Hemolitička bolest u novorođenčadi

Hemolitička bolest novorođenčeta (drugo ime za eritroblastozu) javlja se na pozadini nekompatibilnosti krvi majke s fetalnom krvi zbog brojnih čimbenika. Bolest je vrlo ozbiljna, jer se često razvija čak iu prenatalnom razdoblju i može poprimiti različite oblike, ali rezultat zanemarenog stanja je jedan - hemoliza crvenih krvnih stanica i smrt fetusa (ili novorođenčeta).

Hemoliza eritrocita je uništenje membrane crvenih krvnih stanica s oslobađanjem hemoglobina u plazmu. Sam proces je normalan, jer nakon 120 dana završava životni ciklus eritrocita. Međutim, ako se u određenim okolnostima dogodi patološko razaranje, cijeli mehanizam cirkulacijskog sustava se gubi. Prekomjerna količina hemoglobina u velikim količinama kada se ispusti u plazmu otrovna je jer preopterećuje tijelo visokim sadržajem bilirubina, željeza itd. Osim toga, dovodi do razvoja anemije.

Slobodni bilirubin iz krvi ulazi u jetru, gdje je konjugiran, drugim riječima, neutraliziran. Ali kada je mnogo, jetra jednostavno nema vremena za obradu velike količine. Kao rezultat, neurotoksični oblik ovog pigmenta luta od jednog organa do drugog, usporavajući oksidacijske procese i uzrokujući destruktivne promjene u tkivima i organima na staničnoj razini do njihovog uništenja.

U koncentracijama iznad 340 µmol / L, bilirubin prolazi kroz krvno-moždanu barijeru, mijenjajući strukture mozga. Nedonoščad je potrebna koncentracija od 200 µmol / l. Tako se razvija bilirubinska encefalopatija, trovanje mozga i posljedično onesposobljavanje.

Također, bolest je svojstvena takozvanoj ekstramedularnoj hematopoezi - procesima u kojima se ne stvara krv u tkivima koštane srži, nego u drugim organima: jetri, slezeni, limfnim čvorovima. Zbog toga dolazi do povećanja spomenutih organa, a istovremeno i nedostatka važnih elemenata u tragovima kao što su cink, kobalt, željezo i bakar. Proizvodi raspada eritrocita "talože" se u stanicama gušterače, bubrega i drugih organa.

Uzroci hemolize

Uzrok progresije hemolitičke bolesti novorođenčeta, u pravilu, postaje nekompatibilnost krvi majke i djeteta zbog Rh faktora ili zbog ABO sukoba. Ali čak i kod tako utvrđenih genetskih kombinacija (sada ćemo razmotriti suštinu problema), hemoliza eritrocita javlja se u ne više od 6 slučajeva od 100. To znači da ima smisla boriti se za djetetov život, a postoje i učinkoviti tretmani. Razgovarajmo više o uobičajenim nekompatibilnostima u krvi.

ABO sukob

Kao što je poznato, prema ABO sustavu, postoje 4 kombinacije koje sadrže 4 krvne skupine. Dakle, ako majka ima krvnu skupinu O (I), dok je nerođeno dijete II ili III, moguć je antimski antitijelo. Iako je općeprihvaćeno da se “neprijateljstvo” u ABO sustavu javlja češće od Rh-konflikta, hemolitička bolest novorođenčeta u ovom je slučaju mnogo lakša i ponekad jedva primjetna, pa se ne dijagnosticira uvijek.

Rhesus sukob

Rhesus faktor može biti ili pozitivan ili negativan, a označen je Rh + i Rh-. Prisutnost ili odsutnost tog faktora (neki antigen D na površini crvenih krvnih zrnaca) ne utječe na zdravlje njegovog vlasnika i samog života, osim u jedinoj situaciji: ako nije žena s negativnim Rh, oženjena i želi imati djecu od Rh otac. Tada se povećava rizik od kompliciranih trudnoća i nošenja fetusa.

Rezus-sukob se manifestira kada je ženska krv Rh-negativna, a njezino nerođeno dijete Rh-pozitivno. Odakle dolazi ovo neprijateljstvo? U vrijeme kada Rh pozitivna krv fetusa ulazi u krvotok majke s negativnim Rh, ženski imunološki sustav pokreće upozorenje o invaziji "stranaca" jer njeno tijelo nije upoznato s Rh proteinom. Antitijela su proizvedena kako bi uništila "neprijatelja", što se ispostavilo da je... krv vašeg vlastitog djeteta!

Prva trudnoća obično prolazi bez komplikacija, budući da imunološki sustav majke još nije osjetljiv i antitijela se proizvode u malim količinama. Ali postoje situacije u kojima je rizik od Rh sukoba visok. To uključuje:

• druga i naknadna isporuka (svaki put kad se poveća rizik od sukoba);
• ektopična trudnoća;
• prva trudnoća završila je pobačaj ili pobačaj;
• transfuzija prethodno Rh pozitivne krvi, a razdoblje ograničenja ne igra nikakvu ulogu.

Utješno je da 85% ljudi bijele rase ima pozitivan rezus.

Priroda bolesti i simptoma

Postoji nekoliko oblika hemolitičke bolesti novorođenčeta:

1. Anemičan. Najpovoljniji u odnosu na ozbiljnost bolesti, budući da ima minimalan štetan učinak na fetus. Anemija, u pravilu, nije odmah dijagnosticirana, već samo 15-20 dana nakon rođenja. Blijeda koža, povećana razina nevezanog bilirubina, ali općenito, stanje djeteta je zadovoljavajuće i dobro reagira na liječenje.
2. Edematozno. Najgora varijanta bolesti, koja se javlja u 2% slučajeva. Razvoj počinje u maternici i često završava smrću djeteta. Ako uspije preživjeti, stanje je vrlo ozbiljno: izražena je anemija, povećane su granice srca, slezene, jetre i drugih organa, nedostaje albumina. Tjelesna težina novorođenčeta je 2 puta veća od normalnih vrijednosti. Potkožno masno tkivo je edematozno, dijete se često rađa s upalom pluća, perikarditisom, ascitesom.
3. Ikteričan. Pojavljuje se na pozadini trovanja bilirubinom, a karakterizira ga bogat žutkasti ton kože, koji je vidljiv odmah pri rođenju ili nakon 24 sata. Koliko se žutica očitovala, oni procjenjuju ozbiljnost bolesti. Rođenje djeteta najčešće dolazi od preranog rođenja. U slučaju nastanka nuklearne žutice primjećuju se konvulzije, povraćanje, česta regurgitacija, uspavani novorođenčad, slabo razvijeni sisalni refleks. Kada bilirubin encefalopatija pati od središnjeg živčanog sustava, što kasnije utječe na mentalni razvoj djeteta.

dijagnostika

Prilikom registriranja trudnice najprije se određuju njezina krvna grupa i Rh faktor. Buduće majke s negativnim rhesusom su pod posebnom, pažljivom pažnjom akušera. Isti pregled prolazi i budućem ocu. Ženu se detaljno pita o prethodnim trudnoćama, kako su se odvijale, da li je došlo do pobačaja, pobačaja itd.

Kod Rh-negativnih mumija, najmanje tri puta tijekom razdoblja trudnoće, uzima se krv za određivanje titra antiserum antitijela. Ako postoji sumnja na imuni sukob, provodi se amniocenteza (metoda ispitivanja amnionske tekućine), zbog čega se dobivaju podaci o optičkoj gustoći fetalnog bilirubina i koncentraciji drugih elemenata). Povremeno povlači za sobom kordocentezu.

Provođenjem ultrazvučnog pregleda posebna se pozornost posvećuje mogućem zadebljanju posteljice, njezinoj brzini rasta, prisutnosti polihidramnija, ascitesa, širenju granica jetre i slezene. Sve to zajedno može ukazivati ​​na oticanje posteljice i razvoj hemolitičke bolesti. A provođenje kardiotokografije omogućuje procjenu aktivnosti srca i otkrivanje moguće hipoksije.

