logo

Amiotrofna lateralna skleroza: uzroci, simptomi, liječenje

Lou Gehrigova bolest, ili amiotrofna lateralna skleroza, je brzo progresivna patologija živčanog sustava, koju karakteriziraju lezije motornih neurona u kralježničnoj moždini, trupu i korteksu. Osim toga, motoričke grane kranijalnih neurona (glosofaringealni, lica, trigeminal) uključene su u patološki proces.

Etiologija bolesti

Ova bolest je vrlo rijetka i javlja se kod dvije do pet osoba na 100.000 ljudi, a vjeruje se da se bolest najčešće javlja kod muškaraca nakon pedeset godina. Amiotrofna lateralna skleroza ne predstavlja izuzetak za bilo koga i pogađa ljude različitih zanimanja (učitelja, inženjera, dobitnika Nobelove nagrade, senatora, glumaca) i različitog društvenog statusa. Najpoznatiji pacijent s dijagnozom amiotrofne lateralne skleroze bio je svjetski prvak u bejzbolu Lou Gehrig, koji je dao alternativni naziv za ovu bolest.

U Rusiji je također raširena bolest Lou Gehriga. Do danas ima oko 15-20 tisuća pacijenata s takvom dijagnozom. Među najpoznatijim ljudima u Rusiji s takvom patologijom vrijedi spomenuti skladatelja Dmitrija Šostakoviča, izvođača Vladimira Miguljua, politike Jurija Gladkova.

Uzroci Lou Gehrigove bolesti

Osnova ove bolesti je nakupljanje patološkog netopljivog proteina u motoričkim stanicama živčanog sustava, što dovodi do njihove smrti. Razlog za ovu patologiju do danas nije razjašnjen, ali postoje mnoge teorije. Među glavnim:

živčani - Britanski znanstvenici sugeriraju da je razvoj bolesti povezan s elementima glije, to su stanice koje pružaju vitalnu aktivnost neurona. Brojne studije su pokazale da s padom funkcije astrocita, koji uklanjaju glutamat iz živčanih završetaka, vjerojatnost razvoja teške bolesti povećava se deset puta.

gen - u 20% bolesnika pronalazi povrede u genima koji kodiraju enzim Superoksid dismutaza-1. Ovaj enzim je odgovoran za pretvaranje superoksida koji su toksični za živčane stanice na kisik.

autoimuni - Teorija se temelji na otkrivanju specifičnih antitijela u krvi, koja počinju eliminirati motorne živčane stanice. Postoje studije koje dokazuju postojanje takvih antitijela na pozadini prisutnosti drugih ozbiljnih bolesti (na primjer, s Hodgkinovim limfomom ili rakom pluća).

nasljedan - patologija je nasljedna u 10% slučajeva.

virusni - Teorija je bila osobito popularna u 60-70-tim godinama prošlog stoljeća, ali nije potvrđena dalje. Znanstvenici iz SSSR-a i Sjedinjenih Država proveli su pokuse na majmunima uvodeći u ekstrakte leđne moždine dobivene od bolesnih ljudi. Drugi su istraživači pokušali dokazati uključenost virusa dječje paralize u formiranje patologije.

Lou Gehrigova bolest

Amiotrofna lateralna skleroza (ALS) (poznata i kao motorička neuronska bolest, Charcotova bolest u engleskom govornom području, bolest Lou Gerige) je polagano progresivna, neizlječiva degenerativna bolest živčanog sustava dosad nepoznate etiologije. Karakterizira ga progresivna lezija motornih neurona, praćena paralizom (pareza) udova i atrofijom mišića. Na kraju puta, pacijenti umiru od neuspjeha respiratornih mišića. Amiotrofnu lateralnu sklerozu treba razlikovati od ALS sindroma, što može pratiti bolesti poput krpeljnog encefalitisa.

Čimbenici rizika

Svake godine, 1 od 2 od 100.000 ljudi dobiva ALS. U pravilu bolest pogađa osobe u dobi od 40 do 60 godina. Od 5 do 10% slučajeva - nositelji nasljednog oblika ALS; na Pacifičkom otoku Guamu utvrđen je poseban, endemičan oblik bolesti. Velika većina slučajeva nije povezana s nasljeđem i ne može se pozitivno objasniti bilo kakvim vanjskim čimbenicima (bolest, ozljeda, ekologija itd.).

Tijek bolesti

Rani simptomi bolesti: trzanje, konvulzije, obamrlost mišića, slabost u ekstremitetima, poteškoće u govoru - također su karakteristične za mnoge češće bolesti, pa je dijagnoza ALS-a teška - sve dok se bolest ne razvije do stupnja mišićne atrofije.

Ovisno o tome koji su dijelovi tijela na prvom mjestu, oni se razlikuju

  • ALS ekstremiteta (do tri četvrtine bolesnika) počinje, u pravilu, s porazom jedne ili obje noge. Pacijenti se osjećaju neugodno kada hodaju, ukočenost u gležnju, spoticanje. Rijetko se susreću lezije gornjih ekstremiteta, dok je teško izvoditi normalne radnje koje zahtijevaju fleksibilnost prstiju ili napor ruke.
  • Bulbar ALS manifestira se teškoćama govora (pacijent govori “u nosu”, gnatsavit, slabo kontrolira glasnost govora, kasnije ima poteškoća s gutanjem).

U svim slučajevima, mišićna slabost postupno pokriva sve više dijelova tijela (bolesnici s bulbarnim oblikom ALS-a ne mogu živjeti do pune pareze ekstremiteta). Simptomi ALS-a uključuju znakove oštećenja i donjeg i gornjeg motornog živca:

  • lezije gornjih motornih živaca: hipertoničnost mišića, hiperrefleksija, abnormalni Babinsky refleks
  • oštećenje donjih motornih živaca: slabost i atrofija mišića, konvulzije, nehotične fascikulacije (trzanje mišića).

Prije ili kasnije, pacijent gubi sposobnost samostalnog kretanja. Bolest ne utječe na mentalne sposobnosti, ali dovodi do teške depresije u očekivanju spore smrti. U kasnijim stadijima bolesti zahvaćeni su dišni mišići, pacijenti doživljavaju prekide u disanju, a prije ili kasnije njihov život može se održati samo umjetnom ventilacijom pluća i umjetnim hranjenjem. Obično traje od šest mjeseci do nekoliko godina od identifikacije prvih znakova ALS-a do smrti. Međutim, poznati astrofizičar Stephen Hawking (rođen 1942.) jedini je poznati pacijent s jedinstveno dijagnosticiranom ALS-om (1960-ih) čije se stanje vremenom stabiliziralo.

Vidi također

  • Superoksid dismutaza 1 je gen povezan s dijelom slučajeva.

Umro od amiotrofne lateralne skleroze

Lou Gehrigova bolest: život koji se zaustavlja

Postoje bolesti koje se ne mogu predvidjeti. Čovjek je rođen, odrastao, živi pun život, pokreće obitelj i odlazi na posao - i odjednom mu tijelo prestane slušati. I ispada da je osoba već bolesna. I sati njegova života već odbrojavaju posljednje godine, jer je bolest fatalna i neizlječiva. Primjerice, ALS je amiotrofna lateralna skleroza. MedAboutMe je shvatio što je bolest i čemu se ljudi s takvom dijagnozom mogu nadati.

