Hemolitička anemija

Postoje mnoge vrste anemije, od kojih neke ne utječu na funkcioniranje tijela i dobrobit osobe. 11% je broj svih anemija, od kojih su 5% hemolitičke karakteristike anemije. Simptomi hemolitičke anemije imaju svoje osobine koje ovu vrstu razlikuju od drugih vrsta bolesti. Uzroci se često navode kao nasljedni i stečeni. Liječenje obavlja isključivo liječnik.

Hemolitička anemija je poremećaj krvi u kojem dolazi do smanjenja razine crvenih krvnih stanica i hemoglobina u krvi. To je povezano s njihovim uništavanjem ili hemolizom (kratko funkcioniranje). Ako bi normalne crvene krvne stanice trebale djelovati 120 dana, a zatim hemolitičkom anemijom, one se prijevremeno uništavaju.

Ozbiljnost hemolitičkog procesa ovisi o brzini uništavanja crvenih krvnih stanica. Broj eritrocita i hemoglobina je zabilježen činjenicom da koštana srž jednostavno nema vremena za stvaranje novih stanica.

Tako se kod blagog oblika hemolitičke anemije razina eritrocita smanjuje, ali u perifernoj krvi razina hemoglobina možda neće biti poremećena. Ako postoji jasna neravnoteža između proizvodnje crvenih krvnih zrnaca i njihovog broja u cirkulirajućoj krvi, tada se pojavljuju svi simptomi bolesti u kojima se funkcije koštane srži smanjuju.

Autoimuna hemolitička anemija

Najneobjašnjeniji oblik hemolitičke anemije je autoimuna. U ovom obliku bolesti, antitijela tijela pridaju se membrani eritrocita, zbog čega imunitet te stanice doživljava kao strane. Kao rezultat toga, imunološki sustav napada crvene krvne stanice, uništavajući ih, što dovodi do smanjenja njihovog broja u krvi.

Zašto se ovaj oblik anemije razvija? Stručnjaci site slovmed.com ne mogu dati definitivan odgovor. Međutim, postoje dva uzroka autoimune hemolitičke anemije:

1. Komplikacije: hemoblastoza, ulcerozni kolitis nespecifični, kronični agresivni hepatitis, sistemske bolesti vezivnog tkiva, maligne neoplazme, imunodeficijencija, ciroza jetre, infekcije.
2. Kao samostalna bolest.

Bolest ima progresivnu prirodu sporog tipa. Kliničke manifestacije ne ovise o uzrocima njezine pojave. Dakle, prvi simptomi autoimune hemolitičke anemije su groznica niskog stupnja, bol u zglobovima, slabost i bol u trbuhu. Tada su simptomi pojačani i manifestiraju se u teškom bljedilu i pastoznosti kože, povećanju žutice, povećanju veličine jetre i slezene.

U 50% slučajeva bolest se manifestira u akutnom obliku, koji je u procvatu. Pacijent se može žaliti, ali se tijekom pregleda ne mogu izraziti prvi znakovi. Prigovori pacijenta su:

• Lupanje srca.
• Smanjena učinkovitost.
• Povećajte slabost.
• Glavobolja.
• Povećanje temperature na 38-39 stupnjeva.
• Vrtoglavica.
• Nedostatak zraka.
• Mučnina i povraćanje, koje se manifestiraju bez hrane.
• Bol u gornjem dijelu trbuha.

Izvana, žutost kože može se povećati bez povećanja veličine jetre i slezene.

Prognoza za autoimunu hemolitičku anemiju je razočaravajuća. Ne postoje učinkovite metode liječenja. Međutim, postoje načini da se postigne stabilna remisija bolesti - radikalna splenektomija i hormonska terapija.

Uzroci hemolitičke anemije

Nažalost, čak i znajući uzrok hemolitičke anemije, liječnici ne mogu uvijek utjecati na liječenje pacijenta. Međutim, upoznavanje s uzrocima bolesti može spriječiti njegov razvoj.

• Nasljedni defekti koji su prikazani u skupu kromosoma odgovorni su za sintezu i vitalnu aktivnost crvenih krvnih stanica. Taj se nedostatak prenosi selektivno od roditelja.
• Sistemske ili autoimune bolesti koje utječu na stanje vezivnog tkiva i vaskularnog prostora.
• Zarazne bolesti (malarija).
• Poremećaji krvi, kao što je leukemija.
• Masivne opekline ili ozljede.
• Kirurška intervencija.
• Akutne ili kronične virusne ili bakterijske bolesti.
• Kontakt s industrijskim otrovima ili toksičnim tvarima.
• Rezus-konfliktna trudnoća.
• Uzimanje određenih lijekova: antibiotici, kemoterapijski lijekovi, protuupalni lijekovi, sulfonamidi.
• Pogrešna transfuzija krvi na Rh faktoru ili grupi pripadnosti i njezinim komponentama (plazma, masa eritrocita itd.).
• Kongenitalni defekti srca, velike krvne žile.
• Umjetni udovi umjetne tkanine koji su u dodiru s krvlju.
• Bakterijski endokarditis je bolest ventila i unutarnjeg sloja srca.
• Bolesti mikrovaskulature.
• Amiloidoza unutarnjih organa.
• Paroksizmalna noćna hemoglobinurija i hladna hemoglobinurija izazivaju kronični oblik hemolitičke anemije.

Simptomi hemolitičke anemije

Za prosječnu osobu važno je prepoznati prisutnost hemolitičke anemije. To je određeno sljedećim simptomima:

1. Sindrom žutice, koji se očituje u limunasto-žutoj boji kože i svrabima. Mokraća postaje tamna, pa čak i crna, slično kao kod mesa. U ovom slučaju, izmet ostaje nepromijenjen, što razlikuje bolest od žutice.
2. Sindrom anemije. Koža i sluznice dobivaju blijedu nijansu. Postoje simptomi izgladnjivanja kisikom: vrtoglavica, česti otkucaji srca, smanjena snaga mišića, slabost, kratak dah.
3. Sindrom hipertermije. Naglo povećanje temperature na 38 stupnjeva u vrijeme kada dolazi do uništenja crvenih krvnih stanica.
4. Sindrom hepatosplenomegalije. Povećanje u organima koji su odgovorni za životni vijek crvenih krvnih stanica - jetre i slezene. Jetra je manje uvećana, što je obilježeno težinom u desnom hipohondriju. Slezena se povećava ovisno o stupnju hemolize.

Drugi simptomi hemolitičke anemije su:

• Bolovi u kostima i trbuhu.
• Bolovi u bubrezima.
• Slabljenje stolice.
• Poremećaj prenatalnog razvoja: malformacije, neproporcionalnost različitih dijelova tijela.
• Bolovi u prsima, poput infarkta miokarda.

Simptomi se pojavljuju kada crvena krvna zrnca traju 15 dana umjesto 120. Prema kliničkom tijeku razlikuju se latentni (kompenzirani), kronični (s teškom anemijom) i krizni tip hemolitičke anemije. Kriza hemolitička anemija je najteža.

Hemolitička anemija u djece

Kod kongenitalne ili nasljedne hemolitičke anemije, simptomi se pojavljuju gotovo od rođenja. Simptomi kod djece se ne razlikuju od vrste anemije, ali je potrebna pažljiva njega i liječenje. Na sreću, hemolitička anemija se nalazi u 2 slučaja na 100.000.

