Hemolitička bolest novorođenčeta

Važno je napomenuti da su posljednjih godina slučajevi manifestacije hemolitičke bolesti postali mnogo češći - otprilike jedan slučaj na 250-300 rađanja. Ta se patologija u pravilu javlja zbog rezusa sukoba između žene i djeteta. Ako govorimo o nekompatibilnosti krvne grupe, onda su takvi slučajevi nekoliko puta manji. Inkompatibilnost s drugim antigenima eritrocita općenito se smatra rijetkostima, jer su takvi slučajevi izolirani.

Ako se hemolitička bolest razvije prema Rh faktoru, ona se prilično lako odvija u 3-6% slučajeva, ali je u isto vrijeme vrlo teško dijagnosticirati. Postoje slučajevi kada je hemolitička bolest ovog tipa otkrivena kod novorođenčeta već u uznapredovalom stadiju, kada liječenje ne donosi opipljive rezultate.

Kada novorođenče počne razvijati hemolizu ili uništavanje crvenih krvnih stanica, razina bilirubina u krvi se vrlo brzo povećava i izaziva razvoj anemije. Kada je razina bilirubina previsoka i prelazi kritični indeks, počinje oslobađanje toksina koji djeluju na mozak i mnoge druge organe djeteta. Osim toga, anemija počinje vrlo brzo napredovati i tijelo počinje činiti sve što je moguće kako bi nadomjestilo nedostatak kisika. Tako jetra počinje rasti u veličini, a iza nje slezena.

Klinički oblici hemolitičke anemije kod novorođenčeta

Danas liječnici razlikuju sljedeće kliničke oblike hemolitičke anemije:

1. Edematozna forma HDN. Ovaj oblik je najteži i počinje se razvijati u maternici. Kao rezultat uništenja crvenih krvnih stanica, dijete razvija težak oblik anemije, poremećuje metabolizam, bubri tkivo i smanjuje razinu proteina. Ako se HDN počeo razvijati u ranom razdoblju trudnoće, onda sve može završiti pobačajom. Ako dijete još uvijek preživi, ​​tada će se roditi vrlo blijedo, s izraženim edemom.
2. Žutasti oblik HDN. Ovaj se oblik najčešće može naći. Glavni simptomi su rani razvoj žutice, anemija i značajno povećanje jetre i slezene. Žutica se može pojaviti odmah nakon rođenja ili nakon oko 1-2 dana, što nije karakteristično za fiziološku žuticu. Što se ranije pojavilo, to će biti teže propuštati HDN. Znakovi bolesti postaju zelenkasta koža, tamni urin i bezbojni izmet.
3. Anemičan oblik HDN. Ovaj je oblik najnježniji i najlakši. Ona se manifestira sedam dana nakon rođenja djeteta. Nije uvijek moguće odmah uočiti pojavu bljedila kože, pa se HDN može dijagnosticirati 2-3 tjedna života djeteta. Izvana, dijete ostaje isto, ali jetra i slezena počinju rasti. Razina bilirubina bit će povišena, ali ne mnogo. Ovaj oblik bolesti može se lako izliječiti bez štetnih posljedica za zdravlje djeteta.

Potrebno je pažljivo pratiti stanje djeteta i ako se pojave sumnje na komplikacije, odmah se obratite liječniku.

Dijagnoza i liječenje hemolitičke bolesti novorođenčeta

Danas je medicina razvijenija i moguće je unaprijed dijagnosticirati prisutnost hemolitičke bolesti, kao i početak liječenja na vrijeme. Uostalom, pravovremeno otkrivanje i liječenje je ključ za brz oporavak djeteta. Treba napomenuti da danas postoje dvije vrste dijagnostike HDN: antenatalna i postnatalna dijagnostika.

Antenatalna dijagnoza se provodi čak i tijekom trudnoće kod žena koje su u opasnosti. Ako žena ima negativan Rh, onda tijekom trudnoće mora proći tri puta prisutnost antitijela u krvi. Vrlo je važno uzeti u obzir rezultate u dinamici, jer oni mogu pokazati visok rizik od bolesti djeteta. Kako bi se konačno uvjerili u dijagnozu, potrebno je pregledati amnionsku tekućinu na prisutnost bilirubina, razine željeza, glukoze i proteina. Osim toga, sumnje mogu uzrokovati promjene u fetalnom razvoju, što se može otkriti ultrazvukom.

Postnatalna dijagnoza provodi se nakon rođenja djeteta i u potpunosti je u istraživanju kliničkih simptoma bolesti kod djeteta. Istodobno, potrebno je u potpunosti istražiti sve podatke, kako u kompleksu tako iu dinamici.

Kako liječiti hemolitičku bolest kod novorođenčeta

Ako dijete ima tešku formu hemolitičke bolesti, liječnici pribjegavaju ekstremnim mjerama liječenja: zamjeni transfuzije krvi, hemosorpcije ili plazmafereze. Zahvaljujući transfuzijama krvi, višak bilirubina može se ukloniti iz tijela, kao i napuniti crvene krvne stanice i hemoglobin. Do danas, liječnici su prestali transfuzirati punu krv, a za transfuziju koriste masu eritrocita i svježe zamrznute plazme.

Indikacije za transfuziju krvi, ako je dijete prerano

• Razina neizravnog bilirubina premašuje kritičnu vrijednost;
• razina bilirubina se povećava svakih sat vremena za oko 6-10 umol / l;
• uočena je teška anemija.

Ako dijete ima blaži oblik bolesti, liječenje se provodi po staroj metodi, koja također smanjuje razinu bilirubina u krvi. Da bi to učinili, mogu se izlijevati otopine glukoze ili proteinski pripravci. Vrlo često se može koristiti fototerapija, što također daje dobar rezultat u blažim oblicima bolesti. Kako bi se provela fototerapija, dijete se smješta u poseban inkubator, gdje počinje ozračivati ​​posebnim svjetlom, što potiče razgradnju bilirubina u obliku koji se može prirodno izbaciti iz tijela.

Osim toga, vitamini B2, B6, C, aktivni ugljen, prednizon, kokarboksilaza ili fenobarbital mogu se koristiti za liječenje hemolitičke bolesti. Treba napomenuti da se ranije smatralo da ako je dijete više hemolitičke bolesti, onda se ne može primijeniti na grudi. Danas je dokazano da antitijela koja su u mlijeku žene ne ulaze u krv djeteta i potpuno su uništena klorovodičnom kiselinom u želucu djeteta. Stoga se nemojte bojati bilo čega i stavite dijete što je češće moguće na prsa. To će mu pomoći da brže ojača i počne se samostalno boriti protiv bolesti.

Hemolitička bolest novorođenčeta

. ili: eritroblastoza fetusa i novorođenčeta

Simptomi hemolitičke bolesti novorođenčeta

Klinički simptomi ovise o obliku bolesti.

