Trombocitopenija

Trombocitopenija je bolest u kojoj je u krvi prisutna nedovoljna količina trombocita. Obično se takvo stanje manifestira u obliku teškog krvarenja, koje je izuzetno teško zaustaviti.

Ljudi koji se stalno suočavaju s oslobađanjem krvi iz zubnog mesa, nosa, žena s teškim i dugotrajnim razdobljima, nužno moraju proći sveobuhvatni pregled.

Uz pravodobno liječenje, možete brzo prevladati trombocitopeniju. Ako dugo ignorirate ovu bolest, rizik od razvoja anemije je visok.

Moderni stručnjaci će moći brzo odrediti uzrok koji je uzrokovao nedostatak trombocita u krvi. To će pomoći u pružanju točnog režima liječenja.

Ne morate trošiti već izgubljeno vrijeme na liječenje trombocitopenije koristeći tradicionalne metode i potpuno odbiti terapiju lijekovima.

Samo će integrirani pristup pomoći u prevladavanju takvog odstupanja. Ako zanemarite upute liječnika, postoji visok rizik od problema s krvlju.

Metode eliminacije trombocitopenije

Prije početka liječenja trombocitopenije potrebno je odrediti točan uzrok njegovog razvoja. Samo će na taj način moći utjecati na mehanizam pojave bolesti, što će u budućnosti spriječiti takvo odstupanje.

Ako izabrana taktika liječenja ne donese pozitivan rezultat ili pogorša tijek bolesti, onda je potpuno napuštena u korist drugačijeg pristupa.

Potrebno je svakih 2 tjedna provesti krvnu analizu za praćenje dinamike trombocita. Kako bi se spriječio infektivni proces na pozadini oslabljenog imunološkog kapaciteta, propisuju se antibiotici.

U liječenju autoimune trombocitopenije liječenje se provodi u dva smjera:

• Tijek hormonskih lijekova i kortikosteroida.
• Uvođenje imunoglobulina i interferona.

Također, u liječenju trombocitopenije, plazmafereza je obvezna. To je potrebno za povlačenje bakterijskih antigena, antitijela i njihovih proizvoda raspada.

Za podizanje imuniteta mogu se koristiti tinkture ehinaceje, aloe, schizandra kineske. Imunomodulatori kao što su Splenin i Timolin također će pomoći u obnovi i održavanju imunoloških sposobnosti u trombocitopeniji.

Prilikom dijagnosticiranja anemije zbog nedostatka željeza pacijentu se propisuje tijek vitamina B i folne kiseline.

Liječenje kortikosteroidnim hormonima

Kortikosteroidni hormoni djeluju supresivno na antigene koji vežu trombocite. Zbog toga se krvne stanice oslobađaju, izjednačavajući deficit.

Ona također pomaže smanjiti stopu uništavanja trombocita u slezeni. U te svrhe liječnik predlaže lijekove prednizolon.

Doza aktivne tvari izračunata je na temelju tjelesne težine pacijenta - 1-1,5 mg / kg. Nakon 2-3 tjedna, doza počinje postupno smanjivati. U prosjeku, trajanje uzimanja takvih lijekova je 4 mjeseca.

Kako bi se smanjio negativan utjecaj trombocitopenije na uznapredovalu fazu, u prva 3 dana liječenja pacijent uzima velike doze hormonskih lijekova.

Primjenjuju se kapanje i intravenski, tako da se učinak primjene značajno poveća. Nakon ovog tečaja liječnik propisuje terapiju održavanja.

Dinamika promjena u tijelu kontrolira se krvnim testom, kojeg je pacijent prisiljen uzimati svaka 2 tjedna. U liječenju trombocitopenije kod kuće kod bolesnika starijih od 45 godina provodi se hormonska terapija hipofize.

Terapija interferonom i imunoglobulinom

Zahvaljujući imunoglobulinu u tijelu, prilagođena je koncentracija antitijela koja su potrebna za unutarnje i vanjske antigene. To je posebno važno za osobe koje pate od autoimunog tipa trombocitopenije.

Samo intravenozno davanje imunoglobulina tijekom nekoliko tjedana pomaže u suzbijanju proizvodnje svih neželjenih antitijela, čime se smanjuje njihova aktivnost. Usprkos visokoj učinkovitosti, rezultat takve terapije ne traje dugo.

Među interferonima, najpopularnija je varijanta 2. Ona također ima snažne protuupalne i antivirusne učinke, koji suzbijaju proizvodnju antitijela na trombocite.

Pomaže zaustaviti suzbijanje tih krvnih elemenata. Takva se terapija provodi u obliku potkožnih injekcija samo u nedostatku rezultata nakon tijeka kortikosteroida.

Ostali tretmani

Imunosupresivi mogu pomoći kod liječenja trombocitopenije u djece i odraslih. Međutim, ovaj način liječenja se propisuje samo ako hormonalni unos nije donio nikakve rezultate.

Pacijentu se propisuje redovita uporaba azatioprina ili vinkristina nekoliko tjedana kako bi se suzbila proizvodnja antitijela koja vežu trombocite.

Također, unos imunosupresiva je neophodan za različite krvarenja i hemoragijske osi. Vrlo je važno redovito uzimati krvne testove tijekom uzimanja lijeka.

Kod napredne trombocitopenije potrebno je izvesti plazmaferezu - postupak čišćenja krvi iz autoantitijela i nakupljenih troska. Provodi se 2-3 puta tijekom uzimanja hormona.

U prisustvu vitalnih indikacija također se provode transfuzije trombocita. Najučinkovitija je masa koja se priprema iz krvi relativnog davatelja. Ako je ova patologija nasljedna, vrši se transplantacija koštane srži.

Liječenje krvarenja uzrokovanog trombocitopenijom

Ako vam krvarenje uzrokovano trombocitopenijom uzrokuje neugodnosti, morate proći simptomatsko istraživanje. Cilj mu je poboljšati zgrušavanje krvi.

Najčešće propisani lijekovi su Vikasol, Ditsinon, tablete askorbinske kiseline ili aminokaproinska kiselina intravenski. Dugoročno korištenje tih sredstava pomoći će riješiti prekomjerno i uporno krvarenje.

Da biste dobili osloboditi od teških krvarenja, također je preporučeno da redovito piti izvarak od knotweed i koprive. Takav alat pomoći će u jačanju zgrušavanja, vaskularnog tkiva i mišića uterusa kod žena.

Ova metoda liječenja je strogo zabranjena za trudnice. Oni su najbolje početi uzimati sezamovo ulje ili sok od repe. Povećanje broja trombocita u krvi također ima pozitivan učinak:

• Broths od viburnum, voćni napitci iz ovog bobica, tlo s malom količinom šećera. Povrće od kamilice, metvice, pastirske torbe, koprive, papra.

Kako bi se spriječilo obrnuto uništavanje trombocita, potrebno je uzeti Ascorutin ili Curantil kapsule tijekom liječenja trombocitopenije.

Pravilna prehrana s trombocitopenijom

Točan i jedini ispravan tretman trombocitopenije ne postoji. Međutim, svi liječnici jednoglasno izjavljuju da je za oslobadanje od te bolesti potrebno imati pravilnu i potpunu prehranu - ne može se riješiti nedostatka trombocita uz medicinsku terapiju.

Vrlo je važno da tijelo redovito prima potrebnu količinu vitamina, mikro i makro elemenata. Morate biti sigurni da je odabrana dijeta nježna, ne uzrokuje dodatne naprezanja u tijelu.

Zapamtite da postoji niz namirnica koje usporavaju proizvodnju trombocita. Trebalo bi ih što je više moguće isključiti iz prehrane kako bi liječenje i dalje dalo rezultate.