Motorni neuroni i kretanje

Osjećamo, reagiramo i krećemo se zahvaljujući živčanom sustavu koji se sastoji od neurona. Većina živčanih stanica ima tijelo i niz kratkih procesa koji se protežu od njega, koji se nazivaju dendriti, kao i jedan dugi proces - akson. Svi procesi su prekriveni mijelinom, svojevrsnim "izolatorom".

Podsjetimo: mozak i glava i kralježnica čine siva i bijela tvar. Siva tvar je siva tijela živčanih stanica, a bijeli su njihovi procesi prekriveni bijelim mijelinom. Tako su cerebralni korteks i mnoge njegove strukture sastavljene od tijela neurona, uključujući motorna. I kičmena moždina u rezu izgleda kao medaljon sa stiliziranim tankim leptirom: njegova silueta u sredini je siva tvar, tijela neurona, a okolno bijelo polje su procesi živčanih stanica.

Postoje različite živčane stanice sa svojim posebnim funkcijama. Motorni ili motorički neuroni odgovorni su za kretanje. Da bismo se mogli sami kretati, imamo mozak koji se sastoji isključivo od živčanih stanica. Mislili smo - preselili. Ali imamo veliki organizam i nema uvijek vremena za razmišljanje o tome je li potrebno napraviti pokret i koji. Ako zgrabite vruću tavu i nemojte odmah povući ruku, dobit ćete opekline. Stoga imamo dvije vrste motornih neurona:

  • Prvi neuroni, oni su gornji, također su središnji. To su motoneuroni, čija se tijela nalaze u moždanoj kori. Njihovi aksoni, ovisno o funkcijama, idu u leđnu moždinu i druge dijelove mozga. Ovi motoneuroni su uključeni u pokrete koji zahtijevaju uključivanje mozga: dobrovoljne pokrete, fine motorike itd.
  • Drugi neuroni, oni su također niži, oni su periferni. Tijela tih motoneurona nalaze se u prednjim rogovima kičmene moždine, a njihovi procesi idu u skeletne mišiće. Ovi motoneuroni su naše spasenje u nepredviđenim situacijama. Zahvaljujući njima, povlačimo našu ruku iz prijetnje prije nego što imamo vremena i razmisliti o tome.

Da bi izvršio proizvoljan pokret, mozak šalje impuls od gornjih neurona do leđne moždine, gdje signal presreću donji neuroni - i, shodno tome, prenose se u mišiće.

Jednom kada postoji druga skupina stanica - postoje i bolesti koje utječu na njih. Neurodegenerativne bolesti, u kojima dolazi do razaranja motornih živčanih stanica, spajaju se u skupinu bolesti motoričkih neurona. Neke od njih zahvaćaju samo gornje motorne neurone, a neke samo niže. Ali postoji bolest koja pogađa i one i ostale motoneurone - to je amiotrofna lateralna skleroza (ALS).

Što je u moje ime?

Kao i mnoge druge ozbiljne bolesti, UAS ima nekoliko imena koja se mogu naći u literaturi ovisno o mjestu izdavanja:

  • Charcotova bolest - u ime liječnika, neurologa i psihijatra Jean-Martina Charcota, koji je prvi opisao ALS 1869. Usput, bio je i učitelj Z. Freuda i aktivno se bavio hipnozom, koju je koristio kao metodu utemeljenu na dokazima svojih teorija. Pod tim imenom BAS je u Europi bolje poznat.
  • Lou Gehrigova bolest (ili Louis Gehrig) je ime koje je popularnije u Kanadi i Sjedinjenim Američkim Državama, i nije iznenađujuće, budući da je to bilo ime poznatog i voljenog javnog baseball igrača, "najvećeg branitelja prve baze". Henry Louis Gehrig, zvani The Iron Horse, povukao se iz sporta na vrhuncu svoje karijere 1939., u dobi od 36 godina. Razlog je bio ALS. Godine 1941. umro je Gerig.
  • Amiotrofna lateralna skleroza češći je naziv u Rusiji. Amiotrofija - je postupna atrofija mišića: prekid rada i uništavanje. Skleroza - u ovom slučaju znači smrt neurona i njihovu zamjenu okolnim glijalnim stanicama.

Zašto ljudi pate od Lou Gehrigove bolesti?

Uzroci ALS bolesti još nisu ustanovljeni. U 95% poznatih slučajeva bolesti nisu utvrđeni razlozi za pojavu bolesti. To je rijetka bolest, razvija se u 5-7 osoba na 100 tisuća stanovnika.

Poznato je da genetika igra određenu ulogu, ali ne više od 5% slučajeva. Govorimo o mutaciji na 21. kromosomu. Postoji gen koji kodira enzim superoksid dismutazu (SOD1). Svaki peti "obiteljski" slučaj bolesti povezan je s ovim enzimom. Imajte na umu da je to 20% od 5% kada su genetski poremećaji općenito povezani s ALS-om, to jest, situacija je vrlo rijetka.

Među najpopularnijim teorijama o uzrocima bolesti Lou Gehriga su dvije ekološke verzije:

Primjerice, ALS je nekad bila bolesna za Chamorro - autohtone stanovnike otoka Guam. Pretpostavlja se da su jeli previše saga - proizvoda koji sadrži škrob, a koji se dobiva iz debla sago palme. Također su jeli šišmiše koji se hrane istim palmama. I u tkivima dlana sadrži supstancu WMAA (beta-N-metil-amino-50-alanin). Nakon toplinske obrade, to je sigurno, inače, supstanca onemogućava motorne neurone, uzrokujući ALS. Kasnije se pokazalo da WMAA također proizvodi plavo-zelene alge - i stoga su ljubitelji mekušaca koji žive u “cvjetnim” ležištima vjerojatnije da će dobiti BAS.

Odvojene studije pokazale su povećanu koncentraciju žive, mangana i olova u leđnoj moždini u bolesnika s ALS. Međutim, pokušaji izliječenja korištenjem kelatnih spojeva za uklanjanje teških metala nisu uspjeli. Sumnja na svjetlo metal pada na aluminij. Ali nema ni dovoljno dokaza.

Početkom 2000-ih, studija Talijana pokazala je da su nogometaši ALS bolesni 5 puta češće od običnih ljudi. Isprva su bili optuženi za doping, ali onda su se igrači koji su dopingali uspoređivali s drugim sportašima koji također koriste doping - a ispostavilo se da to nije pilula. UAS češće su bili bolesni samo nogometaši. Kao rezultat toga, znanstvenici su odlučili da se radi samo o čestim ozljedama glave. Međutim, kasnije je sugerirano da nije ALS, nego kronična encefalopatija, još jedna bolest koja se razvija na pozadini čestih ozljeda glave.

Između ostalih verzija:

  • teorije virusa polia - ne može se naći u bolesnika s ALS;
  • teorija retrovirusa - nema dokaza;
  • teorija eksitotoksina - kada se neke obične tvari koje proizvodi tijelo odjednom postanu toksične za neurone, na primjer, aspartat ili glutaminsku kiselinu (nema potpunih dokaza, ali jedini lijek za ALS je glutaminska kiselina koja utječe na tijelo);
  • autoimuna teorija - dok su znanstvenici zaključili da je to sekundarni mehanizam u razvoju ALS-a.