• Edematozni oblik (ili fetalna vodenica) je rijedak.
  • Smatra se najtežom vrstom među ostalima.
  • U pravilu počinje se razvijati u maternici.
  • Često se u ranoj trudnoći javljaju pobačaji.
  • Ponekad fetus umre kasno u životu ili se rađa u vrlo ozbiljnom stanju sa široko rasprostranjenim edemom, teškom anemijom (smanjenim hemoglobinom (boja krvi, kisika) i crvenih krvnih zrnaca po jedinici volumena krvi), kisikovim izgladnjivanjem, zatajenjem srca.
  • Koža takvog novorođenčeta je blijeda, u boji voskasta. Lice zaobljeno. Mišićni ton je naglo smanjen, refleksi su depresivni.
  • Značajno povećana jetra i slezena (hepatosplenomegalija). Trbuh je velik, u obliku bačve.
  • Uobičajeni edem tkiva je karakterističan, ponekad s izljevom (nakupljanje tekućine koja je izašla iz malih žila) u trbušnu šupljinu, šupljine oko srca (perikardni) i pluća (pleural). Razlog tome je povećana propusnost kapilara (najtanja žila u tijelu) i smanjenje ukupnog proteina u krvi (hipoproteinemija).
• Anemični oblik - to je najpovoljniji oblik toka.
  • Klinički se simptomi pojavljuju u prvim danima djetetova života.
  • Postupno napreduje anemija, bljedilo kože i sluznica, povećana veličina jetre i slezene.
  • Opće stanje malo pati.
• Najčešći oblik je ikterički oblik. Glavni simptomi su:
  • žutica (žuto obojenje tjelesnih tkiva zbog pretjeranog nakupljanja bilirubina u krvi (žučni pigment) i njegovih metaboličkih produkata);
  • anemija (smanjenje hemoglobina (krvna boja koja nosi kisik) i crvenih krvnih zrnaca po jedinici volumena krvi);
  • hepatosplenomegalija (povećana veličina jetre i slezene).
• Žutica se razvija u prva 24 sata nakon rođenja djeteta, rjeđe drugi dan, ima progresivni tijek.
  • Koža takvog pacijenta ima žutu boju s narančastom nijansom.
  • Vidljive sluznice i sclera požute.
  • Što se prije pojavi žutica, to je bolest teža.
  • Kako se razina bilirubina u krvi povećava, djeca postaju letargična, pospana; smanjuju reflekse i tonus mišića.
  • Za 3-4 dana, razina indirektnog bilirubina (žučnog pigmenta nastalog kao rezultat raspada hemoglobina i bez vremena prolaska kroz jetru) doseže kritičnu vrijednost (više od 300 µmol / l).
  • Pojavljuju se simptomi nuklearne žutice (oštećenje subkortikalnih jezgri mozga posrednim bilirubinom):
    • nemir;
    • ukočeni mišići vrata (naglo povećanje mišićnog tonusa);
    • opisthotonus (konvulzivni položaj s oštrim zakrivljenim leđima, s nagibom glave unatrag (nalik na luk s osloncem samo na stražnjoj strani glave i peta), istezanje nogu, savijanje ruku, ruku, stopala i prstiju);
    • simptom "zalazećeg sunca" (kretanje očne jabučice je usmjereno prema dolje, a šarenica pokriva donji kapak). Sve je to popraćeno škripanjem i jakim krikom ("mozak" prodoran krik).
  • Do kraja tjedna, na pozadini masivnog kolapsa crvenih krvnih zrnaca, smanjuje se izlučivanje žuči u crijevu (sindrom zgušnjavanja žuči) i pojavljuju se znakovi kolestaze (stagnacija žuči): koža postaje zelenkasto-prljava, izmet se mijenja, mokra mokraća i povećava se razina izravnog bilirubina. koji je prošao kroz jetru i postao bezopasan).

oblik

razlozi

Uzrok hemolitičke bolesti novorođenčeta je inkompatibilnost krvi majke i fetusa, najčešće Rh faktor, rjeđe grupni antigeni (ABO sustavi) i samo u malom postotku slučajeva drugi antigeni.

• Rezus-konflikt nastaje ako fetus u razvoju ima Rh-pozitivnu krv u Rh-negativnoj ženi.
• Imunološki sukob u ABO sustavu razvija se u O (I) -kupini majčine krvi i A (II) ili B (III) u fetusu.
• Dijete se rađa bolesno samo ako je majka prethodno bila senzibilizirana (već ima povećanu osjetljivost na krvne sastojke s kojima se ranije susrela).
• Rhesus-negativne žene mogu se osjetiti transfuzijom Rh-pozitivne krvi čak iu ranom djetinjstvu; pobačaj, osobito u slučaju induciranog pobačaja.
• Najčešći uzrok senzibilizacije (povećana osjetljivost tijela na učinke bilo kojeg čimbenika okoliša ili unutarnjeg okoliša) je porođaj. Dakle, prvo dijete je u mnogo povoljnijem položaju od sljedeće djece.
• S razvojem sukoba u ABO sustavu, broj prethodnih trudnoća je irelevantan, jer se u normalnom životu senzibilizacija (povećana osjetljivost na strana sredstva za tijelo) na antigene A i B događa vrlo često (na primjer, s hranom, s cijepljenjem, nekim infekcijama).
• Značajnu ulogu u razvoju hemolitičke bolesti ima i posteljica (poseban organ koji tijekom trudnoće komunicira između majke i djeteta). U slučaju narušavanja njegove barijere, olakšan je prijelaz crvenih krvnih stanica fetusa u majčin krvotok i majčina protutijela na fetus.
• Zajedno s eritrocitima u tijelo majke ulaze i strani proteini (Rh faktor, antigeni A i B).
  • Oni uzrokuju nastanak Rh antitijela ili imunih protutijela (anti-A ili anti-B), koji prelaze posteljicu u krvotok fetusa.
  • Antigeni i antitijela ujedinjuju se na površini eritrocita, tvore komplekse koji ih uništavaju (hemoliza eritrocita fetusa i novorođenčeta).
• Kao posljedica patološke razgradnje crvenih krvnih stanica u fetusu, povećava se razina indirektnog (nekonjugiranog) bilirubina i razvija se anemija.
• Nekonjugirani bilirubin ima toksični učinak na moždane stanice, uzrokujući značajne promjene u njima do nekroze.
• U određenoj koncentraciji (preko 340 µmol / L u punom terminu i preko 200 µmol / L kod vrlo prijevremenih beba), može prodrijeti kroz krvno-moždanu barijeru (fiziološku barijeru između cirkulacijskog sustava i središnjeg živčanog sustava) i oštetiti subkortikalne jezgre mozga i korteksa, što dovodi do oštećenja. razvoju nuklearne žutice.
• Ovaj proces se pogoršava smanjenjem razine albumina (krvnog proteina), glukoze, uz upotrebu određenih lijekova, kao što su steroidni hormoni, antibiotici, salicilati, sulfonamidi.
• Kao posljedica toksičnog oštećenja jetrenih stanica, u krvi se pojavljuje izravni bilirubin (neutraliziran jetrom).
• U žučnim kanalima javlja se kolestaza (stagnacija žuči), poremećeno oslobađanje žuči u crijevo.
• Kod anemije (smanjenje hemoglobina (boja krvi koja prenosi kisik) i crvenih krvnih zrnaca u jedinici volumena krvi), pojavljuju se novi žarišta hemopoeze zbog hemolize crvenih krvnih stanica.
• U krvi se pojavljuju eritroblasti (mladi oblici eritrocita).

Pedijatar će vam pomoći u liječenju bolesti.

dijagnostika

Antenatalna (prenatalna) dijagnoza mogućeg imunološkog sukoba je nužna.

• Opstetrijsko-ginekološka i somatska povijest: prisutnost pobačaja, mrtvorođene, umrle djece u prvim danima nakon rođenja iz žutice, transfuzija krvi bez rezus faktora.
• Definicija rezusa i krvne grupe majke i oca. Ako je fetus Rh-pozitivan, a žena Rh-negativna, onda je u opasnosti. U slučaju braka, čovjek koji je homozigotan (u nasljednom skupu od kojih parovi kromosoma nose isti oblik ovog gena) po Rh faktoru i Rh negativnu ženu, sva djeca će biti nositelji pozitivnog Rh faktora. Međutim, u heteroziziranom (to jest, s heterogenim genotipom (nasljednim osnovama)), pola potomaka nasljeđuje negativan Rh faktor. U riziku su i žene s krvnom grupom I.
• Određivanje titra antiserum antitijela u dinamici Rh-negativne žene (najmanje tri puta tijekom trudnoće).
• Trasabdominalna amniocenteza u 34. tjednu trudnoće (punkcija fetalnog mjehura kroz trbušnu stijenku radi izdvajanja amnionske tekućine u dijagnostičke svrhe) u slučaju rizika od imunološkog sukoba. Odredite optičku gustoću bilirubina, antitijela u amnionskoj tekućini.
• Ultrazvuk tijekom trudnoće. S razvojem hemolitičke bolesti ploda, zadebljanje posteljice, ubrzani rast zbog edema, polihidramnija (prekomjerna akumulacija amnionske tekućine), povećanje veličine trbuha ploda uslijed povećane jetre i slezene.
• Postnatalna (postpartalna) dijagnoza hemolitičke bolesti novorođenčeta temelji se na:
  • kliničke manifestacije bolesti pri rođenju ili ubrzo nakon nje:
    • žutica: koža i vidljive žute sluznice, bezbojni izmet, tamna mokraća;
    • anemija: bljedilo kože;
    • povećana jetra i slezena (hepatosplenomegalija);
    • znakovi nuklearne žutice: ukočeni vratni mišići (naglo povećanje mišićnog tonusa), opisthotonus (konvulzivni položaj s oštrim stražnjim lukom, glava nagnuta unatrag (podsjeća na luk s potporom samo na stražnjoj strani glave i peta), istezanje nogu, savijanje ruku, ruku, stopala i prstiju );
    • simptom "zalazećeg sunca" (kretanje očne jabučice je usmjereno prema dolje, a šarenica pokriva donji kapak);
  • laboratorijski podaci:
    • niže razine hemoglobina ispod 150 g / l;
    • smanjenje broja crvenih krvnih stanica;
    • povećanje broja eritroblasta i retikulocita (mladih preživača eritrocita);
    • povećanje razine bilirubina u krvi pupčane vrpce je više od 70 µmol / l, u ostatku krvi - 310-340 µmol / l. Povećanje bilirubina u krvi novorođenčeta s hemolitičkom bolešću svakih sat vremena za 18 μmol / l;
    • tamna mokraća, daje pozitivan odgovor na bilirubin;
    • Važno je proučiti nekompletna antitijela pomoću Coombs testa.

