logo

Sve o hemoragičnoj dijatezi

Hemoragijska dijateza je generički naziv za nekoliko bolesti koje su vrlo sklone krvarenju, koje nastaju spontano ili iz određenog razloga. Mehanizam razvoja ove bolesti uključuje nekoliko procesa.

Prvo dolazi do pasivnog stiskanja oštećene žile krvlju. Ta se krv ulijeva u perivaskularni prostor. Drugo, refleksni grč ovog broda počinje se razvijati. Treće, oštećeni dio stijenke krvne žile blokira tromb koji nastaje iz kombiniranih trombocita. Četvrto, rezultirajuće razaranje trombocita (serotonin, adrenalin itd.) Smanjuje oštećenu posudu. Daljnji procesi su začepljenje posude s fibrinskim trombom, organiziranje tromba s tkivom povezujućeg tipa i ožiljke na zidu s ovim tkivom.

razlozi

Ti procesi nastaju iz raznih razloga koji se mogu podijeliti u nekoliko skupina. Prvu od njih karakterizira povreda koagulacijske hemostaze.

  1. Nasljedna hemoragijska vrsta koagulopatije. One su uzrokovane molekularnim abnormalnostima ili nedostatkom faktora zgrušavanja plazme. Hemofilija A je najčešća bolest ove skupine.
  2. Stečena koagulopatija. Ponekad mogu biti uzrokovani samo izoliranim nedostatkom nekih faktora zgrušavanja. U većini slučajeva, oni su povezani s kliničkim situacijama kao što su trauma, zarazne bolesti, zatajenje jetre ili bubrega, bolesti unutarnjih organa ili krvi, učinci lijekova ili maligne neoplazme.
  3. Koagulopatija, koja uključuje sindrom intravaskularne diseminirane koagulacije - najopasnija vrsta patologije hemostaze. Njegova osnova je diseminirana krvna zgrušavanja cirkulirajućeg karaktera u kombinaciji s formiranjem mnogih agregata krvnih stanica i mikroglobala, koji blokiraju cirkulaciju krvi u nekim organima, uzrokujući time distrofne promjene u njima.
Poremećaj koagulacijske hemostaze

Druga skupina uzroka povezana je s kvalitativnim i kvantitativnim nedostatkom trombocita:

  1. Trombocitopenija. To je skupina stečenih ili nasljednih sindroma i bolesti kada se broj trombocita spusti ispod 150. Obično je to zbog njihovog povećanog uništenja ili nedostatka obrazovanja.
  2. Thrombocytopathia. Ti poremećaji hemostaze nastaju zbog disfunkcije krvnih pločica ili njihove kvalitativne inferiornosti. Pojavljuju se na pozadini normalnog ili smanjenog broja trombocita.

Treća skupina uzroka temelji se na oslabljenoj hemostazi miješane ili vaskularne geneze.

  1. Hemoragijski sindrom se može razviti zbog oštećenja krvnih žila različitim patološkim procesima, dok ne postoji povreda funkcionalne aktivnosti koagulacijskog i trombocitnog sustava. Hemoragijske vazopatije mogu biti infektivne, alergijske, neurogene ili druge.
  2. Alergijske vazopatije, u kojima su uništene komponente stijenke krvnih žila, koje sadrže autoalergene s imunocitima i autoantitijelima. Osim toga, na zid zida utječe medijator alergijskih reakcija.
  3. Endokrini, neurogeni i vitaminski nedostaci vazopatija, što je posljedica metaboličkih poremećaja u vaskularnom zidu.
  4. Intoksikacija i zarazne vazopatii, koje su posljedica poraza infektivnih toksina i agensa.

Budući da je hemoragijska dijateza skupina bolesti, potrebno je shvatiti da postoji nekoliko vrsta dijateze. To je vidljivo iz razmatranja gore navedenih razloga. Točnije, mogu se razlikovati četiri tipa, od kojih svaki uključuje nekoliko bolesti.

Na primjer, postoji dijateza zbog kršenja hemostaze trombocita. Osim toga, tu su dijateza, koja proizlazi iz kršenja zgrušavanja krvi. Drugi tip je dijateza, koja je kombinacija dvije gore navedene skupine. I, naravno, to je nemoguće ne reći o dijatezi, koje su uzrokovane kršenjem integriteta stijenke žila.

simptomi

Kod svih hematoloških tipova dijateze, glavna manifestacija je ozbiljno krvarenje. Štoviše, za svaku vrstu bolesti karakterizira se manifestacija ovog simptoma. Ukupno, postoji pet vrsta krvarenja.

  1. Tip kapilare. To je manifestacija disagregacije i nasljedne trombocitopatije, kao i trombocitopenije. Postoje manje hemoragije, slične ekhimozi ili petehijama. Osim toga, dolazi do krvarenja iz zubnog mesa, nosa i želučanog i materničnog krvarenja.
  2. Hematomatski tip. To je obilježje hemofilije. U ovom slučaju postoje velike hematome, postoperativno krvarenje i krvarenje u zglobovima.
  3. Mješoviti tip. Karakterizira ga prisutnost malih točkastih erupcija i hematoma. Ovaj tip se razvija zbog trombohemoragijskog sindroma i povećanog unosa antikoagulansa.
  4. Mikroangiotički tip. Kada se primjećuje ponovljeno krvarenje koje se javlja zbog nasljednih poremećaja u razvoju malih žila.
  5. Ljubičasti tip. Karakterizira ga simetrična mala erupcija koja se formira na donjim ekstremitetima. Ovaj tip je karakterističan za hemoragijski vaskulitis.

Ako govorimo o uobičajenim simptomima, možemo reći da je izostala specifična klinička slika, jer svaki tip dijateze karakteriziraju njegove manifestacije. Primjerice, ako je zahvaćen vaskularni zid, na udovima, tijelu i sluznicama pojavljuje se hemoragični osip male veličine, ali različitog oblika.

