logo

Hemolitička anemija

Postoje mnoge vrste anemije, od kojih neke ne utječu na funkcioniranje tijela i dobrobit osobe. 11% je broj svih anemija, od kojih su 5% hemolitičke karakteristike anemije. Simptomi hemolitičke anemije imaju svoje osobine koje ovu vrstu razlikuju od drugih vrsta bolesti. Uzroci se često navode kao nasljedni i stečeni. Liječenje obavlja isključivo liječnik.

Hemolitička anemija je poremećaj krvi u kojem dolazi do smanjenja razine crvenih krvnih stanica i hemoglobina u krvi. To je povezano s njihovim uništavanjem ili hemolizom (kratko funkcioniranje). Ako bi normalne crvene krvne stanice trebale djelovati 120 dana, a zatim hemolitičkom anemijom, one se prijevremeno uništavaju.

Ozbiljnost hemolitičkog procesa ovisi o brzini uništavanja crvenih krvnih stanica. Broj eritrocita i hemoglobina je zabilježen činjenicom da koštana srž jednostavno nema vremena za stvaranje novih stanica.

Tako se kod blagog oblika hemolitičke anemije razina eritrocita smanjuje, ali u perifernoj krvi razina hemoglobina možda neće biti poremećena. Ako postoji jasna neravnoteža između proizvodnje crvenih krvnih zrnaca i njihovog broja u cirkulirajućoj krvi, tada se pojavljuju svi simptomi bolesti u kojima se funkcije koštane srži smanjuju.

Autoimuna hemolitička anemija

Najneobjašnjeniji oblik hemolitičke anemije je autoimuna. U ovom obliku bolesti, antitijela tijela pridaju se membrani eritrocita, zbog čega imunitet te stanice doživljava kao strane. Kao rezultat toga, imunološki sustav napada crvene krvne stanice, uništavajući ih, što dovodi do smanjenja njihovog broja u krvi.

Zašto se ovaj oblik anemije razvija? Stručnjaci site slovmed.com ne mogu dati definitivan odgovor. Međutim, postoje dva uzroka autoimune hemolitičke anemije:

  1. Komplikacije: hemoblastoza, ulcerozni kolitis nespecifični, kronični agresivni hepatitis, sistemske bolesti vezivnog tkiva, maligne neoplazme, imunodeficijencija, ciroza jetre, infekcije.
  2. Kao samostalna bolest.

Bolest ima progresivnu prirodu sporog tipa. Kliničke manifestacije ne ovise o uzrocima njezine pojave. Dakle, prvi simptomi autoimune hemolitičke anemije su groznica niskog stupnja, bol u zglobovima, slabost i bol u trbuhu. Tada su simptomi pojačani i manifestiraju se u teškom bljedilu i pastoznosti kože, povećanju žutice, povećanju veličine jetre i slezene.

U 50% slučajeva bolest se manifestira u akutnom obliku, koji je u procvatu. Pacijent se može žaliti, ali se tijekom pregleda ne mogu izraziti prvi znakovi. Prigovori pacijenta su:

  • Lupanje srca.
  • Smanjena učinkovitost.
  • Povećajte slabost.
  • Glavobolja.
  • Povećanje temperature na 38-39 stupnjeva.
  • Vrtoglavica.
  • Nedostatak zraka.
  • Mučnina i povraćanje, koje se manifestiraju bez hrane.
  • Bol u gornjem dijelu trbuha.

Izvana, žutost kože može se povećati bez povećanja veličine jetre i slezene.

Prognoza za autoimunu hemolitičku anemiju je razočaravajuća. Ne postoje učinkovite metode liječenja. Međutim, postoje načini da se postigne stabilna remisija bolesti - radikalna splenektomija i hormonska terapija.

Uzroci hemolitičke anemije

Nažalost, čak i znajući uzrok hemolitičke anemije, liječnici ne mogu uvijek utjecati na liječenje pacijenta. Međutim, upoznavanje s uzrocima bolesti može spriječiti njegov razvoj.

  • Nasljedni defekti koji su prikazani u skupu kromosoma odgovorni su za sintezu i vitalnu aktivnost crvenih krvnih stanica. Taj se nedostatak prenosi selektivno od roditelja.
  • Sistemske ili autoimune bolesti koje utječu na stanje vezivnog tkiva i vaskularnog prostora.
  • Zarazne bolesti (malarija).
  • Poremećaji krvi, kao što je leukemija.
  • Masivne opekline ili ozljede.
  • Kirurška intervencija.
  • Akutne ili kronične virusne ili bakterijske bolesti.
  • Kontakt s industrijskim otrovima ili toksičnim tvarima.
  • Rezus-konfliktna trudnoća.
  • Uzimanje određenih lijekova: antibiotici, kemoterapijski lijekovi, protuupalni lijekovi, sulfonamidi.
  • Pogrešna transfuzija krvi na Rh faktoru ili grupi pripadnosti i njezinim komponentama (plazma, masa eritrocita itd.).
  • Kongenitalni defekti srca, velike krvne žile.
  • Umjetni udovi umjetne tkanine koji su u dodiru s krvlju.
  • Bakterijski endokarditis je bolest ventila i unutarnjeg sloja srca.
  • Bolesti mikrovaskulature.
  • Amiloidoza unutarnjih organa.
  • Paroksizmalna noćna hemoglobinurija i hladna hemoglobinurija izazivaju kronični oblik hemolitičke anemije.
idi gore

Simptomi hemolitičke anemije

Za prosječnu osobu važno je prepoznati prisutnost hemolitičke anemije. To je određeno sljedećim simptomima:

  1. Sindrom žutice, koji se očituje u limunasto-žutoj boji kože i svrabima. Mokraća postaje tamna, pa čak i crna, slično kao kod mesa. U ovom slučaju, izmet ostaje nepromijenjen, što razlikuje bolest od žutice.
  2. Sindrom anemije. Koža i sluznice dobivaju blijedu nijansu. Postoje simptomi izgladnjivanja kisikom: vrtoglavica, česti otkucaji srca, smanjena snaga mišića, slabost, kratak dah.
  3. Sindrom hipertermije. Naglo povećanje temperature na 38 stupnjeva u vrijeme kada dolazi do uništenja crvenih krvnih stanica.
  4. Sindrom hepatosplenomegalije. Povećanje u organima koji su odgovorni za životni vijek crvenih krvnih stanica - jetre i slezene. Jetra je manje uvećana, što je obilježeno težinom u desnom hipohondriju. Slezena se povećava ovisno o stupnju hemolize.

Drugi simptomi hemolitičke anemije su:

  • Bolovi u kostima i trbuhu.
  • Bolovi u bubrezima.
  • Slabljenje stolice.
  • Poremećaj prenatalnog razvoja: malformacije, neproporcionalnost različitih dijelova tijela.
  • Bolovi u prsima, poput infarkta miokarda.