Hemolitička anemija Minkowskog-Chauffarda posljedica je neispravnog gena, zbog čega crvene krvne stanice mijenjaju svoj oblik i postaju sve više propusne za natrijeve ione. Bolest se izražava anemičnim simptomima i abnormalnostima u razvoju tijela. Prognoza života postaje ugodna nakon radikalne splenektomije.

Drugi oblik hemolitičke anemije je bolest s nedostatkom aktivnosti G-6-FDG. Hemoliza se javlja nakon konzumiranja mahunarki ili uzimanja određenih lijekova. Simptomatologija podsjeća na hemolitičku anemiju, čija je značajka manifestacija hemosiderinurije i hemoglobinurije.

Talasemija je uobičajen oblik genetske hemolitičke anemije u kojoj dolazi do prekomjernog nakupljanja globina, što dovodi do prerane oksidacije i razaranja membrane eritrocita. Bolest se manifestira u anemičnom sindromu, kao iu fizičkom, psihomotoričkom razvoju. Letalni ishod je prilično velik zbog stalnog napredovanja bolesti i odsutnosti razdoblja remisije.

Liječenje hemolitičke anemije

Tijek liječenja hemolitičke anemije je najteži, u usporedbi s drugim vrstama anemije, zbog nemogućnosti liječnika da utječe na procese hemolize. Plan liječenja može uključivati:

1. Prihvaćanje citostatika s autoimunom hemolitičkom anemijom.
2. Transfuzija humanog imunoglobulina i svježe zamrznute plazme.
3. Uzimanje vitamina B12 i folne kiseline.
4. Uzimanje glukokortikoidnih hormona: metilprednizolon, deksametazon, kortinf, prednizolon.
5. Prevencija infektivnih komplikacija i pogoršanje kronične patologije.
6. Transfuzija krvi otvorenih crvenih krvnih stanica smanjujući njihov broj na minimum.
7. Splenektomija - uklanjanje slezene koja pomaže u poboljšanju prognoze. Ne djeluje kod različitih nasljednih vrsta anemije i Minkowski-Chauffardove anemije.

pogled

Što liječnici predviđaju za hemolitičku anemiju? To ovisi o metodama liječenja i njihovoj učinkovitosti u određenom slučaju. Očekivano trajanje života može se povećati ili smanjiti kako bolest napreduje.

Hemolitička anemija

Hemolitička anemija je patologija crvenih krvnih stanica, čija je značajka ubrzano uništavanje crvenih krvnih stanica s oslobađanjem povećane količine neizravnog bilirubina. Za ovu skupinu bolesti tipična je kombinacija anemičnog sindroma, žutice i povećanja veličine slezene. U procesu dijagnoze, opći test krvi, razina bilirubina, analiza izmetu i urina, ultrazvuk trbušnih organa; biopsija koštane srži, imunološke studije. Kao metode liječenja korištena je terapija lijekovima, transfuzijom krvi; s hipersplenizmom splenektomija.

Hemolitička anemija

Hemolitička anemija (HA) - anemija, uzrokovana kršenjem životnog ciklusa crvenih krvnih zrnaca, odnosno prevladavanjem procesa njihovog uništavanja (eritrocitoliza) nad formiranjem i sazrijevanjem (eritropoeza). Ova skupina anemija je vrlo opsežna. Njihova prevalencija nije ista u različitim geografskim širinama i dobnim skupinama; u prosjeku se patologija javlja u 1% populacije. Među ostalim tipovima anemije, hemolitički agensi čine 11%. Patologija je karakterizirana skraćivanjem životnog ciklusa eritrocita i njihovom dezintegracijom (hemolizom) prije vremena (normalno nakon 14-21 dan, umjesto 100-120 dana). U tom slučaju, uništavanje crvenih krvnih stanica može se dogoditi izravno u vaskularnom sloju (intravaskularna hemoliza) ili u slezeni, jetri i koštanoj srži (ekstravaskularna hemoliza).

razlozi

Etiopatogenetsku osnovu nasljednih hemolitičkih sindroma čine genetski defekti u membranama eritrocita, njihovi enzimski sustavi ili struktura hemoglobina. Ove pretpostavke uzrokuju morfofunkcionalnu inferiornost crvenih krvnih stanica i njihovo povećano uništavanje. Hemoliza crvenih krvnih stanica sa stečenom anemijom javlja se pod utjecajem unutarnjih čimbenika ili čimbenika okoliša, uključujući:

• Autoimuni procesi. Formiranje antitijela agglutinated eritrociti može u zloćudnih bolesti hematološkog sustava (akutna leukemija, kronična limfatična leukemija, Hodgkinova bolest, multipli mijelom), autoimuna oboljenja (SLE, ulcerozni kolitis), infektivne bolesti (infektivne mononukleoze, toksoplazmoza, sifilisa, virus upale pluća). Razvoj imunološke hemolitičke anemije može se promicati posttransfuzijskim reakcijama, profilaktičkim cijepljenjem, hemolitičkom bolešću fetusa.
• Toksični učinak na eritrocite. U nekim slučajevima akutnoj intravaskularnoj hemolizi prethodi trovanje spojevima arsena, teškim metalima, octenom kiselinom, gljivičnim otrovima, alkoholom itd. Određeni lijekovi (antimalarijski lijekovi, sulfonamidi, derivati ​​nitrofurana, analgetici) mogu uzrokovati uništenje krvnih stanica.
• Mehaničko oštećenje crvenih krvnih stanica. Hemoliza eritrocita može se uočiti tijekom teških fizičkih napora (dugo hodanje, trčanje, skijanje), s DIC-om, malarijom, malignom hipertenzijom, protetskim ventilima srca i krvnih žila, hiperbaričnom oksigenacijom, sepsom, velikim opeklinama. U tim slučajevima, pod djelovanjem određenih čimbenika dolazi do traumatizacije i rupture membrana izvorno punih crvenih krvnih stanica.

patogeneza

Središnja karika u patogenezi HA je povećano uništavanje crvenih krvnih stanica u organima retikuloendotelnog sustava (slezena, jetra, koštana srž, limfni čvorovi) ili izravno u vaskularnom sloju. Kada je autoimuni mehanizam anemije, formiranje anti-eritrocita AT (toplinska, hladna), koji uzrokuju enzimatsku lizu eritrocitne membrane. Toksične tvari, koje su najjači oksidanti, uništavaju eritrocite zbog razvoja metaboličkih, funkcionalnih i morfoloških promjena u membrani i stromi crvenih krvnih stanica. Mehanički čimbenici imaju izravan učinak na staničnu membranu. Pod utjecajem tih mehanizama iz eritrocita se oslobađaju ioni kalija i fosfora, u koje ulaze natrijevi ioni. Stanica bubri, s kritičnim povećanjem volumena, dolazi do hemolize. Razgradnju eritrocita prati razvoj anemičnih i žutičastih sindroma (tzv. "Blijeda žutica"). Možda intenzivno bojenje fecesa i urina, povećana slezena i jetra.

klasifikacija

U hematologiji je hemolitička anemija podijeljena u dvije velike skupine: kongenitalne (nasljedne) i stečene. Nasljedne HA uključuju sljedeće oblike:

• membranopatija eritrocita (mikrosferocitoza - Minkowski-Chauffardova bolest, ovalocitoza, akantocitoza) - anemija uzrokovana strukturnim anomalijama membrana eritrocita
• fermentopenija (enzimopenija) - anemija uzrokovana nedostatkom određenih enzima (glukoza-6-fosfat dehidrogenaza, piruvat kinaza, itd.)
• hemoglobinopatije - anemija povezana s kvalitativnim poremećajima strukture hemoglobina ili promjenom omjera njegovih normalnih oblika (talasemija, anemija srpastih stanica).