To se može vidjeti ako pogledate fotografiju ovog simptoma. Budući da se može razviti na sluznicama čak i unutarnjih organa, pacijenti se žale na bol u trbuhu, prisutnost krvi u mokraći, bol u velikim zglobovima i njihovo oticanje.

Porazom trombocitne komponente koagulacije očituje se pojava krvarenja različitih veličina, čak i kod lakših ozljeda i bez vidljivog razloga. Osim toga, povremeno dolazi do krvarenja koje pogađa nosno, crijevno, materično i druga područja. Krvarenje se može pojaviti u mrežnici oka i mozgu, što je popraćeno relevantnim komplikacijama. Hemofiliju karakteriziraju krvarenja koja se javljaju tijekom prvih godina života djeteta čak i uz manje ogrebotine. Postoji rizik od intramuskularnog krvarenja.

dijagnostika

Dijagnoza bilo kojeg oblika hemoragijske dijateze temelji se na sljedećim metodama ispitivanja:

  • opća klinička analiza, tj. proučavanje urina i krvi;
  • biokemijska analiza urina i krvi;
  • istraživanje krvnog seruma;
  • procjenu vremena zgrušavanja krvi;
  • koagulacije;
  • testove trombina i protrombina;
  • imunološki testovi;
  • korektivni testovi;
  • test generacije tromboplastina.

liječenje

Liječenje ovisi o mehanizmu krvarenja te o vrsti i vrsti dijateze. Na primjer, hemofilija uključuje isključivanje bilo kakvih lijekova koji sadrže aspirin. U ovom slučaju, liječenje se temelji na povećanju razine antihemofiličnog globulina u krvi u krvi. Njegova količina treba osigurati hemostazu.

Imunska trombocitopenična purpura liječi se prednizonom kako bi se normalizirao broj trombocita. Ako bolest traje duže od godinu dana, provodi se splenektomija, osobito ako su nakon terapije kortikosteroidima došlo do dva ili tri egzacerbacije. Telangiectasia nema specifičnu terapiju. Ako postoji dnevni gubitak krvi, propisani su dodaci željeza.

Kao što možete vidjeti, potrebno je napraviti točnu dijagnozu, jer od toga ovisi propisivanje učinkovitog liječenja, čije odsustvo dovodi do ireverzibilnih poremećaja u nekim organima, do moždanog udara i razvoja neuroloških simptoma. Naravno, uvijek postoji opasnost od prerane smrti.

Preventivne mjere uključuju fizikalnu terapiju, opće terapijske metode, biljnu medicinu i fizikalnu terapiju. Najvažnije je slijediti sve medicinske preporuke koje imaju za cilj povećanje životnog vijeka i smanjenje broja pogoršanja.

Hemoragijska dijateza: simptomi i liječenje

Hemoragijska dijateza - glavni simptomi:

  • Krvarenje desni
  • krvarenja iz nosa
  • Krvarenje iz maternice
  • modrica
  • Krvarenje u oku
  • hematom
  • Intraartikularno krvarenje
  • Crveni kožni osip
  • Krvarenje iz želuca
  • Krvarenje u mozgu
  • Burgundija na koži

Hemoragijska dijateza je skupina bolesti koju karakterizira povećana osjetljivost organizma na krvarenja, koja se mogu pojaviti samostalno, bez ikakvog razloga ili nakon lakših ozljeda.

Hemoragijska dijateza može biti nasljedna i sekundarna, što je posljedica upalnog procesa u tijelu ili raznih bolesti krvi. Ova bolest je vrlo česta i može se pojaviti u bilo kojoj dobi, čak iu ranom djetinjstvu. Ova se bolest može izraziti kao mali, jedva primjetan osip i velike mrlje na koži koje podsjećaju na jake hematome.

etiologija

Postoji nekoliko razloga za pojavu hemoragijske dijateze. Glavni etiološki čimbenici su sljedeći:

  • genetska predispozicija;
  • abnormalni učinak na krvne žile;
  • nedovoljan broj trombocita;
  • poremećaji zgrušavanja krvi;
  • zlouporaba droga;
  • alergijske reakcije;
  • nedovoljna količina vitamina C;
  • opijenost tijela;
  • oštećenje struktura zidova krvnih žila;
  • poremećaji jetre ili bubrega;
  • loša prehrana, zbog čega tijelo ne prima dovoljno vitamina i hranjivih tvari.

Kombinacija nekoliko gore navedenih uzroka pridonosi pojavi ove bolesti tijela.

vrsta

U medicini postoji nekoliko vrsta hemoragijske dijateze.

Prema obliku porijekla, bolest može biti:

  • kongenitalno - u kojem postoji nedostatak jednog ili više specifičnih elemenata u krvi, osiguravajući njegovu punu koagulaciju;
  • simptomatsko - nastaje na pozadini problema s kardiovaskularnim sustavom ili tumorima tumora. Kod ove vrste bolesti, krvarenje može pogoršati tijek popratne bolesti i komplicirati proces liječenja i rehabilitacije;
  • neurotični - pojavljuje se s mentalnim poremećajima. Obično je prethodi ozljeda, lijek koji krši zgrušavanje krvi, samo-mučenje, u kojem je osoba samopovredila ozljedu.

Prema faktorima porijekla, hemoragijska dijateza nastaje iz:

  • abnormalni sastav krvi (ne detektira dovoljan broj trombocita odgovornih za zgrušavanje);
  • nedostatak tvari u tijelu kao što je fibrin, koji je odgovoran za zgrušavanje krvi;
  • nepravilna struktura zidova posude;
  • kombinirajući sve gore navedene čimbenike.

simptomi

Glavni simptom hemoragijske dijateze je krvarenje. Ima ih nekoliko vrsta, od kojih svaka ima svoju manifestaciju i može biti:

  • kapilara - na tijelu se pojavljuju male crvene osi i male modrice. Daljnje krvarenje proteže se na desni, nos, maternicu i želudac;
  • hematogeni - s formiranjem dubokih i velikih hematoma na tijelu. Krvarenje se često primjećuje u zglobovima;
  • mikroangiomatska - tamnocrvena mjesta na koži grupirana su na nekoliko mjesta, ali se ne šire po cijelom tijelu. Patologija se javlja iz nasljednih razloga i zbog poremećaja u razvoju krvnih žila;
  • vaskulitis je osip srednje veličine. Često se pojavljuje na donjim, rjeđe na gornjim udovima;
  • mješoviti - u kojem osip i hematomi mogu biti u obliku nekoliko ili svih gore opisanih tipova.