Prvi simptomi ALS-a

Bolest pogađa odrasle osobe, uglavnom u dobi od 40 do 70 godina. Najčešće se u 75% slučajeva pojavljuju prvi simptomi slabije lezije motornog neurona:

  • slabost mišića i atrofija;
  • Krumpi - iznenadni grčevi u mišićima;
  • fascikulacije - trzanje mišića uzrokovano nekontroliranom, neočekivanom kontrakcijom mišićnih vlakana inerviranih aksonima koji potječu iz prednjih rogova kičmene moždine.

Ako inervacija donjih ekstremiteta pati prvi, onda osoba može početi posrnuti, podvolakivat nogu. Ako se razvijaju gornje - povrede sitnih motoričkih sposobnosti, postoje problemi s držanjem stvari u rukama, udaranjem o ključ u ključanicu, itd. U rijetkim slučajevima, usput, udovi su ograničeni. Bolest tu prestaje i ne napreduje dalje. Ovaj tip ALS-a naziva se Hirayama-bolest ili monomelična amiotrofija.

Razaranje kortikospinalnog trakta (putevi živaca koji vode od mozga do leđa) manifestiraju se u sljedećim simptomima:

  • spastičnost - povećan tonus pojedinih mišića;
  • Povećani refleks tetive (hiperrefleksija) - ritmička nevoljna kontrakcija mišića.

Ako bolest započinje porazom neurona u mozgu (25% slučajeva), tada govor najprije pati: postaje nejasan, tih, kao da je “u nosu” - to je uzrokovano pogotovo pogoršanjem pokretljivosti jezika. Pojavljuju se problemi s gutanjem. Često s tim početkom trpe interkostalne mišiće - i tada osoba počinje osjećati poteškoće u disanju.

Odvojeno, tu je ALS sindrom - vanjske manifestacije vrlo su slične Lou Gehrigovoj bolesti, ali zapravo je uzrokovana potpuno različitim bolestima: krpeljni encefalitis, syringomyelia, Strumpelova parapareza, spinalna amiotrofija, multipla skleroza, Creutzfeldt-Jakobova bolest, Guyenna-Barre sindrom i drugi,

Razvoj bolesti i uzroci smrti

Postupno, mišići cijelog tijela prestaju raditi. Među tih nekoliko mišića koji zadržavaju sposobnost obavljanja svojih funkcija su okulomotorni mišići (ponekad), kao i sfinkteri crijeva i mjehura. Kod ALS-a obično nema oštećenja senzornih (senzornih) neurona i autonomnog živčanog sustava, tj. Dijela koji kontrolira rad unutarnjih organa.

U 5% slučajeva ALS-demencija se razvija - demencija frontalnog tipa u kombinaciji s amiotrofnom lateralnom sklerozom. To je rezultat degeneracije gornjih neurona. Skupina visokog rizika - stariji muškarci stariji od 60 godina, kod žena se ovo stanje razvija rjeđe. Najčešće se manifestira u obliku kognitivnog oštećenja - pamćenje propada, pažnja, govor postaje siromašniji i sporiji, samokontrola se smanjuje. U ovom slučaju osoba postaje emocionalno nestabilna, inertna, ima problema s ponašanjem u društvu. Ponekad postoje takozvani primitivni oblici aktivnosti: povećana seksualna razdražljivost, bulimija, čak i ako je objekt nejestiv, i tako dalje.

Ponekad ALS-demencija šest mjeseci ili godinu dana ispred mišićnih manifestacija bolesti.

Još 30-50% bolesnika ima kognitivno oštećenje, ali se teško opažaju u odnosu na opću pozadinu - takvi se poremećaji otkrivaju samo tijekom posebnih ispitivanja.

Kako bolest napreduje, osoba može umrijeti iz sljedećih razloga:

  • postaje mu teško žvakati i gutati - dobiva nedovoljnu ishranu, a osim toga može se ugušiti u procesu, postoji visoki rizik od ulaska hrane u respiratorni trakt;
  • problemi s disanjem također mogu dovesti do smrti od gušenja;
  • Svijest o vlastitoj budućnosti često dovodi do teške depresije i povećanog rizika od samoubojstva.

Glavni uzroci smrti bolesnika s ALS-om su upala pluća i respiratorna insuficijencija.

Šanse za život i lijekove

Općenito, bez pravodobnog liječenja, takvi pacijenti rijetko žive dulje od 2-5 godina nakon što im se dijagnosticira. Polovica njih umire u prve tri godine. No, uz dobru brigu, postoje šanse za malo duži život. Postoje i slučajevi kada se bolest razvila vrlo sporo ili potpuno prestala.

U vrlo rijetkim slučajevima, stanje pacijenta se može stabilizirati - ili sama bolest štedi osobu. Živopisan primjer ljudskog genija zatočenog bolešću u umirućoj, ali ne predajućoj školjci je Stephen Hawking. Poznati fizičar i otac "kvantne kozmologije" dobio je dijagnozu ALS 1963. Liječnici su mu obećali 2 godine života. No, bolest se razvija vrlo sporo - Hawking je još uvijek živ. Danas je njegova pokretljivost očuvana samo u oponašajućem mišiću obraza. To omogućuje znanstveniku da koristi računalo za komunikaciju s drugima.

Jedini lijek koji danas postoji za bolesnike s ALS je Riluzole (Rilutek). Njegova uporaba produžava život pacijenta na šest mjeseci. Ovaj lijek ne može vratiti oštećene motorne neurone, također ne oslobađa osobu u potpunosti od manifestacija bolesti. Ima samo anti-glutamatna svojstva, tj. Smanjuje aktivnost neurotransmitera glutamata u tijelu. Veliki dio liječnika to smatra placebom. Međutim, pacijenti s ALS-om osiguravaju da će biti bolje kada ih dobiju.

Nedavno su objavljena izvješća o novom lijeku Edaravon, koji usporava napredovanje bolesti i poboljšava respiratornu funkciju. Droga je već registrirana i prodaje se u Japanu. U SAD-u mu je FDA odobrila status lijeka za liječenje siročadi za liječenje ALS-a, ali još nije registrirana. Djelotvornost lijeka je dokazana, ali ne i velika.

Niti jedna od alternativnih metoda predloženih za liječenje ALS-a nije učinkovita. Ali neke od njih mogu se koristiti kao terapija održavanja. To uključuje:

  • akupunktura,
  • aromaterapija
  • meditativne tehnike.

Nema drugih lijekova. A Riluzol nije čak ni registriran u Rusiji. Stoga, u domaćim zajednicama pacijenata, ljudi razmjenjuju samu drogu, kontakte o tome kako je dobiti - i nadaju se da će živjeti još barem još nekoliko mjeseci. Cijena lijeka je 200-250 dolara po pakiranju, što je dovoljno za oko mjesec dana.

Prema službenim podacima, u našoj zemlji živi oko 8,5 tisuća pacijenata s ALS. Nakon dijagnoze, nakon što su prošli tradicionalne krugove službenog pakla, mogu dobiti invaliditet. Neće im dati lijekove - samo pomoć u stjecanju tzv. Sredstava rehabilitacije i male mirovine.

