Hemolitička anemija: uzroci, vrste, znakovi, dijagnoza, liječenje

Hemolitička anemija uključena je u jednu skupinu prema jednoj zajedničkoj značajki za sve zastupnike - skraćivanje života crvenih krvnih stanica - crvenih krvnih stanica. Crvena krvna zrnca, koja prijevremeno uništavaju, gube hemoglobin, koji se također raspada, što dovodi do hemolize ("lakirane" krvi) - glavnog patološkog procesa koji leži u osnovi razvoja hemolitičke anemije. Inače, mnoge bolesti ove skupine nisu međusobno vrlo slične, imaju različito porijeklo, svaka od njih ima svoje karakteristike razvoja, tijeka, kliničkih manifestacija.

Hemolitik - od riječi "hemoliza"

Kod hemolitičke anemije, crvene krvne stanice žive od 30 do 50 dana, au nekim posebno teškim slučajevima, mogu živjeti ne više od dva tjedna, dok bi normalan životni vijek crvenih krvnih stanica trebao biti 80 do 120 dana.

Jasno je da je rana smrt masnih stanica patološki proces koji se naziva hemoliza i provodi se:

• Unutarstanična (ekstravaskularna, ekstravaskularna hemoliza) - u slezeni, jetri, crvenoj koštanoj srži (poput fiziološke);
• Na mjestu prerane smrti (izvanstanično) - u krvnim žilama (intravaskularna hemoliza).

Takav skraćeni boravak u krvotoku, zbog masivne prerane smrti crvenih krvnih stanica, ne može biti asimptomatski i bezbolan za tijelo, ali intracelularna hemoliza i izvanstanična varijanta imaju svoje karakteristične simptome koji se mogu vidjeti vizualno i određeni laboratorijskim testovima.

Unutarstanična hemoliza za anemiju

Neplanirani organizam hemolize pod utjecajem mononuklearnih fagocita (makrofaga) intracelularno se javlja uglavnom u slezeni - sam pacijent može primijetiti simptome, gledajući u kožu, urin i izmet, te potvrditi analize kliničke laboratorijske dijagnostike:

1. Koža i sluznice dobivaju žućkastu ili žutu (različite težine) boje, u testu krvi - povećanje bilirubina zbog njegove slobodne frakcije;
2. Prijevod prekomjernog slobodnog bilirubina u izravni zahtijeva aktivno sudjelovanje hepatocita (stanica jetre), koji pokušavaju neutralizirati toksični bilirubin. To dovodi do intenzivnog bojenja žuči povećanjem koncentracije žučnih pigmenata u njemu, što pridonosi stvaranju kamenja u mjehuru i kanalima;
3. Žuči zasićeni žučnim pigmentima, ulazeći u crijevo, uzrokuju povećanje količine stercobilina i urobilinogena, što objašnjava intenzivno bojenje fecesa;
4. Ekstravaskularna hemoliza je također vidljiva u mokraći, u kojoj urobilin raste, dajući joj tamnu boju;
5. U KLA (potpuna krvna slika) otkriveno je smanjenje sadržaja crvenih krvnih stanica, ali kako kostna srž nastoji nadoknaditi gubitak, povećava se broj mladih oblika, retikulocita.

Intravaskularna hemoliza

Neovlaštena hemoliza u krvnim žilama također ima svoje simptome i laboratorijske znakove uništenja crvenih krvnih stanica:

• Razina hemoglobina koja slobodno cirkulira u krvi raste (stanične stijenke su se urušile, Hb je pušten i ostavljen da "lakira" krv);
• Slobodni hemoglobin (nepromijenjen ili pretvarajući se u hemosiderin), ostavljajući krvotok i ostavljajući tijelo urinom, slučajno ga mrlje u različitim bojama: crvena, smeđa, crna;
• Međutim, određena količina pigmenta koji sadrži željezo nastala tijekom razgradnje hemoglobina ostaje u tijelu, deponirana u parenhimskim organima i koštanoj srži (hemosideroza).

Do nedavno je hemolitička anemija bila klasificirana prema principu intravaskularne ili tkivne destrukcije crvenih krvnih stanica. Sada postoji nešto drugačiji pristup, gdje je bolest podijeljena u 2 skupine.

Naslijeđene ili stečene slučajno

Moderna znanost ne predviđa podjelu hemolitičke anemije, ovisno o mjestu uništenja crvenih krvnih stanica. Veća pažnja posvećena je etiologiji i patogenezi bolesti, a na temelju tih principa bolest je podijeljena u 2 glavne skupine:

raznih hemolitičkih i anemičnih stanja

1. Nasljedna hemolitička anemija - klasificirana prema principu lokalizacije genetskog defekta crvenih krvnih stanica, zbog čega crvene krvne stanice postaju inferiorne, funkcionalno nestabilne i ne mogu živjeti svoje vrijeme. Među nasljednim HA su: membranopatija (mikrosferocitoza, ovalocitoza), defekti enzima (nedostatak G-6-FDS), hemoglobinopatija (anemija srpastih stanica, talasemija);
2. Stečeni oblici HA klasificirani su po faktoru koji uništava crvene krvne stanice i uzrokuje ovu anemiju (antitijela, hemolitički otrovi, mehanička oštećenja).

Najčešći oblik kod dobivenih HA je autoimuna hemolitička anemija (AIHA). O tome će biti više riječi kasnije, nakon nasljednih anemija.

Valja napomenuti da najveći dio među svim GA pada na stečene oblike, ali među njima postoji niz opcija, koje, pak, imaju i sorte zbog individualnih uzroka:

• Razvoj bolesti je posljedica utjecaja antitijela eritrocita na vlastite antigene strukture eritrocita (autoimune - autoimune hemolitičke anemije) ili izoantitijela koji su ušli u krv izvana (izoimune - hemolitička bolest novorođenčeta);
• HA se razvija zbog somatskih mutacija koje mijenjaju strukturu membrane crvenih krvnih stanica (paroksizmalna hladna noćna hemoglobinurija);
• Štete na membrani crvenih krvnih stanica mogu biti uzrokovane mehaničkim djelovanjem umjetnih srčanih zalisaka ili ozljeda crvenih krvnih stanica u kapilarnim žilama stopala pri hodu i trčanju (ožujak hemoglobinurija);
• Membranske strukture često su pod negativnim utjecajem raznih kemikalija koje su strani ljudskom tijelu (organske kiseline, hemolitički otrovi, soli teških metala, itd.);
• Razvoj hemolitičke anemije može izazvati nedostatak vitamina E;
• Takav parazit, kao što je Plasmodium malaria, koji prodire u ljudsku krv kad ujeda komarac (ženka) roda Anopheles (anopheles komarac), opasan je u smislu hemolitičke anemije, kao simptom "močvarne groznice".

Hemolitičke anemije programirane prije rođenja

Talasemija u djece

Zbog prisutnosti kongenitalnog defekta transportne RNA ili regulacijskog gena, promjena u brzini proizvodnje jednog od tipova (α, β, γ) globinskih lanaca određuje razvoj hemoglobinopatije, nazvane talasemija. Najčešća povreda sinteze β-lanaca, što objašnjava širu distribuciju takvog oblika talasemije kao β-talasemije, što se manifestira smanjenjem razine normalnog hemoglobina (HbA) i povećanjem vrijednosti anomalne varijante (HbF i HbA).₂).