Liječenje hemolitičke bolesti novorođenčeta

• U teškim slučajevima hemolitičke bolesti novorođenčeta pribjeglo je:
  • zamjena transfuzije krvi (krvarenje praćeno transfuzijom donorske krvi);
  • hemosorpcija (prijenos krvi u posebnom uređaju preko sorbenata (aktivni ugljen ili ionsko-izmjenjivačke smole), koji mogu apsorbirati otrovne tvari));
  • izmjena plazme (uzorkovanje pomoću posebnog aparata određene količine krvi i uklanjanje iz njega tekućeg dijela - plazme koja sadrži toksične tvari).
• Zamjena transfuzije krvi omogućuje uklanjanje indirektnog (toksičnog bilirubina, ne prolazi kroz jetru) bilirubina i majčinih protutijela iz djetetove krvi, kao i obnavljanje deficita crvenih krvnih stanica. Koristi se Rh-negativna krv iste skupine kao i dječja krv.
• Trenutno, zbog rizika prijenosa HIV-a, transfuzija hepatitisa nije puna krv, već Rh-negativna masa crvenih krvnih zrnaca (to su crvene krvne stanice koje ostaju nakon uklanjanja većine plazme iz krvi iz konzervi) sa svježe zamrznutim plazmom (komponentom tekuće krvi).
• Ako je hemolitička bolest novorođenčeta uzrokovana grupnom inkompatibilnošću, tada se koristi masa eritrocita skupine 0 (I), a plazma je ili AB (IV) skupina ili jedna skupina u volumenu od 180-200 ml / kg. To je dovoljno da zamijeni oko 95% krvi novorođenčeta.
• Indikacije za zamjenu transfuzije krvi prvog dana života u novorođenčadi su:
  • koncentracija indirektnog bilirubina u krvi pupkovine je veća od 60 µmol / l;
  • povećanje koncentracije indirektnog (nevezanog) bilirubina na sat je više od 6-10 µmol / l;
  • koncentracija nekonjugiranog bilirubina u perifernoj krvi više od 340 umol / l;
  • hemoglobin manji od 100 g / l.
• Novorođenčad rođena u kritičnom stanju odmah počinju primati glukokortikoide u roku od tjedan dana.
• U blagom obliku ove bolesti ili nakon kirurškog liječenja koriste se konzervativne metode:
  • intravenska infuzija proteinskih lijekova, glukoze;
  • imenovanje induktora mikrosomalnih enzima jetre;
  • vitamini C, E, skupina B, kokarboksilaza, koji poboljšavaju funkciju jetre i normaliziraju metaboličke procese u tijelu.
• Kod sindroma zgušnjavanja žuči propisan je oralni holagog. Kod teške anemije provode se transfuzije (transfuzije) mase eritrocita ili ispranih eritrocita.
• U isto vrijeme, propisana je fototerapija (zračenje tijela novorođenčeta fluorescentnom svjetiljkom s bijelim ili plavim svjetlom). Tu je foto-oksidacija neizravnog bilirubina, koji se nalazi u koži, uz stvaranje vodotopljivih tvari koje se izlučuju u urinu i fecesu.

Komplikacije i posljedice

U teškim slučajevima ove bolesti, prognoza je loša. Često se događa:

• perinatalna (od 28. tjedna trudnoće do 7 dana nakon rođenja) fetalna smrt;
• invalidnost;
• cerebralna paraliza je kompleks simptoma poremećaja kretanja, praćen promjenom tonusa mišića (obično porast tonusa);
• potpuni gubitak sluha (gubitak sluha);
• sljepila;
• psihomotorna retardacija;
• reaktivni hepatitis (upala jetre) na pozadini stajaće žuči;
• psihovegetativni sindrom - mentalni poremećaj (anksioznost, depresija) u pozadini ove bolesti.

Prevencija hemolitičke bolesti novorođenčeta

Prevencija je podijeljena na specifične i nespecifične.

• Nespecifična je ispravna transfuzija krvi uz obvezno razmatranje krvne grupe i Rh faktora i očuvanje trudnoća.
• Specifična profilaksa sastoji se u primjeni imunoglobulinskog anti-D u prvih 24-48 sati nakon poroda (ako je majka Rh-negativna i fetus je Rh-pozitivan) ili pobačaj.
• Ako se titar antitijela poveća za vrijeme trudnoće, oni pribjegavaju:
  • metode detoksikacije primjenom hemosorpcije (prijenos krvi u posebnom uređaju preko sorbenata (aktivni ugljen ili ionsko-izmjenjivačke smole) koji mogu apsorbirati otrovne tvari);
  • 3-4-struka transplantacija intrauterine zamjene krvi u razdoblju trudnoće od 27 tjedana s ispranim crvenim krvnim stanicama 0 (I) Rh-negativne krvne skupine, nakon čega slijedi porod od 29. tjedna trudnoće.

dodatno

Crvena krvna zrnca fetusa mogu se razlikovati po svojim svojstvima od majčinih eritrocita.

• Ako takve crvene krvne stanice prodru u posteljicu (glavni organ koji komunicira s majkom i fetusom), one postaju strani agensi (antigeni), a antitijela se proizvode u majčinom tijelu (krvni proteini koji nastaju unošenjem drugih tvari u tijelo, uključujući bakterije, viruse, toksine).
• Prodiranje ovih antitijela u fetus može uzrokovati:
  • hemoliza (razgradnja eritrocita);
  • anemija (smanjenje hemoglobina (krvna boja koja prenosi kisik) i crvenih krvnih zrnaca po jedinici volumena krvi);
  • iznimno opasna žutica (žuto bojenje tjelesnih tkiva zbog pretjeranog nakupljanja bilirubina u krvi (žučni pigment) i njegovih metaboličkih produkata).

Hemolitička bolest novorođenčeta

Sadržaj

Članci o sličnim temama

Hemolitička bolest novorođenčeta je kongenitalna bolest novorođenčeta ili fetusa, koja se razvija zbog rezusne ili grupne nekompatibilnosti krvi majke i novorođenčeta (fetusa) kroz eritrocitni sustav antigena.

Sustav eritrocitnog antigena

Na površini crvenih krvnih stanica različitih ljudi su specifični proteini-antigeni. Poznato je više od 700 antigena eritrocita. Mnogi od njih su vrlo rijetki. Od praktične važnosti su antigeni sustava Rh faktor i AB0.

Rhesus faktor sustava i rezus sukob

Antigeni sustava R-faktora uključuju D-C-c-E-e-antigene. Najvažniji od njih je D-antigen, poznatiji kao Rh faktor (Rh).

• U 85% ljudi crvene krvne stanice nose D-antigen - Rh pozitivan (Rh +).
• 15% populacije D-antigena na eritrocitima nije - rezus negativno (Rh-).

Uzrok hemolitičke bolesti novorođenčeta u Rh sustavu je Rh-konflikt: inkompatibilnost majčine krvi Rh (-) s krvlju fetusa Rh (+).

U slučaju trudnoće Rh-negativne majke od Rh pozitivnog oca, postoji 50% vjerojatnost začeća Rh-pozitivne bebe. Rh-pozitivni eritrociti fetusa, koji ulaze u krv Rh-negativne majke, prihvaća imunološki sustav majke kao strani i uzrokuje proizvodnju anti-Rh antitijela. Ako je trudnoća prva, tada je količina (titar) ovih antitijela mala i Rhesus-sukob se ne događa. Ali majčin imunološki sustav je već informiran (senzibiliziran) i kada se ponovno susreće s Rh antigenom (Rh-pozitivni fetus eritrocit), odgovorit će masovnom proizvodnjom anti-Rh antitijela koja će prodrijeti u krv fetusa, kontaktirati eritrocite Rh-D i uništiti je kao i noseći njegovu crvenu krvnu stanicu.

Uništavanje eritrocitnih antitijela majke fetusa oslobađanjem hemoglobina iz njih naziva se hemoliza. Kliničke manifestacije ovog patološkog procesa nazivaju se hemolitička bolest novorođenčeta.