Nakon rođenja, dijagnoza bolesti temelji se na vidljivim manifestacijama (žutost kože, anemična stanja) i na rezultatima tih testova tijekom vremena. Na primjer, procjenjuje se sadržaj bilirubina i hemoglobina u krvi iz pupkovine, prisutnost (ili odsutnost) eritroblasta.

liječenje

Glavni cilj u hemolitičkim manifestacijama je antitoksična terapija, tj. Eliminacija otrovnih tvari iz tijela djeteta, posebno slobodnog bilirubina.

Fototerapija je vrlo učinkovita. Metoda se temelji na opažanjima prema kojima je, pod djelovanjem dnevne svjetlosti, žućkastoća kože (znak hiperbilirubinemije) značajno smanjena zbog raspada i eliminacije nekonjugiranog bilirubina.

Za postupak koristite fluorescentne svjetiljke s plavom, bijelom i plavo-bijelom svjetlošću. Prilikom propisivanja fototerapije uzimaju u obzir ne samo razinu bilirubina, nego i tjelesnu težinu, kao i dob novorođenčeta. Tijekom sesije, beba je ili u posebnom krevetu s grijanjem ili u inkubatoru. Svakih 8-12 sati uzima se krv za laboratorijsko praćenje bilirubina.

Nakon početka raširene primjene fototerapije, potreba za zamjenskom transfuzijom krvi smanjila se za 40%, vrijeme za dojenje beba s žuticom se smanjilo, a bilo je i nekoliko redova manje komplikacija.

Tretman također uključuje normalizaciju jetre zbog uvođenja vitamina skupine B, E, C, kokarboksilaze. Poboljšavaju metabolizam. Choleretic droge pomažu u borbi protiv žučne zadebljanja, a čišćenje klistira i korištenje aktivnog ugljena usporava apsorpciju bilirubina u crijevu. U tijeku je opća infuzijska terapija za detoksikaciju.

U teškim situacijama (razvoj anemije), liječenje se provodi odmah, uz pomoć zamjenjive transfuzije krvi ili njezinih komponenti, na primjer, mase crvenih krvnih zrnaca. To uzima u obzir Rh-pripadnost fetusa.

Mogu li dojiti?

Prije je dojenje djece u prisutnosti Rh-sukoba ili hemolitičke bolesti bilo zabranjeno, a kasnije je djetetu bilo dopušteno nanositi se na dojku samo 2 tjedna nakon rođenja. Smatralo se da antitetična antitijela sadržana u mlijeku mogu naškoditi djetetu. Sada je dokazano da se oni, ulazeći u želučani trakt, uništavaju djelovanjem klorovodične kiseline i enzima, stoga ne mogu ući u krvotok, te stoga ne štete.

prognoze

Teško je reći kako će hemolitičke manifestacije u budućnosti utjecati na dijete, sve ovisi o težini bolesti. U najtežim slučajevima javlja se kasnija razvojna odgoda, cerebralna paraliza u raznim manifestacijama. U situacijama kada hepatobilijarni sustav pati zbog visokog opterećenja, beba je sklona alergijama, posebne reakcije na cijepljenje, može se razviti strabizam, problemi sa sluhom.

prevencija

Preventivne mjere mogu se podijeliti u dvije faze.

Kada žena nije osjetljiva

To jest, njegova Rh-negativna krv se prije nije susrela s Rh pozitivnim antigenima. Takva bi mama trebala biti u strahopoštovanju zbog svoje prve trudnoće, jer ima najviše šanse za povoljan ishod. Ona je snažno obeshrabrena zbog pobačaja i transfuzija krvi. U trećem tromjesečju, test krvi za detekciju antitijela se obavlja nekoliko puta.

Kada je žena senzibilizirana

Tijekom prvih 24 sata nakon prvog rođenja i rođenja Rh pozitivne bebe, primjenjuje se imunoglobulin kako bi se spriječilo stvaranje Rh antitijela u majčinoj krvi. Sličan postupak obavlja se i nakon:

• ektopična trudnoća;
• abortus;
• transfuzija Rh pozitivne krvi;
• specifična dijagnoza u fetusa: amniocenteza, biopsija koriona, kordocentezu.

Druga mogućnost prevencije je specifična desenzibilizacija. Njegova suština je sljedeća: kožni preklop od supruga (Rh +) je transplantiran supruzi (s Rh -), a zatim antitijela "prebacuju" svoju pozornost na transplantaciju, čime se smanjuje vjerojatnost fetalne hemolize crvenih krvnih stanica.

Kao što možete vidjeti, hemolitička bolest nosi ozbiljne posljedice. Zbog toga je izuzetno važno za ženu s Rh negativnom krvlju da zapamti svoj Rh status i odgovorno pristupi pitanjima majčinstva i rađanja. Ako opstetričar-ginekolog kaže da morate proći dodatne testove, bolje je da to učinite tako da situacija ne izmakne kontroli. Ne manje važno je pravovremeno liječenje. Tada će se minimizirati rizik od hemolize crvenih krvnih zrnaca sa svim posljedicama.

Hemolitička bolest novorođenčeta

Važno je napomenuti da su posljednjih godina slučajevi manifestacije hemolitičke bolesti postali mnogo češći - otprilike jedan slučaj na 250-300 rađanja. Ta se patologija u pravilu javlja zbog rezusa sukoba između žene i djeteta. Ako govorimo o nekompatibilnosti krvne grupe, onda su takvi slučajevi nekoliko puta manji. Inkompatibilnost s drugim antigenima eritrocita općenito se smatra rijetkostima, jer su takvi slučajevi izolirani.

Ako se hemolitička bolest razvije prema Rh faktoru, ona se prilično lako odvija u 3-6% slučajeva, ali je u isto vrijeme vrlo teško dijagnosticirati. Postoje slučajevi kada je hemolitička bolest ovog tipa otkrivena kod novorođenčeta već u uznapredovalom stadiju, kada liječenje ne donosi opipljive rezultate.

Kada novorođenče počne razvijati hemolizu ili uništavanje crvenih krvnih stanica, razina bilirubina u krvi se vrlo brzo povećava i izaziva razvoj anemije. Kada je razina bilirubina previsoka i prelazi kritični indeks, počinje oslobađanje toksina koji djeluju na mozak i mnoge druge organe djeteta. Osim toga, anemija počinje vrlo brzo napredovati i tijelo počinje činiti sve što je moguće kako bi nadomjestilo nedostatak kisika. Tako jetra počinje rasti u veličini, a iza nje slezena.

Klinički oblici hemolitičke anemije kod novorođenčeta

Danas liječnici razlikuju sljedeće kliničke oblike hemolitičke anemije:

1. Edematozna forma HDN. Ovaj oblik je najteži i počinje se razvijati u maternici. Kao rezultat uništenja crvenih krvnih stanica, dijete razvija težak oblik anemije, poremećuje metabolizam, bubri tkivo i smanjuje razinu proteina. Ako se HDN počeo razvijati u ranom razdoblju trudnoće, onda sve može završiti pobačajom. Ako dijete još uvijek preživi, ​​tada će se roditi vrlo blijedo, s izraženim edemom.
2. Žutasti oblik HDN. Ovaj se oblik najčešće može naći. Glavni simptomi su rani razvoj žutice, anemija i značajno povećanje jetre i slezene. Žutica se može pojaviti odmah nakon rođenja ili nakon oko 1-2 dana, što nije karakteristično za fiziološku žuticu. Što se ranije pojavilo, to će biti teže propuštati HDN. Znakovi bolesti postaju zelenkasta koža, tamni urin i bezbojni izmet.
3. Anemičan oblik HDN. Ovaj je oblik najnježniji i najlakši. Ona se manifestira sedam dana nakon rođenja djeteta. Nije uvijek moguće odmah uočiti pojavu bljedila kože, pa se HDN može dijagnosticirati 2-3 tjedna života djeteta. Izvana, dijete ostaje isto, ali jetra i slezena počinju rasti. Razina bilirubina bit će povišena, ali ne mnogo. Ovaj oblik bolesti može se lako izliječiti bez štetnih posljedica za zdravlje djeteta.

Potrebno je pažljivo pratiti stanje djeteta i ako se pojave sumnje na komplikacije, odmah se obratite liječniku.

Dijagnoza i liječenje hemolitičke bolesti novorođenčeta

Danas je medicina razvijenija i moguće je unaprijed dijagnosticirati prisutnost hemolitičke bolesti, kao i početak liječenja na vrijeme. Uostalom, pravovremeno otkrivanje i liječenje je ključ za brz oporavak djeteta. Treba napomenuti da danas postoje dvije vrste dijagnostike HDN: antenatalna i postnatalna dijagnostika.