Crvena krvna zrnca koja nose pogrešan hemoglobin, vrlo su "nježna", nestabilna, sklona uništenju i dezintegraciji s hemolizom zbog povećane propusnosti membrane. Pokušaj prolaska kroz uski lumen kapilarnih žila za njih često završava neuspjehom, a kao posljedica toga nastaje simptom talasemije, koji se može pojaviti na jedan od dva načina:

1. Homozigotni oblik, poznat kao Couleeova bolest ili talasemija glavna, pojavljuje se kod djece;
2. Heterozigotni oblik ili talasemija manje - ova opcija je češća kod ljudi koji su izašli iz djetinjstva, pa čak i onda, ako se slučajno nađe u testu krvi.

Zbog činjenice da je talasemija genetski uvjetovano stanje karakterizirano slabijom sintezom normalnog odraslog hemoglobina, nije vrijedno razmišljati o manjoj talasemiji. Zbog svoje heterozigotnosti, a talasemija se nasljeđuje recesivno, ne može se uopće pojaviti ili se slučajno pojaviti već kod odrasle osobe u istraživanju retikulocita i osmotske stabilnosti eritrocita (što nije uključeno u obvezne pokazatelje OAK-a). Ali homozigotni oblik je težak, nalazi se kod djece prve godine života, prognoza nije ohrabrujuća, ali je bogata komplikacijama.

Simptomi Cooleyjeve bolesti:

• Bljedilo kože, žutilo, koje može promijeniti intenzitet;
• Opća slabost, letargija, umor;
• Splenomegalija (povećanje slezene), zbog koje djetetov trbuh može doseći značajnu veličinu, moguće povećanje jetre;
• U KLA, niska razina hemoglobina s normalnim sadržajem crvenih krvnih stanica (hipokromni tip anemije);
• Kašnjenje u mentalnom i tjelesnom razvoju ne pripada obveznim znakovima Cooleyjeve bolesti, ali ipak ta djeca kasnije počinju držati glavu, puzati, hodati, loše jesti.

Često, sa sličnim simptomima, liječnici počinju sugerirati hepatitis nepoznate etiologije, ne zaboravljajući, međutim, na hemolitičku anemiju ovog tipa. Da bi se uklonile sumnje o HA, pažljivo prikupljena povijest (prisutnost sličnih simptoma u obitelji) i laboratorijski testovi (u krvi - povećanje slobodnog bilirubina, mali udio HbF i HbA)₂, retikulocitoza, u OAM - urobilinu).

Liječenje hemolitičke anemije zbog poremećaja hemoglobina:

1. Transfuzija krvi (masa crvenih krvnih zrnaca) u slučaju naglog pada Hb;
2. Tečajevi desferaloterapije (za sprečavanje hemosideroze);
3. Folna kiselina;
4. Uklanjanje slezene sa značajnim povećanjem;
5. Transplantacija koštane srži.

Upozorenje! Ferroterapija za talasemiju je kontraindicirana!

Male sferne krvne stanice

Mikrosferocitna membranopatija (nasljedna mikrosferocitoza ili Minkowski - Shoffar-ova bolest) je autosomno dominantna patologija (iako se također susreću spontane mutacije), karakterizirana kongenitalnom anomalijom membrana i sfernim oblikom crvenih krvnih stanica. Crvena krvna zrnca su normalno bikvaskularni diskovi, što im omogućuje da slobodno prolaze kroz najuži dio krvotoka. Sferociti nemaju takvu mogućnost, ali u isto vrijeme, kao što bi to trebalo učiniti crvenim krvnim zrncima, pokušavaju "stisnuti" u uski prorez, zbog čega gube dio membrane (integritet je slomljen - pojavljuje se hemoliza). Osim toga, ljuska omogućuje ulazak natrijevih iona u stanicu u većoj količini od potrebne, što dovodi do dodatne potrošnje energije, koja također skraćuje život stanica.

Bolesti se mogu manifestirati u bilo kojoj dobi, međutim, teže se javljaju kod novorođenčadi i manje izražene kod starije djece (što je ranije otkriveno, to je teži tijek).

Hemolitički sindrom se odnosi na glavne simptome bolesti, koji se javljaju niotkuda ili su izazvani nepovoljnim čimbenicima (napor, trauma, učinak prehlade). Bolest ima valoviti tijek, gdje postoji stalna izmjena hemolitičke krize sa zatišjem. Često je bolest popraćena drugim kongenitalnim anomalijama ("rascjep usne", srčane mane, lubanja kule, patologija unutarnjih organa).

Osim toga, kongenitalna mikrosferocitna membranopatija ima i druge simptome:

• Žutica, čiji intenzitet ovisi o tijeku bolesti pacijentovog stanja u jednom ili drugom trenutku (kod hemolitičke krize, ozbiljnost žutice je vrlo izražena);
• Slabost (prolazna ili stalna);
• Groznica (tijekom pogoršanja);
• Bol u mišićima i bolovima u desnoj hipohondriji (jetri) i na mjestu slezene;
• Lupanje srca, snižavanje krvnog tlaka, kod nekih pacijenata, šumovi srca;
• Povećana slezena (tijekom vremena);
• Urin je boja tamnog piva, izmet se zatamni.

Često se bolest počinje manifestirati kao žutica, zbog čega pacijenti sa sumnjom na hepatitis ulaze u odjel infektivnih bolesti, gdje će se početna dijagnoza zabilježiti od prvih koraka pretrage (laboratorijski testovi).

U OVK, pad u sadržaju hemoglobina i broju eritrocita, koji su uglavnom predstavljeni malim sferičnim stanicama.

Pokazatelji kao što su:

1. Autohemoliza (značajno povišena);
2. Retikulociti (povišeni);
3. Osmotska rezistencija eritrocita (značajno smanjena);
4. Biokemijska analiza krvno-hiperbilirubinemije zbog nevezane frakcije;
5. Sterobilin (kaprogram) i urobilin (OAM) također premašuju normalne vrijednosti.

Liječenje hemolitičke anemije ovog oblika ne razlikuje se u različitim terapijskim mjerama. U slučajevima izražene anemije prihvatljive su transfuzije krvi, a osim toga i masa eritrocita. Pripravci željeza, vitamini skupine B, hormoni u bolesti Minkowski-Chauffard se ne koriste barem zbog njihove potpune neučinkovitosti i beskorisnosti. Jedini način borbe protiv urođenih bolesti je uklanjanje "groblja" crvenih krvnih stanica (slezena). Splenektomija značajno poboljšava stanje pacijenta, iako mali defektni eritrociti i dalje cirkuliraju u krvotoku.

Ostale naslijeđene anomalije

Nasljedni GA nisu ograničeni na gore navedene primjere, međutim, s obzirom na malu prevalenciju, ali sličnost simptoma, liječenje i identitet dijagnostičkih kriterija za sve oblike, ostavit ćemo diferencijalne dijagnostike za specijaliste. Dopustit ćemo samo nekoliko riječi o nasljednoj GA.

Primjer brojnosti nepravilnih eritrocita u anemiji srpastih stanica koje prolaze kroz daljnju hemolizu

Anemija srpastih stanica gotovo sve ponavlja talasemiju, koja se razlikuje u masivnoj smrti crvenih krvnih zrnaca tijekom krize i, prema tome, istoj hemolizi. Bolest srpastih stanica kod djece je izazvana infekcijama i može prouzročiti vrlo ozbiljne komplikacije (paraliza, plućni infarkt, kardiomegalija, ciroza jetre). Kod odraslih se bolest pomalo "smiruje", ali vjerojatnost komplikacija i dalje ostaje.

Nasljedna ovalocitoza (eliptotika) ima simptome slične mikrosferocitozi, ali se razlikuje od nje u strukturi crvenih krvnih stanica.

