Hemolitička bolest novorođenčeta (HDN): uzroci, manifestacije, liječenje

Hemolitička bolest novorođenčeta (HDN) vrlo je česta bolest. Oko 0,6% rođenih registrira ovu patologiju. Unatoč razvoju različitih metoda liječenja, smrtnost od ove bolesti dostiže 2,5%. Nažalost, veliki broj znanstveno neutemeljenih "mitova" proširio se na ovu patologiju. Za duboko razumijevanje procesa koji se odvijaju u hemolitičkoj bolesti, poznavanje normalne i patološke fiziologije, kao i naravno, opstetričnost je nužna.

Što je hemolitička bolest novorođenčeta?

HDN je posljedica sukoba između imunološkog sustava majke i djeteta. Bolest se razvija zbog nekompatibilnosti krvi trudnice s antigenima na površini crvenih krvnih zrnaca fetusa (prije svega, to je rezus-sukob). Jednostavno rečeno, sadrže takve proteine, koje tijelo majke prepoznaje kao strano. Zato u tijelu trudnice počinju procesi aktivacije njezinog imunološkog sustava. Što se događa? Dakle, kao odgovor na ulazak nepoznatog proteina, dolazi do biosinteze specifičnih molekula, koje se mogu vezati za antigen i "neutralizirati" ga. Te se molekule nazivaju antitijela, a kombinacija antitijela i antigena naziva se imunološki kompleksi.

Međutim, kako bi se malo približili pravom razumijevanju definicije HDN-a, potrebno je razumjeti ljudski krvni sustav. Odavno je poznato da krv sadrži različite vrste stanica. Najveći broj staničnih sastava predstavljaju crvene krvne stanice. Na sadašnjem stupnju razvoja medicine, poznato je najmanje 100 različitih sustava antigenskih proteina prisutnih na membrani eritrocita. Najpoznatije su: krvne grupe, rezus, kell, duffy. No, nažalost, pogrešna procjena je uobičajena pojava da se fetalna hemolitička bolest razvija samo u grupnim ili rhesus antigenima.

Nedostatak akumuliranog znanja o membranskim proteinima eritrocita ne znači uopće da je nekompatibilnost isključena za određeni antigen u trudnice. To je otkriće prvog i možda najosnovnijeg mita o uzrocima ove bolesti.

Čimbenici koji uzrokuju imunološki sukob:

Majka je Rh negativna, dok fetus ima pozitivan rezus. U ovom slučaju, antigen koji se nalazi na eritrocitnoj membrani fetusa percipiran je od strane majčinskog organizma kao izvanzemaljski objekt. Uobičajeno je da proteine ​​rhesus sustava označimo slovima D, C, E. Vjeruje se da imunološki sustav žene doživljava D-antigen kao najopasniji objekt. Upravo iz tog razloga razvija se naglašeni imunološki sukob.

Rhesus sukob je najčešći uzrok HDN

Video: o konceptima krvne grupe, Rh faktoru i Rhesus sukobu

Vjerojatnost sukoba ako je majka Rh negativna, a otac Rh pozitivan

Vrlo često, žena s negativnim Rhesusom brine o svom budućem potomstvu, čak i prije trudnoće. Uplašena je mogućnošću razvijanja Rhesusovog sukoba. Neki se čak boje i udati se za Rh-pozitivnog čovjeka.

Ali je li to opravdano? I koja je vjerojatnost imunološkog sukoba u takvom paru?

Srećom, znak Rhesusa kodiran je takozvanim alelnim genima. Što to znači? Činjenica je da informacije koje se nalaze na istim područjima uparenih kromosoma mogu biti različite:

• Alel jednog gena sadrži dominantnu osobinu, koja je vodeća i manifestira se u organizmu (u našem slučaju Rh faktor je pozitivan, označavamo ga velikim slovom R);
• Recesivna osobina koja se ne manifestira i potiskuje dominantnom osobinom (u ovom slučaju odsutnošću Rh antigena, označavamo je malim slovom r).

Što nam daju ove informacije?

Zaključak je da osoba koja je Rh pozitivna može sadržavati ili dvije dominantne osobine (RR) ili i dominantnu i recesivnu (Rr) u svojim kromosomima.

U isto vrijeme, majka koja je Rh negativna sadrži samo dvije recesivne osobine (rr). Kao što znate, za vrijeme nasljedstva, svaki od roditelja može dati samo jedan znak svom djetetu.

Fetalna hemolitička bolest

Jedna od uobičajenih patologija koje se javljaju u trudnica je hemolitička bolest fetusa. Razvija se na temelju imunološkog sukoba organizama majke i nerođenog djeteta. Imunološka nekompatibilnost povezana je s konfliktom u Rh faktoru. Njegova manifestacija je uočena u 97% slučajeva. Rijetko se mogu pronaći nekompatibilne krvne grupe. Pod utjecajem patoloških mehanizama poremećene su funkcije jetre i slezene.

Što je hemolitička bolest

Hemolitička bolest fetusa smatra se patološkim poremećajem koji se javlja tijekom fetalnog razvoja. Njegova suština leži u imunološkom sukobu između majčinskog organizma i fetusa. Ova situacija nastaje zbog nekompatibilnosti sastava krvi majke i djeteta, koja sadrži različite količine antigena.

Kao rezultat ovog sukoba u tijelu fetusa ubijene su crvene krvne stanice. Majčinska protutijela, prevladavaju zaštitnu barijeru posteljice i pomažu povlačenje hemoglobina iz eritrocita. U procesu njihova propadanja nastaju toksični elementi, koji povećavaju broj bilirubina i nezrelih crvenih krvnih stanica. To se događa kada su roditeljski antigeni prisutni u fetusu, a nisu u majčinskom organizmu. Takvo kršenje uzrokuje anemiju, žuticu i edem, a ponekad i smrt nerođenog djeteta.

Uzrok hemolitičke bolesti je razvoj sukoba između različitih Rh faktora. Ponekad postoji nekompatibilnost u krvnim skupinama i nekim tipovima antigena. Pravovremeno otkrivanje patologije u kombinaciji s ispravnim liječenjem povećava šanse za povoljnu prognozu.

Uzroci hemolitičke bolesti

Glavni uzrok patologije leži u imunološkom sukobu povezanom s nekompatibilnošću krvi. U ovom slučaju, Rh faktor majke ima negativnu vrijednost, a fetus je pozitivan pokazatelj. Dakle, postoji Rhesus-sukob, osobito kada žena nije prva trudnoća.

Ozbiljan uzrok je nekompatibilnost u krvnim skupinama. Majka ima prvu skupinu, a dijete ima i drugu skupinu. U slučaju sukoba između antigena A i B koji ulaze u krv majke kroz posteljicu, proizvode se zaštitna antitijela. Zatim dolazi do sukoba antigena i antitijela. Ta se nespojivost često razvija već tijekom prve trudnoće, ali se nastavlja u blažem obliku.

