Defekt interventrikularnog septuma srca

Nedostatak interventrikularnog septuma (VSD) je kongenitalna srčana mana, koju karakterizira prisutnost defekta u mišićnom septumu između desne i lijeve klijetke srca. VSD je najčešća prirođena srčana bolest kod novorođenčadi, čija je učestalost oko 30-40% svih slučajeva urođenih srčanih mana. Taj je nedostatak prvi put opisao 1874. P. F. Tolochinov, a 1879. H. L. Roger.

Prema anatomskoj podjeli interventrikularnog septuma na 3 dijela (gornji - membranski ili membranski, srednji - mišićni, donji - trabekularni), navedite ime i nedostatke interventrikularnog septuma. U oko 85% slučajeva VSD se nalazi u takozvanom membranskom dijelu, tj. Odmah ispod desnih koronarnih i ne-koronarnih letaka aortne zaklopke (kao što se vidi iz lijeve klijetke srca) i na spoju prednjeg poklopca tricuspidnog ventila u njegov septalni list (gledano iz strane desne klijetke). U 2% slučajeva defekt se nalazi u mišićnom dijelu septuma, uz prisutnost nekoliko patoloških rupa. Kombinacija mišićne i druge lokalizacije VSD je vrlo rijetka.

Veličina defektnih ventrikularnih septuma može biti od 1 mm do 3,0 cm pa čak i više. Ovisno o veličini, ispuštaju velike defekte, čija je veličina slična ili veća od promjera aorte, srednja oštećenja koja imaju promjer od ¼ do ½ promjera aorte i mali defekti. Nedostaci membranskog dijela, u pravilu, imaju okrugli ili ovalni oblik i dostižu 3 cm, defekti mišićnog dijela interventrikularnog septuma najčešće su okrugli i mali.

Vrlo često, u oko 2/3 slučajeva, može se kombinirati s drugom pratećom anomalijom: atrijalni septalni defekt (20%), otvoreni arterijski kanal (20%), koarktacija aorte (12%), prirođena insuficijencija mitralne valvule (2%), stanoza aorte (5%) i plućne arterije.

Shematski prikaz ventrikularnog septalnog defekta.

Uzroci VSD-a

Poremećaji interventrikularnog septuma, kako je utvrđeno, javljaju se tijekom prva tri mjeseca trudnoće. Interventrikularni septum fetusa formira se iz tri komponente, koje se u tom razdoblju trebaju usporediti i adekvatno povezati. Kršenje ovog procesa dovodi do činjenice da u interventrikularnom septumu ostaje defekt.

Mehanizam razvoja hemodinamskih poremećaja (kretanje krvi)

Kod fetusa koji se nalazi u maternici majke, krvotok se provodi u tzv. Placentnom krugu (placentna cirkulacija) i ima svoje osobine. Međutim, ubrzo nakon rođenja, novorođenče se uspostavlja s normalnim protokom krvi kroz velike i male kružnice cirkulacije krvi, što je praćeno pojavom značajne razlike između krvnog tlaka u lijevoj (više tlaka) i desne (manje tlaka) komore. U isto vrijeme, postojeći VSD dovodi do činjenice da se krv iz lijeve klijetke ubrizgava ne samo u aortu (gdje bi trebala ići u normalu), nego i kroz VSD u desnu klijetku, što normalno ne bi trebalo biti. Dakle, sa svakim otkucajima srca (sistolom) dolazi do patološkog iscjedka krvi iz lijeve klijetke srca udesno. To dovodi do povećanja opterećenja na desnoj klijetki srca, jer se radi dodatni rad pumpanja dodatnog volumena krvi natrag u pluća i lijeve regije srca.

Opseg ovog patološkog iscjedka ovisi o veličini i položaju VSD-a: u slučaju malih veličina defekata, ovaj drugi nema gotovo nikakvog utjecaja na srce. Na suprotnoj strani defekta u stijenci desne klijetke, au nekim slučajevima i na tricuspidnom ventilu, može nastati cvrsto zadebljanje kao posljedica reakcije na ozljedu uzrokovanu patološkim otpuštanjem krvi kroz defekt.

Osim toga, zbog patološkog iscjedka dodatnog volumena krvi koji ulazi u plućne žile (plućna cirkulacija), dovodi do stvaranja plućne hipertenzije (povišenog krvnog tlaka u krvnim žilama). Vremenom se tijelo okreće kompenzacijskim mehanizmima: povećanje mišićne mase srčanih komora, postupna prilagodba plućnih žila, koje najprije uzimaju višak volumena krvi, a zatim se patološki mijenjaju - zadebljanje arterija i arteriola čini ih manje elastičnim i gustim., Povećanje krvnog tlaka u desnoj klijetki i plućnim arterijama događa se sve dok se, napokon, pritisak u desnoj i lijevoj klijetki ne izjednači tijekom svih faza srčanog ciklusa, nakon čega se zaustavlja patološki iscjedak iz lijeve klijetke do desne klijetke. Ako je tijekom vremena krvni tlak u desnoj klijetki viši nego na lijevoj strani, pojavljuje se tzv. "Obrnuti pražnjenje", u kojem venska krv iz desne klijetke srca kroz isti VSD ulazi u lijevu klijetku.

Simptomi VSD

Vrijeme prvih znakova VSD-a ovisi o veličini samog defekta, kao io veličini i smjeru patološkog iscjedka krvi.

Mali defekti u donjim dijelovima interventrikularnog septuma u velikom broju slučajeva nemaju značajan utjecaj na razvoj djece. Takva se djeca osjećaju zadovoljavajuće. Već u prvim danima nakon rođenja javlja se prosječni intenzitet buke srca grubog, grebalastog tona koji liječnik sluša tijekom sistole (tijekom otkucaja srca). Taj se šum bolje čuje u četvrtom i petom interkostalnom prostoru i ne prenosi se na druga mjesta, njegov intenzitet u stojećem položaju može se smanjiti. Budući da je ta buka često jedina manifestacija malog VSD-a, koji nema značajan utjecaj na dobrobit i razvoj djeteta, ova situacija u medicinskoj literaturi je figurativno nazvana "mnogo neprilika".

U nekim slučajevima, u trećem i četvrtom interkostalnom prostoru duž lijevog ruba prsne kosti, možete osjetiti tremor u vrijeme otkucaja srca - sistolički tremor, ili sistolički "mačji prede".

Kod velikih oštećenja membranskog (membranskog) dijela interventrikularnog septuma, simptomi ove prirođene srčane bolesti, u pravilu, ne pojavljuju se odmah nakon rođenja djeteta, već nakon 12 mjeseci. Roditelji počinju primjećivati ​​poteškoće u hranjenju djeteta: on ima kratak dah, prisiljen je na pauze i udisanje, zbog čega može ostati gladan, pojavljuje se tjeskoba.

Rođena s normalnom masom, ova djeca počinju zaostajati u svom tjelesnom razvoju, što se objašnjava pothranjenošću i smanjenjem volumena krvi koja cirkulira u velikom krugu krvotoka (zbog patološkog iscjedka u desnu klijetku srca). Jako znojenje, bljedilo, mramoriranje kože, lagana cijanoza krajnjih dijelova ruku i nogu (periferna cijanoza).