Također odbijte prihvatiti topla i topla jela koja mogu uzrokovati opekline sluznice.

Vaša dijeta treba sadržavati više:

• Žitarice i kaše.
• Orašasti plodovi.
• Kukuruz.
• Meso s niskim udjelom masti, uključujući goveđu jetru.
• Pileća jaja.
• Juhe od povrća. Klijena pšenica.

Ogromne koristi za liječenje trombocitopenije kod žena i muškaraca donose prirodne sokove. Najbolje ih je kuhati od malina, jagoda, jabuka, crne rotkve, repe, kukova i banana.

Ako patite od krvarenja desni, jedite što više ribiza i kupine. U vrijeme liječenja važno je odustati od alkohola, što negativno utječe na koštanu srž.

Također ćete morati odbaciti sljedeće:

• Dimljena i začinjena hrana.
• Marinade.
• Masne i visokokalorične obroke.
• Brza hrana.
• Poluproizvodi.
• Kiseli kupus.

U vrijeme terapije vrlo je važno napustiti lijekove koji razrjeđuju krv. Pokušajte se pridržavati svih preporuka liječnika koji će vam propisati prehranu na temelju osobina organizma.

Također, ne zaboravite uzeti krvne testove svaka 2 tjedna, što će pokazati dinamiku promjena u broju trombocita u krvi.

Što može uzrokovati trombocitopeniju i kako je liječiti

Patološko stanje u kojem se opaža kritično smanjenje razine trombocita u krvi naziva se trombocitopenija. Može se razviti kao samostalna bolest ili ukazati na druge zdravstvene probleme. Ova se patologija najčešće javlja ili u predškolskoj dobi, ili nakon 40 godina. Također se češće dijagnosticira u lijepom spolu. Obično se za tri bolesne žene razboli samo jedan muškarac.

Kako se odvija proces formiranja trombocita?

Trombociti su važne komponente krvi. To su ravne ploče veličine 2 mikrona koje su lišene jezgri. Najčešće imaju okrugli ili ovalni oblik. Proces formiranja trombocita odvija se u crvenoj koštanoj srži. Stanice iz kojih nastaju su megakariociti.

Prekursori trombocita su relativno veliki. Ove stanice su potpuno ispunjene citoplazmom i imaju posebne duge procese. U procesu razvoja i sazrijevanja od njega se odvajaju mali dijelovi megakariocita i ulaze u krvotok. Iz njihovih procesa nastaju trombociti. Svaki megakariocit je izvor za 2-8 tisuća podataka krvnih stanica.

Razvoj trombocita kontrolira poseban hormon - trombopoietin. Nastaje u nekim unutarnjim organima osobe - jetri, bubrezima, mišićima kostura. Trombopoetin ulazi u krvotok kroz koji se distribuira po cijelom tijelu i prodire u crvenu koštanu srž. Tu hormon stimulira proizvodnju trombocita. Kada broj ovih stanica dosegne optimalnu razinu u krvi, koncentracija trombopoetina se također smanjuje. Stoga, ove tvari u ljudima imaju inverzni odnos.

U odraslih, životni vijek trombocita je kratak - oko 8 dana. Tijekom tog razdoblja, te stanice cirkuliraju oko cijelog perifernog krvotoka i obavljaju svoje funkcije. Nakon 8 dana dolazi do značajne promjene u strukturi trombocita. Kao rezultat toga, oni su uhvaćeni od strane slezene i uklonjeni iz krvotoka.

Za što su ljudski trombociti?

Trombociti su izuzetno važne krvne stanice. Oni obavljaju mnoge funkcije, koje uključuju:

• aktivno sudjelovanje u procesu zaustavljanja krvarenja. Ako je bilo koja krvna žila oštećena, trombociti se odmah aktiviraju. Pokreću oslobađanje serotonina. Ova tvar uzrokuje vazospazam. Na površini trombocita pojavljuje se veliki broj procesa. Uz njihovu pomoć mogu se povezati s oštećenom posudom i međusobno. Kao rezultat, formira se čep koji zaustavlja krvarenje. Ovaj proces, ovisno o težini razaranja stijenki žila, može trajati od 2 do 4 minute;
• posude za hranu. Nakon oštećenja njihovih zidova, trombociti izlučuju određene tvari koje doprinose aktivnoj obnovi tkiva.

Uzroci trombocitopenije

Postoje mnogi uzroci trombocitopenije, na temelju kojih je bolest klasificirana. Podjela ovog patološkog stanja također se provodi uzimajući u obzir mehanizam njezine pojave.

Zbog toga postoje sljedeće vrste trombocitopenije:

• patologija potrošnje;
• produktivna kršenja;
• distribucija trombocitopenije;
• bolest uzgoja;
• nasljedna patologija;
• uništavanje trombocitopenije.

Nasljedna trombocitopenija

Uzroci bolesti u ovoj skupini su genetske mutacije. Najčešće patologije koje dovode do trombocitopenije uključuju:

• Meya-Hegglin anomalija. Ta se bolest prenosi na dijete od bolesnih roditelja. Nastaje zbog kršenja formacije trombocita iz progenitornih stanica - megakariocita. Njihov broj je mnogo manji nego što bi trebao biti. U isto vrijeme, veličina trombocita je nekoliko puta veća od dopuštene brzine i iznosi oko 6-7 mikrona. Također, u prisutnosti ove anomalije, uočeno je kršenje procesa formiranja leukocita. Ove stanice obično imaju nepravilnu strukturu, a njihov broj je daleko ispod norme;
• Wiskott-Aldrichov sindrom. U prisutnosti ove nasljedne bolesti uočava se nastanak abnormalnih trombocita u crvenoj koštanoj srži. One su male veličine - oko 1 mikrona. Zbog poremećaja strukture, trombociti vrlo brzo ulaze u slezenu, gdje se uništavaju. Zbog toga je njihov vijek trajanja smanjen na nekoliko sati;

• Bernard Soulier sindrom. Ova se bolest smatra autosomno recesivnom, pa se može pojaviti samo kod djeteta, u kojem su oba roditelja nositelji defektnih gena. Prvi neugodni simptomi obično se javljaju u ranoj dobi. Oni su povezani s formiranjem patološki izmijenjenih trombocita, koji su relativno veliki u veličini (6-8 mikrona). Ove stanice nisu u stanju obavljati svoje funkcije i podložne su brzom uništenju u slezeni;
• amegakariocitna trombocitopenija prirođene prirode. Ova se bolest očituje gotovo nakon rođenja djeteta, u kojem su oba roditelja nositelji defektnog gena. Razvija se zbog činjenice da su stanice prekursora trombocita neosjetljive na hormon trombopoetin;
• TAR sindrom. To je rijetka nasljedna bolest, koja osim trombocitopenije karakterizira i potpuno odsustvo radijalnih kostiju.

Produktivna trombocitopenija

Produktivna trombocitopenija nastaje ako se iz bilo kojeg razloga u koštanoj srži pojave poremećaji trombocitne tvorbe. U ovom slučaju, oni kažu o hipoplaziji megakariocitne klice. Tada crvena koštana srž ne može proizvesti oko 10 posto ukupnih trombocita dnevno. To je neophodno za vraćanje njihove normalne razine u ljudskoj krvi. Trombociti imaju kratak životni vijek, zbog čega se javlja takva potreba.