Simptomi se pojavljuju kada crvena krvna zrnca traju 15 dana umjesto 120. Prema kliničkom tijeku razlikuju se latentni (kompenzirani), kronični (s teškom anemijom) i krizni tip hemolitičke anemije. Kriza hemolitička anemija je najteža.

Hemolitička anemija u djece

Kod kongenitalne ili nasljedne hemolitičke anemije, simptomi se pojavljuju gotovo od rođenja. Simptomi kod djece se ne razlikuju od vrste anemije, ali je potrebna pažljiva njega i liječenje. Na sreću, hemolitička anemija se nalazi u 2 slučaja na 100.000.

Hemolitička anemija Minkowskog-Chauffarda posljedica je neispravnog gena, zbog čega crvene krvne stanice mijenjaju svoj oblik i postaju sve više propusne za natrijeve ione. Bolest se izražava anemičnim simptomima i abnormalnostima u razvoju tijela. Prognoza života postaje ugodna nakon radikalne splenektomije.

Drugi oblik hemolitičke anemije je bolest s nedostatkom aktivnosti G-6-FDG. Hemoliza se javlja nakon konzumiranja mahunarki ili uzimanja određenih lijekova. Simptomatologija podsjeća na hemolitičku anemiju, čija je značajka manifestacija hemosiderinurije i hemoglobinurije.

Talasemija je uobičajen oblik genetske hemolitičke anemije u kojoj dolazi do prekomjernog nakupljanja globina, što dovodi do prerane oksidacije i razaranja membrane eritrocita. Bolest se manifestira u anemičnom sindromu, kao iu fizičkom, psihomotoričkom razvoju. Letalni ishod je prilično velik zbog stalnog napredovanja bolesti i odsutnosti razdoblja remisije.

Liječenje hemolitičke anemije

Tijek liječenja hemolitičke anemije je najteži, u usporedbi s drugim vrstama anemije, zbog nemogućnosti liječnika da utječe na procese hemolize. Plan liječenja može uključivati:

  1. Prihvaćanje citostatika s autoimunom hemolitičkom anemijom.
  2. Transfuzija humanog imunoglobulina i svježe zamrznute plazme.
  3. Uzimanje vitamina B12 i folne kiseline.
  4. Uzimanje glukokortikoidnih hormona: metilprednizolon, deksametazon, kortinf, prednizolon.
  5. Prevencija infektivnih komplikacija i pogoršanje kronične patologije.
  6. Transfuzija krvi otvorenih crvenih krvnih stanica smanjujući njihov broj na minimum.
  7. Splenektomija - uklanjanje slezene koja pomaže u poboljšanju prognoze. Ne djeluje kod različitih nasljednih vrsta anemije i Minkowski-Chauffardove anemije.
idi gore

pogled

Što liječnici predviđaju za hemolitičku anemiju? To ovisi o metodama liječenja i njihovoj učinkovitosti u određenom slučaju. Očekivano trajanje života može se povećati ili smanjiti kako bolest napreduje.

Značajke hemolitičke anemije

Jedna od bolesti cirkulacijskog sustava u tijelu je hemolitička anemija koju karakterizira ubrzan slom crvenih krvnih stanica.

Oblici bolesti

Od najveće važnosti za normalno funkcioniranje tijela je ravnoteža u formiranju i uništavanju crvenih krvnih stanica - crvenih krvnih stanica. Ako se iz bilo kojeg razloga njihova dezintegracija odvija ubrzanim tempom, a koštana srž ne može podnijeti stvaranje novih krvnih stanica, tada se javlja neravnoteža i stvaraju se preduvjeti za pojavu bolesti.

Na temelju funkcioniranja i obilježja uništenja crvenih krvnih stanica razvijena je klasifikacija patologije.

Potonji je podijeljen u dvije skupine: nasljedne i stečene, u svakoj od njih postoji nekoliko podvrsta.

Vrste bolesti

Kao posljedica genetskog neuspjeha u tijelu - oštećenja membranskih membrana, hemoglobin molekula, enzima - anemija koja je nasljedna u prirodi razvija. Zbog fizičkih, kemijskih i bioloških učinaka pojavljuju se stečene vrste.

Nasljedna anemija

Kongenitalna anemija je podijeljena u nekoliko tipova: membranopatija, hemoglobinopatija, enzimopatija.

Membranopatii

Ova vrsta uključuje sljedeće vrste:

  1. Mikrosferocitna bolest (Minkowski-Chauffard) je uzrokovana abnormalnostima u strukturi membrane, zbog čega kroz njih prodiru kalcij, natrij, vodeni ioni, a crvene krvne stanice su hidrirane. Kao rezultat toga, oni gube dio površine, pretvaraju se u sferocite male veličine, hemoglobin je manji od norme i ne prolaze dobro kroz kapilare, jer im je teško mutirati. Njihov životni ciklus se smanjuje 10 puta (sa 120 na 7-15 dana). Postoji osjetljivost na promjene u osmotskom tlaku, što dovodi do razvoja hemolitičke anemije.
  2. Bolesti koje imaju sličnu patogenezu s mikrosferocitnim - acanthocytosis i ovalocytosis. U prvom slučaju, modificirani eritrociti imaju višestruke izdanke, membrana gubi svoju zaobljenost, postaje slična oštrici, koja je dala ime bolesti.

Ovalocitoza nastaje zbog gena koji je odgovoran za metaboličke procese spektrinskog proteina uključenog u formiranje skeleta eritrocita. Zbog genetskog poremećaja, crvena krvna zrnca gube svoju plastičnost nakon što prođu kroz kapilare, ne mogu ponovno dobiti oblik i nastaviti cirkulirati u krvi u elipsoidnom obliku.

Što se više mijenja oblik krvnih stanica, brže se raspadaju u slezeni.

"Rh-nulta" bolest, koja nastaje zbog odsutnosti Rhesus antigena u eritrocitnoj membrani, također se pripisuje skupini membranopatija, koja narušava njezinu strukturu i ubrzava raspadanje.

hemoglobinopatijama

Postoje dvije podvrste skupine hemoglobinopatije:

  1. Talasemija je posljedica poremećaja u formiranju hemoglobina. Crvene krvne stanice imaju kratak životni vijek i raspadaju se u koštanoj srži i slezeni. Bolest je karakterizirana formiranjem modificiranih stanica - shizocita i kodocita. Određene vrste bolesti su teške i bez intervencije dovode do smrti.
  2. Anemija srpastih stanica je moguća zbog mutacija u strukturnom genu, kada oblik crvenih krvnih stanica nalikuje srpu. U modificiranim tijelima smanjuje se topivost reduciranog hemoglobina. Karakteristične manifestacije su promjene u strukturi lubanje (oblik tornja), pojava trombofilnog sindroma i stanje imunodeficijencije.

Hemoglobinopatija je karakterizirana činjenicom da promjena molekula hemoglobina također mijenja strukturu crvenih krvnih stanica i, prema tome, njihov vijek trajanja.

enzimopaty

Enzimopatija, ili nesferocična anemija, razvija se kada su enzimi manjkavi i odgovorni su za životni ciklus crvenih krvnih stanica. Anemija se obično javlja zbog nedostatka glikoliznih enzima. Zbog defekta glikolize, stanice gube energiju potrebnu za potporu njihovoj vitalnoj aktivnosti i dolazi do njihove razgradnje.

