Što znači dijagnoza - demijelinacijska bolest mozga

Svake godine sve veći broj bolesti živčanog sustava, praćen demijelinizacijom. Ovaj opasan i uglavnom nepovratni proces utječe na bijelu tvar mozga i leđne moždine, dovodi do trajnih neuroloških poremećaja, a pojedinačni oblici pacijentu ne ostavljaju priliku za život.

Demijelinizirajuće bolesti se sve češće dijagnosticiraju u djece i relativno mladih ljudi u dobi od 40 do 45 godina, postoji tendencija ka atipičnom tijeku patologije, njezino širenje na ona geografska područja gdje je incidencija bila vrlo niska.

Pitanje dijagnostike i liječenja demijelinizirajućih bolesti još uvijek je teško i slabo proučeno, ali istraživanja u području molekularne genetike, biologije i imunologije, koja se aktivno provode od kraja prošlog stoljeća, omogućila su nam iskorak u tom smjeru.

Zahvaljujući naporima znanstvenika, rasvjetljavaju osnovne mehanizme demijelinizacije i njezinih uzroka, razvijaju se sheme liječenja pojedinih bolesti, a MRI kao glavnu dijagnostičku metodu omogućuje određivanje patološkog procesa koji je već počeo u ranim fazama.

Uzroci i mehanizmi demijelinizacije

Razvoj procesa demijelinizacije temelji se na autoimunizaciji, kada se u tijelu formiraju specifični proteini-antitijela koja napadaju komponente stanica živčanog tkiva. Razvijanje kao odgovor na ovu upalnu reakciju dovodi do nepovratnog oštećenja procesa neurona, uništenja njihove mijelinske ovojnice i narušenog prijenosa živčanih impulsa.

Čimbenici rizika za demijelinizaciju:

• Nasljedna predispozicija (povezana s genima šestog kromosoma, kao i mutacije gena citokina, imunoglobulina, mijelinskog proteina);
• Virusna infekcija (herpes, citomegalovirus, Epstein-Barr, rubeola);
• Kronične žarišta bakterijske infekcije, H. pylori prijevoz;
• Trovanje teškim metalima, benzinskim parama, otapalima;
• Snažan i dugotrajan stres;
• Značajke prehrane s prevladavanjem bjelančevina i masti životinjskog podrijetla;
• Nepovoljni uvjeti okoliša.

Primijećeno je da demijelinizirajuće lezije imaju određenu geografsku ovisnost. Najveći broj slučajeva zabilježen je u središnjem i sjevernom dijelu SAD-a, Europi, što je prilično visoka učestalost u Sibiru, središnjoj Rusiji. Nasuprot tome, među ljudima u afričkim zemljama, Australiji, Japanu i Kini, demijelinizirajuće bolesti su vrlo rijetke. Rasa također igra određenu ulogu: bijelci prevladavaju među pacijentima koji demineraliziraju.

Autoimuni proces može započeti sam pod nepovoljnim uvjetima, a potom i nasljednost. Prijenos određenih gena ili mutacija u njima dovodi do neadekvatne proizvodnje antitijela koja prodiru u hemato-encefalnu barijeru i uzrokuju upalu s uništenjem mijelina.

Drugi važan patogenetski mehanizam je demijelinizacija protiv infekcija. Put upale je nešto drugačiji. Normalna reakcija na prisutnost infekcije je stvaranje antitijela na proteinske komponente mikroorganizama, ali se događa da su bakterije i virusi toliko slični onima u tkivima pacijenta da tijelo počinje "brkati" svoje i druge, napadajući i mikrobe i vlastite stanice.

Upalni autoimuni procesi u ranim stadijima bolesti dovode do reverzibilnih poremećaja provođenja impulsa, a djelomični oporavak mijelina omogućuje neuronima da obavljaju funkcije, barem djelomično. S vremenom, uništavanje membrana živaca napreduje, procesi neurona "postaju goli" i jednostavno nema signala. U ovoj fazi pojavljuje se trajni i nepovratni neurološki deficit.

Na putu do dijagnoze

Simptomatologija demijelinizacije izuzetno je raznolika i ovisi o mjestu lezije, tijeku određene bolesti, brzini progresije simptoma. Pacijent obično razvija neurološke poremećaje, koji su često prolazni. Prvi simptomi mogu biti smetnje vida.

Kada pacijent osjeća da nešto nije u redu, ali više ne uspijeva opravdati promjene umorom ili stresom, odlazi liječniku. Izuzetno je problematično posumnjati na specifičnu vrstu demijelinizacijskog procesa samo na temelju klinike, a stručnjak nema uvijek jasno povjerenje u demijelinizaciju, stoga nije potrebno dodatno istraživanje.

primjer demijelinacijskih žarišta kod multiple skleroze

Glavni i vrlo informativan način dijagnosticiranja demijelinizacijskog procesa tradicionalno se smatra MRI. Ova metoda je bezopasna, može se koristiti za pacijente različite dobi, trudnica, a kontraindikacije su prekomjerna težina, strah od zatvorenih prostora, prisutnost metalnih konstrukcija koje reagiraju na snažno magnetsko polje, duševne bolesti.

Okrugli ili ovalni hiperintenzivni žarišta demijelinacije na MRI uglavnom se nalaze u bijeloj tvari ispod kortikalnog sloja, oko ventrikula mozga (periventrikularni), difuzno raspršeni, različitih veličina - od nekoliko milimetara do 2-3 cm. ova “mlađa” polja demijelinacije akumuliraju kontrastni agens bolje od onih već postojećih.

Glavni zadatak neurologa u otkrivanju demijelinizacije je određivanje specifičnog oblika patologije i odabir odgovarajućeg liječenja. Prognoza je dvosmislena. Na primjer, moguće je živjeti desetak ili više godina s multiplom sklerozom, a kod drugih varijanti, očekivano trajanje života može biti godinu dana ili manje.

Multipla skleroza

Multipla skleroza (MS) je najčešći oblik demijelinizacije, zahvaćajući približno 2 milijuna ljudi na Zemlji. Među pacijentima kojima dominiraju mladi i osobe srednjih godina, 20-40 godina, češće su bolesne žene. U kolokvijalnom govoru, ljudi daleko od medicine često koriste izraz "skleroza" u odnosu na promjene vezane uz dob, povezane s oslabljenim pamćenjem i misaonim procesima. MS s ovom "sklerozom" nema nikakve veze.