U nekim slučajevima može doći do krvarenja u očima i mozgu.

Kod djece, osobito novorođenčadi, hemoragična dijateza može se pojaviti čak i zbog manjeg ogrebotina. Uobičajeni simptomi karakteristični za sve bolesnike s hemoragičnom dijatezom ne postoje, jer svaka osoba pati od pojave jednog ili drugog oblika bolesti isključivo pojedinačno (ovisno o općem stanju imuniteta).

komplikacije

Komplikacije ove bolesti nisu uočene kod svih bolesnika, a javljaju se ovisno o vrsti bolesti i određenim povezanim čimbenicima koji se otkrivaju osobno.

Komplikacije hemoragijske dijateze su:

  • nedovoljne razine željeza u tijelu, što će dovesti do stalne slabosti pacijenta i poremećaja spavanja;
  • ograničena pokretljivost zglobova u kojima je došlo do krvarenja. To će uzrokovati smanjenje radne sposobnosti;
  • paraliza se može pojaviti kod teških hematoma;
  • hepatitis ili HIV infekcija s čestim transfuzijama krvi;
  • potpuni gubitak vida.

Pravodobnim liječenjem specijalistima i pravilnim liječenjem može se izbjeći pojava komplikacija. Ali ako je gubitak krvi nekontroliran ili je pojava komplikacija neizbježna, tijek takve bolesti može loše završiti. Iz nedovoljnog broja crvenih krvnih stanica u pacijentovoj krvi može pasti u komu.

dijagnostika

Prilikom određivanja dijagnoze, liječnici trebaju razmotriti:

  • etiološki čimbenici koji bi mogli potaknuti napredovanje hemoragijske dijateze;
  • oblik bolesti;
  • stupanj prevalencije osipa.

Konačnu dijagnozu može napraviti samo hematolog, zajedno s savjetovanjem:

  • rheumatologist;
  • kirurg;
  • Ginekolog;
  • trauma;
  • specijalista za infektivne bolesti;
  • pedijatar;
  • genetika (za potvrdu nasljednog faktora).

Za dijagnosticiranje pacijenta potrebno je proći sljedeće testove:

  • klinički test krvi za određivanje razine trombocita. Također se provodi biokemijsko istraživanje krvi kako bi se utvrdilo vrijeme zgrušavanja;
  • Izmet - za otkrivanje skrivene krvi.

Osim toga, pacijent će morati proći kroz:

  • Ultrazvuk jetre i bubrega;
  • X-zrake;
  • uzorci za lomljivost kapilara;
  • istraživanje koštane srži.

liječenje

Terapija hemoragijske dijateze sastoji se od nekoliko faza:

  • liječenje lijekovima;
  • zaustavljanje krvarenja;
  • kirurška intervencija;
  • fizioterapiju;
  • posebne terapijske vježbe;
  • transfuzija krvi.

Tretman lijekovima usmjeren je na:

  • povećanje broja trombocita;
  • poboljšano zgrušavanje krvi;
  • poboljšanje strukture zidova krvnih žila (uz pomoć kompleksa vitamina).

Za zaustavljanje krvarenja primijenite:

  • gumena vrpca;
  • spužva za zaustavljanje protoka krvi;
  • punjenje nosne šupljine vatom ili gazom;
  • zavoj;
  • jastučić za grijanje napunjen ledom stavlja se na mjesto krvarenja.

Kirurški zahvat sastoji se od:

  • ekstrakcija slezene (intervencija će produljiti život krvnih stanica);
  • uklanjanje krvnog suda. Ponekad se takva posuda zamijeni protezom;
  • probijanje zglobne šupljine (za pumpanje krvi);
  • zamjena oštećenog zgloba.

Krvna terapija je transfuzija:

  • plazma (svježe zamrznuta);
  • trombociti;
  • crvenih krvnih stanica.

prevencija

Da biste spriječili bolest kao što je hemoragična dijateza, trebat će vam:

  • provoditi testove za utvrđivanje genetske predispozicije;
  • planiranje trudnoće (uvijek uz profesionalni savjet);
  • pridržavati se zdravog načina života tijekom trudnoće;
  • poboljšati prehranu, jesti meso i vitamine kako bi se tijelu osigurale hranjive tvari;
  • pregledati liječnici;
  • potpuno odbiti alkohol, pušiti i nekontrolirano koristiti lijekove.

Ako mislite da imate hemoragičnu dijatezu i karakteristične simptome ove bolesti, vaš hematolog može vam pomoći.

Također predlažemo korištenje naše online usluge dijagnostike bolesti, koja odabire moguće bolesti na temelju unesenih simptoma.

Hemoragijski sindrom je patološko stanje karakterizirano povećanim krvarenjem krvnih žila i razvija se kao posljedica oštećenja homeostaze. Znakovi patologije su pojava kožnih i sluzavih krvarenja, kao i razvoj unutarnjeg krvarenja. Bolest se može razviti u bilo kojoj dobi - i kod novorođenčadi i kod starijih osoba. Postoje akutni i kronični oblici ovog patološkog stanja. U akutnom obliku potrebna je hitna medicinska pomoć u djece ili odraslih osoba, au slučaju kroničnog oblika, složeno liječenje patologije.

