Skleroderma - oblici, simptomi (mjesta), fotografija, liječenje i lijekovi

Sklerodermija ili "stvrdnjavanje kože"

Tema našeg današnjeg članka je sklerodermija. Spada u "velike bolesti vezivnog tkiva" i stoga se naziva sustavnim. Obično je ova bolest, ili, kako kažu liječnici, "nosološka kategorija", ili čak jednostavnija, "nosologija" u udžbenicima za reumatologiju, susjedna bolestima kao što su sistemski eritematozni lupus, dermatomiozitis ili reumatoidni artritis. Sjedinjuje ih sustavni poraz. Prije nego što razgovaramo o tome što je to - skleroderma, i kako je liječiti, morate reći nekoliko riječi o sustavnim bolestima.

Ako otvorite bilo koji udžbenik unutarnjih bolesti, onda nećete naći nijednu od gore navedenih patologija tamo, i samo možda u višekutnom vodiču susrest ćete odjeljak "reumatske bolesti". Činjenica je da unutarnje bolesti proučavaju određene bolesti unutarnjih organa. A reumatske bolesti, prije svega, pogađaju vezivno tkivo - ligamente, tetive, zglobove i na kraju, labave formacije u kojima leže žile.

Sve su to različite vrste vezivnog tkiva, koje se, naravno, nalaze uglavnom u zglobovima muskuloskeletnog sustava - u zglobovima, ali se nalaze iu "kosturu" unutarnjih organa, ali iu koži.

Sav taj skup vezivnog tkiva razbacanog po cijelom tijelu čini "sustav". Ne može odrediti specifičan organ, jer cijelo tijelo pati. I sklerodermija se odnosi upravo na takve bolesti.

Treba ga liječiti reumatolog ili specijalist za takve bolesti. Ali to ne znači da unutarnji organi ostaju po strani: u mnogim sistemskim bolestima prije ili kasnije postaju uključeni u patološki proces. Kako moderna znanost definira sklerodermu?

Brzi prijelaz na stranicu

Skleroderma - što je to?

fotografija kože skleroderme

Što je to? Sustavna skleroderma je difuzna patnja vezivnog tkiva i kože, koja utječe i na žile (uglavnom kapilare), mišićnoskeletni sustav (zglobove) i neke unutarnje organe. Kada se to dogodi, karakteristična lezija kože, koja nastaje kao rezultat:

1. Povrede kapilarne mikrocirkulacije;
2. Upalna autoimuna kaskada (usmjerena na vlastito tkivo);
3. Česta ili opća fibroza.

scleroderma foto mjesta i ožiljci na koži

S ovom bolešću javlja se prilično svijetla klinika, pa SJS (ili sistemska skleroderma) nije samo karakteristična reprezentativna za autoimuno oboljenje, već također predvodi čitavu skupinu "patologije skleroderme". Također uključuje bolesti kao što su:

• žarišna ili ograničena lezija kože kod skleroderme;
• difuzni eozinofilni alergijski fasciitis;
• Buske skleroderma;
• multifokalna ili višestruka fibroza;
• neki pseudosclerodermal (sindrom sličan sklerodermi).

Prema ICD-10, skleroderma je kodirana kao M-34, skupina sustavne skleroze, dio vezivnog tkiva.

Koliko često dolazi do ovog zanimljivog poraza i koji uzroci dovode do njegovog pojavljivanja?

Uzroci skleroderme

Bolest skleroderme je uobičajena pojava, a njezina stopa rasta uvelike varira: u različitim regijama od 4 do 20 slučajeva na milijun stanovnika godišnje.

To znači da se u gradu s populacijom od milijun ljudi taj broj novih slučajeva registrira svake godine, a incidencija je oko 25 ljudi na 100 tisuća stanovnika. To znači da će u istom gradu ovu dijagnozu imati oko 250 ljudi (uz pretpostavku da je dijagnoza odlična).

U osnovi, vrhunac se javlja u radnoj dobi: od 30 do 50 godina. Do sada su uzroci bolesti nepoznati. Postoje obiteljski slučajevi, postoji povezanost bolesti s antigenim sustavom histokompatibilnosti. Raspravlja se o ulozi virusa u razvoju bolesti, njegovom pojavljivanju u ekološki nepovoljnim i industrijskim regijama (silicijevi aerosoli, industrijska prašina).

• Dokazano je djelovanje pesticida, proizvoda destilacije nafte i nekih lijekova (npr. Bleomicin) u početku SJS.

Ako govorimo o patogenezi ili razvoju bolesti, ona je vrlo složena i nije u potpunosti shvaćena. To je možda najteža, višestupanjska i unakrsna upala, uz sudjelovanje mnogih jedinica alergije i imuniteta. Plovila su zahvaćena, dolazi do zadebljanja njihovih zidova, tromboza.

Glavni rezultat toga je pojava kronične ishemije tkiva, koja dovodi do povećane sinteze vlaknastog tkiva i kolagena - proteina vezivnog tkiva u prevelikim količinama. U kojim se oblicima bilježe i koji se simptomi SJS javljaju u bolesnika?

Oblici skleroderme u odraslih i djece

Budući da je slika bolesti vrlo raznolika, oblici ljudske skleroderme su također brojni. Reumatolozi razlikuju sljedeće vrste bolesti u odraslih i djece:

• Difuzna skleroderma (utječe na sve vezivno tkivo).

Tijekom godine zahvaća kožu ruku, nogu, lica, torza i razvija se kapilarna cirkulacijska insuficijencija (Raynaudov sindrom). Rano zahvaća unutarnje organe (pluća, bubrege, srce).

• Ograničena skleroderma

Ograničena sklerodermija se često manifestira dugotrajnim, “jedinstvenim” Raynaudovim sindromom, a koža je obično zahvaćena na licu, stopalima i rukama, a tijelo je besplatno. Iz patologije unutarnjih organa - kasnijeg poraza gastrointestinalnog trakta (npr. Jednjaka) javlja se plućna hipertenzija.

• Križ U isto vrijeme, simptomi SJS su kombinirani s bilo kojim drugim znakovima sistemskih lezija, na primjer, s reumatoidnim artritisom;
• Poraz unutarnjih organa. To je visceralna ili atipična forma. Nema simptoma kože. Postoji Raynaudov sindrom i progresivno oštećenje organa (fibroza srca, pojava simptoma bubrega skleroderme);
• Juvenilna skleroderma. Zapravo, to je sklerodermija kod djece. Pojavljuje se prije 16. godine, koža je često zahvaćena, kao u žarišnoj vrsti. Budući da je početak rano, moguće je razviti različite kontrakture koje dovode do invalidnosti, a posljedične anomalije u razvoju ruku i nogu.

Istraživači također identificiraju poseban difuzni tip inducirane skleroderme koji se razvio nakon izlaganja okolišnim čimbenicima, kao i prescleroderma, koja nije ništa drugo nego izolirani, odvojeni Raynaudov sindrom s oštećenim kapilarnim protokom krvi i imunološkim upalnim manifestacijama.