U rijetkim slučajevima mogu se pojaviti sukobi između različitih tipova antigena. To su uglavnom antigeni M, N, S i P, Duffy sustavi, Kell sustavi i drugi čimbenici koji mogu uzrokovati nekompatibilnost.

Simptomi i znakovi

Rani stadij bolesti odvija se bez ikakvih specifičnih obilježja i praktički je neodređen. Trudnoća se odvija u normalnom načinu rada, bez odstupanja. Daljnjim intrauterinim razvojem fetusa uočeni su simptomi koji se manifestiraju pojedinačno.

Glavne manifestacije hemolitičke bolesti:

• Najteža manifestacija povezana je s fetalnom smrću, koja se javlja u razdoblju od 20. do 30. tjedna razvoja. U nedostatku pravovremenog ultrazvuka ili krvnih testova, umrlo dijete može biti u maternici 10 do 14 dana. Nema krvarenja, a žena se dobro osjeća i ništa ne sumnja. Propust da se poduzmu hitne mjere može dovesti do trovanja krvi i drugih neugodnih posljedica.
• Pojava edema u fetusu očituje se u rastu njegove mase. Vlakna se postupno povećavaju u tijelu, unutarnji organi se povećavaju, uključujući srce, jetru, bubrege i slezenu. Povećava se veličina posteljice. Teška anemija često dovodi do smrti fetusa. To se može dogoditi u maternici ili tijekom poroda.
• U slučaju ikterične raznolikosti fetalne bolesti, trudnoća se odvija na uobičajeni način i završava prirodnim porođajem. Daljnji događaji održavaju se u vezi s već rođenim djetetom nekoliko sati nakon njegovog rođenja. Bilirubin se pojavljuje u krvi djeteta, uzrokujući nepovratne procese.
• Najmanje blage manifestacije uočene su kod anemične hemolitičke bolesti. Fetus koji se upravo rodio izgleda blijed, trom, plavkast, s vaskularnom mrežom koja se nalazi na tijelu.

dijagnostika

Dijagnostičke mjere provode se smanjenjem razine hemoglobina u fetusu i povećanjem količine bilirubina u tijelu. Eritrociti s antitijelima detektiraju se pomoću izravnog Coombsovog testa. Za proučavanje seruma majke s nepotpunim antitijelima koristi se indirektni Coombs test. Otkriveni Rhesus sukobi sugeriraju da postoji nekompatibilnost.

Daljnje studije o inkompatibilnosti s Rh provode se antenatalnom dijagnozom. U tu svrhu ispituje se ponašanje antitijela u serumu majke u odnosu na Rh antigen D. Provodi se preliminarni ultrazvuk fetusa i posteljice, nakon čega slijedi izravna antenatalna dijagnoza transabdominalnom amniocentezom.

Istodobno se provode dinamička ispitivanja količine bilirubina, osobito ako se razina povećava.

Liječenje hemolitičke bolesti ploda

Da bi tretman bio djelotvoran, Rhesus-konflikt treba uspostaviti čak i za vrijeme fetalnog razvoja. Težina patologije se preliminarno procjenjuje, prognozira se prognoza, što omogućuje propisivanje liječenja što je prije moguće. Sve terapijske mjere provode se u dva glavna smjera.

Liječenje neinvazivnim metodama uključuje plazmaferezu, imunoglobulin, koji se intravenozno daje trudnoj ženi. Kontraindikacije za plazmaferezu je slab imunološki sustav, prisutnost teških kardiovaskularnih bolesti, anemija, alergijske reakcije na uvođenje antikoagulansa, proteina i koloidnih lijekova.

U drugom smjeru, hemolitička bolest fetusa tretira se invazivnim metodama. To uključuje cordocentesis i prenatalnu transfuziju cijele mase crvenih krvnih stanica. Ove aktivnosti provode se s niskim hemoglobinom i hematokritom u određenom razdoblju trudnoće.

Hemolitička bolest novorođenčeta

Hemolitička bolest novorođenčeta (HDN) je patološko stanje djeteta (fetusa), koje je popraćeno razgradnjom (hemolizom) eritrocita uzrokovanom nekompatibilnošću njegove krvi s majkom za antigene eritrocita.

Sadržaj

Opće informacije

Eritrociti su crvene stanice koje su formirani elementi ljudske krvi. Oni obavljaju vrlo važnu funkciju: isporučuju kisik iz pluća u tkiva i preusmjeravaju transport ugljičnog dioksida.

Na površini eritrocita nalaze se aglutinogeni (proteinski antigeni) dvaju tipova A i B, a krvna plazma sadrži antitijela na njih - aglutinine α i ß - anti-A i anti-B. Različite kombinacije tih elemenata služe kao osnova za razlikovanje četiriju skupina prema sustavu AB0:

• 0 (I) - ne postoje oba proteina, na njih postoje antitijela;
• A (II) - postoji protein A i protutijela za B;
• B (III) - postoji protein B i antitijela na A;
• AB (IV) - postoje oba proteina i nema antitijela.

Na membrani eritrocita su drugi antigeni. Najznačajniji od njih je antigen D. U njegovoj prisutnosti smatra se da krv ima pozitivan Rh faktor (Rh +), au odsutnosti se smatra negativnim (Rh-).

Krvna skupina prema sustavu AB0 i Rh faktor je od velike važnosti tijekom trudnoće: sukob krvi majke i djeteta dovodi do aglutinacije (lijepljenja) i naknadnog uništenja crvenih krvnih stanica, odnosno hemolitičke bolesti novorođenčeta. Nalazi se u 0,6% djece i bez adekvatne terapije dovodi do ozbiljnih posljedica.

razlozi

Uzrok hemolitičke bolesti novorođenčadi je sukob između krvi djeteta i majke. To se događa pod sljedećim uvjetima:

• žena s Rh-negativnom (Rh-) krvi razvija Rh-pozitivan (Rh +) fetus;
• kod buduće majke krv pripada skupini 0 (I), a djetetu - A (II) ili B (III);
• postoji sukob oko drugih antigena.

U većini slučajeva, HDN se razvija zbog sukoba Rh. Smatra se da je inkompatibilnost u sustavu AB0 češća, ali zbog blagog tijeka patologije nije uvijek dijagnosticirana.

Rezus-konflikt izaziva hemolitičku bolest fetusa (novorođenče) samo pod uvjetom prethodne senzibilizacije (povećane osjetljivosti) organizma materije. Faktori osjetljivosti:

• Rh + transfuzija krvi ženi s Rh - bez obzira na dob u kojoj je izvršena;
• prethodne trudnoće, uključujući one koje su bile prekinute nakon 5-6 tjedana, rizik od razvoja HDN-a povećava se sa svakim sljedećim rođenjem, osobito ako su komplicirane abrupcijom posteljice i kirurškim intervencijama.