Karakterizira ga brzo disanje s uključenim pomoćnim respiratornim mišićima, paroksizmalni kašalj koji nastaje pri promjeni položaja tijela. Razvija se ponovljena upala pluća (pneumonija) koja se teško liječi. S lijeve strane prsne kosti pojavljuje se deformacija prsnog koša - formira se srčana grba. Apikalni impuls pomaknut je na lijevu stranu i dolje. Opipljivi sistolički tremor u trećem i četvrtom interkostalnom prostoru na lijevom rubu prsne kosti. Tijekom auskultacije (slušanja) srca određuje se bruto sistolički šum u trećem i četvrtom interkostalnom prostoru. Kod djece starije dobne skupine glavni klinički znakovi defekta ostaju, imaju pritužbe na osjetljivost u području srca i lupanje srca, djeca i dalje zaostaju u svom tjelesnom razvoju. S godinama se poboljšava dobrobit i stanje brojne djece.

Komplikacije VSD-a:

Aortna regurgitacija je uočena u bolesnika s VSD u približno 5% slučajeva. Razvija se ako se defekt nalazi na takav način da uzrokuje i progib jedne od letaka aortnih zalistaka, što dovodi do kombinacije tog defekta s insuficijencijom aortne zaklopke, čija povezanost značajno komplicira tijek bolesti zbog značajnog povećanja opterećenja na lijevoj klijetki srca. Među kliničkim manifestacijama prevladava teška dispneja, a ponekad se razvija i akutna insuficijencija lijeve klijetke. Tijekom auskultacije srca ne čuje se samo gore opisani sistolički šum, nego i dijastolički (u fazi srčane relaksacije) šum na lijevom rubu prsne kosti.

Infundibularna stenoza opažena je u bolesnika s VSD, također u oko 5% slučajeva. Razvija se ako se defekt nalazi u stražnjem dijelu interventrikularnog septuma ispod takozvanog septalnog ventila tricuspidnog (tricuspidnog) ventila ispod supraventrikularnog grba, što uzrokuje da velika količina krvi prođe kroz defekt i traumatizira supraventrikularni greben, što se posljedično povećava i povećava. Kao rezultat toga, dolazi do sužavanja infundibularnog dijela desne klijetke i formira se subvalvularna stenoza plućne arterije. To dovodi do smanjenja patološkog iscjedka kroz VSD iz lijeve klijetke srca u desno i istovara plućne cirkulacije, međutim, također dolazi do naglog povećanja opterećenja na desnoj klijetki. Krvni tlak u desnoj klijetki počinje značajno rasti, što postupno dovodi do patološkog iscjedka krvi iz desne klijetke u lijevo. Kod teške infundibularne stenoze bolesnik razvija cijanozu (cijanozu kože).

Infektivni (bakterijski) endokarditis je lezija endokardija (unutarnje sluznice srca) i srčanih zalistaka uzrokovanih infekcijom (najčešće bakterijskom). U bolesnika s VSD-om, rizik od razvoja infektivnog endokarditisa je oko 0,2% godišnje. Obično se javlja kod starije djece i odraslih; češće s malim veličinama VSD-a, zbog endokardijalne ozljede s brzim mlazom patološkog iscjedka krvi. Endokarditis može biti izazvan stomatološkim zahvatima, gnojnim kožnim lezijama. Upala se javlja najprije u stijenci desne klijetke, smještena na suprotnoj strani defekta ili na rubovima samog defekta, a zatim se šire aortni i tricuspidni ventili.

Plućna hipertenzija - povišen krvni tlak u krvnim žilama. U slučaju ove prirođene srčane bolesti, ona se razvija kao posljedica dodatnog volumena krvi koja ulazi u plućne žile, uzrokovana patološkim iscjedkom kroz VSD od lijeve klijetke do desne klijetke. Tijekom vremena dolazi do pogoršanja plućne hipertenzije zbog razvoja kompenzacijskih mehanizama - formiranja zadebljanja zidova arterija i arteriola.

Eisenmenger sindrom - subperotalna lokacija interventrikularnog septalnog defekta u kombinaciji sa sklerotičkim promjenama u plućnim žilama, širenjem debla plućne arterije i povećanjem mišićne mase i veličine (hipertrofija) desne klijetke srca.

Ponovljena upala pluća - zbog stagnacije krvi u plućnoj cirkulaciji.
Poremećaji srčanog ritma.

Zatajenje srca.

Tromboembolija - akutno začepljenje krvnih žila krvnim ugruškom, odvojeno od mjesta njegovog formiranja na zidu srca i zarobljeno u krvotoku.

Instrumentalna dijagnostika VSD-a

1. Elektrokardiografija (EKG): U slučaju malih veličina VSD-a, značajne promjene na elektrokardiogramu možda neće biti otkrivene. U pravilu je karakteristična normalna pozicija električne osi srca, ali u nekim slučajevima može odstupati lijevo ili desno. Ako je defekt velik, to je značajnije kod elektrokardiografije. Kod teškog patološkog iscjedka krvi kroz defekt iz lijeve klijetke srca u desno bez plućne hipertenzije, elektrokardiogram otkriva znakove preopterećenja i povećanje mišićne mase lijeve klijetke. Ako se razvije značajna plućna hipertenzija, pojavljuju se simptomi preopterećenja desne klijetke srca i desnog atrija. Poremećaji srčanog ritma rijetko se nalaze u pravilu kod odraslih bolesnika u obliku otkucaja, atrijske fibrilacije.

2. Fonokardiografija (snimanje vibracija i zvučnih signala emitiranih tijekom djelovanja srca i krvnih žila) omogućuje vam da instrumentalno zabilježite patološki šum i promijenjene zvukove srca uzrokovane prisutnošću VSD-a.

3. Ehokardiografija (ultrazvučni pregled srca) omogućuje ne samo otkrivanje izravnog znaka kongenitalnog defekta - prekida eho signala u interventrikularnom septumu, već i točno određivanje lokacije, broja i veličine defekata, kao i utvrđivanje prisutnosti indirektnih znakova tog defekta (povećanje veličine ventrikularnog srca i lijevog pretka), povećanje debljine stijenke desne klijetke i drugo). Dopplerna ehokardiografija omogućuje identificiranje još jednog izravnog simptoma defekta, patološkog protoka krvi kroz VSD u sistoli. Osim toga, moguće je procijeniti krvni tlak u plućnoj arteriji, veličinu i smjer patološkog iscjedka krvi.

4. Radiografija prsnih organa (srce i pluća). Kod malih veličina VSD-a, patološke promjene nisu otkrivene. Uz značajnu veličinu defekta s naglašenim izlijevanjem krvi iz lijeve klijetke srca udesno, određuje se povećanje veličine lijeve klijetke i lijeve pretklijetke, a zatim desne klijetke, te povećanje vaskularnog uzorka pluća. S razvojem plućne hipertenzije utvrđuje se širenje korijena pluća i ispupčenje plućne arterije.

5. Kateterizacija kardiovaskularnih šupljina vrši se za mjerenje tlaka u plućnoj arteriji i desnoj klijetki, kao i za određivanje razine zasićenja kisikom u krvi. Karakterizira ga viši stupanj saturacije kisika u krvi (oksigenacija) u desnoj klijetki nego u desnom pretkomoru.

6. Angiokariografija - uvođenje kontrastnog sredstva u šupljinu srca kroz posebne katetere. Uvođenjem kontrasta u desnu komoru ili plućnu arteriju, oni se promatraju iz ponovljenog kontrasta, što se objašnjava povratkom u desnu komoru kontrasta s patološkim izlijevanjem krvi iz lijeve klijetke kroz VSDV nakon prolaska kroz plućnu cirkulaciju. Uvođenjem vodotopivog kontrasta u lijevu klijetku određuje se protok kontrasta lijeve klijetke srca udesno kroz VSD.

Liječenje cerebralne paralize

Kod malih veličina VSD-a, odsutnosti znakova plućne hipertenzije i zatajenja srca, normalnog tjelesnog razvoja u nadi spontanog zatvaranja defekta, moguće je suzdržati se od kirurške intervencije.