Antenatalna dijagnoza se provodi čak i tijekom trudnoće kod žena koje su u opasnosti. Ako žena ima negativan Rh, onda tijekom trudnoće mora proći tri puta prisutnost antitijela u krvi. Vrlo je važno uzeti u obzir rezultate u dinamici, jer oni mogu pokazati visok rizik od bolesti djeteta. Kako bi se konačno uvjerili u dijagnozu, potrebno je pregledati amnionsku tekućinu na prisutnost bilirubina, razine željeza, glukoze i proteina. Osim toga, sumnje mogu uzrokovati promjene u fetalnom razvoju, što se može otkriti ultrazvukom.

Postnatalna dijagnoza provodi se nakon rođenja djeteta i u potpunosti je u istraživanju kliničkih simptoma bolesti kod djeteta. Istodobno, potrebno je u potpunosti istražiti sve podatke, kako u kompleksu tako iu dinamici.

Kako liječiti hemolitičku bolest kod novorođenčeta

Ako dijete ima tešku formu hemolitičke bolesti, liječnici pribjegavaju ekstremnim mjerama liječenja: zamjeni transfuzije krvi, hemosorpcije ili plazmafereze. Zahvaljujući transfuzijama krvi, višak bilirubina može se ukloniti iz tijela, kao i napuniti crvene krvne stanice i hemoglobin. Do danas, liječnici su prestali transfuzirati punu krv, a za transfuziju koriste masu eritrocita i svježe zamrznute plazme.

Indikacije za transfuziju krvi, ako je dijete prerano

• Razina neizravnog bilirubina premašuje kritičnu vrijednost;
• razina bilirubina se povećava svakih sat vremena za oko 6-10 umol / l;
• uočena je teška anemija.

Ako dijete ima blaži oblik bolesti, liječenje se provodi po staroj metodi, koja također smanjuje razinu bilirubina u krvi. Da bi to učinili, mogu se izlijevati otopine glukoze ili proteinski pripravci. Vrlo često se može koristiti fototerapija, što također daje dobar rezultat u blažim oblicima bolesti. Kako bi se provela fototerapija, dijete se smješta u poseban inkubator, gdje počinje ozračivati ​​posebnim svjetlom, što potiče razgradnju bilirubina u obliku koji se može prirodno izbaciti iz tijela.

Osim toga, vitamini B2, B6, C, aktivni ugljen, prednizon, kokarboksilaza ili fenobarbital mogu se koristiti za liječenje hemolitičke bolesti. Treba napomenuti da se ranije smatralo da ako je dijete više hemolitičke bolesti, onda se ne može primijeniti na grudi. Danas je dokazano da antitijela koja su u mlijeku žene ne ulaze u krv djeteta i potpuno su uništena klorovodičnom kiselinom u želucu djeteta. Stoga se nemojte bojati bilo čega i stavite dijete što je češće moguće na prsa. To će mu pomoći da brže ojača i počne se samostalno boriti protiv bolesti.

Krasnoyarsk medicinski portal Krasgmu.net

Hemolitička bolest novorođenčeta (HDN) - patološko stanje novorođenčeta, praćeno masovnim raspadom crvenih krvnih stanica, jedan je od glavnih uzroka žutice kod novorođenčadi.

Hemolitička bolest novorođenčadi dijagnosticira se u 0,6% novorođenčadi. Hemolitička bolest novorođenčadi očituje se u 3 glavna oblika: anemična, ikterična, edematozna.

HEMOLITIČKA BOLEST BUDUĆNOSTI

Hemolitička bolest novorođenčeta (morbus haemoliticus neonatorum) - hemolitička anemija novorođenčeta, zbog nekompatibilnosti krvi majke i fetusa s Rh faktorom, krvnom grupom i drugim krvnim faktorima. Bolest se promatra kod djece od trenutka rođenja ili se otkriva u prvim satima i danima života.

Hemolitička bolest novorođenčeta, ili fetalni eritroblastoza, jedna je od najtežih bolesti djece u neonatalnom razdoblju. Pojavljujući se u prenatalnom razdoblju, ova bolest može biti jedan od uzroka spontanih pobačaja i mrtvorođenja. Prema WHO (1970), hemolitička bolest novorođenčeta dijagnosticira se u 0,5% novorođenčadi, smrtnost je 0,3 na 1000 živorođene djece.

Etiologija, uzroci hemolitičke bolesti novorođenčeta.

Uzrok hemolitičke bolesti novorođenčeta postao je poznat tek kasnih 40-ih godina 20. stoljeća. u vezi s razvojem doktrine Rh faktora. Taj je faktor otkrio Landsteiner i Wiener 1940. u majmunima Macacus rhesus. Kasnije su isti istraživači otkrili da je Rh faktor prisutan u crvenim krvnim stanicama 85% ljudi.

Daljnje studije su pokazale da hemolitička bolest novorođenčeta može biti posljedica nekompatibilnosti krvi majke i fetusa, kako u Rh faktoru, tako iu krvnoj skupini. U rijetkim slučajevima, bolest je posljedica nekompatibilnosti krvi majke i fetusa zbog drugih faktora krvi (M, N, M5, N3, Rell, Kidd, Luis, itd.).

Rh faktor je u stromi crvenih krvnih stanica. On nema veze s rodom, dobi i članstvom u ABO i MN sustavima. Postoji šest glavnih antigena Rh sustava, koji su naslijedili tri para gena i označeni su kao C, C, D, D, E, E (prema Fisheru), ili rh ', hr', Rh₀, h₀, rh ", hr" (prema pobjedniku). Kod pojave hemolitičke bolesti novorođenčadi najvažniji je D-antigen, koji je odsutan kod majke i prisutan je u fetusu kao posljedica njegovog nasljeđivanja od oca.

Hemolitička bolest novorođenčeta, zbog nekompatibilnosti ABO sustava, češća je u djece s krvnim skupinama A (II) ili B (III). Majke ove djece imaju krvnu skupinu 0 (I), koja sadrži aglutinine α i β. Potonji mogu blokirati fetalne crvene krvne stanice.

Utvrđeno je da su majke čija su djeca rođena s manifestacijama hemolitičke bolesti, u većini slučajeva, čak i prije početka ove trudnoće, senzibilizirana na antigene eritrocita ovog fetusa zbog prethodnih transfuzija krvi, kao i trudnoća Rh-pozitivnog fetusa.

Trenutno postoje tri poznata tipa Rh antitijela proizvedena u senzibiliziranom tijelu ljudi s Rh-negativnom krvlju: 1) potpuna antitijela, ili aglutinini, 2) nepotpuni ili blokirani, 3) skriveni.

Puna antitijela su antitijela koja mogu uzrokovati normalan kontakt aglutinacijom eritrocita specifičnih za određeni serum; Ova reakcija ne ovisi o soli ili koloidnom stanju okoline. Nepotpuna antitijela mogu izazvati aglutinaciju eritrocita samo u mediju koji sadrži visoko-molekularne tvari (serum, albumin, želatina). Skrivena Rhesus antitijela nalaze se u ljudskom serumu s Rh negativnom krvlju u vrlo visokim koncentracijama.

Kod pojave hemolitičke bolesti novorođenčadi najvažniju ulogu igraju nepotpuna Rh antitijela, koja su u stanju lako prodrijeti u placentu u fetus zbog male veličine molekule.

Patogeneza. Hemolitička bolest novorođenčeta

Normalni tijek trudnoće podrazumijeva sintezu antitijela od strane žene na genetski vanzemaljske antigene očinskog porijekla. Utvrđeno je da se u placenti i amnionskoj tekućini majčinska antitijela vežu fetalnim antigenima. Uz prethodnu senzibilizaciju, uz patološki tijek trudnoće, barijerne funkcije posteljice su smanjene, a majčinska protutijela mogu teći u fetus. To je najintenzivnije tijekom poroda. Dakle, hemolitička bolest novorođenčadi obično počinje nakon rođenja.