Kod hemolitičke bolesti novorođenčadi s nekompatibilnošću u krvnoj grupi, senzibilizacija organizma javlja se u svakodnevnom životu - uz korištenje određenih proizvoda, tijekom cijepljenja, kao posljedica infekcija.

Drugi čimbenik koji povećava rizik od patologije je kršenje barijernih funkcija posteljice, koje se javlja kao posljedica kroničnih bolesti kod trudnica, pothranjenosti, loših navika i tako dalje.

patogeneza

Patogeneza hemolitičke bolesti novorođenčeta povezana je s činjenicom da imunološki sustav žene percipira elemente krvi (eritrocite) fetusa kao strane tvari i proizvodi protutijela za njihovo uništavanje.

U slučaju Rh sukoba, Rh-pozitivne crvene krvne stanice fetusa ulaze u majčinu krv s Rh-. Kao odgovor, njezino tijelo proizvodi anti-Rh antitijela. Prolaze kroz posteljicu, ulaze u bebinu krv, vežu se na receptore na površini crvenih krvnih stanica i uništavaju ih. Istodobno se značajno smanjuje količina hemoglobina u fetalnoj krvi i povećava se razina nekonjugiranog (neizravnog) bilirubina. Tako se razvija anemija i hiperbilirubinemija (hemolitička žutica novorođenčadi).

Indirektni bilirubin je žučni pigment koji ima toksično djelovanje na sve organe - bubrege, jetru, pluća, srce i tako dalje. U visokim koncentracijama može prodrijeti kroz barijeru između cirkulacijskog i živčanog sustava i oštetiti moždane stanice, uzrokujući bilirubinsku encefalopatiju (nuklearna žutica). Rizik oštećenja mozga kod hemolitičke bolesti novorođenčeta povećava se u slučaju:

• smanjenje albumina - proteina koji ima sposobnost vezanja i neutraliziranja bilirubina u krvi;
• hipoglikemija - nedostatak glukoze;
• hipoksija - nedostatak kisika;
• acidoza - povećanje kiselosti krvi.

Indirektni bilirubin oštećuje stanice jetre. Kao rezultat toga, koncentracija konjugiranog (izravnog, neutraliziranog) bilirubina povećava se u krvi. Nedovoljan razvoj dječjeg žučnog kanala dovodi do njegovog lošeg uklanjanja, kolestaze (stagnacije žuči) i hepatitisa.

Zbog teške anemije kod hemolitičke bolesti novorođenčadi mogu postojati žarišta ekstramedularne (ekstra-cerebralne) hematopoeze u slezeni i jetri. Zbog toga se ti organi povećavaju, a eritroblasti se pojavljuju u krvno nezrelim eritrocitima.

Proizvodi hemolize crvenih krvnih zrnaca akumuliraju se u tkivima organa, poremećeni su metabolički procesi, nedostaje mnogo minerala - bakra, kobalta, cinka, željeza i drugih.

Patogenezu HDN-a s nekompatibilnošću u krvnoj skupini karakterizira sličan mehanizam. Razlika je u tome što proteini A i B sazrijevaju kasnije od D. Stoga je sukob opasnost za dijete pri kraju trudnoće. U nedonoščadi ne dolazi do raspada eritrocita.

simptomi

Hemolitička bolest novorođenčadi javlja se u jednom od tri oblika:

• žutica - 88% slučajeva;
• anemičan - 10%;
• edematozan - 2%.

Simptomi iktike:

• žutica - promjena boje kože i sluznice kao posljedica nakupljanja pigmenta bilirubina;
• smanjeni hemoglobin (anemija);
• povećana slezena i jetra (hepatosplenomegalija);
• letargija, smanjeni refleksi i tonus mišića.

U slučaju sukoba na rezusu, žutica se javlja odmah nakon rođenja, a prema sustavu AB0, 2-3 dana. Ton kože postupno se mijenja iz narančaste u blijedi limun.

Ako indikator neizravnog bilirubina u krvi prelazi 300 µmol / l, nuklearna hemolitička žutica kod novorođenčadi može se razviti 3-4 dana, što je praćeno oštećenjem subkortikalnih jezgri mozga. Nuklearnu žuticu karakteriziraju četiri faze:

• Opijenosti. Karakterizira ga gubitak apetita, monotoni krik, motorička slabost, povraćanje.
• Poraz jezgara. Simptomi - napetost okcipitalnih mišića, oštar krik, oticanje fontane, tremor, opisthotonus (držanje s leđima), nestanak nekih refleksa, bradikardija.
• Imaginarno blagostanje (poboljšanje kliničke slike).
• Komplikacije hemolitičke bolesti novorođenčeta. Pojavljuju se na kraju 1 - početka 5 mjeseci života. Među njima su paraliza, pareza, gluhoća, cerebralna paraliza, kašnjenje u razvoju i tako dalje.

Na 7-8 dana hemolitičke žutice kod novorođenčadi mogu se pojaviti znakovi kolestaze:

• obezbojenje stolice;
• ton zelene boje;
• tamna mokraća;
• povećanje razine direktnog bilirubina u krvi.

U anemičnom obliku, kliničke manifestacije hemolitičke bolesti novorođenčeta uključuju:

• anemija;
• bljedilo;
• hepatosplenomegalija;
• blagi porast ili normalna razina bilirubina.

Oblik anemije karakterizira najmekši tijek - opće stanje djeteta gotovo ne pati.

Edematozna varijanta (intrauterina vodena bolest) je najteži oblik HDN-a. simptomi:

• bljedilo i ozbiljno oticanje kože;
• veliki trbuh;
• značajno povećanje jetre i slezene;
• flacciditet mišića;
• prigušeni tonovi srca;
• respiratorni poremećaji;
• tešku anemiju.

Edematozna hemolitička bolest novorođenčadi dovodi do pobačaja, mrtvorođenosti i smrti djece.

dijagnostika

Dijagnoza HDN je moguća u prenatalnom razdoblju. Uključuje:

1. Uzimanje povijesti - određivanje broja prijašnjih rođenja, pobačaja i transfuzija, pronalaženje informacija o zdravstvenom statusu starije djece,
2. Određivanje Rh faktora i krvne grupe trudnice, kao i oca djeteta.
3. Obvezna identifikacija antitričnih protutijela u krvi žene s Rh je najmanje 3 puta tijekom razdoblja gestacije. Oštre fluktuacije brojeva smatraju se znakom sukoba. S nekompatibilnošću AB0 sustava, kontrolira se titar alohemaglutinina.
4. Ultrazvučno skeniranje - pokazuje zadebljanje posteljice, polihidramniona, povećanje jetre i slezene fetusa.

Uz visoki rizik od hemolitičke bolesti novorođenčeta, u 34. tjednu se izvodi amniocenteza - amnionska tekućina se provodi kroz punkciju u mjehuru. To određuje gustoću bilirubina, razinu antitijela, glukozu, željezo i druge tvari.