Kod djece rane predškolske dobi indikacije za kiruršku intervenciju su rana progresija plućne hipertenzije, trajno zatajenje srca, ponavljajuća upala pluća, izražena fizička retardacija i deficit tjelesne težine.

Indikacije za kirurško liječenje u odraslih i djece u dobi od 3 i više godina su: umor, česte akutne respiratorne virusne infekcije, što dovodi do razvoja upale pluća, zatajenja srca i tipične kliničke slike bolesti s patološkim iscjedkom više od 40%.

Kirurški zahvat svodi se na plastiku. Operacija se izvodi pomoću kardiopulmonalne premosnice. S promjerom defekta do 5 mm, on se zatvara šavovima u obliku slova U. S promjerom defekta većim od 5 mm, on se zatvara flasterom sintetičkog ili posebno obrađenog biološkog materijala koji je kratko vrijeme prekriven vlastitim tkivom.

U slučajevima kada otvorena radikalna operacija nije odmah moguća zbog visokog rizika od kirurške intervencije pomoću kardiopulmonalne premosnice kod dojenčadi s velikom veličinom VSD-a, nedovoljne težine, s tvrdokornom medicinskom korekcijom teškog zatajenja srca, kirurško liječenje se provodi u dvije faze., Prvo, plućna arterija se postavlja iznad ventila posebne manžete, što povećava otpornost na izbacivanje iz desne klijetke, što dovodi do izjednačavanja krvnog tlaka u desnoj i lijevoj klijetki srca, što pomaže smanjiti količinu abnormalnog iscjedka kroz VSD. Nakon nekoliko mjeseci provodi se druga faza: uklanjanje prethodno primijenjene manžete iz plućne arterije i zatvaranje VSD-a.

Prognoza VSD-a

Trajanje i kvaliteta života u slučaju interventrikularnog septalnog defekta ovise o veličini defekta, stanju krvnih žila u plućima, težini zatajenja srca u razvoju.

Nedostaci interventrikularnog septuma male veličine nemaju značajan učinak na očekivano trajanje života pacijenata, međutim, do 1-2% povećava rizik od razvoja infektivnog endokarditisa. Ako se mala veličina defekta nalazi u mišićnom dijelu interventrikularnog septuma, može se sama zatvoriti do dobi od 4 godine u 30-50% takvih bolesnika.

U slučaju defekta srednje veličine, zatajenje srca se razvija već u ranom djetinjstvu. S vremenom je moguće poboljšanje zbog blagog smanjenja veličine defekta, a kod 14% tih bolesnika postoji neovisno zatvaranje defekta. Plućna hipertenzija se razvija u starijoj dobi.

U slučaju velike veličine VSD-a, prognoza je ozbiljna. Takva djeca imaju ozbiljno zatajenje srca već u ranoj dobi, a često dolazi do upale pluća i ponavlja se. Otprilike 10-15% ovih bolesnika ima Eisenmenger-ov sindrom. Većina bolesnika s velikim defektima ventrikularnih septuma bez kirurške intervencije umire u progresivnom zatajivanju srca u djetinjstvu zbog progresivnog zatajenja srca češće u kombinaciji s upalom pluća ili infektivnim endokarditisom, trombozom plućne arterije ili rupturom aneurizme, paradoksalnom embolijom u cerebralne žile.

Prosječno očekivano trajanje života bolesnika bez kirurškog zahvata za prirodni tijek VSD-a (bez liječenja) je oko 23-27 godina, a kod bolesnika s manjim oštećenjima - do 60 godina.

Sve o defektu ventrikularnog septuma kod novorođenčadi, djece i odraslih

Iz ovog članka naučit ćete o malformaciji srca u obliku ventrikularnog septalnog defekta. Što je to razvojni poremećaj kad se pojavi i kako se manifestira. Značajke dijagnoze, liječenje bolesti. Koliko dugo žive s takvim porokom.

Autor članka: Alina Yachnaya, kirurgica onkologa, viša medicinska škola s diplomom opće medicine.

Defekt interventrikularnog septuma (VSD) je povreda integriteta zida između lijeve i desne klijetke srca, koja se dogodila tijekom razvoja embrija u trudnoći 4-17 tjedana.

Takva se patologija u 20% slučajeva kombinira s drugim malformacijama srčanog mišića (Fallo, potpuno otvaranje atrioventrikularnog kanala, transpozicija glavnih srčanih žila).

S defektom u septumu, formira se poruka između dvije od četiri komore srčanog mišića i krv se „ispušta“ s lijeve strane u desnu (lijevo-desna šant) zbog višeg pritiska u ovoj polovici srca.

Simptomi značajnog izoliranog defekta počinju se pojavljivati ​​u 6-8 tjedana djetetova života kada se povišeni pritisak u plućnom vaskularnom sustavu (fiziološki za to razdoblje života) normalizira i arterijska krv baca u vensku krv.

Ovaj nenormalan protok krvi postupno dovodi do sljedećih patoloških procesa:

• širenje šupljina lijevog pretkomora i ventrikula sa značajnim zadebljanjem stijenke;
• povećanje pritiska u sustavu cirkulacije pluća s razvojem hipertenzije u njima;
• progresivno povećanje zatajenja srca.

Prozor između ventrikula je patologija koja se ne javlja u procesu života osobe, već se taj nedostatak može razviti samo tijekom trudnoće, stoga se naziva prirođenim oštećenjima srca.

Kod odraslih (osoba starijih od 18 godina) takav defekt može trajati tijekom cijelog života, pod uvjetom da je veličina poruke između ventrikula i (ili) djelotvornosti liječenja mala. Nema razlike u kliničkim manifestacijama bolesti između djece i odraslih, osim u fazama normalnog razvoja.

Opasnost poroka ovisi o veličini defekta na pregradi:

• mali i srednji gotovo nikad ne prati kršenje srca i pluća;
• veliki mogu uzrokovati smrt djeteta od 0 do 18 godina, ali se češće pojavljuju smrtonosne komplikacije u djetinjstvu (djeca prve godine života), ako se ne liječe na vrijeme.

Ova se patologija može prilagoditi: neki se defekti spontano zatvaraju, drugi se javljaju bez kliničkih manifestacija bolesti. Veliki defekti uspješno se uklanjaju kirurški nakon pripremne faze terapije lijekovima.

Ozbiljne komplikacije koje mogu uzrokovati smrt obično se javljaju s kombiniranim oblicima kršenja strukture srca (opisano gore).

Pedijatri, pedijatrijski kardiolozi i vaskularni kirurzi bave se dijagnosticiranjem, praćenjem i liječenjem bolesnika s VSD-om.

Koliko je često poroka

Povrede strukture zida između ventrikula zauzimaju drugo mjesto u učestalosti pojave među svim srčanim manama. Oštećenja su zabilježena u 2-6 djece na 1000 živorođenih. Među bebama koje su rođene do rođenja (prerano) - 4,5–7%.

Ako tehnička oprema dječje klinike dopušta ultrazvučni pregled svih dojenčadi, povreda integriteta septuma zabilježena je kod 50 novorođenčadi na svakih 1000. Većina tih defekata je manje veličine pa se ne otkrivaju drugim dijagnostičkim metodama i ne utječu na razvoj djeteta.

Interventrikularni septalni defekt je najčešća manifestacija u kršenju broja gena u djetetu (kromosomske bolesti): Downov sindrom, Edwards, Patau, itd. No, više od 95% defekata nije kombinirano s poremećajima kromosoma.

Defekt integriteta zida između srčanih klijetki u 56% slučajeva otkriven je u djevojčica i 44% u dječaka.