Kod membranopatije i enzimopatije tijek anemije često je praćen hemolitičkom krizom, aplastičnom i megaloblastičnom. Razina hemoglobina u krvi se smanjuje, povećava se broj retikulocita i opažaju druge patološke promjene.

Stečena anemija

Za stečenu hemolitičku anemiju postoji određena klasifikacija: imunološki, kao posljedica mehaničkog sloma crvenih krvnih stanica (traumatskih) i izazvanih infektivnim uzrocima razvoja.

  1. Postoje četiri vrste imunološke anemije:
    • autoimuna, koja je posljedica neuspjeha u obrambenom sustavu, zbog čega tijelo počinje proizvoditi antitijela na zdrave eritrocite, poremećeno je oslobađanje stranih stanica i njihovih stanica;
    • izoimuno, razvijajući se, jednostavnim riječima, zbog transfuzije neprikladne krvi, slična situacija je zabilježena tijekom Rh-sukoba trudnice i fetusa;
    • heteroimune zbog unosa određenih lijekova ili nakon virusnih zaraznih bolesti, kada se na eritrocitima pojavljuju strani antigeni;
    • transimune, razvijaju se u fetusu, ako majka ima autoimunu anemiju.
  2. Traumatska anemija je posljedica smrti zdravih crvenih krvnih stanica u vaskularnom sustavu. Vaskularna patologija i proteze u potonjem, defekti u strukturi kapilara mogu izazvati bolest. Ovaj tip uključuje mikroangiopatsku anemiju, koju karakteriziraju "fragmentirane" stanice koje imaju oblik trokuta, konusa i nazubljenog izgleda.
  3. Anemija izazvana infekcijom razvija se ako štetni mikroorganizmi (toksoplazmoza, malarija) koriste crvene krvne stanice za vlastiti rast i razmnožavanje. Zbog prisutnosti takvih bolesti, patogeni ulaze u crvene krvne stanice, umnožavaju se u njima, njihov broj se povećava, što uzrokuje uništavanje stanica.
  4. Jedan od rijetkih oblika anemije je akutni noćni paroksizam koji dovodi do insuficijencije koštane srži, bolesti bubrega, pluća i pojave tromboze.

Sve hemolitičke anemije su podijeljene u dvije vrste, ovisno o mjestu gdje se hemoliza događa. Ako je u krvnim žilama, to je intravaskularna hemoliza, ako je u unutarstaničnom prostoru organa (na primjer, slezena) - unutarstanična.

Uzroci anemije

Za određivanje ispravnog liječenja prije svega otkrijte etiologiju bolesti. No, čak i određivanje vrste patologije, njegov razvoj nije uvijek spriječen.

Da biste razumjeli što je to, koliko su opasne bolesti, morate znati glavne razloge zbog kojih ih uzrokujete:

  • nasljedni kromosomski defekti koji sprječavaju pravilnu cirkulaciju hemoglobina i crvenih krvnih zrnaca kod odrasle osobe, djeteta i poremećenih gena najčešće se prenose od roditelja, ali ne svim potomcima;
  • autoimune bolesti koje zahvaćaju vezivno tkivo i krvne žile;
  • bolesti krvi (leukemija različitog stupnja);
  • prethodne virusne, infektivne, bakterijske bolesti;
  • trovanje kemikalijama, industrijski otrov i spojevi;
  • opekline, ozljede, kirurški zahvati;
  • pogreške tijekom transfuzije krvi (razlika u skupini, rezus);
  • prirođene srčane bolesti, velike žile;
  • mama i dijete s konfliktom tijekom trudnoće.

Bolest se može pojaviti i kod nekontrolirane uporabe određenih lijekova, prisutnosti vaskularnih rana, umjetnog srčanog ventila.

Simptomi bolesti

Bilo koja vrsta anemije uvjetno je podijeljena u dvije skupine: hemolitička i anemična. Prva skupina uključuje anemiju sa sljedećim simptomima i vrstama:

  • Hipertermija, koja se obično javlja u djece. Stanje karakterizira visoka temperatura (do 38 ° C), a tijekom tog razdoblja crvene krvne stanice uništavaju se što je više moguće.
  • Anemija, koju karakterizira blijeda koža i sluznica, često osjeća vrtoglavicu, palpitacije, slabost, umor, ubrzani puls, kratak dah tijekom tjelesne aktivnosti.

Hemolitički znakovi pojavljuju se kao:

  • povećana slezena, bol ispod rebara na lijevoj strani;
  • blijedo žuta boja kože;
  • tamna mokraća - smeđa, crvena.

Osim toga, pacijent ima bol u bubrezima, prsima, mijenjanje stolice.

dijagnostika

Točna dijagnoza sastoji se od dvije faze. Prvo se provodi biokemijski test krvi koji otkriva razvoj hemolize, a zatim se propisuju razne studije, a laboratorijski pokazatelji pomažu u određivanju uzroka razgradnje crvenih krvnih stanica. Na primjer, provjerite:

  • izravni i neizravni Coombsov test za utvrđivanje ili isključivanje bolesti;
  • osmotska rezistencija eritrocita, čiji pad ili povećanje ukazuje na prisutnost bolesti;
  • o stanju enzima;
  • eritrocita, što omogućuje otkrivanje skrivenog tipa abnormalnosti eritrocita;
  • na Heinz malim tijelima da se utvrde specifične inkluzije u uzorku krvi koje potvrđuju prisutnost bolesti.

Osim ovih testova, krv se provodi kako bi se identificirali infektivni agensi, mielogram, koji pomaže u otkrivanju malignih patologija cirkulacijskog sustava i druge dodatne studije.

Bolest novorođenčadi i djece

U suvremenoj opstetričkoj praksi postoje slučajevi dijagnosticiranja ove bolesti kod novorođenčadi. U takvoj situaciji, važno je pravovremeno identificirati i mogućnost Rh-sukoba majke i fetusa te simptome fetalne hemolize.

Anemija kod novorođenčadi su imuni i neimuni. U prvom slučaju, oni su uzrokovani sukobom krvi majke i djeteta. Neimunske anemije javljaju se tijekom intrauterine infekcije - sifilisa, citomegalije, toksoplazmoze.

Najčešće je kod novorođenčadi anemija žutice koja se razvija do kraja trudnoće.

Obično, žućkasta boja kože kod novorođenčadi je norma, ali treba upozoriti s produljenom žuticom, jer postoji rizik od oštećenja središnjeg živčanog sustava.

Razvoj kriza javlja se u dobi od 3-5 godina zbog pojave velikog broja izazovnih čimbenika.