Bolest se temelji na autoimunizaciji i oštećenju živčanih vlakana, razgradnji mijelina i naknadnoj zamjeni tih žarišta vezivnim tkivom (otuda i "skleroza"). Karakterizirana difuznom prirodom promjena, tj. Demijelinizacijom i sklerozom, nalaze se u različitim dijelovima živčanog sustava, ne pokazujući jasan obrazac u njegovoj distribuciji.

Uzroci bolesti nisu riješeni do kraja. Pretpostavlja se složeni učinak nasljednosti, vanjskih stanja, infekcije bakterijama i virusima. Primijećeno je da je PC frekvencija viša tamo gdje je manje sunčeve svjetlosti, dakle dalje od ekvatora.

Obično je nekoliko dijelova živčanog sustava zahvaćeno odjednom, a moguće je i zahvaćanje i mozga i kičmene moždine. Posebnost je otkrivanje na MRI plakova različitih propisa: od vrlo svježih do sklerotičnih. To ukazuje na kroničnu upornu prirodu i objašnjava različite simptome s promjenom simptoma kako napreduje demijelinacija.

Simptomi MS su vrlo raznoliki, jer lezija istodobno zahvaća nekoliko dijelova živčanog sustava. Tu su:

• Pares i paraliza, povećani refleksi tetiva, konvulzivne kontrakcije određenih mišićnih skupina;
• Poremećaj ravnoteže i fine motorne sposobnosti;
• Slabljenje mišića lica, promjene u govoru, gutanje, ptoza;
• Patologija osjetljivosti, i površna i duboka;
• Na dijelu zdjeličnih organa - odgađanje ili inkontinencija urina, konstipacija, impotencija;
• Uz sudjelovanje optičkih živaca - smanjena oštrina vida, sužavanje polja, oslabljena percepcija boja, kontrast i svjetlina.

Opisani simptomi su kombinirani s promjenama u mentalnoj sferi. Pacijenti su depresivni, emocionalna pozadina se obično smanjuje, postoji tendencija depresije ili, obrnuto, euforija. Kako se broj i veličina demijelinacijskih žarišta u bijeloj tvari u mozgu povećava, smanjenje inteligencije i kognitivne aktivnosti povezano je s promjenama u motoričkim i osjetljivim područjima.

Kod multiple skleroze, prognoza će biti povoljnija ako bolest započne poremećajem osjetljivosti ili vizualnim simptomima. U slučaju kada se pojave prvi poremećaji kretanja, ravnoteže i koordinacije, prognoza je lošija, jer ti znakovi ukazuju na oštećenje malog mozga i subkortikalnih vodljivih putova.

Video: MRI u dijagnostici demijelinizirajućih promjena u MS

Marburgova bolest

Marburgova bolest je jedan od najopasnijih oblika demijelinizacije, jer se naglo razvija, simptomi se ubrzano povećavaju, što dovodi do smrti pacijenta u nekoliko mjeseci. Neki znanstvenici ga pripisuju oblicima multiple skleroze.

Početak bolesti podsjeća na opći infektivni proces, groznicu, moguće su generalizirane konvulzije. Brzo formiranje žarišta razaranja mijelina dovodi do raznih teških poremećaja kretanja, oslabljene osjetljivosti i svijesti. Odlikuje se meningealnim sindromom s jakom glavoboljom, povraćanjem. Često povećava intrakranijski tlak.

Malignost Marburške bolesti povezana je s prevladavajućom lezijom moždanog debla, gdje su koncentrirani glavni putovi i jezgre kranijalnog živca. Smrt pacijenta javlja se u roku od nekoliko mjeseci od početka bolesti.

Devikova bolest

Devika bolest je proces demijelinizacije koji utječe na optičke živce i kralježničnu moždinu. Počevši akutno, patologija ubrzano napreduje, što dovodi do teških poremećaja vida i sljepoće. Uključenost leđne moždine je uzlazna i popraćena je parezom, paralizom, povredom osjetljivosti i poremećajem aktivnosti zdjeličnih organa.

Primijenjeni simptomi mogu se pojaviti za oko dva mjeseca. Prognoza za bolest je loša, osobito u odraslih bolesnika. Kod djece je nešto bolje s pravodobnim imenovanjem glukokortikosteroida i imunosupresiva. Programi liječenja još nisu razvijeni, pa se terapija smanjuje na ublažavanje simptoma, propisivanje hormona i potporne aktivnosti.

Progresivna multifokalna leukoencefalopatija (PMLE)

PMLE je demijelinizirajuća bolest mozga koja se češće dijagnosticira kod starijih ljudi i koja je popraćena višestrukim oštećenjem središnjeg živčanog sustava. U klinici postoje pareze, konvulzije, neravnoteže i koordinacija, poremećaji vida, koje karakterizira smanjenje inteligencije, do teške demencije.

Demijelinacijske lezije bijele tvari u mozgu s progresivnom multifokalnom leukoencefalopatijom

Karakteristično obilježje ove patologije smatra se kombinacijom demijelinizacije s oštećenjima stečenog imuniteta, koja je vjerojatno glavni čimbenik u patogenezi.

Guillain-Barreov sindrom

Guillain-Barre sindrom karakteriziraju lezije perifernih živaca tipa progresivne polineuropatije. Među pacijentima s takvom dijagnozom ima dva puta više muškaraca, a patologija nema dobnu granicu.

Simptomatologija je svedena na parezu, paralizu, bol u leđima, zglobovima, mišićima ekstremiteta. Česte aritmije, znojenje, fluktuacije krvnog tlaka, što ukazuje na autonomnu disfunkciju. Prognoza je povoljna, ali u petom dijelu bolesnika ostaju zaostali znakovi oštećenja živčanog sustava.

Značajke liječenja demijelinizirajućih bolesti

Za liječenje demijelinizacije koriste se dva pristupa:

• Simptomatska terapija;
• Patogenetsko liječenje.

Patogenetska terapija usmjerena je na suzbijanje procesa razaranja mijelinskih vlakana, eliminaciju cirkulirajućih autoantitijela i imunoloških kompleksa. Interferoni - betaferon, Avonex, Copaxone - obično se prepoznaju kao lijekovi izbora.