Zašto?

Poremećaj nastanka septuma može se pojaviti iz nekoliko razloga.

Šećerna bolest sa slabo korigiranom razinom šećera

Fenilketonurija - nasljedna patologija izmjene aminokiselina u tijelu

Infekcije - rubeole, boginje, sifilis i sl.

U slučaju rođenja blizanaca

Teratogeni - lijekovi koji uzrokuju poremećaj fetalnog razvoja

klasifikacija

Ovisno o lokalizaciji prozora, postoji nekoliko vrsta mane:

simptomi

Defekt interventrikularnog septuma kod novorođenčeta (dijete prvih 28 dana života) manifestira se samo u slučaju velikog prozora ili kombinacije s drugim defektima, ako ne, klinički simptomi značajnog defekta javljaju se tek nakon 6-8 tjedana. Ozbiljnost ovisi o volumenu ispuštanja krvi iz lijevih komora srca udesno.

Manji nedostatak

1. Nema kliničkih manifestacija.
2. Dijetalna prehrana, dobivanje na težini i razvoj bez odstupanja od norme.

Umjereni nedostatak

Kliničke manifestacije kod nedonoščadi javljaju se mnogo ranije. Svaka infekcija dišnog sustava (nos, grlo, dušnik, pluća) ubrzava pojavu simptoma srčanog problema zbog povećanja venskog krvnog tlaka u plućima i smanjenja njihovog produljenja:

• umjereno ubrzanje dišnog sustava (tahipneja) - više od 40 u minuti u dojenčadi;
• sudjelovanje u disanju pomoćnih mišića (rameni pojas);
• znojenje;
• slabost u hranjenju, prisiljavanje na odmor;
• niski mjesečni porast tjelesne težine na pozadini normalnog rasta.

Veliki kvar

Isti simptomi kao i kod umjerenog defekta, ali u izraženijem obliku, pored toga:

• Plava lica i vrata (središnja cijanoza) na pozadini fizičkog napora;
• trajno plavkasto obojenje kože - znak kombinirane mane.

Kako se povećava tlak u sustavu plućnog protoka krvi, manifestacije hipertenzije u plućnoj cirkulaciji pridružuju se:

1. Teško disanje pod bilo kakvim opterećenjem.
2. Bol u prsima.
3. Predosvijest i nesvjestica.
4. Čučanj olakšava stanje.

dijagnostika

Nemoguće je identificirati defekt ventrikularnog septuma u djece samo na temelju kliničkih manifestacija, s obzirom na to da pritužbe nisu specifične prirode.

Fizički podaci: vanjski pregled, palpacija i slušanje

Pojačani apikalni potisak

Razdvajanje drugog tona

Grubi sistolički šum na lijevoj strani prsne kosti

Grubi sistolički šum u donjoj trećini lijeve grudne kosti

Tumor prsnog koša je opipljiv i smanjuje miokard

Umjereno pojačanje drugog tona

Kratki sistolički šum ili njegov nedostatak

Izraženi naglasak drugog tona, opipljiv čak i kod palpacije

Čuje se patološki treći ton

Često se javlja šištanje u plućima i povećana jetra

Elektrokardiografija (EKG)

S progresijom zatajenja srca - zadebljanje desne klijetke

Zgušnjavanje desne pretklijetke

Odstupanje električne osi srca lijevo

Kod teške plućne hipertenzije nema zadebljanja lijevog srca.

Rendgenski snimak prsa

Jačanje uzorka pluća u središnjim regijama

Proširenje plućne arterije i lijevog atrija

Povećana desna komora

U kombinaciji s plućnom hipertenzijom, vaskularni uzorak je oslabljen

Ehokardiografija (EchoCG) ili ultrazvuk (ultrazvuk) srca

Omogućuje vam da identificirate prisutnost, lokalizaciju i veličinu VSD-a. Studija daje jasne znakove disfunkcije miokarda na temelju:

• približna razina tlaka u komorama srca i plućne arterije;
• razlike tlaka između ventrikula;
• veličine šupljina ventrikula i ušnih školjki;
• debljina njihovih zidova;
• volumen krvi koji izbacuje srce tijekom kontrakcije.

Veličina defekta se procjenjuje u odnosu na bazu aorte:

Kateterizacija srca

Koristi se samo u teškim dijagnostičkim slučajevima, omogućava utvrđivanje:

• vrsta malformacija;
• veličina prozora između ventrikula;
• točno procijeniti tlak u svim šupljinama srčanog mišića i središnjih žila;
• stupanj ispuštanja krvi;
• širenje srčanih komora i njihova funkcionalna razina.

Računalna i magnetska tomografija

1. To su vrlo osjetljive metode istraživanja visoke dijagnostičke vrijednosti.
2. Omogućuje potpuno uklanjanje potrebe za invazivnim dijagnostičkim metodama.
3. Prema rezultatima, moguće je konstruirati trodimenzionalnu rekonstrukciju srca i krvnih žila kako bi se odabrala optimalna kirurška taktika.
4. Visoka cijena i specifičnost studije ne dopuštaju im da se provode na potoku - dijagnostika ove razine provodi se samo u specijaliziranim vaskularnim centrima.

Bolne komplikacije

• Plućna hipertenzija (Eisenmenger sindrom) je najteža komplikacija. Promjene u plućima ne mogu se izliječiti. Oni dovode do obrnutog iscjedka krvi s desne na lijevo, što brzo pokazuje simptome zatajenja srca i dovodi do smrti pacijenata.
• Sekundarna insuficijencija aortnog ventila - obično se javlja u djece starije od dvije godine i javlja se u 5% slučajeva.
• Značajno sužavanje izlaznog dijela desne klijetke je kod 7% bolesnika.
• Infektivno-upalne promjene unutarnje sluznice srca (endokarditis) - rijetko se javljaju prije dvogodišnjeg djeteta. Promjene zahvaćaju obje ventrikule, češće se smiruju u području defekta ili na kapcima tricuspidnog ventila.
• Okluzija (embolija) velikih arterija s bakterijskim trombom na pozadini upalnog procesa vrlo je česta komplikacija endokarditisa s defektom u zidu između ventrikula.

liječenje

Mali VSD ne zahtijeva liječenje. Djeca se razvijaju u skladu s normama i žive pun život.

Pokazano je da je antibakterijska profilaksa uzročnika koji ulaze u krvotok, a koja može uzrokovati endokarditis, u liječenju zuba ili infekcija usne šupljine i dišnog sustava.

Takav nedostatak ne utječe na kvalitetu života, čak i ako se ne zatvori. Odrasli pacijenti trebaju biti svjesni svoje patologije i upozoriti medicinsko osoblje na bolest u svakom liječenju drugih bolesti.

Djeca s umjerenim i velikim defektima promatraju kardiolozi tijekom cijelog života. Tretiraju se kako bi se nadoknadile manifestacije bolesti ili, u slučaju operacije, mogu se riješiti patologije. Postoje umjerena ograničenja mobilnosti i rizika od upale unutarnje sluznice srca, ali očekivano trajanje života, kao kod ljudi bez mane.

Tretman lijekovima

Indikacije: umjereni i veliki defekt u septumu između komora.

• diuretski lijekovi za smanjenje opterećenja srčanog mišića (furosemid, spironolakton);
• ACE inhibitori koji pomažu miokardu u uvjetima povećanog opterećenja, šire krvne žile u plućima i bubrezima, smanjuju tlak (kaptopril);
• srčanih glikozida koji poboljšavaju kontraktilnost miokarda i provodenje uzbuđenja živaca (Digoxin).

