Goodpasture sindrom

Goodpasture sindrom je autoimuna patologija koju karakterizira stvaranje autoantitijela na bazalne membrane bubrežnih glomerula i plućnih alveola. Klinički se Goodpastureov sindrom manifestira ponavljajućim plućnim krvarenjem, progresivnim glomerulonefritisom i zatajenjem bubrega. Dijagnoza Goodpasture sindroma potvrđena je otkrivanjem antitijela na glomerularnu bazalnu membranu (Anti GBM), podacima iz biopsije bubrega i pluća te rendgenskim pregledom pluća. Liječenje Goodpasture sindroma uključuje imunosupresivnu terapiju (glukokortikosteroidi, citostatici), plazmaferezu, prema indikacijama - hemodijalizu, transplantaciju bubrega.

Goodpasture sindrom

Goodpasture sindrom je imunološko-upalna lezija kapilara bubrega i pluća, koja se javlja s razvojem glomerulonefritisa i hemoragijskog pneumonitisa. Prvi put su znakove ove patologije opisali američki patofiziolog E.U. Goodpascher, za koji je bolest dobila ime po njemu. U reumatologiji, Goodpasture sindrom se odnosi na sistemski vaskulitis i često se naziva "hemoragijski pulmonarno-bubrežni sindrom", "hemoragijska pneumonija s glomerulonefritisom", "idiopatska hemosideroza pluća s nefritisom". Učestalost Goodpasture sindroma je 1 slučaj na 1 milijun stanovnika. Dva su starosna vrhunca incidencije - u 20-30 godina i 50-60 godina; uglavnom su muškarci bolesni. U nedostatku liječenja Goodpastureovog sindroma, smrtnost među pacijentima dostiže 75–90%.

Uzroci Goodpasture sindroma

Etiološki mehanizmi bolesti nisu pouzdano identificirani. Klinička opažanja ukazuju na vezu između razvoja Goodpastureovog sindroma i prošlih virusnih infekcija (gripe, virusnog hepatitisa A, itd.), Lijekova (karbimazol, penicilamin), profesionalnih opasnosti (udisanje para organskih otapala, lakova, benzina), hipotermije, pušenja. Zabilježena je genetska predispozicija za ovaj sindrom kod pojedinaca-nosača alela HLA-DRwl5, HLA-DR4 i HLA-DRB1. Opisani su obiteljski slučajevi Goodpastureovog sindroma.

Pod utjecajem etiološkog faktora, kao posljedica promjena u toleranciji imunološkog sustava, tijelo počinje proizvoditi autoantitijela na bazalne membrane plućnih alveola i bubrežnih glomerula. Pretpostavlja se da strukturna komponenta a-3 lanca kolagena tipa IV, koja je prisutna u temeljnim membranama plućnih i bubrežnih kapilara, ima ulogu samo-antigena. Formirana antitijela (GBM protutijela) u prisutnosti C3 komplementa vežu se na antigene; Nastali imunološki kompleksi talože se duž temeljnih membrana, izazivajući imuno-upalno oštećenje bubrežnih glomerula (glomerulonefritisa) i alveola (alveolitis). U razvoju autoimunih upala veliku ulogu igra aktivacija staničnih elemenata (T-limfociti, endoteliokti, monociti, alveolarni makrofagi, polimorfonuklearni leukociti), citokini (inzulin-slični, faktori rasta trombocita, čimbenici nekroze tumora, interleukin-1), slobodni radikali, lijevi tumori, interleukin-1; faktori koji utječu na bubrežno i plućno tkivo.

Patomorfološki supstrati Goodpastureovog sindroma su hemoragični nekrotizirajući alveolitis i nefrosonefritis. Histološko ispitivanje bubrežnog tkiva otkriva proliferativni membranski, proliferativni ili nekrotizirajući glomerulonefritis, glomerularnu sklerozu i fibrozu bubrežnog parenhima. Morfološko ispitivanje plućnog tkiva otkriva kapilarne interalveolarne septu, plućne infiltrate, hemosiderozu, pneumoklerozu.

Simptomi Goodpasture sindroma

Razlikuju se tri varijante kliničkog tijeka Goodpasture sindroma: maligni, umjereni i spori. Ponavljajuća hemoragijska pneumonija i brzo progresivni glomerulonefritis karakteristični su za maligni tijek. U drugom tipu, plućno-bubrežni sindrom razvija se sporije i umjereno je izražen. U trećoj varijanti Goodpasture sindroma prevladavaju glomerulonefritis i CRF; plućne manifestacije razvijaju se kasno.

Maligna verzija Goodpastureovog sindroma debitira s plućnim krvarenjem i akutnim zatajenjem bubrega, koje zahtijevaju intenzivnu terapiju (uklanjanje poremećaja elektrolita u vodi, kompenzacija za gubitak krvi, udisanje kisika, mehanička ventilacija, hemodijaliza ili peritonealna dijaliza). U drugim slučajevima, bolest može započeti s uobičajenim simptomima: subfebrilnim, malaksalošću, gubitkom težine. Ponekad pojavi pritužbi prethodi preneseni ARVI. Od specifičnih simptoma, prvi su se razvili znakovi oštećenja pluća - kašalj, progresivna otežano disanje, cijanoza, bol u prsima, povratna hemoptiza ili plućna krvarenja. Oštećenje pluća u Goodpastureovom sindromu često je komplicirano srčanom astmom i plućnim edemom.

Ubrzo se bubrežnim simptomima dodaju i plućne manifestacije: hematurija, oligurija, periferni edemi, arterijska hipertenzija. U 10-15% bolesnika Goodpasture sindrom se manifestira kliničkim znakovima glomerulonefritisa. U mnogim slučajevima tijek bolesti popraćen je mijalgijom, artralgijom, krvarenjem kože i sluznice, intraretinalnim krvarenjima, perikarditisom.

Dijagnoza Goodpascher sindrom

Prilikom ispitivanja bolesnika s Goodpastureovim sindromom blijeda koža, pastoznost ili oticanje lica privlači pozornost. U plućima se čuju suhi i vlažni hljebovi, čiji se broj povećava u vrijeme hemoptize i nakon nje. Općenito, test krvi je otkrivena hipokromna anemija, anizocitoza, poikilocitoza, leukocitoza, oštar porast ESR-a. Za opću analizu urina karakterističnu proteinuriju, cilindruriju, eritrocituriju; uzorak Zimnitsky otkriva isohypostenuria. U biokemijskoj analizi krvi određuje se povećanje razine kreatinina, uree, seromukoida; reducirane koncentracije željeza. Za Goodpacusov sindrom, u općoj analizi sputuma tipično je otkriti veliki broj crvenih krvnih stanica, siderofagija i hemosiderina.

Najosjetljivija i najspecifičnija metoda za dijagnosticiranje Goodpastureovog sindroma je određivanje protutijela na glomerularnu bazalnu membranu (Anti-GBM) pomoću ELISA ili RIA. Na rendgenskim snimkama pluća otkrivene su višestruke žarišne sjene. Morfološka potvrda Goodpastureovog sindroma temelji se na podacima iz biopsije pluća i bubrega. Rezultati instrumentalne dijagnostike su sekundarne važnosti: spirometrija, ultrazvuk bubrega, EKG, EchoCG.