Nasljedni defekt eritrocita - nedostatak aktivnosti G-6-FDG (glukoza-6-fosfat dehidrogenaze) posljedica je narušavanja proizvodnje energije.

Bolest ne odabire dob, pa nije isključena u novorođenčadi. HDN s nuklearnom žuticom, koja se razvija u pozadini nedostatka G-6-FDS, posebno je ozbiljna s teškim neurološkim simptomima. Dijagnostički kriteriji ne razlikuju se od onih u mikrosferocitozi.

Bolest ima različite mogućnosti za tečaj: od asimptomatskih do teških hemolitičkih kriza, obično uzrokovanih unosom određenih lijekova, trudnoćom, infekcijom, alergenima. Neprepoznata hemolitička kriza u jednom trenutku sa značajnim smanjenjem Hb prijeti vrlo ozbiljnim komplikacijama (DIC, akutno zatajenje bubrega) i ima prilično ozbiljnu prognozu.

Autoimuna hemolitička anemija (AIHA) - stečena "samoedizam"

Autoimuna hemolitička anemija (AIHA) se smatra patološkim procesom, koji se temelji na proizvodnji antitijela na antigensku strukturu vlastitih crvenih krvnih stanica. Imunološki sustav iz nekog razloga uzima svoj antigen za nekog drugog i počinje se boriti s njim.

imunološki napad na eritrocitna antitijela na AIHA

Postoje dvije vrste AIGI:

• Simptomatska autoimuna hemolitička anemija koja se razvija na pozadini druge patologije (hemoblastoza, hepatitis s kroničnim tijekom, neoplazme, sistemski eritematozni lupus, reumatoidni artritis, limfogranulomatoza itd.);
• Idiopatska varijanta AIHA, izazvana raznim faktorima (infekcija, lijekovi, trauma, trudnoća, porođaj), koji nisu izravni uzrok bolesti, samo su neki hapten sjedili na površini eritrocita, što je uzrokovalo proizvodnju antitijela. Ali što je bio hapten? Ovaj provokator u pravilu je ostao nezapažen i neobjašnjen.

AIHA u svom čistom obliku je njegov idiopatski oblik, koji se često razvija nakon porođaja, pobačaja, trovanja hranom, nepravilnog unosa određenih lijekova.

Patogeneza AIHA prije razvoja bolesti prolazi kroz dvije faze:

• U prvoj fazi, pod utjecajem štetnih čimbenika (lijekovi, bakterije, virusi) ili kao posljedica somatske mutacije jednog imunocita, mijenja se antigenska struktura eritrocita;
• U drugom stadiju patogeneze, izravna interakcija između razvijenih antitijela i samo antigena, koja je temelj formiranja imunološkog procesa s razvojem hemolize (slobodni hemoglobin više nije ograničen staničnom membranom) i anemija (uništene crvene krvne stanice više nisu crvene krvne stanice, baš kao i oslobođene na slobodu hemoglobina).

Imunološku agresiju usmjerenu na sebe mogu uzrokovati različita antitijela:

1. Nekompletni termalni aglutinini (uglavnom klasa G - IgG, rijetko - klasa A), koji sjede na površini stanice eritrocita i počinju najsnažniju aktivnost na temperaturi od 37 ° C. U pravilu, s tom interakcijom, crvene krvne stanice ne umiru u krvotoku, nego se šalju da umru u slezeni;
2. Hladni nepotpuni aglutinini (klasa M - IgM), koji reagiraju s eritrocitima uz sudjelovanje komplementa na temperaturi od 32 ° C. Ta antitijela trajno uništavaju crvene krvne stanice u malim posudama onih područja gdje temperatura može pasti do navedenih vrijednosti (prsti na rukama i nogama, uši, nos);
3. Dvofazni hemolizini (klasa G - IgG) - ova antitijela pronalaze svoj antigen kada se ohlade, sjede na površini stanice i čekaju da temperatura poraste na 37 ° C - tada počinju pokazivati ​​agresiju (kao rezultat - hemolizu).

Simptomi AIHA su različiti i ovise o mnogim okolnostima, uključujući:

• Stopa hemolize (kriza ili "smirenje");
• Topla ili hladna;
• Mjesto smrti crvenih krvnih stanica;
• Promjene u unutarnjim organima;
• Pozadinska patologija.

Osnovni znakovi AIGI uključuju:

1. Hemolitička kriza s žuticom;
2. Anemija (smanjenje razine hemoglobina i broja crvenih krvnih stanica);
3. Povećana tjelesna temperatura;
4. Prisutnost hemoglobina u urinu;
5. Uvećana slezena.

Simptomi koji mogu biti prisutni kod hemolitičke anemije, ali nisu obvezni i odlučujući za to:

• Slabost, umor;
• Smanjen apetit;
• Povećana jetra.

Laboratorijska dijagnostika AIHA, pored biokemije (bilirubin), potpune krvne slike (s brojem retikulocita i određivanjem osmotske rezistencije eritrocita) i urina, uključuje i obvezne imunološke testove (Coombsov test) koji omogućuju identifikaciju vrste antitijela.

Liječenje autoimune hemolitičke anemije tijekom krize provodi se u bolnici gdje pacijent prima kortikosteroidi, imunosupresive, a ako su poduzete mjere nedjelotvorne, postavlja se pitanje splenektomije.

Transfuzija krvnih pripravaka (masa eritrocita) provodi se samo iz zdravstvenih razloga i samo nakon individualne selekcije (Coombsov test)!

Što je hemolitička anemija i kako se liječi

Bolest hemolitičke anemije je prirođena ili stečena krvna patologija u kojoj se ubrzani proces razgradnje crvenih krvnih stanica odvija u ljudskom tijelu, tj. postoji patologija u radnom ciklusu crvenih krvnih stanica. Sa smrću crvenih krvnih zrnaca, oslobađa se mnogo neizravnog bilirubina, ova bolest gotovo uvijek prati promjena veličine slezene, žute kože i anemičnih manifestacija. Opasnost od gore navedene bolesti je da koštana srž nema vremena za proizvodnju odgovarajuće koncentracije crvenih krvnih stanica, a uskoro se njegove funkcije iscrpljuju. Zato je rana dijagnoza bolesti toliko važna. Razmotrite detaljnije što je hemolitička anemija, uzroci njezina razvoja i simptomi. Također ćemo proučiti sve metode liječenja. Ali prije nego što analiziramo koncept hemolitičke anemije, prisjetite se što je to - "crvena krvna zrnca", i koja je funkcija u krvi?

Što su crvene krvne stanice

U drugom se nazivaju crvenim krvnim zrncima, oni su jedan od glavnih elemenata krvi i obavljaju funkciju izmjene plina u tijelu, posebice kisik. tj crvene krvne stanice isporučuju kisik u tkiva i uklanjaju ugljični dioksid. Ako broj crvenih krvnih zrnaca zadovoljava standarde, oni glatko obavljaju svoje funkcije.

Postoje sljedeći parametri kojima se procjenjuje rad ćelija:

• trajanje radnog ciklusa crvenih krvnih zrnaca je od 3 do 4 mjeseca;
• kod muškaraca razina hemoglobina je normalna na 130-160 g / l;
• za ženke - 120–150 g l;
• promjer jednog eritrocita je 7,2-7,5 mikrona;
• njihov je broj u prosjeku 90 µm3.

Ako se veličina crvenih krvnih zrnaca i njihova količina u krvi promijeni, onda oni ne mogu obavljati svoje funkcije bez kvarova. Na primjer, kada padne razina eritrocita, razina hemoglobina se smanjuje, što ukazuje na anemiju. Važan je i oblik eritrocita, ako je ispravan, onda postoji potpuni kontakt sa stijenkom krvne žile, pa je stoga bolje zasićenje kisikom.