Hemofilija je hemostatska bolest naslijeđena iz generacije u generaciju, karakterizirana smanjenom sintezom VIII, IX ili XI faktora zgrušavanja, čiji nedostatak uzrokuje sporije vrijeme zgrušavanja krvi i povećava trajanje krvarenja. Nositelj hemofilije je ženski spol, dok su uglavnom muškarci bolesni. Dječaci rođeni takvom ženom nasljeđuju takvu bolest u 50% slučajeva. Na isti nositelj znakovi bolesti, obično ne promatra.

Purpura trombocitopenična ili Verlgofova bolest je bolest koja se javlja na pozadini smanjenja broja trombocita i njihove patološke sklonosti prianjanju, a karakterizira se pojavom višestrukih krvarenja na površini kože i sluznice. Bolest spada u skupinu hemoragijske dijateze, prilično je rijetka (prema statistikama 10-100 ljudi oboli godišnje). Prvi put ga je 1735. opisao poznati njemački liječnik Paul Werlhof, po kojem je i dobio ime. Sve češće, sve se manifestira u dobi od 10 godina, dok na istoj frekvenciji utječe na lica oba spola, a ako govorimo o statistici među odraslima (nakon 10 godina), žene se razboljevaju dvaput češće od muškaraca.

Trombocitopatija je bolest sustava hemostaze, koju karakterizira kvalitativna inferiornost trombocita s njihovom dovoljnom količinom u krvi. Bolest se javlja vrlo često, i to uglavnom u djetinjstvu. Budući da je liječenje patologije simptomatično, osoba ga cijelog života pati. Prema ICD 10, kod takve patologije je D69.1, osim jedne od varijanti von Willebrandove bolesti, koja prema ICD 10 ima kod D68.0.

Ciroza jetre je kronična bolest uzrokovana progresivnom zamjenom jetrenog parenhimskog tkiva s vlaknastim vezivnim tkivom, što rezultira restrukturiranjem njegove strukture i kršenjem stvarnih funkcija. Glavni simptomi ciroze su žutica, povećanje veličine jetre i slezene, bol u desnom hipohondriju.

Kod vježbanja i umjerenosti, većina ljudi može bez lijekova.

Sve o hemoragičnoj dijatezi

Što je to?

Hemoragijska dijateza (DG) uobičajeni je naziv za skupinu složenih patologija ljudskog krvnog sustava u kojima se razvijaju spontane povratne hemoragije i krvarenja različitog trajanja i intenziteta.

Krvarenje se manifestira u obliku malih osipa i opsežnih hematoma, vanjskog i unutarnjeg krvarenja.

Razlika između bolesti ove skupine leži u uzrocima i značajkama mehanizma razvoja svake od njih.

Temelj bolesti su defekti faktora zgrušavanja krvi.

Uzroci

Neposredni uzroci su povećana propusnost krvnih žila i patologija procesa zgrušavanja krvi.

Razvoj FG-a olakšavaju sljedeći čimbenici:

  1. autoimune bolesti (dijabetes tipa I, sistemski eritematozni lupus, reumatoidni artritis, itd.);
  2. kršenje funkcije stvaranja trombocita;
  3. nedostatak vitamina C;
  4. zarazne bolesti;
  5. intoksikacija (otrovi, lijekovi);
  6. upotreba antikoagulansa, antiplateletnih sredstava (lijekova koji pomažu u smanjenju zgrušavanja krvi);
  7. učinci visoke temperature;
  8. alergijski procesi;
  9. neurotrofni poremećaji;
  10. kongenitalne abnormalnosti u kojima postoji povreda svojstava krvnih žila (hemofilija, itd.);
  11. neke bolesti jetre.

klasifikacija

razlikuju se:

  • primarno - obično se razvija kao samostalna bolest;
  • sekundarni, u pravilu, javljaju se zbog prethodno prenesenih zaraznih bolesti, sepse, trovanja, također se mogu razviti u pozadini alergijskih reakcija.

Bolest može biti nasljedna (prirođena) i stečena tijekom života.

Kongenitalna dijateza ne reagira na liječenje, ali se može terapijski prilagoditi.

Stečena - liječiti, eliminirajući temeljnu bolest, koja je služila kao "okidač" za razvoj DG.

Postoje 3 skupine ove patologije, i to:

  1. trombocitopenija i trombocitopatija (manifestira se u slučaju radijacijske bolesti, s leukemijom);
  2. koagulopatiju koja je rezultat poremećaja zgrušavanja krvi (različite hemofilije, Stuart Prouwer-ova bolest, stvaranje fibrina, fibrinogenopatija, DIC, itd.);
  3. Vasopatija - patologije povezane s poremećenim uvidom u stijenku krvnih žila (hemoragijski vaskulitis, nedostatak vitamina C).

Simptomi hemoragijske dijateze

Za sve vrste DG karakterizirane pojavom lezija na tijelu:

  1. male plavkaste mrlje (prema vrsti modrica);
  2. i crveni osip na rukama i donjim udovima.

U teškim slučajevima, osip se kombinira s dijelovima mrtvog tkiva, pojavljuju se čirevi.

Često je ovo stanje popraćeno bolom u trbuhu, povraćanjem krvlju.

Bolest često počinje akutno i iznenada. Krvarenje se događa, na primjer, nakon manje ozljede, a može se pojaviti bez obzira na izravno oštećenje tkiva.