Stečena GA podijeljena je na:

• stečene membranopatije (paroksizmalna noćna hemoglobinurija - Markiafavi-Micheli b-n, spore-anemija stanica)
• imuni (auto i izoimuni) - zbog izlaganja antitijelima
• toksični - anemija uzrokovana izlaganjem kemikalijama, biološkim otrovima, bakterijskim toksinima
• mehanička - anemija uzrokovana mehaničkim oštećenjem strukture crvenih krvnih zrnaca (trombocitopenična purpura, marginalna hemoglobinurija)

simptomi

Nasljedna membranopatija, fermentopenija i hemoglobinopatija

Najčešći oblik ove skupine anemije je mikrosferocitoza ili Minkowski-Chauffardova bolest. Naslijeđena autosomno dominantnim tipom; obično se može pratiti od nekoliko članova obitelji. Nedostatak eritrocita uzrokovan je nedostatkom u membrani proteina i lipida sličnih aktomiozinu, što dovodi do promjene oblika i promjera eritrocita, njihove masivne i prerane hemolize u slezeni. Manifestacija mikrosferocitne HA moguća je u bilo kojoj dobi (u djetinjstvu, adolescenciji, starosti), ali se obično manifestiraju kod starije djece i adolescenata. Težina bolesti varira od subkliničkog tijeka do teških oblika koji karakteriziraju često ponavljane hemolitičke krize. U trenutku krize povećava se tjelesna temperatura, vrtoglavica, slabost; javljaju se bolovi u trbuhu i povraćanje.

Glavni simptom mikrosferocitne hemolitičke anemije je žutica različitih stupnjeva intenziteta. Zbog visokog sadržaja stercobilina, feces postaje intenzivno obojen u tamno smeđu boju. Pacijenti s Minkowski-Shoffar-ovom bolešću imaju tendenciju stvaranja kamenja u žučnom mjehuru, stoga se često javljaju znakovi pogoršanja calculoznog kolecistitisa, pojavljuju se bilijarne kolike, a opstruktivna žutica se javlja s okluzijom zajedničkog žučnog kanala. U mikrosferocitozi slezena se u svim slučajevima povećava, a kod polovice bolesnika povećava se i jetra. Osim nasljedne mikrosferocitne anemije, djeca često imaju i druge kongenitalne displazije: toranjsku lubanju, strabizam, deformitet nosnog nosa, anomalije okluzije, gotičko nepce, polidaktilije ili bradidaktije, itd. Srednjovječni i stariji pacijenti pate od izbijanja pukotina u tijelu. u kapilarama ekstremiteta i slabo se mogu liječiti.

Enzimopenična anemija povezana je s nedostatkom određenih eritrocitnih enzima (najčešće G-6-PD, enzima ovisnih o glutationu, piruvat kinaze itd.). Hemolitička anemija može se prvo proglasiti nakon interkurentne bolesti ili uzimanja lijekova (salicilati, sulfonamidi, nitrofurani). Obično bolest ima ravnomjeran tok; tipična "blijeda žutica", umjerena hepatosplenomegalija, srčana buka. U teškim slučajevima razvija se naglašeni uzorak hemolitičke krize (slabost, povraćanje, kratkoća daha, palpitacije, kolaptoidno stanje). U vezi s intravaskularnom hemolizom eritrocita i oslobađanjem hemosiderina u mokraći, potonje postaje tamno (ponekad crno) u boji. Posebni osvrti posvećeni su obilježjima kliničkog tijeka hemoglobinopatija - talasemija i anemija srpastih stanica.

Stečena hemolitička anemija

Među različitim nabavljenim varijantama, autoimune anemije su češće. Za njih je uobičajeni faktor okidanja stvaranje antitijela na antigene vlastitih eritrocita. Hemoliza eritrocita može biti intravaskularna ili intracelularna. Hemolitička kriza autoimune anemije se naglo i naglo razvija. Nastavlja se s vrućicom, teškom slabošću, vrtoglavicom, palpitacijom, nedostatkom daha, boli u epigastriju i donjim dijelom leđa. Ponekad prekursori u obliku subfebrila i artralgije prethode akutnim pojavama. Tijekom krize, žutica brzo raste, ne prati svrbež kože, povećava jetru i slezenu. Kod nekih oblika autoimune anemije, pacijenti ne podnose hladnoću; u uvjetima niskih temperatura mogu se razviti Raynaudov sindrom, urtikarija, hemoglobinurija. Zbog cirkulacijskog neuspjeha u malim žilama moguće su komplikacije kao što su gangrena prstiju i šake.

Toksična anemija javlja se s progresivnom slabošću, bolovima u desnoj hipohondriji i lumbalnoj regiji, povraćanjem, hemoglobinurijom, visokom tjelesnom temperaturom. Od 2-3 dana žutice i bilirubinemije; tijekom 3-5 dana dolazi do zatajenja jetre i bubrega, čiji su znakovi hepatomegalija, fermentemija, azotemija, anurija. Određeni tipovi stečene hemolitičke anemije opisani su u relevantnim člancima: hemoglobinurija i trombocitopenična purpura, hemolitička fetalna bolest.

komplikacije

Svaki tip HA ima svoje specifične komplikacije: na primjer, JCB - u mikrosferocitozi, zatajenju jetre - u toksičnim oblicima, itd. Uobičajene komplikacije uključuju hemolitičke krize, koje mogu izazvati infekcije, stres, porođaj kod žena. U akutnoj masivnoj hemolizi može se razviti hemolitička koma, koju karakterizira kolaps, konfuzija, oligurija, povećana žutica. Opasnost života pacijenta je DIC, infarkt slezene ili spontana ruptura tijela. Hitna medicinska pomoć potrebna je za akutno kardiovaskularno i zatajenje bubrega.

dijagnostika

Određivanje oblika HA na temelju analize uzroka, simptoma i objektivnih podataka je u nadležnosti hematologa. Tijekom početnog razgovora razjašnjena je obiteljska anamneza, učestalost i ozbiljnost hemolitičke krize. Tijekom pregleda procjenjuje se obojenost kože, bjeloočnice i vidljive sluznice, a trbuh se palpira kako bi se procijenila veličina jetre i slezene. Spleno- i hepatomegalija potvrđena je ultrazvukom jetre i slezene. Laboratorijski dijagnostički kompleks uključuje:

• Test krvi Promjene u hemogramu karakteriziraju normo-ili hipokromna anemija, leukopenija, trombocitopenija, retikulocitoza, ubrzanje ESR-a. U biokemijskim uzorcima krvi utvrđena je hiperbilirubinemija (povećanje udjela neizravnog bilirubina), povećanje aktivnosti laktat dehidrogenaze. Kod autoimunih anemija, pozitivan Coombs test je od velike dijagnostičke vrijednosti.
• Urin i izmet. Analiza mokraće otkriva proteinuriju, urobilinuriju, hemosiderinuriju, hemoglobinuriju. U koprogramu se povećava sadržaj stercobilina.
• Myelogram. Za citološku potvrdu provodi se punkcija sternuma. Studija punktata koštane srži otkriva hiperplaziju eritroidnog izdanka.