Nakon rođenja postavlja se dijagnoza HDN na temelju kliničkih simptoma i laboratorijskih testova. Test krvi pokazuje:

• razina bilirubina iznad 310-340 µmol / l odmah nakon rođenja i njegov rast za 18 umol / l svakih sat vremena;
• koncentracija hemoglobina ispod 150 g / l;
• smanjenje broja eritrocita uz istodobno povećanje eritroblasta i retikulocita (nezreli oblici krvnih stanica).

Također se provodi Coombsov test (pokazuje broj nepotpunih antitijela) i prati se razina antisocijalnih antitijela i alohemaglutinina u krvi majke i majčinog mlijeka. Svi pokazatelji se provjeravaju nekoliko puta dnevno.

Hemolitička bolest novorođenčeta razlikuje se od anemije, teške asfiksije, intrauterine infekcije, fiziološke žutice i drugih patologija.

liječenje

Liječenje teške hemolitičke bolesti novorođenčeta tijekom prenatalnog razdoblja provodi se transfuzijom crvenih krvnih stanica u fetus (kroz venu pupčane vrpce) ili korištenjem zamjenjive transfuzije krvi (ZPK).

ZPK - postupak za sekvencijalno uklanjanje djetetove krvi u malim porcijama i uvođenje donorske krvi. To vam omogućuje da uklonite bilirubin i majčinska antitijela, istodobno nadoknadivši gubitak crvenih krvnih stanica. Danas ZPK ne koristi punu krv, već masu eritrocita pomiješanu s zamrznutom plazmom.

Indikacije za ZPK za djecu dojilje s dijagnozom "hemolitička žutica novorođenčadi":

• bilirubin krvi iz pupkovine veći je od 60 µmol / l, a povećanje ovog pokazatelja za 6-10 µmol / l svakih sat vremena, razina pigmenta u perifernoj krvi je 340 µmol / l;
• hemoglobin je ispod 100 g / l.

U nekim slučajevima postupak se ponavlja nakon 12 sati.

Druge metode za liječenje HDN-a u novorođenčadi:

• hemosorpcija - filtriranje krvi kroz sorbente koji ga čiste od toksina;
• plazmafereza - uklanjanje dijela plazme iz krvi zajedno s antitijelima;
• primjene glukokortikoida.

Liječenje HDN-a laganim i umjerenim protokom, kao i nakon ZPK-a ili pročišćavanja krvi, uključuje lijekove i fototerapiju.

Lijekovi koji se koriste u hemolitičkoj bolesti novorođenčadi:

• proteinski lijekovi i glukoza intravenozno;
• induktori jetrenih enzima;
• vitamini koji poboljšavaju rad jetre i aktiviraju metaboličke procese, - E, C, skupina B;
• kolagog u slučaju zadebljanja žuči;
• transfuzija crvenih krvnih stanica;
• sorbenti i sredstva za čišćenje.

Fototerapija je postupak ozračivanja djetetovog tijela fluorescentnom svjetiljkom s bijelim ili plavim svjetlom, tijekom koje se indirektni bilirubin oksidira u koži, a zatim izlučuje iz tijela.

Stav prema dojenju s HDN u novorođenčadi je dvosmislen. Ranije se smatralo da se dijete može primijeniti na dojku samo 1-2 tjedna nakon rođenja, jer u ovom trenutku nema antitijela u mlijeku. Danas, liječnici su skloni vjerovati da dojenje počinje od prvih dana, jer se anti-rezus antitijela uništavaju u želucu djeteta.

pogled

Posljedice hemolitičke bolesti novorođenčadi ovise o prirodi tečaja. Težak oblik može dovesti do smrti djeteta u posljednjim mjesecima trudnoće ili u roku od tjedan dana nakon rođenja.

Ako se razvije bilirubinska encefalopatija, takve komplikacije su moguće kao:

• cerebralna paraliza;
• gluhoća, sljepoća;
• kašnjenje u razvoju.

Prenesena hemolitička bolest novorođenčadi u starijoj dobi izaziva sklonost čestim bolestima, neadekvatnim reakcijama na cijepljenje i alergijama. Adolescenti imaju smanjenu učinkovitost, apatiju, tjeskobu.

prevencija

Prevencija hemolitičke bolesti novorođenčadi usmjerena je na prevenciju senzibilizacije žena. Glavne mjere su transfuzije krvi koje uzimaju u obzir samo Rh faktor, sprječavaju pobačaje i tako dalje.

Budući da je glavni faktor senzibilizacije u Rh-konfliktu prethodni porod, u roku od jednog dana nakon pojave prvog djeteta s Rh + (ili nakon pobačaja) žena treba uzeti lijek s imunoglobulinskim anti-D. Zbog toga se crvene krvne stanice fetusa brzo uklanjaju iz krvotoka majke i ne izazivaju stvaranje antitijela tijekom naknadnih trudnoća. Nedovoljna doza lijeka ili njegova kasna primjena značajno smanjuje učinkovitost postupka.

Prevencija HDN tijekom trudnoće u otkrivanju Rh-senzibilizacije uključuje:

• nespecifična desenzibilizacija - uvođenje detoksikacije, hormona, vitamina, antihistamina i drugih lijekova;
• hemosorpcija, plazmafereza;
• specifična desenzibilizacija - transplantacija kožnog presatka od supruga;
• ZPK za razdoblje od 25 do 27 tjedana, nakon čega slijedi hitna dostava.

Fetalna hemolitička bolest

Fetalna hemolitička bolest je intrauterini imunološki sukob uzrokovan nekompatibilnošću fetalne i majčinske krvi za određeni broj antigena, što dovodi do hemolize eritrocita djeteta pod utjecajem majčinskih protutijela koja prevladavaju posteljicu. Hemolitička bolest fetusa može se pojaviti u edematoznom, ikteričnom, anemičnom obliku i čak dovesti do smrti fetusa. U dijagnozi amnionske tekućine (amniocenteza), krvi iz pupkovine, bilirubina i hemoglobina u novorođenčadi. Liječenje hemolitičke bolesti fetusa zahtijeva fototerapiju, intravensku infuziju otopina, razmjenu transfuzije.

Fetalna hemolitička bolest

Patogenetska osnova hemolitičke bolesti sastoji se od procesa uzrokovanih imunološkom (antigen-antitijelo) nekompatibilnošću krvi fetusa i majke. U ovom slučaju, antigeni prisutni u krvi fetusa naslijeđeni su od oca, a nema ih u majčinoj krvi. Najčešće (1 slučaj za 250 trudnoća) hemolitička bolest fetusa razvija se tijekom sukoba s Rh faktorom; Također se može pojaviti s nekompatibilnošću krvnih skupina i drugim manje istraženim antigenima. Hemolitička bolest fetusa u 3,5% slučajeva dovodi do perinatalne smrtnosti.