Betaferon se aktivno koristi u liječenju multiple skleroze. Dokazano je da se dugotrajnim imenovanjem u iznosu od 8 milijuna jedinica smanjuje rizik progresije bolesti za trećinu, smanjuje se vjerojatnost invalidnosti i učestalost pogoršanja. Lijek se ubrizgava pod kožu svaki drugi dan.

Imunoglobulinski pripravci (sandoglobulin, ImBio) usmjereni su na smanjenje proizvodnje autoantitijela i smanjenje formiranja imunoloških kompleksa. Upotrebljavaju se u egzacerbaciji mnogih demijelinizirajućih bolesti u roku od pet dana, intravenozno u količini od 0,4 grama po kilogramu tjelesne težine. Ako željeni učinak nije postignut, liječenje se može nastaviti na pola doze.

Krajem prošlog stoljeća razvijena je metoda filtriranja tekućine u kojoj su uklonjena autoantitijela. Tijek liječenja uključuje do osam postupaka, tijekom kojih kroz posebne filtre prolazi do 150 ml cerebrospinalne tekućine.

Tradicionalno se za demijelinizaciju koriste plazmafereza, hormonska terapija i citostatiki. Plazmafereza je usmjerena na uklanjanje cirkulirajućih antitijela i imunih kompleksa iz krvotoka. Glukokortikoidi (prednizon, deksametazon) smanjuju aktivnost imunološkog sustava, suzbijaju proizvodnju antimijelinskih proteina i djeluju protuupalno. Oni su propisani do tjedan dana u velikim dozama. Citostatici (metotreksat, ciklofosfamid) primjenjuju se u teškim oblicima patologije s teškom autoimunizacijom.

Simptomatska terapija uključuje nootropne lijekove (piracetam), lijekove protiv bolova, antikonvulzive, neuroprotektore (glicin, semaks), mišićne relaksante (mydocalms) za spastičnu paralizu. Za poboljšanje prijenosa živaca propisani su vitamini B, au depresivnim stanjima propisani su antidepresivi.

Liječenje demijelinacijske patologije nema za cilj potpuno oslobađanje pacijenta od bolesti zbog osobitosti patogeneze tih bolesti. Cilj mu je odvraćanje destruktivnog djelovanja antitijela, produljenje života i poboljšanje kvalitete. Stvorene su međunarodne skupine za daljnje proučavanje demijelinizacije, a napori znanstvenika iz različitih zemalja već pružaju učinkovitu pomoć pacijentima, iako je prognoza u mnogim oblicima i dalje vrlo ozbiljna.

CNS demijelinizirajuća bolest

Demijelinizirajuće bolesti mozga i kičmene moždine su patološki procesi koji dovode do uništenja mijelinskog omotača neurona, narušenog prijenosa impulsa između živčanih stanica mozga. Smatra se da je osnova etiologije bolesti interakcija nasljedne predispozicije organizma i određenih čimbenika okoliša. Oslabljeni prijenos impulsa dovodi do patološkog stanja središnjeg živčanog sustava.

Demijelinizirajuće bolesti živčanog sustava

Postoje sljedeće vrste demijelinizirajućih bolesti:

• Multipla skleroza odnosi se na demijelinizirajuće bolesti središnjeg živčanog sustava. Bolest demijelinizirajuće multiple skleroze je najčešća patologija. Multipla skleroza je obilježena raznim simptomima. Prvi simptomi javljaju se u dobi od 20 do 30 godina, češće su žene bolesne. Multiplu sklerozu dijagnosticiraju prvi znakovi, koje je prvi opisao psihijatar Charcot - nenamjerni oscilacijski pokreti očiju, drhtanje, pjevanje govora. Pacijenti također imaju retenciju mokraće ili vrlo često mokrenje, bez abdominalnih refleksa, bljedilo temporalnih polovica diskova vidnog živca;
• ODEM ili akutni diseminirani encefalomijelitis. Ona počinje akutno, popraćena teškim moždanim poremećajima i manifestacijama infekcije. Bolest se često javlja nakon izlaganja bakterijskoj ili virusnoj infekciji, može se razviti spontano;
• difuzna diseminirana skleroza. Karakterizira ga oštećenje kičmene moždine i mozga koje se manifestira kao konvulzivni sindrom, apraksija i mentalni poremećaji. Smrt nastupa u razdoblju od 3 do 6-7 godina od trenutka dijagnosticiranja bolesti;
• Devicova bolest, ili akutna opticoneuroma. Bolest počinje kao akutni proces, teško napreduje, napreduje, pogađa optičke živce, što uzrokuje potpuni ili djelomični gubitak vida. U većini slučajeva dolazi do smrti;
• Balo-ova bolest, ili koncentrična skleroza, periaksni koncentrični encefalitis. Početak bolesti je akutan, praćen groznicom. Patološki proces odvija se paralizom, oštećenjem vida, epileptičkim napadajima. Tijek bolesti je brz - smrt nastupa za nekoliko mjeseci;
• leukodistrofije - u ovoj skupini su bolesti koje karakteriziraju lezije bijele tvari u mozgu. Leukodistrofije su nasljedne bolesti, kao posljedica defekta gena, poremećeno je stvaranje mijelinske ovojnice živaca;
• progresivnu multifokalnu leukoencefalopatiju karakteriziraju smanjena inteligencija, napadaji, razvoj demencije i drugi poremećaji. Život pacijenta nije duži od 1 godine. Bolest se razvija kao rezultat smanjenog imuniteta, aktivacije JC virusa (humani poliomavirus 2), koji se često javlja u bolesnika s HIV infekcijom, nakon transplantacije koštane srži, u bolesnika s malignim bolestima krvi (kronična limfocitna leukemija, Hodgkinova bolest);
• difuzni periaksalni leukoencefalitis. Nasljedna bolest često pogađa dječake. Uzrokuje poremećaj vida, sluh, govor i druge poremećaje. Brzo napreduje - očekivano trajanje života nešto više od godinu dana;
• sindrom osmotske demijelinacije - vrlo je rijedak, javlja se kao posljedica neravnoteže elektrolita i niza drugih razloga. Brzi porast razine natrija dovodi do gubitka vode i raznih tvari pomoću moždanih stanica, što uzrokuje uništenje mijelinskih omotača živčanih stanica mozga. Pogođena je jedna od posteriornih regija mozga - pons, najosjetljiviji na mijelinolizu;
• Mielopatija je opći pojam za lezije kralježnične moždine, čiji su uzroci različiti. Ova skupina uključuje: spinalnu ukradu, Canavanovu bolest i druge bolesti. Canavanova bolest je genetski, neurodegenerativni, autosomno recesivni poremećaj koji pogađa djecu i uzrokuje oštećenje živčanih stanica mozga. Bolest se najčešće dijagnosticira u Ashkenazi Židovima koji žive u Istočnoj Europi. Leđne moždine (lokomotorna ataksija) je kasni oblik neurosifilisa. Bolest je karakterizirana oštećenjem stražnjih stupova kralježnične moždine i korijenima živčanih živaca. Bolest ima tri stupnja razvoja s postupnim povećanjem simptoma oštećenja živčanih stanica. Koordinacija je poremećena pri hodu, pacijent lako gubi ravnotežu, mjehur je često poremećen, bol se pojavljuje u donjem ekstremitetu ili u donjem dijelu trbuha, vidna oštrina se smanjuje. Najteža treća faza karakterizira gubitak osjetljivosti mišića i zglobova, arefleksija tetiva nogu, razvoj astereognoze, bolesnik se ne može pomicati;
• Guillain-Barreov sindrom - pojavljuje se u bilo kojoj dobi, odnosi se na rijetko patološko stanje, koje karakterizira poraz perifernih živaca vlastitog imunološkog sustava tijela. U teškim slučajevima dolazi do potpune paralize. U većini slučajeva pacijenti se u potpunosti oporave uz odgovarajuće liječenje;
• živčana amiotropija Charcot-Marie-Tuta. Kronična nasljedna bolest, koju karakterizira progresija, pogađa periferni živčani sustav. U većini slučajeva dolazi do razaranja mijelinske ovojnice živčanih vlakana, postoje oblici bolesti kod kojih se u središtu živčanog vlakna nalazi patologija aksijalnih cilindara. Kao posljedica poraza perifernih živaca, tetive refleksi nestaju, mišići atrofiraju donji, a zatim i gornji udovi. Bolest je progresivna kronična nasljedna polineuropatija. Ova skupina uključuje: Refsum bolest, Russi-Levi sindrom, hipertrofičnu neuropatiju Dezherin-Sott i druge rijetke bolesti.