Liječenje i prognoza Goodpasture sindroma

U akutnom razdoblju Goodpastureovog sindroma indicirana je terapija pulpiranja metilprednizolonom ili kombinirana pulsna terapija (metilprednizolon + ciklofosfamid), nakon čega slijedi prijenos na potpornu terapiju nakon kliničke, laboratorijske i rendgenske remisije. U cilju uklanjanja cirkulirajućih imunoloških kompleksa izvodi se plazmafereza. Simptomatska terapija Goodpasture sindroma uključuje transfuziju crvenih krvnih stanica i krvne plazme, propisivanje pripravaka željeza. S razvojem terminalnog zatajenja bubrega koriste se hemodijaliza. Nefrektomija se može provesti s kasnijom transplantacijom bubrega, ali to ne isključuje povratak nekrotizirajućeg glomerulonefritisa u transplantatu.

Tijek Goodpasture sindroma je stalno progresivan; prognoza nije baš ohrabrujuća. Smrt bolesnika obično je posljedica obilnog plućnog krvarenja, teškog zatajenja bubrega ili dišnog sustava. Uz malignu varijantu, smrt se događa za nekoliko tjedana; u drugim slučajevima, prosječni životni vijek varira od nekoliko mjeseci do 1-3 godine. U literaturi se opisuje jedna spontana remisija Goodpasture sindroma.

Extreme Goodpascher sindrom: nema liječenja - nema pacijenta

Kod Goodpastureovog sindroma, zbog razvoja autoimune reakcije, uništavaju se kapilare u bubrežnom i plućnom tkivu. Kliničke manifestacije - krvarenje iz pluća, glomerulonefritis s progresivnim zatajenjem bubrega. Da bi potvrdili dijagnozu je biopsija, krv se ispituje na specifična antitijela. Bez liječenja, prognoza je loša.

Pročitajte u ovom članku.

Uzroci Goodpasture sindroma

Kao čimbenici koji mogu poremetiti normalno funkcioniranje imunološkog sustava, postoje:

• virus gripe, hepatitis,
• lijekovi,
• rad s lakovima, bojama, otapalima, benzinom,
• opterećeno nasljedstvo.

U tom se slučaju događaju sljedeći procesi:

• u bubrezima - natečenost, nekroza, skleroza glomerula, zamjena vezivnim tkivom;
• u plućima - upala kapilara, infiltrati, pneumofibroza i otvrdnjavanje.

Kao rezultat toga, postoji samo nekoliko funkcionalnih stanica, stoga se razvija bubrežna i plućna insuficijencija.

Preporučujemo čitanje članka o tromboflebitisu lica i vrata. Iz nje ćete upoznati simptome i uzroke bolesti, metode kirurškog i medicinskog tretmana.

I ovdje više o unutarnjim proširenim venama.

Klinika bolesti

Ovisno o stanju imunološkog sustava, tijek bolesti može biti:

• teška (maligna),
• umjereno (umjereno),
• polako progresivno.

Istovremeno, kod relativno zdravih mladih ljudi, zbog veće aktivnosti imuniteta, Goodpastureov sindrom je teži nego kod starijih osoba ili s popratnom kroničnom patologijom. Uz malignu varijantu bolesti dolazi do upale pluća s plućnim krvarenjem i naglim povećanjem bubrežnog zatajenja zbog nefritisa.

Uz spor razvoj ove patologije dugo vremena nema krvarenja, a kliničke manifestacije povezane su s glomerulonefritisom.

Simptomi kod odraslih i djece

Najčešće dijagnosticiran Goodpasture sindrom u dvije dobne skupine - 20 - 30 i 50 - 55 godina. Djeca nakon 11 godina života pokazuju znakove bolesti. Pacijenti povezuju povećanje simptoma ove patologije s prethodnom virusnom infekcijom ili udisanjem para organskih ugljikovodika. Početne manifestacije bolesti:

• temperatura tijela niskog stupnja;
• opća slabost, gubitak težine, umor, vrtoglavica;
• otežano disanje i napad kašlja;
• česte modrice kože i kidanje kapilara očiju;
• bol u prsima, mišićima i zglobovima;
• blijeda ili cijanotična boja kože;
• pojava krvi u sputumu.

U uznapredovalom stadiju dolazi do plućnog krvarenja, plućnog edema, perikarditisa i bubrežne hipertenzije, edema na licu i donjim ekstremitetima, krv se pojavljuje u urinu.

Pogledajte videozapis o Goodpascher sindromu:

dijagnostika

Pacijenti s ovom bolešću obično izgledaju blijedi, mršavi, lice, a posebno donji kapci, otečeni. Prilikom slušanja pluća mogu postojati suhe i vlažne hljebove, koji postaju jači s hemoptizom.

Ove dodatne metode istraživanja:

• Krvni testovi - anemija, povećan broj bijelih krvnih stanica, crvene krvne stanice različitih veličina i oblika, ESR je mnogo veći od normalnog.
• Analiza urina - proteini i crvene krvne stanice, cilindri.
• Analiza urina prema Zimnitskom - gustoća je niska i jednaka u nekoliko dijelova.
• Biokemija krvi - željezo ispod normale, povišeni kreatinin i urea.
• Analiza sputuma - veliki broj eritrocita, fagocita koji apsorbiraju željezo, pigmente željeznog oksida.
• Imunološka analiza krvnih protutijela na kapilarnu membranu.
• X-zraka pluća - mali žarišta u množini, uzorak pluća ojačan.
• Biopsija bubrega - žarišni glomerulonefritis s područjima nekroze.
• Biopsija pluća - alveolitis, krvarenje.
• Imunofluorescentno ispitivanje uzoraka tkiva - taloženje imunoloških kompleksa duž kapilara.

Liječenje Goodpasture sindroma

U prisustvu plućnog krvarenja i progresije glomerulonefritisa, pacijentima se propisuje hormonska terapija sa šok-dozama Metipreda ili njegova kombinacija s Ciklofosfamidom.

Da bi se uklonili cirkulirajući kompleksi antigen - antitijelo, plazmafereza se koristi svaki drugi dan tijekom 2-3 tjedna.

Ako je postignuta remisija bolesti, potvrđena laboratorijskim metodama i metodama rendgenskog pregleda, tada se koriste doze za održavanje hormona, transfuzija krvi i pripreme za liječenje anemije.

Kliničke preporuke za pacijente

Ako se otkrije Goodpasture sindrom, potrebno je pridržavati se takvih preporuka:

• Liječenje treba provoditi samo u bolnici jer zahtijeva stalno medicinsko i laboratorijsko praćenje.
• Kako bi se povećale šanse za preokretanje simptoma bolesti, potreban je potpuni prestanak pušenja, konzumiranja alkohola i samoliječenja.
• U prisutnosti visokog krvnog tlaka i edema, slane, pržene namirnice isključene su iz prehrane, potrošnja mesa, ribe, sira i svježeg sira je minimizirana. Zabranjena je Navara i pikantni umaci.
• Način je dodijeljen krevetu ili štednji, morate izbjegavati fizički i emocionalni stres, hipotermiju ili pregrijavanje, kontakt sa zaraženim pacijentima.

Predviđanje za odrasle i djecu

Postoje slučajevi kada se (iz nepoznatih razloga) primjećuje spontani početak perzistentne remisije, ali su izuzetno rijetki. Općenito, prognoza za djecu i odrasle bolesnike je nepovoljna, osobito kod odbijanja liječenja. Postoji visok stupanj neuspjeha u funkcioniranju pluća i bubrega.

Ako je tijek bolesti brz, onda bez odgovarajuće terapije, pacijenti umiru u roku od 2 do 3 tjedna. U blažim oblicima smrt nastupa za 7-30 mjeseci.

Preporučujemo čitanje članka o akutnom koronarnom sindromu. Iz nje ćete upoznati patologiju i uzroke njezina razvoja, karakteristične simptome, metode dijagnoze i liječenja.