U hemolitičkoj bolesti ploda pod utjecajem majčinskih antitijela, koja se formiraju na fetalne antigene i prelaze posteljicu, dijete razvija hemolizu eritrocita i potiskivanje hemipoieze. Toksični učinci proizvoda razgradnje eritrocita na tijelo fetusa (novorođenče) dovodi do razvoja anemije, povećanja bilirubina i blastih (nezrelih) eritrocita.

Uzroci hemolitičke bolesti fetusa

Imunološki sukob koji dovodi do hemolitičke bolesti fetusa najčešće se razvija s izo-serološkom nekompatibilnošću krvi u Rhesus sustavu (Rh), kada majka ima Rh-negativnu krv, a fetus ima Rh-pozitivnu krv. U ovom slučaju, to se naziva rhesus sukob. Isoimmunizacija se može odvijati na dva načina: iatrogena (kada je žena senzibilizirana Rh (+) transfuzijom krvi u prošlosti) ili transplacentnim prijenosom fetalnih crvenih krvnih stanica u majčin krvni sustav tijekom trudnoće i porođaja. U slučaju inkompatibilnosti Rh, hemolitička bolest fetusa rijetko se povezuje s prvom trudnoćom; češće se razvija od druge ili treće trudnoće s povećanjem rizika za svaku sljedeću trudnoću.

Drugi mogući uzrok hemolitičke bolesti je inkompatibilnost krvi fetusa i majke prema sustavu AB0, tj. U majčinoj krvnoj skupini 0 (I), te u fetusu bilo koje druge. Istodobno, antigeni A i B iz fetusa prodiru kroz posteljicu u krvotok majke i uzrokuju proizvodnju imunih a- i β-antitijela s naknadnim sukobom "antigen-antitijelo". Hemolitička bolest fetusa s ABO-inkompatibilnošću ima blaži tijek nego s Rh nekompatibilnošću. Uz AB0 inkompatibilnost, hemolitička bolest fetusa može se razviti već tijekom prve trudnoće.

U relativno rijetkim slučajevima, hemolitička bolest fetusa može biti povezana s imunološkim sukobima u sustavima Duffy, Kell, MNSs, Kidd, Lutheran, itd., Ili P, S, N, M antigena.

Manifestacije hemolitičke bolesti ploda

Kod trudnica nije uočena specifična slika patologije; ponekad povećanje intrauterinih reakcija može uzrokovati da žena ima kompleksni simptom, sličan preeklampsiji. Hemolitička bolest fetusa može se manifestirati u sljedećim opcijama: fetalna smrt fetusa u razdoblju od 20 do 30 tjedana trudnoće; edematozni, ikterični ili anemični oblici. Uobičajene manifestacije karakteristične za sve oblike hemolitičke bolesti ploda su prisutnost normokromne anemije s povećanjem eritroblasta u krvi, hepatomegalije i splenomegalije.

Kada edematozna varijanta hemolitičke bolesti u fetusu povećava veličinu slezene, jetre, srca, žlijezda, povećava hipoalbuminemiju. Te su promjene popraćene izraženim edemom potkožnog masnog tkiva, ascitesom, perikarditisom, upalom pluća, povećanjem težine djeteta za 2 puta u odnosu na normu. Kod edematozne varijante hemolitičke bolesti fetusa javlja se izražena anemija (Er -1-1,5 x 1012 / l, Nb 35-50 g / l), eritroblastemija, povećanje i oticanje posteljice. Teški poremećaji metabolizma mogu uzrokovati fetalnu smrt fetusa ili smrt djeteta ubrzo nakon poroda. Edematozni oblik hemolitičke bolesti fetusa odlikuje se izrazito teškim tokom, koji je u većini slučajeva fatalan.

U ikteričnoj varijanti hemolitičke bolesti fetusa, vjerojatnije je da će se dijete roditi iz hitnog rada, na vrijeme, češće s normalnom bojom kože. U ovom slučaju, hemolitička bolest fetusa očituje se nekoliko sati nakon rođenja - boja žutice kože brzo se povećava kod djeteta; rjeđe je žutica prirođena. U novorođenčadi s ikteričnim oblikom hemolitičke bolesti povećavaju se slezena, jetra, limfni čvorovi, a ponekad i srce, a dolazi do intenzivnog povećanja neizravnog bilirubina u krvi.

Hiperbilirubinemija je opasna mogućnost oštećenja hepatocita, kardiomiocita, nefrona, neurona s razvojem bilirubinske encefalopatije. S nuklearnom žuticom (trovanje bilirubinom), dijete je tromo, loše siše, često pljuje, razvija hiporefleksiju, povraćanje i konvulzije. Kritična razina indirektnog bilirubina, koja je opasna u smislu oštećenja središnjeg živčanog sustava, veća je od 306–340 µmol / l u cjelovitoj i 170–204 µmol / l u prijevremenih. Rezultat bilirubinske encefalopatije može biti smrt djeteta ili naknadna mentalna retardacija.

U anemičnom obliku hemolitičke bolesti štetni učinci na fetus su, u pravilu, mali. U prvi plan dolaze anemija, bljedilo kože, hepatomegalija i splenomegalija. Ozbiljnost hemolitičke bolesti fetusa određena je titrom antitijela kod trudnice i stupnjem zrelosti novorođenčeta: bolest je teža kod nedonoščadi.

Dijagnoza hemolitičke bolesti ploda

Trenutno, akušerstvo i ginekologija pridaje veliku važnost pravodobnom otkrivanju i pravilnom liječenju trudnoće, ugroženom razvojem hemolitičke bolesti ploda. Prilikom registriranja trudnice određuju njenu krvnu skupinu i Rh faktor, saznaju slične podatke o ocu djeteta, zanima ih povijest transfuzije krvi, prisutnost mrtvorođene djece u prošlosti, spontani pobačaj ili djeca s hemolitičkom bolesti fetusa. Uz prijetnju razvoja hemolitičke bolesti fetusa kod žene u dinamici kontrolira se titar specifičnih antitijela.

Prenatalna dijagnostika hemolitičke bolesti fetusa uključuje akušerski ultrazvuk, dopler pregled uteroplacentarnog protoka krvi i maksimalni protok krvi u srednjoj moždanoj arteriji s procjenom funkcionalnog stanja djeteta u razvoju. Tipični ultrazvučni kriteriji za hemolitičku bolest fetusa su placentamegalija, polihidramnion, ekspanzija umbilikalne vene; slezinska i hepatomegalija, kardiomegalija, prisutnost perikardijalnog izljeva, hidrotoraks.