Svaka vrsta HDD-a odgovara određenom tipu krvarenja:

  1. mikrocirkulacija (kapilarna) - karakteristična za trombocitopatiju i trombocitopeniju. Krvarenja se javljaju kada se na kožu primjenjuje pritisak, mjeri se krvni tlak, tj. Manje ozljede kapilara, kao i osip na koži, krvarenje u sluznici, snažno, gingivalno, nazalno, materično krvarenje, neadekvatno krvarenje nakon vađenja zuba;
  2. Tip hematoma krvarenja javlja se kod hemofilije, predoziranja antikoagulansima. Istodobno se u mekim tkivima stvaraju duboke i bolne hematome, razvijaju se složene i opasne komplikacije - deformirajuća artroza, patološki prijelomi. Takvo krvarenje može biti spontano, a pojavljuje se i zbog ozljeda, operacija.
  3. krvarenja kapilarnog hematoma (mješovita) karakteristična su za von Willebrandovu bolest, DIC, koja se javlja kada dođe do predoziranja antikoagulantima. Pojavljuje se kombinacijom uočenih krvarenja i hematoma mekog tkiva;
  4. mikroangiomatski tip krvarenja karakteriziran je stalnim povratnim krvarenjem - nazalnom, gastrointestinalnom, plućnom, hematurijom (krv u urinu);
  5. vaskulitsko-ljubičasti tip krvarenja očituje se u malim točkastim krvarenjima na ekstremitetima i trupu, karakterističnim za hemoragijski vaskulitis

Video: Konzultacije s liječnikom

Značajke i opasnosti od bolesti kod djece

Patologija koja se očituje u djetinjstvu, u pravilu, ima genetsku osnovu:

  • nesavršenost sustava zgrušavanja krvi;
  • vaskularni sustav;
  • defekti trombocita su u ovom slučaju unaprijed određeni nasljednošću.

Djelujući kao neovisna bolest, DG u djece ima uzrok:

  1. nasljedna priroda koja se očituje u hemofiliji, Osler-Randu bolesti, Willebrandovoj bolesti, itd.;
  2. karakter imuniteta - hemoragijski vaskulitis i neke druge patologije.

DG u djece može se manifestirati kao jedan od simptoma akutne leukemije - maligne bolesti krvi - u ovom slučaju to je sekundarna manifestacija DG.

Bolest kod djeteta očituje se kako slijedi:

  1. krvarenje gingive u razdoblju zubi ili mijenjanja zuba;
  2. česta spontana krvarenja iz nosa;
  3. hemoragijski osip;
  4. krv u urinu;
  5. bol u zglobovima, deformacija zglobne vrećice;
  6. povratna krvarenja u mrežnici oka;
  7. menoragija kod djevojčica (duga i teška menstruacija).

Kod novorođenčadi bolest se manifestira u obliku:

  • krvave stolice i povraćanje;
  • krvarenje iz pupkovine;
  • sluznica usne šupljine i nazofarinksa;
  • mokraćnog sustava.

Međutim, funkcionalna trombocitopatija kod djece nije bolest, već je manifestacija nezrelosti trombocita povezanih s dobi.

Ova patologija je vrlo česta, a više od 50% slučajeva iznenadnog krvarenja u djece objašnjava se ovim stanjem.

Manifestacije funkcionalne trombocitopatije nestaju, u pravilu, nakon završetka puberteta.

Ali oni moraju biti shvaćeni vrlo ozbiljno, jer u slučaju dodavanja određenih patogenih čimbenika, ove manifestacije mogu uzrokovati unutarnje krvarenje tijekom modrice ili moždanog udara.

komplikacije

Posljedice i komplikacije DH izražene su u sljedećem:

  1. pojava kronične anemije zbog nedostatka željeza (često s niskom kiselošću želučanog soka, nedostatkom apetita);
  2. poremećaj imuniteta i pojava alergija, koji pak ponekad sami izazivaju tu patologiju;
  3. hemoragijska dijateza je faktor rizika u pogledu infekcije virusom hepatitisa B i HIV infekcije u slučaju čestih transfuzija krvi;
  4. povratna krvarenja u zglobnim vrećicama mogu uzrokovati i ograničenje kretanja i potpunu nepokretnost zgloba;
  5. stiskanje krvnih ugrušaka velikih živčanih vlakana uzrokuje obamrlost i paralizu tkiva;
  6. najopasnije su intrakranijalna krvarenja s razvojem parestezije, pareze ili paralize i retinalnog krvarenja. Ishod ovih manifestacija može biti moždani udar i nepovratni poremećaj vizualnog aparata.

Dijagnostičke metode

Diferencijalna dijagnoza u prisutnosti znakova oslabljene hemostaze je sljedeća:

  1. pregled pacijenta, koji otkriva podatke o povijesti bolesti, loše navike, uzimanje lijekova, nasljednost, opijenost. Ova informacija nam omogućuje da odredimo prirodu bolesti, karakteristike njenog tijeka, težinu disfunkcija krvnog sustava;
  2. pregled pacijenta u kojem se određuje vrsta krvarenja, što ukazuje na određenu patologiju određene jedinice hemostaze;
  3. korištenje laboratorijskih testova za utvrđivanje patologije različitih jedinica hemostaze, kao i za analizu urina za određivanje hematurije, krvne testove za procjenu antihemofilnih čimbenika;
  4. proučavanje materijala koštane srži, procjena njegovog stanja, kao i hematopoetske funkcije;
  5. određivanje trajanja krvarenja probijanjem gornje falange prsta ili ušne školjke, kao i vrijeme zgrušavanja krvi na uzorku venske krvi;
  6. izvođenje prstohvat, zhgutovoy uzoraka, kao i uzoraka s manžetom za procjenu stupnja i prirode pojave potkožnog izljeva;
  7. Potrebne su i konzultacije s drugim alergologom, terapeutom, neuropatologom, specijalistom za infektivne bolesti itd.

Metode liječenja

Lijek se propisuje ovisno o vrsti bolesti:

  • propisani su glukokortikoidni hormoni, vitaminski pripravci, lijekovi za povećanje zgrušavanja krvi;
  • odmah zaustaviti krvarenje, nanijeti steznik, zategnuti zavoj, napraviti tamponadu šupljina, također možete staviti led ili hladno grijanje na mjesto krvarenja.

Kirurško liječenje:

  1. kirurško uklanjanje slezene je indicirano za ekstenzivno krvarenje, za postizanje povećanja životnog vijeka krvnih stanica;
  2. uklanjanje ili protetika zahvaćenih krvnih žila - izvora rekurentnog krvarenja;
  3. usisavanje nakupljene krvi u zglobnoj vrećici;
  4. u slučaju ireverzibilnih promjena u zglobnom tkivu provodi se operacija zamjene zgloba umjetnim.