U procesu diferencijalne dijagnoze isključeni su hepatitis, ciroza jetre, portalna hipertenzija, hepatolijalni sindrom, porfirija, hemoblastoza. Pacijenta savjetuje gastroenterolog, klinički farmakolog, specijalista za infektivne bolesti i drugi specijalisti.

liječenje

Različiti oblici HA imaju svoje osobine i pristupe liječenju. U svim varijantama stečene hemolitičke anemije mora se voditi računa da se eliminira utjecaj hemolizirajućih faktora. Tijekom hemolitičke krize bolesnici trebaju infuziju otopina, krvnu plazmu; vitaminska terapija, ako je potrebno - hormonska i antibiotska terapija. U mikrosferocitozi, splenektomija je jedina učinkovita metoda koja dovodi do 100% prestanka hemolize.

Kod autoimune anemije, indicirana je terapija glukokortikoidnim hormonima (prednizon), koja smanjuje ili zaustavlja hemolizu. U nekim slučajevima željeni učinak postiže se propisivanjem imunosupresiva (azatioprin, 6-merkaptopurin, klorambucil), lijekova protiv malarije (klorokin). U slučajevima autoimune anemije otporne na terapiju lijekovima, provodi se splenektomija. Liječenje hemoglobinurije uključuje transfuziju ispranih crvenih krvnih zrnaca, nadomjestaka plazme, imenovanje antikoagulanata i antiplateletnih sredstava. Razvoj toksične hemolitičke anemije diktira potrebu za intenzivnom terapijom: detoksikacijom, prisilnom diurezom, hemodijalizom, prema indikacijama - uvođenju antidota.

Prognoza i prevencija

Tijek i ishod ovise o tipu anemije, ozbiljnosti kriza, potpunosti patogenetske terapije. U mnogim stečenim opcijama uklanjanje uzroka i potpuno liječenje dovode do potpunog oporavka. Liječenje kongenitalne anemije ne može se postići, ali je moguće postići dugotrajnu remisiju. S razvojem zatajenja bubrega i drugih fatalnih komplikacija, prognoza je nepovoljna. Kako bi se spriječio razvoj HA omogućuje prevenciju akutnih zaraznih bolesti, trovanja, trovanja. Nekontrolirana neovisna uporaba droga je zabranjena. Pažljiva priprema pacijenata za transfuziju krvi, cijepljenje uz provođenje svih potrebnih pregleda.

Hemolitička anemija - što je to, uzroci, dijagnoza i liječenje

Hemolitička anemija je neovisna krvna bolest ili patološko stanje tijela, pri čemu se razna razgradnja crvenih krvnih stanica koja cirkulira u krvi odvija kroz različite mehanizme.

U normalnom radu, prirodni razgradnja crvenih krvnih zrnaca se promatra nakon 3 do 4 mjeseca od trenutka njihova rođenja. Kod hemolitičke anemije proces raspadanja značajno se ubrzava i traje samo 12-14 dana. U ovom članku ćemo govoriti o uzrocima ove bolesti i liječenju te teške bolesti.

Što je hemolitička anemija

Hemolitička anemija je anemija uzrokovana kršenjem životnog ciklusa crvenih krvnih zrnaca, odnosno prevladavanjem procesa njihovog uništenja (eritrocitolize) nad formiranjem i sazrijevanjem (eritropoeza). Crvene krvne stanice - najbrojnija vrsta ljudskih krvnih stanica.

Glavna funkcija crvenih krvnih stanica je prijenos kisika i ugljičnog monoksida. Sastav tih stanica uključuje hemoglobin - protein uključen u metaboličke procese.

Eritrociti u ljudi djeluju u krvi najviše 120 dana, u prosjeku 60-90 dana. Starenje eritrocita povezano je sa smanjenjem formiranja ATP u eritrocitu tijekom metabolizma glukoze u ovoj krvnoj stanici

Razaranje crvenih krvnih stanica odvija se stalno i naziva se - hemoliza. Oslobođeni hemoglobin razlaže se na heme i globin. Globin je protein, vraća se u crvenu koštanu srž i služi kao materijal za izgradnju novih crvenih krvnih stanica, a željezo (također ponovno) i neizravni bilirubin se odvajaju od hema.

Sadržaj crvenih krvnih zrnaca moguće je utvrditi testom krvi, koji se provodi tijekom rutinskih liječničkih pregleda.

Prema svjetskim statistikama, struktura morbiditeta među krvnim patologijama čini najmanje 5% hemolitičkih stanja, od kojih prevladavaju nasljedni tipovi hemolitičke anemije.

klasifikacija

Hemolitička anemija je klasificirana kao kongenitalna i stečena.

Prirođena (nasljedna)

Zbog utjecaja negativnih genetskih čimbenika na crvene krvne stanice razvija se nasljedna hemolitička anemija.

Trenutno postoje četiri podtipa bolesti:

• ne-fermentativna hemolitička anemija. U ovom slučaju, uzrok uništenja crvenih krvnih stanica je nepotpuna aktivnost enzima odgovornih za njihov životni ciklus;
• hemolitička anemija Minkowski-Chauffarda ili mikrosferocitika. Bolest se razvija zbog mutacija u genima odgovornim za stvaranje proteina koji čine zidove crvenih krvnih stanica.
• membranopatija eritrocita - povećana dezintegracija povezana s genetski određenim defektom njihove ljuske;
• talasemija. Ova skupina hemolitičke anemije nastaje zbog poremećaja u procesu proizvodnje hemoglobina.

stečena

Pojavljuje se u bilo kojoj dobi. Bolest se razvija postupno, ali ponekad počinje s akutnom hemolitičkom krizom. Prigovori pacijenata obično su isti kao u prirođenom obliku i povezani su uglavnom s povećanom anemijom.

• Žutica je uglavnom blaga, ponekad se uočava samo subikteričnost kože i bjeloočnice.
• Slezena je uvećana, često gusta i bolna.
• U nekim slučajevima jetra je povećana.

Za razliku od nasljedne, stečena hemolitička anemija razvija se u zdravom organizmu zbog djelovanja na crvene krvne stanice bilo kojeg vanjskog uzroka:

• uzrokovane mehaničkim oštećenjem membrane crvenih krvnih zrnaca - kardiopulmonalni premosnik, protetski srčani zalisci;
• rezultat kemijskog oštećenja crvenih krvnih stanica - kao posljedica trovanja olovom, benzenom, pesticidima, kao i nakon ugriza zmija.
• pretjerana izloženost kemikalijama (uključujući lijekove) ili preosjetljivost na njih;
• neke bakterijske ili parazitske infekcije (na primjer, malarija (bolest koja se prenosi ubodima komaraca), bolesti koje se prenose hranom itd.);

razlozi

Hemolitičke anemije su kongenitalne i stečene, au polovici slučajeva - idiopatski, tj. Nejasnog porijekla, kada liječnici ne mogu utvrditi točan uzrok bolesti.

Postoji nekoliko čimbenika koji izazivaju razvoj hemolitičke anemije:

• Transfuzija krvi, nespojiva u skupini ili rezus;
• Izlaganje toksičnim tvarima;
• Kongenitalni defekti srca;
• Leukemija je raznolikost;
• Aktivnost parazitskih mikroorganizama;
• Kemijska i medicinska sredstva.

U nekim slučajevima nije moguće utvrditi uzrok razvoja stečene hemolitičke anemije. Takva hemolitička anemija naziva se idiopatska.

Simptomi hemolitičke anemije u odraslih

Simptomatologija bolesti prilično je opsežna i uvelike ovisi o uzroku određene vrste hemolitičke anemije. Bolest se može manifestirati samo u kriznim razdobljima i nije moguće manifestirati se bez pogoršanja.