Simptomi sistemske skleroderme

Ime "skleroderma" prevedeno je kao "gusta" (ili "tvrda") koža. Često bolest počinje s pojavom gustog edema na koži, s njegovim stvrdnjavanjem i pojavom hiperpigmentacijskih mjesta. Nastaje artritis ili oštećenje zglobova, smanjuje se tjelesna težina, pojavljuje se groznica. U difuznom obliku, unutarnji organi su rano uključeni.

Uključivanje kože

Kožne lezije u ovoj bolesti su najkarakterističnije i dale su ime cijele bolesti. Simptomi koji se pojavljuju na koži čak mijenjaju izgled pacijenata. Dosljedno, na primjer, na licu, postoji gusti edem, izlječenje (induracija), atrofija tkiva, mrlje sa sklerodermom.

Lice podsjeća na masku, koju karakteriziraju bore s "čistačima" koje okružuju usta. Nastaje napetost kože, moguća je ćelavost. Na koži postoje paukove vene.

Fenomen sklerodaktilije je karakterističan - koža ruku također bubri i postaje gušća, raspon pokreta se smanjuje, pojavljuju se kontrakture. Zbog gustog oticanja prstiju postaju poput “kobasica”. Takav pogled na masku lica pacijenta s prstima u obliku kobasice često omogućuje preliminarnu točnu dijagnozu.

• Ponekad postoji linearni oblik SSD-a, u kojem se pojavljuju pruge u obliku krasta slične sabljenim ožiljcima.

Vrlo često dolazi do oštećenja krvnih žila, osobito kod oštećene mikrocirkulacije. Pojavljuju se rane vaskularne krize u kojima prsti i prsti postaju zanijemljeni i blijedi, osobito u hladnom vremenu i uznemirenosti. Progresija upale u kapilarama i teška ishemija dovode do pojave čireva i ožiljaka na krajevima prstiju, poput "pacovskog ugriza", ponekad s razvojem gangrene.

Trofični ulkusi također se javljaju u različitim dijelovima tijela, na primjer, preko zglobova, na gležnjevima, pa čak i na ušnim školjkama.

O porazu unutarnjih organa

U SJS-u su također zahvaćene kosti i zglobovi, te dolazi do razaranja terminalnih falanga (osteoliza). Uključivanje organa gastrointestinalnog trakta: s ezofagitisom (upala jednjaka), pojavljuje se uporna žgaravica, "grudica" iza prsne kosti, gastroezofagealni refluks, tj. Dolazi do refluksa želučanog soka u jednjak.

Prvi uzrok smrtnosti u SJS je progresivno oštećenje pluća. Kada SJS razvije fibrozni alveolitis. O njemu postoji poseban članak, koji dobro opisuje leziju vezivnog tkiva. Također, tu je i plućna hipertenzija, razvija se srčana insuficijencija desnog ventrikula, akutno plućno srce.

Često je uzrok smrti plućna tromboza ili plućna embolija - jer imunološka upala dovodi do intravaskularne difuzne tromboze.

S porazom srca javlja se izražena fibroza miokarda. To dovodi do povrede kontraktilne funkcije, dolazi do zatajenja srca i poremećaja srčanog ritma. Razvijaju se različiti tipovi perikarditisa i endokarditisa, rizik od koronarne tromboze s razvojem srčanog udara, uključujući i one koji se ponavljaju, je visok.

Što se tiče oštećenja bubrega, one su zahvaćene u 20% slučajeva, a mogu se pojaviti i skrivene (latentne) i uzrokujuće smrt pacijenta, zbog brzog napredovanja zatajenja bubrega, i na pozadini normalnog krvnog tlaka.

Tijek bolesti

Prema gore navedenom popisu lokalizacija, u tijeku bolesti postoje tri faze:

1. U prvoj fazi skleroderme nije poznato hoće li proces biti generaliziran ili će ostati ograničen. Stoga, ako nema više od 3 lokalizacije, tada je postavljen stupanj 1;
2. U fazi 2 skleroderme možemo govoriti o sistemskoj leziji;
3. Faza 3 karakterizira uključenost unutarnjih organa, s razvojem znakova bilo kakvog neuspjeha (srčani, plućni, bubrežni).

Liječenje skleroderme u odraslih i djece, lijekova

Liječenje skleroderme je ozbiljan problem, nalik velikom čvoru u mračnoj prostoriji, iz koje izlazi više desetaka vrhova. Još uvijek nema lijeka, metode ili metode liječenja koji radikalno liječi. Razlozi su također nejasni, stoga je dostupan samo patogenetski tretman, kao i simptomatsko liječenje.

Prvi zadatak je usporiti vaskularne poremećaje, trombozu i ishemiju, zatim usporiti fibrozu, ako je moguće, i oštetiti unutarnje organe. Važnu ulogu u usporavanju tih procesa imaju metode liječenja koje nisu lijekovi:

• smanjenje opterećenja (fizičko i psihoemocionalno);
• eliminirati učinke vibracija i hladnoće, razdoblje boravka na suncu;
• smanjuju vaskularne traumatske čimbenike: morate prestati pušiti, prestati uzimati kavu i lijekove koji sužavaju žile (na primjer, kapi u nosu).

Cilj terapije lijekovima je ublažiti Raynaudov sindrom i obnoviti mikrocirkulaciju.

Imenuje ACE inhibitore, blokatore kalcijevih kanala ("Nifedipin"). Ta sredstva sprječavaju vazospazam. Kada se Raynaudov sindrom razvije, koristi se Vazaprostan, što je indicirano za čireve i nekrozu. Također može imati sustavni učinak.

Također se koriste vazadilotacijski, antitrombocitni agensi ("Kurantil", "Trental"). Pacijentima se preporučuju tečajevi heparinom, fraksiparinom i drugim frakcijama niske molekularne mase.

Također u liječenju različitih tipova skleroderme:

• Standardna uporaba NSAID-a (za smanjenje artritisne boli i ublažavanje groznice);
• Glukokortikosteroidni hormoni s difuznim kožnim lezijama. Dakle, liječenje fokalne skleroderme s hormonima se ne provodi;
• Citostatici (ciklofosfamid), metotreksat. Koristi se u ranom razvoju alveolitisa, u kombinaciji s D - penicilaminom. Ovaj tretman je opisan u članku o fibroznom alveolitisu;
• Transplantacija matičnih stanica. Može dati ogroman učinak, ali zahtijeva složen odabir davatelja i velike poteškoće;
• Antifibrozna terapija (D - penicilamin, "Kuprenil"). Njegovo djelovanje povezano je s inhibicijom sinteze kolagena.

U uznapredovalim slučajevima koriste se i kirurške metode liječenja. Naravno, oni ne liječe sklerodermu, ali pomažu u vraćanju raspona pokreta u prisutnosti kontraktura, uz uporni prekid prolaska hrane kroz jednjak, s razvojem zatajenja bubrega - ponekad postoje indikacije za transplantaciju bubrega.

Također, uz pomoć kirurške intervencije, prsti se amputiraju tijekom razvoja gangrene, a simpatektomija se izvodi kako bi se spriječilo napredovanje vazospazma.