Kirurško liječenje

1. Nedostatak učinka korekcije lijeka u obliku progresije zatajenja srčane funkcije s oštećenjem razvoja djeteta.
2. Česti infektivno-upalni procesi dišnog sustava, osobito bronhija i pluća.
3. Velike dimenzije septalnog defekta s povećanjem tlaka u sustavu plućnog krvotoka, čak i bez smanjenja rada srca.
4. Prisutnost bakterijskih naslaga (vegetacija) na unutarnjim elementima srčanih komora.
5. Prvi znakovi neispravnosti aortnog ventila (nepotpuno zatvaranje kvrćica prema ultrazvučnom pregledu).
6. Veličina mišićnog defekta je više od 2 cm na mjestu u vrhu srca.

• Endovaskularne operacije (minimalno invazivne, koje ne zahtijevaju veliki operativni pristup) - fiksiranje posebnog flastera ili okludera u području defekta.
  Nemoguće je koristiti prozor između ventrikula velikih veličina, jer nema mjesta za fiksaciju. Koristi se za defekt mišićnog tipa.
• Velike operacije s presjekom prsne kosti i povezivanjem stroja srce-pluća.
  S umjerenom veličinom defekta, dva klina su povezana sa strane svakog ventrikula, fiksirajući ih na tkivo septuma.
  Veliki defekt je zatvoren s jednim velikim dijelom medicinskog materijala.
• Trajno povećanje tlaka u sustavu plućnog vaskularnog krvotoka znak je nefunkcionalnosti defekta. U ovom slučaju, pacijenti su kandidati za transplantaciju kardiopulmonarnog kompleksa.
• U slučaju razvoja insuficijencije aorte ili kombinacije s drugim kongenitalnim poremećajima srčane strukture, provode se istovremene operacije. To uključuje zatvaranje defekta, protetiku ventila, korekciju iscjedka glavnih srčanih žila.

Rizik od smrti tijekom kirurškog liječenja u prva dva mjeseca života je 10-20%, a nakon 6 mjeseci 1–2%. Stoga je svaka druga kirurška korekcija oštećenja srca pokušana u drugoj polovici prve godine života.

Nakon operacije, osobito endovaskularne, moguće je ponovno otvoriti defekt. Kod ponovljenih operacija, rizik od fatalnih komplikacija povećava se na 5%.

pogled

Izolirani VSD mogu se ispraviti, podložno pravovremenoj dijagnozi, praćenju i liječenju.

• Kod mišićne varijante defekta, ako je defekt malen ili umjeren, tijekom prve dvije godine, 80% patoloških poruka spontano se zatvara, dok se 10% može zatvoriti u kasnijoj dobi. Veliki defekti septuma nisu zatvoreni, već se smanjuju u veličini, što omogućuje operaciju s manjim rizikom od komplikacija.
• Perimembranozni defekti sami se zatvaraju u 35–40% bolesnika, dok se u nekim od njih pojavljuje i aneurizma septuma na području bivšeg prozora.
• Infundibularni oblik integriteta septuma između ventrikula se ne može zatvoriti. Svi umjereni i veliki promjeri zahtijevaju kiruršku korekciju tijekom druge polovice prve godine života djeteta.
• Djeca s malom veličinom defekta ne zahtijevaju nikakvu terapiju, već samo promatranje u dinamici.

Svim bolesnicima s takvom bolešću srca pokazana je antibakterijska profilaksa tijekom stomatoloških zahvata, zbog rizika od razvoja upale unutarnje sluznice srca.

Ograničenje razine fizičkog naprezanja prikazano je za bilo koji tip umjerenog i velikog promjera prije spontane fuzije ili kirurškog zatvaranja. Nakon kirurškog zahvata, djecu prati kardiolog i, u nedostatku recidiva, u roku od jedne godine može se obaviti bilo kakav stres.

Ukupna smrtnost u kršenju strukture zida između ventrikula, uključujući postoperativnu, iznosi oko 10%.

Nedostatak interventrikularnog septuma kod novorođenčeta: smrtna kazna ili šansa za oporavak?

Ljudsko srce ima složenu četverokamernu strukturu, koja počinje nastajati od prvih dana nakon začeća.

No postoje slučajevi kada je taj proces poremećen, zbog čega se pojavljuju veliki i mali defekti u strukturi organa koji utječu na rad cijelog organizma. Jedan od njih naziva se ventrikularni septalni defekt ili skraćeno VSD.

opis

Interventrikularni septalni defekt je kongenitalna (ponekad stečena) bolest srca (CHD), koju karakterizira prisutnost patogenog otvora između šupljina lijeve i desne klijetke. Iz tog razloga, krv iz jedne klijetke (obično s lijeve strane) ulazi u drugu, čime se narušava funkcija srca i čitavog krvotoka.

Njegova prevalencija je oko 3-6 slučajeva na 1000 novorođenčadi na neodređeno vrijeme, ne računajući djecu koja su rođena s manjim defektima septuma, koji su sami potisnuti tijekom prvih godina života.

Uzroci i čimbenici rizika

Obično se interventrikularni septalni defekt fetusa razvija u ranim fazama trudnoće, od oko 3. do 10. tjedna. Glavni razlog za to je kombinacija vanjskih i unutarnjih negativnih čimbenika, uključujući:

• genetska predispozicija;
• virusne infekcije koje se prenose u razdoblju rađanja (rubeola, ospice, gripa);
• zlouporaba alkohola i pušenje;
• uzimanje antibiotika koji imaju teratogeni učinak (psihotropni lijekovi, antibiotici itd.);
• izlaganje toksinima, teškim metalima i zračenju;
• ozbiljan stres.

klasifikacija

Defekt interventrikularnog septuma kod novorođenčadi i starije djece može se dijagnosticirati kao samostalan problem (izolirani defekt), kao i sastavni dio drugih kardiovaskularnih bolesti, primjerice Cantrell pentad (kliknite ovdje za čitanje o tome).

Veličina defekta procjenjuje se na temelju njene veličine u odnosu na promjer aorte:

• kvar veličine do 1 cm klasificira se kao manji (Tolochinov-Roger-ova bolest);
• Smatra se da su veliki defekti 1 cm ili oni koji su veći od polovine aorte.

Konačno, prema lokalizaciji rupe u septumu VSD, podijeljena je u tri vrste:

• Mišićni defekt interventrikularnog septuma kod novorođenčeta. Rupa se nalazi u mišićnom dijelu, na udaljenosti od provodnog sustava srca i ventila, a kod malih veličina može se samostalno zatvoriti.
• Membranozni. Defekt je lokaliziran u gornjem dijelu septuma ispod aortnog ventila. Obično ima mali promjer i samostalno pristaje dok dijete raste.
• Nadgrebnevy. Smatra se najtežom vrstom defekta, jer se otvor u ovom slučaju nalazi na granici ispusnih žila lijeve i desne klijetke, a spontano se vrlo rijetko zatvara.

Opasnost i komplikacije

S malom veličinom rupa i normalnim stanjem djeteta, VSD nije posebno opasan za zdravlje djeteta i zahtijeva samo redovito praćenje od strane specijalista.

Veći nedostaci su druga stvar. One uzrokuju zatajenje srca, koje se može razviti odmah nakon rođenja djeteta.

Osim toga, VSD može uzrokovati sljedeće ozbiljne komplikacije:

• Eysenmenger sindrom kao posljedica plućne hipertenzije;
• stvaranje akutnog zatajenja srca;
• endokarditis ili infektivna upala intrakardijalne membrane;
• udarce i krvne ugruške;
• kršenje ventilskog aparata, što dovodi do stvaranja valvularne bolesti srca.

simptomi

Veliki defekti interventrikularnog septuma pojavljuju se već u prvim danima života, a karakteriziraju ih sljedeći simptomi:

• Plava koža (uglavnom ekstremiteta i lica), pogoršana tijekom plača;
• poremećaji apetita i problemi s hranjenjem;
• spor tempo razvoja, narušavanje debljine i visine;
• konstantna pospanost i umor;
• oteklina, lokalizirana u udovima i trbuhu;
• poremećaji srčanog ritma i kratkoća daha.