U takvim slučajevima može se pojaviti produktivna trombocitopenija:

• aplastična anemija. Ovo stanje je praćeno brzim inhibiranjem procesa stvaranja krvi. Posljedica toga je smanjenje broja svih glavnih stanica - trombocita, leukocita, limfocita i eritrocita. U nekim slučajevima, utvrditi uzrok ovog patološkog stanja je vrlo teško. Čimbenici koji mogu dovesti do aplastične anemije i trombocitopenije uključuju nekontrolirani unos određenih lijekova, negativne učinke raznih kemikalija na ljudski organizam, zračenje i razvoj HIV infekcije;
• mijelodisplastični sindrom. Ova definicija je relevantna za cijelu skupinu bolesti koje su tumorske prirode. U prisutnosti ove patologije dolazi do ubrzanog stvaranja krvnih stanica, ali one ne prolaze kroz sve potrebne faze sazrijevanja. Kao rezultat toga, osoba razvija poremećaje kao što su trombocitopenija, anemija, leukopenija. Takve se negativne posljedice objašnjavaju činjenicom da trombociti i druge krvne stanice nisu u stanju pravilno obavljati svoje funkcije;

• megaloblastična anemija. Razvoj ove patologije događa se ako je ljudsko tijelo manjkavo u određenim tvarima. Kao rezultat takvog nedostatka, proces formiranja DNA je poremećen, što negativno utječe na cijelo ljudsko tijelo u cjelini. Prvi koji pati je krv, gdje se najdjelotvornije odvija stanična dioba;
• akutna leukemija. Maligna bolest tumorozne prirode koja utječe na krvožilni sustav. Promatrana patološka degeneracija matičnih stanica u koštanoj srži. S progresijom akutne leukemije javlja se nekontrolirana podjela malignih struktura, što negativno utječe na stanje cijelog organizma. Ova bolest dovodi do brzog smanjenja svih krvnih stanica;

• mijelofibroze. To je kronična bolest koja je popraćena pojavom fibroznog tkiva u koštanoj srži. Taj se patološki proces događa uslijed degeneracije matičnih stanica. Postupno, vlaknasta tkiva se proširuju i potpuno zamjenjuju zdrave strukture koštane srži;
• metastaze raka. Onkološke bolesti koje prate nastanak tumora u posljednjim fazama njihovog razvoja podložne su tako negativnom procesu kao što su metastaze. To je popraćeno širenjem malignih procesa u cijelom tijelu. Patološki izmijenjene stanice mogu ući u gotovo svaki organ ili tkivo, gdje se mogu početi umnožavati. Ako prodru u koštanu srž, dolazi do zamjene zdravih struktura i promjena u sastavu krvi;

• citostatsko djelovanje lijekova. Koriste se za liječenje tumora različite lokalizacije i prirode. Oni omogućuju da se smanji rast obrazovanja, što dovodi do poboljšanja stanja pacijenta. Nuspojave ovih lijekova uključuju značajno smanjenje broja trombocita i drugih krvnih stanica. To je zbog ugnjetavanja stvaranja krvi tijekom uzimanja ove vrste lijekova;
• negativni učinci nekih lijekova. To se događa na pozadini individualne netolerancije na bilo koji način, što dovodi do inhibicije procesa stvaranja krvi i smanjenja broja trombocita. Neki antibiotici, diuretici, antikonvulzivi i drugi mogu imati takva svojstva;

• zračenje. Pri izlaganju ionizirajućem zračenju dolazi do razaranja krvotvornih stanica koštane srži. To dovodi do značajnog smanjenja razine trombocita i drugih negativnih posljedica;
• zlouporaba alkohola. Ako etilni alkohol ulazi u ljudsko tijelo u velikim količinama, hematopoetske stanice se uništavaju. Najčešće je ovo stanje privremeno. Obično se nakon prestanka konzumacije alkohola normalizira funkcioniranje ljudskog tijela. U tom slučaju broj trombocita i drugih krvnih stanica raste na istu razinu.

Razaranje trombocitopenije

Trombocitopenski sindrom javlja se uslijed ubrzanog uništenja trombocita, što se događa na pozadini razvoja određenih patoloških stanja. Najčešći su:

• autoimuna ili idiopatska trombocitopenija. Ova bolest ima karakterističnu značajku - smanjuje razinu trombocita u krvi, ali održava normalnu razinu drugih stanica. Autoimuna trombocitopenija se razvija kada ljudsko tijelo, kao odgovor na specifični stimulus, počne proizvoditi specifična antitijela. Oni su jedinstveni i imaju sposobnost vezanja na antigene koji se nalaze na površini trombocita. Takve neispravne stanice, prolazeći kroz cijeli krvotok, uništavaju se u slezeni, što se događa ubrzanim tempom. Autoimuna trombocitopenija karakterizira značajno smanjen život trombocita. Kako bolest napreduje, opaža se iscrpljivanje koštane srži, što izaziva pojavu svih neugodnih simptoma;
• trombocitopenija novorođenčeta. Oni se promatraju ako su antigeni prisutni na površini fetalnih trombocita koji nisu prisutni na krvnim stanicama majke. Kao rezultat toga, imunološki sustav žene ih napada jer imunoglobulini klase G mogu lako prodrijeti kroz placentnu barijeru;

• posttransfuzijska trombocitopenija. Razvijeno transfuzijom krvi iz jedne osobe u drugu. Ova sekundarna trombocitopenija je karakterizirana proizvodnjom antitijela na strane stanice. Prvi simptomi bolesti počinju se pojavljivati ​​tjedan dana nakon transfuzije krvi;
• Evans-Fisherov sindrom. To je autoimuna trombocitopenija koja se razvija uslijed stvaranja antitijela na normalne krvne stanice - eritrocita, trombocita;
• ljekovita trombocitopenija. Neki lijekovi se mogu kombinirati s antigenima na površini trombocita i drugih krvnih stanica. Kao rezultat, stvaraju se posebna antitijela koja dovode do njihovog uništenja. Obično simptomi bolesti nestaju nakon nekog vremena. To se događa kada su svi trombociti potpuno uništeni, na površini kojih su otkriveni medicinski antigeni;
• virusna trombocitopenija. Njihova aktivnost dovodi do promjene antigena trombocita, zbog čega postaju meta imunološkog sustava.

Potrošnja trombocitopenije

Ovaj oblik trombocitopenije karakterizira aktivacija trombocita izravno u krvotoku. U tom slučaju pokreću se mehanizmi koji pokreću zgrušavanje krvi. Zbog povećane potrošnje trombocita dolazi do njihove aktivne proizvodnje. Kada se uzroci takvog negativnog fenomena ne otklone, dolazi do iscrpljivanja resursa koštane srži i razvija se trombocitopenija.

Prijevremenu aktivaciju trombocita najčešće izaziva:

• DIC sindrom. Ovo patološko stanje opaženo je s masivnim oštećenjem ljudskog tijela, što dovodi do aktivacije trombocita. To se događa na pozadini intenzivnog oslobađanja faktora zgrušavanja krvi. Rezultat ove pojave je stvaranje velikog broja krvnih ugrušaka. Oni dovode do prekida opskrbe krvi mnogim organima. S druge strane, započinje obrnuti postupak. U ljudskom tijelu nastaju tvari koje dovode do uništenja krvnih ugrušaka, što se manifestira teškim krvarenjem. Ovo stanje najčešće završava smrću;
• TTP. Trombocitopenija se razvija u nedostatku dovoljne količine krvne tvari u krvi, što osigurava proces koagulacije (prostaciklina). Kod zdrave osobe ona se proizvodi u krvnim žilama (točnije njihovim unutarnjim zidovima) i regulira proces funkcioniranja trombocita u tijelu. U nedostatku dovoljne količine prostaciklina, stvaraju se mikrothrombovi koji izazivaju razvoj mnogih neugodnih simptoma;
• HUS. Najčešće ima infektivnu prirodu razvoja, ali se može pojaviti i iz drugih razloga.