Znakovi hemolitičke anemije javljaju se samo kada postoji jasna neravnoteža između proliferacije krvnih stanica eritrocita i uništenja crvenih krvnih stanica u cirkulirajućem krvotoku, dok se kompenzacijska funkcija koštane srži smanjuje.

Klasični simptomi hemolitičke anemije razvijaju se samo s intracelularnom hemolizom eritrocita i prikazani su anemičnim, ikteričnim sindromima i splenomegalijom.

Simptomi hemolitičke anemije (srpastog, autoimunog, ne-sferocitnog, itd.) Su:

• sindrom hipertermije. Najčešće se ovaj simptom manifestira napredovanjem hemolitičke anemije u djece. Pokazatelji temperature se povećavaju na 38 stupnjeva;
• sindrom žutice. To je povezano s povećanim razgradnjom eritrocita, zbog čega je jetra prisiljena obraditi višak količine neizravnog bilirubina, u vezanom obliku koji ulazi u crijevo, što uzrokuje povećanje razine urobilina i stercobilina. Pojavljuje se žuta boja kože i sluznica.
• Sindrom anemije. To je klinički i hematološki sindrom koji karakterizira smanjenje sadržaja hemoglobina po jedinici volumena krvi.
• Hepatosplenomegalija je prilično čest sindrom koji prati razne bolesti i karakteriziran je povećanjem veličine jetre i slezene. Saznajte što je splenomegalija.

Ostali simptomi hemolitičke anemije:

• Bolovi u trbuhu i kostima;
• Prisutnost znakova narušenog intrauterinog razvoja kod djece (nesrazmjerne karakteristike različitih tjelesnih segmenata, razvojni defekti);
• Labave stolice;
• Bolovi u projekciji bubrega;
• Bol u prsima, sličan infarktu miokarda.

Znakovi hemolitičke anemije:

U većine bolesnika otkrivene su abnormalnosti stanja kardiovaskularnog sustava. Često su u kristalima mokraće otkriveni hemosiderin, što ukazuje na prisutnost mješovitog tipa hemolize eritrocita, koji se javlja i intracelularno i intravaskularno.

Slijed pojavljivanja simptoma:

• žutica, splenomegalija, anemija.
• Jetra, simptomi holelitijaze, povećana razina stercobilina i urobilina mogu se povećati.

Neki ljudi s talasemijom primjećuju manje simptome.

• Spori rast i kasni pubertet
• Problemi s kostima
• Uvećana slezena

Prema kliničkoj slici postoje dva oblika bolesti: akutna i kronična.

• U prvom obliku bolesnici iznenada imaju tešku slabost, groznicu, kratkoću daha, palpitacije, žuticu.
• U drugom obliku dispneje, slabost i palpitacije mogu biti odsutne ili blage.

Kako je hemolitička anemija u djece

Hemolitička anemija je skupina različitih bolesti sa stajališta svoje prirode, ali ujedinjena jednim simptomom - hemolizom crvenih krvnih stanica. Hemoliza (oštećenje) nastaje u važnim organima: jetri, slezeni i meduli kostiju.

Prvi simptomi anemije nisu specifični i često se zanemaruju. Djetetov umor, razdražljivost, suza se pripisuju stresu, prekomjernoj emocionalnosti ili osobinama ličnosti.

Djeca s dijagnozom hemolitičke anemije karakterizira predispozicija za zarazne bolesti, često takva djeca su često u skupini.

Kod anemije u djece opaža se bljedilo kože, što se događa i kada krvožilno dno nije dovoljno ispunjeno krvlju, bubrežnim bolestima, tuberkuloznom intoksikacijom.

Glavna razlika između prave anemije i pseudo-anemije je bojanje sluznice: kod prave anemije sluznice postaju blijede, a pseudo-anemija ostaje ružičasta (procjenjuje se boja konjunktive).

Tijek i prognoza ovise o obliku i težini bolesti, o pravovremenosti i ispravnosti liječenja, o stupnju imunološkog nedostatka.

komplikacije

Hemolitička anemija može biti komplicirana anemičnom komom. Također je ponekad dodan ukupnoj kliničkoj slici:

• Tahikardija.
• Niski BP.
• Smanjenje količine urina.
• Žučni kamenac.

Kod nekih bolesnika oštro pogoršanje stanja uzrokuje hladnoću. Jasno je da se takvim ljudima preporuča da budu uvijek topli.

dijagnostika

Ako se pojave slabost, bljedilo kože, težina u desnoj hipohondriji i drugi nespecifični simptomi, potrebno je konzultirati liječnika i imati kompletnu krvnu sliku. Potvrdu dijagnoze hemolitičke anemije i liječenje bolesnika provodi hematolog.

Određivanje oblika hemolitičke anemije na temelju analize uzroka, simptoma i objektivnih podataka je odgovornost hematologa.

• Tijekom početnog razgovora razjašnjena je obiteljska anamneza, učestalost i ozbiljnost hemolitičke krize.
• Tijekom pregleda procjenjuje se obojenost kože, bjeloočnice i vidljive sluznice, a trbuh se palpira kako bi se procijenila veličina jetre i slezene.
• Spleno- i hepatomegalija potvrđena je ultrazvukom jetre i slezene.

Koje testove treba proći?

• Opći test krvi
• Ukupni bilirubin u krvi
• hemoglobin
• Crvene krvne stanice

Opsežna dijagnoza hemolitičke anemije uključivat će sljedeće studije o zahvaćenom organizmu:

• prikupljanje podataka o anamnezi, ispitivanje kliničkih pritužbi pacijenata;
• test krvi za određivanje koncentracije crvenih krvnih stanica i hemoglobina;
• određivanje nekonjugiranog bilirubina;
• Coombs test, osobito kada je potrebna transfuzija krvi sa zdravim crvenim krvnim stanicama;
• punkcija koštane srži;
• određivanje serumskog željeza laboratorijskom metodom;
• Ultrazvuk peritonealnih organa;
• proučavanje oblika crvenih krvnih stanica.

Liječenje hemolitičke anemije

Različiti oblici hemolitičke anemije imaju svoje osobine i pristupe liječenju.

Plan liječenja patologije obično uključuje takve aktivnosti:

1. propisivanje pripravaka koji sadrže vitamin B12 i folnu kiselinu;
2. transfuzija ispranih crvenih krvnih stanica. Ovome se postupku liječenja pribegava u slučaju smanjenja koncentracije crvenih krvnih stanica na kritične vrijednosti;
3. transfuzija plazme i humanog imunoglobulina;
4. Preporučuje se korištenje glukokortikoidnih hormona kako bi se uklonili neugodni simptomi i normalizirala veličina jetre i slezene. Doziranje ovih lijekova propisuje samo liječnik na temelju općeg stanja pacijenta, kao i težine bolesti;
5. s autoimunom hemolitičkom anemijom, plan liječenja je dopunjen citostaticima; Ponekad liječnici pribjegavaju kirurškim metodama liječenja bolesti. Najčešće se vrši splenektomija.

Prognoza ovisi o uzroku i ozbiljnosti bolesti.

Svaka hemolitička anemija, borba protiv koje je počelo izvan vremena - težak je problem. Neprihvatljivo je pokušati se nositi s tim. Njezino liječenje treba biti sveobuhvatno i provodi ga isključivo kvalificirani stručnjak na temelju temeljitog pregleda pacijenta.

prevencija

Prevencija hemolitičke anemije podijeljena je na primarnu i sekundarnu.