Osim toga, modificirani oblik utječe na brzo uništavanje crvenih krvnih stanica.

Kao što je već spomenuto, životni ciklus eritrocita je 3-4 mjeseca, a tijekom njegove brze dezintegracije razvija se hemolitička anemija, o čemu ćemo detaljnije govoriti.

Klinička slika

Ako doslovno prevedemo pojam hemolitičke anemije, onda latinska riječ zvuči kao "krvno propadanje". Ovu bolest karakterizira:

• brzi raspad crvenih krvnih stanica;
• anemija;
• povećane razine produkata razgradnje crvenih krvnih stanica.

Također s ovom bolešću, opaža se hemoliza, tj. ubrzano raspadanje hemoglobina i krvnih stanica. Životni vijek eritrocita u ovoj vrsti anemije ograničen je na dva tjedna, a što su krvne stanice intenzivnije umirale, to se više manifestira patološki. Koštana srž jednostavno ne može održavati razinu crvenih krvnih stanica, zbog čega se razina hemoglobina također smanjuje. S obzirom na to da u početnom stadiju razvoja bolesti simptomi nisu očiti, anemija se dijagnosticira kada su kompenzacijske funkcije koštane srži već narušene.

Hemolitička anemija je podijeljena u dva glavna tipa: nasljedna (prirođena) i stečena.

Prvo, ispitajmo genetski tip hemolitičke anemije, koji nastaje zbog destruktivnih čimbenika koji utječu na genetiku pacijenta. Postoji nekoliko varijanti:

• mikrosferocitsku anemiju karakteriziraju mutacijske abnormalnosti u genima odgovornim za strukturu proteina koji čine zidove crvenih krvnih stanica. Na stijenci eritrocita nastaje membrana i u njoj se počinje nakupljati voda, povećava se koncentracija natrija, zbog čega zidovi krvnih stanica počinju kolapsirati, a njihov životni ciklus se nekoliko puta skraćuje. Eritrociti imaju oblik kugle i ne mogu proći kroz uske lumene krvnih žila, stoga se počinju akumulirati u određenom području, formirajući mikrosferocite;
• zbog talasemije dolazi do povrede u procesu stvaranja hemoglobina, zbog čega se proteinski lanci počinju raspadati. Uništena je membrana eritrocita, a sam eritrocit umire;
• kod bolesnika s hemolitičkom anemijom ne-sfernog tipa uočena je nedovoljna proizvodnja posebnog enzima glukoza-6-fosfat dehidrogenaze, što osigurava dugi životni ciklus eritrocita;
• anemija srpastih stanica nastaje zbog patologije gena odgovornih za proizvodnju hemoglobina. Krvne stanice oblikuju srpast oblik i ne mogu se mijenjati, zbog čega se brzo raspadaju.

U drugom stečenom tipu hemolitičke anemije, vanjski negativni čimbenici utječu na razgradnju crvenih krvnih stanica. Razvoj ove vrste bolesti potaknut je sljedećim značajkama:

• Rezus-konflikt, obično dijagnosticiran kod novorođenčadi, kada je Rh faktor fetusa i majka različit. U ženskom tijelu počinju se proizvoditi antitijela koja uništavaju crvene krvne stanice djeteta;
• Stečena anemija karakterizirana je hemolizom, zbog lijekova ili intoksikacije. Otrovi i druge kemikalije počinju uništavati crvene krvne stanice u tijelu;
• autoimuna vrsta se razvija kada tijelo proizvodi antitijela koja prepoznaju crvene krvne stanice kao strane, a imunološki sustav počinje ih uništavati;
• traumatsko - crvena krvna zrnca mogu se raspasti zbog oštećenja krvnih žila ili organske protetike.

Hemolitička anemija se također razvija zbog rijetkog sindroma - paroksizmalne noćne hemoglobinurije, koju karakteriziraju abnormalnosti u strukturi crvenih krvnih stanica, pri čemu se njegova koverta brzo uništava. Međutim, ova se bolest dijagnosticira u samo 16 bolesnika od 1 milijuna.

razlozi

Važno je napomenuti, čak i ako odredite uzroke hemolitičke anemije, to ne znači da se proces hemolize može zaustaviti. jer ne mogu se ukloniti svi uzroci, a isključenje nekih će dovesti do većeg pogoršanja bolesti.

Glavni čimbenici koji izazivaju hemolitičku anemiju su:

• kongenitalne anomalije kromosoma koje utječu na sintezu hemoglobina i proizvodnju enzima odgovornih za rad crvenih krvnih stanica;
• autoimune bolesti kao što su eritematozni lupus, određeni tipovi vaskulitisa, sklerodermije itd., kod ovih bolesti javljaju se vaskularna tkiva, što dovodi do smrti crvenih krvnih stanica;
• neke odabrane bolesti krvi;
• akutne bakterijske bolesti različitih tipova;
• trovanje otrovnim kemikalijama ili otrovima;
• opasne infekcije kao što je malarija;
• reakcija na lijekove ili trovanje lijekovima;
• gori s velikim područjem kožnih lezija;
• transfuzija krvi davatelja koja nije prikladna za Rh faktor;
• konflikt rezus-majka-fetus tijekom trudnoće;
• protetika organa;
• prirođene srčane bolesti;
• bakterijski endokarditis;
• amiloidoza je bolest koju karakterizira patologija funkcije ljudskog imunološkog sustava;
• sepsa;
• kronični glomerulonefritis;
• Beriberi.

simptomatologija

Ako je pacijentu dijagnosticirana hemolitička anemija, simptomi su podijeljeni u dva tipa: anemični i hemolitički. Važno je napomenuti da u slučaju kada je uništavanje crvenih krvnih stanica komplikacija druge bolesti, ovaj tip anemije je dopunjen simptomima osnovne bolesti.

Anemični tip karakterizira sljedeće:

• bljedilo, cijanoza kože;
• česte vrtoglavice;
• povećan umor;
• oštra nedostatak daha s uobičajenom tjelesnom aktivnošću;
• lupanje srca;

Za hemolitičke vrste karakterističnije je:

• žuta koža i sluznice;
• boja urina je crvena, smeđa ili trešnja, ponekad je zabilježena i crna boja urina;
• povećanje jetre ili slezene, često u bolesnika postoji jaka protruzija jetre;
• bol ispod lijevog ruba;
• visoke temperature, u ovom trenutku je proces uništenja crvenih krvnih stanica maksimalan.

Značajke bolesti u djece

Kod djece se najčešće dijagnosticiraju stečene hemolitičke anemije, prirođene manifestacije manifestiraju se u 2 slučaja na 100 tisuća navedenih bolesti. Glavni znak manifestacije stečene anemije u djece je žutost kože i sluznice. Simptomi se mogu vidjeti već u ranom djetinjstvu. Također, razvoj bolesti mijenja izgled djeteta, mijenja oblik lubanje, nos postaje sedlast, tvrde nepce je veće nego kod zdrave djece.

Često se ova anemija kod male djece manifestira talicemijom, koja se dijagnosticira kod novorođenčadi. Njezini simptomi su i žutost kože i sluznice, zaostajanje u ranom razvoju, izgled djeteta obično nalikuje mongoloidnom tipu rase (ravni most nosa, kvadratni oblik lubanje).