Goodpasture sindrom se odnosi na teške lezije kapilara bubrega i pluća. Uzrok bolesti je nastajanje autoimune reakcije. Klinička slika očituje se plućnim krvarenjem i progresivnim glomerulonefritisom na pozadini uremije.

U liječenju se koriste velike doze kortikosteroida i citostatika. Kod teške bubrežne insuficijencije koristi se hemodijaliza. Prognoza bolesti u odsutnosti intenzivne njege je nepovoljna.

Simptomi Behcetove bolesti su vrlo različiti. Glavni simptomi su oštećenje kože i očiju. Dijagnoza i liječenje kod žena, muškaraca i djece gotovo je jednako. Bez liječenja, pacijent će oslijepiti.

Patologija kao što je Bland-White-Garland sindrom smatra se jednom od najozbiljnijih prijetnji zdravlju djeteta. Razlozi su posebice fetalni razvoj. Liječenje je vrlo teško, neka djeca ne dožive godinu dana. U odraslih je život također vrlo ograničen.

Nakon srčanog udara pojavljuje se Dressler-ov sindrom kao reakcija na pogrešnu terapiju. U kardiologiji, nazvan po pronalazaču. Hitna pomoć obično nije potrebna. Dijagnoza i liječenje provode se ambulantno. Nakon srčanog udara, slijedom preporuka pomoći ćete izbjeći učinke sindroma.

Atipično oštećenje vena, kapilara i drugih žila kao alergijske reakcije na vanjske podražaje naziva se Churg - Straussov (Straussov) sindrom. Kako liječiti patologiju?

Badd sindrom nastaje zbog začepljenja vena u jetri. Simptomi kod odraslih i djece slični su žutici, ali se razvijaju brže i mnogo opasnije. Dijagnoza Badd-Chiari sindroma - ultrazvuk, krvni testovi, CT, MRI. Liječenje se provodi hitno, inače pacijent može umrijeti.

Jedna od najopasnijih bolesti može biti Brugada sindrom, čiji su uzroci pretežno nasljedni. Samo liječenje i prevencija mogu spasiti život pacijenta. A kako bi se odredio tip, liječnik analizira EKG znakove i dijagnostičke kriterije pacijenta.

Ako su male krvne žile i kapilare na koži upaljene, to može biti znak da je urtikari vaskulitis počeo. Pravilno razumjeti simptome pomoći će liječniku.

Liječenje vaskulitisa donjih ekstremiteta provodi se primjenom standardne terapije lijekovima i tradicionalnim metodama. Kombinirani učinak povećava šanse oslobođenja.

Odredite vaskulitis s lupusom u gotovo 100% slučajeva. Liječenje se sastoji od hormonskih lijekova koji istodobno djeluju na eritematozni lupus i vaskulitis lupusa.

ASC Doctor - Web stranica o pulmologiji

Bolesti pluća, simptomi i liječenje dišnih organa.

Goodpasture sindrom

Nacionalne kliničke smjernice (projekt iz 2014.) definiraju Goodpasture sindrom kao bolest koju karakterizira stvaranje antitijela na bazalne membrane plućnih alveola i / ili bubrežnih glomerula. Bolest se manifestira plućnim krvarenjem i glomerulonefritisom s brzim progresivnim tijekom.

Što je to?

Bolest je 1919. opisao Ernst Goodpascher kao glomerulonefritis u kombinaciji s plućnim krvarenjem tijekom globalne epidemije gripe.

Alveolarna bazalna membrana

Kod Goodpascherovog sindroma zahvaćeni su alveoli pluća ili glomeruli bubrega. Alveoli su dišni mjehurići smješteni u grozdovima na krajevima najmanjih bronhiola. Njihov se zid sastoji od jednog sloja epitela u dodiru s zrakom i jednog sloja endotelnih stanica koje leže na zidu kapilare. Između tih slojeva nalazi se bazalna membrana, propusna za kisik i ugljični dioksid.

Glomerul je najmanja funkcionalna jedinica bubrega. To je mreža zamagljenih kapilara u glomerulu. Kapilare su obložene slojem endotela, a na strani kapsule su stanice - podociti. Oni su odvojeni baznom membranom, koja propušta vodu, soli i neke proteine ​​iz krvi u kapsulu. Ona se nastavlja na i ispod, razdvajajući stanice bubrežnih tubula, koje uklanjaju primarni urin, i krvne kapilare, gdje se glavni dio tekućine apsorbira iz nje.

Donja membrana bubrežnog glomerula

Tako je bazalna membrana "biološki filtar" koji osigurava izlučivanje ugljičnog dioksida i metaboličkih produkata iz tijela i opskrbu kisikom iz zraka i tekućine sa solima i proteinima iz primarnog urina. Kada se oštete, ovi procesi se krše.

Kada Goodpasture sindrom u stanice bazalne membrane formiraju antitijela - zaštitne tvari proizvedene u tijelu. Djeluje protiv vlastitih tkiva, pa se taj proces naziva autoimunom. Formirana antitijela i druge imunološke komponente se talože na bazalnoj membrani, oštećujući je. Kao rezultat toga nastaje glomerulonefritis - upala bubrežnih glomerula, kao i plućna krvarenja.

Normalno, vaskularni endotel u pulmonarnim kapilarama je nepropustan za antitijela koja se formiraju. Stoga ulaze u bazalnu membranu alveola samo s povećanjem vaskularne permeabilnosti. Stoga su potrebni dodatni uvjeti za oštećenje pluća u Goodpastureovom sindromu:

• plućna hipertenzija;
• visok sadržaj kisika u zraku koji se udiše;
• sepsa ili prisutnost toksina u krvi pacijenta;
• izlaganje para ugljikovodičnih produkata (na primjer, benzin);
• infekcije gornjeg dišnog sustava;
• pušenje.

Autoimuna lezija bazalne membrane bubrežnog glomerula

Koji je češće bolestan

Goodpasture sindrom je rijetka bolest. U europskim zemljama javlja se kod 1 osobe od 2 milijuna ljudi. To uzrokuje od 1 do 5% svih slučajeva glomerulonefritisa.

Češće, trpe predstavnici europske rase, ali su slučajevi bolesti zabilježeni u cijelom svijetu.

Iako se osoba bilo koje dobi može razboljeti, ta je vjerojatnost veća u dvije skupine:

• muškarci od 20 do 30 godina;
• muškarci i žene stariji od 60 godina.

razlozi

Uzrok Goodpasture sindroma nije poznat. Stoga nisu razvijene mjere za njegovu prevenciju.

Identificirano je nekoliko čimbenika koji mogu biti relevantni za pojavu bolesti:

• virusne infekcije, kao što je gripa A2c;
• produljeni kontakt s benzinom i organskim otapalima;
• pušenje;
• litotripsija udarnog vala ("drobljenje kamenja") u ureteru tijekom urolitijaze;
• Genetske značajke - prisutnost određenih HLA gena u ljudi.

Progresija bolesti

Goodpasture sindrom je autoimuna bolest uzrokovana stvaranjem antitijela na vlastite stanice tijela. Antitijela na glomerularnu membranu su uključena u njegov razvoj. Oni su usmjereni na vezanje na specifični (četvrti) tip kolagena, te s jednom od njegovih molekulskih odsječaka, ne-kolagenskom domenom 3. lanca.

Struktura kolagena tipa IV

Postoje različite vrste kolagena. Četvrti tip je mreža povezanih spirala, od kojih se svaka sastoji od 3 niti. Patološka autoantitijela su usmjerena na specifični fragment takvog biopolimera. Ovaj se fragment naziva Goodpascher antigen i ne uzrokuje nikakve patološke reakcije kod zdravih ljudi.