Mali defekti često nemaju izražene manifestacije i određuju se pri slušanju (u grudima pacijenta se čuje grubi sistolički šum) ili drugim studijama. U nekim slučajevima, djeca imaju tzv. Srčanu grbu, tj. Ispupčenje prsnog koša u području srca.

Ako se bolest nije dijagnosticirala u ranom djetinjstvu, a zatim s razvojem zatajenja srca kod djeteta od 3-4 godine, postoje pritužbe na palpitacije srca i bol u prsima, tendencija krvarenja iz nosa i gubitak svijesti.

Kada posjetiti liječnika

VSD, kao i svaka druga srčana bolest (čak i ako je kompenzirana i ne uzrokuje neugodnosti za pacijenta) nužno zahtijeva stalno praćenje od strane kardiologa, jer se situacija može pogoršati u bilo kojem trenutku.

Kako ne bi propustili alarmantne simptome i vrijeme kada se situacija može ispraviti uz minimalne gubitke, vrlo je važno da roditelji promatraju ponašanje djeteta od prvih dana. Ako on previše spava i dugo vremena, često bezvrijedan i bezvrijedno dobiva na težini, to je ozbiljan razlog za konzultaciju s pedijatrom i pedijatrijskim kardiologom.

Različiti simptomi CHD su slični. Saznajte više o simptomima prirođene srčane bolesti, kako ne biste propustili niti jednu pritužbu.

dijagnostika

Glavne metode dijagnostike VSD-a su:

• Elektrokardiogram. Studija određuje stupanj ventrikularnog preopterećenja, kao i prisutnost i ozbiljnost plućne hipertenzije. Osim toga, kod starijih se bolesnika mogu otkriti znakovi aritmije i abnormalnosti srčane provodljivosti.
• Fonokardiogram. Pomoću PCG-a možete snimiti sistolički šum visokih frekvencija u 3-4 interkostalnom prostoru lijevo od prsne kosti.
• Ehokardiografija. Ehokardiografija vam omogućuje da identificirate rupu u interventrikularnom septumu ili sumnjate na njegovu prisutnost, na temelju poremećaja cirkulacije u krvnim žilama.
• Ultrazvučni pregled. Ultrazvuk ispituje rad miokarda, njegovu strukturu, stanje i propusnost, kao i dva vrlo važna pokazatelja - tlak u plućnoj arteriji i količinu ispuštanja krvi.
• Radiografija. Na rendgenskom snimanju prsnog koša možete vidjeti povećani plućni uzorak i pulsiranje korijena pluća, značajno povećanje veličine srca.
• Zvuk desnih šupljina srca. Studija pruža mogućnost identificiranja povišenog tlaka u plućnoj arteriji i ventrikulu, kao i povećane oksigenacije venske krvi.
• Pulsna oksimetrija Metoda određuje stupanj zasićenosti krvi kisikom - niske stope su znak ozbiljnih problema s kardiovaskularnim sustavom.
• Kateterizacija srčanog mišića. Uz njegovu pomoć, liječnik procjenjuje stanje struktura srca i određuje pritisak u njegovim stanicama.

liječenje

Mali defekti septuma, koji ne daju izražene simptome, obično ne zahtijevaju nikakvo posebno liječenje, jer se odgađaju u dobi od 1-4 godine ili kasnije.

U teškim slučajevima, kada rupa ne preraste dugo vremena, prisutnost defekta utječe na dobrobit djeteta ili je prevelika, postavlja se pitanje operacije.

U pripremi za operaciju, konzervativno liječenje se koristi kako bi se regulirao rad srca, normalizirao krvni tlak i podržala funkcija miokarda.

Kirurška korekcija VSD-a može biti palijativna ili radikalna: palijativne operacije se izvode na dojenčadi s teškom hipotrofijom i višestrukim komplikacijama kako bi se pripremile za radikalnu intervenciju. U tom slučaju, liječnik stvara umjetnu stenozu plućne arterije, koja uvelike olakšava pacijentovo stanje.

Radikalne operacije koje se koriste za liječenje dijabetes melitusa uključuju:

• Zatvaranje patogenih otvora šavovima u obliku slova U;
• plastični defekti pomoću flastera sintetskog ili biološkog tkiva, koji se izvode pod kontrolom ultrazvuka;
• Operacija otvorenog srca je učinkovita za kombinirane nedostatke (na primjer, Fallotov tetrad) ili velike rupe koje se ne mogu zatvoriti s jednim flasterom.

Ovaj videozapis opisuje jednu od najučinkovitijih operacija protiv VSD-a:

Prognoze i prevencija

Mali defekti interventrikularnog septuma (1-2 mm) obično imaju povoljnu prognozu - djeca s ovom bolešću ne pate od neugodnih simptoma i ne zaostaju u razvoju od svojih vršnjaka. Kod značajnijih defekata, praćenih zatajenjem srca, prognoza se značajno pogoršava, jer bez odgovarajućeg liječenja mogu dovesti do ozbiljnih komplikacija, pa čak i do smrti.

Preventivne mjere za sprječavanje VSD treba pratiti u fazi planiranja trudnoće i rađanja: one se sastoje u održavanju zdravog načina života, pravodobnom pohađanju antenatalnih klinika, odustajanju od loših navika i samoliječenja.

Unatoč ozbiljnim komplikacijama i ne uvijek povoljnim prognozama, dijagnoza interventrikularnog septalnog defekta ne može se smatrati kaznom malom pacijentu. Suvremene metode liječenja i postignuća kardijalne kirurgije mogu značajno poboljšati kvalitetu života djeteta i proširiti ga što je više moguće.

Kardiolog - mjesto o bolestima srca i krvnih žila

Srčani kirurg Online

Defekt interventrikularnog septuma (VSD)

Defekti interventrikularnog septuma (VSD) su najčešći kongenitalni srčani defekti, koji čine 30 do 60% svih prirođenih srčanih mana u punom terminu; prevalencija je 3-6 na 1.000 novorođenčadi. To ne broji 3-5% novorođenčadi s malim mišićnim defektima interventrikularnog septuma, koji se obično zatvaraju samostalno unutar prve godine.

Oštećenja interventrikularnog septuma su obično izolirana, ali se mogu kombinirati s drugim defektima srca. Budući da defekti ventrikularnih septuma smanjuju protok krvi kroz aortni prevlak, koarktaciju aorte uvijek treba isključiti u dojenčadi s tim defektom. Oštećenja interventrikularnog septuma često se nalaze u drugim defektima srca. Dakle, javljaju se s ispravljenom transpozicijom glavnih arterija, a često ih prate i drugi poremećaji (vidi dolje).

Nedostaci interventrikularnog septuma uvijek su prisutni sa zajedničkim arterijskim stablom i dvostrukim iscjedkom glavnih arterija iz desne klijetke; u potonjem slučaju (ako nema stenoze plućnog ventila), kliničke manifestacije će biti iste kao i za izolirani septički defekt.

