Gdje se formiraju crvene krvne stanice i koje funkcije obavljaju?

Crvena krvna zrnca - jedan od vrlo važnih elemenata krvi. Oksigenacija organa (O₂i uklanjanje ugljičnog dioksida (CO₂) - glavna funkcija krvnih stanica formirana elemenata.

Značajna i druga svojstva krvnih stanica. Znajući što su crvene krvne stanice, koliko ih živi, ​​gdje su uništene i druge podatke, omogućuje osobi da prati svoje zdravlje i ispravi ga na vrijeme.

Opća definicija crvenih krvnih stanica

Ako pogledate krv pod skenirajućim elektronskim mikroskopom, možete vidjeti koji oblik i veličinu imaju crvene krvne stanice.

Ljudska krv pod mikroskopom

Zdrave (netaknute) stanice su male ploče (7-8 mikrona), konkavne s obje strane. Nazivaju se i crvene krvne stanice.

Broj eritrocita u tekućini krvi prelazi razinu bijelih krvnih stanica i trombocita. U jednoj kapi ljudske krvi ima oko 100 milijuna tih stanica.

Zreli eritrocit je obložen. Nema jezgre i organele, osim citoskeleta. Unutrašnjost stanice ispunjena je koncentriranom tekućinom (citoplazma). Zasićena je pigmentom hemoglobina.

Kemijski sastav stanice, osim hemoglobina, uključuje:

Hemoglobin je protein koji se sastoji od hema i globina. Heme sadrži atome željeza. Željezo u hemoglobinu, povezujući kisik u plućima, mrlje krv svjetlo crvenom bojom. Postaje tamno kad se kisik oslobađa u tkivima.

Krvna tijela imaju veliku površinu zbog svog oblika. Povećana površina stanice poboljšava izmjenu plina.

Elastične crvene krvne stanice. Vrlo mala veličina i fleksibilnost crvenih krvnih zrnaca omogućuju joj da lako prolazi kroz najmanje posude - kapilare (2-3 mikrona).

Koliko živi crvenih krvnih stanica

Život crvenih krvnih zrnaca je 120 dana. Za to vrijeme obavljaju sve svoje funkcije. Onda propadne. Mjesto izumiranja je jetra, slezena.

Crvene krvne stanice brže se razgrađuju ako se njihov oblik promijeni. Kada se u njima pojave bumps, formiraju se ehinociti, a depresije formiraju stomatocite. Poikilocitoza (promjena oblika) uzrokuje smrt stanica. Patologija oblika diska proizlazi iz oštećenja citoskeleta.

Funkcije video - krvi. Crvene krvne stanice

Gdje i kako se formiraju

Crvena krvna zrnca vitalnog puta počinju u crvenoj koštanoj srži svih ljudskih kostiju (do pet godina).

U odrasle osobe, nakon 20 godina, crvena krvna zrnca se proizvode u:

• kralježnice;
• sternum;
• rebra;
• Iličasta kost.

Gdje se formiraju crvene krvne stanice

Njihova formacija odvija se pod utjecajem eritropoetina - hormona bubrega.

S godinama se smanjuje eritropoeza, to jest proces stvaranja crvenih krvnih zrnaca.

Formiranje krvnih stanica započinje proeritroblastom. Kao rezultat višestruke podjele, stvaraju se zrele stanice.

Od jedinice koja formira koloniju, eritrocit prolazi kroz sljedeće korake:

1. Erythroblast.
2. Pronormotsit.
3. Normoblasti različitih tipova.
4. Retikulocita.
5. Normotsit.

Izvorna stanica ima jezgru, koja postaje manja, a zatim napušta stanicu. Njegova citoplazma se postupno puni hemoglobinom.

Ako su retikulociti u krvi zajedno sa zrelim crvenim krvnim stanicama, to je normalno. Raniji tipovi crvenih krvnih stanica u krvi ukazuju na patologiju.

Funkcije eritrocita

Crvene krvne stanice ostvaruju svoju glavnu svrhu u tijelu - nositelji su respiratornih plinova - kisika i ugljičnog dioksida.

Ovaj se postupak provodi u određenom redoslijedu:

1. Diskovi bez nuklearne elektrane, sastavljeni od krvi koja se kreće kroz žile, ulaze u pluća.
2. U plućima, hemoglobin eritrocita, posebno atoma njegovog željeza, apsorbira kisik, pretvarajući se u oksihemoglobin.
3. Kisikirana krv pod djelovanjem srca i arterija kroz kapilare prodire u sve organe.
4. Kisik prenesen u željezo, odvojen od oksihemoglobina, ulazi u stanice koje doživljavaju kisikovo gladovanje.
5. Devastirani hemoglobin (deoksihemoglobin) je ispunjen ugljičnim dioksidom, pretvoren u karbohemoglobin.
6. Hemoglobin u kombinaciji s ugljičnim dioksidom nosi CO₂ u plućima. U krvnim žilama pluća, ugljični dioksid se cijepa, a zatim izbacuje.

Osim izmjene plina, oblikovani elementi obavljaju i druge funkcije:

Apsorbirati, prenijeti antitijela, aminokiseline, enzime;

Ljudski eritrociti

Transport štetnih tvari (toksina), nekih lijekova;

Brojni eritrocitni čimbenici uključeni su u stimulaciju i opstrukciju koagulacije krvi (hemokagulacija);

Oni su uglavnom odgovorni za viskoznost krvi - povećava se s povećanjem broja eritrocita i smanjuje se s njegovim smanjenjem;

Sudjelovati u održavanju kiselinsko-bazne ravnoteže putem puferskog sustava hemoglobina.

Eritrociti i krvne grupe

Normalno, svaka crvena krvna stanica u krvi je stanica u pokretu. S povećanjem pH u krvi i drugim negativnim čimbenicima dolazi do lijepljenja crvenih krvnih stanica. Njihovo spajanje se naziva aglutinacija.

Takva je reakcija moguća i vrlo opasna s transfuzijama krvi s jedne osobe na drugu. Da biste spriječili da se crvene krvne stanice u ovom slučaju lijepe zajedno, morate znati krvnu skupinu pacijenta i njegovog davatelja.

Reakcija aglutinacije bila je osnova za podjelu ljudske krvi na četiri skupine. Oni se međusobno razlikuju u kombinaciji aglutinogena i aglutinina.

Sljedeća tablica predstavit će značajke svake krvne skupine:

Anemija srpastih stanica. Uzroci, simptomi, dijagnoza i liječenje patologije

Web-lokacija pruža pozadinske informacije. Odgovarajuća dijagnoza i liječenje bolesti mogući su pod nadzorom savjesnog liječnika.

Anemija srpastih stanica je nasljedna bolest krvnog sustava koju karakterizira genetski defekt, što rezultira stvaranjem normalnih lanaca hemoglobina u eritrocitima. Anomalni hemoglobin koji iz toga proizlazi razlikuje se u svojim elektrofiziološkim svojstvima od hemoglobina zdrave osobe, zbog čega se i same crvene krvne stanice mijenjaju, dobivajući izduženi oblik, nalik srpu pod mikroskopom (otuda i ime bolesti).

Anemija srpastih stanica (CAS) je najteži oblik nasljednih hemoglobinopatija (genetski određeni poremećaji strukture hemoglobina). Eritrociti u obliku srpa brzo propadaju u tijelu, a također začepljuju mnoge žile u cijelom tijelu, što može uzrokovati ozbiljne komplikacije, pa čak i smrt.

Ovaj poremećaj krvi je široko rasprostranjen u afričkim zemljama i čest je uzrok smrti za ljude u rasi negroida. Razlog tome je široko rasprostranjena malarija u regiji (zarazna bolest koja pogađa ljudske eritrocite). Zbog migracije stanovništva i miješanja etničkih skupina danas, ova vrsta anemije može se pojaviti kod ljudi bilo koje rase u različitim regijama svijeta. Muškarci i žene bolestani su jednako često.