U patogenezi hemolitičke bolesti glavna važnost je pojava hemolize crvenih krvnih stanica u fetusa ili novorođenčeta zbog oštećenja membrane crvenih krvnih stanica brojnih majčinskih protutijela. To dovodi do prijevremene ekstravaskularne hemolize. Razgradnjom hemoglobina formira se bilirubin (iz svakog grama hemoglobina nastaje 35 mg bilirubina).

Intenzivna hemoliza eritrocita i enzimska nezrelost jetre fetusa i novorođenčeta dovode do akumulacije u krvi slobodnog (neizravnog) bilirubina koji ima toksična svojstva. Ne topiva u vodi, ne izlučuje se u mokraći, ali lako prodire u tkiva bogata lipidima: mozak, nadbubrežne žlijezde i jetra, ometajući procese staničnog disanja, oksidativnu fosforilaciju i transport nekih elektrolita.

Teška komplikacija hemolitičke bolesti je nuklearna žutica (kernicterus), uzrokovana toksičnim učinkom neizravnog bilirubina na jezgre baze mozga (subtalamički, hipokampus, strijatalno tijelo, cerebelum, kranijalni živci). Prijevremenost, acidoza, hipoalbuminemija, zarazne bolesti, kao i visoka razina neizravnog bilirubina u krvi (više od 342 μmol / l) doprinose ovoj komplikaciji. Poznato je da kada je razina serumskog bilirubina 342-428 μmol / l, nuklearna žutica javlja se kod 30% djece.

U patogenezi hemolitičke bolesti novorođenčeta ulogu igraju oštećena funkcija jetre, pluća i kardiovaskularnog sustava.

Simptomi. Za. Klinička slika hemolitičke bolesti novorođenčeta.

Klinički se razlikuju tri oblika hemolitičke bolesti novorođenčadi: edematozna, ikterična i anemična.

Edematozni oblik je najteži. Za nju su karakteristični naglašeni edemi s akumulacijom tekućine u šupljinama (pleuralnim, abdominalnim), bljedilom kože i sluznice, značajnim povećanjem veličine jetre i slezene. Neke novorođenčadi imaju male modrice i petehije.

Uočene su velike promjene u sastavu periferne krvi. Kod takvih bolesnika količina hemoglobina je smanjena na 30-60 g / l, broj eritrocita često ne prelazi 1x10 12 / l, izraženi su anizocitoza, poikilocitoza, polikromazija, normo- i eritroblastoza; povećan je ukupan broj leukocita, neutrofilija je označena oštrim pomakom ulijevo. Anemija u takvoj djeci je toliko ozbiljna da u kombinaciji s hipoproteinemijom i oštećenjem stijenke kapilara dovodi do razvoja zatajenja srca, što se smatra glavnim uzrokom smrti prije ili nakon rođenja djeteta.

Ikretni oblik je najčešći klinički oblik hemolitičke bolesti novorođenčeta. Prvi simptom bolesti je žutica koja se javlja na 1-2 dan života. Intenzitet i nijansa žutice postupno se mijenjaju: prva narančasta, zatim brončana, zatim limunska i konačno boja nezrelog limuna. Tu je ikterično bojenje sluznice, bjeloočnica. Povećava se veličina jetre i slezene. U donjem dijelu trbuha nalazi se pastno tkivo. Djeca postaju letargična, adinamična, slabo isisan, imaju smanjene reflekse novorođenčadi.

U istraživanju periferne krvi otkrivena je anemija različite težine, pseudoleukocitoza, koja nastaje zbog povećanja broja mladih nukleiranih stanica crvenog reda, percipiranih u komori Goryaev kao leukociti. Broj retikulocita se značajno povećava.

Za ikterni oblik hemolitičke bolesti novorođenčeta karakteristično je povećanje razine indirektnog bilirubina u krvi. Već u krvi iz pupkovine njegova razina može biti viša od 60 μmol / l, a dalje iznosi 265-342 μmol / l i više. Obično nema jasne veze između stupnja žutosti kože, ozbiljnosti anemije i ozbiljnosti hiperbilirubinemije, ali se vjeruje da žutilo dlanova ukazuje na razinu bilirubina od 257 umol / L i više.

Teške komplikacije ikteričnog oblika hemolitičke bolesti novorođenčeta su oštećenje živčanog sustava i razvoj nuklearne žutice. Kada se te komplikacije pojave, dijete prvo razvija letargiju, smanjuje tonus mišića, odsutnost ili inhibiciju Moro refleksa, regurgitaciju, povraćanje i patološko zijevanje. Tada se pojavljuju klasični znakovi nuklearne žutice: mišićna hipertenzija, ukočen vrat, prisilan položaj s opisthotonusom, ukočeni udovi, šake stisnute četkama, oštar krik "mozga", hiperstezija, izbočenje proljeća, trzanje mišića lica, grčevi, simptom "zalazećeg sunca", nistagmus, simptom Gref; Apneja se povremeno javlja.

Još jedna relativno česta komplikacija je sindrom zgušnjavanja žuči. Njegovi simptomi su obojena stolica, bogata boja urina, povećanje jetre. U istraživanju krvi detektirati povećanje razine izravnog bilirubina.

Anemični oblik opažen je u 10-15% bolesnika s hemolitičkom bolesti novorođenčadi. Rane i uporne simptome treba smatrati općom izraženom letargijom i bljedilom kože i sluznica. Pallor je jasno otkriven od 5. do 8. dana nakon rođenja, jer je isprva maskiran malom žuticom. Povećanje veličine jetre i slezene.

U perifernoj krvi u ovom obliku, sadržaj hemoglobina je smanjen na 60-100 g / l, broj eritrocita je unutar 2.5x10 12 / l-3.5x10 12 / l, uočen je normoblastoza, retikulocitoza. Razine bilirubina su normalne ili umjereno povišene.

Dijagnoza hemolitičke bolesti novorođenčadi temelji se na anamnezi (senzibilizacija majke zbog prethodnih transfuzija krvi, rođenje djece u obitelji žutice, njihova smrt u neonatalnom razdoblju, majčina uputstva o prethodno pobačenim pobačajima, mrtvorođenje), te o procjeni kliničkih simptoma i podataka. laboratorijska istraživanja. Potonji u dijagnostici bolesti su od najveće važnosti.

Prije svega, provodi se određivanje krvne grupe i Rh-pribora majke i djeteta, ispituje se sadržaj retikulocita u perifernoj krvi i razina bilirubina u venskoj krvi djeteta.

U slučaju Rh inkompatibilnosti, određuje se titar Rh-antitijela u krvi i majčinom mlijeku, a izravni Coombs-ov test provodi se s djetetovim crvenim krvnim stanicama i posredno s majčinim serumom. Ako je AVO sustav nekompatibilan u majčinoj krvi i mlijeku, određuje se titar a- ili p-aglutinina u mediju soli i proteina. Imunološka antitijela u proteinskom mediju imaju titar četiri puta veći nego u soli. Ta antitijela pripadaju imunoglobulinima klase G i prelaze posteljicu, uzrokujući razvoj hemolitičke bolesti novorođenčeta. Coombsova izravna reakcija na ABO-inkompatibilnost obično je negativna.

Ako klinički i laboratorijski podaci jasno ukazuju na hemolizu, krv majke i djeteta kompatibilni su s Rh faktorom i ABO sustavom, preporučljivo je staviti Coombsovu reakciju, testirati na individualnu kompatibilnost majčine krvi i dječjih crvenih krvnih stanica, tražiti antitijela za antigene koji rijetko uzrokuju hemolitičku bolest. novorođenčad: s, d, e, kell, diff, kidd.

Za antenatalnu dijagnozu, određivanje bilirubina u amnionskoj tekućini gestacijske dobi od 32-38 tjedana je prognostičke važnosti: s optičkom spektrofotometrijskom gustoćom amnionske tekućine (s filtrom od 450 nm) 0,15-0,22 jedinice. razvija blagi oblik hemolitičke bolesti novorođenčeta, iznad 0,35 jedinica. - težak oblik. Edematozni oblik hemolitičke bolesti novorođenčeta u antenatalnom razdoblju može se dijagnosticirati ultrazvukom.