U difuznim oblicima i brzom progresiji bolesti koriste se metode ekstrakorporalne detoksikacije, kao što je plazmafereza. Njezina je zadaća očistiti krv iz cirkulirajućih imunoloških kompleksa i antitijela koja mogu pridonijeti generalizaciji procesa.

pogled

Skleroderma je ozbiljna bolest. U svijetu postoji više od 10 studija u kojima je sudjelovalo više od 2.000 pacijenata. Petogodišnje preživljavanje iznosilo je u prosjeku 68%. U tom slučaju, ako difuzni oblik počne naglo napredovati, osobito u dobi od više od 45 godina, tada se ta brojka spušta na 33%.

Drugim riječima, samo jedan od tri pacijenta može živjeti 5 godina, a ako se bolest razvije već u pozadini kroničnih bolesti pluća, oštećenja bubrega, anemije, stopa preživljavanja, unatoč svim vrstama liječenja, bit će još niža.

sklerodermija

Skleroderma je bolest vezivnog tkiva, čije su glavne manifestacije povezane s smanjenom opskrbom krvi i zbijanjem organa i tkiva. Među pacijentima prevladavaju žene (približan omjer žena i muškaraca je 6: 1).

razlozi

Uzroci bolesti nisu poznati. Smatra se da se skleroderma razvija pod utjecajem određenih vanjskih čimbenika kod ljudi s određenim genetskim poremećajima. Vanjski čimbenici koji mogu izazvati razvoj skleroderme uključuju

• retrovirusa (prvenstveno citomegalovirusa),
• kvarc i ugljena prašina,
• organska otapala
• vinil klorid,
• neke lijekove (bleomicin i niz drugih lijekova koji se koriste za kemoterapiju).

Manifestacije skleroderme

Kao sustavna bolest, sklerodermu karakterizira istovremena lezija kože, krvnih žila, mišićnoskeletnog sustava i unutarnjih organa, uključujući srce, pluća, bubrege i gastrointestinalni trakt.

Karakterističan rani znak skleroderme je Raynaudov sindrom - prolazne epizode vaskularnog spazma kože ekstremiteta pod utjecajem hladnoće ili emocionalnog stresa. Raynaudov sindrom klinički se manifestira jasno definiranim područjima obojenosti prstiju. Na početku napada vaskularnog spazma, prsti ruku postaju blijedi, što se mijenja u plavičasto-ljubičastu nijansu u roku od nekoliko minuta. Nakon rješavanja grča i obnavljanja protoka krvi, koža postaje crvena, a koža postaje intenzivno ružičasta.

Kod nekih bolesnika napadi vaskularnog spazma praćeni su osjećajem smrzavanja ruku, obamrlosti ili povredom osjetljivosti. U fazi crvenila kože, pacijenti mogu osjetiti bol u prstima.

Vaskularni spazam također može biti izložen žilama kože lica i drugim područjima. U tim slučajevima, uočavaju se karakteristične promjene boje na vrhu nosa, usana i ušnih školjki, iznad zglobova koljena.

Najspecifičniji simptom skleroderme je kožna lezija u obliku njenog zadebljanja i zadebljanja, koja se opaža kod velike većine pacijenata. Težina i učestalost zatezanja kože razlikuju se od pojedinih pacijenata, ali zatezanje kože sa sklerodermom uvijek počinje prstima ruku, a kasnije se može proširiti i dalje na udove i torzo.

Istodobno s prstima ruku često se zahvaća koža lica, zbog čega se nazolabijalni i frontalni nabori izglađuju, crvena granica usana postaje tanja, oko koje se pojavljuju radijalne bore.

Uz dugotrajno promatranje obilježene su lezije kože: oticanje, otvrdnjavanje, stanjivanje. Kondenzacija kože ima tendenciju napredovanja u prvih 3-5 godina bolesti. U kasnijim fazama bolesti, koža postaje manje gusta i pečat ostaje samo na prstima.

Često, intenzivno bojenje kože, ograničeno ili rasprostranjeno, s područjima hipo- ili depigmentacije ("sol sa paprom") znak je skleroderme.

Karakterističan znak su čirevi na prstima, koji mogu biti oštro bolni. Ulcerozne lezije kože uočene su u drugim područjima izloženim mehaničkom stresu: iznad zglobova koljena i zglobova koljena, u gležnjevima i petama.

Kao posljedica poremećaja cirkulacije, na prstima se pojavljuju ožiljci, točkasta područja stanjivanja kože ("ugriz štakora"). Ožiljci na prstima mogu se pojaviti nakon zarastanja čireva. Zbog smrti folikula dlaka, znoja i žlijezda lojnica, koža na mjestima zbijanja postaje suha i gruba, gubi kosu.

Bolovi u zglobovima i jutarnja ukočenost česta su manifestacija skleroderme, osobito u ranim stadijima bolesti.

Rezultat poremećaja cirkulacije je uništenje falanga noktiju, koje se manifestira skraćivanjem i deformacijom prstiju.

Oštećenje mišića može dovesti do razvoja mišićne slabosti.

Poraz gastrointestinalnog trakta razvija se u 90% bolesnika sa sklerodermom. Poraz jednjaka se manifestira kršenjem gutanja, upornom žgaravicom, koja se povećava nakon jela. Oštećenje želuca i dvanaesnika javlja se u bolovima u trbuhu, nadutosti. Poraz tankog crijeva češće je asimptomatski, ali s izraženim promjenama razvija se sindrom poremećene intestinalne apsorpcije s proljevom, nadutošću i gubitkom težine. Rezultat poraza debelog crijeva je konstipacija.

Oštećenje pluća razvija se u više od 70% bolesnika sa sklerodermom i manifestira se povećanjem kratkog daha i upornog kašlja.

Ostale uobičajene manifestacije skleroderme uključuju Sjogrenov sindrom (20%) i oštećenje štitnjače (Hashimoto thyroiditis ili De Kervenov tireoiditis), što dovodi do smanjenja funkcije štitnjače.

dijagnostika

U otprilike polovici slučajeva uočava se povećanje ESR-a iznad 20 mm / h. S istom učestalošću otkrivaju se znakovi upalne aktivnosti skleroderme: povećanje sadržaja fibrinogena i seromucoida; rjeđe se povećava C-reaktivni protein.

U 10-20% bolesnika otkrivena je anemija, čiji uzrok može biti nedostatak željeza i vitamin B12, oštećenje bubrega ili izravno koštane srži. Od velike je važnosti identifikacija autoantitijela specifičnih za sklerodermu.

Među mnogim instrumentalnim metodama istraživanja, važnu ulogu ima kapilarna kopija nokta. Metode istraživanja mikrocirkulacije, kao što su lasersko-dopler-flowmetry, pletizmografija i drugi, su od sekundarne važnosti u dijagnostici skleroderme zbog značajne varijabilnosti rezultata.

Liječenje skleroderme

Terapija se uvijek propisuje individualno, ovisno o obliku i tijeku bolesti, prirodi i opsegu lezija. S obzirom na napredovanje bolesti u većini slučajeva, važno je skrenuti pažnju pacijenta na potrebu stalnog medicinskog promatranja i redovitog pregleda radi ranog otkrivanja znakova progresije bolesti i moguće korekcije terapije.