Zanimljivosti

• Prvi dokumentirani spomen srpastih anemija potječe iz 1846. godine.
• Oko 0,5% svjetske populacije su zdravi nositelji anemije srpastih stanica.
• I pacijenti s anemijom srpastih stanica i asimptomatski nositelji mutantnog gena su gotovo imuni na malariju. To je zbog činjenice da uzročnik malarije (Plasmodium malaria) može zaraziti samo normalne crvene krvne stanice.
• Danas se anemija srpastih stanica smatra neizlječivom bolešću, ali uz odgovarajuće liječenje bolesni ljudi mogu živjeti do zrele starosti i imati djecu.

Što su crvene krvne stanice?

Struktura eritrocita

Što je hemoglobin?

Unutarnji prostor eritrocita gotovo je u potpunosti ispunjen hemoglobinom - posebnim kompleksom protein-pigment koji se sastoji od proteina globina i elementa koji sadrži željezo - heme. Hemoglobin ima glavnu ulogu u transportu plinova u tijelu.

Svaka crvena krvna stanica sadrži, u prosjeku, 30 pikograma hemoglobina, što odgovara 300 milijuna molekula dane tvari. Molekula hemoglobina sastoji se od dva alfa (a1 i a2) i dva beta (b1 i b2) globinska lanca proteina, koji se formiraju kombiniranjem mnogih aminokiselina (strukturnih komponenti proteina) u strogo definiranoj sekvenci. U svakom lancu globina nalazi se molekula hema, koja uključuje atom željeza.

Formiranje globinskih lanaca je genetski programirano i kontrolirano je genima smještenim na različitim kromosomima. Ukupno, ljudsko tijelo ima 23 para kromosoma, od kojih je svaki duga i kompaktna molekula DNA (deoksiribonukleinska kiselina), koja uključuje veliki broj gena. Selektivna aktivacija gena dovodi do sinteze određenih intracelularnih proteina, koji u konačnici određuju strukturu i funkciju svake stanice u tijelu.

Četiri gena sa 16 pari kromosoma odgovorni su za sintezu a-globinskih lanaca (dijete prima 2 gena od svakog roditelja, a sinteza svakog lanca kontroliraju dva gena). U isto vrijeme, sintezu b-lanaca kontroliraju samo dva gena smještena na 11. par kromosoma (svaki gen je odgovoran za sintezu jednog lanca). Heme je vezan za svaki formirani lanac globina, zbog čega nastaje kompletna molekula hemoglobina.

Važno je napomenuti da osim alfa lanaca i beta lanaca u eritrocitima mogu nastati i drugi globinski lanci (delta, gama, sigma). Njihove kombinacije dovode do stvaranja različitih tipova hemoglobina, što je tipično za određena razdoblja ljudskog razvoja.

U ljudskom tijelu određuje se:

• HbA. Normalni hemoglobin koji se sastoji od dva alfa i dva beta lanca. Obično je ovaj oblik više od 95% odraslog hemoglobina.
• HbA2. Mala frakcija, koja obično ne čini više od 2% ukupnog hemoglobina odrasle osobe. Sastoji se od dva alfa i dva globinska sigma lanca.
• HbF (fetalni hemoglobin). Ovaj oblik se sastoji od dva alfa i dva gama lanca i prevladava u razdoblju intrauterinog razvoja fetusa. Ima veliki afinitet za kisik, što osigurava disanje djetetova tkiva tijekom rođenja (kada je ograničena opskrba kisikom iz majčinog tijela). Kod odrasle osobe udio HbF ne prelazi 1–1,5% i javlja se u 1-5% eritrocita.
• HbU (fetalni hemoglobin). Počinje se stvarati u crvenim krvnim stanicama od 2 tjedna nakon začeća i potpuno se zamjenjuje fetalnim hemoglobinom nakon početka stvaranja krvi u jetri.

Funkcija crvenih stanica

Funkcija transporta crvenih krvnih stanica zbog prisutnosti atoma željeza u sastavu hemoglobina. Kada prolazi kroz plućne kapilare, željezo vezuje molekule kisika za sebe i prenosi ih u sva tkiva tijela, gdje se odvija odvajanje kisika od hemoglobina i njegov prijenos u stanice različitih organa. U živim stanicama kisik sudjeluje u staničnom disanju, a nusproizvod ovog procesa je ugljični dioksid, koji se oslobađa iz stanica i također se veže na hemoglobin.

Pri ponovnom prolasku kroz plućne kapilare ugljični dioksid se odvaja od hemoglobina i oslobađa iz tijela izdisanim zrakom, a nove otpuštene molekule kisika pričvršćuju se na oslobođenu žlijezdu.

Gdje se formiraju eritrociti?

Nastanak eritrocita (eritropoeza) prvi put se promatra na 19. dan embrionalnog razvoja u žumanjčastoj vrećici (posebna strukturna komponenta embrija). Kako se ljudsko tijelo razvija i razvija, u raznim organima dolazi do stvaranja krvi. Počevši od 6. tjedna intrauterinog razvoja, glavno mjesto formiranja eritrocita su jetra i slezena, a nakon 4 mjeseca pojavljuju se prvi žarišta nastanka krvi u crvenoj koštanoj srži (CCM).

Crvena koštana srž je skup hematopoetskih matičnih stanica smještenih u šupljinama tjelesnih kostiju. Većina CMC tvari nalazi se u spužvastim kostima (karlica, lubanja, kosti kralježnice), kao iu dugim cjevastim kostima (ramena i podlaktica, bedra i tibia). Postupno se povećava udio krvi u CMC-u. Nakon što se dijete rodi, hematopoetska funkcija jetre i slezene je inhibirana, a koštana srž postaje jedino mjesto za stvaranje eritrocita i drugih krvnih stanica - trombocita, koji osiguravaju zgrušavanje krvi, i leukocite koji obavljaju zaštitnu funkciju.

Kako se formiraju crvene krvne stanice?

Sve krvne stanice formiraju se iz takozvanih matičnih stanica, koje se pojavljuju u tijelu fetusa u ranoj fazi razvoja embrija u malim količinama. Ove se stanice smatraju praktički besmrtnim i jedinstvenim. Oni sadrže jezgru u kojoj se nalazi DNA, kao i mnoge druge strukturne komponente (organoidi) potrebne za rast i reprodukciju.

Ubrzo nakon formacije, matična stanica počinje se dijeliti (množiti), što rezultira pojavom mnogih njenih klonova, koji potiču druge krvne stanice.

Iz matične stanice nastaje:

• Mielopoeza prekursorskih stanica. Ta je stanica slična stablu, ali ima manje potencijala za diferencijaciju (stjecanje specifičnih funkcija). Pod utjecajem različitih regulatornih čimbenika može se početi dijeliti s postupnim gubitkom jezgre i većine organoida, a rezultat opisanih procesa je stvaranje crvenih krvnih stanica, trombocita ili bijelih krvnih stanica.
• Limfopoeza stanica prekursora. Ova stanica ima još manju sposobnost diferencijacije. Iz njega se formiraju limfociti (vrsta leukocita).

Proces diferencijacije (transformacije) mielopoeze progenitornih stanica u eritrocit stimuliran je posebnom biološkom tvari, eritropoetinom. Izlučuje se putem bubrega ako tkivima u tijelu počnu nedostajati kisika. Eritropoetin povećava stvaranje crvenih krvnih stanica u crvenoj koštanoj srži, povećava se njihov broj u krvi, što povećava isporuku kisika u tkiva i organe.

Eritropoeza u crvenoj koštanoj srži traje oko 4 do 6 dana, nakon čega se retikulociti (mladi oblici eritrocita) ispuštaju u krvotok, koji potpuno sazrijevaju unutar 24 sata, pretvarajući se u normalne eritrocite sposobne za obavljanje transportne funkcije.

Kako se uništavaju crvene krvne stanice?

Prosječni vijek trajanja normalnih crvenih krvnih stanica je 100 - 120 dana. Sve to vrijeme cirkuliraju u krvi, stalno se mijenjaju i deformiraju kada prolaze kroz kapilare organa i tkiva. S godinama se plastična svojstva crvenih krvnih zrnaca smanjuju, postaju sve zaobljena i gube sposobnost deformacije.