Genetske demijelinizirajuće bolesti

Kada dođe do oštećenja živčanog tkiva, tijelo reagira reakcijom - uništenjem mijelina. Bolesti koje prate uništenje mijelina podijeljene su u dvije skupine - mijelinoplastika i mijelinopatija. Mijelinoplastika je razaranje ljuske pod utjecajem vanjskih čimbenika. Mijelinopatija je genetski određeno razaranje mijelina povezano s biokemijskim defektom u strukturi ovojnice neurona. Istodobno, takva raspodjela u skupine smatra se uvjetnom - prve manifestacije mijelinoklazme mogu ukazivati ​​na osjetljivost osobe na bolest, a prve manifestacije mijelinopatije mogu biti povezane s oštećenjem uzrokovanim vanjskim čimbenicima. Multipla skleroza smatra se bolešću ljudi s genetskom predispozicijom za uništenje omotača neurona, uz kršenje metabolizma, nedostatak imunološkog sustava i prisutnost spore infekcije. Genetske demijelinizirajuće bolesti uključuju: Charcot-Marie-Tuta živčanu amiotrofiju, Dejerin-Sottovu hipertrofičnu neuropatiju, difuznu periaksijalnu leukoencefalitis, Canavanovu bolest i mnoge druge bolesti. Genetske demijelinizirajuće bolesti su rjeđe od demijelinizirajućih bolesti s autoimunim karakterom.

Demijelinizirajuće bolesti središnjeg živčanog sustava: ICD kod 10

ICD 10 demijelinizirajuće bolesti mozga imaju kodove:

• G35-G37 - demijelinizirajuće bolesti središnjeg živčanog sustava;
• G35 - multipla skleroza;
• G37 - ostale demijelinizirajuće bolesti središnjeg živčanog sustava. Bolesti su različite;
• G37.9 - Nespecifična demijelinacijska bolest središnjeg živčanog sustava.

Bolesti živčanog sustava drže se u ICD 10 pod šifrom G00-G99. Stručnjaci vjeruju da klasifikacija prema ICD-u 10 nije dovoljno savršena. Stvorena je još jedna skala invaliditeta koja se koristi kod multiple skleroze - EDSS. Ova ljestvica procjenjuje sva stanja pri multiploj sklerozi - hod, ravnotežu, paralizu, brigu o sebi i druge čimbenike. Za korištenje ljestvice, liječnik će procijeniti stanje pacijenta.

Demijelinizirajuće bolesti živčanog sustava: klasifikacija

Demijelinizirajuće bolesti (DZH) boginje, druge bolesti).

Subakutni oblici bolesti manifestiraju se kao bolesti:

• multiple skleroze. Klinički oblici - cerebrospinalni i spinalni, optički, cerebralni, stabljiki, cerebelarni;
• kronični oblici DZ - Dawsonov encefalitis, Dering, Petta, Van Bogart, Schilderova periaksijalna difuzna leukoencefalitis;
• DZ s pretežno perifernim oštećenjem živaca - infektivna polradikuloneuropatija, infektivno-alergijski primarni poliradikuloneuritis Guillain-Barre, toksična polineuropatija, dijabetička i dismetabolička polineuropatija.

Liječenje demijelinizirajućih bolesti živčanog sustava

Liječenje demijelinizirajuće bolesti ovisi o vrsti bolesti i stupnju njene ozbiljnosti, to je dug i složen proces. Osim liječenja, pacijentu se propisuje dijeta, preporuča se slijediti strogu dnevnu rutinu, san i budnost, redovito se podvrgava tijeku masaže, vježbanju. Svaki pacijent s demijelinizirajućom bolešću zahtijeva individualni pristup, potporna terapija bolesnika s demijelinizacijskom bolešću traje mnogo godina.