Distribucija trombocitopenije

Normalno, trećina svih trombocita pohranjuje se u slezeni, a samo kada je potrebno izlučuje se u krv. Neke bolesti dovode do značajnog povećanja u ovom organu. Kao rezultat toga, do 90% trombocita može se pohraniti u njemu. U isto vrijeme, ljudsko tijelo ne kompenzira nedostatak koji se javlja, što dovodi do trombocitopenije. To se stanje može razviti kao posljedica takvih bolesti:

• ciroza jetre;
• razne infekcije - tuberkuloza, malarija, hepatitis i drugi;
• alkoholizam;
• sustavni eritematozni lupus;
• tumorske bolesti koje se razvijaju u cirkulacijskom sustavu.

Razrjeđenje trombocitopenije

Ovaj tip trombocitopenije razvija se u bolesnika u bolnici koji imaju značajan gubitak krvi. Takvim se pacijentima obično ubrizgava veliki volumen tekućine, nadomjestak za plazmu, masa eritrocita, što ne pomaže u vraćanju deficita trombocita. Koncentracija ovih stanica može se značajno smanjiti, što ne može osigurati normalno funkcioniranje krvnog sustava.

Znakovi trombocitopenije

Simptomi trombocitopenije su različiti, ali svi se objašnjavaju kritičnim smanjenjem broja trombocita u krvi. Kao rezultat toga, postoji kršenje prehrane zidova malih žila, što izaziva njihovu povećanu krhkost. Kad se na kapilare utječu bilo kakvi vanjski čimbenici, ili čak i spontano dolazi do krvarenja.

Stoga se ovi simptomi trombocitopenije promatraju:

• skloni intradermalnom izljevu krvi, koji se nazivaju purpura. Osoba otkriva male crvene točke. Osobito često se pojavljuju na dijelovima kože gdje dolazi do kontakta s odjećom;
• krvarenje desni;
• česta krvarenja iz nosa;
• prisutnost teške menstruacije u žena;
• krvarenje lokalizirano u gastrointestinalnom traktu. Krv se može naći u izmetu, povraćati;
• promatrati hematuriju. U ovom slučaju, krv se nalazi u urinu;
• s manje traume kože, krvarenje se ne zaustavlja dugo vremena.

Načini liječenja trombocitopenije

Trombocitopenija se temelji na razlozima koji su doveli do bolesti. Kada se otkrije manjak vitamina i raznih mikroelemenata, propisuju se lijekovi koji omogućuju oporavak takvog nedostatka. Ako se tijekom uzimanja bilo kakvih lijekova razvije trombocitopenija, potrebno ih je poništiti kako bi se stanje normaliziralo.

Ako je kod novorođenčeta otkrivena kongenitalna trombocitopenija, preporučuje se pridržavanje taktike čekanja. Najčešće se dugotrajna remisija događa unutar šest mjeseci bez ikakvog liječenja. Ako dođe do naglog pogoršanja djetetova stanja, propisuju se lijekovi za steroid.

Ako se kod odrasle osobe razvije trombocitopenija, lijek nije dovoljan. U takvim slučajevima također je indicirana terapija steroidima. Kada nema olakšanja nakon liječenja, koristi se agresivnija tehnika. U takvim slučajevima, proizvode posebnu imunoterapiju, koja uključuje intravenozno davanje imunoglobulina u kombinaciji s velikim dozama steroida. Ako takav tretman ne daje željeni pozitivan rezultat tijekom 6 mjeseci, kirurški zahvat se izvodi kako bi se uklonila slezena.

Kada je trombocitopenija stečena patologija, moraju se poduzeti sve mjere kako bi se uklonio temeljni problem koji je doveo do tog stanja. U posebno kritičnim slučajevima propisan je tijek liječenja transfuzijama trombocita i steroidima.

Uzroci i liječenje trombocitopenije

Trombocitopenija (trombopenija) - smanjenje razine trombocita (crvene krvne ploče) u krvi na razinu manju od 150 * 109 / l u odnosu na normu, koja je unutar 180 - 320 * 109 / l. Trombocitopenija može biti neovisna bolest (primarna) ili jedan od simptoma druge patologije (sekundarna ili simptomatska). Trombociti su fragmenti megakariocitne citoplazme, kojima nedostaje jezgra. Nastala kao rezultat odvajanja malih područja od megakariocita - matične stanice, koja je veliki stanični prekursor. U tijelu trombociti obavljaju nekoliko funkcija:

• sudjeluju u stvaranju primarnog čepa pločica;
• izlučuju spojeve koji sužavaju lumen posude;
• aktiviraju sustav zgrušavanja krvi, što rezultira fibrinskim ugruškom.

Zato se kod nedostatka trombocita u krvi razvija krvarenje, koje često nosi prijetnju zdravlju i životu pacijenta.

Etiologija i patogeneza trombocitopenije

Glavni uzroci patologije:

• stvaranje nedovoljnih trombocita (smanjena proizvodnja);
• povećano uništavanje trombocita;
• redistribucija trombocita, kod kojih naglo pada njihov broj u općoj cirkulaciji;
• povećana potreba za trombocitima.

Stvaranje nedovoljnih trombocita

Trombocitopenija, koja je rezultat slabe sinteze trombocita, podijeljena je u tri skupine:

• nedostatak megakariocita (s hipoplazijom megakariocitnog procesa);
• neučinkovita trombocitopoeza, u kojoj se progenitorske stanice formiraju u dovoljnim količinama, ali se formiranje trombocita iz megakariocita gotovo ne događa;
• ponovno rađanje (metaplazija) procesa megakariocita.

Razvoj hipoplazije koštane srži praćene trombocitopenijom može se pojaviti u sljedećim patologijama:

kongenitalna megakariocitna hipoplazija kao posljedica teških nasljednih patologija - Fanconijeva aplastična anemija (ustavna pancitopenija) i amegakariocitna trombocitopenija;

Prekidi u proizvodnji trombocita javljaju se u sljedećim slučajevima:

• kongenitalni nedostatak trombopoetina - tvari koja stimulira sintezu trombocita;
• razvoj megaloblastične anemije zbog nedostatka vitamina B12 i folne kiseline;
• nedostatak željeza (zbog nedostatka željeza smanjuje se proizvodnja trombocita, a vitamin B12 se ne apsorbira);
• infekcije virusne etiologije;
• kronični alkoholizam;
• kongenitalne abnormalnosti, gdje je uočena kombinacija trombocitopenije i trombocitopatije (Mei-Hegglin autosomno dominantna anomalija, Bernard-Soulier, Wiscott-Aldrich sindromi, itd.).

Degeneracija megakariocitnog procesa događa se u takvim patologijama:

• onkološke bolesti u posljednjim fazama, kada se razvijaju metastaze, prodirući u koštanu srž;
• maligne bolesti krvi (limfomi, generalizirani plazmacitom ili Rustitsky-Kaler-ova bolest, leukemija);
• mijelofibroza (zamjena fibroznim tkivom);
• sarkoidoza (zamjena specifičnim granulomima).

Povećano uništavanje (uništavanje) trombocita

Razaranje trombocita je najčešći uzrok trombocitopenije. Kada postoji povećana potreba za crvenim krvnim pločama, koštana srž počinje raditi u pojačanom načinu. Tijekom vremena razvija se hiperplazija tkiva i povećava se broj megakariocita. Ali ako se trombociti razbiju brže nego što novi elementi imaju vremena za ulazak u krvotok (tj. Kompenzacijski mehanizmi ne uspijevaju podnijeti svoj zadatak), dolazi do trombocitopenije. Klinički, trombocitopenija koja je rezultat povećanog uništenja trombocita podijeljena je u dvije skupine prema patogenezi: imunološkoj i neimunološkoj.