Normalno, mali dio crvenih krvnih stanica uništava se u crvenoj koštanoj srži, u jetri ili izravno u krvotoku, ali velika većina starenja crvenih krvnih stanica uništava se u slezeni. Tkivo ovog organa predstavljeno je mnoštvom sinusoidnih kapilara s uskim prorezima u njihovim zidovima. Normalne crvene krvne stanice lako prolaze kroz njih, a zatim se vraćaju u krvotok. Stariji eritrociti su manje plastični, zbog čega se zaglavljuju u sinusoidama slezene i uništavaju posebne stanice ovog organa (makrofagi). Osim toga, crvena krvna zrnca sa slomljenom strukturom (kao u anemiji srpastih stanica) ili zaražena raznim virusima ili mikroorganizmima podliježu povlačenju iz cirkulacije i uništenja.

Kao rezultat uništenja crvenih krvnih stanica, formira se žuti pigment - bilirubin (indirektan, nevezan) i otpušta se u krvotok. Ova tvar je slabo topljiva u vodi. Ona se prenosi u krvotok u stanicama jetre, gdje se veže za glukuronsku kiselinu - povezana ili izravna bilirubina, koja je uključena u sastav žuči i izlučuje se u fecesu. Dio se apsorbira u crijevima i izlučuje urinom, dajući mu žućkastu nijansu.

Željezo koje sadrži heme također se ispušta u krvotok kada se crvene krvne stanice uništavaju. U svom slobodnom obliku, željezo je toksično za tijelo, pa se brzo veže na poseban protein plazme, transferin. Transferin prenosi željezo do crvene koštane srži, gdje se ponovno koristi za sintezu crvenih krvnih stanica.

Što je anemija srpastih stanica?

Ova se bolest javlja kada se mutacija dogodi u genima koji kontroliraju stvaranje globin beta lanaca. Kao rezultat mutacije zamijenjena je samo jedna aminokiselina u strukturi b-globinskog lanca (glutaminska kiselina na položaju 6 zamijenjena je valinom). To ne narušava proces formiranja molekule hemoglobina u cjelini, ali dovodi do promjene u njegovim elektrofiziološkim svojstvima. Hemoglobin postaje nestabilan iu uvjetima hipoksije (nedostatka kisika) mijenja svoju strukturu (kristalizira, polimerizira), pretvarajući se u hemoglobin S (HbS). To dovodi do promjene oblika crvenih krvnih zrnaca - produljuje se i postaje tanja, postaje poput polumjeseca ili srpa.

Arterijska krv koja teče iz pluća je zasićena kisikom, tako da nema promjene u strukturi hemoglobina. Na razini tkiva molekule kisika prolaze u stanice različitih organa, što dovodi do polimerizacije hemoglobina i stvaranja srpastih crvenih krvnih stanica.

U početnim stadijima bolesti, ovaj proces je reverzibilan - kada ponovno prolazi kroz plućne kapilare, krv je zasićena kisikom i crvene krvne stanice dobivaju svoj normalan oblik. Međutim, takve se promjene ponavljaju svaki put kada crvena krvna zrnca prolaze kroz različita tkiva i daju im kisik (stotine ili čak tisuće puta dnevno). Kao rezultat toga, struktura membrane eritrocita je slomljena, njezina propusnost raste za različite ione (kalij i voda napuštaju stanicu), što dovodi do nepovratne promjene u obliku crvenih krvnih stanica.

Plastičnost srpastih stanica je značajno smanjena, ne može se reverzibilno deformirati pri prolasku kroz kapilare i može ih začepiti. Poremećaj opskrbe krvi raznim tkivima i organima uzrokuje razvoj tkivne hipoksije (nedostatak kisika na razini tkiva), što dovodi do stvaranja još više srpastih eritrocita (nastaje tzv. Začarani krug).

Stanična membrana eritrocita karakterizira povećana krhkost, zbog čega se njihov životni vijek značajno skraćuje. Smanjenjem ukupnog broja crvenih krvnih stanica u krvi, kao i lokalnim cirkulacijskim poremećajima na razini različitih organa (kao posljedica blokade krvnih žila) potiče se stvaranje eritropoetina u bubrezima. To povećava eritropoezu u crvenoj koštanoj srži i može djelomično ili u potpunosti nadoknaditi manifestacije anemije.

Važno je napomenuti da HbF (koji se sastoji od alfa lanaca i gama lanaca) čija koncentracija u nekim eritrocitima doseže 5-10%, ne podvrgava se polimerizaciji i sprječava srpastu transformaciju eritrocita. Stanice s niskim sadržajem HbF-a doživljavaju promjene prije svega.

Uzroci anemije srpastih stanica

Kao što je ranije spomenuto, anemija srpastih stanica je nasljedna bolest uzrokovana mutacijom u jednom ili dva gena koji kodiraju stvaranje globinskih b-lanaca. Ta se mutacija ne događa u tijelu bolesnog djeteta, već se prenosi od roditelja.

Spolne stanice muškarca i žene sadrže po 23 kromosoma. U procesu oplodnje one se stapaju, što rezultira kvalitativno novom stanicom (zigotom), iz koje počinje fetus. Jezgre muških i ženskih reproduktivnih stanica također se spajaju, čime se vraća cijeli kromosomi (23 para), koji su svojstveni stanicama ljudskog tijela. U ovom slučaju, dijete nasljeđuje genetski materijal od oba roditelja.

Anemija srpastih stanica nasljeđuje se autosomno recesivno, tj. Da bi se bolesno dijete rodilo, mora naslijediti mutantne gene oba roditelja.

Ovisno o skupu gena dobivenih od roditelja, mogu se roditi:

• Dijete s anemijom srpastih stanica. Ova je mogućnost moguća samo i jedino ako su i otac i majka djeteta bolesni od ove bolesti ili su njezini asimptomatski nositelji. U ovom slučaju, dijete mora naslijediti jedan defektni gen od oba roditelja (homozigotni oblik bolesti).
• Asimptomatski nosač. Ta se mogućnost razvija ako dijete naslijedi jedan defektni i jedan normalan gen koji kodira formiranje normalnih globina (heterozigotni oblik bolesti). Kao rezultat, u eritrocitu će biti približno jednaka količina i hemoglobina S i hemoglobina A, koji je dovoljan za održavanje normalnog oblika i funkcije eritrocita u normalnim uvjetima.

Do danas nije bilo moguće utvrditi točan uzrok pojave mutacija gena koje bi dovele do pojave anemije srpastih stanica. Međutim, studije posljednjih godina otkrile su brojne čimbenike (mutagene), čiji učinak na tijelo može dovesti do oštećenja genetskog aparata stanica, uzrokujući niz kromosomskih bolesti.

Uzrok genetskih mutacija može biti:

• Infekcija malarije. Ova bolest je uzrokovana malarijskim plazmodijom, koja, kada se ispusti u ljudsko tijelo, inficira crvene krvne stanice, uzrokujući njihovu masovnu smrt. To može dovesti do mutacija na razini genetskog aparata crvenih krvnih stanica, uzrokujući pojavu raznih bolesti, uključujući anemiju srpastih stanica i druge hemoglobinopatije. Neki istraživači su skloni vjerovati da su kromosomske mutacije u eritrocitima neka vrsta zaštitne reakcije organizma na malariju, budući da eritrociti u obliku srpa praktički nisu zahvaćeni malarijskim plazmodijem.
• Virusna infekcija. Virus je ne-stanični oblik života, koji se sastoji od nukleinskih kiselina RNA (ribonukleinske kiseline) ili DNA (deoksiribonukleinske kiseline). Ovaj infektivni agens može se razmnožavati samo unutar stanica živog organizma. Udaranjem u stanicu, virus je ugrađen u svoj genetski aparat, mijenjajući ga tako da stanica počinje proizvoditi nove fragmente virusa. Ovaj proces može uzrokovati pojavu različitih kromosomskih mutacija. Citomegalovirusi, virusi rubeole i ospica, hepatitis i mnogi drugi mogu djelovati kao mutageni.
• Ionizirajuće zračenje. To je tok čestica koje su nevidljive golim okom i koje mogu utjecati na genetski aparat apsolutno svih živih stanica, što dovodi do pojave mnogih mutacija. Broj i težina mutacija ovisi o dozi i trajanju izlaganja. Osim prirodnog ozračenja Zemlje, nesreće na nuklearnim elektranama (atomske elektrane) i eksplozije atomske bombe, kao i privatni rendgenski snimci, mogu postati dodatni izvori zračenja.
• Štetni čimbenici okoliša. Ova skupina uključuje različite kemikalije s kojima se ljudi susreću tijekom svog života. Najjači mutageni su epiklorhidrin koji se koristi u proizvodnji mnogih lijekova, stiren, koji se koristi u proizvodnji plastike, spojeva teških metala (olovo, cink, živa, krom), duhanski dim i mnoge druge kemijske spojeve. Svi oni imaju visoku mutagenu i kancerogenu (kancerogenu) aktivnost.
• Lijekovi. Učinak nekih lijekova posljedica je njihovog djelovanja na genetski aparat stanica, što je povezano s rizikom od različitih mutacija. Najopasniji mutageni lijekovi su većina lijekova protiv raka (citostatika), živinih pripravaka, imunosupresiva (koji suzbijaju djelovanje imunološkog sustava).

