Značajke interaterijalnog septalnog defekta: što je to

Iz ovog članka naučit ćete: što je atrijalni septalni defekt, zašto nastaje, kakve komplikacije može dovesti do toga. Kako prepoznati i liječiti ovu prirođenu srčanu bolest.

Autor članka: Nivelichuk Taras, voditelj odjela za anesteziologiju i intenzivnu njegu, radno iskustvo od 8 godina. Visoko obrazovanje na specijalnosti "Opća medicina".

Atrial septal defekt (skraćeno DMPP) jedan je od najčešćih kongenitalnih defekata srca u kojima postoji rupa u pregradi između desnog i lijevog atrija. U ovom slučaju, krv obogaćena kisikom ulazi u lijevi atrij izravno u desnu pretklijetku.

Ovisno o veličini rupe i postojanju drugih defekata, ova patologija može ili ne mora imati negativne posljedice ili dovesti do preopterećenja desnog srca, plućne hipertenzije i poremećaja srčanog ritma.

Otvorena rupa u interatrijalnom septumu prisutna je kod svih novorođenčadi, kao što je nužno za cirkulaciju fetusa tijekom fetalnog razvoja. Odmah nakon rođenja, rupa se zatvara u 75% djece, ali u 25% odraslih osoba ostaje otvorena.

Pacijenti s tom patologijom možda neće imati nikakvih simptoma u djetinjstvu, iako vrijeme njihova pojavljivanja ovisi o veličini rupe. Klinička slika u većini slučajeva počinje se manifestirati s povećanjem dobi. U dobi od 40 godina, 90% ljudi koji nisu liječeni ovim defektom pate od kratkog daha pri naporu, umora, palpitacija, poremećaja srčanog ritma i zatajenja srca.

Pedijatri, kardiolozi i kardiokirurzi bave se problemom defekta u interatrijalnom septumu.

Uzroci patologije

Interatrijalni septum (WPP) razdvaja lijevu i desnu pretklijetku. Tijekom fetalnog razvoja postoji rupa u njoj, nazvana ovalnim prozorom, koji omogućuje prolazak krvi iz malog kruga u veliki, zaobilazeći pluća. Budući da fetus u ovom trenutku prima sve hranjive tvari i kisik kroz posteljicu od majke - plućna cirkulacija, čiji je glavni zadatak obogaćivanje krvi kisikom u plućima tijekom disanja, ne treba joj. Odmah nakon rođenja, kada dijete prvi put udahne i ispravi pluća, ova rupa se zatvara. Međutim, to ne čine sva djeca. U 25% odraslih osoba postoji otvoreni ovalni prozor.

Kvar se može pojaviti tijekom fetalnog razvoja u drugim dijelovima WFP-a. Kod nekih bolesnika njegova pojava može biti povezana sa sljedećim genetskim bolestima:

1. Downov sindrom.
2. Ebsteinova anomalija.
3. Fetalni alkoholni sindrom.

Međutim, u većine bolesnika uzrok nastanka DMPP-a ne može se odrediti.

Progresija bolesti

Kod zdravih ljudi, razina tlaka u lijevoj polovici srca znatno je viša nego u desnoj, jer lijeva klijetka pumpa krv kroz tijelo, dok je desna samo kroz pluća.

U prisustvu velike rupe u WFP-u, krv iz lijevog atrija se ispušta udesno - pojavljuje se tzv. Shunt, ili kap krvi s lijeva na desno. Taj dodatni volumen krvi dovodi do preopterećenja desnog srca. Bez liječenja, ovo stanje može uzrokovati povećanje njihove veličine i dovesti do zatajenja srca.

Svaki proces koji povećava tlak u lijevoj klijetki može povećati ispuštanje krvi s lijeva na desno. To može biti arterijska hipertenzija, u kojoj se povećava arterijski tlak, ili koronarna bolest srca, u kojoj se povećava rigidnost srčanog mišića i smanjuje njegova elastičnost. Zbog toga se klinička slika defekta MPP razvija kod starijih osoba, a kod djece najčešće je to asimptomatska patologija. Jačanje šanta krvi s lijeva na desno povećava pritisak u desnom srcu. Njihovo konstantno preopterećenje uzrokuje povećanje tlaka u plućnoj arteriji, što dovodi do još većeg preopterećenja desne klijetke.

Ovaj začarani krug, ako nije slomljen, može dovesti do činjenice da pritisak u desnim dijelovima prelazi pritisak u lijevoj polovici srca. To uzrokuje iscjedak s desna na lijevo, u kojem venska krv, koja sadrži malu količinu kisika, ulazi u sistemsku cirkulaciju. Pojava šanta desno-lijevo naziva se Eisenmenger-ov sindrom, što se smatra nepovoljnim prognostičkim čimbenikom.

Simptomi Harctera

Veličina i mjesto rupe u WFP-u utječe na simptome ove bolesti. Većina djece s DMPP izgleda potpuno zdrava i nema znakova bolesti. Oni normalno rastu i dobivaju na težini. Ali veliki defekt u interatrijalnom septumu kod djece može dovesti do sljedećih simptoma:

• slab apetit;
• slab rast;
• umor;
• kratak dah;
• problemi s plućima - na primjer, upala pluća.

Nedostaci srednje veličine ne smiju uzrokovati nikakve simptome sve dok pacijent ne odraste i ne dostigne srednju dob. Tada se mogu pojaviti sljedeći simptomi:

• kratak dah, osobito tijekom vježbanja;
• česte zarazne bolesti gornjih dišnih puteva i pluća;
• osjećaj otkucaja srca.

Ako se ne liječi defekt MPP-a, pacijent može imati ozbiljne zdravstvene probleme, uključujući srčane aritmije i pogoršanje kontraktilne funkcije srca. Kako djeca odrastaju s ovom bolešću, ona mogu povećati rizik od razvoja moždanog udara, budući da krvni ugrušci koji se formiraju u venama sistemske cirkulacije mogu proći kroz rupu u septumu od desnog atrija prema lijevo i do mozga.

Tijekom vremena, plućna hipertenzija i Eisenmenger-ov sindrom također se mogu razviti u odraslih osoba s netretiranim velikim defektima u MPP-u, koji se manifestiraju kao:

1. Dispneja, koja se prvi put uočava tijekom vježbanja, te s vremenom i mirovanjem.
2. Umor.
3. Vrtoglavica i nesvjestica.
4. Bol ili pritisak u prsima.
5. Oteklina nogu, ascites (nakupljanje tekućine u trbušnoj šupljini).
6. Plavkaste boje usana i kože (cijanoza).