Imunska trombocitopenija

Ovaj oblik bolesti nastaje kao posljedica napada nakon kojeg slijedi uništenje trombocita specifičnim antiplateletnim antitijelima i imunim kompleksima. Može biti prirođena i stečena patologija. Imunološka trombocitopenija podijeljena je u tri skupine:

• izomimunska trombocitopenija (nastala kao rezultat proizvodnje aloreaktivnih antitijela koja uništavaju "strane" trombocite kada se proguta, na primjer, transfuzijom krvi ili tijekom trudnoće);
• autoimuna trombocitopenija - sinteza autoantitijela koja uzrokuju oštećenje vlastitih tjelesnih tkiva i stanica;
• imunska trombocitopenija koja se razvija nakon primjene određenih lijekova.

Sljedeće kongenitalne i stečene patologije uključuju izoimune poremećaje trombocita:

• neonatalna aloimunska trombocitopenična purpura (bolest u kojoj postoji nespojivost između majke i fetusa na pokazatelje trombocita);
• posttransfuzijska trombocitopenijska purpura (komplikacija koja se javlja oko tjedan dana nakon postupka transfuzije krvi);
• neosjetljivost (refraktornost) bolesnika na transfuziju trombocita, koja se izražava u odsutnosti terapijskog učinka (razvijenog u slučajevima ponovljene transfuzije krvi).

Autoimuna trombocitopenija je primarna (idiopatska, nejasna etiologija) i sekundarna (uzrokovana određenim uzrocima). Primarna patologija uključuje akutne i kronične oblike autoimune trombocitopenijske purpure. Sekundarna trombocitopenična purpura prati mnoge bolesti, uključujući:

• onkološke bolesti limfoidnog tkiva (limfogranulomatoza, limfocitna leukemija, limfomi, uključujući ne-Hodgkinove);
• stečena autoimuna hemolitička anemija (Evans-Fisher sindrom);
• poremećaji vezivnog tkiva (sistemski eritematozni lupus, reumatoidni artritis);
• organski specifične autoimune bolesti - bolesti u kojima su zahvaćeni određeni organi (jetra, probavni trakt, zglobovi, endokrine žlijezde);
• virusne bolesti (HIV, rubeola, herpes zoster).

Imunološke trombocitopenije uzrokovane lijekovima

Popis lijekova koji mogu uzrokovati trombocitopeniju je prilično dug. Glavne skupine takvih lijekova su:

• antibiotike (ampicilin, penicilin, rifampicin, gentamicin, cefaleksin);
• sulfonamidi (Biseptol);
• nesteroidni protuupalni lijekovi;
• diuretici (furosemid, klorotiazid);
• sedative;
• antidijabetički lijekovi (tolbutamid, kloropropamid);
• lijekove i lijekove protiv narkotika (heroin, morfij);
• antihistaminici (zimetidin);
• Neki lijekovi koji pripadaju drugim skupinama - ranitidin, heparin, kinidin, metildopa, digitoksin, soli zlata.

Neimunska trombocitopenija

Trombocitopenija neimune etiologije može se podijeliti na prirođene i stečene. Kongenitalne abnormalnosti u kojima postoji povećano uništavanje trombocita:

• preeklampsija tijekom trudnoće kod majke;
• infektivni procesi;
• oštećenja srca.

Stečena trombocitopenija neimunske geneze s povećanom destrukcijom trombocita razvija se pod sljedećim uvjetima:

• implantacija umjetnih ventila, ranžiranje krvnih žila;
• izražene manifestacije ateroskleroze;
• masivni gubitak krvi;
• metastaze koje zahvaćaju krvne žile;
• DIC sindrom;
• Markiafav-Michelyova bolest (paroksizmalna noćna hemoglobinurija - stečena hemolitička anemija, u kojoj dolazi do smanjenja proizvodnje, promjene u strukturi i ubrzanog uništavanja trombocita);
• bolest opeklina;
• hipotermija (hipotermija);
• izlaganje visokom atmosferskom tlaku;
• Gasser-ovu bolest (hemolitičko-uremički sindrom);
• zarazne bolesti;
• lijekove;
• intravenska infuzija velikih količina otopina (masivna transfuzija), zbog čega se razvija razrjeđenje trombocitopenije.

Preraspodjela trombocita

Prisilna preraspodjela dovodi do viška trombocita u organu za pohranu - slezeni. Razvija se hipersplenizam (sa splenomegalijom do 90% trombocita je u slezeni, iako je samo 1/3 tih stanica obično deponirano). Deponiranje se događa iz sljedećih razloga:

• ciroza jetre s portalnom hipertenzijom;
• maligna patologija cirkulacijskog sustava (limfom, leukemija);
• zarazne bolesti (tuberkuloza, malarija, endokarditis, itd.);
• hipotermija (hipotermija).

Pojava povećane potrebe za trombocitima

Uz značajan gubitak trombocita kao posljedica procesa tromboze, postoji povećana potreba za njima. To se događa:

• s masivnim krvarenjem;
• s ekstrakorporalnom cirkulacijom (na primjer, kada se koristi umjetni bubreg ili stroj srce-pluća).

Simptomi trombocitopenije

Glavni simptom bolesti je razvoj hemoragijske dijateze, u kojoj se na sluznici i koži pojavljuje mali hemoragični osip u obliku petehija (točkastih krvarenja) ili ekhimoza promjera do 2 cm. Osip je bezbolan, nema znakova upalnog procesa. Njihov izgled lako je izazvati - samo minimalne ozljede krvnih žila. Uska odjeća, čiji šavovi uzrokuju trenje, bilo kakve injekcije, male modrice - sve može uzrokovati modrice i petehije.

Što je niža razina trombocita u krvi, to su teže manifestacije hemoragijske dijateze. U primarnoj trombocitopeniji, ozbiljno krvarenje se javlja samo ako je broj trombocita manji od 50 * 109 / l. Kada se trombocitopenija pojavi na pozadini infektivnih procesa, praćenih grozničavim stanjem, krvarenje se može pojaviti i kod većih brojeva trombocita.

Prvi znak pogoršanja stanja je pojava ponovljenog krvarenja iz nosa. Osim toga, povećano krvarenje sluznice, na prvom mjestu - desni i usne šupljine. Žene imaju teške menstruacije. Osip s hemoragičnom dijatezom javlja se najprije na nogama i duž prednje površine trbušne stijenke donje polovice tijela. Kako bolest napreduje, krvarenje se može pojaviti u zglobovima, iz probavnog trakta, metroagiji (krvarenje iz maternice) i hematuriji (krv u urinu).

Što je veći osip, to su prognoze nepovoljnije. Gornja polovica tijela, lice i osobito krvarenje u konjunktivi znakovi su pogoršanja patološkog procesa. Najozbiljnije posljedice su krvarenja u mrežnici očiju koja dovodi do gubitka vida i krvarenja u mozgu ili membranama (moždani udar). Budući da su gore navedeni simptomi nespecifični i mogu pratiti druge patologije (na primjer, trombocitopatija), treba posumnjati na trombocitopeniju kada postoji kombinacija hemoragičnog sindroma i smanjenja krvnih pločica.

Dijagnoza bolesti

Liječnik mora prikupiti najpotpuniju anamnezu, za koju pažljivo pita pacijenta o pojavi krvarenja u prošlosti iu kojim slučajevima se to dogodilo. Je li pacijent patio od hemoragične dijateze, koje je lijekove uzimao. Posebna pozornost posvećuje se pitanjima o prisutnosti povezanih bolesti (koje su ranije postavljene). Liječnik vizualno procjenjuje stanje pacijenta, vrstu i stupanj krvarenja, lokalizaciju osipa, volumen gubitka krvi (u slučaju teškog krvarenja). Objektivno ispitivanje pokazuje pozitivne uzorke "štipanja", "snopa" (zbog krhkosti krvnih žila).