Treba dodati da u većini slučajeva pacijentima s Lou Gehrigovom bolešću prilično brzo treba pomoć drugih ljudi. Oni također trebaju invalidska kolica da se kreću okolo, i uređaje za disanje. Kao što je ranije spomenuto, 95% njih zadržava svoje umove i osjećaje. A znanje o tome koliko godina ljudi u prosjeku žive s dijagnozom amiotrofne lateralne skleroze.

Kako je Stephen Hawking uspio živjeti više od 70 godina s Lou Gehrigovom bolešću?

Godine 2012. Stephen Hawking napunio je 70 godina, od tada su prošle tri godine. Hawking je jasan primjer činjenice da kad liječnici predviđaju brzi kraj, morate se okupiti i živjeti dalje. Tako je uspio pobijediti svoju dijagnozu gotovo pola stoljeća, odgađajući fatalni ishod za isto razdoblje. Mnogo smo pisali o tom čovjeku io njegovom glasu. Nedavno je objavljen film o njemu, a Eddie Redmaine dobio je Oscara za glavnu ulogu.

Poznati teoretski fizičar svoje ideje o crnim rupama i kvantnoj gravitaciji posvetio je široj javnosti. Većinu svog vremena u javnosti, bio je ograničen na invalidska kolica zbog bolesti - amiotrofne lateralne skleroze (ALS), također poznate kao Lou Gehrigova bolest. Od 1985. godine bio je prisiljen komunicirati putem računalnog sustava - kojim upravlja s obrazom - te mu je potrebna stalna briga.

I premda ga je bolest vezala za stolicu, nije ga slomila. Hawking je proveo 30 godina kao obični profesor matematike na Sveučilištu u Cambridgeu. Trenutno je direktor istraživanja u Centru za teorijsku kozmologiju.

Većina pacijenata s ALS-om, nazvana Lou Gehrigova bolest u čast poznatog igrača bejzbola koji je umro kao posljedica ove bolesti, dijagnosticirana je u dobi od 50 godina i umrla u roku od pet godina od trenutka postavljanja dijagnoze. Hawkingu je dijagnosticirana 21. godina i nije se nadao proslaviti svoj 25. rođendan.

Kako je Hawking tako dugo živio dok su drugi ljudi umrli ubrzo nakon postavljanja dijagnoze? Leo McCluskey, pomoćni profesor neurologije i medicinski direktor u ALS Centru na Sveučilištu Pennsylvania, odgovorio je na to pitanje.

Što je ALS i koliko oblika ove bolesti znamo?

ALS, amiotrofna lateralna skleroza (ALS), Lou Gehrigova bolest je bolest motornog neurona iz kategorije neurodegenerativnih bolesti. Svaki mišić kontroliraju motoneuroni koji se nalaze u frontalnom režnju mozga. Električno su i sinaptički povezane s motornim neuronima, koji se nalaze u donjem dijelu mozga, kao i motornim neuronima u kičmenoj moždini. Motorni neuroni mozga nazivaju se superiorni motorni neuroni; leđna moždina - donji motorni neuroni. Ova bolest uzrokuje slabljenje ili gornjih motoneurona, ili nižih, ili oboje.

Poznato je da postoji nekoliko opcija za ALS. Jedan se zove progresivna atrofija mišića ili PMA. Ova bolest je izolirana u donjim motornim neuronima. Ali patološki, ako otvorite pacijenta, doći će do znakova oštećenja gornjih motoneurona.

Postoji i primarna lateralna skleroza - PBS - i klinički izgleda kao izolirani poremećaj gornjih motoneurona. Ali, patološki, pokazuje i poremećaj nižih motoričkih neurona.

Još jedan klasični sindrom naziva se bulbar ALS ili supranuklearna progresivna paraliza koja slabi mišiće lubanje kao što su mišići lica i lica i gutanja. Ali gotovo uvijek se proteže na mišiće udova.

To su četiri klasična poremećaja motoričkih neurona koji su opisani u literaturi. Dugo vremena se smatralo da su ti poremećaji ograničeni na motorne neurone. Ali postalo je jasno da nije. Trenutno je dobro poznato da se 10% bolesnika s ovom bolešću razvilo u degeneraciju drugog dijela mozga, kao i drugi dijelovi frontalnog režnja koji ne sadrže motorne neurone, ili temporalni režanj. Prema tome, neki od tih pacijenata mogu razviti frontalnu temporalnu demenciju.

Jedna od zabluda o ALS-u je da je to samo bolest motornih neurona, ali nije.

Što je slučaj Stephena Hawkinga otkrio o ovoj bolesti?

Život ove osobe pokazao je da je Lou Gehrigova bolest nevjerojatno promjenjiv poremećaj na mnogo načina. U prosjeku ljudi žive dvije do tri godine nakon dijagnoze. Ali to znači da polovica ljudi živi dulje, što znači da postoje ljudi koji žive vrlo, vrlo dugo.

Očekivano trajanje života ovisi o dvije stvari. Prvo, motorni neuroni kontroliraju dijafragmu - respiratorni mišić. Ljudi često umiru od respiratornog zatajenja. Drugo, pogoršanje mišića gutanja može dovesti do pothranjenosti i dehidracije. Ako te dvije stvari ne postoje, potencijalno je moguće živjeti jako dugo, iako je kvaliteta ovoga života upitna. Ono što se dogodilo Hawkingu je jednostavno nevjerojatno.

Živio je tako dugo jer je još bio mlad i imao je manji dijabetes?

Maloljetni dijabetes dijagnosticira se u adolescenciji i ne poznajem ga dovoljno dobro da bih raspravljao. Ali to je sigurno dijabetski poremećaj koji napreduje vrlo, vrlo sporo. U mojoj klinici ima pacijenata koji su dijagnosticirani kao tinejdžeri i još uvijek žive u dobi od 40, 50 ili 60 godina.

Koliko su česti slučajevi sporo progresivnih oblika ALS?

Mislim da je manje od nekoliko posto.

Mislite li da je Hawkingov životni vijek u velikoj mjeri rezultat izvrsne skrbi za njega ili biologije njegovog posebnog oblika ALS?

Mislim da oboje. Ne poznajem ga dobro, tako da ne znam kojim je operacijama bio podvrgnut. Ako mu nije dano umjetno disanje, to je pitanje biologije - ono određuje koliko dugo napreduje neurodegenerativna bolest i koliko vremena je potrebno za život. Ako imate problema s gutanjem, možete dobiti cijev za hranjenje koja negira probleme s prehranom i dehidracijom. Ali mnogo toga ovisi o biologiji.

Hawking očito ima vrlo aktivan um, a njegove prethodne izjave pokazuju da je njegov stav prilično pozitivan, unatoč njegovom stanju. Postoje li dokazi da životni stil i psihološki uvjeti utječu na očekivano trajanje života pacijenata?

Ne mislim da dugovječnost ovisi o tome.

ALS se još uvijek ne liječi. Što smo nedavno naučili o bolesti koja bi mogla pomoći u razvoju boljih tretmana?