Simptomi anemije srpastih stanica

Kao što je ranije spomenuto, osobe s heterozigotnim oblikom su asimptomatski nositelji gena anemije srpastih stanica. Kliničke manifestacije bolesti u njima se mogu pojaviti samo s razvojem teške hipoksije (tijekom uspona u planine, s masovnim gubitkom krvi i tako dalje). Kliničke manifestacije homozigotnog oblika mogu varirati od minimalnih simptoma bolesti do teškog tijeka povezan s invaliditetom i često dovode do smrti pacijenta.

Na ozbiljnost kliničkog tijeka anemije srpastih stanica utječe:

• Prisutnost hemoglobina F. Što je više, manje su izraženi simptomi bolesti. To objašnjava odsutnost SKA simptoma kod novorođenčadi - većinu HbF-a zamjenjuje HbA do šestog mjeseca života djeteta.
• Klimatski i geografski uvjeti. Tlak kisika u inhaliranom zraku obrnuto je proporcionalan visini iznad razine mora. Drugim riječima, što je osoba viša, manje kisika ulazi u pluća sa svakim dahom. Simptomi anemije srpastih stanica mogu se manifestirati i pogoršati u roku od nekoliko sati nakon podizanja na visinu od preko 2000 metara nadmorske visine (čak i kod osoba s heterozigotnim oblikom bolesti). SKA pacijenti su apsolutno kontraindicirani za život u visokim planinama (neki gradovi u Americi i Europi nalaze se na visini od nekoliko kilometara).
• Socio-ekonomski čimbenici. Dostupnost i pravodobnost liječenja komplikacija anemije srpastih stanica također utječe na ozbiljnost kliničkih manifestacija bolesti.

Vanjske manifestacije anemije srpastih stanica prvenstveno su posljedica brzine uništavanja (hemolize) crvenih krvnih stanica srpastih stanica (čiji se životni vijek skraćuje na 10-15 dana), kao i raznih komplikacija koje su posljedica blokade kapilara u cijelom tijelu s crvenim stanicama srpastih stanica.

Simptomi anemije srpastih stanica uključuju:

• simptome povezane s uništavanjem crvenih krvnih stanica;
• hemolitičke krize;
• simptomi uzrokovani začepljenjem malih žila;
• povećana slezena;
• ovisnosti o teškim infekcijama.

Simptomi povezani s uništavanjem crvenih krvnih stanica

Ova se skupina simptoma obično počinje manifestirati nakon pola godine života djeteta, kada se količina hemoglobina F smanji (u težim slučajevima homozigotnog oblika bolesti) ili kasnije.

Najranije manifestacije anemije srpastih stanica su:

• Bljedilo. Razvija se zbog smanjenja broja crvenih krvnih stanica u krvi. Koža i vidljive sluznice (usna šupljina, konjunktiva oka itd.) Postaju blijede i suhe, koža postaje manje elastična.
• Povećan umor. Djecu s anemijom srpastih stanica karakterizira letargičan i sjedilački način života. Uz bilo kakvu tjelesnu aktivnost povećava se tjelesna potreba za kisikom, tj. Razvija se hipoksija. To dovodi do činjenice da više crvenih krvnih stanica postaju srpastog oblika i propadaju. Funkcija transporta krvi se smanjuje, što rezultira brzim osjećajem umora.
• Česte vrtoglavice. Zbog nedostatka kisika na razini mozga, što je stanje koje ugrožava život.
• Kratkoća daha. Ovaj pojam podrazumijeva povećanje učestalosti i dubine respiratornih pokreta kao posljedice osjećaja nedostatka zraka. U bolesnika s anemijom srpastih stanica ovaj se simptom obično javlja tijekom razdoblja fizičke aktivnosti, ali se može pojaviti iu mirovanju (u teškim oblicima bolesti, u uvjetima visoke nadmorske visine).
• Lag u rastu i razvoju. S obzirom na značajno smanjenje transportne funkcije krvi, tkiva i organi ne dobivaju dovoljno kisika potrebnog za normalan rast i razvoj organizma. Posljedica toga je zaostajanje u fizičkom i mentalnom razvoju - djeca kasnije od svojih vršnjaka počinju hodati, razgovarati, školski nastavni plan i program je za njih lošiji. Postoji i kašnjenje u pubertetu djeteta.
• Žutost kože. Pigment bilirubin pušten u krvotok u uništavanju crvenih krvnih stanica, daje koži i vidljivim sluznicama žućkastu boju. Normalno, ova se tvar prilično brzo neutralizira u jetri i izlučuje iz tijela, međutim, kada anemija srpastih stanica, broj kolapsirajućih crvenih krvnih stanica je toliko velik da jetra ne može neutralizirati sav nastali bilirubin.
• Tamni urin Boja urina mijenja se zbog povećanja koncentracije bilirubina u njemu.
• Višak željeza u tijelu. Ovo se stanje može razviti kao posljedica teških, često ponovljenih hemolitičkih kriza, kada se previše slobodnog željeza ispusti u krvotok. To može dovesti do pojave hemosideroze, patološkog stanja karakteriziranog taloženjem željeznog oksida u različitim tkivima (u jetri, slezeni, bubrezima, plućima itd.), Što će dovesti do disfunkcije zahvaćenih organa.

Hemolitičke krize

Hemolitičke krize mogu se pojaviti u različitim razdobljima života. Trajanje remisije (razdoblje bez krize) može se izračunati u mjesecima ili godinama, nakon čega se može dogoditi čitav niz napada.

Razvoj hemolitičke krize može prethoditi:

• teška generalizirana infekcija;
• težak fizički rad;
• uzdići se na veću visinu (više od 2000 metara nadmorske visine);
• izlaganje pretjerano visokim ili niskim temperaturama;
• dehidracija (iscrpljivanje tjelesnih tekućina).

Hemolitičku krizu karakterizira brzo formiranje velikog broja srpastih eritrocita, koji začepljuju male žile i uništavaju se u slezeni, jetri, crvenoj koštanoj srži i drugim organima, kao i izravno u vaskularnom sloju. To dovodi do naglog smanjenja broja crvenih krvnih zrnaca u tijelu, što se očituje povećanjem kratkog daha, čestim vrtoglavicama (do gubitka svijesti) i drugim ranije opisanim simptomima.

Simptomi uslijed začepljenja malih žila

Kao što je već spomenuto, eritrociti u obliku srpa ne mogu proći kroz male žile, pa se zaglavljuju u njima, što dovodi do smanjene cirkulacije krvi u gotovo svim organima.