Antigen Goodpasture obiluje bubrežnim glomerulima, alveolama, kao i zidovima kapilara mrežnice, pužnice unutarnjeg uha i žilnim pleksusima mozga.

Antitijela se vežu na Goodpasture antigen, koji uzrokuje aktivaciju imunoloških proteina specifičnih za komplementarni sustav. Kaskadna proteinska reakcija se dosljedno odvija, zbog čega upalne stanice, leukociti, privlače fokus kontakta antitijela s antigenima.

Leukociti se infiltriraju u zahvaćena tkiva i uništavaju ih. Kao odgovor na složeni imunološki odgovor, dolazi do povećanja broja epitelnih stanica koje se talože na bazalnoj membrani u obliku mikroskopskih hemilunuma. Kao rezultat toga, funkcija bubrega je značajno narušena i ne mogu u potpunosti ukloniti toksične proizvode. Ista reakcija u plućnim žilama dovodi do njihovog oštećenja i prodiranja krvi u šupljinu alveola.

simptomi

Na početku bolesti pojavljuju se nespecifični simptomi Goodpasture sindroma:

• slabost, neobjašnjiva slabost, umor;
• groznica bez jasnog razloga;
• bol u raznim zglobovima bez otekline ili crvenila;
• smanjenje težine.

Već u ovoj fazi, čak iu odsutnosti plućnog krvarenja, pojavljuje se anemija kod pacijenta.

Nespecifični simptomi u Goodpastureovom sindromu obično su manje izraženi nego u drugim reumatološkim bolestima. Često pacijent ne ide liječniku, a bolest počinje brzo napredovati.

U gotovo 70% bolesnika hemoptiza postaje prvi simptom bolesti. To je osobito karakteristično za pušače. Sada liječnici bilježe smanjenje učestalosti ovog simptoma, što može biti povezano sa smanjenjem učestalosti ove štetne navike.

Uz hemoptizu, simptomi uključuju kratak dah i kašalj, a kasnije dolazi do plućnog krvarenja.

Plućno krvarenje se ne javlja nužno na pozadini hemoptizije i ne ovisi o njegovoj ozbiljnosti. Kod mnogih se pacijenata naglo razvija i postaje uzrok smrti u roku od nekoliko sati. Ovo stanje popraćeno je teškim nedostatkom daha i plavičaste kože. To može biti komplicirano plućnim edemom ili upalom pluća.

Nekoliko mjeseci nakon pojave prvih plućnih simptoma kod bolesnika s Goodpastureovim sindromom pojavljuje se brzo progresivni glomerulonefritis, koji uzrokuje zatajenje bubrega. Ovo je stanje također često fatalno tijekom sljedeće dvije godine.

Glavni simptomi oštećenja bubrega:

• slabost, nedostatak apetita, blijeda koža;
• glavobolja i bol u donjem dijelu leđa;
• razne bolove u srcu;
• visoki krvni tlak;
• zajednički edem;
• zamagljen vid;
• smanjenje volumena urina.

Ovi simptomi u Goodpasture sindromu se u potpunosti manifestiraju u roku od 4 do 6 tjedana nakon njihovog pojavljivanja. Stoga se takav glomerulonefritis naziva brzo progresivnim.

Goodpasture sindrom u djece

Rijetko se prijavljuju slučajevi Goodpasture sindroma u djece. Ova bolest uzrokuje 0,4-1% slučajeva teškog zatajenja bubrega u bolesnika mlađih od 20 godina. Prosječna dob takvih bolesnika je 17 godina. Smrtnost od Goodpasture sindroma u djece kreće se od 0 do 3%, njihova prognoza je bolja nego kod odraslih.

Učestalost djevojčica i dječaka je otprilike jednaka. Ali bolest ne pogađa samo tinejdžere. Najmlađi od poznatih bolesnika imao je 11 mjeseci.

U literaturi se navodi samo nekoliko desetaka slučajeva bolesti. Goodpastureov sindrom kod djece pogađa bubrege i uzrokuje glomerulonefritis, koji kasnije uzrokuje zatajenje bubrega. Jedan od ranih znakova bolesti je pojava crvenih krvnih stanica u urinu. Stoga je važno redovito provoditi preventivne preglede s djetetom i biti testirani. Ako sumnjate na oštećenje bubrega, trebate pažljivo pregledati svog nefrologa i, ako je potrebno, prihvatiti biopsiju ovog organa.

Liječenje se provodi na isti način kao i kod odraslih bolesnika.

dijagnostika

Ako se sumnja na Goodpasture sindrom, treba provesti enzimski imunosorbentni test (ELISA) krvi s određivanjem protutijela na glomerularnu osnovnu membranu. Osim toga, svi bolesnici s brzim progresivnim glomerulonefritisom moraju imati biopsiju bubrega. U histološkom istraživanju biopsijskog materijala pod mikroskopom određene su specifične promjene koje, u kombinaciji s otkrivanjem antitijela, omogućuju pouzdanu dijagnostiku Goodpastureovog sindroma.

Dijagnoza Goodpascher sindrom

• analiza sputuma: otkrivene su siderofagije - stanice koje su apsorbirale crvene krvne stanice i hemoglobin koji sadrže;
• test krvi: ESR se povećao, broj leukocita povećao, koncentracije hemoglobina i crvenih krvnih stanica smanjile;
• biokemijski test krvi: povećana je razina kreatinina, kalija i mokraćne kiseline, poremećeni su pokazatelji metabolizma lipida;
• analiza urina: otkrivene crvene krvne stanice i protein;
• Reberg test: smanjenje brzine glomerularne filtracije.

Dijagnoza sindroma Goodpasture trebala bi biti popraćena isključivanjem drugih bolesti. Njihov je popis prilično opsežan. Stoga, u slučaju sumnje na ovu bolest, pacijenta treba što prije poslati na reumatologa, a također pregledati nefrolog i pulmolog.

Koja se bolest diferencijalna dijagnoza provodi:

Što je to goodpascher sindrom

Kapilare su najmanja žila ljudskog tijela koja unose hranjive tvari i kisik u tkiva i odvode otpadne proizvode. Njihovo kršenje dovodi do stanične smrti i smrti čitavih organa. Porazom stijenki kapilara u plućima i bubrezima tipa glomerularnog nefritisa i upale pluća s iskašljavanjem krvlju naziva se Goodpastureov sindrom.

Što je to?

Ova se patologija najčešće primjećuje kod muškaraca u razdoblju od dvadeset do trideset i od pedeset do šezdeset godina. Čak ni uz pravovremenu dijagnozu i trenutno liječenje bolesti nije izliječena. Ako se problem ne riješi, ubrzat će smrt.

Goodpasture sindrom prvi je opisao američki stručnjak za ljudsku patofiziologiju, a zatim je bolest izolirana u posebnu bolest s nerazumljivim podrijetlom.

Zdravi organi i Goodpascher sindrom

razlozi

Etiologija Goodpasture sindroma nije jasna i sada, mnogi znanstvenici tvrde da je bolest naslijeđena.

Postoji nekoliko razloga zbog kojih se Goodpasture sindrom može razviti:

• Virusne infekcije;
• Snažno hlađenje tijela;
• Korištenje određenih vrsta lijekova;
• Loše navike;
• Kemijsko trovanje;
• bubri;
• HIV infekcija i sindrom stečene imunodeficijencije;
• Štetne industrijske tvari.