Prvi simptomi anemije u djece - plakanje, umor - ne izazivaju uvijek zabrinutost. Oni su često okrivljeni za karakterne osobine. Glavni simptom je bljedilo kože. No, ispravna dijagnoza ovdje je važna kako ne bi pobrkala pojavu anemije s patološkim promjenama bubrega, tuberkulozom i intoksikacijom.

Anemija trudnoće

Da bi se dijagnosticirala bolest u trudnica, laboratorijska ispitivanja provode se u dvije faze. Prvo, prisutnost bolesti je potvrđena, u drugom, potraga za čimbenicima koji utječu na uništavanje crvenih krvnih stanica.

Liječnici od buduće majke saznaju sve o tijeku prošlih trudnoća, o njihovoj prijevremenom prekidu ili rođenju mrtvog djeteta, o stupnju razvoja postojeće djece, rezusu očeve krvi.

U prisutnosti antitijela u mama s negativnim rhesusom, gamaglobulin se primjenjuje kako bi se spriječilo njihovo smanjenje agresivnog učinka.

liječenje

Patološka terapija je složen proces. Za imenovanje ispravnog liječenja potrebna je potpuna slika pacijentove krvi. Opće mjere uključuju:

  • uzimanje vitamina B12 i folne kiseline;
  • korištenje hormona glukokortikoidne skupine - "Kortineff", "Deksametazon" "Prednizon";
  • sprečavanje komplikacija zbog infekcija.

Ako je potrebno, propisati imunosupresive: "Vincristine", "Azathioprine".

Ponekad se crvena krvna zrnca prebrzo uništavaju i nema vremena za uspostavu točne dijagnoze. Dok se prisilna mjera provodi transfuzijom krvi od davatelja.

Anemija srpastih stanica ili talasemija liječi se lijekovima koji uklanjaju višak željeza, kao što je Deferoksamin.

Kod hemolitičkih anemija nasljedne prirode nekih vrsta, kirurška intervencija se izvodi kako bi se uklonila slezena. Najoptimalnija je njegova primjena u dobi od 3-5 godina, ali ponekad je to prije potrebno.

U nekim slučajevima potrebna je transplantacija koštane srži.

U narodnoj medicini, isto se bilje koristi za liječenje kao kod anemije zbog nedostatka željeza. Preporuča se pripremiti infuziju ljekovitog pelina na alkohol ili votku, uzimati ga u tečajeve.

Da bi se poboljšao sastav krvi, alternativna medicina savjetuje korištenje infuzije borovnica, peršina, soka iz lišća maslačka.

Posljedice i komplikacije

Ako vrijeme ne otkrije bolest ili zanemari njeno liječenje, tada su moguće i sljedeće posljedice u odraslih i djece:

  • patologija kardiovaskularnog sustava;
  • razvoj zatajenja bubrega;
  • zgrušavanje krvi unutar krvnih žila, praćeno krvarenjem u organima i tkivima;
  • puknuće slezene.

Najopasnija komplikacija je hemolitička koma, osoba opasna po život.

prevencija

Kliničke preporuke za prevenciju bolesti uključuju popis mjera za sprječavanje njihovog nastanka i smanjenje postojećih manifestacija. potrebno:

  • specijalist za genetsko savjetovanje uz prisutnost nasljedne anemije;
  • postavljanje rhesus faktora pri planiranju trudnoće.

Osim toga, važno je:

  • osigurati potpuni san (najmanje 8 sati);
  • svakodnevna šetnja zrakom;
  • u jesen i proljeće koriste vitaminske komplekse.

Jednako su važne i organizacija hrane i pravilna prehrana. Prehrana treba uključivati ​​hranu bogatu vlaknima - mekinje, zeleno povrće i ljekovito bilje, voće.

Odbijte junk food: pržene, masne, začinjene. Hrana se preporučuje u maloj količini, djelomično 4-6 puta dnevno.

prognoze

Kada se otkrije bolest, liječnici ne daju točno predviđanje učinkovitosti liječenja. Sve ovisi o ispravnosti izbora metoda liječenja, o individualnim karakteristikama pacijenta.

Ovisno o stupnju razvoja bolesti, očekivano trajanje života može se značajno smanjiti i povećati.

Hemolitička anemija - što je to, uzroci, dijagnoza i liječenje

Hemolitička anemija je neovisna krvna bolest ili patološko stanje tijela, pri čemu se razna razgradnja crvenih krvnih stanica koja cirkulira u krvi odvija kroz različite mehanizme.

U normalnom radu, prirodni razgradnja crvenih krvnih zrnaca se promatra nakon 3 do 4 mjeseca od trenutka njihova rođenja. Kod hemolitičke anemije proces raspadanja značajno se ubrzava i traje samo 12-14 dana. U ovom članku ćemo govoriti o uzrocima ove bolesti i liječenju te teške bolesti.

Što je hemolitička anemija

Hemolitička anemija je anemija uzrokovana kršenjem životnog ciklusa crvenih krvnih zrnaca, odnosno prevladavanjem procesa njihovog uništenja (eritrocitolize) nad formiranjem i sazrijevanjem (eritropoeza). Crvene krvne stanice - najbrojnija vrsta ljudskih krvnih stanica.

Glavna funkcija crvenih krvnih stanica je prijenos kisika i ugljičnog monoksida. Sastav tih stanica uključuje hemoglobin - protein uključen u metaboličke procese.

Eritrociti u ljudi djeluju u krvi najviše 120 dana, u prosjeku 60-90 dana. Starenje eritrocita povezano je sa smanjenjem formiranja ATP u eritrocitu tijekom metabolizma glukoze u ovoj krvnoj stanici

Razaranje crvenih krvnih stanica odvija se stalno i naziva se - hemoliza. Oslobođeni hemoglobin razlaže se na heme i globin. Globin je protein, vraća se u crvenu koštanu srž i služi kao materijal za izgradnju novih crvenih krvnih stanica, a željezo (također ponovno) i neizravni bilirubin se odvajaju od hema.

Sadržaj crvenih krvnih zrnaca moguće je utvrditi testom krvi, koji se provodi tijekom rutinskih liječničkih pregleda.

Prema svjetskim statistikama, struktura morbiditeta među krvnim patologijama čini najmanje 5% hemolitičkih stanja, od kojih prevladavaju nasljedni tipovi hemolitičke anemije.

klasifikacija

Hemolitička anemija je klasificirana kao kongenitalna i stečena.

Prirođena (nasljedna)

Zbog utjecaja negativnih genetskih čimbenika na crvene krvne stanice razvija se nasljedna hemolitička anemija.

Trenutno postoje četiri podtipa bolesti:

  • ne-fermentativna hemolitička anemija. U ovom slučaju, uzrok uništenja crvenih krvnih stanica je nepotpuna aktivnost enzima odgovornih za njihov životni ciklus;
  • hemolitička anemija Minkowski-Chauffarda ili mikrosferocitika. Bolest se razvija zbog mutacija u genima odgovornim za stvaranje proteina koji čine zidove crvenih krvnih stanica.
  • membranopatija eritrocita - povećana dezintegracija povezana s genetski određenim defektom njihove ljuske;
  • talasemija. Ova skupina hemolitičke anemije nastaje zbog poremećaja u procesu proizvodnje hemoglobina.

stečena

Pojavljuje se u bilo kojoj dobi. Bolest se razvija postupno, ali ponekad počinje s akutnom hemolitičkom krizom. Prigovori pacijenata obično su isti kao u prirođenom obliku i povezani su uglavnom s povećanom anemijom.