Oblici hemolitičke bolesti novorođenčeta

1. Fetalna smrt.
Smrt nastaje zbog teške hemolitičke anemije i oticanja fetalnih tkiva (fetusne kapi).

2. Edematous.
Citotoksini oštećuju tkivo fetusa, izazivaju opći kongenitalni edem fetusa. Kao rezultat toga - mrtvorođenje ili smrt djeteta u prvim satima nakon rođenja.
simptomi:

• - koža je vrlo blijeda, s ledenom nijansom;
• - oticanje kože, potkožnog tkiva i unutarnjih organa;
• - izražena anemija;
• - anemija i edem uzrokuju kardiovaskularnu insuficijenciju iz koje umire dijete.

3. Anemična.
Učestalost: 10-20%.
Kongenitalna anemija najizraženija je do kraja prvog i početka drugog tjedna života.
simptomi:

• - oštra bljedila kože djeteta ("mramorna bljedilo", "bjelina ljiljana";
• - žutost je beznačajna ili je nema;
• - jetra i slezena su povećane;
• - sistolički šum u srcu;
• - groznica;
• - u krvi: povećana anemija, retikulocitoza (do 50% i više), ESR povećana, leukocitoza, a ponekad i trombocitopenija (Evansov sindrom);
• - Coombsov test (detektira antitijela na crvenim krvnim stanicama): pozitivan (80-90%).

4. Žutica.
Učestalost - 90%.
Žutica je posljedica visoke proizvodnje toksičnog nekonjugiranog (neizravnog) bilirubina - produkta razgradnje hemoglobina iz uništenih crvenih krvnih stanica.
Uz značajnu hemolizu i visoku koncentraciju bilirubina u serumu, postoji visoki rizik od oštećenja CNS-a zbog taloženja bilirubina u moždanim stanicama (nuklearna žutica) s razvojem bilirubinske encefalopatije.

S prirođenom žuticom:

• - žutost kože se promatra već pri rođenju;
• - umjereno povećanje jetre i slezene.

Za postnatalnu žuticu:

• - karakterističnu boju kože, bjeloočnica se pojavljuje prvog i drugog dana nakon rođenja, a četvrti dan dostiže maksimum;
• - u mokraći: urobilinogen (produkt razgradnje bilirubina) je povišen, lagani urin;
• - izmet: taman zbog visokog sadržaja bilirubina i stercobilina u njemu.
• - u krvi: bilirubin povećan zbog nekonjugirane frakcije; klinički znakovi hemolitičke anemije.

Bez učinkovitog liječenja i povećanja bilirubina do kraja prvog tjedna života stanje djeteta se pogoršava i pojavljuju se neurološki znakovi nuklearne žutice:

• - tromo dijete;
• - loše dojenje, podrigivanje;
• - ima kratkog daha, abnormalnog otkucaja srca, napada čestih patoloških zijevanja.

• - anksioznost, hipertonija;
• - povlačenje natrag;
• - izbočenje fontanela;
• konvulzije;
• - okulomotorni poremećaji: oči su širom otvorene, očne jabučice plutaju;
• - hipertermija.

Na 3-4 tjedna života može doći do razdoblja imaginarnog blagostanja i izglađivanja neuroloških simptoma. Kasnije se pojavljuju rezidualni učinci nuklearne žutice:

• - cerebralna paraliza;
• - gluhoća;
• - pareza;
• - odgođeni razvoj govora i psihomotorije.

Ozbiljnost hemolitičke bolesti novorođenčeta (HDN)

• - broj antirezus antitijela koja su prodrla u bebinu krv;
• - propusnost posteljice;
• - trajanje djelovanja antitijela na fetus;
• - reakcija samog fetusa na štetna djelovanja antitijela.

Liječenje hemolitičke bolesti novorođenčeta

Pojedinačno za svako novorođenče, ovisi o težini i kombinaciji oblika HDN.

• - steroidni hormoni;
• - preparati koji stabiliziraju stanične membrane;
• - vitamini;
• - hemostatici;
• - cholagogue i aktiviranje intrahepatičke konjugacije sredstava indirektnog bilirubina;
• - terapija detoksikacije;
• - fizioterapija.

• - Hemosorpcija.
• - Plazmofereza.
• - Zamijenite transfuziju krvi, u kojoj je Rh pozitivna krv djeteta s majčinim anti-Rh antitijelima zamijenjena s jednom skupinom Rh negativnom krvlju. Ako se u fetusu u razvoju otkrije ozbiljan Rh-sukob, moguće je da intrauterina transfuzija započinje od 18. tjedna trudnoće.

Prevencija hemolitičke bolesti novorođenčeta

Ženama s Rh negativnom krvlju ne preporučuje se pobačaj tijekom prve trudnoće.

2. Za sve trudnice koje se promatraju tijekom konzultacija utvrđuje se grupna i Rh pripadnost krvi trudnice i oca djeteta.

3. Žene s negativnim rezusom uzimaju se na poseban račun, saznaju: jesu li ranije transfuzije krvi, pobačaji, pobačaji, rađanje djece s HDN-om i mrtvorođenje.

4. Titar antirezusnih protutijela u krvi majke određuje se svakog mjeseca, a provodi se indirektni Coombs-ov test.

5. Sve Rh-negativne majke koje su prvi put trudne s Rh-pozitivnim fetusom trebale bi primati anti-Rh imunoglobulin u 28.-34. Tjednu trudnoće i prva 3 dana nakon poroda ili pobačaja (pobačaj). Imunoglobulin uništava Rh-pozitivne crvene krvne stanice fetusa prije pojave imunološkog odgovora i sprječava stvaranje vlastitih anti-rezusnih antitijela u majčinom tijelu.

6. Ultrazvuk koji upravlja fetusom tijekom trudnoće.

7. Kada se titar anti-rezus antitijela poveća, provodi se pojedinačno specifično liječenje.

8. Suvremeni načini sprečavanja HDN-a:

• - presađivanje presađivanja kože supruga trudnici;
• - uvođenje limfocita njezina supruga.

Čimbenici koji pogoršavaju rizik od razvoja hemolitičke bolesti novorođenčeta

1. Pobačaj (pobačaj), trauma u trbuhu tijekom trudnoće, Rh-negativna majka.
2. Druga i naknadna trudnoća, rođenje Rh-pozitivne fetusa Rh-negativne majke.
3. Transfuzija krvi u povijesti majke, kao i transplantacija tkiva (organa).
4. Slučajevi HDN-a u prethodne djece.

Klinički pregled djeteta u kojem se nalazi HDN

1. Kontinuirano promatranje terapeuta, liječenje i / ili rehabilitacija anemije, oštećenje jetre.
2. Promatranje kod neurologa. Liječenje i / ili rehabilitacija encefalopatije.
3. Savjetovanje s imunologom.
4. BCG cijepljenje - ne prije 3 mjeseca. nakon bolesti.

Što je AB0 sustav

Grupna pripadnost ljudske krvi ovisi o nasljeđivanju dvaju antigena eritrocita - A i B.

(I) krvna grupa - PRVA

Eritrocit 0 (I) krvne grupe ne nosi antigene A i B na svojoj površini, ali u serumu prve krvne grupe postoje A i B protutijela od rođenja.

A (II) krvna grupa - DRUGA

Krvna skupina eritrocita A (II) nosi A-antigen, u plazmi od rođenja postoje B-antitijela.

B (III) krvna grupa - TREĆA

Krvna skupina eritrocita B (III) nosi B-antigen, u plazmi od rođenja postoje A-antitijela.

AB (IV) krvna skupina - ČETVRTI

Krvna skupina eritrocita AB (IV) nosi A i B antigen. Antitijela u krvnoj plazmi nisu.

Hemolitička bolest novorođenčadi u sustavu AB0 javlja se kada je krv majke i djeteta nespojiva u skupinama. Najčešće:
Majka - krvna grupa 0 (I)
Fetus je krvna skupina A (II) ili B (III).

Prevalencija sukoba u sustavu AB0: 5-6 od 1000 novorođenčadi.

A- i B-antitijela ne prodiru u placentarnu barijeru i tijekom normalnog tijeka trudnoće ne dolaze u kontakt s fetalnim eritrocitima.

Ako je ipak došlo do takve penetracije, onda se hemolitička bolest kod novorođenčeta odvija mnogo lakše nego u slučaju Rhesusovog sukoba i nema fatalnih posljedica.

Hemolitička bolest novorođenčeta i drugi antigeni eritrocita.