S obzirom da je hemolitička bolest često popraćena hipoksijom, radi se kardiotokografija radi procjene srčane aktivnosti fetusa. U slučaju dobivanja podataka za hemolitičku bolest fetusa, potrebne su invazivne studije - kordocenteza i amniocenteza pod ultrazvučnom kontrolom. Prilikom rođenja dijete odmah utvrđuje svoju rezus i grupnu pripadnost, ispituje sadržaj Hb i bilirubina u krvi pupkovine.

Liječenje hemolitičke bolesti ploda

Hemolitičke bolesti fetusa služe kao terapeutski zadaci za brzu eliminaciju toksičnih faktora hemolize - neizravni bilirubin i antitijela iz djetetove krvi, kao i za poboljšanje funkcija zahvaćenih sustava i organa. Izbor načina isporuke žena s izoimunizacijom određen je stanjem fetusa, gestacijskom dobi, spremnošću na rodni kanal. U nedostatku podataka za tešku hemolitičku bolest fetusa, u gestacijskoj dobi preko 36 tjedana, moguća je zrelost vrata maternice, prirodnog poroda. U teškim uvjetima fetusa, poželjno je carski rez 2-3 tjedna prije očekivanog vremena.

Kod novorođenčadi s fetalnom hemolitičkom bolešću svakodnevno se prate Hb, Ht i bilirubin. Ako je potrebno, provodi se korekcija anemije s masom crvenih krvnih zrnaca, infuzijska detoksikacijska terapija. Važna komponenta liječenja hemolitičke bolesti fetusa je fototerapija, koja doprinosi uništenju neizravnog bilirubina u koži djeteta. Fototerapija se izvodi u pulsirajućem ili kontinuiranom modu korištenjem fluorescentnog ili plavog svjetla.

Kod težih manifestacija hemolitičke bolesti fetusa indicirana je kapalna intragastrična primjena tekuće i zamjenjive transfuzije krvi. Kod hemolitičke bolesti ploda, zbog Rh-sukoba, pri zamjeni transfuzije koristi se Rh (-) krvna skupina. U slučaju nespojivosti s ABO, masa eritrocita skupine 0 (I) transfundira se sukladno Rh-pripadnosti novorođenčeta i plazmi jedne skupine. Razvoj plućnog edema i teškog respiratornog zatajenja zahtijeva mehaničku ventilaciju; prisutnost ascita diktira nužnost obavljanja laparocenteze pod ultrazvučnom kontrolom.

Prevencija fetalne hemolitičke bolesti

Sastoji se od sprječavanja Rh-imunizacije žena - pažljive transfuzije krvi, uzimajući u obzir Rh-pripadnost. Kod žena s Rh (-) krvi apsolutno se ne preporučuje prestanak trudnoće koja se prvi put dogodila. Metoda specifične prevencije Rh-konflikta kod žena s Rh (-) krvi je uvođenje ljudskog Rho anti-Rhesus imunoglobulina nakon pobačaja, Rh (+) porođaja, ektopične trudnoće, a također i nakon invazivne prenatalne dijagnostike - biopsija koriona, amniocenteza, cordocentesis.

Hemolitička bolest ploda - kako i zašto se razvija, načela liječenja i rizici za dijete

Ljudska krv je isto tkivo kao i kost ili hrskavica, samo u obliku suspenzije. Kao i druga tkiva, zaštićena je od druge krvi koja ima drugačiju strukturu. Antitijela se otapaju u tekućem dijelu ovog tkiva, čiji je zadatak da napadaju strane crvene krvne stanice koje ovdje padaju, ako se proteini na njima razlikuju od onih na vlastitim stanicama. Takav "napad" na organizam koji je služio kao izvor "abnormalnih crvenih krvnih zrnaca" naziva se hemolitička bolest.

Kada krvna antitijela trudne žene uništavaju crvene krvne stanice djeteta u razvoju, to je hemolitička bolest fetusa. Ako takva reakcija započne u tijelu novorođenčeta (antitijela padaju na njega tijekom porođaja), to se naziva hemolitička bolest novorođenčeta. Obje se bolesti razvijaju po sličnom mehanizmu i opasne su za život djece. Pojavljuju se kod majke s negativnim Rh, kada je beba Rh pozitivna, ili ako je krvna grupa majke 1, a fetus 2 ili 3.

Što je krvna grupa

Tijelo pažljivo štiti krv od dobivanja drugog, a ne slično vlastitom. Stavio je neke proteine ​​(antigene) na eritrocite, a druge u krvnu plazmu (nazivaju se antitijela). Ako eritrociti spadaju u glavnu masu krvi (u ovom slučaju majčinsku), protiv koje postoje antitijela u plazmi, tada se takvi eritrociti uništavaju.

Dakle, ako uzmemo u obzir krvne skupine prema našem uobičajenom sustavu, u kojem postoje 4 skupine, na eritrocitima mogu biti ili antigen A, ili antigen B, ili oba antigena (AB) odjednom, ili nijedna od njih. U isto vrijeme, takva antitijela "plutaju" u plazmi koja ne može pogoditi vlastite antigene: anti-A (naziva se alfa) ili anti-B (naziva se beta).

• Ako osoba ima skupinu 2, njegove crvene krvne stanice pokazuju antigen A, au plazmi plutaju β.
• U skupini 3, crvene stanice pokazuju protein B, au plazmi antitijelo.
• Antigeni skupine 4: 2 odmah se nalaze na eritrocitima (A i B), a plazma nema antigena.
• Skupina 1 - crvena krvna zrnca ne nose antigene, ali u plazmi odmah 2 protutijela - i ɑ, i β. To je I grupa, kada je u majci, koja može postati izvor oštećenja fetusa, ako ima II ili III krvnu skupinu (formiranje IV skupine kod djeteta od majke s I grupom je nemoguće).

Rh faktor - to je također vrsta krvne grupe. To je protein koji se nalazi na unutarnjoj membrani eritrocita i, za razliku od prethodno razmatranih proteina A i B, nalazi se samo na crvenim krvnim stanicama (proteini A i B se također nalaze na svim tkivima fetusa, membrani posteljice, u plodnoj tekućini). Kada je Rh faktor (Rh faktor) na membrani eritrocita, krv će biti Rh-pozitivna, ako je nema, Rh negativna.

Antitijela protiv rezusa (kao u slučaju skupine na sustavu AB0) nisu prisutna u plazmi. Samo ako osoba s nedostatkom Rh faktora transfuziju crvenih krvnih stanica koje sadrže takav protein, antitijela se razvijaju u krvi protiv njih. I sljedećom injekcijom Rh pozitivnih eritrocita počinje napad tih antitijela. Prema tome, kod Rh negativne žene, kada je njezino dijete imalo pozitivan rezus, hemolitička bolest u prvoj trudnoći gotovo je nemoguća (više o tome kasnije).

Postoje i druge krvne grupe, ali one imaju slabiju sposobnost da uzrokuju stvaranje antitijela.