Bolest se najčešće javlja kao posljedica Rh-sukoba majke i fetusa, te je moguće utvrditi ovu patologiju tijekom fetalnog razvoja prvim znakovima.

liječenje

Ako je pacijentu dijagnosticirana hemolitička anemija, liječenje se odmah propisuje. Prije izrade plana za liječenje bolesti, specijalist pregledava krvni test, koji pokazuje sljedeće znakove hemolitičke anemije:

• značajno smanjenje crvenih krvnih stanica;
• pad razine hemoglobina;
• prisutnost nepravilnih crvenih krvnih stanica;
• veliki broj "nezrelih" crvenih krvnih stanica.

Treba napomenuti da je hemolitička anemija izuzetno teško liječiti, ponekad je nemoguće zaustaviti proces hemolize. Često liječenje uključuje sljedeće aktivnosti:

• imenovanje vitaminskih kompleksa s velikom količinom folne kiseline i vitamina B12;
• ako je broj eritrocita dostigao minimum, koristi se metoda transfuzije krvi ispranih eritrocita;
• transfuzija humanog imunoglobulina;
• imenovanje tijeka glukokortikosteroida, s ciljem normalizacije veličine jetre i slezene;
• u slučaju autoimunog uzroka razvoja bolesti propisani su citostatiki;
• Također su korištene metode kirurške intervencije - splenektomija, pri čemu je uklonjena slezena. Ova metoda se koristi ako terapija lijekovima ne daje željeni učinak.

Svako liječenje ove vrste anemije obavlja se isključivo u stacionarnim uvjetima, gdje liječnik može stalno pratiti zdravstveno stanje svog pacijenta i prilagoditi plan liječenja ovisno o rezultatima terapije.

Kako bi se smanjio rizik od hemolitičke anemije, preporučuje se redovita rutinska kontrola i testiranje krvi.

Hemolitička anemija

Hemolitička anemija (HA) je niz rijetkih, ali dijagnostičkih i liječljivih bolesti krvi, tijekom kojih počinje intenzivnije uništavanje crvenih krvnih stanica. HA, koje su uzrokovane intravaskularnim razaranjem, javljaju se kao posljedica djelovanja toksina, teških opekotina, trovanja krvi, transfuzija koje nisu prikladne za krvnu grupu i rezus.

Imunopatološki procesi također utječu. HA s ekstravaskularnim (unutarstaničnim) uništavanjem ima nasljednu prirodu. Razaranje crvenih krvnih stanica češće se događa u makrofagima slezene, rjeđe u koštanoj srži, jetri i limfnim čvorovima. Vjerojatno trio: anemija, upala slezene i žutica. HA se dijele na eritrocitopatije, eritrocitozne enzime i hemoglobinopatije.

Što je hemolitička anemija

GA u osnovi ima osobine koje su rezultat kombinacije aktivnog uništavanja crvenih krvnih stanica i njihove povećane kompenzacijske proizvodnje. Aktivno uništavanje eritrocita izraženo je simptomima anemije, oticanja slezene, pojavom kamenaca žučnih puteva i mjehura, pri čemu analize vremena dokazuju uništavanje krvi (visoke koncentracije nevezanog bilirubina, rast LDH itd.).

Povećano uništavanje crvenih krvnih stanica utječe na povećanje broja retikulocita u krvi, kao i na povećanje razaranja crvenih krvnih stanica u koštanoj srži i nastanak žarišta formiranja krvi izvan koštane srži. Uništavanje je intravaskularno i intracelularno. Deseti dio je intravaskularan. Malo HB-a čisti glomeruli bubrega, reapsorbira u tubulima, ulazi u jetru i pretvara se u bilirubin. Većina HB reagira s proteinskim haptoglobinom. Ova kombinacija ne prolazi kroz glomerularnu membranu i razgrađuje se u jetri i malo u koštanoj srži. U plazmi, slobodni HB se pretvara u methemalbumin, i razgrađuje se na heme i albumin. Plazma heme reagira s hemopeksinom, pojavljuje se gem-hemopeksin, a albuminom je methemalbumin.

Kada je heme uništen, ferum se oslobađa, isporučuje se u tandemu s transferinom u koštanu srž ili se deponira u obliku rezervi željeza za potrebe eritropoeze. Zatim, uz sudjelovanje hemoxygenase, otvara se veliki porfirinski prsten i sintetizira se tetra-pirolni biliverdin, a zatim se mijenja u nevezani bilirubin. Ali on se veže s albuminom i isporučuje se jetri, a pod utjecajem glukuronil transferaze dvije (rijetke) molekule glukuronske kiseline su vezane na nju; to proizvodi bilirubin-diglukuronid topiv u vodi. Prolazeći sa žučom u gastrointestinalnom traktu, izlučuje se u obliku sterkobilina fecesa i urina urobilina.

Bolesti se dijele na stečenu i nasljednu hemolitičku anemiju.

Vrste u koje se dijele nasljedne hemolitičke anemije:

• Nasljedna sferocitoza: najčešći nasljedni defekt je anomalija membrane eritrocita (mikrosferocitna hemolitička anemija); nastaje nakon uklanjanja slezene.
• Nedostatak glukoza-6-fosfat dehidrogenaze: kršenje enzima crvenih krvnih stanica; uništavanje uzrokovano drogama, klicama itd.
• Anemija srpastih stanica (HbS): točkasta mutacija gena, izražena u homozigotnim hemolitičkim krizama sa simptomom jake boli.
• Talasemija: alfa-talasemija: alfa lanci globinske molekule su atrofirani ili uopće nisu (gubitak kromosomske regije triju gena izražava se umjerenom GA); beta-talasemija: beta lanci su smanjeni ili odsutni (homozigoti započinju s teškim HA s padom očekivanog trajanja života, potrebom za redovitim transfuzijama crvenih krvnih stanica, progresivnim predoziranjem tijela željezom).

Mikrosferocitna hemolitička anemija ima i drugo ime: Minkowski-Chauffardova bolest.

Stečeni oblici HA:

• imunološka hemolitička anemija;
• neimuna hemolitička anemija.

GA je prepoznata kao imuna, tijekom koje se rana hemoliza eritrocita objašnjava imunološkim čimbenicima. Imuni HA su podijeljeni u 4 tipa: aloimune, transimune, heteroimune, autoimune. U aloimnu HA, antitijela na eritrocitne antigene ili eritrocite s antigenima iz kojih pacijent ima antitijela prolaze u tijelo pacijenta izvana. Kada transimune anemije majčinska protutijela s autoimunim HA prolaze kroz posteljicu i izazivaju HA u fetusa. Heteroimune HA uzrokovane su pojavom novog antigena na pacijentovim eritrocitima. To se često događa zbog fiksacije na tijelu crvenih krvnih stanica lijeka ili virusa na kojem nastaju antitijela. U odraslih, autoimuna hemolitička anemija je dvije vrste:

• autoimuna hemolitička anemija s toplinskim antitijelima, simptomi se javljaju na temperaturi od 370 ° C;
• autoimuna hemolitička anemija s hladnim antitijelima koja reagiraju na temperaturama ispod 40 stupnjeva C.

Analize i dijagnostika

Dijagnoza hemolitičke anemije provodi se uz korištenje različitih vrsta testova, prije liječenja potrebno je razjasniti uzroke i vrstu hemolize. Svaka vrsta anemije ima specifičnost u rezultatima ispitivanja krvi.

U bolesnika s intravaskularnom hemolizom testovi su sljedeći:

• HB, Ht, serumski haptoglobin, broj eritrocita je smanjen;
• visoka koncentracija indirektnog bilirubina u serumu, slobodna plazma HB, LDH, broj retikulocita;
• postoji hemoglobinurija.