Postoje i drugi antigeni eritrocita koji mogu uzrokovati HDN.

- Iz skupine Kell antigena: K-antigen.
- Iz skupine Duffy antigena: Fy-antigeni.
- iz skupine Kidd antigena: Jk antigeni.

Simptomi hemolitičke bolesti novorođenčeta s nekompatibilnošću s tim sustavima su, u pravilu, čak i manje teški od sukoba oko AB0 sustava.

Moderne tehnologije omogućuju identifikaciju tipičnih i atipičnih antitijela u majčinoj plazmi, što može izazvati hemolitičku bolest kod novorođenčadi, već u ranoj trudnoći.

Hemolitička bolest novorođenčeta (HDN): uzroci, manifestacije, liječenje

Hemolitička bolest novorođenčeta (HDN) vrlo je česta bolest. Oko 0,6% rođenih registrira ovu patologiju. Unatoč razvoju različitih metoda liječenja, smrtnost od ove bolesti dostiže 2,5%. Nažalost, veliki broj znanstveno neutemeljenih "mitova" proširio se na ovu patologiju. Za duboko razumijevanje procesa koji se odvijaju u hemolitičkoj bolesti, poznavanje normalne i patološke fiziologije, kao i naravno, opstetričnost je nužna.

Što je hemolitička bolest novorođenčeta?

HDN je posljedica sukoba između imunološkog sustava majke i djeteta. Bolest se razvija zbog nekompatibilnosti krvi trudnice s antigenima na površini crvenih krvnih zrnaca fetusa (prije svega, to je rezus-sukob). Jednostavno rečeno, sadrže takve proteine, koje tijelo majke prepoznaje kao strano. Zato u tijelu trudnice počinju procesi aktivacije njezinog imunološkog sustava. Što se događa? Dakle, kao odgovor na ulazak nepoznatog proteina, dolazi do biosinteze specifičnih molekula, koje se mogu vezati za antigen i "neutralizirati" ga. Te se molekule nazivaju antitijela, a kombinacija antitijela i antigena naziva se imunološki kompleksi.

Međutim, kako bi se malo približili pravom razumijevanju definicije HDN-a, potrebno je razumjeti ljudski krvni sustav. Odavno je poznato da krv sadrži različite vrste stanica. Najveći broj staničnih sastava predstavljaju crvene krvne stanice. Na sadašnjem stupnju razvoja medicine, poznato je najmanje 100 različitih sustava antigenskih proteina prisutnih na membrani eritrocita. Najpoznatije su: krvne grupe, rezus, kell, duffy. No, nažalost, pogrešna procjena je uobičajena pojava da se fetalna hemolitička bolest razvija samo u grupnim ili rhesus antigenima.

Nedostatak akumuliranog znanja o membranskim proteinima eritrocita ne znači uopće da je nekompatibilnost isključena za određeni antigen u trudnice. To je otkriće prvog i možda najosnovnijeg mita o uzrocima ove bolesti.

Čimbenici koji uzrokuju imunološki sukob:

Majka je Rh negativna, dok fetus ima pozitivan rezus. U ovom slučaju, antigen koji se nalazi na eritrocitnoj membrani fetusa percipiran je od strane majčinskog organizma kao izvanzemaljski objekt. Uobičajeno je da proteine ​​rhesus sustava označimo slovima D, C, E. Vjeruje se da imunološki sustav žene doživljava D-antigen kao najopasniji objekt. Upravo iz tog razloga razvija se naglašeni imunološki sukob.

Rhesus sukob je najčešći uzrok HDN

Video: o konceptima krvne grupe, Rh faktoru i Rhesus sukobu

Vjerojatnost sukoba ako je majka Rh negativna, a otac Rh pozitivan

Vrlo često, žena s negativnim Rhesusom brine o svom budućem potomstvu, čak i prije trudnoće. Uplašena je mogućnošću razvijanja Rhesusovog sukoba. Neki se čak boje i udati se za Rh-pozitivnog čovjeka.

Ali je li to opravdano? I koja je vjerojatnost imunološkog sukoba u takvom paru?

Srećom, znak Rhesusa kodiran je takozvanim alelnim genima. Što to znači? Činjenica je da informacije koje se nalaze na istim područjima uparenih kromosoma mogu biti različite:

• Alel jednog gena sadrži dominantnu osobinu, koja je vodeća i manifestira se u organizmu (u našem slučaju Rh faktor je pozitivan, označavamo ga velikim slovom R);
• Recesivna osobina koja se ne manifestira i potiskuje dominantnom osobinom (u ovom slučaju odsutnošću Rh antigena, označavamo je malim slovom r).

Što nam daju ove informacije?

Zaključak je da osoba koja je Rh pozitivna može sadržavati ili dvije dominantne osobine (RR) ili i dominantnu i recesivnu (Rr) u svojim kromosomima.

U isto vrijeme, majka koja je Rh negativna sadrži samo dvije recesivne osobine (rr). Kao što znate, za vrijeme nasljedstva, svaki od roditelja može dati samo jedan znak svom djetetu.

HEMOLITIČKA BOLEST BUDUĆNOSTI (HDN)

Sedam od deset djece rođenih liječnicima rodilišta otkrivaju žutu kožu. Neke bebe su već rođene s žuticom, dok se druge žute nakon nekoliko sati ili čak dana nakon rođenja.

U 90% slučajeva sve se dobro završava: potvrđena je dijagnoza fiziološke žutice novorođenčadi. No, u 10% slučajeva, liječnici su prisiljeni navesti činjenicu da dijete ima prirođenu ili stečenu, često tešku bolest, koja je uzrokovala bojenje kože i sluznice do žute. Jedna od tih bolesti je hemolitička bolest novorođenčeta.

KONCEPT HEMOLITIČKE BOLESTI NEWBORNOVA (HDN)

Hemolitička bolest fetusa i novorođenčeta je kongenitalna bolest koja se može deklarirati kada je beba još uvijek u maternici i kada je već rođena.

U svojoj srži, to je imunološka suprotnost između dva povezana organizma - majčinog organizma i djetetova organizma. Paradoksalno, razlog za ovaj sukob je nespojivost majčine krvi s krvlju fetusa, zbog čega su uništene crvene krvne stanice djeteta.

Razvojni mehanizam HDN-a

Humana membrana eritrocita je “naseljena” s različitim antigenima (AH), ima ih više od 100 vrsta. Znanstvenici su sve AH grupirali u sustave eritrocita, koji su već poznati za više od 14 (AB0, Rh, Kidd, Kell, Duffy, itd.).

Sustav Rh (Rh) uključuje AH, odgovoran za rezus krvi: Rh (+) ili Rh (-). U sustavu AB0 - AG, koji određuje skupinu ljudske krvi: B i A. Antigeni oba sustava sposobni su i spremni odmah aktivirati imunološki odgovor kada se susretnu s odgovarajućim antitijelima (AT). U krvi je odsutna normalna AT do AG vlastitih crvenih krvnih stanica.

Što se događa kada hemolitička bolest fetusa i novorođenčeta? AT prolazi kroz placentu iz majčine krvi u krv djeteta, pogodan kao ključ brave za antigene crvenih krvnih zrnaca fetusa. Njihov sastanak pokreće imunološki odgovor, a rezultat toga je hemoliza (razaranje) eritrocita djeteta. Ali gdje je u majčinoj krvi AT uzimala eritrocit AG djeteta?

RAZLOZI RAZVOJA HEMOLITIČKE BOLESTI

Hemolitička bolest: uzroci sukoba u rezus sustavu

Ovaj oblik HDN-a razvija se kada je senzibilizirana žena s Rh (-) krvi trudna s fetusom s Rh (+) krvlju.

Što znači pojam "senzibiliziran"? To znači da su Rh (+) crvene krvne stanice već ušle u krv žene barem jednom, na primjer, tijekom prethodnih trudnoća Rh (+) fetusa koji je završio rađanjem, pobačaj ili pobačaj. Eritrociti fetusa prelaze posteljicu u majčin krvotok tijekom trudnoće (posebno aktivno u razdoblju od 37 do 40 tjedana) i tijekom poroda. Senzitizacija se može pojaviti tijekom transfuzije krvi, presađivanja organa.

Tablica pokazuje vjerojatnost Rh-sukoba između majke i fetusa.

Prilikom prvog "upoznavanja" s tuđim crvenim krvnim stanicama, majčino tijelo reagira s proizvodnjom odgovarajućih antitijela. Od tog trenutka, antitijela cirkuliraju u majčinoj krvi i "čekaju novi sastanak" s tuđim Rh (+) crvenim krvnim stanicama. I ako bi se prvi susret antitijela s antigenima mogao završiti prilično dobro, onda bi drugi i svi oni koji slijede naknadno činili agresivnu, otežavajuću opoziciju koja utječe na dijete.