Također se koristi:

  • transfuzija krvi (transfuzija krvi), fizioterapija;
  • homeopatski lijekovi;
  • tijekom remisije propisane su fizioterapijske vježbe.

Koji su simptomi toksidermije? Detalji ovdje.

Narodni lijekovi

Kod hemoragijske dijateze prikazana je upotreba biljaka koje imaju hemostatsko djelovanje, poboljšavaju zacjeljivanje tkiva i stimuliraju metaboličke procese.

  • Viburnum kora ima dobra hemostatska svojstva. Sjeckana kora (3-4 čajne žličice) skuhati u 300 gr. vodu i piti 3-4 puta dnevno.
  • korisni u ovom slučaju, svojstva imaju takve biljke kao:
  1. Stolisnik;
  2. lišće koprive;
  3. knotweed;
  4. Staha;
  5. jagoda i manžeta.
  6. 8 g mješavine tih biljaka treba kuhati oko pola litre vode, inzistirati četvrt sata i popiti 0,3 šalice nakon obroka tri puta dnevno 2 mjeseca, nakon dvotjedne pauze, ponoviti tečaj;
  • prema prethodnom receptu, također kuhaju mješavinu s kukuruznim stigmama, agrimony, bobicama divlje ruže, planinskim pepelom, viburnumom, lišćem maline.

Preventivne mjere

  1. jačanje imuniteta (prakticiranje izvodljivih sportova, otvrdnjavanje, dobra prehrana, uzimanje vitamina, osobito vitamina K);
  2. pažljivu higijenu koja sprječava razvoj zaraznih bolesti koje izazivaju razvoj opasnih patologija;
  3. potrebno je postići potpuno izlječenje upalnih procesa u tijelu, da se riješe izvora kronične infekcije;
  4. obvezno disperzijsko promatranje;
  5. minimiziranje vremena provedenog na suncu;
  6. Obvezna prevencija u obliku povremenih liječničkih pregleda stanovništva s ciljem ranog otkrivanja DG-a bolesti;
  7. Rođaci i rođaci pacijenata s GD-om također trebaju dobiti upute od medicinskih stručnjaka za hitnu skrb o takvim pacijentima.

Kako razmaziti plakanje dermatitisa kod djece? Pročitajte dalje.

Kako liječiti toksidermiju kod kuće? Detalji ovdje.

pogled

Tijek, prognoza i ishod bolesti ovise, prije svega, o dostupnosti kvalificiranog liječenja, pravilnom načinu života pacijenta.

Kod DG s malignim tijekom, kada intenzitet i učestalost krvarenja postanu nekontrolirani, postoje opasne komplikacije, moguća je smrt bolesti.

Hemoragijska dijateza

Hemoragijska dijateza je skupina bolesti čija je glavna klinička značajka sklonost povratnim krvarenjima ili krvarenjima, koja se javljaju spontano, kao i pod utjecajem manjih ozljeda.

Etiologija i patogioza hemoragijske dijateze. Zaustavljanje krvarenja iz oštećenih žila i sprječavanje spontanog krvarenja osigurava se skupom mehanizama koji se nazivaju hemostatski sustav. Niz uzastopnih reakcija, koje u konačnici dovode do obnove oštećene posude, je kako slijedi.

1. Pasivna kompresija oštećene žile krvlju koja se ulila u perivaskularni prostor.

2. Refleksni grč oštećene posude.

3. Blokiranje oštećenog područja krvožilnog zida s trombom adheriranih trombocita.

4. Smanjenje oštećene žile pod utjecajem serotonina, adrenalina, norepinefrina i sličnih tvari oslobođenih iz uništenih trombocita.

5. Blokiranje oštećenog područja krvožilnog zida fibrinskim trombom.

6. Organizacija tromba vezivnim tkivom.

7. Ožiljci zida oštećene krvne žile. Povećano krvarenje može nastati zbog različitih poremećaja u hemostatskom sustavu. Prema uzrocima razvoja i mehanizma razvoja, hemoragijska dijateza može se podijeliti u tri skupine.

Prva skupina povezana je s kvantitativnim ili kvalitativnim nedostatkom trombocita - trombocitopenijom i trombocitopatijom.

Trombocitopenija je skupina bolesti ili sindroma, nasljedna i stečena, u kojoj je broj trombocita u krvi ispod 150 10 9 / l, što može biti posljedica njihovog povećanog uništenja (najčešći uzrok ovih stanja) ili nedovoljnog obrazovanja.

Trombocitopatija je poremećaj hemostaze uzrokovan kvalitativnom inferiornošću i disfunkcijom krvnih pločica, koja se javlja kod neznatno smanjenog ili normalnog broja trombocita.

Drugu skupinu čine poremećaji koagulacijske hemostaze.

Među njima se prvenstveno razlikuju nasljedna hemoragijska koagulopatija uzrokovana nedostatkom ili molekularnim abnormalnostima faktora zgrušavanja plazme. Najčešća bolest ove skupine je hemofilija A, povezana s nedostatkom faktora VIII (antihemofilnog globulina) i uzrokovana recesivnim nasljeđivanjem povezanim s X kromosomom.

Stečene hemoragijske koagulopatije rijetko su uzrokovane samo izoliranim nedostatkom određenih faktora koagulacije. U mnogim slučajevima, oni su strogo "vezani" za određene kliničke situacije: infektivne bolesti, ozljede, bolesti unutarnjih organa, bubrežnu i jetrenu insuficijenciju, krvne bolesti, maligne neoplazme i lijekove (neimunske i imunske) utjecaje.