Terapija se izvodi na:

• prevencija i liječenje vaskularnih komplikacija;
• suzbijanje progresije fibroze kože i unutarnjih organa;
• učinci na imunološko-upalne mehanizme skleroderme;
• sprečavanje i liječenje lezija unutarnjih organa.

Bolesnici trebaju smanjiti vrijeme provedeno na suncu, izbjegavati dugotrajno izlaganje hladnoći, lokalne vibracije. Da bi se smanjila učestalost i intenzitet napada vaskularnog spazma, preporuča se nositi toplu odjeću, uključujući donje rublje za održavanje topline, kape, vunene čarape i rukavice (umjesto rukavica). S istom svrhom, pacijentu se savjetuje da prestane pušiti, prestane konzumirati kavu i napitke s kofeinom.

Glavni pravci liječenja lijekovima za sklerodermu su vaskularna, antifibroza i imunosupresivna terapija.

Vaskularna terapija se provodi kako bi se smanjila učestalost i intenzitet epizoda Raynaudovog sindroma i poboljšao protok krvi, a uključuje upotrebu vazodilatatora, kao i lijekova koji utječu na viskoznost krvi i lijepljenje trombocita.

Najučinkovitiji vazodilatatori su blokatori kalcijevih kanala (verapamil, galopamil, nifedipin, amlodipin, nikardipin, isradipin, lacidipin, nimodipin, nitrendipin, riiodipin, felodipin, diltiazem, cinarizin, flunarizin).

Lijek izbora je nifedipin (sinonimi: kalcigard retard, cordafen, cordipin, nifedex, nifecard), čija je učinkovita dnevna doza 30–60 mg u tri ili četiri doze. Nifedipin značajno smanjuje učestalost i intenzitet, au nekim slučajevima i trajanje epizoda vaskularnog spazma.

Približno 1/3 bolesnika s liječenjem nifedipinom razvija nuspojave koje su karakteristične za većinu, među kojima su najčešći povećani broj otkucaja srca, glavobolja, vrtoglavica, crvenilo lica i oticanje nogu.

Nedavno se sve više koriste dugodjelujući oblici nifedipina (retard kardigina, kardigin retard), koji stvaraju relativno stalnu koncentraciju lijeka u krvi i time smanjuju fluktuacije krvnog tlaka i povezane nuspojave.

Ako je nifedipin netolerantan, mogu se propisati i drugi lijekovi. Amlodipin (amlovas, calchek, norvask, normodipin) ima produljeni učinak i primjenjuje se jednom u dozi od 5-10 mg. Najčešća nuspojava amlodipina je oticanje skočnog zgloba, koje se pojavljuje u oko 50% bolesnika.

Isradipin (lomir) primjenjuje se u dnevnoj dozi od 5 mg u dvije doze. Uz nedovoljan učinak i dobru toleranciju, dnevna se doza može povećati na 10 mg. Najčešće komplikacije u liječenju isradipina su glavobolja i crvenilo lica.

Felodipin (auronal, plendil, felodil) u dnevnoj dozi od 10-20 mg smanjuje učestalost i težinu vaskularnog spazma.

Diltiazem (altiazem PP, diazem, diltasem CP) u terapijskoj dozi od 180 mg / dan je manje učinkovit od nifedipina, ali ima bolju podnošljivost. Kada se uzme veća doza, može se pojaviti oticanje i glavobolja gležnja.

U prisutnosti kontraindikacija ili intolerancije na blokatore kalcijevih kanala, koriste se vazodilatacijski lijekovi drugih skupina. Na primjer, blokatori alfa-adrenoreceptora (dihidroergotamin, doksazosin, nicergolin, prazosin, terazosin). Dobri rezultati uočeni su u liječenju standardiziranog ekstrakta ginko bilobe (tanakan - 40 mg tablete 3 puta dnevno). U teškim slučajevima (npr. Plućna hipertenzija, kriza bubrega, gangrena), sintetski prostaglandin E1 (alprostadil) se koristi u dozi od 20-40 µg intravenski, unutar 15-20 dana, ili analozima prostaciklina (iloprost).

Učinkovitost liječenja vaskularnih manifestacija skleroderme povećava se s uključivanjem u terapiju lijekova koji poboljšavaju protok krvi - antiagonisti (acetilsalicilna kiselina, ginkgo biloba, dipiridamol, pentoksifilin, tiklopidin) i, ​​ako je potrebno, antikoagulansi (acenokumarol, varfarin, heparin hep i heparin). etilbiscumacetat).

Kombinacija vazodilatatora i antitrombocitnih sredstava omogućuje propisivanje minimalne efektivne doze svakog od tih lijekova i na taj način smanjuje učestalost nuspojava. U tu svrhu, pentoksifilin se najčešće koristi u dnevnoj dozi od 600-1200 mg. U slučajevima višestrukih i rezistentnih na uobičajeno liječenje ulcerativnih lezija, preporuča se kratki tečaj (10-15 dana) terapije, po mogućnosti s heparinom male molekularne mase.

Antifibrozna terapija propisana je za difuznu sklerodermu. D-penicilamin - glavni lijek koji inhibira razvoj fibroze - ometa sintezu kolagena, razdvajajući križne veze između novih sintetiziranih molekula.

Penicilamin (artamin, cuprenil) utječe na različite dijelove imunološkog sustava. Efektivna doza lijeka je 250-500 mg / dan. Penicilamin se uzima isključivo na prazan želudac. S razvojem nuspojava (nelagodnost u želucu, preosjetljivost, smanjenje razine bijelih krvnih stanica i / ili trombofita u krvi, autoimune reakcije, itd.), Potrebno je smanjiti dozu ili povući lijek. Razlog za ukidanje penicilamina je izlučivanje proteina u urinu iznad 2 g / dan. Zbog visoke učestalosti nuspojava (do 25%), koje su u prirodi često ovisne o dozi, u procesu liječenja potrebno je pažljivo pratiti bolesnike, obavljati testove krvi i urina svaka 2 tjedna u prvih 6 mjeseci liječenja, a kasnije - jednom mjesečno.,

Protuupalna terapija (diklofenak, ibuprofen, ketoprofen, meloksikam, nimesulid, piroksikam, tselkoksib) u standardnim terapijskim dozama indicirana je za liječenje mišićno-zglobnih manifestacija skleroderme, ustrajne groznice.

Hormoni (betametazon, hidrokortizon, deksametazon, metilprednizolon, prednizolon, triamcinolon - ne više od 15-20 mg / dan) propisuju se s očitim znakovima upalne aktivnosti iu ranom (edematoznom) stadiju skleroderme, ali ne utječu na progresiju fibroze. Uzimanje većih doza povećava rizik od razvoja oštećenja bubrega.

Uz poraz jednjaka preporučujemo česte podijeljene obroke. Kako bi se uklonilo oštećenje gutanja, prokinetici se propisuju u kratkim ciklusima: domperidon, meclozine, ondansetron, metoklopramid; s refluksnim ezofagitisom - inhibitorima protonske pumpe (omeprazol 20 mg / dan, lansoprazol 30 mg / dan, rabeprozol, itd.). S razvojem hernije esophageal dio dijafragme, kirurško liječenje je naznačeno.