Defekti interventrikularnog septuma mogu se pojaviti u bilo kojem dijelu. Pri rođenju oko 90% defekata je lokalizirano u mišićnom dijelu septuma, ali budući da je većina njih samozatvarajućih 6-12 mjeseci, prevladavaju perimembranski defekti. Dimenzije VSD-a mogu varirati od malih otvora do potpunog izostanka cijelog interventrikularnog septuma (jednostruki ventrikul). Većina trabekularnom (s izuzetkom više nedostataka kao što su „švicarski sir”) i perimembranoznyh ventrikularne septuma nedostatke u neposrednoj blizini na vlastitu, koja nije glavni nedostaci stvaraju dio interventrikularni septuma i infundibulyarnye nedostatke (subaortic kao u tetralogije o Fallot, podlegochnye ili ispod dva semilunar ventila), Infundibularni defekti, posebno podlogečni i smješteni pod oba polumjesečna ventila, često se skrivaju zbog prolapsa septalnog ventila aorte, što dovodi do aortne insuficijencije; potonji se razvija samo u 5% bijelaca, ali u 35% Japanaca i Kineza s ovim porokom. Kod spontanog zatvaranja perimembranoznih ventrikularnih septalnih defekata često se oblikuje pseudo-aneurizma interventrikularnog septuma; njegova identifikacija ukazuje na veliku vjerojatnost spontanog zatvaranja defekta.

Kliničke manifestacije

Kada se krv izlijeva s lijeve na desnu stranu kroz ventrikularni septalni defekt, obje ventrikule se podvrgavaju preopterećenju volumena, jer višak volumena krvi koje pumpa lijeva klijetka i ispušta se u posude malih krugova ulazi u njih kroz desnu komoru.

Sistolički šum s ventrikularnim septalnim defektom obično je grub i poput trake. Kod malog resetiranja, buka se može čuti samo na početku sistole, ali kako se resetiranje povećava, počinje zauzimati cijelu sistolu i završava istodobno s aortnom komponentom II tona. Glasnoća buke može biti nesrazmjerna veličini pražnjenja, ponekad se može čuti glasan zvuk s hemodinamski beznačajnim resetom (Rogerova bolest). Glasna buka često je praćena sistoličkim podrhtavanjem. Buka se najčešće najbolje čuje ispod lijevog ruba prsne kosti, provodi se u svim smjerovima, ali prije svega u smjeru xiphoidnog procesa. Međutim, s visokim subpartikularnim defektom interventrikularnog septuma, buka se najbolje može čuti u sredini ili iznad lijeve margine prsne kosti i voditi desno od prsne kosti. U rijetkim slučajevima, s vrlo malim defektima, buka može biti vretenasta i visokofrekventna, podsjećajući na funkcionalni sistolički šum. S velikom kapljicom krvi s lijeva na desno, kada omjer plućnog protoka krvi i sistemskog protoka krvi prelazi 2: 1, na vrhu ili u medijalnom stanju može se pojaviti šumovit mezodiastolni šum, kao i ton III. U razmjeru s veličinom iscjedka, povećava se pulsiranje u srčanom području.

Kod manjih defekata interventrikularnog septuma nema izražene plućne hipertenzije, a plućna komponenta tona II ostaje normalna ili se tek neznatno povećava. Kod plućne hipertenzije pojavljuje se ton II naglaska iznad plućnog debla. Na rendgenskoj snimci prsnog koša povećava se veličina lijeve klijetke i lijeve pretklijetke, a plućni uzorak se također povećava, ali s blagim resetiranjem te promjene mogu biti vrlo male ili uopće ne postoje; s velikim iscjedkom u krvnim žilama pojavljuju se znakovi venske zastojnice. Budući da se krv prolijeva na razini ventrikula, uzlazna aorta nije proširena. EKG ostaje normalan s manjim defektima, međutim, kod velikog iscjedka na njemu se pojavljuju znakovi hipertrofije lijeve klijetke, te desna plućna hipertenzija. Veličina i položaj ventrikularnog septalnog defekta određuje se ehokardiografijom.

Slika: Mišićni defekt stražnjeg interventrikularnog septuma s ehokardiografijom u četverokomoričnom položaju od apikalnog pristupa. Promjer defekta je oko 1 cm, a LA je lijevi atrij; LV - lijeva klijetka; RA - desna atrija; RV - desna klijetka.

Doppler studija omogućuje lokalizaciju poremećaja protoka krvi u desnoj klijetki, a pomoću kolor doppler studije možete vidjeti i višestruke defekte interventrikularnog septuma. Kod najtežeg oblika ventrikularnog septalnog defekta - jedine komore, pomoću MRI se može dobiti ideja o anatomiji srca.

Uz veliko izbacivanje krvi s lijeva na desno, postoje znakovi preopterećenja volumena i zatajenja srca. U punom terminu, to se obično događa između 2 i 6 mjeseci, au preuranjenom se može pojaviti ranije. Iako iscjedak krvi s lijeva na desno treba doseći maksimum za 2-3 mjeseca, kada plućna vaskularna rezistencija dosegne svoj minimum, ponekad se srčana insuficijencija u dojećoj dobi razvija već u prvom mjesecu života. To je obično slučaj kada se ventrikularni septalni defekt kombinira s anemijom, velikim izlijevanjem krvi s lijeva na desno na razini atrija ili kroz otvoreni arterijski kanal ili s koarktacijom aorte. Osim toga, zatajenje srca može se razviti ranije nego što se očekivalo u slučaju interventrikularnih septalnih defekata u kombinaciji s dvostrukim iscjedkom glavnih arterija iz desne klijetke. To može biti zato što, prije rođenja, pluća fetusa primaju krv s visokim sadržajem kisika i kao rezultat toga, plućni vaskularni otpor nakon rođenja je niži.

liječenje

Izolirani defekti interventrikularnih septuma su najčešći kongenitalni defekti srca, pa bi svi pedijatri trebali znati što učiniti kad se otkriju. Tablica prikazuje algoritam odlučivanja, a brojevi u zagradama se dešifriraju u nastavku.

1. Mali defekti interventrikularnog septuma proklinju u 3-5% novorođenčadi, u većini slučajeva se sami zatvaraju 6-12 mjeseci. Nije potrebno provoditi ehokardiografiju samo da bi se potvrdili takvi nedostaci. Važno je napomenuti da kod velikih defekata interventrikularnog septuma u novorođenčadi u rodilištu buka nije čujna, jer je zbog visokog plućnog vaskularnog otpora iscjedak krvi kroz takav defekt vrlo beznačajan i ne stvara turbulentni protok krvi. Zbog toga su buke koje ukazuju na defekt ventrikularne septalne bolesti identificiran u rodilištu gotovo uvijek uzrokovan malim defektima.

2. Budući da se perimembranski i trabekularni defekti vrlo često zatvaraju sami, do jedne godine starosti takva se djeca mogu provoditi konzervativno u nadi da operacija neće biti potrebna. Spontano zatvaranje interventrikularnih septalnih defekata može se pojaviti na nekoliko načina: zbog rasta i hipertrofije mišićnog dijela defekta, zatvaranja defekta zbog proliferacije endokardija, umetanja tricuspidnog ventila u defekt i prolapsa aortnog ventila u defekt (u drugom slučaju postoji aortna insuficijencija) Sa smanjenjem defekta, sistolni šum može se prvo povećati, ali uz daljnje smanjenje defekta, ona se smanjuje, skraćuje, postaje vretenasto, visokofrekventno i zviždanje, koje obično najavljuje njegovo potpuno zatvaranje. Zatvaranje spontanog defekta javlja se u 70% slučajeva, obično u prve tri godine. U 25% oštećenja je smanjeno, ali nije potpuno zatvoreno; hemodinamski, to može biti gotovo zanemarivo. Stoga, ako se mana smanji, kirurško liječenje treba odgoditi u nadi spontanog zatvaranja defekta. U tablici su navedene situacije u kojima biste trebali razmišljati o kirurškom liječenju, bez čekanja na spontano zatvaranje defekta.