Hemolitička bolest: uzroci sukoba u sustavu AB0

Sukob oko AB0 sustava pojavljuje se mnogo češće nego rezusov sukob, ali, u pravilu, ide lakše nego drugi.

U tablici: aglutinogeni su skupni antigeni (u eritrocitima), aglutinini su skupina antitijela (u plazmi). Krv svake skupine je specifičan skup AG i AT. Imajte na umu da ako su antigeni A prisutni u krvi, antitijela α su uvijek odsutna, a ako postoji B, onda nema β. Zašto? Zato što njihov sastanak izaziva imunološki odgovor aglutinacije (lijepljenja) eritrocita s njihovim kasnijim uništenjem. To je sukob u sustavu AB0, u kojem se razvija hemolitička bolest krvi novorođenčadi.

Senzibilizacija žene prema AB0-sustavu može se pojaviti tijekom trudnoće i prije nje, na primjer, kada je prehrana zasićena životinjskim proteinima, tijekom cijepljenja, s zaraznom bolešću.

Tablica pokazuje vjerojatnost sukoba između majke i fetusa u krvnoj skupini.

OBLICI HDN I NJIHOVE KLINIČKE ZNAČAJKE

Prema težini tijeka, u 50% slučajeva hemolitička bolest krvi novorođenčadi je jednostavna, u 25-30% slučajeva se smatra da je tijek krvi umjeren, au 20-30% je ozbiljan.

Prema vrsti sukoba, u Rhesus sustavu, u sustavu AB0 iu antigenu koji pripadaju drugim sustavima eritrocita, postoje HDN. Klinički oblici hemolitičke bolesti novorođenčadi uvelike su određeni tipom sukoba koji se dogodio.

Fetalna vodenica

Ako postoji sukob Rh, a 20-29 tjedana trudnoće, antitijela masivno napadaju nezreli fetus, razvija se fetalna vodenica.

U ovom obliku hemolitičke bolesti novorođenčeta beba se rađa bez žutice, ali s teškim edemom tijela i svih unutarnjih organa. Dijete ima znakove nezrelosti, smanjen tonus mišića, slabe reflekse, pomiče se malo. Koža je blijeda, može doći do krvarenja. Zabilježeni su respiratorni poremećaji i znakovi akutnog zatajenja srca.

U testu krvi - teška anemija i vrlo nizak sadržaj ukupnih proteina.

Ako antitijela počnu napadati dijete nakon 29. tjedna, onda klinički oblik HDN-a i da li će biti kongenitalna ili stečena ovisi o količini i kada (intrauterini i (ili) tijekom porođaja) matična antitijela prodiru na bebu.

Ikterski oblik

Ovaj oblik je rezultat masovnog udara Rh-antitijela majke na dijete od 37. tjedna prije rođenja (prirođenog) i tijekom rođenja (stečenog). Osobitost najčešćih (90% svih slučajeva) ikteričkih oblika - rani (u prvim satima ili danima) pojava žutice. Maksimalno dostiže 2-4 dana, praćeno blagom anemijom, nekim oticanjem tkiva, povećanom jetrom i slezenom. Pojavljuje se ranije žutica, teži tijek bolesti.

Anemični oblik

Dijagnosticiram ovaj oblik kod 10% sve djece s hemolitičkom bolešću, a njezin uzrok je produljeni učinak na fetus, počevši od 29. tjedna, malih “dijelova” Rh antitijela. Beba se rađa vrlo blijeda, žutica ili ne, ili je vrlo blaga. Postupno se povećavaju znakovi trovanja bilirubinom (slabost, letargija, "loši" refleksi).

Edematozna forma

Ako nakon 29. tjedna trudnoće Rh antitijela započnu masivan napad fetusa, razvija se edematni oblik HDN-a. Kliničke manifestacije slične su simptomima fetalnog edema.

HDN prema sustavu AB0: kliničke značajke:

• pojavljuje se kasna (2-3 dana) žutica;
• rijetko uvećana jetra i slezena;
• iznimno rijetko razvijaju urođene ikteričke i edematozne oblike;
• često stečeni ikterično-anemični oblici;
• učestalost prijetećih komplikacija je blizu nule.

Zašto je AB0-konflikt rjeđe nego Rh-sukob koji rezultira izraženim teškim HDN?

1. Za senzibilizaciju AB0 kod žene, nužno je da se u nju uvuče mnogo više fetalne krvi nego s Rh senzibilizacijom.
2. Za razliku od Rh antigena, skupina AH osim eritrocita sadržana je u svim drugim tkivima fetusa, u placenti iu plodnoj tekućini. Kada se susreću s majčinom AT, imunološki "štrajk" pada ne samo na crvene krvne stanice, nego se distribuira svim tim tkivima.
3. U majčinom tijelu postoji vlastita skupina antitijela koja se mogu nositi s crvenim krvnim stanicama fetusa.

HEMOLITIČKA BOLEST: POSLJEDICE I KOMPLIKACIJE

1. Razvija se sindrom intravaskularne koagulacije ili DIC-sindrom zbog naglog povećanja zgrušavanja krvi. Kod malih i velikih žila javljaju se krvni ugrušci, srčani udar i nekroza organa, te krvarenje u organe. Razlog tome je masivan protok tkivnog tromboplastina u krv eritrocita koji su podvrgnuti hemolizi.
2. Hipoglikemija - smanjenje razine glukoze u krvi.
3. Bilirubinska encefalopatija posljedica je nuklearne žutice, u kojoj izrazito otrovni neizravni bilirubin "infiltrira" strukturu mozga, uništavajući tako neurone. To se manifestira neurološkim simptomima i kasnijim formiranjem bilirubinske encefalopatije (paraliza, gluhoća itd.).
4. Sindrom zgušnjavanja žuči, u kojem su žučni kanali blokirani sluzokožnim i žučnim prometnim gužvama.
5. Sekundarne lezije srčanog mišića, jetre, bubrega.
6. Sekundarna imunodeficijencija - razvija se zbog poraza komponenti imunološkog sustava posrednim bilirubinom i imunim kompleksima.

PRETHODNA I POST-TEST DIJAGNOSTIKA HDN-a

Prenatalna dijagnoza ima za cilj identificirati žene s visokim rizikom od hemolitičke bolesti u fetusu, čije posljedice nisu ništa manje opasne od nje same.

Stoga opstetričar-ginekolog temeljito i precizno u smislu HDN-a pita pacijenta, utvrđuje potrebne podatke iz povijesti (pobačaje, broj trudnoća, itd.). Tijekom trudnoće, kod žena u riziku za HDN, liječnici prate titar antitijela u krvi i amnionskoj tekućini, izvode ultrazvuk fetusa i posteljice, fetalni CTG, doplerometrija.

Postnatalna dijagnoza uključuje identifikaciju među novorođenčadi onih s visokim rizikom razvoja HDN-a i onih koji već imaju HDN. Neonatolog redovito pregledava sve novorođenčad zbog žutice, edema i drugih znakova bolesti.

Laboratorijske studije su kontrola razine bilirubina i glukoze u krvi djeteta tijekom vremena, određivanje krvne grupe i Rh faktora, te imunološka ispitivanja prisutnosti antitijela u krvi djeteta, u krvi i mlijeku majke.

HEMOLITIČKA BOLEST BUDUĆNOSTI: TRETMAN I PREVENCIJA

Kod hemolitičke bolesti novorođenčeta, liječenje može biti kirurško i konzervativno. Pri odabiru medicinske taktike, liječnici se rukovode težinom stanja djeteta i razinom hiperbilirubinemije.

Kirurško liječenje je operacija transfuzije razmjene. Imenovan u prisutnosti novorođenčadi znakove teške HDN, opterećene anamnezom, s pojavom simptoma intoksikacije bilirubinom. Primjenjuju se hemosorpcija i plazmafereza.

Konzervativno liječenje je prije svega fototerapija, ozračivanje posebnom svjetiljkom, od koje zrake čine toksični bilirubin netoksičnim.

Dodijeljena infuzijska terapija (albumin, fiziološka otopina, otopina glukoze) ima za cilj uklanjanje trovanja bilirubinom i rano uklanjanje bilirubina iz tijela.