Što će liječnik Yusupovskogo bolnici

Odjel za neurologiju u bolnici Yusupov zapošljava visoko kvalificirane liječnike koji su specijalizirani za liječenje demijelinizirajućih bolesti. Liječnici stalno razmjenjuju znanja sa stručnjacima iz drugih klinika u zemlji i inozemstvu. Oni prisustvuju konferencijama gdje se upoznaju sa suvremenim metodama liječenja multiple skleroze i drugih bolesti demijelinizacijske skupine.

Stručnjaci bolnice Yusupov će dijagnosticirati demijelinizirajuću bolest leđne moždine, mozak, propisati učinkovitu terapiju lijekovima. U bolnici možete proći tečaj masaže, obaviti terapijske vježbe sa specijalistom. Psiholozi bolnice rade s pacijentom i njegovom rodbinom. U bolnici Yusupov, pacijent se može promatrati dugi niz godina, pravodobno dobiti potrebnu medicinsku skrb. Prijavite se za savjetovanje putem telefona.

Demijelinizirajuća bolest središnjeg živčanog sustava: klasifikacija, simptomi i uzroci

1. Definicija 2. Domaće analogije 3. Etiologija i uzroci procesa 4. Klasifikacija 5. Patogeneza 6. Klinika 7. Multipla skleroza 8. Devic Opticomyelitis 9. Balo koncentrična skleroza, ili periaksijski koncentrični leukoencefalitis 10. OREM, također poznat kao akutni diseminirani encefalomijelitis, ili Marburgova bolest 11. Guillain-Barreov sindrom 12. Liječenje

Povijest proučavanja demijelinizirajućih bolesti seže do iznimnog francuskog neurologa Jean-Martina Charcota. Neposredno prije ukidanja kmetstva u Ruskom carstvu, 1856. godine, izdvojio je posebne znakove bolesti, što se nazvalo "multipla skleroza". Kasnije se ispostavilo da su osnova ove i brojne druge bolesti specifične promjene u bijeloj tvari.

Ovaj poraz nazvan je demijelinacija. Što je to? To je patološki proces u kojem počinje razaranje mijelinske ovojnice putova središnjeg živčanog sustava. Glavna bolest u ovoj skupini s najvećom učestalošću pojavljivanja bila je i ostaje multipla skleroza. Njegova prevalencija u svijetu i priroda oštećenja živčanog sustava predmet su istraživanja u mnogim zemljama. Govorit ćemo o tome što je demijelinacijska patologija središnjeg živčanog sustava, kako ona počinje, koje bolesti predstavlja u odraslih i djece, te kako se tretira.

definicija

Kao što je gore spomenuto, demijelinizirajuće bolesti su skupina bolesti uzrokovanih uništenjem bijele tvari u mozgu i kralježničnoj moždini (točnije mijelinskom omotaču živčanih stanica) i pridruženim nizom kliničkih znakova uzrokovanih pogoršanjem živčanih impulsa.

Te se promjene odnose samo na mijelinsku ovojnicu živčanih vlakana. Ne smijemo zaboraviti da su putovi mozga i leđne moždine, zapravo - to biološke žice. Potrebna im je pouzdana izolacija.

Analogija kućanstva

Zamislite da je debeli kabel, koji se sastoji od nekoliko stotina pojedinačnih žica, koji napajaju cijeli blok ili susjedstvo, na primjer, izgubili izolaciju na nekoliko mjesta, "pojeli su miševi". Kao rezultat toga, u mnogim stanovima bit će različitih "simptoma" lezije. Ponekad će ugasiti svjetlo, isključiti televizore, hladnjake, klima uređaje. U ostalim stanovima jednostavno će biti mračno, električne peći i grijači neće se uključiti. Voda će se podići u podrumu, budući da je crpka isključena, a iz transformatorske kutije će se čuti sudar, a vi ćete mirisati poput ozona.

Ti višestruki znakovi, koji na prvi pogled nisu ni na koji način međusobno povezani i međusobno povezani, ipak imaju zajedničku prirodu i preciznu lokalizaciju lezije, koja se sastoji u "žarišnoj" odsutnosti izolacije u jednom kablu. Upravo je to patologija središnjeg živčanog sustava, koja je u prirodi demielinacija.

Proces disocijacije znakova bolesti u mjestu i vremenu naziva se "diseminacija". Taj je pojam također uveo Charcot, pokušavajući shvatiti kako se konstruira oštećenje živčanog sustava kod multiple skleroze. Stoga je moderno ime za multiplu sklerozu - SD (sclerosis spreadinatus). Prisutnost diseminacije je vrlo važna, jer pomaže u postavljanju ispravne dijagnoze.

Etiologija i uzroci procesa

Uzroci demijelinizirajućih bolesti nisu u potpunosti shvaćeni. Glavni "stup", multipla skleroza, može biti uzrokovan i imunološkim poremećajima i raznim infekcijama, ekološkom situacijom, zemljopisnom širinom prebivališta, kao i genetskom predispozicijom za "neuspjehe" u imunološkom sustavu kada je zahvaćena "nasljedna šifra".

Zanimljivo je da takva patologija kao multipla skleroza "voli" sjeverne geografske širine. Što su dalje od ekvatora, to je veća učestalost. Ponekad se provokativni faktor naziva snažnim i dugotrajnim stresom, dugim iskustvom pušenja, pa čak i cijepljenjem protiv virusnog hepatitisa.

Ponekad se promjene bijele tvari događaju u starosti, poput demencije. U drugim slučajevima, debi bolesti može biti autoimuna bolest, u kojem slučaju dolazi do sekundarne demijelinizacije, kao kod Devicove bolesti.

Postoji očiglednija povezanost s prenesenom infekcijom (crijevna, respiratorna) u slučaju teškog oštećenja čitavog živčanog sustava - uzlaznog akutnog encefalomeloradikuloneuritisa ili Guillain-Barréovog sindroma, koji se može pojaviti na način uzlazne Landryjeve paralize.

Uočena je povećana učestalost ove bolesti u osoba s kroničnim alkoholizmom, očito zbog toksičnog oštećenja živaca.

Konačno, postoje bolesti u kojima se uništavanje vlakana bijele tvari događa bez očiglednog razloga, na primjer u Balo-ovoj koncentričnoj sklerozi.

Osim toga, proces razaranja mijelina aktivno se javlja tijekom tercijarnog perioda sifilisa, uz pojavu spinalne srži i progresivne paralize.