Simptomi anemije srpastih stanica su:

• Bolne krize. Pojavljuju se kao posljedica začepljenja krvnih žila koje hrane određene organe. To dovodi do razvoja nedostatka kisika na razini tkiva, što je praćeno napadima teške akutne boli koja može trajati od nekoliko sati do nekoliko dana. Rezultat tih procesa je smrt dijela tkiva ili organa, pri čemu je smanjena isporuka kisika. Bolne krize mogu se pojaviti iznenada na pozadini potpune dobrobiti, ali najčešće im prethodi virusne i bakterijske infekcije, teški fizički napori ili druga stanja praćena razvojem hipoksije.
• Čirevi na koži. Razvijaju se kao posljedica začepljenja malih krvnih žila i poremećaja cirkulacije u različitim dijelovima kože. Zaraženo područje ulcerira i često se inficira, što može uzrokovati razvoj ozbiljnih zaraznih bolesti. Najkarakterističnije mjesto ulkusa je koža gornjih i donjih ekstremiteta, ali je moguće oštećenje kože trupa, vrata i glave.
• Oštećenje vida. Razvijte kao rezultat blokade arterije koja hrani mrežnicu. Ovisno o promjeru zahvaćene žile, mogu se pojaviti različiti poremećaji, od smanjene oštrine vida do odvajanja mrežnice i razvoja sljepoće.
• Zatajenje srca. Uzrok oštećenja srca može biti opstrukcija crvenih krvnih zrnaca u obliku polumjeseca koronarnih arterija (krvnih žila srčanog mišića) i razvoj akutnog infarkta miokarda (smrt dijela srčanog mišića uzrokovanog smanjenjem dostave kisika). Osim toga, produljena anemija i hipoksija refleksno uzrokuju povećanje brzine otkucaja srca. To može dovesti do hipertrofije (povećanje veličine) srčanog mišića, nakon čega slijedi iscrpljivanje kompenzacijskih mehanizama i razvoj zatajenja srca.
• Hematurija (krv u urinu). Taj se simptom može pojaviti kao posljedica tromboze bubrežnih vena i lezija nefrona (funkcionalne jedinice bubrežnog tkiva u kojem se formira urin), zbog čega postaju propusne za eritrocite. Uz dugotrajni tijek bolesti, više od 75% nefrona može umrijeti i razvoj zatajenja bubrega, što je nepovoljan prognostički znak.
• Prijapizam. Ovaj pojam podrazumijeva spontanu pojavu duge i bolne erekcije penisa kod muškaraca. Ovaj simptom nastaje zbog začepljenja malih kapilara i vena kroz koje krv teče iz organa, što ponekad može dovesti do razvoja impotencije.
• Promjena strukture kostiju. Česti infarkti kosti karakteristični su za anemiju srpastih stanica, koja dovodi do promjene u strukturi kostiju, postaju manje trajne. Osim toga, produljena hipoksija potiče izlučivanje velike količine eritropoetina putem bubrega, što dovodi do rasta eritroidne hemopoetske klice u crvenoj koštanoj srži i deformacije kosti lubanje kralježaka, rebara.
• Oštećenje zglobova. Označena je oteklina i osjetljivost zglobova ekstremiteta (stopala, noge, ruke, prsti, kucanje i noge).
• Neurološke manifestacije. Oni su rezultat blokada u arterijama koje hrane različite dijelove mozga i leđne moždine. Neurološki simptomi u bolesnika s anemijom srpastih stanica mogu se manifestirati kao poremećaji osjetljivosti, pareza (oštećena motorna funkcija), plegija (potpuni gubitak motoričkih funkcija u ekstremitetima), kao i akutni ishemijski moždani udar (koji je posljedica blokade cerebralne arterije), što može dovesti do smrti.

Uvećana slezena

Povećana slezena nastaje kao posljedica retencije i uništenja velikog broja srpastih eritrocita u njemu. Osim toga, mogu se razviti infarkti slezene, tako da su njegove funkcionalne sposobnosti značajno smanjene.

U početnim fazama anemije srpastih stanica zadržavaju se samo crvene krvne stanice i uništavaju u slezeni. Kako bolest napreduje, sinusoidi organa se blokiraju, što ometa prolaz (filtriranje) svih ostalih krvnih stanica i uzrokuje povećanje veličine tijela (splenomegalija).

Kao posljedica stagnacije krvi u povećanoj slezeni, može se razviti stanje koje se naziva hipersplenizam. Karakterizira ga uništavanje ne samo oštećenih, nego i normalnih staničnih elemenata (trombocita, leukocita, nepromijenjenih eritrocita). To je praćeno naglim smanjenjem broja tih stanica u perifernoj krvi i razvojem odgovarajućih simptoma (učestalim krvarenjem, oslabljenim zaštitnim svojstvima organizma). Razvoj hipersplenizma posebno je opasan u ranom djetinjstvu, kada povećana slezena može uzrokovati brzo uništenje većine crvenih krvnih stanica, što dovodi do smrti djeteta.

Ovisnost o teškim infekcijama

Dijagnoza anemije srpastih stanica

Hematolog je uključen u dijagnostiku i liječenje anemije srpastih stanica. Vrlo je teško dijagnosticirati bolest isključivo na temelju vanjskih manifestacija, jer se mnoge krvne bolesti manifestiraju sličnim simptomima. Detaljno ispitivanje pacijenta i njegovih roditelja (ako je dijete bolesno) o vremenu i okolnostima pojave simptoma može pomoći liječniku da posumnja na prisutnost anemije srpastih stanica, ali su potrebne brojne dodatne studije kako bi se potvrdila dijagnoza.

U dijagnostici anemije srpastih stanica:

• potpuna krvna slika;
• biokemijski test krvi;
• elektroforeza hemoglobina;
• ultrazvuk (ultrazvuk);
• rendgensko ispitivanje.

Opći test krvi

Jedan od prvih testova propisan je svim bolesnicima sa sumnjom na krvnu bolest. To vam omogućuje da procijenite stanični sastav periferne krvi, koji daje informacije o funkcionalnom stanju različitih unutarnjih organa, kao io stvaranju krvi u crvenoj koštanoj srži, prisutnosti infekcije u tijelu. Za opću analizu, mogu uzeti i kapilarnu krv (iz prsta) i vensku krv.

Tehnika prikupljanja kapilarne krvi
Krv se uzima ujutro, na prazan želudac. Uoči testa nije preporučljivo piti alkohol, pušiti ili uzimati opojne droge prije testa. Neposredno prije uzimanja krvi, trebate zagrijati prste lijeve ruke, što će poboljšati mikrocirkulaciju i olakšati postupak.

Prikupljanje materijala za analizu obavlja medicinska sestra u sobi za tretman poliklinike. Koža prsta tretira se pamučnim štapićem koji je prethodno navlažen otopinom 70% alkohola (kako bi se spriječila infekcija). Nakon toga, posebni igličasti škripac čini ubod kože na bočnoj površini prsta (obično se koriste 4 prsta lijeve ruke, ali to nije kritično). Prva kap krvi koja se pojavi uklanja se pamučnim štapićem, nakon čega sestra počinje naizmjenično stiskati i otpuštati vrh njezina prsta, skupljajući nekoliko mililitara krvi u sterilnu graduiranu cijev.

Ako sumnjate na anemiju srpastih stanica, prst, s kojeg će se crpsti krv, već je vezan konopcem ili konopcem (2-3 minute). Time se stvaraju uvjeti za hipoksiju, zbog čega nastaje veći broj srpastih eritrocita, što će olakšati dijagnozu.

Tehnika uzimanja venske krvi
Uzorkovanje krvi obavlja i medicinska sestra. Pravila pripreme za analizu su ista kao i za uzimanje krvi iz prsta. Obično se krv uzima iz potkožnih vena u području lakta, a to je mjesto koje je prilično lako odrediti.

Pacijent sjeda i stavlja ruku na naslon stolca, maksimalno ga rastežući u zglobu za lakat. Sestra nanosi gumenu vrpcu u području ramena (cijeđenje safennih vena dovodi do prelijevanja krvi i oticanja iznad površine kože) i traži od pacijenta da nekoliko sekundi "radi sa svojom šakom" (stisne i otvori šaku), što također doprinosi punjenju krvnih žila i olakšava njihovo određivanje pod kožom,

Nakon što je odredila položaj vene, medicinska sestra dva puta tretira područje lakta s pamučnim štapićem prethodno namočenim u 70% -tnu otopinu alkohola. Nakon toga, sterilna jednokratna šprica probija kožu i zid vene i skuplja potrebnu količinu krvi (obično nekoliko mililitara). Čisti pamučni obrisak (također navlažen u alkoholu) se pritisne na mjesto uboda, a igla se uklanja. Bolesniku se savjetuje da čeka u hodniku 10 do 15 minuta, budući da se mogu pojaviti određene nuspojave (vrtoglavica, gubitak svijesti).