Kod većine djece s defektom u WFP-u bolest se otkriva i liječi mnogo prije pojave simptoma. Zbog komplikacija koje se javljaju u odrasloj dobi, dječji kardiolozi često preporučuju zatvaranje ovog otvora u ranom djetinjstvu.

dijagnostika

Defekt u interatrial septum može se otkriti tijekom fetalni razvoj ili nakon rođenja, a ponekad u adulthood.

Tijekom trudnoće provode se posebni probirni testovi, čija je svrha rano otkrivanje različitih malformacija i bolesti. Prisutnost defekta u MPP može se identificirati ultrazvukom, stvarajući sliku fetusa.

Ultrazvučni pregled srca fetusa

Nakon rođenja djeteta, obično je pedijatar nakon pregleda otkrio šum na srcu uzrokovan protokom krvi kroz otvor u MPP-u. Prisutnost ove bolesti nije uvijek moguće identificirati u ranoj dobi, kao i druge prirođene srčane mane (na primjer, defekt u septumu koji dijeli desnu i lijevu klijetku). Buka koju uzrokuje patologija je tiha, teže je čuti od drugih tipova srčane buke, zbog čega se ova bolest može otkriti u adolescenciji, a ponekad i kasnije.

Ako liječnik čuje šum na srcu i sumnja na kongenitalni defekt, dijete se upućuje pedijatrijskom kardiologu - liječniku koji se specijalizirao za dijagnozu i liječenje srčanih bolesti u djetinjstvu. Ako se sumnja na defekt u interatrijalnom septumu, on može propisati dodatne metode ispitivanja, uključujući:

• Ehokardiografija je pregled koji se sastoji u dobivanju slike struktura srca u realnom vremenu pomoću ultrazvuka. Ehokardiografija može pokazati smjer protoka krvi kroz otvor u MPP-u i izmjeriti njegov promjer, kao i procijeniti koliko krvi prolazi kroz nju.
• Radiografija organa prsne šupljine je dijagnostička metoda koja koristi rendgenske zrake za dobivanje slike srca. Ako dijete ima defekt u WFP-u, srce se može povećati, jer se desno srce mora nositi s povećanom količinom krvi. Zbog plućne hipertenzije razvijaju se promjene u plućima koje se mogu detektirati rendgenskim snimanjem.
• Elektrokardiografija (EKG) je snimka električne aktivnosti srca, kojom je moguće otkriti srčane aritmije i znakove povećanog opterećenja na desnim dijelovima srca.
• Srčana kateterizacija je invazivna metoda ispitivanja koja pruža vrlo detaljne informacije o unutarnjoj strukturi srca. Tanak i fleksibilan kateter ubacuje se kroz krvnu žilu u prepone ili na podlakticu, koja se pažljivo vodi u srce. Tlak se mjeri u svim komorama srca, aorti i plućnoj arteriji. Da bi se dobila jasna slika struktura unutar srca, u njega se umetne kontrastno sredstvo. Iako se ponekad dovoljna količina dijagnostičkih informacija može dobiti ehokardiografijom, tijekom kateterizacije srca moguće je zatvoriti defekt MPP-a pomoću posebnog uređaja.

Metode liječenja

Nakon otkrivanja defekta u MPP, izbor metode liječenja ovisi o dobi djeteta, veličini i mjestu rupe, ozbiljnosti kliničke slike. Kod djece s vrlo malom rupom, može se zatvoriti sama. Veći defekti sami se obično ne zatvaraju, pa ih treba tretirati. Većina njih se može eliminirati na minimalno invazivan način, iako je kod nekih DMP-a potrebna operacija na otvorenom srcu.

Dijete s malim otvorom u PPM-u koje ne uzrokuje nikakve simptome možda će redovito posjećivati ​​pedijatrijskog kardiologa kako bi se uvjerili da se nisu pojavili nikakvi problemi. Često se ti mali defekti zatvaraju sami, bez ikakvog tretmana, tijekom prve godine života. Djeca s malim defektima u WFP-u obično nemaju ograničenja na tjelesnu aktivnost.

Ako se u roku od godinu dana otvaranje u WFP-u nije zatvorilo, liječnici ga često moraju popraviti prije nego što dijete dosegne školsku dob. To se radi kada je defekt velik, srce se povećava ili se pojavljuju simptomi bolesti.

Minimalno invazivni endovaskularni tretman

Do ranih 1990-ih, kirurgija na otvorenom srcu bila je jedina metoda za zatvaranje svih nedostataka WFP-a. Danas, zahvaljujući napretku medicinske tehnologije, liječnici koriste endovaskularne postupke kako bi zatvorili neke otvore u WFP-u.

Tijekom takve minimalno invazivne operacije, liječnik umetne tanki i fleksibilni kateter u venu u prepone i šalje je u srce. Ovaj kateter sadrži uređaj sličan kišobranu u sklopljenom stanju, koji se naziva okluder. Kad kateter dosegne WFP, okluder se istisne iz katetera i zatvori otvor između atrija. Uređaj je učvršćen na mjestu i kateter je uklonjen iz tijela. Unutar 6 mjeseci normalno tkivo raste iznad okludera.

Liječnici koriste ehokardiografiju ili angiografiju kako bi točno usmjerili kateter na otvor.

Endovaskularno zatvaranje defekta MPP-a pacijenti se mnogo lakše toleriraju nego operacija na otvorenom srcu, budući da zahtijevaju samo punkciju kože na mjestu umetanja katetera. To olakšava oporavak od intervencije.

Prognoza nakon takvog liječenja je odlična, uspješna je u 90% bolesnika.

Operacija otvorenog srca

Ponekad se defekt MPP ne može zatvoriti endovaskularnom metodom, u takvim slučajevima se izvodi operacija na otvorenom srcu.

Tijekom operacije, srčani kirurg napravi veliki rez u prsima, dospije do srca i šiva rupu. Tijekom operacije pacijent je u uvjetima umjetne cirkulacije krvi.

Prognoza operacije otvorenog srca za zatvaranje defekta MPP je odlična, komplikacije se vrlo rijetko razvijaju. Pacijent provodi nekoliko dana u bolnici, a zatim se otpušta kući.

Postoperativno razdoblje

Nakon što je defekt zatvoren u WFP-u, pacijente prati kardiolog. Rijetko je potrebna terapija lijekovima. Liječnik može pratiti ehokardiografiju i EKG.