Iz toga možemo zaključiti da je dijagnoza demijelinizirajućih bolesti prema anamnestičkim podacima gotovo nemoguća, a možete se usredotočiti samo na simptome, prirodu lezije živčanog sustava i instrumentalne metode. I samo u rijetkim slučajevima, infekcija ili imunološki poremećaji mogu pridonijeti razvoju ovih polietioloških i multifaktorijskih bolesti.

klasifikacija

Brojni, uključujući multifokalne lezije mijelina u različitim odjelima, kao i brojni klinički znakovi, zahtijevali su novi pristup. Sadašnja klasifikacija ICD-10 ima ovu skupinu u dijelu živčanih bolesti, ali naglašava multiplu sklerozu "G35", kao najčešću bolest, a taj se kod također koristi češće od drugih. Ostatak bolesti ICD ima u zasebnoj podgrupi, ali čak iu specijaliziranim neurološkim bolnicama, te se dijagnoze koriste vrlo rijetko. I općenito, stručnjaci znaju da je ICD-10 prilično nesavršen.

Posebna klasifikacija glavnog "predstavnika" - multiple skleroze - također je vrlo opsežna. Toliko, tako da postoji klasifikacija klasifikacija posvećenih samo ovoj bolesti. Ocjenite sami: možete pronaći slične skupine znakova o morfologiji i lokalizaciji promjena u supstanciji mozga, stupnju razaranja mijelinske ovojnice (stupanj težine). Može se klasificirati po protoku (remitentni, intermitentni, progresivni, drugi tipovi). Naposljetku, postoji vrlo velika skala EDSS kod multiple skleroze, koja procjenjuje gotovo sve (ravnotežu, samopomoć, paralizu, hod, poremećaje zdjelice), a za rad s ovom skalom liječnik mora položiti poseban ispit.

patogeneza

Razaranje mijelina podupire patogenezu svih bolesti. Ove se promjene postupno nakupljaju, što dovodi do kliničkih manifestacija. Ipak, postoje određene i obvezne veze u razvoju svih bolesti ove skupine, ali ćemo se osvrnuti na patogenezu na primjeru MS:

Zanimljivo je da je kod ovih bolesti moguć povratni proces proizvodnje mijelina - remijelinizacija ili postupno vraćanje omotača živčanih vlakana. Ali to se događa vrlo sporo i potpuno se zaustavlja tijekom dugog trajanja bolesti.

klinika

Simptomi demijelinizirajućih bolesti toliko su raznovrsni da će njihova detaljna prezentacija uzeti vrlo veliku količinu. Osim toga, u odraslih i djece mogu postojati značajne razlike u prirodi tijeka bolesti. Stoga se ograničavamo na jednostavno nabrajanje skupina simptoma karakterističnih za različite bolesti.

Multipla skleroza

Početni znakovi identificirali su "otkrivača" bolesti. Oni su poznati kao "Charcot trijada": nistagmus, skenirani govor, namjerni tremor. Okulomotorni simptomi u obliku duhova u očima, vanjske i unutarnje oftalmoplegije već su uočljivi u ranim stadijima bolesti. Pacijenti primjećuju promjene u funkciji zdjeličnih organa: postoje imperativni poticaji ili zadržavanje mokraće.

Također u neurološkim klasicima postoji dodatak "Charcot triadi" - bijeljenje temporalnih polovica diskova optičkog živca i odsutnost abdominalnih refleksa.

Daljnjim razvojem pojavljuju se različiti znakovi:

• pareza facijalnog živca ili trigeminalne neuralgije;
• poremećaji ravnoteže, sluha, vrtoglavice;
• cerebelarni poremećaji: asinnergija Babinskoga, adiadohokineza, namjerni tremor, poremećaj u Rombergovom položaju,
• piramidalni simptomi: razne paralize i pareze, slabost u udovima, povećan ton piramidalnog tipa;
• poremećaji osjetljivosti (taktilni, bol, temperatura).

Mentalni poremećaji, u obliku euforije, suze, rijetko se opažaju. Često se razvija depresija, što značajno pogoršava tijek bolesti.

Važno je da se s porazom bijele tvari nikada ne pojave epipripsi. Stoga, ako bolesnik s demijelinizirajućom bolešću ima epizindrom, onda može postojati sekundarni encefalitis koji uključuje moždani korteks.

Tomogram MRI predstavlja karakterističnu sliku demijelinacijskih žarišta, prema kojima se postavlja konačna dijagnoza. Vidljiva je karakteristična periventrikularna lokacija (u blizini ventrikula).

Opticomyelitis Devika

Simptomi u ovoj bolesti upućuju na to da se oštećenje ovojnice živčanih vlakana događa u području optičkih živaca. U početku je došlo do smanjenja oštrine vida, čak i do potpunog gubitka. Nakon nekog vremena (godinu ili dvije) javljaju se teške ozljede leđne moždine, kao što je mijelitis, paraliza ispod mjesta lezije, poremećaji zdjelice i duboka nesposobnost. U rijetkim slučajevima može doći do nekroze kralježnične moždine bez mogućnosti oporavka. Bolest je rijetka, dijagnosticirana samo u odraslih, nije zabilježen niti jedan slučaj djece.

Balo koncentrična skleroza ili periaksijski koncentrični leukoencefalitis

Za razliku od Devikove bolesti, vlakna u hemisferama su oštećena, bolest prolazi zlokobno i brzo dovodi do smrti. Bolesni Male, Filipinci. U cijeloj povijesti nije otkriveno više od 70 slučajeva. Zanimljivo je da mozak nije zahvaćen.

Počinje naglo s vrućicom. Zatim se brzo razvijaju paralize i pareza, epilepsija, mentalni poremećaji, smanjuje se vidna oštrina, pojavljuju se sljepoća i brze promjene osobnosti. Smrt dolazi za nekoliko mjeseci. Kod ICD-10 G37.5

MRI jasno pokazuje koncentrične kružnice slične rezu drvenog čvora.

WECM, to je akutni diseminirani encefalomijelitis ili Marburgova bolest.

U nekim slučajevima, OREM i Marburgova bolest se smatraju različitim bolestima: OREM može napredovati povoljnije, ali kronično se ponavlja.