Detekcija žena osjetljivih na Rh antigene olakšana je određivanjem titra rhesus antitijela u krvi trudnica. Međutim, nije uvijek stupanj povećanja titra Rh antitijela u krvi trudnice odgovara težini hemolitičke bolesti. Prognostički nepovoljno uzeti u obzir titar galopirajućeg rhesus antitijela trudnice.

Dijagnoza. Diferencijalna dijagnoza hemolitičke bolesti novorođenčeta.

Hemolitička bolest novorođenčeta mora se razlikovati od brojnih bolesti i fizioloških stanja. Prvi korak je utvrditi hemolitičku prirodu bolesti i isključiti hiperbilirubinemiju jetrenog i mehaničkog porijekla.

Među uzrocima pojave žutice druge skupine kod novorođenčadi najznačajnije su kongenitalne zarazne bolesti: virusni hepatitis, sifilis, tuberkuloza, listerioza, toksoplazmoza, infekcija citomegalovirusom, kao i sepsa, stečena ne samo u utero, već i nakon rođenja.

Česti znakovi žutice u ovoj skupini su sljedeći: odsutnost znakova hemolize (anemija, znakovi iritacije crvenog krvnog krvotoka, povećanje razine neizravnog bilirubina, povećanje slezene) i povećanje razine izravnog bilirubina.

Također treba imati na umu da se kod novorođenčadi može pojaviti opstruktivna žutica koja se obično javlja zbog abnormalnog razvoja žučnih puteva - ageneze, atrezije, stenoze i ciste intrahepatičkih žučnih putova. U tim slučajevima, žutica se pojavljuje obično do kraja prvog tjedna, iako se može pojaviti u prvim danima života. Postupno se povećava, a koža postaje tamno zelena, au nekim slučajevima i smeđkasta. Izmet može biti blago obojen. Kod anomalija razvoja bilijarnog trakta, količina bilirubina u serumu je vrlo visoka, može doseći 510-680 μmol / l zbog povećanja izravnog bilirubina. U teškim i uznapredovalim slučajevima, neizravni bilirubin se može povećati zbog nemogućnosti konjugiranja zbog prelijevanja stanica jetre s bilirubinom žuči. Urin je taman i mrlje pelene žute. Količina kolesterola i alkalne fosfataze obično se povećava. Jetra i slezena su uvećane i sa povećanom žuticom zbijenom. Postupno djeca razvijaju distrofiju, postoje znakovi hipovitaminoze K, D i A. Razvija se bililična ciroza iz koje djeca umiru prije nego navrše 1 godinu.

Uz visoku razinu indirektnog bilirubina u krvi i bez drugih znakova povećane hemolize eritrocita, sumnja se na prirodu konjugacije žutice. U takvim slučajevima, preporučljivo je istražiti aktivnost laktat dehidrogenaze i njezine prve frakcije, hidroksibutirat dehidrogenaze, u krvnom serumu djeteta. U hemolitičkoj bolesti novorođenčeta, razina ovih enzima je naglo povećana, au konjugacijskoj žutici odgovara starosnoj normi.

Ne smijemo zaboraviti postojanje rijetke bolesti poznate kao Kriegler-Nayar sindrom (Krigler i Najar). To je ne-hemolitička hiperbilirubinemija, praćena razvojem nuklearne žutice. Bolest se nasljeđuje autosomno recesivno. Dječaci su češće bolesni nego djevojčice.

Osnova Crigler-Nayar sindroma je oštro narušavanje formiranja bilirubing diglucoronid (izravni bilirubin) zbog potpune odsutnosti UDP-glukoronil-transferaze konjugacije bilirubina. Glavni simptom bolesti je žutica, koja se javlja prvog dana nakon rođenja i intenzivno raste, održavajući se tijekom cijelog života djeteta. Žutica je povezana s naglim porastom neizravnog bilirubina u krvi, čija količina vrlo brzo doseže 340-850 μmol / l. Na pozadini naglog porasta krvi neizravnog bilirubina razvijaju se simptomi nuklearne žutice. Anemija nije uočena. Broj mladih oblika eritrocita nije povećan. Količina urobilina u urinu je unutar normalnih granica. Žuči nemaju izravan konjugirani bilirubin. Oštećenje središnjeg živčanog sustava dovodi do smrti djeteta u prvim mjesecima života. Djeca rijetko žive do 3 godine.

Nasljedna hemolitička anemija dijagnosticira se na temelju (specifičnih morfoloških znakova eritrocita, mjerenja njihovog promjera, osmotske stabilnosti, istraživanja djelovanja eritrocitnih enzima (osobito glukoza-6-fosfat dehidrogenaze itd.), Tipova hemoglobina.

Liječenje hemolitičke bolesti novorođenčeta.

Liječenje hemolitičke bolesti novorođenčadi s visokom razinom neizravnog bilirubina može biti konzervativno ili operativno (operacija zamjenjive transfuzije krvi).

Za novorođenčad s hemolitičkom bolešću važna je odgovarajuća prehrana.

Konzervativno liječenje hemolitičke bolesti novorođenčeta uključuje sljedeće mjere:

1. mjere za smanjenje hemolize zbog stabilizacije membrane eritrocita (intravenske infuzije 5% otopine glukoze, primjena ATP, erivitis);
2. terapija koja ubrzava metabolizam i izlučivanje bilirubina iz tijela (unos fenobarbitala do 10 mg / kg dnevno, podijeljen u tri doze, usta);
3. imenovanje tvari koje adsorbiraju bilirubin u crijevu i ubrzavaju njegovo izlučivanje s izmetom (agar-agar 0,1 g tri puta dnevno oralno; 12,5% otopina ksilitola ili magnezijevog sulfata peroralno za 1 žličicu tri puta dnevno ili alohol za /₂ zdrobljene dragee također su tri puta dnevno unutra);
4. korištenje alata i mjera za smanjenje toksičnosti neizravnog bilirubina (fototerapija); Nedavno su objavljena izvješća o učinkovitosti u suzbijanju toksičnih učinaka neizravnog bilirubina malih doza ultraljubičastog zračenja.

Korisno je provesti infuzijsku terapiju. Volumen infuzijske terapije je sljedeći: prvog dana - 50 ml / kg, a zatim se doda 20 ml / kg dnevno, čime se do 7. dana dostigne 150 ml / kg.

Sastav otopine za infuziju: 5% otopina glukoze s dodatkom na svakih 100 ml 1 ml 10% otopine kalcija, od drugog dana života, 1 mmol natrija i klora, od trećeg dana - 1 mmol kalija. Brzina infuzije - 3-5 kapi u 1 min. Dodavanje 5% -tne otopine albumina indicirano je samo kod djece s infektivnim bolestima, prijevremeno, kada se otkrije hipoproteinemija (ispod 50 g / l). Infuzija hemodeza i reopoliglukina s hemolitičkom bolešću novorođenčadi nije prikazana.

Zamjenska transfuzija krvi provodi se za određene indikacije. Apsolutna indikacija za zamjensku transfuziju krvi je hiperbilirubinemija iznad 342 µmol / L, kao i stopa povećanja bilirubina iznad 6 µmol / L na 1 sat, njegova razina u krvi pupkovine iznad 60 µmol / L.

Indikacije za zamjenu transfuzije krvi u prvim danima života su anemija (hemoglobin manji od 150 g / l), normoblastoza i dokazana nekompatibilnost krvi majke i djeteta u skupini ili rezus faktoru.

U slučaju Rh-konflikta, krv iz iste skupine kao i dijete koristi se za zamjenu transfuzija krvi, ali ne više od 2-3 dana od očuvanja Rh negativnog u količini od 150-180 ml / kg (s neizravnim nivoom bilirubina od više od 400 µmol / l) - u količini od 250-300 ml / kg). U ABO sukobu, krv se transfundira u skupinu 0 (I) s niskim titrom a- i ß-aglutinina, ali u količini od 250-400 ml; u isto vrijeme, u pravilu, sljedećeg dana potrebno je napraviti drugu zamjensku transfuziju u istom volumenu. Ako je dijete istodobno nekompatibilno s resuz-i ABO-antigenima, tada dijete mora biti transfuzirano krvlju 0 (I) iz skupine.