  • Žutica je uglavnom blaga, ponekad se uočava samo subikteričnost kože i bjeloočnice.
  • Slezena je uvećana, često gusta i bolna.
  • U nekim slučajevima jetra je povećana.

Za razliku od nasljedne, stečena hemolitička anemija razvija se u zdravom organizmu zbog djelovanja na crvene krvne stanice bilo kojeg vanjskog uzroka:

  • uzrokovane mehaničkim oštećenjem membrane crvenih krvnih zrnaca - kardiopulmonalni premosnik, protetski srčani zalisci;
  • rezultat kemijskog oštećenja crvenih krvnih stanica - kao posljedica trovanja olovom, benzenom, pesticidima, kao i nakon ugriza zmija.
  • pretjerana izloženost kemikalijama (uključujući lijekove) ili preosjetljivost na njih;
  • neke bakterijske ili parazitske infekcije (na primjer, malarija (bolest koja se prenosi ubodima komaraca), bolesti koje se prenose hranom itd.);

razlozi

Hemolitičke anemije su kongenitalne i stečene, au polovici slučajeva - idiopatski, tj. Nejasnog porijekla, kada liječnici ne mogu utvrditi točan uzrok bolesti.

Postoji nekoliko čimbenika koji izazivaju razvoj hemolitičke anemije:

  • Transfuzija krvi, nespojiva u skupini ili rezus;
  • Izlaganje toksičnim tvarima;
  • Kongenitalni defekti srca;
  • Leukemija je raznolikost;
  • Aktivnost parazitskih mikroorganizama;
  • Kemijska i medicinska sredstva.

U nekim slučajevima nije moguće utvrditi uzrok razvoja stečene hemolitičke anemije. Takva hemolitička anemija naziva se idiopatska.

Simptomi hemolitičke anemije u odraslih

Simptomatologija bolesti prilično je opsežna i uvelike ovisi o uzroku određene vrste hemolitičke anemije. Bolest se može manifestirati samo u kriznim razdobljima i nije moguće manifestirati se bez pogoršanja.

Znakovi hemolitičke anemije javljaju se samo kada postoji jasna neravnoteža između proliferacije krvnih stanica eritrocita i uništenja crvenih krvnih stanica u cirkulirajućem krvotoku, dok se kompenzacijska funkcija koštane srži smanjuje.

Klasični simptomi hemolitičke anemije razvijaju se samo s intracelularnom hemolizom eritrocita i prikazani su anemičnim, ikteričnim sindromima i splenomegalijom.

Simptomi hemolitičke anemije (srpastog, autoimunog, ne-sferocitnog, itd.) Su:

  • sindrom hipertermije. Najčešće se ovaj simptom manifestira napredovanjem hemolitičke anemije u djece. Pokazatelji temperature se povećavaju na 38 stupnjeva;
  • sindrom žutice. To je povezano s povećanim razgradnjom eritrocita, zbog čega je jetra prisiljena obraditi višak količine neizravnog bilirubina, u vezanom obliku koji ulazi u crijevo, što uzrokuje povećanje razine urobilina i stercobilina. Pojavljuje se žuta boja kože i sluznica.
  • Sindrom anemije. To je klinički i hematološki sindrom koji karakterizira smanjenje sadržaja hemoglobina po jedinici volumena krvi.
  • Hepatosplenomegalija je prilično čest sindrom koji prati razne bolesti i karakteriziran je povećanjem veličine jetre i slezene. Saznajte što je splenomegalija.

Ostali simptomi hemolitičke anemije:

  • Bolovi u trbuhu i kostima;
  • Prisutnost znakova narušenog intrauterinog razvoja kod djece (nesrazmjerne karakteristike različitih tjelesnih segmenata, razvojni defekti);
  • Labave stolice;
  • Bolovi u projekciji bubrega;
  • Bol u prsima, sličan infarktu miokarda.

Znakovi hemolitičke anemije:

U većine bolesnika otkrivene su abnormalnosti stanja kardiovaskularnog sustava. Često su u kristalima mokraće otkriveni hemosiderin, što ukazuje na prisutnost mješovitog tipa hemolize eritrocita, koji se javlja i intracelularno i intravaskularno.

Slijed pojavljivanja simptoma:

  • žutica, splenomegalija, anemija.
  • Jetra, simptomi holelitijaze, povećana razina stercobilina i urobilina mogu se povećati.

Neki ljudi s talasemijom primjećuju manje simptome.

  • Spori rast i kasni pubertet
  • Problemi s kostima
  • Uvećana slezena

Prema kliničkoj slici postoje dva oblika bolesti: akutna i kronična.

  • U prvom obliku bolesnici iznenada imaju tešku slabost, groznicu, kratkoću daha, palpitacije, žuticu.
  • U drugom obliku dispneje, slabost i palpitacije mogu biti odsutne ili blage.

Kako je hemolitička anemija u djece

Hemolitička anemija je skupina različitih bolesti sa stajališta svoje prirode, ali ujedinjena jednim simptomom - hemolizom crvenih krvnih stanica. Hemoliza (oštećenje) nastaje u važnim organima: jetri, slezeni i meduli kostiju.

Prvi simptomi anemije nisu specifični i često se zanemaruju. Djetetov umor, razdražljivost, suza se pripisuju stresu, prekomjernoj emocionalnosti ili osobinama ličnosti.

Djeca s dijagnozom hemolitičke anemije karakterizira predispozicija za zarazne bolesti, često takva djeca su često u skupini.

Kod anemije u djece opaža se bljedilo kože, što se događa i kada krvožilno dno nije dovoljno ispunjeno krvlju, bubrežnim bolestima, tuberkuloznom intoksikacijom.

Glavna razlika između prave anemije i pseudo-anemije je bojanje sluznice: kod prave anemije sluznice postaju blijede, a pseudo-anemija ostaje ružičasta (procjenjuje se boja konjunktive).

Tijek i prognoza ovise o obliku i težini bolesti, o pravovremenosti i ispravnosti liječenja, o stupnju imunološkog nedostatka.

komplikacije

Hemolitička anemija može biti komplicirana anemičnom komom. Također je ponekad dodan ukupnoj kliničkoj slici:

  • Tahikardija.
  • Niski BP.
  • Smanjenje količine urina.
  • Žučni kamenac.

Kod nekih bolesnika oštro pogoršanje stanja uzrokuje hladnoću. Jasno je da se takvim ljudima preporuča da budu uvijek topli.

dijagnostika

Ako se pojave slabost, bljedilo kože, težina u desnoj hipohondriji i drugi nespecifični simptomi, potrebno je konzultirati liječnika i imati kompletnu krvnu sliku. Potvrdu dijagnoze hemolitičke anemije i liječenje bolesnika provodi hematolog.