U bolesnika s unutarstaničnom hemolizom, testovi izgledaju ovako:

• HB, Ht i broj eritrocita je smanjen, razina serumskog haptoglobina;
• visoke razine indirektnog serumskog bilirubina, LDH, broj retikulocita;
• Hepatosplenomegalija može biti prisutna.

Analize potrebne za dijagnozu autoimunog termalnog HA:

• afirmativni izravni Coombsov test s prisutnošću IgG na crvenim krvnim stanicama;
• prisutnost IgA je rijetka; nije detektiran IgG / C3 antiserumom.

Hemolitička anemija u djece uvijek je u kombinaciji s povećanjem serumskog bilirubina, pa je potrebna pravovremena dijagnoza.

Simptomi i uzroci anemije

Uzrok nastalih oblika je stvaranje autoantitijela na antigene eritrocita, a nasljedne HA su posljedica abnormalnosti membrane eritrocita, abnormalnosti enzima ili defektnih hemoglobina. Uzrok autoimune hemolitičke anemije je proizvodnja autoantitijela na nepromijenjene membranske antigene njihovih eritrocita s njihovim naknadnim uništenjem. Oba oblika autoimunog HA mogu djelovati u akutnoj ili kroničnoj fazi.

Simptomi zagrijavanja HA (koji se nalazi u svim dobnim skupinama): anemični sindrom bilo koje ozbiljnosti, žutica, vrućica, splenomegalija. Bolest dolazi s promjenjivim remisijama i egzacerbacijama. Za ne-teške oblike, simptomi anemije ne moraju biti. Ponekad je autoimuna anemija grupirana s autoimunom trombocitopeničnom purpuru.

Hemolitičke krize i drugi simptomi hladne anemije pogoršavaju se na niskim temperaturama. Pacijenti su nezadovoljni plavetnilom kože u odsutnosti topline, boli u rukama i nogama zbog neispravnosti u dovodu krvi. Često postoji Raynaudov sindrom. Žutica i povećana slezena su vjerojatno.

Analize su slične termičkoj HA, osim aglutinacije eritrocita na hladnoći. Izravni Coombs test je često negativan i ukazuje na prisutnost komplementa na crvenim krvnim stanicama. Antitijela u serumu su IgM. Neuobičajenost antitijela je gotovo uvijek anti-I (anti-I kod male djece). Ponekad se protutijela razlikuju po ABO, MNS ili LW sustavima. Hladna antitijela su polispecifična (s infekcijama ili limfomima niskog stupnja) ili monospecifična (sa sindromom hladne aglutinacije, kada je vidljiv visoki titar auto-antitijela).

Liječenje hemolitičke anemije

U liječenju toplinske anemije, transfuzije crvenih krvnih stanica potrebne su samo za teške HA s istim indikacijama kao i za druge anemije. Ako se otkrije specifičnost auto-antitijela, potrebno je provesti transfuziju eritrocita, negativnih prema tim antigenima. Treba isključiti prisutnost antitijela iz prethodnih transfuzija ili trudnoća. U prisutnosti auto-antitijela, teško je pronaći odgovarajući koncentrat eritrocita za kompatibilnost. Prilikom dijagnosticiranja uzroka autoimune anemije potrebno je dovršiti unos tvari koje ga mogu izazvati.

Liječenje hladne anemije temelji se na principima liječenja hemolitičke krize. Glavna stvar u liječenju je izbjegavanje hipotermije. Preporučljivo je ukloniti uzrok anemije. GCS i splenektomija zbog intravaskularne hemolize gotovo su neučinkovite. U posebno akutnim situacijama plazmafereza može zaustaviti uništenje, jer se velike molekule IgM nalaze u krvotoku i mogu se ukloniti. U kroničnim oblicima, učinkoviti su imunosupresivi (klorbutin, ciklofosfamid). Kod teškog HA potrebno je transfuziju ispranih crvenih krvnih stanica kako bi se izbjegla dodatna infuzija komplementa, dok se krv mora zagrijati na 370 stupnjeva C. U refraktornim slučajevima, rituksimab će dobro pomoći.

Hemolitička kriza može se liječiti terapijom kisikom, infuzijom, antibakterijskom, antitrombotičnom i glukokortikoidnom terapijom, stimulacijom diurezom, imunoglobulinom, vezivanjem bilirubina. Ako nema pozitivnih promjena u odnosu na gore navedene mjere, tada koristite ekstrakorporalnu terapiju (hemodijalizu, izmjenu plazme).

Dodatne preporuke za liječenje: dijeta br. 5, aktivni unos vode kako bi se izbjegli gubitak tjelesnih tekućina i poboljšanje bolesti, vitaminska terapija (A, E, B5, folna kiselina), biljni lijek (biljni pripravak za jetru). Ovaj način je također važan: minimalno opterećenje, hipotermija, poželjne šetnje (za prevenciju hipoksije tkiva i poboljšanje hemolize u srpastoj anemiji), mirovanje tijekom hemolitičke krize.

Kako se liječi hemolitička anemija i njeni simptomi

Hemolitička anemija je, jednostavnim riječima, bolest u kojoj dolazi do ubrzanog uništavanja krvnih stanica. Patologija se odvija u valovima, može uzrokovati opasne uvjete za život pacijenta. Učinkovitost terapije ovisi o pravovremenosti dijagnoze. U djetinjstvu je bolest teža nego u odraslih, rizik od komplikacija je veći. Liječenje se propisuje na temelju simptoma i vrste patologije.

klasifikacija

Bolest se može otkriti slučajno tijekom rutinskog pregleda, uključujući opću krvnu analizu, ali nije dovoljno utvrditi što je hemolitička anemija za dijagnozu, važno je uzeti u obzir oblik bolesti prilikom propisivanja terapije. U medicinskoj praksi uobičajeno je izolirati urođene i stečene patologije. Ako nije moguće utvrditi uzrok bolesti, on je klasificiran kao idiopatski.

Nasljedni oblici

U prisustvu ove patologije, kod jednog od roditelja nastaje hemolitička anemija ili negativni faktori na organizam trudne žene. Klasifikacija omogućuje podjelu patologije na sljedeće podvrste:

• Nesferotsitarnaya. Razvijen uz nedostatak enzimske aktivnosti potrebne za postojanje crvenih krvnih stanica. Često se bolest otkriva u bolesnika s poremećajima kardiovaskularnog sustava.
• Chauffard-Minkowskog. Za mikrosferocitičnu anemiju karakteristična je mutacija eritrocita, što pridonosi promjeni njihovog oblika u ovalni.
• Membranopatiya. Uništenje crvenih krvnih stanica uzrokuje defekt u sluznici krvnih stanica.
• Talasemija. Karakterizira ga ne samo brzo uništavanje crvenih krvnih stanica, već i kršenje procesa proizvodnje hemoglobina.

Stečeni obrasci

Hemolitičke anemije mogu se razviti u zdravoj djeci ili odraslom tijelu kada su izložene negativnim čimbenicima. Ova grupa uključuje anemiju:

• Traumatska. Patologija je uzrokovana oštećenjem eritrocita kada se u krvotok umetne protetsko srce ili aparat za poticanje cirkulacije.
• Otrovne. Razvija se na pozadini trovanja tijela drogama, pesticidima, prirodnim otrovima koji uništavaju crvene krvne stanice.
• Zarazne. Neke bakterije i paraziti, kao što je uzročnik malarije, imaju sposobnost uništavanja krvnih stanica.

razlozi

Uzrok hemolitičke anemije može biti:

• Kongenitalna patologija kardiovaskularnog sustava.
• Leukemija.
• Toksični učinak na krvne stanice.
• Provođenje postupka transfuzije krvi koji ne odgovara skupini, rezusu.
• Patogena aktivnost parazita.
• Dugotrajna uporaba određenih lijekova.