3. U Downovom sindromu (trisomija 21. kromosom) pluća su zahvaćena vrlo rano, stoga, ako defekt ostaje velik, operacija se ne odgađa.

4. U rijetkim slučajevima, operacija se provodi iz socijalnih razloga. To uključuje nemogućnost kontinuiranog medicinskog promatranja zbog života u udaljenim područjima ili zanemarivanja roditelja. Osim toga, neke od te djece je vrlo teško brinuti. Treba ih hraniti svaka dva sata, a oni zahtijevaju toliko pozornosti da druga djeca često pate; ponekad čak dovodi do raspada obitelji.

5. Kod velikih defekata interventrikularnog septuma rast se uvijek kasni, težina je obično ispod 5., a rast je ispod 10. percentila. Međutim, nakon spontanog ili kirurškog zatvaranja defekta dolazi do naglog porasta rasta. Kod većine djece, opseg glave je normalan, ali ponekad se njegov porast dramatično usporava na 3-4 mjeseca. Kod zatvaranja defekta u ovoj dobi, opseg glave doseže normalne vrijednosti, ali ako se operacija odgodi na 1-2 godine, to se ne događa.

6. U nedostatku gore navedenih razloga koji zahtijevaju rano kirurško liječenje, operacija se može odgoditi do 1 godine u nadi da će se defekt zatvoriti ili postati manji.

7. Ako do 1. godine ostane veliko ispuštanje krvi s lijeva na desno, kirurška korekcija se ne provodi samo u posebnim okolnostima, budući da se rizik od ireverzibilnog oštećenja plućnih žila u budućnosti značajno povećava. Do 2. godine, nepopravljivo oštećenje plućnih žila javlja se kod trećine djece.

8. Sa smanjenjem ispuštanja krvi, stanje se poboljšava; pulsiranje u području srca slabi, veličina srca se smanjuje, mezodiastolni šum slabi ili nestaje, sistolički šumovi slabe ili se mijenjaju, tahipneja se smanjuje i nestaje, apetit se poboljšava, rast ubrzava, potreba za liječenjem se smanjuje. Međutim, treba imati na umu da poboljšanje može biti uzrokovano ne samo smanjenjem defekta ventrikularnog septuma, nego i oštećenjem krvnih žila pluća i, rjeđe, opstrukcijom izlaznog trakta desne klijetke. Da bi se odredila daljnja taktika u ovoj fazi, potrebno je provesti ehokardiografiju, a katkad i kateterizaciju srca.

9. Ozbiljno oštećenje plućnih žila s ventrikularnim septalnim defektom rijetko se razvija prije dobi od 1 godine. Međutim, ponekad je to moguće, stoga, ako se ispuštanje krvi s lijeva na desno smanji, potrebno je provesti pregled. Porazom krvnih žila u plućima odsutna je krv iz lijeva na desno ili je vrlo mala, a možda neće biti ispuštanja krvi s desna na lijevo nekoliko godina. Međutim, obično se 5-6 godina povećava cijanoza, osobito tijekom fizičkog napora (Eisenmenger sindrom). S razvojem teške plućne hipertenzije, plućni se trup značajno širi, a plućni vaskularni uzorak, koji čine periferne žile, postaje siromašniji. U nekim slučajevima, vaskularne lezije pluća mogu vrlo brzo napredovati, uzrokujući nepovratnu plućnu hipertenziju za 12-18 mjeseci; ni u kojem slučaju to ne bi trebalo biti dopušteno. U slučaju bilo kakve nejasne promjene u kliničkoj slici, izvode se ehokardiografija i, ako je potrebno, kateterizacija srca; kod velikih oštećenja kateterizacija se može provesti prema planu u dobi od 9 i 12 mjeseci kako bi se otkrile asimptomatske vaskularne lezije pluća.

10. Hipertrofija i opstrukcija izlaznog trakta desne klijetke obično se razvijaju prilično brzo, tako da se kap krvi s lijeva na desno može uočiti vrlo kratko vrijeme. Tada se pojavljuje cijanoza, najprije s fizičkim naporom, a zatim u mirovanju; klinička slika može nalikovati Fallotovoj tetradi. S opstrukcijom izlaznog trakta desne klijetke vjerojatnost spontanog zatvaranja ventrikularnog septalnog defekta je niska. Iscjedak krvi s desna na lijevo može biti kompliciran zbog tromboze i embolije moždanih žila i apscesa mozga, a hipertrofija odljevnog trakta komplicira operaciju; prema tome, zatvaranje defekta i, ako je potrebno, resekcija fibroznog i mišićnog tkiva izlaznog dijela desne klijetke, provodi se što je prije moguće.

U primarnom kirurškom zatvaranju defekata ventrikularnih septuma smrtnost je vrlo niska. Ako primarno zatvaranje nije moguće zbog višestrukih oštećenja mišića ili drugih komplicirajućih okolnosti, izvodi se kirurško sužavanje plućnog trupa, što smanjuje iscjedak krvi s lijeva na desno, smanjuje plućni krvni tlak i tlak u plućnoj arteriji te eliminira zatajenje srca. Uz sužavanje plućnog debla, pojavljuju se komplikacije, pored toga, uklanjanje suženja plućnog trupa tijekom naknadnog zatvaranja ventrikularnog septalnog defekta povećava smrtnost ove operacije.

Posljedice i komplikacije

Kod neke djece, spontano zatvaranje defekta ventrikularnog septuma može uzrokovati klikove u sredini ili kraju sistole. Ovi klikovi nastaju zbog ispupčenja u desnoj komori aneurizmatski ekspandiranog membranskog dijela interventrikularnog septuma ili tricuspidnog ventila ugrađenog u defekt. Kroz malu rupu koja ostaje na vrhu ovog pseudo-aneurizme, dolazi do blagog iscjedka krvi s lijeva na desno. Obično je defekt konačno zatvoren i pseudo-aneurizma postupno nestaje, ali povremeno se može povećati. Pseudo-aneurizmu možemo vidjeti s ehokardiografijom.

Kod defekata interventrikularne particije, osobito u infundibularnoj, često se javlja insuficijencija aorte. Letak aortne zaklopke produlji se u defekt, Valsalvin sinus se širi aneurizmatski; kao posljedica toga, može doći do rupture Valsalva sinusne aneurizme ili letka ventila. Smatra se da se aortna insuficijencija razvija kao rezultat pritiska na list, koji nije poduprt interventrikularnim septumom, kao i usisno djelovanje krvotoka koji teče kroz defekt. Čak i uz malu ili gotovo zatvorenu ventrikularnu septalnu defekt, prisutnost aortne insuficijencije zahtijeva kirurško zatvaranje defekta, jer u suprotnom može doći do povećanja prolapsa letke aortne zaklopke. Za infundibularne defekte, rana korekcija defekta može biti opravdana prije pojave znakova insuficijencije aorte.

Još jedna komplikacija ventrikularnog septalnog defekta je infektivni endokarditis. Može se dogoditi čak i nakon spontanog zatvaranja defekta. Ako se infektivni endokarditis pojavi na tricuspidalnom ventilu, zatvarajući defekt, njegova ruptura može dovesti do izravne komunikacije između lijeve klijetke i desne pretklijetke. U tom smislu, prevenciju infektivnog endokarditisa treba nastaviti i kod vrlo malih defekata; Uz potpuno spontano zatvaranje defekta, prestaje profilaksa infektivnog endokarditisa.

"Dječja kardiologija" ed. J. Hoffman, Moskva 2006