Nakon operacije otvorenog srca fokus je na zacjeljivanju rezova u prsima. Što je mlađi pacijent brži i lakši proces oporavka. Ako pacijent ima kratkoću daha, povišenu tjelesnu temperaturu, crvenilo oko postoperativne rane ili iscjedak iz nje, odmah potražite liječničku pomoć.

Bolesnici koji su podvrgnuti endovaskularnom liječenju DMPP-a ne bi smjeli ići u teretanu ili raditi fizičke vježbe tjedan dana. Nakon tog vremena, mogu se vratiti na svoju normalnu razinu aktivnosti, nakon što su se prije savjetovali s liječnikom.

Obično se djeca vrlo brzo oporavljaju od operacije. Ali oni mogu imati komplikacije. Odmah potražite liječničku pomoć ako se pojave sljedeći simptomi:

1. Kratkoća daha.
2. Plava boja kože na usnama.
3. Gubitak apetita.
4. Nema povećanja težine ili smanjenja težine.
5. Smanjena razina aktivnosti kod djeteta.
6. Dugotrajno povećanje tjelesne temperature.
7. Iscjedak iz postoperativne rane.

pogled

Kod novorođenčadi, mali atrijalni septalni defekt često ne uzrokuje nikakve probleme, ponekad se zatvara bez ikakvog liječenja. Veliki otvori u WFP-u često zahtijevaju endovaskularno ili kirurško liječenje.

Važni čimbenici koji utječu na prognozu su veličina i položaj defekta, količina protoka krvi kroz nju, prisutnost simptoma bolesti.

S pravovremenim endovaskularnim ili kirurškim zatvaranjem defekta, prognoza je odlična. Ako se to ne učini, osobe s velikim otvorima u WFP-u povećavaju rizik razvoja:

• poremećaji srčanog ritma;
• zatajenje srca;
• plućna hipertenzija;
• ishemijski moždani udar.

Autor članka: Nivelichuk Taras, voditelj odjela za anesteziologiju i intenzivnu njegu, radno iskustvo od 8 godina. Visoko obrazovanje na specijalnosti "Opća medicina".

Defekt interatrijskog septuma srca kod djece (DMPP) - aneurizma srca

Ako liječnici dijagnosticiraju defekt u septumu koji razdvaja atrij, to uzrokuje da roditelji imaju tjeskobu zbog života djeteta. Ali umjesto panike, bit će konstruktivnije saznati više o defektu koji se nalazi u djetetu kako bi dobili informacije o tome kako pomoći djetetu i kako mu takva patologija srca prijeti.

Što je atrijalni septalni defekt?

Takozvani jedan od urođenih srčanih mana, koji je rupa u septumu, kroz koju prolazi krv iz lijeve polovice srca udesno. Njegova veličina može biti različita - i sitna i vrlo velika. U teškim slučajevima septum može biti potpuno odsutan - u djetetu je otkriveno 3-komorno srce.

Također, neka djeca mogu imati srčanu aneurizmu. Ne treba ju brkati s takvim problemom kao što je aneurizma srčanih žila, budući da je takva aneurizma kod novorođenčadi protruzija dijeljenja atrija septuma s jakim stanjivanjem.

Ovaj nedostatak u većini slučajeva ne predstavlja posebnu opasnost i zbog svoje male veličine smatra se neznatnom anomalijom.

razlozi

Pojava DMPP je posljedica nasljednosti, ali manifestacije defekta ovise io utjecaju negativnih vanjskih čimbenika na fetus, uključujući:

• Kemijski ili fizički utjecaji na okoliš.
• Virusne bolesti tijekom trudnoće, osobito rubeole.
• Korištenje buduće majke narkotika ili supstanci koje sadrže alkohol.
• Izloženost zračenju.
• Radite trudno u opasnim uvjetima.
• Prijem tijekom trudnoće opasno za lijekove fetusa.
• Prisutnost dijabetesa kod mame.
• Starost buduće majke je starija od 35 godina.
• Toksikoza tijekom trudnoće.

Pod utjecajem genetskih i drugih čimbenika, razvoj srca je poremećen u najranijim fazama (u 1 trimestru), što dovodi do pojave defekta u septumu. Taj se defekt često kombinira s drugim patologijama u fetusa, na primjer, rascjep usne ili bubrežnih defekata.

Hemodinamika u DMPP

1. U maternici prisutnost rupe u septumu između atrija ne utječe na funkciju srca, jer se kroz nju prolijeva krv u sustavnu cirkulaciju. To je važno za život mrvica, jer njegova pluća ne funkcioniraju i krv koja im je namijenjena ide u organe koji aktivnije djeluju u fetusu.
2. Ako defekt ostane nakon isporuke, krv tijekom kontrakcija srca počinje teći u desnu stranu srca, što dovodi do preopterećenja desnih komora i njihove hipertrofije. Također, dijete s DMPP-om s vremenom ima kompenzacijsku ventrikularnu hipertomiju, a zidovi arterija postaju gušći i manje elastični.
3. Kod vrlo velikih otvora, promjene u hemodinamici promatraju se već u prvom tjednu života. Zbog prodora krvi u desnu pretklijetku i prepunjavanja plućnih žila, dolazi do povećanja plućnog protoka krvi, što prijeti djetetu s plućnom hipertenzijom. Plućna kongestija i upala pluća također su posljedica plućne kongestije.
4. Nakon toga dijete razvija prijelazni stadij, tijekom kojeg se krvne žile u plućima grču, što se klinički manifestira poboljšanjem stanja. Tijekom tog razdoblja optimalno je izvesti operaciju kako bi se spriječila vaskularna skleroza.

Defekt u septumu koji razdvaja atriju je:

• Primarni. Ima veliku veličinu i položaj na dnu.
• Sekundarni. Često mali, nalazi se u središtu ili blizu izlaza iz šupljih vena.
• U kombinaciji.
• Mala. Često asimptomatski.
• Prosječni. Obično se otkriva u adolescenciji ili kod odrasle osobe.
• Veliki. Otkrivena je vrlo rano i karakterizirana je izraženom klinikom.
• Jedan ili više.

Ovisno o mjestu patologije je središnja, gornja, prednja, donja, leđa. Ako, osim DMPP-a, nisu otkrivene druge patologije srca, kvar se naziva izoliranim.

simptomi

Može doći do prisutnosti DMPP-a u djeteta:

• Poremećaji srčanog ritma s pojavom tahikardije.
• Pojava kratkog daha.
• Slabost.
• Cijanoza.
• Lag u fizičkom razvoju.
• Bolovi u srcu.