Prilikom zamjene transfuzije krvi, kateter se umeće u umbilikalnu venu duljine ne veće od 7 cm, a krv treba zagrijati na temperaturu od najmanje 28 ° C. Usis se provodi prije operacije. Započnite postupak uklanjanjem 40-50 ml djetetove krvi, količina primijenjene krvi treba biti 50 ml veća od one izvađene krvi. Operacija se izvodi polako (3-4 ml u 1 min), izmjena eliminacije i uvođenje 20 ml krvi. Trajanje cijele operacije je najmanje 2 sata, pri čemu treba imati na umu da se za svakih 100 ml ubrizgane krvi mora ubrizgati 1 ml 10% otopine kalcijevog glukonata. To se radi kako bi se spriječio citratni šok. 1-3 sata nakon zamjene transfuzije krvi potrebno je odrediti razinu glukoze u krvi.

Komplikacije zamjenjive transfuzije krvi uključuju: akutno zatajenje srca s brzim uvođenjem velikih količina krvi, poremećaje srčanog ritma, komplikacije transfuzije zbog neodgovarajućeg izbora donora, elektrolita i metaboličkih poremećaja (hiperkalemija, hipokalcemija, acidoza, hipoglikemija), hemoragijski sindrom, tromboza i embolija, infektivne komplikacije (hepatitis, itd.), nekrotični enterokolitis.

Nakon zamjene transfuzije krvi propisana je konzervativna terapija. Indikacija za ponovnu transfuziju krvi je stopa rasta neizravnog bilirubina (zamjena transfuzije krvi je pokazana pri stopi rasta bilirubina od više od 6 µmol / l na sat).

Da biste izvršili zamjenu transfuzije krvi, morate imati sljedeći set alata: sterilni polietilenski kateteri br. 8, 10, trbušna sonda, škare, dvije kirurške pincete, držač igle, svila, četiri do šest štrcaljki s kapacitetom od 20 ml i dvije do tri štrcaljke s kapacitetom od 5 ml, dvije čaše. na 100-200 ml.

Tehnika kateterizacije umbilikalne vene je sljedeća: nakon obrade operativnog polja, kraj pupčane vrpce je presječen na udaljenosti od 3 cm od pupčanog prstena; Pažljivim rotacijskim pokretima, kateter je umetnut, vodeći ga nakon što pupčani prsten prođe prema gore duž trbušne stijenke prema jetri. Ako je kateter ispravno umetnut, kroz njega se izlučuje krv.

Prevencija hemolitičke bolesti novorođenčeta.

Osnovna načela prevencije hemolitičke bolesti novorođenčeta su sljedeća. Prvo, s obzirom na veliku važnost prethodne senzibilizacije u patogenezi hemolitičke bolesti novorođenčeta, svaku djevojku treba tretirati kao buduću majku, te se stoga transfuzija krvi treba provoditi na djevojčicama samo iz životnih razloga. Drugo, važno mjesto u prevenciji hemolitičke bolesti novorođenčadi daje se kako bi se ženama objasnila šteta od pobačaja. Kako bi se spriječilo rađanje djeteta s hemolitičkom bolešću novorođenčeta, uvođenje anti-O-globulina u količini od 250-300 μg, koje potiče brzo uklanjanje crvenih krvnih stanica djeteta, preporučuje se svim ženama s Rh negativnim krvnim faktorom prvog dana nakon pobačaja (ili nakon rođenja). majke, sprečavajući sintezu Rh antitijela od strane majke. Treće, trudnice s visokim titrom antiresus antitijela hospitaliziraju se 12 do 14 dana u antenatalnim odjelima za razdoblja od 8, 16, 24, 32 tjedna, gdje im se daje nespecifično liječenje: intravenske tekućine glukoze s askorbinskom kiselinom, kokarboksilazom, propisane su rutinom, vitaminima E, kalcijev glukonat, terapija kisikom; s razvojem ugroženog pobačaja propisuje se progesteron, endonazalna elektroforeza vitamina B₁, C. 7-10 dana prije poroda, propisano je propisivanje fenobarbitala, 100 mg tri puta dnevno. Četvrto, s povećanjem titra antiresus antitijela u trudnice, dostava se provodi prije rasporeda u 37-39. Tjednu operacijom carskog reza.

Posljedice i prognoza hemolitičke bolesti novorođenčeta.

Hemolitička bolest novorođenčadi: posljedice mogu biti opasne, sve do smrti djeteta, a funkcije jetre i bubrega djeteta mogu biti poremećene. Potrebno je odmah početi s liječenjem.

Prognoza hemolitičke bolesti novorođenčadi ovisi o obliku bolesti i adekvatnosti poduzetih preventivnih i terapijskih mjera. Bolesnici s edematoznim oblikom nisu održivi. Prognoza za oblik žutice je povoljna, pod uvjetom da se osigura adekvatno liječenje; prognostički nepovoljan razvoj bilirubinske encefalopatije i nuklearne žutice, budući da je u skupini takvih bolesnika postotak invaliditeta vrlo visok. Anemični oblik hemolitičke bolesti novorođenčeta je prognostički povoljan; u bolesnika s ovim oblikom, opaža se samoizlječenje.

Moderna razina razvoja medicine, ispravna dijagnostička i terapijska taktika omogućuju izbjegavanje izraženih učinaka hemolitičke bolesti novorođenčeta.

Hemolitička bolest novorođenčeta (HDN): uzroci, manifestacije, liječenje

Hemolitička bolest novorođenčeta (HDN) vrlo je česta bolest. Oko 0,6% rođenih registrira ovu patologiju. Unatoč razvoju različitih metoda liječenja, smrtnost od ove bolesti dostiže 2,5%. Nažalost, veliki broj znanstveno neutemeljenih "mitova" proširio se na ovu patologiju. Za duboko razumijevanje procesa koji se odvijaju u hemolitičkoj bolesti, poznavanje normalne i patološke fiziologije, kao i naravno, opstetričnost je nužna.

Što je hemolitička bolest novorođenčeta?

HDN je posljedica sukoba između imunološkog sustava majke i djeteta. Bolest se razvija zbog nekompatibilnosti krvi trudnice s antigenima na površini crvenih krvnih zrnaca fetusa (prije svega, to je rezus-sukob). Jednostavno rečeno, sadrže takve proteine, koje tijelo majke prepoznaje kao strano. Zato u tijelu trudnice počinju procesi aktivacije njezinog imunološkog sustava. Što se događa? Dakle, kao odgovor na ulazak nepoznatog proteina, dolazi do biosinteze specifičnih molekula, koje se mogu vezati za antigen i "neutralizirati" ga. Te se molekule nazivaju antitijela, a kombinacija antitijela i antigena naziva se imunološki kompleksi.

Međutim, kako bi se malo približili pravom razumijevanju definicije HDN-a, potrebno je razumjeti ljudski krvni sustav. Odavno je poznato da krv sadrži različite vrste stanica. Najveći broj staničnih sastava predstavljaju crvene krvne stanice. Na sadašnjem stupnju razvoja medicine, poznato je najmanje 100 različitih sustava antigenskih proteina prisutnih na membrani eritrocita. Najpoznatije su: krvne grupe, rezus, kell, duffy. No, nažalost, pogrešna procjena je uobičajena pojava da se fetalna hemolitička bolest razvija samo u grupnim ili rhesus antigenima.

Nedostatak akumuliranog znanja o membranskim proteinima eritrocita ne znači uopće da je nekompatibilnost isključena za određeni antigen u trudnice. To je otkriće prvog i možda najosnovnijeg mita o uzrocima ove bolesti.

Čimbenici koji uzrokuju imunološki sukob:

Majka je Rh negativna, dok fetus ima pozitivan rezus. U ovom slučaju, antigen koji se nalazi na eritrocitnoj membrani fetusa percipiran je od strane majčinskog organizma kao izvanzemaljski objekt. Uobičajeno je da proteine ​​rhesus sustava označimo slovima D, C, E. Vjeruje se da imunološki sustav žene doživljava D-antigen kao najopasniji objekt. Upravo iz tog razloga razvija se naglašeni imunološki sukob.

Rhesus sukob je najčešći uzrok HDN

Video: o konceptima krvne grupe, Rh faktoru i Rhesus sukobu

Vjerojatnost sukoba ako je majka Rh negativna, a otac Rh pozitivan

Vrlo često, žena s negativnim Rhesusom brine o svom budućem potomstvu, čak i prije trudnoće. Uplašena je mogućnošću razvijanja Rhesusovog sukoba. Neki se čak boje i udati se za Rh-pozitivnog čovjeka.