Pod utjecajem jednog od tih faktora, rad imunološkog sustava se mijenja, a produkti raspada u kapilarama percipiraju se antigenom, pojavljuju se antitijela u krvi, uništavajući ih.

Potonji se šire krvotokom do bubrega i pluća te se tu naseljavaju, uništavajući membrane organa. Tu je upala, tijekom koje se formiraju stanice, sintetizirajući vezivno tkanje. Veliki broj stanica ovog tkiva zamjenjuje parenhim organa. Proteini, peptidne hidrolaze, enzimi klase hidrolaza koji razgrađuju peptidne veze između amino kiselina u proteinima i peptidima u velikim količinama ulaze u krv i oštećuju tkiva.

Goodpasture sindrom u djece javlja se kada je majka pušila i uzimala alkohol tijekom trudnoće, zarazila se virusnom infekcijom, bila je u lošem stanju okoliša, s konstantnim dimom i ispušnim plinovima iz automobila i druge opreme u zraku.

Osim toga, trudnica može imati predispoziciju za ovu bolest koja se prenosi kroz generaciju.

Promjene u plućnom sustavu tijekom razvoja Goodpasture sindroma:

• Povreda kružnog vaskularnog sustava;
• Destruktivni proliferativni procesi;
• Upala krvnih žila;
• Gnojna upala alveola;
• Plućna hipertenzija;
• Skleroza plućnog tkiva, koja se razvija u kroničnom upalnom ili distrofičnom procesu;
• Pretjerano taloženje hemosiderina u tkivima.

Promjene u bubrezima:

• Poremećaji cirkulacije;
• Destruktivni proliferativni procesi;
• Prisutnost više od 50% glomerula iz ekstrakapilarne stanice ili fibrocelularnog hemi-lonorija, klinički se manifestira brzim progresivnim glomerulonefritisom;
• Obezbojenje bubrega;
• Prekomjerno stvaranje vezivnog tkiva u bubrezima u odsustvu simptoma njihove regeneracije;
• Nemogućnost normalnog funkcioniranja.

simptomi

Glavni simptom Goodpasture sindroma je pojava krvi u sputumu kada je kašljanje konstantno ili povremeno.

Bolest se brzo razvija, pa se znakovi ne zadržavaju dugo vremena:

• U početku, nemoguće je od njih utvrditi u čemu je problem - grozničavost, slabost, pospanost, blanširanje kože. Nakon toga, otežano disanje, kašalj, bol u grudima.
• Uz bolest osoba gubi težinu uvelike. Jako krvarenje u plućima smatra se najopasnijim simptomom bolesti budući da je, u pravilu, povezano s lezijom plućne arterije.
• Događa se da bolest počinje bolom u trbuhu, bolesnim, suhim i gorkim ustima, žgaravicom. Često s nedovoljnim pregledom, liječnik uzima ove znakove za simptome upale gušterače.
• Prilikom lupkanja dijelova tijela zabilježeni su tupi i kratki zvukovi, kada se sluša - vlažne hljebove, tijekom rendgenske dijagnostike - promjena uzorka pluća, pokazuju nečistoće limfe i krvi.
• Smanjenje hemoglobina u tekućem tkivu.
• Nakon simptoma povezanih s glavnim organom disanja pojavljuju se znakovi bubrežne patologije.
• Krv, proteini i druge neobične tvari pojavljuju se u mokraći, periferija bubrega bubri, krvni tlak raste, koža blijedi, bolovi u mišićima i zglobovima, sluznice imaju plavu nijansu. Tijelu nedostaje željezo, što pacijentovo stanje još pogoršava.

Znakovi patološkog stanja pluća i bubrega brzo napreduju, a ako nema liječenja, osoba umre u roku od godinu dana. Ovaj ishod je posljedica zatajenja bubrega ili krvarenja u plućima. Postoje slučajevi kada se simptomi ne pojavljuju oštro, ali povremeno, uz pravovremeno liječenje, život pacijenata je produljen i postaje ugodniji.

dijagnostika

Dijagnoza Goodpascherovog sindroma sastoji se od prikupljanja informacija o bolestima pacijenta i njegove cijele obitelji. Glavna metoda je detekcija specifičnih antitijela u serumu - GBM.

Ostale metode uključuju:

• istraživanje glavnih pokazatelja ljudskog imunološkog sustava;
• analiza sputuma;
• pregled tkiva bubrega i pluća pod mikroskopom;
• roentgenocardiography;
• mjereno volumenom i brzinom dišnih pokreta pacijenta;
• EKG srca;
• određivanje razlike tlaka kisika i ugljičnog dioksida u krvi arterije;
• Ultrazvuk - ultrazvuk bubrega;
• Echocardiogram.

Takav broj metoda nužan je za točnu dijagnozu, jer postoje mnoge bolesti sa sličnim simptomima.

liječenje

Liječenje Goodpasture sindroma provodi se uz pomoć lijekova: kortikosteroid, citostatik, željezo. Ponekad se u potpuno zanemarenim situacijama propisuje transfuzija krvi, operacija uklanjanja bubrega i implantacija novog organa.

U većini slučajeva, pacijenti prije ili kasnije umiru, na vrijeme za započeto liječenje samo ublažava patnju. Ponavljanje akutnog patološkog stanja događa se s nastavkom pušenja, s infekcijom zarazne bolesti.

Kao preventivna mjera recidiva preporuča se prestati pušiti i podvrgnuti se godišnjem pregledu cijelog tijela, pravovremeno liječiti zarazne bolesti.

Goodpasture sindrom u djece i njeno liječenje

Ova bolest pripada autoimunim tipovima, što uključuje takve bolesti kao glomerulonefritis, koji se javlja u prisutnosti protutijela koja cirkuliraju GBM, kao i popraćena plućnim tipom krvarenja.

Zašto se Goodpascher sindrom pojavljuje u djece?

Razlog tome je nasljedna predispozicija djeteta, koja se može zaraziti od roditelja. U većini slučajeva razvija se kod beba čije su majke tijekom razdoblja nošenja djeteta vodile nezdrav životni stil i pušile. Kao rezultat toga, beba u procesu razvoja nije primila potreban kisik u tijelo, a pluća su se jednostavno pretvorila u pluća pušača. Osim toga, dodatni čimbenici, kao što su prisutnost virusnih infekcija koje djeluju na dišne ​​organe, kao i udisanje para ugljikovodika, također mogu imati negativan utjecaj na zdravlje djeteta.

Povijest sindroma

Po prvi put u svijetu počeli su govoriti o ovoj bolesti prije gotovo 100 godina, a opis takve opasne bolesti napravio je znanstvenik Goodpascher 1919. godine. Ova bolest je dobro proučen glomerulonefritis koji je praćen pulmonarnim krvarenjem alveolarnog tipa uzrokovanim protutijelom GIBM. Važno je napomenuti da je ova bolest češća kod muške polovice čovječanstva nego u slabijeg spola.

Što uzrokuje razvoj sindroma

Unatoč činjenici da su specijalisti dobro proučavali ovu bolest, danas nisu bili u mogućnosti precizno odrediti koji su uzroci razvoja bolesti. Proučavajući pretpostavke znanstvenika postaje jasno da razvoj ovog virusa često rezultira ranije prenesenim hepatitisom tipa A, kao i mnogim drugim virusnim bolestima.

Osim toga, nema rijetkih slučajeva razvoja sindroma kod osoba koje redovito uzimaju lijekove, au posebnoj rizičnoj skupini su oni čije se liječenje sastoji od lijekova pinicilina.

Koji su simptomi bolesti?