Simptomatologija i dijagnoza

Simptomi bolesti mogu biti stalno prisutni ili zabilježeni samo tijekom hemolitičke krize. Klasičan simptom patologije je stjecanje žutih tonova kože. Kada se pojavi kriza hemolitičke anemije, simptomi postaju ozbiljni, u kojem slučaju utvrđuju:

• Hipertermija. Temperatura tijela raste do 38 ° C. U većini slučajeva sličnu promjenu u tijelu bilježimo u djece.
• Žutica. Ovaj sindrom izaziva prekomjerna proizvodnja indirektnog bilirubina, koji ulazi u probavni trakt. Osim toga, dolazi do povećanja koncentracije urobilina. Neuspjeh izaziva promjenu prirodnog tonusa kože i sluznice.
• Niska razina hemoglobina u krvi.
• Hepatosplenoraegalija. Dugi tijek bolesti ili njegova teška forma doprinosi razvoju poremećaja koji potiču povećanu slezenu i jetru.
• Bolovi u trbuhu, bubrezi.
• Smanjena formacija kostiju kod djece.
• Malformacije fetusa, uključujući neuravnoteženost dijelova tijela.
• Bol, nalik na neugodne osjećaje u infarktu miokarda.
• Razbijanje stolice

Traženje liječnika za pregled je potrebno kada se pojavi bljedilo kože, opća slabost i težina u hipohondru na desnoj strani. Terapeut pregledava i propisuje uputnicu za kompletnu krvnu sliku. Kada se odstupanje od norme pacijenta pošalje hematologu.

Prilikom početnog ulaska, liječnik procjenjuje stanje kože, vrši palpaciju trbuha kako bi otkrio povećanje jetre. Osim toga, hematolog pojašnjava prisutnost bolesti kod bliskih rođaka pacijenta. Da bi potvrdio dijagnozu i odredio oblik patologije, pacijent bi trebao:

1. Donirajte krv za opću analizu, određivanje koncentracije bilirubina, hemoglobina, crvenih krvnih stanica.
2. Podvrgnuti ultrazvuku kako bi se odredila veličina slezene i jetre.

U nekim slučajevima ove metode možda nisu dovoljne, a zatim potražite sljedeće:

1. Na Coombsov test, provodi se transfuzijom krvi s zdravim krvnim stanicama.
2. Proučavati oblik crvenih krvnih stanica.
3. Za proučavanje količine željeza u serumu sadržane u krvi.

Kako liječiti

Kod hemolitičke anemije liječenje propisuje hematolog, uzimajući u obzir težinu patologije, njezin oblik, prisutnost popratnih bolesti i pacijentov odgovor na korištenu terapiju. Osnova liječenja je skup mjera za uklanjanje ili smanjivanje intenziteta hemolizirajućih čimbenika.

lijekovi

Intenzivna terapija provodi se hemolitičkom krizom. Pacijentu se propisuje vitaminska terapija, infuzijske otopine. U autoimunom obliku patologije primjenjuje se liječenje glukokortikosteroidima, na primjer, prednizolonom. Ovaj pristup doprinosi suzbijanju i zaustavljanju hemolize. Ako je potrebno, pacijent se može liječiti imunosupresivima, kao što je azatioprin, klorambucil.

U slučaju infektivnog oblika patologije može se dodatno upotrijebiti i lijek protiv malarije, a klorokin je traženi predstavnik ove skupine lijekova. Antibiotici se koriste za suzbijanje patogene aktivnosti bakterija.

Kod hemoglobinobinurije je indiciran postupak krvne plazme i transfuzije ispranih crvenih krvnih stanica. Osim toga, pacijentu se propisuje tijek antikoagulansa i antiplateletnih sredstava.

Toksični oblik patologije zahtijeva uporabu lijekova za detoksikaciju tijela, hemodijalizu, prisilnu diurezu. S razvojem negativnog odgovora imunološkog sustava na lijekove i njihovo predoziranje zahtijeva uvođenje antidota.

operacija

Liječenje patologije operacijom uključuje splenektomiju. Tijekom operacije, slezena je uklonjena. Indikacije za operaciju je neučinkovitost terapije lijekovima. U slučaju mikrosferocitoze, splenektomija se smatra jedinim učinkovitim načinom suzbijanja hemolize.

prevencija

Načini sprečavanja razvoja bolesti mogu se podijeliti:

• Na primarnoj, osiguravajući prevenciju razvoja bolesti. Ova skupina uključuje odbacivanje loših navika, pravilnu prehranu, pravodobno i kvalitetno liječenje zaraznih bolesti.
• Na sekundarnoj, s ciljem sprečavanja razvoja krize već dijagnosticirane patologije. Hemolitičke anemije zahtijevaju od pacijenta da redovito pregledava hematologa, održavajući zdrav životni stil i slijedeći sve upute liječnika.

Da bi se smanjio rizik od razvoja patologije djeteta, par u fazi planiranja trudnoće mora proći preliminarni pregled i posavjetovati se s hematologom.

komplikacije

Hemolitička kriza može izazvati razvoj anemične kome. Ostale komplikacije patologije uključuju:

• Razvoj tahikardije.
• Trajno očuvanje krvnog tlaka ispod normale.
• Smanjena količina urina.
• Razvoj zatajenja bubrega.
• Žučni kamenac.

Pacijent je stalno doživljava slabost, u hladnoj sezoni je moguće pogoršanje simptoma anemije.

Hemolitička anemija

Postoje mnoge vrste anemije, od kojih neke ne utječu na funkcioniranje tijela i dobrobit osobe. 11% je broj svih anemija, od kojih su 5% hemolitičke karakteristike anemije. Simptomi hemolitičke anemije imaju svoje osobine koje ovu vrstu razlikuju od drugih vrsta bolesti. Uzroci se često navode kao nasljedni i stečeni. Liječenje obavlja isključivo liječnik.

Hemolitička anemija je poremećaj krvi u kojem dolazi do smanjenja razine crvenih krvnih stanica i hemoglobina u krvi. To je povezano s njihovim uništavanjem ili hemolizom (kratko funkcioniranje). Ako bi normalne crvene krvne stanice trebale djelovati 120 dana, a zatim hemolitičkom anemijom, one se prijevremeno uništavaju.

Ozbiljnost hemolitičkog procesa ovisi o brzini uništavanja crvenih krvnih stanica. Broj eritrocita i hemoglobina je zabilježen činjenicom da koštana srž jednostavno nema vremena za stvaranje novih stanica.

Tako se kod blagog oblika hemolitičke anemije razina eritrocita smanjuje, ali u perifernoj krvi razina hemoglobina možda neće biti poremećena. Ako postoji jasna neravnoteža između proizvodnje crvenih krvnih zrnaca i njihovog broja u cirkulirajućoj krvi, tada se pojavljuju svi simptomi bolesti u kojima se funkcije koštane srži smanjuju.

Autoimuna hemolitička anemija

Najneobjašnjeniji oblik hemolitičke anemije je autoimuna. U ovom obliku bolesti, antitijela tijela pridaju se membrani eritrocita, zbog čega imunitet te stanice doživljava kao strane. Kao rezultat toga, imunološki sustav napada crvene krvne stanice, uništavajući ih, što dovodi do smanjenja njihovog broja u krvi.