Korišteni lijekovi (zixorin i drugi) koji aktiviraju sustav enzima jetre. Upotrebljavaju se adsorbenti (carbol, agar-agar, itd.), Choleretic (elektroforezom), vitamini (E, ATP, A), stabilizirajuće stanične membrane, hepatoprotektori (Essentiale, itd.), Antihemoragična sredstva (adroxon, itd.).

Zaluzhanskaya Elena, pedijatar

11,350 Ukupno pregleda, 5 pogleda danas

Liječenje hemolitičke bolesti u novorođenčadi

Hemolitička bolest novorođenčeta (HDN) smatra se patološkim i prilično ozbiljnim stanjem koje se razvija kao posljedica intenzivnog uništavanja crvenih krvnih stanica. Taj je problem glavni uzrok žutice koja se manifestira nakon poroda. Otkriveno je u približno 0,6% novorođenčadi.

Glavni uzroci ovog patološkog stanja

Hemolitička bolest novorođenčadi očituje se u pozadini potpune ili djelomične nekompatibilnosti krvi s organizmima buduće majke i djeteta. To se najčešće događa u sljedećim situacijama:

• u slučaju Rhesus sukoba, koji se razvija ako žena ima negativan Rh faktor i fetus ima pozitivan faktor;
• razvoj imunološkog sukoba ako majčina krv pripada O (I) skupini, a djeteta - A (II) ili B (III);

• Rođenje djeteta s tom patologijom moguće je samo u slučaju kada žena ima povećanu osjetljivost na krv, koja se u nekim karakteristikama razlikuje od vlastite. Ovo se stanje razvija u slučaju ranije prenijetih spontanih ili umjetno izazvanih pobačaja, a ako postoji negativan Rh faktor, trudnica može biti senzibilizirana u slučaju transfuzije Rh pozitivne krvi;
• značajno povećava vjerojatnost razvoja rhesus sukoba u djeteta, koji je drugi u nizu. Nakon rođenja prvog djeteta, ženino se tijelo upozna s stranim česticama u krvi, što dovodi do senzibilizacije;
• S razvojem ovog patološkog stanja na pozadini nekompatibilnosti krvnih grupa, broj prethodnih trudnoća ne igra veliku ulogu. Tijekom života, senzibilizacija se događa vrlo često u pozadini cijepljenja, s prijenosom svih infekcija.

Drugi mogući uzroci ove patologije

Hemolitička bolest novorođenčadi može se razviti i zbog:

• prisutnost patologija placente. To je posebno tijelo koje se pojavljuje tijekom trudnoće i osmišljeno je da osigura sve hranjive tvari djetetova tijela. On također obavlja zaštitnu funkciju, sprječava miješanje krvi majke i fetusa. U slučaju povrede ove barijere, u tijelo žene ulaze eritrociti djeteta. Također, protutijela u majčinoj krvi transportiraju se do fetusa, što dovodi do razvoja ovog opasnog stanja;
• prisutnost rijetkih inkompatibilnosti koje nisu povezane s Rh faktorom ili krvnom skupinom;
• rizik od razvoja ove opasne bolesti u dojenčadi povećava se nekoliko puta ako majka ima negativan Rh faktor, a njezin partner ima pozitivan faktor. Potonji se najčešće prenosi djetetu;
• Potencijalna opasnost za razvoj ovog patološkog stanja prisutna je ako žena ima krvnu skupinu 2 i muškarac ima 3 ili 4. Ovaj se problem može pojaviti iu drugim slučajevima. Na primjer, kada buduća majka ima 3 krvne grupe, a njezin otac ima 2 ili 4.

Mehanizam razvoja ovog patološkog stanja

Tijekom trudnoće, tijelo žene u malim količinama proizvodi antitijela na njezine strane fetalne antigene, koji su očinskog podrijetla. Ovaj proces je potpuno prirodan. U normalnim uvjetima, majčinska antitijela vežu se za fetalne antigene u placenti i amnionskoj tekućini.

Ali ako je prije ove senzitizacije bilo prisutno ili ako se trudnoća nastavi patološki, to se događa sasvim drugačije. Posteljica ne može u potpunosti pružiti barijerne funkcije, a ženska antitijela dolaze do fetusa. Većina tog negativnog procesa razvija se tijekom poroda. Stoga se kod novorođenčadi otkriva hemolitička bolest.

Patogeneza ove patologije je razvoj hemolize eritrocita u fetusa ili dojenčeta. To se događa na pozadini oštećenja njihove membrane od majčinih antitijela. Kao rezultat toga, razvija se preuranjena ekstravaskularna hemoliza. To dovodi do raspada hemoglobina, iz kojeg nastaje bilirubin.

Ako se taj proces odvija vrlo intenzivno (osobito kod nezrelosti jetre kod novorođenčadi), opažaju se opasne posljedice. Slobodni bilirubin, koji ima toksični učinak, počinje se nakupljati u djetetovoj krvi. Ne izlučuje se u mokraći, već vrlo lako prodire u tkiva i organe bogate lipidima.

To uključuje mozak, jetru, nadbubrežne žlijezde. Slobodni bilirubin narušava mnoge procese u tkivima i dovodi do prekida njihovog funkcioniranja.

Oblici hemolitičke bolesti

Ovisno o uzrocima hemolitičke bolesti novorođenčeta, uobičajeno je razlikovati nekoliko njegovih oblika:

• oblik koji se razvija kao rezultat Rh sukoba;
• oblik koji se razvija na pozadini sukoba oko krvne grupe;
• oblik koji se razvija iz drugih razloga.

Ovisno o kliničkim manifestacijama hemolitičke bolesti novorođenčeta Rh faktorom itd. Razlikuju se sljedeći oblici:

Stupnjevi ozbiljnosti

Hemolitička bolest novorođenčadi može imati različite stupnjeve težine:

• jednostavan oblik. O njegovoj prisutnosti odlučuju samo rezultati laboratorijskih ispitivanja, svi simptomi su ili potpuno odsutni ili blagi;
• umjereni oblik. Karakterizira ga povećanje razine bilirubina u krvi, ali još nisu uočeni znakovi trovanja. U ovom slučaju, u prvim satima života djeteta, razvija se žutica. Prati ga smanjenje razine hemoglobina (manje od 140 g / l), povećanje koncentracije bilirubina (veće od 60 μmol / l), povećanje jetre i slezene;
• težak oblik. U pratnji oštećenja jezgre mozga, poremećaja srca i oštećene respiratorne funkcije.

Simptomi ikteričnog oblika

Najčešće se javlja ikterički oblik hemolitičke bolesti. Čak i ako je dijete rođeno na vrijeme, funkcioniranje njegove jetre nije u punoj snazi. Ovaj organ započinje svoju enzimsku aktivnost samo nekoliko dana nakon poroda.

Proces uništavanja crvenih krvnih stanica, koji dovodi do hemolitičke bolesti, ne započinje odmah. Žutost kože otkriva se nekoliko sati nakon rođenja ili sljedećeg dana. Vrlo rijetko se rađa beba s ovim problemom.

U mnogim slučajevima, ikterički oblik ovog patološkog stanja karakteriziraju takvi simptomi:

• u pozadini uništavanja eritrocita u krvi počinje povećavati razinu bilirubina (žučnog pigmenta), što dovodi do bojenja kože u žutoj boji;
• razvoj anemije. Pri provođenju općeg testa krvi pronađena je relativno niska razina hemoglobina;
• povećanje veličine određenih organa (jetra, slezena);
• sluznice i skleri očiju postaju žućkaste;
• pojava letargije, pospanosti, smanjenja osnovnih refleksa i tonusa mišića, što se pogoršava s povećanjem koncentracije bilirubina;
• nakon tjedan dana, znakovi kolecistitisa su pronađeni, volumen žuči koji se izlučuje u crijevo se smanjuje. U ovom slučaju, promatrana je promjena boje fekalnih masa, promjena boje mokraće. Koža dobiva ne-karakterističnu zelenkastu nijansu. Sve to ukazuje na povećanje razine izravnog bilirubina.

Težina bolesnog djeteta ovisi o tome je li rođen na vrijeme ili ranije. Također je važno prisustvo popratnih infekcija, kisikovog izgladnjivanja (fetalni, nakon rođenja) i mnogih drugih čimbenika.

Nuklearna žutica

Trećeg dana djetetova života, razina indirektnog bilirubina u krvi doseže svoje kritične vrijednosti. Ako se nužno liječenje ne provodi na vrijeme, postupno se povećava i koncentracija izravne tvari, koju karakteriziraju toksični učinci na tijelo.