U većini slučajeva bolest počinje patologijama koje se javljaju u plućima, pri čemu su najkarakterističnije manifestacije krvarenje iz pluća kod iskašljavanja ili kašljanja. Važno je napomenuti da ako je bolest hemoragičnog tipa, krv se možda neće razdvojiti, štoviše, promjene u organima mogu se otkriti samo rendgenskim pregledom pluća.

Vrlo često, ljudi s Goodpasture sindromom, uključujući i djecu, imaju tešku otežano disanje, što se događa čak i kod vrlo slabog fizičkog napora, može se također primijetiti:

• Bolovi u prsima.
• Uporni kašalj.
• Opća slabost i slabost.
• Oštro smanjenje tjelesne težine.
• Groznica.

S obzirom da se Goodpastureov sindrom aktivno razvija u mladim i odraslim tijelima, u nedostatku pravilno provedene dijagnoze, kao i učinkovitog liječenja, bolest može dovesti do složenijih posljedica. Štoviše, u medicinskoj praksi bilo je slučajeva smrti.

Liječenje i prognoza specijalista

Neophodno je liječiti takve bolesti osobito kod djece pod strogom kontrolom specijalista, a istovremeno osigurati prohodnost dišnih putova.

Odrasli s dijagnozom Goodpasture sindroma najprije se moraju hitno riješiti loših navika, posebno pušača, jer bez unošenja toksičnih nikotinskih isparavanja u tijelo, situacija nije još složenija.

U videozapisu detaljan opis sindroma Goodpasture:

Goodpasture sindrom: uzroci, znakovi, dijagnoza, terapija

Goodpasture sindrom je rijetka imunološka i upalna bolest nepoznate etiologije koju karakterizira difuzna lezija alveolarnog aparata pluća i glomerularnih membrana bubrega. To je sustavna kapilarna bolest, koja se očituje kombiniranom lezijom krvnih žila pluća i bubrega i odvija se u obliku glomerulonefritisa i eksudativne pneumonije s hemoptizom.

Kapilare su najmanje krvne žile, čiji poraz dovodi do disfunkcije unutarnjih organa. Goodpasture sindrom se obično razvija kod muškaraca 20-30 i 50-60 godina. Ako se liječenje započne prije razvoja respiratornog i bubrežnog zatajenja, prognoza bolesti je povoljna. U nedostatku adekvatnog i pravovremenog liječenja, patologija dovodi do smrti.

Goodpasture sindrom se odnosi na bolesti autoimunog tipa. To uključuje takve bolesti kao glomerulonefritis, koje se javljaju u prisustvu autoantitijela koji cirkuliraju u krvi, i alveolitisa, praćenog plućnim krvarenjem.

Uzrok patologije nije jasan. Kao posljedica specifičnih autoimunih poremećaja u krvi bolesnika javljaju se autoantitijela na stanice bazalnih membrana bubrega i pluća. U krvnim žilama razvija se imuno-upalni proces koji pripada sustavnom vaskulitisu. Klinički se to manifestira ponavljajućim plućnim krvarenjem i simptomima glomerulonefritisa.

Patofiziolog i liječnik iz SAD-a, E. W. Goodpascher, prvi je opisao i izdvojio ovaj sindrom u nezavisnu nozološku jedinicu, zbog čega je i dobio ovo ime.

razlozi

Trenutno, etiologija i patogeneza Goodpastureovog sindroma i dalje nisu u potpunosti shvaćeni. Većina modernih znanstvenika tvrdi da postoji genetska predispozicija za ovu bolest.

Postoje čimbenici koji doprinose razvoju ovog sindroma. To uključuje:

• Akutne zarazne bolesti
• hipotermija,
• Uzimanje određenih lijekova
• Pušenje,
• Kemijska intoksikacija
• oncopathology,
• HIV i AIDS
• Alkoholizam, ovisnost o drogama,
• Industrijske opasnosti.

Goodpasture sindrom je pneumorenalni sindrom s nekrotičnim vaskulitisom. Bolest se razvija kroz autoimuni mehanizam. Pod utjecajem negativnih čimbenika okoline mijenja se otpornost na imunitet, mijenja se struktura glavnih kapilarnih membrana. Proizvodi razgradnje tijelo percipira kao antigene. Protutijela na glavne membrane bubrega križno reagiraju s antigenima membranskih membrana pluća koji se pojavljuju u krvi. To su imunoglobulini klase G. Formirani imuni kompleksi slobodno cirkuliraju u krvotoku i talože se na zidovima kapilara, arteriola i venula bubrega i pluća. Razvija se autoimuna upalna bolest bubrega - glomerulonefritis i alveole pluća - alveolitis. Tijekom upale aktiviraju se fibroblasti i počinju intenzivno sintetizirati vezivno tkivo. Raste i zamjenjuje parenhim organa. Proteolitički se enzimi oslobađaju u krvi i oštećuju vlastita tkiva.

Goodpasture sindrom se može razviti u djece čije su majke pušile i konzumirale alkohol tijekom trudnoće. Dijete nije imalo dovoljno kisika i potrebnih hranjivih tvari za razvoj, pluća su mu se pretvorila u pluća pušača. Prisutnost virusnih infekcija u dišnih organa u trudnica, kao i sustavno udisanje para ugljikovodika su čimbenici koji potiču razvoj patologije kod djeteta s nasljednom predispozicijom.

Patološki procesi u plućima:

1. Periferna vaskularna bolest,
2. Destruktivni proliferativni procesi
3. Upala venula, arteriola, kapilara,
4. Razvoj hemoragičnog alveolitisa,
5. Teška intraalveolarna krvarenja,
6. Hemosideroza i pneumokleroza.

Patološki procesi u bubrezima:

• Promjene discirkulacije
• Destruktivni proliferativni procesi
• Ekstrakapilarni glomerulonefritis,
• Hijalinoza i fibroza bubrega,
• Trajna disfunkcija bubrega.

klinika

Bolest se razvija akutno. Bolesnici imaju nespecifične simptome: groznicu, zimicu, slabost, pospanost, bljedilo ili difuznu cijanozu, gubitak težine. Tada postoje znakovi plućne patologije: kratkoća daha, kašalj, hemoptiza, bol u prsima.

Hemoptiza je jedan od glavnih simptoma bolesti. U sputumu se pojavljuju tragovi krvi ili mali krvni ugrušci. Hemoptiza se javlja povremeno ili je stalno prisutna. U teškim slučajevima dolazi do plućnog krvarenja. Ovo stanje se smatra potencijalno opasnim po život i događa se kada je zahvaćena velika plućna žila.

Postoji atipičan početak bolesti: bol u trbuhu, mučnina, žgaravica, suhoća i gorčina u ustima. Stručnjaci uzimaju slične kliničke manifestacije kao simptome kroničnog pankreatitisa i često se pogrešno shvaćaju s dijagnozom.

Auskultacija određuje suhe i glasne vlažne hljebove, skraćivanje udaraca i prigušivanje plućnog zvuka, radiografski sitni deformitet plućnog uzorka, male fokalne infiltrativne promjene u obliku višestrukih sjena u plućnom tkivu, infiltrati različitih veličina u zonama korijena oba pluća. Koncentracija hemoglobina u krvi se smanjuje u odsutnosti krvarenja.

U budućnosti, znakovi oštećenja bubrega pridružuju se plućnim simptomima. Bolesnici razvijaju krv u mokraći - hematuriju, cilindre - cilindrurije, proteine ​​- proteinuriju, oligoanuriju, periferne edeme, arterijsku hipertenziju, bljedilo kože, krvarenje, mijalgiju, artralgiju.