Određivanje oblika hemolitičke anemije na temelju analize uzroka, simptoma i objektivnih podataka je odgovornost hematologa.

  • Tijekom početnog razgovora razjašnjena je obiteljska anamneza, učestalost i ozbiljnost hemolitičke krize.
  • Tijekom pregleda procjenjuje se obojenost kože, bjeloočnice i vidljive sluznice, a trbuh se palpira kako bi se procijenila veličina jetre i slezene.
  • Spleno- i hepatomegalija potvrđena je ultrazvukom jetre i slezene.

Koje testove treba proći?

  • Opći test krvi
  • Ukupni bilirubin u krvi
  • hemoglobin
  • Crvene krvne stanice

Opsežna dijagnoza hemolitičke anemije uključivat će sljedeće studije o zahvaćenom organizmu:

  • prikupljanje podataka o anamnezi, ispitivanje kliničkih pritužbi pacijenata;
  • test krvi za određivanje koncentracije crvenih krvnih stanica i hemoglobina;
  • određivanje nekonjugiranog bilirubina;
  • Coombs test, osobito kada je potrebna transfuzija krvi sa zdravim crvenim krvnim stanicama;
  • punkcija koštane srži;
  • određivanje serumskog željeza laboratorijskom metodom;
  • Ultrazvuk peritonealnih organa;
  • proučavanje oblika crvenih krvnih stanica.

Liječenje hemolitičke anemije

Različiti oblici hemolitičke anemije imaju svoje osobine i pristupe liječenju.

Plan liječenja patologije obično uključuje takve aktivnosti:

  1. propisivanje pripravaka koji sadrže vitamin B12 i folnu kiselinu;
  2. transfuzija ispranih crvenih krvnih stanica. Ovome se postupku liječenja pribegava u slučaju smanjenja koncentracije crvenih krvnih stanica na kritične vrijednosti;
  3. transfuzija plazme i humanog imunoglobulina;
  4. Preporučuje se korištenje glukokortikoidnih hormona kako bi se uklonili neugodni simptomi i normalizirala veličina jetre i slezene. Doziranje ovih lijekova propisuje samo liječnik na temelju općeg stanja pacijenta, kao i težine bolesti;
  5. s autoimunom hemolitičkom anemijom, plan liječenja je dopunjen citostaticima; Ponekad liječnici pribjegavaju kirurškim metodama liječenja bolesti. Najčešće se vrši splenektomija.

Prognoza ovisi o uzroku i ozbiljnosti bolesti.

Svaka hemolitička anemija, borba protiv koje je počelo izvan vremena - težak je problem. Neprihvatljivo je pokušati se nositi s tim. Njezino liječenje treba biti sveobuhvatno i provodi ga isključivo kvalificirani stručnjak na temelju temeljitog pregleda pacijenta.

prevencija

Prevencija hemolitičke anemije podijeljena je na primarnu i sekundarnu.

  1. Primarna prevencija odnosi se na mjere koje sprečavaju pojavu hemolitičke anemije;
  2. Sekundarno - smanjenje kliničkih manifestacija postojeće bolesti.

Jedini mogući način da se spriječi razvoj anemije je održavanje zdravog načina života, pravodobno liječenje i prevencija drugih bolesti.

Hemolitička anemija

Hemolitička anemija je klinički i hematološki simptomski kompleks koji nastaje zbog skraćivanja funkcije eritrocita zbog povećane dezintegracije. Ova patologija kombinira skupinu nasljednih i stečenih bolesti, od kojih patogeneza dominiraju znakovi hemolize crvenih krvnih stanica bez smanjenja hemoglobina u perifernoj krvi. Prema svjetskim statistikama, struktura morbiditeta među krvnim patologijama čini najmanje 5% hemolitičkih stanja, od kojih prevladavaju nasljedni tipovi hemolitičke anemije.

Znakovi hemolitičke anemije javljaju se samo kada postoji jasna neravnoteža između proliferacije krvnih stanica eritrocita i uništenja eritrocita u cirkulirajućem krvotoku, dok je kompenzacijska funkcija koštane srži (povećana proliferacija retikulocita) smanjena.

Autoimuna hemolitička anemija

Glavni provokativni čimbenik u nastanku hemolitičke anemije autoimune prirode jest sinteza antitijela na vlastite crvene krvne stanice koje tijelo percipira kao strane antigene. Pojava autoimune hemolitičke anemije javlja se na pozadini simptomatske bolesti kao komplikacija (sistemske bolesti vezivnog tkiva, hemoblastoza, kronični agresivni hepatitis, ulcerozni kolitis, maligne neoplazme) ili kao samostalna nozološka jedinica.

Unatoč brzom razvoju medicine u području dijagnostičkih mjera za bolesti krvi, još uvijek nije moguće utvrditi pouzdan razlog za razvoj autoimune hemolitičke anemije.

Sve kliničke manifestacije autoimune hemolitičke anemije ne ovise o etiološkom faktoru. Najčešće, pacijenti imaju sporo progresivni tijek bolesti. Prve manifestacije bolesti su opća slabost, bol u zglobovima, niska tjelesna temperatura i bol u trbuhu. Objektivno ispitivanje pacijenta pokazalo je ozbiljnu bljedilo i pastozu kože, postupno povećanje žutice, povećanje veličine slezene i jetre.

U 50% slučajeva pacijenti imaju akutnu hemolitičku anemiju autoimune prirode koju karakterizira nagli debi bolesti i nasilna klinička slika. U toj situaciji brojne primjedbe pacijenta dolaze do izražaja, bez ikakvih promjena tijekom objektivnog pregleda pacijenta. Glavne pritužbe koje pacijent podnosi su: jaka slabost i smanjena učinkovitost, ubrzan rad srca, osjećaj nedostatka zraka, povišena tjelesna temperatura na 38-39 stupnjeva Celzija, glavobolja i vrtoglavica, mučnina i povraćanje koje nisu povezane s prehranom, šindre bolne u gornji abdomen. Vanjske manifestacije hemolize samo povećavaju žutost kože u odsutnosti povećanja veličine jetre i slezene.

Znakovi hemolitičke anemije autoimune prirode u laboratorijskim testovima krvi su: visoka retikulocitoza 200-300%, smanjenje broja eritrocita s normalnim indeksom boje, beznačajna leukocitoza, broj trombocita se ne mijenja ili neznatno smanjuje. Apsolutni pokazatelj prirodne anemije u autu je povećanje ESR-a na visoki broj. U nekim slučajevima moguće je identificirati mikrosferocite ili fragmentirane crvene krvne stanice. Biokemijsko ispitivanje krvi određeno je povećanjem neizravnog bilirubina, hipergamaglobulinemije. Da bi se utvrdila prisutnost antitijela na eritrocitima, provodi se specifičan Coombsov test koji postaje oštro pozitivan u autoimunoj hemolitičkoj anemiji.