Zašto se ovaj oblik anemije razvija? Stručnjaci site slovmed.com ne mogu dati definitivan odgovor. Međutim, postoje dva uzroka autoimune hemolitičke anemije:

1. Komplikacije: hemoblastoza, ulcerozni kolitis nespecifični, kronični agresivni hepatitis, sistemske bolesti vezivnog tkiva, maligne neoplazme, imunodeficijencija, ciroza jetre, infekcije.
2. Kao samostalna bolest.

Bolest ima progresivnu prirodu sporog tipa. Kliničke manifestacije ne ovise o uzrocima njezine pojave. Dakle, prvi simptomi autoimune hemolitičke anemije su groznica niskog stupnja, bol u zglobovima, slabost i bol u trbuhu. Tada su simptomi pojačani i manifestiraju se u teškom bljedilu i pastoznosti kože, povećanju žutice, povećanju veličine jetre i slezene.

U 50% slučajeva bolest se manifestira u akutnom obliku, koji je u procvatu. Pacijent se može žaliti, ali se tijekom pregleda ne mogu izraziti prvi znakovi. Prigovori pacijenta su:

• Lupanje srca.
• Smanjena učinkovitost.
• Povećajte slabost.
• Glavobolja.
• Povećanje temperature na 38-39 stupnjeva.
• Vrtoglavica.
• Nedostatak zraka.
• Mučnina i povraćanje, koje se manifestiraju bez hrane.
• Bol u gornjem dijelu trbuha.

Izvana, žutost kože može se povećati bez povećanja veličine jetre i slezene.

Prognoza za autoimunu hemolitičku anemiju je razočaravajuća. Ne postoje učinkovite metode liječenja. Međutim, postoje načini da se postigne stabilna remisija bolesti - radikalna splenektomija i hormonska terapija.

Uzroci hemolitičke anemije

Nažalost, čak i znajući uzrok hemolitičke anemije, liječnici ne mogu uvijek utjecati na liječenje pacijenta. Međutim, upoznavanje s uzrocima bolesti može spriječiti njegov razvoj.

• Nasljedni defekti koji su prikazani u skupu kromosoma odgovorni su za sintezu i vitalnu aktivnost crvenih krvnih stanica. Taj se nedostatak prenosi selektivno od roditelja.
• Sistemske ili autoimune bolesti koje utječu na stanje vezivnog tkiva i vaskularnog prostora.
• Zarazne bolesti (malarija).
• Poremećaji krvi, kao što je leukemija.
• Masivne opekline ili ozljede.
• Kirurška intervencija.
• Akutne ili kronične virusne ili bakterijske bolesti.
• Kontakt s industrijskim otrovima ili toksičnim tvarima.
• Rezus-konfliktna trudnoća.
• Uzimanje određenih lijekova: antibiotici, kemoterapijski lijekovi, protuupalni lijekovi, sulfonamidi.
• Pogrešna transfuzija krvi na Rh faktoru ili grupi pripadnosti i njezinim komponentama (plazma, masa eritrocita itd.).
• Kongenitalni defekti srca, velike krvne žile.
• Umjetni udovi umjetne tkanine koji su u dodiru s krvlju.
• Bakterijski endokarditis je bolest ventila i unutarnjeg sloja srca.
• Bolesti mikrovaskulature.
• Amiloidoza unutarnjih organa.
• Paroksizmalna noćna hemoglobinurija i hladna hemoglobinurija izazivaju kronični oblik hemolitičke anemije.

idi gore

Simptomi hemolitičke anemije

Za prosječnu osobu važno je prepoznati prisutnost hemolitičke anemije. To je određeno sljedećim simptomima:

1. Sindrom žutice, koji se očituje u limunasto-žutoj boji kože i svrabima. Mokraća postaje tamna, pa čak i crna, slično kao kod mesa. U ovom slučaju, izmet ostaje nepromijenjen, što razlikuje bolest od žutice.
2. Sindrom anemije. Koža i sluznice dobivaju blijedu nijansu. Postoje simptomi izgladnjivanja kisikom: vrtoglavica, česti otkucaji srca, smanjena snaga mišića, slabost, kratak dah.
3. Sindrom hipertermije. Naglo povećanje temperature na 38 stupnjeva u vrijeme kada dolazi do uništenja crvenih krvnih stanica.
4. Sindrom hepatosplenomegalije. Povećanje u organima koji su odgovorni za životni vijek crvenih krvnih stanica - jetre i slezene. Jetra je manje uvećana, što je obilježeno težinom u desnom hipohondriju. Slezena se povećava ovisno o stupnju hemolize.

Drugi simptomi hemolitičke anemije su:

• Bolovi u kostima i trbuhu.
• Bolovi u bubrezima.
• Slabljenje stolice.
• Poremećaj prenatalnog razvoja: malformacije, neproporcionalnost različitih dijelova tijela.
• Bolovi u prsima, poput infarkta miokarda.

Simptomi se pojavljuju kada crvena krvna zrnca traju 15 dana umjesto 120. Prema kliničkom tijeku razlikuju se latentni (kompenzirani), kronični (s teškom anemijom) i krizni tip hemolitičke anemije. Kriza hemolitička anemija je najteža.

Hemolitička anemija u djece

Kod kongenitalne ili nasljedne hemolitičke anemije, simptomi se pojavljuju gotovo od rođenja. Simptomi kod djece se ne razlikuju od vrste anemije, ali je potrebna pažljiva njega i liječenje. Na sreću, hemolitička anemija se nalazi u 2 slučaja na 100.000.

Hemolitička anemija Minkowskog-Chauffarda posljedica je neispravnog gena, zbog čega crvene krvne stanice mijenjaju svoj oblik i postaju sve više propusne za natrijeve ione. Bolest se izražava anemičnim simptomima i abnormalnostima u razvoju tijela. Prognoza života postaje ugodna nakon radikalne splenektomije.

Drugi oblik hemolitičke anemije je bolest s nedostatkom aktivnosti G-6-FDG. Hemoliza se javlja nakon konzumiranja mahunarki ili uzimanja određenih lijekova. Simptomatologija podsjeća na hemolitičku anemiju, čija je značajka manifestacija hemosiderinurije i hemoglobinurije.

Talasemija je uobičajen oblik genetske hemolitičke anemije u kojoj dolazi do prekomjernog nakupljanja globina, što dovodi do prerane oksidacije i razaranja membrane eritrocita. Bolest se manifestira u anemičnom sindromu, kao iu fizičkom, psihomotoričkom razvoju. Letalni ishod je prilično velik zbog stalnog napredovanja bolesti i odsutnosti razdoblja remisije.

Liječenje hemolitičke anemije

Tijek liječenja hemolitičke anemije je najteži, u usporedbi s drugim vrstama anemije, zbog nemogućnosti liječnika da utječe na procese hemolize. Plan liječenja može uključivati:

1. Prihvaćanje citostatika s autoimunom hemolitičkom anemijom.
2. Transfuzija humanog imunoglobulina i svježe zamrznute plazme.
3. Uzimanje vitamina B12 i folne kiseline.
4. Uzimanje glukokortikoidnih hormona: metilprednizolon, deksametazon, kortinf, prednizolon.
5. Prevencija infektivnih komplikacija i pogoršanje kronične patologije.
6. Transfuzija krvi otvorenih crvenih krvnih stanica smanjujući njihov broj na minimum.
7. Splenektomija - uklanjanje slezene koja pomaže u poboljšanju prognoze. Ne djeluje kod različitih nasljednih vrsta anemije i Minkowski-Chauffardove anemije.

idi gore

pogled

Što liječnici predviđaju za hemolitičku anemiju? To ovisi o metodama liječenja i njihovoj učinkovitosti u određenom slučaju. Očekivano trajanje života može se povećati ili smanjiti kako bolest napreduje.