Hemoptiza i hematurija dovode do nedostatka željeza, što pogoršava opće stanje bolesnika. Kada se promatra koža blijeda, sluznice su cijanotične, pastozne. Pacijenti s Goodpasture sindromom obično pate od arterijske hipertenzije. Povećali su granice relativne srčane tuposti lijevo, prigušeni zvukovi srca.

Brz razvoj bolesti karakteriziraju znakovi akutne plućne i bubrežne patologije. U nedostatku adekvatnog i pravovremenog liječenja, pacijenti umiru u roku od godinu dana od početka bolesti. Uzrok smrti je akutno zatajenje bubrega ili plućna krvarenja.

Uz spor razvoj, povremeno se pojavljuju glavni simptomi. Kompetentno liječenje produžuje život bolesnika i značajno poboljšava njegovu kvalitetu.

dijagnostika

Dijagnoza patologije uključuje prikupljanje pritužbi i anamnezu života, bolesti. Od velike je važnosti obiteljska povijest.

Glavna dijagnostička metoda je detekcija serumskih anti-GBM protutijela u krvi. U tu se svrhu koriste serološki testovi: indirektna imunofluorescencija ili enzimski imunotest.

Da biste potvrdili ili pobili navodnu dijagnozu pomoću dodatnih metoda:

1. Klinički testovi krvi i urina.
2. Immunogram.
3. Klinička analiza sputuma.
4. Prikupljanje stanica i tkiva bubrega i pluća iz tijela za njihovo mikroskopsko ispitivanje.
5. Pregled radiografije pluća.
6. Mjerenje volumnih i brzinskih parametara disanja.
7. Elektrokardiografija.
8. Određivanje parcijalnog tlaka kisika i ugljičnog dioksida u arterijskoj krvi.
9. Ultrazvučni pregled bubrega.
10. Ehokardiografija.

promjena u plućima s napredovanjem bolesti i plućima pacijenta s Goodpastureovim sindromom

Goodpastureov sindrom treba razlikovati od Wegenerove granulomatoze, poliarteritis nodosa, sistemskog eritematoznog lupusa, hemoragičnog vaskulitisa. Ove bolesti su autoimune i imaju sličnu kliničku sliku, dok pacijenti nemaju antitijela na glavne antigene membrane.

liječenje

Liječenje Goodpasture sindroma obavljaju reumatolozi, nefrolozi i pulmologija. Pravovremena dijagnostika i eliminacija uzročnog faktora može usporiti daljnje napredovanje patologije.

• Kortikosteroidi - "betametazon", "deksametazon", "metilprednizolon",
• Citostatici - Azathioprine, Ciklofosfamid. Imunosupresija se provodi dugo vremena, u prosjeku, do godinu dana. Njezin rani početak može usporiti progresivno oštećenje bubrega.
• Simptomatska terapija: transfuzija crvenih krvnih stanica i krvne plazme, primjena pripravaka željeza.
• Da bi se uklonila anti-GBM protutijela iz krvi, dnevno se izvodi plazmafereza tijekom 14 dana. S razvojem zatajenja bubrega odvija se hemodijaliza ili nefrektomija s transplantacijom bubrega.

Takva terapija traje 6-12 mjeseci i omogućuje vam produženje života bolesnih. Cilj mu je spriječiti stvaranje novih antitijela - autoantitogeneze.

Prognoza bolesti u većini slučajeva je nepovoljna. Goodpascherov sindrom stalno napreduje. Glavni uzrok smrti bolesnika je obilno plućno krvarenje, razvoj bubrežne ili respiratorne insuficijencije. Smrt nastupa nakon nekoliko godina od početka bolesti. Uz pravodobno liječenje, bolest se odvija relativno lako. U rijetkim slučajevima moguće je povraćanje patologije zbog nastavka pušenja ili infektivnog oštećenja dišnih organa.

Da bi se spriječio razvoj patologije, potrebno je redovito prolaziti sveobuhvatno ispitivanje cjelokupnog organizma, liječiti virusne zarazne bolesti do kraja, boriti se protiv loših navika.

Goodpasture sindrom je rijetka ali ozbiljna sistemska bolest, koju često kvalificiraju stručnjaci. Takvi sindromi se ponekad nalaze u medicinskoj praksi. Potrebno je zapamtiti njihove klasične manifestacije, obilježja dijagnostike, mogućnost atipične i struje munje, kao i smrt.

Goodpasture sindrom

Goodpasture sindrom je patološko autoimuno stanje u kojem se autoantitijela pojavljuju u bazalnim membranama glomerula bubrega i plućnih alveola. Bolest ne prestaje asimptomatski: glavni simptom je krvarenje iz pluća, druge manifestacije su bolest bubrega (glomerulonefritis), zatajenje bubrega. Ovaj simptom možete prepoznati pomoću laboratorijskih testova. Analiza će potvrditi prisutnost takve bolesti ako se u krvi otkriju protutijela na bazalnu membranu glomerularnog glomerula (Anti GBM). Za otkrivanje bolesti pomoću biopsije bubrega i pluća, X-zraka.

Informacije o bolesti

To je bolest koju prate imunološke upale kapilara tkiva bubrega i pluća. Goodpasture sindrom javlja se s komplikacijama kao što su glomerulonefritis i pneumonitis. Sindrom je prvi put dijagnosticiran još 1919.

Bolest je odredio patofiziolog Goodpascher. Ako govorimo o medicinskoj klasifikaciji, bolest pripada sustavnom vaskulitisu. Ova rijetka bolest javlja se samo kod 1 osobe od milijun, u mnogim slučajevima do smrti. Mnogi pacijenti dugo ignoriraju simptome i odlaze liječniku samo kada postoji nedostatak srca i pluća.

Bolest može zahvatiti i odrasle i djecu, ali se najčešće javlja u bolesnika u dobi od 20-30 ili 50-60 godina. Bolest se najčešće javlja kod muške polovice populacije. Dijagnosticiranje Goodpascherovog sindroma u djece, dakle, s ARVI, potrebno je obratiti pozornost na liječenje. Takvom djetetu treba dati antivirusne lijekove i druge medicinske postupke.

Uzroci

Do danas, znanstvenici ne mogu točno reći što izaziva pojavu ove bolesti. Postoje dokazi da je virusni infektivni proces (gripa, virusni hepatitis tipa A) uznemirujući faktor. Također izazvati pojavu bolesti mogu primati lijekove kao što su karbimazol i penicilamin. Za ostale uzroke bolesti uobičajeno je uključiti udisanje štetnih tvari, hipotermiju i pušenje duhana. Stoga je vrlo važno pratiti svoje zdravlje i životni stil.

Bolest se može prenositi genetski. Medicinska literatura opisuje slučajeve u kojima se sindrom prenosi na rođake. Takva se bolest može dramatično pojaviti zbog promjena u imunološkom sustavu tijela. Pod utjecajem agresivnih čimbenika u tijelu počinje stvaranje antitijela na takve strukture kao što su bazalne membrane u pulmonarnim arteriolama i renalnim glomerulima.

Vjeruje se da u krvotoku ulogu antigena ima takva komponenta kao a-3 lanac kolagena tipa IV. Nalazi se u kapilarama bubrega i strukturama bazalne membrane. Antitijela, zajedno sa C3-komplementom, kombiniraju se s antigenima, a zatim se novonastali imunološki kompleksi akumuliraju duž bazalne membrane. Oni induciraju upalu koja zahvaća bubrežne glomerularne strukture. Kao rezultat takvih promjena javlja se bolest u obliku alveolitisa i glomerulonefritisa.

