocita u slezeni dolazi brže. Razlog tome je prekomjerna fagocitna aktivnost.

Makrofagi postaju antigeni trombocita. Ovaj proces je posljedica nekih mogućih izazovnih čimbenika. Uloga potonjeg često igra unos određenih lijekova ili prethodna infekcija. Kada su antigeni u kontaktu s limfocitima, proizvode se antitijela tipa trombocita.

Glavni je problem to što antitijela gube kontrolu nad sustavom prepoznavanja prijateljskih i neprijateljskih agenata. Postoji likvidacija vlastitih trombocita. To je glavni uzrok trombocitopenije.

Nedovoljna razina trombocita u krvi dovodi do smanjenja sadržaja hormona serotonina u tijelu, kako bi se povećala propusnost kapilarne membrane. Krvarenje nastaje zbog slobodnog oslobađanja crvenih krvnih stanica iz ležišta krvnih žila.

Mogući uzroci idiopatske trombocitopenijske purpure

Točna etiologija idiopatske purpure nije poznata. Sada istraživači vide genetsku predispoziciju kao glavni uzrok bolesti.

Činjenica je da su u brojnim obiteljima u kojima je došlo do trombocitopenijske purpure, bilo sličnih slučajeva bolesti u prethodnim generacijama rođaka. Vrijedi spomenuti preostale čimbenike, ali ih se ne može nazvati dovoljno uvjerljivima.

To uključuje:

• Bakterijska infekcija;
• Neuspjeh cijepljenja;
• Postoperativni period;
• Posljedice teških ozljeda;
• Posljedice hipotermije;
• Posljedice lijekova.

Prethodno prenesena bakterijska infekcija zabilježena je u nešto više od 10% slučajeva idiopatske purpure.

Ova točka vrijedi i za odrasle i za djecu. Podrazumijeva HIV, mononukleozu, pa čak i boginje.

Nekoliko posto djece s idiopatskom trombocitopeničnom purpurom razboljelo se nakon cijepljenja BCG-om.

Prijavljeni su slučajevi idiopatske purpure kada su pacijenti prethodno uzimali određene lijekove, uključujući:

• indometacin;
• Acetilsalicilna kiselina;
• furosemid;
• klonazepam;
• ampicilin;
• Levamisole i druge.

Svi gore navedeni faktori dovode do smanjenja broja trombocita.

Rezultat reakcije tijela tijekom razdoblja bolesti idiopatska purpura postaje formacija unutar krvi, koja se može okarakterizirati kao simbioza antigena i antitijela. Tijelo započinje proces njihovog uništenja, koji se događa izravno u slezeni.

Postojanje trombocita traje otprilike tjedan dana. Zbog kratkog životnog vijeka, poremećen je integritet stijenki žila.

Posljedice su:

• Krvarenje (povećano kada se dostigne kritični Frank broj);
• Promjene kontraktilnosti;
• Poremećaji u stvaranju krvnog ugruška.

Potrebno je pojasniti da se kritički broj Franka podrazumijeva da broj trombocita po 1 μl ne prelazi 25-30 tisuća.

Procijenjena etiologija idiopatske trombocitopenijske purpure otkrila je brojna obilježja bolesti u dojenčadi.

Među tim značajkama ističu se:

• Najčešća pojava patologije kod dječaka;
• Majke dojenčadi doživjele su komplikacije tijekom trudnoće;
• Jednostavniji način za utvrđivanje čimbenika rizika.

Kliničke manifestacije trombocitopenijske purpure

Najčešći simptom idiopatske purpure je takozvani hemoragijski sindrom.

Suština leži u neočekivanim krvarenjima na koži i sluznicama. Druga manifestacija je povremeno krvarenje.

Hemoragijski simptomi bolesti:

• Petehije na koži i sluznicama;
• Razlike u pigmentnoj boji;
• Pojava krvarenja noću;
• Nema reakcije na ugađanje i uzorke s lisicama;
• Asimetrija hemoragijskih manifestacija;
• Nedostatak izbočina ispod kože.

Razlika u boji postepeno podsjeća na boju leoparda. Ako djeca obole, tada se karakteristični osip u njima može naći na sluznicama očiju i usta.

I kod odraslih i kod djece petehije se najčešće vide na koži prednje površine tijela, kao i na ekstremitetima. Mjesta na vratu se pojavljuju mnogo rjeđe.

Ostalim simptomima bolesti:

• Blaga slabost;
• Atipično povećanje temperature.

Krvarenje ima prosječnu razinu opasnosti, budući da one ne nastaju samo iz nosne sluznice. Želudac, bubrezi i crijeva često krvare. Krv se može naći u stolici, mokraći i povraćanju. Kod žena i djevojaka menstrualni protok postaje obilan.

Najveća opasnost u slučaju idiopatske bolesti purpure je krvarenje u mozgu. Pojavljuju se vrlo rijetko - maksimalna stopa je 1-2% među svim zabilježenim slučajevima.

Prepoznati trenutak krvarenja može biti na sljedećim osnovama:

• glavobolja;
• konvulzije;
• Zamračenje svijesti;
• povraćanje;
• Neurološke manifestacije;
• Vrtoglavica.

Izlijevanje u slučaju ITP bolesti može se pojaviti u konjunktivnoj membrani oka ili u njegovoj mrežnici. Kod dojenčadi postoji vrlo snažna klinička slika. Slezena se značajno povećava.

Postoje i anemične manifestacije:

• Blanširanje kože;
• Teška slabost;
• Plavkasta nijansa kože u blizini nazolabijskog trokuta;
• Hladan na dodir stopala i ruku.

Stariji bolesnici s idiopatskom trombocitopeničnom purpurom ne pate od značajnog povećanja volumena slezene i jetre. A anemične manifestacije bolesti uopće se ne promatraju.

ITP klasifikacija

Idiopatska trombocitopenična purpura može imati drugačiji tijek.

Postoje dva glavna oblika bolesti:

Akutni oblik prolazi u roku od šest mjeseci. Dok kronični traje mnogo dulje.

Kroničnu idiopatsku trombocitopeničnu purpuru karakterizira ponavljanje ciklusa kriza i remisija.

Ovdje se klasifikacija bolesti provodi prema cikličkoj frekvenciji:

• Kontinuirani recidivi;
• Česti ciklusi;
• Rijetki ciklusi.

Klasifikacija bolesti odnosi se na razdoblja pogoršanja. Oblik trombocitopenijske purpure određuje se ovisno o tome postoji li krvarenje.

Razlikuju se sljedeća dva oblika:

• Mokro pogoršanje;
• Suho pogoršanje.

Velika većina slučajeva je akutna. Kao rezultat toga, pacijent je u remisiji, i hematološki i klinički. Otpuštanje je trajno. Kronični tijek se razvija ne više od 10-15% slučajeva.