Ova skupina koagulopatije uključuje najčešći i potencijalno opasan tip patologije sindroma hemostaze - diseminirane intravaskularne koagulacije (sinonimi - DIC, trombohemoragijski sindrom). Temelji se na diseminiranom zgrušavanju cirkulirajuće krvi uz nastanak mnoštva mikroprekidača i agregata krvnih stanica, blokirajući cirkulaciju u organima i uzrokujući duboke distrofične promjene u njima, nakon čega slijedi hipokagulacija, trombocitopenija i krvarenje. Sindrom ima raznoliku prevalenciju i brzinu razvoja - od fulminantnih oblika smrti do latentnih i produljenih, od općeg zgrušavanja krvi u krvotoku do regionalnih i organskih trombohemoragija.

Treća skupina hemoragijske dijateze povezana je s oslabljenom hemostazom vaskularne i miješane geneze. Oštećenja krvnih žila, ponajprije kapilara, različitim patološkim procesima mogu dovesti do razvoja hemoragijskog sindroma u odsutnosti poremećaja u funkcionalnoj aktivnosti trombocitnih i koagulacijskih sustava. Priroda hemoragijskih vazopatija može biti alergijska, infektivna, toksična, hipovitaminska, neurogena, endokrina i druga.

Kod alergijskih vazopatija dolazi do razaranja komponenti vaskularnog zida, koje sadrže autoalergene s autoantitijelima i imunocitima, kao i izloženost kompleksima alergena i antitijela i medijatorima alergijskih reakcija. Zarazne i opijenosti vazopatiji rezultat su poraza infektivnih agensa i toksina. Hipovitaminoza (C i P), neurogena, endokrna vazopatija javljaju se zbog narušenih metaboličkih procesa u stijenci krvnih žila.

Kliničke manifestacije hemoragijske dijateze karakteriziraju pet najčešćih vrsta krvarenja.

1. Hematomatska vrsta, koja se javlja kod teške patologije sustava zgrušavanja krvi, pokazuje masivne, duboke, napete i bolne krvarenja u mekim tkivima, uključujući mišiće, potkožno i retroperitonealno tkivo, u peritoneum (abdominalne katastrofe - upala slijepog crijeva, peritonitis, crijevni opstrukcije), u zglobovima s njihovom deformacijom, oštećenjem hrskavice i koštanog tkiva i disfunkcijom.

2. Petehijalno-pjegavi (sinyachkovy) tip karakteriziraju mala bezbolna točkasta ili pjegava krvarenja, ne napeta i ne stratificirajuća tkiva, koja su izazvana ozljedama mikroviselima (trljanje odjeće, pranje u kadi, lagane modrice, elastične trake od čarapa). Ovaj tip krvarenja prati trombocitopeniju i trombocitopatiju.

3. Mješoviti (sinyachkovo-hematomatozni) tip karakterizira kombinacija simptoma dva opisana tipa hemoragijskog sindroma, često pronađena u sekundarnoj hemoragičnoj dijatezi povezana sa sindromom diseminirane intravaskularne koagulacije, oštećenjem jetre, predoziranjem antikoagulantima i fibrinolitikom.

4. Vaskulitis - ljubičasti tip, karakteriziran krvarenjima u obliku osipa ili eritema, uzrokovan je upalnim promjenama u mikrovaskulaturi i perivaskularnom tkivu (vaskularne imunološke lezije, infekcije). Krvarenja se događaju na pozadini lokalnih eksudativno-upalnih promjena, pa se elementi osipa lagano uzdižu iznad kože, zbijaju se, često okruženi rubom pigmentne infiltracije, au nekim slučajevima i nekrotizirani i pokriveni korama.

Tip angiomatoze javlja se u vaskularnoj displaziji (telangiektazija i mikroangiomatoza), a karakterizira ga uporno, ponovljeno krvarenje iz displastičnih žila. Krvarenja iz nosa su najčešći, obilniji i opasniji.

U terapijskoj praksi najčešće se javlja hemoragijska dijateza, zbog smanjenja broja trombocita u krvi i oštećenja krvožilnog zida.

Trombocitopeinska purpura Trombocitopenična purpura (Verlhofova bolest) je hemoragijska dijateza uzrokovana smanjenjem broja trombocita u krvi. Na 100.000 stanovnika ima 11 pacijenata s ovom bolešću, a žene pate gotovo dvostruko češće. Izraz "purpura" odnosi se na kapilarne hemoragije, točkaste hemoragije ili modrice. Simptomi krvarenja javljaju se kada broj trombocita padne ispod 150 10 9 / l.

Etiol vatre. Uobičajeno je izolirati nasljedne i stečene oblike trombocitopenijske purpure. Potonji se javljaju kao posljedica imunoalergijskih reakcija, izloženosti zračenju, toksičnih učinaka, uključujući lijekove.

Patogeneza. Glavni element patogeneze trombocitopenijske purpure je oštro skraćivanje životnog vijeka trombocita - do nekoliko sati umjesto 7-10 dana. U većini slučajeva, broj trombocita formiranih po jedinici vremena značajno se povećava (2-6 puta u usporedbi s normom). Povećanje broja megakariocita i prekomjerna proizvodnja trombocita povezani su s povećanjem broja trombopoetina kao odgovor na smanjenje broja trombocita.

U nasljednim oblicima bolesti, skraćivanje životnog vijeka trombocita uzrokovano je defektom u strukturi njihove membrane ili smanjenom aktivnošću enzima glikolize ili Krebsovog ciklusa. U imunološkoj trombocitopeniji uništenje trombocita posljedica je izlaganja antitijelima.

Klinička slika. Prve manifestacije bolesti u većini slučajeva su akutne, ali se kasnije razvija polagano i ima rekurentnu ili dugotrajnu prirodu.

Pacijenti su zabrinuti zbog pojave višestrukih osipa na koži i sluznicama u obliku petehijalnih krvarenja i modrica, koje nastaju spontano ili pod utjecajem svjetlosnih modrica, pritisaka. U tom slučaju neke krvarenja nestaju, no pojavljuju se nove. Često dolazi do povećanog krvarenja desni, krvarenja iz nosa. Žene imaju dugotrajno krvarenje iz maternice.