Dijagnoza se potvrđuje laboratorijskim testovima krvi, u kojima se ne određuje samo broj trombocita, već i histogram trombocita, anizocitoza (promjena veličine trombocita) i trombocrit (postotak mase trombocita u volumenu krvi). Odstupanje ovih pokazatelja može ukazivati ​​na različite patološke procese koji se javljaju u tijelu i uzrokovati trombocitopeniju.

Liječenje trombocitopenije

Liječenje bolesti ovisi o razlozima koji su izazvali:

• s nedostatkom vitamina B12 i folne kiseline, propisani su odgovarajući pripravci, dijeta usmjerena na uklanjanje beriberija;
• ako je trombocitopenija nastala kao posljedica uzimanja lijekova, potrebno je njihovo ukidanje i naknadna korekcija režima liječenja.

U primarnoj idiopatskoj purpuri u djece uobičajeno je pridržavati se taktike u očekivanju, budući da je prognoza bolesti najčešće povoljna, a remisija se javlja u roku od šest mjeseci bez lijekova. Ako bolest napreduje (dolazi do smanjenja trombocita na 20 tisuća / μl), dok se hemoragijski sindrom povećava (pojavljuju se krvarenja u konjunktivi, na licu se pojavljuje osip), indiciran je izbor steroida (prednizolona). U ovom slučaju, učinak lijeka je već vidljiv u prvim danima primjene, a nakon tjedan dana osip potpuno nestaje. Vremenom se broj trombocita u krvi normalizira.

U odraslih je idiopatska trombocitopenija sasvim različita. Oporavak bez terapije lijekovima praktički se ne događa. U ovom slučaju, pacijentima je propisan i tijek liječenja Prednisonom, koji obično traje oko mjesec dana. Ako je učinak terapije odsutan, liječnik provodi imunoterapiju - intravensku primjenu imunoglobulina (Sandaglobulin), paralelno s visokim dozama steroida. U nedostatku remisije u roku od šest mjeseci potrebno je provesti splenektomiju - uklanjanje slezene. Terapija sekundarnih oblika trombocitopenije je liječenje temeljne patologije, kao i sprečavanje razvoja komplikacija. Kada razina trombocita dosegne kritične vrijednosti, a povećava se rizik od hemoragijskih komplikacija, propisuje se transfuzija trombocita i tijek prednizolona.

Dijeta trombocitopenije

Posebna dijeta za trombocitopeniju nije razvijena. Ako nema drugih patologija, liječnici preporučuju opću tablicu. U ovom slučaju hrana mora sadržavati dovoljno proteina, pa je vegetarijanstvo zbog trombocitopenije strogo kontraindicirano.

Zabranjeno je korištenje alkoholnih pića i proizvoda koji sadrže sintetičke dodatke - konzervanse, boje, arome itd. Tijekom egzacerbacije indicirana je štedljiva dijeta. Tijekom tog razdoblja ne smijete jesti začinjena i začinjena jela, kao i dimljeno meso. Hrana i piće bi trebali biti topli, ali ni u kojem slučaju ne bi bili vrući.

Liječenje trombocitopenije

Uzroci trombocitopenije

Trombocitopenija su najčešći oblici hemoragijske dijateze. Ovaj izraz definira uvjete u kojima je broj trombocita ispod 150 x 10 9 / l. S praktične točke gledišta, postoje:

• primarna trombocitopenijska purpura (idiopatska trombocitopenijska purpura),
• sekundarna trombocitopenija,
• simptomatska trombocitopenija.

Razlikuju se i nasljedne i stečene forme trombocitopenije.

Ovisno o patogenezi trombocitopenije dijeli se na:

• zbog smanjene proizvodnje trombocita;
• zbog povećanog uništavanja trombocita (najčešće - imunog);
• povezane s poremećenom distribucijom trombocita;
• mješoviti.

Neki lijekovi, kao što su kinin, sulfanilamidni lijekovi, salicilati, barbiturati, streptomicin, arsen, zlato, mogu uzrokovati pojavu imunološke trombocitopenije. Većina lijekova može uzrokovati trombocitopatiju i trombocitopeniju. To uključuje beta-blokatore, novokain, antihistaminik, aminazin, antibiotike, aminofilin, citotoksične lijekove, heparin, etanol itd.

Glavni klinički simptomi trombocitopenije su petehije, bez razloga, male modrice i krvarenje iz sluznice, petehije petehija. Boja krvarenja varira (ovisno o trajanju) od ljubičasto-crvene do zelene i žute. Uglavnom ekhimoza je lokalizirana na prednjoj površini tijela, gornjim i donjim ekstremitetima, osobito na mjestima mogućeg trenja i kompresije s odjećom (na vratu u blizini vrata, na mjestima kompresije s elastičnom trakom). Karakteristično je stvaranje krvarenja na mjestima ubrizgavanja.

Kod akutne trombocitopenije može doći do krvarenja bubrega, krvarenja u bjeloočnici ili u mrežnici, u mozgu ili u moždanoj opstrukciji. Krvarenje se obično događa nakon ekstrakcije zuba.

Glavni oblici trombocitopenije:

• zbog smanjene proizvodnje stanica u koštanoj srži
  • nasljedstvo:
    • Fanconijev sindrom
    • Whiskott-Aldrichov sindrom
    • May-Gegglin anomalija,
    • Bernard Soulier sindrom.
  • stečena:
    • kod inhibicije megakariocitopoeze u koštanoj srži,
    • s aplastičnom i megaloblastičnom anemijom,
    • nakon virusne infekcije,
    • zbog opijenosti:
      • egzogeno: ionizirajuće zračenje, kemikalije (benzen, antibiotici levomycetin ili streptomicin, insekticidi, alkohol),
      • endogeni: s uremijom, zatajenjem jetre, sepsom, miliarnom tuberkulozom, toksoplazmozom, itd.,
    • u slučaju tumorskih bolesti: hemoblastoza, mijelodisplastični sindrom, metastaze raka u koštanoj srži i / ili tijekom korištenja trombocita
• imun
  • autoimuni
    • primarna (idiopatska trombocitopenijska purpura),
    • sekundarni (kod sistemskog eritematoznog lupusa, kroničnog hepatitisa, kroničnih limfoproliferativnih bolesti),
  • Isoimmune - u novorođenčadi
  • geteroimmunnye
    • lijekove,
    • virusnih,
    • nakon transfuzije,
  • transimuna (neonatalna)
• zbog preraspodjele krvi i hemodilucije:
  • s splenomegalijom i hipersplenizmom (kronična bolest jetre, portalna hipertenzija)
• mješoviti.

Trombocitopenija zbog smanjene proizvodnje stanica u koštanoj srži. Nasljedni poremećaji trombocitopoeze uključuju Fanconijevu anemiju, u kojoj se hemoragijski sindrom javlja između 5. i 8. godine života, u kombinaciji s pancitopenijom, kongenitalnim malformacijama, osobito kostura i bubrega.

Ovaj oblik bi se trebao razlikovati od majsko-gegglinske anomalije, koju karakterizira trijada simptoma: trombocitopenija, gigantski oblici trombocita i bazofilne vretenaste inkluzije u leukocitima.

Bolest se nasljeđuje na autosomno dominantan način.

Hemoragična dijateza u ovom slučaju je slabo izražena, postoji tendencija pojave hematoma, a kod žena - menoragija.