Godine 2006. postalo je jasno da se, kao i mnoge druge neurodegenerativne bolesti, ALS određuje nakupljanjem abnormalnih proteina u mozgu. 10% BAS je genetski određeno i ovisi o mutaciji gena. Postoje određeni geni koji dovode do određenih tipova ALS-a. Poznavajući karakteristike ovih gena, znali bi mehanizme njihovog djelovanja na mozak, pa bi potencijalno imali cilj terapije. Ali do sada ne postoje takve terapije.

"On je izuzetan", rekao je Nigel Lee, profesor kliničke neurologije na King's Collegeu u Londonu 2002. godine. - Ne poznajem nikoga tko je tako dugo živio s ALS-om. Ne samo da je prošlo vrijeme, već i činjenica da je bolest izgorjela. Čini se da je relativno stabilan. Ova vrsta stabilizacije je izuzetno rijetka. "

Međutim, deset godina kasnije, kada je Hawking napunio 70 godina, mnogi drugi znanstvenici su imali takvu reakciju. Anmar al-Chalabi iz King's Collegea u Londonu nazvao je Hawking „izvanrednim. Ne znam nikoga tko bi tako dugo preživio. "

Po čemu se Hawking razlikuje od drugih? Samo sreća? Ili je transcendentalna priroda njegova uma nekako zaustavila neizbježnu sudbinu? Nitko sigurno ne zna. Čak i sam Hawking, koji je dobro upućen u mehaniku iza svemira, ne može objasniti. "Možda je moja verzija ALS-a nastala zbog slabe apsorpcije vitamina", rekao je.

Sam Hawking tvrdi da se fokusiranje na posao, zajedno s njegovim invaliditetom, dalo godinama koje nisu bile dostupne drugima. Svatko drugi u fizičkom polju - recimo, sam Lou Gehrig - ne bi mogao funkcionirati na tako visokoj razini. "To mi je zasigurno pomoglo da imam posao i da su se dobro brinuli o meni", rekao je Hawking 2011. godine. "Imao sam sreće što sam radio na području teorijske fizike, jedne od rijetkih područja u kojima invaliditet nije ozbiljna prepreka."

U svakom slučaju, Hawking pokazuje nevjerojatno: moguće je i potrebno boriti se i živjeti s amiotrofičnom lateralnom sklerozom.

Amiotrofna lateralna skleroza (Lou Gehrigova bolest)

Amiotrofna lateralna skleroza (Lou Gehrigova bolest) je neurološka bolest koju karakterizira manifestacija slabosti mišića i invaliditeta, koja završava smrću.

Bolest je dobila drugo ime (Lou Gehrig) zahvaljujući popularnom bejzbolašu Louu Gehrigu, koji je 1939. prvi put dijagnosticiran ALS. Taj izraz često ukazuje na bolest u Sjedinjenim Državama i Kanadi. Prema međunarodnoj klasifikaciji bolesti, ALS se naziva bolest motornog neurona.

Informacije za liječnike: prema klasifikaciji ICD 10, amiotrofna lateralna skleroza je kodirana pod kodom G 12.2 (bolest motornog neurona). Dijagnoza bi također trebala ukazivati ​​na prirodu bolesti (sporadično ili obiteljski), oblik tijeka, vrstu, stupanj i lokalizaciju pareze. Također je moguće naznačiti stadij bolesti, ovisno o težini manifestacija.

simptomi

U ranim fazama simptomi ALS su sljedeći:

  • Slabost mišića u nogama, gležnjevima ili stopalima.
  • Klizanje stopala zbog ograničene sposobnosti podizanja prednje ili prste.
  • Nejasan govor, poteškoće s gutanjem.
  • Fibrilacija (grčevi u mišićima, trzanje) u rukama, jeziku, ramenima.
  • Slabost ruku, oslabljena pokretljivost ruku.

U većini slučajeva bolest je u početnom stadiju lokalizirana u ekstremitetima, nakon čega se seli u druge dijelove tijela. Od samog početka bolesti simptomi se brzo razvijaju - najprije mišići oslabljuju, a zatim postaju paralizirani. Sve je to ispunjeno slabim disanjem, žvakanjem i gutanjem.

razlozi

Polako razvijanje slabljenja mišića i njihova daljnja atrofija dovodi do smrti živčanih stanica koje kontroliraju kretanje mišića. Naslijeđena lateralna atrofična skleroza prenosi se u samo 5-10% slučajeva. U svim drugim slučajevima, uzroci bolesti nisu poznati. Danas postoji nekoliko pretpostavki zašto ljudi dobivaju ALS:

  • Tijelo sadrži abnormalne proteine. Tijelo proizvodi te proteine ​​i nastavlja ih akumulirati, što dovodi do smrti živčanih stanica.
  • Imunitet odbacuje vlastite stanice, a zatim počinje boriti se protiv njih - javljaju se autoimune reakcije, što rezultira uništenjem stanica koje padaju pod "pucanje" imunološkog sustava. Ponekad se to dogodi kada imunološki sustav percipira svoje stanice kao izvanzemaljce.
  • Manifest biokemijskih poremećaja. Bolesnici koji boluju od amiotrofične lateralne skleroze imaju povećanu razinu glutamata, nakon čega djeluje destruktivno na živčane stanice.
  • Genska mutacija koja može lako stvoriti nasljedne oblike ALS-a.

Fotografije rezultata MRI u ALS-u

Tko je u opasnosti od bolesti?

  • 50% djece čiji roditelji pate od ALS. Takvi pacijenti koji primaju bolest su nasljedni, u medicini, do 10%.
  • Muškarci mlađi od 65 godina češće obole od žena. Nakon 70 godina rizik je isti i za muškarce i za žene.
  • U većini slučajeva izložene su i osobe u dobi od 40 do 60 godina.
  • Pušači koji imaju amiotrofičnu lateralnu sklerozu dijagnosticiraju se dvaput češće nego nepušači. I što osoba duže puši, to je veći rizik od bolesti.
  • Ljudi koji služe u vojsci također češće pate od ove bolesti nego civili. Ali danas ostaje nepoznato što točno uzrokuje ALS kod tih ljudi - fizički napor, infekcije, ozljede?
  • Ljudi izloženi olovu na tijelu. To su uglavnom oni koji rade u proizvodnji štetnih tvari.

Ako se u ranim fazama razvoja pojave simptomi slični onima kod ALS, potrebno je odmah podvrgnuti dijagnozi kako se bolest ne bi započela ako se dijagnoza potvrdi, jer neaktivnost može uzrokovati komplikacije u obliku respiratornih poremećaja, unosa hrane i inteligencije.

dijagnostika

Pravovremenim pristupom konzultaciji s neurologom, dijagnoza se ne može postaviti odmah, jer će se prvo morati potvrditi, što će potrajati neko vrijeme. Važan dijagnostički čimbenik je stanje dinamike sljedećih kriterija:

  • Koordinacija pokreta.
  • Ton i snaga mišića.
  • Refleksi.
  • Taktilni osjećaj i vid.

U ranim stadijima razvoja ALS-a teško je postaviti dijagnozu, jer su njezini simptomi slični mnogim bolestima, uključujući demijelinizacijske procese. Glavni načini dijagnosticiranja amiotrofične lateralne skleroze: MRI, biopsija mišića, elektroneuromografija, testovi krvi i urina.