Na pregledu se na koži nalaze hemoragične mrlje ljubičaste, trešnje plave, smeđe i žute boje. Oni su zabilježeni uglavnom na prednjoj površini tijela, na mjestima pritiska na kožu pojasa, naramenice, podvezice. Često se mogu vidjeti krvarenja na licu, konjunktivi, usnama, mjestima ubrizgavanja. Petehijski osip se obično javlja na prednjoj površini tibije.

Pri pregledu kardiovaskularnih, respiratornih i probavnih sustava karakterističnih za trombocitopeničnu purpuru promjene nisu uočene.

Dodatne metode istraživanja. U perifernoj krvi, post-hemoragijska anemija i porast broja retikulocita ponekad se opažaju s intenzivnim gubitkom krvi. Glavna dijagnostika

Hemoragijski vaskulitis (hemoragični imunološki mikrotromboskulitis, bolest Schönlein-Genok) je imunokompleksna bolest, koja se temelji na višestrukom mikrotromboskulitisu, koji pogađa kožne žile i unutarnje organe.

Etiologija. Hemoragijski vaskulitis javlja se nakon virusne ili bakterijske infekcije, cijepljenja, izlaganja hladnoći, kao posljedice alergijskih reakcija na lijekove i prehrambene proizvode, uz parazitske invazije.

Patogeneza. Bolest se odlikuje aseptičnom upalom mikroviselja s manje ili više dubokim uništavanjem zidova, stvaranjem cirkulirajućih niskomolekulskih imunih kompleksa i aktiviranih komponenti sustava komplementa. Ovi fenomeni uzrokuju mikrotrombovaskulitis s fibrinoidnom nekrozom, perivaskularnim edemom, blokiranjem mikrocirkulacije, krvarenjima, dubokim distrofičnim promjenama do nekroze.

Klinička slika. Bolest se manifestira prisutnošću kože, zglobnim, abdominalnim sindromima povezanim s krvarenjima u relevantnim područjima i bubrežnim sindromom koji se razvija prema vrsti akutnog ili kroničnog glomerulonefritisa. U kliničkoj praksi najčešći je kožni-zglobni oblik hemoragijskog vaskulitisa.

Pacijenti se žale na pojavu hemoragijskih osipa na koži udova, stražnjice i trupa, pojave boli različitog intenziteta u velikim zglobovima (gležanj, koljeno). U pravilu. te se bolove javljaju istovremeno s pojavom osipa na koži. Prvu bolest često prati urtikarija i druge alergijske manifestacije.

U nekim slučajevima, osobito u mladih osoba, bolovi u trbuhu, često teški, uporni ili grčevi u prirodi, obično se javljaju unutar 2-3 dana.

Fizički pregled određuje prisutnost male točkice crvene, ponekad spajajući hemoragijski osip na koži ekstremiteta, stražnjice. debla. Obično su povišene iznad površine kože, simetrično smještene uglavnom na ekstenzornim površinama donjih udova i oko velikih zglobova. Često je na tim mjestima prisutna pigmentacija kože. Na pregledu zglobova dolazi do ograničenja njihove pokretljivosti, oticanja periartikularnih tkiva.

Pri pregledu kardiovaskularnog i dišnog sustava uobičajeno se ne uočavaju značajne patološke promjene.

Proučavanje probavnog sustava u prisustvu abdominalnog sindroma može otkriti trbušnu distancu, bol na palpaciji raznih odjela, napetost abdominalnog zida.

Dodatne metode istraživanja. Kod neutrofilne leukocitoze periferne krvi uočava se povećanje ESR-a. Broj trombocita se ne mijenja. U biokemijskim studijama može doći do povećanja α2- i β-globulini u krvi, fibrinogen, povećanje imunoloških kompleksa u cirkulaciji.

Urinarni sindrom karakterizira proteinurija (ponekad masivna), mikro- ili bruto hematurija, i cilindrurija.

Simptomi prstohvat i podveza za hemoragijski vaskulitis su obično pozitivni. Trajanje krvarenja i vrijeme zgrušavanja krvi se ne mijenjaju značajno.

Dijagnostički kriteriji. Dijagnoza bolesti temelji se na prisutnosti karakterističnih hemoragijskih osipa vaskulitsko-ljubičastog tipa, artralgije, abdominalnih i bubrežnih sindroma, povećane krhkosti kapilara (pozitivni uzorci štipanja i podveza), odsustvo naglašenih promjena u hemostatskom sustavu.

Tekst detaljne kliničke dijagnoze. Primjer. Hemoragijski vaskulitis, kronični tijek, kožni oblik.

Diferencijalna dijagnoza hemoragijske DNA Diferencijalna dijagnoza hemoragijske dijateze temelji se na karakteristikama njihovih kliničkih manifestacija i glavnim poremećajima u sustavu hemostaze.

Trombocitopenija je karakterizirana petehijalnim pjegama, pozitivnim testovima krhkosti kapilara, produljenjem vremena krvarenja, izrazitim smanjenjem broja trombocita bez značajne promjene u zgrušavanju krvi.

Za nasljednu koagulopatiju (hemofilija) hematomatski tip krvarenja karakterističan je za dugotrajno krvarenje tijekom operacija i ozljeda. Uočena je izražena hipokagulacija, nedostatak faktora zgrušavanja krvi, dok se broj trombocita i vrijeme krvarenja ne mijenjaju.

Kod hemoragijskog vaskulitisa primjećuje se vaskulitsko-ljubičasti tip krvarenja, znakovi oštećenja organa abdominalne šupljine i bubrega s normalnim brojem trombocita. Promjene u trajanju krvarenja i poremećaji zgrušavanja krvi nisu uočene, simptomi stezanja i stezanja su pozitivni.

Načela liječenja hemoragijske dijateze Prikazana je hospitalizacija pacijenata s novodijagnosticiranom hemoragičnom dijatezom i njenim pogoršanjem. Dijeta mora biti bogata proteinima.