S malom veličinom defekta kod djeteta, bilo koji negativni simptomi mogu biti potpuno odsutni, a sam DMPP djeluje kao slučajno "otkrivanje" tijekom planiranog ultrazvučnog pregleda. Međutim, ako se pojave mali otvori i klinički simptomi, to se često događa tijekom plača ili fizičke aktivnosti.

Uz veliki i srednji defekt, simptomi se mogu pojaviti u mirovanju. Zbog kratkog daha, bebe jedva sišu na svojim grudima, dobivaju na težini, često pate od bronhitisa i upale pluća. Vremenom su deformirani nokti (izgledaju kao satovi) i prsti (po izgledu nalikuju bubnjarskim palicama).

Moguće komplikacije

DMPP može biti kompliciran takvim patologijama:

• Teška plućna hipertenzija.
• Infektivni endokarditis.
• Moždani udar.
• Aritmije.
• Reumatizam.
• Bakterijska pneumonija.
• Akutno zatajenje srca.

Ako se takav nedostatak ne liječi, više od polovice djece rođene s cerebralnom paralizom živi u dobi od 40 do 50 godina. U prisustvu velike aneurizme septuma postoji visoki rizik od njezine rupture, što može rezultirati smrtonosnim ishodom za dijete.

dijagnostika

Na pregledu, djeca s takvim defektom imat će nedovoljnu tjelesnu masu, protruziju na grudima ("srčana grba"), cijanozu s velikom veličinom rupa. Nakon slušanja djetetova srca, liječnik će odrediti prisutnost buke i cijepanje tonova, kao i slabljenje disanja. Kako bi razjasnili dijagnozu bebe bit će poslana na:

• ECG - Odredit će se simptomi hipertrofije desnog srca i aritmije.
• Rendgen - pomaže identificirati promjene u srcu i plućima.
• Ultrazvuk - pokazat će sam defekt i pojasniti hemodinamske probleme koje je uzrokovao.
• Kateterizacija srca - određuje se za mjerenje tlaka unutar srca i krvnih žila.

Ponekad se za dijete propisuje i angioflebografija, a za dijagnostičke poteškoće izvodi se MRI skeniranje.

Je li potrebna operacija?

Kirurško liječenje nije potrebno za svu djecu s defektom u septumu koji razdvaja atrije. Uz malu veličinu defekta (do 1 cm) često se promatra njegov neovisan rast uzrasta do 4 godine. Djeca s takvim DMPP-om pregledavaju se godišnje, poštujući njihovo stanje. Ista je taktika odabrana s malom aneurizmom septuma.

Liječenje djece s dijagnozom srednjeg ili velikog DMPP-a, kao i velike srčane aneurizme, je kirurško. On osigurava endovaskularnu ili otvorenu operaciju. U prvom slučaju, defekt je zatvoren za djecu s posebnim okluderom, koji se preko velikih krvnih žila dostavlja izravno u srce djeteta.

Otvorena operacija zahtijeva opću anesteziju, hipotermiju i povezivanje djeteta s “umjetnim srcem”. Ako je defekt srednji, on je zašiven, a za veće veličine rupa se zatvara sintetičkim ili perikardijalnim preklopom. Za poboljšanje rada srca, propisani su i srčani glikozidi, antikoagulanti, diuretici i drugi simptomatski agensi.

Sljedeći videozapis pružit će vam korisne savjete za roditelje koji se suočavaju s ovom bolešću.

prevencija

Kako bi se spriječila pojava DMPP kod djeteta, važno je pažljivo planirati trudnoću, obratiti pozornost na prenatalnu dijagnostiku i pokušati isključiti utjecaj negativnih vanjskih čimbenika na trudnicu. Buduća mama bi trebala:

• Potpuno uravnotežen za jelo.
• Dovoljno za odmor.
• Redovito idite na konzultacije i poduzmite sve testove.
• Izbjegavajte toksične i radioaktivne učinke.
• Nemojte koristiti lijekove bez liječničkog recepta.
• Pravovremeno se zaštitite od rubeole.
• Izbjegavajte kontakt s osobama s ARVI.

Atrijalni septalni defekt: simptomi i liječenje

U djetinjstvu i odrasloj dobi često se javljaju defekti srca. U gotovo 15% svih slučajeva zabilježen je atrijalni septalni defekt. Kod bolesnika se glavni uzrok za nastanak bolesti smatra pozadinskom bolešću. Oni boluju od ove bolesti zbog genetskih poremećaja. Najčešće zatajenje srca kod žena.

Što je to?

Atrijalni septalni defekt naziva se kongenitalna anomalija razvoja srca. Prisutnost otvorenog prostora između lijevog i desnog atrija karakteristična je za defekt. Postoji nekoliko takvih patoloških rupa u velikom broju bolesnika, ali češće je samo jedno. Kada se pojavi umjetno oblikovan šant, krv se baca s lijeva na desno.

Sa svakim otkucajima, dio će se pomaknuti u desnu pretklijetku. Zbog toga su prave podjele preopterećene. Taj se problem pojavljuje u plućima zbog veće količine krvi koju moraju proći. Osim toga, prolazi kroz plućno tkivo (drugi put za redom). Plovila u njoj su znatno prepunjena. Dakle, postoji tendencija upale pluća u bolesnika s dijagnozom kongenitalne srčane bolesti ili atrijalne septalne defekt.

Atrijalni tlak će biti nizak. Njegova desna kamera se smatra najnaprednijom i stoga može dugo rasti po veličini. Najčešće traje do 15 godina, au nekim slučajevima u odrasloj dobi.

Novorođenče i novorođenče razvijaju se apsolutno normalno i do određene točke ne razlikuju se od njihovih vršnjaka. To je zbog prisutnosti kompenzacijskih sposobnosti tijela. Tijekom vremena, kada je hemodinamika poremećena, roditelji primjećuju da je dijete sklono kataralnim bolestima.

Bolesnici s DMPA su slabi, blijedi. S vremenom se ta djeca (osobito djevojčice) također razlikuju po visini. Oni su visoki i tanki, što ih razlikuje od svojih vršnjaka. Oni slabo trpe tjelesne napore i zato ih pokušavaju izbjeći.

Obično to nije značajan znak bolesti, a roditelji dugo vremena nisu svjesni problema s kojima dijete ima srce. Najčešće se to ponašanje objašnjava lijenošću i nespremnošću da se nešto učini i umori.