Kao što se vidi pomoću MRI, vidljive su velike, konfluentne lezije s dobrim nakupljanjem kontrasta. U Multiple sklerozi, u pravilu, ne postoji tendencija da se spajaju. Dijagnostika se temelji na ovoj pojavi, kao i na tijeku bolesti.

Guillainov sindrom - Barre

liječenje

Terapija ovih bolesti je komplicirana i dugotrajna. Dakle, liječenje Guillainovog sindroma - Barre uključuje plazmaferezu, uvođenje imunoglobulina. Najrazvijeniji tretman za multiplu sklerozu. Primjenjuju se sljedeće terapije:

Osim toga, potrebno je simptomatsko liječenje: paraliza i pareza, poremećaji spastičnosti, liječenje i prevencija poremećaja mokrenja i infekcije mokraćnog sustava. Važnu ulogu imaju rehabilitacija, revitalizacija pacijenta.

Suvremeni koncept multiple skleroze je bolest koja neizbježno dovodi do invalidnosti. No, razdoblje dugotrajne remisije, koje može odgoditi razvoj invaliditeta, ako se pravodobno započne liječenje, može biti desetljećima. To znači da se s razvojem znakova bolesti u 20 godina ponekad može održati aktivan i ispunjen život do 60 godina s minimalnim znakovima invaliditeta (na primjer, nemogućnost brzog trčanja).

U zaključku možemo reći da je skupina demijelinizirajućih bolesti vrlo raznolika. Vrlo zanimljiva perspektiva revitalizacije procesa remijelinacije pomoću staničnih tehnologija. Dakle, prema suvremenim istraživanjima, autotransplantacija matičnih stanica može u potpunosti izliječiti laboratorijsku životinju od znakova multiple skleroze. Vrijeme je za ljude.

Demijelinizirajuća bolest: simptomi i liječenje

Demijelinizirajuća bolest - glavni simptomi:

• glavobolja
• Promjene raspoloženja
• konvulzije
• vrtoglavica
• Oštećenje govora
• Umanjenje memorije
• Inkontinencija mokraće
• Smanjena vizija
• Fluktuacije krvnog tlaka
• Promjena ponašanja
• paraliza
• Drhtavi prsti
• Mentalno oštećenje
• Vizualne halucinacije
• Zvučne halucinacije
• Teško gutanje
• Pogoršanje orijentacije u prostoru
• Nepokretnost očne jabučice
• Smanjena osjetljivost kože
• Povreda sinkroniciteta pokreta

Demijelinizirajuća bolest - kolektivni koncept koji podrazumijeva razvoj patoloških procesa uzrokovanih uništavanjem školjki mijelinskih vlakana. I trauma i komplikacija nakon infektivne patologije mogu izazvati bolest takve patogeneze. Negativni učinci alergijskih reakcija nisu isključeni.

Klinička slika uključuje simptome poremećenog funkcioniranja različitih tjelesnih sustava: mogu biti prisutni simptomi gastroenterološke prirode, poremećaja pamćenja, kognitivnih sposobnosti, tremora ruku. U početnoj fazi bolesti, klinika je obično odsutna.

Demijelinizirajuće bolesti živčanog sustava mogu se pojaviti u bilo kojoj dobi: u djece i odraslih podjednako se dijagnosticiraju. Dijagnoza se provodi fizikalnim pregledom, laboratorijskim i instrumentalnim metodama istraživanja. Liječenje je konzervativno - terapija lijekovima kombinirana je s fizioterapijskim postupcima i korekcijom načina života.

Ovdje nema nedvosmislene prognoze jer će sve ovisiti o temeljnom uzroku, pravovremenosti početka terapijskih mjera, starosti pacijenta i općim zdravstvenim pokazateljima. U svakom slučaju, što prije započne liječenje, to su veće šanse za oporavak.

etiologija

Demijelinizirajuća bolest mozga može biti posljedica sljedećih etioloških čimbenika:

• trovanje psihotropnim tvarima, alkoholom;
• teške zarazne bolesti koje utječu na mozak;
• multiple skleroze.

Demijelinizirajuća bolest središnjeg živčanog sustava može biti posljedica sljedećih patoloških procesa:

• infektivne i upalne bolesti s čestim recidivima;
• multipla skleroza;
• produljene bakterijske infekcije;
• trovanje tijela teškim metalima, solima, kemikalijama;
• stalni kronični stres, živčana iskustva;
• sindrom kroničnog umora;
• sustavne bolesti različitih etiologija.

Treba napomenuti da se demijelinizirajuće bolesti središnjeg živčanog sustava mogu pojaviti i na pozadini traume kralježnične moždine i zaraznih bolesti s lokalizacijom na ovom području. Upravo zato što ovaj tip patološkog procesa ima prilično opsežnu etiološku sliku, vrlo je teško provesti prevenciju, a prognoza ne može biti nedvosmislena.

klasifikacija

Klasifikacija ove bolesti uključuje podjelu patološkog procesa na dvije velike skupine:

• mijelinopatija, u kojoj je uništeno abnormalno mijelin;
• mijelinoplastika - u ovom slučaju uništenje normalnog mijelina.

S obzirom na lokalizaciju, bolest može utjecati na mozak, središnji živčani sustav, leđnu moždinu.

simptomatologija

Priroda kliničke slike ovisit će točno o tome u kojem se području mozga ili središnjeg živčanog sustava razvija patološki proces i što je uzrokovalo njegovu pojavu.

U kolektivnom simptomatskom kompleksu nalaze se sljedeći simptomi:

• tremor ruku - drhtanje prstiju će biti jasno vidljivo ako pacijent ispruži ruke prema naprijed;
• vrtoglavica, glavobolje;
• nestabilan krvni tlak;
• slabljenje pamćenja, kognitivni pad;
• oštećenje govora, u nekim slučajevima problemi s gutanjem;
• poremećaj orijentacije u prostoru;
• spastična paraliza i pareza;
• krutost očne jabučice;
• smanjeni prag osjetljivosti;
• smanjena oštrina vida, au nekim slučajevima i sljepoća;
• promjena ponašanja;
• kršenje sinkroniziranih pokreta;
• psiho-emocionalne abnormalnosti - halucinacije vizualnih i slušnih promjena raspoloženja, prisutnost promjena u psiho-tipu;
• konvulzivni sindrom, hipestezija;
• nevoljno pražnjenje mjehura i crijeva.