Mikroskopsko ispitivanje krvi
Nekoliko kapi dobivene krvi prenosi se na staklenu pločicu, obojene posebnim bojama (obično metilenskim plavim) i pregledane u svjetlosnom mikroskopu. Ova metoda omogućuje grubo određivanje broja staničnih elemenata u krvi, procjenu njihove veličine i strukture.

Kod anemije srpastih stanica moguće je detektirati srpaste eritrocite (u istraživanju venske krvi), ali njihova odsutnost ne isključuje dijagnozu. Rutinski mikroskopski pregled ne otkriva uvijek polumjesečne eritrocite, pa se koristi ispitivanje mokrog razmaza krvi. Suština studije je sljedeća - kap krvi se prenosi na staklenu pločicu i tretira se posebnom tvari, natrijevim pirosulfitom. On „vuče“ kisik iz crvenih krvnih stanica, zbog čega dobivaju oblik srpa (ako je osoba stvarno bolesna od anemije srpastih stanica), što se otkriva pregledom u konvencionalnom svjetlosnom mikroskopu. Ova studija je vrlo specifična i omogućuje vam da potvrdite dijagnozu u većini slučajeva.

Krvni test u hematološkom analizatoru
Većina modernih laboratorija opremljeni su hematološkim analizatorima - uređajima koji omogućuju brzo i točno određivanje kvantitativnog sastava svih staničnih elemenata, kao i mnogih drugih krvnih parametara.

Gdje se formiraju crvene krvne stanice i koje funkcije obavljaju?

Što su crvene krvne stanice?

Što je crvena krvna zrnca, oni znaju "općenito" puno ljudi. I, svi ljudi u svom životu opetovano se suočavaju s potrebom za krvnim testovima, teško im je dešifrirati rezultate testova bez posebnog obrazovanja.

Crvene krvne stanice nazivaju se crvenim krvnim zrncima, koje se proizvode u tijelu i igraju važnu ulogu u stvaranju krvi. Njihov udio u ukupnom broju svih stanica u ljudskom tijelu doseže 25%. Njihova funkcija je pružanje staničnog disanja, prijenos kisika u organe i tkiva iz pluća i uzimanje ugljičnog dioksida iz njih. Crvena krvna zrnca - temelj razmjene plinova tkiva. Broj crvenih krvnih stanica je ogroman, evo nekih podataka:

• Ako sve crvene krvne stanice spojite u jednu, tada će ukupna površina ove ćelije zauzimati površinu od 3.800 četvornih metara (kvadrat sa stranom od 61,5 metara). Upravo ta površina svaki drugi put bavi se izmjenom plina u našem tijelu - 1500 puta više od površine ljudskog tijela;
• 5 milijuna crvenih krvnih stanica sadržano je u jednom kubičnom milimetru krvi, a 5 milijardi u jednom kubičnom centimetru, gotovo isto toliko ljudi živi na našem planetu;
• ako stavite sve crvene krvne stanice jedne osobe u kolonu, jednu na drugu, tada će trebati udaljenost od više od 60.000 kilometara - 1/6 udaljenosti od mjeseca.

Ime čestica krvi izvedeno je iz 2 riječi grčkog podrijetla: erythros (crveno) i kytos (kontejner). Iako se nazivaju crvenim krvnim stanicama, ne uvijek imaju tu boju. U fazi sazrijevanja, oni su obojeni u plavo jer sadrže malo željeza. Kasnije, krvne stanice postaju sive. Kada hemoglobin počne prevladavati u njima, postaju ružičasti. Zrele crvene krvne stanice obično su crvene. Suha tvar zrelog eritrocita sadrži 95% hemoglobina, a preostale tvari (proteini i lipidi) ne iznose više od 4% volumena. Nakon prijenosa kisika u stanice i tkiva tijela, oni ulaze u vensku krv, mijenjajući boju u tamnu.

Zreli ljudski eritrociti su plastične ne-nuklearne stanice. Mlada crvena krvna zrnca - retikulociti - imaju jezgru, ali se tada oslobađaju, da bi se oslobađanjem volumena poboljšala njihova funkcija - izmjena plina. To pokazuje koliko je visoka specijalizacija crvenih krvnih stanica. Dakle, oni imaju oblik bikonkave fleksibilne leće. Ovaj oblik vam omogućuje da povećate svoje područje, au isto vrijeme smanjite volumen relativno jednostavnog diska.

Njihov promjer varira od 7,2 do 7,5 mikrona. Debljina stanica je 2,5 mikrona (u sredini ne više od 1 mikrona), a volumen je 90 kubnih mikrona. Vani nalikuju kolaču s debelim rubovima. Bik može prodrijeti kroz najtanje kapilare, zahvaljujući sposobnosti uvrtanja u spiralu.

Fleksibilnost crvenih krvnih stanica može varirati. Membrana eritrocita je okružena proteinima koji utječu na svojstva krvnih stanica. One mogu uzrokovati da se stanice drže zajedno ili da ih rastrgnu.

Svake sekunde u krvi crvene krvne stanice izlučuju se u velikim količinama. Volumen krvnih stanica koje se formiraju dnevno teži 140 g. Otprilike isti broj stanica umire. Kod zdrave osobe broj crvenih krvnih stanica u krvi neznatno varira.

Broj crvenih krvnih stanica u žena je manji nego u muškaraca. Stoga se muškarci bolje nose s teškim fizičkim naporom. Kako bi se osiguralo da tkiva mišića zahtijevaju mnogo kisika.

Indeks RBC u testu krvi pokazuje broj crvenih krvnih stanica. To znači crvene krvne stanice.

Crvene krvne stanice

Crvene krvne stanice

Crvene krvne stanice su najbrojnije, visoko specijalizirane krvne stanice, čija je glavna funkcija transport kisika (O2) iz pluća u tkivo i ugljični dioksid (CO2) iz tkiva u pluća.

Zreli eritrociti nemaju jezgru i citoplazmatske organele. Stoga nisu sposobni za sintezu proteina ili lipida, sintezu ATP-a u procesima oksidativne fosforilacije. To dramatično smanjuje potrebe kisika za vlastitim kisikom (ne više od 2% ukupnog kisika koje transportira stanica), a sinteza ATP-a provodi se tijekom glikolitičkog cijepanja glukoze. Oko 98% mase proteina citoplazme eritrocita je hemoglobin.

Oko 85% crvenih krvnih stanica, nazvanih normociti, imaju promjer 7-8 mikrona, volumen od 80-100 (femtoliteri, ili mikrona 3), a oblik je u obliku bikonkavnih diskova (diskoocita). To im daje veliku površinu izmjene plina (ukupno oko 3800 m2 za sve eritrocite) i smanjuje difuzijsku udaljenost kisika do mjesta njegovog vezanja za hemoglobin. Otprilike 15% crvenih krvnih stanica ima drugačiji oblik, veličinu i mogu imati procese na površini stanica.

Punopravni "zreli" eritrociti imaju plastičnost - sposobnost reverzibilne deformacije. To im omogućuje da prođu, ali posude manjeg promjera, posebno kroz kapilare s lumenom od 2-3 mikrona. Ova sposobnost deformacije osigurana je tekućim stanjem membrane i slabom interakcijom između fosfolipida, membranskih proteina (glikoforini) i citoskeleta proteina unutarstaničnog matriksa (spektrin, ankrin, hemoglobin). U procesu starenja eritrocita u membrani dolazi do nakupljanja kolesterola, fosfolipida s većim sadržajem masnih kiselina, dolazi do ireverzibilne agregacije spektrina i hemoglobina, što uzrokuje narušavanje strukture membrane, oblik eritrocita (oni se okreću iz sferocita iz diskocita) i njihova plastičnost. Takve crvene krvne stanice ne mogu proći kroz kapilare. Oni su uhvaćeni i uništeni makrofagima slezene, a neki od njih su hemolizirani unutar krvnih žila. Glikofori daju hidrofilna svojstva vanjskoj površini crvenih krvnih stanica i električnom (zeta) potencijalu. Prema tome, eritrociti se odbijaju i suspendiraju u plazmi, određujući stabilnost suspenzije krvi.