Kada crijevne lezije antimikrobna korištene: Eritromicin (sinerit, eritromicin, ciprofloksacin, eriflyuid) (kvintor, sifloks, tsiprovin, tsipromed, ciprofloksacin), amoksicilin (ranoksil, flemoksin soljutab, hikontsil), metronidazol (metronidazol, Trichopolum).

Antibiotici treba zamijeniti svaka 4 tjedna kako bi se izbjegla razvoj mikrobiološke rezistencije. Prokinetici se propisuju u ranoj fazi.

Porazom pluća propisane su male doze prednizona i ciklofosfamida. Dobar učinak opažen je u većini slučajeva s intravenskom pulsnom terapijom ciklofosfamidom u dozi od 1 g / m2 / mjesečno u kombinaciji s prednizonom u dozi od 10-20 mg dnevno. Pulsna terapija ciklofosfamidom nastavlja se u naznačenoj dozi najmanje 6 mjeseci (u odsustvu nuspojava). Uz pozitivnu dinamiku plućnih funkcionalnih testova i radioloških promjena, interval između pulsne terapije s ciklofosfamidom raste do 2 mjeseca, a uz održavanje pozitivne dinamike - 3 mjeseca. Pulsna terapija ciklofosfamidom mora se provesti najmanje 2 godine.

pogled

Prognoza za sklerodermu ostaje najnepovoljnija među sistemskim bolestima vezivnog tkiva i uvelike ovisi o obliku i tijeku bolesti. Prema rezultatima 11 studija, petogodišnje preživljavanje bolesnika sa sklerodermom kreće se od 34 do 73%, a prosječno 68%.

Čimbenici nepovoljnih prognoza su:

• zajednički oblik;
• dob početka bolesti je preko 45 godina;
• muški spol;
• plućna fibroza, plućna hipertenzija, aritmija i oštećenje bubrega u prve 3 godine bolesti;
• anemija, visoki ESR, izlučivanje proteina u mokraći na početku bolesti.

Svi bolesnici sa sklerodermom podliježu praćenju. Liječnički pregled provodi se svakih 3-6 mjeseci ovisno o tijeku bolesti, prisutnosti i težini lezija unutarnjih organa. Istodobno se provode opći i biokemijski testovi krvi i urina. Preporučuje se proučavanje respiratorne funkcije i ehokardiografije.

U bolesnika koji uzimaju varfarin potrebno je pratiti protrombinski indeks i međunarodni normalizirani omjer, a u liječenju ciklofosfamidom opći testovi krvi i urina treba pregledati jednom u 1-3 mjeseca.

Skleroderma - što je to, opasnost je za život?

Skleroderma je kronična bolest vezivnog tkiva cijelog tijela, izražena u zbijanju svih struktura vezivnog tkiva koje su dio organa i kože zbog prekida opskrbe krvlju. Tijekom razvoja ove bolesti dolazi do stvaranja ožiljnog tkiva, tj. Zgusnutog vezivnog tkiva unutar organa i sustava.

Skleroderma je rijetka bolest, ali ne predstavlja opasnost za ljude oko pacijenta, jer nije zarazna. Ova patologija vezivnog tkiva najčešće se javlja kod žena u dobi od oko 50 godina. Za usporedbu, sklerodermija kod muškaraca je 5 puta rjeđa. Kod djece i odraslih javlja se s istom učestalošću.

Manifestacije skleroderme mogu biti sustavne (raširene, difuzne) i lokalne (žarišne, ograničene). U prvom slučaju, uz poraz kože, različiti ljudski organi i sustavi su uključeni u patološki proces. S fokalnom sklerodermom tvore samo kožne manifestacije, tj. Ovaj se oblik može nazvati i kožom.

Uzroci skleroderme:

Glavni uzročni faktor je prekomjerno stvaranje i nakupljanje proteina kolagena u tkivima kože s formiranjem ožiljaka i karakterističnom kliničkom slikom bolesti. No, bolest nije uvijek povezana s ovim: postoji mišljenje da je formiranje viška kolagena, popraćeno upalnim procesima, reakcija autoimune prirode, kada ljudski imunološki sustav počinje proizvoditi specijalizirane proteine ​​protiv vlastitog organizma.

Unatoč postojanju ovih verzija pojave skleroderme, još uvijek nije dostupna jedinstveno stajalište o njegovoj etiologiji.

Čimbenici koji mogu potaknuti razvoj skleroderme

1. Slučajevi ozeblina i hipotermije
2. Učinak vibracija na tijelo
3. Izlaganje toksičnim spojevima (otapala, prah silicijevog dioksida)
4. Spol (osobito žene)
5. Zarazne bolesti koje pogađaju živčani sustav (na primjer, malarija)
6. Endokrini poremećaj
7. Traumatska ozljeda
8. Lijekovi (na primjer, bleomicin)

simptomi:

Među uobičajenim simptomima koji se mogu otkriti ne samo u sklerodermiji, već iu drugim bolestima, može se nazvati osjećaj slabosti, izraz lica sličan maski, ograničena pokretljivost rada u zglobovima, poremećaji cirkulacije u ekstremitetima, narušeno zdravlje i brzi umor osobe.

Bolest počinje postepenim tempom, osoba možda čak i ne osjeća početak bolesti.

Prve manifestacije na koži obično se otkrivaju neočekivano i slučajno, nakon čega cjelokupna slika tijeka skleroderme poprima valoviti karakter s povremenim pogoršanjima procesa i privremenom remisijom simptoma.

Kvaliteta života pacijenata značajno je pogođena, a da ne spominjemo izgled kože. Postoje patološke lezije na koži koje prolaze kroz tri faze razvoja: mrlja, plak, atrofija. Upravo su lezije kože različitih tipova glavni simptomatski simptom kožne skleroderme, a razlikuju se za svaku od njegovih oblika.

Vi svibanj također biti zainteresirani za:

Oblici skleroderme kože i njihove karakteristične manifestacije

• Žarišna (nejasna)
  Najčešći tip skleroderme na koži. Karakterizira ga pojavljivanje pojedinačnih ili višestrukih (u slučaju teške bolesti) patoloških žarišta ružičaste boje, blago povišenih iznad razine zdrave kože i sličnih plakova. Veličina lezija varira u rasponu od 1-20 cm, a po obliku su obično okrugli ili ovalni, vrlo rijetko lezije nepravilnog oblika. Ožiljci skleroderme mogu se nalaziti simetrično i asimetrično, obično na koži udova i torza. Ožiljci se također mogu nalaziti na vlasištu. Kosa na plakovima ispadne iz tkanine. Uzorak kože je izglađen, znojenje i izlučivanje lojnica se zaustavlja.
  Tu je i bolest sasvim drugačije prirode, koju karakteriziraju ružičaste mrlje - ružičasti lišaj.

linearan
Mnogo je rjeđa od prethodne. Poraz kože je u obliku traka ("vrpci"), koje su duboko smještena meka tkiva zavarena jedni prema drugima (mišićna, potkožna masna, sama koža). Trake se nalaze pojedinačno ili množe na glavi, licu, gornjim i donjim udovima, rijetko se pojavljuju na tijelu.