1. Primarna prevencija odnosi se na mjere koje sprečavaju pojavu hemolitičke anemije;
2. Sekundarno - smanjenje kliničkih manifestacija postojeće bolesti.

Jedini mogući način da se spriječi razvoj anemije je održavanje zdravog načina života, pravodobno liječenje i prevencija drugih bolesti.

Hemolitička anemija: simptomi i liječenje

Hemolitička anemija - glavni simptomi:

• glavobolja
• slabost
• Bolovi u trbuhu
• vrtoglavica
• Povećana jetra
• povišena temperatura
• Uvećana slezena
• Kratkoća daha
• Bol u prsima
• Bljedilo kože
• Tamni urin
• Žuta boja
• Spori impuls
• Promjena stolice
• Bljedilo sluznica

Hemolitička anemija je rijetka krvna bolest koju karakterizira smanjenje životnog ciklusa crvenih krvnih stanica (eritrocita). Normalno, eritrocit živi u prosjeku od 3 do 4 mjeseca, ali u prisutnosti anemije ovo razdoblje se smanjuje na dva tjedna. Svaki dan određeni dio crvenih krvnih stanica zamjenjuje se novim, koje proizvodi crvena koštana srž.

Ako se život crvenih krvnih stanica smanji, stanice za zamjenu jednostavno neće imati vremena za sazrijevanje. Zbog toga je njihova koncentracija u perifernoj krvi značajno smanjena.

vrsta

Svi postojeći tipovi hemolitičke anemije podijeljeni su u dvije velike skupine:

Nasljedni oblici

• ne-fermentativna hemolitička anemija. U ovom slučaju, uzrok uništenja crvenih krvnih stanica je nepotpuna aktivnost enzima odgovornih za njihov životni ciklus;
• mikrosferocitna hemolitička anemija. Razlog za razvoj takve patologije je prijenos mutiranih gena, čiji je glavni zadatak sintetizirati molekule proteina koje tvore zid eritrocita. U slučaju progresije mikrosferocitne hemolitičke anemije, struktura crvenih krvnih stanica, njihova aktivnost, kao i njihova otpornost na uništavanje, značajno se smanjuje;
• srpastom stanicom. Uzrok takve nasljedne bolesti je mutacija gena, čija je glavna zadaća kodiranje slijeda aminokiselina u proizvodnji hemoglobina. Karakteristična značajka bolesti - deformacija eritrocita u obliku srpa. Oštećene stanice više ne mogu u potpunosti promijeniti svoj oblik tijekom prolaska kroz krvne žile, pa se stoga javlja njihovo pojačano razaranje;
• talasemija. Ova skupina hemolitičke anemije nastaje zbog poremećaja u procesu proizvodnje hemoglobina.

Kupljeni obrasci

• autoimuna hemolitička anemija. Hemoliza crvenih krvnih stanica nastaje zbog stvaranja antitijela koja se akumuliraju na njihovim membranama. Kao rezultat, takve crvene krvne stanice postaju označene i makrofagi ih počinju doživljavati kao strane agense. Kod autoimune stečene hemolitičke anemije, ljudski imunološki sustav sam uništava crvene krvne stanice;
• anemija koja se javlja tijekom rezusa i hemolitičke bolesti novorođenčadi. Uzrok progresije je nekompatibilnost zbog Rhesus krvi žene i njenog fetusa. U organizmu buduće majke postupno počinju nastajati antitijela na crvene krvne stanice fetusa, koji sadrže Rh antigen. Kao rezultat, stvaraju se imunološki kompleksi koji dovode do uništenja stanica crvenih krvnih stanica;
• traumatska hemolitička anemija. Uzroci progresije - vaskularna ateroskleroza, prisutnost vaskularnih proteza, promjene u strukturi kapilara;
• hemoliza eritrocita, koja napreduje pod utjecajem endogenih i egzogenih čimbenika;
• akutna paroksizmalna noćna hemoglobulinemija.

etiologija

Etiološki čimbenici koji provociraju napredovanje autoimunih, srpastih i drugih tipova hemolitičke anemije u djece i odraslih:

• razne vrste leukemije;
• autoimune bolesti;
• ozljede različite težine;
• prethodno prenesene patologije zarazne prirode;
• toplinske i kemijske opekline;
• kirurške intervencije;
• zarazne bolesti (malarija);
• amiloidoza vitalnih organa;
• produljeni kontakt s otrovnim tvarima;
• dugotrajno korištenje određenih skupina sintetičkih droga;
• transfuzija nekompatibilne krvi pomoću Rh faktora;
• rhesus sukob tijekom poroda;
• urođene defekte srca;
• bakterijski endokarditis i tako dalje.

simptomatologija

Simptomi hemolitičke anemije (srpastog, autoimunog, ne-sferocitnog, itd.) Su:

• sindrom hipertermije. Najčešće se ovaj simptom manifestira napredovanjem hemolitičke anemije u djece. Pokazatelji temperature se povećavaju na 38 stupnjeva;
• sindrom žutice. Koža dobiva žutu nijansu, ali nema snažnog svraba. Karakteristični simptom je promjena boje mokraće. Postaje tamna i nalikuje na meso. Izmet ne mijenja boju;
• sindrom povećane jetre i slezene (hepatosplenomegalija);
• sindrom anemije. Koža i sluznica blijede. Simptomi hipoksije - dispneja, slabost, glavobolja, bradikardija, vrtoglavica i tako dalje.

Dodatni simptomi ovog patološkog stanja:

• bolni sindrom na mjestu renalne projekcije;
• bol u trbuhu;
• bol u sternumu;
• mijenjati stolicu.

dijagnostika

Kada se pojave simptomi koji upućuju na napredovanje ove bolesti, potrebno je posjetiti medicinsku ustanovu za dijagnozu i točnu dijagnozu. Najinformativnija metoda za otkrivanje hemolitičke anemije je klinički test krvi. Uz to, liječnik će moći razjasniti ukupan broj crvenih krvnih stanica, njihovu kvalitetu. U krvi može se utvrditi:

• ESR ubrzanje;
• smanjena koncentracija hemoglobina;
• prisutnost deformiranih eritrocita;
• smanjenje ukupnog broja crvenih krvnih stanica;
• povećanje koncentracije retikulocita.

Dodatne dijagnostičke tehnike:

liječenje

Liječenje hemolitičke anemije treba provoditi samo visoko kvalificirani stručnjak. Činjenica je da je ovu vrstu anemije najteže liječiti, jer nije uvijek moguće eliminirati mehanizam pokretanja hemolize.

Plan liječenja patologije obično uključuje takve aktivnosti:

• propisivanje pripravaka koji sadrže vitamin B12 i folnu kiselinu;
• transfuzija ispranih crvenih krvnih stanica. Ovome se postupku liječenja pribegava u slučaju smanjenja koncentracije crvenih krvnih stanica na kritične vrijednosti;
• transfuzija plazme i humanog imunoglobulina;
• Preporučuje se korištenje glukokortikoidnih hormona kako bi se uklonili neugodni simptomi i normalizirala veličina jetre i slezene. Doziranje ovih lijekova propisuje samo liječnik na temelju općeg stanja pacijenta, kao i težine bolesti;
• s autoimunom hemolitičkom anemijom, plan liječenja je dopunjen citostaticima;
• Ponekad liječnici pribjegavaju kirurškim metodama liječenja bolesti. Najčešće se vrši splenektomija.