Brzina sedimentacije eritrocita (ESR)

Brzina sedimentacije eritrocita (ESR) je indikator koji karakterizira sedimentaciju krvi eritrocita kada se doda antikoagulant (npr. Natrijev citrat). ESR određuje se mjerenjem visine stupca plazme iznad eritrocita, koji se tijekom 1 sata smješta u vertikalno smještenu posebnu kapilaru, a mehanizam tog procesa određuje se funkcionalnim stanjem eritrocita, njegovim nabojem, sastavom proteina plazme i drugim čimbenicima.

Specifična težina eritrocita je viša od gravitacije krvne plazme, te se polako talože u kapilaru krvlju koja se ne može koagulirati. ESR kod zdravih odraslih osoba je 1-10 mm / h kod muškaraca i 2-15 mm / h kod žena. Kod novorođenčadi ESR je 1–2 mm / h, au starijih 1–20 mm / h.

Glavni čimbenici koji utječu na ESR uključuju: broj, oblik i veličinu crvenih krvnih stanica; kvantitativni omjer različitih vrsta proteina plazme; sadržaj žučnih pigmenata, itd. Povećanje sadržaja albumina i žučnih pigmenata, kao i povećanje broja eritrocita u krvi, uzrokuje povećanje zeta potencijala stanica i smanjenje ESR-a. Povećanje sadržaja globulina u krvnoj plazmi, fibrinogenu, smanjenje sadržaja albumina i smanjenje broja crvenih krvnih zrnaca popraćeno je povećanjem ESR-a.

Jedan od razloga za veći ESR kod žena, u usporedbi s muškarcima, je niži broj crvenih krvnih stanica u ženskoj krvi. ESR se povećava sa suhom hranom i postom, nakon cijepljenja (zbog povećanja sadržaja globulina i fibrinogena u plazmi), tijekom trudnoće. Usporavanje ESR-a može se primijetiti s povećanjem viskoznosti krvi zbog pojačanog isparavanja znoja (primjerice, kada je izloženo visokim vanjskim temperaturama), eritrocitozi (na primjer, u planinama ili penjačima, kod novorođenčadi).

Broj crvenih krvnih stanica

Broj crvenih krvnih stanica u perifernoj krvi odrasle osobe je: kod muškaraca - (3.9-5.1) * 10 12 stanica / l; kod žena - (3,7-4,9) • 10 12 stanica / l. Njihov broj u različitim dobnim skupinama kod djece i odraslih odražava se u tablici. 1. Kod starijih osoba, broj eritrocita je u prosjeku blizu donje granice normale.

Porast broja eritrocita po jedinici volumena krvi iznad gornje granice normale naziva se eritrocitoza: za muškarce je iznad 5,1 • 10 12 eritrocita / l; za žene - iznad 4,9 • 10 12 eritrocita / l. Eritrocitoza je relativna i apsolutna. Relativna eritrocitoza (bez aktivacije eritropoeze) uočena je s povećanjem viskoznosti krvi kod novorođenčadi (vidi tablicu 1), tijekom fizičkog rada ili visokih temperaturnih učinaka na tijelo. Apsolutna eritrocitoza posljedica je pojačane eritropoeze, koja se promatra kada se osoba prilagodi visoravnima ili među onima osposobljenima za trening izdržljivosti. Eritrocitoza se razvija u nekim krvnim bolestima (eritremija) ili kao simptom drugih bolesti (srčane ili plućne insuficijencije, itd.). U bilo kojem obliku eritrocitoze, hemoglobin i hematokrit se obično povećavaju u krvi.

Tablica 1. Indikatori crvene krvi kod zdrave djece i odraslih

Crvene krvne stanice 10 12 / l

Napomena. MCV (prosječan volumen tjelesne mase) - prosječni volumen crvenih krvnih stanica; MSN (srednji korpuskularni hemoglobin), prosječan sadržaj hemoglobina u eritrocitu; MCHC (srednja koncentracija korpuskularnog hemoglobina) - sadržaj hemoglobina u 100 ml crvenih krvnih stanica (koncentracija hemoglobina u jednoj crvenoj krvnoj stanici).

Eritropenija - smanjenje broja crvenih krvnih stanica u krvi manje je od donje granice normale. Također može biti relativna i apsolutna. Relativna eritropenija je opažena s povećanjem protoka tekućine u tijelo s nepromijenjenom eritropoezom. Apsolutna eritropenija (anemija) posljedica je: 1) povećanog uništavanja krvi (autoimuna hemoliza eritrocita, prekomjerne funkcije slezene koja uništava krv); 2) smanjiti djelotvornost eritropoeze (s nedostatkom željeza, vitamina (posebno skupina B) u hrani, nedostatka internog faktora zamka i nedovoljne apsorpcije vitamina B;₁₂); 3) gubitak krvi.

Glavne funkcije crvenih krvnih stanica

Prijenosna funkcija je prijenos kisika i ugljičnog dioksida (transport dišnih ili plinovitih), hranjivih tvari (proteina, ugljikohidrata itd.) I biološki aktivnih (NO) tvari. Zaštitna funkcija eritrocita leži u njihovoj sposobnosti da vežu i neutraliziraju neke toksine, kao i da sudjeluju u procesima zgrušavanja krvi. Regulatorna funkcija eritrocita je njihovo aktivno sudjelovanje u održavanju kiselinsko-baznog stanja tijela (pH krvi) pomoću hemoglobina, koji može vezati C0₂ (time smanjujući sadržaj H₂C0₃ u krvi) i ima amfolitička svojstva. Eritrociti također mogu sudjelovati u imunološkim reakcijama organizma, što je posljedica prisutnosti u staničnim membranama specifičnih spojeva (glikoproteina i glikolipida) koji imaju svojstva antigena (aglutinogena).

Životni ciklus eritrocita

Mjesto nastanka crvenih krvnih stanica u tijelu odrasle osobe je crvena koštana srž. U procesu eritropoeze, retikulociti se formiraju iz polipotentne hematopoetske stanice stabljike (PSGK) kroz niz međufaza, koje ulaze u perifernu krv i pretvaraju se u zrele eritrocite u 24-36 h. Njihov životni vijek je 3-4 mjeseca. Mjesto smrti je slezena (fagocitoza makrofagima do 90%) ili intravaskularna hemoliza (obično do 10%).

Funkcije hemoglobina i njegovih spojeva

Glavne funkcije crvenih krvnih stanica zbog prisutnosti u njihovom sastavu posebnog proteina - hemoglobina. Hemoglobin veže, prenosi i oslobađa kisik i ugljični dioksid, osigurava respiratornu funkciju krvi, sudjeluje u regulaciji pH krvi, obavlja regulatorne i puferske funkcije, a daje i crvenu krv i crvene krvne stanice. Hemoglobin obavlja svoje funkcije samo u crvenim krvnim stanicama. U slučaju hemolize eritrocita i oslobađanja hemoglobina u plazmi, on ne može obavljati svoje funkcije. Plazma hemoglobin veže se na protein haptoglobin, a dobiveni kompleks se hvata i uništava u stanicama fagocitnog sustava jetre i slezene. S masivnom hemolizom, hemoglobin se uklanja iz krvi putem bubrega i pojavljuje se u mokraći (hemoglobinurija). Razdoblje provedbe je oko 10 minuta.

Molekula hemoglobina ima dva para polipeptidnih lanaca (globin - proteinski dio) i 4 hema. Heme je složeni spoj protoporfirina IX s željezom (Fe 2+), koji ima jedinstvenu sposobnost vezanja ili otpuštanja molekule kisika. U ovom slučaju, željezo na koje je vezan kisik ostaje bivalentno, može se lako oksidirati i do trovalentne. Heme je aktivna ili tzv. Protetska skupina, a globin je proteinski nosač hema, stvarajući hidrofobni džep za njega i štiteći Fe 2+ od oksidacije.