Nuklearna žutica popraćena je uništenjem jezgre mozga. Ovo stanje podliježe prilagodbi samo na početku razvoja. Nakon toga, na to se ne može utjecati nikakvim metodama.

Tipično, nuklearna žutica s hemolitičkom bolešću popraćena je sljedećim simptomima:

• dijete postaje nemirno;
• dramatično povećava tonus mišića;
• razvija se opisthotonus. Karakterizira je to što dijete ima posebnu konvulzivnu pozu. Leđa su mu zasvođena, glava je bačena natrag, noge su u ispruženom stanju, ruke, noge i prsti su obično savijeni;

• detektirati simptom "zalaska sunca". U ovom slučaju, očne jabučice se pomiču prema dolje, a šarenica je pokrivena kapkom;
• dijete toliko vrišti.

Ako novorođenče preživi tako ozbiljno stanje, otkriva ozbiljne mentalne nedostatke ili cerebralnu paralizu.

Edematozna forma

Kapljica fetusa je vrlo rijetka, ali se smatra najopasnijom među ostalim vrstama ovog patološkog stanja. Ovaj se problem javlja zbog Rh-sukoba između majke i djeteta. Njegova progresija počinje u maternici, pa se dijete rađa s izrazito izraženom anemijom i drugim patologijama.

Također, vrlo često takva trudnoća završava spontanim pobačajima. To se događa 20. tjedna ili kasnije. Ako je dijete uspjelo preživjeti i rođeno, uočeni su sljedeći simptomi:

• nađeno je teško, proširila se po cijelom tijelu. Povremeno se mogu pojaviti eksudati - nakupljanje tekućine iz malih žila. Najčešće se nalaze u trbušnoj šupljini, blizu srca ili pluća;
• anemija. Razina hemoglobina i crvenih krvnih zrnaca svedena je na kritično moguće pokazatelje;

• razvija se zatajenje srca;
• svi organi i tkiva su lišeni kisika;
• blijeda koža, vosak;
• tonus mišića na licu je smanjen, tako da postaje zaobljen;
• svi su refleksi depresivni;
• jetre i slezene značajno povećane;
• trbuh novorođenčeta je velik, u obliku bačve.

Znakovi anemičnog oblika

Najlakše se javlja hemolitička bolest novorođenčadi. Razvija se kao rezultat sukoba oko krvnih grupa ili drugih rijetkih stanja. Klinički simptomi ove patologije obično se pojavljuju u prvim danima života djeteta. Pojavljuju se na pozadini postupnog smanjenja razine hemoglobina zbog razgradnje crvenih krvnih stanica.

Odmah nakon poroda, kompletna krvna slika ne ukazuje na prisutnost patologije. Otkrivena je visoka razina retikulocita. To su mlade krvne stanice koje proizvodi koštana srž. Nakon nekog vremena potpuno nestaju, što ukazuje na razvoj bolesti.

Kao rezultat ovog stanja, dijete je lišeno kisika. To se očituje u činjenici da novorođenče loše siše dojku ili bocu, polako dobiva na težini, sporo i sporo se kreće. Kod takvog djeteta koža je obično blijeda, a jetra je povećana.

Dijagnoza u razdoblju intrauterinog razvoja fetusa

Dijagnoza ove patologije provodi se u fazi trudnoće i nakon rođenja. U početku, to uključuje sljedeće postupke:

• imunološka studija krvi majke. Izvodi se nekoliko puta tijekom trudnoće. Pomaže u otkrivanju antitijela u majčinoj krvi koja ukazuju na razvoj sukoba. Na temelju dobivenih rezultata dolazi se do zaključka o mogućnosti pojave hemolitičke bolesti novorođenčeta;
• ultrazvučna dijagnostika tijekom trudnoće. Pomoću ovog postupka možete brzo odrediti stanje placente, veličinu jetre i slezene u fetusu, što ukazuje na prisutnost hemolitičke bolesti. Također se procjenjuje omjer između veličine grudi i glave djeteta, otkriva se prisutnost ili odsutnost polihidramnina;

• ultrazvuk. Omogućuje vam da odredite stanje fetusa na temelju otkucaja srca i otkucaja srca;
• amniocenteza. Težak i opasan postupak, tijekom kojeg se amnionska tekućina prikuplja posebnim alatom s finom iglom. Prikupljeni materijal ispituje se na razinu bilirubina, na temelju čega se zaključuje da je prisutna hemolitička bolest;
• cordocentesis. Težak dijagnostički postupak tijekom kojeg se skuplja krv iz pupkovine. Može se izvesti ne ranije od 18 tjedana trudnoće. S razvojem hemolitičke bolesti otkriva se povišen bilirubin i niska razina hemoglobina.

Postporođajna dijagnostika hemolitičke bolesti

Da bi se potvrdilo razvijanje ovog opasnog stanja kod novorođenčadi, koriste se sljedeće dijagnostičke metode:

• provodi se procjena djetetovog izgleda, ponašanja itd. Svi oblici hemolitičke bolesti popraćeni su karakterističnim simptomima koji izravno ukazuju na prisutnost ovog problema;
• u rezultatima općeg krvnog testa otkrivena je niska razina hemoglobina i crvenih krvnih stanica, a koncentracija bilirubina, naprotiv, značajno je povećana;
• u prisutnosti ovog opasnog stanja kod novorođenčeta, otkriva se tamna mokraća. Kada provodi svoje istraživanje o bilirubinu, reakcija je pozitivna;
• Provodi se Coombs test, koji omogućuje otkrivanje prisutnosti izravnih znakova hemolitičke bolesti.

Principi liječenja hemolitičke bolesti

Liječenje hemolitičke bolesti novorođenčeta sastoji se u uklanjanju majčinih antitijela i crvenih krvnih stanica iz krvotoka djeteta. Ako se to uradi odmah i ispravno, sve ozbiljne komplikacije mogu se spriječiti. Također je potrebno poduzeti sve mjere za povećanje broja crvenih krvnih stanica i hemoglobina u krvi bolesnog djeteta.

U teškim slučajevima, radi stabilizacije stanja novorođenčadi, indicirane su sljedeće terapijske mjere:

• transfuzija krvi. Podrazumijeva njegovo uklanjanje iz tijela djeteta s naknadnim vraćanjem deficita od donora. Učinkovit postupak za smanjenje razine bilirubina i uklanjanje svih opasnih simptoma. U ovom slučaju ne treba transfuzirati cijela krv, već posebno pripremljena masa eritrocita s negativnim Rh faktorom. To pomaže spriječiti prijenos HIV-a, hepatitisa i drugih opasnih bolesti;
• primjena hemosorpcije. Krv novorođenčeta prolazi kroz sorbente pomoću posebnih uređaja;
• korištenje plazmafereze. Ovaj se postupak provodi uz pomoć posebne opreme koja prikuplja malu količinu krvi iz vaskularnog djeteta. Zatim se iz nje u potpunosti uklanja plazma, koja je nositelj svih otrovnih tvari;
• u teškom stanju, glukokortikoidi se daju novorođenčetu cijeli tjedan.

Liječenje blagih oblika hemolitičke bolesti

Ako se tijek hemolitičke bolesti pluća i samo neki od njegovih simptoma razviju, poduzimaju se sljedeće mjere kako bi se stabiliziralo stanje novorođenčeta:

• prva primijenjena fototerapija. Sastoji se od ozračivanja djeteta bijelom i plavom bojom, dobivenom iz fluorescentnih svjetiljki;
• posebni proteinski pripravci i glukoza se daju intravenski;
• liječnici propisuju induktore jetrenih enzima;
• za normalizaciju metabolizma i funkcioniranja jetre pomoću vitamina E, C, skupine B i drugih sredstava;
• ako se pojavi zadebljanje žuči, propisan je kolagog;
• s perzistentnom anemijom, mogu se koristiti transfuzije.

Koji je rizik od pogrešnog liječenja hemolitičke bolesti?

Uz intenzivan razvoj svih negativnih procesa u ovoj bolesti, ako se odgovarajuće preventivne ili kurativne mjere ne poduzmu na vrijeme, događa se sljedeće:

• moguća smrt djeteta u maternici iu prvim danima nakon rođenja;
• teška invalidnost novorođenčeta;
• razvoj cerebralne paralize;
• gubitak sluha ili vida;
• intelektualna retardacija;
• nastanak psiho-vegetativnog sindroma;
• razvoj reaktivnog hepatitisa.

Ove učinke moguće je spriječiti ako tijekom trudnoće stalno pratimo prisutnost antitijela u majčinoj krvi i, ako je potrebno, poduzimamo sve propisane terapijske mjere.