Vrste patologije

Radi lakšeg razumijevanja suštine defekta, ona se obično dijeli na određene oblike. Klasifikacija uključuje sljedeće vrste srčane patologije prema ICD-10:

1. Primarno (ostium primum).
2. Sekundarna (ostium seduncum).
3. Nedostatak venskog sinusa. Pojavljuje se u dojenčadi i odraslih s učestalošću do 5% ukupnog broja pacijenata s tom patologijom. Lokaliziran je u području gornje ili donje šuplje vene.
4. Otvorite ovalni prozor;
5. Defekt koronarnog sinusa. U slučaju kongenitalne patologije postoji potpuno ili djelomično odsustvo odvajanja od lijeve pretklijetke.

Često se bolest kombinira s drugim oštećenjima srca. Interatrijalni defekt je kodiran u skladu s općeprihvaćenom klasifikacijom ICD-10. Bolest ima šifru - Q 21.1.

Primarni (prirođeni) defekt

Otvoreni ovalni kanal smatra se normom za vrijeme embrionalnog razvoja. Zatvara se odmah nakon rođenja. Funkcionalna prilagodba je posljedica prekomjernog tlaka u lijevom atriju u usporedbi s pravim odjelom.

Ovisno o nizu čimbenika, djeca mogu razviti kongenitalni defekt. Glavni razlog je povezan s nepovoljnim nasljeđem. Nerođeno dijete se razvija već uz prisutnost nepravilnosti u formiranju srca. Razlikuju se sljedeći čimbenici:

1. Šećerna bolest tipa 1 ili 2 kod majke.
2. Uzimanje lijekova opasnih tijekom trudnoće za fetus.
3. Zarazne bolesti - zaušnjaci ili rubeola.
4. Alkoholizam ili narkomanija trudnice.

Primarni defekt karakterizira prisutnost rupe formirane u donjem dijelu interatrijalnog septuma iznad ventila. Njihova je zadaća povezati prostorije srca.

U nekim slučajevima u proces nije uključena samo particija. Prihvaćaju se i ventili čiji preklopi postaju premali. Oni gube sposobnost obavljanja svojih funkcija.

Znakovi

Klinička se slika pojavljuje u djetinjstvu. Gotovo 15% bolesnika s tom patologijom ima značajnu veličinu u interatrijalnom septumu. Bolest se kombinira s drugim anomalijama koje su često povezane s kromosomskim mutacijama. Ostium primum (primarni oblik) ima sljedeće simptome:

• vlažni kašalj;
• oticanje udova;
• bolovi u prsima;
• plavkasta boja kože ruku, stopala, nazolabijskog trokuta.

Pacijenti s blagom težinom poroka žive do 50 godina, a neki duže.

Sekundarni porok

Najčešće, sekundarni atrijalni septalni defekt kod novorođenčeta ili odrasle osobe je mali. Takav defekt se javlja na ušću šupljih vena ili na sredini ploče koja odvaja komoru. Za njezinu karakterističnu nerazvijenost, koja je povezana s gore navedenim čimbenicima. Sljedeći razlozi su opasni za dijete:

• dob buduće majke je 35 i više godina;
• ionizirajuće zračenje;
• utjecaj na razvoj nepovoljne ekologije fetusa;
• profesionalne opasnosti.

Ti čimbenici mogu izazvati razvoj prirođenih i sekundarnih atrijalnih abnormalnosti interaturnog septuma.

U prisutnosti izraženog defekta, glavni simptom bolesti je kratkoća daha. Osim toga, postoji slabost koja ostaje nakon odmora, osjećaj zatajenja srca. Bolesnike karakteriziraju česte epizode SARS-a i bronhitisa. Kod nekih pacijenata pojavljuje se plavičasta nijansa kože lica, mijenjaju se prsti, dobivaju se tipovi "bubnjeva".

Defekt interaturnog septuma u novorođenčadi

Interventrikularni i interatrijalni defekti odnose se na oblike patologije. U fetusu, plućno tkivo još uvijek nije normalno uključeno u proces obogaćivanja krvi kisikom. U tu svrhu postoji ovalni prozor kroz koji se ulijeva u lijevu stranu srca.

Morat će živjeti s takvim obilježjem prije rođenja. Zatim se postupno zatvara, a do dobi od 3 godine potpuno je zarastao. Podjela postaje puna i ne razlikuje se od strukture odraslih. Kod neke djece, ovisno o karakteristikama razvoja, proces se proteže na 5 godina.

Obično ovalni prozor novorođenčeta ne prelazi 5 mm. Ako postoji veći promjer, liječnik bi trebao posumnjati na DMPA.

dijagnostika

Patologija interaturnog septuma utvrđuje se na temelju rezultata ispitivanja, instrumentalnih i laboratorijskih podataka. Pri pregledu se vizualno uočava prisutnost „srčane grbe“ i zaostajanje u masi i visini djeteta (neuhranjenosti) od normalnih vrijednosti.

Glavna značajka auskultacije je podijeljeni ton 2 i naglasak na plućnoj arteriji. Osim toga, postoji sistolički žamor umjerene jakosti i oslabljeno disanje.

Na EKG-u postoje znakovi koji se javljaju s hipertrofijom desne klijetke. Bilo koja vrsta defekta atrijalne septalne strukture karakterizirana je produženim PQ intervalom. Ova značajka primjenjuje blokadu AV u 1 ozbiljnosti.

Držanje djeteta Echo-KG omogućuje brzo rješavanje problema na temelju podataka. Ispitivanje može otkriti točno mjesto kvara. Osim toga, dijagnoza pomaže identificirati i indirektne znakove koji potvrđuju nedostatak:

• povećanje veličine srca;
• preopterećenje desne klijetke;
• nefiziološko kretanje interventrikularnog septuma;
• povećanje lijeve klijetke.

Usmjeravanje pacijenta na rendgensko ispitivanje daje sliku patologije. Slika pokazuje povećanje veličine srca, širenje velikih žila.

Ako je nemoguće potvrditi dijagnozu neinvazivnim metodama, pacijentu se izvodi kateterizacija šupljine srca. Ova se metoda koristi posljednja. Ako dijete ima kontraindikaciju za zahvat, upućuje se specijalistu koji odlučuje o mogućnosti upisa na studij.

Kateterizacija pruža potpunu sliku unutarnje strukture srca. Posebna sonda u procesu manipulacije mjeri tlak u komorama, posudama. Da bi se dobila kvalitetna slika, uvodi se kontrastno sredstvo.