Postoji niz molekularnih oblika hemoglobina. Krv odrasle osobe sadrži HbA (95-98% HbA₁ i 2-3% NbA₂) i HbF (0,1-2%). U novorođenčadi prevladava HbF (gotovo 80%), au fetusa (do 3 mjeseca starosti) - hemoglobin tipa Gower I.

Normalna razina hemoglobina u krvi muškaraca je u prosjeku 130-170 g / l, u žena - 120-150 g / l, u djece - ovisi o dobi (vidi tablicu 1). Sadržaj ukupnog hemoglobina u perifernoj krvi je oko 750 g (150 g / l • 5 l krvi = 750 g). Jedan gram hemoglobina može vezati 1,34 ml kisika. Optimalno ispunjenje respiratorne funkcije eritrocitima obilježeno je normalnim sadržajem hemoglobina. Sadržaj (zasićenje) eritrocitnog hemoglobina odražava sljedeće pokazatelje: 1) indeks boje (CP); 2) MCH - prosječni sadržaj hemoglobina u eritrocitu; 3) MCHC - koncentracija hemoglobina u eritrocitu. Crvene krvne stanice s normalnim sadržajem hemoglobina karakterizirane su CP = 0.8-1.05; MCH = 25,4-34,6 ug; MCHC = 30-37 g / dl i nazivaju se normokromnim. Stanice s smanjenim sadržajem hemoglobina imaju CP od 1,05; MSN> 34,6 str; MCHC> 37 g / dL nazivaju se hiperkromni.

Uzrok hipokromije eritrocita je najčešće njihovo formiranje u uvjetima nedostatka željeza (Fe 2+) u tijelu, te hiperkromija u uvjetima nedostatka vitamina B.₁₂ (cijanokobalamin) i (ili) folnu kiselinu. U nekim područjima naše zemlje postoji nizak sadržaj Fe 2+ u vodi. Stoga je veća vjerojatnost da će njihovi stanovnici (posebno žene) razviti hipokromnu anemiju. Za njegovu prevenciju potrebno je nadoknaditi nedostatak unosa željeza vodom iz prehrambenih proizvoda koji ga sadrže u dovoljnim količinama ili posebnim pripravcima.

Spojevi hemoglobina

Hemoglobin vezan za kisik naziva se oksihemoglobin (HbO₂). Sadržaj arterijske krvi iznosi 96-98%; NBO₂, koji je dao O₂ nakon disocijacije, naziva se reducirano (HHb). Hemoglobin veže ugljični dioksid u karbhemoglobin (HbCO₂). Obrazovanje NbS0₂ ne samo da doprinosi prijevozu CO₂, ali također smanjuje stvaranje ugljične kiseline i time održava plazma bikarbonatni pufer. Oksihemoglobin, reducirani hemoglobin i karbhemoglobin nazivaju se fiziološkim (funkcionalnim) spojevima hemoglobina.

Karboksihemoglobin je spoj hemoglobina s ugljičnim monoksidom (CO je ugljični monoksid). Hemoglobin ima značajno veći afinitet za CO nego za kisik, te stvara nisku koncentraciju karboksihemoglobina, pri čemu gubi sposobnost vezanja kisika i stvara opasnost za život. Drugi nefiziološki spoj hemoglobina je methemoglobin. U njemu se željezo oksidira u trovalentno stanje. Methemoglobin ne može reverzibilno reagirati s O₂ i je veza funkcionalno neaktivna. Prekomjernim nakupljanjem u krvi također postoji prijetnja ljudskom životu. S tim u vezi, methemoglobin i karboksihemoglobin se također nazivaju patološkim spojevima hemoglobina.

Kod zdrave osobe methemoglobin je stalno prisutan u krvi, ali u vrlo malim količinama. Methemoglobin nastaje djelovanjem oksidirajućih sredstava (peroksida, nitro-derivata organskih tvari, itd.), Koji stalno ulaze u krv iz stanica različitih organa, posebice crijeva. Formiranje methemoglobina ograničeno je antioksidansima (glutationom i askorbinskom kiselinom) prisutnim u eritrocitima, a njegovo smanjenje na hemoglobin javlja se tijekom enzimskih reakcija koje uključuju enzime eritrocitne dehidrogenaze.

eritropoeze

Eritropoeza je proces stvaranja crvenih krvnih stanica iz PGC-a. Broj eritrocita koji se nalaze u krvi ovisi o omjeru nastalih i uništenih eritrocita u tijelu u isto vrijeme. Kod zdrave osobe, broj formiranih i kolapsirajućih crvenih krvnih stanica je jednak, što osigurava, u normalnim uvjetima, održavanje relativno konstantnog broja crvenih krvnih stanica u krvi. Kombinacija tjelesnih struktura, uključujući perifernu krv, organe eritropoeze i uništavanje crvenih krvnih stanica naziva se eritron.

Kod odrasle zdrave osobe, eritropoeza se javlja u hematopoetskom prostoru između sinusoida crvene koštane srži i završava u krvnim žilama. Pod utjecajem staničnih signala mikrookruženja, koje aktiviraju produkti uništenja crvenih krvnih stanica i drugih krvnih stanica, čimbenici ranog djelovanja PSGC-a diferenciraju se u počinjeni oligopotentni (mijeloidni), a zatim u unipotentne hematopoetske stanice eritroidne serije (PFU-E). Daljnje diferenciranje stanica serija eritroida i formiranje izravnih prekursora eritrocita - retikulocita odvija se pod utjecajem faktora kasnog djelovanja, među kojima ključnu ulogu ima hormon eritropoetin (EPO).

Retikulociti ulaze u cirkulirajuću (perifernu) krv i unutar 1-2 dana se pretvaraju u crvene krvne stanice. Sadržaj retikulocita u krvi je 0,8-1,5% od broja crvenih krvnih stanica. Životni vijek crvenih krvnih zrnaca je 3-4 mjeseca (prosječno 100 dana), nakon čega se uklanjaju iz krvotoka. Tijekom dana u krvi se zamjenjuje oko 10-10 eritrocita s retikulocitima. Učinkovitost eritropoeze u ovom slučaju iznosi 92-97%; 3-8% eritrocitnih progenitorskih stanica ne dovršava ciklus diferencijacije i uništavaju se u koštanoj srži od strane makrofaga - neefektivne eritropoeze. U određenim uvjetima (primjerice, stimulacija eritropoeze s anemijom), neučinkovita eritropoeza može doseći 50%.

Eritropoeza ovisi o mnogim egzogenim i endogenim faktorima i regulirana je složenim mehanizmima. To ovisi o adekvatnom unosu vitamina, željeza, drugih elemenata u tragovima, esencijalnih aminokiselina, masnih kiselina, proteina i energije u prehrani. Njihova neodgovarajuća ponuda dovodi do razvoja alimentarnih i drugih oblika manjkave anemije. Među endogenim faktorima koji reguliraju eritropoezu, citokini imaju vodeću ulogu, posebno eritropoetin. EPO je hormon prirode glikoproteina i glavni regulator eritropoeze. EPO stimulira proliferaciju i diferencijaciju svih eritrocitnih progenitorskih stanica, počevši od PFU-E, povećava brzinu sinteze hemoglobina u njima i inhibira njihovu apoptozu. Kod odrasle osobe, glavno mjesto sinteze EPO-a (90%) su peritubularne stanice noći, u kojima se formiranje i izlučivanje hormona povećava sa smanjenjem napetosti kisika u krvi i ovim stanicama. Sinteza EPO u bubrezima pojačana je pod utjecajem hormona rasta, glukokortikoida, testosterona, inzulina, norepinefrina (stimulacijom β1-adrenoreceptora). U malim količinama, EPO se sintetizira u stanicama jetre (do 9%) i makrofagima koštane srži (1%).

Klinika koristi rekombinantni eritropoetin (rHuEPO) za stimuliranje eritropoeze.

Eritropoeza inhibira ženske spolne hormone estrogen. Nervnu regulaciju eritropoeze provodi ANS. Istodobno, povećanje tona simpatičke podjele popraćeno je povećanjem eritropoeze, a parasimpatičkom slabljenjem.