Liječenje patologije se provodi samo u stacionarnim uvjetima, tako da liječnici mogu stalno pratiti opće stanje pacijenta, te spriječiti napredovanje njegovih opasnih komplikacija.

prevencija

Sve preventivne mjere za ovu bolest podijeljene su na primarne i sekundarne. Primarne mjere prevencije usmjerene su prvenstveno na sprječavanje napredovanja hemolitičke anemije. Sekundarna profilaksa uključuje intervencije koje mogu pomoći smanjiti pojavu simptoma već progresivne patologije.

Primarna prevencija autoimune anemije:

• izbjegavajte koinfekcije;
• ne biti na mjestima s visokim sadržajem otrovnih tvari u zraku, kao ni soli teških metala;
• pravovremeno liječenje zaraznih bolesti.

U slučaju nedostatka G-6-FDG, sljedeće skupine lijekova ne bi trebale biti konzumirane, jer izazivaju hemolizu:

• sulfonamide;
• antimalarijski lijekovi;
• tuberkulozni lijekovi;
• lijekovi protiv bolova;
• groznica;
• antibakterijski lijekovi;
• lijekovi iz drugih skupina - askorbinska kiselina, metilensko plavo i drugo.

Sekundarna prevencija bolesti je pravovremeno i potpuno liječenje infektivnih patologija koje mogu izazvati pogoršanje hemolitičke anemije. U tu svrhu preporučuje se redovito provođenje preventivnih pregleda od strane specijalista, kao i provođenje svih potrebnih testova.

Ako mislite da imate hemolitičku anemiju i simptome karakteristične za ovu bolest, vaš hematolog može vam pomoći.

Također predlažemo korištenje naše online usluge dijagnostike bolesti, koja odabire moguće bolesti na temelju unesenih simptoma.

Hemosideroza je bolest koja spada u kategoriju pigmentnih distrofija, a karakterizira je i velika količina hemosiderina u tkivima tkiva, koji je pigment koji sadrži željezo. Mehanizam razvoja bolesti i dalje nije u potpunosti poznat, ali stručnjaci u području dermatologije otkrili su da se uzroci nastanka mogu razlikovati ovisno o obliku pojave takvog poremećaja.

Minkowski-Chauffardova anemija (nasljedna mikrosferocitoza, mikrosferocitna anemija) je vrsta anemije u kojoj se uništavanje crvenih krvnih stanica odvija brže nego što njihov životni ciklus traje. Ovaj patološki proces moguć je zbog unutarstaničnih oštećenja crvenih krvnih stanica. Prevalencija ove bolesti je prilično velika - 80% svih slučajeva anemije.

Hemoglobinurija je oblik hemoglobinemije koju karakteriziraju oštećenja unutar krvnih žila. U tom stanju, crvene se krvne stanice šire izvan vaskularnog sloja i ulaze u urin. Ako urin promijeni boju u tamnu, sadrži hemoglobin. To ukazuje na intenzivno raspadanje crvenih krvnih zrnaca, koje nastaju uslijed interne bolesti ili izlaganja vanjskim čimbenicima. Simptomatski se bolest manifestira bljedilom kože, žuticom, povraćanjem, groznicom.

Histoplazmoza je bolest koja se razvija zbog prodora specifične gljivične infekcije u ljudsko tijelo. U tom patološkom procesu zahvaćeni su unutarnji organi. Patologija je opasna, jer se može razviti kod ljudi različitih dobnih skupina. Također u medicinskoj literaturi mogu se naći takva imena bolesti - Ohio Valley bolest, Darling bolest, retikuloendotheliosis.

Željezna anemija kod djece je klinički sindrom koji se razvija pod uvjetom akutnog nedostatka u dječjem tijelu željeza. U tom kontekstu, razina hemoglobina u krvi se smanjuje, što dovodi do razvoja povezanih komplikacija.

Kod vježbanja i umjerenosti, većina ljudi može bez lijekova.

Hemolitička anemija: što je to

Bolesti krvi jedna su od najčešćih, često su popraćene i drugim pridruženim bolestima i vrlo su opasne za ljudski život. Među tim bolestima ističe se hemolitička anemija. Što je to? Jednostavne riječi koje je potrebno objasniti nije lako, ali pokušat ćemo.

Što je hemolitička anemija?

Prije nego što pređemo na priču o hemolitičkoj anemiji, pređimo malo na anatomiju i analiziramo proces stvaranja krvi općenito. Kao što svatko zna iz školskog tečaja, važnu ulogu u našem tijelu igraju crvena krvna zrnca - crvena krvna zrnca koja opskrbljuju sva tkiva kisikom. Ljudska koštana srž je odgovorna za stvaranje crvenih krvnih stanica, a slezena je odgovorna za njihovo uništenje.

U prosjeku, životni ciklus crvenih krvnih zrnaca je oko 100 - 120 dana, odnosno oko četiri mjeseca. Koštana srž i slezena djeluju istovremeno, proizvodeći i uništavajući crvene krvne stanice. Štoviše, ako ta dva organa djeluju istim tempom, tijelo održava ravnotežu i krv se redovito ažurira. Ali ako se uništavanje crvenih krvnih stanica odvija ubrzanim tempom iz bilo kojeg razloga, a koštana srž se ne nosi i nema vremena za stvaranje novih stanica, tada nastaje neravnoteža i pojavljuju se preduvjeti za hemolitičku anemiju, koja se kasnije može razviti u vrlo složene oblike.

Takav ubrzani proces uništavanja crvenih krvnih zrnaca naziva se hemoliza, odakle i naziva bolest. To je vrlo opasno, zahtijeva pravovremenu dijagnozu i pravilno liječenje.

Klasifikacija hemolitičke anemije

Hemolitička anemija je uobičajeni naziv za brojne bolesti uzrokovane ubrzanim i abnormalnim uništavanjem crvenih krvnih stanica. Ove se bolesti mogu klasificirati prema nizu znakova.

Po prirodi uzročnog faktora raspoređuju se:

Nasljedni tipovi anemije:

• Nonsferocytaria - u ovom slučaju, enzimi odgovorni za održivost crvenih krvnih stanica su krivi za tu bolest. Točnije, njihovo odsustvo. Nedostatak takvog enzima kao glukoza-6-fosfat dehidrogenaze uglavnom se promatra.
• Anemija Minkowskog-Chauffarda - ovim imenom liječnici razumiju krvnu bolest koja nastaje kao rezultat mutacija gena odgovornih za stvaranje potrebnih proteina i proteina. U tom slučaju uništava se ljuska crvenih krvnih stanica. Životni ciklus se skraćuje nekoliko puta.
• Talasemija - sve je u nemogućnosti stvaranja normalnog hemoglobina. Postoji preuranjena oksidacija i, kao posljedica, povreda membrane eritrocita.
• Srčaste stanice - crvene krvne stanice dobivaju za njih neuobičajen oblik u obliku srpa, što sprječava njihovu slobodnu prohodnost krvnih žila. Zašto oni imaju ovaj oblik? U procesu sinteze hemoglobina poremećena je sekvenca aminokiselina, dok je hemoglobin deformiran u obliku, praćen krvnim stanicama.