Proces uništavanja eritrocita naziva se hemoliza, a naziv dotičnog poremećaja je hemolitička bolest fetusa i novorođenčeta. Uništavanjem crvenih krvnih stanica smanjuje se količina hemoglobina koji prenosi kisik. Hemoglobin, koji ulazi u plazmu, pretvara se u bilirubin.

Kako se oblikuje krvna grupa u fetusu

Obje skupine - po sustavu AB0 (A, B, nula) i Rh faktoru - nastaju na 5-6 tjedana fetalnog života. Oni su kodirani u određenom paru kromosoma, i postoji takav segment na jednom i na drugom kromosomu. Mogu imati isti oblik istog gena (homozigotnost), ali se može dogoditi da taj gen prevladava u jednom kromosomu (diktira njegovu osobinu), u drugom - recesivnom.

Rh faktor je naslijeđen od oca i majke i kodiran je sa 6 antigena. To su geni D, C i E. Glavni među njima je gen D: prisutan je u 85% ljudi (gen C - u 70%, gen E - u 30%) i "diktira", tu će biti Rh + ili Rh- krv. Ako je u oba kromosoma DD Rh pozitivna krv, ako je i Dd, ali kombinacija dva recesivna gena (dd) kodira Rh negativnost.

Ako majka ima genom dd, a otac ima DD gene, onda je vjerojatnost da će dijete imati Rh- - 0% (svi 100% će nositi Dd), ali ako otac ima Rh + (Dd), onda je šansa da ima Rh negativno dijete. 50%.

Krvno grupiranje po sustavu AB0 također ima tu značajku, samo ovdje se geni koji kodiraju proteine ​​A i B smatraju dominantnim, a gen koji kodira odsutnost proteina (0, nula) je recesivan. Ako je majka s jednom skupinom, onda se može napisati kao 00, a ako otac ima 2 skupine, onda može biti i AA i A0. To jest, vjerojatnost da će dijete naslijediti grupu 2 u prvom slučaju (kada je otac AA) je 100%, au drugoj 50%. Isto vrijedi i za treću skupinu, samo antigen A će postojati antigen B. I u tim slučajevima, ako fetus razvije krvnu skupinu koja se razlikuje od majke, postoji vjerojatnost (ali samo 10%) da će majčino tijelo „bombardirati“ crvena krvna zrnca i fetalno tkivo.

Tablica nasljeđivanja krvne grupe AB0

Sada, zašto četvrta krvna grupa ne uzrokuje nekompatibilnost kod majke s grupom 1: takva se skupina ne može formirati u djetetu roditelja, gdje majka ima skup od 00. U ovom slučaju, otac ili grupa od 4 može se pojaviti u djetetu ili s 2 (A0), ili s 3 skupinom (B0). Ako otac ima 2 grupe, tada će dijete biti 1 ili 2 skupine. Ako otac ima 3 skupine, tada se fetus formira kao 1 ili 3.

Uzroci bolesti

Ovisno o specifičnim antitijelima koja su oštetila crvene krvne stanice, uzroci fetalne hemolitičke bolesti su:

• u 85-90% slučajeva - nekompatibilnost pomoću Rh-faktora;
• 10% bolesti - neusklađenost u "uobičajenoj" (1 do 4) krvnoj skupini;
• u 1% slučajeva - nekompatibilnost u drugim rijetkim krvnim skupinama;
• u malom postotku slučajeva, neusklađenost u nekoliko antigena.

Da bi se razvila hemolitička bolest, najmanje 0,5 ml fetalne krvi mora ući u krvotok majke. Budući da se to događa uglavnom tijekom poroda, osobito tijekom carskog reza, vjerojatnost razvoja bolesti tijekom prve trudnoće je mala. Čak i ako se prva trudnoća nastavi s lezijom posteljice, zbog čega majčina krv njezina djeteta počinje padati i prije porođaja, onda je vjerojatnost hemolitičke bolesti još uvijek mala.

Najčešći uzrok bolesti je Rh nekompatibilnost.

U početku se pojavljuju samo takva antitijela u majčinom tijelu koja su velika i ne prolaze kroz posteljicu. Imunoglobulini veličine koji će im omogućiti da dođu do fetusa, formiraju se tek nakon 3-5 mjeseci.

Dakle, rizik od hemolitičke bolesti je visok tijekom druge i daljnje trudnoće (tijekom prve trudnoće - 9-10%, s drugom, ako su prvi bili porođaj - 42-47%, a ako je prva trudnoća završila pobačaj ili pobačaj - 96%). Takva se ovisnost također promatra: što je između trudnoća proteklo manje vremena, to je veća vjerojatnost hemolize.

Navedeno je posebno istinito za Rh-konflikt: razlika u krvnoj grupi može se pojaviti i tijekom prve trudnoće, jer se žena u svakodnevnom životu rano suočava s A- i B-antigenima (na primjer, kod primjene cjepiva).

Iako su Rh-negativni ljudi samo 15%, inkompatibilnost Rh-faktorom češće je nego u skupini: u 13% naspram 10% slučajeva. To je zbog činjenice da je rhesus protein netopiv u vodi, a niti ga sustavi amnionske tekućine niti proteini krvne plazme ne neutraliziraju.

Hemolitička bolest zbog neusklađenosti Rh faktora majke i fetusa pojavit će se brže (čak i tijekom prve trudnoće) ako se dogodi barem jedan takav faktor:

• već su imali medicinski pobačaj ili spontani pobačaj;
• Rh-pozitivna ili takva krv je slučajno transfundirana, pri čemu je rusus toliko slab na eritrocitima da ga svi laboratoriji određuju kao negativne;
• izvršene su transplantacije organa;
• došlo je do izvanmaterične trudnoće;
• djeca su već rođena sa znakovima hemolitičke bolesti fetusa;
• tijekom trudnoće provedena je invazivna dijagnoza: amniocenteza, uzimanje krvi iz pupkovine ili korionske resice;
• hematom stvoren iza posteljice;
• bilo je krvarenja zbog niske ili središnje prevlade placente;
• gestoza, prijetnja preranog rođenja.

Međutim, hemolitička se bolest razvija samo u 4 od 100 Rh negativnih žena. Razlozi za to su: zaštita posteljice (ako nije zaražena, preeklampsija se nije razvila, placenta preskoči više od 0,1-0,2 ml plodne krvi), potiskuje imunitet žene, što je normalno za vrijeme trudnoće.

Rizik je također smanjen kod žena koje su rođene od Rh pozitivnih majki s genotipom Dd i kod onih čija je krv prva skupina. U potonjem slučaju, eritrociti fetusa imaju veliku šansu da ne dođu do majčine krvi, ali da budu uništeni alfa i beta antitijelima.

U 20-35% ljudi imunitet uopće neće reagirati na D-antigen.