Izvana, oni dostižu veličinu od nekoliko centimetara, imaju smeđu ili žućkastu nijansu. Za specifičan izgled ožiljaka u ovom obliku skleroderme uspoređuju se s ožiljcima nakon udarca sabljom.

Liječenje skleroderme

Terapijske mjere u prisutnosti skleroderme nisu jednake za sve i odabrane su za svakog pacijenta pojedinačno, ali za svaki oblik skleroderme, bilo da je to fokalno (neujednačeno), linearno ili difuzno liječenje će biti isto. Što je ranije liječenje započeto, manje izraženi mogu biti simptomi i napredak tijekom bolesti.

Koristi se vanjski oblici lijekova u obliku hidratantnih, hormonskih, protuupalnih i vaskularnih masti.

Antiinflamatorne masti (za ublažavanje boli i znakove upalne reakcije na mjestu lezije na koži):

• indometacin
• fenilbutazon
• dimexide
• Methyluracilum

Vaskularne masti (poboljšati dotok krvi u zahvaćeno područje i spriječiti stvaranje krvnih ugrušaka):

• heparin
• troksevazin
• Liječenje heparoidom
• aktovegin

Hormonske masti (također smanjuju težinu upale, osobito tijekom visine bolesti):

• flutsinar
• Afloderm
• hidrokortizon
• dayvobet

Hidratantna mast (za omekšavanje kože):

• akriderm
• salicilni
• Kartalin

Također se koriste lijekovi proizvedeni u obliku tableta i otopina za injekcije.

Tablete za lijekove:

• delagil
• plakenil
• niacin
• penicilamin

• benzilpenicilin
• fuzidin natrij
• lidasa
• Longidaza

Terapija folklornim lijekovima za sklerodermu uključuje uporabu preslice, divljeg ružmarina, vrijeska, rododendrona, velikog trpavca, matičnjaka, nane, polja božura.

Prognoza skleroderme:

Kožni oblici skleroderme nakon adekvatnog i pravodobnog liječenja imaju povoljnu prognozu i nisu opasni po život. Ako je bolest u prirodi stalno progresivna i nije bila podvrgnuta terapiji u potrebnom razdoblju, ona može ući u sistemski oblik s uključivanjem organa i sustava u patološki proces.

Skleroderma nosi sa sobom niz komplikacija, kao što je promjena izgleda lica, pojava bora, gubitak kose, promjena oblika noktiju i nokta. Općenito se mijenjaju sva svojstva normalne kože, a posebno se gubi njezina elastičnost.

Skleroderma je ozbiljna bolest ljudskog vezivnog tkiva, bez obzira na oblik njezine manifestacije. No, s pravim pristupom liječenju, a što je najvažnije za sprječavanje pojave, može se izbjeći formiranje ove rijetke patologije.

sklerodermija

Skleroderma (doslovno "debela koža") ili, kako se ta bolest naziva, skleroderma je lezija vezivnog tkiva kože, u kojoj je zgusnuta, tj. Sklerozirana i otvrdnjava. Sklerodermija se javlja u različitim dobnim skupinama, ali najčešće pogađa žene čija je dob u rasponu od 30 do 50 godina.

Klasifikacija skleroderme

Skleroderma je podijeljena u 2 glavne vrste:
1. Sustav.
2. Lokalizirano (ograničeno).

Sistemska skleroderma je kolagenska kožna bolest. Bolest zahvaća kožu, unutarnje organe, prati vaskularne i imunološke promjene. Smatra se opasnijim od lokaliziranog, utječe na organe i sustave, dok potonji - samo na kožu i njene obližnje slojeve. Pojavljuje se kod žena 3-7 puta češće od muškaraca.

Sustavna sklerodermija se pak dijeli na:

1. Difuzna skleroderma (ili progresivna sistemska skleroza). Ona utječe na kožu trupa i ekstremiteta, unutarnjih organa: pluća, srca, crijeva.
2. Ograničeno. Distalni ekstremiteti pate: lakat, koljeno i lice. Kasnije se razvijaju gastrointestinalne bolesti, plućna hipertenzija.
3. Skleroderma bez zatezanja kože (bez skleroderme). Nije zabilježeno zatezanje kože, ali je zahvaćen gastrointestinalni trakt, plućna fibroza, itd. Dijagnosticira se na početku bolesti.
4. Juvenilna skleroderma. Pojavljuje se kod djece.
5. Cross-form (kada je bolest popraćena drugim sistemskim bolestima).

Ograničena ili lokalizirana skleroderma utječe na kožu i potkožno tkivo, ponekad - dublje tkivo (mišiće, kosti, itd.), Ali ne utječe na unutarnje organe, te stoga ima reputaciju da je lakša i manje opasna za život pacijenta. Smatra se najčešćom među djecom i adolescentima, osobito djevojčicama.

Podijeljen je na oblike:

1. Blyashechnaya. Na trupu i ekstremitetima javljaju se eriteme (crvenilo kože uzrokovano širenjem kapilara) i stvrdnjavanje (zbijanje). Pojavljuje se na ograničenim područjima kože u područjima povrede integriteta kože. U rijetkim slučajevima, prolazi samostalno. Smatra se najčešćim oblikom skleroderme.
2. Linearno često dijagnosticirana u djece. Nastaje u području rasta kose i čela. Ako se bolest razvije na donjim ekstremitetima, postoji rizik od trofnog ulkusa. U obitelji može biti nekoliko pacijenata.
3. U obliku prstena.
4. Površinska skleroderma razvija se u obliku plavičasto-smeđih plakova.

Simptomi skleroderme

Višestruki oblici skleroderme imaju pojedinačne manifestacije. U nekim slučajevima je lako napraviti ispravnu dijagnozu, u drugima je potrebno dugotrajno i pažljivo promatranje pacijenta. Razmotrite simptome skleroderme.

Sistemska skleroderma. Traje tri faze razvoja:

1. Proces utječe samo na tri područja tijela (na primjer, koža, zglobovi, mišićni sustav).
2. Bolest počinje širiti, utječe na mnoge sustave tijela.
3. Scleroderma utječe na jedan ili više organa (srce, bubrege, pluća itd.) Koji su posebno važni za funkcioniranje tijela.

Medicina razlikuje nekoliko varijanti tijeka bolesti:

1. Akutna. Brzo napreduje i unutar dvije godine utječe na organe i kožu. U nedostatku potrebnog liječenja dolazi do smrti. Ako pacijent dobiva ispravan tretman, njegovo stanje se poboljšava.
2. Subakutna. Glavna klinika - oštećenje kože, kao i zglobova i mišića. Često postoji križni oblik.
3. Kronična. Karakterizira ga polagana progresija, stoga se simptomi dugo vremena sastoje samo od Raynaudovog sindroma. Visceralni sustav (unutarnji organi) sporo je uključen u patološki proces.

Prvi simptomi bolesti su česti i vrlo je teško u njima posumnjati na sklerodermu. Bolesnici se žale na povećanje subfebrilne temperature (do 38 stupnjeva), slab apetit, što dovodi do gubitka težine. I tek nakon određenog vremena počinju se javljati prepoznatljivi znakovi: oštećenje kože, zglobova, mišića i unutarnjih organa.