Angiografija pomaže odrediti prisutnost krvi koja se kreće u desnu pretklijetku kroz defekt u septumu koji odvaja komore. Kako bi se olakšalo zadatak stručnjak koristi kontrastno sredstvo. Ako uđe u plućno tkivo, to dokazuje prisutnost poruke između atrija.

liječenje

Primarni i sekundarni defekti srca s malim stupnjem ozbiljnosti mogu se jednostavno promatrati. Često se mogu preraspodijeliti, ali kasnije. Ako se potvrdi progresija defekta u septumu, najprikladnija je kirurška intervencija.

Pacijenti se propisuju i liječe se lijekovima. Glavni cilj ove terapije je otklanjanje neželjenih simptoma i smanjenje rizika od mogućih komplikacija.

Konzervativna pomoć

Prije propisivanja lijekova uzimaju se u obzir sve značajke bolesnika. Ako je potrebno, mijenjaju se. Najčešće grupe su sljedeće:

• diuretike;
• beta blokatori;
• srčanih glikozida.

Od broja diuretičkih lijekova dodjeljuje se "furosemid" ili "hipotiazid". Izbor lijeka ovisi o učestalosti edema. Tijekom liječenja važno je promatrati dozu. Povećanje dnevne količine urina dovodi do poremećaja provođenja u srčanom mišiću. Osim toga, krvni tlak će pasti, što će rezultirati gubitkom svijesti. Ova posljedica povezana je s nedostatkom kalija i tjelesnih tekućina.

“Anaprilin” se najčešće propisuje u djetinjstvu iz skupine beta-blokatora. Njegova je misija smanjiti potrebu za kisikom i učestalost kontrakcija. "Digoksin" (srčani glikozid) povećava volumen cirkulirajuće krvi, proširuje lumen u krvnim žilama.

Kirurška intervencija

Ako dođe do defekta između atrija, operacija nije hitna. Pacijent ga može izvoditi od 5. godine života. Kirurško liječenje za ponovno uspostavljanje normalne anatomije srca dolazi u nekoliko oblika:

• otvoreni rad;
• zatvaranje defekta kroz posude;
• šivanje sekundarnog defekta u septumu;
• plastika s flasterom;

Glavne kontraindikacije za operaciju su teški poremećaji krvarenja, akutne zarazne bolesti. Trošak tih operacija ovisi o složenosti postupka, korištenju materijala za zatvaranje otvora između atrija.

pogled

Pacijenti s defektima u septumu žive dugo vremena podložno preporukama koje je odredio liječnik. Prognoza malog promjera rupe u njoj je povoljna. Postavljanje dijagnoze omogućuje ranu operaciju i vraćanje djeteta u normalan životni ritam.

Nakon rekonstruktivnog postupka, 1% ljudi živi samo do 45 godina. Bolesnici stariji od 40 godina (oko 5% ukupnog broja u navedenoj dobnoj skupini) koji su operirani zbog bolesti srca umiru od komplikacija povezanih s kirurškom intervencijom. Bez obzira na vjerojatnost njihovog pridruživanja, oko 25% bolesnika umire bez pomoći.

U slučaju faze cirkulacijskog neuspjeha 2 i više, pacijent se šalje na medicinsku i socijalnu stručnost (ITU). Invaliditet je postavljen na 1 godinu nakon operacije. Ovaj se postupak provodi radi normalizacije hemodinamike. Ona je odobrena ne samo u prisutnosti kirurške intervencije, već iu kombinaciji s cirkulacijskim neuspjehom.

Roditelji trebaju imati na umu da će pravovremena operacija vratiti dijete u normalan životni ritam. Liječenje djece s defektima jedan je od prioriteta u medicini. Prisutnost socijalnih kvota koje osigurava država omogućuje slobodan rad djeteta.

Defekt interatrijalnog septuma srca kod djece i odraslih: uzroci, simptomi, kako liječiti

Atrijalni septalni defekt (ASD) je prirođena srčana bolest uzrokovana prisustvom rupe u septumu koja odvaja atrijalne komore. Kroz ovu rupu, krv se baca s lijeva na desno pod relativno malim gradijentom tlaka. Bolesna djeca ne podnose tjelesne napore, njihov broj otkucaja srca je poremećen. Postoji bolest otežanog disanja, slabosti, tahikardije, prisutnosti "srčanog grba" i zaostajanja bolesne djece u tjelesnom razvoju od zdravih. Liječenje DMPP - kirurški, koji se sastoji u provođenju radikalnih ili palijativnih operacija.

Mali DMPP-i se često javljaju asimptomatski i slučajno se detektiraju tijekom ultrazvuka srca. Oni rastu samostalno i ne uzrokuju razvoj teških komplikacija. Srednji i veliki defekti pridonose miješanju dvije vrste krvi i pojave glavnih simptoma kod djece - cijanoza, nedostatak daha, bol u srcu. U takvim slučajevima, liječenje je samo kirurško.

DMPP podijeljen na:

• Primarna i sekundarna
• u kombinaciji,
• Pojedinačni i višestruki
• Potpuno odsustvo particije.

Po lokalizaciji DMPP-a dijele se na: središnje, gornje, donje, stražnje, prednje. Razlikuju se perimembranske, mišićne, ottočne, vrste dotoka DMPP-a.

Ovisno o veličini rupe DMPP su:

1. Velika - rano otkrivanje, teški simptomi;
2. Sekundarna - pronađena u adolescenata i odraslih;
3. Mali asimptomatski tijek.

DMPP se može odvijati izolirano ili kombinirati s drugim CHD: VSD, koarktacijom aorte, otvorenim arterijskim kanalom.

Video: video o DMPP-u Saveza pedijatara Rusije

razlozi

DMPP je nasljedna bolest, čija težina ovisi o genetskoj sklonosti i utjecaju štetnih čimbenika okoline na fetus. Glavni razlog za formiranje DMPP - kršenje razvoja srca u ranim fazama embriogeneze. To se obično događa u prvom tromjesečju trudnoće. Normalno, srce fetusa sastoji se od nekoliko dijelova, koji su tijekom razvoja pravilno uspoređeni i adekvatno međusobno povezani. Ako je taj proces poremećen, ostaje defekt u interatrijalnom septumu.

Čimbenici koji doprinose razvoju patologije:

• Ekologija - kemijski, fizikalni i biološki mutageni,
• Nasljednost - točke promjene gena ili promjene u kromosomima,
• Virusne bolesti tijekom trudnoće
• Dijabetes u majci,
• Trudnica koristi lijekove,
• Alkoholizam i ovisnost o majci,
• izlaganje
• Industrijska šteta,
• Toksikoza trudnoće,
• Otac je star preko 45 godina, majka je starija od 35 godina.