Stečena hemolitička anemija:

• Anemija novorođenčadi zbog Rh-sukoba - ako majka ima negativan Rh faktor u krvi, može doći do sukoba između njezine krvi i krvi fetusa, dolazi do odbacivanja. Ova nekompatibilnost uzrokuje da majčino tijelo proizvodi antitijela. Kao odgovor, imunološki kompleksi nastaju u tijelu fetusa, sposobni uništiti crvene krvne stanice.
• Autoimuna anemija - kada su eritrociti uništeni, formiraju se antitijela koja su makrofagi poznati kao neprijatelji - poznati branitelji tijela. Imunološki sustav se aktivira i ubrzano počinje uništavati takve stanice.
• Pod utjecajem bilo kakvih vanjskih ili unutarnjih čimbenika - anemija se može razviti pod djelovanjem raznih lijekova, unesenih, industrijskih i organskih otrova, prethodnih virusnih bolesti i nakon ozbiljnih zaraznih bolesti.
• Traumatska hemolitička anemija može se pojaviti ako se umjetna krvna žila i srčani zalisci ugrađuju u tijelo.
• Akutna paroksizmalna noćna hemoglobinurija - ova vrsta anemije je vrlo rijetka i uzrokovana je pojavom defekata u membranama eritrocita, koji nastaju djelovanjem proteina.
• Kemijska oštećenja na crvenim tijelima mogu nastati pod djelovanjem pesticida, benzena, olova itd.

Ovisno o mjestu hemolize, anemija se dijeli na:

1. Intravaskularne stanice uništavaju se unutar žila, uglavnom zbog mehaničkih učinaka na njih.
2. Unutarstanično razaranje događa se u slezeni ili jetri.

Uzroci anemije

Da biste razumjeli kako liječiti hemolitičku anemiju i u kojem smjeru se kretati, morate znati glavne razloge zbog kojih se ova bolest može pojaviti i otežati život za vas.

Dakle, glavni razlozi su:

• Genetske abnormalnosti i urođene mane;
• Vaskularne bolesti i bolesti vezivnog tkiva - reumatizam, artroza, eritematozni lupus, skleroderma, vaskulitis itd.);
• Bolesti krvi - leukemija;
• Bakterijske i virusne infekcije;
• Rad s toksinima i industrijskim otrovima;
• Liječenje antibioticima, razni protuupalni lijekovi;
• Opekline, teške ozljede ili operacije u tijelu;
• Kongenitalna srčana bolest, kao i upala unutarnjeg sloja ili ventila;
• Rezus-sukob tijekom trudnoće.

Kao što razumijete, sama hemolitička anemija se pojavljuje kao zasebna bolest samo u slučaju urođenih preduvjeta za ovo ili loše nasljedstvo. U osnovi, to je komorbidna ili sekundarna bolest u usporedbi s drugim bolestima, kao i posljedica ozljeda.

Metode dijagnosticiranja hemolitičke anemije

Da biste potvrdili da li imate hemolitičku anemiju, prvo vam dijagnosticira terapeut, a zatim i odgovarajući stručnjaci, ovisno o prirodi bolesti.

Prva stvar koju bolesnik mora odrediti je potpuna krvna slika, koja može s velikom točnošću odrediti razinu koncentracije hemoglobina u krvi, broj crvenih krvnih stanica, prisutnost crvenih krvnih stanica, kao i njihove nezrele oblike - retikulocite, ESR brzinu.

Ako ova opća analiza pokaže sumnju na hemolizu, tada se propisuju dodatne vrste dijagnostike, kao što su:

• Biokemijski test krvi za određivanje koncentracije bilirubina;
• Studija kojom se potvrđuje prisutnost bolesne hemolize;
• Analiza urina za određivanje prisutnosti urobilina i hemoglobina;
• Probijanje koštane srži. Postupak nije ugodan, ali u nekim slučajevima to može biti jedini postupak koji potvrđuje prisutnost ove bolesti.

Kako se bolest manifestira

Budući da su krvne bolesti vrlo opasne, ne treba čekati da se vaše zdravlje u potpunosti pokvari. Potrebno je posavjetovati se s liječnikom ako primjetite barem neke od sljedećih simptoma:

• Mokraća je postala tamna, smeđa ili gotovo crna.
• Primjetno je opuštanje stolice.
• Bez vidljivog razloga dolazi do povećanja tjelesne temperature.
• Koža, bjeloočnica i vanjske sluznice dobivaju žućkastu nijansu.
• Često se javljaju vrtoglavica, opća slabost, kratkoća daha i povećano otkucaje srca.
• Bol i težina u desnom hipohondriju, u području jetre.
• Bolovi u grudima, kao iu trbuhu i kostima.

Svaki od ovih znakova trebao bi vas upozoriti i izazvati trenutni posjet liječniku koji će, ako mu je dijagnosticirana hemolitička anemija, dati kliničke preporuke.

Vrste hemolitičke anemije i metode liječenja

Metode liječenja hemolitičke anemije propisuje isključivo liječnik, ovisi o specifičnoj vrsti bolesti i fazi zanemarivanja.

Pogledajmo neke od njih.

1. Talasemija. To nije ni jedna bolest, već cijela grupa koja je naslijeđena. Istodobno, kod djeteta se uočavaju urođene abnormalnosti - rascjep usne, lubanja tornja itd. Također se uočava snažan porast slezene. Kod provođenja testa krvi postoji visoka razina željeza i bilirubina. Budući da je bolest nasljedna, liječi se uglavnom tijekom razdoblja egzacerbacije uz primjenu folne kiseline, transfuziju pacijenta koncentriranim crvenim krvnim stanicama. Ako je bolest popraćena značajnim povećanjem slezene, tada se kirurški uklanja.
2. Minkowski-Shoffar-ova bolest (mikrosferocitoza). To je također nasljedna bolest. Kada je unutar eritrocita kroz povrede u membrani dobiti natrijeve ione. Prve manifestacije ove bolesti vide se u djetinjstvu ili adolescenciji. U ovom slučaju, dijete može imati takva vanjska odstupanja kao što je nejednaka zubala, pričvršćena ušna školjka, lubanja tornja i jaka kosina očiju. Osim toga, može se primijetiti žutost kože i povećanje slezene. Kod ove vrste hemolitičke anemije, test krvi obično pokazuje mikrocitnu ili hiperregenerativnu anemiju. U blagom obliku ova se bolest obično ne liječi, au teškim slučajevima - splenektomija - slezena se uklanja.
3. Hemolitička bolest novorođenčeta, uzrokovana Rh-sukobom s krvlju majke. Prilikom dijagnosticiranja potrebno je isključiti kongenitalnu anemiju koja se prenosi genetski.
4. Porfirija je druga vrsta hemolitičke anemije. Ova se bolest u pravilu manifestira uglavnom kod dječaka, a povezana je s oslabljenom sintezom prirodnog pigmenta u hemoglobinu - porfirinu. Uz ovu bolest dolazi do pojačanog procesa taloženja željeza u različitim organima i tkivima. Može se taložiti u gušterači, što je preduvjet za razvoj šećerne bolesti u jetri, a zatim se uvelike povećava, ili u koži, nakon čega dobiva tamnu nijansu. Bolest se liječi infuzijom koncentriranih eritrocita, propisuju se glukoza i hematin. Ako ništa ne pomogne, možete naručiti presađivanje koštane srži.
5. Hemolitička anemija srpastih stanica javlja se češće od drugih, a predstavnici Negroidne rase su u pravilu osjetljivi na nju. Ovaj oblik anemije može se manifestirati u vaskularnoj boli, trombozi i bolovima u trbuhu. U bolesnika s groznicom može početi, mokraća je obojena u tamnu boju, količina hemoglobina u krvi se smanjuje. Pacijentu se preporučuje uvođenje velikih doza tekućine u tijelo. Također je propisano da se isključe infektivne komplikacije antibiotika. U posebno teškim slučajevima mogu se davati koncentrirane crvene krvne stanice ili čak uklanjanje slezene.