U razvoju prve varijante bolesti u Goodpastureovom sindromu, proces aktivacije makrofaga, koji u ovom stanju oslobađa citokine (oko 40), smatra se iritantom. Prvu skupinu čine sljedeći predstavnici: Inteleukin-8, hematoksini, leukotrieni. Njihov je zadatak poboljšati proces prolaska polimorfonuklearnih leukocita u pluća.

A citokini druge skupine pomažu da se fibroblasti premjeste u taj organ. Među razlozima za njihov rast, makrofagalni i trombocitni emitiraju. Osim toga, alveolarni makrofagi mogu proizvesti proteaze, reaktivne vrste kisika koje oštećuju plućno tkivo.

Simptomi bolesti

Goodpasture sindrom, čiji simptomi mogu biti različiti, očituje se u takvim oblicima: malignim, umjerenim i sporim. Klinička slika svake faze bolesti i njezina svojstva za tijek bolesti. Maligni oblik karakterizira prisutnost sljedećih simptoma: hemoragijska pneumonija; akutni, brzo razvijajući glomerulonefritis. U drugom, umjerenom obliku, plućne i bubrežne bolesti se manifestiraju u manjoj mjeri, a sam se sindrom razvija sporije i umjerenije.

Treća faza je pojava kroničnog zatajenja bubrega. Karakterizira ga prisutnost fenomena glomerulonefritisa, a plućne bolesti u ovoj fazi razvijaju se nešto kasnije nego u 2 prethodna slučaja. U slučaju malignog tijeka bolesti, osoba se odmah počinje žaliti na krvarenje iz pluća. Zabrinut je za oštećenje bubrega, jer se neuspjeh razvija u ovoj fazi.

Ove manifestacije zahtijevaju pravovremenu medicinsku skrb. Da biste uklonili simptome, morate uzeti sredstva za nadoknadu ravnoteže vode i elektrolita, provesti mjere transfuzije krvi, napraviti inhalaciju kisika i hemodijalizu u bolnici. Uz blaže manifestacije, bolest počinje blagom, umjerenom groznicom, apatijom, malaksalošću i iscrpljenjem s gubitkom težine. Ponekad se mogu javiti problemi s plućima. Pacijenti se često žale na kašalj, plavu kožu, bol u prsima, iskašljavanje krvnih ugrušaka i krvarenje iz pluća. Sindrom može biti kompliciran srčanom astmom i plućnim edemom.

U bliskoj budućnosti, arterijska hipertenzija i periferni edemi mogu se pridružiti već navedenim simptomima. Sa strane srca možete uočiti promjene: ton srca postaje gluh, čuje se šum perikarda koji se javlja uslijed trenja. Ponekad ove promjene dovode do funkcionalne insuficijencije lijeve klijetke. S obzirom na laboratorijske testove, pacijent može doživjeti fenomen hematurije i oligurije. Bolest je praćena bolovima u mišićima i zglobovima, modricama kože, sluznice.

Dijagnoza sindroma

Tijekom pregleda pacijenta možete vidjeti da mu je koža blijeda i blijeda. Može se pojaviti edem na licu. Pomoću slušanja moguće je odrediti da se u plućima uočavaju suhe i vlažne hljebove, čiji se broj povećava u trenutku kada se pojavi hemoptiza.

U laboratorijskim analizama možete odrediti hipokromnu anemiju, fenomen anizocitoze, poikilocitoze, leukocitoze, dok se brzina sedimentacije eritrocita povećava. Za dijagnozu, uzorak je propisan prema Zimnitsky, a isohypostenuria je promatrana. Što se tiče biokemijske analize krvi, postupno se povećava razina takvih komponenata: kreatinin, urea, seromkoid.

U uzorku sputuma otkriven je velik broj eritrocita, hemosiderina, siderofagija. Jedan od najprikladnijih testova je metoda za detekciju antitijela na bazalne stanice. Koristeći studiju kao što je ELISA i RIA, određena su GBM protutijela. Na rendgenu vidljive žarišne sjene u množini.

Ponekad, za točniju dijagnozu, liječnici propisuju ultrazvuk bubrega, kardiogram, ehokardiogram. Često se radi biopsija bubrega i plućnog tkiva. Dijagnoza ove bolesti provode reumatolozi, pulmolozi i nefrolozi.

Kakve testove treba poduzeti

Da biste utvrdili bolest, morate proći test krvi i urina (općenito), ispitati iscjedak sputuma iz respiratornog trakta, krv za biokemiju i proći imunobiološke studije. Funkcionalna dijagnostika uključuje takve manipulacije: rendgen, kardiogram, analizu funkcioniranja vanjskog disanja, proučavanje sastava plina u krvi, uzorke biopsije iz bubrega i pluća, primjenu metode imunofluorescencije.

Ako se patologija prenosi genetski, nemoguće je zaštititi se od nje. Kako bi se što više zaštitili od njega, ne smije se zlostavljati pušenje i rad u zagađenim prostorijama. Treba pravilno i brzo liječiti prehlade i zarazne bolesti. Ako se pojavi hemoptiza, odmah se obratite stručnjaku.

Tretman sindroma

Tijek terapije u akutnim i kroničnim razdobljima je različit. U prvom teškom stadiju, uobičajeno je propisati pulsnu terapiju pomoću metilprednizolona ili kombinirane varijante pomoću ciklofosfamida. Takvo liječenje ne može se odjednom prekinuti, potrebno je prijeći na terapiju održavanja. Primjena elektroforeze je veliki uspjeh kod pacijenata.

Za vraćanje tijela nakon plućnog krvarenja potrebno je provesti transfuziju crvenih krvnih stanica i propisati suplemente željeza koji će pomoći u oporavku od anemije. Ako postoje problemi s bubrezima i već postoji nedostatak, preporuča se uporaba takve metode čišćenja kao hemodijaliza. U rijetkim slučajevima uklonite oboljeli bubreg i presadite ga na njegovo mjesto zdravo. Međutim, nema jamstva da se bolest neće pojaviti u zdravom tijelu.

Plazmoforezu treba provesti u roku od 2-3 tjedna. To treba učiniti dok se ne eliminiraju antitijela na bazalne stanice. Liječenje hormonima i ciklofosfamidom obično traje od 6 do 12 mjeseci. U slučaju malignog tijeka, smrt se događa vrlo brzo (u roku od nekoliko tjedana). A s blažim oblicima, život pacijenta može trajati 1-3 godine.

Bolest je u stanju napredovati, što dovodi do smrti. Ako pacijent dugo zanemaruje dijagnozu bolesti i njeno liječenje, takve se posljedice ne mogu zaobići. Liječnici garantiraju da uz pravodobno i pravilno započeto liječenje pacijent ima povoljnu daljnju prognozu. Glavno je početi liječenje prije nego se pojavi zatajenje bubrega.

Mnogi pacijenti umiru tijekom plućnog krvarenja. Važno je znati da je s takvim simptomom potrebno odmah osigurati da prohodnost dišnih puteva bude prohodna. Hitna pomoć uključuje ventilaciju pluća.

Goodpasture sindrom je vrlo opasna i podmukla bolest koja zahtijeva neposrednu reakciju pacijenta. Dugo kašnjenje u odlasku na specijalist može koštati život pacijenta. Na najmanji znak takve slabosti, trebali biste se odmah posavjetovati sa svojim liječnikom i poduzeti hitnu akciju. Da biste to učinili, postavite dijagnozu i propisajte odgovarajući tretman. Samo-terapija je isključena.