S takvom kliničkom slikom demijelinizirajuće bolesti, pacijent može postati potpuno bespomoćan, pa će biti potrebna njega. Liječenje bolesti u ovoj fazi, s mentalnim invaliditetom, u pravilu, provodi se u specijaliziranim zdravstvenim ustanovama.

Važno je primijetiti simptome poremećaja u početnom stadiju razvoja patološkog procesa, koji će omogućiti pravodobno dijagnosticiranje bolesti i početak učinkovitog liječenja.

dijagnostika

Određivanje demijelinizirajuće bolesti je nemoguće samo po prirodi bolesti: za dijagnozu, kao i za određivanje prirode tijeka patološkog procesa, potrebno je provesti sveobuhvatnu dijagnozu.

Prije svega, liječnik provodi fizikalni pregled pacijenta, tijekom kojeg utvrđuje prirodu patologije, osobnu i obiteljsku povijest, te proučava povijest bolesti.

Također provodite sljedeće laboratorijske i instrumentalne metode istraživanja:

• klinička i opsežna biokemijska analiza krvi;
• mokrenje,
• snimanje magnetskom rezonancijom;
• magnetska rezonancija pomoću kontrastnog sredstva.

Najinformativniji u ovoj situaciji je MRI s kontrastnim sredstvom, jer upravo ta vrsta instrumentalne dijagnoze omogućuje točno određivanje prirode lezije živčanih vlakana, težinu patološkog procesa.

liječenje

Demijelinizirajuću bolest treba liječiti samo u kompleksu koji će poboljšati stanje pacijenta i zaustaviti razvoj teške bolesti. Liječnik propisuje određene lijekove, fizioterapiju, daje opće preporuke o načinu života.

Što se tiče terapije lijekovima, u pravilu se propisuju lijekovi sljedećeg spektra djelovanja:

• relaksanti mišića;
• antibiotike;
• nesteroidni protuupalni;
• neotropni;
• za ublažavanje bolova;
• sedative;
• sredstva za smirenje;
• kortikosteroidi;
• imunomodulatori.

Vrlo je važno razumjeti da se uz ovu bolest mogu uzimati svi lijekovi strogo prema liječničkom receptu: samo kvalificirani stručnjak može odrediti režim, trajanje i doziranje. Inače, ne samo da neće biti u mogućnosti postići željeni terapijski učinak, već i povećati rizik od ozbiljnih komplikacija. Čak ni fatalno.

Program liječenja će nužno uključivati ​​fizioterapeutske postupke, kao što su:

• refleksna;
• akupunktura sa srebrnim iglama;
• terapijska masaža;
• terapija blatom;
• tijek terapije vježbanjem;
• ručna terapija.

Također, liječnik daje opće preporuke:

• ako bolesnik ima smetnje u pamćenju, kognitivne sposobnosti, psihijatrija ima znakove povrede, onda je potrebna 24-satna njega - te pacijente ne treba ostaviti same sa sobom;
• kod izraženih psihijatrijskih odstupanja liječenje se preporuča u specijaliziranoj zdravstvenoj ustanovi;
• danju, mora biti umjerena tjelovježba, šetnje na svježem zraku;
• eliminirati stres, živčanu napetost.

U nekim slučajevima, liječnik može dati preporuke o prehrani: određena prehrambena tablica, ako se pojavi potreba, imenuje se pojedinačno.

Nažalost, nemoguće je potpuno eliminirati demijelinizirajuću bolest. Uz pravovremeno započete terapijske mjere, možete samo usporiti razvoj patološkog procesa, čime se poboljšava kvaliteta života pacijenta.

Teško je prognozirati povoljnu prognozu, jer će se lezije povećati, što dovodi do pogoršanja stanja pacijenta. Osim toga, treba napomenuti da patološki proces u odsustvu liječenja postaje kroničan, što dovodi do razvoja drugih bolesti. U tom kontekstu, rizik od smrti značajno se povećao.

prevencija

Preventivne preporuke su spriječiti one bolesti koje su uključene u etiološki popis. Osim toga, osobe koje su u opasnosti, odnosno koje su pretrpjele prethodnu bolest središnjeg živčanog sustava ili mozga, trebaju biti sustavno pregledane medicinskim pregledom i biti pažljive na njihovo zdravlje. Kod prvih simptoma potrebno je hitno konzultirati liječnika. Samoliječenje je neprihvatljivo.

Ako mislite da imate demijelinizirajuću bolest i simptome karakteristične za ovu bolest, tada vam neurolog može pomoći.

Također predlažemo korištenje naše online usluge dijagnostike bolesti, koja odabire moguće bolesti na temelju unesenih simptoma.

Disocijativni poremećaj (disocijativni poremećaj identiteta, višestruka osobnost, poremećaj disocijativne konverzije) je mentalni poremećaj koji može dovesti do raspada određenih mentalnih funkcija. Vrlo često takvo kršenje djeluje kao reakcija tijela na snažan emocionalni šok. Nema jasne razlike između dobi i spola, ali ova bolest nije, međutim, izuzetno je rijetka u djece.

Astrocitom je maligni tumor glijnog tipa, koji se formira iz stanica astrocita. Lokalizacija intracerebralnih tumora može biti vrlo različita - od jedne hemisfere do oštećenja samo moždanog debla, optičkog živca i tako dalje.

Neuroma (shvannoma, neurolemma) je benigni tumor koji je lokaliziran u pomoćnim mekim tkivima s završetkom živaca. Međutim, nastajanje ove prirode ima tendenciju degeneracije u maligne, što je izravna prijetnja zdravlju pacijenta, ali i životu.

Binswanger bolest je patološki proces koji rezultira uništenjem bijele tvari u ljudskom mozgu. U većini slučajeva bolest je uzrokovana progresivnom hipertenzijom. U kasnim stadijima razvoja, Binswanger bolest je nepovratna.

Leukoaraiosis - bolest mozga koja je iznimno rijetka, karakterizirana je lezijama bijele tvari. Nastaju poremećaji cirkulacije i javlja se kronična ishemija. U medicini se ovo stanje smatra simptom većine bolesti, na primjer: Alzheimerova bolest, moždani udar, encefalopatija, dijabetes.

Kod vježbanja i umjerenosti, većina ljudi može bez lijekova.