U većini slučajeva, DMPP se kombinira s Down-ovom bolesti, bubrežnim anomalijama, rascjepom usne.

Značajke hemodinamike

Fetalni razvoj ima mnoge značajke. Jedna od njih je placentna cirkulacija. Prisutnost DMPP-a ne narušava funkciju srca fetusa u prenatalnom razdoblju. Nakon rođenja djeteta, otvor se spontano zatvara i krv počinje kružiti kroz pluća. Ako se to ne dogodi, krv se baca s lijeva na desno, desna komora je preopterećena i hipertrofirana.

Kod velikih DMPP, hemodinamika se mijenja 3 dana nakon rođenja. Preplavljuju se plućne žile, komore desnog srca su preopterećene i hipertrofirane, povećava se krvni tlak, povećava se plućni protok krvi i razvija se plućna hipertenzija. Zagušenje u plućima i infekcija dovode do razvoja edema i upale pluća.

Tada započinje grč pluća i prijelazni stadij plućne hipertenzije. Stanje djeteta se poboljšava, postaje aktivan, prestaje biti bolestan. Period stabilizacije je najbolje vrijeme za radikalnu operaciju. Ako se to ne uradi na vrijeme, plućne žile počinju nepovratno sklerozom.

U bolesnika, komore srca su hipertrofirane kompenzacijske, zidovi arterija i arteriola se zgusnu, postaju gusti i neelastični. Postupno se tlak u ventrikulima poravnava, a venska krv počinje teći iz desne klijetke u lijevo. Novorođenče razvija ozbiljno stanje - arterijsku hipoksemiju s karakterističnim kliničkim znakovima. Na početku bolesti venoarterijalni iscjedak javlja se prolazno tijekom naprezanja, kašljanja, fizičkog napora, a zatim postaje uporan i popraćen je nedostatkom daha i cijanoze u mirovanju.

simptomatologija

Mali DMP često nemaju određenu kliniku i ne uzrokuju zdravstvene probleme u djece. Novorođenčad može doživjeti prolaznu cijanozu s plakanjem i tjeskobom. Simptomi patologije obično se pojavljuju kod starije djece. Većina djece već duže vrijeme vodi aktivan životni stil, ali dok stare, kratkoća daha, umor i slabost počinju smetati.

Srednji i veliki DMPP pokazuju klinički u prvim mjesecima života djeteta. Kod djece, koža postaje blijeda, otkucaji srca ubrzavaju, cijanoza i kratak dah javljaju se čak iu mirovanju. Oni slabo jedu, često izlaze iz prsa da bi disali, gušili se tijekom procesa hranjenja, ostali gladni i nemirni. Bolesno dijete zaostaje za svojim vršnjacima u fizičkom razvoju, a praktički nema dobivanja na težini.

cijanoza kod djeteta s defektom i prstima poput bubnja u odrasloj osobi s DMPP

U dobi od 3-4 godine, djeca sa zatajenjem srca žale se na kardijalgiju, česta krvarenja iz nosa, vrtoglavicu, nesvjesticu, akrocijanozu, kratak dah u mirovanju, osjećaj otkucaja srca, netoleranciju na fizički rad. Kasnije imaju poremećaje atrijskog ritma. U djece, falange prstiju su deformirane i poprimaju oblik "bataka", a nokti - "naočale". Pri provođenju dijagnostičkog pregleda bolesnika otkriva se: izražena "srčana grba", tahikardija, sistolički šum, hepatosplenomegalija, kongestivni hljebovi u plućima. Djeca s DMPP često pate od bolesti dišnog sustava: ponavljajuće upale bronhija ili pluća.

Kod odraslih, slični simptomi bolesti su izraženiji i raznovrsniji, što je povezano s povećanim opterećenjem srčanog mišića i pluća tijekom godina bolesti.

komplikacije

1. Eisenmenger sindrom je manifestacija dugotrajne tekuće plućne hipertenzije, praćene ispuštanjem krvi s desna na lijevo. Bolesnici razvijaju upornu cijanozu i poliglobuliju.
2. Infektivni endokarditis je upala unutarnje sluznice i srčanih zalistaka uzrokovanih bakterijskom infekcijom. Bolest se razvija kao posljedica ozljede endokarda velikim krvotokom u pozadini infektivnih procesa u tijelu: karijesa, gnojnog dermatitisa. Bakterije iz izvora infekcije ulaze u sistemsku cirkulaciju, koloniziraju unutrašnjost srca i interatrijalni septum.
3. Moždani udar često komplicira tijek KBS-a. Mikroemboli izlazi iz vena donjih ekstremiteta, migrira kroz postojeći defekt i zatvara krvne žile u mozgu.
4. Aritmije: fibrilacija atrija i lepršanje, ekstrasistola, atrijska tahikardija.
5. Plućna hipertenzija.
6. Ishemija miokarda - nedostatak kisika u srčanom mišiću.
7. Reumatizam.
8. Sekundarna bakterijska pneumonija.
9. Akutno zatajenje srca razvija se kao posljedica nemogućnosti desne komore da izvrši pumpanje. Zastoj krvi u trbušnoj šupljini očituje se trbušnom distenzijom, gubitkom apetita, mučninom i povraćanjem.
10. Visoka smrtnost - bez liječenja, prema statistikama, samo 50% bolesnika s DMPP živi do 40-50 godina starosti.

dijagnostika

Dijagnoza DMPP-a uključuje razgovor s pacijentom, opći vizualni pregled, instrumentalne i laboratorijske metode istraživanja.

Na pregledu stručnjaci otkrivaju "srčanu grbu" i hipotrofiju djeteta. Pritisak srca se pomiče prema dolje i lijevo, postaje napet i primjetniji. Uz pomoć auskultacije detektira podjelu II tona i naglasak na plućnoj komponenti, umjeren i ne-grubi sistolički šum, oslabljeno disanje.