Oblici bolesti

Glavne manifestacije razlikuju 4 oblika hemolitičke bolesti ploda:

1. Fetalna smrt s promjenom tkiva (njihova raslojavanje) karakteristična je za dugotrajno zadržavanje u vodi (to se naziva maceracija). U ovom slučaju, dijete umire bez rođenja, ali nema edema ili žutice.
2. Anemični oblik. Glavni problem je nedostatak kisika zbog činjenice da se eritrociti fetusa ruše, napadaju majčinska antitijela.
3. U obliku žutice, kada se glavni simptomi javljaju zbog masovnog sloma hemoglobina u crvenim krvnim stanicama, kada velike količine bilirubina ulaze u krv i tkivo. Boje tkiva žute boje, a osim toga, vrlo je otrovan za mozak fetusa ili djeteta.
4. Edematozna forma. U ovom slučaju, razina proteina u krvi se smanjuje. Tekućina u krvi, koja je zadržana u posudama samo zbog privlačenja svojih proteina, mora izaći iz žila i zasititi tkiva, uzrokujući oticanje. Potonji mogu imati različite manifestacije: od pojave samo u koži do znojenja tekućine u tjelesnoj šupljini: u želucu, između listova pleure ("film" koji omata pluća), između srca i perikarda, između membrana mozga.

Kako se manifestira hemolitička bolest

Životni oblik bolesti kod novorođenčeta

Bolest je registrirana u 3-6% novorođenčadi. Razvija se u 3,5% trudnoća nakon spontanog pobačaja i 5,5% nakon pobačaja.

Simptomi hemolitičke bolesti fetusa mogu se promatrati tek od prvog tjedna, ali samo kada fetus ima bjelančevine krvne grupe na eritrocitima i tkivima, odnosno 5-6 gestacijskih tjedana. Vrlo trudni sukob u grupi ili Rh faktor gotovo se ne osjeća. U nekim slučajevima se pojavljuju simptomi slični preeklampsiji: edem stopala ili povećanje intersticijalne tekućine također na nogama, bedrima, trbuhu (u teškim slučajevima, ruke, lice, tekućina se mogu pojaviti u tjelesnim šupljinama), povećan tlak, smanjena mokraća.

Glavni znakovi bolesti pomažu vidjeti studiju kao što je ultrazvuk. Kada edematozna verzija ultrazvuka pokaže da fetus ima veliku masu (do povećanja za 2 puta), ima povećanu jetru, slezenu, srce. Ultrazvučni liječnik može vidjeti i tekućinu u pleuralnoj, trbušnoj šupljini, kao iu perikardiju.

Fetalna smrt fetusa dijagnosticira se od 20 do 30 tjedana trudnoće, tako da u ovom trenutku trudnica treba obratiti posebnu pozornost na svoje pokrete i vlastitu dobrobit. Pogoršanje, mučnina, povraćanje, groznica mogu ukazivati ​​na smrt fetusa, a čestice tkiva koje propadaju ulaze u krvotok majke.

Žutica i anemični oblik otkriveni su tek nakon poroda. U prvom slučaju, beba se često rađa s normalnom bojom kože, ali nakon nekoliko sati njegova koža i bjeloočnica postaju žute. Ako bilirubin oslobođen razgradnjom eritrocita utječe na središnji živčani sustav, posebice na mozak, novorođenče cijelo vrijeme spava, a njegovi udovi su tromi, a ne u tonu. Beba sranje slabo, često pljuje, može se razviti napadaji. Ako je razina bilirubina visoka, a dijete često povraća, vrlo tromo, onda može umrijeti na 5-7 dana života.

U slučaju anemične varijante bolesti, koža novorođenčeta je blijeda, disanje je česta, sranje dobro, ali se brzo umara.

Pojava bolesti je teža, što je veći stupanj zrelosti dojenčeta. Teži tijek je karakterističan za Rh sukob i za reakciju između majčine skupine 1 i skupine 3 u fetusa.

Kako se dijagnosticira bolest

Čim se žena upiše u prenatalnu kliniku, propisuju joj se različiti pregledi, a osobito određivanje krvne grupe. Osim toga, otkriva se njegova povijest: transfuzije krvi, rađanje djece s hemolitičkom bolešću, ako je moguće, određuju skupina i rezus djeteta.

Dalje, dijagnoza hemolitičke bolesti fetusa počinje izravno: majka daje krv mjesečno kako bi utvrdila antitijela na Rh ili grupne antigene, ako se titar (piše kao frakcija, na primjer, 1:16, itd.) Povećava (tj. Povećava se druga znamenka), slične analize češće odustati. Potrebno je izvršiti ultrazvučnu dijagnostiku (promatranje razvoja fetusa, stanja unutarnjih organa, posteljice, amnionske tekućine) i doplera koji određuju stanje krvnih žila između maternice i posteljice.

Ako je potrebno, žila pupčane vrpce se probije pod ultrazvukom, a određuje se fetalna krvna grupa, antitijela na eritrocitne proteine, hemoglobin, bilirubin i stanje krvnih stanica. Od 23. tjedna, uz specifičnu individualnu periodičnost, izvodi se CTG, slušajući fetalne otkucaje srca.

Čim se dijete s hemolitičkom bolešću rodi, odmah uzimaju krv iz vene kako bi odredili razinu bilirubina, hemoglobina i drugih pokazatelja.

terapija

Ako se titar antitijela povećava ili ultrazvučni pregled određuje promjenu veličine unutarnjih organa fetusa, intrauterina transfuzija krvi je potrebna za liječenje hemolitičke bolesti. Prije toga ženama se propisuju sorbenti, vitamin E i hemostatici.

Ako se dijagnosticiraju manje povrede intrauterino, liječenje se može primijeniti nakon poroda. Novorođenčadi se daju zamjenske transfuzije krvi (potrebna je krv iz skupine 1 s rezusom, poput djeteta), ubrizgavaju se fototerapija, otopine glukoze, vitamina C i E.

Posljedice i prevencija

Posljedice hemolitičke bolesti u većini slučajeva su opasne za život i zdravlje djeteta. Iako se primjenjuju učinkovite metode rane dijagnoze i liječenja, smrtnost od ove bolesti je uočena na svakih 40 fetusa ili novorođenčadi. Ako pacijent sa ikteričnim oblikom preživi, ​​može imati značajnu psihomotornu retardaciju, konvulzivni sindrom, pa čak i dublje poremećaje.

Povoljna je samo anemična varijanta bolesti: u ovom slučaju može se promatrati samoizlječenje. U tom slučaju dijete može imati česte prehlade, alergije, komplikacije nakon cijepljenja.

prevencija

Prevencija hemolitičke bolesti sastoji se od injekcija anti-Rh imunoglobulina ženama nakon pobačaja, isporuke Rh + fetusa, manipulacije maternice i ektopične trudnoće. Transfuzija krvnih produkata, pobačaj Rh-negativni pacijenti trebaju se izvoditi samo pod strogim indikacijama.