Prognoze za sigurnost života i rada u autoimunoj hemolitičkoj anemiji ovise o tijeku, težini i djelotvornosti terapije osnovne bolesti koja je uzrokovala razvoj hemolize. U pravilu, potpuni oporavak i vraćanje učinkovitosti ne može se postići niti jednom metodom liječenja. Stabilna remisija opažena je tek nakon radikalne splenektomije i dugotrajnog hormonskog liječenja.

Uzroci hemolitičke anemije

Uzrok hemolize eritrocita može biti bilo koja somatska bolest, au takvoj situaciji razvija se stečena hemolitička anemija.

Kada je izložena jednom ili drugom etiološkom čimbeniku, razvija se klinika akutnog ili kroničnog hemolitičkog stanja.

Akutna hemolitička anemija najčešće se javlja kada: masivna transfuzija nije kompatibilna s grupom ili rezusom, toksični učinci lijekova određenih skupina (nitrofurani, sulfonamidi, kinidini, antipiretici), produljena izloženost kemijskim spojevima (benzen, olovo), izloženost toksinima s ugriza, izgorjeti kožne lezije, parazitske bolesti.

Kronična hemolitička anemija javlja se tijekom paroksizmalne noćne hemoglobinurije, hladne hemoglobinurije.

Simptomi hemolitičke anemije

Klasični simptomi hemolitičke anemije razvijaju se samo s intracelularnom hemolizom eritrocita i prikazani su anemičnim, ikteričnim sindromima i splenomegalijom.

Stupanj ispoljavanja kliničkih simptoma, koji potvrđuje razvoj anemičnog stanja, izravno ovisi o brzini uništavanja crvenih krvnih stanica i kompenzacijskoj reakciji koštane srži, kao glavnog krvotvornog organa. Simptomi anemije razvijaju se samo u situaciji kada se životni vijek crvenih krvnih stanica smanji na 15 dana, umjesto 120 dana.

Postoje latentne (kompenzirane), kronične (s teškom anemizacijom) i kritične hemolitičke anemije. U slučaju kriznog tijeka bolesti uočava se ozbiljno opće stanje bolesnika, bez obzira na vrstu hemolize (intravaskularno ili intracelularno).

Tijekom razdoblja pogoršanja, hemolitička anemija se manifestira kao teška slabost, smanjena učinkovitost, vrtoglavica, otežano disanje, lupanje srca i bol u desnoj i lijevoj hipohondriji. Karakterističan znak akutne hemolitičke anemije smatra se ikteričnost kože, sluznice mekog nepca i bjeloočnice. Objektivnim pregledom pacijenta, u 70% slučajeva dolazi do povećanja slezene i protruzije jetre ispod skalnog luka za više od 2 cm.

Zbog zadebljanja i stagnacije žuči, izaziva se stvaranje kamenca u žučnom i žučnom kanalu, pa pacijenti koji pate od hemolitičke anemije često pokazuju pritužbe karakteristične za hepatitis, kolecistitis i kolangitis (akutna bol u desnom hipohondru, mučnina, povraćanje, zimica, kratkotrajna izloženost pacijenta; ).

Kod ljudi se fiziološka hemoliza eritrocita u slezeni stalno javlja. Tijekom uništavanja hemoglobina, indirektni bilirubin se oslobađa u cirkulirajući krvotok, koji dalje prolazi kroz promjene u strukturi i sastavu jetre, žučnog mjehura i crijeva. Uklanjanje nastalog urobilina i stercobilina javlja se zajedno s urinom i izmetom, zbog čega pacijenti često primjećuju zamračenje urina i laganog fecesa.

U situaciji kada dolazi do intravaskularnog razaranja eritrocita, simptomi anemičnog sindroma dolaze do izražaja, dok su žutica i splenomegalija izuzetno rijetke. Ovaj tip hemolitičke anemije karakterizira krizni tijek bolesti koji značajno pogoršava stanje pacijenta. Karakteristični simptomi hemolitičke krize su: opća slabost, pulsirajuća glavobolja, osjećaj nedostatka zraka, povećan broj otkucaja srca, nekontrolirano povraćanje, koje nije povezano s prehranom, opasanje boli u gornjem dijelu trbuha i lumbalne regije, groznica, tamno smeđa boja urina. U nedostatku adekvatne terapije, klinici akutnog zatajenja bubrega brzo se razvija, što dovodi do smrtnog ishoda.

Laboratorijski znakovi hemolitičke anemije su: normokromni, hiperregenerativni i promjene u obliku i veličini crvenih krvnih zrnaca (srpastog, ovalnog, mikrosferocita, u obliku meta). Karakteristične promjene u autoimunoj hemolitičkoj anemiji su leukocitoza s pomakom leukocitne formule u lijevo i naglo povećan ESR. Kod punkcije koštane srži otkrivena je hiperplazija crvenih izdanaka i izražena eritroblastična reakcija.

Hemolitička anemija u djece

U djetinjstvu postoje i prirođene i stečene forme hemolitičke anemije. Sve hemolitičke anemije imaju uobičajen klinički simptom, međutim, zahtijevaju točnu dijagnozu s naznakom oblika anemije, budući da od toga ovise daljnje terapije i praćenje pacijenata.

Kongenitalna hemolitička anemija, srećom, rijetka je bolest i ne iznosi više od 2 slučaja na 100.000 stanovnika, ali trebate biti izuzetno oprezni prema djeci koja pate od ovog oblika anemije, jer je liječenje takvih pacijenata izuzetno teško.

Nasljedna hemolitička anemija Minkowskog-Chauffarda je posljedica manifestacije defektnog gena naslijeđenog autosomno dominantnim načinom, uzrokujući promjene u obliku crvenih krvnih stanica. Oblik se mijenja kao posljedica poremećaja stanične membrane i stoga postaje propustljiv za prodiranje viška natrijevih iona, što uzrokuje bubrenje crvenih krvnih stanica. Pretjerana hemoliza takvih promijenjenih eritrocita događa se izvan pulpne pulpe.

Prvobitna bolest javlja se u ranom djetinjstvu, a prve manifestacije su ikteričnost sluznice i kože. Posebnost ovog oblika hemolitičke anemije kombinacija je izraženog anemičnog sindroma s razvojnim abnormalnostima (dolichocephalic oblik lubanje, sedlo nos, visoko mjesto tvrdog nepca).

Glavni kriterij za utvrđivanje dijagnoze "nasljedne Minkowski-Chauffardove anemije" su: normalna kromnost, hiperregenerativna anemija, mikrosferocitoza eritrocita, smanjena osmotska rezistencija eritrocita, povećanje indeksa neizravnog bilirubina u krvi, povećanje veličine slezene.

Prognoza za život i zdravlje povoljna je za ovaj oblik anemije, dolazi samo nakon provedbe radikalne splenektomije.