BAS Kratko predavanje

liječenje

Zbog činjenice da se u ALS u tijelu odvijaju nepovratni procesi, glavno načelo liječenja je usporiti razvoj simptoma. Jedini učinkovit lijek odobren za liječenje amiotrofične lateralne skleroze je lijek koji se zove riluzol (RILUTEK). On usporava razvoj bolesti smanjujući razinu prethodno spomenutog glutamata, koji je često povišen kod onih koji pate od ove bolesti. Lijekovi se također mogu propisati kako bi se smanjili simptomi grčeva u mišićima, konstipacija, umor, depresija i hiper salivacija. Provodi se neuroprotektivna i vaskularna terapija.

Osim toga, potrebno je održavati mišićnu snagu i raspon pokreta pod nadzorom liječnika kako bi se održala dobrobit pacijenta i osiguralo normalno funkcioniranje kardiovaskularnog sustava.

Amiotrofna lateralna skleroza

simptomi

  1. Vi imate takozvano progib stopala (to jest, teško je podići prednji dio stopala i / ili nožnih prstiju);
  2. Osjetite slabost mišića nogu i ruku;
  3. Došlo je do povrede fine motoričke sposobnosti;
  4. Vaš govor je poremećen;
  5. Postoje problemi s gutanjem;
  6. Postoje periodični grčevi, trzanje mišića;
  7. depresija;
  8. neravnoteža.

Imajte na umu da amiotrofna lateralna skleroza prvo utječe na udove, a zatim odlazi na ostatak tijela (ramena, jezik i drugo). U prvim fazama bolesti mišići oslabljuju i postaju potpuno paralizirani. Na kraju, ne samo gutanje i žvakanje su poremećeni, nego i čin disanja. Smrt dolazi od neuspjeha mišića odgovornih za respiratorne procese, ali mogući su i drugi uzroci. Uz pravilan tretman, život pacijenta može se produžiti za pet godina, au najboljem slučaju za deset godina.

razlozi

Glavni uzrok paralize i slabljenja mišića je smrt motornih stanica koje kontroliraju naše pokrete.

Samo u deset posto slučajeva, Lou Gehrigova bolest je naslijeđena od roditelja djeci (rjeđe od drugih rođaka). Liječnici utvrđuju nekoliko razloga, osim nasljednosti, što može dovesti do amiotrofne skleroze:

  1. Sve vrste genskih mutacija dovode do nasljednih oblika Lou Gehrigove bolesti;
  2. Velika količina glutamata u tijelu, koja negativno utječe na živčane stanice. Glutamat je kemijski posrednik živčanog sustava;
  3. Problemi s imunološkim sustavom. Kada je tijelo svjesno nativnih stanica kao stranih tijela, počinje se boriti s njima. To dovodi do pojave autoimunih reakcija, što dovodi do pojave te bolesti;
  4. Stanična smrt može biti uzrokovana prisutnošću neprirodnih proteina. Tijekom vremena se nakupljaju u tijelu i dovode do bolesti.

Sada medicinski znanstvenici pokušavaju pronaći nove razloge za nastanak amiotrofične lateralne skleroze i njezino liječenje. Ali u našoj zemlji se ne bave ovom bolešću tako teško kao u SAD-u, na primjer.

Čimbenici rizika

Najčešći čimbenici rizika su:

  1. Kao što je već spomenuto, nasljednost. Rizik za djecu čiji roditelji boluju od lateralne skleroze je pedeset posto;
  2. Dob igra veliku ulogu. Lou Gehrigova bolest češća je u odraslih - od četrdeset do šezdeset godina;
  3. Seksualna razlika se briše nakon 70 godina, ali do 65 godina rizik od oboljevanja kod muškaraca je veći.

No, kao iu slučaju drugih bolesti, postoje iznimke, a amiotrofna lateralna skleroza može utjecati na osobe koje nisu pogodne za ovaj popis. Postoje brojne genetske sorte koje čine osobu osjetljivijom na ALS.

Veliki utjecaj, udvostručavanje rizika ove bolesti, igra i vanjski čimbenici. Na primjer:

  1. Pušenje je pošast suvremenog društva. To pogoršava mnoge bolesti, a ALS nije iznimka. Prema statistikama, Lou Gehrigova bolest je češća kod ljudi koji puše, nego u drugih. Štoviše, što je pušač veći, to je veći rizik obolijevanja. Ali ako se odreknete cigareta u određenom trenutku, rizik se smanjuje;
  2. Ljudi koji rade u proizvodnji olova imaju visok rizik od obolijevanja. Ako imate srodnike koji boluju od amiotrofne skleroze, bolje je izbjegavati trovanje ovom tvari;
  3. Također, statistike pokazuju da su ljudi koji služe u vojsci (to jest, većina njih su muškarci) osjetljiviji na bolest. Liječnici još uvijek nisu shvatili što izaziva smanjenje imuniteta na ovu bolest. Možda ozljede ili teške vježbe.

komplikacije

Bolesnici s amiotrofičnom lateralnom sklerozom mogu imati sljedeće komplikacije:

  1. Poremećaj čina disanja. Kako to ide? Mišići koji nam pomažu disati, prije ili kasnije su paralizirani. Da bi se to otklonilo, ugrađuju se posebni uređaji koji sprječavaju zaustavljanje respiratornih pokreta. U kasnijim fazama bolesti primjenjuje se kirurška intervencija. U grkljanu se stvara rupa kako bi se povezali određeni uređaji koji će dodatno podržavati disanje. Smrt u velikom broju slučajeva dolazi od respiratornog zatajenja, koje se počinje razvijati već na početku prvih simptoma;
  2. Poremećaji prehrane. Baš kao i mišići disanja, mišići odgovorni za čin gutanja atrofiraju. Stoga, da bi se smanjio učinak "usisavanja" i da se ne uzrokuje upala pluća, hranjenje se vrši pomoću sonde;
  3. Neki pacijenti imaju problema s pamćenjem, pamćenjem svih činjenica, a ponekad i demencijom.

dijagnostika

Kada su prvi simptomi slični gore opisanim, trebate kontaktirati svog lokalnog liječnika opće prakse, koji će vas zatim poslati neurologu. Ali zapamtite da čak i vrlo brzo pozivanje stručnjaka ne jamči potpuno oslobađanje od bolesti. Budući da je potrebno vrijeme za identifikaciju lateralne skleroze, bolest će napredovati do liječenja.

Neurologu će svakako trebati vaša povijest bolesti, potpuni opis simptoma i neurološkog statusa:

  1. refleksi,
  2. Mišićni ton
  3. Snaga mišića
  4. osjetljiv na dodir,
  5. vid,
  6. Koordinacija.

Problem za ispravno liječenje je u tome što je vrlo teško odrediti amiotrofičnu lateralnu sklerozu - njezini simptomi u ranim fazama slični su drugim neurološkim bolestima. A kako biste započeli ispravno i učinkovito liječenje, morate se pobrinuti da osoba boluje od amiotrofične lateralne skleroze.