Wiskott-Aldrichov sindrom je nasljedna, imunodeficijentna bolest koja se nasljeđuje u recesivnom, X-vezanom modu. Samo su dječaci bolesni. Klinički simptomi se mogu naći u prvim mjesecima života djeteta. Sindrom karakterizira trijada: trombocitopenijski sindrom, ekcematozni osip na koži i sklonost ka ponovnoj infekciji. Vrsta krvarenja - mikrocirkulacija.

Stečena trombocitopenija sa smanjenom proizvodnjom trombocita uključuje trombocitopeniju, uzrokovanu hipo- i aplasijom megakariocitnog aparata u aplastičnoj anemiji, djelovanjem određenih lijekova i ionizirajućeg zračenja, djelovanjem kemikalija i lijekova koji inhibiraju stvaranje trombocita (tiazidni diuretici, kronična alkoholna terapija, kronični alkohol, kronični alkoholni lijekovi. zbog virusnih infekcija i premještanja koštane srži hemoblastozom.

Umjerena trombocitopenija javlja se s nedostatnom B12 i anemijom koja uzrokuje nedostatak folija, kroničnim zatajenjem bubrega.

Kod trombocitopenije, zbog povećanog uništavanja trombocita, prevladavaju imuni oblici. Po prirodi imunološkog sukoba, imunološka trombocitopenija je podijeljena u četiri skupine.

• Isoimmune (aloimune) - neopatalna trombocitopenija. Razvijen s individualnom nekompatibilnošću fetusa i majke antigenom trombocita. Klinički manifestira hemoragijski sindrom mikrocirkulacijskog tipa u nekoliko sati nakon rođenja djeteta (uočeno u 0,08% novorođenčadi).
• Transimune (neonatalna) trombocitopenija razvija se u 50-70% novorođenčadi rođenih majkama koje pate od autoimune trombocitopenije, a uzrokovana je prodiranjem autoantitijela majke kroz posteljicu. Simptomi krvarenja su blagi i nestaju sami.
• Heteroimuna trombocitopenija nastaje kada se promjene u antigenskoj strukturi trombocita pod utjecajem virusa ili lijekova na uništavanje stanica imunološkog kompleksa.
• Autoimuna trombocitopenija je rezultat preranog uništavanja stanica na čijoj površini se otkrivaju IgG autoantitijela fagocitozom od makrofaga u slezeni i / ili jetri. Autoimune trombocitopenije dijele se na idiopatske, kada se ne može utvrditi uzrok autoagresije, i sekundarne, koje su rezultat autoimunih bolesti: sistemski eritematozni lupus, autoimuni hepatitis.

Idiopatska trombocitopenična purpura. Pod ovim uobičajenim imenom, kombinirani su autoimuni oblici trombocitopenije, u kojima se ne može utvrditi uzrok autoagresije, što se očituje kao hemoragijska dijateza s izoliranim nedostatkom trombocita i mikrocirkulacijskim krvarenjem. U nekim slučajevima bolest je povezana s varičelom-zoster, Epstein-Barr, profilaktičkim cjepivima, BCG imunoterapijom. Razaranje trombocita objašnjava se imunološkim odgovorom organizma, a ne izravnim djelovanjem virusa.

Patogenetski mehanizmi su posljedica ubrzanog uništavanja trombocita autoantitijelima protiv vlastitih trombocita. Slobodna antitrombocitna antitijela sadržana u serumu određena su samo u 20-30% bolesnika s idiopatskom trombocitopeničnom purpurom. Oni uglavnom pripadaju klasi IgG, ponekad i IgM. Protutijela klase IgG prodiru u posteljicu i mogu uzrokovati trombocitopeniju kod nekih novorođenčadi čije majke imaju autoimunu trombocitopeniju.

Trombociti obogaćeni antitijelima se fagocitiraju makrofagima, koji sadrže receptore za Pc fragment imunoglobulina. Glavno mjesto uništenja trombocita je slezena, rjeđe jetra, ponekad jetra (s vrlo visokom razinom antitijela).

Kako bi se pojasnio mehanizam eliminacije trombocita u ovoj patologiji, predložene su tri hipoteze:

• trombociti sadrže receptore za Pc fragment imunoglobulina, koji se mogu spojiti s imunim kompleksima nastalim tijekom bolesti;
• specifična antivirusna ili antibakterijska antitijela mogu unakrsno reagirati s površinskim strukturama trombocita;
• adsorpcija infektivnog patogenog antigena na površini trombocita, nakon čega slijedi stvaranje antitijela specifičnih za trombocite.

Razlikuju se akutni i kronični oblici idiopatske trombocitopenijske purpure.

Akutna autoimuna trombocitopenična purpura uglavnom pogađa djecu od 2-9 godina starosti. Bolest se odlikuje iznenadnim nastupom i brzim oporavkom (do 6 mjeseci). Početku kliničkih manifestacija često prethodi virusna infekcija gornjih dišnih putova ili probavnog trakta. Kliničku sliku karakterizira pojava na koži znakova krvarenja mikrocirkulacijskog tipa u obliku petehija male točke, malih modrica, hemoragijskih osipa na sluznici usne šupljine. Karakteristično je krvarenje sluznice nosa i desni.

Ekhimoza je obično lokalizirana na prednjoj površini trupa, gornjih i donjih ekstremiteta. Karakterizira se stvaranje velikih krvarenja na mjestima ubrizgavanja, pojava krvarenja u mjestima kompresije kože s ovratnikom, elastičnim i slično.

Limfni čvorovi, jetra i slezena s idiopatskom trombonitopenicheskoy purpura ne povećava. Kliničke manifestacije razvijaju se postupno, karakterizirane kroničnim recidivom ili dugotrajnim tijekom bolesti. Kod žena, idiopatska trombocitopenična purpura pokazuje obilnu i dugotrajnu menstruaciju. Ponekad dolazi do krvarenja u bjeloočnici ili mrežnici, krvarenja iz gastrointestinalnog trakta, kod žena - krvarenja u jajnicima, klinički se simulira izvanmaternična trudnoća. U teškim oblicima bolesti može doći do bubrežnog krvarenja.

Kako liječiti trombocitopeniju?

Liječenje trombocitopenije obično uključuje transfuziju koncentrata trombocita u slučaju značajnog krvarenja.

Liječenje Viskot-Aldrich sindroma simptomatsko. Prognoza je nepovoljna. Većina djece umire prije 5 godina od ponavljajućih gnojnih infekcija ili krvarenja u vitalnim organima. Kod nekih bolesnika transplantacija koštane srži je učinkovita.

U slučajevima teškog hemoragičnog sindroma, glukokortikoidi i hormoni koriste se za liječenje bolesnika s idiopatskom trombocitopeničnom purpurom (prosječna početna doza je 60 mg dnevno). Učinkovitost glukokortikoida u dozi od 1,5-2 mg / kg dnevno tijekom 4 tjedna je od 10 do 30% za kronični oblik bolesti. U bolesnika s akutnim oblikom idiopatske trombocitopenijske purpure broj trombocita stalno raste s postizanjem potpune remisije.

Ako glukokortikoidi nisu dovoljno učinkoviti, propisuje se delagil, također se koriste imunomodulatori (timalin, T-aktivin, splenin). Ako je konzervativna terapija neučinkovita u razdoblju od 4 do 6 mjeseci od početka liječenja, preporuča se splenektomija (80% bolesnika ima visoku učinkovitost, a 60% ima dugu remisiju).

Splenektomija je kontraindicirana u prvoj epizodi idiopatske trombocitopenijske purpure (mogući je klinički učinak glukokortikoida), kod djece (za akutni oblik bolesti, karakteristična je spontana remisija), u trudnica (rizik od razvoja sepse i drugih komplikacija). Stope mortaliteta nakon splenektomije su manje od 1%.