Drugi oblik nasljedne hemolitičke anemije koji se javlja u djetinjstvu je anemija uzrokovana nedostatkom aktivnosti G-6-FDG, koju karakterizira autosomno recesivan način nasljeđivanja.

Obilježje ove patologije je pojava spontane intravaskularne hemolize nakon uzimanja određenih skupina lijekova (sulfonamidi, derivati ​​kinina, antiplateletni agensi, kloramfenikol, Tubazid) ili uporaba mahunarki.

Kliničke manifestacije javljaju se 2-3 dana nakon primjene lijeka i manifestiraju se kao teška slabost, mučnina i povraćanje, lupanje srca, povišena temperatura, febrilni broj, anurija i simptomi akutnog zatajenja bubrega. Karakteristike ovog oblika nasljedne hemolitičke anemije su hemoglobinurija i hemosiderinurija.

Tipične promjene u parametrima periferne krvi su: smanjenje broja crvenih krvnih zrnaca i visoka retikulocitoza, prisutnost u eritrocitu Heinz Bikusa tijekom supravitalnog bojenja, povećanje osmotske rezistencije eritrocita. U punktatu koštane srži određuje se hiperplastični crveni izdanak krvi.

Ovu vrstu anemije karakterizira krizno razdoblje, stoga kao preventivnu mjeru dijete treba potpuno isključiti iz prehrane, zrna graha, kao i spriječiti upotrebu lijekova iz rizične skupine. Zbog činjenice da se nasljedna anemija često javlja s razvojem fulminantne hemolitičke krize, praćene akutnim zatajenjem bubrega, prognoza za život i zdravlje djeteta je u ovom slučaju nepovoljna.

Najčešći oblik nasljedne hemolitičke anemije u djetinjstvu je talasemija, u kojoj eritrocit sadrži patološki bogat globin, koji potiče ubrzanu agregaciju i uništavanje crvenih krvnih stanica ne samo u slezeni, nego iu koštanoj srži.

Prve manifestacije talasemije uočene su već u neonatalnom razdoblju i manifestiraju se izraženim anemičnim sindromom, žuticom i splenomegalijom u kombinaciji s razvojnim abnormalnostima (kvadratna lubanja, izbočeni zigomatski luk, mongoloidni oblik lica, nosni most). Kod djece koja boluju od talasemije postoji zaostajanje ne samo u fizičkom, već iu psihomotoričkom razvoju.

Karakteristični laboratorijski znakovi talasemije u djece su: teška anemija (smanjenje razine hemoglobina manje od 30 g / l), hipokromija (smanjenje indeksa boje ispod 0,5), retikulocitoza, ciljne crvene krvne stanice u razmazu, povećana osmotska rezistencija eritrocita, visoka razina indirektne bilirubin. Apsolutni kriterij za utvrđivanje dijagnoze "talasemije" je povećana razina fetalnog hemoglobina (više od 30%).

Talasemija je stalno progresivna patologija, koju ne karakterizira početak razdoblja remisije, pa je stopa smrtnosti za ovu bolest vrlo visoka.

Liječenje hemolitičke anemije

Kako bi se postigao maksimalni pozitivan rezultat liječenja hemolitičke anemije, prije svega potrebno je uložiti svaki napor da se pouzdano razjasni oblik ove bolesti, jer svaki režim liječenja mora biti etiopatogenetski određen.

Stoga se radikalna splenektomija koristi kao prioritetni tretman za nasljednu mikrosferocitnu hemolitičku anemiju. Apsolutni pokazatelji za splenektomiju su: krizni tijek bolesti s učestalim razdobljima pogoršanja, teška anemija i grčeve kolike. U većini slučajeva, nakon splenektomije, postoji 100% remisija bez ponavljanja bolesti, čak i unatoč prisutnosti mikrosferocita u krvi. U situaciji u kojoj je hemoliza praćena pojavom kamenca u žučnom mjehuru, preporuča se splenektomija u kombinaciji s holecistektomijom.

Kao preventivne mjere, pacijentima je preporučeno dugotrajno uzimanje choleretic (Allohol 1 tableta po svakom obroku), antispazmodične (Riabal 1 kapsula 2 p. / Dan) preparata, povremena provedba duodenalnog sondiranja. U situacijama gdje je izražen stupanj anemije, preporučljivo je koristiti simptomatsku izmjenu transfuzije crvenih krvnih stanica, uzimajući u obzir grupnu pripadnost.

U slučaju bolesti nasljedne hemolitičke anemije uzrokovane defektom G-6-FDG, preporuča se detoksikacijska terapija (200 ml izotonične otopine natrijevog klorida intravenski), kao i preventivne mjere za prevenciju DIC (Heparin 5000 U subkutano 4 p. / Dan).

Autoimuna hemolitička anemija dobro reagira na hormonsku terapiju, koja se koristi ne samo za ublažavanje hemolitičke krize, već i kao dugotrajno liječenje. Da bi se odredila optimalna doza prednizolona, ​​potrebno je uzeti u obzir opću dobrobit pacijenta, kao i broj periferne krvi. Prikladna dnevna doza prednizolona u ovoj situaciji je 1 mg / kg tjelesne težine, ali u nedostatku učinka, povećanje doze do 2,5 mg / kg je prihvatljivo.

U situacijama u kojima se autoimuna hemolitička anemija javlja u teškom obliku, preporučuje se kombinirati detoksikacijsku terapiju (Neohemodez 200 ml intravensko kapanje) s transfuzijom crvenih krvnih stanica, uzimajući u obzir grupnu pripadnost. Radical splenectomy se koristi samo ako nema učinka pomoću sredstva za konzervativnu terapiju i mora biti popraćena imenovanjem citotoksičnih lijekova (Ciklofosfamid 100 mg 1 p. / Dan, Azathioprine 200 mg dnevna doza). Treba imati na umu da je apsolutna kontraindikacija za uporabu citotoksičnih lijekova u djetinjstvu, jer lijekovi u ovoj skupini mogu izazvati mutageni učinak.

Odvojeno, potrebno je razmišljati o takvom načinu liječenja kao što je transfuzija odmrznutih ili ispranih crvenih krvnih stanica. Transfuzija crvenih krvnih stanica mora biti opravdana težinom anemičnog sindroma i općim stanjem pacijenta, te je nužno ocijeniti pacijentov odgovor na transfuziju. Vrlo često u bolesnika koji su bili podvrgnuti višestrukim transfuzijama crvenih krvnih stanica, uočene su post-transfuzijske reakcije koje su razlog za individualni odabir krvi pomoću indirektnog Coombs testa.

U nekim slučajevima, hemolitička anemija dobro reagira na liječenje anaboličkim hormonskim lijekovima (retabolil 25 mg intramuskularno, Neurobol 5 mg 1 p. / Dan). Kao simptomatska terapija, preporučljivo je koristiti antioksidativne lijekove (vitamine skupine E 10 mg intramuskularno), a uz popratni nedostatak željeza - lijekove koji sadrže peroralno željezo (Ferrum-Lek 10 ml 1 p. / Dan).