Ali je li to opravdano? I koja je vjerojatnost imunološkog sukoba u takvom paru?

Srećom, znak Rhesusa kodiran je takozvanim alelnim genima. Što to znači? Činjenica je da informacije koje se nalaze na istim područjima uparenih kromosoma mogu biti različite:

• Alel jednog gena sadrži dominantnu osobinu, koja je vodeća i manifestira se u organizmu (u našem slučaju Rh faktor je pozitivan, označavamo ga velikim slovom R);
• Recesivna osobina koja se ne manifestira i potiskuje dominantnom osobinom (u ovom slučaju odsutnošću Rh antigena, označavamo je malim slovom r).

Što nam daju ove informacije?

Zaključak je da osoba koja je Rh pozitivna može sadržavati ili dvije dominantne osobine (RR) ili i dominantnu i recesivnu (Rr) u svojim kromosomima.

U isto vrijeme, majka koja je Rh negativna sadrži samo dvije recesivne osobine (rr). Kao što znate, za vrijeme nasljedstva, svaki od roditelja može dati samo jedan znak svom djetetu.

Hemolitička bolest novorođenčeta

Hemolitička bolest novorođenčeta (HDN) je patološko stanje djeteta (fetusa), koje je popraćeno razgradnjom (hemolizom) eritrocita uzrokovanom nekompatibilnošću njegove krvi s majkom za antigene eritrocita.

Sadržaj

Opće informacije

Eritrociti su crvene stanice koje su formirani elementi ljudske krvi. Oni obavljaju vrlo važnu funkciju: isporučuju kisik iz pluća u tkiva i preusmjeravaju transport ugljičnog dioksida.

Na površini eritrocita nalaze se aglutinogeni (proteinski antigeni) dvaju tipova A i B, a krvna plazma sadrži antitijela na njih - aglutinine α i ß - anti-A i anti-B. Različite kombinacije tih elemenata služe kao osnova za razlikovanje četiriju skupina prema sustavu AB0:

• 0 (I) - ne postoje oba proteina, na njih postoje antitijela;
• A (II) - postoji protein A i protutijela za B;
• B (III) - postoji protein B i antitijela na A;
• AB (IV) - postoje oba proteina i nema antitijela.

Na membrani eritrocita su drugi antigeni. Najznačajniji od njih je antigen D. U njegovoj prisutnosti smatra se da krv ima pozitivan Rh faktor (Rh +), au odsutnosti se smatra negativnim (Rh-).

Krvna skupina prema sustavu AB0 i Rh faktor je od velike važnosti tijekom trudnoće: sukob krvi majke i djeteta dovodi do aglutinacije (lijepljenja) i naknadnog uništenja crvenih krvnih stanica, odnosno hemolitičke bolesti novorođenčeta. Nalazi se u 0,6% djece i bez adekvatne terapije dovodi do ozbiljnih posljedica.

razlozi

Uzrok hemolitičke bolesti novorođenčadi je sukob između krvi djeteta i majke. To se događa pod sljedećim uvjetima:

• žena s Rh-negativnom (Rh-) krvi razvija Rh-pozitivan (Rh +) fetus;
• kod buduće majke krv pripada skupini 0 (I), a djetetu - A (II) ili B (III);
• postoji sukob oko drugih antigena.

U većini slučajeva, HDN se razvija zbog sukoba Rh. Smatra se da je inkompatibilnost u sustavu AB0 češća, ali zbog blagog tijeka patologije nije uvijek dijagnosticirana.

Rezus-konflikt izaziva hemolitičku bolest fetusa (novorođenče) samo pod uvjetom prethodne senzibilizacije (povećane osjetljivosti) organizma materije. Faktori osjetljivosti:

• Rh + transfuzija krvi ženi s Rh - bez obzira na dob u kojoj je izvršena;
• prethodne trudnoće, uključujući one koje su bile prekinute nakon 5-6 tjedana, rizik od razvoja HDN-a povećava se sa svakim sljedećim rođenjem, osobito ako su komplicirane abrupcijom posteljice i kirurškim intervencijama.

Kod hemolitičke bolesti novorođenčadi s nekompatibilnošću u krvnoj grupi, senzibilizacija organizma javlja se u svakodnevnom životu - uz korištenje određenih proizvoda, tijekom cijepljenja, kao posljedica infekcija.

Drugi čimbenik koji povećava rizik od patologije je kršenje barijernih funkcija posteljice, koje se javlja kao posljedica kroničnih bolesti kod trudnica, pothranjenosti, loših navika i tako dalje.

patogeneza

Patogeneza hemolitičke bolesti novorođenčeta povezana je s činjenicom da imunološki sustav žene percipira elemente krvi (eritrocite) fetusa kao strane tvari i proizvodi protutijela za njihovo uništavanje.

U slučaju Rh sukoba, Rh-pozitivne crvene krvne stanice fetusa ulaze u majčinu krv s Rh-. Kao odgovor, njezino tijelo proizvodi anti-Rh antitijela. Prolaze kroz posteljicu, ulaze u bebinu krv, vežu se na receptore na površini crvenih krvnih stanica i uništavaju ih. Istodobno se značajno smanjuje količina hemoglobina u fetalnoj krvi i povećava se razina nekonjugiranog (neizravnog) bilirubina. Tako se razvija anemija i hiperbilirubinemija (hemolitička žutica novorođenčadi).

Indirektni bilirubin je žučni pigment koji ima toksično djelovanje na sve organe - bubrege, jetru, pluća, srce i tako dalje. U visokim koncentracijama može prodrijeti kroz barijeru između cirkulacijskog i živčanog sustava i oštetiti moždane stanice, uzrokujući bilirubinsku encefalopatiju (nuklearna žutica). Rizik oštećenja mozga kod hemolitičke bolesti novorođenčeta povećava se u slučaju:

• smanjenje albumina - proteina koji ima sposobnost vezanja i neutraliziranja bilirubina u krvi;
• hipoglikemija - nedostatak glukoze;
• hipoksija - nedostatak kisika;
• acidoza - povećanje kiselosti krvi.

Indirektni bilirubin oštećuje stanice jetre. Kao rezultat toga, koncentracija konjugiranog (izravnog, neutraliziranog) bilirubina povećava se u krvi. Nedovoljan razvoj dječjeg žučnog kanala dovodi do njegovog lošeg uklanjanja, kolestaze (stagnacije žuči) i hepatitisa.

Zbog teške anemije kod hemolitičke bolesti novorođenčadi mogu postojati žarišta ekstramedularne (ekstra-cerebralne) hematopoeze u slezeni i jetri. Zbog toga se ti organi povećavaju, a eritroblasti se pojavljuju u krvno nezrelim eritrocitima.

Proizvodi hemolize crvenih krvnih zrnaca akumuliraju se u tkivima organa, poremećeni su metabolički procesi, nedostaje mnogo minerala - bakra, kobalta, cinka, željeza i drugih.

Patogenezu HDN-a s nekompatibilnošću u krvnoj skupini karakterizira sličan mehanizam. Razlika je u tome što proteini A i B sazrijevaju kasnije od D. Stoga je sukob opasnost za dijete pri kraju trudnoće. U nedonoščadi ne dolazi do raspada eritrocita.

simptomi

Hemolitička bolest novorođenčadi javlja se u jednom od tri oblika:

• žutica - 88% slučajeva;
• anemičan - 10%;
• edematozan - 2%.

Simptomi iktike:

• žutica - promjena boje kože i sluznice kao posljedica nakupljanja pigmenta bilirubina;
• smanjeni hemoglobin (anemija);
• povećana slezena i jetra (hepatosplenomegalija);
• letargija, smanjeni refleksi i tonus mišića.

U slučaju sukoba na rezusu, žutica se javlja odmah nakon rođenja, a prema sustavu AB0, 2-3 dana. Ton kože postupno se mijenja iz narančaste u blijedi limun.