Drugo područje terapije za idiopatsku trombocitopeničnu purpuru su visoke doze (400 mg / kg) imunoglobulina za intravenozno davanje tijekom 5 dana. Terapijski učinak ovih lijekova je da oni inaktiviraju antitijela, vežu i uklanjaju bakterijske, virusne i druge antigene.

Imunosupresivna terapija (ciklosporin A, azatioprin, vinkristin) indicirana je za liječenje refraktornih bolesnika. Uz neučinkovitost svih ostalih metoda preporučujemo uvođenje rekombinantnog aktiviranog faktora VII (VIIIa) - lijek Novoseven s bolusom svaka 2 sata dok se krvarenje ne zaustavi.

Uklanjanjem cirkulirajućih imunoloških kompleksa, autoantitijela također doprinose aferentnim metodama liječenja - plazmafereze. Neki aspekti transfuzijske terapije zaslužuju posebnu pozornost.

S kojim se bolestima može povezati

Liječnici nazivaju moguću povezanost između pojave trombocitopenije i prošlih zaraznih bolesti, uporabe lijekova, profilaktičkih cijepljenja, prisutnosti tuberkuloze u bolesnika, difuznih bolesti vezivnog tkiva, leukemije i bolesti jetre.

Trombocitopenija se može razviti na osnovi anemije s manjkom B12 i manjkom folne kiseline, aplastičnom i megaloblastičnom anemijom, Fanconijevom anemijom, u slučaju neoplastičnih bolesti, hemoblastozom, mijelodisplastičnim sindromom, koštanim metastazama u koštanoj srži i / ili u slučaju trombocita. zatajenje bubrega, kronične limfoproliferativne bolesti. U nekim slučajevima, pojava idiopatske trombocitopenične purpure povezana je s varičelama i Epstein-Barr virusima.

Trombocitopenija karakterizira pojava ekhimoze, krvarenja iz sluznice, desni, krvarenja iz nosa, kod žena - obilna i dugotrajna menstruacija.

Opasna komplikacija trombocitopenije je krvarenje u mozgu i subarahnoidni prostor, krvarenje nakon tonzilektomije.

Liječenje kućne trombocitopenije

Razvoj trombocitopenije zahtijeva kvalificiranu i pravovremenu pomoć, te je stoga preporučljivo biti hospitaliziran u specijaliziranoj medicinskoj ustanovi, gdje će pacijent dobiti hitnu skrb, a stanje se normalizira ako je druga bolest rezultirala trombocitopenijom.

Koji lijekovi za liječenje trombocitopenije?

• delagil - 1 tableta dnevno tijekom 2 mjeseca pod kontrolom broja leukocita i oftalmološke slike,
• ciklosporin A - u dozi od 2,5-5 mg / kg težine dnevno,
• azatioprin - 1-4 mikrona / kg mase na dan,
• vinkristin - 1-2 mg intravenski 1 puta tjedno,
• novoseven - u dozi od 90 mg / kg tjelesne težine.

Liječenje narodnih metoda trombocitopenije

Korištenje narodnih lijekova nije jako djelotvorno, ne može značajno utjecati na krvnu sliku, te se stoga ne smije koristiti u fazi liječenja trombocitopenije.

Liječenje trombocitopenije tijekom trudnoće

Razvoj bilo kojeg oblika trombocitopenije kod trudnica trebao bi biti razlog za kontaktiranje stručnjaka. Strategija liječenja određuje se isključivo na individualnoj osnovi.

Tijekom trudnoće se smanjuje učestalost pogoršanja, rađanje se preporuča voditi pod zaštitom steroidnih hormona, osobito ako je žena prethodno liječena.

Koji liječnici kontaktirati ako imate trombocitopeniju

U postavljanju dijagnoze pomaže ispravno prikupljena povijest.

Glavni laboratorijski pokazatelj trombocitopenije je značajno smanjenje broja trombocita (ispod 100 * 10 9 / l). Krvarenje se očituje, u pravilu, kod smanjenja broja trombocita ispod 30 * 10 9 / l.

Karakteristične morfološke promjene trombocita:

• poikilocytosis,
• prevalencija krvnih ploča malih ili velikih veličina.

Trajanje krvarenja je produljeno (prema Dukeu) - do 15 minuta ili više, primijećen je pozitivan simptom podveza, trajanje zgrušavanja krvi je normalno, heparinsko vrijeme je povećano. Ispitano je Biggs-Douglasovo ispitivanje generacije tromboplastina.

Za diferencijalnu dijagnozu različitih oblika trombocitopenije važno je ispitati koštanu srž.

Kod trombocitopenije uzrokovane smanjenjem proizvodnje stanica, broj trombocita se obično smanjuje i kreće se u rasponu od 40-80 * 10 9 / l. Trajanje krvarenja može biti normalno ili blago produženo. Agregacija trombocita sa svim agonistima unutar normalnih granica.

Kao dio pregleda u Viskot-Aldrich sindromu, otkriva se splenomegalija, moguće je blago povećanje limfnih čvorova. Istodobno, uz značajno smanjenje broja trombocita, morfoloških (mikroformi), pokazuju se različiti funkcionalni i biokemijski defekti trombocita. Broj megakariocita u koštanoj srži je unutar normalnih granica, postoji značajno smanjenje serumskog IgM, IgG uz značajno povećanje razine IgE.

U dijagnostici idiopatske trombocitopenijske purpure važnu ulogu ima nedostatak povezanosti s pojavom krvarenja s bilo kojom prethodnom ili osnovnom bolešću. Glavni laboratorijski znak je smanjenje broja trombocita (manje od 100 * 10 9 / l), ali krvarenje se razvija uglavnom samo kada je broj trombocita manji od 30 * 10 9 / l. Pojava u perifernoj krvi mladih oblika trombocita očituje se u dominaciji velikih trombocita u razmazu, nisko-zrnatim “plavim” pločicama i poikilocitozi.

Životni vijek trombocita se smanjuje, ponekad i do nekoliko sati (umjesto 7-10 dana u normalnim uvjetima), trajanje krvarenja se produžuje - više od 15 minuta prema Dukeu (umjesto 3-5 minuta u normi), Konchalovsky-Rumppel-Leede test je pozitivan.

Trajanje zgrušavanja krvi nije prekinuto, produženo je vrijeme heparina u krvnoj plazmi. Poremećeni test generacije tromboplastina (Biggs-Douglas). Nakon masivnog krvarenja javlja se akutna post-hemoragijska anemija s neutrofilnom leukocitozom, au slučaju čestog ponovnog krvarenja, kronična posthemoragijska anemija s karakterističnim promjenama u hemogramu.

Histološko ispitivanje udaljene slezene otkriva povećan broj limfnih nodula i reaktivnih centara u bijeloj pulpi, višestruke plazma stanice na periferiji malih žila u marginalnoj zoni, što ukazuje na aktivnu sintezu imunoglobulina. U makrofagima, trombociti se otkrivaju u različitim fazama uništenja. U diferencijalnoj dijagnozi idiopatske trombocitopenijske purpure s trombocitopenijom u oboljenjima kao što su aplastična anemija, akutne i kronične forme leukemije, metastaze raka u koštanoj srži, najznačajniji su punktura sternuma i trepanobiopsija, a također su značajne i kliničko-hematološki obrasci navedenih bolesti.

Imunska trombocitopenija razlikuje se od sekundarne autoimune trombocitopenije, razvijene u pozadini sistemskih bolesti vezivnog tkiva (sistemski eritematozni lupus, sistemska sklerodermija), bolesti autoimunih organa (Hashimotin autoimuni tireoiditis, difuzna toksična gusta).