Dijagnosticirajte Lou Gehrigovu bolest na sljedeće načine:

  1. Provjerite slabe mišiće ili ne pomoću elektroneuromografije. Potražite različite trzaje. Da bi se izvršile te radnje, elektrode su umetnute u mišiće u obliku igala, koje bilježe električnu aktivnost mišića, kako u pokretu tako iu mirovanju. Također, ova metoda se koristi za proučavanje provodljivosti živčanih vlakana;
  2. MR. Ovom metodom moguće je detaljno ispitati stanje mišićnog tkiva;
  3. Analize. Obično se daju krv i urin. Ova metoda pomaže liječnicima da eliminiraju druge bolesti slične simptomatologiji lateralne skleroze;
  4. Biopsija mišića. Da bi se provela ova metoda ispitivanja, uzima se komad mišićnog tkiva, naravno, postupak se izvodi pod lokalnom anestezijom. Primljeni uzorak se šalje na dijagnozu. Ova metoda se koristi za sve mišićne bolesti.

liječenje

Sada ćemo govoriti o najvažnijoj stvari - liječenju. Nažalost, amiotrofna lateralna skleroza se ne može u potpunosti izliječiti i uvijek je fatalna, jer znanstvenici još nisu pronašli način da spase ljude od te bolesti.

Ali možete ga usporiti. Na primjer, za smanjenje razine glutamata u tijelu, što je jedan od uzroka bolesti i često je povišeno kod onih koji liječe ALS. Riluzol (RILUTEK), jedini lijek koji točno usporava napredovanje amiotrofne skleroze, pomaže u tome. To je dokazano i svi oni koji ga tretiraju moraju to prihvatiti. Osim toga, vrijedi piti lijekove koji uklanjaju zatvor, grčeve u mišićima, umor, bol i depresiju.

S ovom bolešću važno je održati snagu mišića. Medicinska fizikalna kultura ili skraćena terapija vježbanja čini dobar posao s tim. Takve vježbe pomažu u održavanju kardiovaskularnog sustava i cjelokupnog zdravlja.

Korištenje invalidskih kolica ili šetača također može osigurati potreban broj pokreta.

Vrlo je važna i psihološka pomoć. Samo stručnjak može pomoći osobi da shvati da ima neizlječivu bolest. Bilo bi lijepo obratiti se psihologu i rodbini pacijenta.

Osim toga, treba imati na umu da pacijent s amiotrofnom lateralnom sklerozom treba stalnu potporu rodbine. Stoga ni u kojem slučaju rođaci ne bi trebali biti uznemireni i depresivni. Moramo se boriti za život.

Amiotrofna lateralna skleroza (ALS) ili Lou Gehrigova bolest

Stephen Hawking, povijest bolesti od 1940

Sa stajališta Svjetske zdravstvene organizacije, amiotropna lateralna skleroza (ALS) je polagano progresivna, trenutno neizlječiva degenerativna bolest središnjeg živčanog sustava. Kada zahvaća i gornji (motorni korteks mozga) i donji (prednji rogovi kralježnične moždine i jezgre kranijalnog živca) motornih neurona, što rezultira paralizom i atrofijom mišića.

Amiotrofna lateralna skleroza povezana je samo s mišićima i obnavlja se na isti način kao i spastična hemipareza, spastična diplegija i bilo koji oblik cerebralne paralize.

Godine 1960. znanstvenici sa Sveučilišta Johns Hopkins u Baltimoru potvrdili su moju tvrdnju. Utvrdili su molekularno-genetski mehanizam koji je u pozadini nastanka ove bolesti, što je u suprotnosti sa zaključkom Svjetske zdravstvene organizacije. Znanstvenici su pokazali da mišićne stanice imaju veliku količinu četiri-heliksne DNA i RNA u C9orf72 genu, što dovodi do poremećaja procesa i sinteze proteina.

Ovo otkriće pokazalo je da neuroni mozga i CNS putevi nisu povezani s amiotrofnom lateralnom sklerozom.

Baby Hawking ima simptome encefalopatije:

  1. Prsti lijeve ruke stisnuti su u ekscentar i nisu izvučeni.
  2. Usta su iskrivljena ulijevo.
  3. Lijevo oko "kosi".

Hawkingovo lijevo oko je zapečaćeno - to rade okulisti kada dijete ima zrikavac.

Na fotografiji sa suprugom:

Stephen Hawkingova encefalopatija dovela je do pada, što je rezultiralo pokretanjem mehanizma nekontrolirane proizvodnje proteina u mišićnim stanicama. To je dovelo njegove mišiće do diplegije, napredujući do spastične tetraplegije.

Godine 2016. Yoshinori Osumi, stručnjak za staničnu biologiju iz Japana, postao je dobitnik Nobelove nagrade za fiziologiju i medicinu za potvrđivanje moje teorije.

Yoshinori je otkrio da se prekid metabolizma proteina u mišićnim stanicama događa u lizosomima. Protein počinje se nakupljati unutar mišićne stanice.

Tetraplegija napreduje do dijagnoze amiotrofne lateralne skleroze. U 2017. dodijeljena je Nobelova nagrada za medicinu profesorima Jeffrey Hallu, Michaelu Rosbachu i Michaelu Youngu koji rade na američkim sveučilištima.

Znanstvenici su otkrili i vidjeli gen koji kodira protein koji se nakuplja u mišićnim stanicama tijekom noći i kolapsira tijekom dana kada je osoba aktivna. Neuspjeh gena dovodi do nakupljanja proteina u mišićima.

Neurolozi se žale da je dijagnoza amiotrofne lateralne skleroze teška jer su rani simptomi bolesti:

  • trzanje;
  • konvulzije;
  • ukočenost mišića;
  • slabost u udovima;
  • Govorne poteškoće su također uobičajene za mnoge češće bolesti.

Iz tih je razloga teško dijagnosticirati ALS, ali samo dok se bolest ne razvije do stupnja mišićne atrofije.

S moje točke gledišta, amiotrofna lateralna skleroza javlja se kao progresija oblika cerebralne paralize. Kod ALS-a, edem proteina se povećava u svim mišićima, tako da dijafragma ne može u potpunosti raditi.

  1. Glavni respiratorni mišić.
  2. Stvara pritisak za pomicanje limfe kroz limfni sustav.

U Stephenu Hawkingu, edem proteina u mišićima leđa, ruku i nogu može rezultirati oticanjem mišića dijafragme. U ovom slučaju dolazi do smrti od respiratornog zatajenja. Dijafragma se ne može rastegnuti kako bi stvorila vakuum za potpuno usisavanje zraka u pluća i ne može stvoriti snagu za normalan protok limfe kroz cijelo tijelo.

Neurolozi dijagnosticiraju amiotrofnu lateralnu sklerozu isključujući sve slične bolesti. Sa stajališta neurologa, da bi se ALS isporučio, trebala bi postojati dva glavna znaka: poraz gornjih i donjih motornih neurona.

Stajalište Nikonov NB

Problem u neuronima javlja se sekundarno zbog godina nepokretnih mišića koji ne šalju impulse u odgovarajuće dijelove mozga. Poraz gornjih i donjih motornih neurona nastaje zbog nepokretnosti mišića. To potvrđuju otkrića dobitnika Nobelove nagrade iz 2016. i 2017. godine.