Koža. Rani stadij karakterizira pojava edema (uglavnom na rukama i licu), koji na kraju postaju gušći i voštaniji. Bore na licu su izglađene, izrazi lica su tako blagi da lice počinje nalikovati maski, usta sužavaju. Lezija prstiju čini ih otečenim i gustim, kretanje je teško.

Koža mijenja boju (područja povećane pigmentacije izmjenjuju se s područjima njezine odsutnosti), postaje tanja, a mjesta atrofije uskoro se pojavljuju na sluznicama.

Spazam krvnih žila, nazvan Raynaudov sindrom, manifestira se u obliku blanširanja kože prstiju, počinje se hladiti i boljeti. Manifestacija Raynaudovog sindroma podijeljena je u nekoliko faza, koje slijede jedna za drugom:

1. Kada se emocionalno preopterećenje ili hipotermija sužavaju, blijede, javlja se trnci ili peckanje, osjeća se ukočenost.
2. Kada se grčevi nastave, počinje bol, koža postaje plavičasta.
3. Nakon zagrijavanja ili iznenada nakon 15-20 minuta, grč se eliminira, prsti postaju topli.

Mišićno-koštani sustav. Opaženi bol u zglobovima, njihova ukočenost ujutro, ograničeno kretanje, bol u mišićima. Porazom kostiju kod pacijenata dolazi do skraćivanja, kao i do deformacije prstiju. Tijekom kalcifikacije (taloženje soli), bijele lezije počinju sjati kroz kožu u području prstiju i zglobova.

Pluća. Oštećenje pluća može biti jedina manifestacija skleroderme. Glavna klinika - kratkoća daha, suhi kašalj. Moguće su sljedeće bolesti:

1. Intersticijska plućna fibroza.
2. Plućna hipertenzija (povišeni tlak u plućima).
3. Upala pluća.

Srce.
1. Cikatrične promjene (fibroza) srčanog mišića.
2. Perikarditis.
3. Endokarditis.

Bubrega.
1. Kronični tijek bolesti, asimptomatski ili blagi. To može biti popraćeno povećanjem krvnog tlaka i proteina u urinu.
2. Akutni tijek (sklerodermni bubreg) izražava se u naglom porastu krvnog tlaka i brzom porastu zatajenja bubrega.

Gastrointestinalni trakt.
1. Najčešće, skleroderma utječe na jednjak. Podrigivanje, lijevanje sadržaja želuca u jednjak, praćeno nastankom čireva, itd.
2. Crijeva. Peristaltika je oslabljena, pacijenti pate od zatvora, proljeva i težine u želucu.

Živčani sustav Povreda osjetljivosti u gornjim i donjim udovima, bol.

Endokrini sustav. Utvrđeno je da najčešće u slučaju skleroderme trpi štitnjača, smanjuje se njezina funkcija.

Difuzna sklerodermija. Karakteriziraju ga rane promjene na koži (torzo i lice) u roku od jedne godine, kao i prisutnost Raynaudovog sindroma i brzog djelovanja na unutarnje organe. Za ograničeni oblik, tipičan dugoročni i izolirani tijek Raynaudovog sindroma.

Križni oblici su kombinacija simptoma skleroderme i drugih bolesti reumatološke etiologije.

Visceralni (ili skleroderma bez skleroderme) karakterizira činjenica da utječe na unutarnje organe, ali se ne pojavljuje izvana.

Pjegav. Ograničena skleroderma, koja se također naziva i plak, pojavljuje se lokalizirano u obliku malih ili velikih plakova veličine dlana. Oni su oštro omeđeni i imaju gustu strukturu i glatku, sjajnu površinu. Ploče imaju karakterističan žućkastosive boje, zaokružene u ljubičastom rubu. Obično se pojavljuje u područjima kršenja integriteta kože. Djeca mogu biti mlađa od 10 godina. Lokalizacija - pretežno lice, torzo, udovi.

Ovaj je obrazac podijeljen u tri faze.
1. Plakovi su okrugli, plavkasto-crveni. Koža buja, počinje nalikovati konzistenciji tijesta.
2. Nekoliko tjedana kasnije, liječnici promatraju razvoj tzv. Kolagenske hipertrofije: koža postaje „drvena“ (to jest, stvrdnjava), nalikuje vosku u konzistenciji. Nedostaje kosa u zahvaćenom području kože, ne može se skupiti u nabor.
3. Atrofija. Koža počinje nalikovati pergamentu, nestaje vijenac perifernog rasta.

Linearni. Linearna skleroderma utječe na lice (koža čela, vlasište, a zatim “puzi” do stražnjeg dijela nosa). Oblik lezije nalikuje rani sa sabljom i sastoji se od prozirne debele kože. Ponekad se nalazi na prsima, nogama, duž živčanih trupaca (ako bolest ima neurotrofnu patogenezu). Linearna sklerodermija se često kombinira s atrofijom polovice lica i dijagnosticira se u djece. Bolest ima tri faze. Može se nastaviti od dvije do pet godina.

Prstenasta. Prepoznatljiv po pojavi na koži bijelih plaketa, vrlo velikih oblika. S obzirom da u njima nema unutarnjeg otvrdnjavanja, s vremenom mogu nestati bez pravilnog liječenja (ali to se rijetko događa).

Pojavljuje se u djetinjstvu, ali se među ostalim oblicima skleroderme smatra najrjeđim. Oni pate od bolesti podlaktice, prstiju, ruku i stopala. Može se kombinirati s bjelokosnom.

Površinska skleroderma. Pojavljuju se plakovi s plavičasto-smeđom nijansom, koji su gotovo bez perifernog lila prstena, male posude se vide u blago padajućem središtu. Polako se šire tijelom. Često lokalizacija - donji udovi i leđa.

Patogeneza skleroderme

Do sada, znanstvenici nisu svjesni razloga za razvoj skleroderme, jer se mogu dijagnosticirati i kod odraslih i kod djece, bez obzira na rasu ili socijalni status (iako su znanstvenici utvrdili da su Afrikanci i sjevernoamerički Indijanci češće bolesni). Uzrokuje ovu bolest visoke razine kolagena u tijelu, ali zašto postoji slična reakcija?

Sljedeći predisponirajući čimbenici igraju ulogu u razvoju skleroderme:

1. Genetska predispozicija. Na primjer, kod sistemske skleroderme, urođena inferiornost imuniteta uzrokuje poremećaje u njegovom radu i dovodi do autoimunih poremećaja.
2. Infekcije (erysipelas, difterija, grimizna groznica, itd.), Retrovirusi (citomegalovirus).
3. Ozljede.
4. Stres.
5. Pretjerano hlađenje.
6. Prisutnost endokrinih bolesti.

Ponekad čimbenik rizika uzima određene lijekove (lijekove koji se koriste za kemoterapiju), cijepljenje, transfuziju krvi. Ako postoji fokalna skleroderma koja pogađa određena područja kože, može se konačno razviti u sustavnu, s visceralnim lezijama.