Dijagnosticiranje DMPP pomoći rezultatima instrumentalnih metoda istraživanja:

• Elektrokardiografija odražava znakove hipertrofije desnih komora srca, kao i poremećaje provođenja;
• Fonokardiografija potvrđuje auskultacijske podatke i omogućuje snimanje zvukova koje proizvodi srce;
• Radiografija - karakteristična promjena oblika i veličine srca, viška tekućine u plućima;
• Ehokardiografija daje detaljne informacije o prirodi srčanih abnormalnosti i intrakardijalne hemodinamike, detektira DMPP, određuje njegov položaj, broj i veličinu, određuje karakteristične hemodinamske poremećaje, ocjenjuje rad miokarda, njegovo stanje i srčanu provodljivost;
• Izvodi se kateterizacija komora srca kako bi se izmjerio tlak u komorama srca i velikih krvnih žila;
• Angiokardiografija, ventriculography, flebografija, pulsna oksimetrija i MRI su pomoćne metode koje se koriste u dijagnostičkim poteškoćama.

liječenje

Mali DMPP mogu se spontano zatvoriti u djetinjstvu. Ako nema simptomatologije patologije, a veličina defekta je manja od 1 centimetra, kirurška intervencija se ne provodi, a ograničena je na dinamičko promatranje djeteta s godišnjom ehokardiografijom. U svim drugim slučajevima potrebno je konzervativno ili kirurško liječenje.

Ako se dijete brzo umori dok jede, ne dobiva na težini, ima kratak dah dok plače, što je popraćeno cijanozom usana i noktiju, odmah se obratite liječniku.

Konzervativna terapija

Terapija lijekovima za patologiju je simptomatska i sastoji se od propisivanja srčanih glikozida, diuretika, ACE inhibitora, antioksidanata, beta-blokatora, antikoagulansa pacijentima. Uz pomoć lijekova može se poboljšati srčana funkcija i osigurati normalna opskrba krvlju.

1. Srčani glikozidi imaju selektivni kardiotonički učinak, usporavaju rad srca, povećavaju snagu kontrakcije, normaliziraju krvni tlak. Lijekovi ove skupine uključuju: "Korglikon", "Digoxin", "Strofantin".
2. Diuretici uklanjaju višak tekućine iz tijela i snižavaju krvni tlak, smanjuju venski povratak u srce, smanjuju ozbiljnost intersticijskog edema i stagnacije. U slučaju akutnog zatajenja srca propisana je intravenska primjena Lasixa, furosemid, au slučaju kroničnog zatajenja srca, daju se tablete Indapamid i Spironolakton.
3. ACE inhibitori imaju hemodinamski učinak povezan s perifernom arterijskom i venskom vazodilatacijom, a ne prati povećanje brzine otkucaja srca. U bolesnika s kongestivnim zatajenjem srca ACE inhibitori smanjuju srčanu dilataciju i povećavaju srčani učinak. Pacijenti su propisali "kaptopril", "enalapril", "lizinopril".
4. Antioksidansi djeluju na snižavanje kolesterola, hipolipidemijski i anti-sklerotični učinak, jačaju zidove krvnih žila, uklanjaju slobodne radikale iz tijela. Koriste se za sprečavanje srčanog udara i tromboembolije. Najkorisniji antioksidansi za srce su vitamini A, C, E i elementi u tragovima: selen i cink.
5. Antikoagulanti smanjuju zgrušavanje krvi i sprječavaju stvaranje krvnih ugrušaka. To uključuje "varfarin", "fenilin", "heparin".
6. Kardioprotektori štite miokard od oštećenja, imaju pozitivan učinak na hemodinamiku, optimiziraju funkcioniranje srca u normalnim i patološkim stanjima te sprječavaju učinke oštećenja egzogenih i endogenih čimbenika. Najčešći kardioprotektori su Mildronat, Trimetazidin, Riboxin, Panangin.

Endovaskularna kirurgija

Endovaskularni tretman trenutno je vrlo popularan i smatra se najsigurnijim, najbržim i bezbolnijim. Riječ je o minimalno invazivnoj i nisko-utjecajnoj metodi namijenjenoj liječenju djece sklonoj paradoksalnoj emboliji. Endovaskularno zatvaranje defekta provodi se pomoću posebnih okluzera. Proboju se velike periferne žile, kroz koje se u kvar dostavlja poseban kišobran i otvara. Vremenom postaje prekriven tkivom i potpuno pokriva patološko otvaranje. Takva intervencija provodi se pod kontrolom fluoroskopije.

Endovaskularna intervencija je najmodernija metoda korekcije nedostataka.

Dijete nakon endovaskularne operacije ostaje apsolutno zdravo. Kateterizacija srca omogućuje izbjegavanje razvoja teških postoperativnih komplikacija i brzo oporavak nakon operacije. Takve intervencije jamče apsolutno siguran ishod liječenja CHD. To je interventna metoda za zatvaranje DMPP-a. Postavljen na razini otvaranja, uređaj zatvara anomalnu komunikaciju između dva atrija.

Kirurško liječenje

Otvorena operacija se izvodi pod općom anestezijom i hipotermijom. To je potrebno kako bi se smanjila potreba tijela za kisikom. Kirurzi povezuju pacijenta s umjetnim aparatom srca-pluća, otvaraju prsni koš i pleuralnu šupljinu, seciraju perikardij prednje i paralelno s freničnim živcem. Zatim se srce izreže, aspirator uklanja krv i izravno uklanja defekt. Jednostavno se zašije rupa manja od 3 cm. Veliki defekt je zatvoren usađivanjem poklopca sintetičkog materijala ili dijela perikarda. Nakon šivanja i odijevanja dijete se prebacuje na intenzivnu njegu na jedan dan, a zatim na opće odjeljenje na 10 dana.

Očekivano trajanje života u DMPD ovisi o veličini rupe i ozbiljnosti zatajenja srca. Prognoza rane dijagnoze i ranog liječenja je relativno povoljna. Mali nedostaci često se zatvaraju sami za 4 godine. Ako je nemoguće izvesti operaciju, ishod bolesti je nepovoljan.

prevencija

Prevencija DMPP-a uključuje pažljivo planiranje trudnoće, prenatalnu dijagnostiku, isključivanje štetnih čimbenika. Da bi se spriječio razvoj patologije u djeteta trudna žena mora poštivati ​​sljedeće preporuke:

• Uravnotežena i potpuna prehrana,
• Poštujte režim rada i odmora,
• Redovito pohađati savjetovanje žena
• Uklonite loše navike
• Izbjegavajte kontakt s negativnim okolišnim čimbenicima koji imaju toksične i radioaktivne učinke na tijelo,
• Nemojte uzimati lijekove bez liječničkog recepta.
• Odmah uzeti imunizaciju rubeole,
• Izbjegavajte kontakt s bolesnim ljudima.
• Tijekom epidemija nemojte posjećivati ​​mjesta s puno ljudi,
• Proći medicinsko i genetsko savjetovanje u pripremi za trudnoću.

Za dijete s kongenitalnim defektom i tijekom liječenja potrebna je posebna pažnja.