Ako indikator neizravnog bilirubina u krvi prelazi 300 µmol / l, nuklearna hemolitička žutica kod novorođenčadi može se razviti 3-4 dana, što je praćeno oštećenjem subkortikalnih jezgri mozga. Nuklearnu žuticu karakteriziraju četiri faze:

• Opijenosti. Karakterizira ga gubitak apetita, monotoni krik, motorička slabost, povraćanje.
• Poraz jezgara. Simptomi - napetost okcipitalnih mišića, oštar krik, oticanje fontane, tremor, opisthotonus (držanje s leđima), nestanak nekih refleksa, bradikardija.
• Imaginarno blagostanje (poboljšanje kliničke slike).
• Komplikacije hemolitičke bolesti novorođenčeta. Pojavljuju se na kraju 1 - početka 5 mjeseci života. Među njima su paraliza, pareza, gluhoća, cerebralna paraliza, kašnjenje u razvoju i tako dalje.

Na 7-8 dana hemolitičke žutice kod novorođenčadi mogu se pojaviti znakovi kolestaze:

• obezbojenje stolice;
• ton zelene boje;
• tamna mokraća;
• povećanje razine direktnog bilirubina u krvi.

U anemičnom obliku, kliničke manifestacije hemolitičke bolesti novorođenčeta uključuju:

• anemija;
• bljedilo;
• hepatosplenomegalija;
• blagi porast ili normalna razina bilirubina.

Oblik anemije karakterizira najmekši tijek - opće stanje djeteta gotovo ne pati.

Edematozna varijanta (intrauterina vodena bolest) je najteži oblik HDN-a. simptomi:

• bljedilo i ozbiljno oticanje kože;
• veliki trbuh;
• značajno povećanje jetre i slezene;
• flacciditet mišića;
• prigušeni tonovi srca;
• respiratorni poremećaji;
• tešku anemiju.

Edematozna hemolitička bolest novorođenčadi dovodi do pobačaja, mrtvorođenosti i smrti djece.

dijagnostika

Dijagnoza HDN je moguća u prenatalnom razdoblju. Uključuje:

1. Uzimanje povijesti - određivanje broja prijašnjih rođenja, pobačaja i transfuzija, pronalaženje informacija o zdravstvenom statusu starije djece,
2. Određivanje Rh faktora i krvne grupe trudnice, kao i oca djeteta.
3. Obvezna identifikacija antitričnih protutijela u krvi žene s Rh je najmanje 3 puta tijekom razdoblja gestacije. Oštre fluktuacije brojeva smatraju se znakom sukoba. S nekompatibilnošću AB0 sustava, kontrolira se titar alohemaglutinina.
4. Ultrazvučno skeniranje - pokazuje zadebljanje posteljice, polihidramniona, povećanje jetre i slezene fetusa.

Uz visoki rizik od hemolitičke bolesti novorođenčeta, u 34. tjednu se izvodi amniocenteza - amnionska tekućina se provodi kroz punkciju u mjehuru. To određuje gustoću bilirubina, razinu antitijela, glukozu, željezo i druge tvari.

Nakon rođenja postavlja se dijagnoza HDN na temelju kliničkih simptoma i laboratorijskih testova. Test krvi pokazuje:

• razina bilirubina iznad 310-340 µmol / l odmah nakon rođenja i njegov rast za 18 umol / l svakih sat vremena;
• koncentracija hemoglobina ispod 150 g / l;
• smanjenje broja eritrocita uz istodobno povećanje eritroblasta i retikulocita (nezreli oblici krvnih stanica).

Također se provodi Coombsov test (pokazuje broj nepotpunih antitijela) i prati se razina antisocijalnih antitijela i alohemaglutinina u krvi majke i majčinog mlijeka. Svi pokazatelji se provjeravaju nekoliko puta dnevno.

Hemolitička bolest novorođenčeta razlikuje se od anemije, teške asfiksije, intrauterine infekcije, fiziološke žutice i drugih patologija.

liječenje

Liječenje teške hemolitičke bolesti novorođenčeta tijekom prenatalnog razdoblja provodi se transfuzijom crvenih krvnih stanica u fetus (kroz venu pupčane vrpce) ili korištenjem zamjenjive transfuzije krvi (ZPK).

ZPK - postupak za sekvencijalno uklanjanje djetetove krvi u malim porcijama i uvođenje donorske krvi. To vam omogućuje da uklonite bilirubin i majčinska antitijela, istodobno nadoknadivši gubitak crvenih krvnih stanica. Danas ZPK ne koristi punu krv, već masu eritrocita pomiješanu s zamrznutom plazmom.

Indikacije za ZPK za djecu dojilje s dijagnozom "hemolitička žutica novorođenčadi":

• bilirubin krvi iz pupkovine veći je od 60 µmol / l, a povećanje ovog pokazatelja za 6-10 µmol / l svakih sat vremena, razina pigmenta u perifernoj krvi je 340 µmol / l;
• hemoglobin je ispod 100 g / l.

U nekim slučajevima postupak se ponavlja nakon 12 sati.

Druge metode za liječenje HDN-a u novorođenčadi:

• hemosorpcija - filtriranje krvi kroz sorbente koji ga čiste od toksina;
• plazmafereza - uklanjanje dijela plazme iz krvi zajedno s antitijelima;
• primjene glukokortikoida.

Liječenje HDN-a laganim i umjerenim protokom, kao i nakon ZPK-a ili pročišćavanja krvi, uključuje lijekove i fototerapiju.

Lijekovi koji se koriste u hemolitičkoj bolesti novorođenčadi:

• proteinski lijekovi i glukoza intravenozno;
• induktori jetrenih enzima;
• vitamini koji poboljšavaju rad jetre i aktiviraju metaboličke procese, - E, C, skupina B;
• kolagog u slučaju zadebljanja žuči;
• transfuzija crvenih krvnih stanica;
• sorbenti i sredstva za čišćenje.

Fototerapija je postupak ozračivanja djetetovog tijela fluorescentnom svjetiljkom s bijelim ili plavim svjetlom, tijekom koje se indirektni bilirubin oksidira u koži, a zatim izlučuje iz tijela.

Stav prema dojenju s HDN u novorođenčadi je dvosmislen. Ranije se smatralo da se dijete može primijeniti na dojku samo 1-2 tjedna nakon rođenja, jer u ovom trenutku nema antitijela u mlijeku. Danas, liječnici su skloni vjerovati da dojenje počinje od prvih dana, jer se anti-rezus antitijela uništavaju u želucu djeteta.

pogled

Posljedice hemolitičke bolesti novorođenčadi ovise o prirodi tečaja. Težak oblik može dovesti do smrti djeteta u posljednjim mjesecima trudnoće ili u roku od tjedan dana nakon rođenja.

Ako se razvije bilirubinska encefalopatija, takve komplikacije su moguće kao:

• cerebralna paraliza;
• gluhoća, sljepoća;
• kašnjenje u razvoju.

Prenesena hemolitička bolest novorođenčadi u starijoj dobi izaziva sklonost čestim bolestima, neadekvatnim reakcijama na cijepljenje i alergijama. Adolescenti imaju smanjenu učinkovitost, apatiju, tjeskobu.

prevencija

Prevencija hemolitičke bolesti novorođenčadi usmjerena je na prevenciju senzibilizacije žena. Glavne mjere su transfuzije krvi koje uzimaju u obzir samo Rh faktor, sprječavaju pobačaje i tako dalje.

Budući da je glavni faktor senzibilizacije u Rh-konfliktu prethodni porod, u roku od jednog dana nakon pojave prvog djeteta s Rh + (ili nakon pobačaja) žena treba uzeti lijek s imunoglobulinskim anti-D. Zbog toga se crvene krvne stanice fetusa brzo uklanjaju iz krvotoka majke i ne izazivaju stvaranje antitijela tijekom naknadnih trudnoća. Nedovoljna doza lijeka ili njegova kasna primjena značajno smanjuje učinkovitost postupka.

Prevencija HDN tijekom trudnoće u otkrivanju Rh-senzibilizacije uključuje:

• nespecifična desenzibilizacija - uvođenje detoksikacije, hormona, vitamina, antihistamina i drugih lijekova;
• hemosorpcija, plazmafereza;
• specifična desenzibilizacija - transplantacija kožnog presatka od supruga;
• ZPK za razdoblje od 25 do 27 tjedana, nakon čega slijedi hitna dostava.