Utjecaj okoliša također doprinosi. Također se vjeruje da izlaganje sljedećim tvarima povećava rizik od skleroderme:

1. Silicijska prašina.
2. Određena kemijska otapala.
3. Ultraljubičasto zračenje.
4. Vibracija.

Scleroderma - kako je to opasno?

Komplikacije skleroderme kreću se od manjih problema do ozbiljnih, po život opasnih posljedica za pacijenta. Prvi koji, naravno, trpi kožu: potpuno mijenja svoje kvalitete, mijenjaju se crte lica i pojavljuju se bore. Može doći do nekroze vrhova prstiju. Također, bolest utječe na mišićni sustav, uzrokujući atrofiju mišića, a kasnije - i kosti, uzrokujući modifikaciju udova. Sklerodermu prate poremećaji gastrointestinalnog trakta, srca, pluća. Promatrane povrede reproduktivnog sustava, i muškaraca i žena.

Prognoza za sklerodermu ovisi o obliku bolesti. Dakle, s ograničenim oblikom, on je povoljniji nego u slučaju sistemske skleroderme s oštećenjem unutarnjih organa. U prosjeku, 5-godišnja stopa preživljavanja ove bolesti je 68%.

Kada možemo govoriti o lošoj prognozi? Ako postoje čimbenici kao što su:

1. Muški spol.
2. Dob preko 45 godina.
3. Zajednički obrazac.
4. Lezije pluća i bubrega u prve 3 godine nakon postavljanja dijagnoze.
5. Anemija prema rezultatima ispitivanja, kao i povišeni ESR i proteini u analizi urina.

Dijagnoza skleroderme

Ako imate znakove upozorenja, obratite se reumatologu. Dijagnostika, prije svega, počinje pregledom (slušanjem s fonendoskopom srca i pluća), uzimanjem povijesti, analizom pritužbi pacijenta.

Može se također dodijeliti:

1. Opće i kliničke pretrage krvi.
2. Imunološke studije za otkrivanje autoantitijela.
3. Biopsija (zahvaćena koža i organi).
4. Kapillaroskopija nokatnog sloja omogućuje otkrivanje promjena u krvnim žilama.

Prikazane su studije organa koji pogađaju bolest: radiografija pluća i zglobova, ultrazvuk srca itd.

Liječenje skleroderme

Cilj je liječenja zaustaviti napredovanje bolesti i poboljšati kvalitetu života pacijenta. Za liječenje koristite protuupalno, vaskularno, imunosupresivno (suzbijanje aktivnosti imunološkog sustava), antifibrozu i agense za jačanje.

Vaskularna terapija potrebna je kako bi se uklonile manifestacije Raynaudovog sindroma, dilatacija krvnih žila i poboljšao protok krvi. Blokatori kalcijevih kanala - verapamil, amlodipin, nifedipin i drugi - stekli su reputaciju najučinkovitijih vazodilatacijskih lijekova, a njihova upotreba je prikazana u kombinaciji s ACE inhibitorima koji smanjuju krvni tlak i poboljšavaju funkciju bubrega.

Učinkovitost vazodilatacijskih lijekova povećava se kada se kombinira s lijekovima koji poboljšavaju protok krvi - antiagentima, kao i antikoagulantima.

Antifibrozno liječenje postaje neophodno za difuznu sklerodermu. Glavni lijek ove skupine je D-penicilamin (cuprenil, artamin) koji suzbija rast fibroze.

Protuupalna terapija potrebna je za liječenje mišićno-zglobnih manifestacija bolesti, uporne groznice. Prikazuju se ibuprofen, diklofenak, ketoprofen.

Ako postoje jasni znakovi upalne aktivnosti, indicirani su hormoni. Oni ne utječu na širenje fibroze. Doze hormona moraju biti pažljivo odabrane, jer visoke doze povećavaju već postojeći rizik od oštećenja bubrega.

Uz poraz jednjaka, liječnik će svakako propisati djelomičnu dijetu i lijekove koji tretiraju kršenje gutanja - prokinetički. U prisutnosti bolesti kao što je refluksni ezofagitis, propisuju se preparati protonske pumpe. Oštećenje pluća se liječi niskim dozama ciklofosfamida i prednizona.

Liječenje sistemske skleroderme popraćeno je uporabom medicinske gimnastike, masaže, lokalne terapije (primjena s dimetil sulfoksidom, koji se može kombinirati s vaskularnim i protuupalnim lijekovima). Ako su aplikacije neučinkovite ili neučinkovite, moguće je provesti toplinske postupke (na primjer, parafin), električne postupke - ultrazvuk, laser, itd. U svakom slučaju, akupunktura je učinkovita.

Pacijenti s kroničnim SJS-om prikazani su u liječničkom liječenju u lječilištu, što ovisi o obliku i stupnju sistemske skleroderme. Možda korištenje balneoterapije, terapije blatom, fizioterapije itd. S prevladavajućim kožnim lezijama, vodik sulfid i ugljični dioksid kupke dobro pomažu, s prevladavajućim lezijama mišićnoskeletnog sustava - radona. U slučaju fibroznih kontraktura primjenjuje se peloterapija (blatna terapija).

Liječenje lokalne (žarišne) skleroderme uključuje, osim toplinskih postupaka i drugih gore opisanih terapija, i masažu i terapijske vježbe.

Za poboljšanje učinkovitosti liječenja treba uzeti u obzir neke od nijansi:

1. Ne sunčajte se. Pokušajte izbjegavati izravnu sunčevu svjetlost na koži.
2. Uklonite sve vibracije.
3. Nemojte se prekomjerno hladiti.
4. Nosite toplu odjeću.
5. prestati pušiti i pića koja sadrže kofein.

Sklerodermija i trudnoća

Sklerodermija i trudnoća - stvari su gotovo nespojive, jer bolest jako slabi tijelo žene i postoji rizik od smrti ako se pobačaj odbije. Međutim, pacijenti, u pravilu, nemaju poteškoća u začeću. U 83% slučajeva žene rađaju održivu djecu, u 17% trudnoća završava pobačajom. Postoji vrlo visoka razina komplikacija - abrupcija posteljice, anomalije rada i sl. Nedonoščad ima abnormalnosti.

Narodni lijekovi u liječenju skleroderme

U jednakim dijelovima uzmite sljedeće biljke: slatka djetelina, malina, gospina trava, gorštak, brusnica, metvica, korijen maslačka, brusnica, stolisnik i sitno nasjeckajte. Pripremite 50 g miješane trave, napunite s vodom litre i ostavite preko noći na toplom mjestu. Zatim prođite kroz sito. Preporučuje se uzimanje infuzije najmanje 2 mjeseca, zatim pauzu (2 tjedna) i ponoviti tečaj.

Za liječenje fokalne skleroderme mast se primjenjuje lokalno. Potrebno je pomiješati ihtiolnu mast s aloe sokom i nanijeti na mrlje. Učinak je izraženiji ako se bolesnik podigne prije komprimiranja u kupelji.

Pecite srednji luk u pećnici, zatim ga isjeckajte. Jednu žlicu luka, prelijte kefirom (dvije žlice) i dodajte žličicu meda. Dobro promiješati. Učinite obloge noću 4 puta tjedno.