Stephen Hawking je dobio biopsiju mišića. Promjene u mišićnim stanicama bolesnika s dijagnozom amiotrofične lateralne skleroze bile su iste kao kod bolesnika s atrofijom mišića i dijagnosticiranjem spastičke tetrapareze u cerebralnoj paralizi.

Biopsija mišića

Tako izgleda normalno mišićno tkivo kod zdrave osobe.

Morfološke promjene

S dijagnozom amiotrofne lateralne skleroze (ALS):

  1. Prisutnost nekrobioznih vlakana.
  2. Dezorganizacija vlakana.
  3. Prisutnost zona bez nuklearne energije.
  1. Prisutnost nekrobioznih vlakana.
  2. Dezorganizacija vlakana.
  3. Prisutnost zona bez nuklearne energije.

S teškom spastičkom tetraparesom cerebralne paralize:

  1. Prisutnost nekrobioznih vlakana.
  2. Dezorganizacija vlakana.
  3. Prisutnost zona bez nuklearne energije.

Liječenje bolesti

Nisam imao praksu liječenja pacijenata s dijagnozom amiotrofične lateralne skleroze ili Lou Gehrigove bolesti. Vjerujem da je ova bolest izlječiva (inače vam ne bih donio svoje znanje). Liječenje ALS-a sastoji se u uklanjanju emendičnih postupaka opisanog edema proteina koji se nalazi unutar mišićnog tkiva.

Video ispod prikazuje liječenje pacijenata s dijagnozom amiotrofične lateralne skleroze (ALS) u službenoj medicini:

Riddle of Lou Gehrig's oproštajnog govora

Zašto, 4. srpnja 1939., poznati igrač bejzbola koji je bio bolestan s ALS, nazvao se najsretnijim čovjekom na zemlji

U Sjedinjenim Američkim Državama i Kanadi, amiotrofna lateralna skleroza (ALS) bolje je poznata kao Lou Gehrigova bolest. Postignuća ovog velikog bejzbol igrača i dalje se smatraju rekordnim: odigrao je 2.130 utakmica za New York Yankees i napravio 23 Grand Slam pogotka (ovaj udarac omogućuje momčadi da postigne 4 boda odjednom - napomena). 60 godina nakon umirovljenja iz sporta 1999. godine, kada je odabrao "Timove stoljeća u glavnoj bejzbolskoj ligi", Gehrig je dobio najveći broj glasova u glasovanju navijača.

Prije 78 godina, na stadionu Yankee, gdje se okupilo više od 60.000 obožavatelja, Lou Gehrig je otišao do mikrofona i održao govor koji je zauvijek ostao u američkoj povijesti. Imao je 36 godina i polako je umirao od teške bolesti. I sebe je nazvao "najsretnijim čovjekom na zemlji", tvrdeći da bolest nikada ne može oduzeti njegov veliki uspjeh, prekrasne prijatelje i ogromnu ljubav koja ga je pratila cijeli život.

Danas svaki Amerikanac zna ovaj citat iz oproštajnog govora Loua Gehriga. No, mnoga pitanja ostaju. Je li njegov govor bio uvježban, ili je improvizirao i rekao što mu je došlo na pamet, što je zauzelo njegove misli u tom trenutku? Je li mu netko pomogao da napiše govor? I najveće pitanje: što je još Gerig rekao? Nažalost, možda nikad nećemo saznati.

Što se dogodilo u ljeto 1939

Dva mjeseca prije nego što su se zauvijek oprostili od sporta, Lou Gehrig napustio je startnu postavu Yankeesa. Otišao je u kliniku Mayo (Mayo Clinic), gdje mu je dijagnosticiran ALS, amiotrofna lateralna skleroza. Liječnici su rekli da ima najviše nekoliko godina života. Gerig se vratio u New York i najavio svoju mirovinu 21. lipnja.

Dana 4. srpnja 1939., između dvije utakmice s senatorima iz Washingtona, ekipa Yankeesa počastila je svog legendarnog branitelja prve baze. Gerig je prihvatio darove, rukovao se s visokim dužnosnicima, mahao navijačima koji su se okupili na stadionu, a potom domaćinu ceremonije poručio da neće moći apelirati na navijače. Kvrga u grlu. Ali ljudi na tribinama ustali su i počeli pjevati: “Lou, želimo te čuti! Želimo te čuti! "

Menadžer tima Joe McCarthy (Joe McCarthy) nešto je šapnuo Gehrigu i nježno ga gurnuo u mikrofon. Gehrig je stisnuo svoju plavu bejzbolsku kapu u ruke, u ustima mu se ukočila žvakaća guma. Nagnuo se prema mikrofonu. Na stadionu je visjela tišina. Gerig je duboko udahnuo i počeo govoriti.

"Možda ste čitali o teškim vijestima koje su me pogodile prije dva tjedna", počeo je (glas mu je drhtao od riječi "vijest"). Lou zastane i nastavi. "Ali danas sebe smatram najsretnijom osobom na planeti Zemlji."

Ispričao je što je to sreća - igrati se 16 godina bejzbolom, uvijek osjećati ljubav i podršku navijača: "Pogledam oko sebe i razumijem da je velika čast za mene da stojim pored ovih lijepih ljudi u ovom obliku."

Što je preostalo

Što je rekao Lou Gehrig? Ne možete sa sigurnošću reći. Zapis je zadržao samo prvu, drugu, četvrtu i posljednju frazu koju je bejzbol igrač izgovorio.

Kada je pisac Jonathan Eyg radio na knjizi Najsretniji čovjek: Život i smrt Loua Gehriga, pokušao je kombinirati sve dijelove oproštajnog govora koji su objavljeni u novinama tog vremena. Poznato je da je Gerig rekao da je za njega veliki uspjeh igrati u ekipi Jacoba Rupperta i surađivati ​​s menadžerima McCarthyjem i Miller Hugginsom. Zahvalio se igračima njegove momčadi, igračima suprotstavljenih momčadi, navijačima, pa čak i terenskim nadzornicima i radnicima na stadionu. Hvala roditeljima i ženi.

Je li netko pomogao velikom igraču bejzbola da održi govor? Prema Jonathanu Aigu, malo je vjerojatno: “Te riječi koje je Gerig izgovorio lijepe u svojoj jednostavnosti - u to vrijeme novinari sportskih vijesti i govornici pripremali su opsežnije tekstove. Malo je vjerojatno da bi sportski komentatori ili novinari tridesetih godina prošlog stoljeća zahvalili rendžerima i radnicima na stadionima. Bio je to Gehrigov vlastiti, pomalo staromodni stil, čiji su roditelji bili siromašni imigranti. Je li Gehrig uvježbavao svoju izvedbu? Eleanor, supruga bejzbol igrača, rekla je da su noć prije radili na govoru. Vjerujem joj. On tako ponavlja riječ "sretan", kao da zna da cijela priča počiva na toj rečenici "najsretnija osoba". Gerig je u javnosti bio vrlo skroman, ali kad je sjeo da održi govor, pažljivo je odabrao svaku riječ ”, predlaže pisac.

Nakon slavnog govora Lou Gehrig je živio manje od dvije godine. Kada je igrač bejzbola umro, američka zvijezda kina Gary Cooper glumila ga je u filmu "Ponos Yankeesa", čija je završna scena jako podsjećala na Gehrigov blago izmijenjeni govor.